Docstoc

Hematologi Safrudin

Document Sample
Hematologi Safrudin Powered By Docstoc
					TROMBOSITOPENIA

GANGGUAN PEMBEKUAN DARAH
(KOAGULASI)

PENDAHULUAN
Setiap orang mengetahui bahwa pendarahan pada akhirnya akan berhenti ketika terjadi
luka atau terdapat luka lama yang mengeluarkan darah kembali. Saat pendarahan
berlangsung, gumpalan darah beku akan segera terbentuk dan mengeras, dan luka pun
pulih seketika. Sebuah kejadian yang mungkin tampak sederhana dan biasa saja di mata
Anda, tapi tidak bagi para ahli biokimia. Penelitian mereka menunjukkan, peristiwa ini
terjadi akibat bekerjanya sebuah sistem yang sangat rumit. Hilangnya satu bagian saja
yang membentuk sistem ini, atau kerusakan sekecil apa pun padanya, akan menjadikan
keseluruhan                    proses                 tidak                 berfungsi.
Darah harus membeku pada waktu dan tempat yang tepat, dan ketika keadaannya telah
pulih seperti sediakala, darah beku tersebut harus lenyap. Sistem ini bekerja tanpa
kesalahan       sedikit    pun      hingga     bagian-bagiannya      yang     terkecil.
Jika terjadi pendarahan, pembekuan darah harus segera terjadi demi mencegah kematian.
Di samping itu, darah beku tersebut harus menutupi keseluruhan luka, dan yang lebih
penting lagi, harus terbentuk tepat hanya pada lapisan paling atas yang menutupi luka.
Jika pembekuan darah tidak terjadi pada saat dan tempat yang tepat, maka keseluruhan
darah pada makhluk tersebut akan membeku dan berakibat pada kematian.

 Dalam proses pembekuan darah, diperlukan faktor-faktor pembekuan darah, antara
lain:

(Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.2003)

Factor VIII merupakan molekul kompleks yang terdiri atas tiga subunit yang berbeda:
1. Bagian prokoagulan yang mengandung factor antihemofilia , VIIIAHG, yang tidak
dijumpai            pada             pasienpasien              hemofilia           klasik
2.       Subunit       lain       yang        mengandung           tempat       antigenic
3. Factor Von Willebrand, VIIIVWF, yang diperlukan untuk adhesi trombosit pada
dinding pembuluh darah. Faktor Von Willebrand terus-menerus mengalir dan berlalu-
lalang ke seluruh penjuru aliran darah. Protein ini berpatroli, dengan kata lain bertugas
memastikan bahwa tidak ada luka yang terlewatkan oleh trombosit.
Selain itu masih ada Prakalikrein dan kininogen dengan berat molekul tinggi (HMWK),
bersama factor XII dan XI, disebut factor-faktor kontak dan diaktivasi pada saat cedera
dengan berkontak dengan permukaan jaringan, factor-faktor tersebut berperan dalam
pemecahan bekuan-bekuan pada saat terbentuk. (Sylvia A.Price &Lloraine
M.Wilson.,2003.)

Aktivasi factor-faktor koagulasi diyakini terjadi karena enzim-enzim memecahkan
fragmen bentuk precursor yang tidak aktif, oleh karena itu disebut prokoagulan. Tiap
factor yang diaktivasi, kecuali factor V, VIII, XIII, dan I (fibrinogen), merupakan enzim
pemecah protein (protease serin), yang mengaktivasi prokoagulan berikutnya. (Sylvia
A.Price &Lloraine M.Wilson.,2003.)

Proses pembekuan darah yang normal mempunyai 3 tahap yaitu

1. Fase koagulasi

Koagulasi diawali dalam keadaan homeostasis dengan adanya cedera vascular.
Vasokonstriksi merupakan respon segera terhadap cedera, yang diikuti dengan adhesi
trombosit pada kolagen pada dinding pembuluh yang terpajan dengan cedera. Trombosit
yang terjerat di tempat terjadinya luka mengeluarkan suatu zat yang dapat
mengumpulkan trombosit-trombosit lain di tempat tersebut. Kemudian ADP dilepas oleh
trombosit, menyebabkan agregasi trombosit. Sejumlah kecil trombin juga merangsang
agregasi trombosit, bekerja memperkuat reaksi. Trombin adalah protein lain yang
membantu pembekuan darah. Zat ini dihasilkan hanya di tempat yang terluka, dan dalam
jumlah yang tidak boleh lebih atau kurang dari keperluan. Selain itu, produksi trombin
harus dimulai dan berakhir tepat pada saat yang diperlukan. Dalam tubuh terdapat lebih
dari dua puluh zat kimia yang disebut enzim yang berperan dalam pembentukan trombin.
Enzim ini dapat merangsang ataupun bekerja sebaliknya, yakni menghambat
pembentukan trombin. Proses ini terjadi melalui pengawasan yang cukup ketat sehingga
trombin hanya terbentuk saat benar-benar terjadi luka pada jaringan tubuh. Factor III
trombosit, dari membrane trombosit juga mempercepat pembekuan plasma. Dengan cara
ini, terbentuklah sumbatan trombosit, kemudian segera diperkuat oleh protein filamentosa
(fibrin). (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.,2003)

Produksi fibrin dimulai dengan perubahan factor X menjadi Xa, seiring dengan
terbentuknya bentuk aktif suatu factor. Factor X dapat diaktivasi melalui dua rangkaian
reaksi. Rangkaian pertama memerlukan factor jaringan, atau tromboplastin jaringan, yang
dilepaskan oleh endotel pembuluh darah pada saat cedera.. karena factor jaringan tidak
terdapat di dalam darah, maka factor ini merupakan factor ekstrinsik koagulasi, dengan
demikian disebut juga jalur ekstrinsik untuk rangkaian ini. (Sylvia A.Price &Lloraine
M.Wilson.,2003.)

Rangkaian lainnya yang menyebabkan aktivasi factor X adalah jalur intrinsic, disebut
demikian karena rangkaian ini menggunakan factor-faktor yang terdapat dalam system
vascular plasma. Dalam rangkaian ini, terjadi reaksi “kaskade”, aktivasi satu prokoagulan
menyebabkan aktivasi bentuk pengganti. Jalur intrinsic ini diawali dengan plasma yang
keluar terpajan dengan kulit atau kolagen di dalam pembuluh darah yang rusak. Factor
jaringan tidak diperlukan, tetapi trombosit yang melekat pada kolagen berperan. Faktor
XII, XI, dan IX harus diaktivasi secara berurutan, dan faktor VIII harus dilibatkan
sebelum faktor X dapat diaktivasi. Zat-zat prakalikrein dan HMWK juga turut
berpartisipasi, dan diperlukan ion kalsium. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.,2003)

Dari hal ini, koagulasi terjadi di sepanjang apa yang dinamakan jalur bersama. Aktivasi
aktor X dapat terjadi sebagai akibat reaksi jalur ekstrinsik atau intrinsik. Pengalaman
klinis menunjukkan bahwa kedua jalur tersebut berperan dalam hemostasis. Langkah
selanjutnya pada pembentukan fibrin berlangsung jika faktor Xa, dibantu fosfolipid dari
trombosit yang diaktivasi, memecah protrombin, membentuk trombin. Selanjutnya
trombin memecahkan fibrinogen membentuk fibrin. Fibrin ini pada awalnya merupakan
jeli yang dapat larut, distabilkan oleh faktor XIIIa dan mengalami polimerasi menjadi
jalinan fibrin yang kuat, trombosit, dan memerangkap sel-sel darah. Untaian fibrin
kemudian memendek (retraksi bekuan), mendekatkan tepi-tepi dinding pembuluh darah
yang cederadan menutup daerah tersebut. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.,2003.)

2. Penghentian pembentukan bekuan
Setelah pembentukan bekuan, sangat penting untuk melakukan pengakhiran pembekuan
darah lebih lanjut untuk menghindari kejadian trombotik yang tidak diinginkan.yang
disebabkan oleh pembentukan bekuan sistemik yang berlebihan. Antikoagulan yang
terjadi secara alami meliputi antitrombin III (ko-faktor heparin), protein C dan protein S.
Antitrombin III bersirkulasi secara bebas di dalam plasma dan menghambat sistem
prokoagulan, dengan mengikat trombin serta mengaktivasi faktor Xa, IXa, dan XIa,
menetralisasi aktivitasnya dan menghambat pembekuan. Protein C, suatu polipeptida,
juga merupakan suatu antikoagulan fisiologi yang dihasilkan oleh hati, dan beredar secara
bebas dalam bentuk inaktif dan diaktivasi menjadi protein Ca. Protein C yang diaktivasi
menginaktivasi protrombin dan jalur intrinsik dengan membelah dan menginaktivasi
faktor Va dan VIIIa. Protein S mempercepat inaktivasi faktor-faktor itu oleh protein
protein C. Trombomodulin, suatu zat yang dihasilkan oleh dinding pembuluh darah,
diperlukan untuk menimbulkan pengaruh netralisasi yang tercatat sebelumnya. Defisiensi
protein C dan S menyebabkan spisode trombotik. Individu dengan faktor V Leiden
resisten terhadap degradasi oleh protein C yang diaktivasi. (Sylvia A.Price &Lloraine
M.Wilson.,2003.)

