Chronische Niereninsuffizienz bei Kindern und Jugendlichen by wuyunqing

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									                    Qualitätssicherung
     in der Therapie von Kindern und Jugendlichen
            mit chronischer Niereninsuffizienz


Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie (APN), Arbeitskreis Kinderdialyse,
                        Kommission für Qualitätssicherung*




             *Mitglieder der Kommission in alphabetischer Reihenfolge:

M.Bald (Stuttgart), K.E. Bonzel (Essen), B. Hoppe (Köln), G. Klaus (Marburg), K. Latta
  (Frankfurt/M), J. Misselwitz (Jena), G. Offner (Hannover), U. Querfeld (Berlin), F.
                      Schaefer (Heidelberg), S. Wygoda (Leipzig),

              und D. E. Müller-Wiefel (Hamburg), Vorsitzender der APN




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                                       Vorwort:

In den vergangenen Jahren sind bei der Behandlung der chronischen Niereninsuffizienz
bei Kindern und Jugendlichen große Fortschritte erzielt worden. Diese betreffen sowohl
die konservative Therapie im kompensierten Stadium als auch die Nierenersatztherapie
in Form der Hämodialyse, Peritonealdialyse und Transplantation. Die Behandlung
dieses komplexen Krankheitsbildes sollte vom frühesten Stadium an in den Händen
eines spezialisierten Zentrums liegen. In der Bundesrepublik Deutschland haben sich
die Pädiater aller kindernephrologischen Zentren in der Arbeitsgemeinschaft für
Pädiatrische Nephrologie (APN) zusammengefunden. Die Kommission für
Qualitätssicherung der APN hat Qualitätskriterien für die Therapie von Kindern und
Jugendlichen mit chronischer Niereninsuffizienz erarbeitet, um eine optimierte und
einheitliche Vorgehensweise zu erreichen. Diese werden im folgenden in knapper und
übersichtlicher tabellarischer Form vorgelegt. Die Richtlinien sind nach dem Stadium
der Erkrankung geordnet in : Konservative Therapie, Hämodialyse, Peritonealdialyse
und Transplantation.

Die Richtlinien zur Qualitätssicherung stehen im inhaltichen Zusammenhang mit
folgenden Positionspapieren:

      -   Dialysestandard 2000 der Arbeitsgemeinsschaft für Nephrologie e.V. unter
          Mitarbeit der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie und der
          Deutschen Dialysegesellschaft Niedergelassener Ärzte. Nieren- und
          Hochdruckkrankheiten 2002, 31: 1-29
      -   M. Bulla, M. Schröder, D.E. Müller-Wiefel, K.-E. Bonzel: Stadiengerechte
          ambulante Betreuung chronisch niereninsuffizienter Kinder und Jugendlicher.
          Nieren- und Hochdruckkrankheiten 2003, 32: 52-58

Die Richtlinien zur Qualitätssicherung sind nicht gleichbedeutend mit einem Katalog von
therapeutischen Maßnahmen, die durchaus im Einzelfall variieren können. So wird es
gerade in der Pädiatrie immer spezielle Einzelfälle und auch immer wieder zentrums-
spezifische Unterschiede in der Diagnostik und Therapie geben. Die Richtlinien stellen aber
einen Status quo bzw. Standard der Therapie dar, über dessen grundsätzliche Tauglichkeit
Einvernehmen besteht.




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    Teil 1: Konservative Therapie der chronischen Niereninsuffizienz
                                 (CNI)

                  Monitorisierung vor Beginn einer Nierenersatztherapie

Behandlungsziele
 Möglichst vollständige Kompensation der Komplikationen der chronischen
  Niereninsuffizienz
 Verlangsamung der Progression der CNI, Erhaltung der renalen Restfunktion
 Zeitgerechte Anmeldung zur Nierentransplantation (ab CNI Stadium 5)
 Zeitgerechter Beginn der Dialysebehandlung (ab CNI Stadium 5)

Beurteilung des Schweregrades (Stadien 1- 5) *

             Stadium      Beschreibung                                             GFR
                                                                              (ml/min*1,73m²)
                  1       Nierenschaden mit normaler GFR                            > 90
                  2       Nierenschaden mit leicht reduzierter GFR                 60-89
                  3       Moderat reduzierte GFR                                   30-59
                  4       Schwer reduzierte GFR                                    15-29
                  5       Terminales Nierenversagen                                 < 15
    Definition in Anlehnung an die Einteilung bei Erwachsenen. Wegen der physiologischen Reifung der
     Nierenfunktion gelten die Grenzen für die GFR erst ab dem des 2. Lebensjahr.

Absolute Indikationen für den Dialysebeginn
      GFR < 5 ml/min/1.73m ² Körperoberfläche, bei Fehlen von Symptomen (s.u.)
  aber individuelle Entscheidung
            (empfohlen: CHarnstoff+CKreatinin : 2, das Mittel von
            Harnstoff- und Kreatininclearance, bei Berechnung der CCR mittels
             Formel nach Schwartz < 8 ml/min/1.73m ² Körperoberfläche)
      Zeichen der Urämie (urämische Pericarditis, Pleuritis)
      Oedembildung oder sonstige Zeichen der Überwässerung
      Herzinsuffizienz
      Klinische oder biochemische Symptome von Malnutrition, Dystrophie
      Persistierende Hypertension trotz antihypertensiver Behandlung
      Wiederholte (konservativ nicht behandelbare) Hyperkaliämie

Relative Indikationen zum Dialysebeginn
           GFR < 10 (bzw. 15) ml/min *1, 73m ² Körperoberfläche (s.o.)
           Müdigkeit
           Nachlassen der Schulleistung
           Hyperphosphatämie trotz maximaler Dosierung von Phosphatbindern
           Exzessives Calcium-Phosphat-Produkt im Serum
           Schlecht kontrollierbarer Hyperparathyreoidismus
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Untersuchungsgang, Therapieplanung (CNI Stadium 3 und 4)
      Untersuchungen (wenigstens alle 2 - 3 Monate) wie in Tabelle 1 angegeben
      ab CNI Stadium 3: Diskussion der Dialysemodalität bzw. der
       präemptiven Nierentransplantation
      Gefäßzugang bei Hämodialyseplanung
      evtl. Hausbesuch bei Peritonealdialyseplanung
      Psychosoziale Evaluierung und Betreuung




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                         Therapie des Kleinwuchses

                               Behandlungsziele
        Optimal: Erreichen der genetischen Zielgröße
         (z.B. mittlere Elterngröße + 6,5 cm für Jungen und – 6,5 cm für Mädchen)
        Minimal: Endgröße über der 3.Perzentile
         (d.h. über –1,88 SDS)


               Kennzeichen des verminderten Wachstums
        Verlust an relativer Größe (Kreuzen der Perzentilen nach unten)
        Wachstum parallel und unterhalb der 3. Perzentile
        Subnormaler pubertärer Wachstumsspurt

Ursachen des urämischen Kleinwuchses
        Malnutrition (wichtigster Faktor bei Kleinkindern)
        Elektrolytverschiebungen (Natrium- und Kaliummangel)
        metabolische Azidose
        Verminderte Wirkung von Wachstumshormon / IGF-1 (wichtigster Faktor nach
         Ende der Säuglingsperiode)
        Bei Jugendlichen: verspätetes Einsetzen der Pubertät
        Infektion / Inflammation (offen oder versteckt)
        Medikamente (Glukokortikoide)
        Kompletter Verlust der residualen Nierenfunktion
        Inadäquate Dialyse
        Exzessiver Dialysatproteinverlust bei PD
        Niedriger Knochen-turnover / schwerer sekundärer Hyperparathyreoidismus
        Persistierende Anämie
        Schwerer psychosozialer Streß/Depression

