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Pathologie_Fragen

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									Pathologie Fragen




                      Maria Sheety
                Wien, am 18. 04. 02
                              II. Spezielle Pathologie
A. Herz

1. Angeborene Herzfehler

Entstehen während der 1. – 7. SW, durch Störung der normalen Entwicklung, häufig
bei Chromosomenanomalien, bei mütterlichen Erkrankungen oder durch exogene
Faktoren.

WH: Entwicklung des Herzens

Unterscheidung in arteriovenöse Shuntvitien, venoarterielle Shuntvitien und
obstruktive Erkrankungen.

       a) Arteriovenöse Shuntvitien
          - Atriumseptumdefekt
             Offene Verbindung zwischen den beiden Vorhöfen, entweder durch
             Fossa ovalis Defekt/ Ostium secundum defekt (ASDII) oder durch
             Ostium primum Defekt (ASDI) oder durch Sinus venosus Defekt.
                    ASD II
                      Häufigste Form, multiple Perforationen oder Fehlen des
                      Septum primum. Auch wenn Defekt sehr groß ist, bleibt das
                      Shuntvolumen relativ klein, weil ein kleiner Druckgradient
                      zwischen links und recht besteht. Ist in der Kindheit meist
                      asymptomatisch
                    ASD I
                      Ist ein tiefligender Defekt im Vorhofseptum über dem Ansatz
                      der Avklappen, aortale Mitralsegel oft schlussunfähig weil
                      gespalten.(Mitralinsuffizienz   =>     Drucksteigerung     =>
                      linksatriale Erhöhung des Druckgradienten => größeres
                      Shuntvolumen), seltener als ASD II aber funktionell
                      bedeutender, weil vo kompletter Endokardkissen defekt
                      auftritt.
                    Sinus venosus Defekt
                      Meist          in      Kombination        mit       partiellen
                      Lungenvenenfehlmündungen

ASD I und ASD II bleiben lange symptomlos (geringes Shuntvolumen),
Zufallsbefunde, Therapie ist chirurgischer Verschluss des Vorhofseptums, am ehesten
im Kleinkindesalter wegen Risiko einer Herzrhytmusstörung.
          -   Endokardkissendefekt
              Fehlentwicklung des Endokardkissens.
              Ist der Ostium primum Defekt (ASD I) mit einer Mitralsegelspaltung
              verbunden => partieller AV-Kanal. Liegt zudem noch ein
              Ventrikelseptumdefekt vor, so spricht man von totalem AV – Kanal.

Durch den großen Li-Re Shunt auf Vorhof und Ventrikelebene => schwere
Herzinsuffizienz, pulmonale Hypertonie ab 1. LJ, ohne Operation => Tod in den
folgenden Monaten bis Jahren. Häufig Kombination mit Trisomie 21

          -   Ventrikelseptumdefekt
              In 80% der Fälle im Bereich des Septum membranaceum =>
              perimembranöser infrakristaler Defekt (im Ausflusstrakt d. li. Ventrikels
              unter der Aortenklappe)
              Selten muskuläre Ventrikelseptumdefekte

Pulmonale Hypertonie mit druckabhängiger pulmonaler Vaskulopathie :
           + Grad I:      Mediahypertrophie
           + Grad II:     Mediahypertrophie und Intimaproliferation
           + Grad III: Intima und Mediafibrose

              + Grad IV:      plexiforme und aneurysmatische Veränderungen
              + Grad V:       angiomatoide Läsionen
              + Grad VI:      nekrotisierende Arteriitis

I-III reversibel, IV-VI irreversibel

 Lungengefäßwiderstand steigt, kann Druck im li. Ventrikel übersteigen => Blut
  fließt von re. Nach li => ungesättigtest Blut im großen Kreislauf => Patient
  zyanotisch => EISENMENGER REAKTION.

       b) Venoarterielle Shuntvitien
          - Transposition der großen Arterien
            Sind Shuntvitien mit vermehrter Lungendurchblutung.
            Die Aorta entspringt aus dem re. und die Pulmonalarterie aus dem li.
            Ventrikel, dadurch werden beide Kreisläufe parallel geschaltet.
            Das systemisch venöse Blut rezirkuliert über re. Vorhof, Ventrikel und
            Aorta in den systemischen Kreislauf. Das pulmonal venöse Blut kehrt in
            den li. Vorhof und rezirkuliert über die Pulmonalarterie in die Lunge =>
            separierte Kreisläufe => mit dem leben unvereinbar. =>
            Austauschmöglichkeit durch ASD, VSD oder Ductus Botalli.
            Atrioseptostomie mit Ballonkatheter notfallmäßig, Switch-Operation.
         -   Morbus Fallot (Fallot-Tetralogie)

                    Ventrikelseptumdefekt
                    Pulmonalstenose
                    Dextropositiion der Aorta (Aorta reitet über dem VSD, kann
                      soweit gehen, dass beide Arterien aus dem re. Ventrikel
                      entspringen => double outlet right ventricle)
                    Rechtsherzhypertrophie
                   ( Bei Pentalogie => ASD)

Der Schweregrad der Erkrankung ist abhängig von der Pulmonalstenose.

      c) Obstruktive Erkrankungen
         - Hypoplastisches Linksherzsyndrom
           Linker Ventrikel und aszendierende Aorta sind unterentwickelt, die
           systemische Durchblutung erfolgt über den Ductus botalli.
           Blässe, fehlender Blutdruck und Puls
           2 Arten:
                   Hypoplastischer linker Ventrikel mit Mitralatresie und
                     Aortenatresie
                   Hypoplastischer linker Ventrikel mit Mitralstenose und
                     Endokardfibroelastose

         -   Aortenisthmusstenose
                    Präduktale (infantile Form)       => tubuläre Hypoplasie
                       d.Aortenbogens aufgrund eines verminderten Blutflusses in
                       der Fetalperiode über die Aorta ascendens, erst nach der
                       Geburt funktionelle Bedeutung

                    Postduktale (Adulte Form) => Stenose distal d. Ductus
                     Botalli, schon vor der Geburt bedeutend, daher pränatale
                     ausbildung von Kollateralen, bessere Überlebenschancen als
                     Patienten mit Präduktaler Stenose.

Li. Kammer hat vermehrte Druckarbeit zu leisten => konzentrische Hypertrophie,
Innenschicht fibrosiert aufgrund von relativer Koronarinsuffizienz und demzufolge
Innenschichtnekrosen.
Ausbildung von Kollateralkreisläufen.
Schwache Femoralispulse, Blutdruck in oberen Extremitäten hoch, in unteren niedrig.
Häufig mit TurnerSyndrom assoziiert.

         -   Kongenitale Stenosen der Aorten und Pulmonalklappen
             Wirken sich auf das Myokard d. li. oder re. Ventrikels aus => vermehrte
             Druckarbeit => Hypertrophie d. entsprechenden Ventrikels.
2. Erworbene Herzklappenfehler
Meist als Folge einer Endokarditis, am häufigsten rheumatische Endokarditis (Seit
Antibiotikatherapie seltener), überwiegend li. Herzteil betroffen, in 99% Mitralklappe
betroffen, 25% Aortenklappe, 10% Trikuspidalklappe beteiligt.

          - Mitralstenose
          Entzündlich bedingte Klappenvernarbung mit Verminderung der
          Mitralklappenöffnungsfläche => symptomatische Einflusstörung in den
          linken Ventrikel mit Blutstau vor der li. Herzkammer => li-atrialer.Druck
          steigt, Pulmonalvenendruck steigt, Pulmonalkapillardruck steigt,
          Lungenödem => Pulmonaler Hypertonus führt zu Reherzhypertrophie, li.
          Herzkammer ist klein weil sie zuwenig Blut bekommt.
           KLEINER LI. VENTRIKEL und GROßER DILATIERTER RE.
              VENTRIKEL
          Symptome: Belastungsdyspnoe, li. Herzvorhof => Parietalthromben durch
          Wirbelbildung => Embolien oder Mitralostien verlegt.

          -   Mitralinsuffizienz
              Schlussunfähigkeit der Mitralklappe, akute und die chronische MI
              unterschieden.
              Hämodynamische Folgen ist systolischer Rückfluss aus dem li. Ventrikel
              in den li. Vorhof, li. Ventrikel muss erhöhte Volumenarbeit verrichten
              um ausreichendes Herzvolumen auszuwerfen => exzentrische
              Hypertrophie, Erhöhung des enddiastolischen Volumens.
              Symptome: chronisch - Belastungsdyspnoe, selten Lungenödem,
                            Akut      - akute Dyspnoe und Lungenödem

          -   Mitralklappenprolaps
              Systolischer Prolaps eines oder beider Mitralsegel in den li. Vorhof.
              Sehr häufige KH, v.a. bei Frauen, 20-30LJ, genetische Ursache ?,
              Segel sind durch herdförmige Ansammlung von sauren
              Mukopolysaccardien in der Klappenfibrosa (myxoide Degeneration) in
              Form und Festigkeit geschwächt.
               Mitralinsuffizienz.

          -   Aortenstenose
              Einengung der Aortenklappe mit Entleerungsbehinderung, oft
              rheumatisch bedingt, oder vekalkend (ab 65 LJ), v.a. bei Bikuspidalen
              Taschenklappen (1% der Bevölkerung, höhere mechanische Belastung
              der Klappe).
              li. Ventrikel muss mehr Druckarbeit leisten. Druckhypertrophie, später
              Dilation durch Erhöhung des Enddiastolischen Volumens, Abnahme des
              Schlagvolumens (dekompensierte Aortenstenose)
              Komissuren verwachsen bei rheumatischer Ursache, nicht aber bei
              verkalkung.
              Folgen ist Blutstauung in die Lunge => Dyspnoe.
             - Aorteninsuffizienz
             Schlussunfähigkeit der Aortenklappe.
             Unterscheidung akut oder chronisch (Ursachen s. S. 449)
             Durch Windkesselfunktion wird Blut von Aorta während der Diastole in
             den li. Ventrikel zurückgetrieben => steil abfallender diastolischer Druck
             => erhöhte Volumsarbeit => Volumshypertrophie mit exzentrischer
             Dilation.
             Einfluss von Blut in die Koronararterien wird behindert =>
             Koronarinsuffizienz (eh schon da wegen hypertrophie, wird noch
             verstärkt durch die Behinderung), Myokardischämien.
             Lungenödem und schwere Dyspnoe

3. Angina pectoris und relative Koronarinsuffizienz
Angina pectoris ist ein Symptomkomplex der koronaren Herzkrankheit. (Druckgefühl,
retrosternales Brennen, Thoraxschmerzen, Engegefühl)
Unterscheidung zwischen stabiler und instabiler AP. Wenn STABIL treten die
Beschwerden nur nach Anstrengung auf, wenn instabil, dann nehmen Anfallsfrequenz
und dauer zu und manifestieren sich schließlich auch unabhängig von der körperlichen
oder psychischen Belastung.
Ausgelöst durch Myokardischämie bei verminderter koronarer Durchblutung, die aber
nicht ausreicht um einen Herzinfarkt auszulösen.

Relative Koronarinsuffizienz liegt vor wenn der Koronarsystem bei vermehrter
Bleastung des Herzmuskels die notwendige Blutmenge trotz Koronarreserve nicht
mehr liefern kann (Regulation normal durch pO2, ein Absinken vermehrt
Koronoardurchblutung)

Im Myokard nekrotische Veränderungen, Muskelfasern passen sich O2Mangel an
indem sie myofibrillen Abbauen => Leistungsfähigkeit eingeschränkt aber Fasern
überleben.
Nekrosen finden sich zuerst in den Paipillarmuskeln, und der Innensicht der li.
Kammerwand.
Nekrosen werden abgebaut und durch Bindegewebe ersetzt (disseminierte
Myokardfibrose)

4. Endokarditis
 = Entzündung des Endokards (innerer Überzug d. Herzens, inkl. Klappen)
Unterscheidung zwischen infektiöser und nichtinfektiöser Endokarditis. Va spielt die
Entzündung der Herzklappen eine große Rolle, da diese zu hämodynamischen
Klappenfunktionsstörungen führt. Häufiger sind die li. Herzklappen betroffen.

      a) Nichtinfektiöse Endokarditiden
         - Endocarditis verrucosa rheumatica
            Teilkomponente des rheumatischen Fiebers, war in der präantibiotischen
            Ära die häufigste und wichtigste Form der nichtinfektiösen
            Endokarditiden. Gefürchtet sind postinflammatorische Komponenten.
             s. Rheumatisches Fieber
      -   Endocarditis thrombotica
          Kommt bei Krankheiten mit starker Auszehrung (malignen Neoplasien,
          Urämie und Marasmus) vor. Pathogenese ist unklar.
          Warzenförmige Auflagerungen (1mm), die durch sekundäre
          Thrombusbildung erheblich größer werden, v.a. an Schließungsrändern
          der Mitral und Aortenklappe.

      -   Endocarditis thrombotica Libman – Sacks
          v.a. beim systemischen Lupus erythematodes und bei anderen
          Kollagenkrankheiten., Am Klappenansatz (V.a AV) bilden sich größere
          Verrucae, ausgeprägte Klappenveränderungen schwerwiegend.

      -   Endocarditis beim Karzinoidsyndrom
          v.a. bei Neuroendokrinen Tumoren d. Dünndarms mit Lebermetastasen
          => schwere fibrosierende Endokarditiden (Einfluss von Serotonin und
          Bradykinin)
          =>        Knorpelartige     Verdickungen       v.a.     an       der
          Pulmonalklappe/Trikuspidalklappe => Insuffizienz mit Blutstauung im
          Kreislauf.

      -   Endocarditis parietalis fibroplastica Löffler
          Endomyocarditis die das parietale Endokard und das Myokard befällt =>
          Sonderform einer restriktiven Kardiomyopathie.
          Pathogenese: allergisch-hyperergisches Geschehen?
          Thrombenbildung        mit      konsekutiver   Organisation,  diffuse
          Endomykardfibrose, Lichtungseinengung der Ventrikel, Dilation der
          Vorhöfe, zunehmende Beeinträchtigung der Ventrikelaktion
          => Links- und Rechtsherzinsuffizienz

b) Infektiöse Endokarditiden
       - Akute Infektiöse Endokarditis
       Herzklappenentzündungen      =>     Bakterien   (meist    pyogene)    =>
       Klappenschädigung       (Fibrinplättchenthromben,      Streuherde     =>
       Klappenulzerationen) mit Insuffizienz (meist biventrikulär => häufig
       Herzgeräusche)
        => Auswirkung auf Kreislauf und extrakardiale Organe => systemische
       Erkrankung (septischer Schock, hohes Fieber, Anämie, Thromboembolien,
       Glomerulonephritis)
       Prädisposition notwendig (Immundefizite), Lokalisation von Bluthochdruck
       abhängig => Prädeliktionsstelle im Bereich der Schließungsränder der
       Aorten und Mitralklappen und Chordae tendinae.
          Akute Infektiöse Endokarditis
            Schleichender Verlauf => Endocarditis lenta => mehr als 40 Tage, durch
            nichthämolysierende Streptokokken mit geringer Virulenz, siedeln
            besonders auf vorgeschädigte Herzklappen
            Klappenschäden geringer als oben, heilen schneller, wenn narbige
            Reparatur überwiegt => keine Insuffizienz sondern STENOSE (v.a wenn
            Erkrankung in langen Schüben verläuft, Klappen vernarben)
            E. lenta greift auch auf Ringfasern der Mitralklappe, und Kammer und
            Vorhofendokard und Anulus der Aortenklappe über

5. Kardiomyopathie
   a) Primäre Kardiomyopathie
      Sind Erkrankungen des Myokards die mit einer kardialen Dysfunktion
      einhergehen.
         - dilative Kardiomyopathie
            Dilation und systolische Dysfunktion des li. oder beider Herzventrikel.
            Endstadium von heterogenen Erkrankungen (Myokarditis, KHK,
            endkrine Erkrankungen, Alkohol, Zytostatika, Muskeldystrophien,
            Genetik-autosomal rezessiv)
            Ausgeprägte Dilation beider Ventrikel bei normaler Kammerwandstärke,
            oft Parietalthromben, leichte bis mittelgradige interstitielle Fibrose vor,
            keine Entzündung
            Klinisch charakterisiert durcch eine zunehmende Herzinsuffizienz,
            Arrythmien und durch plötzlichen Herztod.
         - Hypertrophe Kardiomyopathie
            Primäre genetische (autosomal dominant) Hypertrophie der
            Herzmukulatur mit Einengung der Ventrikellichtung.
            Unterscheidung obstruktive Form (HOCM) Einengung der
            Ausflussbahn) und nichtobstruktive (HNCM) Form.
            Bei HOCM steht eine assymetrische Hypertrophie d. Ventrikulären
            Septums im Vordergrund. Muskelwulst unter der Aorta bedingt so
            Stenose d. Ausflussbahn. Texturstörung der Muskelfasern mit irregulären
            Verlauf und wirbeliger Anordnung. Fehlanordnung d. Myofibrillen
            Bei HNCM => Hypertrophie d. spitzennahen Kammermuskulatur und
            der freien Wand d. Ventrikels. Histologisch wie HOCM.
            Herzinsuffizienz selten, Arrythmien häufig, Gefahr d. Plötzlichen
            Herztodes.

          -   Restriktive Kardiomyopathie
              Seltenste Form in Mitteleuropa. Ursache ist Fibrose d. Endomyokards
              Lumen der Ventrikel ist durch Fibrose stark eingeengt, ausgeprägte
              Parietalthromben, Ventrikel normal groß aber Störung der Diastolischen
              Dehnbarkeit, Beziehungen zu Endocarditis parietalis fibroelastica
              Löffler (s. Frage 1)
            - Arrythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
              Segmentale Verdünnung der rechtsventrikulären Muskulatur mit
              Einlagerung von Bindegewebe und Fett, betrifft meist nur re. Ventrikel.
              Ätiologie unklar, Genetisch ?
              Komplexe Rhythmusstörungen bereits im jungen Alter, bei akuter
              körperliche Belastung => Herztod.

   b) Spezifische Kardiomyopathie
      Herzmuskelerkrankungen die mit Herzspezifischen oder systemischen
      Erkrankungen assoziiert sind. Oft überschreiten die klinische Symptome die
      Störungen die durch die primäre Erkrankung alleine zu erwarten gewesen wären
      (ischämische, valvuläre KM). Auch metabolische Störungen (medikamentös-
      toxische KM, alkoholische KM, endokrine KM), systemerkrankungen und
      muskeldystrophien führen zur Spez. KM.
      Entzündliche KM => siehe Myokarditis
      s. S. 457

6. Koronare Herzkrankheit
Umfasst alle stenosierenden Erkrankungen der Koronargefässe die zu einer
unzureichenden Blutversorgung des Myokards führen.
Die 4 wichtigsten Äste der Koronararterien sind
                     rechte Koronararterie
                     li. Hauptast der Koronararterie
                     li. anteriore deszendiere Arterie
                     Arteria circumflexa
Weltweit häufigste Todesursache.

Hauptursache ist Atherosklerose der extramuralen Koronararterien, seltener
Koronarspasmen und Vaskulitiden (primär,sekundär), verschleppte Embolien.

Wenn mehr als 75% verschlossen ist => reicht O2 versorgung bei anstrengung nicht,
wenn mehr als 90% verschlossen reicht o2 versorgung auch in ruhe nicht aus.
Einteilung der Plaques in stabile, kritische und instabile.
Plaques häufig von Infiltration durch Lymphozyten, Nachweis von Viren.
Klinische Manifestation als Angina pectoris, Myokardinfarkt, Rhythmusstörungen,
Herztod, Herzinsuffizienz, oder stumm.

7. Myokardinfarkt und absolute Koronarinsuffizienz (s. Tab 19.5, s. 454)
Koagulationsnekrose des Herzmuskels, die durch eine anhaltende Ischämie bei
absoluter Koronarinsuffizienz.
Es liegt meist eine Koronarsklerose vor, häufigste Ursache für eine meist akut
einsetzende Ischämie ist der Verschluss eines Koronararterienastes durch eine akute
Thrombose. Thrombus kann sich auf atherosklerotischen Plaques entwickeln.

Nach 10 min. absoluter Ischämie Umstellung auf anaerobe Glykolyse, ATP sinkt,
Ionenpumpen funktionieren nicht mehr (Na, K verschiebungen, Wasser strömt in die
Zellen => Zellödem)
Nach 30 Minuten => irreversible Muskelschädigung (ATPgehalt sinkt, Stopp der
anaeroben     Glykolyse,     osmotische     Überlastung,  Ionenverschiebung,
Mitochondrienschwellung, Ruptur sarkolemmaler Strukturen)

Nach 4-6 Stunden => Beginn d. Koagulationsnekrose, irreversible Veränderung der
Myofibrillen,     zeichen      der        Myozytenschädigung      sind      die
HYPERKONTRAKTIONSBÄNDER DER MYOFIBRILLEN.
Entzündungsmediatoren werden aktiviert, führen nach

10-24 Stunden zur Einwanderung von Entzündungszellen => Herzinfarkt entspricht
lehmfarbener Nekrose umgeben von einem hyperämischen Randsaum aus dem
die Lymphozyten kommen.

Ab dem 4. Tag Bildung von Granulationsgewebe, Kapillaren spriessen in die
Nekrose, Makrophagen bauen Nekrose ab. Zunehmend Kollagenfasern

Nach 6 Wochen ist die Nekrose durch kollagenes Bindegewebe ersetzt, grauweiße
Schwiele

Lokalisation des Infarkts hängt vom Versorgungstyp ab, anatomische Variationen
Myokardinfarkt fast immer am li. Herzen (Vorderwandinfarkt, Hinterwandinfarkt,
Seitenwandinfarkt)
Je nach Tiefe unterscheidet man transmuralen Infarkt, Innenschichtinfarkt (letzte
Wiesen, Koronararterien sind funktionelle Endarterien).

Symptome: Prädordialschmerz heftig, langdauernd, EKG veränderung,
Kardiogener Schock, Rhythmusstörungen,             Pericarditis epistenocardica,
Herzwandruptur,       Parietale    Endokardthrombose,        Herzwandaneurysma,
Papillarmuskelabriss.

8. Myokarditis
Schädigung kardialer Myozyten mit reaktiver Infiltration des Herzmuskels durch
Entzündungszellen, die klinisch mit einer kardialen Dysfunktion einhergeht.
Zählt zu spezifischen Kardiomyopathien.
Man unterscheidet infektiöse von nichtinfektiösen Ursachen.

         -   Nichtinfektiöse Formen
             Immunpathologische Mechanismen
                    Riesenzellmyokarditis
                       Junge Patienten, rapider, meist fataler Verlauf durch massive
                       Destruktion der Myokardiozyten durch mehrkernige
                       Riesenzellen in Begleitung von Lymphozyten, Plasmazellen
                       und eosinophilen Granulozyten.
           Überempfindlichtkeitsmyokarditis
            Reaktion auf versch. Medikamente, interstitielle chronische
            Entzündung mit Lymphozyten, Plasmazellen, Makrophagen,
            reichlich eosinophilen Granulozyten.
            Herzrhytmusstörungen,       Eosinophilie,   Kardiomegalie,
            Tachykardie

           Hypereosinophile Myokarditis
            Tritt bei Erwachsenen auf, die länger als 6 Monate lang eine
            Bluteosinophilie von mehr als 1500/mm³
            Entzündung im li. und re. Ventrikel => massive Infiltration d.
            Endo und Myokards durch eosinophile Granulozyten mit
            ausgedehnten Herzmuskelzellnekrosen.

           Rheumatische Myokarditis
            Granulomatös, im Rahmen d. rheumatischen Fiebers.

-   Infektiöse Formen
            Bakterielle und mykotische Myokarditis
              Eitrige Myokarditis durch Staphylokokken, Pseudomonas,
              Proteus, Klebsiella, Pneumokokken, v.a bei Abwehrschwäche.
              Hier auch Pilzinfektionen mit Candida oder Aspergillen.
              Myokardabszesse, Leukozytenaggregate, schlechte Progonose,
              septische Allgemeininf. Tod im septischen schock.

           Myokarditis durch Protozoen
            Toxoplasmose (Pseudozysten in aufgetriebenen Muskelfasern,
            geringe Entzündungszeichen)
            Chagas (Trypanosoma cruzi, dilatierte Ventrikel, schlaffe
            Kammerwände,       herdförmige     Entzündungszellinfiltrate,
            feinfleckige Myokardnekrosen, Zerstörung d. Nervenzellen in
            den Ganglien d. Herzvorhöfe).

           Granulomatöse Myokarditis
            Systemische           Sarkoidose,          Rhythmusstörungen,
            epitheloidzellige Granulome mit Langhans Riesenzellen, v.a.
            li. Ventirkel und Septum interventrikulare

           Virale Myokarditis
            Primär Kardiotrope Viren (Enteroviren, spez. Coxsackie-B-
            Viren, Adenoviren, Parvoviren, Herpes simplex viren)
            Nicht kardiotrope Viren => im Rahmen der allgemeinen
            Infektion kommt es zu einer Myokarditis.
             s.S. 459 f.
9. Perikarderguss
Unterscheidung von Hypdro und Hämoperikard.
          - Hydroperikard
             Pathologische      nicht     entzündliche      Flüssigkeitsansammlung,
             bernsteinfarben, geringer Eiweißgehalt (transudat)
             Tritt bei chronischer Herzinsuffizienz und bei Hypalbuminämie auf,
             Erhöhung d. hydrostatischen Drucks bzw Verminderung d. onkotischen
             Drucks.
             Klinische Symptomatik ist abhängig von Ausmass des Ergusses, von der
             Schnelligkeit d. Auftretens. Schneller Erguss (Tamponade) =>
             perikardiale Druckerhöhung, enddiastolische Füllung ist beeinträchtigt
             => Auswurfleistung vermindert => kardialer Schock.

         -   Hämoperikard
             Blut im Herzbeutel, Blutungen in den Herzbeutel oder
             Blutbeimengungen (Hämorrhagischer Erguss)
             Ursachen => + Ruptur eines transmuralen Myokardinfarkts
                         + Ruptur eines Aortenaneurysmas (Aorta ascendens im
                         Herzbeutelanteil)
                         + Thoraxtrauma
                         +Blutbeimenungen bei einer Perikardkarzinose
                         +Blutbeimenungen bei einer Perikarditis.
             Klinische Symptomatik wie bei Hydorperikard.

10. Perikarditis
Erregerbedingt (Bakt. Viren, Pilze) oft durch iatrogene Eingriffe, oder Krankheiten
ausserhalb d. Perikards wie Stoffwechselerkrankungen (Urämie, diabetische
Ketoazidose),    Bindegewebserkrankungen          (SLE),      Myokarderkrankungen,
Aortenaneurysma, traumatisch oder. Postoperative Perikarditiden

Je nach Ätiologie => seröse oder fibrinöse Entzündung oder eitriges Exsudat.
Fibrinöse Enztündung zeigt zottenartige Fibrinauflagerung auf Perikardblättern.
Hämorrhagische Komponente kann auf Tuberkulose hinweisen.
Selten => Panzerherz = panzerartige narbige Verschwielung mit Verkalkung des
Perikards das Herzfunktion beeinträchtig.

11. Herztumore
Selten primäre Herztumoren, meist benigne im Herz, im Perikard maligne und
benigne gleich häufig, in allen altersklasse

         -   AV – Mesotheliom:
             Seltener Gutartiger Tumor, der bereits bei jungen Patienten zum
             kompletten AV-Block und plötzlichem Herztod führen kann.
         -   Vorhofmyxom
             Häufigster Tumor, v.a. zw. 30-60 LJ, >Frauen.
             Ist morphologisch oft kaum von einem organisierten Thrombus zu
             unterscheiden, Kugelförmige oder polypöse Geschwülste die auf dem
             Endokard liegen, in allen Herzhölen, v.a. aber in den Vorhöfen (meist li.)
             Durch Verlegung der Klappenebene können Vorhofmyxome die
             Ventrikelfüllung behindern und zu einer Blutstauung führen. Gut
             operabel.

         -   Rhabdomyom
             Sehr seltener Tumor d. Kindesalters aus Quergestreifter Msukulatur, in
             allen Herzabschnitten, multipel

         -   Herzsarkom
             Selten, maligne mesenchymale Tumoren (Klassifikation)

         -   Mesotheliom
             Seltener primärer Tumor d. Perikards , geht aus Mesothelzellen hervor,
             in dieser Lokalisation Maligne, obwohl er eher lokalinvasiv wächst, aber
             Prognose schlecht.


Sekundäre Tumoren sind metastatische Tumoren, erheblich häufiger, öfter li. als
re.Ventrikel. häufig Befunde im Endstadium, meist bei malignem Melanon,
Bronchialkarzino, Mammakarzino und malignen Lymphomen.

12. Rheumatisches Fieber
Ist eine immunologisch vermittelte systemische Entzündung die 2-3 Wochen nach
einer Infektion mit -hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A auftritt.
Pathogenese ist unklar (Hypersensitivitätsreaktion gegen Streptokokken ? und
Autoimmunerkrankungen)
Im Herzen äußert sich die Erkrankung als verruköse Endokarditis, die fast
ausschließlich Mitral und/oder Aortenklappe befällt, durch Aschoff-Knötchen
perivaskulär charakterisiert. Im Zentrum der Knötchen fibrinoide Nekrose,
Lymphozyten, Plasmazellen, einkernige und mehrkernige histiozytäre Zellen
(Anitschkoff-Zellen, Aschoff-Riesenzellen)
Folge: Fibrose und Deformierung der Herzklappen, Sehnenfäden, Mitralstenose
(häufigste Ursache dafür), Aortenstenose

Extrakardial: Polyarthritis der großen Gelenke, Pankarditis, subkutane Knötchen,
Erythema anulare der Haut und Chorea.
13. Pathologie d. Erregungsbildungs- und Fortleitungssystems
    s. S. 439 - 443



14. Morbus Fallot
s. Frage 1, Venoarterielle Shuntvitien.

15. Vorhofseptumdefekt
s. Frage 1, Arteriovenöse Shuntvitien.

16. Re-Li Shunt
s. Frage 1, Venoarterielle Shuntvitien.

17. Atherosklerose
s. Allgmeine Pathologie

18. Cor pulmonale
s. Allgemeine Pathologie

19. Herzinsuffizienz
s. Allgemeine Pathologie

20. Linksherzhypertrophie
s. Allgemeine Pathologie

21. Linksherzinsuffizienz
s. Allgemeine Pathologie

22. Rechtsherzhypertrophie
s. Allgemeine Pathologie

23. Rechtsherzinsuffizienz
s. Allgemeine Pathologie
B. Gefäße/Kreislauf

1. Aneurysmen
Aneurysmen sind lokalisierte Lumenerweiterungen der Arterien infolge angeborener
oder erworbener Wandveränderungen.
Unterscheidung:
          - Aneurysma verum: Dehnung der gesamten gefäßwand
          - Aneurysma spurium: Hämatom um einen Defekt in der Arterienwand
          - Aneurysma dissecans: Wand wird von inneren und äußerer Media
            gebildet
Je nach Form:
                    Fusiform
                    Serpentiform
                    Sacciform
                    Kahnförmig

   a) Atherosklerotisches Aneurysma
      Atherosklerose führt zu:
      Reduktion der Mediamyozyten, Verlust elastischer Fasern, Mediavernarbung,
      manchmal begleitende Entzündung von Media und Adventitia => zunehmende
      Erweiterung (fusiform)
      Selten => Atheromeinriss => Blut wühlt sich in die Media => Aneurysma
      dissecans.
      Meist in der Bauchaorta.
      Klinik: späte Symptomatik => Raumforderung, Druckatrophie benachbarter
      Gwebe, bei Ruptur lebensbedrohliche Komplikation, Blutungen =>
      Blutungsschock.

   b) Kongenitales Aneurysma
      Lokalisierte Echte Aneurysmen von Hirnbasisgefäßen (selten Nieren, Milz,
      Lungen)

   c) Dissezierendes Aneurysma
      Einriss von Intima und Media => Wühlblutung und Kanalisierung in der Media
      => Blut im falschen Lumen => kann evtl. weiter distal wieder ins Gefäß
      münden (doppelläufige Aorta) oder es mündet nach aussen =>
      Aneurysmablutung.
      Wenn Einblutung in Media umschrieben => intramurales Hämatom.
      Ursache: Schädigung des kollagenelastischen Fasergerüstes der Media und
      Intimadefekt.
      Meist im Thorakalbereich gelegen.

   d) Entzündliches Aneurysma
      Entzündung der Gefässwand verursacht Schwäche => meist bakterielle Ursache
    e) Arteriovenöses Aneurysma
       Venenstück ist mit einer Arterie verbunden und Aneurysmatisch ausgeweitet =>
       kongenital, traumatisch, entzündlich.

2. Atherosklerose = Arteriosklerose
Variable Kombination von Veränderungen der Intima, bestehend aus einer
herdförmigen Ansammlung von Fettsubstanzen, komplexen Kohlehydraten, Blut,
Blutbestandteilen, Bindegewebe und Kalziumablagerungen. Verbunden damit sind
Veränderungen der Arterienmedia.
Jahrzehntelange, asymptomatische Progression d. Veränderungen,          dann
schwerwiegende Folgeerscheinungen => v.a. Herz- und Hirninfarkte.
Risikofaktoren I. Ordnung:
          - Hyperlipidämie (LDL-Cholesterin)
          - Hypertonie (hämodynamische Auswirkungen => Endothelschäden)
          - Nikotinabusus
          - Diabetes mellitus (v.a Typ 1 => Hyperlipidämie)
Risikofaktoren II. Ordnung:
          - Allgemeine Adipositas
          - Hyperurikämie
          - Stress
          - Bewegungsmangel
          - Hormonelle Faktoren
          - Genetik
          -
Für verschiedene Theorien zur Pathogenese s. S. 465 ff
                             Filtrationstheorie
                             Perfusionstheorie
                             Thrombotische Theorie
                             Endothelläsionstheorie
                             Monoklonale Theorie
                             Reaction to injury hypothesis (!)
                                  + Endotheliale Dysfunktion
                                  + Lipoproteineinstrom
                                  + Monozyteneinwanderung
                                  + Makrophagen nehmen LDL-gebundene Cholesterinester
                                     (CE) auf
                                  + Verarbeitung in Lysosomen
                                  + Bei Überangebot Ablagerung von CE in Vakuolen im
                                     Zytoplasma => Schaumzellen (SZ)
                                  + SZ sammeln sich in Intima an => Fettstreifen
                                  + SZ können Cholesterin wieder sezernieren (HDL
                                     Schutz)
                                  + SZ sezernieren Interleukine und TNF- => vemehrte
                                     Adhäsion von Leukozyten an den Endothelzellen und
                                     Aktivierung von glatten Muskelzellen und Fibroblasten
                                  + Vermehrung d. SZ => Plaque wächst => zusätzliche
                                     Endothelschädigung => Adhäsion von Thrombozyten
                                 + PDGF und andere Wachstumsfaktoren stimulieren
                                   Muskelzellwachstum in d. Intima
                                 + Diese Muskelzellen       werden sekretorisch und
                                   synthetisieren Kollagene und Proteoglykane => Plaque
                                   wächst
                                 + Fibrinplättchen und Verkalkungen

Morphologisch: Lipidflecken (= Ansammlung von SZ, reversibles Stadium), Fibröse
Plaques (Proliferation d. glatten Muskelzellen => Sekretorisch aktiv), komplexe
Läsionen => atheromatöse Nekrose und fibröse Kappe

Prädilektionsstellen:
         - Zentraler Typ => Bauchaorta distal d. Nierenarterienabgangs
         - Peripherer Typ (Organatherosklerose, v.a. Herz, Gehirn, Nieren)
         - Ausbreitungstyp (zentripetal von peripher nach zentral und
                            Zentrifugal von zentral nach peripher)

Klinik: Anfangs asymptomatisch, erst nach Jahrzenten entweder langsamer oder akuter
Verlauf, abhängig von Lokalisation.
In Aorta und großen elastischen Gefäßen 2 wesentliche Folgekomplikationen:
           - Plaqueruptur       =>     Abscheidungsthrombus     =>    aortoarterielle
              Thromboembolien oder Cholesterinverschleppung => Infarkte
           - Diffusionstörungen der Media => Atrophie => Wandschwäche =>
              Aortenaneurysma, v.a. Unterbauch zw. Niere und BiF
In mittelgroßen und kleinen muskulären Gefäßen
           - v. a. hämodynamische Lumeneinenung
                     langsam progredient (Ischämie, Angina pectoris, PAVK,
                        Claudication intermittens, Gangrän...)
                     akut => Plaqueruptur => Abscheidungsthrombus, Einblutung
                        in das Atherom => plötzlicher vollständiger Verschluss und
                        Ischämie => anämische bzw hämorrhagische Infarkte mit
                        akuter Symptomatik für das betreffende Organ.

S. s. 470 ff für Details (!!!)

3. Vaskulitis
Entzündung eines Blut oder Lymphgefäßes (Angiitis, Arteriitis, Kapillaritis, Plebitis)
Nach Lokalisation unterscheidet man Endangiitis, Mesaortitis, Periarteriis, Panangiitis.
Primäre entzündliche Prozesse betreffen direkt das Gefäßsystem. Sie beruhen oft auf
Immunologischen Prozessen (ANCA). Alle Vaskulistisformen (mit oder ohne ANCA-
Nachweis) haben eine gemeinsame Endstrecke, nämlich die Schädigung des Endothels
mit allen Folgen (Thrombose, Leukozytenmigration)

Sekundäre Vaskulitiden sind entzündliche Beteiligungen von Gefäßen im Rahmen
von lokalen oder Systemischen Entzündungsprozessen.
Entstehung durch physikalische, chemische Noxen, Mikroorganismen und
immunologische Faktoren.
4. Panarteriitis nodosa
Ist    eine     nekrotisierende,  wahrscheinlich     immunologisch        (Typ   III
Überempfindlichkeitsreaktion mit Immunkomplexbildung) bedingte Entzündung
(primär) mittlerer oder kleinerer Arterien die zu Gefäßverschlüssen und
Durchblutungsstörungen führt. Trifft versch. Organe Niere, Herz, Skelett, Muskulatur
(70%), Lunge, Leber, ZNS, Haut, GIT
v.a. Männer zwischen 40 und 50 LJ betroffen.
In der akuten Phase besteht eine segmentale fibrinoide Nekrose der
Gefässwandzikrumferenz die in das angrenzende Bindegewebe hineinreicht.
Das nekrotische Gewebe ist von segmentkernigen Leukozyten und mononukleären
Zellen durchsetzt. Das Lumen kann durch einen Thrombus verschlossen sein.
2. Stadium => Abräumreaktion => Granulationsgewebe
3. Stadium => Gefäßwandnarbe => Aneurysma => kleine Knötchen => nodosa!
Klinische Symptomatik hängt vom befallenen Organ ab.
Hauptkomplikationen sind akute Ischämie (arterielle Thrombose) und
Aneurysmaruptur.

5. Hypersensivitätsangiitis (=allergische Vaskulitis, anaphylaktiche Purpura)
Befällt Arteriolen und Venolen, Infiltration der Gefässwand durch neutrophile
Granulozyten. Daher auch leukoklastische Vaskulitis.
Kommt        beim        versch.     Autoaggressionerkrankungen,        Kollagenosen,
Infektionskrankheiten und nach Medikamenteneinnahmen vor.
Pathogenes unklar (Immunkomplexe => Komplimentaktivierung ???)
Typische Merkmal ist eine leukozytäre Entzündung mit oder ohne fibrinoide
Gefässwandnekrose und petchiale Blutungen; später Siderose und perivaskuläre
lymphozytäre Infiltrate.
Neben den Symptomen der Grundkrankheit => Hautläsionen (Papeln, Blutungen =
Purpura), häufige Beteiligung der Gelenke und Nieren => Arthralgie, Hämaturie

6. Riesenzellarteriitis
Auftreten von Riesenzellen in der Gefäßwand mittlerer und größerer Arterien.
V.a. A. temporalis, Ätiologie Autoimmunreaktion???
Zuerst finden sich kleine fibrinoide Intima und Medianekrosen, dann histozytäre
Entzündungsinfiltration mit Ausbildung zahlreicher Riesenzellen (Fremdkörpertyp)
Infiltrate sind z.T. granuloartig., In der Spätphase: reparatur und Fibrose
 Kopfschmerzen, stark beschleunigte Blutsenkung und Druckschmerzhaftigkeit der
    gefäße (Obliteration oder thromboembolische Verschleppung)

7. Thrombangitis obliterans (Buerger-Erkrankung)
Erkrankung von Rauchern, segmentale Vaskulitis kleiner und mittlerer Arterien und
Venen. V.a. Junge Männer
Genetische Faktoren und Exogene F. (Nikotin)
Initial => entzündliche Infiltration aller Gefässwandschichten => Lymphozyten,
Plasmazellen, Granulozyten => Endothelschaden => Thrombose
Später wird thrombotisches Material und Medianekrosen durch Bindegewebe ersetzt
=> partielle oder komplette Lumeneinengung.
V.a. Durchblutungsstörungen der unteren Extremitäten (Claudicatio) bis zum Gangrän.
8. Mesaortitis luetica
Sekundäre Vaskulitis
Schwere vernarbende und destruierende Schädigung der thorakalen Aortenmedia im
Rahmen einer tertiären Lues
Vaskulitis d. Vasa vasorum => zunehmende Obliteration dieser Gefäße => multiple
ischämische Nekrosen der Media => bindegewebige Vernarbung => Elastizitätsverlust
und eine Wandschwäche => Narbengewebe => Aneurysma
Charakteristisch: Längsverlaufende Fältelung der Intima
Bei Befall des Aortenringes => Dilation => Aorteinsuffizienz =>
Aortenklappenkommissuren => Abgänge der Koronararterien können durch
Narbenprozess eingeent werden => Koronarinsuffizienz

9. Phlebitis, Thrombophlebitis, Phlebothrombose
S.S. 477f
Phlebitis = Entzündung der Venen, Thrombophlebitis = (Thrombose die auf dem
Boden einer Phlebitis entsteht, va.oberflächliche Venen, schmerzen aber selten
Embolien)
Prädisponierend für eine Phlebothrombose (tiefe Beinvenen, periprostatischer
Venenplexus, Beckenvenen ohne Entzündungsprozesse) sind ein verlangsamter
venöser Rückfluss bei Rechtsherzinsuffizienz, Schwangerschaft, maligne Tumoren,
postoperative Zustände, Bettlägerikeit (Fehlende Muskelpumpe), häufige Quellen
für Thromboembolien
Die Strömungsveränderungen und eine Verschiebung der Hämostase wirken
thrombogen.

10. Phlebektasie + Varikose (Varizen)
Stellen dilatierte geschlängelte Venen mit häufig verdickter Wand (Phlebosklerose
dar)
Varizen sind auf eine dauerhafte intraluminale Druckerhöhung zurückzuführen. Die
aufrechte Körperhaltung des Menschen steht im Mittelpunkt der Pathogenese, denn sie
verursacht eine deutliche Drucksteigerung in den Beinvenen. V.a. oberflächliche.
Hydrostatische Dilation => Venenklappeninsuffizienz => oberflächliche Venen sind
dem höheren Druck des tiefen Venensystem ausgesetzt.
Prädisposition:
          - Genetische Faktoren
          - Stehende Berufe
          - Mehrfache Schwangerschaften
          - Adipositas
          - Venenthrombose
Klinik:
                      chronische Ödem
                      Hypoxie      der    Haut    =>   Atrophie,     Pigmentierung,
                        Durchblutungsstörungen => Ulcus cruris (mit schlechter
                        Heilung eben wegen schlechter Durchblutung)
                      Gefahr einer Thrombose
11. Idiopathische Medianekrose Erdheim Gsell
s. S. 471

12. Mönkebergsche Mediaverkalkung (Mediasklerose, Mediakalzinose)
Mediahyalinose mit Verkalkung und Verknöcherung.
Hyperkalzämiezustände und degenerative Prozesse in den Muskelzellen => Lipid und
Kalziumsalzablagerungen    (Apatitkristalle),  Seltener   Osteoidbildung     und
Knochenlamellen mit Knochenmark!
Häufiger Nebenbefund.

13. Takayasu Krankheit
Die Takayasu-Arterienentzündung ist eine seltene Gefäßerkrankung, die die
Hauptschlagader und ihre großen Äste betrifft (Einengung des Lumens,
Wandzellnekrose). Ihre Ursachen sind noch unbekannt, diskutiert werden
Immunprozesse, bei denen Antikörper gegen Zellen der Arterienwnd gebildet werden
und diese angreifen.
In westlichen Industrienationen kommt die Takayasu-Arterienentzündung selten vor
Dagegen ist seine Häufigkeit in Asien deutlich höher.
Es finden sich im Bereich der mittleren und äußeren Schicht der Gefäßwand typische
entzündliche Ansammlungen von Zellen mit großem Kern (Monozyten) und
sogenannten Riesenzellen.
Je nach Befallmuster, der Verteilung der betroffenen Arterien werden nach Ueno vier
verschiedene Typen der Takayasu-Arteriitis unterschieden:
     Ueno I: Befall des Bogens der Hauptschlagader einschließlich der großen
       abgehenden Äste (Halsschlagader, Oberarmarterien)
     Ueno II: Befall des Absteigenden Teils der Brustschlagader sowie der
       Bauchschlagader einschließlich ihrer großen Äste (Darmarterien)
     Ueno III: Befall aller Abschnitte der Hauptschlagader (Aortenbogen, Brust- und
       Bauchschlagader)
     Ueno IV: Befall der Hauptschlagader mit Beteiligung der Lungenarterien

Die Takayasu-Erkrankung verläuft phasenförmig. Eine akuter Schub wird durch eine
chronische Phase abgelöst
In der akuten Entzündungsphase stehen allgemeine Krankheitszeichen im Vordergrund
wie beispielsweise
     Fieber
     Nachtschweiß
     Muskelschwäche
     Gelenkschmerzen
     Ungewollter Gewichtsverlust
In der chronischen Phase der Gefäßentzündung dominieren die spezifischen Zeichen
der Einengung oder des Verschlusses von Arterien. Je nachdem, welche
Arteriengebiete von der Entzündung betroffen sind, kommt es zu
     Einseitiger belastungsabhängiger Armschwäche
     Pulslosigkeit an einem oder beiden Armen
     Blutdruckdifferenz an beiden Armen von mehr als 20 mmHg
    Schlaganfallzeichen bei Befall der (hirnversorgenden) Halsarterien
    Herzinfarkt oder Brustschmerzen als Zeichen der Einengung von
     Herzkranzgefäßen (Angina pectoris) bei Befall der herzversorgenden
     Kranzarterien.

Die Behandlung des Morbus Takayasu besteht aus der Gabe von Cortison (Stabilisierung)

14. TIA
Eine Transitorisch Ischämische Attacke (TIA) ist eine vorübergehende neurologische Störung, die in
ihren Symptomen einem Schlaganfall gleicht, sich aber wieder vollständig zurückbildet. Eine TIA
dauert wenige Minuten bis Stunden (definitionsgemäß maximal 24 Stunden). Die Symptome werden
durch eine Durchblutungsstörung im Gehirn hervorgerufen

15. Hohlvenensyndrome

16. PAVK

17. Blutungen

18. Hypercholersterinämie

19. Ischämie

20. Schock

21. Tumore der Blutgefäße/Kaposi sarkom

22. Tumore der Lymphgefäße/Hygrom

23. Embolien

24. Arterieller Hypertonus
C. Blut

1. ALL = Akute lymphatische Leukämie
Ist eine neoplastische monoklonale Proliferation unreifer lymphatischer Zellen
(Lymphoblasten) sie kann einen T-Zell Phänotyp und einen B-Zell-Phänotyp
Eine ALL liegt vor wenn mehr als 20% der kernhaltigen Knochenmarkzellen
neoplastische Lymphoblasten sind. (willkürliche Unterscheidung zu lymphatischem
Non Hodgkin Lymphom)
Im peripheren Blut => Lymphoblsten bei entsprechender Erhöhung der Leukozytenahl
nachweibar.
Häufig bestehen Anämie und Thrombozytopenie.
Lymphknotenbeteiligung mit Durchsetzung des Lymphknoten durch Lymphoblasten,
geringe Splenomegalie mit Infiltration der weissen Milzpulpa, Leberbeteiligung mit
Infiltration d. Portalfelder und Sinusoide und v.a. bei T-Zell Typ => Thymustumor.
Das stark hyperzelluläre KM enthält viele und dichte Zellrasenbildenden
Lymphoblasten.
Nach Morphologie 3 FAB-TYPEN
1) ALL-L1: kleine runde Blasten mit oder ohne kleinen Nukleolen
2) ALL-L2: größere, pleomorphe Blasten mit ungleichmäßig dichtem Chromatin und
    deutlichen Nukleolen
3) ALL-L3: große Blasten mit retikulärem Chromatin und prominenten, solitären oder
    multiplen Nukleolen und breiterem stark basophilen Zytoplasma.

2. AML = Akute myeloische Leukämie
Klonale Neoplasien hämatopoetischer Zellen mit autonomer Proliferation und
Ausschwemmung unreifer Blasten ins Blut.
Kann in jedem LA auftreten,
Auslöser: ionisierende Strahlung, chemikalien, genetische Disposition oder
chromosomale Aberration; sekundär im Rahmen von myelodysplastischen und
myeloproliferativen Syndromen.
Allen akuten Leukämien ist gemeinsam, eine ungehemmte Proliferation des
leukämischen Klons => verdrängung der präexistenten nichtneoplastischen
Hämopoese im KM => Anämie und Thrombozytopenie. Blasten ausgeschwemmt =>
erhebliche Leukozytose. Blastenanteil im KM > 30%; Hyperzellularität im KM.
Unter berücksichtigung morphologischer Kriterien (reife d. Blasten, Auerstäbchen,
Myeloperoxidase expression) werden die AML in 8 FAB gruppen unterteilt (s. S.
502/3)
Klinik: Anämie, Infekte, Blutungen (Verdrängung der normalen Hämatopoese). Bei
einem teil der Patienten => Lymphknotenschwellung, Splenomegalie, leukämische
Haut und Organinfiltration, Befall der Meningen, leukämische Gingivitis.

3. CLL = Chronische lymphatische Leukämie (des B-ZellTyps oder T-Zelltyps)
Es handelt sich um eine neoplastische monoklonale Vermehrung kleiner lymphatischer
Zellen, die dem Differenzierungsstadium einer unreifen kleinen lymphatischen Zelle
vor Eintritt in die Keimzentrumreaktion entsprechen.
Im Blutbild besteht eine hochgradige Lymphozytose (Leukozytose mit bis zu 90%iger
lymphatischer komponente).
Begleitet von Anämie und zunehmender Thrombozytopenie, lymphknoteninfiltration
durch Tumorzellen kann einer klinisch manifesten leukämischen Tumorzellaussaat
vorangehen.
Im Kmausstrich => hochgradie lymphozytose bei reduktion der Ery und
Thrombozytopoese.
Histologisch ist das KM von diffus oder nodulär angeordneten kleinen lymphatischen
Zellen mit rundem chromatindichtem Kern und z.T. kleinem Nukleolus durchsetzt.
Eingestreut    sind   oft   einzelne    größere   immunoblastenähnliche     Zellen
(Paraimmunoblasten)

4. CML = Chronische myeloische Leukämie
Monoklonale Stammzellerkrankung, die vorwiegend im mittleren Lebensalter auftritt.
Bei 95 % der Patienten => Philadelphia Chromosom als morphologische Basis des
charakteristischen BCR-ABL Fusionsgens => Translokation => Hierdurch wird die
Synthese spezifischer Phosphoproteine bewirkt, die Onkoproteinrezeptoren und
Wachstumsfaktoren aktiviren => Neoplastische proliferation.
Erworbene Anomalie der hämatopoetischen Stammzellen in granulozytären,
erythrozytären, megakaryozytären Zellen d. KM und in B-Lymphozyten (T-L nicht
sicher)
Im peripheren Blut Linksverschiebung bis zu Myeloblasten und Basophilie.
Hyperzelluläre KM mit hochgradiger Reduktion des Fettmarks (für genauere
Morphologie s.S. 498)
Klinik: Beginn der KH schleichend. In der chronischen Phase allgemeinsymptome, in
fortgeschrittenem stadium Splenomegalie, Blutungen, thrombotische Komplikationen,
Anämiesymptome.
s.S. 499

5. Eisenmangelanämie
Zählt zu den Anämien die durch Hb-Synthesestörungen verursacht sind =>
hypochrom, mikrozytär, ungleich geformt (Poikilozytose) und Targetzellen.
Häufigste Ursache von Anämien:
Gründe des Eisenmangels:
          - Chronische Blutungen
    genitale Blutungen d. Frau
    gastrointestinale Blutungen (Ulzera)
    andere Blutungen
          - Mangelhafte Eisenzufuhr (Säuglinge, Vegetarier)
          - Malabsorption (ST.p. Magenresektion, Kolon-KH)
          - Erhöhter Eisenbedarf (Schwangerschaft)
Hyperplasie d. Knochenmarks kompensatorisch, Hämosiderinzellen in Makrophagen
ern.
Klinische Symptome erst bei vollständiger Erschöpfung der Eisenreserven =>
Kopfschmerzen, Müdigkeit, Blässe.
Haut und Schleimhautveränderungen (trocken, atrophien), Brüchigkeit von Haaren
und Nägeln, Zungenbrennen, Dysphagie, Mundwinkelrhagaden.
6. Essentielle Thrombozytämie
Neoplastische klonale Stammzellproliferation mit unilinearer Proliferation der
Megakaryozyten und exzessiver Thromobozytose.
Anisozytose der Thrombozyten, Vermehrung der Riesenthrombozyten, im KM
vermehrung der Megakaryozyten ansonsten normal.
Klinisch thromboembolische Komplikationen, hämorrhagische Diathese und
geringgradige Splenomegalie. Mittlere Überlebenszeit 10-15 Jahre, kann in
Polycythaemia vera oder Osteomyelofibrose übergehen, oder in akute Leukämie.

