Refarat Radiologi Atresia Biliaris

Document Sample
Refarat Radiologi Atresia Biliaris Powered By Docstoc
					                               ATRESIA BILIARIS
                                        S La Ranti




I. PENDAHULUAN

       Atresia biliaris merupakan suatu keadaan di mana sistem bilier ekstrahepatik
mengalami hambatan atau tidak ada sama sekali sehingga mengakibatkan obstruksi
pada aliran empedu.(1,2,3) Kelainan ini merupakan salah satu penyebab utama
kolestasis yang harus segera mendapat terapi bedah bahkan tranplantasi hati pada
kebanyakan bayi baru lahir.(1,2,3,4,5) Jika tidak segera dibedah, maka sirosis bilier
sekunder dapat terjadi.(4) Pasien dengan atresia biliaris dapat dibagi menjadi 2
kelompok yakni, atresia biliaris terisolasi yang terjadi pada 65-60% pasien, namun
menurut Hassan dan William, presentasenya dapat mencapai 85-90% pasien (bukti
atresia diketahui pada minggu ke 2-8 pasca lahir), dan pasien yang mengalami situs
inversus atau polysplenia/asplenia dengan atau tanpa kelainan kongenital lainnya,
yang terjadi pada 10-35% kasus (bukti atresia diketahui < 2 minggu pasca lahir).(1,2)




                     Gambar 1: Atresia Biliaris, dikutip dari kepustakaan 1



                                                                                        1
Kelainan patologi sistem bilier ekstrahepatik berbeda-beda pada setiap pasien.
Namun jika disederhanakan, maka kelainan patologis itu dapat diklasifikasikan
berdasarkan lokasi atresia yang sering ditemukan:(1)
      Tipe 1: terjadi atresia pada ductus choledocus
      Tipe II: terjadi atresia pada ductus hepaticus communis, dengan stuktur kistik
       ditemukan pada porta hepatis
      Type III (ditemukan pada >90% pasien): terjadi atresia pada ductus hepaticus
       dextra dan sinistra hingga setinggi porta hepatis.

       Varian-varian di atas tidak boleh disamakan dengan hipoplasia bilier
intrahepatis yang tidak dapat dikoreksi meskipun dengan pembedahan sekali pun.(1)




II. INSIDENS

       Insidens terjadinya atresia biliaris di Amerika Serikat adalah 1 per 10.000-
15.000 kelahiran hidup.(1,2) Sedangkan secara internasional, insidens atresia biliaris
termasuk tinggi di populasi asia. Dan atresia biliaris lebih sering ditemukan pada
bayi-bayi Cina dibanding pada bayi-bayi di Jepang. Insidens tinggi juga ditemukan
pada pasien dengan ras kulit hitam yang dapat mencapai 2 kali lipat insidens bayi ras
kulit putih.1,5 Dari segi gender, atresia biliaris lebih sering ditemukan pada anak
perempuan. Dari segi usia, atresia biliaris lebih sering ditemukan pada bayi-bayi baru
lahir dengan rentang usia kurang dari 8 minggu.(1)




                                                                                    2
III. ETIOLOGI

          Atresia biliaris jarang ditemukan pada bayi lahir mati ataupun bayi prematur
yang semakin mendukung kemungkinan etiologi pada akhir masa kehamilan.
Sebaliknya, pada bayi yang mengalami hepatitis neonatal, yang merupakan diagnosis
banding utama atresia biliaris,lebih sering terjadi pada bayi prematur, kecil masa
kehamilan (KMK) ataupun keduanya.(1,5) Adapun beberapa etiologi yang dapat
menyebabkan atresia biliaris antara lain:

