NEUROLOGIE STRUCTUUR FUNCTIE EN DYSFUNCTIE AN

Document Sample
NEUROLOGIE STRUCTUUR FUNCTIE EN DYSFUNCTIE AN Powered By Docstoc
					NEUROLOGIE STRUCTUUR, FUNCTIE EN DYSFUNCTIE V AN HET ZENUWSTELSEL 2e druk
(2001)

DEEL I: OPBOUW EN ORGANISATIE VAN HET ZENUWSTELSEL

HOOFDSTUK1 De elementen van het zenuwstelsel
Doelstelling: Beschrijving van de karakteristieke eigenschappen van zenuwcellen en gliacellen. Dit hoofdstuk is
voornamelijk een herhaling uit het blok 'Cel en Weefsel' (Ie studiejaar).

1.1 Welke twee typen uitlopers heeft een neuron en wat zijn hun respectievelijke functies?
Dendrieten en axonen. Dendrieten ontvangen informatie van andere zenuwcellen via synapsen. Elke zenuwcel
kan meerdere dendrieten hebben. Axonen geleiden informatie van de zenuwcel naar een synaps waar de
informatie overgedragen wordt. Elke zenuwcel heeft slechts een axon.

1.2 Hoe worden axonen geïsoleerd van hun omgeving? Hoe gebeurt dit in het centrale zenuwstelsel en hoe
in het perifere zenuwstelsel?
Axonen worden geïsoleerd dmv myeline. In het CZS zorgen de oligodendrocyten hiervoor en in het PZS de
cellen van Schwann. Dit zijn gespecialiseerde typen gliacellen.

1.3 Wat zijn knopen van Ranvier en wat is hun functie?
De knopen van Ranvier zijn onderbrekingen van de myelineschede van ongeveer 1μm. Hierdoor geschiedt de
inpulsgeleiding saltatoir (sprongsgewijs) en sneller.

1.4 Wat is het "trofische" centrum van een neuron?
Het trofische centrum is het perikaryon. Hierin worden eiwitten en andere macromoleculaire producten die
noodzakelijk zijn voor het functioneren en instand houden van het axon geproduceerd en vanhieruit
getransporteerd naar het axon via anterograad axonaal transport.

1.5 Geef een klinische consequentie van het feit dat in axonen een retrograad transport van materiaal
plaatsvindt.
Dmv retrograad transport wordt niet alleen informatie en celorganellen vanuit het axon naar het perikaryon
vervoerd maar via deze weg kunnen ook neurotoxische stoffen of micro-organismen vanuit de periferie het CZS
bereiken.

1.6 Noem twee typen synaps die de basis vormen voor de communicatie tussen neuronen.
Chemische en elektische synapsen. Elektrische synapsen worden ookwel gapjunctions genoemd.

1.7 Wat is de belangrijkste functie van de oligodendrocyt?
Vorming van myeline scheden (meerdere segmenten van meerdere myeline scheden itt cellen van Schwann die
slechts een segment van een myelineschede aanmaken).

1.8 Welke zijn de verschillende typen gliacellen in het centrale zenuwstelsel en in het perifere
zenuwstelsel?
    - Astrocyten,
             o Typen
                      Protoplasmatische astrocyt: vnl in grijze stof rondom zenuwcellen en hun uitlopers.
                      Fibreuze astrocyt: vnl in witte stof rondom axonen.
             o Functies:
                      Isolatie van neuroen tov elkaar en buffervorming tegen veranderingen in
                          ionenconcentraties,
                      Herstel dmv littekenvorming,
                      Fagocytose,
                      Geleiding van migratie van neuronen en hun uitlopers tijdens de ontwikkeling van het
                          ZS.
    - Oligondendrocyten,
    - Microgliacellen,
             o Fagocytotische functies,
             o Immunologische afweer binnen ZS,
             o Migratie en deling op plaats van weefselschade.
    - Ependymcellen.
             o    Epitheelcellen die de wand van de ventrikels bekleden.
             o    Trilharen: bevorderen liquorcirculatie.

Perifere ZS: cellen van Schwan en satelietcellen.

1.9 Wat zijn groeifactoren?


1.10 Kent u vormen van non-synaptische communicatie in het zenuwstelsel?
Ja via Gap-junctions: electrisch.
Ook via neurotransmittors/neuromodulators:
     - diffunderen via de intercellulaire ruimte en beïnvloeden zo receptoren op grotere afstand van de plaats
         van afgifte (volume transmissie),
     - worden in de liquor cerebrospinalis uitgescheiden en via de ventrikels en arachnoïdale ruimten
         verspreid  effect op afstand.

HOOFDSTUK 2 De communicatie binnen het zenuwstelsel: prikkelbaarheid en signaalgeleiding
Doelstelling: De beschrijving van enkele basale fysiologische eigenschappen van neuronen.

2.1 Wat is een essentiële eigenschap van de celmembraan van een neuron en via welke (functionele)
structuren komt deze eigenschap tot stand?
Selectieve permeabiliteit die tot stand komt door selectieve ionkanalen en ionpompen.

2.2 Wat is het verschil tussen ionkanalen en ionpompen?
Een ionkanaal is selectief voor een bepaald type ion en vervoerd deze passief, dwz het kost geen energie.
Ionkanalen werken ook twee kanten op afhankelijk van de iongradiënt en de ladingsgradiënt.
Ionpompen zijn eiwitmoleculen in de membraan die actief ionen naar het cytoplasma of naar de extracellulaire
ruimte kunnen transporteren. Actief betekend dat het proces energie kost itt het transport dmv ionkanalen. De
richting waarin de ionpompen transporteren is niet afhankelijk van concentratie- of ladingsgradiënt.

2.3 Hoe komt de membraanpotentiaal tot stand?
De resultante van de selectieve permeabiliteit en iongradiënt (ionkanalen en ionpompen) is dat er een over de
neuronale membraan een electrische spanning ontstaat: De membraanpotentiaal.
In rusttoestand is de permeabiliteit voor K relatief hoog en heeft de K-gradiënt een grote invloed op de
membraanpotentiaal. Tijdens depolarisatie, wanneer de Na-kanalen massaal geopend worden, wordt de
membraanpotentiaal in de richting van de positieve Na-evenwichtspotentiaal getrokken.

2.4 Welke membraanprocessen spelen een rol bij de depolarisatie van het neuron?
Openen Na-kanalen en K-kanalen.

2.5 Welke twee membraanprocessen zijn van essentieel belang bij het genereren van een actiepotentiaal?
Openen Na-kanalen en K-kanalen met influx van Na en efflux van K.

2.6 Van welke voorwaarden is de snelle geleiding van actiepotentialen over een axon afhankelijk?
Van actieve en passieve geleiding van stroom.
De actieve eigenschappen worden bepaald door de spanningsafhankelijke eigenschappen van de ionkanalen.

2.7 Wat is het belang van myelinisatie van axonen voor de voortgeleiding van actiepotentialen?
Door myelinisatie is de geleidingssnelheid van axonen zeer hoog. De schede werkt als het ware als een
elektrische isolator. Instroom van Na blijft beperkt tot de knoop van Ranvier. Het naburige gemyeliniseerde stuk
is ontoegankelijk voor ionen waardoor de elektrische stroom zich passief in longitudinale richting door het axon
verspreidt totdat de volgende knoop van Ranvier wordt bereikt. De winst komt doordat de passieve
voortgeleiding veel sneller is.

2.8 Welke twee typen synapsen vormen de basis voor de signaaloverdracht in het zenuwste1se1?
    - Elektrische synapsen: gapjunctions (signalen doorgegeven dmv passieve ionstromen  snel),
    - Chemische synapsen.

2.9 Beschrijfkort de processen die plaatsvinden ten tijde van de signaaloverdracht in een chemische
synaps.
Een actiepotentiaal die bij een axonuiteinde (presynaptische membraan) uitkomt zorgt daar voor afgifte van
neurotransmitter. De neurotransmitter komt in de synaptische spleet en diffundeert vanhieruit naar de
postsynaptische membraan waar het aan specifieke receptoren bindt. De aard van de receptoren bepaald het
effect van de neurotransmitter in de postsynaptische cel.

2.10 Wat zijn neurotransmitters?
Neurotransmitters zijn overdrachtsstoffen die werkzaam zijn in het zenuwstelsel.

2.11 Wat zijn co-transmitters?
Dit zijn een of meer transmitters die binnen hetzelfde neuron gecolocaliseerd zijn.

2.12 Welke twee klassen (typen) receptoren voor neurotransmitters kent u en wat is het verschil tussen
beide? Geef van beide typen enkele voorbeelden.
    - Ionotrope receptoren: Ionkanaal + extracellulair domein.
            o Acetylcholine-receptor: nicotine-type
                     Myasthenia Gravis: antilichamen tegen nicotinereceptoren  verzwakt contractie
                         vermogen spieren.
            o GABA-receptoren: GABAA
                         belangrijkste inhibitoire transmitter in ZS
                     Remmend effect op spike-generatie in de postsynaptische cel omdat het bijbehorende
                         ionkanaal permeabel is voor Cl-. Hierdoor ontstaat hyperpolarisatie: Inhibitoire
                         Postsynaptische Potentiaal (IPSP).
            o Glutamaat-receptoren:
                     Excitatoire transmitter
                     Twee typen:
                               NMDA-receptoren
                                       o Ionkanaal gaat alleenopen als er glutamaat wordt afgegeven èn de
                                            postsynaptische cel gedepolariseerd is: Spanningsafhankelijk
                                            doordat een Mg2+ion het kanaal in rust blokkeerd maar verwijderd
                                            wordt bij depolarisatie.
                                       o Zorgt voor Ca2+influx  cascade  consequenties synaptische
                                            plasticiteit (zie verder).
                               AMPA/kainaar-receptoren:
                                       o Niet spanningsafhankelijk,
                                       o Doorlaatbaar voor Na+ en K+ ionen
                                       o Excitatoire postsynaptische potentiaal (EPSP).
                                       o Werkpaarden van snelle excitatoire transmissie omdat ze steevast
                                            reageren op glutamaatafgifte ongeacht de toestand van de
                                            postsynaptische cel.
    - Metabotrope receptoren: beïnvloeden metabool proces wat uiteindelijk ook leidt tot modulatie van
        ionkanalen.
            o Acetylcholine-receptor: muscarine-type
            o GABAB
            o Glutamaat-receptor


2.13 Welke zijn de bijzondere eigenschappen van NMDA receptoren?
Zie vraag 2.12.

2.14 Waartoe kan een overmaat aan glutamaat (en asparaat) in het hersenweefsel leiden?
Een extracellulaire ophoping van glutamaat leidt tot langdurige Ca2+influx via NMDA-receptoren 
biochemische cascade  manifestaties excitotoxiciteit en uiteindelijk celdood. Dit speelt wsch een belangrijke
rol bij ischeamie, epilepsie en traumatische beschadiging van het zenuwstelsel.

2.15 Waarom is temporele summatie van actiepotentialen van belang voor de signaaloverdracht in het
zenuwstelsel?
Om een spike te genereren moeten verscheidene glutamaterge inputs tegelijk actief worden zodat de resulterende
EPSP’s bij elkaar opgeteld kunnen worden: temporele summatie. Dit is dus nodig om een actiepotentiaal te
bewerkstelligen. Een enkele EPSP is te zwak hiervoor en verzwakt tevens tijdens passieve voortgeleiding.
2.16 Wat is langetermijnpotentiatie en hoe komt dit fenomeen tot stand?
LTP is een persistente, stimulusafhankelijke verhoging van de synaptische sterkte die opgewekt kan worden door
synapsen te stimuleren met hoogfrequente serie actipotentialen en heeft een duur variërend van uren tot weken.
Eigenschappen van LTP zijn: specificiteit en associativiteit. De rol van de glutamaterge NMDA-receptor is
hierbij cruciaal (Ca2+influx versterkte postsynaptische respons op presynaptisch signaal).

2.17 Welke vormen van synaptische plasticiteit kent u?
    - Lange Termijn Potentiëring (LTP),
    - Lange Termijn Depressie (LTD).

2.18 Voor welke hersenfuncties is synaptische plasticiteit van essentieel belang?
    - Fysiologische, adptieve procesesn,
    - Neurologische processen,
    - Neuropsychiatrische aandoeningen: epilepsie, angststoornissen, verslaving en obsessief-compulsieve
        stoornissen.

HOOFDSTUK 3 De anatomische organisatie van het zenuwstelsel
Doelstelling: Het geven van een oriëntatie op de macroscopische bouw van de hersenen en het introduceren van
termen die in latere hoofdstukken worden gebruikt. Veel aspecten uit dit hoofdstuk worden op het practicum
neuro-anatomie uitgebreid besproken.

3.1 In welke zes gebieden kan men het zenuwstelsel op grond van de ontwikkeling indelen? Zie ook
hoofdstuk 5.
     1. Telencephalon,
     2. Diencephalon,
     3. Mesencephalon,
     4. Metencephalon,       Hersenstam
     5. Myelencephalon,
     6. Myelum (ruggenmerg)

3.2 Hoe is het zenuwstelsel functioneel onder te verdelen?
    1. Motorisch systeem,
    2. Sensibel/sensorisch systeem,
    3. Associatief/motivationeel systeem.

3.3 Termen als tractus, lemniscus, commissuur, decussatio, fasciculus komt u later tegen en zijn hier
gedefmieerd. Leer ze gaandeweg !
Tractus: verzameling zenuwvezels met een gezamelijke oorsprong en eindpunt.
Lemniscus: Opstijgende sensibele vezelbaan.
Commissuur: Een bundel vezels die gelijknamige delen van het zenuwstelsel met elkaar verbindt.
Decussatio: Kruising over de mediaanlijn van vezels in hun ascenderende of descenderende verloop.
Fasciculus : nauw omschreven vezelbundel (= penddunculus of brachium).

3.4 Welke vier grote kwabben kunnen worden onderscheiden in de hemisfeer?
Frontale kwab (totstandkoming van motoriek en cognitieve gedrag), Pariëtale kwab (perceptie van sensibele
kwaliteiten), Occipitale kwab (visuele functie) en Temporale kwab (Gehoor, spraak en geheugen).

3.5a Wat vormt de grens tussen de frontale kwab en de pariëtale kwab?
Sulcus centralis.

3.5b Grens tussen frontale en pariëtale kwab en temporale kwab?
Sulcus lateralis

3.5c Grens tussen occipitale en pariëtale kwab?
Sulcus parieto-occipitalis

3.5d Grens tussen occipitale en temporale kwab?
Incisura pre-occipitalis.
3.6 Uit welke twee grote onderdelen bestaat het diencephalon?
    - Thalamus: schakelstation dat sensibele informatie over de buitenwereld die via de lange ascenderende
         banen wordt vervoerd, doorgeeft naar de cerebrale cortex.
    - Hypothalamus: coördineert activiteiten van het autonome zenuwstelsel en (in samenwerking met
         hypofyse) van het endocriene systeem.

3.7 Tot hoever in het wervelkanaal strekt zich het ruggenmerg uit bij een volwassene?
Het ruggenmerg strekt zich uit van het foramen magnum tot aan de eerste cq tweede lumbale wervel. De grijze
stof ligt centraal en de witte stof aan de buitenkant.

3.8 Wat zijn de drie belangrijkste onderdelen van de hersenstam?
    - Mesencephalon : aqueductus cerebri en schakelgebieden voor visuele en auditieve systeem (colliculi
        superiores resp inferiores)
    - Metencephalon : Pons en cerebellum         Vierde ventrikel
    - Myelencephalon: verlengde merg.
De hersenstam bevat de motorische en sensibele kerngebieden die behoren bij de hersenzenuwen en alle
ascenderende en descenderende vezelbanen die de voorhersenen en de tussenhersenen met het ruggenmerg
verbinden.

3.9 Uit welke twee delen bestaat het autonome zenuwstelsel?
Het autonome gedeelte verzorgt de motorische en sensibele innervatie van klieren en gladde spieren. Het AZS
kan onderverdeeld worden in het sympatische en parasysmpatische zenuwstelsel. (en enterisch deel voor het
maag-darmkanaal).

3.10 Wat wordt verstaan onder "topografische organisatie"?
Dat de spatiële verhoudingen binnen het perifere receptieve oppervlak blijven bewaard door het gehele
zenuwstelsel. De representatie van perifere receptoren in het czs is echter niet een-op-een: de verschillende
gebieden van het lichaam worden niet proportioneel gerepresenteerd. Dit geldt voor zowel de sensibele als
motorische systemen.

N.B. Op het tentamen kunnen vragen die betrekking hebben op de lokalisatie van verschillende
hersenstructuren worden gesteld aan de hand van de figuren die in de practicumhandleiding zijn opgenomen
(aanzichten of doorsneden).

HOOFDSTUK 4 De hersenvliezen, de.bloedvoorziening van de hersenen en de liquor cerebrospinalis.
Doelstelling: Inzicht te geven in de anatomische verhoudingen tussen de vliezen, de bloedvaten (arteriën en
venen) en de hersenen,-o.a. in verband met de lokalisatie van bloedingen en de consequenties van
vaatafsluitingen die elders in het boek worden besproken. Inzicht in de bouw van de ventrikels en de productie
en resorptie van de liquor cerebrospinalis. Al deze aspecten worden uitgebreid toegelicht tijdens het practicum
neuroanatomie !

4.1 Welke drie hersenvliezen kent u?
Dura mater, arachnoïdea en pia mater.

4.2 Waar bevindt zich de epidurale, waar de subdurale ruimte?
Epidurale ruimte is ruimte tussen dura mater en schedel. Onder fysiologische omstandigheden bestaat hier geen
ruimte. In het wervelkanaal is er wel een epidurale ruimte; de cavitas epiduralis.
De subdurale ruimte is de ruimte tussen de dura mater en het arachonoïdea. Ook de subdurale ruimte ontstaat
onder pathologische omstandigheden.

4.3 Wat is de (sub)arachnoïdale ruimte?
Dit is de ruimte tussen het arachnoïdeale vlies en de pia mater. Deze ruimte is gevuld met liquor cerebrospinalis.

4.4 Wat wordt verstaan onder een cisterne?
Een cisterne is een met liquor cerebrospinalis gevulde verwijding van de subarachnoïdale ruimte. Ze ontstaan op
die plaatsen waar de contour van de hersenen afwijkt van de vorm van de schedel.
4.5 Wat is de falx cerebri en wat het tentorium cerebelli? Beschrijf globaal hun ligging t.o. v. de
hersenen. Onder welke omstandigheden kunnen deze structuren aanleiding geven tot klinisch neurologische
complicaties?
De falx cerebri is een dubbelblad van de dura mater dat de twee hemisferen van elkaar scheidt. Daar waar de
beide bladen weer uit elkaar gaan ontstaat een sinus: de sinus sagitalis inferior en superior.
Het tentorium cerebelli is eveneens een dubbelblad van de dura mater dat het cerebellum scheidt van de
hermisferen (infratentorieel compartiment: cerebellum en supratentorieel compartiment (L en R door falx
cerebri): hemisferen  communiceren centraal met elkaar). Bij aanhechting van deze bladen ontstaan de sinus
transversus en de sinus rectus.
Klinisch betekent dit dat bij ruimte-innemende processen delen van de hemisferen over of onder de randen van
de duplicaturen van de dura mater heen worden geduwd en een inklemming veroorzaken.


4.6 Wat is een veneuze sinus? Wat is de anatomische verhouding van een veneuze sinus tot de
hersenvliezen?
Een veneuze sinus is een ruimte die ontstaat op plaatsen waar de duplicaturen van de dura mater aanhechten aan
het bot, daar wijken ze uiteen. Deze ruimte is gevuld met veneus bloed.

4.7a Tussen welke hersenvliezen verlopen de zogenaamde ankervenen?
Tussen de dura en het arachnoïdea. Bij verschuivingen van de hersenen tov de schedel kunnen deze venen
scheuren en zorgen voor een subdurale bloeding. Vaak gaat dit dmv bloeding, stolling, bloeding, stolling enz. Er
onstaat dan een uienschil-hematoom.

4.7b Wat zijn de vv.emissaria?
Dit zijn verbindingen tussen de sinussen en de extracraniale venen van het hoofd en de hals.

4.7c Wat zijn de vv.diploicae?
Deze venen verbinden de veneuze sinussen met de diploe van het bot.

4.8 Via welke twee systemen worden de hersenen van bloed voorzien?
    - a. carotis interna (80%),
              o Deze gaat de schedelholte binnen via de canalis caroticus. Hij gaat via de sinus carvernosus
                   door de dura mater de subarachnoïdale ruimte in. Hier splitsen af:
                         A. communicans posterior (cirkel van Wills),
                         A. choroidea anterior (temporatle kwab),
                         A. cerebri anterior (tussen frontale kwabben): mediale en dorsale zijden van de
                            frontale en pariëtale kwabben,
                         A. cerebri media (tussen frontale en temporale kwab): laterale zijde en diep gelegen
                            delen van de frontalee, pariëtale en temporale kwabben, de basale ganglia en capsula
                            interna (aa. lenticula-striatae) en de hypothalamus/hypofyse.
    - a. vertebralis/basillaris (20%).
              o Door foramina transversaria van cervicale wervels. Via foramen magnum schedelholte in.
                         L en R a. vertebralis vormen a. basilaris die ventraal van het mesencephalon in L en R
                            a. cerebri posterior splitst: Occipitale en temporale kwabben (basaal en mediaal) en de
                            thalamus.
                         Andere takken gaan naar cerebellum en hersenstam:
                                  A. cerebelli inferior posterior (PICA) (v/d a. vertebralis),
                                  A. cerebelli inferior anterior (AICA) (v/d a. basilaris)
                                  A. cerebelli superior (v/d a. basilaris)
Het cervicale ruggenmerg wordt van bloed voorzien door takken van de aa. vertebrales en de aa. spinales
anterior en posterior. Radiculaire takken van posterieure intercostale en lumbosacrale arteriën vasculariseren het
thoracale en lumbosacrale deel van het ruggenmerg.

4.9 Hoe zijn het carotis- en het vertebralis-basilaris systeem met elkaar verbonden?
Dmv anastomosen: cirkel van Willis (circulus arteriosus) .

4.10 Uit welke vaten bestaat de cirkel van Willis?
    - Aa. communicans posterior: verbindt de a. carotis interna met de a. cerebri posterior.
    - A. communicans anterior: verbindt de beide aa. cerebri anteriores.
     - Aa. cerebri anterior,
     - Aa. cerebri posterior.
Er zijn ook andere mogelijkheden voor collaterale circulatie via leptomeningeale anastomosen.

4.11 Welke arterie voorziet de hersenvliezen (met name de dura mater) van bloed? En beschrijf globaal
zijn ligging en verloop.
De a. meningea media (tak van a. maxillaris) komt via het foramen spinosum de schedel binnen. Vervolgens
vertakt deze arterie in alle richtingen en verloopt tussen de dura mater en het schedelbot.

4.12 Door welke structuren wordt de liquor cerebrospinalis geproduceerd en door welke structuren
geresorbeerd?
Geproduceerd door de plexus choroideus in de laterale ventrikels in de hemisferen, de derde ventrikel in het
diencephalon en de vierde ventrikel boven de medulla oblongata.
Geresorbeerd door de villi arachnoidales. Dit zijn specialisaties van het arachnoïdale vlies die als kleine herniatie
door de dura mater in de veneuze sinussen uitpuilen. Ze bevinden zich vnl in en rond de sinus sagittalis superior.

4.13 Welke drie grote(re) arteriën, die de hersenstam en het cerebellum van bloed voorzien, ontspringen
aan de a.vertebralis/basillaris?
Zie vraag 4.8

4.14 Hoe is de bloed-hersenbarriere opgebouwd? Waar en om welke reden ontbreekt de bloed-
hersenbarriere op bepaalde plaatsen?
De bloedhersenbarrière is opgebouwd uit stevig met elkaar verbonden endotheelcellen (tight junctions). De
circumventriculaire organen missen een bloed-hersen-barrière zodat stoffen vanuit de bloedbaan vrijelijk
toegang hebben tot de neuronen die in deze structuren gelokaliseerd zijn. Hierdoor kunnen chemische signalen
vanuit het bloed rechtstreeks worden overgedragen aan deze neuronen. Ook worden stoffen vanuit deze organen
in het bloed of in de liquor uitgescheiden. De belangrijkste circumventriculaire organen zijn: epifyse,
neurohypofyse en emientia mediana in de hypothalamus. Ook plexus choroideus maar hier zeer actieve en
selectieve processen.

4.15 Via welke vene stroomt het veneuze bloed van de hersenen naar het hart?
v. jugularis interna.

"N .B:Tentamenvragen die betrekking hebben op de vascularisatie van de hersenen kunnen gesteld worden aan
de hand van tekeningen die zijn opgenomen in de de practicumhandleiding. Een voorbeeld hiervan is
opgenomen aan het einde van deze vragenbundel.

HOOFDSTUK 5 De ontwikkeling van het zenuwstelsel
Doelstelling: De in dit hoofdstuk gegeven beschrijving van de ontwikkeling van het zenuwstelsel is primair
bedoeld om een overzicht te geven van de verschillende onderdelen van het centrale zenuwstelsel en is in die zin
belangrijk om de bouw van het volwassen zenuwstelsel beter te begrijpen, alsmede om enkele
ontwikkelingsstoornissen van het zenuwstelsel te bespreken. Het is de bedoeling het hele ontwikkelingsproces te
trachten te memoriseren. Gebruik dit hoofdstuk vooral ter oriëntatie.

5.1 Hoe ontstaat de neurale buis uit de neurale plaat?
In het centrum van de neurale plaat ontstaat een neurale groeve met aan weerszijde de neurale wallen. Aan de
uiteinden is de neurale groeve verwijd: neuroporus anterior en posterior. Thv het toekomstige cervicale
ruggenmerg vindt de eerste fusie plaats tussen de neurale wallen en begint de vorming van de neurale buis met
een centrale holte. Als laatste sluiten de neuroporus anterior en posterior zich. De sluiting is voltooid tegen het
einde van de 4e week. Stoornissen in sluiting leiden tot anencefalie (neuroporus anterior) of spina bifida
(neuroporus posterior).

5.2 Welke structuur ontstaat uit de holte van de neurale buis?
Het ventrikel systeem: 2 laterale ventrikels, 3e ventrikel, aqueductus cerebri en 4e ventrikel plus in het
ruggenmerg het centrale kanaal.

5.3 Noem enkele structuren of weefsels die voortkomen uit de neurale lijst.
Sensibele en viscerale ganglia, chroomaffiene cellen van het bijniermerg, de melanoblasten en het steunweefsel
van het perifere zs (oa cellen van Schwann).
5.3b Wat zijn de drie primaire hersenblaasjes en wat ontwikkeld zich hieruit?
    1. Prosenchephalon (voorhersenen),
            a. Twee telencefale blaasjes  telencephalon,
            b. Diencephalon (tussenhersenen).
    2. Mesencephalon (middenhersenen),
    3. Rhombencephalon (eindhersenen).
            a. Metencephalon,
            b. Myelencephalon (verlengde merg)

5.3c Welke flexuren ontstaan in de longitudinale as van het zs doordat het zs veel sneller groeit dan de rest
van het embrio?
Flexura cranialis (kruinbocht), flexura cervicalis (halsbocht) en later ter compensatie de flexura pontis
(ponsbocht). De laatste markeert in de vorm van een knik in de lengte-as de overgang van mesencephalon naar
diencephalon.

5.4 a Uit welke lagen bestaat het epitheel van de neurale buis?
Van buiten naar binnen:
     - Marginale laag: bevat uitlopers van de neruoblasten en gliacellen
     - Mantellaag: Cellen in de interfase komen hierin te liggen en differentiëren tot neuroblasten en
         gliacellen. . Hier binnen ontwikkelt zich de grijze stof van het ruggenmerg bestaande uit lamina basalis
         (basale plaat) en lamina alaris (vleugelplaat) gescheiden door de sulcus limitans.
     - Ventriculaire laag: hierin liggen de sneldelende neuro-epithelialecellen in mitotische fase.

5.4b Wat is de uiteindelijke functionele differentiatie tussen de lamina basalis (basale plaat) en de
lamina alaris (vleugelplaat) in het volwassen ruggenmerg en in de hersenstam?
Uit de basale plaat ontstaat de voorhoorn (ventraal) met somatomotorische voorhoorncellen en uit de
vleugelplaat ontwikkelt de achterhoorn waar de sensible vezels binnen komen. Hier tussenin ontstaat op T en S
niveau de lateraal gelegen zijhoorn met visceraal motorische cellen. Dit alles ontstaat uit de mantellaag.

Ook in de hersenstam wordt in de vroege ontwikkeling een lamina alaris en lamina basalis aangetroffen die zich
resp ontwikkelen tot sensibele en motorische gedeelten van de hersenstam. Hier blijft de sulcus limitans de grens
tussen beide vormen. In het mesencephalon ontwikkelen de colliculi superiores (visuele info) en inferiores
(auditieve info) zich uit het sensible gedeelte (lamina alaris). In het gedeelte van de lamina basalis ontstaan
kerngebieden die in het motorische systeem worden opgenomen: nucleus ruber en substantia nigra.

5.4c Hoe gaat de ontwikkeling van de tussenhersenen (diencephalon)?
Vnl de laterale wanden van deneurale bguis groeien uit. Het dorsale deel wordet een deel van de plexus
choroideus. In de laterale wantd van de derde ventrikel ontstaan:
    - epithalamus,
              o epifyse (corpus pineale): dag-nachtritme (melatonine) en gonadale functies tot pubertijd.
              o Habenula: relaties met limbische hersenstructuren.
    - thalamus,
              o Schakelstation voor sensibele vezelbanen naar cortex cerebri en motorische vezelbanen vanuit
                  ganglia en cerebellum naar cortex cerebri.
    - Hypothalamus,
              o Regulatie van autonome en endocriene functie : nauwe relatie met hypofyse.

5.5 Wat verstaat u onder de ascensus medullae?
Tijdens de ontwikkeling optredende groeidiscrepantie tussen wervelkolom en het ruggenmerg met rostrale
verplaatsing van het ruggenmerg. Oftewel: de vliezen en de wervelkolom groeien sneller dan het ruggenmerg
zodat er een verschil in lengte ontstaat tussen ruggenmerg en de wervelkolom. Onder het niveau van L2 vinden
we een lumbale cisterne gevuld met liquor cerebrospinalis  lumbale punctie.

5.6 Waarom wordt de retina wel als een deel van het centrale zenuwstelsel beschouwd?
Uit de bodem van het prosencephalon ontstaan de oogblaasjes (3 e wk). Elk oogblaasje, in later stadium
omgevormd tot oogbeker, induceert de vorming van de ooglens uit het ectoderm. Hieruit ontstaan belangrijke
onderdelen van het oog waaronder de retina die zodoende als deel van het czs kan worden beschouwd.
5.7 Wat verstaat u onder de "temporalisatie" van de hemisfeer en voor welke andere structuren binnen
de hemisfeer heeft dit proces gevolgen voor de (volwassen) morfologie?
Temporalisatie is de sterke uitgroei van het telencephalon in temporale richting. Hierdoor krijgt het
telencephalon als geheel een C-vorm. Dit komt ook tot uiting in de vorm en ligging van een groot aantal andere
structuren in het telencephalon, zoals de ventrale ventrikels en de nu caudatus.

5.8 Op welke leeftijd is het centrale zenuwstelsel bij de mens "volledig" uitgerijpt?
?

5.9 Geef een aantal (4-5) voorbeelden van ontwikkelingsstoornissen van het zenuwstelsel die zijn terug
te voeren op ontwikkelingsstoornissen of stoornissen bij de sluiting van de neurale buis.
     1. Anencefalie:gestoorde sluiting van neuroporus anterior: niet met leven verenigbaar,
     2. Spina bifida aperta (open rug): gestoorde sluiting van neuroporus posterior. (zie vraag 5.10)
     3. Chiari-malformatie: De cerebellaire tonsillen en delen van de medulla oblongata puilen door het
         foramen magnum uit,
     4. Hydrocefalie: ophoping van liquor en vergrote ventrikelruimten,
     5. Microcefalie: abnormaal kleine hersenen,
     6. Syringomyelie: holtevorming centraal in het ruggenmerg,
     7. Platybasie, basilaire impressie: afwijkingen van de benige schedel,
     8. Craniostenose: vervroegde verbening van de schedelnaden  verhoogde intracraniale druk,
     9. Agenesie corpus callosum,
     10. Lissencefalie: geen gyri aangelegd (agyri).

5.10 Noem enkele vormen van een spina bifida, met de belangrijkste klinische consequenties.
    - Meningomyelokèle: meest voorkomend en veelal ernstig. Vnl lumbale gebied. Het ruggenmerg loopt
        direct gevaar. (Zie p.62 fig 5-10A)
             o Klinische problemen:
                       complete of partiële paraplegie met sensibiliteitsverlies, secundaire heupysplasie en
                           gewrischtsdeformiteiten,
                       Geassocieerde hydrocefalie of Chiari-malformatie,
                       Incontinentie voor urine en feces met recidiverende UWI’s en nierbeschadigingen.
             o Prenatale diagnostiek is mogelijk in de 15e-16e wk v/d zwangerschap dmv -foetoproteïnen in
                 het amnionvocht, bij defecten is deze verhoogd.
    - Menigokèles: minder frequent en minder ernstig. Het ruggenmerg is hierbij niet primair betrokken. De
        kèle bevat liquor cerebrospinalis. Als deze ook bedekt is door huid spreekt men van een spina bifida
        occulta en is chirurgie niet urgent. Door tractie kan secundair schade optreden aan het ruggenmerg of
        uittredende wortels. (Zie p. 2 fig 5-10B)
    - Myeloschisis: meest ernstige vorm waarbij het ruggenmerg direct aan het oppervlak ligt of hoogstens
        door een dun vlies is bedekt (fig 5-10C)  ook geen sluiting van de neurale buis.

5.11 Wat is een Chiari malformatie?
Dit is een congenitale anomalie waarbij de cerebellaire tonsillen en/of een gedeelte van de medulla oblongata
door het foramen magnum in het bovenste deel van het cervicale wervelkanaal gelokaliseerd zijn.
Klinisch: cerebellaire ataxie, hersenzenuwafwijkingen en centraal motorische uitvalsverschijnselen met sensibele
stoornissen in de extremiteiten. Diagnostiek: myelografie, CT en MRI. Behandeling; chirurgie.

HOOFDSTUK 6 De uitwendige en inwendige structuur van het ruggenmerg en de hersenstam; de spinale
zenuwen en de hersenzenuwen
Doelstelling: Een overzicht te geven van de belangrijkste anatomische structuren, i.e. kerngebieden en
ascenderende en descenderende zenuwbanen, van de hersenstam en het ruggenmerg. Veel van de beschreven en
gei1lustreerde figuren komen terug in hoofdstukken die specifieke (functionele ) systemen bespreken. Tracht
daarom niet alle genoemde structuren te memoriseren voordat latere hoofdstukken zijn bestudeerd: na
bestudering van die hoofdstukken is het huidige hoofdstuk 'handig' om een overzicht over het ruggenmerg en de
hersenstam als geheel te krijgen.

6.1 Hoeveel paar .cervicale/thoracale/lumbale/sacrale spinale zenuwen zijn er?
8 cervicale, 12 thoracale, 5 lumbale, 5 sacrale en 3-5 cocygeale (33-35 paren in totaal).
6.2 Waar zijn de spinale ganglia gelokaliseerd en welk type zenuwcellen bevatten deze ganglia?
Juist vooradat de dorsale en ventrale wordtels vna een bepaald ruggenmergsegment samen een spinale zenuw
vormen is de dorsale wortel verdikt: het spinale ganglion. Hierin bevinden zicht de cellichamen (T-cellen) van de
primaire sensibele afferenten van het ruggenmerg. De ganglia bevinden zich in de inwendige openingen van de
foramina interveretebralia.

6.3 Wat is de consequentie van de ascensus medullae voor de lengte van de voor- en achterwortels?
Hierdoor reikt het ruggenmerg in de volwassenheid niet verder dan L1/L2. Hieronder bevinden zich alleen
langgerekte dorsale en ventrale wortels van spinale zenuwen die via de bijbehorende foramina vertebralia het
wervelkanaal verlaten. Ze vormen onder L1 de cauda equina.

6.4 Hoe heet het meest caudale deel van het ruggenmerg en welke functies zijn hier gelokaliseerd?
Het meest caudale deel heet de conus. Het filum terminale verbindt de conus met het os coccygis waardoor een
fixatie van het ruggenmerg wordt bewerkstelligd.

6.5 Welk dermatoom bevindt zich ter hoogte van de navel/tepel/lies, hiel, regio genito-analis?
Tepel: Th4/Th5,
Navel: Th 10,
Lies: L1,
Hiel: L4 (?),
Regio genito-analis: S3-S5.

