Documents
Resources
Learning Center
Upload
Plans & pricing Sign in
Sign Out

Askep Thalasemia2

VIEWS: 81 PAGES: 9

									                                 THALASEMIA

    I. Konsep dasar penyakit
   Thalassemia adalah suatu penyakit congenital herediter yang diturunkan secara
autosom berdasarkan kelainan hemoglobin, di mana satu atau lebih rantai polipeptida
hemoglobin kurang atau tidak terbentuk sehingga mengakibatkan terjadinya anemia
hemolitik (Broyles, 1997). Dengan kata lain, thalassemia merupakan penyakit anemia
hemolitik, dimana terjadi kerusakan sel darah di dalam pembuluh darah sehingga umur
eritosit menjadi pendek (kurang dari 120 hari). Penyebab kerusakan tersebut adalah Hb
yang tidak normal sebagai akibat dari gangguan dalam pembentukan jumlah rantai globin
atau struktur Hb.


   Secara normal, Hb A dibentuk oleh rantai polipeptida yang terdiri dari 2 rantai beta.
Pada beta thalassemia, pembuatan rantai beta sangat terhambat. Kurangnya rantai beta
berakibat pada meningkatnya rantai alpha. Rantai alpha ini mengalami denaturasi dan
presitipasi dalm sel sehingga menimbulkan kerusakan pada membran sel, yaitu
membrane sel menjadi lebih permeable. Sebagai akibatnya, sel darah mudah pecah
sehingga terjadi anemia hemolitik. Kelebihan rantai alpha akan mengurangi stabilitas
gugusan hem yang akan mengoksidasi hemoglobin dan membrane sel, sehingga
menimbulkan hemolisa.


   Jenis thalasemia secara klinis dibagi menjadi dua golongan, yaitu thalassemia mayor
yang memberikan gejala yang jelas bila dilakukan pengkajian dan thalasemia minor yang
sering tidak memberikan gejala yang jelas.




   II. Etiologi
Penyakit thalassemia adalah penyakit keturunan yang tidak dapat ditularkan.banyak
diturunkan oleh pasangan suami isteri yang mengidap thalassemia dalam sel – selnya




  III. Patofisiologi
       Konsekuensi hematologic karena kurangnya sintesis satu rantau globin
disebabkan rendahnya hemoglobin intraseluler (hipokromia) dan kelebihan relative rantai
lainnya.
       β-Thalasemia . denagan berkurangnya sintesis β-globin, sebagian besasr rantai α
yang diproduksi tidak dapat menemukan pasangannya rantai β untuk berikatan. Rantai α
yang bebas membentuk agregat yang sangat tidak stabil dan menghasilkan berbagai
akibat selanjutnya, yang terpenting adalah kerusakan membrane sel, menyebabkan

keluarnya K⁺ dan gangguan sintesis DNA. Perubahan ini menyebakan destruksi precursor

sel darah merah dalam sumsum tulang (eritropoesis inefektif) dan hemolisis sel darah
abnormal dilimpa (status hemolitik). Anemia yang disebabkannya, bila parah,
menyebabkan ekspansi kompensasi sumsum eritropoetik, yang dapat menembus korteks
tulangdan menyebabkan abnormalitas rangka pada anak-anak yang sedang bertumbuh.


       Eritropoesis yang inefektif juga berkaitan dengan absorpsi berlebihan besi dari
makanan, yang bersama dengan berulangnya transfuse darah (diperlukan oleh bebrapa
penderita) menebabkan kelebihan besi yang parah.


       α-thalassemia. Berkaitan dengan ketidakseimbangan sintesis rantai α dan rantai
non-α (β,γ, atau δ). Rantai non-α yang tidak mempunyai pasangan aakan membentuk
agregat yang tidak stabil yang merusak sel darah merah dan prekursornya.


  IV. Tanda dan gejala
       1. Pucat
       2. Fasies mongoloid fasies cooley
       3. Gangguan pertumbuhan
       4. Hepatosplenomegali
       5. Ada riwayat keluarga
       6. Ikterus atau sub ikterus
       7. Tulang; osteoporosis, tampak struktur mozaik
       8. Jantung membesar karena anemia kronis
       9. Ginjal juga kadang – kadang juga membesar disebabkan oleh hemophoesis
           ekstra meduller
       10. Kelainan hormonal seperti : DM, hipotiroid, disfungsi gonad
       11. Serangan sakit perut dengan muntah dapat menstimulasi gejaaala penyakit
           abdomen yang berat