Beurteilung

        Monatliche Messung der Körperhöhe am Stadiometer (bei Säuglingen
         Infantometer)
        12monatliche Überprüfung des Knochenalters




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                                        Ernährung

                                   Behandlungsziele

       Energiezufuhr 100% der DACH-Empfehlungen* (bezogen auf das
   Längenalter)
       Proteinzufuhr 120% der DACH-Empfehlungen (bezogen auf das
   Längenalter)
       Wasserlösliche Vitamine – 100 % der DACH-Empfehlungen
       Angepasste Elektrolytzufuhr
       Bodymaßindex normal (bezogen auf das Längenalter)
       Größenwachstum entsprechend der normalen Endgröße

   DACH = Empfehlungen der Ernährungsorganisationen der Länder D = Deutschland, A = Austria, CH
   = Schweiz (im Internet unter der Adresse www.dge.de)


Klinische Zeichen der Malnutrition
         Inadäquate Gewichtszunahme
         Inadäquates Wachstum
         Inadäquates Gehirnwachstum (Kopfumfang)
         Schlechte Schulleistungen
         Verminderte körperliche Leistungsfähigkeit
         Schlechte Wundheilung
         Schlechter Allgemeinzustand
Faktoren, die eine verminderte Nahrungsaufnahme begünstigen
         Anämie
         Anorexie
         Emesis
         Einseitige Ernährung
         Gastroesophagealer Reflux
         Inadäquate Dialyse
         Nahrungsverweigerung
         Obstipation
         Ökonomische Faktoren
         Peritonitis
         Polyurie / Polydypsie
         Soziale Deprivation
         Verminderte Leistungsfähigkeit bzw. unzureichend erlerntes Eßverhalten

Erfolgskriterien ausreichender Nahrungszufuhr
         Wachstum und Gewichtszunahme parallel zur Perzentile (catch-up bzw.
          Kreuzen der Perzentile nach oben, wenn vorher vermindertes Wachstum
          vorhanden war)

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      Energiezufuhr = 100%, Proteinzufuhr = 120 % der DACH-Empfehlungen
  bezogen auf das Längenalter

        Bei unzureichender Nahrungszufuhr: Sondenernährung


Durchführung der Sondenernährung (Magen, Duodenum, PEG)
        Sondennahrung kann durch Bolusgabe oder kontinuierliche enterale
         Infusion zugeführt werden
        Bei kontinuierlicher Sondenernährung Flußrate 1-2 ml/kg/h
        Eventuell antiemetische / unterstützende Medikamente
        Eßtraining bzw. orale Stimulation während Säuglingszeit/Kleinkindesalter


Beurteilung
        monatlich Messen der Körperhöhe am Stadiometer, Gewicht, Kopfumfang,
         BMI, biochemische Parameter
        monatlich: Kopfumfang bis zum Alter von 36 Monaten




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         Behandlung mit recombinantem humanen Wachstumshormon
                                  (rhGH)

                                Behandlungsziele
         Optimal: Finale Endgröße = genetische Zielgröße
           (z.B. mittlere Elterngröße +6.5 cm für Jungen, -6.5 cm für Mädchen)
         Minimal: Finale Endgröße über der 3. Perzentile
          (d.h > - 1,88 SDS)


                                 Erfolgskriterien
      Zunahme der jährlichen Wachstumsgeschwindigkeit > 2 cm/Jahr gegenüber
  der Wachstumsgeschwindigkeit vor Behandlung (in den ersten 2
  Behandlungsjahren)
      Zunahme der standardisierten Größe (height SDS) von > 0.1 SDS pro
  Behandlungsjahr in den darauffolgenden Jahren (so lange height-SDS < - 1,88)


                                    rhGH Dosis
      0.045 – 0.05 mg/kg/die bzw. ca. 1.4 mg/m² Körperoberfläche (KOF), täglich in
  einer Dosis s.c. (abends)
      Eventuell Dosisverdopplung bei primären oder sekundären Non-Respondern

Ergänzende Behandlungsstrategien des Kleinwuchses
        Vor Behandlungsbeginn mit rhGH korrigieren:
         - Malnutrition
         - Elektrolytimbalance (Natrium, Kaliummangel, metabolische Azidose)
         - Schilddrüsenunterfunktion (besonders häufig bei Cystinosepatienten)
         - Latente oder deutliche Entzündungsreaktion (eventuell fokale oder
            systemische Ursachen)
          - Medikation mit Glukokortikoiden
          - Inadäquate Dialyse
         - Schwere renale Osteodystrophie und Anämie
      Frühzeitig im Verlauf der chronischen Niereninsuffizienz beginnen
      Behandlung beginnen bevor eine schwere Wachstumsverzögerung
         eingetreten ist
      Nie weniger als die Standarddosis verwenden
      Dosis regelmäßig dem Körpergewicht anpassen
             Compliance überprüfen (tägliche Injektionen)
             Behandlung bis zur Transplantation oder bis zum Erreichen des
  Zielgrößen-SDS fortsetzen
             Neuevaluation nach Transplantation
      Möglichkeit des catch-down Wachstums nach Beendigung der Therapie
         berücksichtigen
      rhGH absetzen, wenn Behandlung ineffektiv (Wachstumsgeschwindigkeit mit
  < 2 cm /Jahr Unterschied gegenüber Status vor Behandlung, insbesondere bei
  Patienten mit syndromalem Kleinwuchs; cave: dysproportioniertes Wachstum
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Beurteilung
        Monatlich Größenmessung am Stadiometer
        3monatlich Pubertätsstatus bei präpubertären Patienten
        12monatliche Hand-RöntgenAufnahmen

Sicherheitsparameter
      1-2monatlich Blutdruck und Flüssigkeitsbilanz überprüfen
      3monatlich PTH, alkalische Phosphatase; in Phasen schnellen Wachstums
  ggfs. monatlich
      Vor Beginn und alle 12 Monate: Funduskopie, Ausschluß Pseudotumor
         cerebri
      HbA1c, TSH, T3, T4
      Eventuell: oGTT, i.v. GTT,


  Cave: Pseudotumor cerebri, Epiphysiolysis capitis femoris, Diabetes mellitus
  (insbes.bei Zystinose)




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   Behandlung der Anämie mit recombinantem humanen Erythropoietin
                               (rhEPO)



                                Behandlungsziele
        Altersbezogene Normalwerte für Hb und Hkt


                        Klinische Zeichen der Anämie
        Anorexie
        Müdigkeit
        Vermindertes körperliches Leistungsvermögen
        Nachlassen der Schulleistung
        Linksventrikuläre Hypertrophie / verminderte kardiale Kontraktilität
        Erhöhtes Mortalitätsrisiko


                                   rhEPO Dosis
     Beginn mit 150 IE/kg/Woche, verteilt auf 3 Dosen, dann individuelle
  Anpassung