         Agen infeksius

          Belum ditemukan satu agen pasti yang dapat menyebabkan atresia biliaris,
meskipun peranan organisme infeksius sudah dipelajari secara luas.(1,2,5) Fischler dkk
melaporkan infeksi sitomegalovirus pada 25% bayi yang menderita atresia biliaris.
Menariknya,          beberapa   peneliti   melaporkan   adanya   peningkatan   infeksi
sitomegalovirus yang lebih tinggi lagi pada bayi-bayi yang menderita hepatitis
neonatus idiopatik. Hal ini semakin mendukung konsep yang menjelaskan bahwa
kelainan atresia biliaris memiliki spektrum patologis yang sama dengan hepatitis
neonatus idiopatik.(1) Investigasi pada reovirus tipe 3 justru menghasilkan hasil yang
berlawanan. Wilson dkk menemukan virus ini merusak duktus biliaris dan hepatosit
pada tikus. Sedangkan pada penelitian lain, Steele dkk gagal menemukan bukti
infeksi pada bayi yang mengalami kolestasis. Penelitian lain sudah berusaha mencari
peran rotavirus grup A, B dan C serta virus hepatitis A, B, C yang biasa menyerang
hati, namun hingga kini belum ditemukan hubungan yang dapat menyebabkan atresia
biliaris.(1,2,6,7)

         Faktor genetik

          Adanya bentuk atresia biliaris yang terjadi pada usia di bawah 2 minggu
kehidupan yang selalu berasosiasi dengan kelainan kongenital lainnya, memberikan



                                                                                    3
kemungkinan adanya hubungan antara faktor genetis dengan insidens atresia biliaris.
Beberapa penelitian telah menemukan adanya mutasi genetis spesifik pada tikus yang
mengalami heterotaksi viseral dan kelainan jantung, yang mana kelainan ini
menyerupai bentuk kelainan yang ditemukan pada atresia biliaris tipe yang usia
bayinya < 2 minggu. Abnormalitas genetik lainnya termasuk delesi gen c-jun tikus
(sebuah faktor transkripsi proto-oncogen) dan mutasi faktor gen transkripsi
homeobox yang berhubungan dengan kelainan hati dan limpa. Tapi masih belum
dapat dijelaskan hubungan langsung antara mutasi gen ini dengan atresia biliaris.(1,2,7)

       Penyebab lain

    Kelainan pada proses sintesis asam empedu dicurigai juga sebagai penyebab
atresia biliaris. Faktanya, asam empedu memang memiliki kontribusi yang besar
terhadap kerusakan hepatoseluler dan kerusakan ductus bilier pada semua pasien
atresia biliaris. Namun tetap saja, tidak ditemukan hubungan pasti antara kelainan
pembentukan asam empedu dengan peristiwa terbentukanya atresia biliaris.(2)
Beberapa peneliti lain berusaha mempelajari efek agen potensial lain seperti teratogen
dan faktor imunologis. Tapi lagi-lagi, belum ditemukan hubungan yang jelas antara
atresia biliaris dengan faktor-faktor tersebut.(1,2)




IV. ANATOMI SISTEM BILIER EKSTRAHEPATIK

Sistem bilier esktrahepatik terdiri atas:(8)

a) Vesica Fellea = Gallbladder
        Vesica fellea merupakan suatu kantong berbentuk memanjang, berjalan dari
caudo-anterior pada fossa vesica fellea ke cranio-posterior sampai porta hepatis.
Mempunyai dua facies, yaitu facies anterior yang berhubungan dengan dasar fossa
vesica fellea, dan facies posterior yang ditutupi oleh peritoneum.


                                                                                       4
       Morfologi vesica fellae terdiri dari corpus, collum dan fundus. Fundus vesica
fellea terletak pada tepi costa 8 – 9 dexter, di sebelah lateral m.rectus abdominis,
yaitu pada arcus costarum dexter. Berbatasan di dorso-caudal dengan colon
transversum dan pars descendens duodeni. Mucosa vesica fellea berlipat-lipat
membentuk villi, disebut plicae tunicae mucosae. Kadang-kadang fundus vesica
fellea seluruhnya dibungkus oleh peritoneum sehingga seakan-akan mempunyai
mesenterium, dan kelihatan fundus tergantung pada hepar.

Vascularisasi         : a.cystica, suatu cabang dari a.hepatica propria dexter; vena
                        cystica bermuara ke dalam ramus dexter yang portae.

Innervasi             : cabang-cabang dari plexus coeliacus.

