Docstoc

Referat Bronkiektasis

Document Sample
Referat Bronkiektasis Powered By Docstoc
					                                     BAB I
                               PENDAHULUAN


       Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi
(ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik,
persisten atau irrevesibel. Kelainan bronkus tersebut disebabkan oleh perubahan-
perubahan dalam dinding bronkus berupa destruksi elemen elastis, otot polos
brokus, tulang rawan dan pembuluh-pembuluh darah. Brokus yang terkena
umumnya adalah bronkus ukuran sedang (medium size), sedangkan bronkus besar
umumnya jarang. (Aru W. Sudoyo et al, 2006)
       Bronkiektasis pertama kali dijelaskan oleh Leannec pada 1819, adalah
suatu keadaan dilatasi abnormal dari bronkus dan bronkiolus yang berkaitan
dengan infeksi dan inflamasi saluran napas yang berulang. (O’Donnel, 2008)
       Ada laporan tentang prevalensi tinggi didapatkan pada populasi yang
relatif terisolasi dengan akses yang sulit ke perawatan kesehatan dan tingginya
tingkat infeksi pernapasan pada anak, seperti Alaska Pribumi di Delta Yukon-
Kuskokwim. (Barker AF, 2002)
       Penelitian baru- baru ini didapatkan sekitar 110.000 pasien dengan
bronkiektasis di Amerika serikat. Yang dimana penyakit ini sering terjadi pada
usia tua dengan duapertiga adalah wanita. Weycker et al melaporkan prevalensi
bronkiektasis di Amerika Serikat 4,2 per 100.000 orang dengan usia 18-34 tahun
dan 272 per 100.000 orang dengan usia 75 tahun. Tsang dan Tipoe, melaporkan
prevelensi bronkiektasis 1 per 6.000 orang di Auckland, New Zealand.
Didapatkan peningkatan frekuensi bronkiektasis dikarenakan penggunaan CT-
Scan resolusi tinggi. (Fauci et al, 2008; O’Donnel, 2008)




                                                                               1
                                 BAB II
                          BRONKIEKTASIS


1. ETIOLOGI
           Bronkiektasis sampai sekarang masih belum jelas. Namun diduga
    bronkiektasis dapat timbul secara kongenital maupun didapat. (Aru W.
    Sudoyo et al, 2006)
1.1.       Kelainan kongenital
           Bronkiektasis terjadi sejak individu masih dalam kandungan.
    Faktor genetik atau faktor pertumbuhan dan perkembangan memegang
    peranan penting. Bronkiektasis yang timbul kongenital biasanya mengenai
    hampir seluruh cabang bronkus pada satu atau kedua bronkus. Selain itu,
    bronkiektasis kongenital biasanya menyertai penyakit-penyakit kongenital
    seperti Fibrosis kistik, Kertagener Syndrome, William Campbell
    syndrome, Mounier-Kuhn Syndrome, dll. (Aru W. Sudoyo et al, 2006)
           Diskinesia silia primer merupakan suatu kondisi di mana fungsi
    silia berkurang berhubungan dalam mempertahankan sekresi dan infeksi
    berulang yang akhirnya menyebabkan bronkiektasis. Sindrom ini
    diturunkan sebagai autosomal resesif dengan penetrasi variabel. Frekuensi
    1 dalam 15.000 : 1 dalam 40.000 kelahiran. Penyebab defek silia pada
    sindrom ini adalah tidak adanya atau memendeknya lengan dynein lengan
    yang bertanggung jawab akan kelenturan akson. Sekitar setengah dari
    pasien dengan diskinesia silia primer memiliki Sindrom Kartagener's
    (bronkiektasis, sinusitis, dan situs inversus atau partial lateralizing
    abnormality). (Barker AF, 2002)
1.2.       Kelainan didapat
           Bronkietasis yang didapat sering berkaitan dengan obstruksi
    bronkus. Dilatasi bronkus mungkin disebabkan karena kelainan didapat
    dan kebanyakan merupakan akibat dari proses berikut:




                                                                           2
1.2.1. Infeksi
          Bronkiektasis sering terjadi sesudah seorang anak menderita
   pneumonia yang sering kambuh dan berlangsung lama. Pneumonia
   merupakan komplikasi pertusis maupun influenza yang diderita semasa
   anak, tuberkulosis paru, dan sebagainya. (Aru W. Sudoyo et al, 2006)
          Imunisasi pada masa kanak-kanak yang efektif ditandai dengan
   penurunan insidensi bronkiektasis yang disebabkan oleh pertusis atau
   batuk rejan. Infeksi saluran pernapasan pada anak-anak lainnya dapat
   menyebabkan kerusakan permanen pada saluran pernapasan. Kehadiran
   Staphylococcus aureus dikaitkan dengan fibrosis kistik atau aspergillosis
   bronkopulmonalis alergi. Aspergillus fumigatus merupakan organisme
   komensal. Aspergillosis bronkopulmonalis alergi adalah suatu keadaan
   yang mempengaruhi pasien asma dan melibatkan kerusakan saluran napas
   yang disebabkan oleh beberapa faktor. Bronkiektasis pada pasien dengan
   aspergillosis bronkopulmonalis alergi ini disebabkan oleh reaksi imun
   pada aspergillus, kerja dari mikotoksin, elastase dan interleukin-4 dan
   interleukin-5 dan pada tahap kemudian terjadi invasi jamur secara
   langsung pada saluran napas. Sebuah laporan baru-baru ini menunjukkan
   peningkatan dan penurunan fungsi paru dengan penggunaan kortikosteroid
   setelah terapi itrakonazol menunjukkan organisme Aspergillus juga
   mungkin menginfeksi. Tidak mengherankan bahwa bronkiektasis dapat
   digambarkan pada pasien dengan Acquired Immunodeficiency Syndrome
   (AIDS), menyebabkan terjadinya infeksi saluran pernapasan berulang dan
   merusak respons host. Kebanyakan pasien memiliki jumlah CD4 yang
   rendah, sebelumnya ada infeksi piogenik, pneumocystic, dan infeksi
   mikobakteri, dan pneumonia interstisial limfositik (pada anak). (Barker
   AF, 2002)
1.2.2. Obstruksi bronkus
          Obstruksi bronkus dapat disebabkan oleh berbagai macam sebab
   seperti korpus alienum, karsinoma bronkus atau tekanan dari luar lainnya
   terhadap bronkus. Menurut penelitian para ahli diketahui bahwa infeksi


