; Flowers SNHL in children and Hearing Screening Dr Greetha
Documents
Resources
Learning Center
Upload
Plans & pricing Sign in
Sign Out
Your Federal Quarterly Tax Payments are due April 15th Get Help Now >>

Flowers SNHL in children and Hearing Screening Dr Greetha

VIEWS: 13 PAGES: 44

  • pg 1
									            SNHL in children and
             Hearing Screening




Dr. Greetha Moungthong , Dept. Otolaryngology PMK Hospital
                       ิ
     การสูญเสี ยการได้ยนแบบประสาทหูเสื่ อมในเด็ก
        (Sensorineural Hearing Loss in children)
           วัตถุประสงค ์
1.                                       ิ
     รู ้รายละเอียดของการสู ญเสี ยการได้ยนแบบประสาทหูเสื่ อมในเด็ก
2.                                                               ิ
     รู ้แนวทางในการตรวจการวินิจฉัยเด็กที่มีปัญหาสู ญเสี ยการได้ยน
3.                                                     ิ
     รู ้แนวทางในการรักษาเด็กที่มีปัญหาสู ญเสี ยการได้ยน
4.   สามารถให้คาแนะนาแก่บิดามารดาได้
                             ิ
           การสูญเสี ยการได้ยนจะมีผลกระทบต่อ
„   การพูด (speech & language development)
„   การพัฒนาการภาษา ( language development)
„   การเรี ยนรู ้ของเด็ก (Psychosocial & cognitive development)
„   การพัฒนาด้านสังคม ( Social development )


„ Poor quality of life
                      ิ
„ คนปกติจะสามารถได้ยนความดัง
  20 ‟ 25 dB
„ ความถี่ระหว่าง 20 ‟ 20,000
  Hz

                     ิ
„ การสูญเสี ยการได้ยนแบบ
  Conductive Hearing Loss
                       ิ
„ การสู ญเสี ยการได้ยนแบบ
  Sensorineural Hearing Loss
    ‟ 1 : 1000 in infant
    ‟ 2 : 1000 by age 19 years
Cochlea Cross-Section &
    Organ of Corti
No Hair Cells!
             CLASSIFICATION OF SNHL

• Congenital
       : Genetic
                 :-syndromic
                 :-non- syndromic
        : Acquired (Prenata/ Perinatal)
• Delayed
        : Genetic
               :-syndromic
               :-non- syndromic
        : Acquired (Postnatal)
              Etiology of SNHL
•   Genetic factor                   36 %
•   Viral (prenatal / perinatal )    31 %
•   Meningitis                         6 %
•   Perilymphatic fistula(PLF)      6 - 23 %
•   Labyrinthine abnormalities        15 %
•   Metabolic / neoplatic               1%
•   Unknown                           31 %
 Congenital SNHL in Childhood
• Present at birth
• Could be caused by Hereditary , infection,
  intrauterine insult, teratogenic factors
• If bilateral, should be detected early



• Neonatal screening is important
  Hereditary SNHL in Childhood
            (30 -50 %)
• 1/3 of genetic are syndromic
      > 1000 syndromes
• 2/3 of genetic are nonsyndromic
      80 % Recessive
      18 % Dominant
       2 % X-Linked
           SNHL syndromic
• 1/3 of all hereditary
• Characteristic physical and other findings
  comprise the phenotype
• Common : Treacher-Collins, Waardenberg,
  Pendred, Usher
• Other : Goldenhar-hemifacial microsomy
WAARDENBURG SYN
• SNHL with pigmentary abn.
• Autosomal dominant >90 %
   Branchio-oto-renal (Melnick-Fraser syn)

• Branchial arch defects (
  ear pits, cervical fistula
• Renal abnl.
• Lacrimal duct abnl.
USHER SYNDROME
• SNHL & retinitis pigmentosa
• 4 % of congenital deafness
• Visual is progressive :age 10 ;
  Night blindness 92 %
• Retinal changes may be
  diagnosed in infancy
• ½ of the deaf–blind population
      PENDRED SYNDROME

• Autosomal recessive
• Goiter & Hearing loss
• 2 % of severe to profound
  deafness
     Jervell & Lange-Nielsen syn
•   Autosomal recessive,
•   Severe congenital SNHL,
•   Syncopal episodes
•   EKG : prolong QT interval , Large T waves
      ALPORT’S SYNDROME
• Autosomal dominant, recessive , X-Linked
• 1 % of childhood deafness ,

• 50% progressive high frequency SNHL ,develops in
  first & second decade of life, progressive

• Renal dysfunction

• Dx: Proteinuria, hematuria, cellular casts with progress
  Hearing loss
Congenital Non-syndromic SNHL



• Inner ear anomallies



•   Michel’s
•   Mondini’s            Degree of inner ear
•   Scheibe’s            dysplasia/aplasia
•   Alexander’s
            ACQUIRED SNHL
              (Prenatal/Perinatal)
•   Infection
•   Ototoxic substances
•   Prematurity
•   Kernicterus
•   Birth trauma
    INFECTIOUS (Prenatal/Perinatal)
•   Toxoplasmosis
•   Rubella
•   Cytomegalovirus
•   Herpes
•   Syphilis