3. Resolusi bekuan
Sistem fibrinolitik merupakan rangkaian yang fibrinnya dipecahkan oleh plasmin
(fibrinolisin) menjadi produk-produk degradasi fibrin, menyebabkan hancurnya bekuan.
Diperlukan beberapa interaksi untuk mengubah protein plasma spesifik inaktif di dalam
sirkulasi menjadi enzim fibrinolitik plasmin aktif. Protein dalam bersirkulasi, yang
dikenal sebagai proaktivator plasminogen, dengan adanya enzim-enzim kinase seperti
streptokinase, stafilokinase, kinase jaringan, serta faktor XIIa, dikatalisasi menjadi
aktivator plasminogen. Dengan adanya enzim-enzim tambahan seperti urokinase, maka
aktivator-aktivator mengubah plasminogen, suatu protein plasma yang sudah bergabung
dalam bekuan fibrin, menjadi plasmin. Kemudian plasmin memecahkan fibrin dan
fibrinogen menjadi fragmen-fragmen (produk degradasi fibrin-fibrinogen), yang
mengganggu aktivitas trombin, fungsi trombosit, dan polimerisasi fibrin, menyebabkan
hancurnya bekuan. Makrofag dan neutrofil juga berperan dalam fibrinolisis melalui
aktivitas fagositiknya. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.,2003.)

Untuk lebih jelasnya lihat skema pembekuan darah normal berikut ini:

(Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.2003.)
Dalam kenyataannya tidak semua orang mempunyai mekanisme pembekuan darah yang
normal, ada juga orang yang mengalami gangguan pembekuan darah. Gangguan
pembekuan darah diartikan sebagai keadaan dimana terjadi gangguan pada proses sumbat
terhadap perdarahan yang terjadi. Gangguan pembekuan darah dapat disebabkan oleh
faktor genetik, supresi komponen genetik, atau konsumsi komponen pembekuan. Dalam
paper ini akan dibahas beberapa contoh penyakit akibat gangguan pembekuan darah,
antara lain:
1. Hemofilia
2. von willebrand
3. Trombositosis
4. Tronbositopenia
5. D.I.C (disseminated intravascular coagulation) atau pembekuan intravaskuler tersebar.
6. kelainan Vaskuler
 Penyakit Akibat Gangguan Pembekuan Darah

1. Hemofilia

Hemofilia merupakan penyakit kelainan koagulasi yang sering kita jumpai.Hemofilia
adalah gangguan koagulasi herediter akibat terjadinya mutasi atau cacat genetik pada
kromosom X. Kerusakan kromosom ini menyebabkan penderita kekurangan faktor
pembeku darah sehingga mengalami gangguan pembekuan darah. Dengan kata lain,
darah pada penderita hemofilia tidak dapat membeku dengan sendirinya secara normal.
(Dr.Umar zein, 2008)

Hemofilia tak mengenal ras, perbedaan warna kulit ataupun suku bangsa. Namun
mayoritas penderita hemofilia adalah pria karena mereka hanya memiliki satu kromosom
X. Sementara kaum hawa umumnya hanya menjadi pembawa sifat (carrier). Seorang
wanita akan benar-benar mengalami hemofilia jika ayahnya seorang hemofilia dan
ibunya pun pembawa sifat. Akan tetapi kasus ini sangat jarang terjadi. Meskipun penyakit
ini diturunkan, namun ternyata sebanyak 30 persen tak diketahui penyebabnya. (Dr.Umar
zein, 2008)
. Ada dua jenis utama Hemofilia , yaitu:
Hemofilia A
Disebut Hemofilia Klasik. Pada hemofilia ini, ditemui adanya defisiensi atau tidak
adanya aktivitas faktor antihemofilia VIII, protein pada darah yang menyebabkan
masalah pada proses pembekuan darah. ( Gugun,2007)

Hemofilia B :

Disebut Christmas Disease. Ditemukan untuk pertama kalinya pada seorang bernama
Steven Christmas yang berasal dari Kanada.pada Christmas Disease ini, dijumpai
defisiensi atau tidak adanya aktivitas faktor IX. (Gugun, 2007)

Penyakit hemofilia diklasifikasikan menjadi tiga, yaitu :

- Hemofilia berat, jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1 %.
- Hemofilia sedang, jika kadar aktivitas faktor antara 1-5 %.
- Hemofilia ringan, jika kadar aktivitas faktor antara 6-30 %.
Gangguan pembekuan darah terjadi karena kadar aktivitas faktor pembeku darah jenis
tertentu kurang dari jumlah normal, bahkan hampir tidak ada. Sementara tingkat normal
faktor VIII dan IX adalah 50-200 %. Pada orang normal, nilai rata-rata kedua faktor
pembeku darah adalah 100%. (Gugun,2007)

Faktor penyebab Hemofilia
a) Faktor Genetik
Hemofilia atau pennyakit gangguan pembekuan darah memang menurun dari generasi ke
generasi lewat wanita pembawa sifat (carier) dalam keluarganya, yang bisa secara
langsung, bisa tidak. Seperti kita ketahui, di dalam setiap sel tubuh manusia terdapat 23
pasang kromosom dengan bebagai macam fungsi dan tugasnya. Kromosom ini
menentukan sifat atau ciri organisme, misalnya tinggi, penampilan, warna rambut, mata
dan sebagainya. Sementara, sel kelamin adalah sepasang kromosom di dalam initi sel
yang menentukan jenis kelamin makhluk tersebut. Seorang pria mempunyai satu
kromosom X dan satu kromosom Y, sedangkan wanita mempunyai dua kromosom X.
Pada kasus hemofilia, kecacatan terdapat pada kromosom X akibat tidak adanya protein
faktor VIII dan IX (dari keseluruhan 13 faktor), yang diperlukan bagi komponen dasar
pembeku darah (fibrin). (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson., Patofisioogi klinik proses-
proses penyakit vol.1.)

Berikut ini adalah peta pedigree bagaimana penyakit hemofilia dapat diturunkan dari
orang tua kepada anaknya:

Keterangan:
Gambar 1:
menggambarkan keadaan keturunan, jika seorang laki- laki normal memiliki anak dari
seorang wanita pembawa sifat hemofilia hemofilia.Jika mereka mendapatkan anak laki -
laki, maka anak tersebut 50% kemungkinan terkena hemofilia. Ini tergantung dari mana
kromosom X pada anak laki - laki itu didapat. Jika ia mewarisi kromoson X normal dari
sang ibu, maka ia tidak akan terkena hemofilia. Jika ia mewarisi kromosom X dari sang
ibu yang mengalami mutasi, maka ia akan terkena hemofilia. Dengan jalan yang sama,
sepasang anak perempuan memiliki 50% kemungkinan adalah pembawa sifat hemofilia.
Ia akan normal jika ia mewarisi kromosom X normal dari sang ibu. Dan sebaliknya ia
dapat mewarisi kromosom X dari sang ibu yang memiliki sifat hemofilia, sehingga ia
akan menjadi pembawa sifat hemofilia. (Gugun,2007)

Keterangan:
Pria penderita hemofilia menikah dengan wanita normal, maka kemungkinan anak
mereka adalah 50% anak laki-laki normal dan 50% anak perempuan carrier (pembawa
sifat) hemofilia.Karena seorang carrier hanya memiliki satu buah kromosom X normal
yang dapat memproduksi sejumlah Faktor VIII atau Faktor IX didalam susunan pembeku
darah, maka mereka dapat terhindar dari segala jenis hemofilia berat yang jumlah kadar
zat pembekunya kurang dari 1 %. Bagaimanapun juga, tingkatan dalam zat pembeku
darah yang bervariatif pada seorang pembawa sifat sangatlah luas. Jumlah kadar zat
pembeku darah seorang carrier hemofilia akan memiliki jumlah yang sama dengan
penderita hemofilia hanya saja mereka masih dalam taraf yang normal. Hal ini terjadi
karena adanya 2 buah kromosom X, salah satu gennya memiliki pembawa sifat hemofilia
sehingga fungsinya tidak seimbang. Bila kromosom X hemofilia fungsionilnya terjadi di
setiap sel, maka seorang carrier akan memiliki aktifitas pembeku darah dengan tingkatan
yang paling rendah. (Gugun,2007)

Kebanyakan dari seorang carrier hemofilia memiliki tingkatan pembeku darah antara 30
% dan 70 % dari angka normal dan tidak selalu mengalami perdarahan yang berlebihan.
Namun beberapa carrier hemofilia memiliki kadar faktor VIII atau IX 30% lebih rendah
dari keadaan normalnya. Dan para wanita ini dapat di kategorikan setengah
hemofilia.Dalam hal ini , semua carrier hemofilia harus lebih menaruh perhatian pada
perdarahan yang tidak wajar. Tanda -tandanya antara lain : menstruasi yang
berkepanjangan dan berlebihan (menorrhagia), mudah terluka, sering mengalami
perdarahan pada hidung (mimisan). (Gugun,2007)
b) faktor komunikasi antar sel
Sel-sel di dalam tubuh manusia juga mempunyai hubungan antara sel satu dengan sel lain
yang dapat saling mempengaruhi. Penelitian menunjukkan, peristiwa pembekuan darah
terjadi akibat bekerjanya sebuah sistem yang sangat rumit. Terjadi interaksi atau
komunikasi antar sel, sehingga hilangnya satu bagian saja yang membentuk sistem ini,
atau kerusakan sekecil apa pun padanya, akan menjadikan keseluruhan proses tidak
berfungsi.. Jalur intrinsik menggunakan faktor-faktor yang terdapat dalam sistem
vaskular atau plasma. Dalam rangkaian ini, terdapat reaksi air terjun, pengaktifan salah
satu prokoagulan akan mengakibatkan pengaktifan bentuk seterusnya. Faktor XII, XI,
dan IX harus diaktivasi secara berurutan, dan faktor VIII harus dilibatkan sebelum faktor
X dapat diaktivasi. Zat prekalikein dan kiininogen berat molekul tinggi juga ikut serta
dan juga diperlukan ion kalsium. Koagulasi terjadi di sepanjang apa yang dinamakan
jalur bersama. Aktivasi faktor X dapat terjadi sebagai akibat reaksi jalur ekstrinsik atau
intrinsik. Pengalaman klinis menunjukkan bahwa kedua jalur tersebut berperan dalam
hemostasis. Pada penderita hemofilia, dalam plasma darahnya kekurangan bahkan tidak
ada faktor pembekuan darah, yaitu faktor VIII dan IX. Semakin kecil kadar aktivitas dari
faktor tersebut maka, pembentukan faktor Xa dan seterusnya akan semakin lama.
Sehingga pembekuan akan memakan waktu yang lama juga (terjadi perdarahan yang
berlebihan). (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.,2003.)
c) faktor epigenik
Hemofilia A disebabkan kekurangan faktor VIII dan hemofilia B disebabkan kekurabgab
faktor IX. Kerusakan dari faktor VIII dimana tingkat sirkulasi yang fungsional dari faktor
VIII ini tereduksi. Aktifasi reduksi dapat menurunkan jumlah protein faktor VIII, yang
menimbulkan abnormalitas dari protein. Faktor VIII menjadi kofaktor yang efektif untuk
faktor IX yang aktif, faktor VIII aktif, faktor IX aktif, fosfolipid dan juga kalsium bekerja
sama untuk membentuk fungsional aktifasi faktor X yang kompleks (”Xase”), sehigga
hilangnya atau kekurangan kedua faktor ini dapat mengakibatkan kehilangan atau
berkurangnya aktifitas faktor X yang aktif dimana berfungsi mengaktifkan protrombin
menjadi trombin, sehingga jiaka trombin mengalami penurunan pembekuanyang
dibentuk mudah pecah dan tidak bertahan mengakibatkan pendarahan yang berlebihan
dan sulit dalam penyembuhan luka. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)
 Patogenesis penyakit hemofilia
Proses kejadian dimulai dari terjadinya cedera pada permukaan jaringan, kemudian
dilanjutkan pada permukaan fosfolipid trombosit yang mengalami agregasi. Ada proses
utama homeostatis pada pembekuan darah :
1. fase konstriksi sementara (respon langsung terjadi cedera)
2. reaksi trombosit yang terdiri dari adhesi, seperti faktor III dari membran trombosit juga
mempercepat pembekuan darah
3. pengaktifan faktor-faktor pembekuan, seperti faktor III dari membran trombosit, juga
mempercepat pembekuan darah
dengan cara ini, terbentuklah sumbatan sumbat trombosit yang kemudian diperkuat oleh
protein filamentosa yang dikenal dengan fibrin. (Sylvia A.Price &Lloraine
M.Wilson,2003)