                                                                          3
       ataupun obstruksi bronkus tidak selalu nyata (automatis) menimbulkan
       bronkiektasis. Diduga mungkin masih ada faktor instrinsik (yang sampai
       sekarang belum diketahui) ikut berperan dalam timbulnya bronkiektasis.
       (Sudoyo Aru W et al, 2006)


    1.3. Lokasi
       Berdasarkan lokasinya, bronkiektasis dibagi menjadi:
             Setempat (localized), yaitu di lobus bawah, lobus tengah kanan
              atau lingula, biasanya sebagai komplikasi dari pneumonia berat,
              dapat juga karena penyumbatan oleh benda asing, tumor atau
              penekanan dari luar (kompresi oleh tuberkulosis kelenjar limfa).
              Bronkiektasis di lobus tas biasanya disebabkan oleh tuberkulosis
              atau aspergilosis bronkopulmonar.
             Menyeluruh    (generalized),   biasanya   karena   infeksi   sistem
              pernapasan yang berulang disertai kelainan imunitas ataupun
              kelainan mucocilliary clearance. Penyebab          lainnya   adalah
              vaskulitis, defisiensi α-1-antitripsin, AIDS, sindrom merfan, SLE,
              sindrom syorgen dan sarkoidosis. (Sumber : Patel Pradip R, 2005;
              Patrick Davey, 2005)


2. ANATOMI DAN FISIOLOGI
2.1.   Anatomi
              Dari gambar I dapat kita lihat bahwa cabang utama bronkus kanan
       dan kiri akan bercabang menjadi bronkus lobaris dan bronkus segmentalis.
       Percabangan ini berjalan terus-menerus menjadi bronkus yang ukurannya
       semakin kecil sampai akhirnya menjadi bronkiolus terminalis, yaitu
       bronkiolus yang tidak mengandung alveoli. Bronkiolus terminalis
       mempunyai diameter kurang lebih 1 mm. Bronkiolus tidak diperkuat oleh
       kartilago tetapi dikelilingi oleh otot polos sehingga ukurannya dapat
       berubah. Seluruh saluran udara sampai pada tingkat ini disebut saluran
       penghantar udara karena fungsinya menghantarkan udara ke tempat


                                                                               4
pertukaran gas terjadi. Setelah bronkiolus terdapat asinus yang merupakan
unit fungsional dari paru. Asinus terdiri atas bronkiolus respiratorius,
duktus alveolaris dan sakkus alveolaris terminalis. Asinus atau kadang
disebut lobulus primer memiliki diameter 0,5 sampai 1 cm. Terdapat
sekitar 23 percabangan mulai dari trakea sampai sakkus alveolaris
terminalis. Alveolus dipisahkan dari alveolus di dekatnya oleh septum.
Lubang pada dinding ini dinamakan pori-pori Kohn yang memungkinkan
komunikasi antara sakkus. Alveolus hanya selapis sel saja, namun jika
seluruh alveolus yang berjumlah sekitar 300 juta itu dibentangkan akan
seluas satu lapangan tenis. ( Wilson LM, 2006)




        Gambar 1. Anatomi saluran napas. (Sumber : Hasan I, 2006)

       Alveolus pada hakikatnya merupakan gelembung yang dikelilingi
oleh kapiler-kapiler darah. Batas antara cairan dengan gas akan
membentuk suatu tegangan permukaan yang cenderung mencegah
ekspansi pada saat inspirasi dan cenderung kolaps saat ekspirasi. Di sinilah
letak peranan surfaktan sebagai lipoprotein yang mengurangi tegangan


                                                                          5
permukaan dan mengurangi resistensi saat inspirasi sekaligus mencegah
kolaps saat ekspirasi. Pembentukan surfaktan oleh sel pembatas alveolus
dipengaruhi oleh kematangan sel-sel alveolus, enzim biosintetik utamanya
alfa anti tripsin, kecepatan regenerasi, ventilasi yang adekuat serta perfusi
ke dinding alveolus. Defisiensi surfaktan, enzim biosintesis serta
mekanisme inflamasi yang berjung pada pelepasan produk yang
mempengaruhi elastisitas paru menjadi dasar patogenesis emphysema, dan
penyakit lainnya. ( Wilson LM, 2006)
       Bronkus merupakan percabangan dari trachea. Terdiri dari bronkus
dextra dan bronchus sinistra:
       Bronkus dextra, mempunyai bentuk yang lebih besar, lebih
pendek dan letaknya     lebih vertikal daripada bronkus sinistra. Hal ini
disebabkan oleh desakan dari arcus aortae pada ujung caudal trachea ke
arah kanan, sehingga benda-benda asing mudah masuk ke dalam bronkus
dextra. Panjangnya kira-kira 2,5 cm dan masuk kedalam hilus pulmonis
setinggi vertebra thoracalis VI. Vena Azygos melengkung di sebelah
cranialnya. Ateria pulmonalis pada mulanya berada di sebelah inferior,
kemudian berada di sebelah ventralnya. Membentuk tiga cabang (bronkus
sekunder), masing-masing menuju ke lobus superior, lobus medius, dan
lobus inferior. Bronkus sekunder yang menuju ke ke lobus superior
letaknya di sebelah cranial a.pulmonalis dan disebut bronkusepar ter ialis.
Cabang bronkus yang menuju ke lobus medius dan lobus inferior berada di
sebelah caudal a.pulmonalis disebut bronkushyparterialis. Selanjutnya
bronkus sekunder tersebut mempercabangkan bronkus tertier yang menuju
ke segmen pulmo.( Luhulima JW, 2004)
       Bronkus sinistra, mempunyai diameter yang lebih kecil, tetapi
bentuknya lebih panjang daripada bronkus dextra. Berada di sebelah
caudal arcus aortae, menyilang di sebelah ventral oesophagus, ductus
thoracicus, dan aorta thoracalis. Pada mulanya berada di sebelah superior
arteri pulmonalis, lalu di sebelah dorsalnya dan akhirnya berada di sebelah
inferiornya sebelum bronkus bercabang menuju ke lobus superior dan