7. Störungen der Granulozytopoese (morphologisch und quantitativ)
s. S. 493

8. Leukämie
Neoplastische Proliferationen von Knochenmarkszellen => myeloproliferative
Erkankungen. Variable Erscheinungsformen, Störung der allen hämatopoetischen
Zelllinien gemeinsamen Stammzellen => in den meisten Fällen werden atypische
Zellen in großer Zahl in das periphere Blut ausgeschleust.

9. Pathologie d. Thrombozyten
Bei Nichtneoplastischen Störungen unterscheidet man
Kongenitale funktionelle Defekte d. Thrombozyten
Morbus Glanzmann (Mangel an Membranglykoproteinen Iib und IIIa => Versagen der
Thrombozytenaggregation
Bernard Soulier Syndrom => Mangel an Glykoprotein Ib => Thrombozyten sind
größer als normal, Aggregation ist gestört, Bei Homozygotie kommt es zu
hämorrhagischer Diathese.
Thrombozytosen
Vermehrung der Plättchenanzahl im peripheren Blut => nach gesteigertem
Thrombozytenverbrauch (Blutungen) => kompensatorische Aktivierung der
Megakaryozytopoese. Nach Splenektomie.

Thrombozytopenien
Verminderung der Plättchenzahl im peripheren Blut. => verminderte Produktion
(Megakaryozytendepression => medikamente, Chemichalien, Viren oder
generalisiertes Knochenmarkversagen (Zytostatika, Bestrahlung, HIV, aplastische
Anämie, neoplasien)) oder erhöhter Verbrauch (Autoimmunthrompozytopenie =>
akut nach Virusinfekten, oder Morbus Werlhof (s.s. 494), Medikamentös induziert,
DIC, Thrombotisch-Thrombozytopenische Purpura und HUS (s. S. 494),
Splenomegalie (Thrombosabbau erhöht), Massentransfusion von gelagertem Blut.)

10. Plasmozytom
Klonale Neoplasie von Plasmazellen, die am häufigsten in Form eines generalisierten
Knochentumors auftritt.
Bei multizentrischem Befall => multiples Myelom, Morbus KAHLER
Bei herdförmigen Befall => solitäres Myelom.
Werden zu den malignen Lymphomen gerechnet.
Im peripheren Blut meist Anämie oder Panzytopenie, neoplastische Plasmazellen sind
hier nur selten nachweisbar. Dagegen monoklonale Ig (meist IgG) häufig.
KM kann nodulär oder diffus infiltriert sein.
Plasmozytische Plasmozytom => morphologische Ähnlichkeit zu Plasmazellen
Plasmoblastisches Plasmozytom => Ähnlichkeit zu Plasmoblasten.
Grading:      G1 => Plasmazellen mit geringer Atypie
              G2 => deutliche Atypie, keine blastären Zellformen
              G3 => plasmoblastisch
Klinik: Knochenschmerzen in WS oder Extremitäten, pathologische Frakturen der
durch die Neoplasie zerstörten Knochen, Tumorosteolysen, Deformationen,
Spontafrakturen
Ig leichtketten werden über die Niere ausgeschieden => Bence – Jones Proteine im
Harn (können Tubuli verlegen => funktionelle Schädigung = Myelomniere)
Hyperkalzämie durch vermehrten Knochenbau, Amyloidose durch Paraprotein, derzeit
nicht heilbar aber unter Chemotherapie langes Überleben möglich.

11. Polyglobulie = Erythrozytose
Sekundäre reaktiv bedingte Steigerung der Erythrozytopoese
 kompensatorische oder inadäquate Erythropoetinvermehrung.
Häufigste Ursache einer kompensatorischen Vermehrung => Hypoxie infolge einer
chronisch-obstruktiven Erkrankung der Atemwege. (Herzkreislauf Erkrankungen,
Aufenthalt in großer Höhe, starker Nikotinabusus, Doping, Methämoglobinämie)
Zu einer inadäquaten Vermehrung => bei Nierenerkrankungen, Uterusleiomyomen,
endokrinen Störungen, Leberzellkarzinomen, Hämangioblastome.
Hyperzelluläres Knochenmark, Granulozytopoese und Thromozytopoese sind
unverändert.
Zyanose, Hämatokrit ist erhöht => Blutviskosität ist erhöht => Thromboseneigung
steigt.

12. Polyzythaemia vera
Chronische myeloproliferative Erkrankung, klonale Neoplasie der hämatopoetichen
Stammzelle (alle 3 Reihen betroffen, vom Ery und Megakaryozytopoese)
Im KM erhebliche Hyperzellularität, Vermehrung aller 3 Reihen, besonders obige 2.
Verhältnis der Verteilungen ist erhalten, eindeutige Atypien bestehen nicht.
Eryzytopoese kann gering linksverschoben sein,
Klinik: Hyperviskosität des Blutes, Hypervolämie, Splenomegalie
s.S 500

13. Blutungsanämien + Blutungsarten
Chronischer Blutverlust führt zu Eisenmangelanämien
Die Klinik eines akuten Blutverlusts hängt von der Menge und der Geschwindigkeit
des Blutverlustes ab. Ein Verlust von mehr als 40 % führt zum hypovolämischen
Schock.
Bei weniger schweren Blutverlusten kommt es zuerst über eine blutverdünnung durch
Affüllen mit Gewebeflüssigkeit zum Absinken d. Hämatokrits, je ausgeprägter die
Blutung desto eher findet sich im KM einer Hyperplasie, die alle 3 hämatopoetischen
Reihen betrifft. Im peripheren Blut lassen sich vermehrt Retikulozyten nachweisen.
14. Hämolytische Anämien
Sind durch einen beschleunigten Erythrozytenabbau definiert und können erworben
oder heriditär sein.
Ursache kann in den Erys selbst (Membrandefekt, Enzymdefekt, Hbdefekt =>
korpuskuläre Ursache) oder auf äußeren Einwirkungen           (Ak, Traumen =>
extrakorpuskuläre Ursache) liegen.

Klinik: Blässe, leicher rezidiv. Ikterus, Splenomegalie, Urin enthält Urobilinogen und
verfärbt sich daher nach längerem Stehen dunkel.

          -   Erbliche hämolytische Anämien
                      Membrandefekte
                        Kugelzellanämie
                        vorwiegend. Autosomal dominant, Störung der Spektrin--
                        Ketten-Synthese => Verminderung des Spektrinanteils, es gibt
                        eine autosomal rezessive form die auf einer Störung d.
                        Spektrin--Ketten-Synthese beruht
                        Erys anfangs bikonva, verlieren aber im laufe ihres Lebens
                        Membranbestandteile => Ionenpermiabilität gestört =>
                        Wassereinstrom => Kugelform => Können mikrozirkulation
                        der Milz nicht passieren und werden so abgebaut.

                       Elliptozytose
                       Ähnlich der Spärozytose aber milder.

                     Enzymdefekte
                      Glucose–6–Phosphatdehydrogenase-Mangel (FAVISMUS)
                      X Chromosomaler Defekt, G-6-PD reduziert NADP und
                      oxidiert gleichzeitig G-6-P, Diese Reaktion ist einzige NADP-
                      Quelle der Erys => bei Schädigung kein Oxidationsschutz
                      mehr => hämolytische Krisen bei Infekten, Genuss von
                      Saubohnen und Medikamente.
                      Intravasale Hämolyse und Hämoglobinurie., Nachweise von
                      Heinz-Innenkörpern im Blutausstrich.

                       Pyruvatkinase-Mangel
                       Autosomal rezessiv vererbter Glykosedefekt mit verminderter
                       ATP-Bildung und resultierender verminderter Flexibilität der
                       Erys => Erydeformierungen.

                     Hb-defekte
                      Sichelzellanämie
                      Autosomal dominant, Punktmutation im -Globinlokus => es
                      wird HbS gebildet.
                      Erys nehmen starre Sichelform an bei homozygoter Form
                      Mikroembolien => Infarkte in verschiedensten Organen.
                       Milz erst vergrößert, dann durch rezidiv. Milzinfarkte
                       verkleinert.
                       Heterozygote Form ist benigen, Anämie entwickelt sich nur
                       Bei ausgesprochen erniedrigter O2-Spannung.

         -   Erworbene Hämolytische Anämien
                   Autoimmunhämolytische Anämie
                     Erys werden durch Auto-ak zerstört. Primäre Form =
                     idiopathisch, sekundäre Form v.a. durch Non Hodgkin
                     Lymphome, Kollagenosen, Medikamente, Infekte ausgelöst.
                     Ursache können IgG, IgM sein.
                     s. S. 492

                    Mechanisch bedingte Anämien
                     Durch      traumatische     Schädigung,     z.B      bei
                     Herzklappenprothesen oder Extremsport, Gefäßveränderung
                     durch Vaskulitiden.

         -   Anämien bei Infekten
             Häufig hämolytisch (Bakterien wie Clostridium perfringens und
             Streptokokkus pyogenes)

15. Myeloische Leukämien
s. CML und AML

16. Osteomyelofibrosen
Ist eine neoplastische, klonale Proliferation der Knochenmarkstammzellen, begleitet
von einer hochgradigen reaktiven Fibroblastenproliferation mit Kollagenfaserbildung
und Markraumfibrose. Typisch ist extramedulläre Blutbildung z.B. in Leber oder Milz.
Im     peripheren     Blut   Leukoerythroblastose,    aniso-   und    poikilozytose,
Riesenthrombozyten,
Im Frühstadium hyperzelluläres KM mit hyperplastischer Megakaryozytopoese und
gesteigerter linksverschobeneer, ausreifender Granulozytopoese, Erythrozytopoese
unauffällig. Der Grad der Markraumfibrose variiert.
Zunahme der Retikulinfasern => Kollagenfibrose.
Faserbildende Fibroblasten sind nicht Teil des neoplastischen Klons sondern werden
durch fibroblastenstimulierende Mediatoren aktiviert (die von neoplastischen
Megakaryozyten kommen)
Im Spätsstadium => hypozelluläres KM mit erheblicher Markraumfibrose => oft keine
zytologische Untersuchung möglich => Punctio sicca.
Es kann eine Osteosklerose mit einengung der Markräume hinzukommen.
Milz stark vergrößert, Herde extramedullärer Blutbildung => nicht kompensatorisch
sondern neoplastisch.
Klinik: mittleres bis hohes LA, KH beginnt schleichend, anfangs Allgemeinsymptome
und Splenomegalie. Erkrankung nicht heilbar, Therapie ist symptomatisch.
Überlebenszeit 5-10 Jahre => Todesursache ist Knochenmarksinsuffizienz.
17. Anämie durch DNA-Synthesestörungen
meist auf VitB12 Mangel (Perniziöse Anämie => Autoantikörper gegen Belegzellen)
oder Folsäuremangel zurückzuführen => Störungen der DNA-Synthese.
Hyperchrome Makrozytäre Anämie mit Megaloblasten im KM (selten im Blut) und
Megalozyten im Blut. Retikulozyten sind im Verhältnis zum Schweregrad der Anämie
niedrig, Leukos und Thrombos mäßig erniedrigt.
Poikilozytose und Anisozytose
Genauer s.S. 487 ff

18. Thalassämie
Thalassämien sind heterogene genetische Erkrankungen mit einer quantitativen
Störung der Hb-Synthese.
Das Hb besteht aus 4 Globulinketten nach deren Zusammensetzung (,,,-Ketten) 3
Hb-Typen unterschieden werden.
v.a. Neugeborene und Erwachsene besitzen unterschiedliche Hb-Konstellationen.

         -   -Thalassämie
             Es liegt eine Verminderung oder Verlust der -Ketten im HbA1 ()
             vor.
             Die überzähligen -Ketten werden in Erythroblasten und Erythrozyten
             abgelagert => schwere Störungen der Erythrozytopoese mit intra und
             extramedullärer Hämolyse.
             v.a im Mittelmeerraum.
             Ursache ist Punktmutation.
             Homozygote Form => Major-Form. HbF Anteil beträchtlich erhöht,
             manifestiert sich zw. 3-6 Monat => zeit d. Umstellung.
             Klinik: Hepatosplenomegalie, Ikterus, Hämolytische Anämie
             (Hypochrom, mikrozytär, erhöhter Retikulozytenanteil, Targetzellen)
             Erhebliche Siderose, verkürzte Lebensdauer der Erys.
             Heterozygote Form => minor-Form, verläuft häufig assymptomatisch,
             aber hypochromes, mikrozytäres BB.

         -    Thalassämien
             Folge einer Deletion von -Globin-Genen (insgesamt 4)
             Von der Zahl der defekten Gene ist der Schweregrad der klinischen
             Symptomatik abhängig. Nur bei Deletion aller 4 Gene wird die -
             Kettensynthese vollständig unterdrückt und führt zum Versagen der
             fetalen Hb-Synthese und zum Tod in utero.

19. Anämie allgemein
Verminderung der Erythrozytenzahl, des Hämoglobins oder des Hämatokrits unter die
Altersnorm.
Können nach Ursache, nach Ery-Größe (makrozytär, mikrozytär, normozytär)
oder nach Hb-Gehalt (normochrom, hyperchrom, hypochrom) eingeteilt werden
20. Lymphadenitiden
Lymphadenitis stellt eine Reaktion des Lymphknotens auf verschiedene exogene und
endogene Noxen dar. Bei unterschiedlichen Formen und Ursachen der Lymphadenitis
kommt es zu quantitativen Veränderungen der einzelnen Kompartimente =>
Unterschiede in der der zellulären zusammensetzung.
Kann nach ihrem zeitlichen Verlauf und die Art der zellulären Infiltrate in eine akute
und eine chronische Form unterteilt werden.

          -   Akute Lymphadenitis
              Akute nichteitrige Lymphadenitiden treten im Rahmen ovn versch.
              Bakterieninfektionen (Yersinia entercolitica, Listerien, Salmonellen) auf.
              Bakterielle Infektionen v.a durch Streptokokken und Staphylokokken
              sind Ursache einer akuten eitrigen Lymphadenitis.
              Charakteristikum der nichteitrigen mesenterialen LA ist die Erweiterung
              der Sinsus die dicht mit Lymphozyten gefüllt sind.
              In frühen Phasen der eitrigen Lymphadenitis finden sich neutrophile
              Granulozyten in den Sinus => breiten sich im lymphatischen Gewebe aus
              und können zu Abszedierungen in der Pulpa führen.
              KLINIK:
              Die akute nichteitrige Lymphadenitis => überwiegend abdominell
              lokalisiert, z.B. akuter Appendix immitierend.
              Lymphknotenschwellung bei der eitrigen LA => Lymphknotengruppe im
              Abflussgebiet         eitriger     Entzündungen         =>      deutliche
              Druckschmerzhaftigkeit, Rötung d. darüberliegenden Haut.

          -   Chronische Lymphadenitis
              Chronische unspezifische LA => häufigste Form der reaktiven
              Lymphknotenvergrößerung, Grundsätzlich können Follikel, parakortikale
              T-Zone und Pulpa befallen sein, gemeinsam oder getrennt.
              Es existieren versch. Formen d. chronischen LA die entweder einer
              definierten KH-Entität zuzuordnen sind oder deren Ätiologie zumindest
              vermuten lassen.
              Vertreter: granulomatöse, retikulozytär abszedierend, histiozytär-
              nekrotisierende LA.
              Granulomatöse LA sind charakterisiert durch kleine- oder größherdige
              Ansammlung von Histiozyten, Epitheloidzellen und Lymphozyten evt.
              Nekroseherde.
              Lymphknoten vergrößert aber meist nicht druckschmerzhaft und
              verschieblich.
              Versch. Arten ganz genau. S. s 513 –519 !!!

21. Maligne Lymphome (ganz genau s. S. 519 ff - wichtig)
Sind autonome neoplastische Proliferationen lymphatischer Zellen, die den
verschiedenen B- und T-Zellkompartimenten der primären und sekundären
lymphatischen Organe entstammen.
Die Klassifikation unterscheidet Hodgkin (HL) und NonHodgkinlymphome (NHL)
Das Infiltrat beim HL besteht nur zu einem kleinen teil aus Tumorzellen (Hodgkin und
Steinberg-Reed-Zellen), hier dominiert das Nichtneoplastische Begleitinfiltrat
(Lymphozyten, Granulozyten, Plasmatzellen).
Bei NHL überwiegen die Tumorzellen in den Infiltraten.
Ätiologischer zusammenhang mit EBV und Humanem T-zell Leukämie Virus
Verteilung über Kontinente Verschieden (Europa mehr HL, USA mehr B-NHL, Japan
mehr T-NHL)

Einteilung nach KIEL-KLASSIFIKATION (basiert auf der zytologischen Beschreibun
und Klassifikation der neoplastischen Zellen und unterscheidet Neoplasien des B- und
T-Zelltyps).
Real-Klassifikation basiert auf Kiel Klassifikation, konsens zw. USA und Europa
gebrauchten Klassifikationen.

2/3 d. Patienten mit NHL zeigen schmerzlose Lymphknotenschwellungen, beim
Hodgkin => B-Symptomatik (Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß)

         -   Non Hodgkin Lymphome – Allgemein (Einzelbeschreibungen im Buch
             ab S. 522!!!)
             Zu 80-85 % aus B-Zellen, zu 15-20 % aus T-Zellen. 2/3 primär nodal.
             Mittleres LA ist 6. Dekade.
             Unterscheidung zwischen Niedrigmaligen (langsames Wachstum,
             potentiell heilbar in frühstadien, aber auch geringeres Ansprechen auf
             Chemothereapie => gefährlich !!!) und Hochmaligen (aggressiv)
             Kiel Klassifikation s. S. 522 und für Beschreibung folgende Seiten.!!!
             Ausserdem wird unteschieden zwischen Tumoren die primär nodal bzw
             Primär extranodal manifest werden.

         -   Hodgkin – Lymphome
             Infiltration von Lymphknoten und Milz. Charakteristisch Neoplastische
             Zellen: Hodgkin (große Blasten) und Sternberg-Reed Riesen-Zellen
             (mehrkernig monoklonaler Natur => fusion von HodgkinZellen).
             Weltweite Verteilung zeigt geographische Unterschiede => exogene
             Einflüsse.
             Häufigste Maligne Neoplasie bei Kindern und Jugendlichen in Europa.
             Die neoplastischen Zellen sind überwiegend Differenzierungsstufen von
             Keimzentrums- B- Zellen.
             Unterteilung (genauer s. S. 535):
                    Lymphozytenreich = Paragranulom, prognose günstig
                    nodulär-sklerosierend
                    gemischtzellig
                    lymphozytenarm, prognose schlecht.
              Befällt primär den Lymphknoten und breitet sich von hier über versch.
             Lymphknotenstationen aus => prominente Lymphknotenschwellungen
             sekundärer Befall der Milz, Leber, KM,
             Stadieneinteilung nach ANN ARBOR.
22. Morbus Hodgkin
s. Maligne Lymphome

23. Myelosklerose
s. Osteomyelofibrose

24. Agranulozytose
Medikamentös induzierte Immungranulozytopenie mit plötzlicher Zerstörung aller
Granulozyten im peripheren Blut, v.a. durch Analgetika, Antipyretika, Thyreostatika
u. Sulfonamide
Einteilung in 2 Formen:
          - A. Typ I
              rasch auftretend, bedingt durch eine Immunreaktion gegen die
              zirkulierenden Granulozyten
          - A. Typ II
               dosisabhängig u. meist allmählich einsetzend als medikamentös-toxische
              Knochenmarkschädigung
Klinisch zunächst Störung des Allgemeinbefindens u. Fieber, später
Schleimhautgeschwüre, Hautnekrosen, regionale Lymphome, evtl. geringer
Milztumor; als Blutbefunde ferner relative Lympho- u. Monozytose (prognostisch
günstig) u. fehlende bis gesteigerte Granulopoese (z.B. als »Promyelozytenmark« =
»Reifungsblock«).

         -   infantile hereditäre Agranulozytose
             KOSTMANN
             autosomal-rezessiv erbliche, familiäre A. des Säuglingsalters; mit
             hypoplastischem Knochenmark, Reifehemmung der Myelopoese, meist
             auch mit vollständigem Schwund der neutrophilen Granulozyten sowie
             mit entzündlichen Hauterscheinungen.

         -   Zyklische Agranulozytose
             Neutropenie
             angeborene, in regelmäßigen Zeitabständen auftretende A., die meist
             4–10 Tage andauert u. v.a. mit Fieber, Haut- u. Schleimhautinfektionen
             einhergeht.

25. Histiozystosis X = Langerhals-Zell-Histiozytose
KH im Kindesalter;
Reaktive, tumorähnliche unkontrollierte Proliferation von Langerhans-Zellen im
Stratum Basale der Haut (Langerhanszelle (LZ) kommt aus KM, gehört zu den
dendritischen Zellen des mononukleären Phagozytosesystems´)
Man unterscheidet 3 Formen:
           - Eosinophile Granulom
              Ansammlung von LZ mit vielen eosinophilen Granulozyten,
              Lymphozyten und Plasmazellen. Scharf begrenzte osteolytische Herde
              im Knochen miest Solitär.
          -   Hand-Schüller-Christian-Syndrom
              Befällt meist ältere Kinder, Infiltrate vorwiegend aus LZ, liegen meist in
              Weichteilen und den Knochen d. Schädels, landkartenartiger Osteolyse
              => Exophtalamus infolge der Infiltration d. Hypophysenhinterlappens
              und Diabetest insipidus (Befall d. Hypothalamus)
              Systemeischer Befall d. Leber, Milz, Lungen, Haut, Lymphknoten
          -   Abt-Letterer-Siwe-Syndrom
              Infiltrate vorwiegend aus LZ, KH manifestiert sich durch Hautinfiltrate,
              Fieber, Anorexie beim Kleinkind, generelisierte Infiltration von Leber,
              Milz, KM, 90%ige letatlität.

26. AIDS
s. besonders S. 1063 ff
s. auch S. 495, 516

27. Sarkoidose
Ist keine Infektionskrankheit, sondern eine generalisierte granulomatöse Entzündung
unbekannter Ätiologie mit bevorzugtem Befall von Lunge, Lymphknoten, Haut,
Knochen etc.
Sie ist durch das Auftreten von nichtverkäsenden tuberkuloiden Granulomen mit
zunehmender Vernarbung gekennzeichnet.
Reduzierte T-Lymphozyten Zahl, Beeinträchtigte T-Zell Aktivität, vorkommen von
hyperreaktiven B-Lymphozyten im peripheren Blut.
Kann jedes Organ betreffen, in 90% intrathorakale Manifestation.
Krankheitssymptome sind meist gering ausgeprägt und von der Organmanifestation
abhängig. Meist Spontanheilung, manchmal progression mit Fibrose.
s. S. 1082 f

28. Infektiöse Mononukleose
Erreger ist EBV; Tröpfcheninfektion über Nasopharynx => Virämie, Befall Von B-
Lymphozyten die z.T transformiert und immortalisiert werden.
Klinik: Fieberschübe, Lymphknotenschwellung, Angina, Hepatitis, Splenomegalie,
Pneumonie, Exantheme
Pfeiferzellen sind aktivierte, monozytenähnliche T-Lymphozyten.
s. auch S. 517 f.

29. Vitaminmangelanämie
S. ab S. 1040 Vitamine
D. Nervensystem

1. Akute globale Ischämie
         - Komplette globale Ischämie
            Ischämische Nekrosen d. ZNS können auch durch Störungen d.
            systemsichen arteriellen Kreislaufs verursacht werden (z.B. Herz-
            Kreislaufstillstand, Anästhesiezwischenfälle)
            Globale Ischämie betrifft gesamtes gehirn, jedoch bestimmte gebiete
            mehr als andere (wegen größerer Empfindlichkeit auf Hypoxie)
            Morphologisches Korrelat sind pseudolaminäre Nekrosen der
            Großhirnrinde, der Ganglienzelluntergang betrifft scheinbar bestimmte
            aber wechsenlde zentrale Rindenschichten.
            Gelegentlich auch vollständige Nekrosen unter Einbezug der Neuroglia.
            Endstadium ist eine deutliche verschmälerung des Kortex, d.
            Hippocampus und d. Stammganglien.
            Hypoxisch-ischämische Läsionen sind bilateral – symmetrisch,
            Vorzugslokalisationen      sind    mantelkantennahe     Abschnitte  d.
            Großhirnrinde, Hippocampus und Stammganglien.
            Folge einer globalen Ischämie kann ein generalisiertes Hirnödem mit
            intrakranieller Drucksteigerung und Zirkulationsstopp sein.
            Die komplette zerebrale Ischämie führt innerhalb von 6-7 sec. Zur
            Bewusstlosigkeit (wenig Energiereserven in Form von Kreatininphosphat
            und ATP, anerobe Metabolisierung von Glucose und Glykogen zu Laktat
            bringt nur geringen Energiegewinn)
             Ausgedehnte pseudolaminäre Nekrosen führen klinisch zu
                persistierendem Bewusstseinverlust (Koma) => APALLISCHES
                SYNDROM.
             In einigen Fällen entwickeln sich diffuse postischämische
                Entmarkungen d. weißen Substanz

         -   Inkomplette globale Ischämie
             Folge einer protrahierten Blutdrucksenkung im Rahmen eines
             Schocksyndroms, führt zu symmetrischen Infarkten in den Grenzzonen
             d.    arteriellen    Versorgungsgebiete,     zerebellare   und     tiefe
             Grenzzoneninfarkte (Stammganglien) sind selten.
             Läsionen meist bilateral-symmetrisch, Stenosen können aber zu
             unilateraler betonung führen.
             Je nach lokalisation => motorisch-sensorisches neurologisches Defizit.

2. Apallisches Syndrom
s. Frage 1 Globale Ischämie

3. Hirnabszess
Fokale eitrige Einschmelzung des Hirnparenchyms
Hämatogene Abszesse sind besonders häufig bei jugendlichen Patienten mit
angeborenen Herzfehlern und bei Erwachsenen mit eitrigen Brochitiden und
Bronchiektasien und bei akuten bakteriellen Endokarditiden.
Staph. Aureus, Streptococcus pyogenes; regionale Infektionsquellen sind Otitis media
und eitrige Mastoiditis.
Multiple oder solitäre, gelbliche Nekroseherde, die zunächst einen hämorrhagischen
Randsaum aufweisen und sich später abkapseln. Am häufigsten betroffen sind
Großhirnhemisphären und Kleinhirn. Histologisch finden sich v.a. polymorphkernige
Granulozyten und Zelldetritus.
Ausserhalb d. Kapsel findet man eine starke Astrogliareaktion aber keine
entzündlichen Infiltrate.
Anamnese kurz, Fieber, Kopfschmerzen, neurologisches Defizit je nach Lokalisation,
Hirndruckzeichen (Ödem)

4. Hirnbasisaneurysmen
Abnorme fokale oder segmentale Ausweitung der Hirnbasisarterien bei kongenitaler
Gefäßwandschwäche. Dilation ensteht bei fokalen Mediadefekten durch intravasalen
Druck und appostionelle Abscheidungsthromben an hämodynamisch belasteten
Gefäßabschnitten.
Vorzugslokalisationen sind die A. communicans ant., die Abgangsstelle d. A.
communicans post aus der A. carotis int sowie die A. cerebrie media.
In großen Aneurysmen finden sich oft Abscheidungsthromben.
Aneurysmen können rupturien => Folgen s. S. 261
Symptome einer Aneurysmaruptur: heftige Kopfschmerzen, Bewußtseinsstörungen,
vegetative Symptome, Meningismus, blutiger Liquor.

5. Hirninfarkte
Ist definiert als eine umschriebene, ischämisch verursachte Hirngewebsnekrose.
Charakteristisch => Konsistenzverlust und Verflüssigung (Resorption d. Nekrose, ab
d. 5 Tag) => Kolliquationsnekrose.
Der Infarkt durchläuft definierte Stadien => s. s. 253 Tabelle!!!
Wenn die blutzufuhr zu einer Hirnregion vollständig und permanent unterbrochen ist,
resultiert ein anämischer Infarkt.
Ist die Blutzufuhr nicht vollständig oder nur zeitweise unterbrochen kann ein
hämorrhagischer Infarkt resultieren, wobei die hämorrhagische Komponente auf die
graue Substanz beschränkt ist, während bei venösen Infarzierungen die Hämorrhagien
bevorzugt in d. weisen Substan sind.
Ursachen für hämorrhagische Infarkte s. s. 254.
Leitsymptome variieren je nach lokalisation d. Infarkts.

6. Hirnmassenblutung
Ausgedehnte arterielle intrazerebrale Blutungen infolge chronischer Hypertonie mit
Mikroangiopathie. => akuter Blutdruckanstieg => Gefäßwanddegeneration und
Mikoraneurysmen d. Arterien und Arteriolen (Rhexisblutung)
Meist eine mehrere cm große raumfordernde Blutung mit Kompression und
Zerstörung des angrenzenden Hirnparenchyms.
Prädilektionsorte = Stammganglien und Thalamus, Pons, Kleinhirn.
Im akuten Stadium: raumforderndes Hämatom mit perifokalem oder generalisiertem
Hirnödem.
Stadium II: Resorption d. Hämatoms => Reduktion d. Gewebedefekts
Stadium III: Residualzustand => glattwandiger zystischer Defekt mit bräunlicher
Verfärbung der Zystenwand durch Hämosiderinablagerungen und reaktiver
Astrogliaproliferation in der Randzone.
Folgen: Hirndruck mit Massenverschiebungen, Einbruch in das Ventrikelsystem
(Hämatocephalus internus), Anschluss an den Subarachnoidalraum,
Die klinische Symptomatik hängt von der primären Lokalisation und der Ausbreitung
der Massenblutung ab.
    Totale      Stammganglienblutung      (initiale Bewusstlosigkeit,    schweres
       kontralaterales Hemisyndrom, hohe letalität)
    Partielle Stammganglienblutung (Putamen, Thalamus, Akute sensomotorische
       Hemiparese, Neglect-Aphasie...)
    Ponsblutung (initiales Koma, Tetraparese/plegie, horizontale blickparese, hohe
       Letalität
    Kleinhirnblutungen (Hirndrucksymptome, Ataxie, Dysarthrie, Nystagmus,
       Koma, hohe Letalität)

7. Hirnödem
Diffuse oder lokale pathologische Flüssigkeitsansammlung im Hirngewebe die zur
Volumensvermehrung führt.
Nach der Pathogenese unterscheidet man das vasogene (Funktionsstörung der
Bluthirnschranke => öffnung der Tight junctions) vom zellulären (= zytotoxischen,
zusammenbruch d. zerebralen Energiestoffwechsels, Funktionsdefizit d. Na-K
ATPase), vom interstitiellen (hydrozephal, Liquorabflussstörungen mit Ausbildung
eines Hydrocepahlus internus) und vom hyposmotischen (hypervolämie mit
konsekutiver Hyponatriämie = Wasserintoxikation) Hirnödem.
Für genauere Beschreibung s.S. 248 ff.

8. HSV – Herpes Simplex Enzephalitis
Akute, meist durch HSV Typ 1 hervorgerufenen nekrotisierende Enzephalitis mit
bevorzugtem Befall d. limbischen Kortex.
Primäre Infektion => manifest. im Bereich d. Haut, Schleimhäute, Oropharynx,
Genitalien.
Das Virus breitet sich im peripheren NS aus und führt häufig zu einer latenten
Infektion in Ganglien (v.a. Ganglion Gasseri d. N. trigeminus)
Reaktivierung der Entzündung kann zu einem Rücktransport zu Haut und
Schleimhäuten führen oder zur Ausbreitung im ZNS => es resultiert eine schwere
akute nekrotisierende Entzündung.
Hauptlokalisation d. Herpes Enzephaltis ist stets der mediobasale Temporallappen =>
meistens bilateral symmetrisch betroffen. Besonders charakteristisch ist die
Ausbreitung um das Balkenknie bis zum Gyrus cingulie.
Im akuten Stadium findet sich eine ausgeprägte, perivaskulär akzentuierte
lymphozytäre Meningoenzephalitis mit ausgedehnten kortikalen Nekrosen und
blutungen. Das nekrotische Gewebe wird nachfolgend resorbiert und die
Großhirnrinde zeigt im Endstadium ausgedehnte zystische Defekte.
Klinik: scheinbarer grippaler Infekt entwickelt sich zu hochakutem, fieberhaftem KH-
Bild mit Kopfschmerzen, ausgeprägten psychoorganischen Symptomen.
In den ersten Tagen der Erkrankung steht die Gefahr eines Hirnödem mit
intrakranieller Drucksteigerung im Vordergrund.

9. Hydrozephalus
Erweiterung d. Ventrikel und vor Schluss d. Fontanellen d. Schädels. => Markante
Abflachung d. Rinde und des Marklagers. Verschiedene Formen und Ursachen s. s.
269
Nicht unbedingt verminderte Intelligenzfähigkeit.

10. Intrakranielle Blutung
           - Epidurales Hämatom
              Traumatische Blutung zwischen Dura                  und Innenfläche d.
              Schädelkalotte.
               Hämatom wölbt sich linsenförmig in das Schädelinnere.
                   Blutungsursache ist meist die Ruputr eines Aster d. A. meningea
                   media. Ensteht nur bei signifkantem Schädelhirntrauma und ist in
                   90% d. Fälle mit einer Schädelfraktur assoziiert.
                   Die Vorwölbung d. Dura mater in den Schädelinnenraum führt zur
                   Kompression d. Hirngewebes mit Mittellinienverschiebung zur
                   Gegenseite, Falxzeichen und häufig mit transtentorieller
                   Massenverschiebung in die hintere Schädelgrube.
                   Klinik: zunehmende Hirndrucksymptome, lebensbedrohliche
                   Komplikation.
           - Subdurales Hämatom
              Ausgedehnte Blutung zwischen Dura mater und Arachnoidea.
              Venöse Blutung am ehesten aus einer der kortikalen Brückenvenen, die
              aus dem subarachnoidalraum in einen sinus münden. An dieser
              Durchtrittstelle sind die Venen fixiert und können bei SHT rupturieren.
              Besonders häufig bei sagitaler Gewalteinwirkung.
              Breitflächige Kompression d. Gehirns mit den typischen Folgen
              (Mittellinienverschiebung,      Falxhernie,      Hirnstammeinklemmung,
              Kleinhirndruckkonus, Atemlähmung)

         -   Subarachnoidal Blutung
             Blutung zwischen Pia mater und Arachnoidea.
             Typisch    im    Zusammenhang       mit     kortikalen     Kontusionen
             (Hirnquetschung)

11. Intrakranielle Druckerhöhung
Der intrakranielle Druck ist normalerweise vom Gesamtvolumen im
Schädelinnenraum abhängig, das von den Komponenten Hirngewebe, Liquor und Blut
bestimmt wird, er unterliegt immer gewissen Schwankungen durch
Flüssigkeitsverschiebungen. Erst wenn die Kapazität der intrakraniellen Reserveräume
überschritten wird, kommt es zur intrakraniellen Drucksteigerung und ihren Folgen.
Ursachen sind raumfordernde Prozesse, generalisiertes oder perifokales Hirnödem,
Liquorabfluss (bzw. Resorptions)störungen.
Morphologische Folgen sind intrakranielle Massenverschiebungen. Funktionelle
Komplikatioen entstehen durch die resultierenden Durchblutungsstörungen mit
Substratmangel
Klinik: Kopfschmerzen, Erbrechen, Visusstörungen

12. Leptomeningits purulenta
Durch Eindringen von pyogenen Bakterien (meist grampositiv - Streptococcus
pneumoniae, Hämophilus influenzae, Neisseria meningitidis) hervorgerufene
Entzündung der Leptomeningen mit Ansammlung d. eitrigen Infiltrates im
Subarachnoidalraum.
Makroskopisch sind die weichen Hirnhäute verdickt und getrübt, das grün-gelbliche
eitrige Infiltrat ist bevorzugt über den Großhirnhemisphären          (frontoparietal)
lokalisiert.
Als Folge der Entzündung sind die Leptomeningen nicht transparent und das kortikale
Windungsrelief ist nicht mehr erkennbar. Histologisch sieht man im
Subarachnoidalraum massenhaft polymorphkernige Leukozyten und Fibrin.
Auch in den Virchow-Robin Räumen die vom Subarachnoidalraum durch die Pia
getrennt sind, finden sicht Granulozyten (weniger dicht).
Ein Übergreifen der Entzündung auf die Gefäße ist eher selten.
Klinik: Charakteristische Trias: Kopfschmerzen, Fieber, Nackensteifigkeit
In ausgeprägten Fällen => Stupos, Kompa und Krampfanfälle.
Als Komplikation kann sich ein zytotoxische Hirnödem mit typischen
Hirndruckzeichen entwickeln. Greift die entzündung auf die Gefäße über so können
thrombotische Verschlüsse resultieren => auch nach Antibiotikatherapie
persistierendes neurologisches Defizit.
Entzündung kann sich vom subarachnoidalraum auf die großhirnrinde ausbreiten =>
Meningoenzephalitis.

13. Lyssa-Enzephalitis
Eine durch Rabies-Virus hervorgerufene oft tödliche Enzephalitis.
Natürlicher Wirt dieses einsträngingen RNA-Virus sind Karniovoren (v.a. Füchse)
Die übertragung erfolgt zumeist durch Biss. => vermehrung an der Bisstelle, Virus
wird in Nevenendigung aufgenommen und retrograd axonal zum Rückenmark
transportiert. Weitere Ausbreitung transneuronal.
Im ZNS disseminierte perivenöse, lymphozytäre Infiltrate (v.a. Neurone d.
Hippocampus, Hirnstamm und Kleinhirn + Spinalganglien). Histologisch sind
eosinophile, intrazytoplasmatische Virusantigeneinschlüsse (Negri-Körperchen) in den
Ganglienzellen charakteristisch.
Klinik: lange Inkubationszeit,typische Erregungsphase (Hydrophobie), tonische
Krämpfe, tödliche Paralyse => Koma, Atemstillstand.

14. M. Alzheimer
Eine häufige neurodegenerative Erkrankung die sich überwiegend im höhren
lebensalter manifestiert.
Die Ätiologie ist unbekannt (exogene Noxen? Aluminium?), eine wesentliche rolle
spielen Amyloidablagerungen, genetische Faktoren. Bei Trisomie 21 fast obligates
auftreten nach 30. LJ
Es entwickelt sich eine ausgeprägte kortikale Gehirnatrophie, die die gesamte
Großhirnrinde betreffen kann. Der mikroskopische Befund ist dur die Trias von
Alzheimer-Fibrillen-Veränderung im Zytoskelett d. Ganglienzellen, neuritischen
Plaques im Neuropil und Amyloidablagerungen in kleinen zerbralen und
leptomeningealen Artereien gekennzeichnet.
Sie führt zu einer schweren Beeinträchtigung bis Verlust d. kognitiven
Gehirnleistungen (besonders Gedächtnis) mit Ausbildung einer Demenz.

15. Meningitiden
Ansammlung von entzündlichem Infiltrat im Subarachnoidalraum .
Details s. Buch ab S. 275 und Fragen Leptomeningtis purulenta

16. Meningoenzephalitis
Übergreifen der Entzündung auf das Hirnparenchym.
Wenn vorwiegend weiße Substanz betroffen => Leukoenzephalitis
Wenn besonders graue Substanz betroffen => Polioenzephalitis (im Rückenmark
Poliomyelitis)

17. Multiple Sklerose
Eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen in Europa. Sie ist gekennzeichnet
durch schubförmig auftretende umschriebene Entmarkungsreaktionen (Herde) die in
allen Abschnitten der zentralnervösen weißen Substanz    auftreten können. Diese
Herde sind grau, im Bereich d. Großhirnhemisphären treten sie bevorzugt in
unmittelbarer Nachbarschaft des Ventrikelsystems auf => Verteilung d. Agens über
liquor???

Klinische Symptomatik ist sehr vielfältig. Die Ätiologie ist ungeklärt. Eine
Autoimmunreaktion gegen Bestandteile zentralnervöser weißer Substanz spielt eine
wesentliche Rolle. Zahlreiche Befunde deuten darauf hin, dass Virusinfektionen eine
wesentliche Rolle für die Induktion autoreaktiver Immunmechanismen bei der
Multiplen Sklerose spielen...allerdings konnte keine assoziation mit einem bestimmten
Virus gefunden werden.
Die MS manifestiert sich im jungen erwachsenenalter, initial manchmal Neuritis nervi
optici => passagere Sehstörung oder Erblindung, aber Erstsymptomatik kann auch was
anderes sein (vielgestaltig da der initiale Entmarkungsherd in allen Regionen
zentralnrevöser weißer Substanz lokalisiert sein kann.)
Im weiteren Verlauf zu zerebellarer Atxie, Dysarthrie, spastischen Paresen, Blasen-
Mastdarm-Inkontinenz, Lebenswichtige Zentren sind in der Regel ausgespart.
Schubförmiger Verlauf über Jahrzehnte. Anfangs bilden sich die neurologischen
Defizite zurück, doch mit zunehmender Progredienz nimmt diese Tendenz ab.
Ungewöhnliche Verläufe möglich: s. S. 291

18. Poliomyelitits acuta anterior
Eine durch Poliomyelitis-Viren bei Kindern hervorgerufene, akut verlaufende
Entzündung des Rückenmarks mit selektivem Verlust motorischer Vorderhornzellen.
Dank Impfung selten geworden. Infektion erfolgt primär Oral oder durch Inhalation.
Im Oropharynx und in den lymphknoten d. Dünndarm kommt es zu einer
Virusvermehrung. In den betroffenen Rückenmarkssegmenten findet sich eine
weitgehend auf die Vorderhörener der grauen Substanz beschränkte Entzündung mit
perivaskulären lymphozytären und granulozytären Infiltrten, Hyperämie und Ödem
Die motorischen Ganglienzellen nekrotisieren und werden phagozytiert.
Es resultiert eine Gliose mit allgemeiner verschmälerung der Vorderhörner, Atrophie
der Vorderwurzeln und neurogener Muskelatrophie.
Latenzperiode von 3-4Tage nach Primärinfektion => erneutem Fieberanstieg,
Meningismus, schlaffe Lähmung (nach Abklingen d. Ödems bildet sie sich z.T zurück)

19. Prion-Enzephalopathien
Die durch Prion-Protein (infektiöses Protein ohne DNA) übertragbaren
Enzephalopathien haben eine komplexe neurologisch-psychiatrische Symptomatik.
Ihr Verlauf ist progressiv und führt zu vollständiger Demenz und schließlich zum Tod.
Histolgoische Kennzeichen sind Ganglienzellverlust, reaktive Astrozytose
(Hypertrophie, Hyperplasie) und spongiöse Auflockerung d. grauen Substanz d.
Großhirns (Schwellung der Zellfortsätze von Neuronen und Astrozyten)
Klinik: sehr lange Inkubationszeiten (Jahrzehnte), manifestiert sich in höherem alter,
initiale Symptomatik ist unspezifisch: Gedächtnisverlust, Persönlichkeitsveränderung,
Myoklonien, zerebellare ausfälle, Seh- und Augenbewegungsstörungen, bei
fortschreiten => schwere Demenz bis Koma.
Bei den erblichen spongiformen Enzephalopathien tritt die Erkrankung früher auf (30-
60 LJ)

20. Sinusvenenthrombose
Venöse infarzierungen sind definiert als Hirngewebsnekrosen die durch eine
Behinderung d. venösen Abflusses verursacht sind.
Primär unterscheidet man blande = abakterielle Thromben von septischen Thromben.
Primären Thrombosen liegt meist eine Strömungsverlangsamung (venöse Stase) oder
eine gesteigerte Gerinnbarkeit d. Blutes zugrunde.
Für genauere Information (morphologie, Klinik) s. S. 258

21. TIA (transistorisch Ischämische Attacke)
Für die Aufrechterhaltung der morphologischen Integrität d. Hirngewebes ist eine
wesentlich geringere O2-zufuhr erforderlich als für die Aufrechterhaltung nuronaler
Funktonen. Unter dem klinischen Begriff “zerebrovaskuläre Insuffizienz” werden
Episoden von Mangeldurchblutung mit reversiblem neurologischen Defizit, aber ohne
morphologisch nachweisbare Ganglienzellschädigung zusammengefasst.
 Reduktion der Hirndurchblutung auf weniger als 40% der Normwerte.
 Bei reduktion auf weniger als 20% der Normdurchblutung => Zusammenbruch d.
    Energiestoffwechsels mit ATPverlust, Lakatatazidose und persistierender
    Ganglienzellschädigung.

22. Zerebrovaskuläre Insuffizienz
s. TIA (Frage 42)
23. Amyotrope Lateralsklerose
Die eine häufige degenerative Erkrankung des ersten und zweiten motorischen
Neurons. Sie manifestiert sich in der Regel in der 6. Oder 7. Lebensdekade und ist
durch eine progrediente Muskelschwäche mit Atrophie der beteiligten
Skelettmuskulatur und durch ein gleichzeitiges Auftreten von Faszikulationen, Spastik
und gesteigerten Reflexen gekennzeichnet. Sie verläuft in der Regel innerhalb von 2-3
Jahren tödlich (Befall d. Atem und Zwerchfellmukulatur).
Charakteristikum ist der gleichzeitige Befall des ersten und zweiten motorischen
Neurons.
Meist sporadisch, manchmal autosomal-dominant

Befall d. ersten motorischen Neurons => Atrophie und Demyelinisation d. Tractus
corticospinalis => Veränderungen betreffen v.a. RM und unteren Hirnstamm., später
auch Atrophie der supratentoriellen Pyramidenbahn im Bereich d. inneren Kapsel und
des Gyrus praecentralis
Befall d. zweiten motorischen Neurons => progredienter Ganglienzellverlust der
motorischen Hirnnervenkerne und spinalen Vorderhörner => gelegentlich eosinophile
Einschlusskörper => Bunina-Körperchen durch gestörten Axoplasmatransport.
Als Folge der ausgeprägten Degeneration des 2. Motorischen Neurons kommt es zur
Atrophie der Vorderwurzeln und zur ausgeprägten neurogenen Atrophie der
abhängigen Skelettmuskulatur.
Durch den Befall d. ersten motorischen Neurons kommt es zu Faszikulationen und
Fibrillationen der Muskulatur und somit zu gesteigerten Reflexen.
Bei manchen Varianten steht die Erkrankung des. 2. Neurons im Vordergrund (spinale
Muskelatrophie) bei anderen die Erkrankung d. 1. Neurons (spastische
Spinalparalyse).

24. Systemische Atrophien (M. Parkinson, M. Huntington)
          - Chorea Huntington
             Ist eine autosomal dominant vererbte neurodegenerative Erkrankung, die
             im jüngeren und mittleren Erwachsenenalter (25-50 LJ) manifest wird
             und durch choreatische Bewegungsstörungen, progrediente Demenz und
             neuropsychiatrische Symptome gekennzeichnet ist.
             Die Erkrankung befällt kleine Interneurone im Nucleus caudatus und
             führt zu deren Verlust, bezieht im weiteren Verlauf den frontalen und
             temporalen Kortex und extrapyramidale Kerngebiete ein.
             Durch Genmutation (starke wiederholung des Tripletts CAG => kodiert
             für Glutamin, je öfter die wiederholungen umso früher wird die krankheit
             manifest) wird das Protein um eine Polyglutaminkette verlängert, fällt im
             Keim der Neuronen aus => unlösliche Aggregate führen zum Zelltod
             Die Lebenserwartung nach Ausbruch der ersten Symptome (s. oben)
             beträgt zwischen 10 und 30 Jahren.
         -   Morbus Parkinson
             Systemdegeneration d. ZNS. Die Erkrankung betrifft das nigrostriatale
             extrapyramidale System und beruht auf einem progredienten Verlust
             pigmentierter dopaminerger Neurone in der Substantia nigra d.
             Mittelhirn und d. Locus coeruleus.
             Chrakteristische Trias => Akinesie, Rigor und Ruhetremor.
             Wird in d. 5. – 6. Dekade manifest, sporadisch, mehr Männer.
             Äthiopathogenese ist nicht geklärt (Neurotoxin ???)
             Durch den Fortschreitenden Verlust d. Substantia nigra (SN) =>
             Abblassung und Depigmentierung d. SN, wird makroskopisch sichtbar,
             bei Parkinson-Demenz-Komplex => kortikale Atrophie.
             Mikroskopisch erheblicher Ausfall an melaninhaltigen Neuronen in der
             SN extrazelluläres Pigment aus degenerierten Ganglienzellen, Nachweis
             konzentrischer neuronaler Einschlusskörper (Lewy-Körperchen)
             Sie bestehen vorwiegend aus dem Protein Synuclein. => Mutationen im
             Gen können zur verringerung d. Löslichkeit dieses Proteins und zur
             vermehrten Bildung von Lewy-Körperchen führen. Als Reaktion auf den
             fortschreitenden Nervenzelluntergang tritt eine reaktive Gliose ein.
             Beim Parkinson-Demenz-Komplex entwickeln sich in der Großhirnrinde
             charakteristische Veränderungen eines Morbus alzheimer (Fibrillen,
             Plaques)
             Wenn Neurone d. SN untergehen spricht man von Parkinson-
             Symptomatik...unabhängig von der Ätiologie.

         -   Olivoponozerebellare Atrophie
             s. S. 307

25. Tumore d. PNS
         - Neurinom (Schwannom)
             Gutartiger gekapselter tumor, der histologisch von den Schannzellen d.
             PNS ableitet. In allen Abschnitten des PNS, v.a. im
             Kleinhirnbrückenwinkel (akustikusneurinom), in den spinalen
             Hinterwurzeln mit Ausdehnung durch den Intervertebralkanal
             (Sanduhrneurinom) und in der Cauda equina.
             Wichtigste Manifestation d. Neurofibrimatose Typ 2 wenn Bilateral.
             Gelegentlich auch bei Neurofibrimatose Typ 1
             Makroskopisch benigner, gekapselter, derber Tumor mit gelblicher,
             verfetteter Schnittfläche.
             Histologisch 2 Gewebebilder => Antoni-A Fomration = faserreich,
             längliche Zellen und parallele Kernreihen
             Antoni-B-Formation = Faserarm, retikulär, regressive Veränderung,
             mitotisch gering aktiv.
             Klinik je nach Lokalisation (bei Akustikusneurinom =>
             Innenohrschwerhörigkeit bist Taubheit; größere Tumore die den
             Trigemnisu komprimiren fürhen zu Verlus d. Kornealreflexes, aus
             kompression d. Kleinhirns => Ataxie)
Bei den selteneren malignen Tumoren d. PNS handelt es sich meist um gemischt
neuroektodermal-mesenchymale Geschwülste, die unter dme Begriff maligner
peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) zusammengefasst werden.

26. Glioblastom multiforme
Ist ein hochmaligner glialer Tumor astrozytären Ursprungs der sich bevorzugt im
höheren Erwachsenenalter manifestiert. Es kann sich aus einem niedriggradigen
Astrozytom entwickeln, oder mit sehr kurzer klinischer Anamnese de novo entstehen.
Lokalisation bevorzugt in Großhirnhemisphären frontotemporal.
Makroskopisch weisen Glioblastome eine charakteristisch bunte Schnittfläche auf mit
gelblichen Nekrosen, Blutungen und grau-weißem Tumorewebe. Das Glioblastom hat
eine ausgeprägte Neigung zum diffusinfiltrierenden Wachstum. Typisch ist eine
Ausdehnung über den Balken in die kontallaterale Hemisphäre, sehr hohe Mitoserate.