Produksi fibrin dimulai dengan perubahan faktor X menjadi Xa (belum aktif). Rangkaian
reaksi pertama memerlukan faktor jaringan (tromboplastin) yang dilepas endotel
pembuluh saat cedera. Faktor jaringan ini tidak terdapat dalam darah, sehingga disebut
faktor ekstrinsik. Sedangkan faktor VIII dan IX terdapat dalam darah, sehingga disebut
jalur intrinsik. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)
Dalam proses ini, pengaktifan salah satu prokoagulan akan mengakibatkan pengaktifan
bentuk penerusnya. Jalur intrinsik diawali dengan keluarnya plasma atau kolagen melalui
pembuluh yang rusak dan mengenai kulit. Faktor-faktor koagulasi XII, XI, dan IX harus
diaktifkan berurutan. Faktor VIII harus dilibatkan sebelum faktor X diaktifkan. Namun
pada penderita hemofilia faktor VIII mengalami defisiensi, akibatnya proses pembekuan
darah membutuhkan waktu yang lama untuk melanjutkan ke tahap berikutnya.Kondisi
seperti inilah yang menghambat pengaktifan jalur intrinsik. Secara tidak langsung juga
menghambat jalur bersama, karena faktor X tidak bisa diaktifkan.Pembentukan fibrin,
walaupun dibantu oleh fosfolipid, trombosit tidak berarti tanpa faktor Xa. Untaian fibrin
tidak terbentuk maka dinding pembuluh yang cedera menutup. Dan perdarahanpun sulit
dihentikan, hal ini dapat diuji dengan tingginya (lamanya) PTT (partial tromboplastin
time). (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson., 2003)
Manisfestasi klinik
Hemofilia A
Hemofilia A atau hemofilia klasik berkarakteristik perdarahan berlebihan sebagian besar
bagian tubuh. Hematoma dan Hemarthroses dapat terjadi pada penyakit ini. Gejala klinis
dapat berupa perdarahan spontan yang berulang dalam sendi, otot, maupun anggota tubuh
yang lain. Hal ini dapat berakibat kecacatan pada sendi dan otot, bahkan perdarahan
berlanjut dapat menyebabkan kematian pada usia dini. (Sylvia A.Price &Lloraine
M.Wilson,2003)

Di sisi lain jika luka sobek di permukaan kulit, darah akan terlihat mengalir keluar
perlahan kemudian pasti menjadi kumpulan darah yang lembek. Tetapi bila lukanya di
bawah kulit, akan terjadi memar atau lebam kebiruan kendati luka itu berasal dari
benturan. Beda lagi jika perdarahan terjadi di persendian dan otot. Jaringan di sekitarnya
bisa rusak. Itulah sebabnya mengapa hemofilia bisa menyebabkan kelumpuhan. (Sylvia
A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)
Hemofilia A dapat diklasifikasi menjadi tiga, yaitu : ringan, sedang, dan berat. Berikut ini
akan menjelaskan manifestasi klinis berdasarkan klasifikasi hemofilia:
Hemofilia berat
tingkat faktor VIII : ≤ 1% dari normal (≤ 0,01 U/ml)

Manifestasi klinis :
1. perdarahan spontan sejak awal masa pertumbuhan (masa infant).
2. lamanya perdarahan spontan dan perdarahan lainnya membutuhkan faktor pembekuan
pengganti.
3. frekuensi perdarahan sering dan terjadi secara tiba-tiba.
Hemofilia sedang
Tingkat faktor VIII : 1-5 % dari normal (0,01-0,05 U/ml)
Manifestasi klinis :
1. perdarahan karena trauma atau pembedahan.
2. frekuensi perdarahan terjadi kadang-kadang.hemofilia.
Hemofilia ringan
Tingkat faktor VIII : 6-30 % dari normal (0,06-0,30 U/ml)
Manifestasi klinis :
1. Perdarahan karena trauma atau pembedahan.
2. frekuensi perdarahan jarang.

 Gejala penyakit Hemofilia
• Apabila terjadi benturan pada tubuh akan mengakibatkan kebiru-biruan (pendarahan
dibawah kulit)
• Apabila terjadi pendarahan di kulit luar maka pendarahan tidak dapat berhenti.
• Pendarahan dalam kulit sering terjadi pada persendian seperti siku tangan maupun lutut
kaki sehingga mengakibatkan rasa nyeri yang hebat.
Sendi dan otot yang mengalami pendarahan terlihat bengkak dan nyeri bila
disentuh.(andra. 2007)

Dampak Psikologis Penderita

Timbulnya suatu penyakit yang kronis – seperti pada hemofilia – dalam suatu keluarga
memberikan tekanan pada system keluarga tersebut dan menuntut adanya penyesuaian
antara si penderita sakit dan anggota keluarga yang lain. Penderita sakit ini sering kali
harus mengalami hilangnya otonomi diri, peningkatan kerentanan terhadap sakit, beban
karena harus berobat dalam jangka waktu lama. Sedangkan anggota keluarga yang lain
juga harus mengalami “hilangnya” orang yang mereka kenal sebelum menderita sakit
(berbeda dengan kondisi sekarang setelah orang tersebut sakit), dan kini (biasanya)
mereka mempunyai tanggungjawab pengasuhan terhadap anggota keluarga yang
mengalami penyakit hemofilia. ( Dr. Ika Widyawati SpKJ, 2007)

Kondisi penyakit yang kronis ini menimbulkan depresi pada anggota keluarga yang lain
dan mungkin menyebabkan penarikan diri atau konflik antar mereka.
Kondisi ini juga menuntut adaptasi yang luar biasa dari keluarga.Hemofilia tidak hanya
merupakan masalah medis atau biologis semata, namun juga mempunyai dampak
psikososial yang dalam.Pengaruh orang dengan hemofilia sebaiknya tidak hanya
memperhatikan masalah fisiologi-nya saja – misal mengontrol perdarahannya dan
mencegah timbulnya disabilitas fisik – tetapi juga diharapkan mempunyai perhatian pada
berbagai gangguan alam perasaannya, rasa tidak amannya, rasa terisolasi dan masalah
keluarga terdekatnya (orangtua, istri, anak dan saudara kandung).( Dr. Ika Widyawati
SpKJ, 2007)

WOC penyakit hemofilia

2. Penyakit Von Willebrand
Penyakit von willebrand adalah suatu penyakit yang diakibatkan oleh kekurangan atau
kelainan pada vaktor von willebrand di dalam darah yang sifatnya diturunkan. Faktor von
willebrand adalah suatu protein yang mempengaruhi fungsi trombosit. Gen yang
membuat VWF bekerja pada dua jenis sel yaitu :
- Sel endotel yaitu yang melapisi pembuluh darah, dan
- trombosit
Jika tidak terdapat cukup VWF dalam darah, atau tidak bekerja dengan baik, maka dalam
proses pembekuan darah memerlukan waktu lebih lama. Penyakit ini tidak sama dengan
hemofilia dan sering dialami oleh wanita. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.2003)
 Patogenesis
Dalam tubuh darah diangkut dalam pembuluh darah. Jika ada cedara jaringan, terjadi
kerusakan pembuluh darah dan akan menyebabkan kebocoran darah melalui lubang pada
dinding pembuluh darah. Pembuluh dapat rusak dekat permukaan seperti saat terpotong.
Atau ia dapat rusak di bagian dalam tubuh sehingga terjadi memar atau perdarahan
dalam. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)

Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah. Setiap trombosit berukuran garis
tengah kurang dari 1/10,000 centimeter. Terdapat 150 to 400 miliar trombosit dalam 1
liter darah normal. Trombosit mempunyai peranan penting untuk menghentikan
perdarahan dan memulai perbaikan pembuluh darah yang cedera. (Sylvia A.Price
&Lloraine M.Wilson,2003)

Jika pembuluh darah terluka, ada empat tahap untuk membentuk bekuan darah yang
normal.

