1 - Faculté de médecine de l'université Laval by shuifanglj

VIEWS: 156 PAGES: 53

									  DOCUMENT DESCRIPTIF


PROGRAMME DE NEUROLOGIE




    UNIVERSITÉ LAVAL




         Mars 1999
                                        TABLE DES MATIÈRES

1   Introduction ..............................................................................................................1
    1.1    Préambule ....................................................................................................1
    1.2    Les besoins ...................................................................................................1
    1.3    Le programme ..............................................................................................1
           1.3.1 Buts ..................................................................................................1
           1.3.2 Durée ................................................................................................1

2   Exigences .................................................................................................................2
    2.1   Collège royal ................................................................................................2
    2.2   Collège des médecins du Québec ...............................................................2

3   Le déroulement des stages et ressources d’apprentissage........................................3
    3.1    Les stages ....................................................................................................3
    3.2    Correspondance entre les stages requis par le CMQ et
           le CRMCC et le programme .......................................................................4
    3.3    Les ressources d’apprentissage ....................................................................4

4   Les objectifs *(SVP se référer aux nouveaux objectifs 2004-2005 ) .........................5
    4.1    Objectifs généraux .......................................................................................5
    4.2    Les objectifs spécifiques ..............................................................................6
           Problème 1 - La faiblesse musculaire bilatérale ..........................................6
           Problème 2 - Faiblesse focale ou unilatérale ...............................................8
           Problème 3 - Engourdissement bilatéral ......................................................9
           Problème 4 - Engourdissement focal ou unilatéral ....................................11
           Problème 5 - Anosmie ou agueusie ...........................................................12
           Problème 6 - Perte de vision ......................................................................13
           Problème 7 - Diplopie ................................................................................14
           Problème 8 - Problème d’audition .............................................................16
           Problème 9 - Les étourdissements et les vertiges ......................................16
           Problème 10 - Dysphagie ..........................................................................18
           Problème 11 - Ataxie et trouble de la marche............................................18
           Problème 12 - Les troubles du langage .....................................................20
           Problème 13 - Démence .............................................................................21
           Problème 14 - Confusion aiguë ("delirium") .............................................22
           Problème 15 - Coma ..................................................................................23

                                                           i
                Problème 16 - Mouvements involontaires .................................................25
                Problème 17 - Syncope ..............................................................................26
                Problème 18 - Convulsions ........................................................................28
                Problème 19 - Céphalée .............................................................................29
                Problème 20 - Douleur régionale ...............................................................31
                Problème 21 - Troubles du sommeil ..........................................................32
                Problème 22 - Incontinence (rétention) .....................................................33
                Problème 23 - L’impuissance ....................................................................35
     4.3        Pondération des objectifs en fonction de l’apprentissage
                et des examens ...........................................................................................35
     4.4        Objectifs et problèmes cliniques propres à la neurologie
                chez l’enfant ...............................................................................................36
     4.5        Objectifs spécifiques de formation quant aux attitudes .............................37
     4.6        Relation médecin/malade ...........................................................................37

5    Formation particulière ............................................................................................38
     5.1   Éthique médicale ........................................................................................39
     5.2   Évaluation de l’acte médical ......................................................................39
     5.3   ALDO Québec ...........................................................................................40

6    L’évaluation ...........................................................................................................40
     6.1    Évaluation des résidents .............................................................................40
            6.1.1 Les stages .......................................................................................40
            6.1.2 Évaluations orales ..........................................................................40
            6.1.3 Évaluations écrites .........................................................................40
            6.1.4 Promotion.......................................................................................40
            6.1.5 Examens du CMQ et CRMCC.......................................................41
     6.2    Le programme ............................................................................................41

7    Recherche ...............................................................................................................41

8    Politique en regard de l’assistance aux congrès .....................................................42

9    Fonds des résidents ................................................................................................42

10   Admission dans le programme...............................................................................42

                                                           ii
11   Comités ..................................................................................................................43
     11.1 Le comité de programme ...........................................................................43
     11.2 Comité d’admission ...................................................................................43
     11.3 Comité de promotion .................................................................................43

12   Structures d’appel ..................................................................................................43

13   Politiques lors d’une grossesse d’une résidente en formation
     spécialisée en neurologie .......................................................................................44

14   Intimidation ............................................................................................................45

15   La garde .................................................................................................................45

16   Personnel enseignant ..............................................................................................45

17   Responsables des stages .........................................................................................45

18   Milieux d’enseignement.........................................................................................46

19   Ouvrages de références ..........................................................................................46

20   Conclusion .............................................................................................................47

Annexe 1 : Fonds des résidents de neurologie de Québec……………………………….48

Annexe 2 : "L’intimidation, pas question!"……………………………………………...49




                                                           iii
      Programme de formation spécialisée                                                                                              1
      en neurologie



1         INTRODUCTION

1.1       Préambule
          Ce document s'adresse aux candidats à la résidence en neurologie ainsi qu'aux résidents de ce même programme. Les
          premiers y trouveront une description des énoncés généraux, du contenu et du déroulement des stages en plus d'une
          description des critères d'admission. Les seconds y trouveront des renseignements détaillés sur les structures et
          objectifs spécifiques. Enfin, le corps enseignant s'y référera afin d'y adapter le contenu d'un stage ou d'un cours.

          Ce document présente un programme intégré de formation spécialisée en neurologie. Il décrit :
          1.1.1 Les normes des organismes d'agrément et de celles des programmes de formation de l'Université Laval
          1.1.2 Les ressources du milieu
          1.1.3 Les compétences à acquérir pour prévenir, diagnostiquer, investiguer et traiter les maladies du système
                 nerveux central et du système nerveux périphérique, tant en milieu académique qu'en région.

1.2       Les besoins
          Les besoins de la société québécoise en soins neurologiques demeurent élevés : le vieillissement de la population,
          l’approche plus agressive face aux maladies vasculaires cérébrales et le caractère maintenant traitable de plusieurs
          maladies du système nerveux font qu’un nombre à tout le moins constant de neurologues sont requis pour prodiguer
          ces soins. La reconnaissance précoce, le traitement adéquat et le suivi approprié des personnes avec atteinte
          neurologique permettent souvent de garder actives et au travail des personnes qui autrement sont déclarées invalides
          pour de longues périodes ou définitivement.

          C'est pourquoi le programme de neurologie de l'Université Laval poursuit les buts énoncés, dans l'espoir de voir
          s'établir des services neurologiques adéquats dans sa sphère d'influence et dans l'espoir de former des scientifiques qui
          permettront une relève non seulement pour les soins mais aussi pour l'enseignement et la recherche.

1.3       Le programme
          1.3.1 Buts
          Le programme de neurologie du Département de médecine de l'Université Laval poursuit deux buts distincts :
         Choisir et former des candidats à la spécialisation en neurologie selon les exigences du Collège des médecins du
          Québec (CMQ) et du Collège royal des médecins et chirurgiens du Canada (CRMCC), dans l'optique d'une certaine
          décentralisation des services neurologiques au Québec et dans l'optique d'un renouvellement éventuel des cliniciens
          enseignants et chercheurs en poste à Québec.
         Admettre pour une période limitée et avec des objectifs précis, les candidats des autres programmes de formation
          spécialisée de la Faculté de médecine de l'Université Laval qui peuvent tirer profit d'une telle formation et améliorer
          le niveau des soins neurologiques au Québec, surtout en région.
          1.3.2 Durée
          L'ensemble de la formation post-MD est de cinq ans et comprend quatre phases :
         Phase 1 : La phase 1 comprend la première année de résidence en médecine interne. Les stages sont orientés en
          fonction des connaissances à acquérir sur les organes qui influencent plus particulièrement le développement, le
          maintien des fonctions ou la rééducation du système nerveux. Les stages prévus pour cette année sont décrits dans le
          tableau qui suit.
         Phase 2 : Une année de formation clinique de base qui comprend 12 mois de stage dans des domaines annexes ou non
          à la neurologie et qui permet aux résidents de se préparer adéquatement à pratiquer la spécialité avec une approche
          globale et autonome.
         Phase 3 : Le programme de spécialisation comprend trois ans de stages obligatoires et optionnels. Les objectifs
          spécifiques déterminés dans les pages qui suivent correspondent tant aux objectifs des stages obligatoires que ceux
          des stages optionnels. Ces stages sont listés sur le tableau qui suit.
      Programme de formation spécialisée                                                                                           2
      en neurologie



          Au cours de ces trois années, les stages et la responsabilité du résident sont déterminés afin de:
               Permettre d’assumer de façon progressive des responsabilités adaptées à son niveau de formation et de
                  compétence en respectant les conventions en vigueur dans son milieu
               Faciliter la connaissance de ses limites de responsabilités qui doivent être évaluées à différentes étapes de sa
                  formation.
         Phase 4 : La cinquième année de formation laisse au résident la possibilité d'élaborer un programme qui lui permettra
          de se préparer adéquatement à sa future pratique. La planification de cette cinquième année doit se faire selon les
          exigences du CMQ et du CRMCC et après entente avec le comité de programme.

2         EXIGENCES DE FORMATION DU CMQ ET CRMCC

          Les exigences de formation du Collège royal des médecins et chirurgiens du Canada et du Collège des médecins du
          Québec sont :
2.1       Collège royal des médecins et chirurgiens du Canada : (Exigences mises à jour par le CRMCC le 1er juin 1996)
          2.1.1           Neurologie de l'adulte : cinq années de formation agréée. Cette période doit comprendre :
              2.1.1.1     Une année de formation clinique de base
              2.1.1.2     Un minimum d'une année de formation agréée de résidence en médecine interne (deux années de
                          préférence)
              2.1.1.3     Un minimum de trois années de formation agréée de résidence en neurologie, qui doit comprendre :
                          2.1.1.3.1     Un minimum de 24 mois de formation en neurologie clinique dont au moins 18 mois
                                        de neurologie chez l'adulte et trois mois de neurologie pédiatrique
                          2.1.1.3.2     Une année additionnelle de recherche clinique ou fondamentale, de cours d'études de
                                        sciences fondamentales, de formation clinique ou autre formation reliée directement à
                                        la neurologie, dans un centre hospitalier ou universitaire au Canada ou à l'étranger, le
                                        tout acceptable au Comité du programme de résidence et au Collège royal.
          À noter : L’année de médecine interne et l’année de formation clinique de base ne peuvent contenir plus de six mois
          de neurologie.
          2.1.2           Neurologie pédiatrique : cinq années de formation agréée. Cette période doit comprendre :
              2.1.2.1     Une année de formation clinique de base
              2.1.2.2     Un minimum d'une année de formation agréée de résidence en pédiatrie (deux années de préférence)
              2.1.2.3     Un minimum de trois années de formation agréée de résidence en neurologie qui doit comprendre :
                          2.1.2.3.1     Un minimum de 24 mois de formation en neurologie clinique dont au moins 12 mois
                                        de neurologie pédiatrique et six mois de neurologie chez l'adulte
                          2.1.2.3.2     Une année additionnelle de recherche clinique ou fondamentale de cours d'études de
                                        sciences fondamentales, de formation clinique ou autre formation reliée directement à
                                        la neurologie, dans un centre hospitalier ou universitaire au Canada ou à l'étranger, le
                                        tout acceptable au Comité du programme de résidence et au Collège royal.

2.2       Collège des médecins du Québec (Exigences mises à jour en février 1999)
          La durée du programme est de 60 mois et comprend :
          2.2.1 Douze mois de stages dans des disciplines connexes à la spécialité
          2.2.2 Douze mois de stages en médecine interne ou pédiatrie
          2.2.3 Vingt-quatre mois de stages en neurologie
          2.2.4 Douze mois de stages dont le contenu est déterminé par le programme universitaire
      Programme de formation spécialisée                                                                                       3
      en neurologie



3          LE DÉROULEMENT DES STAGES ET RESSOURCES D'APPRENTISSAGE

3.1  Les stages
     Le tableau qui suit indique clairement les stages tant obligatoires qu'optionnels disponibles à chaque année de
     formation. De plus, ce tableau résume divers aspects pédagogiques du programme tels que :
     3.1.1 Les activités d'enseignement statutaire
     3.1.2 Les responsabilités de la garde
     3.1.3 La recherche
     3.1.4 La participation aux congrès
     3.1.5 L’évaluation.
UNIVERSITÉ LAVAL - RÉSIDENCE DE CINQ ANS EN NEUROLOGIE

                1                     2                       3                     4                    5
Stages :        Médecine interne      UEN : 3 mois            UEN : 3 mois          UEN : 3 mois         Neurologie
                                      Consul : 3 mois         Consult : 3 mois      Consult : 3 mois 2   clinique: 2 mois
                                      EEG : 2 mois            Neuroped1.:4 mois     Radiologie:2 mois    Options: 2 mois
                Cardio : 3 mois       EMG: 2 mois             Option: 2 mois        Options: 4 mois      EEG : 2-4 mois
                UEC : 3 mois          Radiologie: 2 mois                                                 EMG : 2-4 mois
                                                              1                     2
                USI : 2 mois                                   incl. clin. ext       incl. méd de jour   ou
                Options: 4 mois       Légende :               de neuropédiatrie     et hop. périphé.     Recherche
                 Infectio : 2 mois    UEC :Unité                                                         ou
                 Pneumo : 2 moi s           d’enseigne-       Liste des options:                         Fellowship
                *Rhumato &                 ment clinique      Pathologie: 2 mois                         clinique : 0-8 mois
                 Immuno : 2 mois      USI : Unité des         Chirurgie: 2 mois
                                               soins          ORL/Urologie/
                * Choisir 2/3                  intensifs      Ophtalmo : 2 mois
                                      UEN:Unité               Psychiatrie: 2 mois
                                            d'enseigne-       Physiatrie: 2 mois
                                            Ment         de   Recherche : 2 mois
                                            neurologie
Cliniques                             1/2 jour/sem. en        1/2 journée /semaine en
externes                              neurologie              cliniques spécialisées:
                                      générale                - neuro du comportement : 3 mois
                                                              - désordre du mouvement : 6 mois
                                                              - migraine : 6 mois
                                                              - épilepsie : 6 mois
                                                              - système nerveux périphérique : 3 mois
                                                              - vasculaire : 6 mois
                                                              - sclérose en plaques : 3 mois
Enseignement statutaire :
Mardi AM : club de lecture : 1 heure
Jeudi PM : tournée générale : 11/2 heure - Neuroradiologie ou conférence départementale : 1 heure
Vendredi AM : cours de sciences de base : 1 heure
La garde :     1 jour sur 4 (première ligne à l'urgence, deuxième ligne sur les étages) à la maison
Recherche :    équivalent de ½ journée/semaine
Congrès annuel                        Minimum de 1 semaine/année
                                      Une subvention est attribuée si présentation par le résident
      Programme de formation spécialisée                                                                                 4
      en neurologie



Évaluation        Avec la fiche de stage, à tous les 3 mois par tous les neurologues
                  Examen type Collège royal : 1 fois/année
                  Examen type OSCE: 2 fois/année
                  Examen "in training" de l'American Academy of Neurology : 1/année
                  Examen écrit (sciences cliniques, de base et médecine interne): 1/année
                  Évaluation informelle avec rétroaction régulièrement par le superviseur responsable

3.2       Correspondance entre les stages requis par le CMQ et le CRMCC et le contenu du programme de
          neurologie de l’Université Laval
         Année clinique de base (12 mois) :
          4 mois de radiologie
          8 mois choisis parmi les stages suivants*:
                       Chirurgie
                       Pathologie
                       Psychiatrie
                       Physiatrie
                       ORL-ophtalmo-urologie
          *Chacun de ces stages est d’une durée de 2 mois.
         Année de médecine interne (12 mois) :
          3 mois d’unité d’enseignement en médecine interne
          3 mois d’unité d’enseignement en cardiologie
          2 mois de soins intensifs
          4 mois de stages choisis parmi les suivants *:
                       Pneumologie
                       Infectiologie
                       Génétique
                       Gastro-entérologie
                       Rhumatologie
          * Chacun de ces stages est d’une durée de 2 mois.
         Bloc de neurologie (24 mois): 24 mois de neurologie clinique
                       R-II : 6 mois
                       R-III : 6 mois neurologie adulte et 4 mois neurologie pédiatrique
                       R-IV : 6 mois
                       R-V : 2 mois
         Année de recherche clinique ou de base, d’étude des sciences de base, d’entraînement clinique ou d’autre
          entraînement clinique directement pertinent à la neurologie dont le contenu est acceptable par le comité de
          programme et le CRMCC (12 mois):
                       EEG : 2-4 mois
                       EMG : 2-4 mois
                       Recherche clinique ou fondamentale: 0-8 mois
                       Fellowship clinique ou fondamental : 0-8 mois

3.3       Les ressources d'apprentissage
          Le résident a à sa disposition pour la poursuite de ses objectifs spécifiques les situations d'apprentissage
          suivantes :
         Stages en :
                       Unité d'enseignement clinique
                       Clinique externe
      Programme de formation spécialisée                                                                                    5
      en neurologie



                         Unité de médecine de jour
                         Laboratoires cliniques
                         Unité de soins intensifs
                         Urgence
                         Consultations hospitalières
                         Stages spécialisés obligatoires ou optionnels
                         Recherche
                         Hôpitaux extérieurs et clinique privée
         Enseignement théorique (cours, séminaires, congrès, conférences, discussions avec superviseur, clubs de
          lecture, etc.), présentations formelles ou informelles par le résident et les lectures personnelles.

      Les principes généraux suivants permettront au résident de déterminer la situation d'apprentissage la plus apte
      à rencontrer chaque objectif spécifique :
       Les sciences fondamentales (anatomie, physiologie etc.) s'acquièrent principalement par l'enseignement
          théorique (cours de sciences de base et les lectures personnelles. Les présentations par les résidents de
          façon formelle ou informelle permettent généralement une bonne révision de ces objectifs
       Les objectifs qui ont trait aux discussions de problèmes, de diagnostics différentiels, des méthodes
          d'investigation, des diverses pathologies cliniques et des thérapies doivent s'acquérir lors des stages sur les
          unités d'enseignement, en clinique externe, lors de stages spécialisés et lors des tournées d’enseignement
          cliniques
       L'approche des problèmes neurologiques simples et courants s'acquiert en clinique externe sous
          supervision et lors des stages de consultation
       L'habilité à faire face aux situations urgentes où des décisions rapides doivent être prises se développe lors
          des stages en urgence, lors des gardes et par la participation aux activités de soins intensifs
       Les aptitudes ou les habilités psychomotrices telles que la prise d'histoire, le raffinement de l'examen
          neurologique, les diverses techniques d'investigation et de traitement s'acquièrent lors des stages en unité
          d'enseignement neurologique et pendant les stages spécialisés obligatoires ou optionnels
       Enfin le résident doit développer des attitudes professionnelles saines face au malade neurologique. Il doit
          apprendre à communiquer, expliquer simplement les situations, donner les informations adéquates en ce
          qui a trait aux diagnostic, investigation, traitement et suivi du malade. Il doit apprendre à supporter le
          malade et sa famille. Il doit développer un savoir-faire adéquat face aux aspects législatifs, déontologiques
          et organisationnels de la pratique médicale (ALDO)*. Enfin il doit se former pour faire face aux
          problèmes éthiques propres à la neurologie.

      Grâce à une préoccupation de tous les jours à l'égard de ces objectifs et par un questionnement adéquat devant
      diverses situations pratiques, le résident atteindra ces objectifs à travers tous ses stages. De plus, les
      discussions de cas en tournée d'unité d'enseignement ou en tournée générale, l'enseignement théorique, les
      lectures personnelles (ex : ALDO Québec) aideront le résident dans la poursuite de ces objectifs.
      *Le Collège des médecins du Québec fournit à chaque résident en formation un document intitulé ALDO
      Québec. Ce texte permet à l'étudiant d'acquérir des connaissances adéquates et de se préparer adéquatement à
      l'examen provincial obligatoire dans ces domaines.