Lymphe drainage       : menuju ke lymphonodi hepatici.

b) Ductus Cysticus
       Merupakan lanjutan dari vesica fellea, terletak pada porta hepatis. Panjangnya
kira-kira 3 – 4 cm. Pada porta hepatis ductus cysticus mulai dari collum vesicae
fellea, kemudian berjalan ke postero-caudal di sebelah kiri collum vesicae felleae.
Lalu bersatu dengan ductus hepaticus communis membentuk ductus choledochus.
Mucosa ductus ini berlipat-lipat terdiri dari 3 – 12 lipatan, berbentuk spiral yang pada
penampang longitudional terlihat sebagai valvula, disebut valvula spiralis [Heisteri].

c) Ductus Hepaticus
       Ductus hepaticus berasal dari lobus dexter dan lobus sinister bersatu
membentuk ductus hepaticus communis pada porta hepatis dekat pada processus
papillaris lobus caudatus. Panjang ductus hepaticus communis kurang lebih 3 cm.
Terletak di sebelah ventral a.hepatica propria dexter dan ramus dexter vena portae.
Bersatu dengan ductus cysticus menjadi ductus choledochus.




                                                                                      5
d) Ductus Choledochus
       Mempunyai panjang kira-kira 7 cm, dibentuk oleh persatuan ductus cysticus
dengan ductus hepaticus communis pada porta hepatis. Di dalam perjalanannya dapat
di bagi menjadi tiga bagian, sebagai berikut :

   1. bagian yang terletak pada tepi bebas ligamentum hepatoduodenale, sedikit di
       sebelah dextro-anterior a.hepatica communis dan vena portae;
   2. bagian yang berada di sebelah dorsal pars superior duodeni, berada di luar
       lig.hepatoduodenale, berjalan sejajar dengan vena portae, dan tetap di sebelah
       dexter vena portae ;
   3. bagian caudal yang terletak di bagian dorsal caput pancreatis, di sebelah
       ventral vena renalis sinister dan vena cava inferior.
       Pada caput pancreatis ductus choledochus bersatu dengan ductus pancreaticus
Wirsungi membentuk ampulla, kemudian bermuara pada dinding posterior pars
descendens duodeni membentuk suatu tonjolan ke dalam lumen, disebut papilla
duodeni major.




            Gambar 2 Anatomi Sistem Bilier Ekstra-hepatik dikutip dari kepustakaan 9




                                                                                       6
V. PATOFISIOLOGI

        Meskipun gambaran histopatologi atresia biliaris sudah dipelajari secara
ekstensif dalam spesimen bedah yang telah dieksisi dari sistem bilier ekstrahepatik
bayi yang telah mengalami portoenterostomy, namun patogenesis kelainan ini masih
belum sepenuhnya dipahami. Hasil penelitian terbaru telah mempostulasikan
malformasi kongenital pada sistem ductus bilier sebagai penyebabnya. Tapi
bagaimana pun juga kebanyakan bayi baru lahir dengan atresia biliaris, ditemukan
lesi inflamasi progresif yang menandakan telah terjadi suatu infeksi dan/atau
gangguan agen toksik yang mengakibatkan terputusnya ductus biliaris.(1)

        Pada tipe III, varian histopatologis yang sering ditemukan,       sisa jaringan
fibrosis mengakibatkan sumbatan total pada sekurang-kurangnya satu bagian sistem
bilier ekstrahepatik. Ductus dalam hati, yang memanjang hingga ke porta hepatis,
pada awalnya paten hingga beberapa minggu pertama kehidupan tetapi dapat rusak
secara progresif oleh karena serangan agen yang sama dengan yang merusak ductus
ekstrahepatik maupun akibat efek racun empedu yang tertahan lama dalam ductus
ekstrahepatik.(1)

        Peradangan aktif dan progresif yang terjadi pada pengrusakan sistem bilier
dalam penyakit atresia biliaris merupakan suatu lesi dapatan yang tidak melibatkan
satu faktor etiologik saja. Namun agen infeksius dianggap lebih memungkinkan
menjadi penyebab utamanya, terutama pada kelainan atresia yang terisolasi. Beberapa
penelitian terbaru telah mengidentifikasi peningkatan titer antibodi terhadap reovirus
tipe 3 pada pasien - pasien yang mengalami atresia. Peningkatan itu terjadi pula pada
rotavirus dan sitomegalovirus.(1)




