Sol koroner arterin anormal orijininin bir komplikasyonu olarak

Editöre Mektup Letter to the Editor 329 Sol koroner arterin anormal orijininin bir komplikasyonu olarak ani ölüm Sudden death as a complication of anomalous left coronary origin from the right sinus Say›n Editör, Sol ana koroner arterin sa¤ aortik sinüsten kaynakland›¤› tablolar (ALMCA) ön planda olmak üzere koroner arter anomalileri, özellikle egzersiz s›ras› ya da hemen egzersiz sonras›nda ölen genç eriflkinlerde önemli bir ani ölüm nedeni olarak karfl›m›za ç›kmaktad›r (1). Bu olgular›n s›kl›¤›, otopsi çal›flmalar›nda %0.02-0.05, anjiyografi serilerinde ise %0.05 - % 0.19 olarak bildirilmifltir (2). Daha önce semptom ve bulgular› olmayan, egzersiz sonras›, ani olarak ölen 23 yafl›nda erkek olgunun yap›lan incelemesinde, sa¤ ve sol koroner arter ostiyumlar›n›n sa¤ aortik sinüsten köken ald›¤› görüldü. Sol ana koroner arter, sa¤ aortik sinüsten, aort duvar› ile yaklafl›k 30 derecelik bir aç› oluflturarak bafllamaktayd› (Resim 1). Arterin, yaklafl›k 0.5 cm’lik bir segmentte aortun tunica medias› içinde intramural bir seyir gösterdi¤i izlendi (Resim 2). Anormal orijinli sol ana koroner arterin, anteriyor sulkus'a girmeden önce ç›kan aort ve pulmoner kök aras›ndan geçti¤i görüldü (Resim 3). Sol ana koroner arter, anteriyor sulkusa girmeden hemen önce sol dönen dal› vermekte idi (fiekil 1). Sa¤ koroner arter, normal anatomik lokalizasyon ve seyrinde izlendi. Koroner arterlerde aterosklerotik de¤ifliklik saptanmad›. Koroner arter anomalisine efllik eden konjenital ya da edinsel kalp anomalisi izlenmedi. Miyokard kesitlerinde özellik görülmedi. Histopatolojik incelemede, miyokarda ait kesitlerde nedbe ya da inflamatuvar infiltrasyon saptanmad›. Gö¤üs duvar›na yönelik travma ya da kardiyak kontüzyona ait bulgular görülmedi. Di¤er organlar›n makroskopik ve histopatolojik incelemelerinde, hiperemi d›fl›nda özellik görülmedi. Olgunun toksikolojik analizinde, sistemati¤imizde yer alan maddelerden hiçbiri bulunamad›. Bu bulgular›n ›fl›¤›nda olgunun, sa¤ aortik sinüsten köken alan, anormal orijinli sol ana koroner arterin, ç›kan aort ve pulmoner kök aras›ndaki seyrine ba¤l› muhtemel bir disritmi nedeni ile ani ölüm ile sonuçland›¤› düflünüldü. Koroner arterlerin, yanl›fl aortik sinüsten kaynakland›¤› olgular, nadir ancak ölümcül potansiyele sahip do¤umsal anomalilerdir (3). Olgular›n yaklafl›k %50’sinde “ani ölüm” hastal›¤›n ilk semptomu olarak karfl›m›za ç›kmaktad›r. Gerek ani ölüm gerek di¤er semptom ve bulgular›n, miyokard iskemisine ba¤l› olarak geliflti¤i düflünülmektedir (1). Miyokard iskemisinin geliflim mekanizmas› tam olarak ayd›nlat›lamam›fl olmakla birlikte, koroner arterin oblik ç›k›fl›n›n oluflturabilece¤i kapak mekanizmas› ya da arterin, egzersiz sonras› bas›nçlar› artan aorta ve pulmoner arter aras›nda s›k›flmas› gibi mekanizmalar iskemiyi yaratan faktörler olarak öne sürülmektedir (1,3,4). Nadiren baz› olgularda anormal koroner arterin spazm› (muhtemel endotel