4         LES OBJECTIFS

4.1       Objectifs généraux
          Les objectifs généraux ci-dessous sont intégralement extraits du texte du Collège royal : "Objectifs et
          normes de formation spécialisée en neurologie", édition 1996. Ces objectifs décrivent bien ce que doit
      Programme de formation spécialisée                                                                                 6
      en neurologie



         faire et doit être un neurologue compétent. Au terme du programme d'enseignement, le médecin diplômé
         pourra agir avec compétence comme neurologue consultant. Cette fonction exigera du médecin :
         4.1.1 De porter un diagnostic établi sur une base scientifique, global et efficace et d'assurer le traitement
                  des patients atteints de troubles neurologiques
         4.1.2 De communiquer efficacement avec les patients, leur famille, ses collègues médecins (en
                  particulier ceux qui lui ont dirigé le cas) et les autres professionnels de la santé
         4.1.3 De conseiller les patients et autres personnes dans les divers aspects de la prévention des troubles
                  neurologiques, y compris les facteurs de risque et les considérations génétiques et
                  environnementales
         4.1.4 De maintenir des dossiers médicaux complets et précis
         4.1.5 De coordonner de façon efficace le travail de l'équipe de soins de santé
         4.1.6 D'être un enseignant efficace auprès des autres médecins (y compris les étudiants en médecine et
                  les administrateurs internes), des autres membres du personnel des soins de santé et des patients
         4.1.7 D’être compétent en ce qui a trait à l'aspect professionnel et technique de la spécialité
         4.1.8 De démontrer une attitude personnelle et professionnelle compatible avec le rôle de médecin
                  consultant
         4.1.9 D'être prêt et capable d'évaluer avec précision sa propre performance professionnelle
         4.1.10 D'être disposé et capable de garder à jour sa pratique courante par la lecture et autres moyens
                  d'éducation médicale continue
         4.1.11 D'être capable d'évaluer de façon critique la littérature de neurologie qui a trait au diagnostic, à
                  l'investigation et au traitement des malades
         4.1.12 D'être capable de participer à des études de sciences cliniques ou fondamentales en tant que
                  membre d'une équipe de recherche

4.2      Les objectifs spécifiques
         À partir de 22 problèmes cliniques identifiés, les objectifs d'apprentissage précisent les connaissances et
         les aptitudes psychomotrices qu'un résident doit posséder pour rencontrer les objectifs généraux et devenir
         un neurologue compétent. Ce regroupement des objectifs d'apprentissage en 22 problèmes cliniques
         correspond aux recommandations du Comité de formation et des examens du Collège royal.

         La détermination des objectifs de chaque problème clinique permet d'identifier tous les diagnostics ou
         maladies connus affectant le système nerveux.

      PROBLÈME 1 : LA FAIBLESSE MUSCULAIRE BILATÉRALE

      Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour une faiblesse musculaire bilatérale, le
      neurologue compétent doit :
      1- Localiser le niveau de la lésion du système nerveux sur la base de l'histoire et de l'examen neurologique
      2- Produire un diagnostic provisoire et un diagnostic différentiel de l'étiologie de la lésion ou du syndrome
      3- Prescrire les examens appropriés pour confirmer la localisation de la lésion du système nerveux et en
          identifier la cause
      4- Planifier le traitement et le suivi (y compris le conseil génétique si nécessaire)

      Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
      1- Décrire la genèse du mouvement dans le système nerveux central et sa réalisation dans le système nerveux
         périphérique et le muscle
      2- Énumérer les structures du système
      3- Décrire les mécanismes importants de la transmission neuromusculaire
Programme de formation spécialisée                                                                                      7
en neurologie



4- Décrire comment le potentiel d'action de la membrane se traduit en contraction musculaire, incluant le
    processus contractile lui-même
5- Énumérer les éléments du tableau clinique qui servent à la localisation de la lésion pour chacune des
    catégories suivantes causant une faiblesse musculaire : myopathies, troubles de la jonction
    neuromusculaire, neuropathies et lésions centrales spinales
6- Donner un aperçu de l'étiologie, la pathologie, le tableau clinique, l'histoire naturelle et le pronostic,
    l'investigation et le traitement des conditions qui donnent une faiblesse bilatérale et plus spécialement :
          la poly myosite, la dermatomyosite
          les dystrophies musculaires
          les myopathies congénitales, métaboliques ou toxiques
          les paralysies périodiques
          la myasthénie, le syndrome de Eaton-Lambert, le botulisme
          le Guillain Barré, les polyradiculoneuropathies inflammatoires chroniques
          la poliomyélite, les maladies du neurone moteur (SLA)
          les traumatismes et les tumeurs spinales, les abcès épiduraux
          les malformations artérioveineuses, les arachnoïdites
          les myélopathies post-radiation, inflammatoires, compressives
          la sclérose en plaques et l'infarctus du tronc cérébral
7- Expliquer comment chacune de ces conditions cause de la faiblesse
8- Donner un aperçu de la physiologie qui sous-tend les épreuves de conduction nerveuse,
    l'électromyogramme, les épreuves de transmission neuromusculaire et les potentiels évoqués
    somatosensitifs
9- Donner un aperçu de la pathophysiologie et de la signification clinique des anomalies du système nerveux
    périphérique suivantes :
          ralentissement de la conduction
          bloc de conduction
          potentiels d'action d'allure myopathique
          potentiels d'action d'allure neurogénique
          fibrillation
          variation de l'amplitude de la réponse à la stimulation répétitive
10- Donner un aperçu de la génétique des dystrophies musculaires, et les bases biochimiques de la dystrophie
    de Duchenne et de la dystrophie myotonique de Steiner
11- Décrire la surveillance des fonctions respiratoires dans le Guillain Barré, les indications de l'admission aux
    soins intensifs, de la ventilation mécanique et le rôle de la plasmaphérèse et des gammaglobulines
    humaines dans le traitement
12- Classifier les maladies du neurone moteur et discuter du diagnostic différentiel, du suivi et du pronostic de
    chacune
13- Classifier les tumeurs de la moelle épinière et en décrire la pathologie, le tableau clinique, l'investigation et
    le traitement
14- Discuter de l'investigation et du traitement des patients qui présentent une para parésie rapidement
    évolutive (incluant les syndromes métastatiques)
15- Énumérer les examens de laboratoires et radiologiques utiles dans l'investigation des patients avec
    faiblesse bilatérale et donner un aperçu de leur indication, leur coût, leur utilité et leurs limites

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient faible de façon diffuse le neurologue
compétent doit :
1- Faire ressortir à l'histoire les éléments importants pour le diagnostic et l'étiologie de la faiblesse du patient
2- Démontrer par l'examen les signes cliniques utiles pour déterminer le niveau de la lésion, incluant :
Programme de formation spécialisée                                                                                    8
en neurologie



           les réflexes ostéotendineux et les réflexes cutanés (surtout plantaires)
           l'évaluation de la force segmentaire selon le MRC
           la présence de signes sensitifs
           évaluer leur signification pour un patient donné
3-    Pratiquer une ponction lombaire et en interpréter les résultats
4-    Réaliser une épreuve au Tensilon et en interpréter les résultats
5-    Interpréter pour un patient donné, les résultats des tests de conduction nerveuse, l'électromyographie, les
      potentiels évoqués somatosensitifs et la biopsie musculaire
6.-   Interpréter les résultats des autres tests utiles dans le diagnostic des maladies neuromusculaires, comme les
      taux d'enzymes musculaires circulants, d'anticorps antirécepteurs d'acétylcholine et l'imagerie si indiquée

PROBLÈME 2 : FAIBLESSE FOCALE OU UNILATÉRALE

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour une faiblesse musculaire, le neurologue
compétent doit :
1- Localiser le niveau de la lésion du système nerveux sur la base de l'histoire et de l'examen neurologique
2- Produire un diagnostic provisoire et un diagnostic différentiel de l'étiologie de la lésion ou du syndrome
3- Prescrire les examens appropriés pour confirmer la localisation de la lésion du système nerveux et en
   identifier la cause
4- Planifier le traitement et le suivi

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Décrire l'anatomie des nerfs périphériques principaux et énumérer les muscles innervés par chacun d'entre
    eux, incluant le trijumeau, le facial, le vague, l'hypoglosse, le radial, l'axillaire, le musculocutané, le
    médian, le cubital, le sciatique, le fémoral, le sciatique poplité externe et interne
2- Indiquer les muscles innervés par les racines spinales incluant C5, C6, C7, C8, T1, L2, L3, L4, L5 et S1
3- Donner un aperçu de l'anatomie des plexus brachial et lombosacré
4- Donner un aperçu des voies nerveuses principales responsables de la production du mouvement à partir du
    cortex cérébral en passant par la capsule interne, le thalamus, le tronc cérébral, la moelle épinière, les
    racines et les nerfs.
5- Discuter du rôle du faisceau corticospinal dans la production des mouvements
6- Décrire les indications et les limites de chacune des investigations disponibles pour évaluer les patients qui
    présentent une faiblesse focale ou unilatérale incluant les temps de conduction nerveuse,
    l'électromyogramme, les potentiels évoqués somatosensitifs, la résonance magnétique du cerveau et de la
    moelle épinière, la myélographie et la tomodensitométrie du cerveau et de la moelle épinière
7- Décrire la physiopathologie, le tableau clinique, l'investigation et le traitement des mononeuropathies les
    plus fréquentes incluant la paralysie faciale périphérique de Bell, la paralysie radiale, le syndrome du
    tunnel carpien, la neuropathie cubitale, les lésions du nerf sciatique, la neuropathie fémorale et le pied
    tombant par atteinte du sciatique poplité externe
8- Discuter du diagnostic différentiel des épisodes transitoires de faiblesse localisée
9. Discuter du diagnostic différentiel de la faiblesse touchant un côté du corps (face, bras et jambes)
10. Expliquer les signes que l'on s'attend à trouver à l'examen moteur d'un patient qui présente une lésion
    unilatérale de la moelle épinière (syndrome de Brown-Séquard)
11. Discuter du diagnostic différentiel de la faiblesse faciale unilatérale
12. Décrire les différences cliniques rencontrées dans la faiblesse faciale du type neurone moteur supérieur vs
    neurone moteur inférieur
Programme de formation spécialisée                                                                                     9
en neurologie



13. Discuter du rôle de la démyélinisation segmentaire et de la dégénérescence axonale dans la production de
    la faiblesse dans les syndromes de compression des nerfs périphériques, et de la signification pronostique
    de chacune d'elles
14. Discuter de la pathologie et du traitement des lésions nerveuses traumatiques, définir la dégénérescence
    wallérienne et discuter des facteurs qui influencent la vitesse et le degré de récupération
15. Décrire l'anatomie de la vascularisation du cerveau
16. Classifier les différents types d'accident vasculaire cérébral
17. Décrire l'étiologie, le tableau clinique, l'investigation et le traitement de l'ischémie cérébrale transitoire
18. Discuter de l'étiologie, de la pathologie, de la physiopathologie, des tableaux cliniques, de l'investigation et
    du traitement des patients qui présentent un infarctus cérébral, une hémorragie intracérébrale et un
    hématome sous dural
19. Discuter de la relation qui existe entre l'hypertension et la maladie vasculaire cérébrale
20. Énumérer les facteurs de risque pour l'artériosclérose cérébrale et discuter les mesures préventives
    possibles pour réduire ce risque
21. Classifier les tumeurs cérébrales, et décrire la pathologie, les tableaux cliniques, l'investigation et le
    traitement dans chaque cas
22. Discuter de l'étiologie, de la pathologie, de la physiopathologie, des tableaux cliniques, de l'investigation,
    du diagnostic et du traitement de la sclérose en plaques
23. Discuter de l'étiologie, de la pathologie, du tableau clinique, de l'investigation et du traitement des abcès
    cérébraux, incluant les organismes microbiens habituellement rencontrés et le traitement médical et
    chirurgical
24. Donner un aperçu de la réadaptation appropriée pour un patient qui présente une hémiplégie suite à un
    accident vasculaire cérébral
25. Décrire les mesures appropriées de suivi incluant la prescription d'orthèses pour les patients qui présentent
    une paralysie radiale ou un pied tombant secondaire à l'atteinte du nerf sciatique poplité externe

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient qui présente une faiblesse focale ou
unilatérale, le neurologue compétent doit :
1- Faire ressortir par l'histoire et évaluer l'importance des éléments qui servent à la localisation de la lésion
    neurologique d'un patient et à la détermination de son étiologie, incluant les antécédents (traumatisme
    crânien, etc.), mode d'apparition des symptômes, évolution subséquente (amélioration ou détérioration), et
    signes systémiques associés (fièvre, etc.)
2- Déterminer à partir de l'histoire la présence ou l'absence de facteurs de risque significatifs pour la maladie
    vasculaire cérébrale et le besoin d'intervention préventive
3- Décrire et évaluer les signes cliniques utiles à la localisation de la lésion d'un patient, incluant les
    changements dans les réflexes ostéotendineux, l'évaluation segmentaire de la force musculaire, la réponse
    cutanée plantaire, et les changements sensitifs associés
4- Différencier sur la base de l'examen physique la faiblesse du neurone moteur supérieur de celle du neurone
    moteur inférieur au niveau de la face, du pharynx et des membres
5- Interpréter les résultats de tests diagnostiques, tels que les temps de conduction nerveuse et
    l'électromyographie, de même que les résultats d'imagerie du système nerveux

PROBLÈME 3 : ENGOURDISSEMENT BILATÉRAL

Objectifs terminaux. En face d'un patient qui présente un engourdissement bilatéral, le neurologue
compétent doit :
1- Localiser le site de la lésion causant l'engourdissement à un niveau précis du système nerveux sur la base
   de l'histoire et de l'examen physique
Programme de formation spécialisée                                                                                    10
en neurologie



2- Produire un diagnostic initial et un diagnostic différentiel portant sur l'étiologie de la lésion du patient ou
   du syndrome qui cause l'engourdissement, selon l'histoire et l'examen physique
3- Demander une investigation appropriée pour confirmer la localisation de la lésion du patient dans le
   système nerveux et identifier une cause spécifique
4- Fournir un traitement symptomatique si nécessaire et un traitement spécifique si disponible, dirigés sur la
   cause du processus pathologique
5- Offrir le conseil génétique si nécessaire

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Décrire les structures neuro-anatomiques et les mécanismes neurophysiologiques qui forment la base de la
    perception somatosensitive normale
2- Décrire de façon aussi complète que possible la physiopathologie de l'hypoesthésie et des phénomènes
    sensitifs anormaux éprouvés par les patients qui présentent une neuropathie périphérique ou une
    myélopathie
3- Décrire la structure d'un nerf périphérique, incluant les types de cellules et la classification des types de
    fibres nerveuses périphériques
4- Décrire l'anatomie de la corne dorsale et des faisceaux sensitifs de la moelle épinière
5- Concernant les patients avec un engourdissement bilatéral, décrire les symptômes et signes à l'histoire et à
    l'examen qui aident à différencier une neuropathie périphérique diffuse d'une lésion de la moelle épinière
6- Énumérer les causes importantes de neuropathie périphérique diffuse, les signes et symptômes qui
    appuient chaque étiologie et les tests diagnostiques les plus utiles pour confirmer chacune des causes
7- Donner un aperçu de la physiologie impliquée, des indications et des limites des épreuves de conduction
    nerveuse et de l'électromyogramme pour les patients qui présentent une neuropathie périphérique diffuse
8- Indiquer l'importance de l'histoire familiale et de l'examen des membres de la famille pour la recherche de
    l'étiologie d'une poly neuropathie diffuse
9- Donner un aperçu de l'approche diagnostique en termes de tests de laboratoire et autres procédures
    d'investigation pour découvrir l'étiologie d'une poly neuropathie diffuse chez un patient sans cause
    évidente à l'examen clinique
10- Discuter des indications et de l'utilité de la biopsie nerveuse dans le diagnostic et le suivi des neuropathies
    périphériques et décrire les principales anomalies pathologiques qui peuvent être présentes à la biopsie
    nerveuse
11- Donner un aperçu des indications et de l'utilité des thérapies disponibles pour les neuropathies
    périphériques diffuses incluant la plasmaphérèse, l'immunosuppression, les gammaglobulines humaines et
    le traitement du diabète chez les patients qui présentent une neuropathie diabétique
12- Donner un aperçu des traitements pharmacologiques symptomatiques utilisés dans la neuropathie
    périphérique diffuse et les douleurs neuropathiques, incluant les indications, l'utilité et les effets
    secondaires des analgésiques, de la carbamazépine, de la phénitoïne, des antidépresseurs tricycliques et de
    la crème capsaïcine
13- Classifier les lésions de la moelle épinière qui peuvent causer un engourdissement bilatéral
14- Décrire les éléments à l'histoire et à l'examen qui peuvent être utiles pour porter un diagnostic spécifique
    dans une lésion de la moelle épinière qui cause un engourdissement incluant une tumeur de la moelle
    épinière, une maladie démyélinisante, une lésion vasculaire spinale et une déficience en vitamine B12
15- Décrire l'utilité et les limites des épreuves diagnostiques qui peuvent être utiles chez les patients qui
    présentent des lésions de la moelle épinière incluant la résonance magnétique, la tomodensitométrie, la
    myélographie, les taux de vitamine B12 sérique, le test de Schilling et les potentiels évoqués
    somatosensitifs
16- Donner les indications des épreuves diagnostiques dirigées vers d'autres parties du système nerveux central
    pour les patients qui présentent un engourdissement bilatéral incluant la tomodensitométrie cérébrale, la
    résonance magnétique cérébrale, les potentiels évoqués visuels et auditifs
Programme de formation spécialisée                                                                                   11
en neurologie



17- Donner les indications et l'utilité de l'examen du liquide céphalorachidien chez les patients avec
    engourdissement bilatéral
18- Décrire le signe de Lhermitte et donner sa signification clinique
19- Décrire les mécanismes physiopathologiques par lesquels l'hyperventilation cause un engourdissement et
    les éléments cliniques qui concourent au diagnostic de ce syndrome
20- Discuter de la localisation anatomique de la lésion causale et du diagnostic différentiel étiologique chez les
    patients qui présentent un engourdissement facial unilatéral associé avec un engourdissement du côté
    opposé du corps
21- Décrire les signes cliniques, le diagnostic différentiel étiologique, l'investigation et le traitement des
    patients qui présentent des mononeuropathies multiples

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient engourdi de façon bilatérale, le neurologue
compétent doit :
1- Obtenir une histoire précise pour faire ressortir les symptômes qui aident à distinguer entre une poly
   neuropathie diffuse et une lésion de la moelle épinière (par exemple atteinte de la vessie et des intestins)
2- Rechercher les éléments utiles à l'histoire pour déterminer une cause spécifique d'une lésion de la moelle
   épinière ou d'une poly neuropathie diffuse
3- Rechercher les signes physiques qui aident à différencier une neuropathie périphérique d'une myélopathie,
   incluant l'évaluation des réflexes ostéotendineux, la distribution de la faiblesse et la présence d'anomalies
   sensitives incluant la précision d'un niveau sensitif ou d'une hypoesthésie en gant et chaussette
4- Interpréter les résultats des études de conduction nerveuse, de la biopsie nerveuse et des autres
   investigations dans le contexte d'un patient engourdi

PROBLÈME 4 ENGOURDISSEMENT FOCAL OU UNILATÉRAL

Objectifs terminaux. En face d'un patient qui consulte pour un engourdissement focal ou unilatéral, le
neurologue compétent doit :
1- Localiser le site probable de la lésion dans le système nerveux responsable des symptômes du patient sur
    la base de l'histoire et de l'examen physique, ou quand une localisation précise n'est pas possible, fournir
    plusieurs localisations possibles selon un ordre de probabilité
2- Produire un diagnostic initial et un diagnostic différentiel en regard de l'étiologie de la lésion neurologique
    du patient, sur la base de l'histoire et de l'examen physique
3- Demander l'investigation nécessaire pour confirmer le diagnostic selon une approche coût efficacité
4- Établir un plan de traitement approprié

