Docstoc

Harrison - Anemia e Policitemia, riassunto cap. 58

Document Sample
Harrison - Anemia e Policitemia, riassunto cap. 58 Powered By Docstoc
					!"#$%&'%(%)*+,-"%+%#./-0-1+,-"%
5678795:9%5%;):9%<9:97=7>9!25%?5==)%8@7?AB97C5%?59%>=7;A=9%@7::9! "#$%$&'(&!)!!%*$+,-&$.'!'/'#'.0&!#10,*&!+'/!(1.2,'3!$*&2&.1!+1//1!!"##$#%&'(%)*+%#"&"),-,*"(*!%&-#$.*-,("+("! • • 4'//,/'!'*&0*$&+&!+'*&51.$!+1!%*$2'.&0$*'!4$#,.'!'*&0*$&+'6#'21/$4&01*&$! +&77'*'.-&1#'.0$!)4$##&0#'.03!*'2$/10$!+1!7100$*&!+&!4*'(4&01! o 587!)'*&0*$%$&'0&.13!*'2$/1!/1!%*$+,-&$.'!+'2/&!'*&0*$4&0&8!12'.+$!(,//'!4'//,/'! 4$##&00'+!5'*($!/1!/&.'1!'*&0*$&+'!)%*$!.$*#$9/1(0$38!4:'!&.!(,1!1(('.-1!51..$! &.4$.0*$!1+!1%$%0$(&! " ;!%*$.$*#$9/1(0$!!!;<=>?!2/$9,/&!*$((&@!&.!41($!+&!!!"AB8!!!!CD! " " "AB!%*$+$001!+1!4'//,/'!+'&!41%&//1*&!%'*&0,9,/1*&!*'.1/&! %*$+,-&$.'!+&!"AB!E!*'2$/101!+1//1!0'.(&$.'!*'.1/'!+&!B?! • " " 100'.-&$.'!1/!*&/1(4&$!+&!B?!1/!*'.'FF!)!!5'+&!1.'#&'8! &%$((&'#&'8!#,01-&$.&!G98!(0'.$(&!1*0'*&1!*'.1/'H3! 51/$*&!.$*#1/&!+&!"ABI!;J=?K!L6M! # # # ('!G9!N!;J=;?!26+/!!!"AB!1,#'.01!'(%$.'.-&1/#'.0'! /'21#'!1!*'4'00$*&!(,!%*$2'.&0$*&!'*&0*$&+&!!!%*$/&7'*1-&$.'! %*$+,-&$.'!+&!CD!PQ8!#1!E!.'4'((1*&1!/1!%*'('.-1!+&!(,9(0*10&!!!7'**$! !!1.'#&'!&.!41($!+&I! o o o 1/0'*101!%*$+,-&$.'!"AB! +&7'00&!+'/!#&+$//$! #1.4101!+&(%$.&9&/&0R!+&!(,9(0*10&! !!G9!$!G0!($00$!&!/&5'//&!.$*#1/&! ! • CDI!0*1(%$*01.$!B?!1&!0'((,0&! o o o ! )C569)! XUYZ["\VU]ZBYZ!^MZYZ^G"I!\"CYZ!"!\ZYVBXZ! • S!T#!+&!+&1#'0*$8!1.,4/'10&! &.0'2*&0R!+&!#'#9*1.1!#1.0'.,01!100*15'*($!2'.'*1-&$.'!&.0*14'//,/1*'!+&!UVA! '#&5&01I!;?J!2&$*.&@!*&41#9&$!2&$*.1/&'*$!+'//$!J8S=;W!+&!0,00&!&!CD! 1-&$.'!+'//O"ABI!

2"33-4.*%

G0!1+,/0$I!X!QgW8![!Q?W \'!&.7'*&$*&!1!>h6>KW!!! .$*#1/&!($/$!.'/!?KW U.'#&1!('!G9!N!;>6;?!26+/

U.'#&1!%!$(%I!+$5,01!1!(1.2,&.1#'.0$!$!'#$/&(&! o \'!%'*+&01!E!/&'5'I!"//"((,&0,1.!!!"!%G!$!!!^B?!!!(%$(01#'.0$!1!+'(0*1!+'//1!4,*51!+&!+&(($4&1-&$.'!G9I! #122&$*'!B?!4'+,0$!1&!0'((,0&! o "#$**12&1!14,01!!!&%$5$/'#&1I!%*$9/'#&!#122&$*#'.0'!/'210&!1!_,'(0$!4:'!1//O1.'#&1! " o \'!%'*+&01!'#10&41!(,%'*1!&/!QJW8!(&!51!&.!(:$4`!&%$5$/'#&4$I!+&(%.'18!4$.7,(&$.'8!+&17$*'(&8! &%$0'.(&$.'8!014:&41*+&1! X1/100&1!'#$/&0&41!14,01! " "#$/&(&!&.0*151(4$/1*'!!!*&/1(4&$!G9!/&9'*1I!(&!*&0*$51!.'/!%/1(#1!'!.'//'!,*&.'@!+$/$*'!/$#91*'!14,0$! a!&.(,77&4&'.-1!*'.1/'!

