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nueva clasificacion de epilepsia

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					                                                                                                                                                       rEVISIÓN




Nueva clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional
contra la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en dirección equivocada?
Juan Gómez-Alonso, Paula Bellas-Lamas




Introducción. La clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE) de 1989 se ha usado en       Servicio de Neurología.
                                                                                                                                  Hospital Universitario Xeral-Cíes.
todo el mundo en numerosos estudios. En el año 2010 la ILAE propuso una nueva clasificación.                                      Vigo, Pontevedra, España.
Objetivo. Intentamos valorar la aportación de la clasificación de las epilepsias de 2010 comparándola con la versión pre-
                                                                                                                                  Correspondencia:
via y analizándola de acuerdo con los principios de una buena clasificación.                                                      Dr. Juan Gómez Alonso.
                                                                                                                                  Servicio de Neurología.
Desarrollo. La clasificación de 2010 muestra cambios radicales, tanto en terminología como en criterios taxonómicos,              Hospital Xeral-Cíes. Pizarro, 22.
respecto a la de 1989. La nueva versión carece de muchos atributos propios de una buena clasificación. El criterio mayor          E-36204 Vigo (Pontevedra).
elegido para clasificar las epilepsias (mezcla de especificidad sindrómica y etiología) divide las epilepsias en cuatro grupos
                                                                                                                                  E-mail:
que no son mutuamente excluyentes. Por ejemplo, la epilepsia rolándica benigna sería incluida tanto entre los ‘síndro-            juan.gomez.alonso@sergas.es
mes electroclínicos’ como entre las ‘epilepsias de causa desconocida’. Además, el criterio elegido parece clínicamente
                                                                                                                                  Aceptado tras revisión externa:
menos relevante que los de la clasificación previa (localización y etiología). La ILAE propuso un ejemplo de ‘organización’       21.10.10.
de las epilepsias, no una verdadera clasificación, y animó a crear otras clasificaciones para fines específicos. Si estas últi-
                                                                                                                                  Cómo citar este artículo:
mas no estuvieran conectadas con una clasificación principal previa, supondrían un verdadero riesgo. Varias autoridades           Gómez-Alonso J, Bellas-Lamas P.
internacionales en la materia han criticado ya las nuevas propuestas de la ILAE.                                                  Nueva clasificación de las epilepsias
                                                                                                                                  de la Liga Internacional contra
Conclusiones. El lanzamiento de la nueva clasificación de las epilepsias no ha sido un éxito. Un debate internacional sobre       la Epilepsia (ILAE): ¿un paso en
el tema ayudaría a desarrollar una nueva clasificación con amplio respaldo universal.                                             dirección equivocada?
                                                                                                                                  Rev Neurol 2011; 52: 541-7.
Palabras clave. Clasificación. Crisis epiléptica. Epilepsia. ILAE. Síndrome epiléptico. Taxonomía.
                                                                                                                                  © 2011 revista de Neurología