                                                                           6
        lobus inferior, disebut letak bronkus hyparterialis. Pada tepi lateral batas
        trachea dan bronkus terdapat lymphonodus tracheobronchialis superior
        dan pada bifurcatio trachea (di sebelah caudal) terdapat lymphonodus
        tracheobronchialis inferior. Bronkus memperoleh vascularisasi dari
        a.thyroidea inferior. Innervasinya berasal dari N.vagus, n. Recurrens, dan
        truncus sympathicus. ( Luhulima JW, 2004)


2.2.    Fisiologi
2.2.1. Struktur dan fungsi saluran napas normal
2.2.1.1.        Sel epitel permukaan
               Sel epitel permukaan pada saluran intrapulmoner pada dasarnya
        dibentuk oleh dua tipe sel, yaitu sel silia dan sel sekretori. Sel sekretori
        dibagi menjadi subtipe berdasarkan penampakan mikroskopik (misalnya
        Sel clara, goblet dan serous ). Selain musin, sel sekretori juga melepaskan
        beberapa molekul antikmikroba (sebagai contaoh defensin, lisosim, dan
        IgA), molekul immunomodulator (sekretoglobin dan sitokin) dan molekul
        pelindung (protein trefoil dan heregulin), semuanya ini tergabung dalam
        mukus. (Fahy JV&Dickey BF, 2010)
2.2.1.2.        Kelenjar submukosa
               Pada saluran napas besar (diameter lumen >2mm), kelenjar
        submukosa berkontribusi pada sekresi musin (gambar 2). Kelenjar
        dihubungan dengan lumen saluran napas oleh duktus silia superfisial yang
        mendorong sekresi keluar dan duktus kolektus nonsilia profundus.
        Kelenjar sumukosa berlokasi diantara otot polos dan kartilago. Sel mukous
        membentuk 60% volume kelenjar. Sel serous yang berlokasi didistal,
        membentuk 40% volume kelenjar, mensekresi proyeoglikan dan protein
        antimikroba. Pada keadaan patologi, volume kenjar submukosa dapat
        meningkat melebihi volume normal. (Fahy JV&Dickey BF, 2010)
2.2.1.3.       Lapisan mukosa (lapisan lendir)
               Lendir melapisi seluruh saluran napas, dimana kandungan
        terbanyaknya adalah cairan, dengan kerakteristik fisik solid. Kandungan


                                                                                  7
      normal mukus adalah 97% air dan 3 % solid (musin, protein nonmusin,
      garam, lemak dan sel debris). (Fahy JV&Dickey BF, 2010)




        Gambar 2. Mukus klirens pada saluran napas yang normal.
                  (Sumber :Fahy JV&Dickey BF, 2010)

2.2.2. Mekanisme klirens saluran napas
             Pertama, mukus didorong ke proksimal saluran napas oleh gerakan
      silia, yang akan membersihkan partikel-partikel inhalasi, patogen dan
      menghilangkan bahan-bahan kimia yang mungkin dapat merusak paru.
      Musin polimerik secara terus-menerus disintesis dan disekresikan untuk
      melapisi lapisan mukosa. Kecepatan normal silia 12 sampai 15x/detik,
      menghasilkan kecepatan 1mm/menit untuk membersihkan lapisan mukosa.
      Kecepatan mucociliary clearance meningkat dalam keadaan hidrasi tinggi.
      Dan kecepatan gerakan silia meningkat oleh aktivitas purinergik,
      adrenergik, kolinergik dan reseptor agonis adenosin, serta bahan iritan
      kimia. Mekanisme kedua, adalah dengan mengeluarkan mukus dengan
      refleks batuk. Ini mungkin dapat membantu menjelaskan mengapa
      penyakit paru yang disebabkan oleh kerusakan fungsi silia tidak terlalu
      berat dibandingkan dengan yang disebabkan dehidrasi, yang menghalangi


                                                                           8
    kedua mekanisme klirens saluran napas. Meskipun batuk berkontribusi
    dalam membersikan mukus pada penyakit dengan peningkatan produksi
    mukus atau gangguan fungsi silia, ini dapat menyulitkan gejala. (Fahy
    JV&Dickey BF, 2010)


3. PATOGENESIS
           Belum diketahui secara sempurna, namun diperkirakan yang
    menjadi penyebab utama adalah peradangan dengan destruksi otot,
    jaringan elastik dan tulang rawan dinding bronkus, oleh mukopus yang
    terinfeksi yang kontak lama dan erat dengan dinding bronkus (gambar 3).
    (Fahy JV&Dickey BF, 2010)




          Gambar 3. Gambaran bronkus pada bronkiektasis
                      (Sumber: Benditt, JO, 2008 )