6.6 Welke neuronen bevinden zich in de zijhoorn (nucleus intermediolateralis) van
                     a. Th1-L2 : visceromotorische neuronen  sympathische deel azs,
                     b. S2-S4: visceromotorische neuronen  parasympatische deel azs

6.7 Hoe is de verdeling van motorische en sensibele hersenzenuwkernen in de hersenstam?
Er zijn drie gepaarde motorische kolommen die mediaal liggen en drie gepaarde sensibele kolommen die lateraal
liggen.
Motorische kolommen:
     1. Somatomotorische kolom: Kernen van: n.III, n.IV, n.VI en n.XII.
     2. Branchiomotorische kolom: Nucleus motorius van n.V (kauwspieren), n.VII (mimische musculatuur) en
         nucleus ambiguus (n.IX , n.X en n.XI  larynx en pharynxmusculatuur). Ook nucleus spinalis van n.XI
         die in het cervicale ruggenmerg ligt en de oorsprong is van de spinale wortel van n.XI. Deze wortel
         loopt langs ruggenmerg naar craniaal, door foramen magnum en voegt zich bij craniale wortel.
     3. Visceromotorische kolom: parasympatische innervatie van organen in hoofd/hals-gebied en borst/buik-
         gebied. Nucleus accessorius van n.oculomotorius, nuclei salivatorii superior en inferior die oorsprong
         geven aan vezels van de n.facialis en n.glossopharyngeus die de traanklieren en speekselklieren
         innerveren. In het caudale deel bevindt zich de nucleus dorsalis van de n.X die parasympatische
         innervatie van borst- en buikorganen verzorgt.
Sensibele kolommen:
     4. Algemeen en speciaal-viscerosensibele kolom: hierin eindigen afferenten van inwendige organen in de
         nucleus solitarius via de n.facialis (smaak), n.glossopharyngeus (smaak en sensibiliteit van de farynx)
         en de n.vagus (sensibiliteit van de inwendige organen en smaak).
     5. Algemeen somatosensibele kolom: Sensibele informatie uit het hoofdgebied. Nucleus sensorius
         principalis van de n.trigeminus (sensibele hoofdkern: gnostische info), nucleus spinalis van de
         n.trigeminus (spinal trigeminuskern: vitale sensibiliteit) en de nucleus mesencephalicus van de
         n.trigeminus (proprioceptieve informatie van de kauwspieren).
     6. Speciaal somatosensibele kolom: nuclei vestibulares (evenwicht) en nuclei cochleares (gehoor).

6.8a Welke hersenzenuwen ontspringen in het mesencephalon?
n.Oculomotorius (n.III): vanuit de fossa interpenduncularis.

6.8b Welke hersenzenuwen ontspringen in het metencephalon?
n.Trigeminus (n.V): aan de laterale zide vfan de pons op midrostrocaudaal niveau.
n.Trochlearis (n.IV): bij het velum medullare anterius, uiterst rostraal.
6.8c Welke hersenzenuwen ontspringen in het myelencephalon?
n.Hypoglossus (n.XII): ventraal tussen puramis en oliva.
n.Accessorius (n.XI), n.Glossoparyngeus (n.IX) en n.vagus (n.X): dorsolateraal van de oliva.
n.Abducens (n.VI):rostraal, achter de caudale ponsrand aan ventrale zijde.
n.Facialis (n.VII) en n.Vestibulocochlearis (n.VIII): laterale zijde in de brughoek (hoek tussen myelencephalon,
pons en cerebellum).

6.9 Welke hersenzenuwen ontspringen niet uit de hersenstam?
n.I: n.olfactorius en n.II: n.opticus (telencephalon en diencephalon).

6.10 Welke functies zijn gelokaliseerd in de colliculi superiores en de colliculi inferiores?
Colliculi superiores: Visueel,
Colliculi inferiores: Auditief.

N.B. In de practiumhandleiding zijn aan het eind een aantal doorsneden door het ruggenmerg en de
hersenstam (mesencephalon, myelencephalon) opgenomen. Tentamenvragen kunnen aan de hand van deze
doorsneden worden gesteld. Een voorbeeld hiervan is aan het einde van deze vragenbundel opgenomen.

HOOFDSTUK 7 De communicatie binnen het zenuwstelsel: neurotransmitters en receptoren
Doelstelling: Een overzicht te krijgen van de grote klassen van neurotransmitters en hun (veelheid) aan
receptoren. Probeer inzicht te krijgen in de indeling van neurotransmitters en hun receptoren. Grijp terug op dit
hoofdstuk als bepaalde transmitters en/of receptoren elders (in dit boek of bij de neurofarmacologie) worden
besproken.

7.1 Noem enkele kenmerken van een neurotransmitter.
Neurotransmitter wordt gesynthetiseerd in het presynaptische neuron en is aantoonbaar in de presynaptische
terminalia van dit neuron. De werking is dosisafhankelijk. En er zijn specifieke receptoren voor de
neurotransmitter aanwezig presynaptisch en/of postsynaptisch.

7.2 Wat wordt doorgaans onder een 'neuromodulator' verstaan?
Dit is een stof die een duidelijke werking uitoefent binnen het zenuwstelsel maar waarvan de
neurotransmittereigenschappen (nog) niet volledig zijn aangetoond.

7.3 Welke twee belangrijke typen receptoren bestaan er en hoe verschilIen ze in hun
werkingsmechanismen?
    - Ionotrope (snelle ionkanaal-gekoppeld) type,
    - Metabotrope (G-proteïnegekoppeld) type.

7.4 Welke vier groepen neurotransmitters zijn er en noem van ieder enkele voorbeelden.
    - Aminozuren
            o GABA en Clycine (inhiberend),
            o Glutamaat en asparaat (exciterend),
    - Acetylcholine,
    - Monominerg,
            o Dopamine, serotonine, (nor)adrenaline, histamine,
    - Neuropeptiden
            o Opioïde peptiden.

7.5 Noem een voorbeeld van een inhiberende en van een exciterende (aminozuur) neurotransmitter.
Inhiberend: GABA en glycine.
GABA ontstaat uit glutamaat door decarboxylatie oiv pyridoxine (vit-B-complex  deficiëntie geeft verhoogde
prikkelbaarheid en convulsies). Twee typen receptoren: GABA A: verlagen excitabiliteit (koppeling aan Cl-
kanalen)  tranquillizers (valium etc). GABAB: presynaptisch via G-proteïne en openen K en Ca kanalen.
Glycine: vnl hersenstam en ruggenmerg. Inhiberend effect door verhoging van Cl -permeabiliteit. Ook moduleert
glycine de NMDA-glutamaatreceptor. Kanalopathieën manifesteren zich als krampen, verlammingen en
myotonie.
Exiterend: glutamaat en asparaat.
Verschillende receptroen voor excitatoire aminozuren. Belangrijkst: NMDA en non-NMDA-receptoren. De
NMDA-receptoren spelen rol bij LTP wat belangrijk is voor de plasticiteit en voor leer- en geheugenprocessen.
Overmaat aan glutamaat heeft excitotoxische invloed  neurodegeneratieve processen bij oa epilepsie en
hypoxische ischemie.

7.6 Het.dopaminerge-systeem wordt beschouwd als aangrijpingspunt voor psychostimulantia en
antipsychotica. Hoe bereiken zij een effect op dit systeem?
Psychostimulantia verhogen de concentratie dopamine en werken prikkelend voor de dopaminereceptoren;
antipsychotica blokkeren juist deze receptoren (vnl D2receptoren). D2receptoren werken remmend op de
postsynaptische cel itt D1receptoren die stimulerend werken.

7.7 Waarin verschillen neuropeptiden van de klassieke neurotransmitters?
Neuropeptiden kunnen itt neurotransmitters niet in ieder deel van het neuron met behulp van enzymatisch
gestuurde omzettingen van stoffen die aan de cel worden aangeboden worden aangemaakt. Ze kunnen uitsluitend
de novo in het cellichaam geproduceerd worden door m-RNA-gestuurde aanmaak van precursoreiwitten waaruit
door peptidasen de relevante neuropeptiden worden afgesplitst. De precursormoleculen worden verpakt in
blaasjes in het cytoplasma opgeslagen en getransporteerd naar de zenuwuiteinden.

7.8 In welke kernen in het centrale zenuwstelsel worden de volgende neurotransmitters geproduceerd?
             a. Noradrenaline : sympatische postganglionaire vezels (met uitzondering van de vezels naar de
                 zweetklieren) en locus coeruleus (pons) Het effect op neuronen is een verhoogde respons bij
                 andere prikkels en rol in slaap-waakmechanismen en processen van aandacht en concentratie.
             b. dopamine : Ventrale mesencephalon (VTA) en de pars compacta van de substantia nigra
             c. serotonine : raphekernen van de hersenstam.
                       a) Rol bij slaap-waakcyclus  exciterende invloed op motorneuronen.
                       b) Serotonine systeem geactiveerd door pijnprikkels.
                       c) Invloed op vele autonome processen en gedragsprocessen. Afhankelijk van
                            receptorsubtype: exciterend of inhiberend.
                       d) Verstoringen van het serotonerge systeem spelen een rol bij psychosen en
                            depressies. Hallucinogene stoffen en antipsychotica grijpen aan op serotonerge
                            recetptoren.

7.9 Waardoor wordt de farmacologische werkingskracht van opiaten bepaald?
Niet alleen door de affiniteit voor een bepaalde recptor en door de intrinsieke activiteit maar ook door de
vetoplosbaarheid.

7.9b Welke opiaten zijn er? Waar bevinden zich de neuronen?
    - Enkefalinerge neuronen: limbische hersenstructuren (amygdala, striatum, hypothalamus, centrale grijze
         stof) en interneuronen van het ruggenmerg en cortex cerebri.
    - Dynorfine neuronen: als enkefaline maar minder talrijk.
    - -endorfine neuronen: hypothalamus (maar vezels gaan naar voorhersenen en centrale grijze stof van
         mesencephalon).
Alle typen opioïde receptoren zijn gekoppeld aan G-proteïnen en worden gecompetateerd door naloxon.

7.10 In welke neuronale systemen spelen endogene opioide stoffen een belangrijke rol?
Opioïde transmissie speelt een rol bij neuronale systemen die reageren op stress en systemen die te maken
hebben met pijntransmissie of de controle van de cardiovasculaire functies.

HOOFDSTUK 8 Beeldvorming van het zenuwstelsel
Doelstelling: Het krijgen van inzicht in de verschillende (letterlijk en figuurlijk) 'beeld'vormende technieken van
het zenuwstelsel. Het is de bedoeling de details hiervan te bestuderen.

8.0 Welke aandachtsgebieden bevat het klinisch neurologisch onderzoek?
De hogere cerbrale functies, functies van de hersenzenuwen, motoriek, sensibiliteit, coördinatie en reflexen.

8.1 Wat is het uitgangspunt van de proef van Queckenstedt?
Omdat de veneuze druk en de liqourdruk nauw samenhangen kan de toename en afname van de liquordruk
worden gemeten die bij compressie en vrijlaten van de v.jugularis interna optreedt. Is er geen adequate stijging
of daling dan is er wsch een stenose in de spinale, subarachnoïdale ruimte.

8.2a Wat zijn siderofagen (in de liquor cerebrospinalis) en wat is de klinische betekenis ervan?
Siderofagen zijn ijzerhoudende korrels die wijzen op een recente bloeding. Bij bloedingen worden de ery’s door
monocyten in de liquor gefagocyteerd. Na enige dagen zijn de ery’s intracellulair verteerd en blijven de
sidereofagen over.

8.2b Wat is pleiocytose?
Pathologische verhoging van het aantal cellen (n 10/3 cellen per mm2) in de liquor cerebrospinalis.
Normale cellen zijn monocyten en lymfocyten en soms losgeraakte cellen van de plexus choroideus.

8.3a Hoe is de normale verhouding van het bloedsuikergehalte en het suikergehalte in de liquor
cerebrospinalis?
Het glucose gehalte van de liquor is 2/3 van het bloedsuikergehalte.

8.3b Wat is het normale eiwitgehalte van de liquor?
Rond de 0,50g/l.

8.4 Wat zijn de belangrijkste beperkingen van de computer-tomografie?
De vlakkeuze is beperkt (frontaal (coronaal) en transversaal), artefactvorming (bij metalen in lichaam)en partial
volume effect (als er binnen een bapaalsd doorstraald volume twee componenten met een sterk verschillende
stralingsabsorptie bevinden wordt gemeten waarde gemiddeld).

8.5 Wat is het uitgangspunt van de zogenaamde subtractie-techniek?
De röntgenbeelden voor en tijdens injectie van contrastvloeistof worden vanelkaar af getrokken zodat alleen de
bloedvaten die met contraststof zijn ingespoten zichtbaar zijn. Hierdoor wordt een reductie van de
stralingsbelasting bereikt.

8.6a Wat is het verschil tussen zogenaamde T-l en T-2 MR-opnamen en wat is het voordeel van het
maken van deze verschillende opnamen?
Verschillende structuren worden verschillend weergegeven door oa verschil in echotijd en repetitietijd. T1 heeft
een hoge singnaalintensiteit (si) voor vet en lage si voor liquor, bot en lucht. T2 heeft een hoge si voor liqor en
een loge voor bot en lucht. Na contraststoftoediening wordt T1 lichter terwijl er bij T2 geen verschil is.
Het voordeel is dat signaaldensiteiten van en contrasten tussen verschillende weefsels kunnen worden
gemanipuleerd.

8.6b Wat is het nadeel van MRI?
Bewegingsartefacten door bv ademhaling, peristaltiek en vaatpulsaties.

8.7a Wat is het nut van liganden bij SPECT en PET technieken?
Door nucliden aan bepaalde farmaca (liganden) te koppelen, kunnen ze in een specifiek compartiment worden
gebracht. Het farmacon heeft een hoge affiniteit voor bepaalde receptoren of re-uptake sites en hierdoor kan men
zich een beeld vormen over de lokale densiteit van deze structuren in het czs.

8.7b Wat zijn radiofarmaca (radionucliden)?
Dit zijn atomen die heliumkernen (-straling), elektronen (-straling) of fotonen (-straling) uitzenden.

8.8 Wat zijn de indicaties voor een electro-encefalografisch (EEG) onderzoek?
Epilepsie, Traumata, Intoxicaties, Ontwikkelingsstoornissen, Cerebrovascualire insufficiëntie, Ontstekingen,
Slaapstoornissen en cerebrale dood.
8.9 Wat wordt er met een zogenaamd evoked potential-onderzoek gemeten?
EP-onderzoek meet de reacties van het czs op uitwendige prikkels. Er zijn verschillende soorten:
    - Visual EP: reactie van de optische schors op visuele prikkels: n. opticus.
    - Somatosensibele EP: reactie van somatosensibele cortex op elektrische prikkeling van zenuwen of
        huidgebieden.
             o Beide gebruikt bij onderzoek van demyeliniserende aandoeningen..
    - Brainstem auditory EP: reactie van hersenstamstructuren op akoestische prikkels.
             o Diagnostiek aandoeningen hersenstam en objectieve gehoordrempelbepaling.
    - Event related potentials (ERP): hersenpotentialen die ontstaan wanneer de patiënt een prikkel verwacht
        of een taak gaat uitvoeren,
             o Bij psychologisch/psychiatrisch onderzoek.

8.10 Hoe meet men de geleidingssnelheid in (bijvoorbeeld perifere motorische) zenuwen?
Dmv Elektroneurografie (ENG). Indien een motorische zenuw op twee of meer plaatsen elektrisch wordt
gestimuleerd, kan bij afleiding van een distale spier de geleidingssnelheid worden gemeten. De afstand gedeeld
door het verschil in latenteitijd tussen de spiercontracties geeft de snelheid (m/s).
DEEL 2: RECEPTIE EN PERCEPTIE
HOOFDSTUK 9 De somatosensibele receptoren
Doelstelling: Een overzicht te krijgen van de belangrijkste receptoren die een rol spelen bij de vitale en
gnostische gevoelskwaliteiten.

9.1a Welke huidreceptoren kunt u op grond van functionele kwaliteiten onderscheiden?
    - Mechanoreceptoren voor tast, vibratie en druk
    - Thermoreceptoren voor warmte en koude,
    - Nociceptoren voor pijnsensaties.

9.1b Welke receptoren zijn er op grond van microscopisch anatomisch kapsel?
    - Vrije zenuwuiteinden: mechonoreceptor, thermoreceptor of nociceptor.
    - Accessoire anatomische structuren: mechanoreceptor.
    - Sterk ingekapselde zenuwuiteinden: mechanorecptor.

9 .2 Wat verstaat men onder de ‘tweepunts'-discriminatie en wat onder gramesthesie:Waar zijn deze
kwaliteiten het best ontwikkeld in de bovenarmen of in de vingertoppen?
De tweepuntsdiscriminatie is de kleinste afstand waarbij men nog twee dicht naast elkaar op de huid geplaatste
naalden als afzonderlijk kan waarnemen.
Gramesthesie is het vermogen om op de huid geschreven cijfers te herkennen. Deze kwaliteiten zijn het best
ontwikkeld in de vingertoppen omdat daar de dichtheid van de sensibele receptoren zeer hoog is.

9.3 Waaruit bestaat de specifieke specialisatie van de spierspoeltjes; waarvoor zijn zij gevoelig?
De spierspoeltjes registreren de lengte en lengteveranderingen van spieren. Ze zijn gevoellig voor de statische
lengte van de spier en voor de snelheid waarmee de spierlengte veranderd. Drie aspecten zijn hierbij van belang:
    - Er zijn twee soorten intrafusale vezels: nuclear bag en nuclear chain vezels,
    - Er zijn twee typen zenuwuiteinden (zie 9.4),
    - Intrafusale spiervezels hebben een eigen ‘motorische’ innervatie vanuit het czs (zie 9.5)
Onderzoek van de spierspoeltjes: spierrekreflexen.

9.4 Welke typen zenuwuiteinden kent u op de intrafusale spiervezels, waar zijn deze gelocaliseerd en wat
is hun specifieke functie?
     - Primaire eindiging: Rondom het centrale gedeelte van zowel nuclear bag als nuclear chain vezels en
         staat in verbinding met het czs via type Ia afferente vezels.
              o Registreren mn het begin en het eind van een periode van rek  dynamische receptoren.
     - Secundaire eindiging termineert geheel op de perifere gedeelten van de nuclear chain vezels en is via
         dunnere type II afferente axonen verbonden met het czs.
              o Veranderen activiteit tijdens periode van rek  statische receptoren.
Beide typen worden geactiveerd door rek van de intrafusale vezels.

9.5 Hoe worden de intrafusale spiervezels geïnnerveerd en hoe worden zij gevoelig gehouden voor
optredende rek in verschillende contractietoestanden van de spier?
De intrafusale spiervezels worden geïnnerveerd door -motorneuronen. Deze liggen in de motorische voorhoorn
door elkaar met -motorneuronen (extrafusale spiervezels). Een van de functies van -neuronen is het gevoellig
houden van de spierspoeltjes voor optredende rek. Hiertoe contraheren, oiv -motorneuronen, de intrafusale
vezels tijdens contractie van de extrafusale spiervezels. -motorneuronen kunnen hierdoor de gevoelligheid van
de spierspoeltjes voortdurend regelen.

9.6 Wat is de functie van de peeslichaampjes van Golgi; waarin verschilt deze van die van de
spierspoeltjes?
De Golgi-peeslichaampjes registreren de spanning van de spier. De spierspoeltjes reageren op spierlengte.
Bij de golgi-peeslichaamjes worden bij rek zenuwuiteinden gecomprimeerd waardoor er een receptorpotentiaal
wordt gegenereerd en de -motorneuronen worden geremd.
Het verschil met de spierspoeltjes is dat bij isometrische samnetrekking de peeslichaampjes de oplopende
spanning in de pezen registreren. De spierlengte verandert niet dus de spierspoeltjes zullen niet reageren.
Andersom kan een ontspannen spier gemakkelijk gerekt worden zonder dat de spanning verandert. De
spierspoeltjes zullen dan wel en de peeslichaampjes niet reageren.
Onderzoek Golgi-peeslichaampjes: passief bewegen van de extremiteiten in de gewrichten:
hyper/hypo/normotonie.

9.7 Door welke receptoren wordt spierspanning en door welke spierlengte verandering geregistreerd?
Spierspanning: golgipeeslichaampjes. Spierlengte: spierspoeltjes.

9.8 Specifieke mechanoreceptoren maken de zogenaamde 'positiezin' en 'bewegings- en richtingsgevoel'
mogelijk. Waar zitten deze receptoren en hoe onderzoekt men deze sensibele kwaliteiten?
Ze bevinden zich in de gewrihtskapsels en de ligamenten in en rond het gewricht.
Onderzoek van de positiezin en het bewegings- en richtingsgevoel kan worden uitgevoerd door de patieënt te
vragen in welke stand zijn gewricht wordt gehouden, resp. naar welke kant deze wordt bewogen.

9.9 In de plexus vindt een 'reorganisatie' plaats waarbij de vezels van een spinale zenuw over meerdere
perifere zenuwen kunnen worden verdeeld. Wat is de consequentie hiervan voor wat betreft de receptieve
velden van de spinale sensibele zenuwen?
Zenuwvezels die tot een segment van het ruggenmerg behoren, worden verdeeld over verschillende perifere
zenuwen. Hierdoor bestaat er een aanzienlijk verschil in het perifere receptieve veld van bepaalde spinale zenuw
(dermatoom) en van het receptieve veld van een perifere zenuw die zenuwvezels uit meerdere spinale zenuwen
in zich heeft.

9.1 0 Hoe kan men bij klinisch onderzoek een stoornis veroorzaakt door een laesie van een sensibele
'perifere' zenuwonderscheiden van een laesie van een achterwortel of sensibele component van een
'spinale' zenuw?
Als een spinale sensibele zenuw uitvalt ontstaat een stoornis in het gevoel van een dermatoom. Als een perifere
zenuw uitvalt, ontataat een stoornis in het gevoel van de huid die door die zenuw geïnnerveerd wordt. Dit gebied
is heel anders dan de dermatomen. Door aftekening van het gevoelloze gebied kan men zien of het om een
perifere of een spinale zenuwuitval gaat.

HOOFDSTUK 10 De verwerking van somatosensibele informatie
Doelstelling: Een overzicht te krijgen van de afferente weg die sensibele stimuli afmoeten leggen om in het
zenuwstelsel verder (bewust en onbewust) verwerkt te worden.

10.1 Niet alle somatosensibele informatie zal via de thalamus naar de cortex cerebri worden
vervoerd om daar gepercipieerd te worden. Wat kan er nog meer met deze informatie, zoals deze in het
ruggenmerg of de hersenstam binnenkomt, gebeuren?
De somatosensibele informatie diehet ruggenmerg en de hersenstam binnenkomt kan globaal gesproken op drie
manieren worden verwerkt:
    - De info wordt direct of via een of meer interneuronen in de grijze stof van het ruggenmerg worden
        overgebracht op motorische voorhoorncellen. Dit geeft een spinale reflexboog. Verwerking van de info
        vindt plaats op niveau van het ruggenmerg.
    - De info wordt via tenminste een synaptische overgang in de grijze stof van het ruggenmerg
        doorgegeven aan ascenderende vezelbanen naar de hersenstam en het cerebellum. Hier vindt integratie
        plaats met visuele en vestibulaire info en worden bewegingen reflexmatig beïnvloed.
    - De info wordt via ascenderende vezelbanen naar de hersenstam en de thalamus vervoerd en vervolgens
        naar de cortex cerebri om te leiden tot een bewuste perceptie van de somatosensibele info.

10.2 Welk type informatie kunnen de ascenderende somatosensibele vezelbanen in het ruggenmerg
vervoeren en hoe verlopen de banen met de 'bewuste' sensibele informatie hierin?
    - Vitale sensibiliteit: pijn, temp en grove aanraking,
    - Gnostische sensibiliteit: tast, vibratie en bewuste proprioceptie,
    - Onbewuste proprioceptie (cerebellum).

10.3 Waar kruist het ascenderende baansysteem met de vitale en waar met de gnostische informatie?
Vitaal: kruist de mediaanlijn direct na binnentreden in het ruggenmerg.
Gnostisch: kruist de mediaanlijn in de hersenstam, juist onder de pons.
10.4 Welke zenuwen verzorgen de sensibele innervatie van het gelaat,- waar bevinden zich de
ganglioncellen van deze afferente zenuwen?
n.Mandibularis (nV1), n.Maxillaris (nV2) en n.oiphtalmicus (nV3) van de n.trigeminus (nV) zorgen voor de
sensibele innervatie van het gelaat. De ganglioncellen van deze primaire afferente vezels liggen in het ganglion
trigeminale, wat in de schedel ligt, onder de dura op het os petrosum. De wortels van de nV treden halverwege
de pons lateraal de hersenstam binnen. (zie tekening voor verloop vezels)

10.5 Door welke hersenzenuwen wordt de vitale en gnostische sensibiliteit van de mond- en keelholte
verzorgd, door welk foramen komen zij de schedelholte binnen en in welke nucleus eindigen zij?
Door de n.Glossopharyngeus (n.IX) en n.vagus (n.X). Zij komen binnen door het foramen jugulare en eindigen
in het myelencephalon in de nucleus van de tractus solitarius. Vanuit hier gaan vezels naar de VPM en
vervolgens naar de gyrus postcentralis.

10.6 Welke twee fasciculi kunnen binnen de funiculus dorsalis (achterstreng) onderscheiden worden; waar
en in welke nuclei eindigen deze fasciculi?
De fasciculus cuneatus en fasciculus gracilis. Ze eindigen in de nuclus cuneatus en nucleus gracilis die in het
meest rostrale deel van het ruggenmerg liggen.

10.7 Waar ontstaat de lemniscus medialis; vervoert deze de ipsi- of contralaterale gnostische sensibiliteit?
Deze onstaat in de nucleus cuteatus/gracilis en vervoert contralaterale gnostische informatie.

10.8 Welke descenderende sensibele projecties verlopen naar de sensibele kerngebieden en de
achterhoorns en wat is hun functie?
Corticobulbaire en corticospinale banen lopen van de cortex naar de sensibele kerngebieden en de achterhoorns.
Hun functie is beïnvloeding van de transmissie van sensibele informatie die via de primaire sensibele afferenten
het czs bereikt.

10.9 Hoe verlopen de proprioceptieve sensibele afferente banen vanuit het kauwapparaat en hoe kan men
de functie hiervan klinisch onderzoeken?
Deze banen lopen in de portio minor van de n.trigeminus (n.mandibularis) naar het czs. De T-cellen liggen niet
in ganglia maar centraal in het laterale deel van de centrale grijze stof van het mesencephalon. Ze vormen hier de
nucleus mesencephalicus van de n.trigeminus (zie plaatje 2: innervatie gelaat).
Klinisch onderzoek geschiedt mbv de masseterreflex: deze loopt afferent via de proprioceptieve sensibele banen
van de n.trigeminus en efferent via demotorische vezels van deze hersenzenuw.

10.10 Via de n. mandibularis, maxillaris en ophthalmicus (samen de n. trigeminus vormend) verlopen
afferente sensibele prikkels die reflectoir tot reflexen kunnen voeren. Welke reflexen worden bedoeld?
De corneareflex: n.opthalmicus (efferent: n.facialis)  fenomeen van Bell: het naar boven wegdraaien vande
oogbol na aanraking van de cornea  uitval n.facialis.
De niesreflex: n.maxillaris (efferent: nn.facialis, glossopharyngeus en vagus).
De masseterreflex : n.mandibularis.
Reflexen van de kauwbewegingen en bijten.

HOOFDSTUK 11Stoornissen van het somatosensibele systeem
Doelstelling: In dit hoofdstuk worden de klinische consequentie van laesies op de verschillende niveaus van de
somatosensibele prikkelgeleiding weergegeven. De kennis van de voorgaande hoofdstukken is hier dus van
essentieel belang. De inhoud van dit klinisch zeer relevante hoofdstuk moet begrepen en daardoor gekend
worden.

11.1 Wat verstaat u onder een meralgia paraesthetica?
Beeld veroorzaakt door compressie van de n.cutaneus femoris lateralis (perifere zenuw) op de plek waar deze het
ligamentum inguinale passeert wat leidt tot paresthesieën en dysesthesieën in de laterale zijde van het bovenbeen
in het verzorgingsgebied van deze arterie.

11.2 Waar zit de laesie bij een dermatomere en waar bij een radiculaire sensibiliteitsstoornis? Is er een
klinisch waarneembaar verschil tussen beide stoornissen?
Plexuslaesies veroorzaken dermatomere sensibele en motorische uitvalsverschijnselen in het verzorgingsgebied
van de verschillende wortels en ruggenmergsegmenten.
Radiculaire laesies veroorzaken een dermatomere sensibiliteitsstoornis òf motorische uitval. Radiculopathieën
kunnen optreden bij HNP of herpus zoster of bij extramedullaire tumor in het wervelkanaal.
11.3 Bij welke afwijking ziet men doorgaans handschoen- en/of sokvormige sensibiliteitsstoornissen?
Bij suikerziekte. Het is een polyneuropathie die veroorzaakt kan worden door systemische ziekte, intoxicatie of
deficiëntie. De stoornis van de sensibiliteit is hierbij het sterkst distaal in de extremiteit en neemt af naar
proximaal.

11.4a Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van een onderste plexus laesie?
Door geboortetrauma, pancoast tumor of een thoracic outlet syndrome. Er zijn sensibele stoornissen aan de
ulnair zijde van de arm en hand en van motorische stoornissen van de onderarmflexoren en de korte handspieren.

11.4b Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van een bovenste plexus laesie?
Door complicaties bij de geboorte en motorongevallen. Dit leidt tot een sensibele stoornis in de schouder en de
radiale zijde van arme en hand, en een paralyse van de schouder en bovenarmspieren.

11.5 Wat verstaat u onder een zogenaamde rijbroek-anesthesie en waar wijst deze uitval op?
Uitval van het verzorgingsgebied van de wortels van S2-S5 bij een caudasyndroom tgv een geruptureerde HNP
in het caudale deel van het wervelkanaal, een tumor of een trauma.

11.6 Wat verstaat u onder een gedissocieerde sensibiliteitsstoornis; geef hiervan twee oorzaken.
Dit is een geïsoleerde gnostische of vitale sensibiliteitsstoornis (zie tekeningen bij h.11).
     - Ipsi- of bilaterale, gedissocieerde gnostische sensibiliteitsuitval bij een aandoening van de
          achterstrengen,
              o Vitamine B12deficiëntie, extramedullaire tumoren.
     - Gedissocieerde uitval van de vitale sensibiliteit bij beschadiging van de spinothalamische banen,
              o Hematomyelie of syringomyelie:
                         de laesie van het centrale deel van het ruggenmerg gaat gepaard met een aantasting
                             van de ascenderende, kruisende spinothalamische banen.
     - Ipsilaterale, gedissocieerde uitval van de vitale sensibiliteit bij een laesie van de achterhoorn,
              o Hematomyelie of syringomyelie.
     - Gedissocieerde ipsilaterale gnostische en contralaterale vitale sensibiliteitsuitval bij halfzijdige laesie
          van het ruggenmerg.
              o Zuivere halfzijdige laesie heet syndroom van Brown-Séquard. Op het niveau van de laesie zijn
                   alle sensible kwaliteiten uitgevallen De huid er net boven wordt hypergevoellig. Ipsilateraal
                   zijn gnostische en contralateraal vitale sensibiliteit uitgevallen.

11.7 Beschrijf de typische sensibiliteitsstoornissen bij een syndroom van Brown-Séquard.
Zie 11.6, laatste punt.

11.8 Wat is de typische sensibiliteitsstoornis bij een syringo(hydro)myelie?
Syringomyelie is multipele holtevorming in de grijze stof van het ruggenmerg. Afhankelijk van de lokalisatie is
de ziekte gekenmerkt door initiële pijnaanvallen, spastische paresen, fasciculaties, sensibiliteitsstoornissen,
spieratrofieën, vegetatieve storingen, secundaire artropathieën, spontane fracturen, cervicale spondylartrose en
kyfoscoliose.
De typische sensibiliteitsstoornis is bilaterale uitval van vitale sensibiliteit door een lokalisatie in de achterhoorn
of bij beschadiging van de spinothalamische banen (centraal in het ruggenmerg).

11.9 Wat verstaat u onder een alternerende sensibiliteitsstoornis; bij welk ziektebeeld wordt deze vooral
gezien?
Dit is een stoornis met een ipsilaterale uitval van de vitale sensibiliteit in het gelaat met een contralaterale uitval
van de vitale sensibiliteit van de rest van het lichaam. Dit wordt gezien bij het syndroom van wallenberg 
doorbloedingsstoornis in de hersenstam. De tractus en nucleus spinalis nV en de tractus spinothalamicus zijn
aangedaan.

11.10 Wat is stereognosie en wanneer mag men spreken van een stereo-agnosie?
Stereognosie is het op tast herkennen van voorwerpen.
Van stereo-agnosie mag men spreken bij tactiele agnosie bij intacte sensibiliteit. Dit kan optreden bij
(sub)corticale laesies.
HOOFDSTUK 12 Pijn en pijnsyndromen
Doelstelling: De pathofysiologie van pijn komt hier aan bod, en moet natuurlijk gekend worden omdat dit het
uitgangspunt vormt van de pijnbestrijding. De verschillende ter illustratie opgevoerde frequent voorkomende
pijnsyndromen zijn relevant en moeten gekend worden.

12.1 Waardoor ontstaat pijn?
Door prikkeling van de nociceptoren.

12.2 Wat is het verschil in functie tussen de zogenaamde A-vezels en de C-vezels?
Gemyeliniseerde A-vezels reageren op thermische (<37oC) en mechanische stimuli (prikkende/scherpe pijn).
De ongemyeliniseerde C-vezels reageren op thermische (>37oC), mechanische en chemische stimuli (doffe,
zeurende/branderige pijn die langzamer ontstaat en langer duurt). A-vezels maken deel uit van
waarschuwend systeem dat leidt tot actie, terwijl activatie van de C-vezels juist leidt tot inactivatie.

12.3 Pijnbanen lopen onder meer naar de voorhoorn van het ruggenmerg, de reticulaire formatie in de
hersenstam en de thalamus; wat zijn de functies van deze verschillende projecties?
Thalamus: projectie naar cortex  perceptie.
Voorhoorn: terugtrekreflex.
RF: vermijdingsbeweging.
Hersenstam en hypothalamus: stressrespons. Van hier uit projecties naar RF  activatie van arousalsysteem
(ARAS).

12.3b Verloop vezels?
De vezels eindigen in de in de achterhoorn gelegen substantia gelatinosa en in de nucleus proprius. De neuronen
van de SG reageren tamelijk specifiek op thermische en mechanische nociceptieve info. Ze projecteren via het
contralaterale anterolaterale systeem naar de VPL (tr spinothalamicus) en de VPM (tr trigeminothalamicus).
De neuronen van de nucleus proprius ontvangen ook niet-nociceptieve A-vezels, activatie hiervan brengt een
korte respons teweeg itt A of C-vezels.
Voor het gelaat geldt dat de nucleus spinalis van de nV vergelijkbaar is met de achterhoorn van het ruggenmerg.

12.4 Waarom helpt wrijven over een pijnlijke plek (m.a.w. waarop berust de poorttheorie van Melzack en
Wall)?
Sterkte activatie van niet-nociceptieve A-vezels op het niveau van de nucleus proprius onderdrukt de
transmissie van nociceptieve prikkels naar de ‘wide dynamic range neurons’ (nucleus proprius neuronen).
Zie tekening.

12.5 Waarom spelen NMDA receptor-antagonisten een rol bij pijnbestrijding?
Primaire afferente nociceptieve vezels bevatten oa glutamaat als neurotransmitter. In de glutamaterge transmissie
spelen NMDA-receptoren een rol, dus antagonisten onderdrukken de transmissie van pijnprikkels.

12.5b Welke transmittersystemen zijn er op het niveau van de achterhoorn mbt nociceptie?
     - Glutamaat: NMDA-receptoren.
     - Substance P: langdurig effect op het metabolisme en de reactiviteit van de projectieneuronen +
        ontwikkeling van een ontstekingsreactie door activatie van mestcellen en verwijding van bloedvaten.
Bij de modulatie van pijntransmissie spelen opioïde receptoren en opioïde peptiden (enkefaline) een rol.

12.6 Waarom onderdrukt stimulering van de zogenaamde centrale grijze stof in het mesencefalon de
pijnsensatie  stimulation produced analgesia (SPA)?
Door stimulatie van de centrale grijze stof in het mesencephalon worden gestimuleerd:
     - Raphekernen in de medulla oblongata  serotonine inhibeert de spinothalamische projectieneuronen en
         exciteert opioïde interneuronen die eveneens een inhiberende invloed hebben op deze
         projectieneuronen.
     - Locus coeruleus  afdalende noradrenerge vezels hebben eveneens een inhiberende invloed op de
         projectieneuronen in de achterhoorn.
De ascenderende spinothalamische vezels hebben ook projectie naar de gebieden in de hersenstam die
oorsprong geven aan de afdalende banen  controlesysteem.
Zie tekening 8b.
12.7 Waarom ontstaat bij extreme inspanningen (bijv. bij marathon lopers) of stress een analgesie?
De centrale grijze stof in het mesencephalon wordt in sterke mate beïnvloedt door limbische hersenstructuren en
deze stof speelt een grote rol bij de integratie van autonome en somatomotorische aspecten van fight-or-flight-
reacties. Door oa zeer stressvolle omstandigheden wordt de centrale grijze stof gestimuleerd en pijnprikkels
geremd  stressgeïnduceerde analgesie.

12.8 Welke opiaat receptoren kent u en wat zijn de belangrijkste endorfinen die hierop aangrijpen?
Er zijn drie typen receptoren: μ-, - en -receptoren. De endorfinen die hierop aangrijpen zijn: enkefaline,
dynorfine en -endorfine. Het systeem speelt een belangrijke rol in de achterhoorn bij de transmissie van
pijnprikkels naar hoger gelegen delen van het zs.

12.9 Prostaglandine en substance p worden in verband gebracht, met de zogenaamde hyperalgesie. Wat
verstaat men onder hyperalgesie en wat is de rol van genoemde stoffen hierbij?
Hyperalgesie is verhoogde gevoeligheid van het gebied rondom een laesie. Dit ontstaat doordat prostaglandine
en substance P de gevoelligheid van de nociceptoren verhogen.
Aspirine blokkeert de productie van prostaglandine  pijnverlagend. Opiaten  ↓gevoelligheid van primaire
afferenten.