•

U.'#&1!!.,+*!%!$!-.,2."''*3%I!! o b&!2*1+$!#$+'*10$!!!+&(%.'18!1(0'.&18!014:&41*+&1!)+1!(7$*-$3c!Z/!4$#%'.($!)'77c!d$:*8!!!?8>!bAC8! *&+&(0*&9,-&$.'!(1.2,'!12/&!$*21.&!%&e!&#%$*01.0&3!%,f!.1(4$.+'*'!&!(&.0$#&!7&.$!1!51/$*&!+&!G9!+&!g=S!26+/!)!! 1.'#&1!2*15'3!

•

U/0'*1-&$.&!4$#,.&!4:'!144$#%12.1.$!/O1.'#&1I! o o \010&!&.7&1##10$*&!4*$.&4&! X1/100&'!/&.7$%*$/&7'*10&5'!)1(($4&10'!1!'#$/&(&!1,0$&##,.'3!

! UAADB^^ZB!UM!AU]Z"YV"! • "(1#'!$9&'00&5$! o o o o o • o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g!26+/@!5&67&289#:&;&6<&289#@![!&.!2*15&+1.-1!;?!26+/!

"(1#&!+&!/19$*10$*&$!

# #

G0!!!!.1(4&01I!K?W@!5&<=>:&;&<?>@![!&.!2*15&+1.-1!>gW! 4$.0'22&$!*'0&4$/$4&0&!!!4$.0'.2$.$!DYU8!4:'!(&!4$/$*1!)#'019$/&--10$!&.!><:3@! .$*#1/'i!6@?>!)*&#%&1--1!J=S=;W!%$%$/1-&$.'3! • • ('!4OE!1.'#&1!4$.4/1#1018!*'0&4$/$!4&0&!1,#'.01.$!+'/!+$%%&$!$!+'/!0*&%/$! )1/0*&#'.0&!&.+&41!,.1!*'1-&$.'!+'//O"AB6#&+$//1*'!&.1+'2,1013! !,.."A*,+"&6!)('!CD!"8!W!+'&!*'0&4$/$4&0&!%,f!1,#'.01*'8!#1!.,#'*$!1(($/,0$! %,f!'(('*'!&.51*&10$3I!4$.01!*'0&4$/$4&01*&1!1(($/,01! o • W!*'0&4$/$4&0&!j!)G0!%-6G0!.$*#1/'3!!!!!!!!!!!!$%%,*'!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! W!*'0&4$/$4&0&!j!)G9!%-6G9!.$*#1/'3! !,.."A*,+"&?I!&.+&4'!+&!%*$+,-&$.'!*'0&4$/$4&01*&1!)ZAD3! o o o +1!'77'00,1*'!('!.'//$!(0*&(4&$!($.$!5&(&9&/&!4'//,/'!(:&70!)#14*$4&0&! %$/&4*$#10$7&/&!i!*'0&4$/$4&0&!%*'#10,*&3!!!(0&#$/1-&$.'!+&!"AB! >&."(*!,#,!*(*&B&CDEF&-A8EF&+,.)%#"G&8&?H!!!?!E!7100$*'!+&! 4$**'-&$.'!%'*!&/!0'#%$!+&!#10,*1-&$.'!+'&!*'0&4$/$4&0&! &.!41($!+&!(010$!1.'#&4$!4$.4/1#10$I! " " • ('!*'0&4$/$4&0&!)'!4$**'-&$.&3!"/1-!!!1.'#&1!'#$/&0&41! )"AB8!#&+$//$!'!7'**$!BkI!*&(%$(01!#&+$//1*'!4OE3! ('!*'0&4$/$4&0&!)'!4$**'-&$.&3!E"44-!)N!?3!!!+'7&4&0!+&! %*$/&7'*1-&$.'6#10,*1-&$.'!+'/!#&+$//$!'*&0*$&+'! *'0&4$/$4&0&!'!4$**'-&$.&!.$*#1/&I!;@!('!1,#'.01.$8!4OE!*&(%$(01!+&!%*$+,-&$.'!
<

"

9*G-0-%+3-13.0-1"3-I!! # # # 5$/,#'!2/$9,/1*'!#'+&$!)X^l3!mG0j;J6.n!CDj;J o!!!hJpS!7/! 4$.0'.,0$!#'+&$!+&!G9!)X^G3!mG9j;J6.n!CDj;J o!!!>Jp>!%2! 4$.4'.0*1-&$.'!#'+&1!+&!G9!%'*!5$/,#'!+&!'*&0*$4&0&!)X^G^3!mG9j;J6G0!$%%,*'! X^G6X^lo!!!>>p?!W!
<