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Indiquer la distribution cutanée des principaux nerfs périphériques incluant le trijumeau, le médian, le
   radial, le cubital, les branches profondes et superficielles du nerf sciatique poplité externe, le fémoral, le
   sciatique et le nerf fémoro-cutané latéral de la cuisse
2- Indiquer la distribution cutanée de toutes les racines spinales (dermatomes) particulièrement C5, C6, C7,
   C8, T1, L3, L4, L5 et S1
3- Donner un aperçu des principaux faisceaux sensitifs des diverses modalités sensitives à partir des nerfs
   périphériques en passant par la moelle épinière, le tronc cérébral et le thalamus, jusqu'au cortex cérébral
4- Définir la démyélinisation segmentaire, et décrire les mécanismes physiopathologiques par lesquels elle
   peut produire des symptômes sensitifs
5- Donner les indications et les limites des diverses épreuves diagnostiques disponibles pour évaluer un
   patient qui présente un engourdissement focal ou unilatéral, incluant les épreuves de conduction nerveuse,
   l'électromyographie, les potentiels évoqués somatosensitifs, la résonance magnétique du cerveau et de la
   moelle épinière, la myélographie et la tomodensitométrie cérébrale et spinale
Programme de formation spécialisée                                                                                 12
en neurologie



6- Décrire la physiopathologie, le tableau clinique, l'investigation et le traitement des mononeuropathies
    fréquentes, incluant le syndrome du tunnel carpien, la neuropathie cubitale et la paralysie du sciatique
    poplité externe
7- Discuter du diagnostic différentiel des épisodes transitoires d'engourdissement localisé incluant l'ischémie
    cérébrale transitoire, l'épilepsie partielle, les auras migraineux et les mononeuropathies
8- Discuter du diagnostic différentiel de l'engourdissement impliquant un côté du corps (face, bras et jambes)
9- Décrire les signes attendus à l'examen sensitif d'un patient qui présente une lésion unilatérale de la moëlle
    épinière (syndrome de Brown-Séquard)
10- Discuter du diagnostic différentiel de l'engourdissement unilatéral de la face

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient qui présente un engourdissement focal ou
unilatéral, le neurologue compétent doit :
1- Rechercher les symptômes à l'histoire qui sont utiles pour le diagnostic des divers syndromes qui causent
    un engourdissement localisé, incluant le mode d'apparition des symptômes, la progression des symptômes
    si c'est le cas, la présence de symptômes associés tels que l'éveil nocturne ou les facteurs aggravants
2- Mettre en évidence de façon précise à l'examen physique les signes utiles à la caractérisation d'un
    engourdissement localisé incluant la détermination des régions hypoesthésiques et l'évaluation des diverses
    modalités sensitives incluant la douleur et la température, le sens de position et de vibration de même que
    la discrimination entre deux points et la stéréognosie
3- Évaluer et interpréter les résultats des épreuves de conduction nerveuse et de l'électromyogramme dans le
    contexte du tableau clinique pour permettre un diagnostic plus précis

PROBLÈME 5 ANOSMIE ET AGUEUSIE

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour un problème d'olfaction ou une anomalie du
goût, le neurologue compétent doit :
1- Formuler un diagnostic différentiel sur la base de l'histoire et de l'examen physique
2- Planifier et prescrire les examens appropriés ou une consultation à un collègue si nécessaire
3- Planifier le traitement et le suivi

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Donner un aperçu de la structure et la localisation de l'épithélium olfactif et des papilles gustatives de
   même que des récepteurs et des mécanismes impliqués
2- Donner un aperçu des structures neuro-anatomiques impliquées dans la perception des odeurs et du goût
   incluant les nerfs périphériques et les structures du système nerveux central impliquées
3- Discuter brièvement la relation entre olfaction et goût
4- Énumérer les quatre modalités primaires du goût et discuter brièvement comment celles-ci sont reliées à la
   sensation complexe du goût dans la physiologie humaine
5- Énumérer les conditions qui peuvent causer une perte de l'olfaction de même que les éléments cliniques
   utiles au diagnostic de chacune, incluant une pathologie locale au niveau du nez, un traumatisme crânien,
   un méningiome de la gouttière olfactive, une anosmie congénitale, une déficience en vitamine B 3 et en
   vitamine B12, une déficience en zinc, l'insuffisance surrénalienne, l'hypothyroïdie, le diabète, le syndrome
   de Sjögren et des effets secondaires médicamenteux
6- Énumérer les éléments cliniques associés à la perte d'odorat que l'on peut retrouver dans le cas d'un
   méningiome de la gouttière olfactive
7- Donner un aperçu de l'investigation du traitement et du pronostic d'un méningiome de la gouttière
   olfactive
Programme de formation spécialisée                                                                                   13
en neurologie



8- Décrire les altérations de l'odorat qui peuvent survenir dans les maladies psychiatriques (illusion d'odeur)
    et pendant une crise épileptique (hallucinations olfactives ou crises uncinées) et discuter les éléments
    cliniques utiles au diagnostic différentiel de ces conditions
9- Énumérer et donner un bref aperçu des éléments cliniques d'une dysfonction du goût se produisant dans les
    diverses pathologies connues pour affecter le goût incluant la paralysie de Bell et d'autres atteintes du nerf
    facial, les infections virales (l'influenza), le syndrome de Sjögren, le tabagisme, une tumeur maligne, les
    états carentiels, les effets secondaires des radiations, les effets secondaires de certains médicaments et les
    crises épileptiques (hallucinations gustatives)
10- Décrire l'anatomie du nerf facial incluant la chorda tympani et la nature des altérations du goût pouvant
    être associées à une lésion du nerf facial

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient qui présente une dysfonction olfactive ou
des anomalies du goût le neurologue compétent doit :
1- Extraire de l'histoire clinique les éléments utiles au diagnostic des atteintes de l'odorat et du goût incluant
    les symptômes d'une maladie nasale, une atteinte endocrinienne et d'un état carentiel, d'un syndrome de
    Sjögren, d'une maladie neurologique associée et de l'ingestion de médicaments
2- Mettre en évidence à l'examen physique une dysfonction olfactive de même qu'une perte unilatérale ou
    bilatérale des modalités gustatives primaires

PROBLÈME 6 PERTE DE VISION

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour un problème visuel, le neurologue
compétent doit :
1- Mettre en évidence une perte de vision et préciser le site de la lésion au niveau du système visuel
2- Reconnaître les problèmes qui sont plutôt du ressort d'un ophtalmologiste
3- Formuler un diagnostic différentiel sur la base de l'histoire et de l'examen physique des problèmes qui
   peuvent affecter les voies visuelles, les cellules ganglionnaires de la rétine au cortex cérébral
4- Planifier et prescrire les examens appropriés afin de confirmer le diagnostic de ces maladies
5- Formuler un traitement approprié, évaluer son efficacité et s'assurer du suivi

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Donner un aperçu de l'anatomie des voies visuelles, des cellules ganglionnaires dans chacun des quatre
   quadrants rétiniens jusqu'au cortex visuel
2- Donner un aperçu des voies responsables du réflexe pupillaire à la lumière, de la rétine au sphincter de
   l'iris
3- Donner un aperçu de la vascularisation des voies visuelles
4- Énumérer les causes d'une cécité monoculaire
5- Énumérer les caractéristiques d'une papille normale ou anormale et décrire les changements
   caractéristiques de l'atrophie optique et de l'oedème papillaire
6- Énumérer les indications et discuter l'utilité des potentiels évoqués visuels, de la périmétrie de Goldmann
   ou de la périmétrie automatisée, de la tomodensitométrie cérébrale et de la résonance magnétique dans le
   cas d'un patient qui présente une perte visuelle
7- Donner un aperçu des symptômes et signes, incluant les changements du fond d'oeil et du champ visuel,
   qui distinguent les lésions de la rétine et de la macula, de la papille ou de la couche des cellules
   ganglionnaires, du nerf optique au niveau rétro bulbaire, du chiasma optique, des radiations optiques
   temporales ou pariétales et enfin du cortex occipital
8- En ce qui a trait aux problèmes énumérés ci-dessous, donner un aperçu des éléments pertinents du point de
   vue de la clinique, du laboratoire, de la périmétrie et de la radiologie. En énumérer aussi les causes les
Programme de formation spécialisée                                                                              14
en neurologie



    plus communes lorsque cela s'applique. Enfin donner un aperçu de l'histoire naturelle, des traitements
    appropriés et du pronostic de chacun :
         occlusion des artères rétiniennes
         névrite optique chez l'adulte et l'enfant
         névrite optique ischémique, incluant les variétés idiopathiques ou secondaires à une artérite
         méningiome du nerf optique
         gliome du nerf optique ou du chiasma
         compression ou infiltration du nerf optique ou du chiasma par des néoplasies, des anévrismes ou
            une inflammation
         névrite optique héréditaire de Leber
         atrophie optique dominante
         neuropathie optique par radiation et radionécrose du chiasma
         névrite optique traumatique
         névrite optique nutritionnelle
         perte de vision factice
         oedème papillaire
         pseudotumor cerebri (hypertension intracrânienne bénigne)
         pseudopapilloedème
         hypoplasie de la papille et syndrome de la papille penchée
         infarctus du lobe occipital
         cécité corticale.

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient qui présente une perte de vision, le
neurologue compétent doit :
1- Évaluer avec compétence la fonction visuelle incluant l'acuité visuelle, un déficit pupillaire afférentiel
    (Marcus Gunn) de même que les champs visuels par confrontation
2- Déterminer si le patient présente ou non de l'atrophie optique ou de l'oedème papillaire
3- Interpréter les résultats de la périmétrie de Goldmann ou automatisée et évaluer toute anomalie en regard
    d'un patient particulier
4- Interpréter les résultats de la tomodensitométrie cérébrale de même que la résonance magnétique, évaluer
    leurs qualités et établir si nécessaire le besoin de clichés supplémentaires ou d'injection de contraste.

PROBLÈME 7 DIPLOPIE

Objectifs terminaux. En présence d'un patient se plaignant de diplopie ou d'autres symptômes évoquant une
anomalie de la motricité oculaire, le neurologue compétent doit :
1- Faire la différence entre un strabisme paralytique et non paralytique
2- Localiser la cause d'un strabisme paralytique aux muscles oculaires, à la jonction neuromusculaire, aux
   nerfs crâniens III, IV ou VI ou aux voies oculomotrices supra nucléaires
3- Établir un diagnostic différentiel sur la base de l'histoire et de l'examen physique
4- Prescrire les examens appropriés pour confirmer le diagnostic
5- Établir un traitement approprié et s'assurer du suivi

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Donner un aperçu de l'anatomie du mésencéphale, de la protubérance et du bulbe supérieur en particulier
   en ce qui a trait aux noyaux des nerfs crâniens, leurs faisceaux et aux noyaux et aux voies nerveuses
   avoisinants
Programme de formation spécialisée                                                                                15
en neurologie



2- Donner un aperçu de l'anatomie et de la physiologie des structures nerveuses qui sont responsables des
    saccades horizontales et verticales de même que de l'influence vestibulaire sur les mouvements oculaires
3- Donner un aperçu de l'anatomie des artères nourricières des structures ci haut mentionnées
4- Donner un aperçu du trajet des nerfs crâniens III à VIII, de leurs noyaux jusqu'aux structures cibles
    incluant les noyaux somatiques, parasympathiques, leurs afférences et efférences de même que leurs
    fonctions
5- Donner un aperçu des voies sympathiques de l'hypothalamus jusqu'au visage, le dilatateur de l'iris et les
    muscles palpébraux. Donner aussi un aperçu des voies responsables du réflexe pupillaire à la lumière, de
    la rétine au muscle constricteur de l'iris
6- Donner un aperçu de l'anatomie de même que des actions primaires et secondaires des muscles
    extrinsèques de l'oeil
7- Énumérer les éléments cliniques et les causes du syndrome de Claude-Bernard-Horner et décrire comment
    on peut différencier cliniquement un tel syndrome d'une paralysie partielle du moteur oculaire commun
8- Donner un aperçu des causes les plus communes, de l'aspect clinique typique, des trouvailles de
    laboratoire et radiologiques, de l'histoire naturelle, du traitement approprié et du pronostic des maladies
    suivantes :
          myasthénie grave oculaire
          ophtalmoplégie externe chronique progressive
          orbitopathie thyroïdienne
          inflammation idiopathique de l'orbite
          paralysie du moteur oculaire commun
          paralysie du IVième nerf crânien
          paralysie du VIième nerf crânien, moteur oculaire externe
          syndrome du sinus caverneux
          syndrome de Duane
          spasme de convergence
          syndrome de Parinaud de même que paralysie du regard vers le haut
          paralysie du regard vers le bas et paralysie bidirectionnelle verticale du regard
          syndrome de Weber
          ophtalmoplégie internucléaire
          syndrome de Fisher 11/2
          paralysie horizontale du regard
          «skew deviation»
          syndrome latéral du bulbe
9- Comparer l'examen clinique d'une paralysie du IIIe nerf crânien (moteur oculaire commun) secondaire à un
    anévrisme de l'artère communicante postérieure ou au diabète. Discuter l'investigation et le traitement de
    chacune de ces affections
10- Établir une classification du nystagmus et discuter l'aspect clinique et le mécanisme pathophysiologique de
    chaque type

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient qui présente de la diplopie ou des
mouvements oculaires anormaux, le neurologue compétent doit :
1- Évaluer la motilité oculaire incluant l'alignement des yeux en utilisant la couverture et la couverture
   croisée de l'oeil de même que la flexion latérale de la tête; évaluer aussi les saccades, la poursuite
   oculaire, le nystagmus optokinétique, le réflexe oculovestibulaire de même que sa suppression
2- Examiner le patient afin de rechercher du nystagmus et évaluer la signification de celui-ci s'il est présent
Programme de formation spécialisée                                                                                     16
en neurologie



PROBLÈME 8 PROBLÈME D'AUDITION

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour un problème d'audition, le neurologue
compétent doit :
1- Déterminer si le déficit auditif est de conduction, neurosensoriel ou d'origine centrale
2- Chez le patient porteur d'une surdité neurosensorielle, déterminer s'il s'agit d'une atteinte cochléaire ou
   d'une lésion du nerf auditif
3- Élaborer un diagnostic différentiel des problèmes cliniques suivants :
        acouphènes
        hyperacousie
        déficit auditif secondaire à une lésion du nerf auditif ou d'une lésion du système nerveux central
4- Élaborer le plan d'investigation approprié et le traitement de chacun de ces diagnostics différentiels
   incluant une référence si nécessaire

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Décrire l'anatomie de l'oreille moyenne, la cochlée et le nerf auditif
2- Décrire les mécanismes physiologiques impliqués dans l'audition normale
3- Décrire l'anatomie et les fonctions des noyaux du tronc cérébral, les circuits ou interconnexions
    responsables de l'audition et les aires corticales cérébrales impliquées dans l'audition
4- Décrire les tests utilisés dans l'évaluation clinique de l'audition incluant le test de Weber et Rinne
5- Décrire les principaux tests de laboratoire et leur utilisation dans l'évaluation d'un déficit auditif et dans la
    localisation de la lésion responsable : audiométrie, mesure du recrutement, discrimination de langage, test
    du seuil «tonedecay», audiométrie de Bekesy, potentiels évoqués du tronc cérébral, tomodensitométrie et
    imagerie par résonance magnétique de la fosse postérieure
6- Décrire les symptômes et les signes, l'investigation et le traitement si disponible des problèmes cliniques
    responsables d'une perte d'audition : perte d'audition congénitale, otosclérose, maladie de Ménière,
    neurinome acoustique et autres tumeurs de l'angle ponto cérébelleux et lésions du tronc cérébral
7- Décrire les symptômes et signes cliniques, l'investigation et le traitement de l'acouphène
8- Décrire les symptômes et les signes, l'investigation et le traitement des tumeurs du glomus jugulaire
9- Définir l'hyperacousie et énumérer les causes possibles
10- Donner un aperçu du rôle des appareils auditifs, des prothèses cochléaires dans le traitement de la surdité
    et indiquer quels patients doivent être référés pour fin de traitement

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient qui présente un déficit auditif, le neurologue
compétent doit :
1- Évaluer cliniquement ce patient incluant les épreuves de Weber et de Rinne et interpréter ces tests dans le
   contexte clinique
2- Interpréter le rapport d'investigation audiologique, électrophysiologique et radiologique

PROBLÈME 9 LES ÉTOURDISSEMENTS ET LES VERTIGES

Objectifs terminaux. En présence d'un individu qui se plaint d'étourdissement ou de vertiges, le neurologue
compétent doit :
1- Différencier par la clinique la symptomatologie vestibulaire (vertige vrai) d'autres symptômes (lipothymie,
   fatigue etc.)
2- Établir à partir de l'histoire et de l'examen physique, si les symptômes du patient sont dus à un problème
   vestibulaire périphérique, au système nerveux central ou à une étiologie systémique et établir le diagnostic
   différentiel de ces problèmes cliniques
Programme de formation spécialisée                                                                                    17
en neurologie



3- Conduire de façon pratique l'investigation clinique et para clinique appropriée selon un rapport coût
   bénéfice
4- Procéder à un traitement approprié spécifique ou symptomatique incluant une référence à d'autres
   intervenants

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Décrire l'anatomie et la physiologie du système vestibulaire périphérique et central
2- Donner un aperçu du rôle de la vision et de la proprioception dans la maintenance de l'équilibre
3- Énumérer les symptômes qui à l'histoire sont caractéristiques de vertiges secondaires à une dysfonction
    vestibulaire vs les causes d'étourdissement non vestibulaire
4- Énumérer les éléments à l'histoire pouvant permettre de différencier un vertige périphérique d'un vertige
    central
5- Énumérer les différents types de nystagmus et décrire les caractéristiques cliniques de chacun ainsi que la
    localisation probable de la lésion au système nerveux
6- Énumérer les aspects de l'examen physique général les plus importants à l'évaluation des étourdissements
7- Énumérer les causes de vertige et les divers syndromes responsables des vertiges
8- Décrire la pathophysiologie, les symptômes et les signes cliniques, l'investigation et le traitement de
    chacun incluant la maladie de Ménière, le vertige bénin paroxystique positionnel, la neuropathie
    vestibulaire et les lésions du tronc cérébral
9- Énumérer les causes d'étourdissement sans véritable vertige incluant l'hyperventilation, l'hypotension,
    l'arythmie cardiaque, l'hypotension orthostatique et les effets secondaires médicamenteux
10- Décrire les symptômes et signes cliniques, la pathologie, l'investigation et le traitement du neurinome
    acoustique
11- Décrire les principes sous-jacents ainsi que la physiologie du test calorique, de l'électronystagmographie et
    des potentiels évoqués auditifs du tronc cérébral
12- Donner un aperçu du rôle des procédures d'imagerie dans l'investigation des patients qui présentent du
    vertige et des étourdissements incluant les indications et limites de chaque procédure
13- Discuter des moyens pharmacologiques et non pharmacologiques (symptomatiques, chirurgicaux) de
    traiter le vertige (aigu et chronique) et les mécanismes d'action, les risques et effets secondaires de chacune
    des thérapies incluant les médicaments
14- Énumérer les principaux médicaments ototoxiques incluant les aminoglucosides, les salicylates et les
    agents chimiothérapiques contre le cancer; décrire les symptômes et signes cliniques produits par chacun
    de ces médicaments, les mécanismes de toxicité si connus ainsi que la prévention et le traitement
15- Décrire le réflexe vestibulo-oculaire incluant ses bases anatomiques, sa fonction et son utilité dans
    l'évaluation clinique des patients
16- Décrire les causes et les symptômes et signes cliniques de l'oscillopsie