12.10a Wat verstaat u onder zogenaamde 'deafferentiatiepijn' en wat onder 'referred pijn'?
Deafferentiatie pijn: dit is een pijnsensatie waarbij de patiënt een brandende of prikkelende pijn in het
gedenerveerde anesthetische gebied voelt. Dit wordt veroorzaakt door een overactiviteit van neuronen in de
achterhoorn.
Reffered pijn: fenomeen dat viscerale pijnprikkels die via sympatische afferenten het zs bereiken , in het
huidgebied worden gelokaliseerd dat wordt geïnnerveerd door somatisch-sensibele vezels die op hetzelfde
spinale niveau als de viscerale afferenten het ruggenmerg binnenkomen.

12.10b Wat is en hoe ontstaat fantoompijn?
Dit is pijn of gevoel in een geamputeerd ledemaat. Dit ontstaat mogelijk door verhoogde activiteit van de
zenuwuiteinden die voorheen het geamputeerde lichaamsdeel hebben geïnnerveerd of dat door het wegvallen van
activatie op het niveau van de afchterhoorn de spinothalamische neuronen overgevoellig worden. Tot slot kan
het mogelijk ontstaan door een ontregeling van corticothalamische circuits door het wegvallen van afferente
signalen.

12.11a Wat zijn mogelijke origines voor spierpijn?
Myogeen (microtrauma van spiervezels, sarcolemma of bindweefsel mag vrijkomen van chemische stoffen die
de pijnreceptoren prikkelen), neurogeen, spinaal of cerebraal.

12.11b Wat is een kenmerkend verschil tussen een neurogene claudicatio en een claudicatio intermittens?
Neurogene claudicatio (tgv lumboscraal vernauwd spinaal kanaal) geeft net als arteriële claudicatio intermittens
ischialgiforme pijn bij het lopen. Bij neurogene claudicatio verdwijnt deze pijn bij zitten of liggen en bij arteriële
claudicatio juist bij stilstaan.

12.11c Welke verschijnselen treden op bij posttraumatische reflexdystrofie?
Er ontwikkelen zich karakteristieke vasomotorische (vasodilatatie) en sudomotorische (hyperhidrose)
verschijnselen die gepaard gaan met heftige, branderige pijnen met hyperpathie en hypesthesie.
Uiteindelijk kan er een progressieve atrofie ontstaan.

12.12a Wat zijn de belangrijkste oorzaken van extracraniale hoofd- en aangezichtspijn?
Arteriitis temporalis, Trigeminusneuralgie en Spanningshoofdpijn (tension headache).

12.12b Wat zijn verschijnselen van arteriitis temporalis?
Speciefieke hoofdpijn met algemene malaise, spierpijn, gewichtsverlies, koorts, gewrichtspijnen en pijn na
kauwen. Soms ook plotselinge blindheid door aantasting van de a.opthalmica.

12.12c Wat is het verschil tussen een trigeminus neuralgie en een trigeminus neuropathie?
Trigeminus neuralgie is een paroxismaal pijnsyndroom zonder objectieve uitvalsverschijnselen (n.maxillaris en
n.mandibularis). Tijdens de slaap is de patiënt aanvalvrij.
Trigeminus neuropathie wordt gekenmerkt door aspecifieke pijn in een of meer takken van de n.trigeminus
meestal in combinatie met objectieve uitvalsverschijnselen. Dit komt voor bij herpes zoster ophthalmicus, ms,
schwannoom nV en pathologie van de schedelbasis.
12.13 Wat is het pathofysiologisch mechanisme van (intracraniaal veroorzaakte) hoofdpijn?
Tractie of dilatatie van de grotere intracraniale vaten en/of prikkeling van de basale meningen.

12.14 Hoe verklaart men een coma bij een subarachnoïdale bloeding?
Een subarachnoïdale bloeding ontstaat door een geruptureerd aneurysma (90%) of een arterioveneuze
malformatie (10%). Coma kan ontstaan doordat de intracraniale druk snel de arteriële bloeddruk zal benaderen
waardoor de bloedcirculatie sterk afneemt (50%).

12.15 Wat is de waarschijnlijke rol van serotonine bij migraine?
Te weinig serotonime zorgt voor vasodilatatie waardoor de nociceptoren in de basale meningen geactiveerd
worden. Tijdens een aanval daalt het serotonine gehalte in de bloedplaatjes en stijgt het gehalte in de urine.
Serotonine-depletie door reserpine kan een migraine-aanval uitlokken terwijl serotonerge medicatie een
vasoconstrictie lijkt te kunnen induceren.

12.16 Wat zijn de kenmerkende symptomen bij een zogenaamde cluster-headache? En hoe wordt het wsch
veroorzaakt?
Syndroom dat wordt gekenmerkt door nachtelijke clusters van kortdurende, zeer heftige, borende, unilaterale
hoofdpijnen, meestal rond één oog. Er is een begeleidende ipsilaterale conjunctivitis met traan- en neussecretie
en een syndroom van Horner. Wsch wordt dit veroorzaakt door vasodilatatie van de a.carotis interna met
prikkeling van de nociceptoren in de dura mater.

12.17 Wanneer spreekt men van een benigne intracraniale hypertensie (pseudo-tumor cerebri)?
Na andere oorzaken te hebben uitgesloten spreekt men bij een syndroom met verhoogde intracraniale druk met
hoofdpijn, papiloedeem (90%), verminderde visus (50%) en soms uitval van de n.abducens van benigne
intracraniale hypertensie.

12.18 Op welk niveau wordt pijn bestrijding bereikt met perifere en centrale analgetica, waar met lokale
anaesthetica?
Perifeer werkende analgetica (NSAID’s) remmen de prikkeloverdracht uit beschadigd weefsel naar de
nociceptoren. De meeste he bben ook een antitrombotisch, antipyretisch en antiflogistisch effect.
Centraal werkende analgetica (codeïne en morfine) gaan interactie aan met de opioïde receptreon.
Lokale anaesthetica zijn stoffen die (reversibel) de prikkelgeleiding in neuronen blokkeren, zowel centraal als
perifeer. Ze remmen de Na+influx in de cel en daarmee de depolarisatie. Er zijn twee groepen: amino-ester-
verbindingen (cocaïne en procaïne) en aminoamideverbindingen (lidocaïne en bupivacaïne).

12.19a Sommige opioïden hebben een effect op de zogenaamde sigma-receptoren; wat zijn de
belangrijkste effecten bij stimulering van deze receptor (bijvoorbeeld door pentazocine )?
Dysforie (somberheid), vasomotorische stimulatie, hallucinaties en mydriasis (pupilverwijding)

12.20 Waarom is het belangrijk te voorkomen dat lokale anaesthetica intravasaal terecht komen?
Omdat ze dan toxische effecten hebben op het czs en het cardiovasculaire systeem.
Dit geeft duizeligheid, visuele en auditieve stoornissen, desoriëntatie en slaperigheid. Rillingen, spiertrekkingen
en tremoren kunnen overgaan in gegeneraliseerde tonisch-clonische convulsies. Bij hoger concentraties treden
ipv deze excitatoire stoornissen, onderdrukking van de ademhaling en coma op. Ook hebben ze een negatief
inotrope werking op de hartspier.

HOOFDSTUK 13 Reuk en smaak
Doelstelling: De functioneel-anatomische basis van reuk- en smaakfuncties te beheersen en daardoor de
belangrijkste klinische functiestoornissen te begrijpen.

13.1 Beschrijf de weg die reukprikkels moeten afleggen om in de cortex cerebri gepercipieerd te worden.
Reukreceptoren  fila olfactoria (n.olfactorius)  bulbus olfactorius (hier vindt overschakeling plaats) 
tractus olfactorius(splits bij de area perforata anterior in:)  striae olfactoriae medialis en lateralis  medialis:
ventromediale deel van de frontale kwab en de contralaterale bulbus olfactorius. Latralis: primaire olfactorische
cortex in het mediale deel van de temporale kwab. Ook deel vezels naar amandelkern.

13.2 De arnandelkern is belangrijk omdat reuksensaties via deze kern autonome en endocriene functies
kunnen beïnvloeden. Waar projecteert deze kern heen om deze invloed te bereiken?
Hypothalamus.
13.3 Bij welke ziektebeelden kunnen zogenaamde 'uncinate fits' (reukhallucinaties) optreden?
Epilepsie en psychose. Maar ze kunnen ook net als anosmie of hyposmie iatrogeen optreden, bv door
geneesmidelgebruik.

13.4 De 'smaak' is het eindproduct van de integratie van verschillende sensibele systemen: welke
systemen?
    - Chemische prikkeling van de smaakreceptoren in de smaakpapillen,
    - Prikkeling van de chemisch-gevoellige vrije zenuwuiteinden van de n.trigeminus in het slijmvlies van
         de mondholte en de keelholte (pijn, tast en temperatuur),
    - Prikkeling door de geurstoffen van de olfactorische receptoren.

13.5 Waarom ziet men slechts bij uitzondering uitval van de (zuur/zoet/zout/bitter) smaak?
Omdat de smaakimpulsen via twee verschillende hersenzenuwen worden vervoerd. Het voorste 2/3 e van de tong
wordt geinnerveerd door de n.llingualis (de chorda tympani) van de n.facialis. Het achterste 1/3 e deel en de
keelholte en de epiglottis worden geïnnerveerd door de n.glossopharyngeus. In de hersenstam eindigen deze
vezels in de nucleus van de tractus solitarius (viscerosensibele kolom). Van hier uit gaan banen naar het pontiene
smaakcentrum, de amygdala, de hypothalamus en de VPM van de thalamus. Vanuit de VPM gaan de
smaakprikkels naar de cortex cerebri (frontopariëtale operculum).

HOOFDSTUK 14 Zien en horen
Doelstelling: Een overzicht te krijgen van de visuele en auditieve prikkelvorming alsmede van de (bewuste en
onbewuste) verwerking van deze prikkels om eventuele klinische functiestoornissen niet alleen te kunnen
begrijpen, maar deze ook te kunnen lokaliseren. Dit is een klinisch zeer relevant hoofdstuk.

14.1 Beschrijf de weg die visuele stimuli moeten afleggen om in de cortex cerebri gepercipieerd te worden.
Retina  n.opticus  thalamus (CGL) primaire en andere visuele corticale gebieden
                    colliculus superior in het mesencephalon
                    nu. Suprachiasmaticus (hypothalamus)

14.2 Is de nervus opticus een perifere (hersen)zenuw?
ja

14.3 In welk deel van de retina worden de visuele beelden het scherpst geprojecteerd (centrale zien)?
Macula lutea (gele vlek).

14.4 In welke drie kerngebieden eindigen de retinale vezels (via de tractus opticus) en wat is hun
functie?
    - Corpus Geniculatum laterale (CGL) van de thalamus: schakelstation met verbindingen naar de cortex
         cerebri  bewuste visus,
    - Colliculus superior (tectum van het mesencephalon) en pretectale gebied  visuele reflexen en
         ruimtelijke oriëntatie.
    - Nucleus suprachiasmaticus van de hypothalamus  circadiane ritme (biologische klok).

14.5a Welk deel van het gezichtsveld bereikt de 1inker occipitale (visuele) cortex?
Het rechterdeel van het gezichtsveld bereikt de linker visuele cortex.

14.5b Hoe is de CGL opgebouwd?
Het CGL bestaat uit een zestal lagen (oculaire dominantie kolommen) waarin in een afwisselend patroon de
vezels uit het rechter en linkeroog eindigen.

14.5c Hoe is de projectie van het gezichtsveld in de cortex?
Door de radiatio optica is de bovenste helft van het gezichtsveld onder de sulcus calcarinus en de onderste helft
van het gezichtesveld erboven geprojecteerd (180o gedraaid en van één helft).

14.6 Wat is de functie van de pulvinar in het visuele systeem?
Wsch het onbewust scannen en volgen van objecten. De pulvinar (thalamus) ontvangt visuele info via de
colliculus superior en de visuele corticale gebieden en projecteert terug naar de visuele associatiecortex.
14.7 Naar welke corticale gebieden projecteren de visuele cortices voor de object-identificatie (het
'wat') en waarheen voor de ruimtelijke orientatie (het 'waar')?
Object-identificatie: temporale kwab en limbische structuren (ventrale stroom)
Oriëntatie en beweging : pariëtale kwab (dorsale stroom).

14.8 Waarop berust het zien van 'diepte'?
Voorwerpen worden door de twee ogen vanuit een iets verschillende gezichtshoek waargenomen waardoor de
beelden niet precies gelijk zien. Dit vormt de basis voorhet diepte zien.

14.9 Wat verstaat u onder een zogenaamd 'amblyoop' oog?
Dit is een lui oog. Het ontstaat als een van beide ogen dominant is en voordurend fixeert; de visus van het andere
oog zal dan onderdrukt worden en er treedt amblyopie van dit oog op.

14.10 Hoe verlopen de lichtreflexen?
De lichtreflex loopt vanuit de retina via de tractus opticus naar het (pre)tectum. Vanuit de pretectale kernen gaan
vezels naar de ipsi- en contralaterale nucleus van Edinger-Westphal (parasympatische kern van nIII). Deze kern
projecteert via de n.oculomotorius naar het ganglion ciliare van waaruit de m.sphincter pupillae wordt bereikt 
miosis.

14.11 Hoe verloopt de accomodatiereflex?
De accomodatiereflex, waarbij door aanspannen van de m.ciliaris de lens boller wordt gaat als volgt: retina  n.I
 CGL  visuele cortex  pretectum  bilateraal nucleus van Edinger-Westphal  n. oculomotorius 
m.sphincter pupillae.

Bij convergentie treedt tegelijkertijd reflexmatige pupilvernauwing op.

14.12 Hoe verlopen de licht- en accomodatiereflexen bij een patient met een eenzijdige blindheid
(amaurosis) en hoe bij een dubbelzijdige corticale blindheid?
Bij amaurosis is er een gestoorde reactie op licht. Bij een patiënt met corticale blindheid kan een volledig
normale reactie op een lichtimpuls aanwezig zijn met afwezige accomodatie en convergenteireflexen. Want de
lichtreflex loopt niet via de cortex en de andere reflexen wel. Bij corticale aandoening zal de lichtreflex dus
intakt blijven.
Zie tekening Licht en accomodatie reflexen.

14.13a Wat wordt in het kader van neurologisch onderzoek onderzocht aan het visuele systeem?
Gezichtsveld, visus en de papil (mbv oogspiegels) en ook licht- en accomodatiereflex.

14.13b Wat is een scotoom?
Een uitgevallen deel van het gezichtsveld.

14.13c Wat zijn de kenmerkende verschijnselen van de zogenaamde Argyll-Robertson pupillen?
Aniscore (ongelijke diameter), nauwe en irregulair begrensde pupillen, er zijn geen pupilreacties op licht maar
wel intacte, soms versterkte pupilreacties op convergentie door onderbreking van de baan voor de lichtreflex,
vlak voor de kern van Edinger-Westphal.

14.13d Wat is het syndroom van Adie (pupillotonie)?
Dit is een onschuldige, aangeboren en meestal eenzijdig voorkomende, zeer trage pupilreactie op licht en
convergentie. Vaak samen met verminderde peesreflexen aan de benen.

14.14 Wat is het verschil tussen de reflexbaan bij de dreigreflex en die bij de corneareflex?
Die bij de dreigreflex loopt via nII en nVII. Die van de corneareflex via nV en nVII.

14.15 Wat voor soort hemianopsie ontstaat doorgaans bij compressie van het chiasma door een
hypophysetumor of craniofaryngioom?
Een heteronieme bitemporale hemianopsie  de binnenste of buitenste helft van de gezichtsvelden van beide
ogen zijn uitgevallen
14.16 Bij 1aesies van de radiatio optica of de occipitale cortex blijft vaak het centrale zien gespaard.
Waarom zijn deze patienten toch visueel zeer gehandicapt en lopen zij overal tegen op?
De patiënt is zich niet bewust van de gezichtsveld uitval omdat het centrale zien gespaard blijft. Hierdoor botst
hij overal tegenop.

14.17 Waarom lijken ( corticaa1) blinden vaak met hoofd en ogen volgbewegingen te maken ('blind
sight')?
Dit komt doordat informatie vanuit de visuele delen van de thalamus onbeschadigde delen van de cortex
bereiken buiten de primaire visuele cortex om. Dit laatste deel is echter wel essentieel voor de bewustwording
van de waarneming.

14.18 Wat zijn scotomen en op welke twee niveaus kunnen zij ontstaan?
Scotomen zijn uitgevallen delen van het gezichtsveld. Ze kunnen ontstaan bij een partiële laesie van de n.opticus
of van het gedeelte van de primaire visuele cortex waarin de macula is gerepresenteerd. Gezien bij neuritis
optica.

14.19 Wat is amaurosis fugax en hoe ontstaat dit beeld?
Dit is een snel passagère blindheid van één oog dat ontstaat door doorbloedingsstoornissen van de a.ophthalmica,
bv bij TIA.

14.20 Waarom is de oorzaak van eenzijdige doofheid doorgaans nooit supranucleair (met andere
woorden tussen de cochleaire kernen en auditieve cortex gelegen)?
Omdat de centrale gehoorbanen gekruist en ook ongekruist de colliculus inferior en vervolgens de thalamus en
de auditieve schors bereiken. Wel kunnen bepaalde aspecten van de gehoorfunctie en het lokalisatievermogen
zijn aangetast. (zie tekening Gehoor).

14.21 Wat is het verschil tussen een geleidingsdoofheid en een perceptiedoofheid?
Bij geleidingsdoofheid is het buiten of het middenoor aangedaan en bij perceptiedoofheid het binnenoor, de
n.cochlearis of de meer centraal gelegen delen van het gehoorsysteem.

14.22 Wanneer spreekt men van een positieve en wanneer van een negatieve proef van Rinne?
Bij de proef van Rinne wordt aan een oor de luchtgeleiding vergeleken met de botgeleiding. Normaal is de
luchtgeleiding beter dan de botgeleiding (positieve proef van Rinne). Is er een luchtgeleidingsstoornis dan zal de
stemvork niet meer waargenomen worden en spreekt men van een negatieve proef van Rinne.

14.23 Naar welk oor lateraliseert het geluid bij de proef van Weber bij een (eenzijdige )
geleidingsdoofheid, en waarheen bij een perceptiedoofheid?
Bij een geleidingsdoofheid lateraliseerd het geluid naar het aangedane oor en bij een perceptiedoofheid naar het
‘goede’oor.

14.24 Een perceptiedoofheid kan een cochleaire of retrocochleaire oorzaak hebben. Waar is de laesie
gelocaliseerd als betrokkene bovendien klaagt over duizeligheid?
Cochleair: ziekte van Ménière: paroxismale draaiduizeligheid met misselijkheid en braken, perceptief
gehoorverlies en oorsuizen.
Vaak nystagmus naar aangedane zijde tijdens aanval. De laesie bevindt zich in de cochlea. Er is een lymfatische
hydrops waardoor endolymfe en perilymfe vermengd raken door een ruptuur van de basale membraan  K
intoxicatie van de haarcellen.

14.25 Hoe duidt en verklaart u oorsuizen?
Fysiologisch oorsuizen: achtergrondruis die berust op spontane stimulatie van het orgaan van Corti (valt normaal
weg bij alledaagse omgevingsgeluiden.
Pathologisch oorsuizen: veroorzaakt door geruis in een vernauwd bloedvat, arterioveneuze malformatie,
middenoorafwijkingen en binnenoorafwijkingen.
HOOFDSTUK 15 Evenwicht
Doelstelling: De voor het evenwicht relevante receptoren en baansystemen te kennen zodat klinische
evenwichtsstoornissen niet alleen begrepen maar ook gelokaliseerd kunnen worden. Eveneens een klinisch
belangrijk hoofdstuk.


15.0a Welke systemen zijn van belang voor het evenwicht?
Het vestibulaire apparaat, het visuele systeem en de proprioceptie van spieren en gewrichten.

15.0b Waar bevindt zich de endolymfe en waar de perilymfe?
In het vliezige labyrinth bevindt zich de endolymfe en tussen het vliezige en het benige labyrinth de perilymfe.

15.1 De utriculus, sacculus en drie halfcirkelvormige kanalen spelen een belangrijke rol bij het evenwicht;
welke structuur (structuren) zijn essentieel voor de statische functie en welke voor de dynamische functie?
De statische functie wordt geregistreerd door de maculae van de utriculus en de sacculus (deze staan loodrecht
op elkaar).
De dynamische functie wordt vervuld door de ductus semicirculares. De vlakken waarin de drie kanalen zich
bevinden, staan loodrecht op elkaar zodat bij iedere beweging van het hoofd de vloeistof in tenminste een kanaal
in beweging komt.

15.2 Welke vestibulaire kern ontvangt geen vestibulaire afferenten; welke informatie krijgt deze kern
wel?
Nucleus vestibularis lateralis. Deze kern krijgt informatie uit het cerebellum en wordt dan ook tot de centrale
cerebellaire kernen gerekend.

15.3 De vestibulaire kernen projecteren niet alleen via de thalamus naar de cortex, maar ook naar de
motorische kernen van de oogspierzenuwen en cervicale als ook hoog-thoracale segmenten van het
ruggenmerg. Laatstgenoemde projecties verlopen in de zogenaamde fasciculus longitudinalis medialis
(FLM). Welke banenverlopen nog meer in deze FLM en wat is de functie van genoemde
vestibulaireprojecties in de FLM?
In de FLM lopen ook de tectospinale baan (vanuit de colliculus superior), de reticulospinale baan (uit de RF) en
de internucleaire verbindingen tussen de oogspierkernen. De rol van de vestibulaire component van de FLM
draagt bij aan de vestibulo-oulaire reflex (compensatoire oogbewegingen in een richting tegengesteld aan de
draairichting van het hoofd beeld vasthouden) en de vestibulospinale nekreflexen die dienen ter stabilisatie
van de ogen en het hoofd.

15.4 Wat is het doel van de zogenaamde vestibulo-oculaire reflex?
Zie 15.3.

15.5 Naast de mediale vestibulospinale baan is er nog de laterale vestibulospinale baan. Van waar naar
waar loopt deze baan en wat is de functie ervan?
De laterale vestibulospinale baan loopt vanaf de laterale vestibulaire kern ventrolateraal in de caudale
hersenstam en lateraal in de voorstreng van het ruggenmerg en bereikt vanaf cervicaal tot sacraal de motorische
voorhoorn. De functie van deze baan is handhaving van de tonus van de spieren en het faciliteren van
extensorreflexen dmv vestibulospinale houdings- en evenwichtsreflexen van het lichaam.

15.6 Wanneer spreekt men van een positieve proef van Romberg, en wat betekent dit?
Bij de proef van Romberg laat men de patiënt met aaneengesloten voeten staan, eerst met open ogen en daarna
met gesloten ogen. Bij positieve proef van Romberg is er uitsluitend een valneiging bij gesloten ogen: vallen in
één richting  labyrintaire uitval aan de kant waarnaar men valt of prikkeling van de andere kant. Vallen in alle
richtingen  achterstrengaandoening (die visueel gecorrigeerd kan worden).

15.6b Wat is de proef van Unterberger?
Men laat de patiënt met gesloten ogen pas op de plaats maken. Bij een rotatie van meer dan 45 o is de proef
positief en is een verstoring van de vestibulospinale reflexen waarschijnlijk.
15.7 Bij rotatie van het hoofd van een bewusteloze patient kunnen de ogen meedraaien of gefixeerd
blijven. Wat pleit voor een laesie van de FLM?
Bij een intacte FLM zal het vestibulo-oculaire systeem intact zijn en zullen de ogen van een bewusteloze patiënt
gefixeerd zijn bij bewegingen van het hoofd. Is er een laesie van de FLM dan zullen de ogen van de patiënt
meedraaien.

15.8 Wat is een nystagmus en noem enige voorbeelden van een natuurlijke (fysiologische) nystagmus.
Een nystagmus is een reflexmatige, ritmisch alternerende oogbeweging met een langzame en een snelle
component. Voorbeelden van fysiologische nystagmus zijn: vestibulaire nystagmus (bewegen hoofd tov
omgeving), optokinetische nystagmus (beweging omgeving tov hoofd), calorische nystagmus (bij prikkeling
uitwendige gehoorgang door er gedurende 40 sec warm of koud water in te spuiten  nystagmus zal naar
geprikkelde oor gericht zijn) en de instelnystagmus (bij begin van fixatie van een voorwerp in exteem zijwaartse
richting). Hiermee kan men controleren of de vestibulaire organen en hun verbindingen naar de vestibulaire
kernen en de FLM goed functioneren.

15.9a In welke richting verloopt de (snelle component van de) nystagmus bij een eenzijdige vestibulaire
overprikkeling en hoe bij een eenzijdige vestibulaire uitval?
Bij perifere vestibulaire afwijkingen ziet men meestal tweede- of derde graads horizontale nystagmus met de
snelle component naar het overheersende labyrinth gericht:
Bij eenzijdige vestibulaire overprikkeling verloopt de nystagmus naar de kant van prikkeling.
Bij eenzijdige vestibulaire uitval verloopt de nystagmus naar de contralaterale kant.

15.9b Waardoor kan een pathologische (spontane) nystagmus optreden?
    - Overheersing van een labyrint: door uitval van het andere labyrint of prikkeling van dit labyrint,
    - Uitval van het centrale vestibulaire systeem of van de verbindingen met de extraoculaire spieren.
Men let op de richting van de snelle component: horizontaal, verticaal of rotatoir en op de blikrichting waarbij de
nystagmus ontstaat en naar de amplitudo (fijn- en grofslagig).

15.9c Wat houden de termen eerstegraads, tweedegraads en derdegraads nystagmus in?
Eerstegraads: nystagmus met de snelle fase naar de blikrichting  laesies in pons of cerebellum.
Tweedegraads: als de nystagmus aanwezig blijft bij recht vooruit kijken. (infranucleaire en nucleaire vestibulaire
pathologie)
Derdegraads: als hij in de richting van de langzame fase verloopt (infranucleaire en nucleaire vestibulaire
pathologie).

15.10 Zit de lesie bij een verticale, rotatoire of alzijdige nystagmus meer perifeer (in het vestibulum) of
juist meer centraal (nucleair of supranucleair)?
Juist meer centraal: verticaal  mesencefale laesies, rotatoir  nucleaire en supranucleaire laesies, alzijdig 
cerebellaire laesies.

15.11 Welke nystagmus ziet men bij een zogenaamde benigne paroxysmale positieduizeligheid (BPPD) en
wordt deze veroorzaakt door een perifere (vestibulaire) of meer centrale laesie?
Positienystagmus met perifeer gelegen aandoening:
Een van de labyrinten gaat overheersen door prikkeling van dit labyrint. Er is een typische zaagtandnystagmus in
een richting, waarbij de langzame fase tot stand komt door verstoring van de balans van exciterende prikkels
vanuit de beide labyrinten. De aandoening is perifeer gelegen.

15.12 Wat zijn doorgaans de belangrijkste verschillen tussen een perifere (labyrint met n. vestibularis) en
een centrale (nucleaire/supranucleaire) vestibulaire stoornis?
Bij een perifere laesie is er vaak duizeligheid die altijd gepaard gaat met nystagmus, de latentie tijd is 10-20sec,
er is uitputbaarheid en habituatie. Deze laatste drie kenmerken zijn er bij centrale laesie niet.
15.13 Noem de drie belangrijkste oorzaken voor een perifere vestibulaire (labyrintaire) stoornis met intact
gehoor.
    - Neuronitis vestibularis  per acuut optredende draaiduizeligheid met vegetatieve klachten tgv een
        doorgaans eenzijdige oveprikkeling van het labyrint. Wsch viraal. Herstel is spontaan.
    - Benigne paroxismale positieduizeligheid (BPPD)  Hierbij treedt duizeligheid op bij plotselinge
        standsverandering van het hoofd. KV: kortdurende aanvallen van duigeligheid (met nystagmus) af en
        toe met vegetatieve verschijnselen (misselijkheid, braken). Behandeling en diagnostiek: manoeuvre van
        Hallpike.
    - Commotio Labyrinthi  traumatische beschadiging van eht labyrint geeft benigne positieduizeligheid
        met misselijkheid en braken. Provacatie: snelle hoofdbewegingen.
    - Alcohol intoxicatie  de alcoholspiegel in de perilymfe is hoger dan in de endolyfe waardoor het
        vestibulaire apparaat abnormaal gevoellig is voor zwaartekracht. Vervolgens verdwijnt de alcohol
        eerder uit de cupula dan uit de endolymfe waardoor er weer verhoogde gevoelligheid voor
        zwaartekracht ontstaat  twee fases.

15.14 Noem de twee belangrijkste oorzaken van een perifere vestibulaire (labyrintaire) stoornis in
combinatie met gehoorsstoornissen optredend.
    - Ziekte van Ménière  zie 15.15
    - Otosclerose  geleidingsdoofheid, duizeligheid en soms oorsuizen.
    - Brughoektumoren,
    - Bacteriële labyrinthitis,
    - Toxische vestibulopathie.

15.15 Wat zijn de klinische kenmerken van de ziekte van Méniere?
Periodieke duizeligheid met oorsuizen (tinnitus) en een progressieve perceptiedoofheid veroorzaakt door een
endolymfatische hydrops. De aanvallen gaan gepaard met misselijkheid en braken en een horizontale of rotatoire
nystagmus.

DEEL 3: MOTORIEK EN BEWEGING

HOOFDSTUK 16 Beweging
Doelstelling: Het krijgen van een overzicht van de totstandkoming van de willekeurige en onwillekeurige
bewegingsmotoriek alsmede van de, aan de hand hiervan in te delen, bewegingsstoornissen.

16.1 Wat voor soort bewegingen kunt u onderscheiden?
    - Spontane, willekeurige bewegingen,
    - Reflexmatige bewegingen,
    - Ritmische bewegingen

16.2 Welke drie niveaus (en welke structuren daarin) zijn in de controle van de motoriek te
onderscheiden?
    - Ruggenmerg,
            o Grijze stof met neuronale circuits van premotorische interneuronen
    - Hersenstam,
            o Netwerken van premotorische interneuronen in de reticulaire formatie,
    - Cerebrale cortex,
            o Primaire motorische, premotorische en supplementaire motorische cortexgebieden in de
                frontale kwab.

16.3 Welke structuren spelen een rol bij de planning van bewegingen?
    - Cortex cerebri : Ontwerp wordt aan cotex aangeboden  spiergroepen geselecteerd,
    - Basale ganglia :relatief vroege fase: tussenstation tussen associatieve cortex en (pre)motorische cortex
         planning van uniforme, langzame bewegingen, coherent patroon samenstellen en de cortex assisteren
        bij het snel plannen van bewegingspatronen onder nieuwe omstandigheden, bij handelingen die snel
        moeten worden aangepast en bij gebeurtenissen die snel handelen vereisen.
    - Cerebellum : assisteren van motorische cortex in een iets latere fase van de motorische planning en wel
        bij de selectie van spieren of spiergroepen die nodig zijn om de beweging te laten verlopen. Ook
        controleert het cerebellum de uitvoering van de reeds in gang gezette bewegingen en stelt deze
        eventueel bij.
    - Limbisch systeem.
16.4 De vanuit de motorische cortex afdalende banen grijpen als regel aan op premotorische interne
neuronale netwerken alvorens de motorneuronen in de voorhoornen te bereiken. De motorneuronen voor
welke spiergroepen worden echter rechtstreeks bereikt?
De motorneuronen in het cervicale ruggenmerg die de spieren van de onderarm en de hand innerveren en de
onafhankelijke, fijne vingerbewegingen verzorgen.

16.5 Welke bewegingen worden vooral vanuit de primaire motorische cortex geïnitieerd en welke vooral
vanuit de supplementaire motorische en premotorische cortices?
Vanuit de primaire motorische cortex worden fijnere bewegingen geïnitieerd. De topografische organisatie in
deze cortex is dan ook zeer gedetailleerd.
De supplementaire motorische en premotorische cortices zijn betrokken bij complexe patronen van
gecoördineerde bewegingen op basis van de activiteit van verscheidene spiergroepen.

16.6 Naast de directe projecties vanuit de cortex naar de premotorische neuronen in het ruggenmerg en de
hersenstam bestaan er ook indirecte projecties naar deze structuren. Via welke hersengebieden verlopen
deze (drie) indirecte banen?
Via de nucleus ruber, delen van de reticulaire formatie en het tectum van het mesencephalon.

16.7 Naast de directe en indirecte corticale beïnvloeding van de premotorische interneuronen van
hersenstam en ruggenmerg worden deze interneuronale netwerken in verband met de houdings- en
evenwichtsmotoriek nog door een ander (direct en indirect) baansysteem bereikt. Van welke
kerncomplexen gaan deze banen uit en wat is de functie van deze projecties?
Het directe systeem gaat van de vestibulaire kernen via descenderende vestibulospinale banen (laterale en
mediale (mediaal in de FLM)) naar het ruggenmerg. Het indirecte systeem gaat via de reticulaire formatie in de
hersenstam en vervolgens via reticulospinale banen naar het ruggenmerg.

Mediale vestibulospinale baan: Invloed op axiale musculatuur in de nek en de romp.
Laterale vestibulospinale baan: musculatuur van de extremiteiten en vnl facilitatie van de extensoren en inhibitie
van de flexoren.
De reticulaire formatie geeft facilitatie van axiale spieren en van de extensoren van de extremiteiten.
Reticulospinale vezels geven juist een inhibitie van axiale spieren en de extensoren en een excitatie van de
flexoren.

 De interactie tussen deze twee afdalende vezelbanen bepaalt de tonus van de flexoren en extensoren en is
daarom verantwoordelijk voor het al dan niet rechtopgaan.

16.8 Welke sensibele/sensore systemen spelen een rol bij de houdings- en evenwichtsmotoriek?
Het vestibulaire apparaat, het visuele systeem en de proprioceptie van spieren en gewrichten.

16.9a Waarin liggen de klinische verschillen van een laesie van het cenrale of het perifere motorische
neuron?
Parese/paralyse, tonus, mate waarin reflexen kunnen worden opgewekt en of de spier al dan niet atrofieert.

16.9b Waarom ontstaat er bij een aandoening van de proprioceptieve achterstrengbanen een ataxie?
Omdat het cerebellum van proprioceptieve info verstoken blijft. Er is nog wel mogelijkheid tot optische
correctie.

16.10 Wat is een ideatorische apraxie en wat een ideomotorische apraxie?
Ideatorische apraxie is al bewegingen op verzoek niet meer uitgevoerd kunnen worden maar wel mogelijk zijn
op onbewust niveau. Dit is zo bij stoornissen van de associatieve cortex: de planning is gestoord.
Wanneer de planning wel maar de uitvoering niet mogelijk is heet dit ideomotorishe apraxie.
HOOFDSTUK 17 De dwarsgestreepte spieren en het perifere motorische neuron
Doelstelling: In dit hoofdstuk wordt een overzicht gegeven van de, aan eenvoudige en samengestelde (kauwen,
slikken etc) bewegingen ten grondslag liggende, spiercontracties zoals deze optreden na stimulatie binnen het
verzorgingsgebied van perifeer motorische neuronen (ruggenmergszenuwen cq hersenzenuwen). Een en ander
maakt het mogelijk de specifieke manifestaties van de verlammingsverschijnselen zoals deze ontstaan bij
aandoeningen van het perifere zenuwstelsel te begrijpen.

17.0 Wat wordt verstaan onder het centrale motorische neuron en wat onder het perifere motorische
neuron?
Centrale motorische neuron: het systeem van motorische kern of cortexgebiedenen hun afdalende banen tot aan
de motorische kernen van de hersenzenuwen en de motorische voorhoorn in het ruggenmerg.
Perifere motorische neuron: de motorische neuronen van de hersenzenuwen, de motorische voorhoorncellen in
het ruggenmerg, hun motorische axonen in het pzs en de neuromusculaire overgangen.

17.1 Behoren de motorische kernen in de voorhoorn tot het centrale of juist tot het perifere motorische
neuron?
Perifere motorische neuron.

17.2 W at zijn de verschijnselen bij een zogenaamde 'centrale' en wat bij een ‘perifere' parese?
Bij een centrale motorische laesie: spierverzwakking (parese), hyperreflexie (door wegvallen van de inhibitie op
de intacte reflexboog) en hypertonie van de spieren.
Een laesie van het perifere motorische neuron gaat gepaard met totale verlamming (paralyse), areflexie,
hypotonie en op den duur atrofie.

17.3 Welke twee eiwitten spelen een rol bij de spiercontractie?
Actine en myosine.

17.4 Wat voor soorten spiercontracties kent u en bij welk type bewegingen wordt hiervan gebruik
gemaakt?
Isometrische contractie: lichaamshouding.
Concentrische contractie: (snelle) bewegingen.
Excentrische contractie: afremmende en vertragende bewegingen.

17.5 Waardoor wordt de kracht van een spiercontractie geregeld?
Door het zogenaamde size principle: bij een geringe input naar een groep motorneuronen worden eerst de
kleinere -motorneuronen, met kleine motorunits, geactiveerd. Bij een sterkere input worden de grotere -
motorneuronen geactiveerd en neemt de kracht van de contractie toe.

17.6a Wat gebeurt er bij een perifere laesie van de n.trigeminus waarbij de motorische component
betrokken is?
De bijtkracht aan de aangedane kant is afgenomen doordat de innervatie van de kauwspieren is aangedaan. Bij
het openen van de mond wijkt de onderkaak naar de kant van de laesie.
Bij supranucleaire laesies is de kauwmusculatuur slechts in geringe mate gestoord doordat de motorische kern
van de n.trigeminus vanuit beide hersenhemisferen wordt geïnnerveerd.