27. Hirntumore
Die klinische Prognose wird nicht allein durch die biologische Wertigkeit d. Tumors
bestimmt. Da das Hirn in den knöchernen Schädel eingeschlossen ist, führen alle, also
auch gutartige raumfordernde Prozesse irgendwann zur Hirndrucksteigerung mit
lebensbedrohenden intrakraniellen Massenverschiebungen.

         -   Astrozytome
                    Pilozytisches Astrozytom
                      Im Kindes und Jugendalter häufig, zu den bevorzugten
                      Lokalisationen zählen Strukturen um die Mittellinie d.
                      Gehirns.
                      Makroskopisch knollige derbe Tumoren mit grau-weißer
                      Schnittfläche, oft mit wasserhellen Zysten. Tumor infiltriert
                      langsam, Auftreibung d. ortsständigen Strukturen. Histologisch
                      zellarm, mit abwechselnd faserreichen und faserarmen
                      mikrozystisch aufgelockerten Arealen. Charakteristisch sind
                      eosinophile, kolbenartige Auftreibungen der Zellfortsätze
                      (Rosenthal-Fasern) und intrazytoplasmat. Proteinablagerungen
                      (eosinophile Körperchen); Mitosen selten.
                      Symptomatik hängt von Lokalisation ab, ein teil der
                      symptomatik wird durch die Tumorzysten hervorgerufen
                      (Milderung durch stereotaktische Punktion).
                      Wegen der geringen mitotischen Aktivität ist eine Radio oder
                      Chemotherapie nicht sinnvoll, chirurgische Resektion selten
                      möglich.
                     Diffus infiltrierende Astrozytome
                      Starke Tendenz zur malignen Progssion, manifestieren sich im
                      mittleren und höheren Lebensalter, starke Bevorzugung der
                      Großhirnhemisphären va Frontal & Temporal
                      Bei      typischer      lokalisation    sind     neurologische
                      Ausfallserscheinungen       gering,   v.a     psychoorganische
                      Störungen und Persönlichkeitsveränderung.
                      Man        unterscheidet      Niedriggradiges      Astrozytom,
                      Anaplastisches Astrozytom (s. S. 317) und Glioblastom (S.
                      Frage und Buch)

          -   Oligodendrogliom
              Ist ein tumor der Oligodendroglia, der fast immer im Großhirn, v.a.
              Stammganglien lokalisiert ist. Alle Alterstufen (v.a. 40-50 LJ)
              Relativ gut abgegrenzter, grau-rötlicher Tumor, häufig Blutungen und
              Verkalkungen.
              Zellreiche Tumoren mit isomorphen Zellen, mit gut erkennbarer
              zellmembran, wasserhellem zytoplasma und zentralständigem Kern
              (Honigwabenarchitektur) Geringe mitotische Aktivität;
              Symptomatik hängt von lokalisation ab, typisch sind epileptische
              Anfälle.

          -   Ependyom
              Tumor d. Ependymzellen, s. S. 318

          -   Plexuspapillom
              Gutartiger hochdifferenzierter Tumor d. Epithels d. Plexus choriodei der
              Seitenventrikel und d. IV Ventrikels. S. S. 318 f.

          -   Neuronale Tumoren & Embryonale Tumoren
              s. S. 319 f und Fragen dazu

28. Kraniopharyngeum
Benigner, epithelialer Fehlbildungstumor, meist suprasellär, leitet sich wahrscheinlich
von Zellresten d. embryonalen Hypophysenganges ab (RathekeTasche)
Manifestiert sich in der 1 und 2. Dekade.
Meist durch Kompression benachbarter Strukturen (Hypophyse, Chiasma opticum,
Hypothalamus) Bei Ausdehnung in den III. Ventrikel => Verschlusshydrozephalus
Tumor ist unregelmäßig begrenzt, neigt stark zur Verkalkung, ausnahme ist papilläre
Variante.
Histologisch charakterisiert durch solide, oft bandförmige Areale mit
hochdifferenziertem Plattenepithel und typischer Neigung zur Ausbildung von
Kernpalisaden.
Klinisch v.a. Sehstörungen und hypothalamisch-endokrinologische Symptome. Neigt
nicht zur malignen Progression, führt jedoch wegen unvollständiger Resektion oft zu
Rezidiven.
29. Medullablastom
Ist ein hochmaligner embryonaler Tumor des Kleinhirn, v.a. im Wurm, bei seltener
lokalisation ausserhalb d. Kleinhirns spricht man von PNET (primitiv
neuroektodermaler Tumor)
Häufigster maligner Hirntumor d. Kindesalter v.a. im 3.-8. Lebensjahr manifest.
Ätiologie ungeklärt, Mutation des PTCH-Gens (?)
Morphologisch handelt es sich um weiche feinkörnige Tumoren mit graucher
Schnittfläche. Charakteristisch ist eine diffuse Aussaat über den Liquor cerebrospinalis
(anterograd = spinal wie retrograd = intraventrikulär)
Histologisch wenig differenzierte zellreiche Tumoren mit kraottenförmigen Kernen
und hoher mitotischer Aktivität, ausbildung neuroblastischer Pseudorosetten (Homer-
Wright-Rosetten); Abstammung aus pluripoteten embryonalen Zellen => gliale,
neuronale, myoblastische und melanozytäre Differenzierung.
Kurze Anamnese mit starker Hirndrucksymptomatik, fast obligate Ausbreitung entlang
d. Liquorwege => Radiotherapie => 5 Jahre Überlebensrate fast 50 %.

30. Meningiom
Gutartiger, gekapselter, mesodermaler Tumor, histogenetische Ableitung vom
meningealen Arachnothel.
Gehen meist von Arachnoidalvili in der Dura mater aus, sind daher mit Dura
verwachsen. Seltener Ursprung sind Arachnoidalzellen d. Plexus choroideus.
Häufigste Lokalisation parasagittalregion d. Großhirnhemisphären, Falx cerebri und
Olfaktoriusrinne, sowie Keilbein. s.S. 321
Meist im Rahmen der Neurofibrimatose Typ2. Ein Teil d. Meningeome besitzt
Östrogen und Progesteronrezeptoren (daher häufung bei frauen mehr als bei männern)
Die prallelastischen Tumore komprimieren das angrenzede Hirngewebe, infiltrieren es
aber nicht.
Verschiedene Arten s. S. 322
Symptomatik v.a. durch perifokales Hirnödem, Hirndrucksymptomatik.
Therapie durch Tumorresektion

31. Nervenzelltumoren
          - Gangliozytom und Gangliogliom
             Seltener gutartiger hochdifferenzierter neuronaler Tumor v.a. bei
             Kindern und jungen Erwachsenen, bevorzugt im Temporallappen.
             Keine signifikante Wachstumstendenz, histologisch gekennzeichnet
             druch ungeordnete akkumulation differenzierter, häufig dysplastischer
             Neurone. Bei signifikanter astrozytärer Komponente spricht man von
             einem Gangliogliom.
             Klinik: Temporallappenepilepsie
         -   Zentrale Neurozytom
             Intraventrikularer, neuronaler Tumor d. Erwachsenenalters, gute
             Prognose, ist mit Ependym d. Ventrikels verwachsen, dehnt sich
             intraventrikular aus. Zellreicher Tumor, wenig mitose, Tumorzellen
             bilden nuritische Fortsätze => kernfreie Neuropiliinseln. Herdförmige
             Verkalkungen.
             Hirndrucksymptome, meist als Folge der Verlegung d. Foramen monroi
             (Hydrocephalus internus)
             s. S. 319

32. Neurofibromatose Typ I (Morbus von Recklinghausen)
Gehört zu den erblichen Tumorsyndromen (Phakomatosen wegen typischer
Hautveränderungen; phakos = Fleck)
Charakteristisch sind Neurofibrome d. PNS, die bevorzugt kutan und sukutan
auftreten, bei starker Penetranz jedoch auch tiefer gelegenen Nerven und innere
Organe befallen können.
Für die Erkrankung verantwortlich ist das NF1-Tumorsupressorgen
Makroskopisch sind Neurofibrome kolbenförmig oder diffuse Auftreibungen eines
peripheren Nervs oder eines Nervenplexus.
Solitäre Neurofibrome können auch ausserhalb der Neurofibromatose auftreten,
multiple Tumore sind jedoch obligat hereditär.
Histologisch setzen sich Neurofibrome aus Schwannzellen, Fibroblasten und
Perineuralzellen zusammen.
Reichliche interzellulare Ablagerung von Kollagen und Mukoidsubstanzen, Zellkerne
zeigen häufig atypien.
Proliferationstendenz ist unterschiedlich; manche rasches Wachstum und infiltrative
Tendenzen. Die für Neurinome typischen Antoni-A und B-Formationen fehlen.
Gelegentliche Bildung von Kernpalisaden.

Bei Der Neurofibromatose Typ II = bilaterale Akustikusneurofibromatose handelt es
sich nicht um Neurofibrome sondern um Neurinome. S. dort.

33. Polyneuropathien
Als Neuropathien werden alle peripheren Nervenkrankheiten zusammengefasst. Sie
können einzelne (Mononeuropathien), zahlreiche (Polyneuropathien) oder nur
vegetative Nerven (autonome Neuropathien) betreffen.
Zahlreiche Krankheitsentitäten, aber limitiertes Spektrum an morphologischen
Veränderungen. Der Nerv hat nur stereotype Möglichkeiten auf Schäden zu reagieren.
Grundsätzlich kann der periphere Nerv in 3 Kompartimenten geschädigt sein.
          - axonal
          - myelinär (Schwann-Zelle)
          - interstitiell (Vasa nervorum)

Das Endstadium eines kompletten Markfaserzerfalls und damit die Folge einer
kompletten Kontinuitätsunterbrechung wird Wallersche Degeneration genannt.
v.a. bei Diabetes Mellitus (metabolische Ursache einer primären axonalen
Degeneration)
s. S. 331-337

34. Apoplektischer Insult
Unter einem Apoplex (Schlaganfall) versteht man den plötzlichen Ausfall von
Gehirnfunktionen, der in den meisten Fällen durch eine Störung der
Gehirndurchblutung hervorgerufen wird.
Plötzliches Auftreten einer Halbseitenlähmung mit Bewusstlosigkeit wird unter dem
Begriff Schlaganfall zusammengefasst, wobei nicht definiert ist ob es sich ursächlich
um eine Ischämie (zerebraler Infarkt) oder um eine intrazerebrale Massenblutung
handelt.
Das Gehirn hat einen sehr hohen Sauerstoffverbrauch, seine Energiereserven sind
vergleichsweise sehr gering.
Es kann unter zahlreichen pathophysiologischen Bedingungen durch unzureichende
Sauerstoff- und Substratzufuhr rasch zu einem Ernergiedefizit mit Gefahr einer
persistierenden Ganglienzellschädigung kommen.
Eine zerebrale Ischämie mit bleibender Gewebsschädigung kann sowohl durch
Strömungshindernisse in den zuführenden Arterien (Fokale Ischämie) als auch durch
Störungen des systemischen Blutkreislaufs verursacht werden.
s. S. 252 ff

35. Enzephalomalazie
die – meist herdförmige – Hirnerweichung infolge Hirnembolie, arterieller Thrombose
oder chronischen Sauerstoffmangels (Hirnischämie, s.a. Hirninfarkt); der vollständige
oder teilweise Gewebsuntergang führt zu entsprechenden Herdsymptomen; später
treten Abbauvorgänge mit Narbenbildung ein.
s. Frage Hirninfarkt

36. Paragangliome
Sind Tumoren die in extraadrenalen Paraganglien entstehen (Karotisgabel, Mittelohr)
Sie sind selten und treten vor allem zwischen dem 30. Und 60. LJ auf; im allgmeinen
sporadisch, familäre häufungen aber bekannt.
Oft Rezidive nach Exzision, ca. 10% der Tumoren setzen Metastasen.
Durchmesser 1-6 cm, prallelastisch, Schnittfläche rotbraun, häufig kapsel, doch sind
die Tumoren an die umgebenden Strukturen adhärent.
Histologisch alveolär geordnete Zellgruppen (Zellballen), dichtest kapillarnetz,
Mitosen selten.
Parangangliome d. sympathischen (retroperitonealen) Paraganglien können
Katecholamine (Dopamin v.a.) sezernieren. Tumoren d. parasympathischen
Paraganglien sind meist endokrin inaktiv.
37. Myasthenia gravis
Häufigste Krankheit der neuromuskulären Überleitung ist die Myasthenia gravis, eine
progrediente Autoimmunerkrankung mit Ag gegen Acetylcholinrezeptor. Sie hemmen
die Wirkung des Acetyl-CoA kompetitiv.
Die pathogenese der MG bei der lymphofollikulären Thymitis ist größtenteils geklärt:
Der Achr (pentamerer Ionenkanal) kommt in der Zellmembran von Myoidzellen d.
Thymusmarks vor. Im Rahmen der Entzündung geraten die Myoidzellen in die Nähre
d. dendritischen Zellen wodurch Achr als Immunogen aufgefasst und den T-Zellen
präsentiert wird.
In der Muskulatur finden sich oft lockere, diffuse endomysiale lymphozytäre Infiltrate,
Verlust differenzierter, muskulärer Endplattenstrukturen nachgewiesen. Spätfolgen
sind Denervierungszeichen und neurogene Faseratrophie.
Leitsymptom ist pathologische zunehmende Ermüdung bei kontinuierlicher Belastung
verschiedener Muskelgruppen. Prädilektionsorte sind Augen, Gaumensegel und
Schlundmuskeln.
Cholinesterasehemmer bewirken dramatische besserung (Acetyl-CoA wird nicht so
schnell gespalten => bleibt länger am Rezeptor und kann Ag verdrängen).
Zusätzlich: Immunsuppressiva, Steroide und Thymektomie = Therapie

38. Tumoren d. Mikroglia
D. Respirationstrakt

1. Asthma Bronchiale
Vorwiegend funktionelle Störungen; Anfallsweise auftretende Zustände vorwiegend
exspiratorischer Dyspnoe mit akuter Lungenblähung => Luftnot als Folge einer
reversible, funktionell ausgelösten obstruktiven Ventilationsstörung
           - allergisches Asthma (exogenes Asthma)
           - nicht allergisches Asthma (endogenes Asthma; z.B. durch Infektione,
              chemisch-oder physikalisch-irritatives Asthma, Belastungsasthma,
              analgetikaasthma)
Beim exogen-allergischen Asthma handelt es sich um eine IgE vermittelte Entzündung
des Bronchialsystems => Mastzellen setzen Entzündungsmediatoren frei (KH-Bild)
Bronchokonstruktion (Bronchospasmus), Schleimsekretion, erhöhte Viskosität d.
Schleims, Schleimhautödem => obstruktion d. Bronchus => Überblähung d. Lunge
Häufigste ursache d. endogenen Asthmas sind virale Infekte.
Gemeinsam ist allen Asthmaformen die Hyperreagibilität d. Atemwege =
Anfallsbereitschaft durch unspezifische Reize, Zentralnervöse Reflexmechanismen
können die Reaktionbereitschaft verstärken.
Erhöhte Schleimproduktion ist meist mit Hyperplasie der Becherzellen korreliert.
Asthma bronchiale tritt anfallsartig auf, Leitsymptom ist eine Dyspnoe mit
exspiratorischem Giemen. Hypersonorer Klopfschall => akute obstruktive
Lungenüberblähung
Bei schwerwiegenden Krankheitsverläufen => Tachykardie, Zyanose und
Hyperkapnie => Bewusstseinstrübung.
Funktionsanalytisch => Ventialationsstörung durch erhöhte Atemwegswiderstände
und intrathorakal gefangener Luft.

2. Atelektase
Zustände verminderten oder aufgehobenen Luftgehaltes der Alveolarräume;
Dystelektasen sind durch einen reduzierten Luftgehalt mit inhomogenem
Verteilungsmuster der Luft. Man unterscheidet primäre und sekundäre Atelektasen.
Primäre Atelektasen der Lunge => perinatale Störungen der zentralen Atemregulation,
Verlegung oder Fehlbildungen der Atemwege, Kompressionen
Sekundäre Atelektasen von zunächst entfaltetem und belüftetem Lungengewebe
werden nach pathogenetischen Mechanismen in verschiedene Formen unterteilt:
          - Resorptions/Obstruktionsatalektase
             Bronchusverschluss mit nachfolgender Resorption der Luft aus den
             Alveolen
          - Kompressionsatelektase
             Durch Druck von aussen oder innen auf ehemals lufthaltiges
             Lungengewebe (z.B. Pleuraerguss)
          - Entspannungsatelektase
             Nimmt der negative Druck im Pleuraspalt ab, dann resultiert bei
             erhaltener Eigenelastizität d. Lungen eine hilipetale Retraktion =
             Pneumothorax
Atelektatische Lungenabschnitte können sich wieder entfalten wenn nicht eine
Fixierung durch fibrosierende Prozesse stattgefunden hat.
3. Bronchiektasen
Sind irreversibel erweiterte Abschnitte d. Bronchialsystems. Selten angeborene
Entwicklungsstörungen (primäre Bronchiektasien), meist Folgen chronischer
Bronchitiden (sekundäre Bronchiektasien => Stauungsdilation d. Bronchus). Die
mittleren und kleineren Bronchien mit einem DM von mehr als 2 mm sind v.a.
betroffen.
Inzidenz seit Antibiotikaära zurückgegangen
Details zur Ätiologie (angeboren, erworben) und zur Morphologie (zylindrisch,
sackförmig, ampullär)
s. S. 570 !!!
Symptome: Charakteristisch ist Husten mit oder ohne Auswurf, rezidivierende
Sekundärinfektionen (Schleim wird nicht ausgeschieden)
Komplikationen: Abszedierung, Pleuraempyem, Amyloidose (heute wegen Antibiotika
selten)
Durch Arrosion von kleineren Blutgefäßen => Hämoptysen

4. Bronchitis (Akut, Chronisch, Bronchiolitis)
         - akute Bronchitis/Bronchiolitis
             akute entzündliche Atemwegserkrankungen (“grippaler Infekt), breiten
             sich rasch im Atemtrakt aus, heilen aber normalerweise folgenlos ab.
             v.a im Kindesalter häufig (hier auch oft beteiligung der Bronchiolen
             aufgrund von antomischen Besonderheiten wie kurzstreckige Bronchien
             und eine nicht voll ausgereifte mukoziliäre Reinigungsfunktion)
             90% virale, selten bakterielle Infektionen, andere Ursachen =>
             chemische Noxen wie Ammoniak, Schwefeloxide, Nitrosegase,
             Nikotinrauch
             Am Beginn d. akuten Bronchitis => katarrhalische Entzündung,
             Hyperämie, Stromaödem, serös-schleimiges Sekret (bei bakt. Eitrig)
             Die virale Bronchitis/Bronchiolitis ist histologisch an Riesenzellen (evtl.
             mit intranukleären oder intrazytoplasmatischen Einschlusskörpern
             erkennbar.
             Temporäre bronchiale Obstruktion durch Schleimpfröpfe =>
             Ventilstenosen      =>     Verteilungsstörungen,       Überblähung      d.
             Lungenparenchyms, Dyspnoephasen.

          -   chronische Bronchitis
              Symptomatik mit vermehrter Schleimsekretion, Husten, Auswurf in zwei
              aufeinanderfolgenden Jahren während je mindestens 3 Monaten.
              Häufigste Atemwegserkrankung weltweit.
              Nimmt ab dem 20 LJ bis zum höheren Alter linear zu; 3x mehr Männer
              betroffen.
              Wichtigste Ursache ist Inhalationsrauchen (toxische Substanzen der Gas-
              und Partikelphase d. Zigarettenrauchs)
               Störung      der    Kinozilienfunktion     d.   Oberflächenepithelien
                  (verminderte mukoziliäre Clearance)
              Änderung d. Zellzusammensetzung im Oberflächenepithel mit
                Hyperplasie d. Becherzellen => höhere Schleimproduktion,
                Viskositätserhöhung, Dyskrinie, Mukostase.
              Makrophagen             und        Granulozyten  aktivierung;
                Entzündungsmediatorenfreisetzung.
              Oxidanzienaktivierung => Zellschädigung
              Beeinflussung d. Surfactant-Systems
              Proteasen-Antiproteasen Gleichgewicht bei Antiproteasemangel
                gestört.
              Erhöhte Anfälligkeit für superinfektionen.
             Bronchitisformen s. S. 568

             Folgen: Luftverteilungsstörungen mit ungleichmäßig belüfteten
             Alveolarbereichen => chronische Überblähung und dystelektatische
             Lungen
             Chronische Überblähung und erhöhte Aktivität proteolytische Enzyme
             => Lungenemphysem; unterschiedliche O2-Versorgung des alveolären
             Lungengewebes führt zu einer reflektorischen Druckerhöhung im
             Blutkreislauf d. Lungen.
             Rezidivierende Bronchopneumonien

         -   Bronchiolitis obliterans (chronische Bronchiolitis)
             Destruierende Entzündung mit pfropfartiger Organisation von
             bronchioloalveolärem Exsudat zunehmende Lichtungsverlegung d.
             Bronchiolen => Pneumonie
             Husten, glasiger bzw eitriger Auswurf, Fieber, Kopf- und
             Gliederschmerzen.

5. Bronchus-CA (Pancoast-Tumor)
Praktisch Synonym für bösartige Epitheliale Tumoren der Lunge. Weniger als 10% der
Tumoren entwickeln sich aus bronchioalveolären Bereichen d. Lunge.
Bösartige Tumoren d. Lunge liegen beim Mann an der Spitze der zum Tode führenden
Tumoren (35%), bei Frauen kontinuierliche zunahme.
Mehr als 90% der Bronchialkarzinome sind Folge des Zigarettenrauchens, denn im
Tabakrauch sind ca. 7000 unterschiedliche chemische Substanzen enthalten => viele
hochwirksame Kanzerogene.
Vorwiegend in der Partikelphase des Rauchkondensats.
Die Bedeutung d. Passivrauchens für die Entwicklung bösartiger Lungentumoren ist
nicht 100% geklärt aber chronisches Mitrauchen im privaten oder beruflichen Bereich
erhöht das Risiko eines Lungenkarzinoms.
Andere pulmonale Karzinogene v.a. im beruflichen bereich durch Schadstoffbelastung
(Asbest, radioaktive Strahlung, Chrom, Nickel, Arsen, Holzsstaub)
Die Oberlappen stellen den häufigsten Sitz von Karzinomen dar:
Unterscheidung:
    zentrale und hilusnahe Tumoren
    periphere relativ scharf begrenzte Tumoren
    diffus infiltrierende, pneumonisch wachsende Tumoren.
Häufigste Tumortypen:
    Plattenepithelkarzinom (40%)
    Kleinzellige Karzinome (25%)
    Adenokarzinome (34 %)
    Großzellige Karzinome
Details s. S. 590 ff.

Karzinoide = Neuroendokrine Tumoren aus dem NES d. Lunge
Klinische Zeichen der Karzinoide = chronische Pneumonien in Folge der
Lichtungsverlegung von Bronchien bei fortschreitendem intraluminalem
Tumorwachstum. Mikroskopisch vielfach Verbindungen der Tumoren zu den
seromukösen Drüsen d. Bronchialwand

Verschiedene Sonderformen von Tumoren s.S. 593 f.

Pancoast-Syndrom
Symptomenkomplex, der durch Infiltration von Weichteilen, Gefäßen und Nerven
oberhalb der Lungenspitzenregion hervorgerufen wird. => Ausbrecherkrebs, entspricht
einem peripheren bösartigen Lungentumor (meist Adenokarzinom) mit frühzeitiger
Infiltration von Strukturen d. Thoraxwand im Lungenspitzenbereich. Gelegentlich
Horner-Trias (Exophatalamus, Myosis, Ptosis)

6. Goodpasture-Syndrom
Ist eine immunologische Erkrankung die durch Antikörper gegen pulmonale und
alveoläre Basalmembranbestandteile ausgelöst wird. Sie hat eine rasch
fortschreitende Glomerulonephritis und eine schwere Lungenschädigung zur Folge =>
rezidivierende Lungenblutungen, Hämoptoe und Lungensiderose. Ohne Behandlung
tödlich.
Für Details s. S. 786 ff

7. Larnygitis
Ist eine Entzündung von Kehlkopfschleimhaut und/oder Skelett.
Man unterscheidet akute und chronische.
           - akute Laryngitis
              virale, bakterielle Infektionen, mechanische Reize und chemische Noxen.
                       Hypoglottische Stenosierende Laryngitis (Pseudokrupp)
                         Rezidivierende, v.a. virale Entzündungen der supraglottischen
                         Kehlkopfregion. Bei Kindern bis 4,5 Kahren =>
                         Atemwegsstenosen und Erstickungsanfälle v.a. im Herbst und
                         Winter. Häufigster Erreger ist Hämophilus influenzae
                         Fulminanter KH-Verlauf kann Intubation erfordern
                       akute diphterische Laryngitis (echter Krupp)
                         durch Corynebact. Diphteriae => pseudomembranös-
                         nekrotisierende Entzündung bei der ein Fibrinexudat
                         Schleimhautnekrosen aufliegt
                       Akute Grippelaryngitis
                      Influenzaviren, pseudomembranös oder         hämorrhagisch,
                      Verbreitung durch Tröpfcheninfektion.

         -   Chronische Laryngitis
             Bei fortgesetzter Reizung d. Larynxschleimhaut v.a. bei chronischem
             Rauchen. Ausserdem gasförmige und partikuläre Schadstoffe.
                    chronisch unspezifische Laryngitis
                       Sängerknötchen (polypöse Schleimhautverdickung d. mittleren
                       Stimmbanddrittels mit Stromaödem und Fibrinexuedation =>
                       Ursache ist hohe überbelastung d. Stimmbänder bei Sängern,
                       Rednern) oder in Form von Granulationsgewebspolypen
                       (gestielte stark vaskulisierte aus granulationsgewebe
                       bestehende      knötchenförmige       Verdickungen       im
                       Schleimhautbereich der Taschenbänder oder im Ventriculus
                       Morgani, überschiessende Reaktion auf vorangegangene
                       Schleimhautdefekte)

                    Tuberkulöse
                     Spezifische chronische Entzündung, meist sekundär,
                     kanalikuläre Ausbreitung einer kavernösen Lungen-TBC
                     (sputogene Ausbreitung), neigt zu Ulzerationen, v.a. an der
                     Larynhinterwand.

8. Larynx-Tumore (v.a. Larynx-CA)
         - Benigne Tumore s. S. 551

         -   Präkanzerosen
             Leukoplakien (weißlicher Fleck auf der Schleimhaut)
             Verbreiterung der Stachelzellschicht (Akanthose) mit Hyperkeratose d.
             normalerweise      unverhornten   PE,    entzündliches  Infiltrat  d.
             subepithelialen Stromas.
             Prädeliktionsstellen für Stimmbandkarzinome

         -   Maligne Tumoren – Larynx-CA
             Mehr Männer als Frauen, v.a wegen Rauchen.
             Unterscheidung nach Topographie:
                    Glottiskarzinom
                      Inneres Larynxkarzinom, 60% häufigstes CA, Ausgangspunkt
                      sind die Stimmbänder, 95% PE-CA
                      Initial besteht plattenartige, weiße Stimmbandverdickung;
                      endophytisches und exophytisches Wachstum => Ulzerationen
                      und Zerstörung umgebender Kehlkopfstrukturen.
                      Metastasierung in umgebenden lokalen Lymphknoten,
                      Fernmetastasen erst in fortgeschritten Tumorstadien.

                    Supraglottische CA
                      Ausgang von Taschenbänder oder der laryngealen
                      Epiglottisseite, bei Diagnosestellung bereits zu 50%
                      Lymphknotenmetastasen.

                   Subglottische CA
                    Realtiv selten, führen bei lokaler Tumorausbreitung zu einer
                    frühzeitigen Infiltration d. Ringknorpels.

                   Hypopharynxkarzinom
                    Äußeres Kehlkopf-CA, in der Übergangsregion von Pharynx
                    zu Ösophagus.

9. Lungenabszess, Lungengangrän
Folgeerkrankung/Komplikation einer Pneumonie, besonders im Alter, bei Diabetikern
oder chronischem Alkoholabusus => Parenchymnekrosen mit Ausbildung von
Absezessen. Die Abszesshöhle enthält Eiter und nekrotisches Lungengewebe. Bei
Infektion mit anaerob wachsenden Fäulniserregern bildet sich ein Lungengangrän.
Das Lungengewebe zerfällt mit Ausbildung einer schmierigen, graugrünlcihen bis
schwärzlichen Gangrän.

10. Lungenadenomatose (Alveolarzellkarzinom)
Unter dem Bild einer chronischen Pneumonie entwickelt sichdas reltiv seltene
Lungenkarzinom (adenokarzinom) vom bronchioalveolären Typ.
Bei dieser Tumorform kommt es zu einer tapetenförmigen Auskleidung der
Alveolarräume unter Benutzung d. vorbestehenden Lungenstruktur.
Klinisch imponiert das Bild einer behandlungsrefraktären Pneumonie.

11. Lungenembolie + Lungeninfarkt
Unter Lungenembolie versteht man die Verlegung von Pulmonalarterienästen durch
Einschwemmung venöser Thromben meist aus unteren Extremitäten oder Becken
(Thrombembolie, 90% der Ursachen) bzw seltener Fremdpartikel wie Luft oder
Tumorthromben.
Das akute, klinisch faßbare Ereignis wird durch Ablösung von frischen venösen
Thromben bei meist plötzlicher Änderung d. Venendrucks oder der venösen
Strömungsgeschwindigkeit ausgelöst.
Prädisponierend: länger dauerde Immobilisation, Adipositas, Tumorleiden,
Herzinsuffizienz, erhöhte Blutgerinnung, Medikamente (z.B. Antikonzeptiva)
Der Embolus verschließt je nach Kaliber und Form die Lichtung weitgehend oder
vollständig.
Man unterscheidet (s. S. 579):
    fulminante Lungenembolien
    Segment- und Subsegmentembolien
    Kleine periphere Lungenembolien
Wenn Lungenembolie überlebt wird => rekanalisation => strickleiterförmige
Endothelnarben.
Die Die Anastomosen zwischen Bronchialarterien und funktionellen Pulmonalarterien
verlegt oder besteht eine Druckerhöhung im venösen Schenkel der funktionellen
Strombahn => hämorrhagischer Lungeninfarkt => kegelförmige hämorrhagische
Nekrose.
Über Granulationsgewebe wird der Infarkt nach Monaten in eine keilförmige
grauweiße Lungennarbe mit umschriebener Pleurafibrose umgewandelt.
Komplikationen bei bakterieller besiedelung d. Infarktnekrose => Infarktpneumonie,
Infarktabszesse
Krankheitsbild d. Lungenembolie reicht vom symptomlosen Verlauf bis zum akuten
Tod.
Plötzlich auftretende thorakale Schmerzen mit Atemnot, Pleurareiben, Hämoptysen
(Bluthusten) und kardiale Symptomatik (Tachykardie).

12. Lungenemphysem – Cor Pulmonale
Irreversible Zerstörung der Struktur d. respiratorischen Lungenparenchyms mit
Dilation der Lufträume distal der Bronchioli terminales. Man unterscheidet
herdförmige und diffuse Emphyseme
Ätiologie komplex meist mehrere Ursachen (endogene wie Protease inhibitoren und
exogene Faktoren wie Zigaretten, genetische disposition).
Grundprozesse:

    Strukturstörung des Stützgerüstes (Proteasewirkung)
    Chronische Überdehnung mit verminderter Perfusion und Atrophie der
     Alveolen.

Zur einteilung d. Emphyseme s. S. 573 (SEHR WICHTIG)
           - Zentroazinäres (staublunge)
           - panazinäres (panlobuläres wenn sehr stark ausgeprägt)
           - bullöses
           - Interstitielles (Anreicherung von Luft im Lungeninterstitium)
           - Irreguläres
           - Paraseptales-periazinäres (herdförmig, Schwachstelle d. Lungengerüstes
              = Pleura oder Interlöbäresepten angrenzende distale Azinusanteile, va.
              Mechanische Schädigung)
           - Kompensatorisches Überblähungsemphysem

Klinisches Leitsymptom bei Patienten mit fortgeschrittenem Lumgenemphysem sind
Husten und Atemnot, bei chronischer Bronchitis zusätzlich auswurf.
Komplikatioen: respiratorische Insuffizienz, zunehmendes Versagen des
überbelasteten Cor pulmonale.

Das Cor pulmonale ist definiert als eine Herzhypertrophie d. rechten Ventrikels als
Folge einer pulmonalen arteriellen Hypertonie (über 40mmHg) im Rahmen einer
primären Lungenerkranken.
Als akutes Cor pulmonale wird die Entwicklung einer akuten Rechtsherzdilation in
Minuten bis wenigen Tagen bezeichnet.
s. S. 581 und Allgmeine Patho
13. Lungenödem
Es tritt mehr Flüssigkeit aus den Blutkapillaren als mit dem Lymphstrom
abtransportiert werden kann.
Ursachen:
          - erhöhter intravasaler hydrostatischer Druck
          - verminderter intravasaler onkotischer Druck
          - Kapillarwandschäden (s. S. 577 f.)
          - Behinderung d. Lymphabflusses
Unterscheidung interstitielles Ödem (im Bindegewebe zwischen Alveolen) und
alveoläres ödem => Transudat in die Lufträume.
In der Frühphase v.a. perihilär.
Formen d. Lungenödems (für details s. S. 577):
     kardiales
     hypostatisches
     onokotisches
     neurales
     Überwässerung

Folgen eines Lungenödems: Atemnot, Zyanose, Rechtsherzinsuffizienz; akutes Ödem
ist voll reversibel; chronisches Ödem führt zu paravaslen alveolarseptalen
interstitiellen Fibrosierung.

14. Lungenstauung
Erschwerter Abluss des Blutes über die Lungenvenen zum li. Vorhof.
Unterscheidung zw. Akut und chronisch.
         - Akute Lungenstauung
             Herzinfarkte,     Herzmuskelentzündung,        Herzinsuffizienz     (z.B.
             Linksherzyhypertrophie, Schock)
             Blut befindet sich in den erweiterten Lungengefäßen => lungen groß,
             schwer, blutreich => KONGESTIVER HYPERÄMIE
             Die Hauptmenge des Blutes bei der akuten Lungenstauung findet sich in
             den Kapillaren. Durch die erweiterten Kapillaren sind die Alveolarräume
             enger (angiektatische Alveolarkompression)
             Der erhöhte Druck in den Kapillaren führt zum Übertritt von Serum
             zunächst in das interstitielle Bindegewebe, später auch in die Alveolen
             => Stauungsödem
             Erythrozyten können in die Alveolen übertreten => Alveolarepithelen
             können abgelöst werden.
             Intrazellulärer Abbau d. Hämoglobins => Hämosiderin in Makrophagen
             => HERZFEHLERZELLEN!
         - Chronische Lungenstauung
             Bei fortbestehender Herzinsuffizienz (v.a. Mitralklappenstenose),
             chronisches interstitielle Ödem => aktivierung von Bindegewebszllen =>
             kollagene und elastische Fasern
             ROTE Stauungsinduration => Kapillare sind prall mit Blut gefüllt
             Alveolarsepten sind durch vermehrtes Fasergewebe verbreitert =>
             Stabilisierung d. Kapillarwandung gegen erhöhten intravasalen Druck
             BRAUNE Stauungsinduration => perikapilläre interstitielle
             Fibrosierung nimmt zu, Hämosiderin (Eisepigmente, braune Farbe)
             lagert sich vermehrt ab in alveolären Makrophagen und Bronchien,
             Alveolarwandungen, Pleura und interlobulären fibrosierten Septen.

Reduzierte Perfusion der Alveolarkapillaren und verbreiterung d. alveolokapillären
Membran durch Ödem => reduzierter Gasaustausch. V.a. im Liegen Luftnot, im
Sputum hämosiderinhaltige Makrophagen (Herzfehlerzellen)
Funktionsstörungen durch Verlängerung d. Diffusionsstrecke, Verzögerung d.
transpulmonalen Blutflusses und reduzierte Lungenvolumina.
Akute Lungenstauung ist voll reversibel wenn Grunderkrankung geheilt.

15. Pneumonie (Lobäre, Herd, Interstitielle; Ätiologische Typen: Friedländer
    Pneumonie, Legionäreskrankheit, Viruspneumonie, Pneumozystis Pneumonie)
Pneumonie ist eine akute oder chronische Entzündung des Lungenparenchyms, die
den Alveolarraum und/oder das interstitium umfasst.
Ätiologisch müssen infektiöse, chemisch, physikalische und immunologische
Ursachen differenziert werden.

         -   Alveoläre Pneumonie
             Entzündliche exsudatation in den alveolen, häufigste Ursache sind
             bakterielle Infektionen. Unterscheidung primäre von sekundären
             (Superinfektion auf einen bereitsbestehenden Lungenschaden)
             Im Hinblick auf die Keime unterscheidung zwischen spontan (v.a.
             Streptokokkus pneumoniae = Pneumokokken; Hämophilus influenzae)
             und nosokomial (gramnegative Bakt.; v.a. Pseudomonas aeruginosa)
             Normalerweise sind die tiefen Bronchien beim gesunden Steril
             (mechanische, mukozilliäre Abwehrmechanismen, Opsonierung,
             Phagozytose)

             Nach der Ausbreitung wird unterschieden zwischen
                    Lobärpneumonien
                      ganzer Lungenlappen, gleichförmige ausbreitung
                      Wichtigster Erreger ist Pneumococcus und Streptococcus
                      pneumoniae.
                      Charakteristische Stadien:
                      1. Anschoppung (Stunden):
                         Hyperämie und Permeabilitätsstörungen d. kapillären
                         Strombahn. Stark erweiterte Kapillare, intraalveolär =>
                         Exsudat.
                         Befallene Lungenabschnitte sind blutreich, schwer,
                         konsistenzvermehrt.
         2. Rote Hepatisation (2.-3. Tag)
            Alveoläre Fibrinexsduation, Alveolen werden mit einem
            Netz aus Fibrinfäden gefüllt. Bei bestehender massiver
            kapillärer Hyperämie.In den Fibrinnetzen finden sich
            abgelöste Pneumozyten und reichlich Erys, wenig
            Entzündungszellen. Leberartige, brüchige Konsistenz
         3. Graue (Graugelbe) Hepatisation (4.-6. Tag)
            Höhepunkt d. Erkrankung, graue Farbe resultiert aus
            Fibrinexsudat und der Zunahme d. segmentkernigen
            Leukozyten in den Alveolen sowie Fibrin und zerfallende
            Erys. In den Alveolarsepten enge Kapillaren mit
            emigrierenden Leukos.
         4. Gelbe Hepatisation (7.-8. Tag)
            Alveoläres Exudat von Leukos beherrscht => Infolge
            Verfettung und Untergang d. Leukos => gelbe Farbe =>
            eitrige Entzündung.
         5. Lyse (9.-11. Tag)
            Eingewanderte       Leukos     lösen    enzymatisch     das
            intraalveoläre Fibrinnetz auf => verflüssigtes Exsudat wird
            über die Lymphbahnen abtransportiert und über die
            Luftwege abgehustet. Nach der Resorption regeneriert das
            Epithel, nach etwas 14 Tagen ist das Lungengewebe wieder
            entfaltet und belüftet.

       Bronchopneumonien
        Herdförmige meist zentrolobulär im Bereich d. Bronchiolen
        beginnend; Es zeigen sich unterschiedliche Stadien in den
        einzelnen Herden.

       Friedländer Pneumonie
        Wird     durch    Klebsiella   pneumoniae    hervorgerufen,
        Morphologische Besonderheiten sind feuchte, schleimige
        Lungenschnittgläche,      Neigung    zur     Abszedierung,
        Karnifizierung (narbige Bindegewebige Proliferation), häufig
        ausgeprägte Vernarbung.

         Andere Sonderformen s. S. 584

Klinik: Schüttelfrost, hohes Fieber, Husten, Auswurf (rostbraun, später
weißgelb), Pleuraschmerzen, pulmonles Infiltrat, Im Blutbild meist eine
Leukozytose. Meist während des Winters.
         -   Interstitielle Pneumonien
             Vorwiegend im interstitiellen Lungengewebe, meist chronisch
             proliferative     Entzündungsofmren,      de  schließlich  in    eine
             Lungengerüstfibrose übergehen.
             Unterscheidung Akut und chronisch sowie weitere Unterteilungen S. S.
             585 f.
             Das klinische Bild variert je nach Ätiologie.
             Typisch ist ein unproduktiver Husten, Belastungsdyspnoe und später
             Ruhedyspnoe. Apptetitlosigkeit, Frösteln, Fieberschübe, Myalgien und
             Gelenkbeschwerden, Gewichtsverlust, Tachypnoe, Zyanose.
             Pulmonale Restriktion.

         -   Pilzpneumonien
             Aspergillose, Candidiasis, Pneumocystis-carnii s. S. 1085 – 1090

         -   Granulomatöse Lungenerkrankungen
             Gruppe      von     entzündlichen     Gewebsveränderungen       deren
             Hauptkennzeichen in knötchenförmigen Ansammlungen von Zellen des
             mononukleären Phagozystensystems besteht.
             v.a. Tuberkulose und Sarkoidose s. Kapitel 49 S. 1079 bis 1083
             Auch Überempfindlichkeitsreaktionen auf inhalierte Fremdsubstanzen

16. RDS + Schocklunge
Unterscheidung des ARDS (adult respiratory distress syndrome) und des IRDS (infant
respiratory distress syndrome)
Die Schocklunge ist das morphologisches Korrelat des Krankheitsbildes des akuten
Lungenversagens.

         -   ARDS
             Ursachen sind Schockzustände mit Störungen der pulmonalen
             Mikrozirkulation und Endothelschäden (sepsis, massive Blutung,
             Traumen, intoxikationen)
             Lungen zeigen erhebliche gewichtszunahme, leberähnliche Schnittfläche
             (entzündliches alveoläres Exudat); hyaline Membranen aus
             Plasmabestandteilen,Fibrin und Zelldetritus, kleiden Alveolarwand aus
             Klinische Symptomatik Stunden bis Tage nach Schock – beschleunigte
             und vertiefte Atmung, streifige retikuläre und diffuse Verschattungen im
             Röntgenbild, später konfluierendes alveoläres Verschattungsmuster.
             Verlauf sehr variabel bis Tod in respiratorischer Insuffizienz

         -   IRDS
             Pulmonales Krankheitsbild das v.a. bei Frühgebornen oder stark
             untergewichtigen Neugeborenen; mangelhafte Reife d. Lungengewebes,
             ungenügende Bereitstellung von Surfactant => hypoxische
             Hirnschädigung (intrauterin) begünstigt Krankheit weiter.
             Mangelhafte Auskleidung der noch unreifen Lufträume mit
             Pneumozyten und alveolärem Surfactant => Lunge nicht gleichmäßig
             entfalten, Weitung d. Gefäßbettes => erhöhter Gefäßwiderstand =>
             erhöhtes Shuntvolumen (ein großer Teil d. Blutes passiert den kleinen
             Kreislauf ohne am Gasaustausch beteiligt gewesen zu sein).
             Lungen nahezuluftleer, feste konsistenz, sinken bei schwimmprobe,
             hyaline Membranen.
             Klinische     Folgen:  Hypoxämie,      Hyperkapnie,     respiratorische,
             metabolische Azidose, Ateminsuffizienz. Kortison hilft Surfactant
             herzustellen.

17. Rhinitis
           - Akute Rhinitiden (Rhinitis catarrhalis)
             Man unterscheidet virale, bakterielle und allergisch neurovaskuläre
             Rhinitiden.
             Es gibt primäre und sekundäre (Begleitende) Rhinitiden.
                     Virale Rhinitis
                        90% der akuten Rhinitiden sind viraler Genese,
                        Prädisponierend sind Feuchtikeits und Kältereize (lokale
                        Zirkulatiosstörung , Schwächung der Abwehrmechanismen)
                        häufigste Erreger sind Rhinoviren (Picornaviridae)
                        Tröpfcheninfektion;
                        Morphologisch:       Zilienverklumpung      d.     bronchialen
                        Flimmerepithels, Ödem d. Schleimhautstromas. Bei schweren
                        Infektionen Nekrose d. Epithelzellen mit Gefahr einer
                        bakteriellen Superinfektion.

                     Pseudomembranöse Rhinits
                      Ist die häufigste Manifestationsform der Diphterie bei
                      Säuglingen. Es werden Exotoxine produziert die zur
                      Schleimhautschädigung und zu einem fibrinreichen Exudat mit
                      Einschluss nekrotischer Epithelien führen.

                     allergisch-neurovaskulär
                      Heuschnupfen, allergische Reaktion vom Sofortyp (Typ I);
                      auslösende Allergene sind Pollen, Mehlstaub, Tierhaare,
                      Hausstaub und Nahrungsmittel.
                      Schleimhautödem, dichtes Entzündungsinfiltrat (Mastzellen,
                      Lymphozyten, Plasmazellen, eosinophile Leukozyten)
                      verdickte Basalmembran.
         -   Chronische Rhinitiden
             Sekundäre aus akuten Entzündungen oder primär chronisch. Chronische
             NNH-Entzündungen und persistierende Inhalation exogener Noxen
             spielen eine Rolle. Hyperplasie d. Adenoide (Rachenmandel)
             begünstigen chronische Rhinitis.
                     Chronisch hyperplastische Rhinitis
                       Hyperplasie und Fibrose d. Nasenschleimhaut => Polypen
                       (weich, grau-glasig, gestielt); wenn Traubenförmig führen sie
                       zur Beeinträchtigung d. Nasenatmung.
                     Atrophische chronische Rhinitis
                       Schleimhautatrophie durch chronische Inhalation exogener
                       Noxen. Durch Atrophie d. seromukösen drüsen kommt es zur
                       chronischen Rhinitis sicca.

         -   Spezifische Rhinitiden
             s. S. 549

18. Sinusitis
           - akute Sinusitis
              akute Entzündung v.a. der Schleimhäute der Nasennebenhöhlen (NNH)
              sie entwickelt sich meist durch Fortleitung einer akuten Rhinitis,
              ähnliche Morphologie und Symptome.

         -   chronische Sinusitis
             v.a. d. Kiefer und Siebbeinhöhlen entwickeln sich v.a. aus der akuten
             Form. Bei chronisch hypertropher Sinusitis => gestielte Polypen aus de
             rkieferhöhle oder den Siebbeinzellen bis zum Nasen-Rachen-Raum
             (Choanalpolyp

         -   Odontogene Kieferhöhleneiterung
             Durch Fortleitung parodontaler eitriger Entzündungen

         -   Mukozelen
         -   Im Rahmen von Sinusitiden bei Verschluss der Ausführungengänge
             (eingedickte Sekret und Schleimhautsubstanzen füllen die NNH) =>
             Superinfektion mit Eiterregern führt zu Pyozele.

19. Tonsillitis
Entzündungen der Organe des Waldeyer-Rachenringes sind besonders im Kindes-und
Jugendalter häugig. Im Rahmen von viral und bakteriell bedingten Erkrankungen der
oberen Atemwege sind die Tonsillen vielfach beteiligt.
           - Tonsillitis pharyngealis (Gaumenmandelentzündung)
                Erreger der akuten Tonsillitis d. lymphoepitelialen Gewebes d. T.
                pharyngealis sind -hämolysierende Gruppe A Streptokokken oder Viren
                Krypten und lymphatisches Gewebe werden von Zelldetritus,
                Leukozyten und fibrinreichem Exudat ausgefüllt.
            Als Stippchen bezeichnet man Beläge an den Mündungen d. Krypten
            oder über vergrößerten Lymphfollikgeln.
            Bei der katarrhalisch-eitrigen superfiziellen Tonsillitis sind Ödem,
            Hyperämie, Epitheldesquamation und Leukozytenmigration auf die
            oberflächlichen Regionen beschränkt.
            Die Tonsillitis lacunaris ist durch Mitbeteiligung d. Krypten
            charakterisiert.
            Bei der pseudomembranösen Tonsillitis => Firbrinexsudat und
            Epithelnekrosen
            Nekrotisierende und ulzeröse Tonsillitis ist durch entzündliche
            Einschmelzung d. Gewebes mit Ulerzationen charaterisiert.
            Die Symptome die aus Entzündungen der lymphoepithelialen Organe
            resultieren werden als Angina bezeichnet.
            V.a Einengung d. Isthmus faucium als Folge entzündlicher Schwellung
            und Hyperplasie d. Gaumenmandel.
            Akute Tonsillitis beginnt mit plötzlichem Fieber, Halsschmerzen,
            Schwellung und Druckschmerz der submandibulären Lymphknoten,
            sowie Schluckbeschwerden und kloßige Sprache.
            Tonsillen sind geschwollen, rot, stippchen oder konfluierende Beläge.
            Bei der chronisch rezidivierenden Tonsillitis => Halskratzen,
            vergrößerte submandibuläre Lymphknoten und Foetor ex ore
             Persisitierende Entzündungen führen zum Parenchymumbau,
                zerklüfteter Oberlächen und erweiterten, vertieften Krypten und
                Narbenbildung.
            Genauere INFO s. S. 558 f

20. Pleuaraempyem - Empyema necessitatis
Pleuraempyem ist eine eitrige Entzündung im Pleuraraum, in den Empyemen finden
sich verschiedene Bakterien (v.a Staphylokokken)
Treten gewöhnlich als Komplikationen von Pneumonien (parapneumonisches Emyem)
bei entzündlich veränderten Lungeninfarkten oder nach operativen Eingriffen auf.
Selten, va. Bei Patienten mit Tumoren.
An den Pleuraoberflächen => dicke Fibrinmembran mit dicht eingelagerten
Granulozyten und leukozytärem Dedritus => bei chronischem Empyem =>
randständig organisierendes Granulationsgewebe => Pleuraschwarte.

Empyema necessitatis:
 allmählich durch einen Zwischenrippenraum nach außen durchbrechendes
Pleuraempyem (v.a. als unter Druck stehendes Totalempyem), angekündigt durch
phlegmonöse Rötung, Vorwölbung u. Ödem der Thoraxwand. Perforation erfolgt
meist nahe dem Brustbein unter Bildung verzweigter Fistelgänge.
21. Pathologische Pleuroinhalte
Das ist eine abnorme Flüssigkeitsansammlung in der Pleurahöhle. Pleuraergüsse
können serös (Hydrothorax), blutig (Hämatothorax), chylös (Chylothorax) oder eitrig
(Empyem) sein.
Häufigste Ursachen ist kardiale Stauung oder eine Pneumonie, manchmal auch
maligne Ergüsse (also bei primären oder sekundären malignen Tumoren)
Ein Pleuraerguss tritt erst dann auf, wenn die Filtration die maximale
Lymphstromgeschwindigkeit übersteigt. => Störung d. Gleichgewichts zwischen
hydrostatischem und kolloidosmotischem Druck => vermehrte Transudation in den
Pleuraspalt, bei entzündung d. Kapillarwände => Exudation (eiweißreicher)
Hämorrhagische Komponente (hämotoserothorax) v.a. bei tumoröser Genese d.
Ergusses, seltener bei Lungeninfarkt oder Tuberkulöse
Ein richtiger Hämatothorax (50% d. Hämatokrit im peripheren Blut im Erguss)
meistens traumatischer Genese.
Auch chylöse Ergüsse entstehen meist durch traumatische oder tumorbedingte
Läsionen d. Ductus thoracicus.
Bei länger bestehenden Ergüßssen kommt es zu einer bindgewebigen Pleurareaktion
mit Abrundung d. Lungenränder, Ausbildung von Ergusskammern und
Pleuraschwarten.
Klinisches Bild wird v.a. von Grundleiden bestimmt. Manifest werden Pleuraergüße
erst wenn infolge der Lungenkompression Funktionsstörungen auftreten.
In den meisten Fällen zeigt sich neben einer Dyspnoe ein Schweregefühl d.
betroffenen Brustkorbseite. Perkussionsgeräusch dumpf, Atemgeräusch vermindert
bzw Kompressionsatmen d. Lunge über dem Erguss.