" " "

^$.0'22&$!+'&!/',4$4&0&!)7$*#,/1!/',4$4&01*&13! ^$.0'22&$!+'//'!%&1(0*&.'! X$*7$/$2&1!4'//,/1*'!q!413-40-.!+&!(1.2,'!%'*&7'*&4$I! # # # # # • b&#'.(&$.&!4'//,/1*&! ^$.0'.,0$!+&!G9! I+*',!*(,'*!)51*&1-&$.&!+'//'!+&#'.(&$.&!2/$9,/1*&3!!!&.4*'#'.0$!+'//O&.+&4'!Dbr! J,*!1*#,!*(,'*!)51*&1-&$.&!+'//1!7$*#13!!!+&7'00$!+&!#10,*1-&$.'!+'&!%*'4,*($*&!#&+$//1*&! J,#*!.,)%'*%!!!4$/$*1-&$.'!r*&2:0=C&'#(1I!CD!%&e!2*1.+&!'!9/,62*&2&!!!*'0&4$/$!4&0&! *&/1(4&10&!%*'#10,*1#'.0'!)($00$!(0&#$/$!+&!"AB3! U.'#&1!(&+'*$%'.&41!!!CD!#&4*$4&0&4&!)%&e!%&44$/&!+&!/&.7$4&013!'!&%$4*$#&4&!)1.&($4&0$(&!a! %$&4:&/$4&0$(&3! • • • • • • • X14*$4&0$(&!!!CD!%&e!2*1.+&!+&!/&.7$4&018!(%'(($!$51/&! ^$*%&!+&!G$s'//=t$//u!!!1/0'*101!7,.-&$.'!(%/'.&41I!*'#.1.0(!.,4/'1*&!1//O&.0'*.$!+'&!CD! X&'/$7&9*$(&!!!+14*&$4&0&!)CD!1!7$*#1!+&!/14*&#13!'!CD!.,4/'10&! ^'//,/'!1!9'*(12/&$!!!CD!1!$44:&$!+&!9,'@!01/1(('#&'!'+!'%10$%10&'! "*&0*$4&0&!7*1##'.010&!!!+1..&!0'*#&4&8!51/5$/'!41*+&14:'!#'441.&4:'! L*'#&1!!!CD!4$.!(%&.'!'_,&+&(01.0&!)'4:&.$4&0&!$!'#1-&'!(%&.$('3! ^'//,/'!1!(%'*$.'!!!CD!4$.!(%&.'!&**'2$/1*&!)141.0$4&0&3!

l'+&!&##12&.&! %c>KS!

o

\0,+&$!+'//1!H+33.I0-*+1-0"I! " " " " \&+'*'#&1!!!h=?g!T#$/6/!$%%,*'!KJ=;KJ!T26+/! ^1%14&0R!0$01/'!+&!/'21#'!4$.!&/!7'**$!)VZd^8!#&(,*1!&.+&*'001!+'//1!0*1.(7'**&.13!!!KQ=<Q!T#$/6/! $%%,*'!>JJ=><J!T26+/! ['**&0&.1!(&'*&41!)+'%$(&0&!2/$91/&!+'//O$*21.&(#$3!!!X!;JJ!T26/!)4&*41!;!23@![!>J!T26/!)4&*41!>JJ!#23! \10,*1-&$.'!+'//1!0*1.(7'**&.1I!)(&+'*'#&1!j!;JJ3!6!VZd^!!!0*1!?K!'!KJW! U(%&*10$!!!*1%%$*0$!0*1!%*$2'.&0$*&!#&'/$&+&!'+!'*&0*$&+&8!#$*7$/$2&1!4'//,/1*'8!4$/$*1-&$.&!%'*!&/! #&+$//$!)'(cI!(&+'*$9/1(0&8!$55'*$!'*&0*$9/1(0&!4$.!+'%$(&0&!+&!7'**$3! # # " U.'#&1!&%$%*$/&7'*10&51!)4$.!ZAD!N!?3I!.%--,.(,&584!1!715$*'!+&!X!!!&%'*%/1(&1!#&'/$&+'! U.'#&1!'#$/&0&41!)4$.!ZAD!v!>3I!*1%%$*0$!X6"!+&!;I;!!!&%'*%/1(&1!'*&0*$&+'!

o

"(1#'!+'/!,-G.//.%.44+.I! "

d&$%(&1!!!4'//,/1*&0R8!#$*7$/$2&1!

! b"[ZYZ]ZBY"!"!^MU\\Z[Z^U]ZBY"!b"MMOUY"XZU! ^/1((&7&41-&$.'!&.&-&1/'!+'//O1.'#&1I! • ?-H+11-%G-%#3./-H+3"J-.*+%,-G.//"3+%K-#.#3./-H+3"J-.*+L%

o • • !

"!ZAD8!#$*7$/$2&1!'*&0*$4&01*&1!.$*#1/'!!!%+")*%&+,.),!*(*!%&+,.),!.,)*!%!