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient souffrant de vertige ou d'étourdissement, à la
fin de sa formation le neurologue compétent doit :
1- Différencier par l'histoire le vertige des autres formes d'étourdissement
2- Examiner le système vestibulaire incluant le déroulement du test oculocéphalique ou vestibulo-oculaire
     réflexe, le testing calorique au lit du malade, le testing positionnel pour le nystagmus et le vertige et
     l'évaluation de la dysmétrie (pass-pointing)
3- Examiner et décrire tout nystagmus chez un patient
4- Interpréter et évaluer les résultats des épreuves caloriques, de l'électronystagmographie ainsi que des tests
     par imagerie dans le contexte d'un patient porteur de vertige
Programme de formation spécialisée                                                                                  18
en neurologie



PROBLÈME 10 DYSPHAGIE

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui éprouve de la difficulté à déglutir, le neurologue
compétent doit :
1- Préciser le diagnostic différentiel en regard du mécanisme responsable de la dysphagie du patient et en
   regard de la cause sous-jacente
2- Prescrire les épreuves diagnostiques appropriées, en vue de confirmer le diagnostic, en tenant compte du
   rapport coût bénéfice de chaque examen
3- Donner un aperçu de l'approche thérapeutique appropriée, ce qui comprend le conseil génétique, lorsque
   pertinent au problème
4- Déterminer les circonstances où il est sécuritaire de poursuivre ou de reprendre l'alimentation par voie
   orale chez des patients avec problèmes neurologiques

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Donner un aperçu des mécanismes impliqués dans la déglutition normale
2- Énumérer les éléments de l'histoire et de l'examen physique du patient qui aideront à différencier les
   causes mécaniques des causes neuromotrices et fonctionnelles de dysphagie
3- Énumérer et évaluer l'importance des caractéristiques cliniques permettant d'associer la dysphagie du
   patient à la catégorie causale appropriée : lésions au niveau du tronc ou des hémisphères cérébraux,
   neuropathies, pathologies de la jonction neuromusculaire, maladie du neurone moteur et myopathies
4- Discuter des indications et des limitations des tests de laboratoire utilisés dans l'investigation des
   mécanismes à la source de la dysphagie, particulièrement la gorgée barytée avec oesophagographie, la
   manométrie oesophagienne, la laryngoscopie et l'oesophagoscopie
5- Pour les patients atteints de dysphagie neuromotrice, donner un aperçu des indications et des limitations
   des investigations neurologiques disponibles incluant l'électromyographie et les études de conduction
   nerveuse, la tomographie axiale cérébrale et la résonance magnétique nucléaire, les biopsies musculaires et
   nerveuses, l'examen du liquide céphalorachidien, le test au Tensilon, les CK sanguins et la mesure des taux
   d'anticorps antirécepteurs de l'acétylcholine
6- Pour les patients atteints de dysphagie neuromotrice, discuter des approches symptomatiques et
   thérapeutiques à visée curative disponibles soit la diète, la consultation en orthophonie, l'alimentation par
   tube nasogastrique, la gastrostomie, la trachéostomie, la myotomie cricopharyngée, les agents
   anticholinestérase et les immunosuppresseurs

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient dysphagique, le neurologue compétent doit:
1- Différencier à l'histoire et à l'examen physique, la dysphagie d'origine mécanique de la dysphagie par
   atteinte neuromusculaire ou fonctionnelle
2- Examiner le réflexe nauséeux et interpréter la signification de toute trouvaille anormale, incluant le site de
   la pathologie causant l'anomalie

Objectifs spécifiques quant aux attitudes. Face au patient dysphagique, le neurologue compétent doit :
1- Apporter un support face aux problèmes psychosociaux reliés à la dysphagie chronique et son traitement

PROBLÈME 11 ATAXIE ET TROUBLE DE LA MARCHE

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui présente une ataxie ou un trouble de la marche, le
neurologue compétent doit :
1- Différencier, par l'histoire et l'examen physique, l'ataxie ou les désordres des fonctions cérébelleuses des
    autres désordres du mouvement
2- Localiser par la clinique, la lésion anatomique ou fonctionnelle au système nerveux
Programme de formation spécialisée                                                                                    19
en neurologie



3- Déterminer la nature de la lésion en produisant un diagnostic différentiel approprié à chaque cas
4- Procéder à une investigation telle qu'indiquée en tenant compte d'un coût bénéfice acceptable
5- Procéder au traitement approprié incluant une référence à d'autres intervenants et s'assurer du suivi

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Définir l'ataxie et la coordination et décrire sommairement les mécanismes neurologiques responsables de
    la coordination du mouvement
2- Décrire l'anatomie du cervelet incluant ses connexions afférentes et efférentes
3- Énumérer les différents types de cellules présentes dans le cervelet, indiquer les cellules excitatrices et
    inhibitrices, indiquer les différents neurotransmetteurs employés par les cellules et décrire de façon
    générale la fonction de la cellule
4- Décrire brièvement la circuiterie cellulaire fondamentale du cervelet incluant la relation entre le cervelet et
    l'olive inférieure
5- Comparer et différencier le système des fibres moussues du système des fibres grimpantes du cervelet
6- Décrire la localisation topographique du cortex cérébelleux
7- Décrire les tableaux cliniques produits par les lésions des différentes parties anatomiques du cervelet
    incluant le vermis antérieur, le vermis postérieur et les hémisphères cérébelleux
8- Décrire les tableaux cliniques des désordres du mouvement produits par une interruption des tractus
    sensitifs de la moelle épinière ou des nerfs périphériques; les différencier des tableaux cliniques rencontrés
    dans la dysfonction cérébelleuse
9- Énumérer et décrire les tableaux cliniques de toute autre condition pouvant produire de l'ataxie ou des
    désordres de la démarche, incluant les lésions du lobe frontal, l'hydrocéphalie et la dysfonction vestibulaire
10- Décrire les désordres des mouvements oculaires produits par une dysfonction du cervelet et de ses
    connexions au tronc cérébral
11- Classifier les ataxies familiales et les syndromes dégénératifs du cervelet
12- Décrire le tableau clinique, la pathologie, l'histoire naturelle, le pronostic et le traitement si possible des
    conditions provoquant un dysfonction cérébelleuse : les désordres hérédofamiliaux et dégénératifs,
    l'infarctus et l'hémorragie cérébelleuse, les problèmes infectieux incluant le SIDA, les maladies
    démyélinisantes, les syndromes néoplasiques incluant les effets directs et éloignés du cancer et les
    dysfonctions cérébelleuses produites par des médicaments
13- Donner un aperçu des indications, les limites, les utilités, les effets secondaires potentiels et les coûts des
    divers examens utilisés dans l'investigation des patients qui présentent de l'ataxie incluant l'imagerie, les
    tests biochimiques, endocrinologiques et psychologiques
14- Décrire les différents troubles de la démarche connus incluant les troubles de la démarche d'origine
    cérébelleuse, sensitive, secondaires à une maladie de Parkinson, une hémiparésie, une para parésie
    spastique, une paralysie nerveuse périphérique, l'hydrocéphalie, les lésions des lobes frontaux bilatéraux,
    d'une faiblesse de la ceinture pelvienne et des troubles de la démarche dus à l'âge
15- Discuter des thérapies pharmacologiques et physiques disponibles au patient qui présente de l'ataxie des
    membres, du tremblement d'intention et des désordres de la démarche
16- Discuter de la signification d'un test de Romberg positif chez un patient qui présente un trouble de la
    démarche

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient qui présente une ataxie ou un désordre de la
démarche, le neurologue compétent doit :
1- Obtenir par le questionnaire les informations neurologiques utiles à déterminer l'étiologie de l'ataxie d'un
   patient
2- Procéder aux tests cliniques habituels de l'évaluation d'une ataxie des membres, d'une ataxie à la marche
   (incluant le signe de Romberg) et interpréter les résultats
Programme de formation spécialisée                                                                                    20
en neurologie



3- Interpréter les résultats des tests par imagerie, tests biochimiques et tout autre test utilisé pour déterminer
   la cause d'ataxie chez un patient donné

PROBLÈME 12 LES TROUBLES DU LANGAGE

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour des troubles de la parole ou du langage, le
neurologue compétent doit :
1- Fournir le diagnostic le plus probable et les diagnostics différentiels des problèmes de la parole et du
    langage sur la base de l'histoire et de l'examen physique
2- Prescrire l'investigation appropriée pour confirmer le diagnostic et évaluer les résultats
3- Prescrire le traitement approprié incluant le conselling, conseils en rapport avec le pronostic et thérapie de
    langage au besoin

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Définir et différencier le langage de la parole
2- Discuter de l'organisation cérébrale du langage
3- Définir phonation et articulation et décrire les mécanismes ou les structures neuro-anatomiques impliquées
    dans chacune
4- Définir dysphonie, dysarthrie et dysphasie
5- Énumérer et classifier les syndromes aphasiques. Décrire les caractéristiques cliniques de chacun de ces
    syndromes et la localisation anatomique des lésions cérébrales responsables de chaque syndrome
6- Indiquer l'étiologie la plus probable chez un patient porteur d'un syndrome aphasique selon la localisation
    de la lésion et le tableau clinique (début soudain ou raduel, détérioration ou amélioration, etc.)
7- Décrire brièvement la relation entre la dominance cérébrale, la latéralisation et la localisation des fonctions
    du langage
8- Énumérer les causes de dysphonie et donner un aperçu des tableaux cliniques et du traitement de chacun
    incluant la dysphonie spastique et la paralysie des cordes vocales
9- Énumérer les différents types de dysarthrie et établir la localisation habituelle de la lésion de chacun ainsi
    que l'étiologie incluant la dysarthrie due à une lésion du neurone moteur inférieur, neurone moteur
    supérieur et dysarthrie ataxique
10- Donner un aperçu des principes et de l'utilisation du test à l'Amytal de sodium dans la localisation du
    langage
11- Énumérer l'indication, l'utilisation et les limites des différents tests par imagerie qui peuvent être utilisés
    chez un patient porteur de dysphasie ou d'autres troubles de fonction mentale incluant la
    tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique, le SPECT et le PET scan
12- Discuter du traitement des divers troubles de la parole et du langage incluant la perte de la voix, la voix
    rauque, la dysphonie spastique, l'aphasie aiguë due à l'ictus, l'aphasie progressive, l'alexie pure et les
    syndromes de négligence
13- Donner un aperçu du rôle de la thérapie du langage et des diverses aides techniques disponibles pour le
    patient qui présente un désordre de la parole, du langage ou de la communication
14- Discuter des syndromes de disconnexion incluant l'alexie sans agraphie (alexie postérieure)
15- Décrire le syndrome de Gerstmann et en discuter les causes et la localisation
16- Définir et classifier les agnosies et les apraxies. Décrire, selon les connaissances, la localisation
    neurologique de chaque syndrome
17- Discuter de la fonction du lobe pariétal non dominant par rapport au langage. Décrire les syndromes
    cliniques secondaires à une dysfonction de cette région anatomique incluant les syndromes de négligence
    unilatérale gauche
Programme de formation spécialisée                                                                                21
en neurologie



Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. Le neurologue compétent doit :
1- Procéder à et interpréter les résultats d'un examen cognitif et du langage qui inclut: une évaluation de la
   phonation, de l'articulation, du débit du langage, de la compréhension, de la répétition, de la nomination,
   de la lecture, de l'écriture, du dessin, de l'orientation droite gauche, de la reconnaissance des faces, des
   objets et des images complexes, de l'évaluation de la mémoire récente et lointaine et de la négligence
2- Distinguer par l'examen clinique la dysphonie, la dysarthrie et la dysphasie

Objectifs spécifiques quant aux attitudes. Le neurologue compétent doit :
1- Reconnaître le rôle important que joue la parole et le langage dans l'expérience et le comportement humain
2- Considérer le patient qui présente un trouble de ces fonctions ainsi que sa famille avec beaucoup de
   considération et de compréhension

PROBLÈME 13 DÉMENCE

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour une diminution possible des fonctions
cognitives, le neurologue compétent doit :
1- Déterminer si il y a démence ou non
2- Si le patient présente une démence, effectuer un diagnostic différentiel complet de l'étiologie de cette
   démence, sur la base de l'histoire et de l'examen physique
3- Prescrire l'investigation appropriée pour confirmer le diagnostic et pour éliminer la présence de causes
   traitables de démence
4- Indiquer les traitements appropriés et les autres options de «management»
5- Diagnostiquer, investiguer, pronostiquer et traiter si possible les patients présentant d'autres troubles de
   mémoire
6- Communiquer ses observations et ses connaissances aux patients, à leurs proches et aux autres
   intervenants impliqués, de manière efficace et en respectant les aspects éthiques propres à chaque situation

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Décrire les mécanismes neuronaux responsables de l'émotion, de la mémoire et des autres fonctions
   cognitives
2- Décrire les voies atteintes et les neurotransmetteurs impliqués dans les différentes formes de démence
3- Énumérer les conditions qui peuvent être confondues avec la démence (dépression, aphasie, etc.) et décrire
   les éléments différentiels
4- Décrire et discuter les traitements des démences réversibles
5- Faire la liste et en évaluer l'importance chez un patient dément, des éléments cliniques suggérant une
   étiologie particulière
6- Décrire les caractéristiques cliniques principales, l'histoire naturelle, le pronostic et le traitement des
   pathologies importantes causant de la démence, incluant : la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de
   Lewy, différentes formes de démence vasculaire, la maladie de Pick, la démence dite frontale, la paralysie
   supra nucléaire progressive, la maladie de Creutzfeldt Jacob, le SIDA du système nerveux central, la
   démence dans l'hydrocéphalie, la dégénérescence multi systémique, les encéphalopathies mitochondriales
   et les encéphalopathies métaboliques (thyroïdiennes par déficience vitaminique, etc.)
7- Décrire les changements pathologiques et pathophysiologiques dans les cas de démence induits par les
   causes mentionnées ci haut (item 6)
8- Décrire les indications, les effets secondaires et le coût des investigations chez les patients déments,
   incluant les tests neuropsychologiques, la TDM, l'imagerie par résonance magnétique,
   l'électroencéphalogramme, la ponction lombaire et la biopsie cérébrale
9- Discuter l'épidémiologie et l'étiologie de la maladie d'Alzheimer
Programme de formation spécialisée                                                                                      22
en neurologie



10- Décrire les aspects sociaux, éthiques et légaux du «management» des patients déments; discuter de la
    conduite automobile, des activités personnelles et de la compétence chez ces patients
11- Discuter des traitements pharmacologiques chez les patients déments, de leur rationnelle et de leurs modes
    d'action
12- Décrire les caractéristiques cliniques principales, le diagnostic différentiel, le traitement et le pronostic des
    conditions importantes causant un syndrome amnésique (amnésie globale transitoire, épilepsie, état post-
    commotionnel, etc.)

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient qui présente une diminution possible des
fonctions cognitives, le neurologue compétent doit :
1- Effectuer correctement l'examen clinique des fonctions mentales, incluant une évaluation détaillée de la
    mémoire
2- Administrer un examen standard simple pour évaluer globalement les fonctions mentales (le mini mental
    test par exemple); évaluer correctement les capacités du patient dans les activités quotidiennes
3- Interpréter et évaluer la valeur et les résultats de l'investigation chez les patients possiblement atteints de
    diminution des fonctions cognitives
4- Communiquer ses observations et ses connaissances aux patients, à leurs proches et aux autres
    intervenants impliqués

Objectifs spécifiques quant aux attitudes. En face d'un patient présentant une diminution possible des
fonctions cognitives, le neurologue compétent doit :
1- Traiter le patient avec tout le respect approprié et donner à sa famille le support nécessaire

PROBLÈME 14 CONFUSION AIGUË («delirium»)

Objectifs terminaux. En présence d'un patient confus, le neurologue compétent doit :
1- Différencier la confusion de cause organique des autres troubles affectant les fonctions mentales, comme
   la démence, les déficits focaux (aphasiques par exemple) et certains troubles psychiatriques incluant les
   états maniaques, dépressifs ou schizophréniques
2- Effectuer le diagnostic différentiel de la cause de la confusion présentée par le patient sur la base de
   l'histoire et de l'examen physique
3- Prescrire l'investigation appropriée pour déterminer l'étiologie de la confusion de façon rapide et à un coût
   raisonnable
4- Déterminer le diagnostic à l'aide des éléments cliniques et de laboratoire
5- Traiter efficacement la confusion du patient et vérifier la réponse au traitement
6- Planifier le traitement de la cause de l'état confusionnel, incluant les consultations si nécessaires

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Définir la confusion, le délire, la démence
2- Décrire les structures anatomiques et la physiologie qui sous-tendent le maintien de l'état de conscience, de
   l'éveil et de l'attention
3- Discuter la pathophysiologie des causes courantes de confusion aiguë, incluant les états septiques, les
   encéphalopathies métaboliques (urémie, encéphalopathie hépatique, hypoxie, déséquilibre hydro-
   électrolytique, etc.), les sevrages éthyliques et de drogues ou de médicaments, les traumatismes crâniens et
   les états post-ictaux.
4- Classifier les causes possibles de confusion aiguë et énumérer les caractéristiques cliniques, les trouvailles
   aux examens para cliniques et le traitement de chacune
5- Décrire les caractéristiques cliniques et de laboratoire aidant à différencier la confusion aiguë des autres
   troubles affectant les fonctions mentales, comme la démence, l'amnésie globale transitoire, les déficits
Programme de formation spécialisée                                                                                     23
en neurologie



    focaux (aphasiques, visuospatiaux ou de négligence unilatérale par exemple) et certains troubles
    psychiatriques incluant les états maniaques, dépressifs ou schizophréniques
6- Décrire la localisation des lésions cérébrales focales pouvant causer des syndromes d'allure confusionnelle
7- Décrire en détail les caractéristiques cliniques, la prévention, le traitement et la neuropathologie de
    l'encéphalopathie de Wernicke et discuter sa relation avec la psychose de Korsakoff
8- Énumérer et discuter les indications et l'utilité des tests diagnostiques utilisés dans l'évaluation des patients
    présentant de la confusion, incluant les tests métaboliques, toxicologiques, microbiologiques, l'imagerie,
    l'électroencéphalographie et la ponction lombaire
9- Énumérer les causes de confusion aiguë qui peuvent rapidement entraîner un dommage neurologique
    permanent, incluant l'hypoglycémie, l'hypoxie, la déficience en thiamine, l'hypotension, l'infection du
    système nerveux central, l'hypertension intracrânienne avec risque d'engagement
10- Discuter des mesures générales et du nursing qui peuvent aider les patients présentant un état confusionnel
    aigu
11- Énumérer les agents pharmacologiques utilisés pour traiter la confusion aiguë, discuter leurs indications,
    décrire leur posologie et leurs principaux effets secondaires
12- Décrire les composantes de l'examen clinique des fonctions mentales, la façon de les évaluer cliniquement
    et la signification diagnostique des anomalies dans chaque catégorie
13- Discuter des relations entre la démence et l'état confusionnel aigu et des mécanismes par lesquels la
    démence peut prédisposer les patients à la confusion et au delirium
14- Décrire les causes, les caractéristiques cliniques, l'investigation et le traitement de l'encéphalite virale,
    incluant l'encéphalite herpétique

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient confus, le neurologue compétent doit :
1- Obtenir l'histoire clinique auprès de la famille du patient ou de ses connaissances ou d'autres témoins en
   clarifiant autant que possible les points les plus utiles au diagnostic
2- Effectuer un examen clinique aussi complet et efficace que la confusion le permet, incluant l'examen des
   fonctions mentales, de l'état de conscience, de l'attention, de la concentration, de l'orientation, du langage,
   des praxies et de l'orientation droite gauche et spatiale
3- Effectuer une ponction lombaire et en interpréter les résultats
4- Interpréter les résultats des examens biochimiques, électrophysiologiques et d'imagerie