Begünstigende Faktoren der Anämie / rhEPO Resistenz
        Eisenmangel (absolut oder funktionell)
        Blutverlust (offen oder okkult)
        Mangel an Vitamin B12 , B6 oder Folat
        Carnitinmangel
        Sekundärer Hyperparathyreoidismus
        Infektion / Inflammation
        Haemolyse
        Medikamente (z.B. ACE-Hemmer)
        Haemoglobinopathien (Alpha & Beta thalassemia, Sichelzellanämie)
        Fehlernährung / Malnutrition
        Inadäquate Dialyse
        Aluminumintoxikation
        rhEPO-Antikörper
        Non-Compliance mit rhEPO-Therapie

Beurteilung
      Hämoglobin / Hämatokrit wenigstens 1x im Monat
      Ferritin/Transferrinsättigung monatlich, später 3-monatlich
      Vermeidung eines absoluten oder relativen Eisenmangels (Ferritin> 100µg/l,
  Transferrinsättigung > 20%, Retikulozyten-Anstieg)



                                                                                10
Eisenpräparate
        Orale Eisenpräparate (3-5 mg/kg/die elementares Eisen in 2-4 Einzeldosen)
           Eisenfumarat = Fe-II-Fumarat
           Eisengluconat = Fe- II-Glukonat
           Eisensulfate = Fe-II-Glycinsulfat
        Intravenös
           Eisengluconat = Fe-III-Glukonat
           Eisensucrose = Fe-III-hydroxid-Saccharose Komplex




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                      Calcium-Phosphat Stoffwechsel

                              Behandlungsziele
        Altersbezogene Normalwerte für Calcium, Phosphat, Ca-PO4-Produkt
        Normaler Knochen - Turnover
        Normales Wachstum
        Kontrolle des sekundären Hyperparathyreoidismus
        Vermeidung von vaskulären und Weichteilverkalkungen
        Verhinderung von Skelettdeformitäten (Rachitis)

Klinische Zeichen der Hyperphosphatämie
        Weichteil- und vaskuläre Verkalkungen
        Red-eye-Syndrom
        Hyperparathyreoidismus

Begünstigende Faktoren der Hyperphosphatämie
        Verminderte renale Phosphatexkretion
        Hohe Phosphatzufuhr (Fleisch, Milchprodukte)
        Inadäquate Dialyse
        unzureichende Verschreibung von Phosphatbindern oder Non-Compliance

Klinische Zeichen des urämischen Hyperparathyreoidismus
        Urämische Osteodystrophie (Wachstumsmangel, Knochenschmerzen,
         Skelettdeformitäten, Gangstörungen, Zahnanomalien, Osteitis fibrosa im
         Röntgenbild der Hand)
        Myokardfibrose
        Myopathie / Neuropathie
        Vaskuläre Verkalkungen und Weichteilverkalkungen

Begünstigende Faktoren des Hyperparathyreoidismus
        Hyperphosphatämie durch inadäquate Phosphatrestriktion oder inadäquate
         Therapie mit Phosphatbindern
        Verminderte Calcitriolspiegel durch verminderte renale Calcitriolsynthese
        Hypocalciämie infolge von Hyperphosphatämie, verminderte gastrointestinale
         Absorption von Calcium, Skelettresistenz gegenüber PTH
        Adenome, tertiärer Hyperparathyreoidismus
        Verminderte Synthese und Zufuhr von Vitamin D


Klinische Zeichen der Hypercalciämie
        Red eye-Syndrom
        Low bone turnover
        Weichteil- und vaskuläre Verkalkungen
        Rhythmusstörungen (EKG)
                                                                                  12
         Psychosen

Begünstigende Faktoren der Hypercalciämie
       Schwerer Hyperparathyreoidismus
       Vitamin D Toxizität
       Niedriger Knochen- Turnover
       Verwendung von calciumhaltigen Phosphatbindern
       Verwendung von Dialyselösungen mit hohem Calciumgehalt (>1.5
      mmol Calcium); Vitamin A-Präparate
       Aluminiumzufuhr

Behandlungsstrategien
         Diätetische Phosphatrestriktion
         Aktive Vitamin D-Metaboliten (1α-Calcidiol, Calcitriol)
         Phosphatbinder
          - Calciumcarbonat / Calciumacetat bei normalem oder niedrigem
          Serumcalcium
          - Calciumfreie Phosphatbinder (z.B. Sevelamer/Renagel) bei erhöhtem
          Serumcalcium.
         Keine Aluminium-haltigen Phosphatbinder
         Calciumarme Dialysatlösungen bei erhöhtem Serumcalcium

Erfolgskriterien
        Serumphosphor, Calcium und Calciumphosphatprodukt im Normbereich,
         siehe Tabelle 1
       Intakter PTH-Spiegel (iPTH) im Serum im 2- fachen Normbereich bei CNI
   Stadium 3, im 3-fachen Normbereich bei Stadium 4, im 4-fachen Normbereich im
   Stadium 5


Beurteilung
       Serumcalcium und Phosphor alle 4 Wochen
       iPTH wenigstens alle 2-3 Monate bei CNI Stadium 3-4, monatlich bei CNI
  Stadium 5 sowie in Phasen raschen Wachstums
                       Alkalische Phosphatase 3-6monatlich




                                                                                  13
                 Teil 2: Nierenersatztherapie: Hämodialyse
                    Vorbereitung der Hämodialysebehandlung

Behandlungsziele
   Physisches Wohlbefinden und seelische Ausgeglichenheit
   Urämische Symptomatik verhindern
   Normale körperliche Leitstungsfähigkeit und somatische Entwicklung
   Möglichst geringe Beeinträchtigung des Familienlebens bzw. des
     Schulbesuches
   Rasche Transplantation

Indikationen
      Medizinische Kontraindikation der PD-Behandlung (Zwerchfellhernie, Insuffizienz
       des Bauchfells durch Verwachsungen oder andere Zerstörung)
      Psychosoziale Kontraindikationen der PD-Behandlung
      Präferenz des Patienten (außer Kontrainidikationen)
      Überbrückende Dialysebehandlung bei geplanter Transplantation

Kontraindikationen der chronische Hämodialyse
           Fehlen eines dauerhaften Gefäßzugangs


Der Gefäßzugang

       Planung bei CNI-Stadium 4
       1.   Zugang der Wahl: arteriovenöse Fistel (Anlage am nicht dominanten Arm)

       Präferenz:    (1) Unterarmfistel (Cimino-Brescia)
                     (2) Kubitalfistel
                     (3) PTFE-Graft (Unter-, Oberarm; Oberschenkel)
               Punktionsnadeln:
                            Innendurchmesser 1.5; 1,6; 1,8 mm,
                            Dünnwand-V2A-Stahl, silikonisiert; mit Seitenloch für
                            „arterielle“ Nadelposition


       2.      Alternative: subkutan getunnelter zentralvenöser Katheter

               Präferenz       (1) V. iug. interna re. (ausnahmsweise li.)
                                 (2) V. subclavia. re. (li.)
               Größe:            (1) 28 cm (Kinder 2-12 Jahre)
                                 (2) 36 cm (Jugendliche)
               Eintritt in die V. jugularis:
                               oberhalb Klavikel, nahe am Akromio-Klavikular-Gelenk, nahe
                               am Venenwinkel;
               Lage der Katheterspitze:
                               Übergang von Hohlvene in den Vorhof
                                                                                       14
Subkutaner Tunnel: Mamillarlinie, von der Klavikel (Eintritt in die V.
            jugularis) bis zum Ausgang (2-4 cm oberhalb der Mamille)