?-H+11-%G-%,"1F3"J-.*+%+3-13.0-1"3-"%K+3-13.#.-+4-%-*+HH-0"0+L% o !!ZAD8!#&4*$=!$!#14*$=4&0$(&! @-G.11"%4.#3"MM-M+*J"%G+-%D/.EF/-%3.44-%K#+3G-1"%+,"1-0"%N%+,./-4-L% o !!ZAD!P>!)('!7'**$!E!(,77&4&'.0'!!!&.!1.'#&1!%$(0='#$**12&41!#1P!P?8K3!

!!U%%*$44&$!1//1!4/1((&7&41-&$.'I ! "#$4*$#$!!!"*+,-"%K"%2E%.%"21L% • ZAD! o o \'!!w!?8K!!!'#$/&(&6'#$**12&1! \'!N!?!!!1.'#&1!&%$%*$/&7'*10&51!$!+&7'00$!+&!#10,*1-&$.'! " !!Z.+&4&!'*&0*$4&01*&!a!(0*&(4&$!(1.2,'!%'*&7'*&4$!'! #&+$//$! # # ('!.$*#1/&!!!1.'#&1!&%$%*$/&7'*10&51! ('!"!ZAD!a!'*&0*$%$&'(&!&.'77&414'!a! '*&0*$4&0&!#14*$=!$!#&4*$4&0&4&!'!
Emocromo,conteggio dei reticolociti