                                                                                     7
VI. DIAGNOSIS

      A. Gambaran Klinis

         Anamnesis

           Tanpa memperhatikan etiologi, gambaran klinis pada semua bayi yang
mengalami kolestasis sangat mirip. Gejala utamanya antara lain ikterus, urin yang
menyerupai teh pekat dan feses warna dempul. Pada kebanyakan kasus, atresia
biliaris ditemukan pada bayi yang aterm, meskipun insidens yang lebih tinggi lagi
ditemukan pada yang BBLR (berat bayi lahir rendah). Pada kebanyakan kasus, feses
akolik tidak ditemukan pada minggu pertama kehidupan. Tapi beberapa minggu
setelahnya. Nafsu makan,pertumbuhan dan pertambahan berat badan biasanya
normal.(1,2,6)

         Pemeriksaan Fisik

           Pemeriksaan fisik tidak dapat mengidentifikasi semua kasus atresia biliaris.
Tidak ada temuan patognomonik yang dapat digunakan untuk mendiagnosisnya.
Beberapa tanda klinis yang dapat ditemukan pada pemeriksaan fisik atresia biliaris,
antar lain:(1)

          Hepatomegali dapat ditemukan lebih dahulu pada palpasi abdomen.
           Splenomegali juga dapat ditemukan, dan apabila sudah ada splenomegali,
           maka kita dapat mencurigai telah terjadi sirosis dengan hipertensi portal.
          Ikterus yang memanjang pada neonatus, lebih dari 2 minggu
          Pada pasien dengan sindrom asplenia, dapat ditemukan garis tengah hepar
           pada palpasi di area epigastrium.




                                                                                        8
       Ada kemungkinan terjadi kelainan kongenital lain seperti penyakit jantung
        bawaan, terutama apabila ditemukan bising jantung pada pemeriksaan
        auskultasi.

    B. Pemeriksaan Laboratorium

        Serum     bilirubin   (total   dan   direk):   hiperbilirubinemia   terkonjugasi,
didefinisikan sebagai peningkatan bilirubin terkonjugasi lebih dari 2 mg/dL atau lebih
dari 20% total bilirubin.(1,2,6) Menariknya, bayi dengan atresia biliaris menunjukkan
peningkatan moderat pada bilirubin total, yang biasanya antara 6-12 mg/dl, dengan
fraksi terkonjugasi mencapai 50-60% dari total bilirubin serum.(1)

        Memeriksa kadar alkaline phosphatase (AP), 5' nucleotidase, gamma-
glutamyl transpeptidase (GGTP), serum aminotransferases dan serum asam
empedu.(1,2,6)

        Pada semua tes ini, terjadi peningkatan baik dalam hal sensitivitas maupun
spesifitas. Sayangnya, tidak ada satu pun pemeriksaan biokimia yang dapat
membedakan secara akurat antara atresia biliaris dengan penyebab kolestasis lain
pada neonatus.(1)

        Sebagai tambahan terhadap hiperbilirubinemia terkonjugasi (temuan universal
terhadap semua bentuk kolestasis neonatus), abnormalitas pemeriksaan enzim
termasuk peningkatan level AP. Pada bebrapa kasus, peningkatan AP akibat sumber
skeletal dapat dibedakan dengan yang berasal dari hepar dengan menghitung fraksi
spesifik hati, 5` nucleotidase.(1)

        GGTP merupakan protein membrane integral pada kanalikuli bilier dan
mengalami peningkatan pada kondisi kolestasis. Kadar GGTP berhubungan erat
dengan kadar AP dan mengalami peningkatan pada semua kondisi yang berkaitan




                                                                                       9
dengan obstruksi bilier. Tapi bagaimana pun juga terkadang kadar GGTP normal
pada beberapa bentuk kolestasis akibat kerusakan hepatoseluler.(1)

         Kadar aminotransferase tidak terlalu menolong dalam menegakkan diagnosis
secara khusus, meskipun peningkatan kadar alanine transferase (>800 IU/L)
mengindikasikan kerusakan hepatoseluler yang signifikan dan lebih konsisten pada
kondisi sindrom hepatitis neonatus.(1,2)