17.6b Door welke spieren en welke hersenzenuwen is het mogelijk te spreken en te slikken?
Tongspieren, mondspieren, pharynx en larynxspieren.
    - n.glossopharyngeus (nIX) : Slijmvlies van de farynx en de spieren van de gehemeltebogen
        (m.constrictor pharyngeus en m.stylopharyngeus). Tweezijdige uitval geeft slikproblemen en nasale
        spraak.
    - n.vagus (nX) : alle dwarsgestreepte spieren van de larynx, het palatum molle en de farynx met
        uitzondering van de m.sylopharyngeus (n.IX).
             o n.laryngeus superior: m.cricothyroideus,
             o n.laryngeus recurrens: overige spieren vna de larynx  heesheid.
    - n.hypoglossus (n.XII) : spieren van de tong. Bij uitval treedt ipsilaterale tongatrofie op. (zie 17.8)

17.7 Uitval van welke zenuw veroorzaakt heesheid?
n.laryngeus recurrens.
17.8 Naar welke kant wordt de tong uitgestoken bij een rechtszijdige lesie van de nervus hypoglossus?
Naar de kant van de laesie dus in dit geval rechts.

17.9 De uitvalsverschijnselen bij een perifere laesie van de n. facialis zijn afhankelijk van de hoogte van de
lesie; wat is het verschil tussen de verschijnselen van een lesie dicht bij de hersenstam en een meer perifere
lesie, bijvoorbeeld ter hoogte van de glandula parotidea (beide perifere laesies)?
Bij een laesie dicht bij de hersenstam zullen niet alleen de gelaatsspieren zijn verlamd maar is ook de smaak van
het voorste tweederde deel van de tong uitgevallen en bestaat er een gestoorde speeksel- en traansecretie (nVII).
Vaak zal ook het gehoor zijn aangetast (n.vestibulocochlearis). Bij meer perifeer gelegen laesies in het mastoïd
of in de parotis zal er sprake zijn van een geïsoleerde uitval van de mimische musculatuur.

17.10 De uitvalsverschijnselen bij een perifere (nucleaire of infranucleaire) lesie van de n. facialis zijn
anders dan die bij een centrale (supranucleaire) lesie; waaruit bestaat dit verschil en wat is de verklaring
van dit verschil?
Bij een perifere aandoening treedt parese op van de musculatuur van een helft van het gelaat. Bij een centrale
laesie zijn de spieren rondom het oog en het voorhoofd relatief gespaard. Dit komt doordat het bovenste deel van
de nucleus facialis, gelegen in de pons, afdalende vezels ontvangt van de motorische cortex van beide
hemisferen terwijl het onderste deel alleen door de contralaterale hemisfeer wordt geïnnerveerd.

HOOFDSTUK 18 Het centrale motorische neuron
Doelstelling: Dit hoofdstuk geeft inzicht in de organisatie van de centrale aansturing van de perifere motor units.
Hierdoor kunnen de specifieke verlammingsverschijnselen bij aandoeningen van het centrale motorische neuron
beter begrepen worden.

18.1 Waarom treedt er nauwelijks enig herstel op van de fijne hand- en vingerbewegingen bij een uitval
van de corticospinale motorische vezels?
De corticospinale vezels die deze spieren innerveren eindigen direct op de motorneuronen en staan zo onder
directe controle van de cortex cerebri. Bij een laesie van de afdalende vezelbanen kunnen de fijne bewegingen
van de hand en de vingers niet of slechts zeer gedeeltelijk worden gerevalideerd.

18.2 In tegenstelling tot het corticospinale systeem eindigen de vezels van het corticobulbaire systeem vaak
bilateraal. Wat voor consequenties heeft dit bij een unilaterale laesie zoals bijvoorbeeld veroorzaakt door
een afwijking in de motorische velden?
Bij een unilaterale laesie zal er geen uitval van de ipsilaterale zenuwkernen zijn omdat ze ook vanaf de
contralaterale kant worden geïnnerveerd.

18.3 De corticobulbaire projecties bereiken de motorische kernen van de hersenzenuwen die de
extrinsieke oogmusculatuur (nIII en nIV) verzorgen niet rechtstreeks. Via welk hersengebied vindt de
corticale beïnvloeding van deze zenuwen plaats?
Pontiene blikcentrum (interneuronen die in de horizontale en verticale blikcentra).

18.4 Wat verstaat u onder het zogenaamde laterale systeem (tractus corticospinalis lateralis) en wat onder
het mediale systeem (tractus corticospinalis medialis) van het centrale motorische neuron, en wat is de
functie van deze twee systemen?
Het laterale systeem omvat de tracuts corticospinalis lateralis en de tractus rubrospinalis. invloed op de
motoriek.
Het mediale systeem bevat naast de tractus corticospinalis medialis banen die ontspringen uit de colliculus
superior (tractus tectospinalis), vestibulaire kernen (tr vestibulospinalis) en de RF (tr reticulospinalis). Samen
vormen ze de fasciculus longitudinalis medialis (FLM). Ze eindigen allemaal mediaal en bilateraal in de
voorhoorn rondom de motorneuronen die axiale spieren innerveren. De FLM is verantwoordelijk voor
reflexmatige bewegingen van nek en het hoofd. De laterale vestibulospinale baan heeft invloed op de tonus van
de spieren die houding en evenwicht handhaven.

18.5 De locus coeruleus en de raphekernen zijn monoaminerge kernen. Van welke transmitter(s) bedienen
zij zich en wat is de invloed van deze transmitters op de spinale interneuronale motorische netwerken en
de motorneuronen?
Locus coeruleus: noradrenaline.
Raphekernen : serotonine.
Deze transmitters verhogen de prikkelbaarheid van het netwerk van spinale interneuronen en motorneuronen
(level setting) en daarmee voor een deel de tonus van de spieren.
18.6 In de tracti corticospinalis en corticobulbaris verlopen ook vezels vanuit de sensibele cortex. Waar
eindigen deze vezels en wat is hun functie?
Ze eindigen in de sensibele kernen van de n.trigeminus, de achterstrengkernen of de achterhoorn van het
ruggenmerg. Ze beïnvloeden de overdracht van sensibele informatie die via de primaire sensibele afferenten het
zenuwstelsel bereikt.

18.7 Wat is het verschil tussen een eenzijdige pseudobulbaire en een eenzijdige bulbaire parese (wat
betreft localisatie van de laesie en uitvalsverschijnselen)?
Bij een pseudobulbaire eenzijdige aandoening is de corticobulbaire baan aangedaan. Eenzijdige uitval zal
geringe aandoening geven van de slik en kauwspieren (bilaterale innervatie nucleus vanuit cortex). Is er een
bilaterale afwijking van de corticobulbaire banen dan zullen de slik- en kauwspieren wel aangedaan zijn.
Bij een bulbaire parese is er uitval van het perifere motorische neuron. Er is aandoening van de slik- en
kauwspieren aan de ipsilaterale zijde.

18.8 Waaruit bestaan de klinische verschijnselen bij een lesie van de capsula interna?
Er ontstaat halfzijdige contralaterale hemiplegie met hypertonie.

18.9 Wat is een hemiplegia alternans, en waar localiseert u de lesie bij een dergelijk klinisch beeld?
Dit is uitval van de motorische hersenzenuwen aan de zijde van de laesie en contralaterale spastische
verlamming. Klinisch: krachtsverlies ipsilaterale gelaat en contralaterale extremiteiten.
Dit komt door een laesie in de hersenstam (op het pedunculaire of pontobulbaire niveau aangezien de
corticobulbaire banen ter hoogte van de laesie de mediaanlijn reeds hebben gekruist).

18.10 Ontstaat er bij een rechtszijdige laesie van de tractus corticospinalis ter hoogte van de capsula
interna of ter hoogte van het cervicale myelum een ipsilaterale of juist een contralaterale motorische
uitval, en waarom?
Capsula interna: contralateraal  vezels zijn nog niet gekruist,
Cervicale myelum: ipsilateraal  vezels zijn gekruis (kruising juist onder de pons: decusatio pyramidum).

HOOFDSTUK 19 De basale ganglia en extra-piramidale stoornissen
Doelstelling: Het krijgen van een overzicht van de specifieke rol die de basale ganglia spelen bij de tot stand
koming van bewegingen, waar door de klinische manifestaties van functiestoonissen op dit niveau beter
begrepen kunnen worden.

19.1 Welke kerngebieden behoren tot de zogenaamde basale ganglia?
    - Striatum,
            o Nucleus caudatus, putamen en nucleus accumbens
    - Pallidum,
            o Interne en externe segment en ventrale pallidum,
    - Nucleus subthalmicus ,
    - Substantia nigra.
            o Pars reticulata en pars compacta.

19.2 Waarheen projecteren de dopaminerge vezels van de substantia nigra, en waarheen die van het
ventrale tegmentum (VTA)?
De dopaminerge vezels van de substantia nigra projecteren naar het striatum. De dopaminerge vezels van het
VTA naar het ventrale deel van het striatum (nucleus accumbens) en de cortex cerebri (mn frontale kwab).

19.3a Via welke twee routes heeft het striatum invloed op de outputcentra van de basale ganglia (pallidum
en substantia nigra pars reticulata)
Via de directe output route met substance P als neuropeptide en GABA als neurotransmitter projecteert direct
naar de outputstructuren.
De indirecte output route maakt gebruik van GABA/enkefaline en glutamaat en loopt naar het externe pallidale
segment (enkefaline) en van hier uit naar de nucleus subthalmicus die op zijn beurt glutamaat bevattende
excitatoire projecties stuurt naar de outputstructueren van de basale ganglia.
Deze routes hebben een tegengestelde werking: de directe route leidt tot inhibitie en de indirecte tot fascilitatie
van de thalamus en hersenstamgebieden en daarmee tot remming of facilitatie van bewegingen of cognitieve
processen.
19.3 In het striatum bevinden zich meerdere dopamine receptoren. De belangrijkste zijn de dopamine D-I
en de D-2 receptor. Wat voor effect sorteert dopamine via deze receptoren op de postsynaptische directe
resp. indirecte outputprojecties van het striatum?
Via D1-receptoren heeft dopamine een exciterende werking op de directe route en een inhiberende werking op
de indirecte route via D2-receptoren naar het pallidum en de substantia nigra. Hogere dopaminespiegels leiden
tot facilitatie van bewegingen.

19.4 Wat is de functie van de basale ganglia binnen het motorische systeem?
Ze participeren in het uitvoeren van onbewust verlopende, aangeleerde bewegingspatronen. Ze ‘ordenen’ het
werkplan en zijn essentieel voor de soepele overgang van het ene bewegingspatroon in het andere.

19.5a Wat staat op de voorgrond bij klassieke extrapiramidale stoornissen?
Onwillekeurige bewegingen (tremoren, dyskinesieën, dystonieën) of juist bewegingsarmoede en rigiditeit.
Hiernaast bestaan er vaak mentale en autonome (vegetatieve) stoornissen.

19.5 Noem tenminste één oorzaak van een zuiver presynaptisch bepaald parkinsonisme, één van een
gemengd pre- en postsynaptisch parkinsonisme en één van een postsynaptisch bepaald parkinsonisme.
Presynaptisch: tekort aan dopamine  Ziekte van Parkinson,
Postsynaptisch: verminderde functionele capaciteit van de postsynaptische dopaminereceptoren  neuroleptica
Gemengd: tekort aan dopamine en tekort aan receptoren  multipele systeem atrofie (MSA).

19.6a Welke aandoeningen vallen onder de hyperkinetische-dystone aandoeningen?
Chorea : onwillekeurige, gecoördineerde doelloze bewegingen,
Athetose : onwillekeurige, langzame en zinloze bewegingen mn van de handen en vingers,
Ballisme :snelle, ritmische gooi/slingerbewegingen,
Dystonie : focale, multifocale of gegeneraliseerde spiercontracties die langdurig aanhouden,
Tremor : bevingen,
Myoclonus : plotselinge, schoksgewijs optredende spiercontracties,
Tics : plotselinge kortdurende onwillekeurige bewegingen van het gelaat of het hoofd.

19.6 Wat verstaat u onder ballisme, en waar verwacht u bij een dergelijk beeld de laesie?
Ballisme zijn snelle, ritimische gooi/slingerbewegingen. De oorzaak is een laesie van de nucleus subthalmicus.

19.7 Wat zijn de kenmerkende symptomen van de ziekte van Parkinson?
Bradykinesie (traagheid), hypokinesie (bewegingsarmoede), tremor, rigiditeit en houdingsinstabiliteit bij
verstoring van het evenwicht.

19.8 Wanneer denkt men bij een patient met parkinsonistische verschijnselen meer aan een Shy-Drager
syndroom (SDS) en wanneer meer aan een sporadische olivo-ponto-cerebellaire atrofie (OPCA)?
Indien vegetatieve symptomen (stoornissen van de talgsecretie, transpiratie en salivatie, orthostatische
hypotensie en mictie- en defaecatieproblemen) op de voorgrond staan, moet worden gedacht aan SDS. Wanneer
er bij neurologisch onderzoek ook functiestoornissen zijn van andere systemen is er wsch sprake van OPCA.
Samen worden ze gerubriceerd als multipele systeem atrofieën (MSA).

Bij verticale blikparese moet er ook aan progressieve supranucleaire palsy (PSP) gedacht worden.

19.9 Waarom is men wat terughoudend wat betreft anticholinergica bij de behandeling van de ziekte van
Parkinson?
Het effect is weinig en niet langdurig, bovendien hebben anticholinergica (en NMDA-antagonisten) vaak
psychiatrische bijwerkingen.

19.1 0 Waarom neigt men er toe met name de jongere patienten met de ziekte van Parkinson in het begin
met dopamine-agonisten, en pas in tweede instantie met dopamine precursors, te behandelen?
Levodopa (dopamine precursor) lijkt wel effectiever dan de dopamine-agonisten maar heeft bijwerkingen en in
de loop van de tijd neemt de effectiviteit af. Bij jongere patiënten wordt daarom vaak met dopamine-agonisten
begonnen om de complicaties van levodopa te voorkomen.
Levodopa zorgt misschien zelfs voor een verergering van de ziekte door het ontstaan van vrije radicalen en het
hierdoor toenemen van de oxidatieve stress in de substantia nigra.
19.11 Watzijn de klinische verschijnselen bij de ziekte van Hunrington?
De ziekte van Huntington is een erfelijke ziekte (chr4) waarbij er sprake is van snelle progressieve degeneratie
van het striatum. Het klinische beeld wordt gekenmerkt door: chronische progressieve, choreatische
bewegingsonrust en toenemende psychische stoornissen die uiteindelijk kunnen leiden tot gedragsstoornissen en
dementie.
De ziekte van Westphal is de juvelniele vorm die gekarakteriseerd wordt door hypokinetisch-rigide syndroom
met dementie. ‘Therapie’: dopaminereceptorantagonisten.

19.12 Vooral bij jongere patienten met parkinsonistische verschijnselen moet men altijd denken aan een
mogelijke ziekte van Wilson (hepatolenticulaire degeneratie). Deze patienten moeten dan ook altijd ook
door de oogarts worden gezien; waarom?
Deze erfelijke aandoening berust op een abnormale ophoping van koper in de lever, striatum en de cornea. Bij
patiënten met neurologische verschijnselen kan met bij spleetlamponderzoek altijd een ring van Kayser-Fleischer
waarnemen (niet bij alleen leverfunctiestoornissen).

19.13 Hoe behandelt men doorgaans patienten met de ziekte van Gilles de la Tourette?
Met lage dosis neuroleptica of tetrabenazine.

19.14 Hoe behandelt men patiënten met parkinsonistische verschijnselen en een (focale ) dystonie, en hoe
patiënten met een geïso1eerde dystonie?
Met parkinsonistische verschijnselen en dystonie: levodopa en/of dopamineagonisten.
Geïsoleerde dystonie: anticholinergica en lokale behandeling met botulinetoxine (geeft 3mnd lokale
verlamming).

19.15 Hoe ontstaan tardieve dyskinesieën? Noem enkele vormen van deze dyskinesieën.
Tardieve dyskinesieën worden veroorzaakt door gebruik van neuroleptica. Ze kunnen zich uitten als chorea,
orofaciale dyskinesieën (fly-catching tongue) en dystonieën (als oculogyrische crises (aanvalsgewijs optredende
geconjugeerde blikkrampen), torticollis (scheve hals), trismus (kaakklem) en gegeneraliseerde dystonie).
De behandeling bestaat uit het stoppen met typische neuroleptica en overgaan op atypische neuroleptica en
anticholinergica.

HOOFDSTUK 20 Het cerebellum
Doelstelling: Het krijgen van een overzicht van de specifieke rol die het cerebellum bij de totstandkoming van
bewegingen speelt, waardoor de manifestaties van de functiestoornissen op dit niveau beter begrepen kunnen
worden.

20.1 Bij welke bewegingen is het cerebellum vooral betrokken en hoe zouden willekeurige bewegingen
verlopen zonder cerebellum?
Snelle opeenvolgende en simultane bewegingen. De invloed van het cerebellum is gericht op een voortdurende
bijstelling van de output van andere delen van het motorische systeem zodat soepele bewegingen ontstaan.
Zonder het cerebellum zouden willekeurige bewegingen langzamer, grover en ongecoörineerd verlopen.

20.1b Waarom zijn de cerebellaire tonsillen klinisch van groot belang?
Bij drukverhoging in de achterste schedelgroeve kunnen de cerebellaire tonsillen in de richting van het
wervelkanaal worden verplaatst en kunnen ze ingeklemd raken in het foramen magnum. De klinische
verschijnselen ontstaan door belemmering van de areteriele bloedvoorziening van het myelencephalon waarin de
respiratoire en cardiovasculaire centra gelokaliseerd zijn.

20.2 Het cerebellum is door middel van zogenaamde pedunculi verbonden met de hersenstam. Welke
pedunculi kent u en welke banen bevatten zij?
    - Penduculus cerebellaris inferior: afferente vezels uit het ruggenmerg (spinocerebellaire banen) en uit het
        caudale deel van de hersenstam (olivocerebellaire en reticulocerebellaire banen),
    - Penduculus cerebellaris medius: afferente pontocerebellaire vezels,
    - Penduculus cerebellaris superior: efferente vezels van de centrale cerebellaire kernen naar de
        hersenstam en de thalamus.

20.2b Uit welke lagen bestaat de cerebellaire cortex?
Een buitenste celarme moleculaire laag, een middelste laag van grote Purkinje-cellen en een binnenste granulaire
laag bestaande uit talloze korrelcellen (axonen van de korrelcellen lopen in het transversale vlak).
20.2c Wat is het bijzondere aan purkinje-cellen?
De dendrietboom in de moleculaire laag van de cortex breidt zich slechts uit in het saggitale vlak.

20.2d Welke twee typen aanvoerende vezels van de cerebellaire cortex zijn er?
    - Mosvezels: eindigen in de granulaire laag in glomeruli. De vezels komen vanuit het ruggenmerg,
       reticulaire kernen en de ponskernen.
    - Klimvezels: eindigen in de moleculaire laag en komen uit de oliva inferior in het myelencephalon. Elke
       purkinje-cel ontvangt slechts een klimvezel. Iedere klimvezel maakt contact met een tiental Purkinje-
       cellen.

20.3 Het cerebellum kan op basis van de aanvoerende verbindingen (uit verschillende structuren) worden
onderverdeeld in drie functioneel verschillende delen; welke?
Spinocerebellum, cerebrocerebellum (pontocerebellum) en vestibulocerebellum.

20.4 Wat is de belangrijkste motorische functie van het spinocerebellum en betreft dit de ipsilaterale of
contralaterale motoriek?
Controle van in gang zijnde bewegingen aan de ipsilaterale kant. (vermis: axiale spieren; intermediaire deel:
distale spieren van de extremiteiten.)

20.5 Noem de belangrijkste klinische verschijnselen bij een spinocerebellaire dysfunctie. Verloopt de proef
van Romberg hierbij positief of negatief!
    - Dysregulatie van de betrokken spiergroepen in de romp en proximale delen van de extremiteiten met
        hypotonie.
    - Horizontale tremor van hoofd en/of romp (titubatie).
    - Rompataxie en atactisch gangspoor,
    - Articulatiestoornis (cerebellaire dysartrie).
    - Gestoorde koorddansersgang : breedbasisch gangspoor.
    De proef van Romberg is hierbij negatief: er is geen verschil tussen de situatie met open en gesloten ogen.

20.6 Functiestoornissen van een bepaald deel van het cerebellum kunnen gepaard gaan met een
zogenaamde actie- of intentietremor. Welk deel van het cerebel1um wordt bedoeld en hoe ontstaat deze
meestal grofslagige tremor?
Cerebrocerebellum. Het is betrokken bij de fijnregulatie van geplande en geprogrammeerde, gecompliceerde
bewegingen vnl in de distale delen van de extremiteiten (hand en vingers) en de larynx (spraak). Laesies geven:
vertraging in starten en stoppen van bewegingen, tremor bij de uitvoering en vnl bij de voltooing van beweging,
onregelmatigheden bij de uitvoering van gecompliceerde bewegingen die plaatsvinden in meerdere gewrichten.
Deze verschijnselen worden veroorzaakt door verstoring van de juiste onderlinge afstemming van de diverse
spiercontracties in tijd en ruimte.

20.6b Waaruit bestaat het cerebrocerebellum en waar komt de aanvoerende info vandaan?
Bestaat uit de cerebellaire hemisferen. Dit deel ontvangt info uit de cerebrale cortex via de ponskernen en de
oliva inferior. De efferente vezels gaan via de nucleus dentatus naar de nucleus ventralis lateralis (thalamus) en
vervolgens naar de premotorische en primaire motorische gebieden van de cortex cerebri.

20.7 Uit welke onderdelen bestaat het vestibulocerebellum, welke zintuiglijke informatie wordt hier
verwerkt en via welk belangrijk baansysteem wordt invloed uitgeoefend op de oog- en
evenwichtsmotoriek?
Het vestibulocerebellum bestaat uit de flocculus en de nodulus (lobus flocculonodularis). De info komt uit het
vestibulaire apparaat, rechtstreeks en via vestibulaire kernen. Ook komt er visuele info binnen. De vestibulaire
kernen en de FLM verbinden de lobus flocculonodularis met de oogspierkernen en met het mediale deel van de
voorhoorn van het cervicale ruggenmerg. Zo heeft het vestibulocerebellum invloed op de oogbewegingen en
handhaving van het evenwicht.

20.8 Welke klinische verschijnselen worden veroorzaakt door lesies van het vestibulocerebellum?
    - Evenwichtsstoornissen met axiale ataxie.
    - Atactisch breedbasisch gangspoor.
    - Cerebellaire nystagmus.
De representies zijn ipsilateraal gelokaliseerd! De vezelbanen tussen cerebrale cortex en cerebellum kruisen twee
keer: pons en caudale deel van het mesencephalon.
20.9 Het cerebellum speelt een belangrijke rol bij de uitvoering van de zogenaamde 'automatische'
bewegingen. Door ervaring en oefening worden deze bewegingen steeds gemakkelijker utigevoerd (het
'motorisch leren); hoe komt dit waarschijnlijk tot stand?
Met het toenemen van de ervaring in het uitvoeren van een bepaalde beweging treden in de cerebellaire cortex
synaptische veranderingen op.

20.10 Wat is dysmetrie en hoe kan deze worden verklaard?
Dysmetrie is een verstoring van de ‘maat’ van de beweging. Dit is het gevolg van het feit dat een eenmaal
ingezette beweging niet tijdig meer kan worden gestopt (turn-off): voorbijwijzen (hypermetrie) is hiervan een
uiting.

20.11 Omschrijf de cerebellaire nystagmus; waar in het cerebellum zit hierbij de lesie?
Dit is een intentietremor van de ogen die vooral bij fixatie in de ooghoeken optreedt. Dit komt door een
afwijking van de lobus flocculonodularis.

20.12 Noem tenminste vijf oorzaken van dysartrie.
Cerebellair, pseudobulbair (cmn), bulbair (pmn), neuromusculair (myasthenia gravis), extrapiramidaal, corticaal
en psychogene laesies.

20.13 Wat zijn de belangrijkste verschillen tussen een vestibulaire, cerebellaire en sensibele ataxie?
                           Vestibulair                 Cerebellair                  Sensibel
Vertigo                    +                           +/-                          -
Nystagmus                  +                           +/-                          -
Dysartrie                  -                           +/-                          -
Extremiteitataxie          -                           +                            +
Astasie                    +/-                         +                            -
Gnostische sensibiliteit   =                           =                            Gestoord
APR                        =                           =                            Verlaagd
Proef van Romberg          -                           -                            +
Zie ook p. 262 tabel 20.1


20.14 Bij welk carcinoom kan men nog wel eens een paraneoplastisch cerebellair syndroom aantreffen?
Longcarcinoom.

HOOFDSTUK 21 Spierreflexen
Doelstelling: Inzicht krijgen in de fysiologie en klinische relevantie van de exteroceptieve (exteroreceptoren) en
proprioceptieve (proprioceptoren) reflexen. Het onderzoek naar de reflexen speelt in de kliniek een belangrijke
rol. Het is derhalve uiterst relevant de bevindingen bij dit onderzoek juist te kunnen interpreteren.

21.1 Bij de reflexmatige afstelling van de spierlengte zijn twee reflexen van belang: de dynamische
rekkingsreflex en de statische rekkingsreflex. Wat zijn de afferente en wat de efferente vezels van deze
twee reflexen?
Dynamische rekkingreflex: nuclearbag vezels  type Ia Afferenten
Statische rekkingsreflex: nuclear chain vezels  type Iia afferenten.
De efferente vezels zijn -motorneuronen.

21.2 Wat wordt door de Golgi-peeslichaampjes geregistreerd en wat door de spierspoeltjes?
Golgipeeslichaampjes reageren op spierspanning en veranderingen daarin (vnl bij verkorting geactiveerd). De
spierspoeltjes registreren de lengte en veranderingen van de lengte van een spier.

21.3 De spinale reflexcircuits staan onder invloed van afdalende supraspinale monaminerge projecties.
Wat is de invloed van serotonerge en wat van noradrenerge vezels op de spinale reflexen?
De serotonerge banen uit de raphekernen remmen (bv tijdens REM-slaap) via de spinale reflexcircuits de
spiertonus.
Het noradrenerge systeem heeft een faciliterende invloed op de relexcircuits.
21.4 Hoe verloopt de corticale beïnvloeding van de spinale reflexen via de reticulaire formatie (in pons en
myelencephalon)? Is deze invloed inhiberend of juist stimulerend?
De motorische, premotorische en associatieve cortexgebieden hebben itt de primaire motorische cortex een
inhiberende invloed op de spinale reflexmechanismen. De invloed loopt via de RF (reticulospinale banen) en de
nucleus ruber (rubrospinale banen).
De rostrale delen van de RF (pons) hebben een exciterende en de caudale delen (myelencephalon) inhiberende
invloed op de reflexcircuits.
De basale ganglia, cerebellum hebben via de RF, en cerebellum ook via vestibulaire kernen, iniberende invloed
op reflexen en spiertonus.
(Zie tekening Invloed van afdalende vezelbanen op spierreflexen)

21.5 Waardoor ontstaat spasticiteit en hoe verklaart u het knipmesfenomeen?
Spasticiteit ontstaat door een corticale laesie. Hierdoor valt de remmende werking van de cortex cerebri op de
RF weg. Dit resulteert in een sterkere excitatie op het niveau van het ruggenmerg van zowel het -motorneuron
als het -motorneuron. Bij spasticiteit zijn er verhoogde statische (hypertonie) en verhoogde dynamische
spierrekkingsreflexen.
Bij plotselinge rek kan bij hyperreactieve spierreceptoren een knipmesfenomeen en/of clonus ontstaan.
Knipmesfenomeen ontstaat door hypperreactieve spierreceptoren. De verhoogde spierweerstand bij toenemende
rek valt plotseling weg doordat deze ineens sterk wordt geïnhibeerd door de Golgi-peesreceptoren.

21.6 Hoe verklaart u het ontstaan van een clonus?
Een clonus is een niet uitputbare serie snelle afwisselingen van contracties en relaxaties van de spier die zich uit
in een ritmische beweging. Dit komt doordat een reflexmatig opgewekte contractie de stimulus is voor een
volgende reflexmatige (tegen)contractie.

21.7 Hoe verklaart u de rigiditeit en het tandradfenomeen bij patienten met de ziekte van Parkinson?
Rigiditeit: Door overactief fusimotorisch -motorneuronsysteem door het wegvallen van de inhibitie door de
basale ganglia.
Tandradfenomeen: door het overactief -motorneuronsysteem ontstaat een dergelijk verhoogde spiertonus dat bij
de minste of geringste rek een dynamische contractiereflex optreedt.

21.8 Waarom verlopen de reflexen bij patienten met de ziekte van Parkinson niet verhoogd?
De reflexen zijn niet levendiger omdat de supraspinale inhibitie van deze reflex niet is weggevallen.

21.8b Wat is het gevolg van een cerebellaire laesie (hyper of hypotonie) en hoe wordt dit verklaard?
Cerebellaire laesies (spinocerebellum en/of centrale cerebellair kernen) leiden tot hypotonie. Dit wordt verklaard
door het wegvallen van de facilitaire invloed van het cerebellem op de primaire motorische cortex. Laesies
hiervan geven ook vaak hypotonie.
De cerebellaire hypotonie kan verdwijnen door het ontstaan van compensatiemechanismen.

21.9 Noem enkele exteroceptieve reflexen. Welke hiervan worden ook wel 'pseudobulbaire' reflexen
genoemd en hoe verlopen deze bij supranucleaire laesies?
Dreigreflex, pupilreflex, corneareflex, vestibulo-oculaire reflex, optokinetische nystagmus, calorische
nystagmus, snoutreflex, wurgreflex, cremasterreflex, anale reflex en voetzoolreflex.
De corneomandibulaire reflex en palmomentale reflex zijn pseudobulbaire reflexen en ze zijn verhoogd bij
supranucleair laesies en verlaagd bij een verstoring van de reflexboog.

21.10 Welke informatie krijgt men bij het opwekken van spierrekkingsreflexen?
    - De monosynaptische reflexboog: areflexie door onderbreking van de reflexboog,
    - Integriteit van het centrale motorische neuron: hyperreflexie door wegvallen van inhibitie.

21.11 Welke proprioceptieve 'pseudobulbaire' reflexen kent u?
Masseterreflex en snoutreflex

21.12 Wat verstaat u onder de reflex van Hoffmann- Tromner en hoe moet deze geïnterpreteerd worden?
Grijpbeweging van duim en wijsvinger van de patiënt bij een glijdende knijpbeweging over de nagel van de
gestrekte middelvinger door de onderzsoeker.
Deze reflex is normaal niet opwekbaar. De reflex kan bilateraal aanwezig zijn bij gegeneraliseerd levendig
reflexverloop. Een asymetrie pleit altijd voor een (unilaterale) afwijking van het centrale motorische neuron
(piramidebaanlaesie).
21.13 Noem enkele zogenaamde 'pathologische' reflexen.
Reflexen van Rossolimo, Mendel-Betchterew en Babinski zijn pathologische reflexen. Ze duiden op een laesie
van het centrale motorische neuron meestal op het niveau van het ruggenmerg.
Rossolimo (n.tibialis): bij aandoeningen van de piramidebaan veroorzaakt kloppen op de voetzool nabij de
teenbasis, buiging en spreiding van de tenen.
Mendel-Betchterew (n.tibialis): percussie van de voetrug veroorzaakt buiging en spreiding van de 2 e t/m de 5e
teen bij organische aandoeningen van de piramidebaan.
Babinski: bij de voetzooreflex (normaal tenen krommen en voet wegtrekken) is er een omhoogbewegen van de
grote teen en het spreiden van de overige tenen bij prikkeling van de voetzool. Dit kan komen door
aandoeningen van de piramidebaan.

21.13b Hoe kan de reflex van Mayer beschouwd worden?
Als een rudimentaire grijpreflex: deze kan ontremd verlopen bij aandoeningen van de frontale kwab.

21.14a Wat kan de klinische beoordeling van de spiertonus opleveren?
    - Normale tonus,
    - Verhoogde tonus:
            o Spasticiteit: knipmesfenomeen en clonus door ontremde dynamische en statische
                 spierrekkingsreflexen van de corticale descenderende vezelbanen,
            o Rigiditeit: tandradfenomeen door afwijking van de basale ganglia, nucleus ruber of RF.
    - Hypotonie: door onderbreking vna spierrekkingsreflexboog of laesies van primaire motorische cortex of
        cerebellum.

21.15 Wat zijn zogenaamde 'automatismen'? Noem hiervan enkele voorbeelden.
Automatismen zijn complexe bewegingspatronen die in sommige fasen van de ontwikkeling voorkomen maar
later verdwijnen. Onder pathologische omstandigheden kunnen ze weer worden opgewekt.
Voorbeelden zijn:
     - Spinale automatismen: spontane dorslae flexie van de voet met buiging en de knie en de heup bij lichte
          vormen van paraparese.
     - Orale automatismen: ritmische kauw- of slikbewegingen, spontaan of bij passief buigen van de armen.
          Bij decerebratie.
     - Orale grijpreflexen: zuigreflex. Laesies van temporale kwab en encefalopathieën. Ook palmomentale
          reflex aan contralaterale zijde bij pseudobulbaire laesies.
     - Hand-grijpreflexen: tactiel of optisch opwekbaar en voorkomend bij laesies van de frontale kwab en bij
          encephalopathieën.

HOOFDSTUK 22 Oogbewegingen
Doelstelling: Het krijgen van inzicht in de verschillende aansturingsniveau's voor geïsoleerde en geconjugeerde
oogbewegingen om zo specifieke klachten beter te kunnen interpreteren en de bevindingen bij onderzoek te
kunnen localiseren. Dit hoofdstuk bevat klinisch zeer relevante informatie!

22.1 Welke reflexen zorgen er voor dat bij bewegingen van het hoofd het beeld op de retina gefixeerd
blijft?
Vestibulo-oculaire reflexen.

22.2 Welke drie niveaus kunt u onderscheiden voor de sturing van oogbewegingen?
    - (Infra)nuclaire niveau: oogspierzenuwkernen van n.oculomotorius (n.III), n.trochlearis (n.IV) en de
        n.abducens (n.VI). Ze innerveren de oogspieren en zijn de final common pathway voor oogbwegingen.
    - Internuclaire niveau: motorische oogspierkernen in de RF (horizontale en vertikale blikcentra) en
        verbindingen hiergtussen: fasciculus longitudinalis medialis (FLM). Hierdoor kunnen oogbewegingen
        geconjugeerd verlopen. Dit niveau is de final common pathway voor reflexmatige en willekeurige
        geconjugeerde bewegingen die worden aangestuurd door resp. de hersenstam en de voorhersenen. Biij
        laesies van de FLM ontstaat internucleaire oftalmoplegie (zie 22.3).
    - Supranucleaire niveau (centrale motorische neuron): hersenstam- en voorhersenstructuren: cortex
        cerebri, colliculus superior, vestibulaire kernen en het cerebellum.

22.3 Wat zijn de klinische verschijnselen bij een internucleaire oftalmoplegie?
Oogbewegingen kunnen niet meer geconjugeerd verlopen. Er treedt ook diplopie op.
22.4 De colliculus superior is een zogenaamd multimodaal integratiegebied. Welke bewegingen van hoofd
en ogen worden door dit hersengebied geïnitieerd?
Reflexmatige oriëntatiebewegingen van de ogen en het hoofd.

22.5 Vanuit welke kern verlopen de parasympathische vezels in de n. oculomotorius? Wat is hun functie
en via welke spiertjes komt deze tot stand?
Vanuit de nucleus Edinger-Westphal lopen de parasympatische vezels van de n.oculomotorius naar het ganglion
cilliare waar ze overschakelen en vervolgens de m.sphincter pupillae en m.ciliaris innerveren.Ze zorgen voor
vernauwing van de pupil bij verhoging van de lichtintensiteit en bij accomodatie.

22.5b Welke spieren worden geïnnerveerd door de vezels uit de nucleus oculomotorius?
mm. rectus superior, rectus inferior, rectus medialis en obliquus inferior. Ook de m. levator palpebrae wordt door
de n.III geïnnerveerd.

22.5c Welke klinische verschijnselen treden op bij een laesie van de n.oculomotorius (n.III)?
    - Ptosis: m.levator palpebrae (overheersing m.orbicularis oculi),
    - Strabismus divergens met dubbelbeelden in alle blikrichtingen. Oog is naar temporaal gericht.
    - Mydriasis met totale pupilstijfheid en accomodatieverlamming (parasympatische vezels),
    - Exophthalmus (uitzonderlijk).

22.6 Welke klinische verschijnselen kunt u waarnemen bij een laesie van de n. trochlearis?
De n.IV innerveert de m.obliquus superior. Uitval veroorzaakt :
    - Strabismus convergens met dubbelzien bij kijken naar beneden,
    - Oculaire torticollis: hoofd is in de positie van het gezonde oog gedraaid met kin omlaag en hoofd naar
        contralaterale schouder neigend.
    - Gestoorde oogbewegingen naar nasaal onder.

22.7 Welke klinische verschijnselen kunt u waarnemen bij een lesie van de n. abducens?
De n.VI innerveert de m.rectus lateralis. Verschijnselen van paralyse zijn:
    - Strabismus convergens met diplopie (het aangedane oog wijst in rust naar nasaal),
    - Gestoorde oogbewegingen naar nasaal (vnl in de richting van het zieke oog, ongekruiste
        dubbelbeelden).

22.7b Welke van de oogspierzenuwen kruisen de mediaanlijn en welke niet?
De n.trochlearis kruist de mediaanlijn wel en de n.oculomotorius niet. De n.abducens innerveert bilateraal.

22.7c Welke corticale blikcentra zijn er en wat is hun functie?
Het frontale blikcentrum is verantwoordelijk voor zuiver willekeurige oogbewegingen, en het pariëtale/occipitale
blikcentrum initieerd deels willekeurige, deels reflexmatige, ritmische volgbewegingen. Deze twee blikcentra
beïnvloeden het pontiene blikcentrum (PPRF; horizontale oog bewegingen) rechtstreeks en via de colliculus
superior of via de basale ganglia en de colliculus superior.