Gambar 1a. Pembekuan darah normal Gambar 1b. Pembekuan darah tidak normal
(Gugun,2007)

Tahap 1 Pembuluh darah terluka dan mulai mengalami perdarahan.
Tahap 2 Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah yang
luka.
Tahap 3 Trombosit melekat dan menyebar pada dinding pembuluh darah yang rusak. Ini
disebut adesi trombosit. Trombosit yang menyebar melepaskan zat yang mengaktifkan
trombosit lain didekatnya sehingga akan menggumpal membentuk sumbat trombosit pada
tempat yang terluka. Ini disebut agregasi trombosit.
Tahap 4 Permukaan trombosit yang teraktivasi menjadi permukaan tempat terjadinya
bekuan darah. Protein pembekuan darah yang beredar dalam darah diaktifkan pada
permukaan trombosit membentuk jaringan bekuan fibrin.
(Gugun,2007)
Protein ini (Faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII dan XIII dan Faktor Von Willebrand
) bekerja seperti kartu domino, dalam reaksi berantai. Ini disebut cascade koagulasi (Lihat
Gambar 2.).

Gambar 2a. cascade koagulasi normal Gambar 2b. cascade koagulasi penderita penyakit
von willebrand
(Gugun,2007)

VWD dapat terjadi pada dua tahap terakhir pada proses pembekuan darah. Pada tahap ke
3, seseorang dapat berkemungkinan tidak memiliki cukup Faktor Von Willebrand (VWF)
di dalam darahnya atau faktor tersebut tidak berfungsi secara normal. Akibatnya VWF
tidak dapat bertindak sebagai perekat untuk menyangga trombosit di sekitar daerah
pembuluh darah yang mengalami kerusakan. Trombosit tidak dapat melapisi dinding
pembuluh darah. (Gugun,2007)

Pada tahap ke 4, VWF membawa Faktor VIII. Faktor VIII adalah salah satu protein yang
dibutuhkan untuk membentuk jaringan yang kuat. Tanpa adanya faktor VIII dalam dalam
jumlah yang normal maka proses pembekuan darah akan memakan waktu yang lebih
lama. (Gugun,2007)

Manisfestasi klinik

Penderita penyakit ini akn mudah mengalimi pendarahan karena faktor perekatnya dalam
proses pembekuan darah berkurang atau proses penutupan luka berlangsung lama
dikarenakan proses pembekuan darahnya memerlukan waktu yang lebih lama dibanding
orang normal. (Gugun,2007)

3. Trombositosis

Peningkatan jumlah trombosit di atas 400.000/mm3. Trombositosis dibagi menjadi dua
yaitu:
1. Trombositosis primer
Terlihat pada gangguan mieloproliferatif seperi plosistemia vena atau leukemia
grunulomasitik kronik dimana bersama kelompok sel lainnya mengalami poliferasi
abnormal sel megakariosit dalam sumsum tulang.

2. Trombositosis sekunder
Terjadi akibat stress atau kerja fisik disertai pengeluaran trombosit dari pool cadangan (
dari limpa) atau saat terjadinya peningkatan permintaan sumsum tulang seperti pada
pendarahan atau pada anemia hemolitik.
Jumlah trombosit yang meningkat juga ditemukan pada orang yang limpanya sudah
dibuang dengan pembedahan. Limpa adalah tempat penyimpanan dan penghancuran
utama trombosit, splenektomi tanpa disertai penguranga pembentukan sumsum tulang
juga dapat menyebabkan trombositosis. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.,2003.)
Patogenesis

Apabila konsentrasi trombosit tinggi, terjadi agregasi spontan pada trombosit,
menyumbat kapiler-kapiler darah yang lembut. Pada proses ini, dinding kapiler akan
rusak yang dapat menimbulkan . pemeriksaan masa pendarahan dan fungsi trombosit lain
pada umumnya dalam batas normal. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003.)

Manisfestasi klinis

Meningkatnya jumlah trombosit di dalam plasma darah, dapat menyebabkan pendarahan
di mukosa, khususnya di dalam mukosa saluran cerna., pendarahan juga terjadi di
pembuluh darah vena dan arteri. Fungsi abnormal dari trombosit dapat menyebabkan
pendarahan yang panjang. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)

4.Trombositopenia

Trombositopenia adalah suatu penyakit yang disebabkan oleh kekurangan trombosit.
Kadar trombosit di dalam plasma darah kurang dari 200.000 permilimeter kubik.
Trombosit adalah salah satu protein dalam pembekuan darah. (Sylvia A.Price &Lloraine
M.Wilson,2003)

Trombositopenia dapat disebabkan oleh:
1. sumsum tulang menghasilkan sedikit trombosit
misalnya pada penyakit:
- Anemia aplastik
- Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
- Leukimia
- Pemakaian alkohol yang berlebihan
- Anemia Megaloblastik
- Kelainan sumsum tulang

2. Trombosit terperangkap dalam limpa yang membesar
Misalnya pada penyakit:
- Sirosis disertai spenomegali kongestif
- Mielfibrosis
- Penyakit Gaucher

3. Trombosit menjadi terlarut
Misalnya pada :
- Penggantian darah yang masif atau transfusi ganti ( karena platelet tidak dapat bertahan
di dalam darah yang ditransfusikan )
- Pembedahan bypass kardiopulmoner
4. Meningkatnya penggunaan ataau penghancuran trombosit
Misalnya pada penyakit:
- Purpura trombositopenik idiopatik (ITP)
- Infeksi HIV
- Purpura setelah transfusi darah
- Obat-obatan ( heparin, kunidin, kuinin, antibiotik yang mengandung sulfa, beberapa
obat diabetes per-oral, garam emas, rifamicin )
- Leukimia kronik pada bayi yang baru lahir
- Limfoma
- Lupus eritematosus sistemik
- Purpura trombositopenik trombotik
- Sindroma hemolitik-uremik
- Sindrama gawat pernapasan dewasa
- Infeksi berat disertai septikemia
5. Keadaan-keadaan yang melibatkan pembekuan dalam pembuluh darah ( komplikasi
kebidanaan, kanker, keracunan darah (septikemia), akibatbakteri gram negatif, kerusakan
otak traumatik. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)

Manisfestasi Klinis

Pendarahan pada kulit bisa merupakan pertanda awal dari jumlah trombosit yang
berkurang, bintuk-bintik keunguan seringkali muncul di tungkai bawah dan cedera ringan
bisa menyebabkan memar yang menyebar.
Penyakit ini dapat menyebabkan pendarahaan pada gusi. Di dalam tinja dan air kemih
juga dapat ditemukan darah. Pada penderita wanita, darah pada waktu menstruasi sangat
banyak. Pendarahan sulit berhenti sehingga pembedahan dan kecelakaan bisa berakibat
fatal bagi penderita. Jika jumlah trombosit semakin. menurun, maka pendarahan akan
semakin memburuk. Jumlah trombosit kurang dari 5.000-10.000/ml bisa menyebabkan
hilangnya sejumlah besar darah melalui saluran pencernaan atau terjadi pendarahan di
otak ( meskipun otaknya tidak mengalami cedera ) yang dapat berakibat sangat fatal bagi
kehidupan penderita. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)

5. D.I.C( disseminated intravascular coagulation ) atau pembekuan intravaskuler tersebar.
Pembekuan intravaskuler tersebar (DIC) adalah sindrom multifaset, sindrom kompleks
dimana homeostatik normal dan sistem fisiologik yang mempertahankan darah agar tetap
cair berubah menjadi sistem yang patologik, sehingga terjadi trombi fibrin yang
menyumbat miovaskuler dari tubuh. Keadaan ini sering timbul akibat banyaknya jaringan
yang cedera atau mati yang melepaskan faktor jaringan dalam jumlah besar kedalam
darah, seringkali bekuan ini ukurannya kecil-kecil tapi banyak dan bekuan ini
menyumbat sejumlah besar darah perifer yang kecil, terutama terjadi pada syok
septikemik. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson.,2003)

Faktor penyebab
1. Mikroorganisme : bakteri dan jamur
Misalnya : pada syok septikemik.
Bakteri mengiritasi lapisan pembukuh darah (terutama endotoksin) sehingga
mengaktifkan mekanisme pembekuan darah.

2. Luka Bakar
Luka bakar yang terlalu parah dapat menyebabkan banyak sekali sumbatan pembuluh
darah.
3. Leukimia Promielositik
4. Produk – produk tumor
5. Cedera remuk
6. Solusio plasenta (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)

Patogenesis

Diawali dengan masuknya materi atau aktivasi proakoagulasi ke dalam sirkulasi darah.
Ini dapat ditemukan pada setiap keadaan dimana tromboplastin jaringan dibebaskan
karena terjadi perusakan jaringan yang mengalami pembekuan-pembekuan ekstrinsil.
Karena plasenta banyak mengandung tromboplastin jaringan, maka salah satu penyebab
DIC yang paling sering adalah solusio plasenta (pelepasan plasenta yang prematur)
sehingga menyebabkan tertahannya hasil – hasil konsepsi ( plesenta fetus ) yang
menyebabkan nekrosis dan kerusakan jaringan lebih lanjut.Produk – produk tumor, luka
bakar, cedera remuk dan leukimia promielositik semuanya menyebabkan pelepasan
tromboplastin. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson., Patofisioogi klinik proses-proses
penyakit vol.1.)