na s sat me def cen (Ca vira mi gno dol bio

Alte dic cro Emolisi d in intravascolare &%$4*$#&4&!a!&%'*%/1(&1!'*&0*$&+'!!! due Difetto metabolico +&7'00$!+&!#10,*1-&$.'! cro lpoproliferativa zio ! Anomalie con di membrana l- o"nno midollare Difetticitoplasmatici )L%)*+,-+%-#.#3./-H+3"1-M+% val | .lnfiltrazione/fibrosi . Deficitdi feno Emoglobinopatia . Aplasia poie . Talassemia • 1.'#&1!a!ZAD!"!a!.$*#$4&0$(&!a!&.+&4&!'*&0*$4&01*&!.$*#1/&! . Anemia so d I Deficit di ferro Difetto sideroblastica • gKW!+&!0,00'!/'!1.'#&'@!+$5,01!1+!&.(,77&4&'.-1!#&+$//1*'!)%*$/&7'*1-&$.'! erit autoimmunitario - I Stimolazione per I Emolisi . Infiammazione '*&0*$&+'!.$.!1+'2,1013! Difettinucleari frammentazione o ac . Difetto metabolico . Deficitdi folati . Malattia renale . Deficit di vitamina Brz no p • 41,('!+&!1.'#&'!&%$%*$/&7'*10&5'I! . Intossicazione farmacologica lism . Anemia refrattaria o +1..$!#&+$//1*'! chil un'a " (&+'*$%'.&1!/&'5'!$!#$+'*101! Le d rir.tM " (010$!&.7&1##10$*&$! 5E-17 Classificazione fisiologica delleanemie. tant che o +'7&4&0!#1*-&1/'! L o &.1+'2,101!(0&#$/1-&$.'!+1!%1*0'!+&!"AB! .: dift'erenziale questedue ultime condizioni puo essere tra postame- rop .- :c I'usodegliindici eritrocitari con I'esame uno striscio sangue cup e di di " +1..$!*'.1/'! ''' '.rricoe del midollo osseo. i parametrisono tutti normali, l'anemia da c Se " &.7&1##1-&$.'!!!4&0$4:&.'!&.7&1##10$*&'!)ZM=;3I!($%%*'((&$.'!%*$+,-&$.'!"AB!ipoproliferativa.I difetti della maturazione troid . .r.i certamente origine di ;aratterizzati ineficace da un basso e indicedi pro- ce e " *&+$001!*&4:&'(01!0&((,01/'!+&!B?!!!#1/100&1!#'019$/&41!)&%$0&*$&+&(#$3! da un'eritropoiesi ne reticolocitario. Nello strisciodi sangue perifericosi osservano eri- nos " +'7&4&0!+&!"AB!%&e!#1*410$!('!4OE!+&19'0'!#'//&0$!$!#&'/$#1!di fbrma bizzarra- macrociti o microciti ipocromici. L'iperplasia com :: - :Jc, assente corsodi anemiaipoproliferativa, osserva in si invecenel ent • 41*100'*&I! , .io di pazienticon eritropoiesiineflicace, con un rapporto M/E infe- rido . i t.l o CD!+,.),!*(*!*!'!+,.),!.,)*!*! diag gli a o '/'#'.0&!#&4*$4&0&4&!'!&%$4*$#&4&!&.!41($!+&!#$+'(01!(&+'*$%'.&1!$!#1/100&'!&.7&1##10$*&'!4*$.&4:'! r*nie ipoploliferative Rappresentano almeno il 75o/o tutti i casi di di dell ::r e sono dovute a un'insufficienza • '(1#&!%'*!+&77'*'.-&1*'!/'!1.'#&'!&%$%*$/&7'*10&5'I! midollare assoluta relativata- l'em o , . :'.onconsentireuna proliferazione midollo eritroide adeguata del al siti o (&+'*'#&1!'!41%14&0R!0$01/'!+&!/'21*'!&/!7'**$! . Jr anemia. Nella maggiorpartedei casisonodovutea u.tu1id..o- spla ' . .reve-moderataa uno statoinfiammatorio. anemieipoprolife- que o o 0'(0!+&!7,.-&$.1/&0R!*'.1/'!'!0&*$&+'1! Le . .ono espr!ssione un danno midollare,di un deficitmarzialeo di que o 9&$%(&1!$(('1!$!#&'/$1(%&*10$!)!!+1..$!#&+$//1*'!$!#1/100&'!&.7&/0*10&5'! ::radeguata stimolazione partedell'EPO. quest'ultimo da In puo di s caso .- :.resente dannorenaleo soppressione , un dellaproduzione EPO ratt di o 7'**&0&.1!(&'*&41!)!!+'%$(&0&!#1*-&1/&3! come I'interleuchina oppure una form l, - -:e di citochineinfiammatorie • '('#%&I! ', richiesta tissutale O, a causa una malattiametabolica di di come mid , : la o 1.'#&1!&%$%*$/&7'*10&51!('4$.+1*&1!1!#1/100&1!&.7&1##10$*&1!14,01!$!4*$.&41I! Solo occasionalmente causad da imputareal midollo robl 'rdismo. ' :ncapace mantenere normaleritmo di produzione di un dei glo- dio " (&+'*'#&1!"! - .'i, condizioneprevalentenei pazienti affetti da insufficienzareren :r .asodi diabete mellitoo mielomail deficitdi EPOpuo essere piu " VZd^!.$*#1/'!$!"! renale.In -' ' rispettoa quello attesodalla gravitirdell'insufficienza " W!(10,*1-&$.'!0*1.(7'**&.1!"! . .- : le anemieipoproliferative sono caratterizzare globuli rossi San da UVV"Y]ZBY"!1!\Zb"DBA"YZUI! ,:tici e normocromici, la presenza elementi ma di microcitici ipo- prod e " 7'**&0&.1!(&'*&41!.$*#1/'!$!!! un i . :ru<) essere osservata anchein o /&'5'=#$+'*101!!! casodi modestasideropenia ma" !!51*&1-&$.&!+'&!%1*1#'0*&!+&!7'**$I!'%&4+&.1!)$*#$.'!+'/! ::irmmatoriecronichedi lungadata.Gli esamidi laboiatoriofon- ma. -. %*$/&7'*1-&$.'!#&+$//$!"I! :li per operare una corretta diagnosi differenziale le variefor- peri tra #'019$/&(#$!+'/!7'**$3! rrcmia ipoproliferativa tofil includono:sideremia capacititotaledi e 1.'#&1!&%$%*$/&7'*10&51@! , .-. . tcrro,testdi funzionalitir o 1.'#&1!&%$%*$/&7'*10&51!+1!+'7&4&0!#1*-&1/'! renalee tiroidea, biopsiaossea mie- gua o . ':iLr per la diagnosidi danno midollareo di malattieinfiltrative, evid 2*15'!!!#&+$//$!&%'*%/1(0&4$I! " (&+'*'#&1!"! . :. controllo della ferritina siericaper valutarei depositi marziali. guen '*&0*$%$&'(&!&.'77&414'!! il trattamento preparati non . ,.:,'nalmente puo .r..re n....rurio " VZd^!!! dei 3 :: colorazioniper il ferro, al fine di determinarnela distribu- a ca " W!(10,*1-&$.'!0*1.(7'**&.1!"! . :r con anemiasecondaria malattia a infiammatoria acurao segu -,:'.()un quadro caratteristico: sideremia bassa, TIBC nor- pud " 7'**&0&.1!(&'*&41!"! ::.cntualedi saturazione dellatransferrina bassa ferriti- pers e
Perdita ematica

!

;L%)/1+3"J-.*-%G+//"%,"1F3"J-.*+% • 1.'#&1!a!ZAD!"!a!#14*$=!$!#&4*$4&0$(&!a!%1*1#'0*&!'*&0*$4&01*&!1/0'*10&!a!&%'*%/1(&1!'*&0*$&+'!)'(1#'!#$*7$/c!#&+$//1*'3! • ?!410'2$*&'!+&!+&7'00&!+'//1!#10,*1-&$.'I! o 1/0'*1-&$.&!+'//1!#10,*1-&$.'!*F0/+"3+!!!#14*$4&0$(&!a!1.$#1/$!(5&/,%%$!#&+$//1*'!