Introducción                                                     marcando un progresivo distanciamiento con las
                                                                 clasificaciones previas [17-19]. Finalmente, en el año
El establecimiento de una clasificación de las enfer-            2010, la citada comisión presentó sus nuevas pro-
medades de uso universal es un paso esencial para                puestas de clasificación tanto de las crisis epilépti-
promover el intercambio de ideas y el avance cien-               cas como de las epilepsias [20].
tífico en cualquier campo de la medicina. Cons-                     Aunque el objetivo de la presente revisión se
ciente de ello, la Liga Internacional contra la Epi-             centra en la clasificación de las epilepsias, conviene
lepsia (ILAE) elaboró en la década de los ochenta                analizar someramente la evolución de la clasifica-
una clasificación de las crisis epilépticas [1] y una            ción de las crisis desde la propuesta de la ILAE de
clasificación de las epilepsias y síndromes epilépti-            1981 a la de 2010. La nueva clasificación de las cri-
cos [2] que han gozado de un amplio reconocimien-                sis epilépticas mantiene la dicotomía fundamental
to y se han aplicado satisfactoriamente en todo el               de la previa, de manera que divide las crisis en foca-
mundo en multitud de estudios clínicos y epide-                  les y generalizadas [20]. A lo largo de la última dé-
miológicos [3-11]. Sin embargo, con el paso de los               cada, numerosos autores habían expresado sus re-
años, quedó patente la necesidad de corregir algu-               paros a admitir que una crisis epiléptica pudiera
nos defectos de aquellas clasificaciones y de actuali-           generarse en el cerebro de forma bilateral y simul-
zarlas con la incorporación de nuevas enfermeda-                 tánea, y llamaban además la atención sobre la fre-
des y síndromes aislados después de su elaboración               cuencia con que se observaban manifestaciones fo-
[12-16]. Esta responsabilidad fue aceptada por la                cales en crisis tradicionalmente consideradas como
Comisión de Clasificación y Terminología de la ILAE,             generalizadas [21-28]. La comisión tomó en consi-
la cual ha mantenido numerosas reuniones con ese                 deración esos razonamientos, pero, teniendo en
propósito a lo largo de las dos últimas décadas, y ha            cuenta lo enraizada que estaba la nomenclatura clá-
publicado documentos preliminares que han ido                    sica, decidió mantenerla aunque modificando la de-



www.neurologia.com      Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547                                                                                                          541
J. Gómez-Alonso, et al




                                                                                                                    raleza focal o generalizada no consideraba esclare-
Tabla I. Esquema de la clasificación de las epilepsias de la Liga Internacional contra la Epilepsia de 1989.        cida de momento. Por último, aunque la nueva cla-
                                                                                                                    sificación de las crisis epilépticas mantiene la es-
relacionadas con una localización (focales, parciales)                                                              tructura general de la previa, contiene modificacio-
      Idiopáticas (p. ej., epilepsia infantil benigna con puntas centrotemporales)                                  nes considerables dentro de las subdivisiones de cada
      Sintomáticas (p. ej., epilepsias del lóbulo temporal, epilepsias del lóbulo frontal)                          tipo de crisis [20].
      Criptogénicas