Awal jaras intrinsik juga terjadi bila proakogulan intrinsik kontak dengan endotel
pembuluh yang rusak seperti pada vaskulitis, septic dan syok. Selama proses pembekuan,
trombosit akan beragregasi dan bersama-sama dengan faktor-faktor pembekuan, sehingga
jumlah trombosit berkurang. Hasil trombi fibrin dapat menyebabkan sumbatan pada
mikrovaskular jika jumlahnya banyak, jika jumlahnya sedikit maka tidak akn
menyebabkan sumbatan di mikrovaskular. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)

Manisfestasi Klinis

Manisfestasi klinis yang terjadi pada DIC tergantung dari luas dan lamanya pembentukan
trombofibrin organ-organj yang terlibat ( gijal, jantung, hipofise, paru-paru, dan mukosa
saluran cerna), nekrosis dan pendarahan yang ditimbulkan.
Dampaknya adalah, penderita akan mengalami perdarahan pada membran mukosa dan
jaringan – jaringan bagian dalam, pendarahan disekitar bagian yang cedera, hipotensi (
syok ), oliguri atau anuria, kejang dan koma, mual dan muntah, diare, nyeri abdomen,
nyeri punggung, dispnea dan sianosis. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson,2003)

6. kelainan Vaskular

Berbagai kelainan dapat terjadi pada tiap tingkat mekanisme hemostatik. Pasien dengan
kelainan pada system vascular biasanya datang dengan perdarahan kulit, dan sering
mengenai membrane mukosa. Perdarahan dapat diklasifikasikan menjadi purpura alergik
dan purpura nonalerik. Pada kedua keadaan ini, fungsi trombosit dan factor koagulasi
adalah normal.Terdapat banyak bentuk purpura nonalergik, yaitu pada penyakit-penyakit
ini tidak terdapat alergi sejati tetapi terjadi berbagai bentuk vaskulitis. Yang paling sering
ditemukan adalah lupus eritematosus sistemik. Kelainan ini merupakan penyakit
vascular-kolagen, yaitu pasien membentuk autoantibody. Vaskulitis, atau peradangan
pembuluh darah terjadi dan merusak integritas pembuluh darah, mengakibatkan purpura.
(Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson., Patofisioogi klinik proses-proses penyakit vol.1.)

Jaringan penyokong pembuluh darah yang mengalami perburukan, dan tidak efektif, yang
terjadi seiring proses penuaan, mengakibatkan purpura senilis. Umumnya terlihat
perdarahan kulit pada dorsum manus dan lengan bawah serta diperburuk oleh trauma.
Kecuali mengganggu secara kosmetik, keadaan ini tidak membahayakan jiwa.
Manifestasi kulit yang serupa juga terlihat pada terapi kortikosteroid jangka lama, yang
diyakini diakibatkan dari katabolisme protein di dalam jaringan penyokong pembuluh
darah. Skorbut, yang berkaitan dengan malnutrisi, dan alkoholisme, sama-sama
mempengaruhi integritas jaringan ikat dinding pembuluh darah.Bentuk purpura vascular
yang dominant autosomal, telangiektasia hemoragik herediter (penyakit Osler-Weber-
Rendu), terdapat terdapat pada epistaksis dan perdarahan saluran cerna yang intermiten
dan hebat. Telangiektasia difus umumnya terjadi pada masa dewasa, ditemukan pada
mukosa bukal, lidah, hidung dan bibir dan tampaknya meluas ke seluruh saluran cerna.
Pengobatan terutama suportif. (Sylvia A.Price &Lloraine M.Wilson., Patofisioogi klinik
proses-proses penyakit vol.1.)
Sindrom Ehlers-Danlos, suatu penyakit herediter lain, meliputi penurunan daya
pengembangan (compliance) jaringan perivascular yang menyebabkan perdarahan berat.
Purpura alergik atau purpura anafilaktoid diduga diakibatkan oleh kerusakan imunologik
pada pembuluh darah, ditandai dengan perdarahan petekie pada bagian tubuh yang
tergantung dan juga mengenai bokong. Purpura Henoch-schÖnlein, suatu trias purpura
dan perdarahan mukosa, gejala-gejala salurancerna, dan arthritis, merupakan bentuk
purpura alergik yang terutama mengenai anak-anak. Mekanisme penyakit ini tidak
diketahui dengan baik. Gejala-gejalanya sering didahului oleh keadaan infeksi. Pasien-
pasien mengalami peradangan pada cabang-cabang pembuluh darah, kapiler dan vena,
mengakibatkan pecahnya pembuluh, hilangnya sel-sel darah merah, dan perdarahan.
Glomerulonefritis merupakan komplikasi yang sering terjadi. Pengobatan bersifat
suportif dengan menghindari aspirin serta senyawa-senyawanya. (Sylvia A.Price
&Lloraine M.Wilson,2003)

DAFTAR PUSTAKA

Dr.Umar zein, kepala dinkes kota medan. 2008. Www.waspada.online.com

Canadian Hemophilia Society, What is Hemophilia ? - 1999
World Federation of Hemophilia, Hemophilia in Pictures – 1998. Copyright Indonesian
Hemophilia Society - 2007 Created By Gugun

Price.Sylvia A &Lloraine M.Wilson,2003. Patofisioogi klinik proses-proses penyakit
vol.1.)

Andra.majalah farmacia vol.6no7, februari 2007
                                    HEMOFILIA




1. PENGERTIAN
Hemofilia adalah gangguan pembekuan darah akibat kekurangan faktor pembekuan
(faktor VIII pada hemofilia A dan faktor IX pada hemofilia B)1
1.1 Sejarah Penyakit Hemofilia
Hemofilia berasal dari bahasa Yunani Kuno, yang terdiri dari dua kata yaitu haima yang
berarti darah dan philia yang berarti cinta atau kasih sayang.2
1.2 Jenis Hemofilia
Terbagi atas dua jenis,yaitu3 :
a. Hemofilia A, yang dikenal juga dengan nama hemofilia klasik karena jenis hemofilia
   ini adalah yang paling banyak kekurangan      faktor pembekuan pada darah.
b. Hemofilia B, yang dikenal juga dengan nama Christmas Disease karena ditemukan
   untuk pertama kalinya pada seorang bernama Steven Christmas asal Kanada.


2. PENDERITA HEMOFILIA
Hemofilia, terutama A, tersebar di seluruh dunia dan umumnya tidak mengenai ras
tertentu. Angka kejadiannya diperkirakan 1 di antara 5000-10000 kelahiran bayi laki-laki.
Sedangkan hemofilia B, sekitar 1 diantara 25000-30000 kelahiran bayi laki-laki.
Sebagian besar (sekitar 80%) adalah hemofilia A.4
2.1 Gejala
Gejala penderita hemofilia adalah apabila terjadi benturan pada tubuh akan
mengakibatkan kebiru-biruan (pendarahan dibawah kulit)sedangkan apabila terjadi
pendarahan di kulit luar maka pendarahan tidak dapat berhenti. Pendarahan dalam kulit
sering terjadi pada persendian seperti siku tangan maupun lutut kaki sehingga
mengakibatkan rasa nyeri yang hebat.5
2.2 Keturunan Hemofilia
Hemofilia diturunkan oleh ibu sebagai pembawa sifat yang mempunyai 1 kromosom X
normal dan 1 kromosom X hemofilia. Penderita hemofilia, mempunyai kromosom Y dan
1 kromosom X hemofilia. Seorang wanita diduga membawa sifat jika4 :
a. ayahnya pengidap hemofilia
b. mempunyai saudara laki-laki dan 1 anak laki-laki hemofilia, dan
c. mempunyai lebih dari 1 anak laki-laki hemofilia.


3. HAL-HAL PENTING
3.1 Obat-Obatan
Obat - obat tertentu mempengaruhi kerja trombosit yang berfungsi membentuk sumbat
pada pembuluh darah. Karena hemofilia memang sudah merupakan masalah perdarahan,
meminum obat ini hanya akan memperburuk perdarahannya. Penderita hemofilia tidak
boleh minum obat yang mengandung6 :
a.aspirin (ASA) dan obat lain yang mengandung aspirin ( Alka-Seltzer,Bufferin)
b.obat anti radang non-steroid (indomethacin dan naproxen)
c.pengencer darah seperti warfarin atau heparin.
3.2 Olahraga
Berbagai jenis kegiatan fisik masih dapat dilakukan oleh penderita hemofilia termasuk
olahraga seperti: berenang, tenis, pingpong, golf, mendayung dan beberapa lainnya.
Sedangkan olahraga seperti: sepakbola, beladiri, tinju, gulat, balap motor atau mobil dan
bola basket tidak boleh dilakukan.
Aktivitas ini dapat menimbulkan perdarahan berat untuk penderita hemofilia berat.
Orang dengan hemofilia berat harus mendapat konsentrat untuk pengobatan prophylactic
sebelum ikut berolah raga, demikian juga beberapa orang dengan hemofilia ringan.7
3.3 Penyakit von Willebrand
Von Willebrand merupakan suatu kelainan perdarahan bawaan yang paling sering
ditemukan.Penyakit disebabkan oleh masalah Von Willebrand Factor (VWF). Ini adalah
protein dalam darah yang diperlukan untuk pembekuan darah,memiliki dua peranan yaitu
menunjang adhesi trombosit pada endotel yang rusak dan merupakan molekul pembawa
untuk faktor VIII,yang melindunginya dari destruksi prematur.Pengobatannya bisa
dengan tindakan lokal dan obat antifibrinolitik,pemberian infus DDAVP bagi penderita
VWD tipe1,serta konsentrat faktor VIII dengan kemurnian sedang untuk pasien dengan
kadar VWF sangat rendah.8
4. PENYEMBUHAN
4.1 Pertolongan Pertama
Harus dilakukan di bawah bimbingan seorang dokter ahli darah (hematolog). Pertolongan
pertama pada saaat terjadi luka kecil atau lecet maupun memar biru dikulit adalah9 :
a.   Membersihkan luka kecil yang terbuka terlebih dahulu dengan menggunakan
     alkohol.
b. Memberi tekanan dalam waktu lama pada luka tersebut.
c. Memberi kompres es/dingin pada luka.
4.2 Pencegahan
Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam mencegah timbulnya perdarahan pada
penderita hemofilia, ialah mencegah terjadinya cidera, luka atau benturan, memberikan
faktor pembekuan VIII atau IX sebelum tindakan pembedahan dan jangan mengonsumsi
obat penurun panas golongan acetylsalicylic acid. Bila memungkinkan, faktor
pembekuan VIII atau IX disuntikkan secara berkala untuk mencegah cacat fisik sendi
agar penderita dapat menjalankan aktifitas secara normal.10
4.3 Pengobatan dan terapi
Pada dasarnya pengobatan hemofilia ialah menambah faktor pembekuan VIII atau IX
yang kurang melalui suntikan. Perdarahan pada hemofilia, seringkali menuntut
pertolongan yang disebut Replacement Therapy, yaitu pemberian faktor pembeku darah
sesuai yang dibutuhkan, baik dalam bentuk transfusi plasma. Transfusi plasma tersebut
adalah Cryoprecipitate untuk plasma yang mengandung faktor VIII atau Fresh Frozen
Plasma (Plasma Segar Beku) yang mengandung faktor IX. Keduanya melalui pembuluh
darah vena. Pemberian dosis dan jadwal replace therapy berdasarkan analisa dokter
hematologi.11