" " " o "

+'7&4&0!+&!5&01#&.1!d;?!$!14&+$!7$/&4$! +1..$!71*#14$/$2&4$!)&.0'*1-&$.'!4$.!#'019$/&(#$!bYU!!!#'0$0*'P10$3! #&'/$+&(%/1(&1! ('4$.+1*&!1!+&7'00&!+&!%*$+,-&$.'!+&!G9!q!01/1(('#&'!'!+&7'00&!+&!(&.0'(&!+'//O'#'! # 14_,&(&0&!!!#&'/$+&(%/1(&18!#14*$=!$!#&4*$4&0$(&8!+'%$(&0&!+&!['!#&0$4$.+*&1/&!)!! #&0$4$.+*&!1+!1.'//$I!1.'#&1!(&+'*$9/1(0&41!&.!(&.+*$#'!#&'/$+&(%/1(0&413! 2*15'!(&+'*$%'.&1!!!ZAD!""8!#&4*$4&0$(&8!7'**$4&.'0&41!%1*0&4$/1*'!

1/0'*1-&$.&!+'//1!#10,*1-&$.'!0-1.#/"4,"1-0"!!!#14*$4&0$(&!a!&%$4*$#&1!

" • !

ZAD!"!!!'*&0*$%$&'(&!&.'77&414'!%'*!+&(0*,-&$.'!#&+$//1*'!+'2/&!'*&0*$9/1(0&!

!L%:"*DF-*",+*1.%N%"*+,-"%+,./-1-0"% • ZAD!v!?8KP!a!!!.,#'*$!+&!#14*$4&0&!%$/&4*$#10$7&/&!)(0*&(4&$3!a!.$*#$4&0$(&!)$!/&'5'!#14*$4&0$(&!+1!!!*'0&4$/$4&0&3! • 4"*DF-*",+*1-I! o %'*+&01!'#10&41!14,01I!.$.!(&!$(('*51!!!ZAD!)0'#%$!+&!%*$+,-&$.'!"AB3! o o • (1.2,&.1#'.0$!(,914,0$I!!%*'('.0'!#$+'(01!*'0&4$/$4&0$(&! (1.2,&.1#'.0$!4*$.&4$I!&+'.0&7&4101!+1!+'7&4&0!7'**$!

,"/"11-+!+,./-1-0O+I! o !!ZAD!*1%%*'('.01!4$#%'.($!+'/!#&+$//$!1//O'#$/&(&! o '#$/&(&I! " 'P0*151(4$/1*'!!!7'**$!%,f!'(('*'!*&,0&/&--10$!%'*!.,$51!G9!

" &.0*151(4$/1*'!)'#$2/$9&.,*&1!%1*$((&(0&41!.$00,*.13!! m'#$2/$9&.$%10&'!q!+*'%1.$4&0$(&!q!'!01/1(('#&'I!_,1+*$!#&(0$I!ZAD!!!#1!91(($!*&(%'00$!1!&%'*%/1(&1!'*&0*$&+'o! o %*'('.01-&$.'!1.'#&'!'#$/&0&4:'I! " " " &#%*$55&('!!!'#$/&(&!1,0$&##,.&8!+'7&4&0!'.-&#10&4&!)2/,010&$.'!*'+,001(&3! +1//1!.1(4&01!!!1/0'*1-&$.&!4$.2'.&0'!G9!$!#'#9*1.1!CD! (010$!1.'#&4$!.$.!$(('*519&/'8!#1!4$#%/&41-&$.&!+'*&51.0&!+1!'#$/&(&!)4$/'/&0&1(&8!(%/'.$#'21/&13!!! #1/c!'#$/&0&4:'!4*$.&4:'!)(7'*$4&0$(&!'*'+&01*&13! # o ! 87=9!9P569)! !!CD!4&*4$/1.0&! • • !!!!G9!'!!!G0! • • • • • • • G9I!X!v!;g!26+/!@![!v!;K!26+/! G0I!X!v!KJW@![!v!QKW!!!('!(,%'*1!<JW6KKW8!!!#1((1!'*&0*$4&01*&1! [,#$!+&!(&21*'001! A'*#1.'.-1!1+!'/'510'!1/0&0,+&.&! ^1*+&$%10&1!4$.2'.&018!#1/100&1!,/4'*$(1!%'%0&418!1%.'1!+,*1.0'!&/!($..$8!%.',#$%10&1!4*$.&41!$!.'7*$%10&1! U(&.0$#10&4$! \&.0$#&!/'210&!1!!!#1((1!'*&0*$4&01*&1! o o • • • • Z%'*5&(4$(&0R!)4$.!G0!v!KKW8!!!5&(4$(&0R!E!'(%$.'.-&1/'3!a!0*$#9$(&!5'.$('!'!1*0'*&$('! !!&(4:'#&1!+&2&01/'8!(&.+*$#'!+&!d,++=^:&1*&!4$.!0*$#9$(&!5'.'!'%10&4:'8!(&.0$#&!.',*$/$2&4&8!&%'*0'.(&$.'! A$/&4&0'#&1!5'*1I!%*,*&0$!14_,1!2'.&4$8!'%10$(%/'.$#'21/&1!)'!(&.0$#&!4$**'/10&38!'44:&#$(&8!'%&(01((&8! (1.2,&.1#'.0$!21(0*$'.0'*&4$! \&.0$#&!/'210&!1+!1/0*1!%10$/$2&1!)4:'!:1!41,(10$!!!%*$+,-&$.'!CD3! U(%'00$!*,9&4$.+$!a!(%/'.$#'21/&1!!!%$/&4&0'#&1!5'*1! ^&1.$(&!6!(:,.0!+P!(P!!!41*+&$%10&1!4$.2'.&01!)0'0*1/$2&1!+&![1//$08!(&.+*$#'!+&!"&('.#'.2'*3! !!5&(4$(&0R!(1.2,'!!!&%'*0'.(&$.'!%$/#$.1*'!!!&%$((&'#&1!!!!!*'(&(0'.-'!51(4$/1*&!%$/#$.1*&!!!4,$*'!%$/#$.1*'! !!*'1/'! !!1%%1*'.0'!!!"!5$/,#'!%/1(#10&4$! 0'(0!%&e!(%'4&7&4&I! " '/'00*$7$*'(&!G98!'.-&#&!'*&0*$4&01*&8!0'(0!+&!^$$#9(!+&*'00$!'!&.+&*'00$! 4*&(&!%/1(0&4:'!&.!41($!+&!&.7'-&$.&I!&.0'**,-&$.'!%*$+,-&$.'!'*&0*$4&01!*&1!