         Serum alpha1-antitrypsin dengan Pi typing: defisiensi alpha1-antitrypsin
sering diturunkan secara genetis pada kebanyakan penyakit hati herediter yang
tampilan klinisnya berupa kolestasis. Fenotip PiZZ abnormal, dapat ditentukan dari
elektroforesis yang berkaitan dengan kolestasis neonatal pada sekitar 10%
pasien.(1,2,6)

         Sweat chloride (Cl): keterlibatan traktus biliaris merupakan salah satu
komplikasi yang sangat sering ditemukan pada kistik fibrosis dan untuk
membedakannya dari atresia biliaris, maka perlu dilakukan iontoforesis sweat
chloride.(1,2,6)

    C. Pemeriksaan Radiologis

        Ultrasonography (US)

         Sindrom kolestasis neonatus dapat dibedakan dengan anomali sistem bilier
ekstrahepatik dengan menggunakan US, terutama kista koledokal. Saat ini, diagnosis
kista koledokal harus dibuat dengan menggunakan US fetal in utero.(1,2,6)

         Pada atresia biliaris, US dapat menunjukkan ketiadaan kantung empedu dan
tidak berdilatasinya jalur bilier. Sayangnya, sensitifitas dan spesifisitas temuan ini,
bahkan untuk di pusat pemeriksaan yang berpengalaman, tidak           mencapai 80%.
Karena alasan ini, US dianggap tidak menunjang untuk mengevaluasi atresia



                                                                                    10
biliaris.(1) Namun ada sejumlah peneliti yang menyatakan bahwa sensitivitas dan
spesifisitas US terutama yang berfrekuensi tinggi dapat mencapai 90% lebih.(10, 11)




Gambar 3: Atresia biliaris dan kista sentral. Sonogram oblique yang menggambarkan atresia biliaris dan
                 kista sentral besar pada porta hepatis. Dikutip dari kepustakaan 12




       Hepatobiliary scintiscanning (HSS)

        Pemeriksaan ini sangat berguna untuk mengevaluasi bayi yang dicurigai
mengalami atresia biliaris. Bukti gambaran unequivocal pada ekskresi usus yang
sudah diberi radiolabel dapat menunjukkan patensi sistem bilier ekstrahepatik.(1)
Bahkan pada atresia biliaris tiper asplenia, scintiscanning dapat mendiagnosis atresia
biliaris meskipun tanpa harus ada upaya biopsi.(13)

   Namun ada beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam melakukan pemeriksaan
ini. Pertama, realibilitas scintiscan dapat berkurang jika kadar bilirubin terkonjugasi
sangat tinggi (>20 mg/L). Kedua, tes ini memiliki tingkat positif –palsu dan negatif-
palsu mencapai 10%.(1)




                                                                                                    11
 Gambar 4: HSS pada pasien dengan atresia biliaris yang menunjukkan tidak adanya ekskresi marker ke
                          usus dalam 24 jam. Dikutip dari kepustakaan 12




       Magnetic Resonance Cholangiography (MRC)

        Meskipun belum digunakan seluas US, MRC dapat menjadi alternatif pilihan
untuk mendiagnosis atresia biliaris. MRC dapat diaplikasikan untuk membedakan
atresia bliaris, kolelitiasis, kista koledokal, dan tranplantasi hati.14, 15




                                                                                                 12
Gambar 5: MRC pada bayi umur 2 bulan yang dicurigai menderita atresia biliaris pada pemeriksaan US.
 Proyeksi intensitas maksimum MRC memberikan gambaran sistem bilier normal dan kantung empedu
                          yang juga normal (*). Dikutip dari kepustakaan 14.




  Gambar 6: Tanda panah pada gambar menunjukkan area triangular MRC yang memiliki intensitesa
tinggi namun tidak menunjukkan adanya sistem duktus ekstrahepatik pada bayi baru lahir. Dikutip dari
                                         kepustakaan 15.




                                                                                                  13
      Kolangiografi Intraoperatif

       Pemeriksaan ini secara definitif dapat menunjukan kelainan anatomis traktus
biliaris. Kolangiografi intraoperatif dilakukan ketika biopsi hati menunjukkan adanya
etiologi obstruktif. Pemeriksaan ini dilakukan dengan metode memasukkan kontras
ke dalam saluran empedu lalu kemudian difoto X-Ray ketika laparotomi eksploratif
dilaksanakan. Pemeriksaan ini dilakukan ketika pemeriksaan biopsi dan scintiscan
gagal menunjukkan hasil yang adekuat. (1,6)




   Gambar 7 Kolangiogram intraoperatif menggambarkan pengisian kista dan dilatasi sedang duktus
      intrahepatis tapi tidak ada hubungan langsung ke duodenum. Dikutip dari kepustakaan 12.