                                                                         15
    Durchführung der intermittierenden Hämodialyse-Behandlung

                          A: Technische Durchführung

Dialysatoren
       Material:
          Kapillaren aus synthetischen biokompatiblen Membranen z.B. Polysulfon
          high flux (Ultrafiltrationsfaktor >= 40ml/mmHg * Std.)
          Sterilisation: Dampf
          Oberfläche ca. 1 m² pro m² Körperoberfläche

Dialyseschläuche
       Material:        Polyurethan
       Sterilisation:   Dampf
       Extrakorp. Blutvolumen incl. Dialysator: <5-10% des Blutvolumens
       Möglichst biokompatible Weichmacher

Dialyseflüssigkeit
       Zusammensetzung:
           Ringer-Glucose-Typ, Hydrogenkarbonat-Puffer
           Kommerziell verfügbare Dialyselösung:
               o Glucose 1 g/l
               o K nach Bedarf 1-4 mmol/l
               o Ca 1,25 – 1.50 mmol/l
               o Abweichungen bei prädialytischen Elektrolytverschiebungen

Weichwasser
      Charakterisierung: steril, ultrarein (deionisiert)
      Aufbereitung: Partikelfilter für Rohwasser (Vorenthärtung),
      Umkehrosmose
      Zuleitung: Ringleitung mit immerwährendem Fluß
      Regelmäßige chemische und bakteriologische Überwachung

Maschine
      Eigenschaften:
          Volumengesteuerte Ultrafiltration
          Geeignet für Kinderschlauchsysteme
          Geeignet für niedrige Blutflussraten
          Geeignet für single-needle Verfahren




                                                                               16
Pflege des zentralen Zugangs

      Versorgung nur durch Dialyse-Fachpflegepersonal
      steril abdecken
          Antikoagulation
         a) des Katheterlumens:
          Heparin 1000 E pro Katherlumen (abgemessenes Volumen),
          Bei Obstruktion: intraluminale Gabe (entsprechend dem Füllungsvolumen)
         von Urokinase (5000 E/ml) oder rTPA (1mg/ml)

           b) systemisch
             Heparin: Bolus 2000 E/m², danach kontinuierlich 400 E/m²/h
            Steuerung der Heparin-Antikoagulation nach ACT (gerätespezifisch, ca
          1,5-2 facher Normbereich):
              Heparin: Bolus 2000 E/m², danach kontinuierlich 400 E/m²/h
              Heparin: Bolus 2000 E/m², danach kontinuierlich 400 E/m²/h

           Bei besonderer Indikation:
            o fraktioniertes (low molecular weight) Heparin
            o Hirudin
           Alternative Antikoagulation bei Blutungsrisiko:
           Minimale Heparinisierung
           Heparin-freie Dialyse
           Zitrat-Antikoagulation

Dialyse-Dosis

         Dialyse-Zeit:
           Standard-Zentrumsdialyse: 3 x 4-5 Std., /Woche
         Blutfluß:
           > 100 ml/m²/min
         Dialysatfluß:
           500ml/min
         Ultrafiltration:
           Gewichtsabnahme < 2% des Körpergewichts / h bzw. 5- 10 % des
              Körpergewichts pro Sitzung

Überwachung der Dialyse
      Detaillierte Untersuchungen nach Tabelle 2




                                                                                    17
                    Parameter zur Beurteilung der Effizienz
   Monatlich: Wachstum, Gewichtszunahme, Kopfumfang (Säuglinge,
    Kleinkinder), Blutdruck, residuale Urinausscheidung und tägliche
    Ultrafiltration
   Regelmäßiger neuropädiatrischer Status (Entwicklungsneurologie)
   Detaillierte Untersuchungen nach Tabelle 3




                                                                       18
    Durchführung der intermittierenden Hämodialyse-Behandlung
                         B: Beurteilung der Dialyse-Qualität

      Kriterien der ausreichenden Dialysedosis
       ausgeglichene Werte für Flüssigkeitsbilanz, Elektrolythaushalt, Säure-
   Basenhaushalt, Knochen-stoffwechsel, Blutbildung, Blutdruck, Wachstum ,
   Ernährung (BMI) und psychomotorische Entwicklung

      Kinetische Modelle der ausreichenden Dialyse:

         Harnstoffkinetik: Kt/VHarnstoff >1,2 pro Dialysesitzung (Daugirdas II)
         Harnstoffreduktion (URR=Urea removal rate) > 65%
          Clearanceraten wie oben einhergehend mit

Klinische und biochemische Zeichen der inadäquaten Dialyse
          Urämische Symptome (Übelkeit, urämische Serositis, zerebraler
      Krampfanfall)
       Klinische oder biochemische Zeichen der Fehlernährung bzw. Dystrophie
          (BMI, Hypoproteinämie)
       Überwässerung, Azidose, Dyselektrolytämie (Hyperkaliämie,
          Hyperphosphatämie bzw. überhöhtes Serum-Calcium-Phosphat-Produkt)
       therapieresistente arterielle Hypertonie
       Herzinsuffizienz
       Auftreten von Ödemen
       Mangelhaftes Wachstum
       Anämie oder inadäquat hoher Erythropoietinverbrauch

Faktoren, die zur inadäquaten Dialyse beitragen
       Fehlerhafte Dialyseverschreibung
          Unzureichende Dialyseleistung (Clearance)
          Unzureichende Dauer und/oder Wochenfrequenz der Dialysesitzungen
       Verlust der residualen Nierenfunktion
       Zu großes extrakorporales Blutvolumen
       Hypotonie-Episoden während Dialyse
       Unzureichende Blutflüsse und/oder schlechter Gefäßzugang
       Rezirkulation
       Insuffiziente Antikoagulation
       Non-Compliance bezüglich Verordnungen und Lebensführung
       Falsche Einschätzung des „Idealgewichtes“

Therapeutische Strategien zur Optimierung der Behandlung
      Mit täglichen aber verkürzten Dialysesitzungen beginnen
      Verlängerung der Dialyse-Zeit
      Bei Blutfluß < 100 ml/minx m² Gefäßzugang verbessern
      Bei mangelnder Dialyseeffizienz Einsatz der Hämodiafiltration überdenken
                                                                                   19
                       C: Psychosoziale Betreuung



    Schulischer Unterricht während der Dialyse (bei Schulpflichtigkeit)
    Therapeutische Betreuung während der Dialyse bei Kleinkindern (z.B.
Spieltherapie, Musiktherapie)
    Ernährungsberatung von Eltern und Kindern (adäquate Kalorienzufuhr, ggf.
Anleitung zum Zubereiten und Verabreichen von Sondennahrung, Esstherapie)
    Medikamentenschulung von Eltern und Kindern
    Sozialberatung




                                                                                20
            Teil 3: Nierenersatztherapie: Peritonealdialyse

                         Beginn der Peritonealdialyse



                                Behandlungsziele
       Physisches Wohlbefinden und seelische Ausgeglichenheit
       Problemlose Durchführung der PD zu Hause (Patient, Eltern oder Helfer)
       Möglichst geringe Beeinträchtigung des Familienlebens bzw. des
   Schulbesuches
       Normale körperliche Leistungsfähigkeit/somatische Entwicklung
       Rasche Transplantation