   V. Pemeriksaan Laboratorium


          Darah tepi : kadar Hb rendah, retikulosit tinggi, jumlah trombosit dalam batas
           normal
          Hapusan darah tepi : hipokrom mikrositer,anisofolkilositosis, polikromasia sel
           target, normoblas.pregmentosit
          Fungsi sum sum tulang : hyperplasia normoblastik
          Kadar besi serum meningkat
          Bilirubin indirect meningkat
          Kadar Hb Fe meningkat pada thalassemia mayor
          Kadar Hb A2 meningkat pada thalassemia minor




  VI. Komplikasi
       Infeksi sering terjadi dan dapat berlangsung fatal pada masa anak-anak. Pada
orang dewasa menurunnya faal paru dan ginjal dapat berlangsung progresif kolelikiasis
sering dijumpai, komplikasi lain :


          Infark tulang
          Nekrosis
          Aseptic kapur femoralis
          Asteomilitis (terutama salmonella)
          Hematuria sering berulang-ulang




 VII. Asuhan keperawatan


   A. Pengkajian
1. Asal keturunan/kewarganegaraan
       Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa disekitar laut tengah (mediterania).
Seperti turki, yunani, Cyprus, dll. Di Indonesia sendiri, thalassemia cukup banyak
dijumpai pada anak, bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.


2. Umur
       Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala tersebut telah terlihat
sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan pada thalasemia minor yang
gejalanya lebih ringan, biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 – 6 tahun.


3. Riwayat kesehatan anak
       Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksi lainnya.
Hal ini mudah dimengerti karena rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.
4. Pertumbuhan dan perkembangan
          Sering didapatkan data mengenai adanya kecenderungan gangguan terhadap
tumbuh kembang sejak anak masih bayi, karena adanya pengaruh hipoksia jaringan yang
bersifat kronik. Hal ini terjadi terutama untuk thalassemia mayor. Pertumbuhan fisik anak
adalah kecil untuk umurnya dan ada keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti
tidak ada pertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami
penurunan. Namun pada jenis thalasemia minor sering terlihat pertumbuhan dan
perkembangan anak normal.


5. Pola makan
          Karena adanya anoreksia, anak sering mengalami susah makan, sehingga berat
badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya.


6. Pola aktivitas
          Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak usianya. Anak banyak tidur / istirahat,
karena bila beraktivitas seperti anak normal mudah merasa lelah


7. Riwayat kesehatan keluarga
          Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orang tua yang
menderita thalassemia. Apabila kedua orang tua menderita thalassemia, maka anaknya
berisiko menderita thalassemia mayor. Oleh karena itu, konseling pranikah sebenarnya
perlu dilakukan karena berfungsi untuk mengetahui adanya penyakit yang mungkin
disebabkan karena keturunan.


8. Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core – ANC)
          Selama Masa Kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor
risiko thalassemia. Sering orang tua merasa bahwa dirinya sehat. Apabila diduga faktor
resiko, maka ibu perlu diberitahukan mengenai risiko yang mungkin dialami oleh
anaknya nanti setelah lahir. Untuk memestikan diagnosis, maka ibu segera dirujuk ke
dokter.


9. Data keadaan fisik anak thalassemia yang sering didapatkan diantaranya adalah:
     1) Keadaan umum
          Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah aanak
seusianya yang normal.
     2) Kepala dan bentuk muka
       Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk khas, yaitu
kepala membesar dan bentuk mukanya adalah mongoloid, yaitu hidung pesek tanpa
pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar.


     3) Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan


     4) Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman


     5) Dada
       Pada inspeksi terlihat bahwa dada sebelah kiri menonjol akibat adanya
pembesaran jantung yang disebabkan oleh anemia kronik


     6) Perut
       Kelihatan membuncit dan pada perabaan terdapat pembesaran limpa dan hati (
hepatosplemagali).


     7) Pertumbuhan fisiknya terlalu kecil untuk umurnya dan BB nya kurang dari
       normal. Ukuran fisik anak terlihat lebih kecil bila dibandingkan dengan anak-anak
       lain seusianya.


     8) Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas
       Ada keterlambatan kematangan seksual, misalnya, tidak adanya pertumbuhan
rambut pada ketiak, pubis, atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap
adolesense karena adanya anemia kronik.


     9) Kulit
       Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapat transfusi
darah, maka warna kulit menjadi kelabu seperti besi akibat adanya penimbunan zat besi
dalam jaringan kulit (hemosiderosis).