Objectifs spécifiques quant aux attitudes :
1- Traiter le patient confus avec respect et prendre les mesures nécessaires pour préserver sa dignité
2- Donner à la famille du patient tout le support nécessaire pour l'aider à faire face à cette situation très
   éprouvante que représente l'état confusionnel aigu d'un proche

PROBLÈME 15 COMA

Objectifs terminaux. En présence d'un patient comateux, le neurologue compétent doit:
1- Effectuer l'évaluation et le traitement d'urgence nécessaires concernant les voies, les fonctions respiratoires
   et la pression artérielle
2- Déterminer la présence ou non de conditions pouvant causer rapidement un dommage cérébral permanent,
   incluant l'hypoxie, l'hypoglycémie, l'hypotension, l'hypertension intracrânienne et la méningite bactérienne
3- Élaborer immédiatement un diagnostic initial et un diagnostic différentiel de la cause du coma chez le
   patient, sur la base de l'histoire et de l'examen physique
4- Demander rapidement les investigations nécessaires pour confirmer le diagnostic
5- Élaborer et initier un plan de traitement approprié
Programme de formation spécialisée                                                                                    24
en neurologie



Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Définir la somnolence, la stupeur, le semi coma et le coma
2- Décrire les structures et les mécanismes nerveux impliqués dans le maintien de la conscience
3- Énumérer et décrire les différents mécanismes pouvant produire un coma, incluant l'altération de la
    formation réticulée, directement ou par compression et l'atteinte corticale bilatérale diffuse
4- Décrire les caractéristiques des syndromes d'engagement de l'uncus temporal et des amygdales
    cérébelleuses
5- Classifier les diverses causes de coma selon les catégories suivantes : lésions expansives supratentorielles,
    lésions infratentorielles, lésions cérébrales diffuses
6- Décrire l'approche clinique du patient comateux, incluant l'évaluation des voies et fonctions respiratoires et
    de la circulation, de l'état de conscience, de la présence ou non de signes neurologiques focaux, des signes
    physiques pertinents à l'examen général et de l'histoire
7- Décrire les anomalies que l'on peut retrouver chez un patient comateux, à l'examen des pupilles, des
    réflexes oculocéphaliques, des réflexes oculovestibulaires (à l'eau glacée) et discuter la signification de ces
    anomalies
8- Décrire l'évaluation clinique du niveau de l'état de conscience, incluant les différentes réponses verbales,
    motrices et du regard lors de la stimulation, et leur signification; intégrer les résultats de cette évaluation
    dans l'échelle de Glasgow
9- Décrire les anomalies possibles de la respiration chez le patient comateux, et discuter la signification de
    chacune, incluant l'hyperventilation
10- Discuter des caractéristiques cliniques, de l'investigation et du traitement des principales conditions
    pouvant entraîner un coma, incluant l'hématome sous dural, l'abcès cérébral, l'infarctus cérébral avec
    oedème ou tronculaire, l'hémorragie cérébrale, tronculaire ou cérébelleuse, l'encéphalopathie de cause
    toxique, l'hypoglycémie, l'encéphalopathie hépatique, l'acidocétose diabétique, l'encéphalopathie
    hyperosmolaire, l'hypercalcémie, l'hypo natrémie, l'encéphalopathie anoxique, la méningite, l'hémorragie
    sous-arachnoïdienne, le traumatisme crânien, la crise épileptique et l'état post-critique et les troubles
    psychiatriques
11- Discuter l'évaluation des patients comateux à la suite d'un arrêt cardiaque et des signes suggérant le
    pronostic.
12- Discuter des indications et contre-indications et de l'utilité des investigations visant à déterminer la cause
    d'un coma, incluant les mesures des électrolytes, de la glycémie, de l'azote uréique, les dosages
    toxicologiques, les techniques d'imagerie et électrophysiologiques et la ponction lombaire
13- Discuter du traitement en urgence de l'hypertension intracrânienne et des syndromes d'engagement
14- Énumérer et discuter les critères de mort cérébrale

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient comateux, le neurologue compétent doit :
1- Évaluer rapidement le patient comateux, en fonction entre autres de la nécessité ou pas de traitement
   immédiat de problèmes des voies et de la fonction respiratoires, de la circulation ou de l'hypertension
   intracrânienne et de la possibilité d'hypoglycémie
2- Déterminer rapidement la présence ou non de signes déficitaires focaux suggérant une lésion expansive
   intracrânienne
3- Déterminer le niveau d'atteinte de l'état de conscience
4- Effectuer rapidement un examen physique général efficace pour détecter des signes suggérant une
   étiologie particulière au coma, incluant une méningite, un traumatisme crânien, une atteinte hépatique, etc.
5- Initier le traitement de l'hypertension intracrânienne et des syndromes d'engagement
6- Effectuer correctement les épreuves caloriques oculovestibulaires, et en interpréter les résultats
7- Interpréter et évaluer les résultats des examens sanguins, du liquide céphalorachidien, des techniques
   électrophysiologiques et d'imagerie dans le contexte particulier du patient comateux
8- Déterminer si un patient comateux répond aux critères reconnus de mort cérébrale
Programme de formation spécialisée                                                                                     25
en neurologie




Objectifs spécifiques quant aux attitudes. En face d'un patient comateux, le neurologue compétent doit :
1- Travailler efficacement en équipe, avec le personnel en place à l'endroit où se trouve le patient comateux,
   et avec les autres intervenants dans le traitement du patient

PROBLÈME 16 MOUVEMENTS INVOLONTAIRES

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour des mouvements anormaux, le neurologue
compétent doit :
1- Faire la distinction entre les différents types de mouvements anormaux
2- Établir un diagnostic différentiel complet sur la base de l'histoire et de l'examen physique
3- Prescrire les examens appropriés pour établir le diagnostic d'une façon économique
4- Donner un aperçu du traitement incluant les conseils génétiques si indiqués

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Définir et décrire chacun des types usuels de mouvements anormaux (mouvements anormaux
    hyperkinétiques) incluant les tremblements, la chorée, le ballisme, la dystonie, l'athétose, les myoclonies,
    les tics et les dyskinésies paroxystiques
2- Donner un aperçu de ces mouvements tels qu'ils sont observés lorsque le patient est au repos, lorsqu'il
    tente un mouvement volontaire, et dans des situations où il se concentre ou lorsqu'il est distrait (en utilisant
    soit des tâches mentales ou motrices) de même que durant le sommeil
3- Décrire les déficits cliniques observés chez les patients souffrant d'un syndrome akinétorigide de type
    parkinsonien
4- Énumérer les causes de chacun des problèmes hyperkinétiques de même que d'un syndrome parkinsonien
5- Donner un aperçu de l'anatomie et de la biochimie des noyaux gris centraux incluant les afférents, les
    éléments intrinsèques et les efférences
6- Décrire brièvement la nature et la localisation des anomalies des noyaux gris centraux qui sont
    responsables de la chorée, de l'hémi ballisme et du parkinsonisme et préciser comment ces altérations
    peuvent influencer la sortie des noyaux gris centraux vers le thalamus et le cortex cérébral
7- Énumérer et décrire les éléments cliniques et la pathophysiologie lorsque celle-ci est connue des
    mouvements involontaires dont la pathologie est située hors des noyaux gris centraux incluant les
    myoclonies du voile du palais, les myoclonies spinales, le tremblement rubral, le spasme hémifacial et le
    syndrome des jambes douloureuses et des orteils mobiles
8- Décrire les principaux éléments cliniques, l'anomalie génétique lorsque connue, la pathologie, la
    pathophysiologie, l'histoire naturelle et le pronostic des maladies causant du parkinsonisme incluant la
    maladie de Parkinson, l'ophtalmoplégie supra nucléaire progressive, le syndrome de Shy-Drager et la
    dégénérescence olivopontocérébelleuse
9- Donner un aperçu des principaux éléments cliniques de l'anomalie génétique lorsque connue, de la
    pathophysiologie, l'histoire naturelle et le pronostic des maladies causant des mouvements anormaux de
    type hyperkinétique incluant la chorée de Huntington, la chorée de Sydenham, la maladie de Wilson, et le
    syndrome de Gilles de la Tourette
10- Discuter le rôle potentiel des facteurs environnementaux dans l'étiologie de la maladie de Parkinson
    incluant le mécanisme par lequel la toxine MPTP en détruit les neurones dopaminergiques
11- Énumérer les médicaments qui peuvent causer des mouvements involontaires et décrire en détail la cause,
    les éléments cliniques, le traitement et le pronostic du parkinsonisme iatrogénique, des dyskinésies
    tardives, des réactions dystoniques aiguës causées par des médicaments, de l'akathisie et du syndrome
    d'hyperthermie maligne due aux neuroleptiques
12- Classifier les syndromes myocloniques
13- Discuter les éléments cliniques, le pronostic et le traitement du torticolis
Programme de formation spécialisée                                                                                   26
en neurologie



14- Discuter de la toxine botulinique dans le traitement des mouvements anormaux incluant son usage dans le
    torticolis et le blépharospasme
15- Classifier les tremblements et discuter des éléments cliniques, des causes et du traitement des différents
    types de tremblement
16- Décrire l'astérixis, sa pathophysiologie et énumérer les causes de cette anomalie du mouvement
17- Énumérer, décrire les indications et interpréter les résultats des différents examens utilisés dans
    l'évaluation d'un problème de mouvements anormaux incluant les examens hématologiques et
    biochimiques, une évaluation neuro métabolique (incluant les enzymes des leucocytes, les acides aminés
    urinaires et les acides organiques), l'acide lactique et pyruvique dans le sérum et le liquide
    céphalorachidien, le dosage sérique de la céruloplasmine et du cuivre, le cuivre urinaire des 24 heures, la
    recherche des acanthocytes au niveau du sang, la biopsie de la moelle osseuse, l'examen à la lampe à fente,
    la tomodensitométrie cérébrale, la résonance magnétique, le SPECT et le PET scan de même que les
    épreuves génétiques incluant des examens pré cliniques qui pourraient prédire la maladie
18- Discuter les indications, la pharmacologie, les mécanismes d'action, les effets secondaires, de même que la
    conduite à tenir dans le cas d'effets secondaires, dans le cas des diverses médications utilisées dans le
    traitement des syndromes akinétorigides incluant la Lévodopa, le Déprényl, les anticholinergiques, les
    antihistaminiques, l'amantadine, la bromocriptine, le pergolide et l'apomorphine
19- Discuter les indications, la pharmacologie, le mécanisme d'action, les effets secondaires de même que la
    conduite à tenir dans le cas des effets secondaires des médicaments utilisés dans le traitement des
    syndromes hyperkinétiques incluant la Lévodopa, les anticholinergiques, la tétrabenazine, la réserpine, les
    neuroleptiques, le clonazepam, le propranolol, la mysoline, l'acide valproïque, le tégrétol, le phénytoïne, le
    5-hydroxytryptophan, le baclofen, le dantrolène, la clonidine et la toxine botulinique
20- Discuter le traitement non pharmacologique des problèmes de mouvements incluant la chirurgie
    stéréotaxique, les implants cérébraux, la chirurgie orthopédique, la gastrostomie et la physiothérapie
    incluant l'entraînement à la marche
21- Donner un aperçu du traitement du spasme hémifacial incluant le traitement médical et chirurgical de
    même que les indications de chacun
22- Donner un aperçu des éléments cliniques, du pronostic et du traitement de la crampe de l'écrivain

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. Devant un patient présentant un problème de mouvements
anormaux, le neurologue compétent doit :
1- Différencier sur la base de l'histoire et de l'examen physique, les divers types de problèmes de
    mouvements

PROBLÈME 17 SYNCOPE

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui a perdu conscience suite à une syncope, le neurologue
compétent doit :
1- Différencier de façon aussi certaine que possible les patients avec un problème de syncope de ceux avec
   une perte de conscience transitoire de cause différente
2- Pour les patients chez qui on suspecte une syncope, indiquer le diagnostic le plus probable et effectuer un
   diagnostic différentiel en regard du type ou de la cause de la syncope, en se basant sur les données de
   l'histoire et de l'examen neurologique
3- Prescrire les examens appropriés à la confirmation du diagnostic tout en tenant compte du rapport coût
   bénéfice de chacun. Ceci inclut la référence appropriée des cas où l'étiologie suspectée n'est pas reliée à
   une dysfonction du système nerveux autonome
4- Donner un aperçu du traitement approprié (incluant les mesures préventives) pour les patients chez qui une
   dysfonction du système nerveux autonome est démontrée ou suspectée
Programme de formation spécialisée                                                                                   27
en neurologie



Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Définir le mot syncope et classifier les diverses entités pathologiques pouvant mener à la syncope
2- Décrire les bases anatomiques et physiopathologiques de la conscience
3- Décrire l'anatomie et le trajet des principaux vaisseaux extra crâniens
4- Décrire l'autorégulation de la circulation sanguine cérébrale et les facteurs pouvant limiter son efficacité
5- Décrire l'anatomie, la physiologie et la pharmacologie des composantes centrales et périphériques du
    système nerveux autonome. Décrire les réponses réflexes à la base du contrôle de la tension artérielle, du
    rythme cardiaque, du tonus vasculaire et de la sudation
6- Décrire l'embryologie du système nerveux autonome
7- Décrire les caractéristiques de l'électroencéphalogramme normal et les modifications survenant à
    l'électroencéphalogramme durant la perte de conscience associée à la syncope
8- Décrire l'évaluation en laboratoire de la fonction du système nerveux autonome : lister les indications de
    chacun des tests existants et discuter de l'interprétation des résultats de ces tests en ce qui a trait à leur
    valeur localisatrice du niveau de l'atteinte du système nerveux autonome
9- Discuter du rôle du test dénommé «Upright-Tilt» et de l'infusion d'isoprotérénol dans l'investigation de la
    syncope; discuter du rôle des agents produisant un blocage des récepteurs adrénergiques bêta-1 dans la
    prophylaxie de la syncope
10- Donner un aperçu des principales caractéristiques cliniques, incluant les signes et symptômes initiaux,
    l'histoire naturelle, les changements pathologiques (s'il y a lieu) et le pronostic des conditions pouvant
    causer la syncope, incluant la syncope vasogénique, l'hypersensibilité du sinus carotidien, les neuropathies
    périphériques autonomes (congénitales et acquises), les médications induisant une dysfonction du système
    nerveux autonome, les syndromes dégénératifs touchant principalement le système nerveux autonome tels
    que le syndrome de Shy-Drager, et la dysfonction autonome associée à des maladies dégénératives
    affectant d'autres systèmes comme la maladie de Parkinson idiopathique et l'hypotension orthostatique
    idiopathique
11- Énumérer et discuter des principaux agents pharmacologiques et des thérapies mécaniques utilisés dans le
    traitement de la syncope de cause neurologique
12- Décrire l'histoire naturelle et recommander des stratégies en ce qui concerne l'approche thérapeutique et le
    suivi du patient ayant fait une syncope et chez qui aucun diagnostic n'a été fait en dépit d'une investigation
    extensive
13- Discuter de la signification des brefs épisodes de mouvements cloniques souvent observés en association
    avec la syncope
14- Énumérer et discuter les caractéristiques cliniques qui aident à différencier les épisodes syncopaux des
    événements épileptiques
15- Discuter de la conduite et de l'approche thérapeutique (incluant la référence appropriée) dans les
    conditions qui peuvent produire une perte de conscience transitoire ressemblant à une syncope, incluant
    l'insuffisance vertébrobasilaire, le kyste colloïde du 3ième ventricule et les problèmes psychiatriques
16- Énumérer les éléments de l'examen physique pouvant aider à clarifier le type ou la cause de la syncope
    d'un patient

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. Face au patient avec perte de conscience transitoire, le
neurologue compétent doit :
1- Obtenir l'histoire et interpréter correctement les éléments utiles à l'établissement du diagnostic de syncope
    et à en déterminer l'étiologie sous-jacente
2- Exécuter un examen physique général et un examen neurologique suffisamment adéquats pour permettre
    de détecter des signes suggestifs de la cause de la syncope du patient
Programme de formation spécialisée                                                                                  28
en neurologie



PROBLÈME 18 CONVULSIONS

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui a présenté une ou plusieurs crises convulsives, le
neurologue compétent doit :
1- Poser un diagnostic adéquat et classifier le type de crise et, s'il y a lieu, le syndrome épileptique
2- Utiliser les tests de laboratoire et autres tests spéciaux pour le diagnostic et le diagnostic différentiel de
    l'épilepsie
3- Distinguer les crises convulsives des conditions cliniques dont la présentation mime les convulsions, en
    incluant la syncope
4- Prendre en charge le patient avec des convulsions de façon rationnelle et efficace, ce qui inclut la thérapie
    pharmacologique, la référence à la chirurgie et l'aide en rapport aux problèmes psychosociaux des patients
5- Traiter le status epilepticus

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit:
1- Être en mesure de définir les termes épilepsie, convulsion et status epilepticus
2- Discuter de la pathophysiologie des différents types de crises épileptiques, incluant les altérations de
    l'excitabilité de la membrane neuronale, les canaux ioniques, les perturbations dans la fonction des
    neurotransmetteurs et les changements histologiques
3- Énumérer et discuter de l'importance des facteurs étiologiques connus des convulsions, incluant les
    traumatismes périnataux, les traumatismes crâniens, les lésions occupant de l'espace, les ramollissements,
    l'alcool et le sevrage de certaines médications, les perturbations métaboliques et les facteurs génétiques
4- Discuter des altérations physiologiques et biochimiques pouvant survenir durant les crises épileptiques et
    des conséquences cliniques et pathologiques des crises épileptiques prolongées et incontrôlées
5- Classifier l'épilepsie selon la classification internationale et décrire les diverses manifestations
    phénoménologiques et électroencéphalographiques de chaque type d'épilepsie
6- Classifier et discuter des divers syndromes épileptiques, incluant le syndrome de Lennox Gastaut, le
    syndrome de West, l'épilepsie généralisée corticoréticulaire, l'épilepsie centrorolandique bénigne,
    l'épilepsie myoclonique juvénile, l'épilepsie temporale et les épilepsies réflexes en termes d'âge
    d'apparition, d'anomalies pathologiques, des caractéristiques génétiques et électroencéphalographiques, du
    pronostic et de la thérapie
7- Différencier les conditions cliniques pouvant être confondues avec l'épilepsie incluant : les syncopes, les
    attaques de panique, les troubles du sommeil et les crises psychogènes
8- Donner un aperçu des indications et de l'utilité des investigations de laboratoire et autres investigations
    utilisées pour le diagnostic de l'épilepsie et la détermination des causes: électroencéphalogramme avec et
    sans électrodes spéciales ou procédure d'activation spéciale, électroencéphalogramme prolongé/monitoring
    vidéo, monitoring ambulatoire par cassette, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique,
    SPECT et PET
9- Donner un aperçu de l'approche face à un patient qui présente une première crise convulsive
10- Donner un aperçu des principes thérapeutiques généraux pour les patients épileptiques tels que : la
    sélection des agents anticonvulsivants et les bénéfices de la thérapie
11- Pour chacun des agents anticonvulsivants, décrire :
          l'efficacité pour chaque type d'épilepsie
          le mode d'action
          la demi-vie, le pic d'absorption
          les interactions
          les effets secondaires et tératogénicité
          les coûts
          la posologie usuelle
Programme de formation spécialisée                                                                                      29
en neurologie