Indikationen zur Bevorzugung der PD
         Dialysemethode der 1. Wahl bei Kindern und Jugendlichen

Kontraindikationen der Peritonealdialyse
      Absolute
       Gravierende abdominelle Fehlbildungen, z.B. Zwerchfellhernie, nicht operiert

      Relative
       Vorausgegangene abdominelle Eingriffe (peritoneale Verwachsungen)
       Bevorstehender abdomineller chirurgischer Eingriff
       Fehlen einer zuverlässigen Behandlungsperson
       Fehlende räumliche oder soziale Voraussetzungen

PD-Training (mindestens 30 Stunden)
      Theorie
      Funktionen der Niere, Prinzipien der Dialyse (Osmose/ Diffusion), Prinzipien des
      Elektrolythaushaltes, der Blutruckregulation, des Flüssigkeitshaushaltes inklusive
      Bilanzierung, Ernährungslehre, Kenntnis des abdominellen Zugangs
      (Bauchhöhle, Peritoneum, Katheter).
            Peritonitis und Katheterausgangs-/Tunnel-Infektion
            Erkennung der Entzündungszeichen, Umgang mit Injektionen und
            Medikamentendosierung, Anwenden von Medikamenten und Erkennen
            von Medikamentennebenwirkungen
            Nicht-infektiöse Komplikationen
            Hypotension, Hypertension, Katheterobstruktion, Hernien,
            Überwässerung, Exsikkose

                                                                                     21
     Praxis / technische Unterweisung
        Aseptische Technik, Blutdruckmessen, Katheterausgang (Exit site),
         Durchführung von Beutelwechseln, Aufbau und Funktionen des Cyclers,
         Alarme, Nasensonde / Gastrostomie/PEG, Sondenernährung, Notwendigkeit
         und Prinzipien der Dokumentation, Wiegen und Messen



Hausbesuch
     Psychosoziale Beurteilung
        Familienstruktur, finanzieller Rahmen, Schulbesuch
     Beurteilung der Umgebung
        Wohnverhältnise, Lagermöglichkeiten, Toiletten, Müllabfuhr,
         Verantwortlichkeiten, Telefonanschlüsse, Zubereitungsmöglichkeiten für
         Spritzen etc., Wasserversorgung
     Technische Ausrüstung
        Elektroanschlüsse, Abfallbehälter, Entsorgung, Medikamentenaufbewahrung,
         Blutdruckmessgerät, Waage, Wärmeplatte, Thermometer, Cycler und
         Ernährungspumpe
     Beurteilung der Behandlung
        Lagerbestände, Handwaschgelegenheiten, häusliche Aufzeichnungen,
         Blutdruckbeurteilung
     Umgang mit dem Cycler
        Durchschnittliche Behandlungszeiten, Beginn und Ende der Behandlung,
         Alarmplan




                    Durchführung der Peritonealdialyse

                          A: Technische Durchführung

        Biokompatibles Dialysat
            Minimale Konzentration von Glukoseabbauprodukten
            Physiologischer pH Wert




                                                                                  22
      Bei CAPD: Waagen zum Abmessen der Einlaufmengen
      Bei Cycler-Benutzung:
          Adäquate Regulation der Einlaufmengen
          Adäquates Rezirkulations-Volumen


      PD-Katheter nach Tenckhoff mit subkutanem Tunnel
          Nach oben gerichteter Ausgang bei windelversorgten Kindern
          Nach lateral oder kaudal gerichteter Ausgang bei älteren Kindern („swan
           neck“)
      Bei ausreichend langem Tunnelverlauf 2 Cuffs (peritoneal, subkutan) zur
       Fixation


                          B: Psychosoziale Betreuung


    Ernährungsberatung von Eltern und Kindern (adäquate Kalorienzufuhr, ggf.
Anleitung zum Zubereiten und Verabreichen von Sondennahrung, Esstherapie)
    Medikamentenschulung von Eltern und Kindern
    Sozialberatung




                                                                                 23
                         Durchführung der NIPD- CCPD

Definitionen: NIPD: nächtliche intermittierende Peritonealdialyse. Bauchhöhle über Tag
leer (oder höchstens 1 Einlauf mit < 50% des üblichen Füllvolumens)
                   CCPD: kontinuierlich-zyklische Peritonealdialyse. Bauchhöhle über
   Tag mit 1 Einlauf gefüllt (oder mit mindestens 50% des üblichen Füllvolumens)


Klinische und biochemische Zeichen der inadäquaten Dialyse
         Urämische Symptome (urämische Perikarditis, Pleuritis)
         Klinische oder biochemische Zeichen der Fehlernährung bzw. Dystrophie
         Überwässerung und/oder schwer beherrschbare arterielle Hypertonie
         Herzinsuffizienz
         Auftreten von Ödemen
         Kt/VHarnstoff und Ccr unter den DOQI-Empfehlungen
         Neigung zur Hyperkaliämie
         Hyperphosphatämie bzw. exzessives Serum-Calcium-Phosphat-Produkt

Faktoren, die zur inadäquaten Dialyse beitragen
         Unzureichende Behandlungszeiten am Cycler
         Verlust der residualen Nierenfunktion
         Fehlerhafte Dialyseverschreibung
         Verminderte peritoneale Oberfläche durch ausgedehnte intraabdominelle
          Verwachsungen
         Verlust der normalen Transport-/ Ultrafiltrationseigenschaften der
          Peritonealmembran (z.B. nach Peritonitis)
         Non-Compliance

Kriterien der ausreichenden Dialyse (NIPD / CCPD)
         Ausgeglichene Werte für Flüssigkeitsbilanz, Elektrolythaushalt, Blutbild,
          Blutdruck, Wachstum , Ernährung und psychomotorische Entwicklung
         Bei Erwachsenen werden folgende Clearance-Raten empfohlen:
             CCPD: Gesamt-Wochenclearance Kt/VHarnstoff von 1.7 sollte nicht
              unterschritten werden
                     Wochenclearance Ccr über 62 l/1.73m² (mehr als 52,5 l/1.73m² bei
                     langsamen Transportern im PET).
             NIPD    Gesamt-Wochenclearance Kt/VHarnstoff über 2,2
                    Wochenclearance Ccr über 66 l/1.73m² (über 55 l/1.73m² bei
              langsamen Transportern im PET).
         Bei Patienten ohne renale Restfunktion sind in der Regel Dialysezeiten von 8-
          10 Stunden pro Tag nicht zu unterschreiten




                                                                                      24
Therapeutische Strategien zur Optimierung der NIPD- CCPD -Effizienz
         Langsame Steigerung des Füllvolumens (Obergrenze 1400 ml/m 2); möglichst
          mit Hilfe der intraabdominellen Druckmessung (siehe s. 21; äußerste Grenze
          15 cm H20)
         Bei langsamen oder niedrig-normalen Transportern im PET (peritonealer
          Equlibrationstest): Verlängerte Behandlungszeiten am Cycler mit erhöhter
          Verweilzeit. Bei hochnormalen oder normalen Transportern im PET:
          Verlängerte Behandlungszeiten am Cycler, keine Verlängerung der
          Verweilzeit.
         Vermehrte Wechselfrequenz mit kürzerer Verweilzeit (nur bei schnellen
          Transportern) ohne Verkürzung der Behandlungszeit
         Wechsel von der NIPD zur CCPD