5. DAFTAR PUSTAKA
[1]   Dorland,W.A.Newman.         Kamus          Kedokteran        Dorland.    Ed.29.
      Jakarta:EGC,2005.hal 990.




[2]   Prof.Dr.Moeslichan, ”Sejarah Hemofilia”,
      http://www.hemofilia.or.id/sejarah.php, 6 November 2007.




[3]   Anonim, ”Apa Itu Hemofilia?”, http://www.hemofilia.or.id/hemofilia.php, 6
      November 2007.




[4]   Gatot,D,    ”Hemofilia”,    http://www.idai.or.id/hottopics/detil.asp?q=97,   5
      November 2007.




[5]   Anonim, ”Di Indonesia diperkirakan terdapat 20000 penderita hemofilia”,
      http://www.depkes.go.id/index.php?option=news&task=viewarticle&sid=436&Ite
      mid=2, 7 November 2007




[6]   Anonim,       ”Hemophilia       Treatment        Self–Care        at    Home”,
      http://www.emedicine.com/med/topic3528.htm, 7 November 2007




[7]   Dr.dr.DasrilDaud,Sp.A(K), ”Mengenal Lebih Dekat Penyakit Hemofilia”,
      http://www.fajar.co.id/news.php?newsid=21239, 5 November 2007.




[8]   Hoffbrand,A.V. Kapita Selekta Hematology. Ed.4. Jakarta:EGC,2005. hal 249-
      250.
[9]      Anonim, “Hemophilia Overview”,
         http://www.emedicinehealth.com/hemophilia/page6_em.htm, 7 November 2007.




[10]     Dr.dr.DasrilDaud,Sp.A(K), ”Mengenal Lebih Dekat Penyakit Hemofilia(bagian
         2)”, http://www.fajar.co.id/news.php?newsid=21415, 5 November 2007.




[11]     Anonim, “Perawatan
Hemofilia adalah penyakit gangguan pembekuan darah. Penyakit ini diturunkan melalui             SEARCH
kromosom X secara resesif, oleh karena itu umumnya diidap oleh anak laki. Terdapat 2
bentuk penyakit hemofilia, hemofilia A yaitu kekurangan faktor pembekuan darah FVIII, dan
hemofilia B bila kekurangan faktor pembekuan darah FIX.

Akibat defisiensi faktor pembekuan dapat terjadi perdarahan spontan atau akibat trauma.
Beratnya perdarahan tergantung tingkat defisiensi faktor pembekuan tersebut.

                                                                                                Advance Search
Gambaran klinis erat hubungannya dengan kadar Faktor VIII/IX. Pada proses pembekuan
darah secara normal jalur ekstrinsik dan intrinsik pada proses pembekuan darah sama-sama
memiliki hasil akhir Faktor Xa. Bila F Xa ini bergabung dengan F Va akan terbentuk trombin.
Trombin ini akan mengaktifkan fibrinogen menjadi fibrin-terlarut, bila fibrin ini bergabung
dengan F XIIIa akan menghasilkan fibrin yang tidak terlarut atau fibrin yang stabil.

Pada penderita hemofilia, F VIII/IX yang terdapat dijalur intrinsik tidak ada atau berkurang,
sehingga fibrin sulit terbentuk dan terjadi gangguan pembekuan darah.

Hemofilia berat kadar faktor VIII/IX kurang dari 1%, perdarahan dapat terjadi spontan dan
berat. Insiden perdarahan 70% pada hemofilia A dan 50% pada hemofilia B. Hemofilia
sedang, kadar F VIII/IX 1-5%, perdarahan sedang yang terjadi akibat trauma minim atau
operasi. Insiden perdarahan ditemukan 15% pada hemofilia A dan 30% pada hemofilia B.
Hemofilia ringan, yaitu kadar F VIII/IX 6-40%, perdarahan ringan akibat trauma
sedang/operasi. Insiden perdarahan ditemukan 15% pada hemofilia A dan 20% pada
hemofilia B. pada hemofilia juga dapat disertai defisiensi alpha 2 antiplasmin.
                                                                                                Calendar of Events
Bila terjadi defisiensi alpha 2 antiplasmin maka plasmin yang akan terbentuk meningkat, hal     Health Professional
ini menyebabkan degradasi fibrin yang juga meningkat, sehingga menimbulkan perdarahan.          11 Nov - 13 Nov, 2008
                                                                                                 Microbes for a beautiful and prosperou
Sebagai konsekuensi definisi faktor pembekuan ini, maka pengobatan utama adalah                 08 Nov - 09 Nov, 2008
substitusi faktor pembekuan tersebut. Pemberian DDAVP (Desmopressin Acetat) dapat               ALTERNATIVES PAIN MANAGEME
meningkatkan faktor VIII. Juga pemberian antifibrinolitik seperti EACA, asam traneksamat        COURSES &...
(Kalnex) bahkan dilaporkan bermanfaat bagi pasien hemofilia yang disertai inhibitor. Hal ini    08 Nov - 08 Nov, 2008
logis karena selain defisiensi F VIII/IX bermanfaat bagi pasien yang disertai alfa 2            Kursus Dasar Kedokteran Laser & Aplik
antiplasmin. Antifibrinolitik mengurangi terjadinya perdarahan pada penderita hemofilia.        Laser...


Dalam seminar hemofilia tersebut, pembicara lain dr. Djajadiman Gatot, SpA(K) menjelaskan
bahwa, penderita hemofilia sekitar 2-40% dapat mengalami inhibitor. Pasien hemofilia
disebut mengalami inhibitor apabila setelah diberi terapi dengan faktor VIII kadarnya di
dalam darah tidak dapat mencapai 70% atau kurang dari 12 jam setelah pemberian faktor
VIII kadarnya telah menurun kembali.

Menurut dr. Karmel, asam trameksamat (Kalnex) dapat diberikan bagi penderita
hemofilia dengan inhibitor untuk mengurangi perdarahannya.

Dosis asam traneksamat diberikan 3x1000 miligram pada perdarahan berat selama 3-4 hari,
kemudian dilanjutkan 4x500 miligram selama 7 hari. Umumnya diberikan pada perdarahan
gastrointestinal dan mukosa mulut. Pada perdarahan ditraktus urogenital tidak dianjurkan
diberi antifibrinolitik karena dapat terjadi bekuan darah/clot yang tidak dapat lisis sehingga
mengakibatkan obstruksi dan kolik renal.


Related Articles:
 Occult Hepatitis B lebih umum pada orang dengan HIV
 Simposium Hepatobiliary-GI-Surgical-Radiological Up date & Worshop on
Endoscopy, Surgery and Imaging, Gran Melia, Jakarta, 24-26 Oktober 2008
 Milk thistle dapat membantu meningkatkan kesehatan hati pada orang dengan
HIV dan hepatitis C
 Penularan hepatitis C melalui alat penghirup narkoba yang dipakai bersama-
sama
 Insiden GERD & Kanker Kolorektal meningkat sesuai indeks massa tubuh

[12]     Kesehatan Penderita Hemofilia”, http://www.hemofilia.or.id/perawatan.php, 6
         November 2007.



Anemia (dalam bahasa Yunani: Tanpa darah) adalah keadaan dimana jumlah sel darah
merah atau jumlah hemoglobin (protein pembawa oksigen) dalam sel darah merah berada
dibawah normal.

Sel darah merah mengandung hemoglobin, yang memungkinkan mereka mengangkut
oksigen dari paru-paru dan mengantarkannya ke seluruh bagian tubuh.

Anemia menyebabkan berkurangnya jumlah sel darah merah atau jumlah hemoglobin
dalam sel darah merah, sehingga darah tidak dapat mengangkut oksigen dalam jumlah
sesuai yang diperlukan tubuh

Daftar isi
[sembunyikan]

         1 Penyebab Anemia
         2 Gejala
         3 Diagnosa
         4 Lihat pula
         5 Pranala luar
[sunting] Penyebab Anemia
Penyebab umum dari anemia:


             Perdarahan hebat
             Akut (mendadak)
             Kecelakaan
             Pembedahan
             Persalinan
             Pecah pembuluh darah
             Kronik (menahun)
             Perdarahan hidung
             Wasir (hemoroid)
             Ulkus peptikum
             Kanker atau polip di saluran pencernaan
             Tumor ginjal atau kandung kemih
             Perdarahan menstruasi yang sangat banyak

      Berkurangnya pembentukan sel darah merah
             Kekurangan zat besi
             Kekurangan vitamin B12
             Kekurangan asam folat
             Kekurangan vitamin C
             Penyakit kronik


             Meningkatnya penghancuran sel darah merah
             Pembesaran limpa
             Kerusakan mekanik pada sel darah merah
             Reaksi autoimun terhadap sel darah merah:

  Hemoglobinuria nokturnal paroksismal
  Sferositosis herediter
  Elliptositosis herediter



             Kekurangan G6PD
             Penyakit sel sabit
             Penyakit hemoglobin C
             Penyakit hemoglobin S-C
             Penyakit hemoglobin E
             Thalasemia

[sunting] Gejala
Gejala-gejala yang disebabkan oleh pasokan oksigen yang tidak mencukupi kebutuhan
ini, bervariasi. Anemia bisa menyebabkan kelelahan, kelemahan, kurang tenaga dan
kepala terasa melayang. Jika anemia bertambah berat, bisa menyebabkan stroke atau
serangan jantung.