12- Discuter de l'utilité et des bénéfices de la mesure des taux sanguins des agents anticonvulsivants en
    incluant la mesure des fractions libres de ces médicaments pour le suivi des épileptiques
13- Décrire les interactions médicamenteuses les plus communes entre les agents anti-épileptiques et entre
    agents anti-épileptiques et les autres drogues couramment employées
14- Donner un aperçu des indications pour la discontinuation de la thérapie anti-épileptique et décrire quelles
    sont les meilleures façons d'y parvenir
15- Discuter des considérations thérapeutiques spéciales chez la patiente épileptique enceinte : doses, niveaux
    sanguins des agents anti-épileptiques et tératogénicité possible pour le foetus
16- Discuter de la conduite face aux convulsions post-traumatiques, aux convulsions de sevrage alcoolique,
    aux convulsions fébriles et face au patient chez qui les crises ne peuvent être contrôlées malgré la
    médication anti-épileptique appropriée
17- Décrire le rôle de la neurochirurgie dans la thérapie de l'épilepsie et les critères utilisés dans la sélection
    des candidats à la chirurgie
18- Définir le status epilepticus et discuter de ses étiologies, du diagnostic différentiel et de la conduite à tenir
19- Discuter des aspects comportementaux, psychiatriques et psychosociaux de l'épilepsie
20- Décrire et discuter les règlements et lois locaux concernant l'épilepsie et la conduite d'un véhicule
    automobile

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. Face au patient ayant présenté une ou plusieurs convulsions, le
neurologue compétent doit :
1- Obtenir, à la fois du patient et des témoins, les données cliniques de l'histoire qui permettront le diagnostic
    et la classification des crises selon le type de crise et le syndrome
2- Détecter à l'examen physique les signes utiles à la détermination de l'étiologie sous-jacente des crises du
    patient
3- Interpréter les résultats de l'électroencéphalogramme, des tests de neuro imagerie diagnostique et des
    autres tests diagnostiques dans leur contexte clinique particulier
4- Appliquer les règles locales en regard de la capacité ou de l'incapacité du patient à conduire un véhicule
    automobile

Objectifs spécifiques quant aux attitudes. Face à un patient avec une ou plusieurs convulsions, le
neurologue compétent doit :
1- Démontrer une attitude de support appropriée, en reconnaissant les effets dramatiques de la survenue d'une
    convulsion sur le patient et sa famille, de même que les effets délétères potentiels que peuvent avoir des
    crises non contrôlées sur la vie du patient
2- Prendre en considération les besoins et les droits du patient et de la société dans des situations mettant en
    cause la capacité à occuper certains postes ou pour l'opération d'un véhicule moteur

PROBLÈME 19 CÉPHALÉE

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour céphalée, le neurologue compétent doit :
1- Formuler un diagnostic provisoire et un diagnostic différentiel sur la base de l'histoire et de l'examen
   physique
2- Déterminer sur la base de l'histoire et de l'examen physique, quels patients nécessitent une investigation
   supplémentaire pour diagnostiquer ou éliminer une pathologie grave causant la céphalée
3- Demander les investigations nécessaires chez les patients ayant besoin de telles investigations, en tenant
   compte des coûts
4- Traiter adéquatement les patients atteints de lésion intracrânienne structurale, infectieuse, inflammatoire
   ou d'autres causes sérieuses entraînant leur céphalée, incluant une consultation si nécessaire
Programme de formation spécialisée                                                                                     30
en neurologie



5- Développer une approche globale pour l'évaluation et le traitement des patients présentant des céphalées
   aiguës, subaiguës et chroniques

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit:
1- Énumérer les structures intra et extra crâniennes sensibles à la douleur et les mécanismes par lesquels elles
    peuvent produire des céphalées
2- Décrire les structures nerveuses centrales et périphériques et les « patterns » de référence de la douleur
    impliqués dans la production des céphalées
3- Énumérer les 12 types de céphalée décrits dans la Classification Internationale des Céphalées (IHS, 1988),
    ainsi que les critères diagnostiques de migraine sans aura, migraine avec aura, céphalée de type tensionnel
    épisodique ou chronique, céphalée de Horton (Cluster Headache), céphalée post-traumatique aiguë ou
    chronique, hypertension intracrânienne bénigne, céphalée de rebond aux analgésiques, névralgie du
    trijumeau idiopathique ou symptomatique
4- Énumérer les caractéristiques à l'histoire et à l'examen physique suggérant la présence d'une lésion
    structurale ou d'une autre cause grave chez un patient présentant des céphalées, incluant l'hémorragie sous-
    arachnoïdienne, l'hématome sous dural ou intracérébral, la méningite, l'abcès cérébral, la tumeur cérébrale,
    l'artérite temporale et la sinusite
5- Discuter le diagnostic, les causes, la pathologie, l'investigation et le traitement de l'hémorragie sous-
    arachnoïdienne
6- Décrire les connaissances actuelles sur la pathophysiologie de la migraine, de la céphalée de type
    tensionnel et de la céphalée de Horton
7- Décrire les caractéristiques cliniques et évolutives des formes suivantes de migraine : avec aura, sans aura,
    hémiplégique familiale, ophtalmoplégique, basilaire et du status migrainosus
8- Décrire les modalités de traitement de la migraine dans leurs aspects non pharmacologiques et
    pharmacologiques, en traitement d'appoint et en prophylaxie
9- Énumérer les médicaments utilisés dans le traitement symptomatique et prophylactique de la migraine, de
    la céphalée de type tensionnel et de la céphalée de Horton et décrire leurs indications, contre-indications,
    effets secondaires, pharmacologie et mécanismes d'action probables
10- Énumérer les facteurs précipitants des crises migraineuses chez les patients migraineux
11- Décrire les caractéristiques cliniques ainsi que les traitements symptomatique et prophylactique des
    patients atteints de céphalée de Horton
12- Décrire les caractéristiques cliniques ainsi que le traitement des patients atteints de céphalée de type
    tensionnel épisodique ou chronique
13- Décrire les caractéristiques cliniques ainsi que le traitement des patients atteints de céphalée post-
    traumatique récente ou chronique
14- Décrire les caractéristiques cliniques ainsi que traitement des patients atteints de céphalée de rebond aux
    analgésiques ou à l'ergotamine
15- Décrire les caractéristiques cliniques ainsi que le traitement des patients atteints de névralgie crâniofaciale,
    incluant la névralgie du trijumeau
16- Décrire les indications, les contre-indications, les effets secondaires et les dangers de la ponction lombaire
    dans le «management» des patients présentant des céphalées
17- Décrire la nature et la signification des anomalies que l'on peut retrouver à l'examen du liquide
    céphalorachidien chez les patients présentant des céphalées, incluant celles de sa pression, de sa couleur et
    de sa composition
18- Discuter l'étiologie, le diagnostic, l'investigation et le traitement de la méningite aiguë, subaiguë ou
    chronique
19- Discuter les aspects psychologiques de la douleur aiguë ou chronique
20- Discuter l'étiologie, les manifestations cliniques, l'investigation et le traitement de l'hypertension
    intracrânienne bénigne (pseudotumor cerebri)
Programme de formation spécialisée                                                                                 31
en neurologie



Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient présentant des céphalées, le neurologue
compétent doit :
1- Recueillir correctement à l'histoire et à l'examen physique, les informations nécessaires au diagnostic
   précis de la céphalée chez un patient
2- Effectuer un examen physique général et neurologique complet pour détecter les signes d'une possible
   cause sérieuse de la céphalée du patient
3- Interpréter les résultats des investigations dans le contexte présenté par le patient souffrant de céphalée
4- Communiquer efficacement au patient les informations nécessaires pour qu'il participe activement au
   traitement de son problème de céphalée

Objectifs spécifiques quant aux attitudes. En face d'un patient présentant des céphalées, le neurologue
compétent doit :
1- Assurer au patient le support émotionnel nécessaire, reconnaissant que les céphalées dites «bénignes»
   comme la migraine, la céphalée de type tensionnel et la céphalée de Horton sont souvent la source de
   handicaps fonctionnels importants dans la vie du patient

PROBLÈME 20 DOULEUR RÉGIONALE

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui présente un problème de douleur régionale, le neurologue
compétent doit :
1- Produire un diagnostic de travail et un diagnostic différentiel complet à partir de l'histoire et de l'examen
   clinique du patient
2- Conduire une investigation en vue de confirmer le diagnostic
3- Proposer un traitement adéquat pour la cause initiale du problème douloureux et donner un aperçu d'un
   plan de traitement symptomatique de la douleur

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Donner un aperçu des mécanismes périphériques et centraux de la nociception
2- Donner un aperçu des mécanismes de base dans la modulation de la douleur dans le système nerveux
   central (le système descendant analgésique)
3- Définir l'hyperesthésie, l'hyperalgie, l'hyperpathie et l'allodynie
4- Énumérer les différentes localisations au système nerveux où une lésion pourra produire comme
   symptôme principal de la douleur
5- Discuter de l'importance dans le diagnostic des syndromes douloureux régionaux des caractéristiques
   cliniques suivantes :
        début des symptômes (aigus, subaigus, chroniques)
        évolution des symptômes (progressifs, stables, intermittents....)
        caractère de la douleur (somatique, viscérale, neuropathique, mixte)
        symptômes neurologiques accompagnateurs (visuels, moteurs, sensitifs, consciences, somatiques)
6- Donner un aperçu des caractéristiques cliniques majeures de l'histoire naturelle, du pronostic et des
   changements pathologiques et pathophysiologiques conduisant à la douleur dans différentes conditions
   causant des douleurs régionales incluant :
        neuropathies périphériques
        plexopathies
        polyradiculoneuropathies
        radiculopathies
        lésions médullaires
        lésions thalamiques
Programme de formation spécialisée                                                                                     32
en neurologie



7- Donner un aperçu de la pathophysiologie de la dystrophie sympathique réflexe et sa relation avec la
    causalgie et décrire les caractéristiques cliniques, l’investigation, le diagnostic et le traitement de ces deux
    conditions
8- Donner un aperçu des caractéristiques cliniques de l'herpès zoster, discuter la pathophysiologie de la
    douleur et son traitement
9- Discuter la cause, les caractéristiques cliniques, l'investigation et le traitement des pathologies discales
    cervicales et lombaires avec référence particulière à la compression radiculaire
10- Discuter les caractéristiques cliniques, la pathophysiologie, l'investigation et le traitement des différentes
    neuropathies diabétiques incluant la poly neuropathie symétrique distale, la radiculopathie diabétique et
    mononeuropathie multiple diabétique douloureuse
11- Donner un aperçu de l'approche clinique d'une patiente porteuse d'un cancer du sein présentant une
    plexopathie brachiale incluant une investigation et un traitement avec référence particulière à la
    différenciation d'une plexopathie induite par la radiothérapie vs par invasion tumorale
12- Donner un aperçu des indications, des risques et des coûts approximatifs de l'investigation des patients
    avec douleurs régionales incluant : EMG, conductions nerveuses, CT scan cérébral et spinal, IRM,
    myélographie et biopsies nerveuses
13- Discuter la pharmacologie et les mécanismes d'action des divers médicaments utilisés dans le traitement de
    la douleur incluant :
          analgésiques non narcotiques (AINS, acétaminophène)
          analgésiques narcotiques
          analgésiques adjuvants (antidépresseurs, anticonvulsivants, stéroïdes, Baclofen, inhibiteurs de la
             sérotonine P.
14- Discuter des indications du traitement avec la crème topique de capsaïne et son mécanisme d'action dans le
    traitement de la douleur
15- Discuter des techniques en anesthésie et en neurochirurgie utilisées dans le traitement des douleurs
    régionales incluant les mécanismes d'action et leurs indications
16- Discuter de l'importance des facteurs psychologiques impliqués et de leur rôle dans le traitement efficace
    de la douleur aiguë ou chronique
17- Donner un aperçu des anomalies pouvant se retrouver à l'EMG et aux tests de conduction nerveuse en
    présence d'une radiculopathie compressive, indiquer comment ces anomalies peuvent varier avec le temps
    et leur pathophysiologie

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. Le neurologue compétent doit :
1- Obtenir les informations nécessaires au diagnostic en dépit de l'inconfort du patient et de parfois même son
   hostilité
2- Obtenir à l'examen les éléments nécessaires tout en minimisant l'inconfort du malade
3- Interpréter les rapports de l'EMG, myélographie, CT scan et IMR et évaluer en fonction du patient,
   l'importance des résultats obtenus dans la production du syndrome clinique.

Objectifs spécifiques quant aux attitudes. En face d'un individu souffrant, le neurologue compétent doit :
1- Démontrer un souci approprié face à la condition du patient tout en planifiant l'investigation et le
   traitement de manière efficace

PROBLÈME 21 TROUBLES DU SOMMEIL

Objectifs terminaux En présence d'un patient qui présente de la somnolence excessive ou d'autres problèmes
se rapportant à des perturbations du sommeil, le neurologue compétent doit :
1. Déterminer, sur la base de l'histoire et de l'examen physique, s'il existe un problème significatif au niveau
    du cycle éveil sommeil
Programme de formation spécialisée                                                                                  33
en neurologie



2- Indiquer le diagnostic le plus probable et produire un diagnostic différentiel sur la base des données de
   l'histoire et de l'examen physique
3- Prescrire les tests et épreuves nécessaires à l'établissement du diagnostic en tenant compte du rapport coût
   bénéfice de chaque test
4- Dresser un plan de traitement, ce qui inclut la référence à d'autres spécialistes, lorsque approprié

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Décrire les bases anatomiques et physiologiques du sommeil et de l'éveil
2- Définir les différents stages du sommeil
3- Classifier les différentes pathologies du cycle éveil sommeil, ce qui comprend les problèmes reliés à
    l'initiation et au maintien du sommeil, à la somnolence excessive, à la perturbation de l'horaire du sommeil
    et les parasomnies
4- Décrire les caractéristiques cliniques, la physiopathologie, l'investigation et le traitement des principaux
    troubles du sommeil, ce qui comprend les sevrages médicamenteux et alcooliques, les myoclonies
    nocturnes, le «restless leg syndrom», les apnées du sommeil, la narcolepsie, le somnambulisme et les
    terreurs nocturnes
5- Décrire les caractéristiques cliniques servant à différencier les parasomnies des problèmes de nature
    épileptique
6- Définir et décrire les termes suivants : cataplexie, paralysie du sommeil, hallucinations hypnagogiques
7- Décrire quels sont les paramètres mesurés, les indications, l'utilité et les limitations des méthodes
    d'investigation utilisées dans l'étude des troubles du sommeil. Ces méthodes incluent la polysomnographie
    et le test des latences multiples de l'endormissement
8- Décrire le concept d'hygiène du sommeil et son rôle dans la thérapie des désordres du sommeil
9- Discuter des indications, de la pharmacologie et des effets secondaires des médications utilisées pour le
    traitement des troubles du sommeil, ce qui comprend le méthyphénidate, la dextro-amphétamine, la
    pémoline, protriptyline, l'imipramine, la fluoxétine, le clonazepam, la L-dopa-carbidopa et les opiacés
10- Discuter du traitement de l'apnée du sommeil en incluant l'administration du CPAP («Continuous Positive
    Air Pressure») et les techniques chirurgicales
11- Discuter des indications, de l'usage thérapeutique et des effets secondaires des agents sédatifs et
    hypnotiques utilisés dans le traitement des insomnies

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. Face à une personne atteinte d'un trouble du sommeil et de
l'éveil, le neurologue compétent doit :
1- Obtenir de façon complète et cohérente l'histoire du trouble du sommeil de la part du patient et des
     témoins importants; interpréter de façon appropriée l'information amassée à des fins diagnostiques
2- Interpréter des rapports de polysomnographie et des tests de latence multiples de l'endormissement dans le
     contexte du problème particulier de chaque patient

Objectifs spécifiques quant aux attitudes. Le neurologue compétent doit :
1- S'assurer du support au patient souffrant d'un trouble du sommeil significatif en regard de l'impact social et
   économique qu'un tel trouble peut avoir sur la vie du patient et de sa famille

PROBLÈME 22 INCONTINENCE (RÉTENTION)

Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour incontinence ou rétention urinaire, le
neurologue compétent doit :
1- Indiquer le diagnostic le plus probable et un diagnostic différentiel complet de cette condition à partir de
    l'histoire et de l'examen clinique
2- Planifier une investigation appropriée afin de confirmer le diagnostic
Programme de formation spécialisée                                                                                  34
en neurologie



3- Établir un plan de traitement comprenant des mesures préventives et de maintien à long terme selon les
   besoins

Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
1- Donner un aperçu des structures anatomiques et des mécanismes physiologiques impliqués dans la
    fonction normale de la vessie incluant le rôle : des lobes frontaux, du tegmentum pontomésencéphalique,
    du tractus réticulospinal, des segments sacrés de la moelle, du système nerveux parasympathique et
    sympathique, des nerfs hypogastriques, des nerfs honteux internes, du muscle détrusor des sphincters
    interne et externe de la vessie et des muscles du plancher pelvien
2- Décrire la nature de la dysfonction vésicale, les mécanismes pathophysiologiques responsables de cette
    dysfonction et les symptômes cliniques résultant des conditions neurologiques causant la dysfonction
    vésicale incluant : la maladie d'Alzheimer, l'hydrocéphalie, le Parkinson, les lésions du lobe frontal, la
    sclérose en plaques, les myélopathies compressives, les lésions du conus médullaire ou du plexus sacré, les
    lésions de la queue-de-cheval, les neuropathies
3- Donner un aperçu de la façon dont on peut différencier les causes neurologiques des causes locales de
    dysfonction vésicale telles les infections urinaires, prostatisme, prolapsus vésical ou urétéral ou
    dysfonction du plancher pelvien
4- Discuter des indications, des risques et des coûts approximatifs de même que des limites de l'investigation
    proposée dans l'investigation de l'incontinence urinaire incluant : culture et analyse des urines, évaluation
    urodynamique, cystométrogramme, résidus urinaires, EMG, radiographies cérébrale et spinale
5- Discuter de la pharmacologie dans la fonction vésicale
6- Indiquer les mécanismes d'action et les effets secondaires des divers médicaments utilisés dans les
    dysfonctions vésicales incluant : les agents anticholinergiques, les agonistes cholinergiques, les
    antidépresseurs tricycliques et le dantrolène
7- Discuter les indications et les effets secondaires des cathétérismes intermittents, des cathéters vésicaux à
    demeure
8- Indiquer les sites du système nerveux où une lésion ou dysfonction donnera une vessie hyperactive (vessie
    spastique) une vessie hypoactive (vessie flasque ou hypotonique) et une dyssynergie sphinctérienne et
    énumérer les différentes conditions médicales pouvant causer une dysfonction pour chacun de ces sites
    anatomiques
9- Discuter la pathophysiologie et le traitement de l'énurésie
10- Donner un aperçu de l'étendue des désordres vésicaux retrouvés chez les patients porteurs de conditions
    psychiatriques

Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. Le neurologue compétent doit :
1- Obtenir à l'histoire les caractéristiques permettant de distinguer une vessie spastique d'une vessie atone
2- Retrouver et évaluer la présence de signes cliniques pertinents, à l'examen, pouvant permettre de localiser
   le site de la dysfonction vésicale incluant : le réflexe bulbo caverneux, le réflexe anal, le tonus anal,
   l'anesthésie en selle, l'hyper ou l'hyporéflexie des membres
3- Interpréter et évaluer les résultats des examens concernant la fonction vésicale (évaluation urodynamique,
   cystométrogramme)

Objectifs spécifiques quant aux attitudes. En face d'un patient incontinent, le neurologue compétent doit :
1- Comprendre la nature incapacitante quotidienne d'une dysfonction vésicale et démontrer une sensibilité et
   un intérêt envers le patient atteint de ce problème potentiellement humiliant et embarrassant
      Programme de formation spécialisée                                                                                      35
      en neurologie



      PROBLÈME 23 L'IMPUISSANCE

      Objectifs terminaux. En présence d'un patient qui consulte pour de l'impuissance, le neurologue compétent
      doit :
      1- Déterminer si ce symptôme est le résultat d'une dysfonction organique ou psychogénique
      2- Indiquer le diagnostic le plus probable et le diagnostic différentiel de cette condition à partir de l'histoire et
          de l'examen clinique
      3- Planifier l'investigation la plus appropriée incluant si besoin, une consultation en sexologie

