; ASKEP THALASEMIA
Documents
Resources
Learning Center
Upload
Plans & pricing Sign in
Sign Out
Your Federal Quarterly Tax Payments are due April 15th Get Help Now >>

ASKEP THALASEMIA

VIEWS: 1,769 PAGES: 7

  • pg 1
									                               THALASEMIA


A. Definisi
        Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi
   kerusakan sel darah merah didalam pembluh darah sehingga umur erirosit
   menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).
        Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang
   diturunkan secara resesif, secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa
   dan beta, sedangkan secara klinis dibedakan menjadi thalasemia mayor dan
   minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran, 2000 : 497 )


B. Proses patologi
        Hemoglobin pasca kelahiran yang normal terdiri dari dua rantai alfa dan
   beta polipeptide. Dalam beta thalasemia, ada penurunan sebagian atau
   keseluruhan dalam proses sintesis molekul hemoglobin rantai beta,
   Konsekuensi adanya peningkatan compensatory dalam proses pensintesisan
   rantai alfa dan produksi rantai gamma tetap aktif, dan menyebabkan
   ketidaksempurnaan formasi hemoglobin. Polipeptida yang tidak seimbang ini
   sangat tidak stabil, mubah terpisah dan merusak sel darah merah yang dapat
   menyebabkan anemia yang parah. Untuk menanggulangi proses hemolitik, sel
   darah merah dibentuk dalam jmlah yang banyak, atau setidaknya sumsum
   tulang ditekan dengan proses trannfusi. Kelebihan Fe dari penambahan RBCs
   dalam transfusi serta kerusakan yang cepat dari sel defectif disimpan dalam
   berbagai organ ( hemosiderosis )




C. Pathways



                                       1
                                      Hemoglobin post natal ( Hb A )


          Rantai alfa                                Rantai beta


                                                                            Defisiensi rantai beta


                                  Thalassemia beta                   Defisiensi sintesa rantai beta


          Hiperplasia Menstimuli              Hemopoiesis                       Sintesa rantai alfa
          Sumsum tulang           eritropoiesis          extramedular


          Perubahan               SDM rusak          Splenomegali                  Kerusakan pem
          Skeletal                                   limfadenopati                   bentukan Hb


          Anemia                  Hemolisis          Hemokromatosis                       Hemolisis


          Maturasi Sexual         Hemosiderosis          Fibrosis                   Anemia berat
          & pertumbuhan
          Terganggu               Kulit kecoklatan                         Pembentukan eritrosit
                                                                             oleh sumsum tulang
                                                                         disuplay dari transfusi


                                                                                    Fe meningkat


                                                                                     Hemosiderosis


          Jantung       Liver     Kandung empedu               pancreas           limpa


          Gagal         Sirosis           Kolelitiasis        Diabetes            Splenomegali
          Jantung




D. Manifestasi klinis



                                                2
       Letargi
       Pucat
       Kelemahan
       Anorexia
       Diare
       Sesak nafas
       Pembesaran limfa dan hepar
       Ikterik ringan
       Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.
       Penebalan tulang kranial


E. Pemeriksaan penunjang
       Pemeriksaan laboratorium darah :
         - Hb                  :
             Kadar Hb 3 – 9 g%
         - Pewarnaan SDM       :
             Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop
             cell.
       Gambaran sumsum tulang
             eritripoesis hiperaktif
       Elektroforesis Hb :
         -   Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H
         -   Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <=
             1%)




F. Fokus pengkajian



                                       3
1. Pengkajian fisik
   a. melakukan pemeriksaan fisik
   b. kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia
       (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada,
       menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang )
   c. Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.


2. Pengkajian umum
       a. Pertumbuhan yang terhambat
       b. Anemia kronik
       c. Kematangan sexual yang tertunda.


3. Krisis vaso Occlusive
       a. Sakit yang dirasakan
       b. Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang
          berhubungan:
          - Ekstrimitas        : kulit tangan dan kaki yang mengelupas
          disertai rasa sakit yang menjalar.
          - Abdomen            : terasa sakit
          - Cerebrum           : troke, gangguan penglihatan.
          - Liver     : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.
          - Ginjal : hematuria
       c. Efek dari krisis vaso occlusive adalah:
             Cor              : cardiomegali, murmur sistolik.
             Paru – paru      : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.
             Ginjal           : Ketidakmampuan memecah senyawa urine,
              gagal ginjal.
             Genital          : terasa sakit, tegang.
             Liver            : hepatomegali, sirosis.
             Mata             :Ketidaknormalan            lensa      yang
              mengakibatkan           gangguan       penglihatan,   kadang



                                  4
                      menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat
                      menimbulkan kebutaan.
                     Ekstrimitas      : Perubahan tulang – tulang terutama
                      menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit virus Salmonella,
                      Osteomyelitis.


G. Diagnosa Keperawatan:
      1. Perubahan perfusi jaringan b.d berkurangnya komponen selular yang
         penting untuk menghantakan oksigen murni ke sel.
      2. Intoleransi aktivitas b.d tidak seimbangnya kebutuhan pemakaian dan
         suplay oksigen.
      3. Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d kurang selera
         makan.
      4. Koping keluarga inefektif b.d dampak penyakit anak terhadap fungsi
         keluarga.


H. Fokus intervensi
      1. Tingkatkan oksigenasi jaringan, pantau adanya tanda – tanda hipoksia,
         sianosis, hiperventilasi, peningkatan denyut apex, frekwensi nafas dan
         tekanan darah.
      2. Berikan periode istirahat yang sering untuk mengurangi pemakaian
         oksigen.
      3. Pantau peggunaan produk darah, kaji tanda reaksi transfusi ( demam,
         gelisah, disritmia jantung, menggigil, mual, muntah, nyeri dada, urine
         merah / hitam, sakit kepala, nyeri pinggang, tanda – tanda shock /
         gagal ginjal ).
      4. Pantau adanya tanda – tanda kelebihan cairan sirkulasi ( duispnea,
         naiknya frekwensi pernafasan, sianosis, nyeri dada, batuk kering )
      5. Minimalkan atau hilangkan nyeri.
      6. Cegah infeksi, kaji tanda infeksi, demam, malaise, jaringan lunak dan
         limfonodus meradang / bengkak.



                                         5
7. Pantau tanda komplikasi : Kolaps vaskuler dan shock, splenomegali,
   infark tulang dan persendian, ulkus tungkai, stroke, kebutaan, nyeri
   dada, dispnea, pertumbuhan dan perkembagan yang tertunda.
8. Berikan penjelasan kepada anak sesuai usia dan tentang prosedur
   perawatan di rumah sakit.
9. Beri dukungan kepada anak dan keluarga.
10. Anjurkan anggota keluarga melakukan screening BBL dan anggota
   keluarga.




                    DAFTAR PUSTAKA




                               6
1. Cecilly L Betz, Buku saku keperawatan pediatri, Ed 3. EGC Jakarta;2002
2. Doenges, Moorhouse, Geissler, Rencana asuhan keperawatan, pedoman
   untuk perencanaan dan pendokumentasian perawatan pesien. EGC
   Jakarta;2000
3. Mansjoer, Kapita selekta kedokteran Ed 3, jilid 2 Media Aesculapius
   Jakarta : 1999




                                  7

								
To top