[sunting] Diagnosa
Pemeriksaan darah sederhana bisa menentukan adanya anemia. Persentase sel darah
merah dalam volume darah total (hematokrit) dan jumlah hemoglobin dalam suatu contoh
darah bisa ditentukan. Pemeriksaan tersebut merupakan bagian dari hitung jenis darah
komplit (CBC).

Talasemia
Dari Wikipedia bahasa Indonesia, ensiklopedia bebas
Langsung ke: navigasi, cari

Talasemia merupakan salah satu jenis anemia hemolitik dan merupakan penyakit
keturunan yang diturunkan secara autosomal yang paling banyak dijumpai di Indonesia
dan Italia. Enam sampai sepuluh dari setiap 100 orang Indonesia membawa gen penyakit
ini. Kalau sepasang dari mereka menikah, kemungkinan untuk mempunyai anak
penderita talasemia berat adalah 25%.

Daftar isi
[sembunyikan]

       1 Klasifikasi talasemia
       2 Talasemia alfa
       3 Talasemia beta
       4 Mutasi talasemia dan resistensi terhadap malaria
       5 Uji talasemia pra-kelahiran
       6 Pranala luar



[sunting] Klasifikasi talasemia
Talasemia dapat kita klasifikasikan berdasarkan jenis rantai globin apa yang terganggu.
Berdasarkan dasar klasifikasi tersebut, maka terdapat beberapa jenis talasemia, yaitu
talasemia alfa, beta, dan delta.

[sunting] Talasemia alfa
Pada talasemia alfa, terjadi penurunan sintesis dari rantai alfa globulin. Dan kelainan ini
berkaitan dengan delesi pada kromosom 16. Akibat dari kurangnya sintesis rantai alfa,
maka akan banyak terdapat rantai beta dan gamma yang tidak berpasangan dengan rantai
alfa. Maka dapat terbentuk tetramer dari rantai beta yang disebut HbH dan tetramer dari
rantai gamma yang disebut Hb Barts. Talasemia alfa sendiri memiliki beberapa jenis.

Delesi pada empat rantai alfa

Dikenal juga sebagai hydrops fetalis. Biasanya terdapat banyak Hb Barts. Gejalanya
dapat berupa ikterus, pembesaran hepar dan spleen, dan janin yang sangat anemis.
Biasanya, bayi yang mengalami kelainan ini akan mati beberapa jam setelah kelahirannya
atau dapat juga janin mati dalam kandungan pada minggu ke 36-40. Bila dilakukan
pemeriksaan seperti dengan elektroforesis didapatkan kadar Hb adalah 80-90% Hb Barts,
tidak ada HbA maupun HbF

Delesi pada tiga rantai alfa

Dikenal juga sebagai HbH disease biasa disertai dengan anemia hipokromik mikrositer.
Dengan banyak terbentuk HbH, maka HbH dapat mengalami presipitasi dalam eritrosit
sehingga dengan mudah eritrosit dapat dihancurkan. Jika dilakukan pemeriksaan
mikroskopis dapat dijumpai adanya Heinz Bodies.

Delesi pada dua rantai alfa

Juga dijumpai adanya anemia hipokromik mikrositer yang ringan. Terjadi penurunan dari
HbA2 dan peningkatan dari HbH

Delesi pada satu rantai alfa

Disebut sebagai silent carrier karena tiga lokus globin yang ada masih bisa menjalankan
fungsi normal.

[sunting] Talasemia beta
Disebabkan karena penurunan sintesis rantai beta. Dapat dibagi berdasarkan tingkat
keparahannya, yaitu Ttalasemia mayor, intermedia, dan karier. Pada kasus talasemia
mayor Hb sama sekali tidak diproduksi. Akibatnya, penderita akan mengalami anemia
berat. Jika tidak diobati, bentuk tulang wajah berubah dan warna kulit menjadi hitam.
Selama hidupnya penderita akan tergantung pada transfusi darah. Ini dapat berakibat
fatal, karena efek sampingan transfusi darah terus menerus yang berupa kelebihan zat
besi (Fe).

[sunting] Mutasi talasemia dan resistensi terhadap
malaria
Walaupun sepintas talasemia terlihat merugikan, penelitian menunjukkan kemungkinan
bahwa pembawa sifat talasemia diuntungkan dengan memiliki ketahanan lebih tinggi
terhadap malaria. Hal tersebut juga menjelaskan tingginya jumlah karier di Indonesia.
Secara teoritis, evolusi pembawa sifat talasemia dapat bertahan hidup lebih baik di daerah
endemi malaria seperti di Indonesia.

[sunting] Uji talasemia pra-kelahiran
Wanita hamil yang mempunyai resiko mengandung bayi talasemia dapat melakukan uji
untuk melihat apakan bayinya akan mederita talasemia atau tidak. Di Indonesia, uji ini
dapat dilakukan di Yayasan Geneka Lembaga Eijkman di Jakarta. Uji ini melihat
komposisi gen-gen yang mengkode Hb.

PENDAHULUAN
Trombosit berasal dari fragmentasi sitoplasma megakariosit, suatu sel muda
yang besar dalam sumsum tulang. Megakariosit matang ditandai proses
replikasi endomiotik inti dan makin besarnya volume plasma, sehingga pada
akhirnya sitoplasma menjadi granular dan terjadi pelepasan trombosit. Setiap
megakariosit mampu menghasilkan 3000 - 4000 trombosit, waktu dari
diferensiasi sel asal (stem cell) sampai dihasilkan trombosit memerlukan
waktu sekitar 10 hari. Umur trombosit pada darah perifer 7-10 hari.
Trombosit adalah sel darah tak berinti, berbentuk cakram dengan diameter 1
- 4 mikrometer dan volume 7 – 8 fl. Trombosit dapat dibagi dalam 3 daerah
(zona), zona daerah tepi berperan sebagai adhesi dan agregasi, zona “sol gel”
menunjang struktur dan mekanisme interaksi trombosit, zona organel
berperan dalam pengeluaran isi trombosit. Fungsi utama trombosit adalah
pembentukan sumbatan mekanis sebagai respon hemostatik normal terhadap
luka vaskuler, melalui reaksi adhesi, pelepasan, agregasi dan fusi serta
aktivitas prokoagulannya. Nilai normal trombosit bervariasi sesuai metode
yang dipakai. Jumlah trombosit normal menurut Deacie adalah 150 – 400 x
109 / L. Bila dipakai metode Rees Ecker nilai normal trombosit 140 – 340 x
109/ L, dengan menggunakan Coulter Counter harga normal 150 – 350 x
109/L.
Dalam tulisan ini akan dibahas mengenai bahan pemeriksaan yang
digunakan dalam pemeriksaan trombosit dalam laboratorium dan kelainan
trombosit yang mungkin terjadi.
BAHAN PEMERIKSAAN
Bahan pemeriksaan adalah darah lengkap, yang dapat diperoleh dari darah
kapiler atau darah vena. Darah Kapiler Pengambilan darah kapiler untuk
orang dewasa dilakukan pada ujung jari tangan ketiga dan keempat serta
pada anak daun telinga, sedangkan pada bayi dan anak-anak biasanya
diambil dari tumit atau ibu jari kaki.
Perlu diperhatikan dalam pengambilan sampel darah kapiler adalah sebelum
penusukan dimulai keadaan setempat perlu diperhatikan dengan seksama,
merupakan kontra indikasi adalah adanya bekas-bekas luka, keradangan,
dermatitis ataupun oddema. Pengambilan darah kapiler dapat dilakukan bila
jumlah darah yang dibutuhkan sedikit saja, atau dalam keadaan emergency,
karena selain jumlah darah yang diambil sedikit sehingga jika terjadi
kesalahan dalam pemeriksaan akan sulit untuk menanggulangi.
Kesulitan-kesulitan yang sering terjadi dalam pengambilan sampel darah ini
adalah, apabila kulit sekitar luka tusukan tidak kering karena alkohol atau
keringat, maka tetesan darah yang keluar tidak dapat mengumpul melainkan
menyebar ke sekitarnya sehingga sukar untuk mengambilnya. Lagipula
bahan darah semacam ini tidak boleh digunakan karena sudah bercampur
dengan bahan lain.
Darah tidak dapat keluar dengan lancar. Hal ini biasanya karena penusukan
yang kurang dalam atau peredaran darah setempat kurang baik. Usaha untuk
melancarkan pengeluaran darah dengan memijat akan sia-sia karena darah
yang keluar tidak dapat dipergunakan karena sudah tercampur dengan cairan
jaringan sehingga hasil pemeriksaan menunjukkan hasil yang lebih rendah
dari yang sebenarnya.
Darah Vena Pengambilan darah vena untuk orang dewasa dilakukan pada
vena difossa cubiti, sedangkan pada anak-anak atau bayi bila perlu, darah
diambil dari vena jugularis eksterna, vena femoralis bahkan dapat diambil
dari sinus sagittalis superior. Pengambilan darah vena perlu dilakukan
dengan hati-hati karena bahaya yang dapat terjadi jauh lebih besar daripada
pengambilan darah kapiler.
Dalam pengambilan sampel darah vena perlu diperhatikan, tempat yang
akan digunakan untuk pengambilan harus diperiksa dengan seksama antara
lain letak dan ukuran vena.