           Mekanisme mukus klirens yang efektif adalah sesuatu yang
    esensial untuk paru yang sehat, dan kelainan saluran napas disebabkan
    oleh buruknya mekanisme klirens mukus. Mukus yang sehat dalah sutau
    lendir dengan viskositas rendah dan elastis sehingga dapat dengan mudah
    diangkut oleh silia. Sedangkan mukus yang tidak sehat ditandai dengan
    viskositas yang tinggi dan keelastisan sehingga sulit untuk dibersihkan.
    Akumulasi dari mukus yang dihasilkan dari beberapa kombinasi seperti
    peningkatan produksinya dan penurunan klirens, dan akumulasi persisten



                                                                          9
        dapat memicu infeksi dan peradangan dengan tersedianya lingkungan
        untuk pertumbuhan mikrobakteri. (Fahy JV&Dickey BF, 2010)
                Mukopus mengandung produk-produk neutrofil yang bisa merusak
        jaringan paru (protease serin, elastase, kolagenase), oksida nitrit,
        sitokininflamasi (IL8) dan substansi yang menghambat gerakan silia dan
        mucociliary clearance. Terjadi mukokel yang terinfeksi setelah dilatasi
        mekanik    bronkus    yang    telah   lunak   oleh    pengaruh    proteolitik.
        Inflammatory insult yang pertama akan diikuti oleh kolonisasi bakteri
        yang akan menyebabkan kerusakan bronkus lebih lanjut dan predisposisi
        untuk kolonisasi lagi dan ini merupakan lingkaran yang tidak terputus.
        Pada akhirnya terjadi fibrosis dinding bronkus dan jaringan paru
        sekitarnya menyebabkan penarikan dinding bronkus yang sudah lemah
        sehingga terjadi distorsi. Distensi juga bisa diperberat oleh atelektasis paru
        sekitar bronkus yang menyebabkan bronkus mendapatkan tekanan
        intratorakal yang lebih besar. (Benditt, JO, 2008; Barker AF, 2002)


4.     PATOLOGI
4.1.     Gambaran makroskopis
                Makroskopis paru bronkiektasis tampak dilatasi permanen dari
        jalan napas subsegmental yang mengalami inflamasi, berliku-liku, dan
        sebagian atau seluruhnya dipenuhi mukus (gambar 4). Proses ini meliputi
        bronkiolus, dan bagian akhir jalan napas yang ditandai dengan fibrosis
        jalan napas kecil. Klasifikasi menurut Reid (atas dasar hubungan patologi
        dan bronkografi):
4.1.1. Bronkiektasis silindris, merupakan bronkiektasis yang paling ringan.
        Bentuk ini sering dijumpai pada bronkiektasis yang menyertai bronkitis
        kronik. Bronkus tampak seperti bentukan pipa berdilatasi, jalan napas
        yang lebih kecil dipenuhi mukus.
4.1.2. Bronkiektasis varikosa, merupakan bentuk intermediet, istilah ini
        digunakan karena perubahan bentuk bronkus yang menyerupai varises
        vena.


                                                                                   10
4.1.3. Bronkiektasis sakuler atau kistik, merupakan bentuk bronkiektasis yang
       klasik, ditamdai dengan adanya dilatasi dan penyempitan bronkus yang
       bersifat ireguler. Bentuk ini kadang-kadang berbentuk kista. (Aru W.
       Sudoyo et al, 2006)




                  Gambar 4. Bermacam-macam tipe bronkiektasis
                         (Sumber : Davey Patrick, 2005)

4.2.   Gambaran mikroskopis
               Seluruh lapang pandang tampak inflamasi kronik pada
       dinding bronkus dengansel inflamasi dan mukus di dalam lumen.
       Terdapat destruksi pada lapisan elastin pada dinding bronkus dengan
       fibrosis. Netrofil merupakan populasi sel terbanyak dalam lumen bronkus,
       sedangkan sel yang terbanyak pada dinding bronkus adalah mononuklear.


5. DIAGNOSIS
5.1.   Gambaran klinis
               Manifestasi klasik dari bronkiektasis adalah batuk dan produksi
       sputum harian yang mukopurulen sering berlangsung bulanan sampai
       tahunan. Batuk kronik yang produktif merupakan gejala yang menonjol.
       Terjadi hampir 90% pasien. (Barker AF, 2002; Aru W. Sudoyo et al,
       2006)



                                                                            11
                Sputum yang bercampur darah atau hemoptisis dapat menjadi
       akibat dari kerusakan jalan napas dengan infeksi akut. Sputum yang
       dihasilkan dapat berbagai macam, tergantung berat ringannya penyakit dan
       ada     tidaknya   infeksi   sekunder.   Sputum   dapat   berupa   mukoid,
       mukopurulen, kental dan purulen. Jika terjadi infeksi berulang, sputum
       menjadi purulen dengan bau yang tidak sedap. Dahulu, jumlah total
       sputum harian digunakan untuk membagi karakteristik berat ringannya
       bronkiektasis. Sputum yang kurang dari 10 ml digolongkan sebagai
       bronkiektasis ringan, sputum dengan jumlah 10-150 ml perhari
       digolongkan sebagai bronkiektasis moderat dan sputum lebih dari 150 ml
       digolongkan sebagai bronkiektasis berat. Namun sekarang, berat
       ringannya bronkiektasis dikalsifikasikan berdasarkan temuan radiologis.
       Pada pasien fibrosis kistik, volume sputum pada umumnya lebih banyak
       dibanding penyakit penyebab bronkiektasis lainnya. Dispnea dan mengi
       terjadi pada 75 % pasien. Nyeri dada pleuritis terjadi pada 50 % pasien dan
       mencerminkan adanya distensi saluran napas perifer atau pneumonitis
       distal yang berdekatan dengan permukaan pleura viseral. (Barker AF,
       2002)
5.2.   Pemeriksaan fisik
                Ditemukannya suara napas tambahan pada pemeriksaan fisik dada,
       termasuk crackles (70 %), wheezing (34 %), dan ronki (44 %) adalah
       petunjuk untuk diagnosis. Dahulu, clubbing finger atau jari tabuh adalah
       gambaran yang sering ditemukan, tapi saat ini prevalensi gambaran
       tersebut hanya 3 %. Penyakit utama yang mengaburkan bronkiektasis
       adalah penyakit paru obstruktif kronik (PPOK). Perbandingan gambaran
       dari dua kondisi disajikan pada Tabel 1. (Barker AF, 2002)