22. Pleuritis
Antwort der Pleura auf verschiedene Schädigungen. => Mitbeteiligung der Pleura bei
Erkrankungen der Nachbarorgane (v.a. Lunge)
Die fibrinöse Pleuritis tritt bevorzugt als Mitreaktion der Pleura bei anderen
Grundkrankheiten auf.
Infolge der entzündlichen Gefäßschädigung und Permeabilitätssteigerung kommt es zu
einer Ausschwitzung von Blutplasma und Fibrinogen => polymerisiert ausserhalb d.
Gefäße auf der Pleuraoberfläche zu Fibrin.
Größere Fibrinmengen werden durch die Atembewegungen zu Fibrinzotten
zusammengeschoben => zusätzlich Exsudation von Erys.
Makroskopisch zuerst getrübte Pleura, dann graue, zottige Auflagerungen.
Mesothelzellen gehen teilweise zugrunde, teils sind sie hyperplastisch.
Mit fortschritt d. KH => Fibrin kompakter und schließlich durch Granulationsgewebe
ersetzt => Pleurafibrose (Pleuraverschwartung)
Wenn fibrinolytische Aktivität d. Neugebildeten Mesothelien nicht ausreicht =>
bindgewebige Heilung => Pleuraverwachsungen.
Klinik: Fieber, Dyspnoe, atemabhängige Schmerzen
23. Pneumothorax
Zustand bei dem sich Luft im Pleuraspalt findet. In Abhängigkeit von der Pathogenese
unterscheidet man traumatischen und spontanten Pneumothorax. Solange die Öffnung
für den Lufteintritt offten ist liegt ein offener, andernfalls ein geschlossener
Pneumothorax vor.
Grund ist der hohe Anteil an elastischen Fasern der Lunge => kontinuierlicher
hiluswärts gerichteter Zug auf die Pleura. Normalerweise verhindern Unterdruck und
Flüssigkeitsgefüllter Pleuraspalt die Retraktion. Gelangt Luft in den Pleuraspalt so
wird der Unterdruck ausgegelichen => Adhäsion d. Pleurablätter aufgehoben =>
Lunge retrahiert sich hiluswärts.
Aufgrund d. hohen Empfindlichkeit kommt es bei Luftkontakt zu einer Schädigung der
Mesothelien      mit      nachfolgender     Fibrinexudation,    Eosinophilie     und
Mesothelhyperplasie.
Wichtigste Symptome sind Atemnot und Schmerzen im Brustkorb; Atemgeräusch ist
abgeschwächt.Beim geschlossenen Pneumothorax wird die Luft schrittweise resorbiert

24. Pleuramesotheliom
Wichtigster Ätiologischer Faktor für maligne Mesotheliome = Asbest.
Details s. S. 603 f.

25. Pneumokoniosen (Anthrakosilikose, Silikose)
Unter Pneumokoniosen versteht man Inhalationsschäden d. Lungen die durch
anorganische oder organische Schwebestoffe mit einem max. DM von 1-5m
verursacht werden.
Staubpartikel die größer sind werden aufrund der auf sie wirkenden Trägheitskräfte
bereits in der Nase und im Tracheobronchialbaum in dem die Atemwege benetzenden
Schleim abgeschieden => der Staubhaltige Schleim wird durch Flimmerepithel
mundwärts geschoben und verschluckt oder ausgespuckt.
Staubstoffe die <1m sind werden wegen ihrer kleinen Masse in den Alveolen im
Luftstrom bewegt und wieder abgeatmet.
Schwebestoffe die in den Alveolen deponiert werden und nicht von den
Alveolarmakrophagen eliminiert werden können => führen zu akuten oder
chronischen Schädigungen d. Lungengewebes.
Für Beispiele s. S. 1107 ff.

26. Lungenfibrose
Interstitielle Lungenfibrosen sind Endstadien meist chronisch entzündlicher,
vorwiegend interstitiell verlaufender Entzündungen. Hierbei kommt es zu interstitieller
Faservermehrung.
Im Verlauf der akuten Pneumonie kommt es zu Permeabilitätsstörungen der
Kapillarendothelien, einem interstitellen Ödem, Alteration d. Alveolarepithelien,
akuter Makrophagenaktivierung und entzündlicher Infiltration d. Interstitium.
Daraus resultiert eine mesenchymale Aktivierung .d Fibroblasten => chronische
Pneumonie => Neubildung von Kollagenenfasern mit Vernarbund => Alveolarsepten
werden verbreitert => Gasausstauschstrecke verlängert.
s. S. 586 f
27. Lungenhämosiderose
Eine Blutstauung im Lungengefäßbett führt zur Erhöhung d. hydrostatischen Drucks in
den Kapillaren => Austritt von Blutflüssigkeit in das Lungengewebe (Lungenödem);
Kapillarrisse können zu rezidivierenden umschriebenen Einblutungen in die Alveolen
führen => die Erys werden von den Alveolarmakrophagen phagozytiert und lysosomal
abgebaut => Das Hämoglobin wird dabei in Hämosiderin umgewandelt => die
Alveolarmakrophagen nehmen Hämosiderin auf => HERZFEHLERZELLEN.
Durch diese Ablagerungen d. Hämosiderins in den Alveolarepithelien und im
Interstitium enteht eine Lungenhämosiderose. Chronische Stauungslunge zeigt durch
Fibrose und Hämosiderinablagerung eine konsistenzvermehrte rostbraune
Schnittfläche (braune Induration)


28. Pulmonale Hypertonie
s. Allgemeine Pathologie
E. Gastrointestinaltrakt

1. Appendixkarzinoid
Neuroendokriner Tumor d. Appendix mit 45-85 % häufigster Tumor d. Appendix,
entspricht d. neuroendokrinen Tumorne in anderen Darmabschnitte (s. Kapt. 17.3)

2. Appendizitis
Abgangsstelle d. Appendix => 2-3 cm distal d. Bauhini Klappe = McBurney Punkt.
Appendizitis ist die mit Abstand häufigste Entzündung im Bereich d. Abdomens.
Meist unspezfische Entzündung.
         - Akute Appendizitis
             Sehr häufige Erkrankung, häufigkeitsgipfel zwischen dem 10. Und dem
             30. Lebensjahr. Komplikationen = Perforieren mit Peritonitis.
             Meist bakterielle Ursache, kein spezieller Keim sondern heterogene
             Erregergruppe (sowohl Aerobier als auch Anaerobier), im allgemeinen
             multifaktorieller Prozess          (Obstruktionen d. Organlichtung,
             fibromuskulärer Bau d. Appendix).
             Stadienhafter Verlauf (können ineinander übergehen od. reversibel sein):
                     Primäraffekt
                       Granulozytäre Infiltrate, Erosionen, Fibrinexsudationen
                     Phlegmonöse Appendizites
                       Neutrophile Granulozyteninfiltrate, im Lumen eitriges Exudat,
                       Organ ist entzündlich geschwollen, hyperämisch, starr.
                     Ulzerophlegmonöse Appendizites
                       Entzündungsinfiltrate mit Ulzera
                     Abszedierende Appendizites
                       Multiple Wandabszesse, Entzündung breitet sich auf
                       Mesenteriolum aus (Periappendizites)
                     Gangränöse Appendizites
                       Große Nekrosezonen, sekundär durch Fäulnisbakterien
                       besiedelt., Perforationen mit nachfolgender Peritonitis häufig.

              Klinik: Initial uncharakteristisch (Appetitlosigkeit, Übelkeit, Brechreiz)
              diffuser Schmerz im re. Unterbauch McBurneypunkt), allgemeine
              Stigmata einer akuten Entzündung mit Typischen Appendiziteszeichen
              (Psoas,Rovsing,Obturatorzeichen) Fieber, Leukozytose.
              Unterschied zwischen axillär und rektaltemperatur 1-2°C
              Nach Perforationen und Ausbildung einer eitrigen Peritonitis =>
              Schocksymptomatik mit brettharter Abwehrspannung d. Bauchdecke
              (akutes Abdomen)

          -   chronische bzw rezidivierende Appendizitis
              kontrovers, s. S. 675
3. Barrett-Ösophagitis
Grenze zwischen weißlichem ösophagealen PE und dem rötlichen Zylinderepithel in
zirkulärer Ausdehnung mind. 3 cm oralwärts in den Ösophagus verschoben ist.
Fast immer erworbene Verkürzung d. PE Anteils d. Ösophagus, beruht auf einer
Störung d. Epithelregeneration bei der ulzerösen Refluxösophagitis.
Bei der Reepithalisierung kommt es unter dem Einfluss d. Magensäure zu einer
Zylinderepithelmetaplasie d. ösophagealen Stammzellen. Zylinderepithel enthält auch
Foveolarzellen mit eingestreuten intestinalen Becherzellen an der Oberfläche, sowie
hypoplastische muköse Drüsen in der Tiefe, z.T auch mit intestinalen Becherzellen.
Hier können präkanzeröse Dysplasien entstehen => Barett-Adenokarzinom.

4. Beningne epitheliale Darmtumore
Jejunum und ileum sind selten sitz primärer tumore. Altersgipfel in 6.-7. Dekade.
Adenome (gutartige epitheliale Neoplasien) v.a.             im Duodenum, gleiche
Differenzierungen wie im kolorektalen Bereich => tubulär, villös, tubulovillös
s. S. 692 ff

5. Cholera
Akute Infektionskrankheit, Erreger Vibrio cholerae, Vibrio El Tor, gramnegativ,
kommaförmig, endständige Geißel, Infektion erfolgt oral, infizieren nur den GIT,
nichtinvasive Erreger, nur im Stuhl nachgewisen, enterozytäre Epithel bleibt intakt.
Toxine: Neuraminidase (Exotoxin), Choleragen (Exotoxin, diarrhöö auslösende
Komponente => extremer Verlust an isotoner Flüssigkeit) und Endotoxin =
Lipopolysacharid
Das Choleragen aktiviert Ionentransportsystem => Chlorid und Hydrogenkarbonate
sezerniert => Flüssigkeitsverluste sind osmotisch begründet.
Morphologischen Befunde uncharakteristisch: Schleimhautödem, Fibrinexsudation im
Bereich d. Serosa.
Inkubationszeit 1-5 Tage,
Flüssigkeitsverlust bis 20 l/Tag, Schock, Parenchymschäden am Herzen, Leber,
Pankreas, Gehirn, Nieren, Milz entspeichert und von fleckförmigen Blutungen
durchsetzt, Gefahr der Exsikose => Kreislaufkollaps und Niereninsuffizienz.

6. Divertikel, Polyposis
Divertikel sind Austülpungen (Herniationen) von Darmwandschichten. Man
unterscheidet echte Divertikel die meist angeboren (alle Wandschichten) sind und
falsche Divertikel(nur Mukosa und Lamina muskularis mucosae)
Ursache: chronische venöse Blutstauung, Fehlernährung, chronische Obstipation,
präformite Gefäßlücken in der Muskularis propria, intraluminaler Druckanstieg durch
funktionelle Darmstörungen.
Divertikulitis: Entzündungen und Ulzera aufgrund der eingedickten kotballen
(skybala) und der koprolithen in den divertikeln => koprostatische Drucknekrosen. Da
dieser Prozess synchron in zahlreichen Divertikeln abläuft => breites
peridivertikuläres Entzündungsfeld mit der Tendenz zur Vernarbung. => Divertikulitis
Tumor. Zahlreiche Sekundärkomplikationen => Bauchwandphlegmonen, freie
Perforationen => Peritonitis, Fisteln, ureterstrikturen. Bei 5-50% schwere Blutungen
=> Massenblutungen oder rezidivierende Blutungen.
          - Magenpolypen: s. S. 645 ff
          - Dudodenum:
             Im postpylorischen Bereich => 2-3 cm große polypöse
             Schleimhautheterotopien d. Magenmukos von Korpustyp.
             Im oberen Duodenum auch bis in die Submukosa reichende
             Pankreashetertopien.
             In der Nachbarschaft d. Papilla Vateri => Divertikel 1-2 cm große
             Aussackungen d. Duodenalwand.
          - Dünndarmdivertikel
             Häufig Rückbildungstörungen d. Ductus omphaloentericus. Klinisch
             bedeutend v.a. Meckel-Divertikel. Selten Jejunumdivertikel häufig
             angeboren oder erworben. Sie treten oft multiple aus => Divertikulose
                    Meckel-Divertikel
                       Häufigkeit 3,2-4,5 %; besonders häufig bei Trisomie 21
                       Bei neugeborenen 30-50 cm, bei erwachsenen 40-60 cm
                       oberhalb d. Valvula Bauhini. Normal mit Ileumschleimhaut
                       überzogen. Oft heterotope Magenschleimhaut (Korpustyp mit
                       Haupt und Belegzellen), oder Pankreasgewebe.
                       Komplikationen peptische Ulzera mit Blutungen und
                       Perforationen;      Invaginationen      mit    hämorrhagischer
                       Infarzieren,          Steineinlagerungen     (Gallensteinileus),
                       neuroendokrien tumore.

7. Gastritis
Im Magen fast keine ortsständigen Immunzellen => jegliche Infiltration der
Schleimhaut mit Entzündungszellen = Gastritis. (daneben eine Gastritisform (reaktive
Gastritis) ohne entzündliches Infiltrat bei der eine Exsudation aus den Kapillaren
dominiert)
Morphologie:
Besteht infiltrat aus Granulozyten => akute Gastritis
bei ausschließlich lymphoplasmazellulären Infiltraten => chronische Gastritis.
Häufigste Form ist chronisch aktive => chronische entzündung mit gleichzeitigen
granulozytärer Komponente
Die reaktive Gastritis ist charakterisiert durch eine verstärkte Kapillarpermeabilität mit
Stromaödem, Proliferation glatter Muskelzellen, reaktive Hyperplasie d.
Foveolarepithelzellen., Fehlen von entzündungszellen

Alle Gastritiden führen zu einer Schädigung d. Schleimhaut und zu einer reaktiven
verstärkten Epithelregeneration. Das Vorliegen einer schweren chronisch aktiven
Gastritis ist enscheidend für die Entwicklung von Erosionen und von Magen- oder
Duodenalgeschwüren.
Chronische Gastritiden stellen nach langer Dauer ein Risiko für Karzinome und
maligne Lymphome dar.
Ursachen d. Gastridien nach Ätiologischen Faktoren => ABCD:

      Autoimmunerkrankung
      Bakteriell bedingte Entzündung - Helicobacter pylori
      Chemisch-toxische Schädigung
      Diverse, seltene Gründe

          -   Typ A Gastritis
              Chronische, autoimmunologische Entzündung die durch eine T-
              Lymphozyten induzierte Zerstörung d. tiefen Drüsen im Korpusbereich
              zu einer Atrophie führt. => v.a. bei älteren Frauen.
              Angriff d. Autoimmunzellen geht v.a. gegen Belegzellen & gegen
              Intrinsic Faktor => Anazidät infolge d. Belegzellzerstörung =>
              Gastrinfreisetzung erhöht und antrale G-Zell-Hyperplasie
              Atrophie d. Mukoa und ersatz durch antrumartige Drüsen (intestinale
              Epithel); Mangel an intrinsic Faktor => Vit B12 resorption gestört =>
              Perniziöse Anämie.
              Typ-A Gastritis ist auch eine fakultative Präkanzerose.

          -   Typ-B-Gastritis (Helicobacter-pylori-Gastritis)
              Bakteriell bedingte Entzündung durch Helicobacter pylori, 60-70% der
              Gastritiden. Betrifft den Grübchenbereich und v.a. in der Antrumzone,
              kann sich aber bis in den Korpusbereich vordehnen.
              Infektion meistens im Kindesalter bei schlechten hygienischen
              Verhältnissen.
              2-6 mal höheres Risiko an Magenkarzinom zu erkranken wenn H.p.
              positiv
              Keime lagern sich ganz spezifisch an die Oberfläche gastraler
              Foveolarepithelzellen     => Schädigung d. apikalen Zellpols mit
              Zerstörung d. Mikrovili und Zerfall d. oberlfächlichen Schleimgranula.
              Meist chronisch-aktive Gastritis. (in den basalen Anteilen d. Mukosa
              bilden sich Lymphfollikel die als helle Pünktchen erkennbar sind =>
              Gänsehautgastritis.)
              Es entsteht eine Epithelschädigung mit Muzinreduktion => gesteigerte
              Epithelregeneration, raktive foveoläre Hyperplasie.
              Details s. S. 639 ff.

          -   Typ C/R Gastritis
              Chemisch toxische Reize => reaktive Gastritis
              z.B. durch duodenogastralen Reflux => Antrummukosa geschädigt,
              postoperativer enterogastraler Reflux => Anastomosenschleimhaut im
              Korpusbereich endogen geschädigt. Medikamentöse exogene
              Schädigung.
             Makrokopisch polypöse Vergröberung d. Faltenreliefs und eine streifige
             Rötung d. Faltenkämme. Mikroskopisch ödematöse Auflockerung d.
             Lamina propria mit reaktiver Proliferation von glatten MZ und
             regenerativer Verlängerung d. Grübchen, oft ohne aktvie oder chronische
             Entzündungszellen.

         -   Typ D Gastritiden
             s. S. 641 f

8. Gastroenteritis paratyphosa
Bakterielle Nahrungsmittelvergiftung v.a. im Sommer (gastroenteritischer
Brechdurchfall) Durch das Gros d. Salmonellenspezies v.a. Salmonella typhimuirum
ausgelöst.
Darmschlingen sind dilatiert, angefüllt mit sukkulentem, blutigem Inhalt,
Darmwandödem,        Erosionen,    Ulzerationen,   entzündliche Hyperplasie    d.
lymphoretikulärem Gewebes.
Inkub.zeit 8-72 stunden, Fieber mit Schüttelfrost, Übelkeit u. Erbrechen, heftige
wäßrige Durchfälle; klingt spontan in wenigen Tagne ab,
Komplikatinen: Kreislaufschock (Flüssigkeits und Elektrolytverlus), akutes
Nierenversagen, toxische Kolondilation, selten.

9. Hernien
         - Zwerchfellhernien
           s. S. 633

Unter echten Hernien versteht man die Verlagerung von Baucheingeweiden in
Ausstülpungen d. Peritoneums verstanden. Komponenten einer echten Hernie sind der
Bruchring (Bruchpforte), der vom Peritoneum ausgekleidete Bruchsack und der
Bruchinhalt.
Wenn anstelle einer Ausstülpung ein Defekt d. Peritnoeums besteht => falsche Hernie
bzw Eingeweideprolaps.
Man unterscheidet auch angeborene und Erworbenen Hernien und nach anatomischem
Gesichtspunkt äußere (sind unter der äueren Haut sicht oder tastbar) und innere
Hernien (entstehen durch Verlagerung von Eingeweiden in die Bauchhöhle oder ins
Retroperitoneum.
s. S. 770 für Details und 771 für Bilder.

10. Ileus (Darmverschluss)
Unterbrechung der Darmpassage, Bei inkompletter Unterbrechung => Subileus
Keine eigenständige Krankheit sonder Symptomkomplex bei anderen KHs.
Man unterscheidet Dünndarmileus und Dickdarmileus; ausserdem unterscheidet man
zwischen mechanischem und funktionellen Ileus.
Morphologisch kommt es zur Dilation d. Wände proximal d. Passagehindernisse und
evtl zu sekundären Zirkulationsstörungen (Distensionsenterokolitis)
Spiegelungen im Röntgenbild resultieren aus der Ansammlung von Flüssigkeit im
Darmlumen.
         -   Mechnische Ileusformen
             Mechanische Passagebehinderung von innen oder von aussen
             Häufige und oft lebensbedrohliche Komplikation.
                    Stangulationsileus
                      Abschnürung d. mesenterialgefässe (Volvulus, Invaginationen)
                    Obturationsileus (Okklusionsileus)
                      Durch Velegung d. Darmlichtung ohne Abschnürung d.
                      Mesenterialgefäße, dazu gehört auch d. Mekoniumileus d.
                      Neugeborenen als Komplikation d. zystischen Fibrose
                    Kompressionen
                      Ohne Abschnürung d. Mesenterialgefäße, z.B. durch Tumoren,
                      Entzündungen d. Darmwand

             Klinik: Bei Dünndarmileus - Erbrechen, kolikartige Schmerzen, Stuhl-
             und Windverhaltung, Ateminsuffizienz bei Zwerchfellhochstand,
             Flüssigkeits und Elektrolytverluste bei Erbrechen => hypovolämischer
             Schock
             Bei Dickdarmileus protrahierter Verlauf mit relativ langer Anamnese,
             max. Meteorismus (übermäßige Gasansammlung im Magen-Darm-Trakt)
             und Stuhlverhaltung. Kein Erbrechen.
             Bei Zirkulationsstörungen => Strangulationileus => heftigste Schmerzen
             mit kollaps gefahr und frühzeitiger Peritonitis.
             Führt ohne behandlung immer zum Tod.

         -   Funktionelle Ileusformen
             Unterscheidung spastischer (unphysiologische Kontraktionen d.
             Darmwandmuskulatur => Vergiftungen, Pophyrien, Allergien) und
             paralytischer Ileus (häufiger, motorische Aktivität der
             Darmwandmuskulatur paralysiert)
             Ursachen:
                     chemisch toxisch
                     infektiös toxisch
                     vaskulär
                     nervös-reflektorisch

11. Kieferzysten
Können 1. Aufgrund d. Ursprungs d. Zystenepithels (ontogen und nichtontogen) oder
2. Aufgrund ihrer Pathogenese (entzündlich oder nicht entzündlich) eingeteilt werden.
          - Odontogene Kieferzysten
              Lage in Beziehung zum Zahn spielt wichtige Rolle.
                     Keratozyste
                       Überwiegend im Unterkiefer d. Molarenregion, aggressives
                       Wachstum, Ausbildung von Tochterzysten (kann aus dem
                       Knochen ins Weichteilgewebe wachsen); besteht aus zartem
                       Zystenbalg     und    einem      Plattenepithel,    prominente
                       Basalzellschicht, Hyperarakeratose.
 Follikuläre Zyste
  Benachbart d. Zahnkrone eines noch nicht durchgebrochenen
  Zahns, Zystenbalg aus lockerem Bindegewebe, enthält häufig
  kleine Epithelnester (Reste d. Zahnleisten)
  Sonderform: Eruptionszyste (verhindert durchbruch d. Zahns)

 Gingivale Zyste
  Ausserhalb d. Kieferknochens unter dem Zahnfleisch
                    Radikuläre Zyste
                     Entsteht auf dem Boden einer Pulpitis (evntl. Paradontitis
                     marginalis profunda) Sie kann sich aus einem sog. Apikalen
                     Granulom durch Einwachsen d. Epithels aus Malassez-
                     Epithelnestern    entwickeln.      Bei    der     Frühform
                     Granulationsgewebe von proliferiertem PE überwachsen.

                    Residualzyste
                     Zyste nach länger zurückliegender Zahnextraktion => in 98%
                     d. Fälle Residualzyste.

         -   Nichtodontogene Kieferzysten
                    Nasoplatinusgang-(Inzisivuskanal) Zyste
                      Nahe am Nasenboden ode rGaumen => im Zystenbalg Nerven,
                      Gefäße, Schleimdrüsen epitheliale Auskleidung aus PE oder
                      respiratorischem Epithel

                    Nasolabiale (nasoalveoläre) Zyste
                     Außerhalb     d.    Kieferknochens   und     täuscht    eine
                     Lippenschwellung vor => reichlich Becherzellen im Epithel

                    Pseudozysten
                     Einfache, traumatische, hämorrhagische, aneurysmatische oder
                     solitäre Kieferzysten
12. Magenblutungen
Es werden kleinere Petechiale Blutungen von größeren Blutungen unterschieden.
Größere Blutungen stammen teils aus primär patholgisch veränderten gefäßen, aus
peptischen Arrosionen von normalen Gefäßen in Geschwüren und Tumoren.
Bei Kontakt mit der Salzsäure d. Magens wird Hämoglobin zersetzt => schwärzliches,
teerähnliches Hämatin. Symptome: Hämatemesis (Bluterbrechen) und Teerstuhl
(Meläna)
          - Petechiale Blutungen
             Flohstichartige Kapillarblutungen v.a. im Korpus und Fundus,
             medikamentöse         und      toxische        Schleimhautschädigungen
             (Acetylsalicylsre, Alkohol, Gerinnungsstörungen, Systemerkrankungen
             etc).
          - Angiodysplasien
             Sternförmig angeordnete, dilatierte kleine Mukosavenen. V.a. im
             ileokolischen Übergangsbereich aber auch im Magen, dramatische aber
             selbstlimitierende   Blutungen;     chronische     Obstruktionen   von
             drainierenden Venen sollen eine rolle spielen.
          - Blutungen aus größeren Gefäßen
             v.a. infolge von Gefäßarrosionen in einem Magenulkus, Tumor oder
             Varizenruptur. Sonderstellung => Mallory-Weiss Syndrom (nach
             Alkoholabusus würgen und krampfartiges Erbrechen => lokale
             Muskelspasmen => längsgestellte Einrisse d. Mukosa)
13. Magen-CA
Maligner epithelialer Tumor, der primär von Stammzellen im Drüsenhalsbereich oder
sekundär von metaplastischen Stammzellen ausgeht. Er macht mehr als 90% d.
malignen Magentumoren aus.
Betroffen sind Pat. Zwischen 55 und 65 Jahren, mehr Männer als Frauen.
Wichtigster Faktor d. Karzinogenese ist H.p. Gastritis, auch andere Formen d. Gastritis
müssen aufgrund der verstärkten Epithelregeneration als wichtige pathogenetische
Faktoren angesehen werden => + Umwelteinflüsse (Nahrungsmittelkonservierung =>
Nitrite&Nitrate)
Meisten Karzinome entstehen im Bereich d. kleinen Kurvatur.
Unterscheidung zwischen Magenfrühkarzinomen mit begrenztem Tiefenwachstum und
günstiger Prognose und fortgeschrittenen Karzinomen mit schlechter Prognose.
          - Magenfrühkarzinome
             Tumore deren Wachstum sich auf die Mukosa (M-Typ) beschränkt, oder
             bis in die Submukosa (SM-Typ) reicht. Lamina muskularis propria wird
             nicht infiltriert.
             VORSORGEUNTERSUCHUNGEN (v.a. in Japan)
             3 Grundtypen von Frühkarzinomen
                      Typ I - Polypöse Form
                      Typ II -Flache Formen
                         mit leicht erhabenen (IIa), im Schleimhaut-niveau liegendem
                         (IIb) oder unterhalb d. Schleimhautniveaus liegendem (IIc)
                         Tumorgewebe
                      Typ III - Ulzerierte Form
                         Ulkusgrund ist grundsätzlich Tumorfrei, kann durch benigene
                         oder karzinomatöse Zellen reepithalisiert werden.
                         Bioptisch sind Tumoranteile nur am Geschwürrand
                         nachweisbar.
             Histologisch zeichen Magenfrühkarzinome oft eine Kombination von
             tubulären, diffus wachsenden (höher und niedrig differenzierten
             Tumoranteilen).
             Metastasierungsrate für M-Typ 5 %, SM-Typ 15 %
             5-Jahre-Überlebensrate 85- 95 % nach Magenresektion
          - Fortgeschrittene Magenkarzinome
             Sind mindestens in die Lamina muskularis propria eingedrungen.
             Borrmann-Klassifikation:
                      Typ I – Polypöse Form
                         Scharf begrenzt, histologisch aus Tubuli aufgebaut
                      Typ II - Ulzerierte Form
                         Wallartig      erhabener       scharf     begrenzter    Rand
                         (Ringwallkarzinome), auch Tubuli, sekundär aus Typ I.
                      Typ III – Ulzerierte Form
                         Unscharf begrenzter Rand, diffus wachsende Tumorzellen
                      Typ IV – Flache Tumoren
                         Unscharfe      Begrenzung,       plumpe      Verdickung     d.
                         Schleimhautfalten.
             Karzinome vom Typ III und IV finden sich v.a. im Korpus und sparen
             das Antrum aus. Führen zu einer Starre d. Magens und Verdickung d.
             Schleimhautfalten (Linitis plastica)
             s. S. 650 für mehr Details (WICHTIG)
Magenkarzinome haben je nach Tumorlokalisation und ausbreitung unterschiedliche
Beschwerden. Während Karzinome im Bereich d. Magenein-oder ausganges durch
ihre Stenosesymptomatik auffallen können, bleiben Karzinome im Korpusbereich
lange unbemerkt. Bei einigen Patienten kommt es zu einer Abneigung gegenüber
bestimmten Speisen. Blutungsanämie kann Leitsymptom sein; ausserdem allgemeine
Schwäche und Kachexie (Terminalstadium).

Andere Tumore s. S. 652

14. Malabsorptionssyndrom (Zöliakie, M. Whipple)
Dünndarm hat digestive und resorptive Aufgaben => Maldigestions- (Störung d.
Aufspaltung) und Malabsorptionssyndrome (Störungen d. enterozytären
Membrantransportes). Malassimilation umfasst beides.
         - Zöliakie
             Persistierende Unverträglichkeit d. Dünndarmschleimhaut gegenüber
             dem Weizenkleberprotein Gluten. Wahrscheinlich autoimmunologisch
             begründete Intoleranz => führt zu kompletter Zottenatrophie.
             Verlust      d.       resorbierenden       Oberfläche      =>    schwere
             Malabsorptionssyndrom
             Der (sub)totale verlust d. Zotten führt zu einer Kryptenhyperplasie und
             einer gesteigerten Proliferationsaktivität der Enterzyten.
             Symptomatik: Durchfälle mit Steatorrhö, Gewichtsverlust, Marsmus
             (auszehrungsprozess), aufgetriebenes, tympanitisches Abdomen,
             deutliche Wachstumsretardierung; allgemeine Abgeschlagenheit,
             Völlegefühl, Meteorismus (Gasansammlung im GIT), seltener
             Blutungsneigung, Störungen im Kalziumstoffwechsel, Ödeme,
             Knochenschmerzen.
             Therapie ist strikt glutenfreie kost.
         - Morbus Whipple (= Lipodystrophia intestinalis)
             Bakterielle KH (Erreger Trophyrema whippeli = Aktinomyzeten), die
             sich im Bereich d. Dünndarms manifestiert, im Prinzip kann sie aber alle
             anderen Organe auch betreffen, KH manifestiert sich im mittleren Alter,
             Männer viel häufiger als Frauen.
             Schleimhautzotten        aufgequollen,    chylös     imbibiert, dilatierte
             Lymphgefäße, zahlreiche PAS-positive Makrophagen (charakteristische
             SPC Zellen), mesenterialen Lymphknoten deutlich geschwollen,
             Therapie => Antibiotika.
             Chronisch-rezidivierende Diarrhöen und Steatorrhöen (Malabsorption),
             allgemeine Adynamiesymtpome, starker Gewichtsverlust, schuppendes
             Exanthem mit schmutzig grauem Hautkolorit, zerebrale Symptome,
             Polyarthralgien, Myalgien, Defizite im Eiweiß, Eisen, Mineralhaushalt.
             Unbehandelt führt die KH nach Jahren und schwerem Marasmus zum
             Tod.
15. Ösophagitis
Verschiedene Ursachen, sie spielt zunächst im Bereich d. ösophagealen PE ab, kann
hier folgenlos abheilen. Bei Übergreifen auf tiefere Wandschichten => granulierende
Entzündung mit narbiger Stenose.
Erosive od. ulzeröse Defekte d. Schleimhaut im Breich d. longitudinal verlaufenden
Faltenkämme. Faltentäler bleiben ausgespart.

         -   Refluxösophagitis
             Gesteigerter Reflux von saurem Magensaft (Gastroösophagealer Reflux)
             in den unteren Ösophagus.
             Ursachen:
                    + Verschlussstörungen d. unteren Sphinkter
                    + Abdomineller Überdruck
                    + erhöhter Intragastraler Druck & gestörte Magenmotilität
                    + verstärkte Säuresekretion
                    + gestörte Ösophagusmotilität
             Die Ösophaguswand wird durch die aggressiven Salzsäure und Proteasen
             geschädigt (Peptische Ösophagitis) Bei Duodenogastroösophagealem
             Reflux sind ausserdem Galle und Pankreasenzyme an der Schädigung
             beteiligt => alkalische Ösophagitis.
             Morphologisch: streifige Rötungen und Erosionen (GI) können
             konfluieren (GII), schwere Foremen => zirkuläre, tiefgreifende
             Geschwüre (GIII), die nach der Abheilung Stenosen (GIV,
             schrumpfendes Narbengewebe) oder ein Barrett-Syndrom (GV) als
             bleibende Schäden hinterlassen.
             Retrosternales Brennen, Sodbrennen, Übelkeit, Aufstossen, Dysphagie;
             Floride Schleimhautdefekte fürhen über rezidivierende Blutungen zu
             Eisenmangelanämie.

         -   Verätzungsösophagitis
             Schädigung d. Schleimhaut (oder auch tieferer Wandschichten) durch
             ätzende Substanzen mit entzündlicher Reaktion. Neben Säuren und
             Laugen die akzidentiell von Kindern, Betrunkenen etc genommen
             werden spielen auch steckengebliebene Tabletten mit lokal toxischer und
             ätzender Wirkung eine Rolle.
             Bei Säuren entstehen Koaglations- bei Laugen oft ausgedehnte
             Kolliquationsnekrosen.
             Bei tiefgreifenden Schäden => frühe Perforation mit Mediastinitis,
             ausgeprägte, unspezifische granulierende Entzündung mit nachfolgender
             bougierungsbedürftiger Stenose. Spätfolge chronischer narbiger
             Strikturen = Vereinzelt PE-karziome

         -   Infektiöse Ösophagitiden
             Alle Epitheldefekte als infiziert zu betrachten => unspezifische
             Entzündung. S. s. 629 ff.
16. Ösophagusatresie, fistel, divertikel, ektasie
         - Ösophagusatresie
            Nach Ausbildung d. Septums zwischen Speise und Luftröhre, ist die
            Speiseröhre zunächst ein solider Strang => erhält eine Lichtung =>
            zunähcst von Flimmerepithel und Zylinderepithel, dann von PE
            ausgekleidet.
            Ausbleiben d. Lichtungsbildung = ATRESIE
            Meist im mittleren Ösophagusdrittel (häufigste Fehlbildung 79%),
            kompbiniert mit Fistelbildung zwischen unterem Ösophagusdrittel und
            Trachea.
         - Ösophagotrachealfistel
            Eine Verbindung zwischen Speise und Luftröhre (Entwicklungs-
            geschichtlich); Mageninhalt kann in die Lunge aspiriert werden.
         - Ösophagusstenose
            Zu enge Lichtung bei Lichtungsbildung s. Atresie
         - Achalsie
            Dauerkontraktion d. unteren Ösophagusspinkters, meist durch
            entzündliche Zerstörung d. Ganglienzellen d. Auerbachplexus =>
            Oberhalb d. Sphinkters erweiterung mit Aufstau d. Speisebreis,
            sekundärer Überwucherung durch Bakt und Pilze. Klinisch Dysphagie
            und Regurgitation von Speisebrei (rückfluss) => Aspirationspneumonie.
         - Ösophagusektasie
            Dilationen beruhen entweder auf einem Aufstau vor einer Stenose, auf
            lokalen Wandschwächen oder auf Narbenzug aus der Umgebung.
         - Ösophagusdivertikel
            Sind umschriebene Aussackungen d. Ösophaguswand, bei echten
            Divertikeln sind alle Wandschichten, bei unechten Divertikeln sind nur
            Mukosa und Muskularis mucosae betroffen.
                    Traktionsdivertikel
                        Echte Divertikel die durch Narbenzug aus d. Umgebung
                        entstehen, oft nach Lymphadenitis der Bifurkations-
                        lymphknoten. Gesamte Ösophaguswand zipfelig nach aussen
                        gezogen

                    Pulsionsdivertikel
                     Unechte divertikel, selten, oberhalb d. tubulären Ösophagus
                     als Hypopharynxdivertikel im Bereich einer Muskellücke oder
                     schwäche der dorsalen Schlundmuskulatur, kugelförmiger
                     Divertikelsack, kann sich mit Nahrung füllen und vergrößern
                    Komprimieren       Speiseröhre    =>     schluckbeschwerden,
                     Entzündungen mit Perforationsgefahr

                    Intramurale Pseudodivertikulose
                     Hierbei sind die Ausführungsgänge d. Ösophagusdrüsen die
                     bis in die Submukosa reichen erweitert
17. Ösophagus-CA
Maligne tumoren die in etwa 90% vom ortständigen PE und in etwa 10% vom
Zylinderepithel (Barrett-Mukosa) ausgehen; v.a im mittleren und unteren drittel
zufinden. Prädilektionsstellen sind die 3 physiologischen Engen (Ösophagusmund,
Trachealbifurkation, Kardiabereich)
In den westlichen Ländern sind Alkohol- und Nikotinabusus die wichtigsten
Risikofaktoren für die Entstehung des ösophagealen PE-karzinoms. Noxen potenzieren
sich in ihrer Wirkung. Alkohol induziert eine Hyperregneration d. Epithels.
Kanzerogene d. Rauchens gelangen mit dem Speichel in die Speiseröhre => wirken
lokal aufs Epithel. Im fernen osten sind Ursachen v.a. heiße und scharfe Speisen und
Getränke., sowie Pilztoxine, ausserdem Mangelzustände an Vit A, folsäure und
spurenelemente.
Makroskopisch dominieren ulzerierte Tumoren (66%) und polypöse Tumoren (23 %)
Mikroskopisch mittlerer Differenzierungsgrad und Verhornung.
TNM => Klinik s. S. 632

18. Ösophagusvarizen, phlebektasien, Blutungen
         - Ösophagusblutungen
            Akute und chronische Blutungen d. Ösophagus mit Blutungsanämien
            können auf einer ausgeprägten erosiven oder ulzerösen Refluxösophagitis
            auf einer Ösophagusvarizenruptur bei portaler Hypertonie oder auf
            Tumoren beruhen.
         - Ösophagusvarizen
            Folge bzw Komplikation der portalen Hypertonie => es kommt zur
            Ausbildung von portosystemischen venösen Kollateralen => Abfluss d.
            Blutes aus dem Pfortadersystem wird erleichtert. Wichtigsten
            Kollateralen sind die Anastomosen zw. V. gastrica dextra und
            Ösophagusvenen => Blut in V. azygos => erhöhter Blutfluss => diffuse
            oder lokalisierte Ausweitung (ektasie, Varizenbildung) submuköser
            Venen im unteren Ösophagusabschnitt und auch im Magenfundus
            (Fundusvarizen). => Gefahr d. Ruptur und Blutung. Progonose einer
            Ösophagusvarzienblutung ist schlecht. Folgen sind hypovolämischer
            Schock, Enzephalopathie (toxische Abbauprodukte des in den
            Intestinaltrakt gelangten Blutes).

19. Präkanzerosen d. Magens
Bei Typ-B-Gastritis ist relatives Karzinomrisiko um 2-6 faches erhöht.
Typ-A Gastritis => perniziöse Anämie => 10% gesteigertes Entartungsrisiko.
Typ-C/R-Gastritis => im Anastomosenbereich = Stumpfgastritis => wichtige
Präkanzerose für Entwicklung eines Magenstumpfkarzinoms
Morbus Menetrier = diffuse foveoläre Hyperplasie (diffuse Vermehrung d.
Foveolarepithelien mit Verlängerung d. Grübchen und Ausbildung eines
Riesenfaltenmagens; meist mit Erosionen d. Schleimhaut und Atrophie d. basalen
Drüsen; wichtiges Symptom ist eiweißverlustsyndrom; Ursache neuroendokrinaktiver
Tumor ???) => erhöhtes Krebsrisiko
Tumorrisiko bei benignem Ulkus minimal – achtung differentialdiagnose zu
ulzeriertem Karzinom.
20. Speicheldrüsentumore
Selten, über 95% der Tumore beim Erwachsenen epithelialen Ursprungs, beim Kind
sind die meisten mesenchymalen Ursprungs (Parotishämangiome).
Am häufigsten sind befallen Glandula parotis (80%), Glandula submandibularis
(10%), kleine Speicheldrüsen (9%), Glandula sublingualis (1%)
Je nach Lokalisation mehr gutartige oder mehr bösartige.
Klinisch ist bei Parotistumoren die Funktion d. N. facialis wichtig, da fast nur maligne
Tumoren zu Facialisparese führen.
Vielfalt d. histologisch unterschiedlichen Tumorentypen => Histogenese d.
Speicheldrüsentumoren aus epithelialen (duktalen, azinären) oder myoepithelialen
Zellen; seltener lymphatisches Gewebe, Talgdrüsen, Becherzell- oder PE-metaplasien
d. Gangepithel in Tumoren manifest.
          - Gutartige Tumoren
                      Speicheldrüsenadenome
                           + Pleomorphes Adenom (Parotis-Mischtumor)
                              bunte Mischung von epithelialen und modifizierten
                              Myoepithelialen Tumoranteilen in Kombination mit
                              einem chondromyxoiden Stroma. 80% d. pleomorphen
                              Adenom sind in der Parotis lokalisiert. Kommt in allen
                              Altersgruppen vor., v.a. 5. Dekade, mehr Frauen als
                              Männer.
                              Ist von Kapsel umgeben, scharf begrenzt bei großen
                              Speicheldrüsen, bei befall d. kleinen Speicheldrüsen
                              fehlt      die     Kapsel,       weiße       Schnittfläche.
                              Epitheliale Tumoranteile bestehen histologisch aus
                              Drüsenschläuchen, soliden Arealen oder netzförmigen
                              Epithelien.
                              Stroma aus hyalinem, mukoiden, chondroiden oder
                              chondromyxoiden Anteilen. Darin Myoepithelzellen
                              eingelagert.
                              Polymorphie betrifft also v.a. architektonik, nicht zellen.
                              Rezidive häufig, v.a. bei inadäquater Exzision, maligne
                              Entartung selten => abhängig von Anamnesedauer.
                              Wichtigstes histologisches Kriterium ist infiltratives
                              Wachstum => klinische Zeichen sind Schmerzen und
                              plötzlich auftretende Fazialisparese.

                           + Myoepitheliom
                             gutartiger Tumor d. ausschließlich aus myoepithelialen
                             Zellen besteht. Sehr selten, v.a. in Parotis und am
                             Gaumen.Solide angeordnete myoepitheliale Zellen mit
                             mukoidem      Stroma.     Fehlen     einer   duktalen
                             Differenzierung und Fehlen eine chondromukoiden
                             Stromas
                        + Basalzelladenom
                          selten, v.a. Parotis und Oberlippe, 7. Dekade
                          monomorphe, basaloide Zellen in solider oder
                          trabekulärer Anodnung, palisadenartig, zwischen
                          Tumorzellen => Ablagerungen von basalmembran-
                          ähnlichen Material, kein mukoides Stroma

                        + Warthin – Tumor (Adenolymphom)
                          10% aller gutartigen Speicheldrüsentumore, meist
                          bilateral, 95 % d. Patienten Männer über 50, fast nur
                          Parotis, meist im unteren Pol, entsteht wahrscheinlich
                          aus Parenchymeinschlüssen in intraparotidalen und
                          periglandulären Lymphknoten, Schnittfläche zystig mit
                          Flüssigkeit, krümelige Masse, glanduläre, papilläre und
                          zystische     Formationen    mit   hochprismatischem,
                          onkozytären Epithel, im Stroma reichlich lymphatisches
                          Gewebe mit Lymphfollikeln.

                        + Onkozytom
                          selten, meist Parotis älterer Pat., scharf begrenzt, dicht
                          gelagerte, große, onkozytäre Zellen mit eosinophilen,
                          granuliertem Zytoplasma (reich an Mitochondrien),
                          dunkle Kerne, solid, trabekulär, tubulär

         -   Bösartige Tumoren
             s. S. 622 ff.

21. Tumore d. Mundhöhle
         - Benigne epitheliale Tumoren
             Aus dem PE d. Schleimhaut oder aus den kleinen Speicheldrüsen
             Papillome treten einzeln oder multiple auf => PE-Wucherungen v.a.
             wegen Papillom-Virus. Können am Zahnfleisch, an der Zunge, am
             weichen Gaumen oder auch an der Wangenschleimhaut auftreten.
         - benigne mesenchymale Tumoren
             Fibrome => Hyperplasien oder Neoplasien (Unterscheidung nicht
             möglich), v.a. an Wange, Zunge, Gaumen
             Gefäßtumore => Hämangiome & Lymphangiome => Schleimhaut,
             Muskulatur, Kieferknochen
             Neurale Tumoren => Neurinome => an der Zunge
             Granularzelltumoren => selten, v.a. Zunge, seltener Lippen, Wange,
             Gaumen
         - maligne epitheliale Tumoren
             PE-Karzinom (Ursachen: Rauchen Alkohol, Viren, mangelhafte
             Mundhygiene) meistens gut differenziert, infiltratives Wachstum,
             ausnahme ist verruköses Karzinom, exophytisch und langsames
             Wachstum.
         -   maligne mesenchymale Tumoren
             Sarkome, ortsständiges mesenchymales Gewebe, selten
         -   maligne Melanome
             braun-schwarze Pigmentierung selten.

22. Typhus abdominalis
Zyklische Infektionskrankheit hervorgerufen durch Salmonella typhi. V.a. in Asien
und Afrika.
Orale Aufnahme d. Bakt => Solitärfollikel & Peyer Plaques d. Dünndarms =>
Lymphgefäße => Ductus thoracicus => Blut => septisches KH-Bild. Die Bakterien
werden über die Leber mit der Galle ausgeschieden und gelangen dadurch wieder in
den Darm => nach einer Woche lassen sich mit der Gruber-Widal reaktion
agglutinierend AK nachweisen.
Infektion führt zu einer entzündlichen Vergrößerung d. lymphatischen Gewebe =>
markige Schwellung d. Solitärfollikel und Peyer Plaques. In der 2. Woche => Nekrose
=> nekrotisches Material abgestossen => Ulzera
Histologisch knötchenförmige Ansammlung von Makrophagen die bakt,erys etc
phagozytiert haben => Rindfleischzellen, Typhuszellen, FEHLEN von neutrophilen
granulozyten. In Milz => Hyperplasie d. roten Pulpa, Hyperämie, fokale Nekrosen.
In Leber Makrophagenansammlun => typhusknötchen.
Stadien d. erkrankung:
          - Inkubationszeti 1-3 Wochen
          - Prodromi: uncharakteristisch
          - 1. Woche = Stadium incrementi: stufenförmiger Fieberanstieg auf 40°C
              selten Durchfälle, Bradykardie
          - 2. Woche = Stadium acmes: typische Kontinua (Fieberplateu),
              Hautausschlag (Roseolen)
          - 3. Woche: delirante Zustände, erbsbreiartige Durchfälle, Kontinua bricht
              ab, Typhus haemorrhagicus (hämorrhagische Diathese), hohe
              Abendtemperaturen, tiefe Morgenremission, Sensorium klart auf
          - 4. Woche = Stadium decrementi: Besserung, Rekonvaleszenz

Komplikationen: toxische Kreilaufdepression, Absiedelung d. Bakt. In andere organe
mit entsprechender Infektionssymptomatik, Darmblutungen (aus Typhösen Ulzera)
und Perforationen mit Entwicklung eitriger Peritonitis.

23. Ulcus pepticum – Ulcus duodeni – Ulcus ventrikuli
Schleimhautdefekte die nicht die Muscularis mucosae überschreiten => Erosionen
(unter 3mm).
Schleimhautdefekte die sie durchsetzen => Ulzera (3-5mm)
Grundsätzlich ist bei Entstehung von Mucosadefekten das Gleichgewicht zwischen
defensiven und aggressiven Pathomechanismen zugunsten d. aggressiven Verschoben.
Erosionen: s.S 642f
         -   Ulcus ventriculi
             Vorwiegend nach dem 40 LJ, meist Männer, nach H.p. infektion,
             genetische Prädisposition, häufung bei Blutgruppe 0
             Zu Gleichgewicht z. protektiven und aggressiven Faktoren: s. S. 643
             Protektive Faktoren: Schleimfilm, Bikarbonatproduktion, intaktes
             Oberflächenepithel, Regenerationsfähigkeit, normale Durchblutung,
             aggressive Faktoren: Salzsäure, gastrale Proteasen (Selbstandauung d.
             Magens => ULCUS PEPTICUM, können auch in den Ösophagus und in
             den Dünndarm), Helicobacter pylori, Neurale Einflüsse, Hormone
             (Zollinger- Ellison Syndrom, Vermehrte Histamfreisetzung), Kortiko-
             steroide, duodenogastraler Reflux mit aggressivem Duodenalsaft
             (Pankreasenzyme, Galle)
             Zu morphologischen Details & Komplikationen s. S. 643 f. WICHTIG
         -   Ulcus duodeni
             Defekt d. Duodenalmukosa mit Ausdehnung zumindest bis in die
             submukösen Brunner-Drüsen.
             5x häufiger als Ulcus ventriculi
             Störung d. Gleichgewichts zwischen aggressiven und defensiven
             Faktoren (s. oben) => v.a. durch H.p. Antrumgastritis induzierte
             Übersäuerung d. Duodenalinhaltes. Liegt meist im Bulbus duodeni.
             Multiples Auftreten von Duodenalgeschwürden ist selten. Ulcusgrund
             reicht in die Schicht d. Brunnerdrüsen => Sekretionsstörungen, später
             Hyperplasie und Vernarbung.
             Wie beim Ulcus ventrikuli löst freie Perforation eine akute Peritonitis
             aus.

24. Pleomorphes Adenom
d. Parotis, s. Bei Tumoren d. Speicheldrüsen.
Auch bei Tränendrüse möglich. S. Allgemeine Patho.

25. Amöbenruhr
Meldepflichtige Infektion mit Entamoeba histolytica.
Praktisch in allen Ländern, v.a. tropen und subtropen.
Kommen in der Darmlichtung als Zysten (unbewegliche Dauerformen) und als
vegetative Minutaformen (trophozoiten), zysten werden mit dem Stuhl ausgeschieden.
Orale Aufnahme von mit fäkal verunreinigtem Trinkwasser/Speisen => im Darm
freisetzung d. Amöben => Infektion.
Trophozoiten können sich in aggressive und invasive Magnaformen umwandeln, die
durch ihre proteolytischen Enzyme die kolorektale Schleimhaut penentrieren können
=> phagozytieren Erys. Absiedelung über Lymphgefäße und Blutsystem in versch.
Organe v.a. Leber. Manifestiert sich v.a. Kolorektal, Pankolitiden sind selten, hat
tausend Gesichter => Ulzera, Gewebsnekrosen, Fistelbildung.
Auch klinische Bild sehr Variabel => von asymptomatisch bis sehr schwere KH-
Verlauf mit massiven Durchfällen, Krämpfen, Fieber, fortschreitende Dehydrationen.
Aufgrund d. Ulzera kann es zu schweren blutungen und zu Darmperforationen
kommen. Können in anderen Organen Abszesse und Nekrosen hervorrufne.
s.S. 682 für Details
26. Bakterielle Ruhr = Shigellose
Durch verschiedene Shigellenarten hervorgerufen. Unbewegliche, gramnegative
Stäbchen. Arten s. S. 681
Infektion erfolgt direkt durch Kontakt von Mensch zu Mensch. Ruhrbakterien sind
invasive, destruirende Keime => direkte Epithelschädigung. Breiten sich horzitontal
im Mukosaepithel aus, bilden Toxine aus => neuroenterotoxische und zytotoxische.
Zu Beginn d. Erkrankung ist die Darmschleimhaut gerötet und entzündlich
geschwollen (katarhalische Ruhr). Bei schweren Infektionen entwickelt sich eine
pseudomembranöse und nekrotisierende Entzündung, die schließlich zu tiefen
Ulzerationen führt.
Die bakterielle Ruhr verläuft in der Regel als akute Infektionskrankheit.
Inkubationszeit 2-7 Tage => Inappetenz, Übelkeit, Leibschmerzen. Zahlreiche
Stuhlentleerungen anfänglich wäßrig schleimig (weiße Ruhr), später blutig (rote Ruhr)
Durchfälle führen zu Wasser und Elektrolytstörungen, rezidive sind häufig. Übergänge
in chronische Verlaufsfomren werden in 5-10% gefunden.