   D. Pemeriksaan Histopatologis

      Biopsi hati perkutaneus

       Biopsi perkutaneus hati diketahui secara luas sebagai teknik paling terpercaya
dalam mengevalusia kolestasis neonatus. Tingkat morbiditasnya rendah pada pasien
yang   tidak    mengalami       koagulopati.     Ketika     diperiksa    oleh    patolog     yang
berpengalaman, suatu spesimen biopsi yang adekuat, dapat membedakan penyebab


                                                                                                  14
kolestasis akibat gangguan obstruksi dengan hepatoseluler, dengan tingkat
sensivisitas dan spesifisitas mencapai 90% untuk atresia biliaris.(1,2)




  Gambar 8 Proliferasi duktus biliaris dengan pewarnaan HE pada pasien atresia biliaris, dikutip dari
                                            kepustakaan 1.


       Pada beberapa kondisi kolestasis, termasuk atresia biliaris, dapat menunjukan
perubahan pola histolpatologis. Sehingga perlu dilakukan biopsi serial dengan
interval 2 minggu untuk mencapai diagnosis yang definitif. (1)

    Temuan Histologis

       Meskipun ada yang fakta yang menyebutkan bahwa atresia biliaris dapat
terjadi karena faktor ontogenik dan dapatan, namun tidak ada temuan histologis
kualitatif yang dapat menunjukkan karaktersitik perbedaan keduanya. Spesimen
bedah menunjukkan spektrum abnormalitas, termasuk inflamasi aktif yang disertai
degenerasi duktus biliaris, suatu rekasi inflamasi kronik yang disertai proliferasi
elemen duktus dan glandular serta fibrosis. Progresifitas kelainan ini dapat
dikonfirmasi melalui gambaran histologisnya.(1,2)



                                                                                                        15
        Bukti adanya obstuksi pada traktus biliaris menentukan apakah bayi
membutuhkan laparatomi eksplorasi dan kolagiografi intraoperatif. Proliferasi portal
duktus biliaris, pengisian emepdu, fibrosis portal-portal dan reaksi inflamasi akut
merupakan karakteristik temuan penyebab obstruksi pada kolestasis neonatus.(1,2)

        Pewarnaan Periodic Acid-Schiff (PAS) pada jaringan biopsi dapat digunakan
untuk mengkonfirmasi diagnosis defisiensi alpha1-antitrypsin dengan adanya temuan
intraseluar berupa granul-granul PAS-positif yang resisten terhadap percernaan oleh
diastase.(1,2)




 Gambar 9: Gambaran histologis atresia biliaris. Gambar ini menunjukkan stadium akhir sirosis biliaris
   dengan mikronodul (tanda panah sebelah kanan). Fibrosis perivaskuler yang ekstensif (tanda panah
 sebelah kiri) dan area kista (tanda panah yang tengah) pada hilum hepatis. Dikutip dari kepustakaan 12.




                                                                                                      16
VII. PENATALAKSANAAN


    Konsultasi

       Evaluasi kolestasis neonatal dapat dilakukan di pelayanan kesehatan primer
dengan bergantung pada realiabilitas temuan laboratorium. Tes non-bedah dan
eksplorasi bedah lainnya hanya dapat dilakukan di pusat pelayanan kesehatan yang
telah berpengalaman menangani kelainan seperti ini. Dokter umum tidak boleh
menunda diagnosis atresia biliaris. Bila ditemukan bayi yang dicurigai menderita
ikterus obstruktif, maka harus segera dirujuk ke dokter subspesialis.(1)


    Perawatan Medis

       Tidak ada penatalaksanaan medis primer yang relevan dalam menangani
atresia biliaris ekstrahepatis. Tugas utama seorang dokter anak hanyalah
mengonfirmasi diagnosis penyakit ini. Sekali seorang pasien dicurigai menderita
atresia biliaris, maka intervensi bedah hanyalah satu-satunya mekanisme yang
memungkinkan untuk mendiagnosisnya secara definitif (kolagiogram intraoperatif)
sekaligus menjadi terapinya(Kasai portoenterostomy).(1,3,16,17)

