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					Cas cliniques
                                   Cas n° 1
►   Une femme de 32 ans est hospitalisée en automne, pour une polyarthrite fluxionnaire
    fébrile évoluant depuis 3 semaines. L'examen clinique note une polyarthrite symétrique,
    inflammatoire. des poignets, des mains et des doigts ainsi que des genoux. Les
    articulations sont chaudes, tuméfiées, limitées et douloureuses à la mobilisation et à la
    pression. On note un choc rotulien aux deux genoux. Des signes généraux
    accompagnent cette polyarthrite : asthénie marquée, perte de poids de 4 Kg en deux
    mois, fébricule à 38°C depuis une dizaine de jours..
►   L'interrogatoire révèle que la patiente à été traitée une année plus tôt pour une atteinte
    polyarticulaire inflammatoire (polyarthrite fluxionnaire, ayant touché les mains, les
    coudes et les chevilles) par une corticothérapie à 30 mg par jour de Prednisone, les
    doses ayant été progressivement réduites dans un second temps pour être arrêtées trois
    mois plus tard.
►   L'été suivant cet épisode la patiente à présenté une éruption du visage en ailes de
    papillon.
►   On apprend aussi qu'une sérologie syphilitique (BW) positive aurait été notée lors de la
    surveillance de son unique grossesse il y a 15 ans. ce qui a justifié une traitement
    antibiotique. Cette grossesse s’est déoulée sans incident.
►   La NF montre 3.5 G/l leucocytes dont 2.100 PNN, 0.8 G/l lympho, Hb 12.3g/dl
►   La VS = 43 mm/h, CRP 12 mg/l, TCa 55s/33s, TP 90%
►   La bandelette urinaire est négative. La créatininémie est à 102 µmol.
                             Cas n° 1
►   Quel est le diagnostic le plus probable ?
►   Sur quels arguments ?
                                          Cas n° 1
 ►   Quel est le diagnostic le plus probable ?
 ►   Sur quels arguments ?
 ►   Lupus érythémateux systémique
 ►   Arguments
Une femme de 32 ans est hospitalisée en automne, pour une polyarthrite fluxionnaire fébrile évoluant
depuis 3 semaines. L'examen clinique note une polyarthrite symétrique, inflammatoire. des poignets, des
mains et des doigts ainsi que des genoux. Les articulations sont chaudes, tuméfiées, limitées et
douloureuses à la mobilisation et à la pression. On note un choc rotulien aux deux genoux. Des signes
généraux accompagnent cette polyarthrite : asthénie marquée, perte de poids de 4 Kg en deux mois,
fébricule à 38°C depuis une dizaine de jours..
L'interrogatoire révèle que la patiente à été traitée une année plus tôt pour une atteinte polyarticulaire
inflammatoire (polyarthrite fluxionnaire, ayant touché les mains, les coudes et les chevilles) par une
corticothérapie à 30 mg par jour de Prednisone, les doses ayant été progressivement réduites dans un
second temps pour être arrêtées trois mois plus tard.
L'été suivant cet épisode la patiente à présenté une éruption du visage en ailes de papillon.
On apprend aussi qu'une sérologie syphilitique (BW) positive aurait été notée lors de la surveillance de son
unique grossesse il y a 15 ans. ce qui a justifié une traitement antibiotique. Cette grossesse s’est déoulée
sans incident.
La NF montre 3.5 G/l leucocytes dont 2.100 PNN, 0.8 G/l lympho, Hb 12.3g/dl
La VS = 43 mm/h, CRP 12 mg/l, TCa 55s/33s, TP 90%
La bandelette urinaire est négative. La créatininémie est à 102 µmol.
                 Cas n° 1
► Quels examens immunologiques demandez-vous ?
► Qu’en attendre ?
                                      Cas n° 1
►   Quels examens immunologiques demandez-vous ?
►   Qu’en attendre ?
►   Anticorps anti-nucléaires
►   C3, C4, CH50
►   Recherche d’anticorps anti-cardiolipine
Anticorps antinucléaires
            sur culture cellulaire HEP2
            positif >90% : généralement homogène
                         anti DNA
            demander recherche d’anti-DNA natif
                        test de farr (radio-immunologique)
                        ou ELISA, ou Chrithidia luciliae
Complément
            sa consommation reflète l’activité de la maladie
Anticorps anticardiolipine
            Anticoagulant lupique :TCa  Pas de correction avec plasma témoin, correction
            avec excès de PL
            Anti CL b2GP I dépendants : ELISA
                          Cas n° 1
►   La recherche d’ANA est positive : 1/1280, homogène, présence
    d’Anti-DNA natif à 220 u (N < 23), présence d’anti-SSa.
►   La recherche d’ACL est positive.
►   Quels examens complémentaires demandez-vous ?
                           Cas n° 1
►   La recherche d’ANA est positive : 1/1280, homogène, présence
    d’Anti-DNA natif à 220 u (N < 23), présence d’anti-SSa.
►   La recherche d’ACL est positive.
►   Quels examens complémentaires demandez-vous ?