              TORCHES
         Meningitis and Labyrinthitis
• S. pneumoniae
      SNHL occurs more frequently in patient
      with S. pneumoniae
• Incidence of meningitis 20 HIB decreasing
      due to vaccine
              Prematurity
• 20 fold increase in SNHL
• 5% of NIUC graduates have SNHL
      Risk factors associated with
              prematurity
•   Anoxia
•   Low birth weight
•   Acidosis
•   Hyperbilirubinemia
•   Ototoxic medications
•   Meningitis
•   Prolonged mechanical ventilation
EVALUATION & ASSESSMENT
           OF
   SNHL IN CHILDHOOD
Protocol for high risk infant

• Evaluation by :
     Otolaryngologist
     Audiologist
     Speech therapist
     Genetics
• Family counseling
                  การวินิจฉัย (Evaluation)

1. ประวัติการพัฒนาการ (Developmental History)
2. ประวัติครอบครัว (Family History)
3. ประวัติการตั้งครรภ์ (Prenatal History) พบว่าการติดเชื้อในครรภ์
   มารดากลุ่ม “TORCHES” (Toxoplasmosis, Syphilis, Rubella,
   Cytomegalovirus, และ Herpes) มีผลต่อการเกิด Congenital
   SNHL
4. Perinatal History
          Physical examination
•   Cleft lip/palate
•   White forelock
•   Heterochromic irises
•   Vitiligo
•   Dystopia canthorum
•   Branchial arch/cleft anomalies(esp. bilateral)
•   Hemifacial microsomia/micrognathia
•   Abnormal pinna
•   Goiter
    Childhood SHNL : Evaluation
•   BUN/Cr ; U/A
•   Metabolic : TFT ; FBS
•   Autoimmune : Cogan’s, Ds
•   Serology for Syp.
•   Immunologic Tests for viral infection
• EKG
• Ophthalmological Consultation
• CT Temporal bone : inner ear malfunction
          Hearing Assessment
subjective method
• Tympanogram
• OAE (Otoacoustic Emission)
• ABR (Auditory Brainstem Respond)

Objective method
• BOA (Behavioral Observation Audiometry)
• VRA ( Visual Reinforcement) ( 6 ms - 2 yr.)
• Play Audiometry ( 2 - 5 yr.)
Tympanogram




 Audiogram
TEOAE IN NORMAL HEARING
  Hearing screening in infant
Incidence of
• Bilateral SNHL 50 dB in school age = 1.0 - 2.0 per 1000
• Bilateral SNHL 75 dB in school age = 0.5 -1.0 per 1000

• 1/174 children in NICU vs 1/1278 in Non NICU

National Institute of Health of USA
• Recommend Universal Hearing screen ( All infant in
  NICU & All infant within 3 ms of age )
Thailand : recommend esp. in high risk infant
                 High risk infant
•   FH of Hereditary SNHL
•   Intrauterine infection (TORSCH)
•   Craniofacial anomalies
•   Birth weight < 1500 gm
•   Hyperbilirubinemia
•   Ototoxic medication
•   Bacterial Menigitis
•   Severe asphyxia
•   Mechanical ventilation
      Hearing Assessment


                             Play
              PASS         Audiometry




OAE                         Normal

                                          Hearing
       FAIL                             Rehabilitation
                     ABR


                            Abnormal
                                     ิ
       หลักการรักษาการสูญเสี ยการได้ยนในเด็ก

•                                            ่
        วินิจฉัยการสูญเสี ยการไดยิน โดยเร็วทีสุด
                                ้
    ตั้งแต่ในวัยเด็ก
•                             ี่   ่   ิ
       รักษาโรคตามสาเหตุทตรวจพบ เพือยุตการ
                   ิ
    สูญเสี ยการได้ยนเพิ่มขึ้น
•     ฟื้ นฟูสมรรถภาพการไดยิน
                          ้
         Hearing Rehabilitation

• Hearing Aid
• Cochlear Implantation (การฝังประสาทหูเทียม )
• Sigh and language learning
                      เครื่ องช่วยฟัง (Hearing Aid)

                             ิ
„ ปัญหาของการสู ญเสี ยการได้ยนทั้งสองหู
                      ิ
„ ระดับสูญเสี ยการได้ยนมาก (Moderate to Severe SNHL)

„ โดยจะทาหน้าที่ขยายเสี ยงที่เด็กจะรับในช่วงความถี่ที่เหมาะสม (ความถี่
  ช่วงภาษาพูด)
„ ตัดความถี่ของเสี ยงที่รบกวนออกไป (ความถี่สูงๆ)
  Cochlear Implantation Criteria
• Profound SNHL Both Ear
• Age > 2 year
• No benefit from Hearing Aids following 6
  month trial
• Earlier implantation in cases of meningitis

• Action : directly stimulate auditory Nerve fiber
  within cochlea
Complications of Cochlear Implant

1. Facial nerve injury
2. Meningitis
3. Failure implantation
4. Extrusion of implant
                       Hearing outcomes in young children UK
                         pediatrics progress report 1990, N = 182


                                          Auditory Performance

                       7.0
                                      Understand conversation without lip reading
                       6.0
                                                                                  Nottingham CI
          Mean Score




                       5.0                                                        Program

                       4.0

                       3.0
                               Identify environmental sounds
                       2.0

                       1.0
Not aware of sounds
                       0.0
                             Before Imp    6        12     24      36        48         60

                                               Time after implant (months)
Factors influence to post
operative results
•   Number of inserted electrodes
•   Duration of deafness
•   Intelligence
•   Inherent linguistic ability
•   Hearing impairment since childhood
Thank you for attention
  and Any question

								
To top