22.8 Wat zijn zogenaamde saccadische oogbewegingen? Via welke structuren worden deze bewegingen
geëffecteerd?
Saccadische oogbewegingen zijn snel, geconjugeerde oogbewegingen om van het ene fixatiepunt in het
gezichtsveld op iets anders te fixeren. Deze bewegingen worden geïnnitieerd vanuit de corticale blikcentra en
geëffectueerd via de pontiene (PPRF) en mesencefale (riFLM) blikcentra en de FLM.
Aan de zuiverheid ervan draagt het cerebellum bij.

22.9 Wat is het doel van de optokinetische reflexen en via welke bewegingen wordt dit doel gerealiseerd?
De optokinetische reflex leidt tot bewegingen van de ogen die tot doel hebben bewegende voorwerpen op de
retina te stabiliseren zonder het hoofd te bewegen. Dit kan dmv langzame of juist snelle saccadische
oogbewegingen.

22.10 Noem enkele voorbeelden van een fysiologische nystagmus.
Visuele (optokinetische) en vestibulaire (vestibulo-oculaire) nystagmus.
22.10b Wat is het verschil tussen een voorwaardelijke en onvoorwaardelijke visuele nystagmus?
Een voorwaardelijke visuele nystagmus is bij aandachtig kijken naar een bewegend voorwerp. Deze vorm loopt
via het occipitale blikcentrum.
Van een onvoorwaardelijke visuele nystagmus is sprake als er geen bewuste aandacht nodig is om de reflex op te
wekken.

22.11 Welke vormen van pathologische ( spontane) nystagmus kent u en door laesies van welke structuren
komen deze tot stand?
    - Verticale nystagmus: laesie mesencephalon,
    - Rotatoire nystagmus : laesie vestibulaire systemen,
    - Spontane nystagmus : laesie hersenstam, vestibulaire systemen, cerebellum,
    - Alle richtingen : laesie cerebellum.

22.12 (Gedisconjugeerde) vergentiebewegingen gaan meestal gepaard met parasympathische
verschijnselen; welke zijn dit bij convergentie en welke bij divergentie?
Convergentie: accomodatie en pupilvernauwing.
Divergentie: andersom.

22.13 Wat is het belangrijkste klinische verschil tussen internucleaire en supranucleaire stoornissen van
de oogspier zenuwen?
Bij internucleaire stoornissen is de ipsilaterale kant aangedaan terwijl bij supranuceaire stoornissen de
contralaterale kant is aangedaan.

22.14 Wat voor klinische verschijnselen ziet men bij uitval van het linker frontale blikcentrum en welke
bij uitval van het linker pontiene blikcentrum (PPRF)?
Bij supranuclaire uitval van de frontale corticale blikcentrum ontstaat een horizontale blikparese naar
contralateraal met dwangstand van hoofd en ogen naar ipsilateraal.
Bij uitval van het PPRF ontstaat blikparese naar ipsilateraal en een dwangstand van het hoofd en de ogen naar
contralateraal.

22.15 Waarin verschillen de klinische verschijnselen bij prikkeling en bij uitval van het rechter PPRF?
Bij uitval van het pontiene blikcentrum ontstaat blikparese naar ipsilateraal en een dwangstand van het hoofd en
de ogen naar contralateraal. Bij prikkeling ontstaat er juist een dwangstand naar de haard toe.

Samengevat paragraaf 22.5:
Altijd scheelzien (strabismus) en vaak ook dubbelzien in rust (diplopie) door niet meer kunnen conjugeren.
Internucleaire stoornissen:
     - FLM: bij horizontale blikbewegingen ontstaat een ipsilaterale adductiezwakte met nystagmus van het
         contralaterale abducerende oog. Vaak tweezijdig  nystagmus in beide richtingen  internucleaire
         oftalmoplegie. Ook diplopie.
     - Pontiene blikcentrum: geen dubbelzien maar wel blikparese naar ipsilateraal en een dwangstand van het
         hoofd en de ogen naar contralateraal bij uitval van de PPRF. Bij prikkeling ontstaat er een dwangstand
         naar de haard toe.
     - Mesencephale blikcentrum: verticale blikparese (syndroom van Parinaud). Terwijl bij excitatie verticale
         blikkrampen.

Bij supranuclaire uitval van de frontale cortical blikcentrum: horizontale blikparese maar naar contralateraal met
dwangstand van hoofd en ogen naar ipsilateraal. Een prikkelingshaard zorgt voor een dwangstand naar
contralateraal.
DEEL 4: KLINISCHE EXPRESSIE VANFOCALE, NIET-CEREBRALE DYSFUNCTIES VAN HET
ZENUWSTELSEL

HOOFDSTUK 23 Musculaire en neuromusculaire afwijkingen
Doelstelling: Een overzicht te krijgen van bewegingsstoornissen die aan de hand van de specifieke anamnese of
de bevindingen bij (hulp )onderzoek herleid kunnen worden tot afwijkingen op het niveau van de spieren zelf of
van de neuromusculaire transmissie.

23.1 Op welke niveaus kunnen laesies neuropathische afwijkingen doen ontstaan?
Op het niveau van de neuromusculaire overgang (pre of postsynaptisch), op het niveau van de motorische zenuw
(neuropathie) als ook in cominatie met stoornissen van het centrale motorische neuron.

23.2 Hoe kan men een krachtsverlies t.g. v. een afwijking van het perifeer motorische neuron bij klinisch
onderzoek differentiëren van een krachtsverlies t.g. v. een afwijking van het centraal motorisch neuron?
Krachtverlies tgv een perifere afwijking manifesteren zich uitsluitend in de spieren die door het betreffende
neuron worden geinnerveerd. Het krachtverlies gaat gepaard met atrofie en hypotonie.
Stoornissen van het centrale motorische neuron manifesteren zich vnl in spieren van de distale extremiteiten en
tasten de fijne motoriek aan met hypertonie en zonder atrofie.

23.3 Hoe onderscheidt men bij klinisch onderzoek een krachtsverlies t.g. v. een myopathie van een krachtsverlies
veroorzaakt door een afwijking van het motorische neuron?
Hierbij kan een spierbiopsie of een zenuwbiopsie uitkomst bieden. Bij spiergebonden afwijkingen ziet men vaak
proximale spierzwakte in de schoudergordel en bovenarm en in de bekkengordel en bovenbeen. Er komt hiebij
geen uitgesproken atrofie voor.

23.4 Welke verschijnselen kunnen door een een ontregeling van de excitatie/contractiekoppeling in de spieren,
zoals meestal veroorzaakt door een afwijking van de ion-kanalen, optreden?
Door instabiele membraanpotentiaal kunnen spontane contracties van spierfibrillen (fibrillaties), contracties van
de spiervezels geinnerveerd door een -motorneuron (fasciculaties) of contracties van alternerende motor units
(myokymie) ontstaan. Ook kan er vertraagde relaxatie na contractie ontstaan (myotonie).

23.5 Geef de definitie van een myopathie.
Myopathie wordt gekenmerkt door een verminderde spierkracht en vaak afname van het spiervolume zonder at
er afwijkingen zijn van het centrale of perifere neuron of van het sensibele systeem.

23.6 Hoe kan men een myopathie naar oorzaak onderverdelen?
De indeling naar etiologie is als volgt:
    - Metabole en mitochondriale myopathieën: bekend erfelijk metabool effect,
    - Endocriene myopathieën: endocriene stoornissen,
    - Congenitale myopathieën: structurele nucleaire stoornissen,
    - Dystrofische myopathieën: degeneratie en regeneratie.

23.6b Waardoor ontstaan klachten bij metabole myopathieën?
Door een verminderde fosforylering van ADP ontstaat er een discrepantie tussen de behoefte en de aanmaak van
ATP wat klachten veroorzaakt.

23.6c Wat is kenmerkend voor metabole myopathieën?
Snelle vermoeibaarheid veroorzaakt door accumulatie van gehydrolyseerde afbraakpproducten van ATP.

23.6d Wat is er aan de hand bij de ziekte van Pompe en de ziekte van McArdle?
De ziekte van Pompe: deficiëntie van het zure maltase  glycogeenstapeling in hart, zenuwen, spieren en lever.
Ziekte van McArdle: Een deficiëntie van spierfosforylase verhindert de lactaatvorming onder anaërobe condities
(zware spierarbeid)  abnormale vermoeibaarheid met spierkrampen en gepaard met myoglobinurie.

23.6 e Wat is te zien in een spierbiopt bij mitochondriale myopathie?
Ragged red fibres  opeenhoping van mithochondrieën.

23.6f Wat zijn het syndroom van Kearns-Syre, MERRF-syndroom en MELAS?
Mitochondriale myopathieën:
Kearns-Syre: progressieve exerne oftalmoplegie, degeneratie van het pigment vna de retina en cardiomyopathie.
Soms aaxie en doofheid.
MERRF: epileptiforme myoclonys, ataxie en atrofie van de n.opticus (myoclonic epilepsy with ragged red fibers
– syndrome)
MELAS: epileptische insulten, verhoogde melkzuurconcentratie in het bloed en passagère cerebrale
doorbloedingsstoornissen (Mitochondiral encephalopathie with lactate acidosis and strokelike episodes).

23.7a Welke ziektebeelden vallen onder de groep dystrofische myopathieën?
Ziekten van Duchenne, Becker, Landouzy-Déjerine en limb-girdle dystrofie.

23.7 De ziekte van Duchenne wordt veroorzaakt door een genetisch defect, waardoor een tekort aan een
membraan-gebonden eiwit ontstaat. Welk eiwit wordt bedoeld?
Dystrofine (bij Duchenne geen en bij Becker te weinig).

23.8 Duchenne spierdystrofie en Infantiele/Juveniele Spinale Spieratrofie (SMA) zijn de twee meest frequente
ernstige neuromusculaire ziekten op kinderleeftijd. Wat is de symptomatlogie van deze ziekten? Hoe erven zij
over en wat is de herhalingskans bij een volgende zwangerschap? Is prenatale diagnostiek mogelijk?
Symptomatologie: spierdystrofieën manifesteren zich aanvankelijk in de proximale spieren waardor er een
typische waggelgang en hyporlordose en in een later stadium, afhangende schouderbladen (scapulae alatae)
ontstaan. Het symptoom van Gowers (uit ligende huding overuitkomen met handen via bovenbenen) is
aanwezig. Vaak is er pseudo-hypertrofie van aangedane spieren. De helft van de Duchenne pathiënten heeft
leerstoornissen of cognitieve stoornissen.
Overerving: Xgebonden en recessief. Als een moeder draagster is zal 50% van de jongetjes manifest zijn zijn en
zal 50% van de meisjes draagster zijn. Prenatale diagnostiek is mogelijk.

23.9 Hoe is de prognose bij de ziekte van Duchenne?
30-40jr

23.9b Wat houden de ziekte van Landouzy-Déjerine en de Limb-girdle dystrofie?
Facioscapulohumerale dystrofie (Landouzy-Déjerine): Parese onderste helft gelaat en langzaam progressieve
parese van de schouder spieren. Kenmerkend zijn: scapulae alatae en veranderde schoudercontouren. In later
fase buik en bekkergordel psieren aangedaan  bolle buik en lendenlordose. Ook is er gehoorverlies en retinale
vasculopathie. Normale levensverwachting. De overerving is autosomaal dominant chr.4.
Limb-girdle dystrofie: alle overige dystrofische ziektenbeelden.

23.10 Wat zijn fasciculaties, en bij welke ziekte worden deze specifiek gezien?
Fasciculaties zijn contracties van de spiervezels geinnerveerd door een -motorneuron die met het oog
waarneembaar zijn. Ze zijn specifiek bij degeneratieve afwijkingen van de motorische voorhoorncellen.




23.11 Wat is het verschil tussen tetanie en tetanus?
Tetanus: Zeer ernstig ziektebeeld met gegeneraliseerde tetanische spierkrampen en colvulsies dat optreedt bij
Clostridium-infecties. Er ontstaat een aanhoudende excitatie van motorneuronen vanwege een uitschakeling van
de inhiberende Renshwcellen door exotoxine.
Tetanie: Veroorzaakt door een neuromusculaire overprikkelbaarheid die zich vnl manifesteert in paroxismale
spiercontracties in het gelaat of van de handen en voeten (carpopedale sasmen) bv door hypocalciëmie.

23.12 Wat is myotonie en waardoor kan dit symptoom ontstaan?
Myotonie is een niet-vrijwillige pijnloze en vertraagde (uitputbare) relaxatie na percussie (percussiemyotonie) of
contracitte (actiemyotonie) van spieren. De innervatie is intact. Myotonie kan ontstaan door
natriumkanalopathie, bij dystrophia myotonica (autosomaal dominant overerfbare systeemziekte) en congenitale
chloorkanalopathie myotonis congenita.

23.13 Wat is een rhabdomyolyse?
Rhabdomyolyse is een snelle afbraak van dwarsgestreept spierweefsel.
Klinische verschijnselen zijn: spierpijn, oedeem en krachtsverlies. Bij ernstige myoglobulinurie kan een ernstige
nierfunctiestoornis met anurie ontstaan door precipitate van globuline in de tubuli.
23.14 Bij myasthenia gravis is er sprake van een specifieke, abnormale vermoeibaarheid van de spieren.
Is dit ook het geval bij het Lambert-Eaton myasthenisch syndroom?
Het myasthenisch syndroom van Lambert-Eaton worddt gekenmerkt door langzaam progressieve spierzwakte
vnl van proximale extremiteitsspieren, vaak in combinatie met autonome functiestoornissen als droge mond,
constipatie en impotentie door presynaptische acetylcholinedeficiëntie. Karakteristiek hierbij is dat de
spierkracht iets toeneemt bij spierarbeid terwijl bij myathenia gravis juist het omgekeerde het geval is.

23.14b Wat is de oorzaak van het syndroom van Lambert-Eaton?
Circulerende autoantilichaamen grijpen aan op de presynaptishe Ca2+kanalen waardoor de afgifte van Acetyl-
choline gestoord is. Vaak bij kleincellig longcarcinoom.

23.15a Wat is de etiologie van MG?
Antilichaam tegen acetylchlinereceptoren op postsynaptische membraan. De thymus schijnt een belangrijke rol
te spelen.

23.15 Waaruit bestaat de symptomatische behandeling van de myasthenia gravis?
Cholinesterase remmers (neostigmine/pyridostigmine) en bestrijding van parasympathicomimetische
bijwerkingen als diaree met ¼ mg atropine.
Hiernaast is er een meer etiologische immunosuppressieve behandeling met corticosteroïden, azathioprine en
plaasmaferese. Thymectomie wordt geadviseerd.

23.16 Is er bij myasthenia gravis sprake van een pre-synaptisch of post-synaptische oorzaak?
Pre-synaptische oorzaak  antilichamen tegen acetylcholinereceptoren op postsynaptisch membraan.

HOOFDSTUK 24 Mononeuropathie en polyneuropathie
Doelstelling: Inzicht te krijgen in de diverse oorzaken alsook de typische klinische manifestaties van functie
stoornissen van de perifere zenuwen (mononeuropathie) zoals bijv het carpale tunne1syndroom, of
polyneuropathie zoals bijv. het Guillain-Barre syndroom.

24.1 Wat is segmentale demyelinisatie en wanneer treedt deze op?
Segmentale demyelinisatie is degeneratie rond een bepaald axonaal segment door een aandoening van de cellen
van Schwann of van de myeline.

24.2 Bij een axonale degeneratie ontstaat een zogenaamde WalIerse degeneratie met myeline bollen langs het
zieke axon. Betreft het hier een segmentale, of juist een niet-segmentale demyelinisatie?
Degeneratie van Waller wordt gekenmerkt door niet-segmentsgewijs optredende degeneratie van de
myelineschede. Er ontstaan myeline bollen langs het zieke axon.

24.3 Wat is een neuropraxie, een axonotmesis en een neurotmesis?
Neuropraxie: Zenuwbeschadiging waarbij de anatomische continuïteit van de zenuw behouden is gebleven.
Volledig functieherstel treedt binnen min-uren op.
Azonotmesis: Zenuwbeschadiging waarbij de myelineschede intact is gebleven en er letsel van het axon is.
Regeneratie kan plaatsvinden met 1mm/dag in de intacte myelineschede.
Neurotmesis:Myelineschede en axon zijn beide beschadigd. Er is een anterograde degeneratie van Waller: eerst
degenereert het distale axon en later de myelineschede.

24.4 Wat is een neuroom?
Een neuroom is een proliferende massa gevormd door axonen wat een uitgesproken gevoellige structuur kan zijn
die bij de minste of geringeste aanraking of rek uiterst pijnlijk kan zijn.

24.5 Wat zijn de meest voorkomende manifestaties van een polyneuropathie van autonome zenuwvezels?
Orthostatische hypotensie, temperatuur- en zweetregulatiestoornissen, gestoorde darm- en blaasfunctie en
impotentie

24.6 Met electromyografisch onderzoek kan men door middel van meting van de geleidingssnelheid over de
zenuwen een verschil maken tussen een axonale en een demyeliniserende polyneuropathie. Wat pleit hierbij voor
een axonale, en wat voor een dernyeliniserende polyneuropathie?
Bij het EMG is de amplitude vooral bij een axonale degeneratie afwijkend en de latentie bij een
dymyeliniserende afwijking.
24.7 Wat is de gemiddelde uitgroeisnelheid van axonen bij reïnnervatie?
3cm per maand.

24.8a Welke zenuw is aangedaan bij het carpale tunnelsyndroom en waar is de localisatie van de aandoening?
n.medianus in de canalis carpi.

24.8b Wat zijn de eerst klinische verschijnselen bij een carpale tunnelsyndroom?
De eerste verschijnselen bestaan uit aanvalsgewijs optredende paresthesieën en dove gevoelens in de vingers en
de hand corresponderend met ischemische momenten van de zenuw. Vaak s’nachts.
Later zijn er blijvende klachten die beginnen bij de vingertoppen en later in het gehele sensibele gebied van de
n.medianus. de pijn straalt uit over de gehele arm en schouder.

24.9 Waaruit bestaat de behandeling van een carpale tunnelsyndroom?
Rust, evt polsspalk en of behandeling van onderliggende oorzaken als hypothyreoïdie, diabetes of reumatoïde
artritis. Bij onvoldoende effect corticosteroïden. Bij uitvalsverschijnselen  chirurgie.

24.10 Wat is eenzogenaamde Bel1se paralyse en waardoor wordt deze veroorzaakt?
Dit is perifere uitval van de n.facialis. Deze paralyse kan veroorzaakt worden door het herpes-simplex-virus,
tumoren, fractuur van de schedelbasis. Ook wordt perifere uitval gezien bij DM of aids.

24.10b Wat zijn de uitvalsverschijnselen bij de Bellse paralyse?
Eenzijdige perifere uitval met motorische uitval en stoornissen van de smaak en speekselsecretie.

24.11 Wat zijn de kenmerkende klinische verschijnselen van het syndroom van Guillain-Barré (=AIDP: acute
inflammatoire demyeliniserende polyradiculoneuropathie)?
Subacuut optredende, reversibele, opstijdgende slappe verlamming met areflexie en sensibele en autonome
stoornissen. Vaak na aspecifieke virale infectie van de bovenste luchtwegen of het maagdarmstelsel.

24.12 Wat zijn de kenmerkende afwijkingen bij onderzoek van de liquor cerebrospinalis bij het syndroom van
Guillain-Barré?
De liquor vertoont een fors verhoogd eiwitgehalte bij een normaal celgehalte.

24.13 Wanneer spreekt men van een syndroom van Korsakoff en wanneer van syndroom van Wernicke?
Korsakoff: Bij polyneuropathie met een amnestisch syndroom veroorzaakt door chronisch alcoholisme.
Wernicke: Bij polyneuropathie met encefalopathie veroorzaakt door chronisch alcoholisme.

24.14 Wanneer spreekt met van een syndroom van Wernicke-Korsakoff?
Nystagmus, parese van de n.abducens, ataxie een delier met verwardheid, desorientatie in de tijd en
schommelingen in het bewustzijn wat kan leiden tot een coma. Dit kan komen door een thiamide (vit.B1)
deficiëntie en ook bij langdurig braken.

24.15 Wat verstaat men onder een HMSN?
Heriditaire motorische en sensibele neuropathie. Er zijn een aantal typen waaronder demyeliniserende
hypertrofische (type I) en neuronale (type II) HMSN.

HOOFDSTUK 25 Stoornissen van plexus, wortels en voorhoorncellen
Doelstelling: Inzicht te krijgen in de diverse oorzaken alsook de (verschillende) kenmerkende klinische
manifestaties van functiestoornissen van perifere zenuwen veroorzaakt door laesies op het niveau van de
plexus, de wortels (bijv. door een hernia nuclei pulposi) en de voorhoorncellen.

25.1 Waarom is het belangrijk een onderscheid te maken tussen intradurale (wortelavulsies) en extradurale
beschadigingen, ten grondslag liggend aan functiestoornissen van bijvoorbeeld de plexus cervicobrachialis?
De extradurale plexusbeschadigingen zijn beter toegankelijk voor neurochirurgische behandeling itt de
onbehandelbare intraduralebeschadigingen.

25.2 Noem verschillende oorzaken van een wortelcompressiesyndroom.
Compressie van een spinale wortel kan worden veroorzaakt door een uitstulping van de tussenwervelschijf
(bulging disc), hernia nuclei pulposi (HNP), ontstekingsproces van de tussenwervelschijf (spondylodiscitis),
door een ruimte-innemend proces in het wervelkanaal of een structurele verandering van het wervellichaam.
25.3 Waarom puilt een herniërende nucleus pulposus meestal uit naar dorsolateraal?
Omdat het lig. Longitudinale posterius veel minder stevig is dan het lig. Longitudinale anterius.

25.4 Wanneer is de druk op de lumbale tussenwervelschijven het grootst: in zittende houding, staande
houding of liggende houding?
De druk op de lumbale tussenwervelschijven is het grootst in zittende houding: 2x↑ als bij staand en 8x↑ als bij
liggende houding.

25.5 Waarom ontstaat bij hoesten, niezen en persen een toename van de uitstralende pijn bij een lumbaal
wortelcompressie syndroom ten gevolge van een hernia nuclei pulposi?


25.6 Waarom bestaat er bij een mediane lumbale hernia nuclei pulposi een fixatie van de lumbosacrale
wervelkolom bij retroflexie?
Omdat bij vnl achteroverbuigen van de romp de prolaps verder naar achteren wordt gedrukt en het lig.
Longitudinalis posterius onder hogere druk komt te staan waardoor de pijn zal toenemen.
Bij de laterale lumbale hernia geldt dit voor zijwaartsneigen (proef volgens Kemp).

25.7 Bij een HNP L5-S1 kan reflex uitval ontstaan. Welke reflex kan hierbij uitvallen?
Achillespeesreflex.

25.8 Bij een HNP L3-L4 kan reflex uival ontstaan. Welke reflex kan hierbij uitvallen?
Kniepeesreflex.

25.8b Bij een HNP C5-C6 kan reflex uitval ontstaan. Welke reflex kan hierbij uitvallen?
Bicepspeesreflex.

25.8c Bij een HNP C6-C7 kan reflex uitval ontstaan. Welke reflex kan hierbij uitvallen?
Tricepspeesreflex.

25.9 Hoe behandelt men een lumbaal radiculair syndroom?
Lichte oefentherapie (hierbij mag geen tractie aan de wortel optreden), warmte- of elektrotherapie en teodiening
van analgetica in combinatie met spierrelaxantia.

25.10 Wat zijn de klinische kenmerken van een cauda syndroom?
Radiculaire pijnen in beide benen met sensibiliteitsstoornissen in het rijbroekgebied en vaak motorische
uitvalsverschijnselen van de extensoren en de flexoren van de voet en gestoorde blaas en rectumfuncties.




25.11 Wat is het verschil tussen een neurogene en een vasculaire claudicatio intermittens?
Neurogene claudicatio treedt specifiek op bij het staan en lopen, de pijn straalt uit naar de benen en er komen
paresthesieën en soms motorische uitvalsverschijnsleen en mictieproblemen voor. De patiënt moet gaan zitten of
liggen om de klachten af te laten nemen.
Bij vasculaire claudicatio is karakteristiek dat men steeds even staande moet rusten (etalage benen).

25.12 Wat is een spondylolisthesis?
Afglijden van het wervellichaam dat ontstaat bij niet stabiele spondylolyse (niet benig met het wervellichaam
verbonden wervelboog).  wortelcompressieklachten.

25.13 Welke infectieziekten kunneneen mono- of polyradiculopathie veroorzaken?
Neurosyfilis, Neuroborreliose (n.facialis en plexus brachialis) en herpes zoste  allemaal achterwortels.

25.14 Welke infectieziekte tast specifiek de motorische voorhoorncellen aan?
Poliomyelitis anterior acuta.

25.15 Welke structuren worden aangetast bij een amyotrofe lateraal sclerose (ALS)?
Amyotrofe laterale sclerose gaat gepaard met degeneraite van de motorische voorhoorncellen en
corticospinale/corticobulbaire banen.

HOOFDSTUK 26 Aandoeningen van het rnggenmerg: myelopathie
Doelstelling: Inzicht te krijgen in de diverse oorzaken alsook de (verschillende) kenmerkende klinische
manifestaties van lesies (bijv. bij een dwarslesie of een Brown-Sequard syndroom) op het niveau van het
myelum. Door het specifieke beloop (met kruising van de mediaanlijn op verschillende plaatsen) van de
ascenderende banen kunnen bijv. hoogte-afhankelijke gedissocieerde sensibiliteitsstoornissen ontstaan. Klinisch
uiterst relevant hoofdstuk.

26.1 Wat zijn de belangrijkste verschillen tussen de klinische expressie van een intramedullair ten opzichte van
een extramedullair proces?
Extramedullaire afwijkingen veroorzaken pijnklachten door tractie aan de dura, achterwortels of bloedvaten.
Intramedullaire afwijkingen veroorzaken sneller mictiestoornissen.

26.2 Wat zijn de belangrijkste verschillen tussen de klinische expressie van een transversaal ten opzichte van een
longitudinaal groeiend intramedullair proces?
Transversale processen gaan karakteristiek gepaard met functiestoornissen onder het aangedane niveau.
Longitudinale afwijkingen treffen vooral opstijgende of afdalende baansystemen en komen vnl voor bij erfelijke
of metabole stoornissen.

26.3a Wat is er uitgevallen bij een anterior-cord syndroom?
Er zijn verlammingsverschijnselen en vitale sensibiliteitsstoornissen maar de gnostische sensibiliteit is gespaard
gebleven.

26.3b Wat is er gestoord bij een posterior-cord syndroom?
De gnostische sensibiliteit is gestoord.

26.3c Wat verstaat men onder het syndroom van Brown-Séquard?
Een zuiver halfzijdige laesie van het ruggenmerg met ipsilateraal een parese/paralyse en gnostische
sensibiliteitsstoornissen en contralateraal vitale sensibilteitsstoornissen. Ipsilateraal boven de laesie is een gebied
dat hyperpathie of anesthesie vertoont.

26.4 Op welk niveau is een dwarslesie niet meer met het leven verenigbaar?
C1-C3  door paralyse van de ademhalingsspieren.

26.4b Wat zijn de verschijnselen bij C4-Th1 totale dwarslaesie?
Tetraplegie met verhoogde pathologische refelxen en anesthesie vanaf het betreffende niveau met incontinentie
en vaak ook priapisme (persisterende erectie). Ook is er dyspneu door uitval van de intercostale spieren en de
buikspieren maar ademaling is mogelijk (n. phrenicus komt uit C3-C5).

26.4c Wat zijn de uitvalsverschijnselen bij een thoracale dwarslaesie (Th2-Th5)?
Paraplegie met verhoogde en pathologische reflexen en anesthesie vanaf het betreffende niveau met
incontinentie en vaak priapisme. Er is een gedeeltelijke functie van de intercostale spieren waardoor ventilatie
redelijk adequaat wordt gewaarborgd.

26.5 Waarom is de hoogte lokalisatie zo belangrijk bij een dwarslesie?
Hiervan hangen de uitvalsverschijnselen af.

26.6a Wat is het epiconus syndroom en waardoor wordt dit veroorzaakt?
Er is een medullaire laesie op niveau L4-S2 waarbij motorische uitvalsverschijnslen ontstaan van de benen met
uitval van de achillespeesreflex en de voetzoolreflex. Er is anesthesie vanaf L4 en incontinentie en priapisme.

26.6b Wanneer spreekt men van een conus-, en wanneer van een caudasyndroom?
Bij uitval vanaf S3 treedt een conussyndroom op. Dit gaat gepaard met persisterende hypotone blaas en paralyse
van de m.sphincter ani externus met incontinentia urinae et alvi en een opgeheven anale reflex (S5). Ook ziet
met rijbroekanesthesie (S3, S4 en S5) en impotentie.
Bij het caudasyndroom is er uitval van de wortels  radiculaire sensibele en motorische uitvalsverschijnselen:
hypotone parese van de benen met areflexie en atrofie met incontinentia urinae et alvi en met afwezige
cremaster, bulbocarvenosus en anale reflexen.
26.7 Wordt het caudasyndroom veroorzaakt door een dwarslesie?
Nee, door wortelcompressie.

26.8 Wat zijn de belangrijkste complicaties van een dwarslesie na het acute stadium?
Complicaties tijdens het spinaleshock stadium zijn: infecties, sepsis, ondervoeding en decubitus.

26.9 Hoe verlopen de reflexen in de spinale shockfase en hoe in de chronische fase van een complete
(hoge) dwarslesie?
In de spinale shockfase zijn de reflexen afwezig. In de chronische fase komen de reflexfuncties weer geleidelijk
terug maar ze worden niet meer vanuit centraal gestuurd. Eerst komen de sacrale reflexen en later de myotatische
reflexen terug. De laatste zijn pathologisch verhoogd. Ook ontstaan er pathologische reflexen (oa reflex van
Babinski). De buikhuid reflex blijft meestal afwezig.

26.10a Wat wordt bedoeld met commotio, contusio en concussio medullae?
Commotio medullae: voorbijgaand verlies van de ruggenmergfuncties.
Contusio medullae: persisterende uitvalsverschijnsleen van het ruggenmerg.
Concussio medullae: ernstigeen persisterende uitvalsverschijnselen.

26.10 Wat is de meest frequente oorzaak van een cervicale myelopathie?
Vernauwing van het wervelkanaal door degeneratieve afwijjkingen van de cerviale wervelkolom.

26.11 Wat zijn doorgaans de meest voorkomende klinische verschijnselen bij een cervicale myelopathie?
Cervicale myelopathie leidt klinisch tot niveaugebonden, uni- of bilaterale motorische en sensibele uitval en
mictiestoornissen.

26.12 Wanneer spreekt men van een pachymeningitis en bij welke ziektebeelden kan men dit
verschijnsel tegenkomen?
Men spreekt van pachymeningitis als de dura mater verdikt is door een ontstekingsreactie (en van
leptomeningitis bij verdikte arachnoidea). Dit kan worden veroorzaakt door een subarachnoïdale bloeding of
door meningitis, een trauma of chirurgische ingreep.
Er kan compressie van het ruggenmerg ontstaan.

26.13 Wat zijn de ziekteverschijnselen van een gecombineerde strengziekte?
De eerste verschijnselen bestaan uit paresthesieën in de extremiteiten gevolgd door gnostische sensibiliteits
stoornissen. Patiënten klagen over een viltgevoel onder de voetzolen. Ook ontstaat er sensorische ataxie
(achterstrengstoornissen: spinocerebellaire banen). Er ontwikkelt zich een piramidaal syndroom: levendigheid
van de reflexen is afhankelijk van de ernst van de polyneuropathie.

26.14 Wat is de oorzaak van een gecombineerde strengziekte?
Vitamine B12-deficiëntie.

26.15 Welke specifieke sensibiliteitsstoornissen kunnen er bij een syringo(hydro)myelie ontstaan?
Bij hydromyelie is er een congenitale verwijding van het centrale kanaal van het ruggenmerg.
Een syringomyelie treedt vooral op bij intramedullaire tumoren: de holtevorming in het ruggenmerg ligt buiten
het centrale kanaal.

HOOFDSTUK 27 Hersenstamsyndromen
Doelstelling: Inzicht te krijgen in de diverse oorzaken alsook de (verschillende) kenmerkende klinische
manifestaties van functiestoornissen van de hersenstam, met name bij doorbloedingsstoornissen met specifieke
mediale of laterale [bijv. syndroom vanWallenberg] uitva1 van het myelencephalon of van het ventrale
[syndroom van Weber], dorsale [tectale] en centrale [tegmentale] mesencephalon.

27.1 Wat zijn de meest voorkomende neurologische afwijkingen bij intra-axiale lesies in de hersenstam?
Blikverlammingen, nystagmus en internucleaire oftalmoplegie.

27.2 Wat is de meest bekende extra-axiale oorzaak van een hersenstamsyndroom?
Brughoektumor: eerst symptormen van de n.vestibulocochlearis en later door compressie of tractie symptomen
van andere hersenzenuwen en delen van de hersenstam en/of cerebellum.
27.3 Waarom geven unilaterale afwijkingen in de hersenstam vaak zowel ipsi- als contralaterale
uitvalsverschijnselen?
Dit komt door de anatomische organisatie: de motorische en sensibele uitvalsverschijnselen zijn vnl
contralateraal gelokaliseerd omdat alle sensibele vezelbanen de mediaanlijn al gekruist zijn. De motorische
vezelbanen kruisen pas in het meest caudale deel van de hersenstam. De functiestoornissen van de
hersenzenuwen zullen zich ipsilateraal manifesteren.

27.4 Wijst een geïsoleerde uitval van een hersenzenuw doorgaans op een extra-axiaal of een intra-axiaal proces
van de hersenstam?
Op een extra-axiaal proces: laesie in het perifere verloop van de hersenzenuw.

27.5 Functiestoornissen van hersenzenuwen manifesteren zich als regel ipsilateraal. Er bestaat evenwel één
uitzondering op deze regel. Welke hersenzenuw wordt bedoeld en waarom ziet men hierbij doorgaans
contralaterale uitvalsverschijnselen?
n.IV: n.abducens. Deze stuurt aan de contralaterale kant de abducerende oogspier aan.

27.6 Waardoor ontstaan mediale syndromen van de caudale hersenstam en waardoor laterale syndromen?
Mediale syndromen ontstaan door een occlusie van de cuadale paramediane vaten uit de a.basilaris of de
a.spinalis anterior. Het klinisch beeld wordt gekenmerkt door uitval van de tractus corticospinalis en de
lemniscus medialis  contralaterale hemiplegie en contralaterale gnostische sensibiliteitsstoornis.
Laterale sydromen ontstaan door occlusie van PICA (dorsolaterale myelencephalonsyndroom van Wallenberg),
AICA (laterale ponssyndroom) en SCA (dorsolaterale ponssyndroom)

26.6b Wat is de meest voor de hand liggende oorzaak van een syndroom van Wallenberg?
Een belemmering van de doorbloeding van het dorsolaterale deel van het myelencephalon vanuit de a.cerebelli
inferior posterior (PICA).

27.7 Welke specifieke sensibiliteitsstoornissen ziet men bij het syndroom van Wallenberg?
n. trigeminus: vitale sensibiliteitsstoornis van het inpsilaterale gelaat en de contralaterale lichaamshelft.

27.8 Wat zijn de klinische manifestaties van het syndroom van Wallenberg?
Vitale sensibiliteitsstoornis van het ipsilaterale gelaat en contralaterale lichaamshelft, syndroom van Horner
(myosis, ptosis en anhydrosis  descenderende symp vezels), draaiduizeligheid (vestibulaire kernen),
misselijkheid en braken (area postrema).

27.8b Wat zijn de klinische manifestaties van een lateraal ponssyndroom (AICA)?
Uitval kernen van de n.facialis en n.cochlearis  ipsilaterale aangezichtsverlamming en doofheid aan een oor.
Bij aantasting pontiene blikcentrum is er een ipsilaterale blikparese.
Bij een meer mediaal gelegen laesie is de motorische kern van de n.trigeminus aangedaan  kaakdeviatie met
kauwproblemen aan de ipsilaterale zijde.


27.8c Wat zijn de klinische manifestaites bij een dorsolateraal ponssyndroom (a.cerebralis posterior)?
Ipsilaterale cerebellaire uitvalsverschijnselen, misselijkheid en braken en tot contralaterale stoornis van de
sensibele sensibiliteit. Geen specifieke uitval hersenzenuwen.

27.8d Wat zijn de verschijnselen bij het ventrale, centrale en dorsale mesencephalonsyndroom?
    - Ventraal mesencephalonsyndroom (syndroom van Weber): contralaterale spastische hemiparesi incl
       centrale uitval van de n.facialis en hemiparese van de tong. Ook inpsilaterale uitval van de
       n.oculomotorius met blikparese en wijde, lichtstijve pupil.
    - Centraal mesencephaal (tegmentaal) syndroom: uitval n.oculomotorius (blikparese en wijde lichtstijve
       pupil), contralaterale extrapirajmidale stoornissen (hemichorea of tremor  nucleus ruber fo nucleus
       subthalamicus), contralaterale vitale en gnostische sensibiliteitsuitval van lichaam en gelaat (asc spino-
       en trigeminothalamische banen en lemniscus medialis onderbreking),
    - Dorsaal mesencephalon (tectaal) syndroom: Syndroom van Parinaud (zie hieronder).

27.9 Wat zijn de kenmerkende klinische verschijnselen van een tumor uitgaande van de epifyse (syndroom van
Parinaud)?
Kenmerkende verticale blikparese met lichtstijve, nietconvergerende pupillen. Bij groot pinealoom: compressie
aqueductus cerebri  hydrocefalus.
27.10 Wat is een 'locked-in' syndroom?
De voorhersenen zijn volledig gescheiden van de lagere hersenstam door volledige afsluiting van de a.basilaris
op pontien niveau.