27. Colitis ulcerosa
Idiopathische, chronisch-entzündliche Darmerkrankung.
Ätiologie unbekannt, genetische Dispostion gesichert, multifaktorielle Genese,
Umweltfaktoren, immunologische Faktoren
Die Colitis ulcerosa ist eine chronisch rezidivierende Entzündung d. Mukosa und
Submukosa des Kolons (mukosale Kolitis)
Bei Frauen etwas häufiger.
Sie beginnt im Rektum, kaum aktive Entzündung über Jahre klinisch inapparent.
Breitet sich in 80% kontinuierlich über den ganzen Dickdarm aus. Es kann auch das
terminale Ileum betroffen sein.
In den aktiven Entzündungsphasen ist die kolorektale Schleimhaut aufgelockert,
hyperämisch, vulnerabel =>Kontaktblutungen häufig.
Im weiteren Verlauf => Faltenrelief geht verloren. Schleimhaut ist granuliert, flach-
knotig. Es entwickeln sich Schleimhauterosionen und unregelmäßig formierte,
longitudinale Ulzerationen.
Führen zu entzündlichen pseudopolypösen Schleimhautauffaltungen.
Histologisch = mukosale Entzündung.
Die tiefen Darmwandschichten sind im allgemeinen entzündungsfrei. In floriden
Krankheitsphasen => hämorrhagischer Charakter der Entzündung (weitgestellte, prall
mit Erys gefüllte) Blutgefäße => Einblutungen in das Schleimhautstroma.
Neutrophile Granulozyten in Schleimhautkrypten => Kryptitis & Kryptenabszesse.
Blutige Ulzerationen dazwischen polypöse Schleimhautfalten.
Typsich für Kolitis ulcerosa => gestörte Kryptenarchitektur.
Remission => Residuen einer Entzündung mit Verlust d. Haustrirerung.
Dickdarm ist starr und nach langjährigem Verlauf auch deutlich verkürzt.
Klinik: chronisch rezidivierender Verlauf, unterschiedlich lange Remissionszeiten,
teils progredienten, teils fulminanten Verlauf.
Blutige Durchfälle, Darmblutungen (Ulzera), krampfartige Abdominalschmerzen,
Übelkeit, Appetitlosigkeit, deutlicher Gewichtsverlust, rektale Obstipation bei
hämorrhagischer Proktitis.
28. Intestinale Polypen
           - Hyperplastische Polypen
               Häufigste Polypenart in Kolon und Rektum. Typischerweise
               breitwachsende, noduläre Läsionen der kolorektalen Schleimhaut =>
               häufig multipel.
               Elongierte Schleimhautkrypten, deutlich verbreiterte Proliferationszone,
               das begrenzende Kryptenepithel ist ausdifferenziert (becherzellen) zeigt
               aber die für den hyperplastischen Polypen typischen pseudopapillären
               Epithelknospen.
               Sind gutartig, allerding immer häufiger kombination mit Adenomen

          -   Gutartige Lymphoide Polypen
              Multipel,    gutartig,   im    Intestinaltrakt  dort,   wo       schon
              physiologischerweise lymphatisches Gewebe reichlich entwickelt ist.
              v.a. im Rektum und terminalem Ileum, reaktiv im Rahmen einer
              Entzündung.
              Durch lymphofollikuläre Hyperplasie wird die rektale Schleimhaut
              polypenartig vorgewölbt. Kaum klinische Symptome.

          -   Juvenile Polypen
              v.a. im Rektum, multiple, dagegen die im gesamten GIT lokalisierte
              juvenile Polypose extrem selten.
              Manifestationgipfel meist im 4.-5. LJ
              Ätiologie umstritten.
              Führen zu schmerzlosen rektalen Blutungen.

29. Kolorektale Adenome
Gutartige Neoplasien d. Drüsenepithels mit Atypien verschiedenen Grades.
überwiegen gegenüber d. Karzinomen, aber 90 % d. Karzinome entstehen auf dem
Boden d. Adenome. => Adenom-Karzinom-Sequenz.
3 Adenomtypen unterschieden (s. S. 692 für Beschreibung):
          - Tubulöse (aus Tubuli)
          - Villös (Auffaltungen d. Lamina propria)
          - tubulovillös
Die meisten Adenome bleiben klinisch stumm, Blutungen sind selten, meist nur gering
=> okkultes Blut. Noch seltener sind Invaginationen, bei massiver sekretorischer
Aktivität => Hypokaliämie, Hyponatriämie, Hypochlorämie, Muskelschwäche,
Kollapsneigung, Inappetenz, Erbrechen, delirante Zustandsbilder.

Malignes Entartungsrisiko => Adenom-Karzinom-Sequenz => also sind Adenome
präkanzeröse Läsionen d. Dickdarmschleimhaut.
Entartungsrisiko ist abhängig von Ademogröße, histologische Differenzierung,
zellulären Atypien, Wuchsformen (villöse Formen haben höchstes Risiko, breitbasige
auch höhere Risiko)
s. S. 693
Wegen d. zeitlich nicht kalkulierbaren Entartungsrisikos sollte jeder endoskopisch
nachweisbare Polyp in toto entfernt werden. (endoskopische Polypektomie).

Familiäre Adenomatosis coli
s. S. 694

30. Kolorektales CA
Gehören zu den häufigsten Karzinomen, 2. Häufigste tumorbedingte Todesursache.
V.a in der 7. Und 8. Dekade => keine Geschlechtspräferenz.
Genetische       Faktoren,       Ethnische,    diätische (ballaststoffarme    kost),
endogenmetabolsiche Ursachen; Auch bakterielle Gärung und Fermentierungsprozesse
werden diskutiert.
Entwickeln sich meist am Boden eines Adenoms, auch idiopathische chronisch
entzündliche Erkrankungen sind präkanzerosen.
60% im Rektum, 20-25% im Colon sigmoideum,
Details d. Morphologie s. S. 695
Klinik: Blutungen => okkult oder manifest, änderung d. Stuhltätigkeiten, Blähungen,
Obstipation-Diarrhöen, Gewichtsverlust.
Zu den schweren Komplikationen zählen Subileus und Ileus, massive Blutungen oder
auf Perforationen mit fäkulenter Peritonitis.
s. S. 696 für heriditäre, nichtpolypöse kolorektale CA

31. M. Crohn
Idiopathische, chronisch-entzündliche Darmerkrankung.
Ätiologie unbekannt, genetische Dispostion gesichert, multifaktorielle Genese,
Umweltfaktoren, immunologische Faktoren
Ileitis terminals bzw regionalis. Kann in allen Abschnitten d. Intestinaltrakts von der
Mundhöhle bis zum anorektalen Bereich manifest werden.
Transmurale Entzündung, oft in tieferen Wandschichten stärker ausgeprägt als in
Mukosa und Submukosa.
Hohe Rezidivquote nach operativen Eingriffen. Keine Geschlechterpräferenz.
Typisch ist diskontinuierlicher Segementaler Befall (Skip-Läsion, gesudne und
entzünduete Segmente wechseln ab) sowohl von Dünn-als auch Dickdarm. Alle
Wandschichten betreffen.
Entzündliche Läsionen in Ösophagus, Magen, Duodenum sind herdförmig aber selten.
Aphtöse Schleimhautläsionen, Stenosen, Strikturen, Strich und Spaltförmige fissurale
Ulzerationen.
Histologie ist vielgestaltig => granuzlozytäres, histozytäres, lymphoplasmazytäres
Entzündungsinfiltrat. Lymphfollikel mit deutlich aktiven Keimzentren, entzündliche
und degenerative Gefäßveränderungen, vergleichbare Läsionen im darmeigenen
Nervenplexus. Kryptenarchitektur erhalten. Gastrale Metaplasien im Dünndarm. Im
Epithelverband Granulozyteninfiltrate, Kryptidien Kryptenabszesse, Muskularis
propria ist verdickt und fibrosiert => Darmwandfibrose.
In Granulomen vermehrt Oxalatkristalle infolge d. gesteigerten Resorption von freiem
Oxalat.
Klinik: variabel und vielgestaltig, abdominale Schmerzen, Diarrhöen, Blutungen
(durch Entzüdnungen und Ulzera), Komplikationen durch Stenosen, Fisteln,
extraintestinalen Krankheitsmanifestationen.
Oropharyngeal => Schleimhautödeme, erythrematöse Schleimhautläsionen,
schmerzhafte Ulzera, Fissuren, Aphten etc.
Extraintestinale Manifestationen und Komplikationen s. S. 687

32. Megacolon – M. Hischsprung
Es fehlen die Ganglienzellen d. intramuralen Plexus (Plexus submucosus Meixner und
Plexus myentericus Auerbach) in einem bestimmten Darmsegment (AGANGLINOSE)
=> meist Rektum.
Diese Aganglinose geht mit einer Hypertrophie cholinger parasympathischer
Nervenfasern einher. => spasmogene Wirkung d. extramuralen Parasympathikus wird
nicht gedrosselt. => spastische Dauerkontraktion der kolorektalen Muskulatur in
diesem Bereich. => funktionelle Obstruktion (Stenose), proximal davon erweitert
sich sekundär das Darmlumen zum MEGACOLON.
Meist ist nur ein kleiner Teil (rektum und/oder Sigma) betroffen, in 4 % der Fälle
long-segment Aganglinose mit mehr als 40cm betroffenem darm, in 13 % ist das
gesamte Kolon betroffen. In wenigen Fällen können auch aganglionäre Segmente im
Dünndarm betroffen.
Ursache: unklar => späte Defekte d. Neuroblastenmigration, temporäre Ischämien,
intrauterine Infektionen...
Familäre Häufungen
Entzündungen im Megacolon häufig. Therapie durch Resektion d. aganglionären
engen Darmsegments

Totale Aganglionose im Dickdarm bezeichnet man als Zuelzer-Wilson Syndrom =>
Mikrokolon mit Kontraktion der Muskularis propria ohne jegliche Peristaltik.

33. Pathologie d. Analbereiches
          - Analfisteln:
              Einriß d. sensiblen Anoderms der über dem aboralen Rand d. inneren
              Sphinkters liegt => trainaguläres Ulkus => chronische Analfissuren mit
              ausgeprägter Schmerzsymptomatik assoziiert. Analpapillen prox. D.
              Fissur vergrößert, distal chronischinflammatorische Protuberanzen.

         -   Perinanalabszesse:
             Entzündungen d. Analkanals, v.a. von Proktodealdrüsen ausgehen
             (eitrige Kryptitis) => Erreger E. coli.
             Intermuskuläre, ischiorektale &-anale, perianale etc. Abszesse.

         -   Perianalfisteln
             Meist bei Männern, direkte Komplikation perianaler Abszesse.
             Intersphinktär (im Muskel), transsphinktär (ischiorektal) suprasphinktär
             und extrasphinkt (pelvirektale) Fisteln.

         -   Anale Karzinome s. S. 698f
34. Toxisches Megakolon
Komplikation bei Colitis Ulcerosa und Morbus Crohn, extreme Kolondilation die total
oder segmental akzentuiert auftreten kann. Häufig Colon transversum betroffen.
Histologisch tiefreichende Ulzerationen mit ausgeprägten granulozytären Infiltraten
in den restlichen Wandstrukturen, entzündliche Gefäßveränderungen mit fibrinoiden
Wandnekrosen und ausgeprägte Ganglienneuritis.
Multiple Darmwandperforationen mit der Folge einer Peritonitis.
Symptome: septische Temperaturen, Tachykardie, Leukozytose, Anämie, BSG stark
beschleunigt, Wasser und Elektrolytstörungenn, aufgetriebenes, druckschmerzhaftes
Abdomen.

35. Aszites
Ansammlung abnormer Flüssigkeit in der Bauchhöhle. Meist Transsudat mit
niedrigem Eiweißgehalt als Folge von Blutabflussstörungen, portaler Hypertonie,
kardialer Stauung oder erniedrigtem onkotischen Druck.
Bei der Chylösen Aszites tritt alsFolge d. Obstruktion größerer Lymphgefäße oder d.
Ductus Thoracicus milchig – trübe fetthaltige Lymphflüssigkeit in die Bauchhöhle
Hämorrhagischer Aszites ist durch Blutbeimengung charakterisiert.
Hämaskos ist eine blutansammlung in der Bauchhöhle in Folge von Traumata oder
Spontanrupturen.

36. Malignes Mesotheliom
Vom Mesothel ausgehende maligne Neoplasie die morphologisch jener in der Pleura
entspricht, aber wesentlich seltener ist.
Betroffen sind Patienten im mittlerern LA (meist Männer) Tumor ist mit
Asbestexposition assoziiert.
           - epithelialer Typ (am häufigsten)
           - mesenchymaler Typ
           - biphasischer Typ

37. Nasopharynxkarzinom
Besonders häufig bei Chinesen => heiße sehr würzige Speisen, Mate-Tee und
kantonesisch gesalzener Fisch & Rauchgewohnheiten => exogene Noxen
Werden meist erst in fortgeschrittenen Tumorstadien aufgrund von
Schluckbeschwerden       und     Tumorstenosen,     aber     auch     Blutungen,
Lymphknotenmetastasen etc diagnostiziert. Prognose schlecht, v.a. bei distalen
Postkrikoidkarzinomen im Bereich d. pharyngoösophagealen Grenzregion.
 Metastasierung über Lymphgefäße der Pharynxwand zu den retropharyngischen und
tiefen zervikalen Lymphknoten.
38. Peritonitis
Unter Peritonitis werden entzündliche Veränderungen d. Peritoneums verstanden die
auf belbte oder unbelebte Ursachen zurückzuführen sind. Nach der Ausbreitung lassen
sich diffuse und lokalisierte Peritoniden unterscheiden. Eine Sonderform ist die
tuberkulöse Peritonitis.
          - akute Peritonitis
              relativ häufig, diffus oder lokalisiert => hier akut-entzündlicher Herd
              durch das große Netz oder durch Darmschlingen abgedeckt.
              Ursache: Bakterien gelangen durch Perforation oder Penetration von
              Hohlorganen sowie als folge von Verletzungen zum Peritoneum.
              Abakterielle Peritoniden durch ausgetretenen Magensaft, Pankreassaft,
              Galle, Blut, Fremdkörper oder andere chemische Noxen.
              Morphologisch zuerst Gefäßerweiterung d. Subserosa => Rötung. Das
              Mesothel geht zugrunde, Peritoneum matt, glanzlos.
              Aufgrund des fibrinhaltigen Exudats => fibrinös.
              Bei Gefäßschädigung => hämorrhagische Peritonitis
              Schließlich Granulationsgewebe & Narbengewebe.
              Komplikationen s. S. 768
              Klinisch schwere KH-Bild mit Schmerzen, Fieber, Leukozytose,
              gespannte Bauchdecke => akutes Abdomen

         -   chronische Peritonitis
             bakteriell oder abakteriell, Sonderform ist die sklerosierende Peritonitis.
             Hyperplasie d. Mesothels, Fibrose. Die in der Bauchhöhle gelegenen
             Organe werden voneinem verdickten, weißen Peritoneum überzogen =>
             Zuckerguss => Myofibroblasten und kollagenes Bindegewebe =>
             einengung d. Darmlumens (Obstruktion)

         -   Tuberkulöse Peritonitis
             Fortleitung eines tuberkulös veränderen mesenterialen Lymphknotens
             oder hämorrhagische Aussagt => produktive (multiple kleine Tuberkel
             mit Ausbildung einer Fibrose) und Exsudative Form (nekrotische
             Massen, besondere Beteiligung d. großen Netzes) unterschieden.

39. Peutz – Jeghers – Syndrom
Seltene autosomal dominant vererbte Erkrankung die charakterisiert ist durch
mukokutane Pigmentanomalien (Fleckenmelanose) und eine sich im gesamten GIT
manifestierende Polypose.
Morphologie:
Unterschiedlich große Pigmentflecken im Niveau d. Haut und d. Schleimhaut.
Obligate Pigmenteinlagerungen im Lippenrot, Wangenschleimhaut, perioraler Haut
Peutz-Jeghers – Polypen zeigen eine astartige Verzweigung glatter Muskelfasern, die
durch ein struktruell und funktionell regelrecht differenziertes Epithel begrenzt
werden. Den Polypen liegt also eine Überschussbildung glattmuskulären Gewebes
zugrunde.
Klinisch führt die KH häufig zu Invaginationen, die multipel auftreten und
rezidivieren. Manifeste und okkulte Blutungen, maligne Entartung selten. Allerdings
häufig andere intestinale und extraintestinale Tumore.
Todesfälle vor dem 30. LJ durch intestinale Polypose (Invaginationen, Blutungen)
nach dem 30. LJ durch syndromassoziierte maligne Tumore.

40. Familiäre Adenomatosis coli
Gleichzeitiges Auftreten von mehr als 100 kolorektalen Adenomen. Obligate
Präkanzerose. Keine Geschlechtspräferenz Manifestationsalter vor 30. LJ – nach 40
LJ.
Morphologisch mit der Zeit zahlreiche bis zu 5000 unterschiedlich große, meist
tubuläre, seltener villöse oder tubulovillöse Adenom in Kolon und Rektum aber auch
in anderen Bereichen d. GIT.
Unbehandelt entwickeln praktisch alle Patienten nach 30 KH Jahren Karzinome die
nicht selten multizentrisch entstehen.
Therapie d. Wahl ist totale Proktokolektomie bzw restaurative und
kontinenzerhaltende Kolektomie mit rektaler Mukosektomie.
G. Leber – Gallenblase – Pankreas

1. 1- Antitypsin Mangel
Ist ein Akute-Phase Protein, Hauptkomponente d. 1-Globulinfraktion d. Serums =>
wird von Leberzellen produziert und sezerniert, AAT hemmt verschiedene Proteasen,
v.a. aber Elastase d. neutrophilen Granulozyten die imstande ist Strukturproteine d.
extrazellulären Matrix abzubauen.
AAT hat daher eine Schutzfunktion gegenüber Gewebsschädigung.
Dem AAT-Mangel liegt die Produktion eines abnormen AAT zugrunde, das von den
Leberzellen vermindert abgegeben werden kann und sich daher anhäuft (eosinophile
globuläre Einschlüsse im Zytoplasma in läppchenperipheren Arealen)
Relativ häufige autosomal rezessiv vererbte Stoffwechselkrankheit.
Es finden sich vergrößerte Leberzellen, Nekrosen, Zirrhose eventl.kann mit
Lyngenemphysem vergesellschaftet sein.

2. Alkoholische Leberschäden
Alkohol ist ein obligates Lebertoxin. Auftreten und Schweregrad d. alkoholischen
Leberschadens hängen von einer Reihe von Faktoren (Menge, Dauer d. Einnahme,
Geschlecht, Genetik, Ernährung) ab.
 Kritische Menge liegt bei Männern bei 60-80g/Tag, bei Frauen bei 20-40g/Tag.

Äthanol wird schnell aus dem Magen resorbiert und fast zu Gänze in der Leber zu
Acetaldehyd und Acetat abegebaut => pro Stunde ca. 7-10g Äthanol eliminiert.
Hauptabbau erfolgt durch die NAD-abhängige Alkoholdehydrogenase => katalisiert
Äthanol zu Acetaldehyd => dieses weiter zu Acetat durch Aldehyddrehydrogenase =>
und dieses dann zu CO2 und Wasser oder im Rahmen d. Citratcyklus zu Fettsäuren
z.B.
Durch vermehrte Produktion von NADH => Verschiebung d. Verhältnisses
NADH:NAD => Veränderung d. Redoxstatus d. Leber => metabolische
Konsequenzen (Azidose, gestörter Steroidstoffwechsel...) => Störung d.
Fettstoffwechsels => Fettleber.
Wesentliche schädigende Komponete ist Acetaldehyd => toxisch => bindet an
Phospholipide, Aminosäuren, Hormone, Zellmembranen und Zellskelltkomponenten
=> steigert Kollagensynsthese und erhöht Lipidperoxidation. Fördert entstehung
reaktiver Sauerstoffverbindungen.
Morphologisches Spektrum: Fettleber, alkoholische Hepatitis, Leberzirrhose. Für
Details s. S. 722
Patienten mit Fettleber sind klinisch fast immer asymptomatisch (ohne pathologische
Leberfunktionstests) => Leberbiopsie.
Alkoholische Hepatitis kann zu Ikterus, Fieber und Leukozytose führen oder sehr
milde sein.
Alkoholische Fettleber in Kombination mit Cholestase, Hämolyse und
Hyperlipidämie = ZIEVE SYNDROM
3. Cholangitis
Akute, chronische oder rezidivierende Entzündung d. intrahepatischen Gallengänge =>
Zerstörung d. Gallengänge.
          - Akute eitrige Cholangitis
             Bakteriell (E.coli od. Streptokokken)
             Entwicklung kanalikulär-aszendierend (fast immer tiefsitzendes
             Galleablusshindernis im Bereich d. Papille bzw d. unteren Choledochus
             oder hämatogen über die Leberarterie (Sepsis), Pfortader oder
             lymphogen.
             Im Lumen, im Gallengangsepithel und in Umgebung => zahlreiche
             neutrophile Granulozyten, nicht selten Ruptur oder vollständige
             Zerstörung der Gallengänge. Portalfelder sind ödematös häufig
             Cholestase. Komplikation ist eitrige Einschmelzung im Portalfeld und im
             umgebenden Lebergewebe => cholangitischer Leberabszess.
             Bei lang dauernder Galleabflussbehinderung => biliäre Fibrose bzw
             Sekundär-biliäre Leberzirrhose => das Organ ist verhärtet, knotig,
             gelbgrün verfärbt. => Bindegewebssepten mit erweiterten Gallengängen,
             die Galle enthalten, ausgeprägte Proliferation d. Gallenduktuli,
             Gallethromben.
             Die Akute Cholangitis geht mit Fieber, deutlicher Leukozytose und
             schmerzhafter Lebervergrößerung sowie mit Ikterus (oft) einher.

         -   Primäre biliäre Zirrhose (chronische nichteitrige destruierende
             Cholangitis, Immuncholangitis)
             Chronisch     progrediente     destruierende    Cholangitis   die   zur
             intrahepatischen Gallengangszerstörung => chronische Cholestase führt
             => und nach vielen Jahren zu Fibrose und Zirrhose.
             Ätiologie unklar, wahrscheinlich Autoimmun bedingt.
             Gallengangsepitheleien expremieren HLA klasse I und HLA Klasse II
             (normal keine Klasse II Ag auf Gallengangsepithelien) => Ziele für
             zytotoxische T-Zellen.
             95% d. Patienten sind Frauen zwischen 40-60 Jahren.
             Entwicklung d. morphologischen Bildes über 4 Stadien:
             Stadium I: Destruktion kleiner und mittelgroßer interlobulärer
             Gallengänge. Eosinophiles Zytoplasma, Lymphozyten, Makrophagen,
             Plasmazellen, Zellnekrosen und Zerstörung d. GGEpithels
             Stadium II: Proliferation d. Duktuli (versuch einer Regeneration) als
             Folge der Destruktion
             Stadium III: portale Fibrose (Folge der Destruktion und d. konsekutiven
             Leberzellzerstörung)
             Stadium IV: Zirrhose, Gallethromben, MolloryKörper
             Klinik:     Hohe      Durchlässigkeit     und     Rückresorption    von
             Gallebestandteilen, Juckreiz, Ikterus, Hypercholesterinämie,
             Diagnostisch wichtig sind Antimitochondriale Ak
             Lebertransplantation ist kausale Therapie.
          -   Sklerosierende Cholangitits
              Entzündlicher Fibrosierender Prozess mit Atrophie, Obliteration bis
              verschwinden d. intrahepatischen/extrahepatischen Gallengänge
              Primär (unbekannte ursache) und sekundär (bekannte Ursache) s. S. 726

4. Cholestase
Beeinträchtigung d. Galleflusses wobei Störungen auf dem gesamten Weg von der
Galleproduktion in der Leberzelle bis zum Eintritt d. Ductus choledochus in das
Duodenum angreifen können. Cholestase kann von versch. Standpunkten betrachtet
werden:
Morphologisch => Retention von Gallepigment in den Leberzellen und in den
galleableitenden Wegen.
Physiologisch => Sistieren d. Galleflusses
Kliniker => Retention von normalerweise über die Galle ausgeschiedenen Substanzen.
In Blut und Gewebe.

Mechanismen d. Galleflusses und d. Gallesekretion s. S. 707

Ursachen können entweder in der Leberzelle (kanalikuläre Membran) oder in den
galleableitenden Wegen liegen.
Unterscheidung zwischen extrahepatischen und intrahepatischen Formen.
s. S. 708

Morpholgie: bei extra und intrahepatischen ähnlich; Retention toxischer
Gallenbestandteile v.a Bilirubin und Gallensäuren.
Bilirubineinlagerungen in Leberzellen und Kupferzellen, Gallethromben in
Gallenkanalikuli, zuerst in Zone 3 dann Zone 1 d. Azinus.
Bei ausgeprägter Leberzellschädigung => Netdegeneration (Gallensalze sind
Detergenzien), später Netznekrosen => Galleninfarkte.
An der Läppchenperipherie => Proliferation d. Duktuli => Infiltration mit neutrophilen
Granulozyten => Entzündliche Veränderungen v.a. in Portalfeldern => abgerundet,
ödematös
Periduktale Fibrose, Gallengangsproliferation, Entwicklung von Bindegewebssepten,
die von einem Portalfeld zum anderen reichen.
Bei Längerer dauer d. extrahepatischen Verschlusses => Ausweitung größerer
interlobulärer Gallengänge => Galle gefüllt => Ruptur => Galleseen => später durch
zerstörung d. Architektur => Entwicklung einer sekundär-billären Zirrhose. => das
Organ ist sehr derb, vergrößert, kleinknotig verändert und durch die retinierte Galle
grün verfärbt.
5. Fettleber
Lipidgehalt (Triglyzeride, Fettsäuren, Phospholipide, Cholesterin, Cholesterinester)
der normalen Leber beträgt 5 % d. Lebergewichts.
Bei Fettleber Anhäufung von Triglyzeriden bis zu 40-50% d. Lebergewichtes =>
intrazytoplasmatische Fetttropfen.
Fettstoffwechsel d. Leber:
Fettsäuren werden von d. Leberzelle aus dem Blut aufgenommen => in Triglyzeride,
Cholesterin und Phospholipide umgewandelt, zum Teil oxidiert. Es können auch aus
Glukose => Acetat => Fettsäuren in der Leber entstehen.
s. S. 723 für Details
Leber synthetisiert VLDL im endoplasmatischen Retikulum und im Golgiapparat =>
werden dann in sekretorische Vesikel verpackt => Exozytose => Disse Raum => so
werden Fettsäuren wieder ans Blut abgegeben.

Fettleber beruht auf Störung d. Fettsäure- und Triglyzeridstoffwechsels:
Erhöhtes Fettsäureangebot aus Nahrung oder erhöhter Mobilisation aus Fettgewebe
Vermehrte Fettsäuresynthese
Verminderte Fettsäureoxidation
Hemmung d. Apoproteinsynthese => Hemmung d. VLDL Bildung
Störung d. interazellulären Transports od. Sekretion von VLDL.
s. S. 724
Morphologie d. Fettleber:
 Fettvakuolen ins Zytoplasma wobei groß- und kleintropfige Verfettungen
    unterschieden werden.
 Bei Großtropfiger Verfettung wird Zellkern an den Rand gedrängt, Zytoplasma
    füllt sich mit Triglyzeriden.
 Kleintropfige => Schwangerschaftsfettleber, Reye Syndrom, Tetrazyklinfettleber
 Fettvakuolen sind von Membranen d. ER umgeben.
 Die Fettleber ist bei Entfernung d. Noxe reversibel und führt per se nicht zu
    Zirrhose.

6. Biotransformation allgemeine infos
Biotransformation = die Umwandlung von fettlöslichen Stoffen zu wasserlöslichen,
leichter ausscheidbaren => Oxidations und Hydroxilierungsprozesse und/oder
konjugation mit endogenen Molekülen zur Steigerung d. Wasserlöslichkeit.
Biotransformation findet im endoplasmatischen Retikulum statt.
Im Rahmen der Biotransformation können biologisch inaktive oder aktive Substanzen
entstehen => dient also der Entgiftung, kann aber auch Toxine produzieren (sekundäre
Lebergifte entfalten ihre wirkung erst nach Biotransformation)
7. Hämochromatose
Gesteigerte Eisenresorption => massive Anhäufung von Eisenhaltigem Pigment im
Körper, v.a. in Leber und Pankreas
Männer 10x häufiger betroffen bei Frauen erst ab der Menopause
Genetisch determinierte Erkrankung (autosomal rezessiv)
Erhöhte Eisenaufnahme im Darm => jährliche Nettoanhäufung von 0,5-1 g Das
Weisen wirkt toxisch auf Zellen durch Förderung d. Lipidperoxidation und direkte
Interaktion mit DNA
Eisen wird in den Leberzellen v.a. läppchenperipher (Rappaport zone 1) auch auch in
den Gallengangsepithelien als Hämosiderin in geringer Menge in Kupferzellen
gespeichert. => fortschreitender Leberzelluntergang => Abräumrekation durch
Kupferzellen kommt es zu Fibrose und schließlich makronodulärer Zirrhose.
Entwicklung eines Hepatozellulären Karzinoms verstärkt möglich.
Auch andere Organe betroffen. Auch Haut => verstärkte Hautpigmentierung => bei
gleichzeitigem Diabetes => Bronzediabetes
Lebervergrößerung, Diabetes, Störung anderer endokriner                 Funktionen,
herzinsuffizienz, Prognose hängt von Frühdiagnose ab, Therapie => Aderlässe =>
Risiko einer Tumorentwicklung nicht vermindert.
Andere ursachen d. Siderose s. S. 733

8. Hepatitis A
Picorna-RNA-Virus => wird über Galle im Stuhl ausgeschieden => Infektiosiät d.
Stuhl besteht bereits vor Entwicklung der klinischen Symptomatik (z.B. Ikterus) nach
Manifestation nimmt sie schnell ab.
Infektion v.a. fäkal – oral => unhygienische Bedingungen v.a. Entwicklungländer.
Das HAV ist direkt zytopathisch, schädigt und zerstört die Leberzellen => daher
Fehlen eines chronischen Status.
Eine Immunrekation d. Organismus gegen die Leberzellen ist aber nicht
auszuschließen.
Ist eine akute, selbstlimitierende Erkrankung
Inkubationszeit 18-36 Tage => dann Übelkeit, Fieber, Appetitlosigkeit,
TransaminaseAnstieg, Ikterus (bei Kindern häufig anikterisch)
Verlauf meist mild, je älter der patient umso schwererer Verlauf.
Nach Erkrankung lebenslange immunität durch IgG-Ak Anstieg.
Morphologie d. akuten Virushepatitis s. S. 713 f.

9. Hepatitis B / Carrier
Komplexes DNA-Virus => Dane Partikel hat eine nichtinfektiöse Hülle => Surface
Antigen.
Das Nukleokapsid enthält das Hep-B-Cor –Ag, eine reverse Transkriptase und das
Genom.
Es existiert ein chronischer Trägerstatus (geschätzt weltweit 200 Milionen Virusträger
= Carrier => besonders in Afrika und SO-Asien) Diese Carrier sind Lebergesund.
Trägerstatus ist z.T. genetisch determiniert, bei Homosexuellen, Drogenabhängingen
und Immunsuprimmierten Trägerzahl höher.
Übertragung durch Blut, Blutprodukte, Speichel, Samenflüssigkeit, Vaginalsekret,
Muttermilch und andere Körperflüssigkeiten.
Das HBV selbst ist nur wenig bis gar nicht zytopathisch, die zerstörung virusinfizierter
Leberzellen scheint hingegen über eine zelluläre Immunreaktion gegen virusabhängige
Zelloberflächenantigene zu erfolgen. Bei fehlender oder inadäquater Immunrekation
=> nicht Elimination d. Virus => chronisch.
Klinik => s. S. 711 !!! WICHTIG !!!
Morphologie d. akuten Virushepatitis s. S. 713 f.

10. Hepatitis C
Erreger (lineares einsträngiges RNA-Virus) wird durch Blut und Blutprodukte
übertragen. Zählt zur Familie d. Flaviviren.
Ausgeprägte genetische Instabilität mit vielen Mutationen, unterschiedliche Resistenz
gegenüber der Therapie mit Interferon, auch im betroffenen Individuum
Modifikationen d. Virus => Quasispezies => kommen der Immunabwehr d.
Organismus entgegen => chronische Infektion.
Im Vordergrund d. Infektionsquellen => intravenöser Drogenmißbrauch,
Dialysbehandlung, Risiko einer sexuellen Übertragung ist gering.
56% der Übertragungswege unklar
Pathogenese unklar => Zytopathogeneität d. Virus oder Immunreaktion gegen
virusabhängige Antigene an der Zelloberfläche.
Inkubationszeit von 2 Monaten => nur in 15-20% der Fälle zu einer akuten ikterischen
Erkrankung => ähnlich wie Hep B.
Große Tendenz zur Entwicklung einer chronischen Verlaufsform nach akuter
Hepatitis. Ca. 35% gehen bei Spontanverlauf in eine Leberzirrhose über.
Später kann sich ein Hepatozelluläres Karzinom entwickeln.
Extrahepatische Manifestationen: Arthritis, Glomerulonephiritis etc.
Behandlung mit Interferon-.

11. Hepatitis D
Delta-Agens => defektes RNA Virus.
Es besitzt zuwenig genetische Information um selbsständig einen Replikationszyklus
in den infizierten Zellen ausführen zu können => ist an eine HBV-Infektion gebunden
(Helfervirus). In der Leber ist es in den Zellkernen lokalisiert.
Erkrankung kommt also nur bei patienten mit aktiver HBV vor => Koinfektion oder
Superinfektion.
Kann akute hepatische nekrotisierende Schübe bei klinisch stabilen HbsAg-Trägern
sowie für rasch progrediente Verläufe von chronischen Hepatidien und Leberzirrhosen
verantwortlich sein.
Die Leberzellnekrosen gehen wohl auf den zytopathischen Effekt d. Virus zurück

12. Ikterus
Erhöhung der Bilirubinkonz. im Blut > 1 mg/dl = Subikterus; > 2mg/dl = Ikterus
Zeichnet sich klinisch in einer Gelbfärbung der Haut, der Skleren, der
Körperflüssigkeiten sowie d. Organe aus. Intensität d. Gelbsucht hängt von
Bilirubinproduktion und –ausscheidung (auch über die Nieren) ab.
Wegen seiner Wasserlöslichkeit bewirkt konjugiertes Bilirubin einen ausgeprägteren
Ikterus als nichtkonjugiertes.
Klassifikationen d. Ikterus:
          - Prähepatischer Ikterus
                      Überproduktion von Bilirubin
                         (Folge unkonjugierte Hyperbilirubinämie)
                          Ein vermehrter Anfall von unkonjugiertem Bilirub beim
                          Hämolyse v.a. Bei     Neugeborenen      kann dies   zu
                          Nervenzellschädigungen im Gehirn (Kernikterus) führen.

         -   Hepatischer Ikterus
                    Verminderte Bilirubinaufnahme in d. Leberzelle
                      (Folge unkonjugierte Hyperbilirubinämie)
                       Bei Leberzellschädigung durch Hepatitis; Medikamente
                       konkurieren mit Bilirubin um aufnahme in die Zelle.

                    Störungen d. Bilirubinkonjugation
                     (Folge unkonjugierte Hyperbilirubinämie)
                     Morbus Gilbert = Morbus Meulengracht
                     Crigler-Najjar Syndrom
                     s. S. 706 !!!
                    Störungen d. Transports von konjugiertem Bilirubin
                     (Folge konjugierte Hyperbilirubinämie)
                     s. S. 706

                    Störungen d. Galleflusses aus den Kanalikuli in die
                     extrahepatischen Gallengänge
                      (Folge konjugierte Hyperbilirubinämie)
                      Störung d. Galleflusses = Cholestase. Die Ursachen können
                      intraheptaisch nichtmechanisch oder auf einer Behinderung .d
                      Galleflusses in den intraheptaschen Gallengängen =>
                      intrahepatisch mechanisch beruhen.

         -   Posthepatischer Ikterus
                    Störung d. Galleflusses aus d. Leber über Ductus choleducus
                       ins Duodenum
                        (Folge konjugierte Hyperbilirubinämie)
                        Extrahepatische mechanische Cholestase

13. Leberzirrhose
Endstadium diverser schwerer entzündlicher und nekrotisierender Leberschädigungen
=> Ausbildung von Bindegewebssepten und Parenchymregeneratknoten =>
Zerstörung d. lobulären und vaskulären Architektur d. Leber.
Gelbgrüne Färbung (Zirrhose)
Destruktion und ungeordnete Regeneration von Leberparenchym, Fibrosierung,
Durchblutungsänderung => schwerwiegende klinische Konsequenzen.
Kann unterteilt werden in mikronoduläre Zirrhosetyp => Knoten gleichmäßig, keinen
Läppchenbau, keine Zentralvenen sind von bindgewebssepten umgeben
Und makronodulären Zirrhosetyp => unregelmäßige Knoten, können Venen enthalten
und werden von breiten Bindegewebssepten und Narbenfeldern umgeben.
Aktive Zirrhose ist progredient, inaktive ist stationär.
Klinik: verminderte Leberfunktion durch Parenchymverlust (parenchymatöse
Leberinsuffizienz), Störung d. Blutzirkulation mit Umgehung d. Leberparenchyms
(zirkulatorische Leberinsuffizienz, von A. hepatica direkt in Lebervenensystem),
portale Hypertonie.
Komplikationen => Ikterus, Hepatische Enzephalopathie, Heptaorenales Syndrom,
Störungen d. Blutgerinnung, Hypalbuminämie, endorkine Störungen s. S. 729

14. M. Wilson
Autosomal rezessiv vererbte Krankheit, bedingt durch erhöhte Kuperablagerung in
den Geweben => Gewebsschädigung
Wirkt toxisch durch Schädigung d. Mitochondrien und d. Mikrotubuli Die
intrazelluläre Kupfererhöhung ist die Folge einer verminderten Kupferausscheidung
über die Galle wobei der primäre Defekt in der Leberzelle liegt.
Die Harnkupferausscheidung ist erhöht.
In der Leber können sich alle Formen d. Leberzellschädigungen bis zu Nekrosen und
makronodulärer Leberzirrhose finden => die geschädigten Zellen sind vergrößert
(balloniert) und enthalten vermehrt lipofuszinähnliches Pigment. Die Leberzellkerne
sind oft vakuolisiert mit Glykogeneinschlüssen, daneben findet sich eine
Parenchymverfettung. Gelegentlich enthalten die Leberzellen Mallory-Körper
In den Portalfelder und Bindgewebssepten lymphozytäre Infiltrate,
Verfettung und hydropische Veränderungen finden sich auch in proximalen
Nierentubuli. Durch Ablagerung eines kupferhaltigen Pigments in der Descement
Membran => Kayser-Fleischer Kornealring
In den Stammganglien d. Gehirns kommt es zu Degeneration und Nekrose von
Nervenzellen => kupferbedingte Nervenzellschädigung.
Im jüngen Alter steht Leberzellschädigung im Vordergrung, später
neuropsychiatrische Veränderungen (extrapyramidale Störungen, Tremor, Rigidität,
Sprachstörungen). Unbehandelt verläuft die erkrankung progredient und schließlich
tödlich.

15. Portale Hypertension
Pfortadersystem umfasst Venen, die Blut aus dem GIT, Milz, Pankreas, Gallenblase
Normaler Blutdruck 7-10mmHg.
Ursache d. Behinderung d. portalen Blutflusses => prähepatisch, intrahepatisch,
posthepatisch.
           - prähepatisch
              Ursache liegt im extrahepatischen Pfortadersystem => Thrombose,
              häufig bei Leberzirrhose durch Verlangsamung d. Blutflusse
              Weitere Ursachen, Tumoren, Entzündungen, Verletzungen, arteriovenöse
              Anostomosen (selten), Entwicklunggstörung d. V. portae (durch
              Bindgewebsstrang erstetzt oder Lumen nicht durchgehend ausgebildet
              => von Endothel ausgefüllte Bluträume)
          - intrahepatisch
            Störung d. Blutflusses durch die Leber (Leberzirrhose, perisinusoidale
            Zentralvenenfibrose, Verschluß d. Zentral, Sublobular oder
            Sammelvenen, noduläre Transformation d. Leber etc)
            Oder idiopathisch
        - posthepatisch
            Behinderung d. Blutflusses aus der Leber => Lebervenen, V. cava. Inf,
            Herzbeutel und im Herzen.
Folgen und Komplikationen s. S. 732 (Ösophagusvarizen, andere Kollateralen,
Splenomegalie, Aszites)

16. Siderose
s. Hämochromatose => sekundäre Hämochromatose mit bekannter Ursache (erhöhte
Eisenaufnahme durch Nahrung, vermehrter Eryzerfall, Bluttransfusionen) hier steht im
gegensatz zur primären Hämochromatose die Siderinablagerung in Zellen d.
retikulohistiozytären Systems (Kupferzellen, Makrophagen) im Vordergrund.
Beteiligung anderer Organe wie Pankreas, Herz endokrinen Drüsen ist selten.

17. Adenome d. intra und extrahepatischen Gallenwege
Gallengangsadenome sind Knoten mit bis zu 1 cm Durchmesser die aus proliferierten
mit kubischen Epithel ausgekleideten Gallengängen bestehen.
Zystadenome können sehr groß werden => aus zahlreichen, von kubischem oder
zylindrischen Epithel ausgekleideten und mit schleimiger Flüssigkeit gefüllten Zysten.
Neigen zu maligner Entartung.
s. Auch S. 750 !!! (KlatskinTumor)

18. Fokal noduläre Hyperplasien und noduläre Transformationen
          - Fokale noduläre Hyperplasie
             Bei Frauen etwas häufiger, knotige aber nicht umkapselte veränderung
             in der Leber, gelbbraune Farbe mit zentralem bindegewebigen Bezirk
             (Narbe) von dem Bindgewebige septen in die peripherie ausstrahlen.
             Knoten singulär oder multiple bis mehr als 15 cm groß.
             Bindgewebssepten sind lymphozytär infiltriert. Enthalten zahlreiche
             proliferative Gallengänge und dickwandige englumige Arterien und
             Venen.
             Leberzellen sind regelrecht mit unterschiedlichem Glykogengehalt und
             Verfettung.
             Veränderungen sind gutartig, neigt nichtzu Blutungen. Pathogenese ist
             unklar.
          - Noduläre Transformation (noduläre regenerative Hyperplasie d. Leber)
             Leberarchitektur ist gewahrt => Portalfelder nachweisbar => Leber ist
             herdförmig oder diffus knotig umgewandelt => Knoten aus regelrechten
             Leberzellen die in mehrreihigen Platten angeordnet sind und das
             umgebende Leberparenchym komprimieren.
             Die klinischen Folgen ergeben sich häufig aus der damit verbundenen
             portalen Hypertonie.
19. Hepatozelluläresadenom
Seltene gutartige Tumoren mit hepatozellulärer Differenzierung, v.a. bei Frauen nach
langjähriger Einnahme von Kontrazeptiva
Tumorknoten sind unterschiedlich groß, umschrieben, zeigen häufige Blutungen,
Nekrosen. Histologisch bestehen die Tumoren aus weitgehend normalen,
überlicherweise     etwas    vergrößerten     Leberzellen     mit    unteschiedlichem
Glykogengehalt.
Dazwischen Sinusoide (z.T. stark erweitert), Portalfelder und Zentralvenen fehlen.
Tumor ist umschrieben, häufig von Bindegewebskapsel umgeben, komprimiert d.
umgebende nichtneoplastische Lebergewebe.
Komplikation ist Blutung in freie Bauchhöhle => chirurgisch Leberteilresektion.

20. Hepatozelluläres – CA
Sind maligne Tumoren mit hepatozellulärer Differenzierung. 90% aller primären
Leberkarzinome
In Europa patienten über 40 => meist zirrhotische Leber
In Afrika und Asien patienten unter 40 => nichtzirrhotische Leber.
Ätiologien: v.a. HBV, Alkohol, HCV, Aflotoxine, Stoffwechsel-KH, Steroide
Es lassen sich Massive (großer Solitärer Knoten), multinoduläre und diffuse Typen
unterscheiden.
Auch kleine scharf begrenzte Typen kommen vor.
Die Tumoren zeigen je nach Differenzierungsgrad braunrote, grünliche
(Galleproduktion) oder grauweiße Frabe => Nekrosen und Blutungen kommen vor,
Gefäßeinbrüche häufig
Tumorzellen sind in trabekulärer Form angeordnet, es werden auch tubuläre und
papilläre Strukturen ausgebildet. Die Trabekel sind üblicherweise mehere Zelllagen
dick. Zwischen den Tumorzelltrabekel finden sich sinusoidähnliche Bluträume die
von Endothelzellen (nicht Kupfferzellen) ausgekleidet sind.
Je nach Differenzierungsgrad ähneln die Tumorzellen mehr oder weniger den
Leberzellen, sind aber häufig kleiner als nichtneoplastische Leberzellen.Können eine
beträchtliche Variation in Zell und Kerngröße aufweisen Es kommen auch
polymorphzellige, anaplastische Karzinome vor. Glykogengehalt wechselt.
Hochdifferenzierte Karzinome produzierne Galle => Gallethromben
Zytoplasmaeinschlüsse werden beobachtet => Mallory Körper
Hepatozelluläre Karzinome zeigen eine ausgeprägte Tendenz zur Gefäßinvasion und
zur intra- und extrahepatischen Metastasierung. Auch eine lymphogene Absiedelung in
Lymphknoten d. Leberhilus häufig. TNM-Klassifikation
Klinik: Allgemeinzustand verschlechtert sich, 1-Fetoprotein im Serum Anstieg,
paraneoplastische Manifestationen, Prognose schlecht => ½ Überlebenszeit nach
Diagnosestellung.

Cholangiozelluläres Karzinom s. S. 737
21. Pankreas-CA = duktales Adenokarzinom
Hochmaligner epithelialer Tumor, dessen atypische Drüsenformation in Form und
Funktion die mittelgroßen und kleinen Pankreasgänge imitieren.
Männer mehr als Frauen => meist zwischen dem 65. Und 84 LJ
Prognose schlecht, meisten Tumore inoperabel und sprechen auch nicht auf
chemotherapie an.
Ätiologie und Pathogenese Unbekannt (Rauchen Ernährung chronische Pankreatitis
???)
Meist im Pankreaskopf, unscharf begrenzt, feste Konsistenz, gelbliche Farbe. Durch
die Lage im Pankreaskopf => tumoröse Stenose d. intrapankreatischen Teils d. Ductus
choledochus und häufig auch Stenose d. Ductus pancreaticus bzw Infiltration d.
Duodenalwand.
Wächst in peripankreatisches Fettgewebe, ummauert V. und A. mes. Sup und bricht
auch in diese Gefäße ein.
Histologisch => atypische, gut differenzierte, gangartige Drüsenstrukturen mit
Schleimproduktion. Die Tumorzellen sind kubisch, besitzen einen runden Zellkern mit
deutlichem Nukleolus.
Atypische Drüsen infiltrieren interstitiell d. Pankreas und induzieren Bildung von
Bindegewebe => Desmoplasie
Histologische Varianten => adenosquamöses Karzinom und muzinös nichtzystisches
Karzinom und anaplastisches Karzinom s. S. 762
Kein Kapsel, breitet sich lymphogen und auch perineural im peripankreatischen
Fettgewebe aus.
Leitsymptom => schmerzloser Ikterus der durch die Stenose d. distalen Ductus
choledochus verursacht wird, aber kein Frühsymptom (im Gegensatz zum Karzinom d.
Papilla Vateri)
Obstruktion d. Gallengangs führt ausserdem zu einer chronischen sekundären
obstruktiven Pankreatitis die zu Maldigestion und Gewichtsverlust führt.

Seltene Pankreastumoren s. S. 763 f.

22. Pankreatitis
          - Akute Pankreatitis
              Unterscheidung zwischen milder (ödematös-interstitieller) und schwerer
              (hämorrhagisch-nekrotisierender) Form
              Weiters Unterscheidung zwischen infektiöser Form (primäre Entzündung
              durch Infektion mit Viren oder Bakt => Befallen Azinuszellen,
              komischerweise entstehen durch die freigesetzten Pankreasenzyme
              keine autodigestiven Nekrosen., selten, mild) und nichtinfektiöser
              (nekrotisierend als Folge einer Störung d. Azinuszellsekretion =>
              Alkoholabusus oder obstruierende Gallensteine => Freisetzung von
              Pankreasenzymen mit primärer Autodigestion (v.a. Fettgewebsnekrosen,
              erfassung von Blutgefäßen => hämorrhagische Nekrosefelder) und
              sekundärer Entzündungsreatkion, meist mild, selten schwer)
              Details s. S. 756 ff !!! WICHTIG
    Klinik: plötzliche gürtelförmige Abdominalschmerzen, Übelkeit,
    Erbrechen, im Serum erhöhte Amylase und Lipasewerte
    Komplikationen s. S. 756 ff (Schockniere, Schocklunge bei
    Kreislaufschock, abszess und pseudozyste bei schwerer Verlaufsform)
-   Chronische Pankreatitis
    Unterscheidung idiopathische (primäre) von sekundärer (Pankreasgang-
    obstruktion)
    Entzündlich-fibrosierende Erkrankung d. Drüsenparenchyms => Folge
    wiederholter Nekrosen und Entzündungen mit Entwicklung von
    Gangveränderungen. Selten, v.a. bei Alkoholikern (bei primärer chron.
    Pankreatitis)
    1. Theorie: Durch Alkoholabusus => Proteinkonzentration im
        Pankreassaft erhöht => Proteinpräzipitate in den Gängen, verkalken
        => Kalziumkarbonatsteine, verlegen Gänge und führen zu
        Gangobstruktion und auch zu Gangulzeration mit zirkulärer Fibrose.
        Atrophie des prästenotischen azinären Gewebes mit Ersatz durch
        Bindegewebe.
    2. Theorie: chronische P. geht aus rezidivierenden Schüben schwerer
        akuter Pankreatitis hervor.
        Resorption autodigestiver Nekrosen im Pankreas => Fibrose um
        Lobuli (perilobulär) und Gänge (periduktal) => Nekrose-Fibrose-
        Sequenz.
        Fluss d. Pankreassafts wird behindert (vernarbung d. Duktuli) =>
        Präziption d. kalziumreichen Sekrets mit Bildung von
        Konkrementen. => Gangobstruktion => Atrophi und Fibrose d.
        prästenotischen azinären Gewebes
        Im Frühstadium fokal segmentale Erkrankung. => Fortschreiten
        =>Pankreatitisrezidiven...
        s. S. 759 f => Morphologie!!!
        Klinik wie akute Pankreatitis, im Endstadium verlust von mehr als
        90 % des Parenchyms => Steatorrhö, allmählicher Verlust d. Inseln
        => Diabetes mellitus (primär nichtinsulinpflichtig)
        Komplikationen => s. S. 760 (Pseudozysten, Gewichtsverlust,
        erhöhtes Infektionsrisiko (Maldigestion), mechanischer Ikterus
        durch narbenbedingte Stenose d. Ductus choledochus)
         Bei chronisch sekundärer P. => entzündlich fibröse Reaktion d.
            Drüsenparenchyms mit azinärer Atrophie. Keine eigenständige
            Krankheit.
         Ursache meist Stenose d. Hauptgangs => am häufigsten durch
            Tumor d. Pankreaskopfes, manchmal große nahe d. Papille
            eingklemmte Gallensteine => durch den Gangverschluß =>
            Untergang aller stromaufwärts der Obstruktion liegenden
            Azinuszellen => Hauptpankreasgang ist vor d. Stenose durch
            Sekretstauung massiv dilatiert => kein verkalktes Sekret =>
            azinuszellen durch Bindgewebe gleichmäßig wird von einer
            Infiltration von Makrophagen und Lymphozyten begleitet.
23. Gallenblasen CA
Nicht selten, bis zu 20 % aller GIT-Karzinome. Häufiger in der weißen bevölkerung
und bei Frauen, altersgipfel um das 70. LJ.
Mehr als 90% d. Patienten mit Gallenblasen-CA haben Gallensteine. Eine sichere
kausale Beziehung zwischen dem Gallensteinleiden und dem Gallenblasen-CA läßt
sich aber nicht herstellen.
Ätiologie ist unbekannt, endogene Karzinome => eventl. Bakterielle Degradation von
Gallensteinen.
Meist      tubuläre      oder     papilläre   Adenokarzinome         unterschiedlichen
Differenzierungsgrades, die auch schleim produzieren können.
Ausbreitung lymphogen über regionäre Lymphknoten.
Karzinom ist also relativ häufig mit Cholezystolithiasis und chronischer Cholezystitis
assoziiert. Prognose ist sehr schlecht (4-5Monate nach Diagnosestellung) da die
meisten Fälle wegen initialer Symptomarmut bereits bei Diagnosestellung weit
fortgeschritten und inoperabel sind.