10. Penegakan diagnosis
     1) Biasanya ketika dilakukan pemeriksaan hapusan darah tepi didapatkan gambaran
       sebagai berikut:
           Anisositosis ( sel darah tidak terbentuk secara sempurna )
           Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang
           Poikilositosis, yaitu adanya bentuk sel darah yang tidak normal
           Pada sel target terdapat tragmentasi dan banyak terdapat sel normablast, serta
            kadar Fe dalam serum tinggi
    2) Kadar haemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl. Hal ini terjadi karena sel
       darah merah berumur pendek (kurang dari 100 hari) sebagai akibat dari
       penghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah.


11. Penatalaksanaan
    1) Perawatan umum : makanan dengan gizi seimbang
    2) Perawatan khusus :


         1. Transpusi darah diberikan bila kadar Hb rendah sekali (kurang dari 6 gr%)
           atau anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.
         2. Splenektomi. Dilakukan pada anak yang berumur lebih dari 2 tahun dan bila
           limpa terlalu besar sehingga risiko terjadinya trauma yang berakibat
           perdarahan cukup besar.
         3. Pemberian Roborantia, hindari preparat yang mengandung zat besi.
         4. Pemberian Desferioxamin untuk menghambat proses hemosiderosis yaitu
           membantu ekskresi Fe. Untuk mengurangi absorbsi Fe melalui usus
           dianjurkan minum teh.
         5. Transplantasi sumsum tulang (bone marrow) untuk anak yang sudah berumur
           diatas 16 tahun. Di Indonesia, hal ini masih sulit dilaksanakan karena
           biayanya sangat mahal dan sarananya belum memadai.




   B. Diagnosa keperawatan


   I. Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan oksigenasi ke sel – sel


INTERVENSI
 1. Observasi Tanda Vital , Warna Kulit, Tingkat Kesadaran Dan Keadaan Ektremitas


 2. Atur Posisi Semi Fowler


 3. Kolaborasi Dengan Dokter Pemberian Tranfusi Darah


 4. Pemberian O2 kapan perlu


RASIONAL
 1. Menunujukan Informasi Tentang Adekuat Atau Tidak Perfusi Jaringan Dan Dapat
    Membantu Dalam Menentukan Intervensi Yang Tepat


 2. Pengembangan paru akan lebih maksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat
 3. Memaksimalkan sel darah merah, agar Hb meningkat


 4. Dengan tranfusi pemenuhan sel darah merah agar Hb meningkat


   II. Devisit volume cairan dan elektrolit berhubungan dengan penurunan input
       (muntah) Tujuan : deficit volume cairan dan elektrolit teratasi dengan kriteria:


INTERVENSI
 1. Onservasi Intake Output Cairan


 2. Observasi Tanda Vital


 3. Beri pasien minum sedikit demi sedikit


 4. Teruskan terapi cairan secara parenteral sesuai dengan instruksi dokter


RASIONALISASI


 1. Mengetahui jumlah pemasukan dan pengeluaran cairan


 2. Penurunan sirkulasi darah dapat terjadi dari peningkatan kehilangan cairan
     mengakibatkan hipotensi dan takcikardi


 3. Dengan minum sedikit demi sedikit tapi sering dapat menambah cairan dalam tubuh
     secara bertahap


 4. Pemasukan cairan secara parenteral sehingga cairan menjadi adekuat




  III. Gangguan rasa nyaman (nyeri) berhubungan dengan penigkatan peristaltuk


Tujuan : gannguan rasa nyaman (nyeri ) teratasi dengan kriteria :


INTERVENSI
 1. Kaji keluhan nyeri, lokasi, lamanya dan intensitasnya
 2. Beri buli-buli panas / hangat pada area yang sakit
 3. Lakukan massage dengan hati-hati pada area yang sakit
 4. Kolaborasi pemberian obat analgetik
RASIONALISASI
1. Mengetahui jika terjadi hipoksia sehingga dapat dilakukan intervensi secara cepat
   dan tepat
2. Hangat menyebabkan vasodilatasi dan meningkatkan sirkulasi darah pada daerah
   tersebut
3. Membantu mengurangi tegangan otot
4. Mengurangi rasa nyeri dengan menekan system syaraf pusat (SSP)
                         DAFTAR PUSTAKA


Doenges, Marillyn E. 1999.Rencana Asuhan Keperawatan.Edisi 3.Penerbit Buku
Kedokteran EGC
Ngastiyah.1997.Perawatan Anak Sakit. Penerbit Buku Kedokteran EGC.Jakarta
Sodeman.1995.Patofisiologi.Edisi 7.Jilid 2.Hipokrates.Jakarta

								
To top