      Objectifs spécifiques quant aux connaissances. Le neurologue compétent doit :
      1- Donner un aperçu des structures neuro-anatomiques et des mécanismes neurophysiologiques impliqués
         dans le développement et le maintien d'une érection
      2- Évaluer l'importance et énumérer les caractéristiques cliniques pouvant indiquer que l'impuissance origine
         de l'une ou l'autre de ces causes principales : insuffisance artérielle, neuropathies et radiculopathies,
         lésions médullaires, conditions hormonales, lésions caverneuses, désordres psychologiques, abus de
         drogues ou d'alcool, effets secondaires de médicaments ou vieillissement
      3- Donner un aperçu de l'histoire naturelle, du pronostic et des changements pathologiques et
         pathophysiologiques du processus ayant conduit à l'impuissance en regard des causes majeures
         d'impuissance incluant le diabète, l'artériosclérose, la sclérose en plaques, l'alcool, le traumatisme spinal et
         la dépression
      4- Discuter le rôle des principaux examens cliniques reliés à l'investigation de cette condition, leurs risques et
         le coût approximatif :
              études nocturnes de l'érection
              doppler pénien et des artères des membres inférieurs
              EMG sacré
              évaluation urologique
              évaluation psychologique
              investigation radiologique de la moelle
      5- Discuter le rôle des implants péniens, de l'injection intra caverneuse de papavérine et de prostaglandine, de
         la chirurgie artérielle et de la thérapie sexuelle dans le traitement de l'impuissance

      Objectifs spécifiques quant aux aptitudes. En face d'un patient impuissant, le neurologue compétent doit :
      1- À partir de l'histoire et de l'examen, retrouver les éléments indiquant la probabilité d'une cause organique
         de l'impuissance
      2- Expliquer brièvement au patient la physiologie de la sexualité, lui fournir des conseils de base concernant
         les problèmes sexuels
      3- Interpréter et évaluer les résultats de l'investigation du patient dans une situation clinique donnée

      Objectifs spécifiques quant aux attitudes. En face d'un patient impuissant, le neurologue compétent doit :
      1- Obtenir les informations nécessaires au diagnostic de manière à ne pas froisser le patient
      2- Considérer et respecter les choix du patient concernant l'investigation et les traitements proposés

4.3       Pondération des objectifs en fonction de l'apprentissage et des examens
          Le poids accordé à chaque diagnostic dépend de principes connus et qui sont les suivants :
          4.3.1 La fréquence de la condition décrite
          4.3.2 Une condition traitable
          4.3.3 Une condition où une prévention est possible
          4.3.4 Une condition nécessitant des attitudes précises en urgence
      Programme de formation spécialisée                                                                                  36
      en neurologie



         4.3.5 Une condition illustrant d'importants principes de sciences fondamentales
         Le résident doit apprendre à accorder plus ou moins d'importance à chaque problème diagnostique ou
         maladie identifiés selon ces principes.
         Enfin, les examens provinciaux et du Collège royal sont faits non seulement en fonction des objectifs
         décrits mais aussi en fonction de l'importance de chacun selon les principes ci haut décrits.
         Le résident doit poursuivre ses objectifs de façon progressive. Ils ne sont pas déterminés en fonction de
         l'année de formation. Cependant le déroulement du programme favorise l'atteinte des objectifs de base et
         les objectifs les plus courants d'abord (ex. : prise d'histoire, examen neurologique et technique de base) et
         ensuite les autres objectifs progressivement.
         Enfin, il appartient au résident d'utiliser les objectifs de façon pratique : ces objectifs sont déterminés de
         façon à l'aider dans son apprentissage, face à un problème précis sur l'unité, en clinique externe ou à
         l'urgence. Il doit y référer au besoin. Il a le devoir de les discuter au besoin avec son superviseur, en
         tournée d'enseignement ou en d'autres circonstances formelles ou informelles. Enfin, considérant que les
         examens de spécialité sont élaborés à partir d'objectifs de formation, ces derniers deviennent un outil
         précieux lors des sessions d'étude.

4.4      Objectifs et problèmes cliniques propres à la neurologie chez l'enfant
         Un bon neurologue pédiatrique doit d'abord être un bon neurologue général. Les objectifs définis en
         regard des 22 problèmes neurologiques s'appliquent aux problèmes neurologiques qu'on retrouve chez
         l'enfant. Cependant, certains problèmes sont propres à l'enfant. Un apprentissage adéquat de ces
         problèmes doit se faire durant les mois de stages obligatoires et facultatifs au besoin en neurologie
         pédiatrique.
         Voici la liste des problèmes neurologiques rencontrés en pratique de neurologie chez l'enfant :
         4.4.1 Problèmes paroxystiques chez l'enfant :
                   épileptique
                   non épileptique
         4.4.2 Altération de l'état de conscience : aspects propres à l'enfant
         4.4.3 Les maux de tête chez l'enfant
         4.4.4 Hydrocéphalie et hypertension intracrânienne
         4.4.5 Les déficits de maturation neurologique :
                   retard psychomoteur
                   déficience mentale
                   déficit de l'attention
                   troubles spécifiques de développement et d'apprentissage
                   aphasie congénitale, dyslexie, problèmes perceptuels, agnosie et apraxie congénitale, troubles
                      de la motricité fine et globale
         4.4..6 Régression neurologique, maladies dégénératives et démence
         4.4.7 L'échec scolaire
         4.4.8 L'enfant hypotonique
         4.4.9 Désordres sensitifs et autonomiques
         4.4.10 Troubles de motricité propres à l'enfant :
                   déficit moteur cérébral congénital
                   troubles acquis
                   ataxie
                   hémiplégie
                   désordres du mouvement
         4.4.11 Problèmes sensoriels chez l'enfant
         4.4.12 Désordre de la maturation crânienne, microcrânie, macrocrânie, synostose, malformation
      Programme de formation spécialisée                                                                               37
      en neurologie



         4.4.13 Les syndromes malformatifs les plus courants impliquant le système nerveux
         4.4.14 Problèmes particuliers chez le nouveau-né :
                 convulsions néonatales
                 encéphalopathie anoxique
                 syndromes malformatifs
                 maladies métaboliques et génétiques courantes
                 problèmes périphériques

         Les situations d'apprentissage qui favorisent l'atteinte des objectifs propres à la neurologie pédiatrique
         sont:
          Stage de neurologie pédiatrique obligatoire de trois mois et optionnel additionnel de trois mois. Ce
             stage se déroule au Centre de pédiatrie de l'Est du Québec. Il est supervisé par les neurologues
             pédiatres. Pendant ce stage, le résident a la responsabilité des consultations de neurologie sur les
             unités d'enseignement de pédiatrie, à l'Unité néonatale et à l'urgence
          Il participe à au moins trois cliniques externes par semaine. Il est responsable de la garde sur appel
             selon les ententes avec la FRMQ
          Il participe aux activités d'enseignement formel du Département de pédiatrie et du Service de
             neurologie pédiatrique
          Enfin, il supervise le travail clinique du résident de pédiatrie en stage avec lui
          Il est évalué de façon progressive et informelle en cours de stage par la supervision constante et de
             façon formelle en fin de stage à l'aide de la formule habituelle d'évaluation

         Les références générales suivantes sont recommandées pour ce stage :
          Obligatoire : Clinical Pediatric Neurology : A signs and symptoms Approach. (dernière édition), by
                             Gerald M. Fenichel, WB Saunders Co.
          À consulter : Pediatric Neurology - Principles and Practice (dernière édition), Kenneth F. Swaiman,
                             Mosby Editors.
          Neurology of the newborn (dernière édition) Joseph J. Volpe, WB Saunders Co.

4.5      Objectifs spécifiques de formation quant aux attitudes.
         Le neurologue compétent doit développer des attitudes saines face au patient, à ses proches, au personnel
         soignant paramédical et aux consultants. Ces attitudes doivent se développer face à tous les problèmes
         cliniques, particulièrement chez l'individu en perte d'autonomie, comateux, porteur de maladie
         transmissible, de maladie mortelle à plus ou moins brève échéance.
         Les objectifs propres aux attitudes sont :
         4.5.1 Aborder un malade et sa famille de façon saine et professionnelle
         4.5.2 S'assurer de la compréhension du malade et de ses proches pour l'investigation clinique et para
                 clinique nécessaire à l'établissement du diagnostic et en ce qui a trait au traitement incluant les
                 effets secondaires et les complications
         4.5.3 Énoncer un pronostic lorsque connu de façon claire et compréhensible
         4.5.4 S'assurer du support humain et éthique de tous malades chroniques ou en phase terminale et de ses
                 proches
         4.5.5 S'assurer du suivi du malade

4.6      Relation médecin/malade
         Le neurologue compétent a développé des aptitudes et des attitudes optimales et saines dans sa relation
         avec ses malades. L'apprentissage de ce savoir être est également la responsabilité du résident dans le
         programme. Ces attitudes seront acquises de façon longitudinale pendant ses cinq années de formation.
    Programme de formation spécialisée                                                                                   38
    en neurologie



       À partir de données fondamentales à ce sujet qu'il a déjà acquises pendant le cours: "Aspects
       psychosociaux de la pratique médicale" au pré gradué à Laval (ou l'équivalent dans d'autres facultés), le
       résident veillera à rencontrer les objectifs suivants pendant sa formation :
       4.6.1 Aborder un malade et conduire un interrogatoire de façon saine
       4.6.2 Procéder à un examen physique neurologique en respectant le malade
       4.6.3 Expliquer de façon précise le déroulement et le pourquoi des gestes cliniques accomplis
       4.6.4 Prévoir et expliquer au malade la poursuite de l'investigation, les motifs qui la supporte et l'utilité
                des divers examens dans la recherche du diagnostic
       4.6.5 Répondre aux questions et aux objections du malade au meilleur de sa connaissance
       4.6.6 Expliquer l'utilisation de consultants lorsque indiquée
       4.6.7 Expliquer les thérapies utilisées en s'assurant de la compréhension du malade à ce sujet. Se
                préoccuper du coût vs bénéfice. S'assurer de la compréhension du malade sur les risques d'effets
                secondaires ou de complications
       4.6.8 Accepter les contraintes qu'apportent sur l'investigation et le traitement les croyances du malade et
                les thérapies alternatives en autant que ce n'est pas à son détriment physique et moral
       4.6.9 S'assurer que le malade aura un suivi
       4.6.10 Utiliser les ressources paramédicales au besoin en impliquant ces professionnels dans le traitement
                du malade avec respect et avec un esprit de collaboration.

       Enfin, pour être un neurologue compétent, le résident doit développer des attitudes saines dans sa relation
       médecin/malade en ce qui a trait à l'inconduite de nature sexuelle. Il doit connaître les pièges tendus par
       son pouvoir professionnel sur le malade, la dépendance de ce dernier. Il doit apprendre à reconnaître les
       indices ou les signes qui suggèrent que sa relation avec son malade est à risque pour se détériorer.

       N.B. Chez l'enfant, le malade inclut ses parents.

       Afin d'atteindre les objectifs d'attitude et d'aptitude sains dans sa relation avec son malade, le résident a à
       sa disposition les ressources d'apprentissage suivantes : Les activités cliniques au jour le jour sous la
       supervision du clinicien enseignant incluant :
            Observer le savoir être du neurologue enseignant, à l'urgence, en clinique externe, sur l'unité
               d'enseignement lors du questionnaire et l'examen d'un malade
            Observer le superviseur lors de la rencontre de la famille pour explication, aux soins intensifs, sur
               l'unité d'enseignement, etc.
            Participer à ces diverses activités et discuter de façon rétroactive avec le superviseur sur les
               difficultés vécues lors d'une telle activité afin de développer un savoir-faire adéquat dans ce
               domaine
            Participer au questionnement lorsque indiqué sur ce sujet en cours de tournée générale
               hebdomadaire du Service de neurologie
            Participer à l'activité pédagogique formelle facultaire sur l'inconduite de nature sexuelle prévue
               pour les résidents de 1ère année, annuellement.

5      FORMATION PARTICULIÈRE

       La pratique médicale moderne demande au futur médecin non seulement une excellente compétence
       scientifique mais aussi des aptitudes et des attitudes adéquates dans de nombreux domaines comme :
        L'éthique médicale
        L'évaluation des actes médicaux et thérapeutiques
      Programme de formation spécialisée                                                                                39
      en neurologie



            Une bonne connaissance des aspects législatifs, déontologiques et organisationnels de la pratique
             médicale au Québec (ALDO Québec).

5.1      Éthique médicale
         C'est le devoir de chaque médecin en formation d'acquérir des compétences éthiques essentielles à une
         saine pratique : entre autres, les thèmes imputables, propres à la neurologie sont :
          La mort cérébrale
          Le don d'organe
          La réanimation ou non
          L'éthique du vieillissement et de la démence
          L'éthique et la personne handicapée
          L'acharnement thérapeutique
          L'éthique et les investigations médicales
          L'allocation des ressources et les coûts de santé
          La confidentialité
          L'éthique et la recherche
          Le consentement éclairé

         Une compétence en bioéthique correspond à l'acquisition d'attitude permettant une pratique neurologique
         conforme. C'est à partir des principes généraux que le résident a acquis au pré gradué qu'il développera de
         façon longitudinale ses attitudes éthiques propres à une saine pratique.

         Des ressources d'apprentissage la plupart informelles lui permettront d'accomplir ce devoir de formation :
          Intérêt et participation aux discussions éthiques qui se déroulent à toutes les semaines lors des tournées
            d'enseignement ou de la tournée générale de neurologie du jeudi après-midi. Sans doute, ce sont les
            ressources les plus importantes de formation
          Participation aux sessions éthiques du Département des sciences neurologiques et du Département de
            médecine du Pavillon Enfant Jésus (4/an) sur une période de quatre ans, les principaux thèmes sont
            abordés
          Participation au séminaire annuel d'éthique du Programme de formation en médecine interne de
            l'Université Laval
          Encouragement à participer aux activités pédagogiques de bioéthique lors de congrès nationaux et
            internationaux

5.2      Évaluation de l'acte médical
         C'est le devoir du neurologue d'évaluer de façon longitudinale ses actes médicaux, tant cliniques,
         diagnostiques, thérapeutiques qu'éthiques et déontologiques. C'est le devoir de chaque résident dans le
         programme d'apprendre à agir ainsi en vue d'une pratique optimale. À ce sujet, les aspects qui doivent le
         préoccuper particulièrement sont :
          Attitudes propres à une saine investigation en urgence vs en externe vs à l'hôpital
          La limite des moyens d'investigation
          L'utilisation adéquate des ressources selon le problème clinique
          L'interprétation des résultats d'investigation
          L'utilisation de consultants selon le besoin
          Les décisions thérapeutiques selon des principes de coût/bénéfice, chance d'améliorer le patient vs
             complications vs effets secondaires du traitement
          La nécessité de prévoir un suivi du patient par lui-même ou un autre médecin
      Programme de formation spécialisée                                                                                   40
      en neurologie



            Réflexion sur la mort d'un malade afin de progresser comme être humain et comme médecin (étude
             des cas de décès).

         Les situations d'apprentissage suivantes sont à la disposition du résident pour atteindre ses objectifs dans
         ce domaine :
          Discussion avec le superviseur neurologue lors des tournées d'enseignement, les tournées générales
             hebdomadaires du service et lors des réunions de cas en urgence et en clinique externe
          Participation aux activités plus formelles d'enseignement lors de conférence départementale, club de
             lecture, confrontation clinique-radiologique-pathologique (CPC)
          Participation aux évaluations de problèmes cliniques par critères objectifs (2/an)
          Participation aux activités d'étude des dossiers de morbidité et mortalité du Service de neurologie
             (3/année)

5.3      ALDO Québec
         Le neurologue compétent doit posséder des connaissances adéquates sur les aspects législatifs,
         déontologiques et organisationnels de la pratique médicale au Québec. Cet apprentissage se fait à partir
         d'un texte fourni par le Collège des médecins du Québec à tous les résidents en formation. L'acquisition de
         ces connaissances est sanctionnée par un examen obligatoire provincial qui se déroule lors de la dernière
         année de résidence au préalable à l'examen de spécialité en neurologie.

         Le Bureau du programme de résidence prévoit annuellement une activité facultaire en grand groupe pour
         répondre aux questions des résidents sur ce sujet et apporter certains éclaircissements au besoin. Le
         résident devra au préalable avoir lu et appris le contenu du document.

6        L'ÉVALUATION

6.1      Évaluation des résidents
         Il s'agit de l'évaluation de la performance des résidents et de l'évaluation du programme. L'évaluation doit
         respecter les normes et règles prescrites dans le règlement des études postérieures au doctorat en médecine
         de la faculté.
         6.1.1 Les stages :
                   Ils sont évalués de façon informelle avec rétroaction lors des tournées d'enseignement, les pré
                   consultations à l'urgence, en clinique externe et dans l'hôpital. Ils bénéficient d'une évaluation
                   hebdomadaire lors des tournées générales d'enseignement les jeudis dans l'après-midi. De façon
                   générale, ils bénéficient d'une rétroaction par le neurologue superviseur lors de leurs présentations
                   orales. L'évaluation formelle se déroule telle que décrite sur le tableau de description du
                   déroulement des stages. La formule facultaire est alors utilisée.
                   Avec la fiche de stage, à tous les 3 mois par tous les neurologues
         6.1.2 Évaluations orales
                   Examen type Collège royal : 1 fois/année
                   Examen type OSCE: 2 fois/année
         6.1.3 Évaluations écrites
                   Examen "in training" de l'American Academy of Neurology : 1/année (formatif)
                   Examen écrit (sciences cliniques, de base et médecine interne) : 1/année
         6.1.4 Promotion
                   Enfin, deux fois par année de formation, selon les exigences du règlement des études médicales
                   post-doctorales, le Comité de promotion évalue le progrès des résidents. Cette évaluation doit
                   constituer un jugement global sur l'ensemble des études du résident en regard de l'atteinte des
      Programme de formation spécialisée                                                                               41
      en neurologie



                 objectifs du programme. Au terme de cette évaluation, le comité de promotion du programme
                 recommande ou non la poursuite des études et les conditions qui s'y rattachent. Le directeur du
                 programme transmet les recommandations du comité au directeur d'ensemble à la faculté. Les
                 règles prescrites au règlement des études post-MD sont alors suivies pour les dossiers pour
                 lesquels la promotion a été refusée.
         6.1.5   Examens du CMQ et CRMCC
                 Les résidents du programme de neurologie de l’Université Laval doivent, pour obtenir le droit de
                 pratique au Québec, réussir l’examen du CMQ et sont fortement encouragés à se soumettre à
                 l’examen du CRMCC. Notre programme satisfait, par son contenu, aux normes de ces deux
                 organismes accréditeurs.
                 Sous sa forme actuelle, l’examen du CMQ comprend :
                  Examen écrit avec trois sections :
                      Neurologie clinique
                      Sciences de base
                      Médecine interne ou pédiatrie
                     Cet examen est réalisé conjointement avec le CRMCC (examen unique)
                  Examen oral (cas long et cas courts) spécifique au CMQ

                 Sous sa forme actuelle, l’examen du CRMCC comprend :
                  Examen écrit avec trois sections :
                     Neurologie clinique
                     Sciences de base
                     Médecine interne ou pédiatrie
                    Cet examen est réalisé conjointement avec le CMQ (examen unique).
                  Oral en 2 parties :
                     Cas long
                     OSCE à 10 stations

6.2      Le programme
         Les résidents de neurologie sont appelés à évaluer le programme lors des réunions du Comité de
         programme. De plus, ils sont encouragés par le directeur du programme à échanger avec lui sur les
         insatisfactions qu'ils ressentent pendant leurs stages. Des correctifs sont apportés au besoin. Une
         évaluation écrite globale du programme de neurologie, de ses stages obligatoires et optionnels ainsi que
         des enseignants impliqués est réalisée sur une base annuelle et anonyme.