                           Parameter zur Beurteilung der Effizienz
         Monatlich: Wachstum, Gewichtszunahme, Kopfumfang (Säuglinge,
          Kleinkinder), Blutdruck, residuale Urinausscheidung und tägliche
          Ultrafiltration
         Regelmäßiger neuropädiatrischer Status (Entwicklungsneurologie)
         Detaillierte Untersuchungen nach Tabelle 3




                                                                                     25
                                 Durchführung der CAPD

Klinische und biochemische Zeichen der inadäquaten Dialyse
       Urämische Symptome (urämische Perikarditis, Pleuritis)
       Klinische oder biochemische Zeichen der Fehlernährung bzw. Dystrophie
       Überwässerung und/oder schwer beherrschbare arterielle Hypertonie
       Herzinsuffizienz
       Auftreten von Ödemen
       Kt/VHarnstoff und Ccr unter den DOQI-Empfehlungen
       Neigung zur Hyperkaliämie
       Hyperphosphatämie bzw. exzessives Serum-Calcium-Phosphat-Produkt

Faktoren, die zur inadäquaten CAPD beitragen
         Verlust an residualer Nierenfunktion
         Unzureichendes Füllvolumen bzw. Dialysatmenge
         Fehlerhafte Dialyseverschreibung
         Verminderte peritoneale Austauschoberfläche infolge von ausgedehnten
          intraabdominellen Verwachsungen
         Verlust an Transport bzw. Ultrafiltrationskapazität des Peritoneums (z.B. nach
          Peritonitis)
         Non-Compliance

Kriterien der ausreichenden Dialyse (CAPD)
       Ausgeglichene Werten für Flüssigkeitsbilanz, Elektrolythaushalt, Blutbild,
        Blutdruck, Wachstum , Ernährung und psychomotorische Entwicklung
       Bei Erwachsenen werden folgende Clearance-Raten empfohlen:
             CAPD Gesamt-Wochenclearance Kt/VHarnstoff von 2.0 sollte nicht
              unterschritten werden
                    Wochenclearance Ccr über 60 l/1.73m² (mehr als 50 l/1.73m² bei
                    langsamen Transportern im PET).

Strategien zur Optimierung der Dialyseeffizienz
         Langsame Steigerung des Dialysevolumens bis zum maximalen tolerablen
          Füllvolumen möglichst mit Hilfe der intraabdominellen Druckmessung
         Zusätzlicher morgendlicher bzw. abendlicher Wechsel
         Enge Monitorisierung der Flüssigkeitsbilanz, des Körpergewichtes, der
          Ultrafiltration und der Urinausscheidung; Anpassung von Dialysat Glukose
          und Dialysat Volumen an die benötigte Ultrafiltationsmenge bzw. Clearance
         Wechsel zur NIPD/CCPD




                                                                                     26
Parameter zur Beurteilung der Effizienz


         Monatlich: Wachstum, Gewichtszunahme, Kopfumfang (Säuglinge,
          Kleinkinder), psychomotorische Entwicklung, Blutdruck, residuale
          Urinausscheidung und tägliche Ultrafiltration
         Regelmäßiger neuropädiatrischer Status (Entwicklungsneurologie)
         Detaillierte Untersuchungen nach Tabelle 3




                                                                             27
          Teil 4: Nierenersatztherapie: Transplantation

                 Vorbereitung zur Nierentransplantation
                             Behandlungsziele
    Im Kindes- und Jugendalter ist jeder terminal niereninsuffiziente Patient
(Stadium 5) ein Kandidat für die Transplantation
    Dialysezeit möglichst kurz bzw. präemptive Transplantation
    Optimierung der Voraussetzungen für eine erfolgreiche Transplantation
    Komplettierung der Impfung, insbesondere der Lebendimpfungen vor
       Transplantation


                    Indikationen zur Transplantation
   GFR <15 ml/min/1,73m2 , wenn die konservative Therapie bzgl. der
Komplikationen der Niereninsuffizienz versagt.
   Höchste Dringlichkeit bei inadäquater Dialyse, insbesondere bei fehlendem
      Wachstum, fehlender psychomotrischer Entwicklung, persistierender
      Hypervolämie, rezidivierender Hyperkaliämie, schwerer Knochenerkrankung
      und reduziertem Allgemeinzustand an der Dialyse


                Kontraindikationen zur Transplantation
      Maligne Erkrankung (aktiv oder unbehandelt)
      Aktive Infektionen ( HIV-Infektion , Hepatitis B, C, EBV, CMV). Bei positivem
       EBV IgM sollte die EBV DNA mittels PCR bestimmt werden.
      Persistierendes schweres Multiorganversagen
      Schwere progrediente neurologische Erkrankungen , insbesondere
       Somnolenz oder Koma
      Neugeborene und Säuglinge < 6 Monate, < 8kg
      Autonomer Hyperparathyreoidismus


                                 Beurteilung*
   Körperliche Untersuchung
    Größe, Gewicht, Infektionszeichen (3)
   Anamnese
    Familienanamnese, Dokumentation vorhergehender Bluttransfusionen,
      Restdiurese (3)
   Laboruntersuchungen
    Nach Plan (3)
    Tuberkulintest


                                                                                  28
       Serologie
        CMV, EBV, VZV (3)
        HSV, HIV und Hepatitis A, B, C, Masern, Mumps, Röteln (12)

       Immunisierung
        DPT, Hep. A and B, HIB, MMR ,IPV, Pneumokokken (Konjugat-Impstoff),
          VZV, Meningokokken
        Abstand zwischen Impfung und Transplantation sollte 2-4 Wochen sein
       Thrombophiliediagnostik:
        Thromboplastinzeit (Quick), INR, partielle Thromboplastinzeit (3)
        Protein C, Protein S, activated-Protein C-Resistenz (APC),
          Prothrombinmutation G2020S, AT III
       Histokompatibilität
        Blutgruppe, HLA-Typisierung, Panel-Reaktive Antikörper (PRA),
          Kreuzprobe/cross-match (Lebendspende) (3)
        Donorspezifische Antikörper bei Retransplantation oder Lebendspende
       Radiologie
        Sonographie Oberbauchorgane, intraabdominelle Lymphknoten
        Doppleruntersuchung zur Beurteilung der Durchgängigkeit der großen
          Gefäße, insbesondere bei vorausgegangenen Katheterisierungen
        Röntgen-Thorax (12)
       Kardiologie
        EKG, Echokardiographie (12)
       Konsultationen
        Urologische Beurteilung der ableitenden Harnwege, insbesondere bei
          Anamnese mit Harnwegsinfekten, obstruktiver Uropathie und
          Blasenentleerungsstörung
        Uroflowmetrie
        Ophtalmologischer Status (12)
        Dermatologischer Status (12)
        Zahnärztlicher Status (12)
        HNO Status einschließlich Audiometrie (12)
        ggfs. gynäkologischer Befund inkl. Antikonzeptionsberatung (falls
          erforderlich); Schwangerschaftstest (3)
        ggfs. pulmologischer Status, evtl. Lungenfunktion ( z.B.Jeune Syndrom) (12)
        psychosoziale Evaluation bei Lebendspende (Spender und Empfänger)
        Transplantationschirurgische Beurteilung