24. Cholezystitis
          - Akute Cholezystitis
             Ursachen:
              Toxische Wirkungen d. Galle (chemische überwiegend durch
                  Gallensäuren bedingte Entzündung)
              erhöhter Druck durch steinbedingten Gallgangsverschluss
              mechanische Irritation
              meist Sekundärinfektion durch Darm-Bakterien. Aufsteigend über
                  Ductus choledochus oder lymphogen.
             Gallenblasenwand ist gerötet, ödematös, Blutungen, ulzeröse
             Schleimhautdefekte, eventl. Infiltration mit neutroph. Granulozyten.
             Gallenblasenlumen ist von fibrinös-eitrig-hämorrhagischen Exsudat
             erfüllt.
             Komplikationen s. S. 748 f
             Klinik: Schmerzen im re. Oberbauch, Fieber, Übelkeit, Erbrechen,
             Rezidive häufig

          -   Chronische Cholzystitis
              Häufigste Gallenblasenerkrankung => meist mit Gallensteinen assoziiert.
              Wiederholte Attacken einer akuten Cholezystitis oder schleichend.
              Ursache ist lang dauernde Irritation durch Gallensteine, chronische
              bakterielle Infektion kann auch verantwortlich sein.
              Wand ist verdickt und fibrosiert, Subepithelial und perivaskulär =>
              Infiltrate aus Lymphozyten und Plasmazellen. Mukosa ist narbig atroph
              und/oder fokal hyperplastisch. Gelegentlich lass sich auch
              Lymphofollikel nachweisen.
              Bei ausgeprägter Fibrosierung, Hyalinose, Verkalkung d. Gallenblase =>
              Porzellangallenblase
              Akute entzündliche (ulzeröse, phlegmonöse) Schübe mit ihren Folgen
              können auch in einer chronisch entzündlich veränderten Gallenblase
              auftreten.
25. Cholezystolithiasis
Steinbildung (konkrementbildung) in der Gallenblase. In den Gallengängen und im
Ductus choledochus => Choledocholithiasis.
Die     Entwicklung     von   Gallensteinen    hängt    eng    mit    den    labilen
Löslichkeitsverhältnissen der Gallebestandteile (Cholestrin, Phospholipide,
Gallensäuren,     bilirubin,  Protein)    zusammen.       =>     Veränderung      d.
Gallezusammensetzung und lokale Faktoren (Stenosen, Entzündungen)
Man unterscheidet nach d. chemischen Zusammensetzung Cholesterinsteine,
Pigmentsteine, Kalziumkarbonatsteine, meist Mischsteine.
Im Zentrum findet sich erhöhter Cholesterinanteil, während die Steinperipherie mehr
Pigment oder Kalk Komponenten enthält.
Durch die Gallensteine kann es in Folge zu einer Schädigung d. Gallenblasenmukosa
mit entzündlichen Veränderungen und bakteriellen Infektionen kommen =>
zusätzliche Ablagerung von Gallepigment und Kalziumsalze begünstigt.

Details s. S. 747 ff.

26. Primäre und sekundäre biliäre Zirrhose
s. Frage 3 (Cholangitis)

27. Mukoviszidose = Zystische Fibrose
Störung im Aufbau d. Chloridkanals d. Zellen => erhöhte Viskosität d. SEKRETS
EXOKRINER DRÜSEN => Sekretrückstau und Superinfektion => Organschädigung
v.a. Dünndarm (Mekoniumileus), Pankreas, Lungen.
Autosomal-rezessiv vererbt
Störung d. Chloridkanals führt zu einer verminderten Rückresorption von NaCl =>
erhöhte Salzkonzentration im Schweiß. In Bronchien, Gallenwegen, Pankreas ist die
Chloridsekretion und damit auch die sezernierte Wassermenge vermindert => Sekret
wird eingedickt.
Im Pankreas bewirkt d. Sekretstau eine Erweiterung d. Ausführungsganges mit Fibrose
und Atrophie d. exokrinen und später auch d. endokrinen Parenchyms.
In Bronchien => Dilation und Bildung von zylindrischen Bronchiektasien, chronischer
Bronchitis und Bronchopneumonie.
Im dünndarm verstopft das zähe Mekonium das nicht mehr weitertransportiert werden
kann das terminale Ileum welches dadurch prallelastisch aufgetrieben ist.
Bakterien können an Zelloberfläche d. Membranen besser haften (Störung bei der
Ausschleusung glykolisierter Proteine => Asialoglykoproteine an Oberfläche => Bakt
haften besser dran) => Superinfektionen
Klinik:exokrine Pankreasinsuffizienz, Malabsorption, Fettstühlen, Untergewicht,
Kleinwuchs.
H. Niere + Harnableitende Organe

1. Akutes Nierenversagen
Plötzlicher Funktionsverlust d. Niere mit raschem Abfall d. glomulären
Filtration. Oligo- bis Anurie und Urämie
Ursachen:
 prärenale Störungen (ischämische/toxische) S. 795 (ischämisches Nierenversagen)
    und S. 796 (toxisches Niervenversagen)
 renale Erkrankungen (rapidprogressive Glomerulonephritis, doppeltseitige akute
    eitrige Pyelonephritis, akute interstitielle Nephritis, Transplantatabstoßung)
 postrenale Abflusstörungen (Prostathyperplasie, Blasensteine)
Zur genaueren Erklärung s. entsprechende Kapitel

2. Diabetische Glomerulosklerose/Glomerulopathie
Durch nichtenzymatische Anlagerung von Zuckern an Proteine kommt es zur
Glykolisierung von Matrixproteinen der Basalmembran. => Natürlicher umsatz
wird dadurch verzögert. => Anhäufung.
Die Diabetische Mikroangiopathie betrifft alle Kapillaren, aber v.a. manifestiert sie
sich in den Nieren (Glomerulosklerose) und Augen (Retinopathie)
Die noduläre Glomerulosklerose eine diabetesspezifische Läsion (Kimmelstiel-
Wilson) wird bei 30 % d. Diabetiker in Assoziation mit einer Diffusen
Glomerulosklerose beobachtet.
Charakteristisch => noduläre Ablagerungen (PAS +) von Basalmembran im
Mesangium, auf der die Glomerulusschlingen wie Kappen liegen =>
Matrixvermehrung d. Mesangien komprimiert die Glomerulusschlingen.
Ausserdem finden sich als Ausdruck d. Proteinverlustes durch die Basalmembran
d. Glomerulusschlingen eosinophile Niederschläge an der Innen und Aussenseite d.
Glomeruluskapsel (Fibrinkappe) Ausserdem ausgeprägte Arteriolosklerose und
Arteriosklerose.
Meist nach mehr als 10 Jahren Diabetes, bei starker Ausprägung kommt es zu einem
starken glomerulären Verlust von Proteinen und damit zur Proteinurie.
Bei weiterer Zunahme mit Verödung d. Lumina d. Glomerulusschlingen =>
Urinausscheidung eingeschränkt => Hypertension => bei vollständiger
Glomerulosklerose von mehr als 50 % d. Glomeruli => Niereninsuffizienz.
Makroskopisch Nieren deutlich geschrumpft.

3. Glomerulonephritis (Endothelio-mesangale/Membranproliferative)
Hauptursache für Nierenersatztherapien (Dialyse, Transplantation)
Mangelnde Kenntnis d. Pathogenese glomerulärer Erkrankungen, Ist eine Entzündung
d. Glomeruli beider Nieren. Es gibt primäre (ohne erkennbare Grund-KH) und
sekundäre (im Rahmen von Systemerkrankungen)
Glomerulonephritiden werden meist durch humorale, selten zelluläre
Immunreaktionen ausgelös. Viele der Ak sind Autoantikörper. Das verusachende Ag
ist dabei nur selten eindeutig bestimmtbar. (bakterielle, virale, nukleäre,
tumorassoziierte Ag oder BasalmembranAg => ???)
Pathogenese s. S. 782 ff !!! (Antibasalmembran-Antikörper-GN, Immunkomplex-GN)
Immunkomplexe aktivieren im Glomerulus Komplement => Freisetzung
leukotaktischer Faktoren und Einwanderung von Entzündunszellen einerseits, und
andererseits     Entstehung eine Komlement Lysekomplexes => zelluläre
Abwehrreaktion, dabei toxische Stoffe freigesetzt die die Basalmembranproteine
auflösen und dadurch zu einer Schädigung d. glomerulären Filterapparates führen =>
erhöhte Durchlässigkeit d. glomerulären Filters mit Proteinurie und Hämaturie.
Entzündlichen Reaktionen können aber auch bis zur Nekrose einzelner Schlingen mit
dme Austritt von Fibrin in den Kapselraum => sek. Proliferation d. Kapselepithels
führen.
Die Verödung einzelner Glomeruli führt zu einer Überbelastung d. noch vorhandenen
Schlingengebiete mit erhöhter Vulnerabilität => chronische GN

Klassifikation s. S. 784 f

Diffuse GN: Befall aller Glomeruli
Fokale GN: Befall von weniger als 80 % d. Glomeruli
Globale GN: Befall aller SCHLINGEN d. Glomerulus
Segmentale GN: Befall einzelner SCHLINGEN d. Glomerulus

Schädigung d. Glomeruli => Erhöhung d. Permeabilität für Proteine (Proteinurie), bei
stärkeren Schädigungen auch für Erys (Erythrozyturie)
Bei völligem Funktionsverlust d. Glomeruli kommt es zu einem Absinken der
glomerulären Filtrationsrate und damit auch des Primärharns mit Ausbildung einer
Oligo- bis Anurie => Nierenversagen
Verminderte Durchblutung über den Renin-Angiotensin-Mechanismus führt zu einer
renalen Hypertonie.
Typische Symptomenkomplexe:
          - akutes nephritisches Syndrom
             (Hämaturie, Proteinurie, Hypertonie, verminderte glomeruläre
             Filtrationsrate)
          - Rapid progressiv nephritisches Syndrom
             Schleichende oder plötzliche Hämaturie, Proteinurie und renale Anämie
             die dann zu einem rasch fortschreitenden Nierenversagen führt.
          - Rezivierende oder persistierende Hämaturie
             Schleichende oder plötzliche Hämaturie oder Makrourie ohne
             wesentliche Proteinurie oder andere Zeichen d. nephritischen Syndroms
          - chronisches nephritisches Syndrom
             langsam entwickelndes Nierenversagen, das mit Hämaturie und
             Hypertonie einhergeht.
          - Nephrotisches Syndrom
             Massive Proteinurie, Hypalbuminämie, Ödeme, Hyperlipoproteinämie,
             Hyperlipidämie

Primäre Glomerulonephritiden
s. S. 786 - 794. WICHTIG !!!
v.a Diffuse membranoprolifertive GN Typ I und II S. 791 f.
4. Interstitielle Neprhiritis
Entzündungen d. Niere unterschiedlicher Ätiologie mit dominierender Beteiligung des
Interstitiums. Wenn tubuli zerstört werden => tubulointerstitielle (destruierende
Nephritis). Die ätiopathogenetische Einteilung d. interstititellen Nephritiden umfasst
v.a. bakterielle (destruierende) und abakterielle (nichtdestruierende) Nephritiden.

          -   Akute Pyelonephritis
              Ein oder Doppelseitige bakterielle eitrige Entzündung des Nieren-
              interstitium die mit Zerstörung d. Tubuli einhergeht.
              Sie ist zumeist mit unteren Harnwegsinfekten verbunden. Und bei Frauen
              häufiger
              Erreger sind meist E.coli, oder Enterokokken, Klebsiellen, Proteus.
              Gelangen meist über untere Harnwege, auf Ureter und Nierenbecken
              (kanalikulär-aszendierend) oder auf regional lymphogenem oder
              hämatogenem Weg.
              Begünstigend wirken Stoffwechselstörungen, Harnabflussstörungen,
              Infektneigung.
              Nieren sind herdförmig oder diffus von kleinen gelben Herden
              (Abszessen) übersät. Schnittfläche finden sich streifenförmige
              Eiterstrassen vom Mark bis zur Rinde.
              Eitriges Exsudat => Befall und zerstörung d. Tubuli,
              Gewebseinschmelzung. => Vernarbung.
              Klinik: plötzliches Fieber, Flankenschmerzen, Pyurie, Bakterurie,
              Zystitis, Urethritis
              Komplikationen: Nierenkarbunkel, Durchbruch, peri- und (nach
              Durchbruch d. Kapsel) paranephritische Abszesse, Urosepsis

          -   Chronische Pyelonephritis
              Ein oder Doppelseitige bakterielle, vernarbende interstitielle Entzündung
              mit Parenchymdestruktion, Schrumpfung, zunehmnder Niereninsuf-
              fizienz.
              Entsteht aus nicht ausreichend behandelten oder rezidivierenden
              Pyelonephritiden. Immunpathologische Kreuzreaktionen Bakt/Tubulus
              AG.
              Nieren => flache Narben mit rötlichem Grund sind verkleinert im
              Spätstadium geschrumpft. Lymphoplasmazelluläre Infiltrate, diffuse
              Fibrose, Narben im Interstitium, Tubuli atrophisch in den fibrosierten
              gebieten und hypertroph in den Randabschnitten.
              Erweiterte Tubuli mit kolloidartigem, eosinophilem Inhalt, Glomeruli
              können sekundär veröden, die Gefäße weisen häufig eine unterschiedlich
              starke Intimafibrose auf.
               chronische Niereninsuffizienz und renale Hypertonie.

          -   Obstruktive Nephropathie
              Funktionelle und morphologische Nierenveränderungen die auf einen
              chronischen Harnstau infolge unterschiedlicher Abflußstörungen d. Urins
              im Verlauf d. ableitdenden Harnwege zurückgehen (Fehlbildungen,
              Harnsteine, Tumore, Prostata- und Uretererkrankungen).
              s. S. 798 f.

          -   Refluxnephropathie
              Harnrückstau aus d. Blase in d. Ureteren und d. Nierenbecken => vesiko-
              ureteraler Reflux (kongenitale Störung d. Ureterostiumverschlusses)
              s. S. 799

          -   Akute abakterielle interstitielle Nephritis
              Hämatogen       ausgelöste,       akute     doppelseitige, abakterielle,
              nichtdestruierende intstitielle Nierenentzündung unterschiedlicher
              Ursache (meist allergische Reaktion auf Medikamente)
              Führt über ein interstitielles Ödem zu einer Störung d. Nierenperfusion
              mit ischämischer Schädigung der proximalen Tubulusepithelien => renal
              bedingtes akutes Nierenversagen.
              s. S. 799

          -   Chronisch abakterielle interstitelle Nephritiden
              Doppelseitige, hämatogene chronische Entzündungen d. Interstitiums mit
              zunehmender Fibrose, chronische Niereninsuffizienz, Schrumpfniere
              z.B. Analgetikanephropathie s. S. 800

5. Kimmelstiel-Wilson
s. Diabetische Glomerulosklerose

6. Nephritisches Syndrom
Hämaturie, Proteinurie, Hypertonie, verminderte glomeruläre Filtrationsrate
s. Glomeruläre Nephritis

7. Nephrotisches Syndrom
Massive Proteinurie (> 3,5 g Eiweiß/Tag), Hypalbuminämie, Ödeme, Hyperlipo-
proteinämie, Hyperlipidämie

8. Nichtdestruierende interstitielle Nephritis
s. abakterielle interstitielle Nephritis (akute/chronische) und s. 799f

9. Nierenamyloidose
Niere ist aufgrund ihres Reichtums an Basalmembranen bevorzugt bei den
unterschiedlichen Formen d. Amyloidose beteiligt. V.a. AA Amyloidose (50%), AF
Amyloidose (20%), AL Amyloidose (10%)
Bei der AA-Amyloidose => Ablagerung von Amyloid in peripheren Kapillaren
sowie im Mesangium und/oder an den glomerulären Basalmembranen
Klinisch meist starke Proteinurie.
Mit zunehmender KH-Dauer veröden die Glomeruli => Niereninsuffizienz
Bei d. AL-Amyloidose sind v.a. die großen Arterien befallen.
10. Niereninfarkt
11. Nieren-TBC
Die Urogenital-TBS ist die häufigste extrapulmonale Form einer isolierten Organ-TBC
Bei ca. 5% d. Patienten mit primärer Lungen-TBC (kommt auch im Rahmen einer
allgemeinen Miliar-TBC vor)
Im Primärstadium gelangen durch eine frühe hämatogene Streuung Mykobakt in die
Nieren => isolierte, häufig einseitige TBC
Bei der Miliar-TB => hämatogene Generalisation im tuberkulösen Primär-meist
jedoch Postprimärstadium
Käsig kavernöse Herde in der Markregion die gegen die Umgebung fibrös abgekapselt
sind. Beim Übergreifen auf das Nierenbeckenkelchsystem => ulzeröskavernöse
Nieren-TBC => infektiöse käsige Massen werden über das Nierenbeckenkelchsystem
entleert (offene Nieren-TBC)
Endstadium = Kittniere bei der das nekrotische Material abgekapsel und eingedickt ist.
Bei anschließender Verkalkung => tuberkulöse Mörtelniere.

Geschlossene N-TBC macht zunächst nur uncharakteristische Beschwerden, bei
offener => spezifische Harnwegsinfektion. Häufigste Komplikation ist Mitbeteiligung
d. Harnwege und d. Geschlechtsorgane.

12. Nierenzysten
Erworben, in ein- oder Mehrzahl vorkommende Zysten die mit zunehmendem Alter
gehäuft vorkommen => werden von einschichtigem Epithel ausgekleidet und enthalten
klare gelbliche Flüssigkeit (Harn), Bei Einblutungen verursachen sie Schmerzen,
Komplikation ist ausserdem Infektionsrisiko.

13. Urämie, chronisches Nierenversagen
Jeder fortschreitende Gewebsverlust beider Nieren führt zu Schrumpfnieren und damit
zur chronischen Niereninsuffizienz deren Terminalstadium als chronische Urämie
bezeichnet wird.
Urämie ist eine komplexe Störung d. Hauptfunktionen d. Niere => gestörte
exkretorische und inkretorische renale Funktion => sekundär werdne alle Organsystem
d. Körpers beeinträchtigt.
Häufigste Ursachen sind die chronische Glomerulonephritis, Pyelonephritis,
Zystennieren und eine fortgeschrittene diabetische Glomerulosklerose.
Störung von
           - exkretorischer Funktion
           - inkretorischer Funktion
           - hormonellen Adapationsvorgängen
Ansammlung harnpflichtiger Substanzen im Blut => Folge ist Urämie =
Harnstoffvergiftung.
Als toxische Produkte werden Abbauprodukte des Eiweiß und Purinstoffwechsels
angeschuldigt => Coma uraemicum, interstitiellem Lungenödem, fibrinösen
Entzündungen d. Serosa und urämischer Gastroenteropathie.

Bei der Niereninsuffizienz kommt es zu Störungen d. Wasser-, Elektrolyt und Säure-
Basenhaushalts.
Bei chronischen glomerulären und anderen Nierenerkrankungen => Erhöhung d.
Gesamtkörpernatriums => Überwässerung => arterielle Hypertonie =>
Herzinsuffizienz. Ausserdem metabolische Azidose und Hyperkaliämie
Bei chronischen interstitiellen Nierenerkrankungen => Flüssigkeitsverlust imt
intravalsem Volumenmangel => eingeschränkte Fähigkeit zur Rückresorption von
Salz, Wasser (Salzverlustniere). Inkretorische Störungen und hormonelle
Adaptationsvorgänge spielen bei der Bildung d. renalen Anämie durch
Erythropoetinmangel & beim sekund. regulativen Hyperpathyreodismus eine Rolle.

14. Zystenniere/Potter (polyzstische Nierenerkrankungen/ Nierendysplasie)
Kongenital, familär auftretende Erkrankung mit Ausbildung multipler
flussigkeitsgefüllter Nierenzysten. Nach Vererbungsmodus, Manifestationsalter und
Morphologie unterscheidet man verschiedene Formen.
Am wichtigsten sind Zystennieren d. Neugeborenen und d. Erwachsenen.
           - Zystennieren d. Neugeborenen (autosomal rezessiv, Schwammniere
              Typ I nach Potter)
              Beidseitige Zystennieren, Erweiterugn d. distalen Tubuli und
              Sammelrohre => sind bis auf 2mm große Zysten erweitert
              Durch eine abnormale Zellproliferation kommt es dann zu einer
              allgmeinen Sammelrohrhyperplasie mit zystischer Ausweitung.
              Chromosom 6 gestört => Nieren sind symmetrisch um das 6-10fache
              vergrößert => Schwammartiges auftreten. 90% der Nephrone sind
              betroffen.
              Kinder werden tot geboren oder sterben kurz nach d. Geburt an Urämie,
              Größe der Nieren kann ein Geburtshinderniss darstellen.
           - Zystennieren d. Erwachsenen (autosomal dominant, Typ III nach
              Potter)
              Doppelseitige zystische Durchsetzung des Nierenparenchym meist
              zwischen dem 30. und 40. LJ, häufig familiäres Auftreten in mehreren
              Generationen
              Störungen in Chromosomen 16p oder 4q, die zu einer fehlerhaften
              Zellproliferation bei der Nierenentwicklung führen => Vereinigung d.
              metanephrogenen Gewebes mit den aus der Ureterknospe stammden
              Sammelrohrabschnitten erfolgt fehlerhaft => Atresien und Epithel-
              hyperplasien => fortschreitende Ektasie, daneben reguläre Nephrone
              vorhanden
              Nieren im fortgeschrittenem Stadium erheblich vergrößert, von
              zahlreichen Zysten durchsetzt, Zwischen den Zysten liegt
              Nierenparenchym, das bis zum Auftreten klinischer Symptome
              ausreichende Nierenfunktion gewährleistet.
              Klinik: Druckatrophie, rezidivierende Pyelonephritiden, Destruktion des
              zunächst regelrechten Parenchyms, zunehmende Niereninsuffizienz
              Manifestation zwischen dem 30. Und 40. LJ mit Lendenschmerzen,
              Hypertonie, Hämaturie, doppelseitiger Nierenvergrößerung und
              zunehmender Nierenfunktionseinschränkung bis zur Urämie.
              Häufigste Komplikationen renale Hypertonie und rezidivierende
              Harnwegsinfekte.
15. Arteriosklerose und Arteriolosklerose
           - Arteriosklerose
              Hauptstamm d. A. renalis oder intrarenale Arterienäsete betroffen
               zentralarterielle Schrumpfniere => Glomeruli histologisch normal,
                  Tubuli hochgradig atrophisch, Interstitium fibrosiert
               juxtaglomeruläre Apparate sind hyperplastisch
              Niereninfarkte und unregelmäßige trichterförmige Narben =>
              stenosierende Fibroelastose in den peripheren Nierenarterien.
              Renale Hypertonie, verstärkt Gefäßveränderungen noch mehr.
           - Arteriolosklerose
              Hyalinose d. Nierenarteriolen = benigne Nephrosklerose, es sind
              entweder nur Arteriolen befallen (kompenisierte Form) oder auch
              sekundäre glomeruläre Sklerosen (dekompensierte Form).
              Folge einer arterielle Hypertonie.
              Hyaline, stenosierende Verdickungen d. Arteriolenwand => nachfolgede
              Ischämie => atrophie d. Nephrone => winzige Narben => feingranulierte
              rote Oberfläche => rote Granularatrophie
              Hypertonie, Tublusatrophie, interstitielle Fibrose => chronsiche
              Niereninsuffizienz mit Urämie.

16. Nephroblastom (WILMS TUMOR)
Maligner embryonaler Mischtumor d. Niere kommt am häufigsten bei Kinern vor.
Stammt von den Zellen d. metanephrogenen Blastems. Nach dem 5. LJ selten
Das metanephrogene Blastem wird normalerweise bis zur 36. SW aufgebraucht. Bei
1:300 Neugeborenen ist es noch bei d. Geburt nachweisbar. Aus solchen embryonalen
Resten kann sich ein Nephroblastom entwickeln.
Sind meist große, weiche, solide Tumoren mit hellgrauer Schnittfläche, vereinzelt
Zysten, Nekrosen, Blutungen, Durchbruch in Nierenbecken selten, jedoch Tendenz
zum Einbruch in Nierenvenen mit Tumorzapfen bis in die V. cava inf.
Besteht aus rundlichen zytoplasmaarmen Blastemzellen, zeigt jedoch meist auch eine
epitheliale (tubuli, glomeruloide Körperchen) und stromale Differenzierung
(Fibroblasten, Muskelzellen).
10% enthalten große, chromatinreiche, anaplastische Tumorzellen => schlechtere
Prognose.
Unspezifische Beschwerden, Bauchschmerzen, tastbarer Tumor im Oberbauch ist
Leitsymptom im 85-90% Makrohämaturie in 5-15 %

17. Nieren-zell-CA
Maligner langsam wachsender epithelialer Nierentumor mit DM > 1 cm, der das
Nierengewebe infiltrierend durchwächst und in Nierenkapsel und –becken sowie in
Nierenvenen einbrechen kann.
Ausgangsgewebe ist meistens das proximale Tubulusepithel, seltener das Epithel
anderer Tubulusabschnitte oder Sammelrohre.
Risiko => Raucen, Von – Hippel – Lindau Erkranung, polyzystische Nieren,
Sichelzellanämie, industrielle Karzinogene etc.
Klarzellige und papilläre Nierenzellkarzinome stammen von den Epithelialen der
proximalen Tubuli, die übrigen Nierenzellkarzinom und die Onkozytome von
unterschiedlichen Sammelrohrepithelzellen.
Kleine Karzinome unter 3 cm eingekapselt und meist scharf begrenzt.
Große wachsen knotig ung unscharf => können zystisch umgewandelt sein =>
regressive Fibrosen und Verkalkungen.
Bunte Schnittfläche d. Nierenzellkarzinoms (s. s. 805, auch für UNTERTEILUNGEN)

Klassische Symptomentrias:
          - Makrohämaturie
          - Flankenschmerz
          - Tastbarer Nierentumor

Auch maligne Tubuluszellen können Erythropoetin bilden => Erythrozytose.
Gewichtsverlust, Fieber, Hyperkalzäie weisen auf ein bereits fortgeschrittenes
Tumorleiden hin.

18. Schrumpfnieren
Ein fortschreitender Gewebsverlust der Niere führt zur Schrumpfniere (Gewicht der
Erwachsenen Niere unter 80g)
Zunehmender Verlust von Nephronen und/oder diffuse interstitielle Fibrose mit
Tubulusatrophie. Nach ihrer Ursache unterscheidet man entzündliche und vaskuläre
von sonstigen Schrumpfnieren.
Blasse graugelbe Farbe => chronische Glomerulonephritis
Gleichmäßig granulierte von roter Farbe => arteriolosklerotisch
Unregelmäßig vernarbt => chronische Pyelonephirits oder vaskulär.
Häufig sekundäre Zysten und gutartige Nierenrindentumore.
Folge => renaler Hypertonie und chronische Niereninsuffizienz.

19. Urolithiasis
Steinbildung in den ableitenden Harnwegen.
Bilden sich durch Präzipitation steinbildender gelöster Substanzen an einer ezntralen
proteinhaltigen Matrix.
Kalziumoxalatsteine (Hyperkalziurie); Mg-Ammonium-Phosphatsteine (bei
Infektionen mit Harnstoffspaltenden Bakterien im alkalischen Harn, füllen das
Nierenbecken mit wichen steinen); Uratsteine (bei niedrigem pH d. Harns und bei
Gicht); Zystinsteine (nur bei Zystinurie)
Verursachen Schleimhautläsionen, Blutungen, bei chronischer mechanischer Reizung
und Bakterienbefall => chronische Entzündung. Obstruktion kann eine
Hydronephrose, rezidivierende bakterielle Infektionen mit Pyelonephritiden,
Pyonephrose und Urosepsis.
Etwa 40% gehen spontan mit dem Harn ab, bei akuter Obstruktion => schmerzhafte
Koliken. Rezidivierende Schleimhautdefekte => Mikro- und Makrohämaturie.
20. Urothel-CA
Maligne Tumoren d. ableitenden Harnwege leiten sich vom Urothel ab. 90 % zeigen
den histologischen Phänotyp d. Urothelkarzinom, den Rest bilden PE-karzinome und
Adenokarzinome.
Häufigste Lokalisation ist die Harnblase oder darüber hinaus in Nierenbecken oder
Ureteren.
Wichtigster Risikofaktor ist in den Industrieländern das Zigarettenrauchen,
aromatische amine, nicht Phenazitin (ist mit Nierenbeckenkarzinomen assoziiert)
Das invasive Harnblasenkarzinom kann sich auf 2 Wegen entwickeln:
Über einen nicht-invasiven papillären Tumor (Papillom, papilläres Karzinom) oder
über das flache Carcinoma in situ mit direktem Übergang in ein invasives solides
Urothelkarzinom oder ein invasives papilläres Karzinom.
Dysplasien gehen oft papillären Karzinomen voraus oder begleiten sie.

Das Urothelkarzinom wächst in 3 Formen:
         - flache Carcinoma in situ
         - exophytisch papilläre Karzinom (mit oder ohne Invasion)
         - invasive solide Karzinome

Gut differenzirte Karzinome unterscheiden sich von Papillomen nur durch die erhöhte
Zahl an Epithellagen >7
G2-Karzinome => erhöhte Zell- und Kernpolymorphie und Schichtungsunordnung
G3 => atypische Mitosen, hochgradige Polymorphie
Prognose also bestimmt von Invasionstiefe und Malignitätsgrad
Leitsymptom d. Harnblasenkarzinom ist Hämaturie. Urotheltumore der Ureteren
können zu einer Obstruktion mit Hydronephrose und/oder chronisch rezidivierende
Infektion von Niere un ableitenden Harnwegen führen.

21. Urothelpapillom
Wichtigster benigner epithelialer Tumor mit normalem fünfschichten Urothel. Zeigt
gemeinsam mit invertiertem Papillom ein erhöhtes Risiko für das Auftreten eines
Blasenkarzinoms.

22. Urozystitis
s. S. 810

23. Carunculas urethrales
24. Hydronephrose (angeboren/erworben) + Hydroureter
25. Purpura Anaphylactoidea
26. Renaler Hochdruck
27. Schockniere
I. Männliche Geschlechtsorgane

1. Hodenatrophie => Hypogonadismus
Prätestikulärer => Hypophysen-Gonaden Achse geschädigt (z.B. Tumor d.
Hypophyse) oder Hormonüberschuß endokrin durch Tumore oder exogen durch
Hormtherapie oder fehlender Abbau von v.a. Östrogenen durch Leberzirrhose.
Vor der Pubertät keine Ausbildung d. Tubuli und damit d. Geschlechtsmerkmale, nach
der Pubertät Androgenmangel im Vordergrund => Atrophie d. tubuli mit einer
Hyalinen Verdickung d. Wand.
Testikulär => Ursache liegt im Hoden selbst, z.b. Kryptorchismus, entzündungen,
chromosomale Störungen, Varikozele.
Samenbildende Zellen verschwinden in umgekehrter Reihenfolge ihrer entstehung.
Morphologisch verschiedene KH-Bilder => Hypospermatogenese, idiopathische
Tubulusfibrose, Kinefeltersydrom, Reifungsstop, Sertoli-cell-only Syndrom
Oligospermie, Azoospermie (keine Spermien im Ejakulat), Aspermie gar keine Zellen
im Ejakulat.
Posttestikulär => Ursache liegt in Verschluss der ableitenden Samenwege oder in
Motilitätsstörung d. Spermien (Veränderung d. makromolekularen Spermienstruktur,
d. biochemischen Zusammensetzung d. Samenplasmas oder Spermienantikörper)
Keine Spermien im Ejakulat, Hoden zeigt keine Veränderungen (gestauter Samen wird
abgebaut)

2. Hodentumore
Unterscheidung Keimzelltumore (Seminom und embryonale Karzinome) und Leydig-
und Sertoli Zell Karzinome.
Einzig anerkannten Risikofaktoren sind Kryptorchismus und dysgenetische Gonaden.
          - Keimzelltumore
             90% d. Hodentumore sind Keimzelltumore, re. häufiger als li. (späterer
             Deszenzus)
                     Seminome
                        Reine Seminome mit 45% häufigste Tumoren; zwischen 30-
                        50. LJ, selten vor der Pubertät.
                        Homogene Struktur, markige Konsitenz, grauweiße Farbe.
                        Blutungen und landkartenartige Nekrosen
                        Histologisch 4 Typen s. S. 827
                        Entwickeln sich alle mit ausnahme d. spermatozytären
                        Seminos aus atypischen intratubulären Keimzellen.
                        Gute Prognose, v.a. Seminome mit vielen Lymphozyten und
                        Granulomen => ausgebranntes Seminom (vernarbt)
                     Nichtseminomatöse Keimzelltumoren
                        Ca 30%, zwischen 20. Und 30. LJ und auch bereits im
                        Säuglingsalter. Mikroskopisches Bild bunter als das der
                        Seminome. Teratome sind kleinzystisch => knorpelharte
                        Areale.
                        Embryonale Karzinome sind homogener => ausgedehnte
                        Nekrosen.
                       Embryonales Karzinom:
                       Malignes        undifferenziertes     Teratom,      2.häufigster
                       Keimzelltumor, besteht aus pluripotenten Stammzellen aus
                       denen sich alle anderen NSKT entwickeln.
                       Tumorzellen liegen in strukturlosen Haufen und bilden drüsige
                       bzw papilläre Strukturen. Unterscheiden sich v.a. bezüglich
                       ihrer Intermediärfilamente von den Seminomen. Sind
                       Zytokeratin POSITIV (Seminome NEGATIV)
                       Sehr bösartig.
                       Teratome:
                       Differenziertes Teratom, aus Abkömmlingen aller drei
                       Keimblätter, selten in reiner Form, reife Variante zeigt Haut
                       mit Anhangsgebilden, Bronchialschleimhaut, Knorpel,
                       Darmschleimhaut, Knochen, Muskulatur. Bei unreifer Rom
                       liegt zusätzlich weniger differenziertes neurales Gewebe vor.
                       Vor der Pubertät können sie noch gutartig sein, nach Pubertät
                       bösartig.
                       s. S. 829!!!
                     Intratubuläre Keimzellneoplasie
                       Auftreten atypischer spermatogonienähnlicher Keimzellen in
                       den ansonten unveränderten Keimzellen in der Umgebung von
                       Keimzelltumoren (nicht bei spermatozytären Seminomen) sind
                       echte Tumorvorläufer
                       Auch wenn die atypischen Keimzellen nur einseitig beobachtet
                       werden, besteht dasselbe Tumorrisko für die kontrallaterale
                       Gonade.
                       Atypische Keimzellen sind größer als normale Spermat-
                       ogonien, klares Zytoplasma, hyperchromatische Kerne.
         -   Tumoren d. Gonadenstromas
             In jedem Alter, aber bei Kindern seltener
                     Leydig-Zell-Tumoren
                       Aus großen Zellen mit eosinophilem Zytoplasma und rund-
                       ovalem Kern, Tumorzellen unterscheiden sich meist kaum von
                       den normalen Leydigzellen. Makroskopisch zeigen sie eine
                       charakteristische braungelbe Farbe.
                       Können Testosteron, Östrogen und Progesteron produzieren
                       und führen bei Kindern zur Pubertas präcox, bei erwachsenen
                       zu Gynäkomastie.
                       Gefäßeinbrüche, metastasen, schlechte Prognose.
                     Sertoli-Zell-Tumoren
                    Selten, v.a. vor dem 40. LJ, unterschiedlich gut ausdifferenzierte,
                    tubuläre Struktur, die von mehr oder weniger differenzierten
                    Sertoli-Zellen ausgekleidet sind.
                    Klinik: Gynäkomasite (Östrogenproduktion), maligne Variante
                    metastasiert oft (lymphogen v.a.)

Sonstige Tumoren s. S. 831
3. Pathologie d. Prostata
Prostatitis s. S. 834 (Dysurie, perineale Schmerzen, Fieber, Akute Harnretention,
Prostataabszesse können durchbrechen oder sich entleeren in Urethra oder Rektum
oder intraperitoneal)

PIN s. S. 836

4. Pathologie d. Nebenhodens
s. S. 832 f.

5. Prostata-CA
Nach 70. LJ häufigster aller bösartigen Tumore beim Mann.
Bekanntester Risikofaktor = Alter. (bei über 90jährigen 70-100% Karzinomhäufigkeit)
Auch familäre Häufung.
Meisten Karzinome sind mit PH kombiniert aber Beziehung zwischen den beiden
nicht sicher.
Sicher ist dass Testeron das Tumorwachstum begünstigt. Östrogen wirkt
karzinomprotektiv.
Makroskopisch derbe, graugelbe, scharf begrenzte Herde zu sehen.
Das Prostatakarzinom entsteht immer in der peripheren Androgenabhängigen Zone,
und wächst erst dann ins das Zentrum d. Organs und durchbricht die Kapsel =>
periprostatische ins Fett und Bindgewebe.
4 histologische Grundtypen s. S. 836
Je größer das Karzinom desto häufiger finden sich verschiedene histologische Muster
nebeinander (pluriformes Karzinom) => es wird in der Diagnostik der Malignitätsgrad
angegeben der sich nach dem niedrigdifferenziertesten Teil richtet.
Karzinomzellen sezernieren (wie normales Gewebe) große Mengen von
prostataspezifischer saurer Phosphatase und expremieren prostataspezifisches AG
Breitet sich zuerst im Organ aus, dann in Nachbargewebe, oft entlang d. Nerven in der
Prostatakapsel. Metastasierung lymphogen in die retroperitonealen Lymphknoten,
dann hämatogen über prävertibralen Venenplexus in WS, Femur, Beckenknochen...
Tumorzellen produzieren eine Substanz die Osteoblasten zum Wachstum stimuliert
(Knochenmetastasen vom Osteoblastischen typ)
Tumor wächst langsam, bleibt lange klinisch stumm. Später bestimmen v.a.
Metastasen d. Symptome. Oft wird das Karzinom erst aufgrund von Metastasen
diagnostiziert => okkultes Karziom. (oft verwechselung mit Hyperplasie =>
inzidentielles Karzinom).
s. S. 836f.
6. Prostatahyperplasie
Kleine Knotige Proliferation von Drüsen und Stroma die zur Vergrößerung d. Prostata
führen. Fast physiologisch mit dem Alterungsprozess d. Mannes verbunden.
Eine wichtige Rolle spielen Östrogene => wichtig in der Entwicklung d. transitionalen
periurethralen Zone, sie bewirken auch eine Vermehrung d. Androgenrezeptoren in der
Prostata.
Zahlreiche große Zone v.a. in der periurehtralen inneren Zone. Die Konsistenz d.
Organs ist derb-elastisch. Das verdrängte druckatrophe Prostatagewebe d. peripheren
Zone bildete eine Pseudokapsel => chirurgie
Verschiedene Knotenarten:
Fibrovaskulär, fibromuskulär, leimomyomatöseknoten (rein Muskelfasern), fibro und
myoglanduläre Knoten.
Sekundärveränderungne: Prostatitis, Corpora amylacea (Mukoproteinkörper),
Konkremente
Alle Folgen d. PH erben sich aus der mehr oder weniger starken Einengung d. Urethra.
Retinierter Harn ist Nährboden für Bakterien => chronische Zystitis.

7. Kryptorchismus
Deszendiert am Ende d. SW der Hoden d. männlichen Feten nicht in das Skrotum,
sondern bleibt im Abdomen oder im Inguinalkanal stecken => Kryptorchismus =
Maldescensus testis (fehlender Testis im Skrotum)
Unmittelbar nach der Geburt => bei 10% d. Knaben, während des 1. LM sinkt auf 3%,
bis zum Schuleintritt 1 %
Sehr selten beidseitig.
Ursache => meist unbekannt => mangelnde hypophysäre und testikuläre
Hormonstimulation, anatomische Hindernisse, Gonadendysgenesien, familiäre
Häufung
Zunächst zeigt Hoden normale Histologie, doch durch höhere Temperatur => ab dem
2. LJ schädigung d. primitiven Spermatogonien. Je länger der Einfluss dauert desto
größer ist das Ausmaß der Zerstörung.
Während der Pubertät wachsen zwar die Tubuli, Keimepithel kann aber nicht
regenerieren, weil Stammzellen zerstört sind.
Atrophierte, verkleinerte, nur von Sertolizellen ausgekleidete hyalinisierte Tubuli.
Kryptorchismus ist ein Risiko für Infertiliät und für eine Keimzelltumorentwicklung.

8. Orchitis/Mumps
Man unterscheidet 2 Grundtypen die infektiöse und die allergische Orchitis.
Leitsymptome d. akuten Orchitis sind die ein oder beidseitige Schmerzhafte
Schwellung d. Hodens mit Fieber. In vielen Fällen verläuft die Entzündung
asymptomatisch, kann sich mit einer schmerzlosen Organverhärtung manifestieren.
Je nach Intensität hinterläßt jede Orchitis eine mehr oder weniger starke Zerstörung d.
Gewebes die klinisch-makroskopisch durch die Atrophie d. Organs deutlich wird.
 Mögliche Folge Infertilität, Testesteronmangel durch nekrostisierende
    Entzündungen beider Hoden.
Infektiöse Orchitis => Infektionsweg hämatogen-metastatisch oder lymphogene und
kanalikulär.
Virale Orchitis
Komplikation bei 20-30% erkrankter Erwachsener nur 1 % d. Knaben vor der
Pubertät.
Granulozytär-monozytäre Orchitis mit Nekrosen d. samenbildenden Zellen.
Entzündung hinterläßt KEINE komplette Fibrose und Atrophie.
Es bleiben kleine Inseln von intakten Kanälchen mit vollständiger Spermatogenese.

Allergische Orchitis => Spermien sind sequestriete AG => kommen normal wegen
BTS nicht mit Immunsystem in Berührung daher kaum Immuntoleranz.

9. Spermatozele, Hydrozele, Hämatozele
Als Spermatozele bezeichnet man eine zystische Ausweitung d. Rete testis des
Nebenhodengangens oder d. Ductuli efferenes. Sie entstehen in der Folge von
umschribenen Verschlüssen dieser Gänge.
Hydrozele bezeichnt die vermehrte Ansammlung von Flüssigkeit im Spaltraum d.
tunica vaginalis. Sie ist die häufigste Ursache d. Hodensackvergrößerung. Von
Hämatozele spricht man wennn der Flüssigkeit Blut beigemengt ist.
Ursache für angeborene und idiopahtische Hydrozele liegt in einer verminderten
Resorption d. serösen Flüssigkeit die in kleinen Mengen im Spaltraum produziert wird.
Symptomatische Hydrozele entstehen infolge von Entzündungen, Tumoren und
Traumen.
Bei der Hydrozele sammelt sich zwischen den beiden Tunicablättern meist klare
Flüssigkeit in großen Mengen (>300ml) an => Druckatrophie d. Hodens. An der
Innefläche findet man oft reaktive papilläre Mesothelproliferationen.
Harmlose Erkrankung.

10. Nebenhoden-TBC
Infektion lymphogen => Tuberkulose beginnt im NH und breitet sich erst sekundär auf
den Hoden aus. Sie ist in mehr als ¾ d. Fälle Folge von tuberkulösen Infektionen d.
Niere, Prostata oder d. Samenblase.
Die Tuberkulöse Epididymitis verleiht dem NH eine sehr typische leicht gewundene
Form.

11. Penismißbildungen

         -   Apenie
             Eine d. seltensten Fehlbildungen überhaupt ist das fehlen d. Penis.
             Urethra mündet Perineal in der Anusgegend
             .
         -   Epispadie
             Dorsale Spaltung d. Urethra => oft mit Blasenekstrophie kombiniert.
             Beruht auf abnormer Lage d. Genitalhockers => Sinus urogenitalis an der
             kranialen statt an der kaudalen Seite d. Penisanlage müdet.
             Wenn die Verschmelzung d. Genitalleisten ausbleibt ist die Epispadie
             mit einem geteilten Penis kombiniert (Phallus bifidus)
-   Hypospadie
    Urethra mündet an der Unterfläche d. Glans oder am Penisschaft.
    Manchmal auch perineal oder am Skrotum.

-   Phimose
    Angeborene oder als Folge von Entzündungen erworbene Stenose d.
    Vorhaut. Vorhaut lässt sich nicht über die Glans ziehen. (Bei Gewaltzug
    => Zirkulationsstörungen bis zum Gangrän d. Glans)
J. Weibliche Geschlechtsorgane

1. Adenomatoidtumor
Seltener vom Mesothel ausgehender benigner 1 cm großer tumor, v.a. im Tubenostium
lokalisiert => Histologisch besteht er aus mesothelial tubulären Proliferationen mit
spaltförmigen Hohlräumen und dazwischenliegendem Fibrösem Stroma.

2. CIN = Zervikale intraepitheliale Neoplasie
Das invasive PE-Karzinom der Zervix entsteht nicht abrupt sondern entwickelt sich
über Jahrzehnte aus präkanzerösen Vorstufen => CIN
Die alten Bezeichnungen für CIN waren Dysplasie bzw Carcinoma in situ.
Etwa 20% der Frauen mit CIN entwickeln ein invasives PE-Karzinom.
Prädeliktionsort ist die Umwandlungzone (90% d. CINs)
CIN ist histologisch definiert als unterschiedlich schwere zelluläre (Atypie) und
architektonische (Anomalie) Differenzierungsstörung d. zervikalen PE Es findet sich
eine Proliferation atypischer Zellen mit vermehrter mitotischer Aktivität, vermehrter
Zelldichte, Polaritätsverlust und gestörter oder aufgehobener Epithelschichtung.
3 Grade:
          - CIN I (leichte Dysplasie):
              Proliferation unreifer atypischer Zellen nur im unteren 1/3 d. PE bei
              erhaltener Differenzierung in den oberen 2/3
          - CIN II (mäßige Dysplasie)
              Proliferation unreifer atypischer Zellen in den unteren 2/3 d. PE,
              Differenzierung und Koilozyten im oberen 1/3
          - CIN III (schwere Dysplasie) / Carcinoma in situ
              Gesamtes PE aus unreifen, atypischen Zellen mit Mitosen

Zytologische Diagnostik = Zervix- und Portioabstrich ist wichtigste Methode zur
Früherkennung. => Papanicolau Bewertung.
CIN verläuft klinisch asymptomatisch, CIN I bilden sich häufig zurück, schwere
Dysplasien sind häufig progredient.
Das CIN III entwickelt sich in 70-100% der fälle zu einem invasiven Karzinom
(obligate Präkanzerose), benötigt dafür aber mehrere Jahre.

3. Corpus-CA = Endometriumkarzinom
Hormonell beinflusste Karzinogenese => Enstehung d. Endometriumkarzinoms sind
Östrogene als kokarzinogene Faktoren von großer Bedeutung z.bB. Einnahme von
Östrogenen in der Postmenopause sowie erhöhte endogene Östrogenspiegel
wesentliche Risikofaktoren. (für Beispiele s. S. 860)
Makroskopisch liegen v.a. exophytisch wachsende Tumoren (polypöse
Adenokarzinome) vor. Histologisch besteht d. Tumor aus dicht gelagerten atypischen
Drüsenschläuchen vom endometrioiden Typ. Die Drüsen werden von einem
mehrreihigen Epithel mit deutlichen Kern und Zellatypisen ausgekleidet. Stroma des
Endometriums fehlt. Tumorzellen infiltrieren Myometrium.
Differenzierungsgrad wird nach Drüsenbildung beurteilt s. S. 861 (je mehr drüsen
desto niedrigerer Grad)
Stromasarkome S. S. 861f
Karzinosarkom = Maligner Müller Mischtumor
Endometrialer hochmaligner Tumor der Karzinom und Sarkomkomponenten enthält.
Ursprungszelle wahrscheinlich Endometriumzellen die im Rahmen ihrer
neoplasichen Transformatione die Differenzierungspotenzen d. Müller-Epithels
oder des Mesoderms verwirklichen können.
Polypöse im Uteruskavum liegende Tumormassen Mischung aus Adenokarzinomen
und Stromasarkom. Liegt traubenförmig im Cavum => Nekrosen und Einblutungen.
Typisch ist postmenopausale Blutung.

4. Dysfunktionelle Uterusblutung
Hormonell bedingte morphologische Veränderungen d. Endometriums.
Ursache kann sein Hormonmangel oder Hormonüberschuß oder Östrogen-Progesteron
Mißverhältnis (relativ). Endogene Ursachen dieser Dysbalance können Störungen der
hypothalamisch-hypophysären Regelkreises, Ovarial- oder Nebenierenerkrankungen
sein. Zu den exogenen Ursachen gehört Einnahme von Steroidhormonen,
Kontrazeptiva etc... Dies führt zu Störungen d. Proliferationsphase (mit
Östrogenmangel oder Überschuss) und zu Störungen d. Sekretionsphase (mit
Progesteronmangel oder Überschuss)
Details s. S. 858

5. Echter Hermaphrodit
Es liegt ein intersexueller Phänotyp vor mit sowohl Testes als auch Ovarien (entweder
in einem Organ als Ovotestis oder in getrennten Organen). Der Genotyp kann weiblich
oder männlich sein oder ein XX/XY Mosaik darstellen.
Das äußere Genitale ist männlich.

6. Endometriose und Adenomyosis uteri
Das ektopische Auftreten von endometrialen Drüsen und Stroma ist ein häufiger
Befund. Nach der Lokalisation unterscheidet man eine Endometriosis interna =
Adenomyosis mit heterotopen Endometriuminseln im Myometrium und eine
Endometriosis externa mit extrauterinen Endometriuminseln in Tuben, Ovar,
Scheide, Bauchhöhle, Kolon, Harnblase, Peritoneum, Lunge, Nabel
Pathogenese ungeklärt verschiedene Theorien: aktuell DE-NOVO Entstehung aus
präexistenten pluripotenten Zellen die im Uterus, Scheidenmantel und/oder Organen
und Weichgewebe des kleinen Beckens durch verschiedenste Mechanismen induziert
werden. Die Adenomyose geht mit symmetrischer Vergrößerung d. Gebärmutter und
Verbreiterung d. Muskelwand           (Myometriumhyperplasie) einher. Auf der
Schnittfläche sind unscharf begrenzte, manchmal zystische dunkelrote Areale
erkennbar. Mikroskopisch finden sich im Myometrium Inseln ruhender Drüsen und
endometrialen Stromas. Nur in ca. 30 % d. Fälle werden zyklische Reaktionen d.
Endometrioseherde beobachtet. Die Endometriosis externa manifestiert sich in
extrauterinen Geweben als kleine Endometriumbezirke. Da das ektobe Endometrium
an den zyklischen Veränderungen beteiligt sein kann, kann es zu Einblutungen
kommen die später organisiert werden.
Klinische Symptomatik durch zyklische Unterbauchschmerzen, Blutungsanomalien
und Fertilitätsstörungen.
7. Endometritis
Entzündung des Endometriums selten während d. reproduktiven Phase. Die
Zervixbariere spielt hier eine große Rolle. Ausserdem ist die Erkrankung lange Zeit
auf die oberflächlichen Anteile d. Mukosa beschärnkt => entzündlich verändertes
Gewebe wird durch zyklische Abstoßung eliminiert.
Infektion meist durch Keimazension (Staphylokokken, Streptokokken, E. coli)
Begünstigende Faktoren sind: Defekte d. Zervixbarriere, Reifungsstörung und
Endometriumatrophie (Menopause, intrauterinpissar, submuköses Leiomyom),
Intrauterine Nekrose (nach Geburt, Abort, dysfunktionelle Blutung, Karzinom,
Polyp), Abflußstörung (Zervixstenose, Zervixdeviation)
Akute Endometritis: dichtes Stromainfiltrat, kleine Abszesse.
Chronische Endometritis: lymphoplasmazytäres Infiltrt.
Symptome: Blutungsanomalien und Fieber, Bei Übergreifen d. Entzündung auf
Peritoneum und Adnexe klagen die Patienten über Unterbauchschmerzen.
Pyometra = Eiteransammlung im Cavum uteri, v.a. in der Postmenopause als Folge
eines Sekretrückstaus bei nariger Stenose od. Obliteration d. Zervix.

8. Endometriumhyperplasie
Als Endometriumhyperplasie werden diffuse oder fokale Proliferationen d.
Endometriums bezeichnet, meist nach der Menopause
Hyperplasie ist ein Resultat d. Östrogenstimulation., exogene Ursache ist
Langzeitöstrogenbehandlung ohne kompensatorische Gestagengabe. Zu den
endogenen     Ursachen     zählen    Follikelpersistenz, polyzystische   Ovarien,
östrogenproduzierende Ovarialtumoren.
Histologisch Unterscheidung:
          - Einfach Hyperplasie (verdicktes Endometrium, zystisch dilatierte
             Drüsen, reichlich Stroma)
          - Komplex Hyperplasie (verstärkte Verzweigungen und Knospungen d.
             Drüsen, Stroma reduziert)
          - Atypische Hyperplasie (Zellatypien, Präkanzerose für Adenokarzinom)
Entartungspotential gegeben (je nach Art d. Hyperplasie)
Symptome: Patientinnen leiden an abnormen Blutungen, Infertilität?