►   Echocardiographie : recherche d’une valvulopathie
►   IRM cérébrale : recherche d’une vascularite et de lésions
    ischémiques asymptomatiques
                   Cas n° 1
► Ces  examens sont normaux.
► Vous décidez de traiter la patiente par Aspirine
  100 mg/j, AINS et Plaquenil 200mg 2/j.
► Justifiez cette prescription
► Quelle surveillance, quels conseils ?
►   Ces examens sont normaux.
                                           Cas n° 1
►   Vous décidez de traiter la patiente par Aspirine 100 mg/j, AINS et Plaquenil 200mg
    2/j.
►   Justifiez cette prescription
►   Quelle surveillance ? Quels conseils ?
►   Aspirine : présence d’un ACL asymptomatique
►   AINS : contrôle du rhumatisme inflammatoire. Corticoïdes non indiqués
►   Antipaludéens :
        Intérêt dans les symptômes rhumatismaux et cutanés du LES
        Intérêt dans le SAPL
►   Surveillance :
        Une prescription d’antiacide peut être justifiée (aspirine + AINS) si signe d’appel ou
         antécédent ulcéreux
        Surveillance clinique : digestive, cutanée, neurologique
        Surveillance ophtalmologique : dépôts rétiniens du Plaquenil (FO, ERG)
        NF
►   Conseils protection photosensibilité :
        Eviter le pic d'exposition solaire entre 10 h et 16 h (attention au décalage d'une heure en
         période d'été)
        Eviter les surfaces réfléchissantes comme le sable, l'eau, la neige
        Éviter l'utilisation des médicaments photosensibilisants: rétinoide, AINS, cyclines, kinolones,
         thiazidiques,etc.
        Protection physique
           ►   Porter des vêtements étroits et serrés, des chapeaux â large bord
           ►   Utilisation de crème anti-UV-A et ami-UV-B
                  Cas n° 1
► Après  une période de rémission de 8 mois, la
  patiente consulte pour des oedèmes des MI. La TA
  est à 13/8
► La bandelette est à 3+ de protéine, sang 3+. La
  protéinurie des 24 h est chiffrée à 4,60 g,
  l'hématurie confirmée au HLM à 32000
  hématies/mn avec 15000 leucocytes/mn, la
  créatininémie à 8 mg/L.
► Bio : Protides : 76 g/l, Albumine : 25 g/l
► Quel est votre diagnostic ?
► Quel examen demandez-vous ?
                       Cas n° 1
► Après une période de rémission de 8 mois, la patiente
  consulte pour des oedèmes des MI. La TA est à 13/8
► La bandelette est à 3+ de protéine, sang 3+. La
  protéinurie des 24 h est chiffrée à 4,60 g, l'hématurie
  confirmée au HLM à 32000 hématies/mn avec 15000
  leucocytes/mn, la créatininémie à 8 mg/L.
► Bio : Protides : 76 g/l, Albumine : 25 g/l
► Quel est votre diagnostic ?
► Quel examen demandez-vous ?


► Syndrome néphrotique sur atteinte rénale du LES
► Biopsie rénale
                       Cas n° 1
► Après une période de rémission de 8 mois, la patiente
  consulte pour des oedèmes des MI. La TA est à 13/8
► La bandelette est à 3+ de protéine, sang 3+. La
  protéinurie des 24 h est chiffrée à 4,60 g, l'hématurie
  confirmée au HLM à 32000 hématies/mn avec 15000
  leucocytes/mn, la créatininémie à 8 mg/L.
► Bio : Protides : 76 g/l, Albumine : 25 g/l
► Quel est votre diagnostic ?
► Quel examen demandez-vous ?


► Syndrome néphrotique sur atteinte rénale du LES
► Biopsie rénale
                   Cas 1
► La biopsie rénale montre une
  glomérulonéphrite proliférative diffuse stade
  IV OMS.
► Quel traitement proposez-vous ?
                                 Cas 1
►   La biopsie rénale montre une glomérulonéphrite proliférative diffuse
    stade IV OMS.
►   Quel traitement proposez-vous ?