27.11 Wat is de meest voorkomende brughoektumor?
De brughoekregio is de ruimte tussen os petrosum, pons en cerebellum. De meest voorkomende tumor hier is een
acusticusschwannoom.

27.12 Bij een brughoektumor worden verschillende hersenzenuwen gecomprimeerd. Welke hersenzenuwen zijn
hierbij meestal aangedaan? Ontstaan er hierbij ipsi- of contralaterale uitvalsverschijnselen?
     1. n.vestibularis: nystagmus en duizeligheidssensatie bij ipsilateraal gestoorde calorische vestibulaire
         prikkelbaarheid,
     2. n.trigeminus: ipsilaterale hypesthesie vna het gelaat en verlaagde tot opgeheven corneareflex.
     3. n.facialis: perifere ipsilaterale motorische uitval van de aangezichtsspieren,

Andere verschijnselen van brughoektumor:
   4. cerebellaire stoornissen: ipsilateraal cerebellair syndroom,
   5. stooornis tractus corticospinalis: contralaterale centrale hemiparese met hyperreflexie en pathologische
        reflexen.

27.13 In het kader van een brughoektumor kunnen cerebellaire stoornissen ontstaan. Zullen deze zich ipsi- of
contralateraal manifesteren?
Ipsilateraal (zie hierboven).

27.14 Waardoor ontstaat een encefalopathie van Wernicke?
De Wernicke encefalopathie is het gevolg van een thiamine (vitamine B1) deficiëntie en ontstaat door
hemorragische laesies centraal in de hersenstam en rondom de derde ventrikel. Dit geeft functiestoornissen van:
n. oculomotorius, n. abducens, n. vestibularis en vermis cerebelli. Ook zijn de mediale kernen van de thalamus
en de corpora mamillaria aangedaan.

27.15 Wat is een hydrobulbie?
Verwijding van het centrale kanaal (hydromyelie) wat uitgebreid is naar de hersenstam.

DEEL 5: HET AUTONOME ZENUWSTELSEL EN DE HYPOTHALAMUS
HOOFDSTUK 28 Het (ortho)sympathische en parasympathische zenuwstelsel
Doelstelling: inzicht te verkrijgen in de anatomische organisatie en fysiologie van het orthosympathisch en
parasympathisch zenuwstelsel (deels is dit reeds in verschillende blokken in voorgaande studiejaren behandeld).

28.1 Waar ontspringen de preganglionaire visceromotorische orthosympathische vezels en waar bevinden zich
de ganglia?
De preganglionaire visceromotorische orthosympatische vezels ontspringen van neuronen in de zijhoorn
(nucleus intermediolateralis) van het thoracale en hooglumbale ruggenmerg (C8/Th1-L2). Deze vezels schakelen
over in ganglia die para- en prevertebraal in de zogenoemde synpathische grensstreng liggen.

28.2 Welke ganglia omvat het ganglion stellatum doorgaans?
Het ganglion stellatum omvat het ganglion cervicale inferius en het eerste (en soms ook tweede) thoracale
ganglion.

28.3 Welk orgaan wordt rechtsstreeks geïnnerveerd door preganglionaire sympathische vezels?
Het bijniermerg (vanuit de laagthoracale segmenten van het ruggenmerg)

28.4 Van welke transmitters bedienen zich de postganglionaire orthosympathische vezels?
Noradrenaline behalve bij de zweetklieren: Acetylcholine en het bijniermerg: Adrenaline.

28.5 Waar liggen doorgaans de parasympathische ganglia?
Deze ganglia liggen in of nabij de doelorganen. De parasympatische vezels ontspringen uit de hersenstam en it
de zijhoorn van het sacrale ruggenmerg (S2-S4).

28.6 Noem tenminste drie craniaal gelegen parasympathische ganglia met de desbetreffende doelorganen.
    -    Ganglion cilliare in de orbita: n.oculomotorius (nIII)  m.cilliaris (accomodatie) en m.sphincter
         pupillae (pupilvernauwing),
    -    Ganglion pterygopalatinum: n.facialis (nVII)  traanklier,
    -    Ganglion Submandibulare: n.facialis (nVII)  submandibulaire en sublinguale speekselklieren,
    -    Ganglion oticum: n.glossopharyngeus (nIX)  glandula parotidea.

28.7 Pre- en postganglionaire parasympathische vezels bedienen zich van acetylcholine. Via welk type
cholinerge receptoren wordt het signaal overgedragen?
Preganglionair: nicotinereceptoren.
Postganglionair: muscarinereceptoren (blokkade door atropine).

28.8 Wat is het effect van adrenaline werkt het sterker of minder sterk dan noradrenaline?
Adrenaline werkt kwalitatief hetzelfde als noradrenaline maar werkt kwantitatief sterker.

28.9 Wat is het verschil tussen sympatische stimulatie van de alpha- en van de beta-adrenerge receptoren?
-adrenerge receptoren: vasoconstrictie in huid en ingewanden en hierdoor herverdeling naar spieren, hart en
hersenen.
-adrenerge receptoren: versnelling AF, verwijding bronchi, versneling HF en verhoging contractiekracht van de
hartspier (positief ionotroop effect).

28.10 Wat is het effect van orthosympathische activatie en wat van parasympathische activatie van de
speekselklieren?
Beide zorgen voor een verhoogde secretie maar bij de sympaticus is het speeksel mukeus en bij parasympatische
stimulatie waterig.

28.11 Wat zijn de effecten bij orthosympathische en wat bij parasympathische activatie van het oog en de pupil?
Sympaticus zorgt verwijding pupillen, optrekken bovenste ooglid (m.levator palpebrae) en lichte exophtalmus
(m.orbitalis).
De parasympaticus zorgt voor verkleinen van de pupillen en ontspannen van spieren rond het oog.

28.12 Welke ganglia reguleren de darmperistaltiek en de secretie vanuit het darmslijmvlies en de pancreas?
Waardoor worden zij beïnvloed en van welke neurotransmitters maken zij gebruik?
De ganglia liggen in de plexus van Auerback en de plexus van Meissner en worden beïnvloed door de
sympaticus, de parasympaticus en ook door de vullingsgraad van de darm. De peristaltiek en de secretie van
darmslijmvlies en pancreas wordt ook hormonaal beïnvloed.
De ganglioncellen gebruiken acetylcholine als neurotransmitter. Het netwerk van ganglioncellen en zenuwvezels
in de wand van de darm integreert de invloeden van binnen en buiten de darm en wordt wel het enterische zs
genoemd.



28.13 Waar zijn de cellichamen van de afferente viscerosensibele vezels gelocaliseerd?
De cellichamen van de afferente viscerosensibele vezels zijn gelokaliseerd in de spinale ganglia in de
acherwortels van de spinale zenuwen of in de ganglia van de n.facialis, n.glossopharyngeus of de n.vagus.

28.14 De bloeddruk wordt ondermeer gereguleerd via de baroreceptoren in de sinus caroticus. Hoe en waar naar
toe verlopen de afferenten vanuit de sinus caroticus?
Via de n.glossopharyngeus naar de nucleus van de tractus solitarius in het myelencephalon.

28.15 Hoe verlopen de viscerale reflexcircuits?
Vanuit de achterhoorn en de nucleus vna de tractus solitarius worden rechtsstreeks of via interneuronen viscerale
reflexcircuits gesloten via de nucleus intermediolateralis in de zijhoorn van het ruggenmerg en de
visceromotorische kernen van de hersenzenuwen in de hersenstam.

HOOFDSTUK 29 Het centrale autonome zenuwstelsel, de hypothalamus en de hypofyse
Doelstelling: Inzicht te verkrijgen in de anatomische organisatie en de functionele ( endocrinologische) aspecten
van de relaties van het centra1e autonome zenuwstelsel met hypothalamus en hypofyse.

29.1 Waar ligt en wat is de functie van de nucleus suprachiasmaticus?
De nucleus suprachiasmaticus ligt direct dorsaal van het chiasma opticum en ontvangt projecties uit de retina
waardoor de nucleus voor een groot deel verantwoordelijk is voor de dag-nachtritmen van allerlei
lichaamsprocessen.

29.2 In de hypofyse onderscheidt men de hypofyse voor- en achterkwab. Welke hypothalarnische kernen staan
respectievelijk met deze voor- en achterkwab in verbinding?
Neurohypofyse (HAK): nucleus supra-opticus en nucleus paraventricularis.
Adenohypofyse (HVK) : nucleus arcatus via veneuze portale cirulatie

29.3 De nucleus paraventricularis beïnvloedt autonome processen zoals ademhaling, bloeddruk,
lichaamstemperatuur en spijsvertering. Waarheen projecteert deze kern?
Neurohypofyse.

29.4 De hypothalamus beïnvloedt via de nucleus arcuatus vooral de functie van de adenohypofyse. Hoe komt
deze beïnvloeding tot stand?
Dit is de laatste nerveuze schakel in de regulatie van de endocriene organen van het lichaam.

29.5a Wat verstaat men onder het hypothalamus-hypofyse portale systeem?
Het capillaire netwerk gevormd door takjes van de a.carotis interna, dat uitmondt in een veneuze plexus die via
de hypofysesteel tot in de adenohypofyse reikt en daar opnieuw in een capillair netwerk uitmondt.

29.5 Welke hormonen worden in de adenohypofyse gesynthetiseerd?
TSH, ACTH, CRH, FSH, LH, GH en prolactine.

29.6 Welke peptiden spelen een rol in de regulatie van de endocriene functie van de hypofyse?
Releasing en inhibiting factors.

29.7 Waar worden de hormonen die in de neurohypofyse in de bloedbaan komen gesynthetiseerd?
Welke hormonen zijn dit en wat is hun functie?
De hormonen die in de neurohypofyse afgegeven worden aan de bloedbaan worden gesynthetiseerd in de
hypothalamus en wel in de magnocellulaire neurosecretoire cellen van de nucleus paraventricularis en de nucleus
supra-opticus. De hormonen zijn oxytocine en vasopressine. Vasopressine (ADH) stimuleert de terugresorptie
van water in de verzamelbuizen van de nier. Oxytocine speelt een rol bij de bevalling en bij het geven van
borstvoeding.

29.8 De thermoregulatie is een belangrijke functie van de hypothalamus. Wat is hierbij de rol van het voorste en
wat van het achterste gedeelte van de hypothalamus en hoe manifesteert zich een functiestoornis van deze
gebieden wat betreft de lichaamstemperatuur?
Het voorste gedeelte van de hypothalamus (pre-optische gebied) fungeert als thermostaat en kan warmteverlies
bevorderen (oa via autonome zs). Bij functiestoornissen ontstaaat hyperthermie.
Het achterste gedeelte van de hypothalamus reguleert de warmteproductie en het behoud van de warmte. Een
verstoring resulteert in hypothermie door verhoogde warmte-afgifte of verlaagde warmteproduktie. Hierdoor kan
poikilothermie ontstaan: de omgevingstemperatuur bepaalt de lichaamstemperatuur.

29.8b Wat gebeurt er bij een infectie met de lichaamstemperatuur en hoe komt dat?
Bij een infectie worden door zowel bacteriën als leukocyten pyrogenen geproduceerd. Deze stoffen leiden tot
een verhoging van de lichaamstemperatuur omdat ze het setpoint in de hypothalamus verhogen. Salicylaten
hebben een temperatuurverlagende werking door hun effect op de synthese van prostaglandinen (↓synthese).
Prostaglandinen hebben temperatuurverhogend effect.

29.9 Via welke hormonen/peptiden wordt het eetgedrag op kortere en langere termijn (waarschijnlijk)
beïnvloed?
Langere termijn: insuline.
Kortere termijn: peptiden uit de darmwand (verzadigingsfactoren).

29.10 Wat wordt verstaan onder 'gender-gevoel' en wat onder 'sexuele dimorfie'?
Seksuele dismorfie: dit is het verschilledn van bepaalde kerngebieden in het voorste gedeelte van de
hypothalamus bij mannen en vrouwen.
Gender-gevoel: het zich man of vrouw voelen.
29.11 Wat zijn 1e klinische kemnerken van een diabetes insipidus,waardoor ontstaat deze ziekte en hoe wordt
deze behandeld?
DI wordt gekenmerkt door extreme dorst, polydipsie en polyurie. Deze verschijnselen kunnen ontstaan door
nefrogene aandoening waarbij de nier niet meer op vasopressine (ADH) reageert of door vasopressinedeficiëntie
(komt vaker voor). De behandeling bestaat uit ongelimiteerd drinken van water en farmacologische behandeling
bij meer dan 7liter urine per dag: DDAVP (intranasaal).

29.12 Wat zijn de klinische kemnerken van een 'inappropriate ADH secretion' en wat zijn de hieraan ten gronde
liggende afwijkingen in bloed en urine?
De klinische verschijnselen van SIADH zijn moeheid, verwardheid en convulsies. In het bloed is er een laag
Na+gehalte en in de urine en relatief hoog Na+gehalte.

29.13 Corticosteroiden, groeihormoon, prolactine en opioïde peptiden (zoals beta-endorfme) hebben invloed op
de functie van het immuunsysteem; welke invloed hebben deze stoffen, stimulerend of inhiberend?
Corticosteroïden hebben een inhiberend effect op het immuunstysteem terwijl GH en prolactine een stimulerend
effect hebben. Opioïde peptiden hebben een remmende werking op het immuunsysteem zij het via een andere
route: via autonome, sympathische innervatie van lymfoïde organen  lymfocyten en macrofagen hebben
receptoren voor oa opioïde peptiden welke afgegeven worden door autonome zenuwvezels maar ook door de
hypofyse en de bijnier.

29.14 Wat is de rol van de zogenaamde cytokinen?
De terugkoppeling van het immuunsysteem op het zs komt tot stand via zogenaamde cytokinene. Bij activatie
van het immuunsysteem komen deze stoffen in de bloedbaan vrij. Cytokinen hebben via het voorste gedeelte van
de hypothalamys en de hypothalamus-hypofyse-bijnier-as invloed op de afgifte van corticosteroïden en
(nor)adrenaline (de stresshormonen). Wsch zijn cytokinen ook verantwoordelijk voor het ziektegevoel.

29.15 Wat is het effect van stress op het immuunsysteem en hoe komt dit tot stand? Bij welke ziekte beelden zou
een niet adequaat verwerkte stressrespons een rol kunnen spelen?
Stress leidt tot activatie van het sympathische systeem en activatie van de hypothalamus-hypofys-bijnier-as. Dit
laatste zorgt voor afgifte van CRH. CRH zorgt voor vrijkomen van corticosteroïden en opioïde peptiden die en
direct remmend effect hebben op het immuunsysteem. Ook stimuleert CRH de afgifte van somatostatine en
dopamine die resp de afgifte van GH en prolactine remmen  remmen de stimulatie van het immuunsysteem
door GH en prolactine.
Een langdureige hyperactiviteit van de hypothalamus-hypofyse-bijnier-as is geassocieerd met verschillende
psychiatrische ziektebeelden.

29.16 Wat is de meest voorkomende hypofysetumor, wat zijn de klinische verschijnselen hiervan bij mannen
resp.vrouwen en hoe worden deze tumoren doorgaans behandeld?
Prolactinomen zijn de meest voorkomende hypofysetumoren (40%). Door de hormonale ontregeling ontstaan bij
microadenomen bij vrouwen gonadaleee dysfuncties: amenorroe, galactorroe, infertiliteit, verlies van libido en
verschijnselen van oestrogeendeficiëntie met oa osteoporose. Bij mannen ontstaan klachten bij grotere tumoren
(macro-adenomen). De klachten bestaan primair door ruimtebeperking. Soms ontstaant tevens gynaecomastie en
galactorroe.
Met bromocriptine wordt de prolactinesecretie verminderd en kan de omvang van de tumor grotendeels worden
teruggebracht. Bij resistente klachten en macroadenomen die het gezichtsveld beperken is chirurgische resectie
een mogelijkheid.

29.17 Wanneer veroorzaken niet-secernerende hypofysetumoren verschijnselen en waaruit bestaan deze
verschijnselen?
Als ze druk uitoefenen op het chiasma opticum: gezichtsvelduitval.

HOOFDSTUK 30 Autonome functies en dysfuncties
Doelstelling: Het krijgen van inzicht in de functies en dysfuncties van het autonome zenuwstelsel op orgaan-
niveau, in het bijzonder de oculaire, sudomotore, cardiovasculaire, respiratoire en urogenitale functies.

30.1 Wat zijn de belangrijkste symptomen van een zuivere (primaire) autonome decompensatie?
Zuiver autonome decompensatie uit zich vooral in idiopathische orthostatische hypotensie, mictiestoornissen en
impotentie. Ook kunnen er stoornissen zijn van zweetsecretie, pupilreflexen en gastro-intestinale reflexen.

30.1b Wat is het bij het synroom van Shy-Drager naast autonome dysfunctie?
Een ontregeling van het extra-piramidale motorische systeem.

30.2 Wat ziet u bij een parasympathische en wat bij een sympathische functiestoornis van het oculaire systeem?
Een gestoorde parasympatische innervatie veroorzaakt een verwijde pupil en verminderde, vertraagde
pupilreacties. Dit komt doordat de parasympaticus de m.sphincter pupillae en de m.ciliaris innerveerd (vanuit de
nucleus van Edinger-Westphal: nIII). Ook zal er verminderde traansecretie zijn.
Wanneer de sympathische innervatie van het hoofd is aangedaan, ontstaat het syndroom van Horner. (zie 30.3)
Dit komt doordat de sympaticus de m.dilator pupillae (ganglion cervicale superius) en de m.levator palpebrae
innerveerd.

30.3 Wat zijn de kernsymptomen van het syndroom van Horner? Wat is de meestvoorkomende oorzaak van een
syndroom van Horner?
Syndroom van Horner: miosis (m.dilator pupillae), ptosis (hangend ooglid: m.levator palpebrae) en enophtalmus
(licht wegzakken van oogbol in orbita) en anhidrosis. Dit syndroom wordt meestal veroorzaakt door letsel van de
sympatische grensstreng (bv bij longaandoeningen).

30.4 Wat is de functie van de baroreceptoren in de sinus caroticus en aortaboog?
Deze baroreceptoren zijn gevoellig voor veranderingen in de bloedddruk en zorgen ervoor dat de bloeddruk op
een constant niveau blijft:
↑bd  baroreceptoren gaan in hogere frequentie vuren  n.vagus  nucleus solitarius  cardiovasculaire
centrum in de RF van het myelencephalon  ↑nucleus dorsalis van de n.vagus (parasympaticus) en ↓
sympathische vezels via thoracale ruggenmerg.  daling hf en sv en ↓ perifere weerstand door ↓sympaticus
tonus  verlaagde bd.

30.5 Wat is een zogenaamde vasovagale collaps?
Een vasovagale collaps is het optreden van orthostatische aanvallen zonder autonome functiestoornissen zoals bij
snelle daling van de bd en hartslag als gevolg van een vagale overprikkeling bij afnemende sympatische tonus.
Ook bij angst- of paniekaanvallen en verhoogde intrathoracale druk (hoestbui, mictie, defaecatie).

30.6 Waartoe kan prikkeling van de plexus lumbosacralis leiden bij patiënten met een dwarslaesie boven het
zesde thoracale niveau?
Tot levensbedreigende paroxismale hypertensieve crises. Klinische verschijnselen zijn hoofdpijn, bradycardie,
sterk zweten en koude handen en voeten (vasoconstrictie).

30.7 Wat verstaat u onder de detrusor-reflex en wat onder de urethra-reflex?
Detrusor reflex: Via afferenten uit de blaaswand die overschakelen in het sacrale ruggenmerg op
parasympatische, visceromotorische vezels kan bij bepaalde vullingsgraad door contractie van de m.detrusor
vescicae blaaslediging plaatsvinden.
Urethrareflex: door relaxatie van de m.sphincter urethrae internus en op lopen van spanning in m.detrusor
ontstaat de urethrafeflex die via het sacrale ruggenmerg zorgt voor zekere ontspanning van de m.detrusor en een
hogere tonus van de m.sphincter urethrae externus. Deze reflex is reciprook aan de detrusorreflex.
Tijdens de mictie faciliteert het pontiene mictiecedntrum de detrusorreflex.

30.8 Wat is het verschil tussen een urge-incontinentie en een imperatieve mictie?
Bij urge-incontinentie is de mictie nog wel bewust in gang te zetten door de externe sfincter te ontspannen en de
druk in de buikholte te verhogen. Dit is bij een imperatieve blaas niet het geval.

30.9 Bij welke afwijking(en) ontstaat een slappe overloop blaas, bij welke een imperatieve blaas?
Slappe overloop blaas: ontstaat bij onderbreking van de sacrale reflexboog waardoor de mictie reglexen gestoord
zijn. Dit komt vooral voor bij het caudasyndroom. Er ontstaat urineretentie en bij toename van de blaasinhoud
zal door passieve rek steeds enige urine aflopen en is er sprake van overloopincontinentie. Er wordt geen
aandrag gevoeld maar de mictie is wel bewust in gang te zetten door de externe sphincter te ontspannen.
Imperatieve blaas:’Bij een aandoening van de afdalende vezelsystemen vanuit het pontiene mictiecentrum zal de
inhibitie van de sacrale mictiereflexen afnemen waardoor imperatieve mictiedrang met urge-incontinentie
ontstaat: de patiënt kan zijn urine niet meer ophouden. Het vullings en passage gevoel zijn ongestoord aanwezig
maar bewuste sturing vanuit de frontale kwab heeft onvoldoende effect.

30.9b Wat is een spastische reflex blaas?
Hierbij ledigt de blaas zich automatische periodiek.
30.10 Wat verstaat u onder priapisme en bij welke patienten is hiervan vaak sprake?
Priapsme is een persisterende erectie en wordt vaak gezien bij dwarslaesiepatiënten. Dit komt door verminderde
centrale inhibitie van de parasympatische erectiereflex.

30.11 Waarom kunnen mannelijke patienten met een dwarslaesie vaak nog wel een erectie krijgen maar
soms geen ejaculatie?
Het mechanisme van het naar buiten projecteren van het zaad worden gecoördineerd door een ejaculatief
reflexcentrum ter hoogte van Th12 en L1. Dit reflexcentrum krijgt sensibele afferenten vanuit de glans penis en
zou door afdalende vezelbanen gestimuleerd of geremd kunnen worden. Bij dwarslaesies boven Th12 kan wel
een erectie maar geen ejaculatie optreden door de sympathische deafferentiatie.
Bij laesies van de ascenderende sensibele vezels gaat het erotische gevoel en het orgasme verloren maar er is niet
noodzakelijkerwijs verlies van erectie en ejaculatie.

30.12 Hoe zou u patiënten met een ernstige orthostatische hypotensie behandelen?
Orthostatische hypertensie, veroorzaakt door verlies van sympatische tonus is moeilijk te behandelen. Patiënten
worden geadviseerd plotselinge houdingsveranderingen en intrathoracale drukverhogende momenten te
vermijden. Elastische kousen kunnen de veneuze terugvloed bevorderen. Farmacotherapeutisch maakt men
gebruik van fludrocortison en/of vasopressine-agonisten om Na+ en water retentie te bevorderen.

DEEL 6: CEREBRALE FUNCTIES EN DYSFUNCTIES

HOOFDSTUK 31 De thalamus
Doelstelling: De cortex wordt via de thalamus voorzien van sensibele informatie alsook van informatie uit de
basale ganglia en cerebellum. Het corticale functioneren wordt dus in belangrijke mate bepaald door de
thalamus. Dit hoofdstuk geeft een idee over de anatomische structuren die hierbij een rol spelen.

31.1 Wat is de functie van de verbinding tussen beide helften van de thalamus in de mediaanlijn (de massa
intermedia of adhesio interthalamica )?
De adhesio interthalamica, die bij ongeveer 60% van de mensen voorkomt, heeft geen functionele betekenis.

31.2 De thalamus is het schakelcentrum voor de sensibele informatie die voor de cortex bestemd is. Welk
sensibel systeem bereikt de cortex buiten de thalamus om?
Het olfactorische systeem bereikt de cortex buiten de thalamus om.

31.3 Hoe kunt u de verschillende thalamuskernen functioneel onderverdelen ?
Op grond van karakteristiek patroon van verbindingen kunnen de thalamuskernen onderscheiden worden in vier
categorieën:
    - Speciefieke (sensibele en motorische) kernen: ventrale thalamuskernen, corpus geniculatum laterale
         (CGL) en corpus genicultum mediale (CGM).
    - Associatieve kernen: laterale, mediale en anterieure thalamus kernen,
    - Intralaminaire en midline-thalamuskernen: ontvangen projecties uit RF,
    - Reticulaire thalamuskern: geen projecties naar de cortex.

31.4a Wat is de functie van de intralaminaire en midline-kernen van de thalamus?
Deze kernen hebben een sterke invloed op het algemene activiteitsniveau van de cortex ceerbri en de basale
gangnlia.
Ze projecteren (topografisch) naar het striatum van de basale ganglia, cortex cerebri en limbische
hersenstructuren. Ze ontvangen info vanuit de pijnbanen, RF van de hersenstam, cerebellum, basale ganglia
limbische hersenstructuren en cortex cerebri.

31.4b Welk deel van de thalamus projecteert niet naar de cortex cerebri?
De nucleus reticularis van de thalamus.
Deze kern wordt door de andere thalamuskernen geïnformeerd over alle inkomende en uitgaande informatie van
de thalamus. Ook ontvangt de kern cholinerge vezels uit de RF en heeft via GABA-erge projecties een sterke
invloed op het activiteitsniveau van het thalamocorticale systeem.
31.5 Wat zijn de verschijnselen van een zogenaamd 'thalamisch syndroom' en welke structuren zijn
hierbij aangedaan?
Bij het thalamisch syndroom is er sprake van beschadiging van het VPL/VPM complex, wat hemianesthesie van
alle sensibele kwaliteiten geeft en vervolgens ernstige pijnklachten, en beschadiging van corticospinale banen in
de direct lateraal van de thalamus gelegen capsula interna wat zorgt voor hemiparese.

HOOFDSTUK 32 De cortex cerebri
Doelstelling: Het verkrijgen van een overzicht van de functies van de cortex (naar lokalisatie) zoals de perceptie
en ervaring van sensibele informatie, de planning cq uitvoering van complexe motorische handelingen en de
hogere cerebrale functies. Dit overzicht wordt verkregen door zich de functioneel- anatomische organisatie van
de cortex eigen te maken.

32.1 Wat wordt verstaan onder de laminaire organisatie en wat onder de kolomsgewijze organisatie van
de cortex?
Laminaire organisatie: in vrijwel de gehele hemisfeer heeft de cortex een gelaagde structuur met zes
cytoarchitectonisch te onderscheiden corticale lagen (neocortex):
    - Moleculaire laag,
    - Buitenste granulaire laag,
    - Buitenste piramide laag,
    - Binnenste granulaire laag,
    - Binnenste piramide laag,
    - Multiforme laag.

Kolomsgewijze organisatie: corticale komommen staan haaks op de laminaire structuur en omvatten alle lagen
van de cortex. Deze corticale kolommen worden gezien als de functioneel anatomische eenheden van de cortex
cerebri, de neuronen binnen een kolom zijn betrokken bij de bewerking van dezelfde informatie.

32.2 Wat wordt verstaan onder de zogenaamde 'oculaire dominantiekolommen'?
Kolommen in de primaire visuele cortex. In een bepaalde kolom komt info binnen uit een van de ogen en deze
info betreft een enkel punt in de visuele ruimte. In een naast liggende corticale kolom komt info binnen over
hetzelfde punt in de ruimte vanuit het andere oog.

32.2b Wat verstaat men onder minikolommen en onder macrokolommen?
Minikolommen: kolommen waarin een bepaald soort informatie binnenkomt.
Macrokolommen: kolommen met dezelfde informatie kunnen zich tijdelijk functioneel aaneensluiten.

32.3a Waarvan voorziet de nucleus basalis de cortex cerebri buiten de thalamus om en welke
monoaminerge kerngebieden in de hersenstam en hypothalams kent u die ook zonder onderbreking van
de thalamus naar de cortex cerebri projecteren?
    - Nucleus Basalis: voorziet de gehele cortex cerebri van cholinerge vezels (Alzheimer),
    - Locus coeruleus: noradrenerge bevezeling van de cortex cerebri  deel ARAS,
    - Raphekernen: serotoninebevattende vezels naar cortex (vnl limbisch gerelatteerde gebieden) 
        stemming en affectie + slaap-waakcyclus.
    - Ventrale tegmentale gebied (VTA) en de substantia nigra in het mesencephalon: dopaminerge vezels
        naar frontale kwab  motoriek, gedrag en cognitie.
    - Caudale hypothalamus: Histaminerge vezels naar alle delen cortex.

32.3b Wat wordt verstaan onder associatieve systemen en noem hier enige voorbeelden van.
Associatieve systemen zijn corticocorticale verbindingen tussen schorsgebieden binnen dezelfde hemisfeer.
    - Fasciculus longitudinalis superior: frontale-parieto-occipitale-temporale associatiegebieden,
    - Fasciculus uncinatus : fontale-temporale associatiegebieden.

32.4 Wat wordt verstaan onder corticale gebieden met een unimodaal, een bi- of multimodaal en een
supramodaal karakter?
Unimodaal: informatie van één modaliteit.
Bimodaal: verschillende modaliteiten worden met elkaar geassocieerd.
Supramodaal: associatie en integratie van informatie van alle sensibele kwaliteiten.
32.5 Wat wordt verstaan onder commissurale systemen en noem hier enige voorbeelden van.
Commisurale systemen zijn corticocorticale verbindingen tussen de twee hemisferen
    - corpus callosum : verbindt vrijwel alle delen van de twee hemisferen met elkaar met uitzondering van
       de rostrale delen van de temporale kwabben,
    - Commissura anterior: Rostrale delen vna de linker en rechter temporaal kwab met de daarin gelegen
       amygdala,
    - Commisssura hippocampi: linker en rechter hippocampus.

32.6 Wat wordt verstaan onder een zogenaamd 'gedistribueerd systeem'?
Veel functies kunnen niet in specifieke corticale gebieden worden gelokaliseerd. De neuronale basis van een
dergelijke functie wordt gevormd door een gedistribueerd systeem waarin verschillende gebieden van de cortex
cerebri, de thalamus en de basale ganglia met elkaar verbonden zijn door middel van een complex netwerk van
onderlinge projecties.

32.7 Welke drie grote gebieden van associatiecortex kent u en wat is hun globale functie?
    - Pariëto-occipito-temporale associatiecortex  Receptieve taalfuncties (begrip) en perceptie van
        lichaam en de buitenwereld en van de positie in de buitenwereld  somatosensibele, visuele en
        auditieve info.
    - Temporale associatiecortex (incl limibsche associatieve gebieden)  Geheugen en emotie (limbisch) en
        (her)kenning van de kwalitatieve eigenschappen van hetgeen wordt waargenomen (het ‘wat’).
    - Prefrontale associatiecortex  Planning van complex gedrag en cognitie en taalexpressie (Broca).

32.8 Beide cerebrale hemisferen zijn anatomisch en functioneel niet gelijkwaardig. Is er een rechtsstreeks
verband tussen de anatomische en functionele verschillen?
Nee.

32.9 Wat is de globale functie van de linker en wat van de rechter-cerebrale hemisfeer?
Globaal gesproken is de linker-cerebrale hemisfeer dominant voor intellectuele, rationele, verbale en analytische
functies.
De rechter hemisfeer voert de boventoon tav non-vebale en intuïtieve processen (zoals muzikaliteit, ruimtelijke
oriëntatie en interpretatie van complexe visuele patronen. Ook worden bepaalde aspecten van de emotionele
beleving en het emotionele gedrag sterker vertegenwoordigd in de rechter hemisfeer.)

32.10 Wat wordt verstaan onder apraxie; waarom is hiervan sprake bij zogenaamde 'split-brain'
(callosotomie) patienten?
Apraxie is het onvermogen een handeling uit te voeren terwijl de motorische en sensibele systemen intact zijn.
Bij split-brain patiënten is er geen verbinding tussen de twee hemisferen, gegevens van de ene hemisfeer zijn
niet meer beschikbaar voor de andere. Als een opdracht wordt gegeven die wordt geïnterpreteerd in de linker
hemisfeer kan de rechter lichaamshelft deze opdracht wel en de linker lichaams helft de opdracht niet uitvoeren.

32.11 Wat zijn de klinische verschijnselen bij patienten met een lesie van de frontale kwab die beperkt is
geb1even tot de premotorische en supplementaire motorische cortex ?
De primaire motorische cortex is onbeschadigd waardoor de spastische parese van de contralaterale zijde minder
op de voorgrond staat. We zien nu een stoornis van de motorische planning en beweginsarmoede.

32.12 Wanneer mag men van een zogenaamd 'frontale-kwabsyndroom' spreken?
Frontaalkwabsyndroom: laesies vna de prefrontale cortex zonder dat er sprake is van spastische paresen of
afasie. Dit leidt tot persoonlijkheids- en gedragsveranderingen  inattentie, desinteresse, verminderd
concentratievermogen, apathie, verlaagde motivatie, verminderd probleemoplossend vermogen en impulsief
gedrag. Het werkgeheugen is gestoord terwijl andere geheugenfuncties intact zijn.

32.13 Wat wordt verstaan onder een stereo-agnosie en waar is hierbij de 1esie gelocaliseerd?
Stereo-agnosie : het niet op de tast kunnen herkennen van een voorwerp bij een normaal functionerend sensibel
systeem. De laesie is hierbij gelocaliseerd in het caudale deel van de pariëtale kwab aan de dominante zijde.

32.14 Bij welke verschijnselen mag u spreken van het syndroom van Gerstmann?
Bij afwezigheid van links-rechtsonderscheid in het lichaam, vingeragnosie, agrafie en acalculie.

32.14b Bij welke verschijnselen spreken we van het syndroom van Balint?
Optische apraxie, ataxie en optische inattentie.
32.14c Welk syndroom kan ontstaan bij laesies van de niet-dominante (rechter) pariëtale kwab?
Een neglect syndrome: negeren van de linker lichaamshelft en van visuele prikkels die van links komen.

32.15 Waartoe leiden laesies van de occipitale kwab?
Tot visuele stoornissen.

HOOFDSTUK 33 De limbische hersenstructuren: emoties en geheugen
Doelstelling: Het limbische systeem beinvloedt (aangestuurd door de hypothalamus) endocriene en autonome
systemen en reguleert het emotioneel- en motivationeel-gestuurde gedrag, waardoor het individu en de soort in
stand gehouden worden. De in dit hoofdstuk behandelde functionele anatomie geeft vooral inzicht in het tot
stand komen van emoties (via de amygdala) en de leer- cq geheugen- processen (via de hippocampus).

33.0 Langs welke twee wegen lopen de efferente vezels van de amygdala?
    - Stria terminalis: loopt in sterk gebogen vorm naar de hypothalamus.
    - Ventrale amygdalofungale route: naar de basale voorhersenen en de hypothalamus.

33.1 Wat is de functie van de amygdala?
Samengevat speelt de amygdala een rol bij emotionele gevoelens en bij de afstemming van het gedrag en de
interne aanpassingen van het lichaam op deze emoties.

33.2 Wat verstaat u onder het zogenaamde circuit van Papez?
Het circuit van Papez is een gesloten circuit bestaande uit: Hippocampus via fornix naar corpus mamillare;
corpus mamillare (tractus mamillothalamicus) naar anterieure kernen van de thalamus; thalamus naar gyrus
cinguli; gyrus cinguli naar gyrus parahippocampalis; gyrus parahippocampalis naar hippocampus.
Of het circuit van Papez ook werkt als een circuit en wat de rol zou kunnen zijn is onbekend.

33.3a Waaruit bestaat de hippocampus?
Uit de gyrus dentatus, de cornu Ammonis en het subiculum.

33.3 Wat is de functie van de hippocampus en wat van de parahippocampale cortex?
Hippocampus: functie bij leer en geheugenprocessen: declaratieve geheugen.
Parahippocampale cortex: rol in leer en geheugenprocessen.

33.4 Tot welk type geheugenverlies voert een lesie van de hippocampus?
Antrograde amnesie.

33.5 Wat is de functie van de gyrus cinguli?
Functioneel is de gyrus cinguyli een premotorisch gebied voor complex gedrag en voor daarmee samenhangende
visceromotorische processen. Mogelijk ook rol bij pijnperceptie; patiënten bij wie het cingulum is doorgesneden
voelen wel pijn maar ervaren die emotioneel niet meer als bedreigend.

HOOFDSTUK 34 Hogere cerebrale functies en dysfuncties
Doelstelling: De hogere cerebrale (intellectuele) functies omvatten cognitie en denkprocessen, die tot stand
komen door een samenspel van corticale en subcorticale structuren in een gedistribueerd netwerk. Vanuit het
functionele perspectief wordt in dit hoofdstuk een meer systematisch inzicht verschaft in deze specifieke
processen, waarbij tevens enkele specifieke dysfuncties behandeld worden.

34.1 Wat betekent 'agnosie'?
Bij agnosie wordt het waargenomene (zien, horen, voelen) niet herkend.

34.2 Waar is de lesie gelocaliseerd bij een visuele agnosie?
Bij visuele agnosie is de laesie gelegen in het overgangsgebied tussen de occipitale en temporale kwab.

34.3 Wanneer mag men spreken van een stereo-agnosie?
Als men op de tast voorwerpen niet kan herkennen. De laesie ligt in het caudale deel van de pariëtale kwab.