                                                                               12
                  Tabel.1 Perbedaan antara PPOK dan bronkiektasis
         Variabel                      PPOK                          Bronkiektasis
Penyebab                     Merokok                          Infeksi/genetik/imun defek
Infeksi                      Sekunder                         Primer
Predominan organisme         Streptococcus pneumoniae,        Heamophilus influenzae,
dalam sputum                 Heamophilus influenzae           Pseudomonas aeroginosa
Obstruksi saluran napas                    +                                +
dan hiperresponsif
Rontgen thoraks              Hiperlusens, hiperinflasi,      Dilatasi dan penebalan
                             dilatasi saluran napas          saluran napas, mukous plug
Sputum                       Mukoid, jernih                  Purulen, 3 lapis
                                                          (Sumber : Barker AF, 2002)
   7.3. Pemeriksaan penunjang
   7.3.1. Spirometri
                  Pada spirometri sering menunjukkan keterbatasan aliran udara,
           dengan rasio penurunan volume ekspirasi paksa dalam satu detik (FEV1)
           untuk memaksa volume kapasitas paksa (FVC), FVC normal atau sedikit
           berkurang dan FEV1 menurun. Penurunan FVC menunjukkan bahwa
           saluran udara tertutup oleh lendir, dimana saluran napas kolaps saat
           ekspirasi paksa atau adanya pneumonitis pada paru. Merokok dapat
           memperburuk       fungsi    paru      dan       mempercepat      kerusakan.
           Hyperresponsiveness saluran napas dapat ditunjukkan, dimana 40 %
           pasien memiliki 15 % atau peningkatan yang lebih besar pada FEV1
           setelah pemberian agonis beta-adrenergik, dan 30 sampai 69 % pasien
           yang tidak memiliki terlihat penurunan FEV1 memiliki 20 % penurunan
           FEV1 setelah pemberian histamin atau methacholine. (Barker AF, 2002)


   7.3.2. Gambaran radiologis
   7.3.2.1.       Rontgen thoraks
                  Dengan pemeriksaan foto thoraks, maka pada bronkiektasis dapat
           ditemukan gambaran seperti dibawah ini:
              a. Ring shadow
                          Terdapat bayangan seperti cincin dengan berbagai ukuran
                  (dapat mencapai diameter 1 cm). Dengan jumlah satu atau lebih


                                                                                    13
   bayangan cincin sehingga membentuk gambaran ‘honeycomb
   appearance’ atau ‘bounches of grapes’ (gambar 5). Bayangan
   cincin tersebut menunjukkan kelainan yang terjadi pada bronkus.
   (Sutton D, 2003)
b. Tramline shadow
      Gambaran ini dapat terlihat pada bagian perifer paru. Bayangan
   ini terlihat terdiri atas dua garis paralel yang putih dan tebal yang
   dipisahkan oleh daerah berwarna hitam. Gambaran seperti ini
   sebenarnya normal ditemukan pada daerah parahilus.Tramline
   shadow yang sebenarnya terlihat lebih tebal dan bukan pada daerah
   parahilus.( Sutton D, 2003; Pattel PR, 2005)




           Gambar 5. Gambaran honeycomb appearance.
                   ( Sumber : Sutton D, 2003)


c. Tubular shadow Ini merupakan bayangan yang putih dan tebal.
   Lebarnya dapat mencapai 8 mm. Gambaran ini sebenarnya
   menunjukkan bronkus yang penuh dengan sekret. Gambaran ini
   jarang ditemukan, namun gambaran ini khas untuk bronkiektasis
   (gambar 6B). (Sutton D, 2003)




                                                                     14
                 (A)                               (B)


   Gambar 6. (A). Tanda panah menunjukan gambaran Ring shadow,
      (B). Gambaran tubular shadow. (Sumber : Sutton D, 2003)




  Gambar 7. Bronkografi; kini teknik yang kuno namun elegan dapat
menunjukkan bronkiektasis silindris yang disertai dilatasi bronkus lobus
              bawah (Sumber : Patel Pradip R, 2005)



                                                                           15
7.3.2.2.        Bronkografi
        Merupakan pemeriksaan foto dengan pengisian media kontras ke dalam
sistem saluran bronkus pada berbagai posisi (AP, Lateral, Oblik). Pemeriksaan ini
selain dapat menentukan adanya bronkiektasis, juga dapat menentukan bentuk-
bentuk bronkiektasis yang dibedakan dalam bentuk silindris (tubulus, fusiformis),
sakuler (kistik) dan varikosis. (Sutton D, 2003)
        Pada gambar 7, didapatkan gambaran glove finger shadow yang
menunjukkan bayangan sekelompok tubulus yang terlihat seperti jari-jari pada
sarung tangan. (Sutton D, 2003)

7.3.2.3.        CT-Scan thorax
                CT-Scan dengan resolusi tinggi menjadi pemeriksaan penunjang
        terbaik untuk mendiagnosis bronkiektasis, mengklarifikasi temuan dari
        foto thorax dan melihat letak kelainan jalan napas yang tidak dapat terlihat
        pada foto polos thorax. CT-Scan resolusi tinggi mempunyai sensitivitas
        sebesar 97% dan spesifisitas sebesar 93%. CT-Scan resolusi tinggi akan
        memperlihatkan dilatasi bronkus dan penebalan dinding bronkus.
        Modalitas ini juga mampu mengetahui lobus mana yang terkena, terutama
        penting untuk menentukan apakah diperlukan pembedahan. (Patel PR,
        2005)
                CT-Scan, terutama resolusi tinggi dapat menghasilkan gambar
        yang menunjukan dilatasi saluran napas dengan ketebalan dengan
        ketebalan 1,0-1,55 mm (Gambar 9 dan 10). Sebagai konsekuensinya, saat
        ini pemeriksaan ini adalah teknik standar atau untuk mengkonfirmasi
        diagnosis bronkiektasis. (Fauci et al, 2008)




                                                                                 16
         Gambar 8. Pada CT resolusi tinggi menunjukan dilatasi saluran
         napas pada kedua lobus dan lingula. Pada potongan melintang,
         dilatasi saluran napas menunjukan ringlike appearance.