Generalizadas
                                                                                                                    Clasificación de las epilepsias
                                                                                                                    de la ILAE de 2010
      Idiopáticas, según la edad de comienzo (p. ej., convulsiones familiares neonatales benignas,
      epilepsia con ausencias infantil, epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclónica juvenil)
                                                                                                                    La clasificación de las epilepsias, publicada en 1989
      Criptogénicas o sintomáticas, por orden de edad (p. ej., síndrome de West, síndrome de                        por la ILAE [2], ha gozado de una implantación
      Lennox-Gastaut)
                                                                                                                    verdaderamente global en las dos últimas décadas.
      Sintomáticas                                                                                                  A pesar de ello, y a diferencia de lo que hizo con las
           De etiología no específica                                                                               crisis, la comisión propuso una profunda transfor-
           Síndromes específicos                                                                                    mación respecto a la previa en su nueva clasifica-
                                                                                                                    ción de las epilepsias [20]. La estructura de la clasi-
De localización indeterminada                                                                                       ficación de 1989 se basaba en dos criterios funda-
                                                                                                                    mentales: el topográfico y el etiológico (Tabla I).
      Con crisis tanto generalizadas como focales
                                                                                                                    Según el primero de ellos, las epilepsias se dividían
      Sin características generalizadas o focales inequívocas
                                                                                                                    en tres tipos: parciales/focales, generalizadas y de
                                                                                                                    localización indeterminada. A continuación, según
Síndromes especiales
                                                                                                                    su causa, cada uno de esos grupos se subdividía a su
      Crisis relacionadas con la situación (p. ej., convulsiones febriles, crisis o estados epilépticos aislados)   vez en otras tres formas: idiopática (cuando no exis-
                                                                                                                    tía etiología evidente, salvo la predisposición gené-
                                                                                                                    tica), sintomática (cuando la epilepsia era secunda-
                                                                                                                    ria a un trastorno identificable) y criptogénica (cuan-
                                     finición de crisis focales y generalizadas [20]. Según                         do la causa no resultaba evidente). La clasificación
                                     la comisión, se considera generalizada la crisis que                           de 2010 suprime la división de las epilepsias en fo-
                                     se origina en algún punto, dentro de redes neuro-                              cales y generalizadas por considerarla inadecuada
                                     nales bilateralmente distribuidas, y se difunde rápi-                          (Tabla II), a pesar de haber mantenido esa forma de
                                     damente. Tales redes pueden incluir estructuras                                categorización en el caso de las crisis epilépticas.
                                     corticales y subcorticales, pero no necesitan abar-                            Además, elimina los tres subtipos etiológicos vigen-
                                     car toda la corteza cerebral. Aunque admiten que                               tes desde 1989 y los sustituye por los siguientes:
                                     una crisis concreta pueda ser aparentemente de co-                             epilepsias genéticas, epilepsias de causa estructu-
                                     mienzo focal, sus manifestaciones localizadoras y                              ral/metabólica y epilepsias de causa desconocida
                                     lateralizadoras no se reproducirían en otras crisis                            [20]. La comisión considera que una epilepsia es de
                                     del mismo paciente. También se acepta la posibili-                             causa genética cuando es el resultado directo de un
                                     dad de que una crisis generalizada sea asimétrica.                             defecto genético y las crisis constituyen el síntoma
                                     La comisión de la ILAE definía como focales las                                cardinal del trastorno. El reconocimiento de su base
                                     crisis originadas a nivel cortical o subcortical, pero                         genética debe provenir de estudios genéticos mole-
                                     siempre dentro de sistemas neuronales limitados a                              culares (como los que relacionan el síndrome de
                                     un hemisferio cerebral. Una crisis focal debería                               Dravet con alteraciones del gen SCN1A) o de estu-
                                     mostrar un comienzo ictal consistente de una crisis                            dios familiares apropiadamente diseñados (p. ej.,
                                     a otra, con patrones de propagación preferentes y                              estudios de concordancia en gemelos). En conse-
                                     capaces de alcanzar al hemisferio contralateral. Se                            cuencia, se excluyen de este grupo etiológico algu-
                                     contempla la posibilidad de que en un mismo pa-                                nos síndromes tradicionalmente considerados como
                                     ciente haya más de un sistema neuronal implicado                               idiopáticos, como la epilepsia infantil benigna con
                                     y, en consecuencia, más de un tipo de crisis focales,                          puntas centrotemporales. La comisión considera que
                                     si bien cada una de ellas debe tener un comienzo                               una epilepsia es de causa estructural-metabólica
                                     diferenciado y consistente. Por otra parte, la comi-                           cuando hay evidencia de un trastorno estructural o
                                     sión incorporó en su nueva clasificación un nuevo                              metabólico definido y asociado a un incremento
                                     tipo de crisis, los espasmos epilépticos, cuya natu-                           sustancial del riesgo de sufrir una epilepsia. Además



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                                                                                                                   Nueva clasificación de las epilepsias de la ILAE