34.4 Wat is het verschil tussen een ideomotorische en een ideatore apraxie?
Bij ideomotorische apraxie is er een correcte planning maar de uit uitvoering verloopt niet goed.
Bij een ideatore apraxie is er sprake van een gestoorde planning van de beweging.
34.5 Wat verstaat men onder het declaratieve en wat onder het niet-declaratieve geheugen en in welk
type speelt de hippocampus een belangrijke rol?
Het declaratieve geheugen bevat het ‘wat’: geheugen voor feiten en gebeurtenissen. Hierbij is de hippocampus
van belang. Een laesie leidt tot anterograde amnesie: het geheugen voor feiten en gebeurtenissen voor de laesie is
intact maar nieuwe feiten en gebeurtenissen kunnen niet langer dan enkele minuten onthouden worden.
Niet-declaratieve geheugen: is het impliciete geheugen met hierin een onderscheid tussen het procedurele
geheugen (het ‘hoe’), de priming (onbewuste perceptuele leren), de klassieke conditionering en het niet-
associatieve leren (habituatie en sensitisatie).

34.6 Wat is een anterograde amnesie; wat is een retrograde amnesie?
Retrograde amnesie: geheugenverlies voor feiten en gebeurtenissen die werden opgeslagen voor het moment van
de laesie.
Antrograde amnesie: geheugen van voor de laesie is intact maar nieuwe feiten en gebeurtenissen worden niet
opgeslagen/onthouden.

34.7 Wat wordt verstaan onder het procedurele geheugen?
Het ‘hoe’van vaardigheden en gewoonten.

34.8 Welke vier taalkundige niveaus zijn te onderscheiden?
Het klankniveau (fonemen), het semantische niveau (woorden met betekenis), het syntactische of grammatische
niveau (de zinsbouw) en het morfologische niveau (vervoegingen).

34.9 Wat is het verschil tussen een motorische afasie en een dysartrie?
    - Afsie: taalstoornis: gedachten kunnen niet meer omgezet worden in klanken etc. vertaal problemen.
             o Motorische afasie: stoornis in de expressie van taal.
             o Receptieve afasie: Stoornis in begrip van taal
    - Dysartrie: Spraak stoornis: bewegingsstoornis van de spieren die betrokken zijn bij de spraak waardoor
       verbasterde fonmen ontstaan.
    - Verbale apraxie: onvermogen om, bij intacte motoriek, willekeurig te articuleren terwijl dit
       onwillekeurig wel kan gebeuren. Dit komt door een laesie van de dominante frontale kwab (meestal
       links)

34.10 Wat zijn de vier te onderscheiden klassieke taalstoornissen?
    - Expressieve afasie (van Broca),
            o Kenmerkend zijn semantische en morfologische parafasieën en niet-gramaticale telegramstijl.
                Goed van gebrek bewust.
            o Bij benoemen, spontane spreken, naspreken en schrijven.
    - Receptieve afasie (Wernicke),
            o Stoornis van de receptieve taalfuncties: spontane taal vertoont woordvindingsstoornissen met
                fonetische en semantisdche parafasieën en neologismen waardoor een inhoudsloze maar wel
                vloeiende taal ontstaat (loggoroe).
            o Bij benoemen en naspreken.
    - Globale (gemengde) afasie,
            o Stoornis van zowel de expressieve als receptieve taalfuncties door laesie corticale gebied rond
                sulcus lateralis in de dominante hemisfeer (oa gebieden van Wernicke en Broca),
            o Automatische spraak is intact: vloeken, dagen/maanden opnoemen.
    - Amnestische afasie,
            o Onvermogen (bij confrontatie) de juiste woorden en namen (verbaal of geschreven) te vinden.
            o Relatief intacte vloeiende spraak en geen begripsstoornissen. Woordvindingsstoornissen
                worden gecompenseerd door omslachtige en weinig inhoudsvolle omschrijvingen.

34.11 Wat is het verschil tussen een Broca afasie en een globale afasie?
Bij Broca is er een stoornis in de expressie van taal.
Bij een globale afasie is er een stoornis van zowel de expressieve als receptieve taalfuncties.

34.12 Beschrijf de taalstoornis bij een Wernicke afasie.
De spontane taal vertoont woordvindingsstoornissen met mkfonetische en semantische parafasieën en
neologismen..
34.13 Welke specifieke lees- en schrijfstoornis kan men waarnemen bij afwijkingen in het corpus
callosum?
Splenium: leesstoornis in het linker maar niet in het rechter gezichtsveld.
Voorste deel: schrijfstoornis van de linker hand.

HOOFDSTUK 35 Mentale retardatie en regressie
Doelstelling: Inzicht te geven in de etiologie en klinische manifestaties van de belangrijkste
ontwikkelingsstoornissen van de intellectuele functies.

35.1 Wanneer spreekt men van 'regressie', wanneer van 'retardatie?
Regressie: het tempo van de ontwikkeling wordt na verloop van tijd geremd waarbij eventueel een achteruitgang
van de reeds verworven functies kan optreden.
Van retardatie wordt gesproken bij een vertraagde ontwikkeling.

35.2 Noem tenminste twee niet-neurometabole chromosomale afwijkingen die gepaard gaan met
retardatie.
Syndroom van Down (trisomie van chr 21), het fragiele-X-syndroom ( flaporen, macro-orchidie en oligofrenie
bij jongens) en het Syndroom van Prader-Willi (hypotonie, adipositas met hypogonadisme en/of cryptorchisme
en oligofrenie).

35.3 Wat is de meest frequente oorzaak van een mentale retardatie?
De ziekte van Huntington.

35.4 Waarom wordt een presymptomatisch DNA-onderzoek, bijvoorbeeld bij de ziekte van Huntington,
niet routinematig uitgevoerd?
Presymptomatisch DNA-onderzoek wordt uitgevoerd bij gezonde personen die een verhoogde kans op een
bepaalde aandoening hebben waarvan het gendefect aantoonbaar is. Dit onderzoek wordt niet routinematig
uitgevoerd omdat de uitslag nogal wat consequenties kan hebben voor de onderzochte persoon maar ook voor
zijn/haar partner en familieleden, voor kwesties als beroepskeuze, ziektekostenverzekering, keuringen etc.
Presymptomatisch DNA-onderzoek wordt alleen uitgevoerd via een bepaalde procedure. Er zijn ook een aantal
contra-indicaties.

35.5 Noem enkele intra/extra-uteriene infectieuze aandoeningen met een psychomotorische retardatie.
Intra-uterien:                           Extra-uterien :
     - Rubellavirus,                     - Rubella,
     - Toxoplasmose                      - Mazelen.
     - Cytomegalovirus.
     - HIV,
     - Lues,
     - Herpes simplex,
     - Mazelen,
     - Waterpokken.

35.6 Noem enkele perinatale oorzaken voor een psychomotorische retardatie.
Zwangerschapstoxicose, placentadysfunctie of rhesusantagonisme leiden in de hersenen tot hyposxisch-
ischemische of hemorragisch-ischemische beschadigingen en gaan vooral gepaard met motorische
retardatieverschijnselen.

35.7 Noem twee oorzaken van een infantiele encefalopathie.
Zwangerschapstoxicose, placentadysfunctie of rhesusantagonisme.

35.8 Bij welke neonatalen worden vaak intracerebrale bloedingen gezien en waar zijn deze doorgaans
gelocaliseerd?
Bij kinderen met een laag geboortegewicht (<1500gr) wordt bij 40% intracerebrale bloedingen gezien. Deze zijn
vooral periventriculair gelokaliseerd en gaan meestal gepaard met ernstige klinische uitvalsverschijnselen.

35.9 Waarom is in een geval van een jong kind met mentale retardatie e.c.i. een verwijzing naar de
Klinische Genetica eigenlijk altijd geïndiceerd?
Om de kans bij een volgend kind te bepalen en de consequenties voor het kind te bepalen.
HOOFDSTUK 36 Normale en abnormale veroudering en dementie
Doelstelling:Inzicht te geven in de etiologie en klinische manifestaties van de normale en abnormale veroudering
en in de belangrijkste ziekten die gepaard gaan met een verlies van de intellectuele functies.

36.1 Noem de belangrijkste degeneratieve afwijkingen van de neuronen bij veroudering.
Verlies aan synaptische capaciteit en neuronale verbindingen.

36.1a Noem de belangrijkste kenmerken van seniele plaques, dystrofische neurieten, neurofibrillaire
tangles, granulovacuolen en Hirano-lichaampjes.
    - Seniele plaques: amyloïd en apolipoproteïne-E,
    - Dystrofische neurieten : degenererende dendrieten en axonen waarin bandvormige gecondenseerde
         strengten en neurofilamenten voorkomen. Ze ontstaan aanvankelijk rond de plaques.
    - Neurofibrillaire tangles (NFT): intraneuronale structuren vnl in piramidelaag van de hippocompus.
         Bestaan uit filamenten die normaal niet in het cytoskelet voorkomen (paired helical filaments).,
    - Granulovacuolaire degeneratie (GVD): intraneuronale vesikels met gefosforyleerde neurofilamenten en
         tubuline. Vnl in hippocampus.
    - Hirano-lichaampjes: vnl in hippocampus. Bevatten actine.
    - Lewy-lichaampjes: in monoaminerge celgroepen.
    - Lipofuscine en neuromelanine: pigment. Neuromelanine alleen in locus coeruleus en substantia nigra en
         neemt af na 60e jaar. Lipofuscine is ouderdomspigment.
    - Dyshorische plaque: amyloïd afzettingen in de wanden van de kleinere bloedvaten vnl in cortex cerebri.

36.2 Noem de belangrijkste verouderings-gebonden afwijkingen bij neurologisch onderzoek.
    - Visus en gehoor nemen af,
           o Pupillen: kleiner en reactie op licht/donker en convergentie neemt af en accomodatie vermogen
                vermindert. Corneareflex neemt af. Zien in donker en kleurenzien wordt slechter, gladde
                volgbewegingen worden saccadisch en opwaarts kijken wordt beperkt.
           o Gehoor vnl hoge tonene.
    - Motorische apparaat
           o Verminderde spiermassa, spiertonus afgenomen, vinger-neustest langzamer en slordiger.
                Tremor. Stabiliteti vermindert. Vibratiezin neemt af.
           o Pseudobulbaire reflexen zijn op oudere leeftijd levendiger opwekbaar.


36.3 Noem de kenmerken van zogenaamde 'abiotrofe' ziekten.
    - Onbekende etiologie en daardoor ontbrekende causale therapie,
    - Min of meer selectieve neuronale degeneratie,
    - Cognitief verval en/of stoornis van de visus en/of het gehoor,
    - Familiaire clusters zonder een duidelijk genetisch patroon,
    - Verschillende abiotrofe ziekten binnen een familie,
    - Leeftijdsgebonden toenemende incidentie,
    - Hogere incidentie bij mannen,
    - Progressief beloop,
    - Min of meer symmetrische uitvalsverschijnselen,
    - Overmatige intraneuronale afzetting van afbraakproducten van het cytoskelet.

36.4 Noem tenminste vijf abiotrofe ziekten.
Ziekte van Parkinson, Ziekte van Alzheimer, Ziekte van Huntington, amyotrofe laterale sklerose, Ziekte van
Pick, Spinale spieratrofie, Neurogene spieratrofie.

36.5 Geef de definitie van 'dementie'.
Een syndroom met als centraal kenmerk een aftakeling van cognitieve functies bij intact bewustzijn.

36.6 Welke neurotransmitters hebben een rol op mentale functies?
    - Acetylcholine: alertheid,
    - Noradrenaline: afleidbaarheid/concentratie,
    - Serotonine: stemming.
36.7 Wat zijn de voornaamste kenmerken van een subcorticale dementie en welke van een corticale
dementie?
    - Subcorticaal:
            o Geheugenstoornissen (reproduktie),
            o Limbische functiestoornissen : depressiviteit, inertie, apathie,
            o Extrapiramidale stoornissen: bradykinesie, hypokinesie, rigiditeit,
            o Loop- en stabiliteitsstoornissen,
            o Hypofonie, dysartrie.
    - Corticaal:
            o Vergeetachtigheid, mn inprentingsstoornissen,
            o Gnostische stoornissen,
            o Fatische stoornissen,
            o Praktische stoornissen.

36.8 Noem tenminste vier corticale en vier subcorticale dementieën.
Corticaal: Ziekte van Alzheimer, frontotemporale dementie (oa ziekte van Pick), frontale kwab dementie en
ziekte van Creutzfeldt-Jacob.
Subcorticaal: Vasculaire dementie, Normal-pressure hydrocephalus, parkinson-dementie en ziekte van
Huntington.

36.9 Wat zijn de kenmerkende bevindingen bij neuropathologisch onderzoek van de hersenen bij de
ziekte van Alzheimer?
    - Afwijkende fibrillen in de neuronen in de cortex cerebri,
    - Amyloïdhaarden omgeven door dystrofe neurieten (seniele plaques).

36.10 Welke twee belangrijke eiwitten worden in de zogenaamde seniele plaques gezien?
Amyloïd (A-eiwit) en Apolipoproteïne E (apo-E).

36.10b Wat is de symptomatische behandeling van Alzheimer ?
Centrale cholinemimetica.

36.10c Wat zijn de kenmerken an de ziekte van Pick, wat voor dementie is dit en wat zijn de Pick-
lichaampjes?
Kenmerken: apathie, persoonlijkheidsveranderingen, perseveratie en fatische stoornissen. Later decorumverlies,
(seksuele) ontremming, vraatzucht, bewegingsdrang en unrine-incontinentie.
De ziekte van Pick is een frontotemporale dementie. Bij elektronenmicroscopisch onderzoek zijn Pick-
lichaampjes waarneembaar. Dit zijn argyrofiele bollen in de overlevende, vaak gezwollen neuronen.

36.10d Wat is het verschil tussen de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Pick?
In later stadia hebben patiënten met de ziekte van Alzheimer meer pariëtaal bepaalde verschijnselen als visueel-
ruimtelijke stoornissen, terwijl de persoonlijkheid langer intact blijft itt de ziekte van Pick.

36.11 Wat zijn de klinische kenmerken van een normal pressure hydrocefalus?
Klinische trias: dementie, loopstoornissen en urine-incontinentie.
Ook typisch subcorticale kenmerken: traagheid, vergeetachtigheid, apathie en extrapiramidale verschijnselen.

36.12 Hoe is het specifieke beloop bij een vasculaire dementie?
Er is een tijdsrelatie tussen klinische tekenen van dementie en klinische aanwijzingen voor cerebrovasculaire
ziekte en/of een fluctuerend beloop.

36.13 Wat is de ziekte van Binswanger?
De ziekte van Binswanger is een vorm van vasculaire dementie waar afwijkingen van de witte stof op de
voorgrond staan:
Klinische manifesteert deze ziekte zich met subcorticale dementie, afswijkingen van het centrale motorische
neuron (piramidale verschijnselen) en incontinentie.
DEEL 7: BEWUSTZIJN EN BEWUSTZIJNSSTOORNISSEN

HOOFDSTUK 37 De reticulaire formatie
Doelstelling: De ascenderende verbindingen van de reticulaire formatie spelen een cruciale rol bij het bepalen
van het bewustzijnsniveau en de slaap-waak cyclus. In dit hoofdstuk worden voor een adequate begripsvorming
de functioneel-anatomische uitgangspunten weergegeven.

37.1 Naast het ascenderende reticulairearousalsysteem (ARAS) bevat de reticulaire formatie diverse
premotorische netwerken die ten dienste staan van verschillende hersenzenuwfuncties. Noem de
belangrijkste hiervan.
    - Ademhalingscentrum,
    - Cardiovasculair centrum,
    - Slikken en spreken,
    - Kauwen,
    - Gelaatsuitdrukkingen.

37.2 In de reticulaire formatie bevinden zich ook transmitterspecifieke celgroepen zoals de rostrale (locus
coeruleus) en caudale noradrenerge celgroepen. Welke functies worden beïnvloed door de caudaal gelegen
celgroepen en via welke structuur vindt deze beïnvloeding plaats?
De caudale noradrenerge celgroepen hebben invloed op de hypothalamische fucties zoal eet- en drinkgedrag.

37.3a Waar liggen de dopaminerge celgroepen in het mesencephalon?
In de substania nigra en de VTA (projecteren vnl naar striatum en de frontale cortex en hebben zo invloed op de
motoriek, de cognitie en het gedrag).

37.3b Wat is de functie van de caudaal gelegen raphe kernen?
Deze geven oorsprong aan de serotonerge zenuwbanen. Het serotonerge systeem wordt gedachte een belangrijke
rol te spelen in de slaap-waak-cyclus en bij het moduleren van pijnprikkels op het niveau van het ruggenmerg.

37.3c Waar liggen de cholinerge kernen? Waarop hebben deze cellen invloed?
De cholinerge kernen bevinden zich vnl op de overgang van pons en mesencephalon (tegmentale kernen). Ze
hebben vnl invloed op de (sub)corticale systemen in de voorhersenen.

37.4 Is slaap te beschouwen als een toestand van verminderde activiteit van het ascenderende reticulaire
arousalsysteem?
Ja, het ARAS wordt actief geïnhibeerd.

37.5 Welke neurotransmitters spelen een rol bij de arousal van de cortex?
Serotonine en acetylcholine.

HOOFDSTUK 38 Slaap en slaapstoornissen
Doelstelling: Het verkrijgen van inzicht in de aan het slapen ( een actief cerebraal proces waarbij het ARAS
specifiek wordt geinhibeerd) ten gronde liggende fysiologische processen waardoor slaapstoornissen beter
begrepen worden.

38.1 Wat is het gevolg van inhibitie van het ARAS?
Slaap (sopor).

38.2 Wat is de functie van de REM-slaap?
Van de REM-slaap wordt wel gedacht dat deze van belang is voor de consolidatie van geheugensporen en het
verwerken van impressies.

38.3 Wanneer spreekt men van een paradoxaal slaapstadium?
Het EEG vertoont een patroon van iemand die bijna wakker is maar de betrokkene is toch in een diepe slaap
verzonken. Tijdens deze fase treden snelle, onregelmatige, horizontale oogbewegingen op terwijl de spontane
spieractiviteit en de tonus van de spieren juist verminderd of verdwenen is. Deze fases heten REM-slaapfases.
38.4 Wat is insomnie, hypersomnie, parasomnie en narcolepsie?
Insomnie: als er een lange slaaplatentie is, een te korte totale slaaptijd en s’nachts te vaak ontwaken  inslaap en
doorslaapstoornissen.
Hypersomnie: Overmatige slaperigheid overdag.
Parasomnie:Gedragsstoornissen die vlak voor of tijdens de slaap optreden. Bv slaapwandelen en nachtmerries.
Narcolepsie : Dit is een bijzondere vorm van somnolentie die zich gevarieerd kan manifesteren met bv
onbedwingbare slaapaanvallen overdag, kataplexie, hypnagoge hallucinaties en slaapverlamming.

38.5 Wanneer mag men spreken van een slaap-apnoe syndroom?
Er is sprake van een slaapapneusyndroom wanneer de apnoe’s langdurig (>10sec) en veelvuldig (>5 per uur
slaap) optreden.

HOOFDSTUK 39 Bewustzijnsstoornissen
Doelstelling: Inzicht te krijgen in bewustzijnsstoornissen; allereerst door kennis te nemen van de kwantificering
en operationalisering, daarna door de etiologie en pathofysiologie ervan te bestuderen. Kennis van dit hoofdstuk
is essentieel.

39.1 Geef een defnitie van 'bewustzijn'.
Bewustzijn: een functietoestand van het zs die nodig is om onszelf en de omgeving gewaar te worden en (al dan
niet motorisch) gedrag te ontwikkelen.

39.2 Wat verstaat men onder de kwantitatieve aspecten en wat onder de kwalitatieve aspecten van het
bewustzijn?
Kwantitatieve aspecten: ontvankelijkheid voor prikkels (alertheid/helderheid/vigilantie).  GCS
Kwalitatieve aspecten: cognitieve en affectieve verwerking van prikkels.  MMSE

39.3 Wat zijn de drie aspecten van de Glasgow Coma Scale en wat is de maximalescore van deze aspecten?
    1. Mogelijkheid van patiënt om spontaan of op uitwendige prikkels de ogen te openen: E=eyemovement.
    2. Wijze van motorisch reageren: M=motorische reactie,
    3. Wijze van verbaal reageren: V=verbale reactie.

39.4 Wat betekent een E2 en wat een E4?
Actief openen ogen:
E1: niet,
E2: op pijnprikkels,
E3: op aanspreken,
E4: spontaan.

39.5 Wat beteken een M2, M3 enM5?
Beste motorische reactie bij pijnprikkel:
M1: geen,
M2: strekbewegingen,
M3: abnormaal buigen,
M4: terugtrekken,
M5: lokaliseren,
M6: opdrachten uitvoeren.

39.6 Wat is het verschil tussen een V3 en een V4?
Beste verbale reactie:
V1: geen,
V2: onverstaanbaar (geluid),
V3: inadequaat (woorden),
V4: verward (zinnen),
V5: georiënteerd.

39.7 Wat is doorgaans de maximale EMV-score bij een coma?
Bij een score van 8 of lager wordt gesproken van een comateuze toestand.
Aandoeningen van het corticale systeem
39.8 Wat is een coma vigil?
Coma vigil is een persisterende vegetatieve toestand en ontstaat wanneer bij ernstig cerebraal letsel de
hersenstam relatief gespaard blijft.

39.9 Wat is een akinetisch mutisme?
Akinetisch mutisme treedt op bij uitval van de mediale frontale kwabben of het achterste gedeelte van het
diencephalon. Er is cognitieve uitval bij een schijnbare geïnteresseerdheid in de omgeving door bv
oogvolgbewegingen. Spontane bewegingen zijn niet mogelijk (akinesie) en er is geen spraak (mutisme). Vaak
zijn er pathologische reflexen opwekbaar.

39.10 Wat is een locked-in syndroom?
Het locked-in syndroom wordt veroorzaakt door een destructie van de descenderende corticobulbaire en
corticospinale banen op het niveau van de pons en/of het mesencephalon. Er is een alertre maar vrijwel volledig
verlamde patiënt. Alleen de ogen kunnen worden gesloten en verticaal worden bewogen.

Stoornissen van hersenstam en stoornissen van hersentam en cortex cerebri
39.11 Wat wordt verstaan onder een stupor?
Stupor wordt gekenmerkt door cognitieve functiestoornissen bij gedaald bewustzijn. Dit komt vaak voor bij
psychiatrische ziektebeelden maar ook na epileptische aanvallen, intoxicaties en bij metabole ontregelingen.

39.11b Wat verstaat men onder delier?
Delier is een (sub)acute bewustzijnsstoornis met aandachts- en concentratiestoornissen. Ook is er ontregeling
van de cognitie en het affect. Apathie en agitatie kunnen elkaar afwisselen als uiting van veranderde
psychomotoriek. Vaak worden ook vegetatieve ontregelingen gezien (mydriasis, transpiratie, tachycardie etc).

39.12 Wanneer spreekt men van een klinische hersendood?
Klinische hersendood: irreversibele beschadiging van het hersenweefsel (met stilstand van de intracerebrale
circulatie), waarbij alleen de functies van het caudale deel van de hersenstam nog aanwezig zijn. De corticale
activiteit en hersenstamreflexen zijn afwezig, er is geen verandering van hartritme bij carotisprikkeling of bij
druk op de oogbol. Er is apneu en de GCS-score is 3.

Etiologie en pathofysiologie
39.13 Wanneer dient men bij een comateuze patient verdacht te zijn op een metabole of toxische
ontregeling?
Bij een symmetrisch beeld met intacte hersenstamfuncties of een gegeneraliseerde hypotonie met nauwe
reactieve pupillen  extracraniale, systemische ontregeling bv metabool of toxisch.

39.14 Welke typen 'inklemming' bestaan er?
Inklemming is de toestand waarbij door toename van de intracraniale massa een verhoogde intracraniale druk
ontstaat. Onder die omstandigheden wordt hersenweefsel langs de randen van de harde hersenvliezen en/of door
het foramen magnum gedrukt.
Typen:
     - Trans- of subfalciale inklemming,
             o Compressie van: falx cerebri, gyrus cinguli en takken van de a.cerebri anterior (ischemie met
                  oedeem).
     - Transtentoriale (temporale) inklemming,
             o Compressie van: tentorium cerebelli, uncus, gyrus parahippocampalis, n.oculomotorius,
                  diencephalon, mesencephalon en a.cerebri posterior.
                       Mediale inkemming: mediale deel temporale kwab  n.III en asymetrische
                          motorische uitvalsverschijnselen.
                       Centrale inklemming: diëncephalon/mesencephalon  daling bewustzijnsniveau,
                          kleine maar wel reactieve pupillen, Cheyne-Stokes-ademhaling, symmetrische buig-
                          en strekkrampen en opisthotonus.
     - Transforaminale (cerebellaire/tonsillaire) inklemming,
             o Compressie : myelencephalon.
                       Acuut : irregulaire hartactie, ademhalingsstilstand, dood.
                       Chronisch: pijn in nek/achterhoofd, later dwangstand hoofd. Ook paresthesieën van
                          schouders en armen. Vervolgens irregulaire hartactie en/of brachycardie,
                          ademhalingsstoornissen en tetraplegie. Uiteindelijk dood door apnoe.
39.15 Wat is een van de eerste verschijnselen van een temporale inklemming?
Één wijde, lichtstijve pupil (n.III  n.oculomotorius).

39.16 Wat is het klinische beeld bij een transforaminale ( cerebellaire/tonsillaire ) inklemming?
Zie 39.14.

39.17 Noem enkele systemische oorzaken van een bewustzijnsstoornis.
Farmacologisch (narcose), toxicologisch (alcohol/drugsintoxicatie, onthoudingssyndromen, sedativa) of
onvoldoende energieproductie in de zenuwcellen van de cortex cerebri en/of hersenstam door gebrek aan
zuurstof of glucose.

Farmacologisch geïnduceerd coma: narcose
39.18a Waarop berust de moderne anesthesiologie?
Hypnosie, Analgesie, autonome stabilisatie van ademhaling en circulatie en spierrelaxatie.

39.18 Hoe behandelt men een acute opiaat-intoxicatie?
Naloxon.

39.19 Hoe werken spierrelaxantia?
Deze stoffen verhinderen door een competitieve blokkade van acetylcholinereceptoren de reflexmatig
optredende spiercontracties die bij noxische stimulie optreden. Hierdoor wordt de neuromusculaire transmissie
geremd en ontstaat spierverslapping zonder analgesie of bewustzijnsverlies. Kunstmatige ventilatie is vereist
door verslapping van de ademhalingsspieren.

39.20 Noem enkele spierrelaxantia.
Pancuronium, vecuronium, atracurium.

HOOFDSTUK 40 Trauma capitis
Doelstelling: Een overzicht te krijgen over de gevolgen van traumata van het centrale zenuwstelsel ( commotio
en contusio cerebri) alsmede de hierbij voorkomende complicaties (mn epiduraa1/subduraa1/intracerebraal
haematoom). Alleen hierdoor is het mogelijk deze traumata adequaat in te schatten en te behandelen.

40.1 Waarom hangt de ernst van een hersenbeschadiging niet alleen af van de hoeveelheid kinetische
energie doch ook van de richting waarin het geweld plaats vindt?
Omdat de richting van het geweld uitmaakt waar het letsel lokaliseerd.

40.2 Wanneer wordt gesproken van een licht schedel-hersenletsel (commotio cerebri)?
Van een licht schedel-hersenletsel wordt gesproken bij een GCS >13, <15min bewustzijnsverlies en <60min
durende posttraumatische amnesie (PTA) zonder dat er tekenen zijn van structurele cerebrale afwijkingen.

40.3 Wanneer wordt gesproken van een matig ernstig schedel-hersenletsel (contusio cerebri)?
Van een matig ernstig schedel-hersenletsel wordt gesproken bij een CGS <13, >15min bewustzijnsverlies en
>60min durende posttraumatische amnesie (PTA). Hierbij zijn ook onmiddelijke cerebrale functiestoornissen
met klinische verschijnselen die wijzen op lokale en/of diffuse structurele beschadigingen.

40.4 Waardoor ontstaat doorgaans een epiduraal hematoom?
Een epiduraal hematoom ontstaat gewoonlijk door stomp truama waarbij bijna altijd een lineaire schedelfractuur
aanwezig is. Meestal a.menigea media (os sphenoidale: bromfietsarterie).
Het klassieke beloop: na korte periode van bewustzijnsverlies (direct na trauma capitis) wordt de patiënt weer
helder (lucide interval: 6-28uur) waarna zich het beeld ontwikkelt van een acute laterale transtentoriale
inklemming tgv het hematoom.

40.5 Wat is het belang van de Glasgow Coma Scale na een (ernstig) trauma capitis?
Bepaling van de ernst van de bewustzijnsstoornis  patiënt kan naar juiste ziekenhuis.

40.6 Waardoor ontstaat een subduraal hematoom?
Een subduraal hematoom kan ontstaan door verscheuring van ankervenen. Klinisch worden het acute (<24u), het
subacute (1-10dg) en chronische (>10dg) subdurale hematoom onderscheiden.
40.7 Wanneer zal men een subduraal hematoom chirurgisch behandelen?
Bij een chronisch subduraal hematoom maar dan hangt het nog af van de eventuele progressie van het klinische
beeld (CGS-score).

40.8 Wat is een subdurale effusie?
Subdurale effusies of hygromen zijn structuren die zich acuut of enige tijd na een trauma capitis kunnen
ontwikkelen door een ophoping van exsudaat en transsudaat tussen de dura mater en de arachnoidea.
Ontstaat vaak door lekkage van liqouor cerebrospinalis naar de subdurale ruimte.

40.9 Wanneer zal men bedacht moeten zijn, op het ontstaan van posttraumatische infecties van het
centrale zenuwstelsel?
Als er verscheuring is van de dura mater, bestaat er een open verbinding tussen de schedelholte en de
buitenwereld. Er is hierdoor een vergrote koms op ontsteking van het hersenweefsel (cerebritis), een abces of
hardnekkige meningitis.

40.10 Wat wordt verstaan onder een postcommotioneel syndroom?
Het postcommotioneel syndroom kan ontstaan na een licht trauma cerebri, vooral een commotio cerebri. De
patiënt blijft last houden van multifocale klachten zonder objectieve afwijkingen bij het neurologisch onderzoek.
De klachten bestaan uit hoofdpijn, (orthostatische) duizeligheid, verhoogde arousal e prikkelbaarheid met oa
fono- en fotofobie, samen met slaapstoornissen, vegetatieve ontregelingen, stemmingsstoornissen (apathie,
verlaagde frustratietolerantie en/of depressiviteit) en een abnormale vermoeidheid met daardoor concentratie- en
geheugenstoornissen.
Deze klachten lijken eerst organisch en later psychogeen bepaald. Neuropsychologisch onderzoek lijkt dan ook
zinvol.

HOOFDSTUK 41 Epilepsie
Doelstelling: Idiopathische en symptomatische epileptische insulten zijn indrukwekkende paroxysmale cerebrale
functiestoornissen die berusten op een te sterke of hypersynchrone activiteit van corticale neuronen. Het doel van
dit hoofdstuk is inzicht te geven in de diverse klinische manifestaties, vaak wijzend op een specifieke etiologie
(en prognose) en die bepalend zijn voor een specifieke behandeling.

41.1 Noem twee verschillende manifestaties van een partiële epileptische aanval.
Partiële epileptische aanvallen worden verdeeld in eenvoudige partiële aanvallen zonder verlies van bewustzijn
en complexe partiële epileptische aanvallen waarbij wel verlies van bewustzijn optreedt.
De eenvoudige partiële aanvallen berusten op een focale, corticale stoornis in een hemisfeer. De verschijnselen
hangen af van de functie van het betreffende corticale gebied.
Complexe partiële aanvallen gaan uit van het temporale gebied en manifesteren zich meestal met motorische en
psychische verschijnselen. Na de aanval bestaat er amnesie. Voorafgaand aan de aanval is er vaak aura.

41.2 Noem twee verschillende manifestaties van een gegeneraliseerde epileptische aanval.
Petit mal epilepsie : periodes met gedaald bewustzijn (<10sec). Patiënt houdt op met zijn bezigheden en staart
bewegingloos voor zich uit. De absence eindigt even abrupt als dat hij begon. Patiënt is zich er niet van bewust.
Tonisch-clonische aanvallen (grand-mal): Beginnen onverwacht. Er ontstaat tonische verkramping van de romp
gevolgd door bewustzijnsverlies. De kramp breidt zich uit over alle lichaamsdelen. Na enige tijd wordt de
tonische contractie afgewisseld door periodes van spierontspanning zodat een clonisch beeld ontstaat met heftige
trekkingen in alle extremiteiten. De aanval duurt vaak niet langer dan een minuut waarna een postictale fase
volgt  patiënt is comateus  gaat vaak over in normale slaap.
41.3 Noem tenminste twee epileptische syndromen.
    - Syndroom van Ohtahara: clustergewijs voorkomende, kortdurende tonisch-clonische convulsies.
        Epileptische insulten in de eerste levensdagen komen hierdoor. 50% sterft binnen 6mnd.
    - Syndroom van West: maligne epileptisch syndroom wat in de 3 e tot 6e mnd begint met symmetrische
        buigkrampen (infantile spasms). Dikwijls gepaard met stilstand in de ontwikkeling. Aanvalletjes in
        series als kind net wakker wordt.
    - Syndroom van Lennox-Gastaut: 1e tot 5e levensjaar. Klinisch: wisselende aanvalstypen met
        myoclonie:en en tonische, atonische en tonisch-clonische insulten
    - Benigne Rolandische epilepsie: erfelijke vorm van partiële epilepsie tussen 2 e en 13e jr. Vnl s’nachts:
        trekkingen mond en keel met dysartrie en kwijlen. Bewustzijn blijft behouden. Aanvallen verdwijnen
        rond de puberteit.
    - Juveniele myoclonische eilepsie: Kortdurende myoclonieën vnl in armen, zonder bewustzijnsverlies.
        Vnl in de ochtend en door tekort aan slaap. Gezien vanaf begin puberteit.

41.4 Beschrijf een tonisch-clonisch gegeneraliseerd insult.
Er ontstaat tonische verkramping van de romp gevolgd door bewustzijnsverlies. De kramp breidt zich uit over
alle lichaamsdelen. Na enige tijd wordt de tonische contractie afgewisseld door periodes van spierontspanning
zodat een clonisch beeld ontstaat met heftige trekkingen in alle extremiteiten. De aanval duurt vaak niet langer
dan een minuut waarna een postictale fase volgt  patiënt is comateus  gaat vaak over in normale slaap.

41.5 Wanneer is er sprake van een status epilepticus?
Van een status epilepticus is sprake wanneer de insulten elkaar zo snel opvolgen dat de patiënt tussen de
aanvallen door niet volledig herstelt. Een gegeneraliseerde status epilepticus met motorische verschijnsleen is
een levensbedreigende toestand.

41.6 Wat is een koortsconvulsie en wanneer en hoe worden deze behandeld?
Koortsconvulsies kunnen ontstaan bij kinderen tussen het 1 e en 6e levensjaar bij een plotselinge stijging van de
lichaamstemperatuur.
Deze is meestal eenmalig. Bij recidiverende convulsies  preventieve behandeling.

41.7 Noem tenminste twee niet-epileptische ziektebeelden die gepaard kunnen gaan met een kortdurend
bewustzijnsverlies en tonisch-clonisch-achtige trekkingen.
Voorbijgaande diffuse cerebrale doorbloedingsstoornissen, kataplexie bij narcolepsie en emotionele, niet-
epileptische functionele aanvallen (hysterische aanvallen)

41.8 Wanneer zal men besluiten epilepsie te gaan behandelen en wanneer de behandeling te staken?
Een onderhoudsmedicatie wordt gegeven bij een of meer van de volgende omstandigheden:
    - De patiënt heeft twee of meer insulten doorgemaakt zonder duidelijke oorzaak,
    - Na het eerste insult worden in het EEG epileptische afwijkingen gevonden,
    - Het eerste insult heeft geleid tot een status epilepticus.
Het staken van de medicatie dient langzaam te gebeuren. Staken wordt overwogen als de patiënt met medicatie
gedurende twee jaar aanvalsvrij is.

41.9 Hoe wordt een status epilepticus behandeld?
Een status epilepticus wordt behandeld met 0,5-2mg clonazepam, langzaam intraveneus toegediend of met
diazepam 5-10mg langzaam iv of rectaal toegediend. Als dit niet werkt wordt fenytoïne toegediend en eventueel
opnieuw clonazepam, lorazepam ofr diazepam.
DEEL 8: (MULTI)FOCALE EN DIFFUSE FUNCTIESTOORNISSEN VAN HET CEREBRALE
ZENUWSTELSEL

HOOFDSTUK 42 Infectieuze ontstekingen van het centrale zenuwstelsel
Doelstelling: Inzicht te krijgen in de klinische manifestaties van de infectieuze ontstekingsreacties, zoals
veroorzaakt door een pathogeen micro-organisme, veelal virus of bacterie. Dit is een klinisch zeer relevant
onderwerp.

42.1 Welke processen kunnen een ontstekingsreactie oproepen?
Infectie, trauma, sijwond, verbranding en ook chemotherapie en extravasaal bloed.

42.2 Wat verstaat men onder een indirecte ontstekingsreactie en geef hiervan een voorbeeld.
Een indirecte ontstekingsreactie is een ontstekingreactie die ontstaat doordat producten die bij een infectieuze
ontsteking elders in het lichaam vrijkomen, een toxisch effect op het czs kunnen uitvoeren.
Voorbeelden zijn exotoxinen die vrijkomen bij bacteriële endocarditis, tetanus, botulisme en difterie.

42.3 Wat zijn prionen?
Prionen zijn proteïne-achtige infectieuze partikeltjes die inactivatie door modificatie van nucleïnezuren
weerstaan.

42.4 Beschrijf de klassieke verschijnselen van een infectieuze meningitis.
Nekstijfheid, koorts en hoofdpijn.

42.5 Hoe manifesteert zich een encefalitis?
Bij een encefalitis zullen naast hoofdpijn, koorts en focale uitvalsverschijnselen gerelateerd aan de plaats van de
infectie, vooral bewustzijnsstoornissen en epileptische insulten manifesteren.