                                                      (Sumber : Fauci et al, 2008)


8.     TINGKATAN BERATNYA PENYAKIT
               Tingkatan penyakit bervariasi dari ringan sampai berat. Brewis
        membagi tingkatan beratnya bronkiektasis menjadi 3 derajat, yaitu:
8.3.   Bronkiektasis ringan
               Ciri klinis: batuk-batuk dan sputum warna hijau hanya terjadi
        sesudah demam (ada infeksi sekunder), produksi sputum terjadi dengan
        perubahan posisi tubuh, biasanya terdapat hemoptisis sangat ringan, pasien
        tampak sehat, fungsi paru normal dan foto dada normal. (Sudoyo Aru W et
        al, 2006)
8.4. Bronkiektasis sedang
               Ciri klinis: batuk-batuk produktif terjadi setiap saat, sputum timbul
        setiap saat (umumnya hijau dan jarang mukoid, serta bau mulut busuk),
        sering ada hemoptisis. Pada pemeriksaan fisik paru sering ditemukan ronki
        basah kasar pada daerah paru yang terkena, gambaran foto dada boleh
        dikatakan masih normal. (Sudoyo Aru W et al, 2006)




                                                                                 17
8.5. Bronkiektasis berat
              Ciri klinis: batuk-batuk produktif dengan sputum banyak berwarna
      kotor dan berbau. Sering ditemukan adanya pneumonia dengan hemoptisis
      dan nyeri pleura. Sering ditemukan jari tabuh. Bila ada obstruksi saluran
      napas akan dapat ditemukan adanya dispnea, sianosis atau tanda kegagalan
      paru. Umumnya pasien mempunyai keadaan umum kurang baik. Sering
      ditemukan infeksi piogenik pada kulit, infeksi mata dan sebagainya.
      Pasien mudah timbul pneumonia, septikemia, abses metastasis, kadang-
      kadang terjadi amiloidosis. Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan ronki
      basah kasar pada daerah terkena. Pada gambaran foto dada ditemukan
      kelainan : 1). Penambahan bronkovaskular marking, 2). Multiple cysts
      containing fluid levels (honey comb appearance). (Sudoyo Aru W et al,
      2006)


9.   DIAGNOSIS BANDING
      Beberapa penyakit yang perlu diingat atau dipertimbangkan kalau
     berhadapan dengan bronkiektasis :
             Bronkitis kronik
             Tuberkulosis paru (penyakit ini dapat disertai kelainan anatomis
              paru berupa bronkiektasis)
             Abses paru (terutama bila telah ada hubungan dengan bronkus
              besar)
             Penyakit paru penyebab hemoptisis, misalnya: karsinoma paru.
              (Sudoyo Aru W et al, 2006)




                                                                            18
Gambar 9. High-Resolution Computed Tomographic Images of Lungs
with Bronchiectasis.
Panel A shows dilated and thickened airways (arrow); Panel B shows
airways that do not taper (arrows) toward the periphery in a patient with
Kartagener’s syndrome; Panel C shows varicose changes (dilated and
beaded airways [arrows]); Panel D shows clustered cysts or saccules
(arrow) as well as a peripheral infiltrate; Panel E shows middle-lobe
bronchiectasis (arrows) in a patient with Mycobacterium avium complex
infection. (Sumber : Barker AF, 2002)




                                                                            19
10.   KOMPLIKASI
      Ada beberapa komplikasi yang dapat dijumpai pada pasien bronkiektasis
      antara lain:
             Pneumonia dengan atau tanpa atelektasis. Bronkiektasis sering
              mengalami infeksi berulang, biasanya sekunder terhadap infeksi
              saluran napas bagian atas. Hal ini sering terjadi pada pasien dengan
              drainase sputum kurang baik.
             Pleuritis, komplikasi ini dapat timbul bersama dengan timbulnya
              pneumonia. Umumnya merupakan pleuritis sicca pada daerah yang
              terkena.
             Hemoptisis, terjadi karena pecahnya pembuluh darah cabang vena
              (arteri pulmonalis), cabang arteri (arteri bronkial) atau anastomosis
              pembuluh darah. Hemoptisis hebat dan tidak terkendali merupakan
              tindakan bedah gawat darurat.
             Korpulmonale, sering terjadi pada pasien dengan bronkiektasis yang
              berat dan lanjut.
             Kegagalan pernapasan, merupakan komplikasi paling akhir yang
              timbul pada bronkiektasis lanjut dan luas.