de las epilepsias secundarias a lesiones cerebrales
(ictus, traumatismos craneoencefálicos, etc.), se in-      Tabla II. Síndromes electroclínicos y otras epilepsias (‘clasificación’ de las epilepsias de la Liga Internacio-
                                                           nal contra la Epilepsia de 2010)
cluyen dentro de este grupo las epilepsias debidas a
enfermedades genéticas en las que hay un trastorno
                                                           Síndromes electroclínicos (según la edad de comienzo)
interpuesto entre el defecto genético y la epilepsia
(como ocurre en la esclerosis tuberosa y en muchas              Período neonatal (p. ej., epilepsia neonatal familiar benigna)
malformaciones del desarrollo cortical). El grupo               Lactancia (p. ej., síndrome de West, síndrome de Dravet)
de las epilepsias de causa desconocida queda reser-             Infancia (p. ej., crisis febriles plus, síndrome de Panayiotopoulos, epilepsia benigna con puntas
vado para aquéllas en las que se ignora su sustrato             centrotemporales, epilepsia frontal nocturna autosómica dominante, síndrome de Lennox-Gastaut,
etiológico y se citan como ejemplos la epilepsia de             epilepsia con ausencias infantil)
la lactancia con crisis focales migratorias, la epilep-         Adolescente/adulto (p. ej., epilepsia con ausencias juvenil, epilepsia mioclónica juvenil,
sia rolándica benigna, la epilepsia occipital benigna           epilepsias mioclónicas progresivas)
de Gastaut y el síndrome de Panayiotopoulos.                    Con relación menos específica con la edad (p. ej., epilepsias reflejas)
    Aparte de las consideraciones etiológicas, la Co-
misión de Clasificación y Terminología de la ILAE          Constelaciones distintivas (p. ej., epilepsia temporal medial con esclerosis del hipocampo,
crea un nuevo criterio taxonómico: el del grado de         síndrome de Rasmussen, crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico)
especificidad sindrómica de los distintos tipos de         Epilepsias atribuidas a causas estructurales-metabólicas (p. ej., ictus, malformaciones del desarrollo
epilepsias [20]. Según éste, consideran como el gru-       cortical, síndromes neurocutáneos)
po más específico el de los denominados ‘síndromes
electroclínicos’, a los que siguen en grado de defini-     Epilepsias de causa desconocida (p. ej., epilepsia rolándica benigna, síndrome de Panayiotopoulos)
ción lo que denominan ‘constelaciones’ y, con espe-
                                                           Entidades con crisis epilépticas no diagnosticadas como epilepsia (p. ej., crisis febriles)
cificidad ya decreciente, las epilepsias ‘de causa es-
tructural/metabólica’ y las ‘de causa desconocida’
(Tabla II). En realidad, los dos últimos grupos coin-
ciden totalmente con los dos últimos subtipos de su
división etiológica, por lo que este criterio clasifica-   sificar las epilepsias (Tabla II), en realidad reconoce
torio resulta confuso. Por otra parte, resulta curioso     que no propone ningún tipo específico de organiza-