hasar›na ba¤l›) ve/ya da ateroskleroza e¤ilim göstermesinin, koroner arter oklüzyonuna neden olabildi¤i düflünülmektedir (5). Resim 1. Sa¤ aortik sinüsten köken alan sa¤ ve sol ana koroner arter a¤›zlar› LMCA: Sol ana koroner arter, RCA: sa¤ koroner arter, RS:sa¤ sinüs Resim 2. Sol ana koroner arterin aorta duvar›ndaki intramural seyri. AO: Aorta, LMCA: Sol ana koroner arter Yaz›flma Adresi: Dr. Arzu Akçay Turan , Adalet Bakanl›¤› Adli T›p Kurumu, Esekap›/‹stanbul, Türkiye Tel: 0212 5877000 / 235, e- posta: arzu_turantr@yahoo.com 330 Arzu Akçay Turan Sol koroner arterin anormal orijini Anadolu Kardiyol Derg 2005; 5: 329-30 Resim 3. Sol ana koroner arterin aort ve pulmoner arter kökü aras›ndaki seyri AO: Aorta, PA: Pulmoner arter, Kal›n ok: Sol ana koroner arter. fiekil 1. Sol koroner arterin aorta ve pulmoner arter aras›nda kompresyonu AO: Aorta, PA: Pulmoner arter, LMCA: Sol ana koroner arter, RCA: Sa¤ koroner arter LAD: Sol ön inen dal, LCX: Sol dönen dal Otopsi serilerinde miyokard iskemisi tablosu ile ölen olgular ço¤unlu¤u oluflturmakla birlikte, bir bölümünde iskemik zarar bulgular› yoktur. Bu olgular›n, ölümcül aritmiler nedeni ile kaybedildi¤i düflünülmektedir (1). Bu anomalilerin tan›nmas›, ani ölüm riskinin belirgin art›fl› nedeni ile önemlidir. Ancak, az say›da olgunun klinik flüphe uyand›rmas› ya da rutin inceleme ve klinik testlerin tan› koymada yetersiz kal›fl› nedeni ile olgular›n önemli bir bölümü ilk kez otopsi s›ras›nda tan›nmaktad›r (1). Tan› konulabilen olgularda ise cerrahi giriflimin baflar› ile uygulanabilmesi hayat kurtar›c›d›r (3). Bu nedenle, yüksek riske sahip olgular›n belirlenebilmesi amac› ile bir kliniko-patolojik profilin oluflturulmas› büyük önem tafl›maktad›r. Bu da ancak, bu tür olgulara sistemik otopsi yap›lmas› ve otopsi s›ras› ve sonras›nda, klinisyen ve otopsi patolo¤u aras›nda kurulacak olan iflbirli¤i ile mümkün olacakt›r. Kaynaklar 1. Frescura C, Basso C, Thiene G, et al. Anomalous origin of coronary arteries and risk of sudden death: A study based on an autopsy population of congenital heart disease. Hum Pathol 1998; 29: 689-95. Kejriwal NK, Tan J, Gordon SP, Newman MAJ. Retroaortic course of the anomalous left main coronary artery: Is it a benign anomaly? A case report and review of literature. Heart Lung and Circulation 2004; 13: 97-100. Romp RL, Herlong R, Landolfo CK, et al. Outcome of unroofing procedure for repair of anomalous origin of left or right coronary artery. Ann Thorac Surg 2003; 76: 589-96. Taylor AJ, Rogan KM, Virmani R. Sudden cardiac death associated with isolated congenital coronary artery anomalies. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 640-7. Basso C, Maron BJ, Corrado D, Thiene G. Clinical profile of congenital coronary artery anomalies with origin from the wrong aortic sinus leading to sudden death in young competitive athletes. J Am Coll Cardiol 2000; 35: 1493- 501. 2. 3. 4. Arzu Akçay Turan Adalet Bakanl›¤› Adli T›p Kurumu Esekap›/‹stanbul, Türkiye 5.