11.   PENATALAKSANAAN
11.1. Konservatif
11.1.1. Pengelolaan umum
Pengelolaan ini ditujukan terhadap semua pasien bronkiektasis, meliputi:
11.1.1.1. Menciptakan lingkungan yang baik dan tepat bagi pasien
        Contohnya membuat ruangan hangat, udara ruangan kering, mencegah
atau menghentikan merokok, mencegah atau menghindari debu, asap dan
sebagainya. (Sudoyo Aru W et al, 2006)
11.1.1.1. Memperbaiki drainase sekret bronkus
        Melakukan drainase portural tindakan ini merupakan cara yang paling
efektif untuk mengurangi gejala, tetapi harus terjadi secara terus-menerus. Pasien
diletakkan dengan posisi tubuh sedemikaian rupa sehingga dapat dicapai drainase


                                                                                20
sputum secara maksimal. Tiap kali melakukan drainase postural dikerjakan
selama 10-20 menit samapi sputum tidak keluar lagi dan tiap hari dikerjakan 2
sampai 4 kali. Prinsip drainase postural ini adalah usaha mengeluarkan sputum
dengan bantuan gravitasi. Untuk keperluan tersebut, posisi tubuh saat dilakukan
drainase postural harus disesuaikan dengan letak bronkiektasisnya. Tujuannya
adalah untuk menggerakkan sputum dengan pertolongan gaya gravitasi agar
menuju ke hilus paru bahkan mengalir sampai tenggorokan sehingga mudah
dibatukkan keluar. Apabila dengan mengatur posisi tubuh pasien seperti tersebut
diatas belum diperoleh drainase sputum secara maksimal dapat dibantu dengan
tindakan memberikan ketukan dengan jari pada punggung pasien (tabotage).
(Sudoyo Aru W et al, 2006)


11.1.2. Pengelolaan khusus
11.1.2.1. Kemoterapi
       Kemoterapi pada bronkiektasis dapat digunakan:1). Secara kontinyu untuk
mengontrol infeksi bronkus (ISPA), 2). Untuk pengobatan eksaserbasi infeksi
akut pada bronkus/paru, atau 3). Keduanya. Kemoterapi disini mengunakan obat
antibiotik tertentu. Pemilihan antibiotik mana yang harus dipakai sebaiknya
berdasarkan hasil uji sensitivitas kuman terhadap antibiotik. Antibiotik hanya
diberikan kalau diperlukan saja, yaitu apabila terdapat eksaserbasi infeksi akut.
Antibiotik diberikan selama 7-10 hari, terapi tunggal atau kombinasi beberapa
antibiotik, samapai kuman penyebab infeksi terbasmi atau sampai terjadi konversi
warna sputum yang semula berwarna kuning/hijau menjadi mukoid (putih jernih).
Selanjutnya ada dosis pemeliharaan. Ada yang berpendapat bahwa kemoterapi
dengan antibiotik ini apabila berhasil akan dapat mengurangi gejala batuk, jumlah
sputum dan gejala lainnya terutama pada saat ada eksaserbasi akut, tetapi keadaan
ini hanya bersifat sementara. (Sudoyo Aru W et al, 2006)




                                                                              21
11.1.2.2. Drainase sekret dengan bronkoskop
       Cara ini penting dikerjakan terutama pada permulaan perawatan pasien.
Keperluannya antara lain adalah untuk 1). Menentukan darimana asal sekret, 2).
Mengidentifikasi lokali stenosis atau obstruksi bronkus, dan 3). Menghilangkan
obstruksi bronkus dengan sustion drainage daerah obstruksi tadi (misalnya pada
pengobatan atelektasis paru). (Sudoyo Aru W et al, 2006)
11.1.3. Pengobatan simtomatik
       Pengobatan ini hanya diberikan jika timbul gejala yang mungkin
menganggu atau membahayakan pasien.
11.1.3.1. Pengobatan obstruksi bronkus
       Apabila ditemukan tanda obstruksi bronkus yang diketahui dari hasil uji
faal paru (% VEP1 < 70%) dapat diberikan obat bronkodilator. Sebaiknya sewaktu
dilakukan uji faal paru dan diketahui adanya tanda obstruksi saluran napas
sekaligus dilakukan tes terhadap obat bronkodilator. Apabila hasil tes
bronkodilator positif, pasien perlu diberikan obat bronkodilator tersebut. (Sudoyo
Aru W et al, 2006)
11.1.3.2. Pengobatan hipoksia
       Pada pasien yang mengalami hipoksia (terutama pada waktu terjadinya
eksaserbasi akut) perlu diberikan oksigen. Apabila pada pasien telah terdapat
komplikasi bronkitis kronik, pemberian oksigen harus hati-hati, harus dengan
aliran rendah (cukup 1 liter/menit). (Sudoyo Aru W et al, 2006)
11.1.3.3. Pengobatan hemoptisis
       Apabila perdarahan cukup banyak (masif),            mungkin    merupakan
perdarahan arterial yang memerlukan tidakan operatif segera untuk menghentikan
perdarahannya,   dan    sementara   harus   diberikan   transfusi   darah   untuk
menggantikan darah yang hilang. (Sudoyo Aru W et al, 2006)
       Hemoptisis yang mengancam kehidupan (lebih dari 600 ml darah per hari)
dapat terjadi pada pasien dengan bronkiektasis. Setelah jalan napas telah
dilindungi dengan pasien berbaring di sisi tempat perdarahan yang dicurigai atau
dengan intubasi endotrakeal, bronkoskopi atau CT dari thoraks diyakinkan
membantu menentukan lobus atau sisi yang mengalami perdarahan. Jika


                                                                               22
intervensi radiologi tersedia, aortography dan kanulasi dari arteri bronkial untuk
memgambarkan lokasi ekstravasasi darah atau neovaskularisasi sehingga
embolisasi yang dapat ditunjukan. Pembedahan mungkin masih diperlukan untuk
direseksi daerah yang dicurigai mengalami perdarahan. (Barker AF, 2002)
11.1.3.3. Pengobatan demam
        Pada psein dengan eksaserbasi akut sering terdapat demam, terlebih jika
terjadi septikemia. Pada keadaan ini selain perlu diberikan antibiotik yang sesuai,
dosis cukup, perlu ditambahkan abat antipiretik lainnya. (Aru W. Sudoyo et al,
2006)