observar cómo después de sustituir el término              ción para las epilepsias. En lugar de ello, aconseja
‘idiopático’ por el de ‘genético’ este último no figura    caracterizar la epilepsia de cada paciente según sus
para nada en su nueva clasificación.                       particularidades, en caso de no constituir un sín-
    La comisión considera síndromes electroclínicos        drome bien definido. Entre los posibles criterios
a aquellos que reúnen ‘un complejo de característi-        para caracterizar una epilepsia estarían: su edad de
cas clínicas, signos y síntomas que en conjunto defi-      comienzo, la posible existencia de trastornos del
nirían un síndrome distintivo’ [20]. La mayoría de         desarrollo o de alteraciones cognitivas, el hallazgo
estos síndromes tiene un importante componente             de anomalías en la exploración neurológica, las ca-
genético. Proponen incluir dentro de las ‘constela-        racterísticas del electroencefalograma, la existencia
ciones’ síndromes epilépticos clínicamente caracte-        de factores precipitantes de las crisis y la relación
rísticos por asociarse a ‘lesiones específicas u otras     de las crisis con el ritmo de vigilia-sueño. La comi-
causas’ que los hacen reconocibles. Un ejemplo pa-         sión defiende que la organización de los síndromes
radigmático de este grupo sería la epilepsia temporal      epilépticos no tiene que ser necesariamente rígida,
medial con esclerosis del hipocampo. Las epilepsias        sino más bien ‘flexible para reflejar nuestra mejor
de causa estructural-metabólica carecerían, según la       comprensión actual de la neurobiología’. Finalmen-
comisión, de un patrón electroclínico característico.      te, recomienda organizar los distintos tipos de epi-
El grupo de las epilepsias de causa desconocida sería      lepsia según los criterios más idóneos para cada fin
el de menor especificidad sindrómica y estima la co-       específico, aunque no señala sobre quién debería
misión que en él acabarían incluidas una tercera           recaer la responsabilidad de elaborar tales formas
parte o más de todas las epilepsias. En la nueva clasi-    de organización/clasificación. Esta línea de pensa-
ficación de las epilepsias de 2010, se recogen una se-     miento ya se había expresado en el año 2001 dentro
rie de entidades descritas en las últimas décadas que      de la comisión de la ILAE [18]. En ese documento
no aparecían en la clasificación de 1989, si bien la       se sentenciaba que la clasificación de 1989 había
mayor parte de ellas sí que habían quedado recogi-         supuesto una importante aportación, pero que no
das ya en informes más recientes de la ILAE [18,19].       era posible reemplazarla por una versión actualiza-
    Aunque la Comisión de Clasificación y Termi-           da, y proponían en su lugar el desarrollo de clasifi-
nología de la ILAE expone un ejemplo de cómo cla-          caciones diversas y flexibles. Tal enfoque había ori-