►   Corticoïdes
      3 bolus de Solumedrol de 15 mg/kg
      Suivi de prednisone 1 mg/kg pendant 1 mois
      Traitement adjuvant : sels de K+, Ca : 1g, Vit D 500 à 800 U,
       diphosphonate, régime sans sel, hypoglucidique, hyperprotidique
►   IS : cyclophosphamide 0,7 mg/m2
      Bolus mensuel pendant 6 mois, éventuellement espacés et prolongés total
       ≤ 12
      Prescrire Mesna dose = celle du CP : 1/3 dose avant bolus, 2 x 1/3 après
      Prescrire Luteran (« protection ovarienne »)
                      Cas 1
► L’évolution est favorable et la décroissance de la
  prednisone est progressive. Un relais du
  cyclophosphamide par azathioprine (3 mg/kg/j)
  est entrepris. La patiente reste en rémission
► Au bout d’un an de traitement par Imurel, la
  patiente souhaite une grossesse. Elle est alors
  sous corticoïdes, Plaquenil® et Imurel® 2 cp/j
► Quelle est votre attitude ?
                              Cas n° 1
►   une grossesse peut être envisagée car la rémission est obtenue et une
    grossesse est possible sous azathioprine. Les contre-indications de
    principe d'une grossesse chez la femme lupique sont :
     Poussée récente ou actuelle (on conseille au moins 6 mois de rémission
      clinique et biologique avant d'envisager une grossesse)
     Clairance de la créatinine < 40 mi/mn (certains auteurs autorisent Ia
      grossesse en cas d'antécédents rénaux si la créatininémie est inférieure
      100 µmol et si la protéinurie est inférieure à 500 mg/24 h, le pronostic de
      la grossesse est alors bon)
     Hypertension artérielle sévère
     Hypertension artérielle pulmonaire
     Valvulopathie mal tolérée
     Antécédents thrombotiques majeurs
     Corticodépendance > 0,5 mg/kg/j
     Traitement immunosuppresseur (sauf Imurel® et ciclosporine)
                Cas n° 1
► Après un retard de règle de 8 jours, le
 diagnostic de grossesse est confirmé par un
 dosage de la b-HCG plasmatique. Quelle
 décision prenez-vous sur le plan
 thérapeutique concernant l'aspirine, les
 corticoïdes encore pris à la dose de 10
 mg/24 h, le Plaquenil et /'azathioprine ?
                                   Cas n° 1
► Maintien de l'aspirine 100 mg tout au long de la grossesse jusqu'au début de la
  36éme semaine du fait de la présence d'antiphospholipides,
► (en cas d’ATCD de fausse couche on aurait ajouter une HBPM, par ex fragmine
  5000 U une injections SC jusqu‘à l'accouchement).
► L'hydroxychloroquine doit être maintenue pendant la grossesse.
      Elle améliore le pronostic maternel et foetal, le passage dans le lait maternel est très
       faible.
      Le Plaquenil® a par ailleurs une action antiagrégante plaquettaire intéressante en
       cas d'antiphospholipides.
►   L'azathioprine peut être maintenue tout au long de la grossesse.
►   La corticothérapie en absence de signe d'activité clinique et biologique
    (négativité du test de Farr) peut être maintenue à 10 mg tout au long de a
    grossesse avec surveillance tous les 2 à 3 mois du test de Farr et du CH50 et
    de la bandelette urinaire.
►   On peut proposer en fonction de l'évolution clinique d'augmenter la
    corticothérapie à 15 mg au cours du dernier trimestre et des 3 mois suivant le
    post-partum
                    Cas 1
     recevez le dernier bilan biologique qui
► Vous
 montre les résultats suivants:
   anticorps antinucléaires positifs à 1/2560,
   test de Farr à 8 kU/L (normale < 7) ;
   présence d'anti-Sm en Ouchterlony associés à
    des anticorps anti-SSA.
► Quelles précautions devez-vous prendre
 pendant la grossesse du fait de la présence
 d'un tel profil immunologique ?
                                             Cas 1
►   Risque de lupus néonatal lié au passage transplacentaire des anticorps anti-SSA.
        passent la barrière placentaire dès la 12ème semaine d'aménorrhée
        entraînant un risque de myocardite.
        Il existe un risque théorique d'atteinte des voies de conduction auriculoventriculaire par action
         directe des anticorps
►  surveillance du rythme cardiaque foetal essentiellement entre la 14éme et la 26eme
  semaine d'aménorrhée : écho-Doppler foetal doit être réalisé une fois par semaine, puis
  ensuite le reste de la grossesse tous les 15 jours.
► NB : Le risque de BAV congénital est néanmoins rare, inférieur à 5 %,
► La découverte d'un ralentissement anormal du rythme cardiaque foetal peut être une
  indication à un traitement par Celesténe® 4 â 8 mg/24 h â poursuivre en cas d'efficacité
  thérapeutique.
► La présence d'antiphospholipides incite à proposer une surveillance écho-Doppler des
  artères utérines dés la 22éme semaine d'aménorrhée et des artères ombilicales dés la
  26éme semaine d'aménorrhée.
        Chez les femmes ayant des antiphospholipides, l'écho-Doppler des artères utérines et
         ombilicales constitue un outil pronostique important, une anomalie des flux étant un indice de
         mauvais pronostic.
                                Cas 2
►   Une femme de 25 ans consulte pour une fièvre à 39°C, des arthralgies
    et des douleurs des membres inférieurs apparues depuis quelques
    jours. L'interrogatoire ne trouve pas d'antécédents particuliers.
    L'examen met en évidence des nodules douloureux et inflammatoires
    peu mobiles enchâssés dans le derme de la face antérieure des deux
    jambes.
►   A la biologie, il y a un syndrome inflammatoire important avec VS à 80,
    fibrinogène â 7 g/I et alpha-2globulines à 6 g/l. La NF est normale,
    ALAT, ASAT, Phosphatase alcaline, sont normales.
►   La radiographie thoracique montre des adénopathies hilaires bilatérales
    et symétriques non compressives sans infiltration pulmonaire.
►   L’IDR à la tuberculine est négative
               Cas n° 2
► Quel  est le diagnostic ?
► Comment se nomme le syndrome dont est
  affecté cette femme ?
► Justifiez
                   Cas n°2
► Quel  est le diagnostic ?
► Comment se nomme le syndrome dont est
  affecté cette femme ?
► Justifiez