         Les résidents de médecine interne évaluent les stages de neurologie lors de l'évaluation annuelle de leurs
         stages. Cette évaluation est transmise au Comité de programme avec des recommandations par le directeur
         du programme de médecine interne.

7        RECHERCHE

         En cours de résidence, le résident sera fortement encouragé à participer à des projets de recherche déjà en
         cours et à élaborer des protocoles de recherche qu'il verra par la suite à mener à bien sous la supervision
         d'un médecin qualifié.

         En pratique, dès la deuxième année de formation, le résident sera jumelé à un membre du service pour
         l'élaboration d'un projet dont l'envergure sera appropriée au niveau d'expérience et au temps dont dispose
         le résident pour mener à bien son travail de recherche. Un stage optionnel de recherche clinique ou
     Programme de formation spécialisée                                                                             42
     en neurologie



        fondamentale, d'une durée de trois mois est disponible. Le résident sera invité à présenter ses données,
        sous forme d'abrégé, dans les réunions scientifiques (congrès québécois ou canadien des sciences
        neurologiques, journée hospitalo-universitaire, etc.). Il sera encouragé à publier ses données dans les
        journaux scientifiques neurologiques.

        En moyenne, un étudiant terminant sa résidence dans notre programme, devrait avoir soumis deux à trois
        abrégés dans des réunions scientifiques et avoir une publication dans des journaux avec un comité
        éditorial.

8       POLITIQUE EN REGARD DE L’ASSISTANCE AUX CONGRÈS

        Les résidents assistent à au moins un congrès par année. Certaines compagnies pharmaceutiques
        contribuent au fonds des résidents et aident ceux-ci financièrement pour assister à de telles rencontres.

9       FONDS DES RÉSIDENTS

        Les résidents du programme de neurologie ont constitué un fonds auquel contribuent plusieurs compagnies
        pharmaceutiques. Ce fonds est administré par les résidents eux-mêmes, avec conseil d’administration, et
        fournit un support pour financer des activités telles que :
         Achat de volumes
         Assistance à des congrès ou cours
         Autres dépenses à caractère pédagogique

        Voir annexe à la fin du document

10      ADMISSION DANS LE PROGRAMME

        Dans un premier temps, le résident doit satisfaire aux exigences d'admission de tous les programmes de
        résidence de la Faculté de médecine de l'Université Laval (cf. règlements des études postérieures au
        doctorat en médecine).

        Selon un échéancier déterminé annuellement par le bureau des programmes de formation médicale post-
        MD, les dossiers des candidats sont transmis au Comité d'admission du programme de neurologie qui
        comprend :
         Le directeur du programme
         Trois enseignants neurologues
         Deux résidents choisis par leurs pairs

        Le Comité d'admission détermine le choix des candidats selon :
         Le dossier académique 60 %
                Moyenne cumulative au 1er cycle         20 %
                Stages cliniques à l'externat           20 %
                Formation antérieure                    20 %
         Entrevue de chaque candidat faite à l'aide d'un questionnaire pondéré qui est rempli par chaque
           membre du Comité d'admission puis discuté en réunion plénière. Cette entrevue compte pour 40 %.
           Selon l'échéancier dicté, le directeur du programme transmet au bureau des programmes de la Faculté
           de médecine le choix du comité. Les offres de poste de résidence sont faites par le bureau des
           programmes de la faculté.
     Programme de formation spécialisée                                                                                 43
     en neurologie



11      COMITÉS

11.1    Le comité de programme
        De façon statutaire, il se réunit quatre fois par année et au besoin. Il comprend :
         Le directeur du programme
         Trois neurologues généraux
         Un neurologue à vocation pédiatrique
         Un neurologue fondamentaliste
         Deux résidents
        Un procès-verbal est produit à chaque réunion assurant ainsi un suivi des dossiers.

        Au besoin, le Comité de programme a deux sous-comités :
         Comité d’admission
         Comité de promotion

11.2    Comité d’admission
        Le comité se réunit deux fois pas année et procède aux entrevues d’admission, à l’évaluation des dossiers
        et au choix des candidats à la résidence en neurologie. Ce comité définit également le processus et les
        critères de sélection pour la résidence en neurologie. Il est composé du directeur du programme, de trois
        neurologues et de deux résidents.

11.3    Comité de promotion
        Le comité se réunit deux fois par année pour analyser les évaluations de stages et les résultats des diverses
        modalités d’évaluation pour chacun des résidents du programme. Suite à ces évaluations, le comité
        sanctionne ou ne sanctionne pas la promotion des résidents du programme. Ce comité se compose de trois
        neurologues, du directeur du programme et de un résident.

12      STRUCTURES D'APPEL

        Selon le règlement des études postérieures au doctorat en médecine, le résident de neurologie peut en
        appeler d'un jugement ou d'une évaluation produite par les responsables de son évaluation. Il pourra
        procéder alors de la façon suivante et progressivement :

12.1    Discussion avec le directeur du programme

12.2    Rencontre avec les membres du sous-comité d'appel qui sera établi à la demande et devra comprendre :
         Le directeur du programme
         Deux neurologues, un junior et un senior, non impliqués dans le litige
         Deux résidents, un junior et un senior nommés par les pairs

12.3    Utilisation au besoin par le résident ou le sous-comité d'appel des ressources facultaires mises en place au
        Bureau des programmes de la Faculté de médecine telles que décrites dans le règlement des études
        postérieures au doctorat en médecine.
     Programme de formation spécialisée                                                                                      44
     en neurologie



13      POLITIQUE LORS D'UNE GROSSESSE D'UNE RÉSIDENTE EN FORMATION SPÉCIALISÉE
        EN NEUROLOGIE

        Considérations :
13.1    La loi sur le retrait préventif de la travailleuse enceinte confère le droit aux résidentes d'être affectées à des
        tâches ne comportant pas de dangers physiques pour l'enfant à naître ou pour elles-mêmes

13.2    La position actuelle des départements de santé communautaire exclut tout travail de nuit pendant la
        grossesse, limite le nombre d'heures travaillées à 40 heures/semaine, huit heures/jour, cinq jours
        consécutifs

13.3    Il y a danger pour le foetus de la femme enceinte non immunisée pour contracter la rubéole, la rougeole, la
        varicelle, l'érythème infectieux et le cytomégalovirus

13.4    Il y a danger pour la résidente et le foetus lors de techniques où l'hépatite B et le VIH peuvent être
        contractés

13.5    Il y a risques de travail prématuré associés à la station debout prolongée et aux efforts inhabituels
        Attendu :
        Les considérations sus mentionnées et les privilèges de la convention collective des médecins résidentes
        du Québec.
        Il est recommandé :

13.6    Que la résidente soit rencontrée dès l'annonce de sa grossesse et informée des risques encourus, de ses
        droits et obligations, afin qu'elle puisse prendre librement une décision éclairée quant à la poursuite ou
        l'arrêt de sa formation pendant sa grossesse

13.7    Que la résidente évite l'exposition aux radiations ionisantes et aux champs électromagnétiques intenses

13.8    Que la résidente évite pendant la grossesse les techniques impliquant la possibilité de contact direct avec le
        sang et autres liquides biologiques et les stages à risque de contacts infectieux

13.9    Que la résidente puisse reporter ou modifier certains stages pour minimiser les situations à risque. Les
        stages obligatoires devront tous être faits ultérieurement et le Comité de programme se réserve le droit de
        valider ou non un stage qui aura été modifié

13.10   Que la résidente puisse bénéficier des privilèges de la convention collective des médecins résidents du
        Québec
        13.10.1 La résidente enceinte a le droit de demander d'être retirée du service de garde pour les 12 dernières
                semaines de sa grossesse, avec l'autorisation préalable de la Faculté à cet effet (article 26.24)
        13.10.2 La résidente a droit à 20 semaines de congé de maternité, à 95% du salaire incluant les prestations
                d'assurance-chômage (article 26.05)
        13.10.3 La résidente a droit à des congés de maternité sans solde si désiré (article 26.31)
        N.B. Le congé de maternité n'est pas comptabilisé dans les mois de formation en résidence, la résidente
                devant ainsi reprendre le même nombre de semaines de stage que de semaines de congé de
                maternité qui auront été prises, afin de voir sa résidence complétée.
     Programme de formation spécialisée                                                                               45
     en neurologie



14      INTIMIDATION

        Le programme de neurologie de l’Université Laval a fait sienne la définition d’intimidation telle
        qu’énoncée dans le document intitulé «L’intimidation, pas question !» produit par la Fédération des
        médecins résidents du Québec. (voir annexe à la fin du présent document ).

        Si un résident du programme de neurologie est ou se croit la cible d’intimidation de nature sexuelle ou
        autre, sous quelque forme que ce soit, il est prié de s'en référer aux docteurs Manon Thibault ou Simon
        Verret, neurologues. Ces derniers s'occuperont de façon prioritaire du problème en s'aidant, au besoin, des
        personnes et structures dans le réseau de l'Université Laval.

15      LA GARDE

15.1    Durant son année de formation en médecine interne, le résident est soumis à la garde selon les règles
        prévalant dans ses stages en accord avec les normes de garde de la convention collective des médecins
        résidents du Québec.

15.2    Durant ses années de formation spécifique en neurologie, le résident est de garde sur appel selon les
        prescriptions de sa convention collective.

16      PERSONNEL ENSEIGNANT

        Paul Bédard, MD, PhD
        Jean-Pierre Bouchard, MD
        Rémi Bouchard, MD
        Denis Brunet, MD
        Jacques De Léan, MD
        Richard Desbiens, MD
        Nicolas Dupré, MD
        François Émond, MD
        Ariane Mackey, MD
        Emmanuelle Pourcher, MD
        Denis Simard, MD
        Manon Thibault, MD
        Steeve Verreault, MD
        Louis Verret, MD

        Neurologie pédiatrique :
        Pierre Langevin, MD
        Michel Sylvain, MD
        Simon Verret, MD

17      RESPONSABLE DE STAGES

        Neurologie pédiatrique : Dr Simon Verret, Centre Hospitalier Universitaire de Québec,
        CHUL 418-656-4141

        Neurologie clinique adulte : Dr Richard Desbiens, Centre Hospitalier Affilié de Québec
        Hôpital Enfant Jésus 418-649-5756
     Programme de formation spécialisée                                                                               46
     en neurologie



         Radiologie : Dr Lucie Morissette, Centre Hospitalier Affilié de Québec
         Hôpital Enfant Jésus 418-649-5782

         Pathologie : Dr Peter-V. Gould, Centre Hospitalier Affilié de Québec
         Hôpital Enfant Jésus 418-649-5725

         Ophtalmologie : Dr Alain Gourdeau, Centre Hospitalier Affilié de Québec
         Hôpital Enfant Jésus 418-649-5816

         ORL : Dr Denis Pouliot, Centre Hospitalier Affilié de Québec
         Hôpital Enfant Jésus 418-649-5821
         Urologie : Dr Jean-Guy Vézina, Centre Hospitalier Affilié de Québec
         Hôpital Enfant Jésus 418-649-0252

         Électroencéphalographie : Dr Richard Desbiens, Centre Hospitalier Affilié de Québec
         Hôpital Enfant Jésus 418-649-5736

         Électromyographie : Dr Denis Brunet, Centre Hospitalier Affilié de Québec
         Hôpital Enfant Jésus 418-649-5736

         Neurologie du comportement : Dr Rémi Bouchard, Centre Hospitalier Affilié de Québec
         Hôpital Enfant Jésus 418-649-0252

         Désordres du mouvement : Dr Paul Bédard, Centre Hospitalier Affilié de Québec
         Hôpital Enfant Jésus 418-649-5756

18       MILIEUX D'ENSEIGNEMENT

         L'ensemble des stages se déroulera au Centre Hospitalier Affilié de Québec, Hôpital de l’Enfant Jésus.
         Certains stages tels la neurologie pédiatrique (4 mois) et l'EEG pédiatrique (3 mois) se feront au CHUL.
         Un stage de consultations ambulatoires est également disponible; son contenu et les milieux où il sera
         réalisé varieront en fonction des disponibilités du moment et des besoins spécifiques du résident qui fera
         ce stage.

19       OUVRAGES DE RÉFÉRENCE

         Il est fortement conseillé aux résidents qui débutent une résidence en neurologie de se procurer les
         volumes dont le titre est inscrit en gras :

        Neurology in Clinical Practice. Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Marsden CD, (2 volumes)
         environ 350$
        Carpenter’s Human Anatomy. Parent A, environ 110 $
        Aids to the Examination of the Peripheral Nervous System. The Guarantors of the Brain, environ 15 $

        Principles of Neuroscience. Kandel ER, Schwartz JH, Jessel TM, environ 150 $
        Electrodiagnosis in diseases of nerve and muscle. Kimura J, environ 150 $
        Diagnostic Neuroradiology. Osborn AG, environ 400 $
        Spehlmann’s EEG Primer. Fisch BJ, environ 80 $
     Programme de formation spécialisée                                                                               47
     en neurologie



        Clinical Examination in Neurology. Mayo Clinic and Mayo Foundation, environ 70 $
         Il ne s'agit pas d'une bibliographie ou d'une liste exhaustive. D'autres ouvrages viendront s'ajouter à la
         "liste d'achats" en cours de formation.

20       CONCLUSION

         Ce document résume les buts, objectifs et modalités de fonctionnement de notre programme de formation
         spécialisée en neurologie. Il se veut un condensé aussi exact que possible de la situation actuelle.

         La neurologie en tant que domaine de spécialisation, tout comme l'exercice de la profession médicale, sont
         en constante mutation. Le programme de formation spécialisée en neurologie de l'Université Laval devra
         constamment s'adapter aux progrès scientifiques et aux changements dans le mode de dispensation des
         soins de santé.

         Nous déployons de grands efforts pour maintenir ce document à jour. Cependant, comme le programme
         est une entité dynamique que nous tentons d’améliorer sur une base continue, il se peut que certains
         énoncés ne correspondent plus exactement à la réalité. C’est pourquoi nous invitons le lecteur à consulter
         le directeur de programme pour vérifier toute donnée n’apparaissant pas conforme.

         Nous espérons que cet ouvrage saura éclairer les personnes éventuellement intéressées a une carrière en
         neurologie et à guider celles qui s'y seront engagées.
Programme de formation spécialisée                                                                                   48
en neurologie



                                               ANNEXE 1

                    FONDS DES RÉSIDENTS DE NEUROLOGIE DE QUÉBEC

   En mai 1996, suite à des discussions concernant les subventions des différentes compagnies
   pharmaceutiques, il nous semblait pertinent d’établir une ligne de conduite permettant à tous et chacun de
   bénéficier de façon juste et équitable de ces fonds destinés à l’enseignement.

   Les raisons principales qui ont accéléré notre réflexion sont : la difficulté croissante d’obtenir les
   différentes subventions, le montant variable provenant des différentes compagnies, la requête de plusieurs
   représentants pharmaceutiques afin d’instituer un fonds des résidents et le nombre accru de résidents qui
   potentiellement multiplieraient les demandes.

   Nous avons donc ouvert un compte provenant de l’argent donné par les compagnies pharmaceutiques,
   dans un but académique, pour les résidents de neurologie. Des normes quant à la gestion du fonds ont été
   établies afin de faciliter la répartition le plus acceptable possible pour tous les résidents de notre
   programme.

   La gestion du fonds se base sur les différents principes qui suivent :

   PRINCIPES 1996 (révisés en 1998)

      Il est décidé que l’administration du fonds sera confiée, sauf circonstances exceptionnelles ou refus
       des intéressés, aux deux résidents seniors du programme.

      Ces deux résidents devront, pendant l’année académique, faire des demandes de subvention aux
       différents représentants de compagnies pharmaceutiques au nom du «Fonds des résidents de
       neurologie de Québec» et non en leur nom personnel.

      Tout l’argent ainsi obtenu sera versé dans le «Fonds des résidents de neurologie de Québec».

      L’argent reçu pendant l’année académique en cours sera alors divisé également entre les résidents R-II,
       R-III, R-IV et R-V de cette même année académique.

      Dans le but de préserver l’esprit académique associé à ce fonds, tout résident du programme qui
       voudra bénéficier de la somme d’argent à laquelle il a droit, sera appelé à fournir une preuve écrite (ex.
       : reçu) qui certifiera l’activité ou le matériel académique obtenu et justifiera alors le montant accordé.

      La répartition des montants entre les différents types d’activité académique (congrès...) ou matériel
       d’enseignement (livres médicaux...) est laissée à la discrétion du résident qui obtient l’aide financière
       du fonds.

      Si à la fin de l’année académique, un résident n’a pas utilisé tout l’argent qui lui est alloué, la somme
       résiduelle lui sera transférée pour l’année académique suivante.

      Si à la fin de sa résidence, le R-V n’a pas réclamé tout l’argent auquel il avait droit, ce dernier montant
       sera redistribué aux autres résidents (R-II à R-V) de l’année académique en cours.
Programme de formation spécialisée                                                                                          49
en neurologie



                                              ANNEXE 2

                            Document : « L’intimidation, pas question !»

   Politique de la faculté de Médecine de l’Université Laval. Extrait du document, « L’intimidation, pas question ! »,
   Fédération des Médecins Résidents du Québec

   On est victime d’intimidation quand une autre personne use de sa position d’autorité pour nous soumettre à des exigences
   démesurées ou sans rapport avec les exigences du programme de résidence.

   DÉFINITION
   « L’intimidation, c’est : un comportement ou une parole de la part d’une personne qui utilise une situation de pouvoir
   pour troubler, gêner ou influencer les actes ou les idées d’une autre personne et qui a pour conséquence de nuire à
   l’emploi, au rendement académique ou du bien-être de la personne visée par ce comportement ou cette parole. »
   Définition adoptée le 12 décembre 1997 par la FMRQ.

   L’intimidation est un abus de pouvoir
   Intimide, c’est menacer le résident :
        De ne pas le recommander à ses examens
        De certification sans raison valable
        De lui faire des évaluations injustes
   L’intimidation peut aussi se traduire par : l’imposition d’exigences de travail injustes (devoir rester à l’hôpital des
   lendemains de garde, être obligé de travailler une fin de semaine de congé, se voir refuser des congés raisonnables, etc.),
   des limitations dans les activités d’apprentissage (empêcher le résident de participer à des activités d’enseignement,
   diminuer volontairement l’exposition aux cas (bloc opératoire ou plateaux techniques), etc.), des obstructions à la
   participation aux activités syndicales.

   Voici d’autres exemples de comportements intimidants :
       Crier, utiliser des jurons, faire des remarques désobligeantes
       Exercer des représailles par suite d’une situation où le résident a fait valoir correctement ses droits
       Ignorer délibérément la présence ou l’intervention du résident
       Ternir la réputation d’un résident

   C’EST L’ENFER !
   La personne qui subit une suite de différentes manifestations d’intimidation se trouve dans une position difficile face à
   l’autorité et éprouve souvent un sentiment de désarroi. Elle a aussi le sentiment profond de ne pas avoir le choix de ses
   soumettre ou non à la volonté de la personne en situation d’autorité.

   QUE FAIRE ?
   Surtout, ne pas ignorer le problème. En situation d’intimidation, comme en toute forme d’abus, le silence de la victime
   est la force de la personne qui intimide. Il faut plutôt, dans la mesure du possible, dénoncer la situation à la personne ou
   aux personnes désignées à cette fin dans votre programme ou dans votre faculté.

   Si la personne qui vous intimide occupe un poste administratif à la direction du programme du département ou de l’UMF,
   vous pouvez faire appel à la directrice aux affaires pédagogiques de la FMRQ, Johanne Poulin. Vous obtiendrez en toute
   confidentialité, l’aide et le soutien dont vous pourriez avoir besoin.

								
To top