www.neurologia.com   Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547                                                                                                                 543
J. Gómez-Alonso, et al




                         ginado un considerable aluvión de comentarios críti-         ría de los referidos autores abogaban por una refor-
                         cos y un vivo debate entre miembros de la Comisión           ma limitada de la clasificación de 1989, adaptándola
                         de Clasificación y Terminología de la ILAE y otros           en algunos aspectos concretos pero sin desecharla
                         autores [29-42]. Un estudio realizado en un mismo            hasta que no aparezcan avances científicos que pro-
                         grupo de pacientes sobre la aplicabilidad de la clasi-       picien el establecimiento de un nuevo marco con-
                         ficación de la ILAE de 1989, comparada con el es-            ceptual. En este sentido, algunos de los expertos in-
                         quema diagnóstico propuesto por la ILAE en 2001,             vitados auguraban que la comunidad científica pro-
                         mostraba que la primera era claramente más útil              bablemente no iba a aceptar la terminología intro-
                         [43,44]. A pesar de los comentarios negativos, la            ducida por la comisión, ni dejaría de seguir clasifi-
                         comisión continuó el camino emprendido hasta fi-             cando las epilepsias en focales y generalizadas [45,
                         nalizar en 2010 con la publicación de la nueva clasi-        47]. Para algunos de estos autores, la nueva publi-
                         ficación de las epilepsias [20]. Con ese artículo se-        cación de la ILAE era uno más de los documentos
                         pultaban la clasificación de 1989 por considerarla           de trabajo de la Comisión de Clasificación y Termi-
                         basada en conceptos anticuados y en opiniones de             nología y no un instrumento pensado para llevar a
                         expertos, y no en evidencias científicas; sin embar-         la práctica de forma inmediata y universal [48-50].
                         go, de manera sorprendente y dado que la nueva               Por el contrario, la presidenta de la comisión defen-
                         clasificación de las epilepsias no ofrecía un modelo         día en un reciente artículo la vigencia de la nueva
                         específico de ‘organización’, la comisión admitía la         clasificación, considerándola más conceptual, sen-
                         posibilidad de ordenarlas siguiendo los criterios de         cilla y pragmática que la de 1989, plagada según ella
                         la clasificación de 1989 [20].                               de aseveraciones y presunciones sin fundamento
                             Los autores de la nueva clasificación de las epi-        [51]. Añadía además: ‘A menudo cuesta aceptar el
                         lepsias proponen eliminar términos comúnmente                cambio, pero, en este caso, la negativa al cambio no
                         empleados para definir las epilepsias, tales como            es una opción válida’.
                         ‘idiopática’, ‘focal’, ‘generalizada’ o ‘benigna’. No obs-
                         tante, han respetado de momento la denominación
                         tradicional de los síndromes que incluyen tales cali-        Principios generales de
                         ficativos [20].                                              una buena clasificación
                                                                                      La clasificación es un aspecto importante en la ma-
                         Opiniones sobre la nueva                                     yoría de las ciencias, y esto ha llevado al desarrollo
                         clasificación de las epilepsias                              de similares principios taxonómicos en diversos
                                                                                      campos [52]. Clasificar enfermedades consiste en
                         En el mismo número de la revista que publicó la              definir un sistema de categorías a las que asignar las
                         nueva clasificación de las epilepsias aparecieron,           entidades mórbidas de acuerdo con criterios esta-
                         por invitación de los editores, varios artículos de          blecidos [53]. La Clasificación Internacional de las
                         otras tantas autoridades en la materia destinados a          Enfermedades (CIE) de la Organización Mundial
                         ofrecer la opinión que les merecía la nueva versión          de la Salud es un buen ejemplo de la importancia de
                         de la ILAE [45-50]. Globalmente, desaprobaban el             contar con una clasificación en todos los campos de
                         cambio radical que suponía la nueva clasificación,           la medicina [53]. La CIE también resulta ilustrativa
                         incluyendo los cambios de nomenclatura, a pesar              en otros aspectos, como el de la dificultad que re-
                         de que estaban de acuerdo en la redefinición de las          presenta el desarrollo de una clasificación, la nece-
                         crisis focales y generalizadas. En opinión de estos          sidad de actualizarla periódicamente y la conve-
                         autores, el intento de la comisión de solucionar al-         niencia de mantener una clasificación única de re-
                         gunos viejos problemas traía consigo la creación de          ferencia, a la que pueden ligarse otras clasificacio-
                         otros nuevos. Entre estos, citaban los siguientes: la        nes secundarias [53,54]. A lo largo del siglo xx, la
                         dificultad para comparar futuros estudios con los            CIE tuvo que vencer la tentación de crear una clasi-
                         precedentes [46], la supresión de la largamente ins-         ficación diferenciada para la morbilidad y para la
                         tituida división en epilepsias focales y generalizadas       mortalidad [53]. Hoy día, existen diferentes versio-
                         [45,48], la ausencia de definición y descripción de          nes de la CIE que le añaden información comple-
                         los diferentes síndromes [45], la denominación de sín-       mentaria, pero todas ellas son compatibles con la
                         dromes con epónimos en lugar de la terminología              CIE de referencia. Aunque ésta se ha ido renovando
                         descriptiva previamente utilizada [47] y el escaso           con el paso de los años, siempre ha mantenido su
                         acierto en la elección de los términos escogidos             estructura básica y la filosofía de basar la clasifica-
                         para sustituir a los anteriores [45,47,50]. La mayo-         ción en el criterio etiológico [53]. No es tarea fácil



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                                                                                                  Nueva clasificación de las epilepsias de la ILAE