9. Entzündungen d. weiblichen Genitaltrakts
         - Oophoritis/Adnexitis
           Meist bakterielle bedingte Entzündung d. Ovarien. Da die Tube in den
           Entzündungsprozess häufig einbezogen ist, liegt meist auch eine
           Adnexitis vor die häufig auf die Umgebung übergreift (Periadnexitis)
           Die unspezifische Oophoritis entsteht oft auf dem Boden einer
           Aszension, seltener durch intrakavitäre Fortleitung d. Entzündung bei
           Divertikulitis oder Appendizitis, oder lymphogen/hämatogen im Rahmen
           einer Sepsis.
           Fibrin und Leukozytenexsudation in Ovarialstroma und Tubenwand.
           Kann zu einer Entzündung d. gesamten Beckens führen.
           Häufig Abszessbildung => Tuboovarialabszess; eine fibrinös-eitrige
           Perioophoritis kann mit Verwachsungen zwischen Ovar und
             Nachbarorganen ausheilen (Koagulattumor), seltener entwickelt sich ein
             chronischer Ovarialabszess.
             Klinik: Fieber, Unterbauchschmerzen, Auswirkungen auf die Fertilität
             bei Beteiligung d. tuben mit Vernarbung d. Tubenschleimhaut bzw.
             Obliteration d. Fibrinendes.

         -   Salpingitis
             s. Frage unten

         -   Endometritis
             s. Frage oben

         -   Zervizitis
             s. Frage unten

         -   Kolpitis
             s. Frage unten

10. Extrauteringravidität
          - Tubargraviditität = Tubaria
              Die Tube ist die häufigste Lokalisation einer extrauterinen ektopen
              Gravidität. Zur ektoben Einnistung d. befruchteten Eis in der
              Tubenschleimhaut kommt es wenn der Eintransport verzögert ist.
              Ursachen daüfr sind angeborene oder erworbene Störungen d.
              Eileiterdurchgängigkeit und Störungen d. Tubenperistaltik. Das Ei
              bleibt in der Tube stecken und implatiert dort => zunehmend
              Auftreibung d. Tube, Chorionzotten wachsen in die Tubenwand oder
              zerreissen sie (Tubenruptur) => Hämatosalpinx und intraperitoneale
              Blutung => Wachstum d. Frucht ist gestört => Fruchttod und zum
              Abort in das Tubenlumen.

11. Fehlbildungen d. Uterus und d. Vagina
           - Fehlbildungen d. Uterus
             Untescheidung: Anlageanomalien (Agenesie/Aplasie, Oft mit Störungen
             d. Nierenentwicklung assoziiert) sowie Fusions- und Resorptions-
             störungen. Die Gonadenentwicklung ist unabhängig vom Typ d.
             Störung nicht beeinträchtig.
             Bei Fusionsstörungen: Uteruskörper betroffen. Es kann eine Duplikation
             d. gesamten Uterus (Uterus duplex einfache Vagina) und der Vagina
             (Uter didelphys mit doppelter Vagina), Uterus bicornis unicolis, Uterus
             unicornis; Bei Resorptionsstörung => Uterus septus, Uterus subseptus,
             Die Mehrzahl d. uterinen Fusions und Resorptionsstörungen ist
             asymptomatisch. Diese werden erst nach der Pubertät im Rahmen einer
             SW entdeckt.

12. Neoplasie d. Zervix
Hyperplasien, Polypen, Kondylome, s. S. 865f.
         -   Platenepitheliale Neoplasien
             Plattenepithelkarzinom und seine Vorstadien sind Beispiele einer virale
             Kanzerogenese beim Menschen.
             Sowohl das in-situ als auch das invasive Zervixkarzinom zeigen eine
             signifkante Beziehung zum Sexualverhalten. Zu den bedeutensten
             Faktoren zählen Geschlechtsverkehr im jungen Alter (jünger als 20
             Jahre), zahlreiche wechselnde Partner, sowie früher Zeitpunkt der ersten
             Schwarschaft. Rauchen ?
             Als wichtigster Risikofakter => Papillomvireninfektion =>
             Virusintegration ins Genom => Genetische Instabilität.
             Transformierende Wirkung d. High-risk HPV-Typen
             s. S. 867 ff. und Frage CIN

13. Kondylome d. Vagina/Vulva
Kondylome sind viral bedingte Plattenepithelhyperplasien mit meist papillärer
Struktur. Dabei sind spitze Kondylome eine besondere Wuchsform (exophytische
Kondylome) sie können aber auch flach oder endophytisch wachsen.
Werden durch Papillom Viren induziert. Viren befallen nur differenzierte
Plattenepithelien.
Infektion v.a. durch sexuelle Kontakte => v.a. bei jungen Frauen.
In 70% d. Fälle Flaches Wachstum. Unterschiedliche Verhornungstendenzen, das
zytologische Merkmal d. Kondylome ist die Koilozytose => sind perinukleäre
Aufellungszone charakterisiiert. Heilen meist spontan aus, 5% maligne Entartung.

14. Leiymyom d. Uterus
Ist ein gutartiger mesenchymaler Tumor aus steroidsensibilen glatten
Muskelzellen er stellt den häufigsten Tumor d. Gebärmutter dar, wobei 95 % im
Corpus uteri und 8 % in der Cervix auftreten. Manifestationsalter ist das 4-5 Dekade.
Nach ihrer Lokalisation werden unterschieden: submuköse, intramurale, subseröse,
ligamentäre Leiomyome.s. S. 862
Enthält der Uterus mehere Myome => Uterus myomatosus nicht selten
Auf der Myometriumschnittfläche ist das Leiomyom als scharf begrenzter,
grauweißer, faszikulärer tumor sichtbar, histologisch besteht er aus durchflechteten
Bündeln glatter Muskelzellen, wenig Mitosen, Häufig Fibrosen, Hyalinisierung,
Verkalkung, Zystenbildung.
Sonderformen s. S. 863
Die klinische Symptomatik ist abhänig von Größe, Lokalisation und Zahl der
leiomyome. Kleine oder solitäre v.a. intramurale sind asymptomatisch.
Torsionen gestielter subseröser Leiomyome führen zu hämorrhagischer Infarzierung
oder Ablösungen vom Uterus.
Submuköse verusachen Druckatrophie d. Endometriums => Metorrhagien
(Zwischenblutungen), Menorrhagien (verlängerter und Verstärkter Regelblutung)
Submuköse können auch Haftung d. Plazenta stören => Spontanaborte.
Leiomyome im Uterushals => Geburtshindernis.
Leioymosarkom s. S. 863 (Nachweis von Mitosen entscheidend, 5-10 Mitosen pro 10
HPF => Borderline, 10 Mitosen und mehr => maligne, schnell wachsender Tumor,
schlechte Prognose)

15. Männl. Pseudohermaphrodismus
Beim Pseudohermaphrodismus verbirgt sich das genotypische Geschlehct hinter einem
Phänotyp der weitgehend dem anderen Geschlecht entspricht. Wenn Hodenvorliegt
spricht man von männlichem wenn Ovarien Vorliegen von Weiblichem
Pseudohermaphrodismus
Männliche Pseudohermaphroditen:
Besitzen ein 46, CY Chromosomensatz und in der Regel Geschlechtschromatin
negative Zellen. Verantwortlich sind eine reduzierte Androgen- und AMH Produktion.
Die inneren und äußeren Geschlechtsmerkmale varrieren beträchtlich in Abhängigkeit
vom Entwicklungsgrad d. äußren Genitalien und d. Ausbildung von Derivaten d.
Müller-Gänge.

16. Nicht-neoplastische Zysten/Parovarialzyste
Leiten sich vom Follikel oder vom Müller-Epithel ab. Die Hyperplasie mesenchymaler
Zellen kann zu tumorartigen Läsionen d. Ovarien führen.
Zystenarten:
+ Zysten d. präovulatorischen Follikels (nichtluteinsierend, lutensisierend)
+ Zysten d. postovulatorischen Follikels (Corpus luteum Zyste, Corpus albicans Zyste)
+ Zysten d. Müller epithels (Inklusionszysten, Endometriosezysten)

         -   Follikelzyste
             Die häufigste Ovarialzyste sind die von Follikelzellen ausgekleideten
             präovulatorischen Zysten. Sie entstehen durch Follikelpersistenz und
             sind mit Flüssigkeit gefüllt.
             Die einzelne Zyste besteht aus Granulosazellschicht und umgebender
             Theca int., Granulosa und Theka können luteinisiert sein.
             Meist multipel, starke Vergrößerung d. Ovars.
             Bilden sich spontan zurück, klinisch stumm => selten Einblutungen,
             Rupturen, Torsionen mit hämorrhagischer Infarzierung. Follikelzysten
             können Steroidhormone (Östrogene, Androstendion) bilden =>
             Endometriumhyperplasie mit anovulatorischen Zyklen
             Häufigste     Symptome        sind   Anomalien       d.   Menstruation,
             Unterbauchschmerzen, Übelkeit, Diarrhö, Obstipation, palpatorische
             Ovarialvergrößerung.

         -   Polyzystische Ovarien/ Stein-Leventhal-Syndrom
             Vergrößerung beider Organe mit zahlreichen Follikelzysten und einer
             Fibrose d. Ovarialrinde gekennzeichnet.
             Inital liegt eine erhöhte Produktion von Androgenen in der NNR
             vor, die im Fettgewebe (Adipositas) durch Aromatisierung =>
             Östrogene => Hyperöstrogenismus => verstärkte LH-Sekretion =>
             fibrose d. Ovarialrinde. FSH normal-niedrig.
    Ovarien grauweiß, von multiplen Zystem durchsetzt. In einer
    verbreiterten fibrösen Rinde perlschnurartig aufgereihte Zysten.
    Ovulationsszeichen fehlen.
    Klinik: Oligo- Ammenorrhö, Sterilität, Infertilität, Hirsutismus
    (vermehrte Behaarung vom männlichen Typ bei der Frau); Adipositas.
    Das Vollbild d. Erkrankung wird als Stein-Leventhal Syndrom
    bezeichnet . Die Östrogenproduktion führt zur Hyperplasie d.
    Endometriums mit gesteigertem CA risiko. Im Serum sind Werte für LH,
    Androgene, Östrogene nachweisbar.

-   Corpus luteum Zysten
    Verlangsamte Rückbildung d. Corpus luteum, Granulosaluteinzellen
    vermehrte Progesteronprduktion => verzögerte Abstoßung d.
    Endometrium => Menstruationsstörungen mit verlängertem Zyklus.

-   Corpus albicans Zysten
    Entwickelt sich aus Corpus luteum zyste => endokrin inaktiv,
    hyalinisierte Wand, zentrales Lumen flüssigkeitsgefüllt

-   Inklusionszysten
    Bei den Ovulationen kann Oberflächenepithel (Müllerepithel) ins
    Rindenstroma verlagert und zystisch verändert werden. Meist von
    serösem seltener von schleimbildendem endozervikalen oder
    enmetrioidem Epithel ausgekleidet.

-   Endometriosezyste
    Von ektoper endometrialer Schleimhaut ausgekleidet, zunächst sehr
    klein, durch zyklische Blutunen => Zystischer hohlraum der mt
    dunkelbraunem Blutresten gefüllt ist (Schockoladenzyste) => Wand stark
    vernarbt.=> verursachen häufig Perioophoritis und Salpingitis mit
    sekundärer Steriliätt, sehr selten höheres Karzinomrisiko

-   Paraovarialzyste (Paratuberalzyste)
    In unmittelbarer Umgebung d. Ovars im Mesovarium aus d. Wolffgang
    oder Müllerepithel => von kubischem Epithel ausgekleidet, enthalten
    seröse Flüssigkeit können bei entsprechender Größe zu Atrophie d.
    Ovars führen.

-   Ovarialstromahyperplasie/Hyperthekose
    s. S. 846
17. Ovarialtumoren (Brenner/Teratom)
Das Ovar wird von 3 histogenstisch unterschiedlichen Geweben gebildet. =>
epitheliale Tumoren, Keimstrang-Stroma Tumoren, Keimzelltumoren.
Tumorklassifikation sehr komplex.
           - Epitheliale Tumoren
              Leiten sich vom Müller-Oberflächenepithel ab
              Meist zystisch, auf dem Boden von Inklusionszysten, seltener sitzen sie
              dem Ovar papillär auf. Größte Gruppe d. Ovarialgeschwülste.
              Benigne Tumoren v.a. bei Frauen zwischen 20. Und 45. LJ vor
              Ovarialkarzinom v.a. bei älteren Frauen häufig.
              Frauen die keine Kinder geboren habe => höheres Risiko.
              Dignität: benigne, Borderline-Tumoren, maligne.
              Stadium I/II => Begrenzung auf Ovar/kleines Becken
              Stadium III/IV => intraabdominelle Dissemination/Fernmetastasen

             Differenzierungen d. epithelialen Tumoren weisen Entwicklungs-
             potenzen aus der Embryologie d. Müller Zölomepithels auf => seröse,
             muzinöse, endometrioide, urotheliale Ausreifungen. Einzelne
             Tumorarten s. S. 848 ff.
             Urothelial differenzierte Übergangszelltumoren (=BrennerTumoren)
             sind zu 99% gutartig und machen etwa 2% aller epithelialen
             Ovarialtumoren aus. Histologsich sind sie aus fibrösem Stroma mit
             urothelialen Einschlüssen gelegentlich muzinösen Zysten aufgebaut.
             Die    wenigen      malignen    Tumoren     entsprechen    histologisch
             niedrigdifferenzierten Urothelkarzinomen.
             Familiäre Häufungen. Epitheliale Tumoren sind Symptomarm, werden
             meist bei gynäkologischer Untersuchung entdeckt.
             Können Schmerzen im kleinen Becken, unteren Abdomen, GIT
             Symptome, uterine Blutungen etc verursachen.

         -   Keimstrang-Stroma-Tumoren
             Keimleistentumoren = Tumoren d. endokrin differenzierten Gonaden-
             mesenchyms, zu 85% benigne
             Lassen sich Granulosa-, Theka-, Sertoli- oder LeydigZellen zuordnen
             s. S. 852 f.
             Symptome: meist durch die Fähigkeit zur Biosynthese von
             Steroidhormonen geprägt. Etwa 1/3 ist endokin inaktiv.
             In Abhängigkeit vom stärksten produzierten Hormon werden
             unterschiedliche Störungen d. endokrinen Regulationsmechanismen
             manifest. Zusätzlich spielt das Alter der Patienten und die endokrine
             Ausgangssituation eine Rolle. Am häufigsten durch Östrogenproduktion
             postmenopauseblutungen        bei     Endometriumhyperplasie.     Im
             geschlechtsreifen Alter => Zirkulationsstörungen und sekundäre
             Ammenorrhö. Im Kindesalter => Puberitas Präcox
          -   Keimzelltumoren
              10-20% aller Ovarialtumoren sind den Keimzelltumoren zuzuordnen.
              v.a. in Kindes- und Adoleszenzalter. Sie entwickeln sich aus d.
              omnipotenten Keimzelle.
              Große morphologische Vielfalt mit Gewebsanteilen aller 3
              Keimblätter.
              Über 95% d. Keimzelltumoren des Ovars sind gutartige Teratome.
              Maligne Keimzelltumoren sehr selten.
              s. S. 853 ff. für verschiedene Tumorarten

18. Weiblicher Pseudohermaophrodismus
Beim Pseudohermaphrodismus verbirgt sich das genotypische Geschlehct hinter einem
Phänotyp der weitgehend dem anderen Geschlecht entspricht. Wenn Hodenvorliegt
spricht man von männlichem wenn Ovarien Vorliegen von Weiblichem
Pseudohermaphrodismus
Weibliche Pseudohermaphroditen:
Angeborene      Nebennierenhyperplasie        zurück   (Adrenogenitales    Syndrom)
Biochemische Abweichungen in den Nebennieren führen dabei zu einer verminderten
Steroidhormonproduktion und einen Anstieg von ACTH => Hyperplasie d. NN =>
überschießende Androgenproduktion.
Patientinnen besitzen 46, XX Chromosomensatz, Geschlechtchromatinpositive
Zellkerne und Ovarien, Androgenproduktion führt zu Maskulinisierung d. äußeren
Genitale (Vergrößerung d. Klitoris bis fast zu männlichem Genitale, verschmelzung d.
Labien etc)

19. Salpingitis
Entzündung des Eileiters, meist von Uterus aszendierend, seltener per continuitatem
vom Peritoneum aus oder auf dem Blut- und Lymphweg. Die wichtigsten Formen sind
die bakterielle eitrige, die tuberkulöse Salpingits und die Salpingits isthmica nodosa
(ätiologisch unbekannte knotige Verdickung d. Tubenisthmus, Tubenwand enthält
zahlreiche kleine Drüsenknoten die von glatter Muskulatur umgeben sind)

          -   Eitrige Salpingitis
              Durch pyogene Keime akute Entzündung, ausgangspunkt ist meist
              Zervizitis oder Endometritis.
              Die Infektion d. Tuben erfolgt von dort kanalikulär aszendierend.
              Makroskopisch besteht eine Rötung oder Trübung d. Tubenserosa mit
              Abszessen in der Tubenwand.
              Es kann zu einer Eiteransammlung im Tubenlumenkommen. Entweder
              phlegmonöse         oder      abszedierende       Entzündung      der
              Tubenschleimhaut und der angrenzenden Mukulatur.
              Kann durch das Tubenostium auf die Bauchhöhle (Peritonitis), aufs
              kleine Becken und schließlich aufs Ovar (Oophoritis/Adnexitis)
              übergehen.
              Im schwersten Fall => Tuboovarialabszess.
            Durch Verschluss d. Ostiums und Aufstau d. Eiters => Pyosalpinx =>
            Schleimhautverwachsungen und Fibrosen nach solchen Entzündungen
            führen zu Obstruktionen d. Tubenlumens. Chronisch unspezifische
            Salpingits mit narbiger Verdickung d. Tubenwand ist die Folge =>
            Infertilität.
            DurchVerschluss d. Tubenlumens kann es zu Hydrosalpinx mit
            sackartiger Auftreitung d. Tube und serösen Inhalt kommen.
            Klinik: Fieber, Unterbauchschmerzen, septisches KH-Bild

            Andere Salpingitisformen s. S. 855

20. Sarcom botryoides
s. Tumore d. Vagina => Rhabdomyosarkom

21. Stein-Leventhal-Syndrom
s. Polyzystische Ovarien => Androgenüberschuss durch NNR => im Fettgewebe
aromatisiert =>Östrogenüberschuß =>verstärkte LH-Sekretion => Fibrosierung d.
Ovarienrinde
Vollbild d. Symptomatik = Stein – Leventhal – Syndrom => Oligo- bzw Ammenorrhö,
Steriliät, Inferitilität, Hirsutismus, Adipositas

22. Teratom
Gehört zu den Keimzelltumoren mit Differenzierungen von Geweben des Endo-, Ekto-
und Mesoderms
Ist der häufigste Keimzelltumor d. Ovvars, gehäuft im Kindes und Adoleszentenalter
und ist zu 99% benigne.
Sind häufig Zysten mit Haare, Zähne, Hautanhangsgebilde, Knochen etc.
Reife Teratome enthalten ausschlißelich ekto-, endo und mesodermale
Differenzierungsprodukte die histologisch nicht von Normalgewebe zu unterscheiden
sind. Häufig auch reifes Nervengewebe.
Unreife Teratome enthalten in wechselndem Ausmaß unreife Gewebsstrukturen wie
z.B. Neuroblastomanteile. Für die Diagnosestellung und Subklassifikation ist das
Ausmaß unreifer neurogener Strukturen entscheidend. Die Dignität ist unsicher, kann
nur anhand d. Ausmaßes d. Unreife abgeschätzt werden.

23. Testikuläre Feminisierung
Liegt bei Patienten vor die einen 46,XY Chromosomensatz und ein äußeres weibliches
Erscheinungsbild haben. Die Gewebe d. äußren Genitalien sprechen auf die
Androgene die in den Hoden produziert werden nicht an und entwickeln sich unter
dem Einfluss von Östrogenen normal weiblich. Da bei diesen Patienten Hoden und
AMH vorhanden sind, bilden sich die Müllergänge zurück, so dass Uterus und Tuben
fehlen. Die Vagina ist kurz und endet blind. Die Hoden liegen häufig in der
Leistengegend oder in den großen Labien. Spermatogenese findet nicht statt. Es
besteht ein erhöhtes Risiko für Tumoren. Das Syndrom ist selten.
24. Tubenkarzinom
Die meisten papillären Adenokarzinome d. Tube sind zum Zeipunkt d. Diagnose weit
fortgeschritten => schlechte Prognose, allgmein sehr selten.

25. Zervizitis
Entzündungen d. Zervix sind häufig, infektiöse (akut/chronische) und nichtinfektiöse
(chemische, traumatische Reize).
Selten Manifestation im Rahmen von systemischen Erkrankungen.
Makroskopisch kann die Zervixschleimhaut Ulzerationen und fibrinös-eitrige Bläge
aufweisen.
Als histologisches Substraz der akuten Zervizitis werden eine neutrophile
Entzündungsinfiltration d. Stromas und unterschiedliche Schweregrade d.
Epitheldegeneration bis hin zu Nekrosen beobachtet.
Bei chronischen Zervizitis lymphoplasmazelluläre Infiltrationen vor.
Wichtigste Komplikation ist Aszension d. Entzündung mit nachfolgender
Endometritis, Salpingitis, Oophoritis etc.

26. Kolpitis (Gonnorrhoe/Herpes/Trichomonaden)
Entzündugnen d. Vagina sehr häufig. V.a. bei Kindern vor der Pubertät und Frauen
nach d. Menopause => Östrogenmangelsituation.
Östrogenmangel und Progesteronüberschuß haben einen negativen Einfluss auf die
PE-regeneration und den Glykogengehalt d. Epithelzellen. Dies führt zu einer
verminderten Produktion von Milchsäure durch die Döderleinstäbchen.
 Alkalisierung des sonst sauren pH (4,5) in der Scheide => begünstigt Keime
Häufige Infektionserreger sind das Protozoen Trichomonas vaginalis, Gardenerella
vaginalis, Candida albicans etc. Pyogene Keime sind selten.
Entzündung d. Schleimhaut, Rötung, eitriges Exudat, Es finden sich kleine
Schleimhautdefekte oder grauweiße Beläge als Hinweis auf Candida albicans. Meist
unspezifische Eitrige Kolpitis.
Bei der Trichomonadenkolpitis entstehen häufig Epithelveränderungen mit atypischen
vergrößerten Kernen.
Klinische Symptome: vaginaler Ausfluss, Juckreiz, Brennen.

27. Polypen d. Endometriums
s. S 860

28. Präkanzerosen d. Vulva
s. S. 874 f.
29. Tumoren d. Vagina
Unt er den Malignen Tumoren sind das PE – Karzinom und das Rhabdomyosarkom
von Bedeutung.
         - Platteneptihelkarzinome
            Primäre PE Tumoren d. Vagina machen etwa 95% aller Vaginalkarzinom
            und nur ca. 1 % aller malignen Tumoren d. weiblichen Genitaltrakts aus.
            Häufigste Lokalisation ist die hintere Fornix.
            Das Wachstum ist exophytisch-papillär od. endophytisch-ulzerierend.
            Ausbreitung per continuitatem in das perivaginale Gewebe mit
            Ummauerung oder Infiltration d. Ureteren, Harnblase und Rektum, sowie
            lymphogen und selten hämatogen.
            Klinische Symptome sind Blutabgang und vaginaler Ausfluss.

          -   Adenokarzinom
              s. S. 872

          -   Embryonales Rhabdomyosarkom = Sarcoma botryoides
              Selten, nur bei Mädchen unter 5 Jahre, entwickelt sich aus
              subepithelialem Stroma d. Vagina und d. Cervix uteri. Wächst polypös-
              traubenartig in das Lumen und infiltriert die Vaginalwand.
              Histologisch aus unreifen Tumorzellen aufgebaut, die Merkmale
              quergestreifter Muskulatur aufweisen. Radikale chirurgische
              Therapie.

30. Tumoren d. Vulva
s. S. 875 (so kurz beschrieben zahlt sich nicht aus das abzuschreiben)

31. Vulvitis
Das feuchte Milieu d. Vulva bietet günstige Voraussetzungen für die Ansiedelung von
Erregern. Zu enge und zu wenig atemaktive Kleidung, mangelhafte oder übertriebene
Hygiene können zu Entzündungen der Vulva führen.
Unterscheidung infektiöse und Nichtinfektiöse (physikalisch-chemisch) Vulvitis
s. S. 873 f. für verschiedene Entzündungsarten.
Chlamydia trachomatis => Lymphogranuloma venerum
Ulcus molle => Hämophilus ducreyi

32. Zervix-CA
Plattenepithelial differenzierte Karzinom das ganz überwiegend auf der Portio
(Übergangszone) lokalisiert ist.
Makroskopisch exo- und/oder endophytisch wachsende ulzerierende Tumoren.
Histologisch reicht das Spektrum vom hochdifferenzierten verhornenden PE-
Karzinom bis zum anaplastischen Karzinom.
Einteilung nach Zellgröße in großzellige und kleinzellige.
Sonderformen s. S. 869f.
Klinik: Frühstadien asymptomatisch, Bei Fortgeschrittenem Tumor => vaginale
blutung, ausfluss, druckgefühl, schmerzen. Zervix ist aufgetrieben und asymmetrisch.
Der Tumor breitet sich kontinuierlich in Portio- und Zervixwand aus. Die natürlichen
Metastasierungswege sind die oberflächlichen und tiefen zervikalen Lymphgefäße.
Häufige Todesursache ist Urämie. Auch hämatogene Aussaat (Leber, Lunge, Skelett)
möglich.

Adenokarzinom s. S. 870 f.

33. Karzinom d. Vulva
s. S. 875

34. PAP
s. Abb. S. 868
K. Schwangerschaft, Perinatalperiode und Kindesalter

35. Atemnotsyndrom d. Neugeborenen
Hyaline Membran Krankheit und bronchopulmonale Dysplasie:
Bei sehr unreifen Frühgeborenen (vor d. 28 SW-Woche) auftretende Atelektase d.
Alveolen, Dilatation d. von hyalinen bandförmigen Ablagerung ausgekleideten
Bronchiolen und Ductus alveolares.
Makroskopisch sind die Lungen atelektatisch, solide, luftarm, gestaut, schwer,
Alveolen nicht entfaltet, terminale Bronchioli und Ductuli überbläht, emphysematös.
Epithel ist nekrotisch, von breiten homogenen hyalinen Bändern aus Fibrin und
Epithelzelltrümmern bedeckt.
Folge ist Atemnotsyndrom => respiratorische Insuffizienz, Hypoxie, Hyperknapie,
Azidose.
Hyaline Membranen werden zu großteil resorbiert. Bei Langzeitbeatmung mit hohen
Drücken und hohen pO2 kann es jedoch zur Respiratorlunge d. Neugeborenen =>
zur bronchopulmonalen Dysplasie kommen. Dabei werden die hyalinen Membranen
nicht resorbiert sonder bindegewebig organisiert mit Ausbildung einer schweren
Fibrose d. Wand d. Ductus alveolares. => Metaplasie d. Alveolar- und
Bronchialepithels, musukuläre Hyperplasie und Fibrose d. Bronchialwand

36. Blasenmole
Ist der Uterus für das erreichte SW-Alter zu groß kann dies ein Hinweis auf
Blasenmole sein. Die vorzeitige Volumenzunahme des Schwangerschaftsprodukts
resultiert aus einer bläschenförmigen Auftreibung d. Chorionzotten, die
histologisch dazu noch eine exzessive Trophoblastproliferation erkennen lassen.
Bei der kompletten Blasenmole ist niemals embryonales Gewebe nachweisbr. Die
inkomplette Blasenmole kann einen dystrophen Feten beinhalten (Triploidie)
Da nach Blasenmolen gehäuft Chorionkarzinom auftreten, muss nach -HCG im Blut
der Schwangeren noch einige Wochen nach dem Abort bestimmt werden.

37. Chorion-CA
Aus einer SW-Anlage enstandene maligne epitheliale Neoplasie die von
Trophoblastzellen abstammt. Das histologische Bild läßt noch die 2 verschiedenen
Zelltypen (Zyto und Synzytiotrophoblast) erkennen.
Das ChorionCA ist meist von Nekrosen und Blutungen durchsetzt.
Ausbildung v. Zotten fehlt. Metastasen rach und betreffen meist Lunge Hirn, Leber.
Dadurch das Chorion-Ca wie SWAnlage immunologisch ein Transplantat ist, kann es
auch durch das Immunsystem der Mutter angegriffen werden.
Das in den Ovarien entstehende syngene ChorionCA hat schlechte Prognose.

38. EPH-Gestose
Die EPH-Gestose (mütterliche Symptome = edema, proteinuria, hypertension) und das
HELLP-Syndrom (hypertension, elevated liver enzyms, low patlets) zeigen an der
Plazenta und dem Gewebe d. fetomaternalen Grenzregion die gleichen typischen
Befunde.
Bereits in der ersten Hälfte d. SW (Mutter noch symptomlos) scheint die
trophoblastbedingte Umwandlung d. Spiralarterien gestört zu sein. Dabei führt ein
mangelhafter arterieller Blutzufluss zu einer zunehmenden Infarzierung d.
intervillösen   Raumes.      CHORIONINFARKT              DURCH        INTERVILLÖSE
DURCHBLUTUNGSSTÖRUNG
Spiralarterien zeigen eine Degeneration mit Einlagerung von Schaumzellen. Das
Gesamtwachstum d. Plazenta ist verringert. Die Kotyleden die nicht beeinflusst sind
zeigen eine kompensatorisch vermehrte Gefäßausstattung.
Die schwerste Form d. Gestose ist die Eklampsie => neben den Symptomen d. EPH-
Gestose tonisch – klonische Kramfanfälle, ein starker RRAnstieg und Leber und
Nierenversagen auftreten. Im Gehirn findet man Fibrinthromben in kleinen
Hirngefäßen.
Die Nieren zeigen die glomerulären und artiolären Veränderungen d. thrombotischen
Mikroangiopathie. Die mütterliche Letalität ist 3-5%, die kindliche 30-50%

39. Hydramnion
Der von den fetalen Nieren produzierte Urin bildet den mengenmäßig größten Anteil
d. Fruchtwassers. Die starke verminderung (Olihydramnion) oder das Fehlen
(Anhydramnion) von Fruchtwasser führt zu typischen Gesichtsdysmorphieren,
extremitätenfehlstellungen (Füsse), Hypoplasie d. Lunge.
Mit zunehmender Dauer d. Fruchtwassermangels => Fehlbildungen immer Deutlicher.
Ursache kann chronischer Verlust von Fruchtwasser sein (nach Blasensprung) oder ein
beidseitiges Fehlen d. Nieren (Pottersequenz).

40. Implantationsanomalien d. Plazenta
Wanderung d. befruchteten Eizelle durch die Tube zum Utersu => Endometrium
wandelt sich parallel dazu zur Dezidua um => Progesteronüberschuss nach Eisprung
führt zu einer starken Volumenzunahme d. Fibroblasten im Endometrium und zu deren
Umwandlung zu Deziduazellen
Implantation und Weiterentwicklung der Blastozyste finden somit in deutlichem
Abstand von der Uterusmuskulatur statt.
Manchmal Chorionzotten ohne trennende Dezidua direkt in Kontakt mit Myometrium
=> Placenta accreta
Wenn auch tiefere Schichten d. Myometriums mit Chorionzotten verbunden sind =>
Placenta increta
Bei der seltenen Placena percreta kommt es zum Durchbruch d. Chorionzotten durch
die Uteruswand.

Placenta praevia => Zervikalkanal wird teilweise oder ganz von der Plazenta
überdeckt (Implantation d. Blastozyste nache d. Zervix) => klinisch mit gehäuften
vaginalen Blutungen während d. SW verbunden. Kann während der Geburt durch
Zerreissen fetaler Blutgefäße in der Plazenta zum Verbluten d. Feten führen.

Extrauteringravidität s. oben (Implantation in Tuben, Darmoberfläche oder im großen
Netz => Bauchhöhlenschwangerschaft)
41. Intrauterine Infektionen (TORCH Gruppe)
Die heranwachsende Frucht stellt für die Mutter ein ALLOGRAFT dar => notwendige
lokale Immunsuppression => begünstigt bestimmte Infektionen d. fetomaternalen
Einheit.
Infektionswege: aszendierend, hämatogen, deszendierend (Salpingitis), Bei der
Passage durch den Geburtskanal oder postnatal kann das Neugeborene ebenfall
infiziert werden.
Bei Hämatogener Infektion => Plazentitis (Plazentazotten befallen) => kann Kind
über Nabelschnurvene erreichen => Sepsis
Bei aszedierenden Infektionen => Amnion, Chorion und Fruchtwasser befallen,
wenn Kind Fruchtwasser schluckt => Pneumonie
Details s. S. 886 ff. WICHTIG

42. Komplikatioen d. Peri-&Neonatalperiode
Anpassungsstörungen d. Neugeborenen betreffen v.a. d. Lungen, Herz-Kreislauf-
System. Als Folge davon können andere Organsystem (v.a. Gehirn und Darm) in
Mitleidenschaft gezogen werden.
Die Geburt stellt eine einschneidende Veränderung dar. Neugeborenes wird aus der
schützenden Umgebung d. Uterus gerissen und muss in wenigen Sekunden bis Tagen
viele Dinge selber übernehmen, die bis dahin die Plazenta erledigte.
Flüssigkeit die die Lungenalveolen füllte wird resorbiert, die Alveolen müssen
entfaltet werden => Surfactant (v.a. Phospholipide) => Oberflächenspannung
verringert.
s. S. 896 f.

43. Plazentatumoren
Blasenmole s. dort, Choriokarziom s. dort und Chorangiom hamartomatöser
Gefäßtumor in den Chorionzotten, scharf begrenzte Knoten, Bluträume können
kapillär oder kavernös sein.

44. Tumore d. Kindesalters
Sehr selten, v.a. Embryonale Tumore
Kindliche Tumoren haben viele Besonderheiten:
 Inzidenz kindlicher Tumoren ist starkt erhöht im Rahmen einzelner
    Fehlbildungenssyndrome
 Zwischen d. Entstehung von Fehlbildungen und von Tumoren bestehen viele
    Analogien. Genetische Schädigungen insbesondere Gen- und Chromosomen-
    defekte die bereits während d. Organogenese wirksam werden, führen zu
    Störungen d. Embryonalentwicklung => Fehlbildungen.Nach Abschluss d.
    Organogenese => Störungen d. Wachstumsregulation => Tumore.
 Embryonale Tumoren bestehen aus stark proliferierenden Zellen, deren Aussehen
    an das Blastem des entsprechenden Organs erinnern.
 Teratome gut oder bösartige Tumoren die Anteile aller 3Keimblätter enthalten.
 Hamartome => tumorähnliche Fehlbildungen die aus ortsständigen Gewebe
    aufgebaut sind.
 Sehr hohe Proliferationsrate mit Tumorverdopplungszeiten.
-   Neuroblastom
    Tumor aus Zellen d. NS die in einem frühen Stadium verbleiben.
    80% vor dem 4. LJ (v.a. im 1. LJ)
    Kommen         gehäuft    in     Assoziation    mit    verschiedenen
    Grunderkrankungen         vor     (Wiedemann-Beckwith        Syndrom,
    Neurfibromatose, Aganglinose)
    Ursache: Zytogenetische Abberation
    Aus der Neuralleiste wandern Neuroblasten aus, differenzieren sich und
    bilden NN-mark und sympathische Ganglien.
    Oft lassen sich noch kleine Herde von Neuroblasten finden. Die
    meisten Herde differenzieen sich jedoch nach der Geburt und
    verschwinden.
    2/3 d. Neuroblastome entstehen im Abdomen v.a. in d. NN.
    Neuroblastome d. sympathischen Grenzstrangs erstrecken sin durchs
    Foramen intervertebrale in den Wirbelkanal hinein.
    Neuroblastome sind solide graurote weiche Tumoren, oft größere
    Blutungen, häufig fleckförmige Nekrosen und Verkalkungne.
    Chromatinreiche Kerne, beginnende Differenzierung zeigt sich in der
    Ausbildung von Pseudorosetten.
    Kommt es zu einer stärkeren Ausreifung => Tumor beinhaltet
    Ganglienzellen => Ganglioneuroblastom => wenn ausschließlich aus
    reifen Strukturen => Ganglioneurom => gutartig.
    Prognose Altersabhängig (unter 2 Jahren bessere Prognose) und
    Stadiumabhängig.

-   Nephroblastom = Wilmstumor
    Embryonaler Nierentumor mit metanephrogenen Blasten.
    Sind mit nephrogenen Resten vergesellschaftet, zeigen oft multiple
    Tumorknoten und sind familär gehäuft.
    Das Metanephrogene Blastem wird normalerweise bis zur 36. SW-
    Woche aufgebraucht. Bei 1:300 Neugeborenen sind aber noch Herde
    vorhanden => aus diesen embryonalen Resten kann sich ein
    Nephroblastom entwickeln. Bei 1/3 der Patienten sind auch im
    umgebenden Nierengewebe noch weitere regredierende und
    proliferierende nephrogene Reste zu finden.
    Meist große, weiche, solide Tumoren mit hellgrauer Schnittfläche
    vereinzelte Zysten, Nekrosen, Blutungen. Ein Durchbruch in das
    Nierenbecken ist selten.
    Der Tumor hat jedoch eine ausgesprochene Tendenz zum Einbruch in
    die Nierenvenen => Tumorzapfen bis in die V. cava. Inf.
    Besteht aus rundlichen, zytoplasmaarmen Blastemzellen zeigt jedoch
    meist auch eine epitheliale und stromale Differenzierung.
    10% der Nephroblastome enthalten große chromatinreiche anaplastische
    Tumorzellen. Die Prognose ist dann schlechter.
    Symptome: unspezifische Bauchschmerzen, Beschwerden, oft zufällig
    entdeckt. Tastbarer Tumor im Oberbauch ist Leitsymptom ind 90% d.
    Fälle.
    Markohämaturie nur in 5-15% d. Fälle.

-   Hepatoblastom
    Maligner, embryonaler Tumor d. Leber, aus mesenchymalen und
    epithelialen Tumorzellen die den embryonalen und fetalen Leberzellen
    ähneln.
    Häufigster maligner Lebertumor im Kindesalter (meist > 5 Jahren)
    Der Tumor ist vorwiegend im re. Lappen einer nichzirrhotischen Leber
    lokalisiert. Hellbraun, nekrotische und unterblutete Areale, häufig sehr
    groß bis über 1 kg schwer. Die epitheliale Komponente d.
    Hepatoblastome zeig ein ähnliches Aussehen wie ds embyonale oder
    fetale Lebergewebe, Hepatoblasten enthalten reichlich Glykogen und
    Neutralfette. Bilden unregelmäßige Stränge und Hausfen zwischen denen
    sich extramedulläre Blutbildungsherde und Gallekanalikuli befinden.
    Mesenchymale Anteile => Herde von Osteoid, Knorpel, glioneurales
    Gewebe.
    Tumor manifestiert sich durch Hepatomegalie, Vergrößerung d.
    Abdomens, -Fetoproteinbildung => Erhöht im Blut.
    Prognose hängt von Resektionserfolg ab.

-   Retinoblastom
    Maligner embryonaler Tumor des Augens dessen Zellen den
    Blastemzellen d. Retina ähnlich sehen. Heridität (Funktionsverlust
    eines Allels in der Familie vererbt) oder sporadisch, oft multipel bzw
    bilateral.
    Der Tumor liegt oft seitlich in der Retina, wächst in den Glaskörper oder
    den Subretinalraum und infiltriert Chroidea und N. opticus.
    Besteht aus kleinen, runden Zellen mit wenig Zytoplasma und
    chromatinreichen Kernen und bildet Rosetten in ½ d. Fälle
    Der rasch wachsende Tumor führt zur frühen Erblindung. Prognose nach
    Enukleation d. Auges ist gut sofern d. Sehnerv noch nicht infiltriert ist.
    40% d. Patienten entwickeln aber einen zweiten Tumor (wo anders)

-   Rhabdomyosarkom
    Embryonaler hochmaligner Tumor von undifferenzierten, pluripotenten
    Mesenchymzellen,        verschieden      starke    rhabdomyomatöse
    Differenzierung.
    Sonderstellung: häufigstes Malignom d. Weichteile beim Kind, beim
    Erwachsenen sehr selten.
    Lokalisation v.a. im Kopf (Orbita, Gehörgang, Nase und NNH) und
    Halsbereich sowie im Urogenitaltrakt und Becken.
    Seltener in den Extremitäten und im Stammt. In der Skelettmuskulatur
    sehr selten.
    Meist gut abgegrenzte Tumore mit glänzender Schnittfläche, vereinzelt
    Blutungen, Nekrosen.
    Beim Einbruch ins Lumen von Hohlorgangen => Traubenförmiges,
    polypöses Wachstum (DD Schleimhautpolypen)
    Histologisch 3 Typen (Embryonales, Alveoläres, pleomorphes) s. S. 902
    Rasch wachsender Tumor, häufige Metastasen, Prognose hängt vom
    histologischen Typ ab (am schlechtesten alveoläres), vom Stadium und
    von der Lokalisation.

-   Teratome
    s. S. 903

-   Dottersacktumor (entodermaler Sinustumor, Orchioblastom)
    Maligner Tumor d. Keimzellen mit Strukturen die extraembryonalem
    Gewebe ähnlich sehen.
    Häufigster Keimzelltumor in den ersten 2 Dekaden, v.a. im Hoden im
    Ovar manifestiert er sich erst später.
    Große meist weiche Knoten mit glatter Oberfläche, graugelber
    Schnittfläche, herdförmigen Blutungen, Nekrosen, myxoide Areale.
    Polygonale undifferenzierte Tumorzellen bilden solide oder
    aufgelockerte     Drüsenförmige        und papilläre  Verbände   mit
    glomerulusähnlichen Strukturen.
    Unter 1 Jahr ist die Prognose sehr gut, beim älteren Kind und
    Erwachsenen aber hochmaligner Tumor => hämatogene Metastasen.

-   Fibromatosen
    Myofibroplastische Proliferationen die zwar      wachsen aber häufig
    lokal aggressiv und rezidiveren.

-   Langerhans-Zell-Histozytose (Histiozytose X)
    Reaktive tumorähnliche, unkontrollierte Proliferation von Langerhans
    Zellen.
    LangerhansZelle stammt aus dem KM, gehört zu den dendritischen
    Zellen d. mononukleären Phagozytosesystems und wurde
    ursprünglich im Stratum basale d. Haut beschrieben.
    3 Formen (Eosinophiles Granulom => osteolytische Knochenherde,
    Hand-Schüller Christian Syndrom => v.a. Weichteile und Knochen d.
    Schädels betroffen => Hypothalamus und Hypophysen-HL betroffen,
    Abt-Letterer Siwe Syndrom=> Hautinfiltrate, Fieber, Anorexie
    generalisierte Infiltrate => führt in kurzer zeit zum Tod) s. S. 904 f.
45. Abort
46. Angeborene Hüftgelenksluxationen
47. Erythroblastosis fetalis
48. Fruchtwasseraspiration
49. Geburtstraumen
50. Hydrocephalus
51. Hygrom
52. Unreifezeichen d. Ungeborenen
53. Puerperale Infektion
54. Schnitzler-Metastasen
55. SIDS
56. Spaltbildungen: dorsal/ventral
57. Lippen-Kiefer-Gaumenspalten
58. M. hämolyticus neonatorum
59. Mißbildungen d. GITs
L. Brustdrüse

1. Gynäkomastie
Bei der männlichen Mamma sind nur Drüsengänge aber keine Azini angelegt. Von
klinischer Bedeutung sind nur 2 erkrankungen, die Gynäkomastie und das
Mammakarzinom
Vergrößerung d. männlichen Mamma, vor allem aufgrund eines absolut oder
relativen Östrogenüberschußes. Bei 75% kommt sie bilateral, meist
asymmetrisch vor.
Ursache ist meist ein Hyperöstrogennismus bedingt durch mangelhaften Abbau von
Östrogenen bei Leberzirrhose oder vermehrten Östrogenanfall (KinefelterSyndrom,
endokrinaktive Tumore oder unter Östrogentherapie)
Makroskopisch findet sich eine Anschwellung der Mammae bedingt durch
Proliferation von fibrösem Bindegewebe und Drüsengänge.

2. Mastopathia cystica fibrosa
Fibrös-zystische Umbauprozesse d. mamma => Zystenbildung, Fibrose d.
spezialisierten Stromas, Apokrine Metaplasie d. Drüsenepithels. V.a. im Bereich
d. TDLE.
Für die Entwicklung werden hormonelle Fehlsteuerungen d. TDLEs oder Störungen d.
Sekretion vermutet. V.a. im 3. Und 4. Dekade. Bei 50% aller Frauen.
Der Umbauprozesst umfasst eine zystische Transformation d. TDLEs und eine
begleitende Fibrose in wechselndem Ausmaß.
Die Zysten werden durch kubisches, später abgeflachtes atrophisches Epithel
ausgekleidet. Herdförmig => apokrine Epithelmetaplasie mit auffallend eosinophil-
granulärem Zytoplasma, Die Zysten können mit einer graugrünen Flüssigkeit angefüllt
sein. Das Sekret kann verkalken (Mikrokalzifikationen)
Große Zysten können unter ihrer Spannung rupturieren => Tensionszysten =>
resorbierende Entzündungen.
Veränderungen heute Normvariante, kein erhöhtes Krebsrisiko, Tensionszysten die
schmerzhafte Spannungen verursachen können punktiert werden.

3. Mamma-CA duktal/lobulär
Sehr genau zu lernen s. Buch S. 916 ff.
Risikofaktoren
Familienanamnese, Alter, Adipositas, Karzinom der kontralateralen Brust, frühe
Menarche/späte Menopause, Nullipara/späte Erstgebärende, hormonelle Imbalancen,
morphologische Risken (Duktale Hyperplase, Skleradenose, radiäre Narbe, Carcinoma
in situ)
Wachstumsfördernde        dominante     Onkogene     und     wachstumshemmende
Tumorsuppressorgene.
Erste lymphogene Metastasenstation d. Mammarzinoms => erster in Lymphabfluss
befindlicher Lymphknoten =>Sentinel-Wächter Lymphknoten.
Tumoren > 1cm haben günstige Prognose, Tumoren < 4 cm schlechte Prognose.

Suspekte Mamabefunde: Knoten, Verdichtungen, Verkalkungen s. S. 924 f.
4. M. Paget
Stellt eine Beteiligung d. Mamillenepidermis Tumorinfiltration mit Paget-Zellen
im Rahmen eines Mammakarzinoms dar.
Nahezu immer lässt sich ein DCIs nachweisen, teilweise invasives Karzinom.
Klinisch imponiert der Morbus Paget durch nässendes Hautekzem d. Mamille und d.
Warzenhofs. Bei 50% d. Patientinnen besteht ein palpabler Mamillentumor.
Genese: Annahme einer intradermalen Ausbreitung d. DCIS in die Mamilenepidermis

5. CIS = Carcinoma in Situ
Präinvasive Phase d. invasiven Mammakarzinoms. Neoplastische Proliferation von
malignen epithelialen Zellen. Vom gefäßführenden Fett- und Bindegewebe ist es
durch eine intakte Basalmembran abgegrenzt
Unterscheidung DCIS (duktales CIS) und CLIS (Lobuläres CIS). Die überwiegende
Mehrzahl d. Karzinome entsteht im Bereich d. TDLEs. Somit liegt der
Prädilektionsort d. Krebsenstehung in den proliferationsaktiven Parenchymanteilen
=> in den großen Ausführungsgängen selten.
s. S. 918 ff. WICHTIG


6. Gutartige Tumore d. Brustdrüse
Gutartige Tumoren d. Mamma sind häufig, v.a. bei jüngeren Frauen. => palpable
Knoten => Abgrenzung zum Karzinom.
          - Fibroadenom
             Häufigster gutartiger Tumor
             Aus proliferierten Drüsen und Bindegewebe v.a. vorm 30. LJ
             Runder, meist scharf begrenzter Knoten der zum normalen
             Mammagewebe gut verschieblich ist. Histologisch Unterscheidung
             parikanalikuläres FA und intrakanalikuläres FA.
             Postmenopausal kann es zu regressiven Veränderungen mit
             Verkalkungen kommen.

         -   Gutartige papilläre Läsionen
             Intraduktale Proliferation mit papillärem epithelial-myoepithelialem
             Aufbau. 2 Formen => solitäres zentrales Papillom und multiple
             periphere Papillome.
             Histologisch     liegen   papilläre   epitheliale  Proliferate     mit
             fibrovaskulärem Stroma in zystisch erweiterten Drüsen vor. Das
             Epithel wird zum Papillenstroma durch Myoepithel begrenzt.
             Zentrales Papillom ist durch Mamillensekretion gekennzeichnet da
             größere Papillome zu Nekrosen mit Einblutungen führen => blutiger
             Ausfluss.
             Periphere Papillome tastbare Knoten und Verdichtungen, keine
             Mamillensekretion.
         -   Tubuläres Adenom
             Tubuläre Proliferationen die läppchenförmig angeordnet sind, selten, in
             der Laktationsphase kann es zu sekretorischer Aktivität d. Epithels
             kommen (laktierendes Adenom) Symptomatik wie Fibroadenom.
         -   phylloider Tumor
             kann sowohl benigne als auch maligne sein.
             fibroepithelialer häufig großer Tumor (>10cm) neigt zu Rezidiven,
             teilweise Metastasen.
             Zellreicher Tumor Einschluss von teilweise zystischen Drüsen. Der
             mesenchmale Anteil kann Fettgewebsinseln, quergestreifte
             Muskulatur und sogar Knochen enthalten.
             Hinweise auf Malignität sind fehlende Drüsen, Kernpolymorphie,
             Mitosen, infiltratives Wachstum...

7. Mastitis
          - Infektiöse Mastitis
            Entzündliche Erkrankung d. Mamma unterschiedlicher Ätiologie,
            Pathogenese, Morphologie. Verursacht durch Staph. Oder Strept.
            Breitet sich kanalikulär            oder    über kleine      Rhagaden
            (Mamillenhautrisse) aus.
            Mastitis puerperalis tritt in der Stillperiode auf und ist meist durch
            Staphylokokken aus dem Rachenraum von Mutter, Kind oder
            Pflegepersonal verursacht.
            Phlegmonoöse oder abszedierende Entzündung mit diffuser
            granulozytärer Durchsetzung d. Gewebes. Bei längerer Entzündung =>
            chronischer verlauf mit lymphoplasmazellulären Infiltraten.
            Tuberkulös => verkäsende tuberkuloide Granulome.
            Schwellung, rötung, Schmerzhaftigkeit. Abszesse müssen inzidiert
            werden.
          - Periduktale Mastitis
            Seltene durch Sekretretention ausgelöste chronische Mastitis, sie
            beginnt intraduktal breitet sich dann periduktal aus => Akkumulation von
            Sekretprodukten führt zu einer Gangektasie mit Austritt von Sekret ins
            Periduktale Gewebe.
            Chemisch induzierte Entzündung
            Lymphoplasmazelluläre Infiltrate in Umgebung d. Ausführungsgänge,
            Gelegentlich kann es auch zur Ausbildung von Granulomen mit
            fettspeichernden Makrophagen, Epitheloid und Riesenzellen kommen.
            Gangdestruktion und Gangverödung.
            Tumorartige, schmerzhafte Induration (verhärtung und verdichtung d.
            Gewebes) und Ausfluss aus der Mamille.
          - Fettgewebsnekrosen
            Überwiegend Traumatisch, teilweise auch durch OP betreffen meist
            Fraumen im 5-6. Dekade
            Frische Fettgewebsnekrosen mit Einblutungen => Entzündung mit
            Einlagerung von Lipophagen. Diese können sich in Gruppen
            zusammenlagern => Lipophagengranulome => später Fibrose,
            Verkalkungen, und bei größeren Nekrosen => Kolliquationen mit
            hohlraumbildung => Ölzysten
            Umschriebene Schmerzhafte Knoten eventuell mit Retraktion d. Haut.
M. Endokrinum

1. Adrenogenitales Syndrom/Adrenaler Hirsutismus
s. S. 412 f.

2. Hyperaldosteronismus/Conn-Syndrom

         -   Primärer Hyperaldosteronismus (niedriges Serumrenin) => Conn-
             Syndrom
             Inadäquat gesteigerte Sekretion von Aldosteron durch die
             Nebenniere mit Supression d. Reninsekretion. KH selten.
             In 60% d. Fälle => aldosteronsezernierender Tumor, in 40%
             mikronoduläre NNR-Hyperplasie, deren Pathogenese nicht geklärt ist.
             Der aldosteronproduzierende Tumor ist meist ein einseitiges kleines
             Adenom mit goldgelber Schnittfläche. Es besteht aus mikroskopisch
             entsprechend lipidreichen Zellen.
             Die beidseitige Hyperplasie => diffus mit Verbreiterung d. Zona
             glomerulosa, häufiger nodulär
             Krankheit ist schleichend, zunächst milde Hypertonie, dann Müdigkeit,
             Muskelschwäche, Lähmungen, Tetanie (Hypokalämie)
             Im Urin erhöhte Kaliumexkretion.