11.2. Pembedahan
        Peran pembedahan untuk bronkiektasis telah menurun tetapi tidak
menghilang. Tujuan dari operasi pengangkatan tumor termasuk menghilangkan
tumor obstruktif atau residu dari benda asing, pengangkatan segmen atau lobus
yang paling rusak dan diduga berkontribusi terhadap eksaserbasi akut, sekret yang
sangat kental, impaksi lendir. Pengambilan daerah yang memiliki perdarahan
abnormal yang tidak terkontrol, dan pengambilan dari paru rusak yang dicurigai
menyembunyikan organisme seperti M. MDR-TB atau avium M. complex. Tiga
pusat bedah telah menggambarkan pengalaman mereka dengan operasi tersebut
selama dekade terakhir, dengan rata-rata tindak lanjut empat sampai enam tahun.
Mereka telah mencatat perbaikan dalam gejala di lebih dari 90 % pasien, dengan
mortalitas perioperatif kurang dari 3 %. (Barker AF, 2002)
        Reseksi komplit dilaporkan pada 118 dari 143 pasien bronkiektasis (rata-
rata usia 23,4 tahun) dengan angka morbiditas 23% dan angka mortilitas 1,3%.
Bronkiektasis stadium berhasil diterapi dengan transplantasi paru. Beime et al
melaporkan 86% pasien yang menerima satu atau dua transplantasi paru memiliki
angka kelangsungan hidup 1 tahun. (O’Donnel, 2008)
        Indikasi pembedahan berupa pasien bronkiektasis yang terbatas dan
resektabel yang tidak berespon terhadap tindakan konservatif yang adekuat, dan
pasien bronkiektasis yang terbatas tetapi sering mengalami infeksi berulang atau
hemoptisis masif. Kontraindikasi pembedahan berupa pasien bronkiektasis dengan


                                                                                23
PPOK, pasien bronkiektasis berat dan pasien dengan komplikasi korpulmonum
kronik dekompensata. (Aru W. Sudoyo et al, 2006)


12.   BRONKIEKTASIS EKSASERBASI AKUT ATAU BRONKITIS
      Identifikasi eksaserbasi sakuran napas bahkan lebih kompleks pada pasien
dengan bronkiektasis dibandingkan pada pasien dengan PPOK. Pada PPOK,
memburuknya dispnea dan peningkatan         volume dan purulen sputum sering
digunakan sebagai kriteria untuk mengidentifikasi eksaserbasi. Pada pasien
dengan bronkiektasis kronis, sputumnya merupakan purulen kronis. Dalam studi
prospektif, pasien dengan bronkiektasis, eksaserbasi didefinisikan sebagai
termasuk empat dari sembilan gejala yang tercantum dalam Tabel 2. Terapi
antibiotik awal untuk eksaserbasi dicurigai pada pasien dengan bronkiektasis
mungkin membatasi lingkaran setan. Antibiotik pilihan pertama adalah
fluorokuinolon seperti siprofloksasin atau levofloksasin. Durasi terapi yang tepat
belum ditentukan, tapi setidaknya 7 sampai 10 hari. Kultur sputum dan uji
sensitivitas diindikasikan pada pasien yang tidak memiliki respon terhadap insiasi
antibiotik. (Barker AF, 2002; O’Donnel, 2008)


                Tabel       2. Gejala dari bronkiektasis
                eksaserbasi akut
                Perubahan sputum
                Peningkatan dispnea
                Peningkatan batuk
                Demam (T > 380C)
                Peningkatan wheezing
                Malaise, lelah, letahargi
                Penurunan fungsi paru
                Perubahan RÖ (terdapatnya proses yang baru)
                Perubahan bunyi paru
       Pada penelitian O’Donnell et al. Bronkiektasis eksaserbasi akut ditandai
       dengan adanya 4 dari 9 gejala diatas. ( Sumber : Barker AF, 2002 )




                                                                               24
13.   PROGNOSIS
      Prognosis pasien bronkiektasis tergantung pada berat-ringannya serta
luasnya penyakit waktu pasien berobat pertama kali. Pemilihan pengobatan secara
tepat (konservatif atau pembedahan) dapat memperbaiki prognosis penyakit. Pada
kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya buruk, survivalnya tidak akan
lebih dari 5-15 tahun. Kematian pasien tersebut biasanya karena pneumonia,
empiema, payah jantung kanan, hemoptisis dan lain-lain. Pada kasus-kasus tanpa
komplikasi bronkitis kronik berat dan difus biasanya disabilitasnya ringan. (Aru
W. Sudoyo et al, 2006)




                                                                             25
                                            BAB III
                                         SIMPULAN


      Bronkiektasis adalah suatu penyakit yang ditandai dengan adanya dilatasi
(ektasis) dan distorsi bronkus lokal yang bersifat patologis dan berjalan kronik,
persisten atau irrevesibel. Brokus yang terkena umumnya adalah bronkus ukuran
sedang (medium size), sedangkan bronkus besar umumnya jarang.
      Bronkiektasis bukan merupakan penyakit tunggal, dapat terjadi melalui
berbagai cara dan merupakan akibat dari beberapa keadaan yang mengenai
dinding bronkial, baik secara langsung maupun tidak, yang menggangau sistem
pertahannya.        Pengobatan          pada       bronkiektasis          bertujuan         untuk
mengendalikan infeksi, mengendalikan pembentukan dahak, membebaskan
penyumbatan saluran pernapasan serta mencegah komplikasi.
      Pemilihan pengobatan secara tepat (konservatif atau pembedahan) dapat
memperbaiki prognosis penyakit. B r o n k i e k t a s i s d a p a t d i c e ga h d e n ga n
m e l a k u k a n i m u n i s a si c a m p a k d a n p e r t usi s p a d a m a s a k a n a k -kanak.
Pada kasus-kasus yang berat dan tidak diobati, prognosisnya jelek, survivalnya
tidak akan lebih dari 5-15 tahun.




                                                                                                 26

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Stats:
views:6698
posted:7/28/2011
language:Indonesian
pages:26
Description: Referat interna