la organización taxonómica de las enfermedades,           la nueva clasificación, la lista de entidades incluidas
sobre todo cuando se desconocen sus mecanismos            bajo el epígrafe ‘de causa estructural/metabólica’ es
fisiopatológicos [55,56]; sin embargo, en diversos        tan larga que la comisión se ve obligada a usar un
campos cercanos a la epilepsia se ha logrado supe-        ‘etcétera’ para darla por terminada [20]. Esta indefi-
rar con éxito ese desafío [56-58].                        nición hace, por supuesto, imposible asignar a los
    Una buena clasificación debería ser fiable, repro-    grupos y entidades de la clasificación un código nu-
ducible, mutuamente excluyente, capaz de incluir          mérico o alfanumérico, tal como usa la CIE, para
todas las entidades, lógica y clínicamente útil [59].     facilitar su registro en las bases de datos. Parece
En un estudio que evaluó la validez de las anterio-       evidente, por tanto, que la nueva clasificación de las
res clasificaciones de la ILAE, se comprobó que el        epilepsias de 2010 carece de la mayoría de los atri-
diagnóstico de epilepsia alcanzaba un valor predic-       butos aconsejables en una buena clasificación. Como
tivo positivo moderado-alto, mientras que era rela-       señala un autor, la actual comisión de la ILAE deja
tivamente bajo en lo relativo al reconocimiento de        mucho trabajo por hacer a los miembros de la si-
síndromes epilépticos [60]. Cabe pronosticar unas         guiente [48].
perspectivas aún más sombrías para la nueva clasi-            La Comisión de Clasificación y Terminología
ficación de las epilepsias de la ILAE. Por una parte,     eludió la responsabilidad de dotar a la clasificación
esta versión rompe con la estructura de la clasifica-     de las epilepsias de 2010 de una organización espe-
ción de 1989, en cuyo manejo tenían ya experiencia        cífica, lo que puede dar lugar a diferentes modos de
la mayoría de los clínicos. Además, crea nuevos cri-      utilización en cada ámbito. Esto dificultaría, sin
terios de división que no están mejor definidos que       duda, la comunicación entre los profesionales dedi-
los previos. La idea de dividir las epilepsias según      cados a la práctica clínica, la investigación y la epi-
su grado de especificidad sindrómica, mezclada con        demiología de las epilepsias en todo el mundo, con
criterios etiológicos, tal como figura en su ejemplo      el impacto negativo que ello puede tener en el avan-
de clasificación, hace que las categorías no sean         ce de la epileptología.
mutuamente excluyentes. Así, la epilepsia rolándica
benigna figura tanto en el primer grupo (‘síndromes
electroclínicos’) como en el cuarto grupo (‘epilep-       Conclusiones
sias de causa desconocida’). Parecería más lógica
una división en tres grupos de especificidad sindró-      La ILAE acaba de publicar su nueva versión de la
mica (síndromes electroclínicos, constelaciones y         clasificación de las epilepsias, que supone un cam-
epilepsias sindrómicamente mal definidas) para            bio taxonómico radical respecto a la previa. La cla-
evitar problemas como el descrito. Y una vez hecho        sificación de 2010 suprime los criterios divisorios
eso, podría subdividirse cada grupo según los sub-        de la de 1989 y sustituye términos tradicionalmente
tipos etiológicos propuestos. La división de las epi-     utilizados por otros nuevos. Desde el punto de vista
lepsias en focales y generalizadas tenía una clara fi-    taxonómico, carece de la mayoría de las caracterís-
nalidad terapéutica, y la división etiológica es una      ticas deseables en una buena clasificación, lo que
constante en medicina por su valor intrínseco. Por        permite presumir que su utilización resultaría pro-
el contrario, no es fácil adivinar cuál puede ser la      blemática. La comisión encargada de elaborarla no
utilidad práctica de una categorización basada en el      propone un modo específico de organización para
grado de especificidad sindrómica, tal como propu-        su nueva clasificación. Además, estimula la crea-
so la comisión. Por otra parte, la nueva clasificación    ción de distintas formas de clasificación, lo que po-
de las epilepsias presenta un listado de entidades        dría acarrear consecuencias muy negativas. En las
cuya definición operativa no se ofrece, por lo que es     últimas décadas, innumerables ensayos terapéuti-
lógico pensar que los diagnósticos sindrómicos rea-       cos, trabajos clínicos y estudios epidemiológicos lle-
lizados por unos y otros serán poco comparables           vados a cabo en todo el mundo han utilizado como
entre sí. Entre los objetivos de clasificar, se encuen-   marco de referencia las clasificaciones de la ILAE de
tran economizar memoria y facilitar la comunica-          1981 y de 1989. A partir de ahora, será difícil pre-
ción [52,59]. La pertenencia de una entidad a un          decir si la comunidad científica optará por seguir
determinado grupo presupone que aquélla reúne             aplicando esas mismas clasificaciones o adoptará
una serie de características que ya no es preciso         las nuevas que –por lo que hemos visto, y sobre
enumerar. Se considera deseable que el número de          todo en el caso de las epilepsias– no parecen gozar
grupos y de elementos dentro de cada uno de ellos         de muchas ventajas. Aunque es todavía una incóg-
sea limitado para permitir recordarlos [46,52,61].        nita, existe el riesgo de que en adelante se utilicen
En el ‘ejemplo de organización’ de las epilepsias de      parcialmente las versiones nueva y antigua de ma-