► Sarcoïdose.   Syndrome de Löfgren
   Fièvre, érythème noueux, arthralgies
   ADP médiastinales
                  Cas n°2
► Quelles   examens demandez-vous ?
                             Cas n°2
► Quelles      examens demandez-vous ?
        EFR + DLCO
        TDM Thorax ?
        Examen ophtalmo
        ECG
        Biologie
          ► Enzyme  de conversion : peut être normale
          ► Calcémie : sera N


►   Une biopsie (de l’EN, du foie, des GSA) n’est pas nécessaire dans le cas
    d’un Löfgren
►    Une fibroscopie n’est pas nécessaire dans le cas d’un Löfgren
                    Cas 2
► Quel traitement proposez-vous ?
► Quelle est l’évolution la plus probable ?
                    Cas 2
► Quel traitement proposez-vous ?
► Quelle est l’évolution la plus probable ?


► AINS
► Les  symptômes généraux rentrent dans
  l’ordre.
► Les ADP médiastinales peuvent persister
  plusieurs mois à années
                            Cas n° 2
►   L’évolution initiale est favorable
►   Trois ans plus tard cependant, la patiente vous consulte pour une
    dyspnée de stade II
►   Elle se plaint également d’une baisse de l’acuité visuelle, avec un œil
    droit douloureux. L’ophtalmologue diagnostique une uvéite avec dépôts
    rétrodescémétiques d’œufs de fourmis. Le segment postérieur de l’œil
    est normal.
►   Le scanner thoracique montre des adénopathies bilatérales
    médiastinales et un infiltrat pulmonaire
►   L’EFR montre une altération de la DLCO avec une DLCO/VA à 67 %
►   L’ECA est élevée, la calcémie normale
►   Quel traitement proposez-vous ? (justifiez)
                      Cas n° 2
► Corticothérapie
   0.5 mg/kg/j puis dose régressive ≥ 12 mois
   Pas de Ca, ni Vitamine D, pas d’exposition au soleil
   Diphosphonate
► En raison de l’atteinte interstitielle pulmonaire
  avec altération des échanges gazeux
► NB 1 : L’UVA n’est pas une indication au CS par
  voie générale
► NB 2 : 1 mg/kg/j dans les formes graves : atteinte
  rénale, myocardique, neurologique

				
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