* in Klammern ist der Zeitraum (in Monaten) für wiederholt notwendige Untersuchungen
angegeben



                          Patienteninformation/Schulung
          Organisation, Vorgehen, Bedeutung der Warteliste Eurotransplant
                                                                                       29
       Operation
       Perioperatives Vorgehen
       Medikamente nach TPL und deren Wirkung und Nebenwirkung
       Funktionsdauer des Transplantates
       Möglichkeit Lebendtransplantation
       Studien im Zusammenhang mit TPL


                          Transplantationsregime
       Auswahlkriterien des Transplantates nach anatomischen, biologischen,
        immunologischen und infektiologischen Gesichtspunkten festlegen
       Risikofaktoren dokumentieren
       Art der postoperativen Harnableitung planen
       Antikoagulation
       Immunsuppressive Medikation
       Begleitmedikation
       Anmeldung bei Eurotransplant
         ( Kinderbonus bei Anmeldung bei Alter < 16 Jahre beachten )


                               Lebendspende


   Bei einer geplanten Lebendspende Termin mit dem Transplantationszentrum
    vereinbaren. Nach dem Transplantationsgesetz müssen 2 Gespräche mit dem
    Transplantationschirurgen im Abstand von 6 Wochen durchgeführt und
    dokumentiert werden. Entsprechende Untersuchungen des potentiellen
    Spenders werden von dort veranlasst.




                                                                               30
Anhang: Tabellen
     Aus: M. Bulla, M. Schröder, D.E. Müller-Wiefel, K.-E. Bonzel: Stadiengerechte
     ambulante Betreuung chronisch niereninsuffizienter Kinder und Jugendlicher.
     Nieren- und Hochdruckkrankheiten 2003, 32: 52-58

Tabelle 1.
Basisuntersuchungen für Kinder mit präterminaler chronischer Niereninsuffizienz.
______________________________________________________________________
_

Zweimonatlich (Je nach Grundkrankheit und Nierenfunktion nur dreimonatlich oder
auch öfter bis 14-täglich (eingeschränktes Untersuchungsprogramm)
Anamnese mit Erfragen und Dokumentieren von Befinden und Beschwerden, Gespräch
über medizinische, psychologische, pädagogische, diätische und gegebenenfalls
sozialrechtliche Probleme, Überprüfung und Besprechung der Aufzeichnungen zur
häuslichen Selbstdiagnostik (z.B. Blutdruck, Gewicht), der Umsetzung der
Medikamenten-verordnung sowie der Empfehlungen zur Ernährung und zur
Lebensführung
Ausführliche körperliche Untersuchung mit Infektstatus, neurologischem Status,
physischer Belastungsprüfung und Dokumentation von Länge (Größe), Gewicht,
Kopfumfang, Pubertätsstadium, Blutdruck, Herzfrequenz
Labor Blut, Serum, Plasma: Rotes und weißes Blutbild mit Differenzialblutbild
einschließlich der Thrombozyten- und Retikulozytenzählung, Kreatinin, Harnstoff,
Harnsäure, Natrium, Kalium, Kalzium, Magnesium, Chlorid, Phosphat, Säure-
Basenstatus, Gesamteiweiß, Albumin (Elektro-phorese), CrP, Blutzucker, HbA1C,
SGOT, SGPT, -GT, LDH, alkalische Phosphatase, Parathormon intakt, 25 (OH) D3,
Eisen, Transferrin, Ferritin, Triglyceride, Cholesterin, HDL-Cholesterin, LDL-Cholesterin
Urin: Status (Protein (Albumin), Leukozyten), Bakteriologie/Mykologie (Kultur,
Keimzahl, Resistogramm), 12-Stunden-Sammelurin: Urinmenge, Kreatinin- und
Harnstoff-Clearance, Gesamtprotein- und Albuminausscheidung,
Elektrolytausscheidung

Sechsmonatlich
24-Stunden-Blutdruckmessung
Zwölfmonatlich
Labor: BAP (alkalische Knochenphosphatase), TRAP (tartratresistente saure
Knochenphosphatase), Gerinnungsstatus (TPZ, PTT, TZ, Fibrinogen, ATIII),-
Amylase, Lipase, Bilirubin, CK, Virologie (HCV, CMV, EBV, HIV)


                                                                                       31
Sonographie von Abdomen, Nieren, Urogenitaltrakt und Nebenschilddrüse;
Elektrokardiogramm, Echokardiographie; Röntgenuntersuchung linke Hand, beide
Knie/Hüftgelenke (alternierend)


Wenigstens einmal nach erster ambulanter Vorstellung (abhängig von Alter,
Geschlecht, Indikation)
Labor: Aluminium, Zink, Homozystein, Lp(a), 1,25 (OH)2 D3, FT4, FSH, IGF1, IGFBP3,
LH, FSH, Prolaktin, Östradiol, Testosteron, Virologie (HBs-AG, HBc-AK, Antikörper-
Screening zur Überprüfung von Infektionsanamnese und Impfindikationen unter
anderem HAV-AK und HBs-AK wenigstens vor und nach Impfung), erweiterter
Gerinnungsstatus (einschließlich Protein C, Protein S, Faktor V-Leiden-Mutation,
Faktor-II-Mutation);
Elektroencephalographie; Uroflowmetrie; Farbdopplersonographie Nieren und Gefäße;
Röntgen Thorax
Konsiliaruntersuchungen: Urologe, Orthopäde, Zahnarzt, HNO-Arzt, Augenarzt,
Hautarzt, Frauenarzt




                                                                                 32
Tabelle 2.
Basisuntersuchungen für Kinder unter intermittierender Hämodialysebehandlung
(Zentrumsdialyse).
______________________________________________________________________
__

                                Vor jeder Hämodialyse
Anamnese mit Erfragen und Dokumenation von Befinden und Beschwerden;
Überprüfung und Besprechung der Aufzeichnungen zur häuslichen Selbstdiagnostik
(z.B. Blutdruck, Gewicht)
Körperliche Untersuchung mit Untersuchung des Gefäßzugangs und Dokumentation
von Gewicht, Blutdruck, Herzfrequenz

Einwöchentlich
Labor Blut, Serum: Kleines Blutbild, Kreatinin, Harnstoff, Natrium, Kalium,
Kalzium, Chlorid, Phosphat, Säure-Basenstatus
Vierwöchentlich
Anamnestisches Gespräch über medizinische, psychologische, pädagogische, diätische
und gegebenenfalls sozialrechtliche Probleme, Überprüfung und Besprechung der
Umsetzung der Medikamentenverordnung sowie der Empfehlungen zur Ernährung und
zur Lebensführung
Ausführliche körperliche Untersuchung mit Infektstatus, neurologischem Status,
physischer Belastungsprüfung und Dokumentation von Länge (Größe), Gewicht,
Blutdruck, Herzfrequenz
Labor    Blut, Serum, Plasma: Rotes und weißes Blutbild mit Differentialblutbild
einschließlich der Thrombozyten- und Retikulozytenzählung, Kreatinin, Harnstoff,
Natrium, Kalium, Calcium, Chlorid, Phosphat, Säure-Basenstatus, Gesamteiweiß,
Blutzucker, alkalische Phosphatase, Parathormon intakt,
Urin: Bakteriologie/Mykologie (Kultur, Keimzahl, Resistogramm);
Impedanzmessung