b10&!1.1#.'(0&4&!&#%$*01.0&I!

\&.0$#10$/$2&1!*&7'*&01!+1/!%1-&'.0'I!

^1*100'*&(0&4:'!+'/!%1-&'.0'I!

V&%&!+&!%$/&4&0'#&1I! • :#F3-"!!!('4$.+1*&1!1!"!+&!5$/,#'!%/1(#10&4$@!(&.+*$#'!+&!C1&(9$4`! • • Q+3"!$!%*&#&0&51! :+0.*G"3-"!!!!!"AB!

o o ! UAADB^^ZB!UM!AU]Z"YV"!

%'*!*&(%$(01!7&(&$/$2&41!1+!&%$((&1!!!%.',#$%10&18!'/'510'!1/0&0,+&.&8!155'/'.1#'.0$!+1!^B8!G9!1.$#1/'!1+! '/'5101!177&.&0R3! %'*!1.$#1/1!&%'*%*$+,-&$.'!!!4&(0&!*'.1/'8!(0'.$(&!1*0'*&1!*'.1/'8!%*$+,-&$.'!'40$%&41!+&!"AB!.'&!0,#$*&!

b'0'*#&.1*'!/1!)%''%&".*(.,!*(%.*%!)!!+&/,&-&$.'!*1+&$&($0$%&413! • • Y$*#1/'!)X!N!><#/6`2@![!N!>?!#/6`23!!!%$/&4&0'#&1!(%,*&1! X1((1!'*&0*$4&01*&1!!!)X!v!><!#/6`2@![!v!>?!#/6`23!!!51..$! +'0'*#&.10&!&!/&5'//&!+&!"AB! o "AB!"!!!%$/&4&0'#&1!5'*1! " "(1#&!4$#%/'#'.01*&!%'*!4$.7'*#1*'!/1! %$/&4&0'#&1!5'*1I! # # o M',4$4&0$(&!a!91($7&/&1!1(($/,01!a!
!.4 I i: I,

Determinazione della massa eritrocitaria

Determinazione dei livellisiericidi EPO

0*$#9$4&0$(&!

r..:l (
lC \-.

\: \:.:. X,01-&$.'!&.!tUk=?!)l1/<;gA:'3!.'/!
I a.l-

Determinazione dellasaturazione arteriosa 02 di

gJ=hKW!+'//'!%$/&4&0'#&'!5'*'! n l0. I !'Cr "AB!!!!!%$/&4&0'#&1!('4$.+1*&1I!51/,01*'!('!E!,.1! q)n()
!'tl(r. *&(%$(01!7&(&$/$2&41!1+!&%$((&1!$!,.1!&%'*%*$+,-&$.'!

Valutazione per la diagnosi di pneumo- o cardiopatie, (per es., BPCO, elevate altitudini, shunt AV o intracardiaco) Determinazione initd dell'aff dell'emoglobinaper I'02

1.$#1/1! " #

l\C fC dr, tt'

b'0'*#&.1*'!/1!(10,*1-&$.'!1*0'*&$(1!+&!B?! i,,
CN/J d1((1!)N!h?W!&.!%-c!4:'!.$.!5&5$.$!