PEMERIKSAAN JUMLAH TROMBOSIT Pemeriksaan hitung jumlah
trombosit dalam laboratorium dapat dilakukan secara langsung maupun
tidak langsung. Secara langsung menggunakan metoda Rees Ecker, metoda
Brecher Cronkite dan Cell Counter Automatic Metode Rees Ecker. Darah
diencerkan dengan larutan BCB (Brilliant Cresyl Blue), sehingga trombosit
akan tercat terang kebiruan. Trombosit dihitung dengan bilik hitung di
bawah mikroskop, kemungkinan kesalahan metode Rees Ecker 16-25%.
Metode Brecher Cronkite Darah diencerkan dengan larutan amonium oksalat
1% untuk melisiskan sel darah merah, trombosit dihiotung pada bilik hitung
menggunakan mikroskop fase kontras. Kemungkinan kesalahan Brecher
Cronkite 8-10%. Metode Cell Counter Automatic Metode ini menggunakan
prinsip flow cytometri. Prinsip tersebut memungkinkan sel-sel masuk flow
chamber untuk dicampur dengan diluent kemudian dialirkan melalui
apertura yang berukuran kecil yang memungkinkan sel lewat satu per satu.
Aliran yang keluar dilewatkan medan listrik untuk kemudian sel dipisah-
pisahkan sesuai muatannya. Teknik dasar pengukuran sel dalam flow
cytometri ialah impedansi listrik (electrical impedance) dan pendar cahaya
(light scattering). Teknik impedansi berdasar pengukuran besarnya resistensi
elektronik antara dua elektrode. Teknik pendar cahaya akan
menghamburkan, memantulkan atau membiaskan cahaya yang berfokus
pada sel, oleh karena tiap sel memiliki granula dan indek bias berbeda maka
akan menghasilkan pendar cahaya berbeda dan dapat teridentifikasi. Pada
cell counter automatic masih terdapat kelemahan apabila ada trombosit yang
bergerombol, trombosit besar (giant) serta adanya kotoran, pecahan eritrosit,
pecahan leukosit sehingga cross check menggunakan sediaan apus darat tepi
(SADT) sangat berarti. Sedangkan hitung rombosit secara tidak langsung
menggunakan metode Fonio dan melakukan estimasi metode Barbara Brown
Metode Fonio Metode ini dilakukan dengan menggunakan darah kapiler
pada ujung jari dicampur dengan larutan magnesium sulfat 14% kemudian
dibuat SADT dan dilakukan pengecatan giemsa. Jumlah trombosit dihitung
dalam 1000 eritrosit, jumlah mutlak trombosit dapat diperhitungkan dari
jumlah mutlak eritrosit. Cara ini lebih kasar daripada cara langsung.

Estimasi Jumlah Trombosit Pada SADT
Pada prinsipnya semua hasil hitung trombosit baik normal maupun abnormal
yang diperiksa secara langsung harus dilakukan cross check dengan SADT.
Cross check pada SADT bertujuan untuk mengetahui ada tidaknya
perbedaan antara hitung trombosit secara langsung dan estimasi. Perbedaan
mencolok antara hitung trombosit secara langsung dan estimasi dapat
disebabkan oleh 3 faktor :
1. Faktor pranalitik.
Misalnya :
 sampel tertukar
 cara sampling yang tidak benar
 kesalahan mencantumkan identitas

2. Faktor analitik
Misalnya : cara pembuatan SADT yang tidak memenuhi syarat kesalahan
alat hitung yang dipakai
3. Faktor post analitik, biasanya terjadi saat penulisan hasil.

SADT untuk estimasi jumlah trombosit harus dibuat sebaik mungkin,
sehingga terbentuk daerah baca yang baik. Trombosit harus terdistribusi rata
dan tidak menggerombol, apabila trombosit cenderung bergerombol harus
dibuat SADT baru dengan cara terlebih dahulu mencampur sampel darah
secara baik
Berdasarkan susunan populasi sel darah merah SADT dibagi menjadi 6
zona, yaitu :
• Zona I disebut zona irreguler, di daerah ini sel darah merah tidak teratur
dan kadang ada yang padat bergerombol. Daerah ini meliputi kira-kira 3%
dari seluruh badan SADT.
• Zona II disebut zona tipis, dimana distribusi sel darah merah tidak teratur,
saling berdesakan dan bertumpuk. Zona ini meliputi sekitar 14%.
• Zona III disebut zona tebal, dimana sel-sel darah merah bergerombol dan
padat luas zona ini sekitar 45% atau hampir separo dari badan SADT.
• Zona IV disebut juga zona tipis, yang sama kondisinya dengan zona II
hanya lebih tipis. Luasnya sekitar 18% dari SADT.
• Zona V, zona reguler merupakan tempat sel-sel tersebar rata tidak saling
bertumpuk dan bentuk-bentuknya masih asli. Daerah ini meliputi sekitar
11% dari badan SADT.
• Zona VI juga disebut zona sangat tipis, terletak di ujung sediaan apus
sebelum ekor. Di sini sel-sel lebih longgar dan umunya berderet. Zona ini
luasnya sekitar 9% dari badan SADT. Metoda estimasi menurut Barbara
Brown, apabila pada zona V dengan pembesaran lensa obyektif 100 kali
ditemukan 1 trombosit maka dikalikan dengan 20.000. Faktor perkalian (f)
menurut Barbara Brown adalah 20.000.

KELAINAN TROMBOSIT. Kelainan trombosit meliputi kuantitas dan
kualitas trombosit. Trombositopeni Trombositopeni adalah berkurangnya
jumlah trombosit dibawah normal, yaitu kurang dari 150 x 109 / L.
Trombositopeni dapat terjadi karena beberapa keadaan :
• Penurunan produksi (megakariositopeni), terjadi bila fungsi sumsum tulang
terganggu .
• Meningkatnya destruksi (megakariositosis), terjadi akibat trombosit yang
beredar berhubungan dengan mekanisme imun.
• Akibat pemakaian yang berlebihan (megakariositosis), misalnya pada DIC
(Disseminated Intravasculer Coagulation), kebakaran, trauma.
• Pengenceran trombosit.
• Dapat terjadi oleh karena tranfusi yang dibiarkan dalam waktu singkat
dengan memakai darah murni yang disimpan sehingga dapat mengakibatkan
kegagalan hemostatik pada resipien.

Trombositosis
Trombositosis adalah meningkatnya jumlah trombosit pada peredaran darah
diatas normal, yaitu lebih dari 400 x 109 / L. Pada trombositosis apabila
rangsangan-rangsangan yang menyebabkan trombositosis ditiadakan maka
jumlah trombosit kembali normal, misalnya terjadi pada perdarahan yang
akut, contohnya pada trauma waktu pembedahan atau melahirkan.

Trombositemi
Trombositemi yaitu peningkatan jumlah trombosit oleh proses yang ganas.
Misalnya pada lekemia mielositik kronik. Jumlah trombosit pada
trombositemi dapat melebihi 1.000x109/L.

Kelainan Kualitas Trombosit

Trombositopati Trombositopati adalah keadaan yang menggambarkan
kelainan trombosit terutama yang melibatkan “platelet faktor 3” dan
selanjutnya pembentukan tromboplastin plasma. Hal ini dapat disebabkan
oleh kelainan bawaan / didapat.

DAFTAR PUSTAKA
Indriastuti EC, Lisyani S, Tjahjati MI. Perbedaan jumlah agregat trombosit
pada sediaan apus darah tepi mahasiswa FK Undip semester IV sebelum dan
setelah periode ujian semester. Dipresentasikan pada PIT I PDS Patklin &
Konker IX HKKI di Surakarta, 20 – 22 September 2002.
Hoffbrand AV, Petit JE. Trombosit, pembekuan darah dan hemostasis.
Dalam : Hoffbrand AV, Petit JF eds. Essential haematology. Terjemahan :
Darmawan I. Ed 2. Jakarta. Penerbit buku kedokteran EGC, 1987 : 201 – 18.
Stenberg PE, Hill RJ. Platelets and megakaryocites. In : Lee GR, Foerster J,
Greer JP, Rodgers GM, Lukens J, Paraskev F eds. Wintrobe’s clinical
hematology. 10th ed. Baltimore. William & Wilkins, 1999 : 615 – 60.
Julius S. Platelet Pathobiology. Yale University – section of cardiovascular
medicine. Available from http://info.med.yale.edu/ysm, 1999.
Sotianingsih. Uji diagnostik pemeriksaan sediaan apus darah tepi dalam
menilai fungsi agregasi trombosit. Dipresentasikan pada pertemuan PHTDI
di Semarang, 2001.
Dacie JV, Lewis SM. Collection and handling of blood. In : John VD, SM
Lewis eds. Practical Haematology. 7th ed. Singapura. Churchill Livingstone,
1991 : 1 – 8.
Sastroasmoro S, Ismael S. Dasar – dasar metodologi penelitian klinis.
Jakarta . Sagung Seto, 2002.
Dacie JV, Lewis SM. Preparation and staining methods for blood and bone
marrow. In : John VD, SM Lewis eds. Practical Haematology. 7th ed.
Singapura. Churchill Livingstone, 1991 : 75 – 89.
Narayanan S. The preanalytic phase. An important component of laboratory
medicine. Am J Clin Path 2000; 113.
Budiwiyono I. Prinsip pemeriksaan preparat hapus darah tepi. Dalam : Imam
BW, Purwanto AP ed. Workshop Hematologi III. Keganasan hematologik.
Pembacaan preparat darah hapus (Workshop Hematologi III). Semarang.
Bagian PK FK Undip, 1995 : 19 – 26.

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:2344
posted:7/16/2011
language:Indonesian
pages:29