         -   Sekundärer Hyperaldosteronismus (hohes Serum-Renin)
             Erhöhte Aldosteronproduktion der NNR infolge einer Stimulation durch
             Renin-Angiotensin System. Wesentlich häufiger als primärer
             Sekundäre Hyperaldosteronismus tritt auf bei
             Mangeldurchblutung, Krankheiten mit Natriumretention im Gewebe
             (Leberzirrhose, nephrotisches Syndrom) => Hyponatriämie und
             Hypovolämie., Reninproduzierender Tumor, BartterSyndrom bei
             Hyperplasie d. juxtaglomerulären Apparates.

3. Cushingsyndrom = Hyperkortisolismus
Krankheit ist durch eine lang dauernde, inadäquat erhöhte Sekretion von Kortisol
bedingt. Bei Frauen häufiger als bei Männern
Langsam progrdient im mittleren Lebensalter
Die Ätiologie d. Erkrankung ist nicht bekannt. 4 genetische Mechanismen
unterschieden:
1) hypothalamisch-hypophysär (MORBUS CUSHING)
ACTH-produzierendes Mikroadenom d. Hypophyse, In beiden Nebennieren besteht
eine Hyperplasie v.a. in der Zona fasciculata und reticularis.
Hyperplasie kann diffus, mikronodulär oder gemischt sein.

2) adrenal
Tumor mit Kortisolproduktion
3) paraneoplastisch
Bronchuskarzinome, Thymome, endokrine Pankreastumore etc sezernieren ACTH
(oder   ähnliche    Substanz, oder   seltener   CRH)    =>     doppelseitige
Nebennierenrindenhyperplasie.

4) iatrogen
lang dauernde Therapie         mit    Glukokortikoiden    (Autoimmunkrankheiten,
Immunsuppression)

Der lang dauernde Kortisoleffekt führt zur gestörten Glucosetoleranz und kann einen
Diabetes mellitus verursachen.
Mondgesicht, Büffelnacken, Striae (Dehnungsnarben) => Fettgewebshyperplasie,
Osteoporose, Menstruationsstörungen, erniedrigte Libido und Impotenz, Schwäche,
Muskelatrophie, Hypokaliämie

4. Euthyrote Struma
Zuerst T3/T4 Mangel => Stimulation von TRH und TST in Hypothalamus und
Hypophyse => Hyperplasie und –trophie d. Schilddrüse => vermehrte Produktion von
T3/T4 => Hormonmengen wieder normal aber Schilddrüse vergrößert.
BEI JODMANGEL
Bei der Euthyreose beginnt die Akkumulation von Kolloid => Follikellumen wird
weit, Follikelepithel wird flach.

5. Gigantismus/Akromegalie
Bei Wachstumshormonüberschuß => z.B. Hyperpituitarismus => Wachstumshormon-
produzierender Tumor (Adenom) => Somatomedin C und andere Wachstumsfaktoren
in der Leber überstimuliert => beim Kind vor dem schluss d. Epiphysenfungen =>
Gigantismus => Myopathien, Neuropathien, Arthropathien => Invalidität.
Beim Erwachsenen nach dem Schluss d. Epiphysenfungen => sehr schleichend =>
Akromegalie = Appositionelles Wachstum an Kortikalis d. Knochen =>
Vergrößerung und Protrusionen d. Akren (Oberrand d. Orbita, Ober- und Unterkiefer,
Finger und Zehenknochen), auch Lippen und Zunge vergrößert.
Ausserdem glukoseintoleranz, Osteoporose, arterielle Hypertonie.

6. Hyperparathyreoidismus (primärer/sekundärer)
        - Primärer Hyperparathyreoidismus
            Führt aufgrund einer Erkrankung d. Nebenschilddrüsen über eine
            inadäquat    gesteigerte    Parathormonsekretion    zur   erhöhten
            Serumkonzentration     von     Parathormon    =>    Hyperkalzämie,
            Hypophasphatämie und Hyperkalziurie
            Ursache => primäre Hyperplasie oder Adenome, Karzinome
            s. S. 401
         -   sekundärer Hyperparathyreoidismus
             Störung d. Kalziumstoffwechsels ist auf extraglanduläre Ursachen
             zurückzuführen (Nierenkrankheit, D3-Hypovitamiose, intestinale
             Malabsorption etc) Es besteht zunächst eine Hypokalzämie, die durch
             kompensatorisch erhöhte PTH-Sekretion ausreguliert wird.
             Diese Regulation führt zur Hyperplasie d. Nebenschilddrüse.
             Eine Hyperphosphatämie (bei Glomerulonephritis oder interstitieller
             Nephritis) führt zu herabgesetzter Hydroxilierung der 25-
             Hydroxychalciferols => Kalziumresorption im Dünndarm sinkt.
             Es kommt zur Hauptzellhyperplasie aller Nebenschilddrüsen Im
             Knochen kommt es durch Kalziummobilisation zur Fibroosteoklasie
             Kann sich nach Behebung derUrsache zurückbilden.

7. Hyperthyreose
Hypermetabolischer Zustand infolge von erhöhtem T3 & T4
Bei ausreichender Jodversorgung => diffuser Struma = Morbus basedow (s. dort) in
Jodmangelgebieten toxischer Knotenkropf.
Eine transiente Hyperthyreose kann auch bei Schilddrüsenentzündungen auftreten. Die
persistierende inadäquat erhöhte Sekretion von T3/T4 wird praktisch immer durch eine
der 3 KH verursacht: Morbus Basedow, toxischer Knotenkropf, toxische (autonomes)
Adenom
Die Haut ist warm, feucht, gerötet. Es bestehen periphere Vasodilation sowie
Tachykardie und einer erhöhte kardiales Schlagvolumen, Vergrößerung d. Herzens,
Schweißproduktion ist erhöht.
Am auffälligsten => Ophtalmopathie => Exophtalamus, retrookuläre, entzündliche
Infiltrate in der Orbita durch Retraktion d. oberen Augenlids, langsamer Augenschluß.
Zunehmende Atrophie d. Skelletmuskulaur, generalisierte Hyperplasie d.
lymphatischen Gewebes, prätibiales Ödem, T3/T4 erhöht, TSH erniedrigt (ausser bei
Hypophysenadenom das TSH produziert)
Thyreotoxische Krise s. S. 387

8. Hypoparathyreoidismus
Inadäquat erniedrigte Sekretion von Parathormon oder Sekretion eines Parathormons
mit herabgesetzter biologischer Wirkung. Syndrom ist selten.
z.B. Ausfall d. Nebenschilddrüsen bei Thyreoidektomie, chirurgischen Eingriffen
wegen Hyperparathyreoidismus, radikale Neck-Dissektion.
Auch immunologische Zerstörung möglich.
Hypokalzämie, Hyperphosphatämie.
s. S. 403
Neurologische Symptome: Depression, Psychosen, Irritabiliät, Liquordruck erhö.,
Papillenödem, intrakranielle Verkalkungen (Arterienwände), Katarakt mit Verkalkung
d. Kornea
Zahnprobleme (Schmelzdefekte, Zahnhypoplasie)

9. Hypophysenadenom
s. S. 374
10. Hypothyreose
Von primärer Hypothyreose spricht man wenn die Ursache in der Schilddrüse selbst
liegt, von sekundärer Hypothyreose wenn Hypothalamus oder Hypophyse betroffen
sind.
Die Hypothyreose führt zu eine hypometabolischen Zustand der aufgrund inadäquat
niedriger Hormonsekretion beruht.
Bei Auftreten von Geburt oder beim Kleinkind => KRETINISMUS. Im
Erwachsenenalter => Myxödem (hydrophile Glykosaminoglukane werden in das
Bindegewebe des gesamten Organismus eingelagert)
Symptome d. Myxödems treten schleichend auf => Verlangsamung d. Stoffwechsels,
der körperlichen und geistigen Aktivität, danach periorbitales Ödem, Haut und
Unterhaut werden verdickt und trocken.
Der Kretinismus => endemischer Kropf und schwerem Jodmangel vergesellschaftet
=>Intelligenzschwäche, Schwerhörigkeit bis Taubheit, Hypothyreose, Kleinwuchs.
Bei Auftreten klinischer Symptome => irreversibel
Bei primärer Hypothyreose ist die Serumkonzentration von T3 & T4 erniedrigt, die
von TSH erhöht.
Bei sekundärer Hypothyreose ist auch die TSH-Konz. Erniedrigt.

s. S. 385 => Pathogenese

Toxischer Knotenkropf und Toxisches Adenom s. S. 388

11. Karzinoid/APUDom/Neuroendokriner Tumor
Alle Tumoren d. disseminierten neuroendokrinen Systems werden als Karzinoide
bezeichnet.
Diese Bezeichnung ist mißverständlich, daher wird der Ausdruck durch den des
neuroendokrinen Tumors ersetzt.
Der Begriff d. APUDoms ist ebenfalls veraltet.
Neuroendokrine Tumoren sind gutartige oder langsam wachsende Karzinom die in
Abhängigkeit von Lokalisation und Größe früher oder später metastasieren.
Niedrigdifferezierte neuroendokrine Karzinome sind hochmaligne.
s. S. 421 => Pathogenese
Die meisten Tumoren d. diffusen neuroendokrinen Systems liegen in der Schleimhaut
bzw d. Submukosa d. Bronchial & Magen-Darm Trakts.
Von den üblichen Karzinomen unterscheiden sie sich durch ihre vorwiegend
submuköse lokalisation wobei die bedeckende Schleimhaut lange intakt bleibt.
Später Metastasierung.
Mikroskopisch handelt es sich um hochdifferenzierte Tumoren mit zumeist lobulär
solidem und/oder trabekulärem Muster.
Die Bestimmung d. Dignität ist schwierig, Differenzierung aufgrund d. jeweiligen
Hormonprodukts ist möglich.
Klinik s. S. 421ff.
Karzinoidsyndrom => Serotonin und Substanz P => Aktivierung d. Kinikaskade
durch Kallikrin mit Bildung von Bradykinin => Symptome: Flushsymptomatik,
wäßrige Diarrhöen, kolikeartige Bauchschmerzen, Bronchuskonstriktion.
12. M. Basedow (Merseburger Trias)
Merseburger Trias = diffus vergrößerte Schilddrüse, Exophatalmus, Tachykardie
M. Basedow ist eine Autoimmune Hyperthyreose => immunlogische Prozesse.
S. S. 387 Immunglobuline stimulieren wachstum d. Thyreoidea
Die Ophtalmopathie bei der Hyperthyreose ist auch auf zirkulierende Ak gegen ein Ag
d. Augenmuskeln zurückzuführen.
Exophatalmus entsteht durch ein retrookuläres Ödem
Schilddrüse ist difuss vergrößert => Schnittfläche matt, weich, gelbbrauch, keine
Fixation
Lumen meist sehr eng => Hyperplasie d. Follikelepithelzellen und Vergrößerung d.
Einzelzelle zurückzuführen, deutliche Hyperämie.

13. Sheehan Syndrom
= Post partum Nekrose d. Hypophyse. Die Adenohypophyse vergrößert sich vor
allem aufgrund einer Hyperplasie d. prolaktinproduzierenden Zellen während d. SW
aufs doppelte Das Organ möglicherweise aus diesem Grund empfindlicher gegenüber
Hypoxie. Die Neurohypophyse bleibt bei Hypophysennekrosen oft unbeteiligt.

14. Morbus addison
Reduktion bzw Ausfall d. NNR-Hormonsekretion infolge einer Zerstörung von mind.
90 % d. NNR. Seltene Erkrankung.
Autoimmunadrenalitis, Tuberkulose, Tumormetastasen
Klinik: schleichend entwickeln sich Schwäche, Müdigkeit, Anorexie, Nausea,
Erbrechen, Gewichtsverlust, Hypotonie, Überpigmentierung d. Haut
 Durch erhöhte Sekretion von Proopiomelanocortin (POMC) und dessen Produkten.
Serumkonzentrationen von Na, Cl, Bikarbonat, Glukose und Kortisol sinken mit der
Zeit, Konzentrationen von Kalium und ACTH steigen.
Bei zusätzlicher Belastung       => akute lebensgefährliche AddisonKrise mit
hyperkalimäischen Herzrhythmusstörungen und Hypoglykämie.

15. Waterhouse-Friedrchsen-Syndrom
Akute Nebennierenrindeninsuffizienz durch Sepsis und Endotoxinschock mit
disseminierter intravasaler Gerinnung und hämorrhagischer Nekrose.
v.a. bei Kindern.
Sepsis führt zu Endothelschäden und zur DIG +hämorrhagische Diathese. Die
Nebennieren sind hämorrhagisch und nekrotisch.
Meist finden sich einiger erhaltene Parenchyminseln.
Der Verlauf ist meist fulminant => fieber, Hautpetechien, Purpura, blutungen in den
Organen => Kreislaufkollaps => Herzversagen durch Arrythmien.
Tod durch akutes NNRVersagen innerhalb von 24 stunden.
16. Paragangliome
Tumoren die in extraadrenalen Paraganglien entstehen, 50% in der Karotisgabel, 40%
im Mittelohr (Glomus jugulare => Sehr häufig)
Selten, v.a. zwi 3 & 6. Dekade, keine Bevorzugung d. Geschlechts
Nach Exzision kommt es in 10-50% der Fälle zu einem Rezidiv, 10% d. Tumoren
setzen Metastasen, Paragangliome d. vagalen Paraganglien sin in ca. 15% maligne.
Prall elastische 1-6 cm große Tumoren mit rotbrauner Schnittfläche, häufig Kapsel
aber die meisten Tumoren sind an die umgebenden Strukturen adhärent.
Alveolär angeordnete Zellgruppen (Zellballen), dichtes Kapillarnetz, Mitosen sind
selten,
sympathische Paragangliome produzieren Katecholamine (meist Dopamin)
parasympathische Paragangliome sind endorkrin inaktiv meistens

17. Phäochromozytom (H-Trias)
Das Phäochromozytom ist ein Tumor d. NN-marks oder d. chromaffinen Zellen
anderer Lokalisationen (extraadrenales Paragangliom)
v.a. zwi. 4 & 5. Dekade
Lokalisation: Abdomen 97%, NN-Mark unilateral 70-90%, NN-Mark bilateral 10-20%
Ca. 10 % d. Phäochromozytome sind maligne
Die Tumoren sind oft klein, können aber auch größer werden, die Schnittfläche ist
grau, nach Oxidation wird sie braun. Die großen Tumoren haben oft Nekrosen und
Pseudozysten, oft ist eine deutliche Kapsel vorhanden.
Histologisch große polygonale Zellen alveolär angeordnet, Zell und Kern pleomorphy,
Zellkerne sidn chromatinreich. Dignität ist nur durch lymphogene oder hämatogene
Ausbreitung oder Metastasen im Lymphknoten, Leber oder Skellett zu beweisen.
Noradrenalin ist normalerweise im Tumor das dominierende Katecholamin, es
kann aber auch Adrenalin sein. sehr seltenst Dopamin
Hypertonie, Hypermetabolismus, Hyperglykämie => H-TRIAS
Kopfschmerzen Schwitzen, Tremor
Der Tumor kann durch seine Funktionelle Auswirkung zum Tode führen.
Bei Sekretionsspitzen von Katecholaminen => Herzversagen, Herzinfarkt, Flimmer,
Hirnblutung etc.

18. Struma
Jede nichtneoplastische, nichtentzündliche Vergrößerung der Schilddrüse über 25g
wird als Struma bezeichnet. Die Struma ist ein wichtiges Symptom einer
Funktionsstörung d. Schilddrüse.
Sie kann diffus bzw knotig sein, Frauen häufiger betroffen als Männer.
Jodmangel ist meist die häufigste Ursache einer Struma, tgl bedarf => 500g Jod
Kalzium und Fluorid sind strumigene Substanzen müssen aber in großen Mengen
aufgenommen werden um ein Struma auszulösen.
Jede inadäquate Senkung d. T3/T4 Sekretion führt über ein negatives Feedback zur
kompensatorischen Steigerung d. Synthese und Sekretion von Thyreotropin-releasing-
Hormon      und    Thyreotropin      =>    Hypertrophie       und    Hyperplasie d.
Schilddrüsenparenchyms.
 vermehrte T3/T4 Produktion => euthyreotes Struma.
Seltener heriditäre Defekt in der T3/T4 Synthese => Struma mit Hypothyreose, da die
gegenregulatorische Stimulation die T3/T4 Sekretion nicht ausgleichen kann.
Diffuse Struma ist reversibel zuerst Hypertrophie, dann Hyperplasie. Die Follikel sind
klein, wenig Kolloid.
Nach längerem Bestehen wird jede diffuse Struma zur Knotenstruma => irreversibel
Es entwickelt sich eine zusätzliche Fibrose => unterschiedlich große Knoten mit
hyperplastischen kleinen und/oder kolloidgefüllten großen Follikeln, unregelmäßig
stark ausgeprägte und verteilte Fibrose, Blutungen und Hämosiderinablagerungen,
Verkalkungen und oft unterschiedlich großen Zysten.
Bei diffuser Struma besteht meist euthyreose.
Klinik: s. S. 382

19. Thyreoditis
Es sind 3 Entzündungen d. Schilddrüse bekannt:
          - Granulomatöse Thyreoiditis
              Weist charakteristische histiozytäre Granulome mit Riesenzellen auf.
              Ätiologie nicht geklärt, in verdacht steht virale Genese, geht häufig mit
              Infekten d. oberen Resp. Trakts einher.
              Die Schilddrüse ist meinst asymmetrisch vergrößert, mit festen, weiß-
              gelben Herden (Knoten) => NUR HERDFÖRMIG, nicht Diffus zerstört.
              Sie ist mit der Umgebung nicht verwachsen.
              Vielkernige Riesenzellen enthalten phagozytiertes Kolloid, Kazu kommt
              ein lymphoplasmazelluläres Infiltrat. Im Spätstadium => Fibrose.
              Tritt akut, mit Fieber, “Halsschmerzen” oder Otalgien auf. BSG ist
              erhöht, vorübergehende Hyperthyreose (rasche Schilddrüsenparenchym-
              zerstörung mit Austritt von T3/T4 ins Serum)
              Später transiente Hypothyreose => reversibel.
              Krankheit dauert Wochen bis Monate => heilt spontan aus.

          -   Chronische lymphozytäre Thyreoiditis = Hashimoto
              Immunologisch bedingte ausgedehnte Zerstörung d. Schilddrüsen-
              parenchyms, meist zwischen 30-50 Jahren, Frauen 10x häufiger
              betroffen. Ursache ist häufig Hypothyreose.
              Ätiologie noch unklar, Endresultat ist eine Zerstörung d.
              Schilddrüsenparenchyms. Dabei sind sowohl zytotoxische T-Zellen als
              auch Ak beteiligt. Es handelt sich um Ak gegen mikrosomale Fraktion d.
              Follikelepithelzellen, gegen Thyreoglobulin gegen T3/T4 oder gegen die
              Nicht-Thyreoglobulin Fraktion d. Kolloids.
              Dichte entzündliche Infiltrate im frühen Stadium deutlich, meist
              symmetrisch vergrößert. Derb aber nicht mit umgebung verwachsen,
              Schnittfläche ist grau-weiß.
              Die Schilddrüsenfollikel sind ausgedehnt zerstört und konfluieren zu
              Zellsträngen. Falls Follikellumen noch vorhanden sind, enthalten sie
              meist Kolloid.Früh Fibrose.
              Im Spätstadium wird die Schilddrüse zunehmend kleiner. Es besteht
              dann eine ausgedehnte Zerstörung d. Parenchyms mit Fibrose. Die
              entzündlichen Infiltrate verschwinden allmählich.
             Beginn d. KH ist schleichend, meist weder Schmerzen noch
             Entzündungszeichen.     Aufgrund d. Parenchymzerstörung =>
             Hypothyreose => irreversibel.

         -   Chronisch invasiv-fibröse Thyreoiditis = eisenharte Struma Riedel
             Sehr selten.
             Chronische Entzündung mit schwerer Fibrose und Zerstörung d.
             Schilddrüsenparenchyms, Schilddrüse ist mit ihrer Umgebung
             verwachsen.
             Ätiologie unbekannt. Kann mit retroperitonealer Fibrose, primär
             skleorsierender Cholangitis und Arteriitiden kombiniert sein=>
             systemische Fibroseklerose???
             Keine autoreaktive Antikörper.
             Schilddrüse ist anfangs meist vergrößert (entzündliches Infiltrat), später
             verkleinert (Fibrose). Die Konsistenz ist derb bis hart. Die Erkrankung
             kann zunächst herdförmig sein, später diffus.
             Mikroskopisch besteht eine Zerstörung d. Schilddrüsenparenchyms
             begleitet von schwerer Fibrose mit lymphoplasmahistiozytärem Infiltrat.
             Die Arterien zeigen deutliche Intimaproliferation und Fibrose.
             Ausdehnung d. Fibrose und Entzündung über die Schilddrüsenkapsel
             hinaus => Fixation d. Schilddrüse ans umgebende Gewebe =>
             Muskulatur und Trachea.
             Zunächst Euthyreose, später (Parenchymzerstörung) Hypothyreose.
             Probleme v.a wegen d. fixation.
             Derbe, oft schmerzlose Masse am Hals.
             Infolge einer Trachealstenose zu Stridor und Dyspnoe, zu Dysphagie und
             zur Zerstörung d. N. laryngeus recurrens

20. Tumore d. Schilddrüse
s. S 388 ff.

21. Zentraler Diabetes insipidus & Syndrom of inappropriate antidiuresis (SIAD)
Erkrankungen d. Neurohypophyse führen zu einer inadäquat reduzierten bzw
erhöhten Sekretion d. ADH bezogen auf die Osmolalität d. Extrazellular-
flüssigkeit.
Eine herabgesetzte Sekretion von ADH führt zu Diabetes insipidus, erhöhte Sekretion
=> SIAD
Ursachen dieses zentralen Diabetes inspidus sind Tumoren und Entzündungen des
Hypothalamus und der Hypophyse => zerstörung d. Strukturen (s. s. 377)
22. Nephrogener Diabetes insipidus
Beruht auf einer Störung d. ADH Rezeptoren d. Zellen der Tubuli und Sammelrohre
x-chromosomaler oder autosomal-dominanter Erbgang.

Zu Frage 30 & 31 => Morphologie s. S. 377
Klinik: Polyurie, Hyperosmolarität d. Plasmas un der Extrazellulärflussigkeit mit
Hypernatriämie und Polydipsie. Folgen sind Dehydration vor allem bei Kindern mit
Lethargie, Nausea, Tremor, später Bewusstseinstrübung.
Bei SIAD => gesteigerte ADH Sekretion => Retention von Wasser =>
Hypoosmolarität d. Plasmas => Hyponatriämie => Urin ist hyperosmolar NA-Konz.
Ist erhöht => Normovolämie.V.a. neurologische Symptome => Hirnödem je nach
Hypoosmolalitätsgrad


23. Diabetes mellitus/ Coma diabeticum
24. Hypoglykämischer Schock
25. M. Simmond/Reye Sheehan Syndrom
N. Lokomotorisches System (Knochen / Gelenke)

1. Arthritis allgemein
Sind Gelenkentzündungen die auf infektiöse immunologisch oder chemisch-
physikalische Ursachen zurückgehen. Bei Befall eines Gelenks => Monoarthritis, bei
Befall mehrerer Gelenke => polyarthritis. Verschiedene arten s. S. 984 ff

2. Arthritis urica = Gicht
Ist eine Arthritis mit Kristallablagerung im Gelenkknorpel, den Menisken, der
Synovialis => degenerative Veränderungen und Enzündungsreaktionen.
Der Harnsäurespiegel ist erhöht (> 6-7 mg/dl) => Ablagerung von Uratkristallen in
Gelenken, gelenknahen Weichteilen (TOPHI) und Niere
Es kommt zu rezidivierenden akuten Arthritisanfällen.
Genaue Pathogenese s. S. 988
Primäre Gicht => Störung im Harnsäurestoffwechsel (Endprodukt d.
Purinstoffwechsels)
Sekundäre Gicht => andere Grunderkrankung die Harnsäurestoffwechsel beeinflusst
 erhöhter Zellzerfall
Ablagerung von Uratkristallen führen zur Schädigung d. Gelenke und d. gelenknahen
Kutis und Subkustis => es werden Entzündungsmediatoren freigesetzt die die
schmerzhaften Gichtanfälle auslösen.
Lokalisation primär bevorzugt in der Großzehe.
Fremdkörpergranulationsgewebe in den Weichteilen v.a. Subkutis = Tophus.
Klinik: s. S. 989 => Kann in 13% d. Fälle letal verlaufen => Nierenversagen
(Nephorlithiasis und Gichtnephropathie mit Hypertonie)

3. Arthrosis deformans (Osteoarthrose)
Allgemein ist eine Arthrose eine degenerative Gelenkserkrankung die auf
Überbeanspruchung d. Gelenks beruht.
Die Erkrankung ist durch fortschreitende Degeneration und schließlich Verlust d.
Gelenksknorpels charakterisiert.
Äußert sich v.a. an den stärker belasteten Gelenken.
Folge => Verdichtung (Sklerose) d. subchondralen Knochens und zur Bildung von
Knochenauswüchsen im Bereich d. Gelenkränder.
Primäre Arthrosen => Knorpeldegeneration ohen erkennbare Ursache
Sekundäre Arthrosen => übermäßige Belastung, mechanische Gründe
Pathogenese und Morphologie s. S. 990

4. Bandscheibenvorfall
Verlagerung d. Nucleus pulposus und von Teilen d. Anulus fibrosus über die normale
Begrenzung d. Bandscheibe hinaus.
Verlagerung kann in verschiedene Regionen hinein erfolgen => in den Knochen d.
kranialen oder kaudalen WK (= Schmorlknötchen, also nach oben oder nach unten),
nach vorne oder nach hinten.
Für die Entwicklung der Schmorlknöchten sind eine Schwäche d. knöchernen
Schlußplatte d. WK (Physiologisch im Bereich d. Durchtritts d. Chorda dorsalis),
seltener eine Entzündungen oder Metastasen verantwortlich. Der hintere und der
vordere Bandscheibenprolaps entsteht durch Risse im Anulus fibrosus.
Schmorlknötchen (1cm große grauweiße Herde in d. Spongiosa d. WK, das verlagerte
Material besteht aus degenerativ veränderten und nekrotischen Anteilen d. Nucleus
pulposus und Anulus fibrosus) sind am häufigsten in d. Brust und Lendenwirbelsäule.
Meist keine klinische Symptomatik          bei Schmorlknötchen. Beim hinteren
Bandscheibenvorfal kann es zu Schmerzen durch Druck auf die Nervenwureln aber
auch zu Parästhesien und Lämungen durch Schädigung d. Nervenwurzeln und d. RM
kommen.

5. EwingSarkom
Dritthäufigster maligner Knochentumor, v.a. jugendliche Patienten zwischen 10 und
20 LJ v.a. in Diaphysen d. langen röhrenknochen und im becken
Wahrscheinlich      neuroektodermaler       Abstammung       undzeigt    chromosomale
Translokationen.
Diaphysäre Infiltrate die die Kortikalis spindelig auftreiben und durchbrechen und das
Periost abheben=> mehrschichte zwiebelschalenartige Periostreaktion.
Histologisches Bild ist monomorph., kleine dichte runde zellen mit lockerem
Chromatingerüst und Glykogenablagerungen im Zytoplasma, Mitosen selten
Starke Schmerzen, Fieber, Anämie, Leukozytose => Zeichen einer generalisierten
Metastasierung.

6. Fraktur& Frakturheilung
Die Fraktur ist eine Trennung des Zusammenhangs des Knochens mit Bildung
von Knochenbruchstücken. Man unterscheidet Traumatische Fraktur (Biegungs und
Scherkräfte überschreiten die Elastizitätsgrenze d. Knochens), Ermündungsfraktur
(chronische mechanische Überbelastung), Pathologische Fraktur (Spontanfraktur eines
pathologisch veränderen Knochens bei normaler Belastung ohne äußere
Gewalteinwirkung)

Frakturheilung => darunter versteht man die adaptiven Mechanismen des Organismus
zur Wiederherstellung der mechanischen Stabilität d. Knochens. Die Art der
Frakturheilung ist abhängig von der Stellung d. Frakturenden.
Bei optimal adaptierten Frakturenden erfolgt ein direkter Durchbau neugebildeten
Knochens über den Frakturspalt hinweg => primäre Frakturheilung bei dehiszentem
Frakturspalt =>Heilung über Kallusgewebe => sekundäre Frakturheilung
(bindegewebiger Kallus, Knochenkallus (Faserknochen), Knorpelkallus =>
bradytropher Faserknorpel => knöchern umgewandelt
Details s. S. 970
Eine Komplikation d. Schenkelhalsfraktur ist die Femurkopfnekrose aufgrund von
Durchblutungsstörungen.
7. Knochentumore
Primäre Tumore selten, gutartige überwiegen. Betroffen v.a. Kinder und Jugendliche
Knochentumore      bestehen     aus    neoplastisch      transformierten      skelettalen
Mesenchymzellen die sich in osteo-, chondro und/oder fibroblastische Richtung
differenzieren können. Zusätzlich kommen Mischdifferenzierungen vor =>
knochenbildende/ knorpel-bildende/faserbildende Tumoren
          - Knochenbildende Tumoren
               Osteoidosteom und Osteoblastom
                Unterschiedliche Manifestationen d. gleichen gutartigen Tumors.
                Osteoidosteom intrakortikal, v.a. in Femur, Tibia und
                Hand/Fussskelett, Osteoblastom intramedullär, v.a. in Wirbel-
                abschnitten, Sakrum und lange Röhrenknochen.
                Osteoidosteom = kleine Aufhellung = Nidus (im Röntgenbild) der
                von einer breiten spindelförmigen reaktiven Sklerose umgeben ist.
                Dem entspricht makroskopisch ein zentraler spongiöser
                bräunlicher Herd => hyperostotische Kompakta
                Histologisch besteht d. Nidus aus einem Geflecht von unreifen
                miteinander anastomosierenden Faserknochenbälkchen mit plumpen
                Osteoblasten und spindeligen mesenchymalen Zellen sowie
                Osteoklasten.
                Osteoblastom zeigt radiologisch eine mehr oder minder scharf
                begrenzte Osteolyse mit zentralen Verdichtungen und
                makroskopisch nidusartiges rotes blutreiches bröckliges Gewebe.
                Klinik: Osteoidosteom => 70% heftige v.a. nachts auftretende
                Schmerzen (Reizung peritumoraler Nerven durch Druck oder durch
                im Nidus synthetisierte Prostaglandine).
                Die Schmerzsymptomatik ist beim Osteoblastom deutlich geringer.
                In der Wirbelsäule können durch WK befall Querschnittslähmungen
                auftreten.
               Osteosarkom
                Häufigster primär maligner Knochentumor. Die häufigste Form ist
                das intramedulläre hochmaligne Osteosarkom, gefolgt vom
                niedrigmalignen, zentralen Osteosarkom.
                Prädeliktionsorte sind distaler Femur, proximale Tibia (Knieregion),
                proximaler Humerus sowie Unter und Oberkiefer.
                Es kommen auch kortikalisassoziierte Formen vor => Juxtakortikale
                Osteosarkome meist niedrig maligne. Ätiologie => Mutationen von
                Tumorsuppressorgenen
                Abhängig vom Ausmaß d. Tumormatrixmineralisierung erscheint das
                Röntgenbild sklerotisch oder osteolytisch.
                Makroskopisch wird die Metaphyse von einem grauweißen Tumor
                durchsetzt => oft besteht ein großer extraskelettaler Anteil.
                Immer vorhande Osteoblastische Komponente.
                Es können auch chondroblastische und fibroblastische Anteile
                dabeisein.
                Klinik: Typisch sind belastungsabhängige Schmerzen d. befallenen
                Knochen die aus symptomatische Behandlung nicht ansprechen.
-   Knorpelbildene Tumoren
     Osteochondrom
      Häufigste gutartige Neubildung d. Knochens, meist solitär
      Prädeliktionsorte sind Femur, Tibia, proximaler Humerus und
      Beckenknochen. Röntgenologisch pilzförmige ossäre Strukturen
      deren Basis direkt in die ortsständige Spongiosa übergeht.
      s. S. 976

     Enchondrom
      Häufiger gutartiger im Markraum wachsender Knorpeltumor der
      möglicherweise von Resten d. Epiphysenfuge abstattm
      Lokalisation v.a. in den Röhrenknochen d. Hände und Füße, selten in
      Femur und Humerus.
      Meta bzw diaphysäre gelegene osteolytische Läsion mit
      kreisförmigen oder popcornartigen Verkalkungen bei erhaltener
      allenfalls endostal gering bogenförmig arrodierter Kortikalis.
      Wächst seht langsam fast immer schmerzlos, manchmal
      Spontanfrakturen.
      ACHTUNG PROGNOSE UND DIGNITÄT KOMPLIZIERT s. S.
      977

     Chondrosarkom
      Zweithäufister maligner Knochentumor. V.a. in Beckenknochen und
      proximalem Femur lokalisiert.
      s. S. 977

-   Fibrohistiozytäre Tumore
    Sehr selten v.a. in den Weichteilen.

     Riesenzelltumor
      Enthält viel osteoklastäre Riesenzellen v.a in den Epiphysen d.
      Knieregion aber auch in der distalen Radiusepiphyse im prox.
      Humerus und der distalen Tibia, im Becken und Kreuzbein etc.
      v.a. zwischn 20. Und 30 LJ.
      Expansive osteolytische Läsion mit exzentrischer Lokalisation epi-
      und metaphysär, meistens im reifen Sklett bei geschlossener
      Epiphysenfuge.Histologisch auffallend große osteoklastenähnliche
      Riesenzellen mit >50 Kernen.
      Schmerzen, Schwellung, Bewegungseinschränkung, pathologische
      Frakturen.
8. M. Bechterew (Sponylitis ankylosans)
In 80% männliche Patienten zwischen 16. Und 40. LJ betrifft v.a. das Achsenskelett
und führt nach 15-20 Jahren zum spätstadium mit Kyphose und Ankylose d. WS
Das Frühstadium => entzündliches destruktives Granulationsgewebe d.
Zwischenwirbelscheiben und d. Sakroiliakalgelenke. An den peripheren Gelenken =>
lymphoplasmazelluläre Infiltrate & fibrinoide Nekrosen.
Typische Verknöcherung d. Bandapparates und d. Bandscheiben d. Wirbelsäule

9. Meniskopathien
s. S. 992 f.

10. Osteomyelitis
Alle Knochen und Knochenmarksentzündungen bezeichnet. Kann auf dem Blutweg
oder durch Fortleitung z.B. nach offenen Frakturen, Weichteilinfekten etc.
hervorgerufen werdne.
Der metaphysär in der Spongiaose gelegene Brodie Abszess, die plasmazellreiche
Oysteomyelitits und die skleorsierende Osteomyelitis sind morphologische
Manifestationen die im Gefolge einer akuten oder primär chronischen Osteomyelitis
auftreten   kann.     Man    unterscheidet   spezifische    von    unspezifischen
Knocheninfektionen.

         -   Unspezifische endogene Osteomyelitis
             Hämatogen entstandene Infektiöse Knochenkrankheit, bei der sich der
             entzünldiche Prozess zunächst im Markraum abspielt und sekundär auf
             den Knochen übergreift. Der Erreger ist meist Staph. Aureus.
             s. S. 960 f.

         -   Spezifische Osteomyelitis
             Knochentuberkulose => schleichende Entzündung mit Destruktion d.
             Knochens (primär chronische Osteomyelitis) tuberkulöse Entzündung
             wie überall sonst auch (zentralkäsig nekrotisierende Granulome)
             Gibbus und Senkungsabzess

             Knochensarkoidose = Morbus BOECK => epitheloidzellige
             granulomatöse Entzündung, befällt v.a. Mittel- und Endphalangen d.
             Finger und Zehen, Knochendestruktion.

         -   Osteitis deformans = M. PAGET
             Entzündliche Skelettkrankheit ungeklärter Ätiologie (Slow virus
             infektion ???) die meist nach dem 40. LJ auftritt.
             Sie ist nach der Osteoporose die häufigste Skeletterkrankung.
             Geht mit stark gesteigerten, die Knochenstruktur schwächendem
             UMBAU einher => zu 80% polyostotisch. Am häufigsten Betroffen sind
             die Axialen Skelettteile (WS, Becken, Schädel) und die langen
             Röhrenknochen.
             In der Frühphase aktives lytisches Stadium, später Sklerosestadium.
             Typisch ist die Knochendeformierung mit Akzentuierung d.
             Knochentrabekel entlang d. Hauptbelastungslinien.
             Leichte Markraumfibrose, Blutgefäß vermehrung und Dilation,
             Riesenosteoklasten mit bis zu 100 Zellkernen die den Knochen abbauen.
             Dann große plumpe Osteoblasten die den Knochen irregulär wieder
             aufbauen => Faserknochen aber => wird wieder resorbiert =>
             Mosaikstruktur d. Knochens.
             In den Kernen d. Osteoklasten können Viruseinschlüsse nachgewiesen
             werden.
             Klinik: bei 70-90% verläuft die Erkrankung klinisch stumm. Wenn
             symptomatisch so stehen Skelettschmerzen im Vordergrund, dazu
             Deformierung d. Schädels und d. gewichttragenden Röhrenknochen &
             Frakturen.
             Es kann zu einer Herzinsuffizienz infolge einer ossären Hyperzirkulation
             kommen.
             Serumkalziumspiegel ist normal.
             Lebenserwartung dadurch nicht eingeschränkt (sehr langsamer Verlauf)
             Es kann zur entwicklung eines sekundären Osteosarkoms = Paget-
             Sarkom kommen.

11. Osteoporose
Verlust an Knochenmasse der mit einer Mikroarchitekturstörung d. Knochengewebes
einhergeht und so eine verminderte Fertigkeit und erhöhte Frakturanfälligkeit zur
Folge hat.
Endokrine Faktoren spielen eine wichtige Rolle für die normale Knochenbildung. Die
Östrogenreduktion in der Postmenopause ist verantwortlich für die erheblich eerhöhte
Osteoporose-Inzidenz bei älteren Frauen.
Sowohl Osteoblasten als auch Osteoklasten besitzen Östrogenrezeptoren
Auch Thyreotoxikose (Hyperthyreose aktiviert Osteoblasten und Osteoklasten, aber
Osteoklasten mehr), Hyperkortisolismus (Steroide hemmen direkt die Proteinsynthese
d. Osteoblasten => Osteoporose durch Verminderung d. Knochenanbaus) und
längerfristiger Mangel an körperlicher Bewegung bewirken Osteoporose.
Frage SEHR wichtig genau DURCHLESEN s. S. 965 ff.
Bei der Typ I Osteoporose => NettoResorptionserhöhung => v.a. in Spongiose => v.a.
in Wirbelkörper, Brustkorb und Becken. Altersosteoporose trifft das gesamte Skelett.
Serumparameter Kalzium, Phosphor, alkalische Phophatase sind normal.

12. Progrediente und primär chronische Polyarthritis = rheumatoide Arthritis
s. S. 985 f.
13. Rachitis – Osteomalazie
Rachitis d. Säuglings und Osteomalazie d. Erwachsenen sind beides Vitamin D
abhängige Osteopathien.
Beide sind histologisch durch eine vermehrung unverkalkter Knochengrundsubstanz,
eine Osteoidose charakterisiert.

         -   Rachitis
             Ist eine Krankheit in den ersten Lebensmonaten die durch ungenügende
             Vitamin D Zufuhr mit der Nahrung oder ungenügend Bildung von Vit-D
             in der Haut bei fehlender Sonneneinstrahlung hervorgerufen wird.
             Vit-D Mangel führt zu verminderter Resorption von Kalzium und
             Phosphat aus dem Dünndarm und zur Beeinträchtigung der Synthese d.
             Kalziumtransportproteins => Im Knorpel kommt es zur Reduktion der
             Kollagen und Proteoglykansynthese => reduzierte Mineralisation
             besonders d. epiphyshären Blasenknorpels und d. primären Spongiosa.
             Säulen und Blasenknorpelzone sind erheblich verbreitert weil
             Knorpelresorption verzögert ist => der proliferierte Knorpel wird nicht
             abgebaut => Auftreibung d. Wachstumsfugen.
             Osteoid wird nicht mineralisiert => breite Zone unverkalkter
             Grundsubstanz => Chondroosteoid.
             Längswachstum ist vermindert, Röhrenknochen infolge mangelnder
             Mineralisation nicht belastbar & gekrümmt.
             Caput quadratum => vermehrte Osteoidbildung im Bereich d.
             Ossifikationszentren.
             Auftreibung d. Epiphysenfungen an d. Knochen Knorpel Grenze =>
             rachitischer Rosenkranz.
             Ungenügende Mineralisation d. WK => Verkrümmung d. WS
             (Kyphoskoliose)

         -   Osteomalazie
             Die Osteomalazie ist eine generalisierte Skeletterkrankung mit
             unzureichender Mineralisation d. Knochengrundsubstanz die nach
             Abschluss d. Skelettwachstums auftritt.
             Ursache ist eine verminderte Vit-D Aufnahme mit d. Nahrung,
             verminderte intestinale Vit-D Resorption bei Malassimilationssyndrom.
             Histologisches Charakteristikum => Osteoidvermehrung Osteoidose
             Die verminderte enterale Kalziumaufnahme kann zu einem sekundären
             Hyperparathyreoidismus mit Fibrososteoklasie führen.
             Knochendeformierungen und unspezifische Skelettschmerzen.

14. Tumorartige Läsionen
Nichtossifizierendes Knochenfibrom & Fibröse Dysplasie
s. S. 981
15. Diskopathie
16. Endosynovialitis
17. Knochenmetastasen
18. Knochenzysten
19. Plasmozytom (M. Kahler)
20. Polycytaemia rubra
21. Rheumatische Arthritis
22. Synovialitis
O. Haut

1. Akantholyse = Pemphigus vulgaris
Die Pemphigusgruppe umfaßt bullöse Dermatosen die durch Autoantikörper
vermittelte Akantholyse bedingt sind. Man unterscheidet jene mit suprabasaler und
jene mit subkornealer Akantolyse (auseinanderweichen d. Epidermiszellen).

Pemphigus vulgaris ist der häufigste Pemphigustyp. Primärläsion ist der
Koheränzverlust innerhalb d. unverändert wirkenden Haut => Epidermis wird
weggeschoben durch milde Reibetraumen (Nikolski-Zeichen)
 schmerzhafte nässende Erosionen mit halskrauseartigen, randständigen
   Epithelfetzen.
 Prädeliktionsstellen sind Mundschleimhaut, Intertrigo- und Aufliegestellen.
 Zunächst solitäre Läsionen, dann generalisierte Aussaat.
 Verlauf ist chronisch progredient.

Beim Pemphigus vulgaris sind die sonst für Pemphigus typischen Blasen kurzlebig
und prägen daher nicht das erscheinungsbild.

2. Akanthose = Psoriasis
Akanthose heißt an sich Verdickung d. Epidermis in Folge einer Hyperproliferation.
         - Psoriasis vulgaris
            Chronisch exanthemische Krankheit mit ererbter Prädispostion die durch
            epidermale Hyperproliferation unbekannter Ursache und Entzündung
            bedingt ist.
            Die psoriatische Läsion ist eine anfangs kleine peripher anwachsende
            kreisrunde, scharf begrenzte ziegelfarbene Plaque.Schuppen können in
            Toto aufgehoben werden, darunter punktförmige Blutungen.
            s. S. 936
            Zugrunde liegt eine gesteigerte Keratinozytenproliferation mit
            Parakeratose.
            Gleichzeitig sind chemotaktische Zytokine und Komplementfaktoren
            wirksam.
            Als Auslöser d. psoriatischen epidermalen Proliferations- und
            Differenzierungsstörung wird eine Automimmunreaktion vermutet.

3. Basaliom
Ist ein semimaligner Tumor d. Haut Es wächst lokal infiltrierend und destruierend
metastasiert jedoch fast nie.
Ist der häufigste nichtbenigne Tumor d. Haut. Ausgehend von pluripotenten Zellen d.
Basalschicht (primordiale Haarfollikelkeime) ist sein Vorkommen auf die
behaarten Hauareale beschränkt. Prädeliktionsstelle ist die Gesichtsmitte.
Primäreffloreszenz ist das Basaliomknötchen = derbes hautfarbenen Knötchen mit
perlmutterarigem Glanz von Teleangieketasien umgeben.
Andere Basaliomtypen s. S. 941
4. Benigne Wucherungen
         - Verruca sebrorrhoica
             Ein in der 2. Lebenshälfte ausserordentlich häufiges Papillom d.
             Epidermis
             Sie beginnt als bräulicher matter, scharf begrenzter regelmäßiger Fleck
             der langsam an Höhe und Ausdehnung zunimmt und eine papilläre
             Oberfläche mit Hornpfropfen entwickelt. Reichlich Melaningehalt.
5. Erosion
Die teilweise oder gänzliche Zerstörung d. Epidermis führt zur oberflächlichem
Substanzverlust. Folge => Zusammenbruch d. Barrierefunktion, Folge ist eine
vermehrte Durchwanderung von Gewebsflüssigkeit (Nässen, Krustenbildung).
 Infektionsgefahr erhöht.

6. Hyper-, Para, Dyskeratose
Hyperkeratose = Überproduktion durch Keratozyten, Verdickung d. Epidermis
Parakeratose = überstürtzte, inkomplette Verhornung

7. M. Bowen
Eine scharf und unregelmäßig begrenzte rötliche Läsion mit samtiger bis verruköser
Oberfläche. Subjektiv symptomlos, nach Jahren umwandlung in aggressives
Plattenepithelkarzinom (obligate Präkanzerose)
Am Genitale => Erythroplasie

8. Malignes Melanom
s. S. 943 !!!! (WICHTIG)

9. Nävus-Zell-Nävus
Nävuszellen sind in Nester aggregierte Pigmentzellen kuboidaler oder spindeliger
Gestalt die einen charakteristischen Entwicklungsgang durchmachen (Abtropfung)
und sukzessive (Jahrzehnte) die Fähigkeit zur Pigmentbildung einbüßen.

Nävuszellnävi gehören zu den häufigsten Läsionen d. Haut (jeder hat ca 30) aus ihnen
enstehen die meisten Melanome
Man unterscheidet angeborene und erworbene. Erstere sind seltener, größer und
behaart, reichen tief in die Dermis und haben oft neuroide histologische Foramtionen
und sind Melanompräkursoren.
s. S. 942

10. Präkanzerosen
s. S. 939 f.

11. Verruca vulgaris
Durch Humane Papillom Viren hervorgerufen. Bei Kindern weit verbreitet.
Sie befinden sich bevorzugt an Fingern, Händen. Sie imponieren als derbe,
hyperkeratotische Knoten mit papillärer Oberfläche.
s. S. 948
12. Condyloma acuminatum
Feigwarzen d. Erwachsenen sind oft hahnenkammartige, rötliche papilläre
Wucherungen d. Anogenitalregion. Werden durch Geschlechtsverkehr übertragen =>
Erreger ist Papillomavirus

13. Herpesvirus-Gruppe
s. S. 949

14. Lipome
Häufige gutartige Tumore d. Fettgewebes. Meist nur wenige cm groß, derb elastisch,
gelappte Knoten d. Subkutis, denen histologisch enkapsuliertes Fettgewebe entspricht.

15. Liposarkom
Maligner Tumor d. Fettgewebes, relativ häufiges Sarkom, entsteht in den tiefen
Faszien und neigt zur Ausbildung riesenhafter Tumormassen. S. Kapitel 45.2.4

16. Xeroderma pigmentosum
17. Spinaliom
P. Systemische Erkrankungen, Infektionskrankheiten,
   Stoffwechsel-krankheiten

1. Actinomykose
s. S 1077

2. Botulismus
s. S. 1077

3. Candidiasis – Soor
s. S. 1086 f.

4. Cholera
s. Hygiene & s. 666 f.

5. Clostridien
s. S. 1077 und Hygiene (Gasbrand, Botulismus, pseudemembranöse Kolitis, Tetanus)

6. Diphterie
s. S. 1076

7. FSME
s. s. 1065 + Hygiene

8. Gasbrand
s. S. 1077 und Hygiene

9. Gonorrhöe
s. S. 1075 + Hygiene

10. Herpes simplex
s. S. 1065 f.

11. Herpes zoster
S. S 1066

12. HIV/AIDS
s. S. 1063 ff.

13. Influenza
s. S 1062 f. und Hygiene

14. Listeriose
Bei Neugeborenen => Granulomatosis infantiseptica
s. S. 1076 + Hygiene

15. Lues / Lues connata/ Lues tarda
s. S. 1077 f.

16. Lyme Borreliose
S.S. 1078 + Hygiene

17. Malaria
s. S. 1091+ Hygiene

18. Mononucleosis infektiosa
s. S. 1067 + Hygiene

19. Mumps
s. S. 1062 und Hygiene

20. Pest
s. S. 1074 f. + Hygiene

21. Poliomyelitis acuta
s.Hygiene!!!

22. Salmonellen
s. S. 1074 f. + Hygiene

23. Tetanus
s. S. 1077 und Hygiene

24. Toxoplasmose
s. S 1091

25. Tuberkulose
1079 ff.
Primärtuberkulose => 90% Heilung (in Herden können einzelne Bakt. Überleben =>
postprimäre Tuberkulose)
Oder hämatogene Streuung => bland, oder Miliartuberkulose (verminderte
Abwehrlage, viele Ganulome), oder sepsis bei sehr schwerer Immuninsuffizienz

Epitheloidzellen sind aktivierte Makrophagen die als einzige fähig sind Bakt.
Abzutöten.

26. Tularämie
s. S. 1076 + Hygiene

27. Verruca vulgaris
s. S. 1065 + Hygiene + Hautkapithel

28. Zytomegalie
s. S. 1066 + Hygiene
29. Oxyuren (Vulvitis)
s. Hygiene s. 601 ff.
Oxyuren leben auf Dickdarmmukosa (und unterem Dünndarm), männchen sterben
nach befruchtung, weibchen wandern zum anus legen klebrige Eier => Autoinfektion
(peroral), Retroinfektion (Larven wandern zurück in Anus), Kontakinfektion (peroral)
Sind Harmlos, können bei Befall v. Appendix, Vagina, uterus, Eileiter, Bauchhöhle
Entzündungserscheinungen hervorrufen => v.a. starker Juckreiz, nervöse Sötungen,
Gewichtsabnahme, Appetitverlust, in d. Analgegend Kratzeffekte und ekzematöse
Hautveränderungen.

30. Lungenphtise
organbeschränkte, fortschreitende, destruierende, exsudativ-kavernöse, fast stets
offene Lungentuberkulose der Reinfektionsperiode, mit ausgeprägter Kachexie.
Phtise selbst heißt Parenchymschwund
s. Tuberkulose

31. Chagaskrankheit/Megakolon
s. S. 1092 f.
Entstehung von Megaorganen bei chronischem Verlauf, wobei Pathogenese dieser
Megaorgane unklar ist. Diskutiert werden Störungen d. Ganglienzellen in
autonomen muralen Nervenplexus und Autoimmunprozesse.

32. Lepra
1081 f. und Hygiene



Zu Kapiteln 46/47/48/51 keine eigenen Fragen aber trotzdem nochmal (die großen
Themen) durchlesen!!!

								
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