       Setelah melalui sejumlah evaluasi, kolangiografi intraoperatif dilakukan untuk
menegakkan diagnosis atresia biliaris ekstrahepatik. Selama proses operasi, traktus
biliaris yang mengalami fibrosis diidentifikasi, dan patensi sistem bilier ditaksir. Pada
kasis patensi bilier yang berkaitan dengan hipoplasia duktal, intervensi bedah tidak
diindikasikan, dan empedu dapat diambil spesimennya untuk mengevaluasi kelainan
metabolisme asam empedu. Pada kebanyakan kasus atresia, diseksi ke dalam porta
hepatis dan pembentukan anostomosis Roux-en-Y dengan sebuah segmen retrokolik
sepanjang 35-40 cm merupakan prosedur pilihan. Penelitian menunjukkan bahwa
ekstensi diseksi portal yang melewati bifurkasio vena porta dan titik umbilikal pada
hilum kiri dapat meningkatkan kemungkinan drainase empedu yang adekuat.(1)



                                                                                      17

    Diet

       Selama masa evaluasi atresia biliaris, makanan bayi tidak perlu mengalami
perubahan. Pemberian ASI pasca-operasi dianjurkan ketika memungkinkan karena
ASI mengandung lipase dan asam empedu yang dapat menolong hidrolisis lipid dan
pembentukan misel. Secara teori, ASI juga dapat melindungi bayi melawan
kolangitis, suatu komplikasi umum yang terjadi setelah portoenterostomy, karena
dapat menghambat pertumbuhan bakteri gram-negatif dan flora anaerobik. Tapi,
belum ada data yang cukup untuk mendukung klaim ini.(1) Bayi yang mendapat susu
formula yang mengandung trigliserida rantai sedang dan drainase empedunya baik
tidak perlu mendapat diet khusus. Hanya perlu diperhatikan jangan sampai terjadi
defisiensi vitamin yang larut lemak seperti A, D, E dan K.(2)


    Obat-obatan

       Pada periode post-operasi, metilprednisolon dapat digunakan sebagai anti-
inflamasi dan stimulan non-spesifik terhadap aliran garam empedu. Dosis
pemberiaanya adalah 1.6-2 mg/kg/hari IV.(1)

       Pada pasien dengan kondisi kolestasis dan patensi duktus bilier, maka dapat
digunakan asam ursodeoksikolik (UCDA) yang dapat mempertinggi aliran
empedu.1,15 Untuk bayi yang telah mengalami portoenterostomi, UCDA dapat
memperbaiki hasilnya, dan obat ini memiliki toksisitas yang rendah. Dosis
pemberiannya adalah 15-30 mg/kg/hari PO.(1,2,16)

       Untuk mencegah kolangitis post-operasi, profilaksis yang dapat diberikan
adalah kotrimoxazole. Namun sayangnya, data konklusif yang dapat mendukung
penggunaan agen ini maupun obat lain dalam manajemen atresia biliaris belum
tersedia. Dosis pemberian obat ini adalah 8 mg/kg/hari.(1)




                                                                               18
VIII. PROGNOSIS

       Sebelum ditemukan transplantasi hati sebagai terapi pilihan pada anak dengan
penyakit hati stadium akhir, angka kelangsungan hidup jangka panjang pada anak
penderita atresia biliaris yang telah mengalami portoenterostomy adalah 47-60%
dalam 5 tahun dan 25-35% dalam 10 tahun. Sepertiga dari semua pasien ini ,
mengalami gangguan aliran empedu setelah mendapat terapi bedah,sehingga anak-
anak ini terpaksa menderita komplikasi sirosis hepatis pada beberapa tahun pertama
kehidupan mereka meskipun transplantasi hati sudah dilakukan. Komplikasi yang
dapat terjadi setelah portoenterostomi antara lain kolangitis (50%) dan hipertensi
portal (>60%).(1)