www.neurologia.com   Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547                                                                                        545
J. Gómez-Alonso, et al




                         nera simultánea, lo que podría generar una notable                         20. Berg AT, Berkovic SF, Brodie MJ, Buchhalter J, Cross JH,
                         confusión. Por todo ello, cabe concluir que la publi-                          Van Emde Boas W, et al. Revised terminology and concepts
                                                                                                        for organization of seizures and epilepsies: report of the
                         cación de la nueva clasificación de las epilepsias                             ILAE Commission on Classification and Terminology.
                         –sin haber pasado antes por una difusión y un de-                              Epilepsia 2010; 51: 676-85.
                         bate previo que le dieran un respaldo internacio-                          21. Leutmezer F, Lurger S, Baumgartner C. Focal features in
                                                                                                        patients with idiopathic generalized epilepsy. Epilepsy Res
                         nal– parece haber sido prematura y puede conside-                              2002; 50: 293-300.
                         rarse un paso en dirección equivocada.                                     22. Holes MD, Brown M, Tucker DM. Are ‘generalized’ seizures
                                                                                                        truly generalized? Evidence of localized mesial frontal and
                                                                                                        frontopolar discharges in absence. Epilepsia 2004; 45: 1568-79.
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The new International League Against Epilepsy (ILAE) classification of epilepsies: a step in the wrong
direction?

Introduction. The 1989 International League Against Epilepsy (ILAE) classification of epilepsies has been used in many
studies world-wide. In 2010, the ILAE proposed a new classification.
Aim. We evaluated the potential contribution of the 2010 classification of epilepsies compared to the previous one. We
also analyzed the new version according to the principles of a good classification.
Development. The 2010 classification of epilepsies shows radical changes, both in terminology and taxonomic criteria,
when compared to the 1989 classification. The new version lacks many of the desirable principles of a good classification
system. The main criterion selected to classify the epilepsies (a mixture of syndromic specificity and etiology) divides the
epilepsies in four groups which are not mutually exclusive. For instance, benign rolandic epilepsy should be included both
under ‘electroclinical syndromes’ and ‘epilepsies of unknown cause’. The division of clinical entities in ‘electroclinical
syndromes’, ‘constellations’, and ‘ill-defined syndromes’ could have avoided such problem, although it appears to be
clinically less relevant than 1989 classification criteria (localization and etiology). The ILAE has proposed an example of
‘organization’ of the epilepsies, instead of a true classification, and has encouraged the creation of different classifications
for specific purposes. Should these ones were not linked to a previously established main classification they would
represent a risk. Several international authorities have already disapproved the new proposals of the ILAE.
Conclusions. The attempts to replace the 1989 ILAE classification of epilepsies have been far from successful. An international
debate on the subject might help to develop a new classification supported world-wide.
Key words. Classification. Epilepsy. Epileptic seizures. Epileptic syndrome. ILAE. Taxonomy.




www.neurologia.com          Rev Neurol 2011; 52 (9): 541-547                                                                                                             547

				
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