Diagnosi:emoglobinopatia con I affinitd per I'Oz Ricercarela presenzadi un tumore come fonte di EPO PEV/ecografia renale (neoplasia o cisti) TC cranica (emangiomacerebellare) TC pelvica(leiomiomauterino) TC addominale(epatoma)

1+!'/'510'!1/0&0,+&.&3!!!*&4'*41*'! tat i.r. #
t t lc'%10$/$2&1!%$/#$.1*'!$!41*+&141! lantc rlr Ji Y$*#1/'! r(1:ll ' • Y'&!7,#10$*&8!!!"AB! I .i,;

lattra

ri che confe filia assolut elementocru tochine, pud mia vera. In casodi a tale incremen si tratta di un ne arteriosa d no essere sott tologiacardia razionedi 02 spiazzaI'O2; moglobina (C ta di pazienti mo; a quelli c per il control saturazione d che non rilasc vata amnitlrd plasia, respo mali meccan serepertanto zate dalla pro cisti renali p Anchegli em si tratta di ne e sintomi ne alla policitem

58-lt Approcciodiagnostico pazientecon policitemia. atrioal AV, \ tc %'*4:x!^B!(%&1--1!/OB?!!!!!^BG9! BPCO, ' -'colare; broncopneumopatia ostruttiva; eritropoietina; cronica EPO, PEV,

ruRA

•

a::! Y'&!.$.!7,#10$*&I!

endovenosa; tomoqrafia TC, computerizzata. 1rafra

RrNc;nezreltr p Nell'edizione sto capitolo, di

o o

, e ::

G9!1.$#1/1!4$.!'/'5101!177&.&0R!%'*!B?!

na-

xr ::

I F:! l-(.: ' Dn' .

Y'$%/1(&1!%*$+,00*&4'!+&!"AB!).$.!*&(%$.+'!1&!7''+914`!.'210&5&3! :abilitir verso una diagnosidi policitemia vera. Esami complementa-

ieterminati i livelli di EPO che, se ridotti, indirizzanocon molta pro-

BIBlIO6RA

Htrluex RS e McGraw-H

ir::' ,.

DC.: f r .:
l. -'

p.:.:
fl

',F . ir
ltl

.l:

d.
'i: ril t: lo. E: lii 3rl

lF
)a

3 tlr Fr

ir !r
t?

legamediretto sentisullamem All'adesione cesso suavolt a es.,adrenalin vate(peres., ad . .:itema emostaticoumano d caratterizzato un naturale eouilibrio tra da tracellulare del -r-,.ri procoagulanti anticoagulanti. forzeche agiscono senso e Le in prose (per es.,col rqulantesonoI'adesione I'aggregazione e piastrinicae la formazione del di rilasciodura .isulo di fibrina, mentre quelleanticoagulanti sono gli inibitori naturali ro interno in g :- . coagulazione la fibrinolisi.Sebbene circostanze e in normali I'emostafattori endotel . ,:.: regolata per consentire flussodel sangue, parimenti in grado di il d (int gregazione r :ruovereuna rapidacoagulazione ematica da arrestare flusso tale il emate dal torrente :L prevenendo tal modo un'emorragia. in Una volta arrestatocon suc*., il sanguinamento, sistemad in grado di rimodellareil vaso dan- guenteformaz il reirato al fine di ripristinareil normaleflusso. principalicomponentidel cosi formato vi I r<.rra emostatico, agisconoin sintonia tra loro, sono: l) piastrinee rete di fibrina. che Il compless a:- ciementifigurati del sangue, come monociti e globuli rossi;2) proteire quantitativa r --.asmatiche (fattori dellacoagulazione, fibrinolitici e inibitori); 3) la pavazione delle p -.Jsale stessa. -,. mente inattivo brinogeno e il EotoGtA Dtll'tMostAst 50000 siti di le tivate,reclutat rlllloilt Dtl lAppo ptAslRtl{t(o te un aggregat r.r .olta verificatosi danno vascolare, il inizia il processo adesione di delri di fibrinogen . ;'r\trine al tessutodanneggiato, solito la superficie di vascolare intimazione piastrini . Si tratta di un processo mediatosoprattuttodal fattoredi von I -lrsta. (vWF) una voluminosaproteinamultimericapresente nel rapia antiaggr riehrand sia rr.::a che nella matriceextracellulare subendotelio del vasale, che funge "molecola r collante", fornendouna resistenza suftcientea con- foRllAzlol{t Dt -ncipale t'rere gli elevati livelli della forza di scorrimento che tenderebbea diLe proteine pla q.-:rla con il flussoematico.L'adesione piastrinica inoltre facilitata d dal zione)circolan

5 9 5f,:f'^liie,trombosi


				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Stats:
views:106
posted:8/10/2009
language:Italian
pages:5