                                                                                19
                                   DAFTAR PUSTAKA

1. Schwarz SM. Pediatric biliary atresia. [online]. April 2009. [cited February 2011].
   Available from URL: http://emedicine.medscape.com/article/927029-overview
2. Kader H, Balesteri W. Neonatal cholestasis. In: Kliegman RM, Behrman RM, Jenson
   HB, Stanton BF, Eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 18th Ed. Philadelphia: Elsevier
   Churchill Livingstone; 2007. p.353
3. Serinet MO, Wildhaber BE, Broue P, Lachaux A, Sarles J, Jacquemin E, et al.
   Impact of age at kasai operation on its results in late childhood and adolescence: a
   rational basis for biliary atresia screening. In: Pediatrics Journal Vol. 123 No. 5
   Illinois;2009. p.1280-1286
4. Crawford JM. Hati dan saluran empedu. Dalam: Kumar, Cotran, Robins, Eds. Buku
   Ajar Patologi Vol. 2. Edisi 7. Jakarta: EGC; 2007. h.708
5. Yoon PW, Bresee JS, Olney RS, James LM, Khoury MJ. Epidemiology of biliary
   atresia: a population-based study. In: Pediatrics Journal Vol. 99. Ilinois; 1997. p. 376-
   382
6. Benchimol EI, Walsh CM, Ling SC. Early diagnosis of neonatal cholestatic jaundice:
   test at 2 weeks. In: Clinical Review Canadian Family Physician Vol. 55. Canada;
   2009. p.1185-1189
7. Moore TC. Pathogenesis of biliary atresia. In: Pediatrics Journal Vol. 78. Illinois;
   1978. p.183.
8. Datu, AR. Viscera abdominis. Dalam: Diktat Anatomi Abdomen. Makassar: Bagian
   Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanuddin; 2004. h.29-30
9. Anonim. Gall blader picture. [online]. 2011. [cited February 2011]. Available from
   URL: http://medicalimages.allrefer.com/large/biliary-obstruction-series.jpg
10. Farrant P, Meire HB, Vergani M. Improved diagnosis of extraheptic biliary atresia by
   high frequency ultrasound of the gall bladder. In: The British Journal of Radiology
   Vol.74. London; 2001. p952–954




                                                                                         20
11. Lee MS, Kim MJ, Yoon CS, Lee MJ, Han SJ, Oh JT, et al. Biliary atresia: color
   dopler us findings in neonates and infants. In: Radiology Journal Vol. 252. No.1. US;
   2009. p283-289
12. Zukotynski K, Babin PS. Biliary atresia imaging. [online]. October 2009. [cited
   February              2011].              Available              from               URL:
   http://emedicine.medscape.com/article/927029-media
13. Abut E, Akkaya L, Uysal U, Arman A, Guveli H, Bolukbas C, et al. Selective spleen
   scintigraphy in the diagnosis of polysplenia syndrome. In: The British Journal of
   Radiology Vol.77. London; 2004. p.698–700
14. Metreweli C, So NMC, Chu WCW, Lam WWM. Magnetic resonance
   cholangiography in children. In: The British Journal of Radiology Vol.77.
   London;2004. p.1059–1064
15. Kim MJ, Park YN, Han SJ, Yoon CS, Yoo HS, Hwang EH, et al. Biliary atresia in
   neonates and infants: triangular area of high signal intensity in the porta hepatis at t2-
   weighted mr cholangiography with us and histopathologic correlation. In: Radiology
   Journal Vol. 215 No. 2. US; 2000. p.353-401
16. Willlot S, Uhlen S, Michbaud L, Briand G, Bonnevalle E, Sfeir R, et al. Effect of
   ursodeoxycholic acid on liver function in children after successful surgery for biliary
   atresia. In: Pediatrics Journal Vol.122. No. 7. Illinois; 2008. p.1236-1238
17. Kotb M A, Sheba M, Koofy NE, Mansour S, Karaksy HME, Dessouki ME, et al.
   Post-portoenterostomy triangular cord sign prognostic value in biliary atresia: a
   prospective study.In: The British Journal of Radiology Vol.78. London; 2005. p.884-
   887




                                                                                          21

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Stats:
views:1423
posted:3/20/2011
language:Indonesian
pages:21
Description: Refarat tak sempurna tentang atresia biliaris