                                 Dreimonatlich
Körperliche Untersuchung und Dokumentation von Kopfumfang und Pubertätsstadium,
Labor Serum, Plasma: Magnesium, Harnsäure, Albumin (Elektrophorese), CrP,
HbA1C, SGOT, SGPT, -GT, LDH, 25(OH)D3, BAP (Knochenphosphatase), Eisen,
Transferrin, Ferritin, Triglyceride, Cholesterin, HDL-Cholesterin, LDL-Cholesterin, -
Amylase, Lipase, Bilirubin, Virologie (HCV, EBV, CMV), Cross-match-Serum,
zytotoxische Antikörper
24-Stunden-Urin: Urinmenge, renale Restclearance: [(CCr + CUr )/2]
HD-Harnstoff-Wochenclearance [K x t/V]
                                                                                         33
HD-Kreatinin-Wochen-Clearance [L/Woche/1,73 qm KO; Schwartzsche Formel]


                                 Sechsmonatlich
Labor Serum, Plasma: 1,25(OH)2D3, TRAP (tartratresistente saure
Knochenphosphatase), CK, Gerinnungsstatus (TPZ, PTT, TZ, Fibrinogen, ATIII)
24-Stunden-Blutdruckmessung; Sonographie von Abdomen, Nieren und Urogenitaltrakt


                                 Zwölfmonatlich
Labor : Aluminium, Zink, Virologie (HZV, HSV, HIV, HBs-AK)
Röntgenuntersuchung linke Hand, Thorax, beide Knie/Hüftgelenke (alternierend)
Elektrokardiogramm, Echokardiographie, Sonographie Nebenschilddrüse;
Elektroenzephalogramm
Konsiliaruntersuchung: Augenarzt

Wenigstens einmal nach Stabilisierung unter Dialyse (abhängig von Alter, Geschlecht,
Indikation)
Labor : Folsäure, Vitamin B12, Carnitin, Homozystein, Lp(a), FT4, FSH, IGF1, IGFBP3,
LH, FSH, Prolaktin, Östradiol, Testosteron, Virologie (HBs-AG, HBc-AK, Antikörper-
Screening zur Überprüfung von Infektionsanamnese und Impfindikationen (unter
anderem HAV-AK und HBs-AK wenigstens vor und nach Impfung); erweiterter
Gerinnungsstatus (einschließlich Protein C, Protein S, Faktor V-Leiden-Mutation,
Factor-II-Mutation)
Uroflowmetrie; Farb-Doppler-Sonographie Nieren und Gefäße.
Konsiliaruntersuchungen: Urologe, Orthopäde, Zahnarzt, HNO-Arzt, Hautarzt,
Frauenarzt




                                                                                   34
Tabelle 3.
Basisuntersuchungen für Kinder unter kontinuierlicher Peritonealdialyse (Heimdialyse).

Vierwöchentlich (bei kürzeren Kontrollabständen eingeschränktes
Untersuchungsprogramm):
Anamnese mit Erfragen und Dokumenation von Befinden und Beschwerden, Gespräch
über medizinische, psychologische, pädagogische, diätische und gegebenenfalls
sozialrechtliche Probleme, Überprüfung und Besprechung der Aufzeichnungen zur
häuslichen Selbstdiagnostik (z.B. Blutdruckmessung, Gewicht, Dialyseprotokolle), der
Umsetzung der Medikamentenverordnung sowie der Empfehlungen zu Ernährung und
zur Lebensführung
Ausführliche körperliche Untersuchung mit Infektstatus, neurologischem Status,
Inspektion des Hautausgangs des Peritonealdialysekatheters und physischer
Belastungsprüfung sowie Dokumentation von Länge (Größe), Gewicht, Blutdruck,
Herzfrequenz
Labor Blut, Serum, Plasma: Rotes und weißes Blutbild mit Differenzialblutbild
einschließlich der Thrombozyten- und Retikulozytenzählung, Kreatinin, Harnstoff,
Natrium, Kalium, Kalzium, Chlorid, Phosphat, Säure-Basenstatus, Gesamteiweiß, CrP,
Blutzucker, alkalische Phosphatase, Parathormon intakt
Dialysat: Status (Albumin, Leukozyten, Erythrozyten), Bakteriologie/Mykologie (Kultur,
Resistogramm), Dialysatchemie (Kreatinin, Harnstoff, Harnsäure, Glucose, Natrium,
Kalium, Kalzium, Chlorid, Phosphat, Gesamtprotein (Albumin))
Urin: Bakteriologie/Mykologie (Kultur, Keimzahl, Resistogramm);
Impedanzmessung



                                   Dreimonatlich
Körperliche Untersuchung und Dokumentation von Kopfumfang, Pubertätsstadium;
Labor Serum, Plasma: Magnesium, Harnsäure, Albumin (Elektrophorese), HbA1C,
SGOT, SGPT, GT, LDH, 25(OH)D3, BAP (Knochenphosphatase), Eisen, Transferrin,
Ferritin, Immunglobuline, Triglyceride, Cholesterin, HDL-Cholesterin, LDL-Cholesterin,
-Amylase, Lipase, Bilirubin, Virologie (HCV, CMV, EBV), Cross-match-Serum,
zytotoxische Antikörper
24-Stunden-Urin: Urinmenge, renale Restclearance: [(CCr + CUr )/2];
PD-Harnstoff-Wochenclearance [K x t/V].
PD-Kreatinin-Wochen-Clearance [L/Woche/1,73 qm KO; Schwartzsche Formel].
24h-Dialysat: Eiweißausscheidung, Elekrolyt- und Glukosebilanz

Sechsmonatlich
Labor 1,25(OH)2D3, TRAP (tartratresistente saure Knochenphosphatase), CK, Gerin-
nungsstatus (TPZ, PTT, TZ, Fibrinogen, ATIII)
24-Stunden-Blutdruckmessung, Sonographie von Abdomen, Nieren und Urogenitaltrakt


                                  Zwölfmonatlich
Labor Aluminium, Zink, Virologie (HZV, HSV, HIV, Anti-HBS),
                                                                                     35
Röntgenuntersuchung linke Hand, Thorax, beide Knie/Hüftgelenke (alternierend),
Elektrokardiogramm, Echokardiographie; Sonographie Nebenschilddrüse
Elektroencephalogramm
Peritonealer Äquilibriumtest (PET)
Konsiliaruntersuchung: Augenarzt
Hausbesuch

Wenigstens einmal nach Stabilisierung unter Dialyse (abhängig von Alter, Geschlecht,
Indikation)
Labor: Folsäure, Vtamin B12, Carnitin, Homozystein, Lp(a), FT4, FSH, IGF1, IGFBP 3,
LH, FSH, Prolaktin, Östradiol, Testosteron, Virologie (HBs-AG, HBc-AK, Antikörper-
Screening zur Überprüfung von Infektionsanamnese und Impfindikationen unter
anderem HAV-AK und HBs-AK wenigstens vor und nach Impfung), erweiterter
Gerinnungsstatus (einschließlich Protein C, Protein S, Faktor-V-Leiden-Mutation,
Faktor-II-Mutation)
Uroflowmetrie, Farbdopplersonographie Nieren und Gefäße
Konsiliaruntersuchungen: Urologe, Orthopäde, Zahnarzt, HNO-Arzt, Hautarzt,
Frauenarzt




                                                                                  36

								
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