42.6 Hoe kan men nekstijfheid van een stijve nek onderscheiden?
Een stijve nek is itt nekstijfheid, stijf in alle richtingen (rotatie). Nekstijfheid geeft stijfheid bij naar voren
bewegen.

42.6b Wat is het syptoom van Brudzinski I, II en het symptoom van Kernig?
Brudzinski I: refelctoir op trekken van de benen bij uitvoeren van klinisch onderzoek van nekstijfheid.
Brudzinski II: Als men het ene been gestrekt heft, zal het andere been reflectoir worden gebogen.
Kernig: de benen kunnen niet passief tot 900 over de heupen worden geflecteerd.

42.7 Noem de belangrijkste complicaties bij een infectieuze meningo-encefalitis.
Infectieuze ontstekingsprocessen in de hersenen kunnen gecompliceerd worden door:
    - Liquorcirculatiestoornissen met communicerende hydrocefalie tgv exsudaatvorming,
    - Basale meningovasculitis met hersenzenuwuitval,
    - Herseninfarct: Ontsteking a.cerebri media of lenticulostriataire vaten  vaatafsluiting  ischemie,
    - Sinustrombose,
    - Abcesvorming,
    - Insulten.

42.8 Beschrijf de afwijkingen in de liquor cerebrospinalis bij een bacteriële meningitis.
Er is een sterk verhoogd celgehalte met meer dan 1000/3 granulocyten. Grampreparaat: 60-90% positief. Soms
ook bacteriën.

42.9 Beschrijf de afwijkingen in de liquor cerebrospinalis bij een virale meningitis.
Aanzienlijk lager celgehalte dan bij bacteriële infectie: altijd onder 1000/3 met vooral lymfocyten en
plasmacellen. Soms een kortdurende granulocytaire reactie.

42.10a Door welke virussen wordt een virale meningitis of encefalits vooral verwekt?
Door de enterovirussen, herpesvirussen en retrovirussen.

42.10b Wat zijn de klinische verschijnselen van een acute virale meningitis?
Langzaam progressieve hoofdpijn, koorts en nekstijheid zonder verdere neurologische uitvalsverschijnselen.
Vaak met spierpijn en soms met exantheem.
42.10c Wat treedt er vervolgens op bij ontwikkeling van een encefalitis?
Bewustzijnsstoornissen en convulsies meestal met verdere neurologische uitvalsverschijnselen.

42.10d Een encefalitide veroorzaakt door een enterovirus verloopt bij kinderen meestal mild en
verdwijnen zonder restverschijnselen. Welke twee enterovirale encefalitiden verlopen echter anders?
    - Encefalitis met acute cerebellaire ataxie  geïsoleerde ontsteking cerebellum.
    - Encefalitis veroorzaakt door het polio-virus  specifieke ontsteking motorneuronen in hersenstam en
        myelum. Geeft kenmerkend hypotone parese met spieratrofie.
            o Postpoliosyndroom: vele jaren na poliomyelitis ontstane progressieve spieratrofie van de
                destijds aangedane spieren, met daarnaast klachten van pijn, moeheid en zwakte.

42.10d Welke bacteriën veroorzaken de meeste bacteriële meningitiden?
    - Haemophilus influenzae,
           o <6jr,
           o Bovensteluchtweginfectie, vervolgens : hoofdpijn, geïrriteerdheid, koorts en braken.
    - Meningococcus : Neisseria meningitidis
           o Sepsis met hematogene infectie
           o Snel progressief verlopende ziekte met koorts, hoofdpijn, braken, verwardheid, delier en
               convulsies. Petechiën op huid en slijmvliezen, nekstijfheid met symptomen van Brudzinski en
               Kernig.
           o Patiënten kunnen in toxische shock raken. Kans op Diffuse intravasale stolling.
    - Staphylococcus en Streptococcus.
           o Lijkt op meningococcunmeningitis maar zonder petechiën en niet zo’n foudrayant beloop.
           o Bij staphylococcen: complicaties: ventriculitis met liquorcirculatiestoornissen die berusten op
               arachnoïdale verklevingen.
           o Pneumococcen: complicaties: epileptische aanvallen.

42.10e Bij welke klinische verschijnselen moet men aan een meningococcen-meningitis denken?
Zie 42.10d.

42.11a Welke chronische encefalitis kan ontstaan door het mazelenvirus en welke stadia heeft deze ziekte?
Een complicatie van mazelen is de subacute scleroserende panencefalitis (SSPE). Er zijn vier stadia:
    1. Gedragsstoornissen, lethargie en progressieve dementie,
    2. Choreoathetose, tremoren en myoklonieën,
    3. Dystonieën, ataxie en insulten,
    4. Vegetatief coma met verlies van alle corticale functies, mutisme en pathologisch lachen en huilen.

42.11b Wat is het beloop van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?
De ziekte bestaat uit een snel progressieve en binnen een jaar letaal verlopende corticale dementie met
cerebellarie ataxie en myoclonieën. Er ontwikkelen zich langzaam geheugenstoornissen, gedragsveranderingen
en coördinatiestoornissen. Hierna volgen de myoclonieën, uitgelokt door geluid of aanraking. Er zijn
kenmerkende spongiforme afwijkingen in de cerebrale encerebellaire cortex en vacuolisatie van gliacellen en
dendrieten en neuronaal verlies.

42.11b Wat is de oorzaak van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob?
Een prion.

42.12 Welke neurologische syndromen kunnen bij AIDS gezien worden?
Er kunnen bij AIDS een drietal neurologische syndromen ontstaan:
    1. HIV-encefalopathie (aids-dementiecomplex)  tekenen subcorticale dementie,
    2. HIV (vacuolaire) myelopathie  verschijnselen gecombineerde strengziekte,
    3. Distale symmetrische HIV-polyneuropathie / dymyeliserende polyradiculopathie.

42.13 Waarom wordt de diagnose tuberculeuze meningitis doorgaans pas laat gesteld?
De klachten zijn in het begin zeer aspecifiek.

42.14 Beschrijf het beloop van een tuberculeuze meningitis.
Het begin is sluipend met apathie, geïrriteerdheid en anorexie. Vervolgens is er hoofdpijn, braken, coma,
convulsies en nekstijfheid vaak gepaard gaande met hersenzenuwuitval met vooral oogspierparesen.
42.15 Bij welke syfilis-patiënten moet men verdacht zijn op het ontstaan van neurosyfilis?
Bij patiënten met treponemie (besmet met Treponema pallidum).

HOOFDSTUK 43 Niet-infectieuze ontstekingen van het centrale zenuwstelsel
Doelstelling: Inzicht te krijgeninde klinische manifestaties van de niet-infectieuze ('immunologische')
dernyeliniserende en niet-dernyeliniserende ontstekings-reacties. Dit is een klinisch relevant onderwerp,
waarbij met name ziektebeelden zoals het Gui1lain-Barre syndroom, de Multipele Sclerose en de aseptische
meningitis gekend moeten worden.

43.1 Hoe wekken virussen immunologische ontstekingsreacties in het centrale zenuwstelsel op?
In het perifere lymfeweefsel worden T-cellen geactiveerd. Deze kunnen via het capillaire endotheel het czs
bereiken om bij passend antigeen en bij voldoende histocompatibile-complexantigenen, een ontstekingsreactie
met celdood en lokale lymfokineproductie te induceren.

43.2 Hoe ontstaat een cerebrale chronisch demyeliniserende niet-infectieuze ontstekingsreactie?
Talloze virussen en ook een bacterie blijken basisch myeline-ewit gelijkende peptiden te hebben. Hierdoor
worden rustende T-lymfocyten geactiveerd, die dan de bloed-hersen-barière passeren om ter plaatse het op het
virusoppervlak gelijkende basische myeline-eiwit in de myelineschacht rondom de zenuwcellen aan te vallen
waardoor demyelinisatie optreedt. Iedere booster zal een opflikkering van dit immuunproces opwekken waaroor
een chronisch, intermitterend beloop ontstaat.

43.3 Hoe denkt men dat het syndroom van Guillain-Barré ontstaat? Schets het normale beloop bij het
syndroom van Guillain-Barré.
Het syndroom van Guillain-Barré ontstaat waarschijnlijk door een auto-immunologische proces waarbij na een
vaccinatie of infectie antilichamen worden aangemaakt tegen de lichaamseigen myeline.
Het beloop kent een vast patroon met drie fases:
     - De ontwikkelingsfase (2-3 wk) kenmerkt zich met symmetrisch vanuit de voeten of voeten en handen
         opstijgende sensibiliteitsstoornissen en verlammingen,
     - De plateaufase (2wk) kan soms tot twee maanden aanhouden,
     - De herstelfase is nogal wisselend, meestal na 1jr eindtoestand,
1/3 geneest min of meer restloos en 1/3 houdt hinderlijke uitvalsverschijnselen.
De hoogte van het eiwitgehalte in de liquor correspondeert met de ernst van de ziekte en de duur van de
plateaufase, alsook met de uiteindelijke restverschijnselen.

43.4 In welke leeftijdscategorie treedt doorgaans multipele sclerose op?
20-40jr.

43.5a Welke klinische verschijnselen ziet men bij ms?
Visusdaling (vaak 1 oog), dubbelzien, paresthesieën (teken van Lhermitte – paresthesieën in romp en benen bij
flexie van het hoofd – is vaak positief), evenwichtsstoornissen, mictiestoornissen en/of krachtverlies.

43.5b Welke criteria hebben Schumacher en Poser opgesteld voor het vaststellen van de diagnose
multipele sclerose?
    - Anamnese of onderzoek wijzen op een aandoening met minimaal twee onafhankelijk van elkaar
        bestaande laesies, bij voorkeur in de witte stof van het czs,
    - Er behoren ten minste twee periodes van (verergering van) symptomen te zijn van min 24uur en met
        tussentijd van minstens een maand of er moet zich een periode van tenminste 6mnd met langzaam
        progressieve verergering van de symptomen hebben voorgedaan,
    - Het begin van de ziekte moet liggen tussen het 10e en het 50e levensjaar,
    - Mbv neurologisch onderzoek behoren andere neurologische aandoeningen te zijn uitgesloten.

43.6 Beschrijf het meest gangbare beloop van een multipele sclerose.
Het beloop wordt gekenmerkt door exacerbaties en remissies met een steeds resterend langzaam toenemend
verlies van spiercontrole en coördinatie.

43.7 Wanneer wordt gesproken van een aseptische meningitis?
Bij een meningitis waarbij geen infectieus agens kan worden aangetoond. Een aseptische meningitis berust op
een meestal monofasich acuut of chronisch verlopend ontstekingsproces van onbekende origine, dat zich
manifesteert met koort, hoofdpijn en meningeale prikkelingsverschijnselen. De liquor is normaal van
samenstelling, behoudens celverhoging. De meeste aseptische menigitiden zijn toch viraal van aard.
43.8 Wat wordt verstaan onder een multiple organ faiture (MOF)?
Door een sepsis is er aantasting van de functies van verscheidene organen: multi-organ failure. Waarschijnlijk
spelen circulerende toxinen die metabole en circulatoire functiestoornissen tot gevolg hebben een rol. De
encefalopathie die hierdoor kan ontstaan uit zich door acute psychose, verwardheid, geheugen en
concentratiestoornissen, hemiparese of epileptische symptomen en ten slotte coma.

42.9 Wat wordt verstaan onder een myalgische encefalomyelitis (ME-syndroom)?
Dit is een postviraal beeld dat gekenmerkt wordt door een chronische moeheid met uitgesproken
inspanningstollerantie. Bij neurologisch onderzoek, hulponderzoek en liquoronderzoek worden geen afwijkingen
gevonden.
Het syndroom verloopt met remissies en exacerbaties en is chronisch en therapieresistent. Er zijn ook encefalitis-
verschijnselen in de zin van hoofdpijn, duizeligheid en evenwichtsstoornissen, wazig zien, concentratie- en
geheugenstoornissen als ook myelitis-verschijnselen als spierzwakte en sensibiliteitsstoornissen.

HOOFDSTUK 44 Cerebrale doorbloeding en doorbloedingsstoornissen
Doelstelling: Doorbloedingsstoornissen (thrombose, embolie, bloeding) van het centrale zenuwstelsel zijn de
belangrijkste oorzaak van blijvende neurologische uitvalsverschijnselen. De klinische uitvalsverschijnselen
worden natuurlijk bepaald door het verzorgingsgebied van het betrokken bloedvat. Kennis en inzicht in de
cerebrale vascularisatie is hierbij dus essentieel. In dit hoofdstuk wordt inzicht gegeven in de pathofysiologie en
de risicofactoren van de diverse stoornissen, alsmede de uitgangspunten van de behandeling.

44.1 Wat is de gemiddelde mortaliteit bij een cerebro-vasculair incident?
De gemiddelde mortaliteit bij een CVA bedraagt 25%. De gemiddelde overlevingsduur 4 jaar.

44.2 Wat is een subarachnoidale bloeding en hoe ontstaat deze?
Dit is een bloeding in de arachnoidale ruimte die meestal ontstaat vanuit een aneurysma of een arterioveneuze
malformatie.

44.3 Wat is een epidurale bloedingen hoe ontstaat deze?
Dit is een bloeding tussen de dura mater en de schedel. Dit type bloeding ontstaat door verscheuring van een
meningeale arterie.

44.4 Wat is een subdurale bloedingen hoe ontstaat deze?
Een subdurale bloeding is een bloeding tussen de dura mater en het arachnoidale vlies. Deze ontstaan door
veneuze bloeding vanuit de ankervenen.

44.5 Bij welke bloeddruk ontstaat doorgaans een hypoxische encefalopathie en wanneer een
hypertensieve encefalopathie?
Een hypoxische encefalopathie ontstaat bij een bloeddruk onder de 40mmHg. Een hypertensieve encefalopathie
ontstaat bij een bloeddruk boven de 200mmHg.

44.6 Noem enkele compensatoire mechanismen die op kunnen treden bij vaatstenosen of vaatocclusies
(collaterale circulatie).
??????

44.7 Is een transient ischemic attack in strikte zin een cerebro-vasculair accident?
Nee want de eventuele verschijnselen verdwijnen na minuten tot uren volledig.

 44.8 Wat is de voor de hand liggende oorzaak van een lacunair infarct?
Lacunaire infarcten zijn veelal het gevolg van focale afwijkingen in de kleinere perforerende bloedvaatjes diep in
het cerebellum.

44.8b Waardoor ontstaat een waterscheidingsinfarct meestal?
Ernstige, acuut ontstane en enige tijd aanhoudende bloeddrukdalingen.

44.9 Wat is en hoe ontstaat een cytotoxisch oedeem?
Cytotoxisch oedeem is intracellualir oedeem dat ontstaat na bijvoorbeeld een ischemisch infarct of hypoxie door
celbeschadiging waarbij door een osmotisch bepaalde waterintoxicatie met celzwelling ontstaat.
44.10 Wat is en hoe ontstaat vasogeen oedeem?
Vasogeen oedeem is extracellulair oedeem dat meestal ontstaat in de penumbra (de direct rond de door een
ischemie beschadigde zone gelokaliseerde, nog marginaal functionerende, gebieden). Door
vaatwandbeschadingingen neemt de doorlaatbaarheid toe en zal door een verhoogde efflux van ionen en eiwitten
een extracellulaire vochtophoping ontstaan. Dit komt voor bij trauma capitis, loodintoxicatie en meningitis.

44.11 Noem tenminste drie belangrijke factoren die ten grondslag liggen aan ischemische infarceringen.
Arteriosclerose, hypertensie en embolische processen.

44.12 Noem tenminste drie bronnen vanwaaruit een cerebrale embolie kan ontstaan.
Linkeratrium (boezemfibrilleren), Linkerventrikel (thrombusvorming op een infarct) en vanuit
aortaklepvegetaties (endocarditis). Ook door stenotisch proces in de vaten kan een thrombus ontstaan.

44.13 Amaurosis fugax ontstaat doorgaans t.g.v. een microthrombus in de a. ophthalmica vanuit een
plaque in de carotis bifurcatie. Betreft het hier een ipsilaterale of contralaterale voorbijgaande blindheid?
Ipsilaterale voorbijgaande blindheid.

44.14 Wat zijn de klinische kenmerken van een doorbloedingsstoornis in het stroomgebied van de a.
cerebri anterior?
Contralaterale parese en gevoelsstoornissen in het been, soms gepaard gaande met imperatieve mictiedwang.
 Contralaterale spastische hemiparese van de onderste extremiteit met hemi-anesthesie (doorbloedingsgebied:
motorische en sensibele schors onderste extremiteit).

44.15 Waardoor ontstaat een visuele inattentie bij een doorbloedingsstoornis van de onderste takken van
de a. cerebri media?
Doordat de maculaire visuele cortex is aangedaan.

44.15b Wat zijn de verschijnselen bij een doorbloedingsstoornis van de a.cerebri media?
Contalaterale hemiparese (distaal > proximaal, arm > been), met sensibiliteitesstoornissen, als regel in
combinatie met globale afasie (dominante hemisfeer).

44.16 Waarom blijft het centrale zien doorgaans gespaard bij een doorbloedingsstoornis in het
stroomgebied van de a.cerebri posterior?
Doordat het maculaire occipitale gebied van goede collaterale mogelijkheden is voorzien.

44.17 Wat is het klinisch substraat van een doorbloedingsstoornis van het ventrale gedeelte van de pons
(a.basilaris)?
Er ontstaat een locked-in syndroom: quadriplegie bij helder bewust zijn.

44.18 Wat is het verschil tussen een coma vigil en een klinische hersendood?
Coma vigil is een vegetatieve toestand waarbij de cortex onherstelbaar beschadigd is. Ze kunnen geen
opdrachten meer uitoefenen maar wel spontaan geeuwen, niezen, kauwen en hebben een intact slaap-waak ritme
en normale hersenstam- en spinale reflexen. Een EEG laat nauwelijks of geen activiteit in de cortex zijn. Bij een
klinische hersendood is behalve de cerebrale cortex ook de hersenstam uitgevallen. De bevindingen bij het EEG
zijn gelijk aan die bij een coma vigil.

44.19 Wat zijn de klinische verschijnselen bij een thrombose van de sinus cavernosus?
Een afsluiting van de sinus carvenosus geeft specifieke klachten van de ogen (pijn, chemosis en proptosis met
uitval van de nn.III, IV en VI) en uitval van de bovenste tak van de n.V.

44.19b Wat zijn de verschijnselen bij afsluiting van de sinus rectus, transversus of sigmoideus?
Verschijnselen veroorzaakt door een stijgende intracraniale druk.

44.19c Wat zijn de verschijnselen bij afsluiting van de sinus sagittalis superior?
    - Posterieure gedeelte: bewustzijnsverlies, paraparese en gezichtsveldstoornissen,
    - Anterieure gedeelte: akinetisch mutisme, afasie , contralaterale hemiparese en mictiestoornissen.

44.20 Welke hematomen kunnen bij een trauma capitis optreden?
Acuut optredende hematomen in frontale en temporale gebieden als ook epidurale en subdurale hematomen.
44.21 Welke categorie patienten met een (mild) trauma capitis dienen zeer nauwgezet gecontroleerd te
worden in verband met een toegenomen risico voor het optreden van een intracraniale bloeding'?
Patienten die met een antistollingsmiddel worden behandeld.

44.22 Wat zijn de kenmerkende klachten en verschijnselen bij een subarachnoïdale bloeding?
De klachten hebben een karakteristiek debuut met peracute hoofdpijn (knapje in hoofd) gepaard gaande met
nekstijfheid en braken en soms met passagere of blijvend coma.

44.22b Welke complicaties kunnen optreden bij een subarachnoidale bloeding?
Subarachnoidale bloedingen kunnen gecompliceerd worden door recidief bloedingen, intraparenchymatueze
uitbreiding van de bloeding, arteriele vaatspasmen en/of hydrocefalie, epileptische manifestaties en Inapropriate
ADH secretion syndroom.

44.23 Hoe wordt een patient met een subarachnoïdale bloeding behandeld?
De behandeling bestaat vooral uit preventie van recidief bloedingen door absolute bedrust met het hoofdeinde
iets omhoog, sedatie en toediening van analgetica en laxantia.
De meestal verhoogde bloeddruk dient tot 160/100 omlaag te worden gebracht. Overhydratie (cerebraal oedeem)
moet worden vermeden. Calciumkanaalantagonisten hebben een protectief effect op het neuronale weefsel en
met behulp van neurochirurgische/radiologische interventietechnieken zal men zo snel mogelijk het aneurysma
willen uitschakelen om recidief bloedingen te voorkomen.

44.24 Bij welke patienten is er een groter risico op het ontstaan van een hemorrhagische infarcering bij
een embolische doorbloedingsstoornis?
Patienten met hemofilie of idiopatische trombocytopenische purpura, of patienten die worden behandeld met
antistollingspreparaten.

HOOFDSTUK 45 Liquorcirculatie en liquorcirculatiestoornissen
Doelstelling:: Te begrijpen hoe liquorcirculatiestoornissen kunnen ontstaan en tot welke belangrijke klinische
consequenties ze kunnen leiden. Dit is een klinisch uiterst relevant onderwerp.

45.1 Wat is de totale hoeveelheid liquor cerebrospinalis?
De totale hoeveelheid liquor cerebrospinalis is circa 90-150ml, terwijl de dagelijkse productie circa 500ml is.

45.2 Wat is de functie van de liquor cerebrospinalis?
Liquor heeft een beschermende functieen ligt als een buffer rondom de hersenen en het ruggenmerg. Andere
functies zijn het constant houden van het externe milieu van de neuronen, het verwijderen van potentieel
schadelijke metabolieten, het fungeren als een lymfatisch systeem voor de hersenen en het mediëren van
peptidehormonen.

45.3 Wat zijn de ruimten van Virchow-Robin?
De ruimten van Virchow-Robin zijn perivasculaire ruimten gevuld met liquor cerebrospinalis, gevormd doordat
de subarachnoïdale ruimte plaatselijk langs de bloedvaten diep de cortex in gaat. Hier vindt vrijelijk diffusie
tussen extracellulaire vloeistof en liquor plaats.

45.4 Waardoor wordt de bloed-hersenbarriere gevormd?
Door het endotheel van de capillairen in de hersenen. Dit endohtheel verschilt van het endotheel in de periferie.
De weerstand van de fenestraties is in de capillairen van het zenuwstelsel veel hoger en de endotheelcellen staan
geen encdocytose met transcellulair transport toe.

45.5 Waardoor ontstaat een primaire resorptiestoornis van de liquor cerebrospinalis en waardoor een
secundaire?
Primaire resorptiestoornis: afname van de resorptiecapaciteit door lokale afwijking van de villi arachnoideales in
de veneuzestructuren
Secundaire resorptiestoornis: afname van de ter resorptie aangeboden liquor door een liquorcirculatiestoornis
binnen het ventrikelsysteem en/of de arachnoïdale ruimte.
45.6 Hoe ontstaan stuwingspapillen?
Stuwingspapillen ontstaan doordat de extracerebrale subarachnoïdale liquorruimten zich voortzetten tot rondom
de nn.optici die, doordat ze zijn omgeven door pia, arachnoidea en dura mater, eigenlijk als een uitstulping van
het czs kunnen worden beschouwd. Een verhoogde liquordruk zal de veneuze afvoer en lymfatissche drainage
van de retina belemmeren. Hierdoor ontstaat een oedemateuze zwelling van de papil met veneuze stuwing,
bloedingen en exsudaten.

45.7 Vormen stuwingspapillen een contra-indicatie voor een lumbaalpunctie?
Op zichzelf vormen een verhoogde liquordruk met stuwingspapillen geen contra-indicatie voor lumbaalpunctie.
Deze is er wel als er sprake is van een verhoogde intracraniale druk.

45.8 Wanneer ontstaat een verhoogde intracraniale druk?
Door ruimte innemende processen en bij verhoogde liquordruk als er sprake is van niet-communicerende
hydrocephalie.

45.9 Wat zijn de klinische verschijnselen van een verhoogde intracraniale druk?
Hoofdpijn, braken, bewustzijnsstoornissen en inklemmingsverschijnselen.

45.10 Waardoor kan een liquorhypotensie-syndroom ontstaan?
Door een toegenomen resorptie of bij een abnormale afvloed (bv bij liquorroe (trauma) of na een lumbaal
punctie).

45.11a Wat verstaat men onder hydrocefalie?
Hydrocefalie staat voor een toename van het volume van de cerebrale ventrikels door een wanverhouding tussen
de liquorproductie en de resorptie, veroorzaakt door een liquorcirculatiestoornis.

45.11b Wat gebeurt er met de intracraniale druk bij een communicerende en wat bij een niet-
communicerende hydrocefalus?
Communicerende hydrocefalus: er is nog wel een verbinding tussen de arachnoïdale ruimte en de ventrikels. De
intracraniale druk is zo goed als normaal.
Niet-communicerende (obstructieve) hydrocefalus: Geen communicatie tussen ventrikels en arachnoïdale ruimte.
De intracraniale druk zal stijgen.

45.11c Welke kwab wordt door vergroting van de ventrikels bij obstructieve hydrocefalus vooral
gecomprimeerd en wat zijn hiervan de verschijnselen?
De frontale kwab (laterale ventrikels). De verschijnselen zijn: verhoogde valneiging naar achteren, dementie
(intelectueel verval) en urine-incontinentie.
Door verhoogde liquordruk ziet men stuwingspapillen, abducensparese en soms opwaartse blikparese.

45.12 Wat is het verschil tussen een normal-pressure hydrocefalus en een idiopathische intracraniale
hypertensie?
NPH: nieuw evenwicht met nauwelijks verhoogde liquordruk.
Idiopathische intracraniale hypertensie: nieuw evenwicht met fors verhoogde liquordruk.

45.13 Welke afwijkingen liggen op jongere leeftijd vaak ten gronde aan een niet-communicerende
hydrocefalus?
Intraventriculaire bloedingen (prematuren) en infecties (intra-uterien).
Op oudere leeftijd ziet men deze beelden ontstaan door intraventriculaire bloedingen, ontstekingen en/of
tumoren in de achterste schedelgroeve of supratentoriaalin de mediaanlijn.

45.14 Is er bij de idiopathische intracraniale hypertensie sprake van een communicerende of van een niet-
communicerende hydrocefalus?
Communicerende hydrocefalus.
45.15 Hoe behandelt men een hydrocefalus?
De behandeling zou moeten bestaan uit het wegnemen van de oorzakelijke factor. Dit kan bij secundaire
resorptiestoornissen van de liquor (tumoren, sinustrombose).
Anders: Shunting:
    - Atrioventriculaire drain,
    - Ventriculoperitoneale drain,
    - Lumboperitoneale drian.

HOOFDSTUK 46 Toxische en metabole encefalopathie
Doelstelling: enig inzicht te verkrijgen in het ontstaan en de manifestaties van deficiënties en vergiftingen van
het centrale zenuwstelsel.

46.1 Wat is het normale klinisch beloop bij een toxische of metabole encefalopathie?
Het klinisch beeld wordt gekenmerkt door bewustzijnsstoornissen. Aanvankelijk zijn er uitsluitend
attentiestoornissen of tekenen van een delier waarbij door neuropsychologisch onderzoek concentratie-,
geheugen- en oriëntatiestoornissen, oordeels- en kritiekstoornissen en een verminderd waarnemings- en
abstractievermogen kunnen worden vastgesteld. Spoedig daarna kunnen lethargie, sopor en zelfs comteuze
toestanden ontstaan. Op den duur ontstaat vaak irreversibele schade.

46.2 Waardoor ontstaat bij een leverfunctiestoornis een encefalopathie?
Door de amaniakvorming ontstaan structurele veranderingen binnen astrocyten en oligodendrogliacellen, waarbij
aanvankelijk het protoplasma in volume toeneemt en het endoplasmatische reticulum en de mitochondriën
prolifereren. Na deze toxische activatie periode tekent zich een degeneratie van de celkern af waarbij
microvacuolaire degeneratie van de cortex met onderliggende witte stof, basale ganglia en cerebellum ontstaat.

46.3 Hoe kan men klinisch een uremische encefalopathie van hepatische encefalopathie onderscheiden?
Bij uremische encefalopathie treden ook tekenen van cerebrale excitatie op zoals tics, myoclonieën en insulten.

46.4a Welke 3 syndromen kunnen ontstaan bij hypoglykemie en wanneer treden deze op?
    - Acuut syndroom: bij suikerpatiënten behandeld met insuline honger, lusteloosheid en lichte paniek
       gevolgd door ataxie, epileptische insulten en coma.
    - Subacuut syndroom: bij vastende mensen zonder suikerziekte  als acuut maar ook bradyfrenie,
       amnesie en hypothermie worden gezien.
    - Chronisch syndroom: bij insuline-producerend tumor  langzaam optredende karakterverandereingen,
       geheugenstoornissen en op dementie gelijkend gedrag.

46.4b Wanneer ontstaat doorgaans een hyponatriaemie en wat is het gevolg van een daardoor ontstaande
hypo-osmolariteit?
Hyponatriaemie ontstaat meestal tgv een inadequate ADH-secretie. De hypo-osmolariteit die daardoor ontstaat
gaat gepaard met een verplaatsing van het extracellulaire vocht naar intracellulair waarbij dus celzwelling
optreedt.

46.4c Hoe bereken je het vochttekort in liters?
0,6xLichaamsgewicht (kg) x (1-140/Na-waarde)

46.5 Met welke ziekte wordt een deficiëntie van vitamine A (retinol) geassocieerd ?
Xeroftalmie met als eerste symptoom nachtblindheid.

46.6 Noem tenminste drie ziektebeelden die kunnen ontstaan bij een deficiëntie van thiamine (vit.Bl).
    - Polyneuropathie,
    - Syndroom van Wernicke-Korsakof,
    - Corticale cerebellaire degeneratie,
    - Amblyopie (retinale zenuwceldegeneratie).

46.7 Wat zijn de verschijnselen van een Wernicke encefalopathie?
    - Mentale stoornissen: agitatie, verwardheid, hallucinaties,
    - Oftalmoplegie: n.VI-parese, INO, blikparese, nystagmus,
    - Coördinatiestoornissen: rompataxie, atactisch looppatroon.
46.7b Wat izjn de kenmerken van alcoholneuropathie?
    - Distale sensorische polyneuropathie : dys- en paresthesieën, dove gevoelens,
    - Distale motorische polyneuropathie : krachtsverlies, atrofie, hyporeflexie

46.7c Wat zijn de kenmerken van corticale cerebellaire degeneratie?
Rompataxie, atactisch gangspoor, oculaire dysmetrie, dysatrie.

46.8 Wat is het verschil tussen de klinische verschijnselen bij een foliumzuur deficiëntie en bij een
vitamine Bl2 deficiëntie?
Door de Schilling-test kan bij een pernicieuze anemie (vit B12 deficiëntie) histamine-refractaire achloordrie
aantonen.

46.9 Welke structuren zijn betrokken bij een gecombineerde strengziekte?
Cerebellum, achterstrengen, spinocerebellaire en corticospinale banen en de n.opticus.

46.10 Op welke niveaus kan een vitamine Bl2 deficiëntie klinische verschijnselen veroorzaken?
    - Cerebraal niveau,
    - Myelum niveau,
    - Perifeer niveau.

HOOFDSTUK 47 Neuro-oncologie
Doelstelling: het krijgen van een overzicht van de verschillende tumoren, gelokaliseerd in het zenuwstelsel, en
van de uitgangspunten van de behandeling.

47.1 Wat is het uitgangspunt van chemotherapie en radiotherapie bij de behandeling van hersentumoren?
De Celkinetika  vooral delende cellen zijn gevoellig voor chemo- en radiotherapie.

47.2 Waarom schrijft men na een hersenchirurgische ingreep anti-epileptische medicatie voor?
Door een postoperatief corticaal litteken kan epilepsie ontstaan.

47.3 Welke zijn de hersentumoren in engere zin?
Intracraniale tumoren en intraspinale tumoren.

47.4 Is hoofdpijn doorgaans een vroeg of juist laat symptoom bij een hersentumor?
Een laat symptoom.

47.5 Wat zijn de meest voorkomende hersentumoren?
Kinderen:
    1. Gliomen: astrocytomen, oligodendrogliomen en ependymomen
    2. Medulloblastomen,
    3. Craniofaryngiomen en (epi)dermoïdcysten,
    4. Tumoren bij dyshistogenetische syndromen

Volwassenen:
   1. Gliomen: astrocytomen, oligodendrogliomen en ependymomen,
   2. Meningeomen en neuriomen,
   3. Hypofysetumoren,
   4. Primaire lymfomen van het zs,
   5. Hersenmetastasen,
   6. Meningitis carcinomatosa.

47.6 Wat verstaat men onder een meningitis carcinomatosa?
Diffuus aanwezige metastasen naar de leptomeningen die zich op verlerlei manieren kunnen manifesteren:
hersenzenuwuitval (n.III, VI en VII), wortelprikkelingssyndromen, meningeale prikkelingsverschijnselen en
epileptische manifestaties.

47.7 Wat verstaat men onder paraneoplastische afwijkingen en geef een voorbeeld hiervan.
Paraneoplastische afwijkingen zijn klinische uitvalsverschijnselen op afstand en zijn uiting van door het
ziekteproces zelf veroorzaakte (immunologische) stoornis en dus niet door metastasen etc.
47.8 Van welk weefsel gaan de medulloblastomen uit, waar ziet men deze doorgaans en wat is de
bekendste complicatie?
Medulloblastomen gaan uit van het primitieve neuro-ectoderm (PNET). Ze ontstaan vnl in de achterste
schedelgroeve en metastaseeren binnen de arachnoïdale ruimte (en soms daarbuiten). Hierdoor kan een
obstructiehydrocefalus ontstaan.

47.9 Noem tenminste drie zogenaamde facomatosen.
    - Ziekte van von Hippel-Lindau,
    - Tubereuze sclerose,
    - Ziekte van von Recklinghausen.

47.10 Wat is het verschil tussen een neuroom en een neurinoom?
Neuromen gaan uit van axonen en neuronen.
Neuriomen gaan uit van het neurilemma of endoneurium.
Vragen Farmacologie behorend bij het blok Zenuwwerking
1. Tot de anti-emetica behoren stoffen met verschillende werkingsmechanismen. Noem temninste drie groepen
en hun primaire aangrijpingspunt (receptor-type).


2. Wat is de farmacokinetische achtergrond van de werking van de "reispleister"


3. Wat wordt verstaan onder "centrale spierrelaxantia"?


4. Wat is de relatie tussen de neurotransmitter gamma-amino-boterzuur en het werkinsmechanisme van
anti-epileptica


5. Veel anti-epileptica waaronder carbamazepine vertonen enz;yminductie. Wat betekent dit voor de
behandeling?


6. Welke maatregelen stelt u voor in geval van zwangerschap van epilepsie patient?


7. De therapeutische "breedte van veel antiepileptica is klein. Wat betekent dit voor de behandeling?


8. Extrapyramidale stoornissen behoren tot de iatrogene effecten van behandeling van psychosen. Wat
is de aard van die stoornissen en hoe (receptormechanisme, hersenstructuren) komen ze tot stand. ?


9. Noem-tenminste-twee belangrijk~--bijwerkingoovan .de.behandelmg'VanP.arkinson patienten met
L-DOPA.


10. Noem tenminste drie groepen farmaca met verschillend werkingsmechanisme die gebruikt worden bij de
behandeling van de ziekte van Parkinson.


11. Waarom kan levodopa wel, maar dopamine niet gebruikt worden voor de behandeling van de ziekte van
Parkinson?


12. Wat is een MAO-B remmer?


13. Wat is het werkingsmechanisme achter de combinatietherapie van levodopa met carbidopa?


14. Waarop berust het gebruik van parasympatholytica bij de behandeling van de ziekte van Parkinson?


 15. Verklaar waarom zowel agonisten als antagonisten van acetylcholine receptoren verlamming van de
skeletspieren kunnen induceren.


16. Welke therapeutische toepassingen kent u van centraal werkende antihistaminica?


17. Noem temninste twee, geheel verschillende, indicatiegebieden vanbenzodiazepinen en verklaar hoe
de gewenste effecten tot stand komen.
18. Wat zijn neuropeptiden?


19. Vanwelk type neuromusc-ulaire b1ekk~.kafihet-effect-wer-den 1miet-gedaan:doer -neostigmine en
van welk type niet?


20. Besmetting met een landbouwgifmet cholinesterase-remmende werking kan leiden tot spierzwakte, verklaar
hoe dit effect1ot stand komt.


21. -Welke maatregelen stelt u voorDij een ernstigeintoxicatie met parathion?


22. We}keneurotransmitteris doorgaans verantwoordelijk voorde prikkeloverdracht van de parasympathicus op
de effector-organen?


23. Nicotine stimuleert zowel de sympathische als de parasympathische prikkeloverdracht. Waarop berust dit
effect? (receptortype, anatomische structuur) .


24. Parasympathicolytica als atropine hebben geen skeletspierverlammende werking. Waarop berust dit?


25. Waarop berusten de sympathicomimetische bijwerkingen van L-DOP A.


26. Verklaar via welk werkingsmechanisme alfa-2 receptor antagonisten de sympathische prikkeloverdracht
kunnen versterken.


27. Waarop berust de broncho-selectiviteit van beta-adrenoceptor agonisten als salbutamol?


28. Noem tenminste drie effecten van sympathische stimulatie die gemedieerd worden door alfa receptoren en
drie beta-receptor gemedieerde effecten


29. Sumatriptan is een effectiefmiddel tegenmigraine maar passeert de bloed-hersen barriere slecht. Wat zegt dit
over het primaire aangrijpingspunt van dit middel?

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:2179
posted:8/28/2011
language:Dutch
pages:79