RESUMEN NEUROLOGIA

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					                                         RESUMEN NEUROLOGIA

EXAMEN NEUROLOGICO
1.- EXAMEN MENTAL
       Vigilia y atención (inversión de series)
       Orientación  tiempo / espacio
       Lenguaje  espontáneo / comprensión / repetición
       Memoria  semántica de 3 palabras / episódica (evento objetivable)

2.- PARES CRANEANOS
       Visión (contar dedos, luz y sombra o movimiento según alteración)
       Campimetría por confrontación
       Reflejo Fotomotor
       Motilidad ocular y Nistagmo
       Sensibilidad facial
       Activación facial y reflejo corneal
       Activación del paladar
       Activación de la lengua

3.- EXAMEN MOTOR
       Inspección  trofismo
       Fuerzas  pruebas de mínima paresia / contra resistencia
       Destreza (pedir que se abotone)
       Tono
       ROT
       Reflejo cutáneo plantar Babinski
       Presencia de movimientos involuntarios
       Coordinación (pruebas indice nariz o talón tobillo)

4.- EXAMEN SENSITIVO
       Sensibilidad táctil (algodón)
       Sensibilidad algésica (pinchazo)
       Sensibilidad postural (movimiento articular)

5.- MARCHA           *Dejar consignado si es que no se evaluó
       Paso, Braceo
       Estabilidad
       Bidepestación con ojos cerrados y Marcha con ojos cerrados

DIAGNÓSTICO NEUROLOGICO
LOCALIZATORIO
1.- Sindromes motores: Paresias, plejias
        Patrón topográfico y asimetrías  Hemicuerpos (hemiparesi, hemiplejia)
                                         Eje horizontal (paraparesia braquial o crural, tetraparesia)
                                         Proximal o distal
        Patrón funcional (MNS, MNI, cerebeloso, extrapiramidal o muscular)

2.- Sindromes sensitivos: Hipoestesias, anestesias
        Patrón topográfico  Hemicuerpos; Eje horizontal (braquial, crural o facial); Prox. o distal
PATOLOGICO Perfil Temporal
             Inicio                      Curso                                           Duración
Epiléptico   Súbito                      Episódico - Intermitente y recurrente           Segundos a minutos
Vascular     Súbito                      Intermitente en AIT, fluctuante o persistente   Minutos a horas
Migrañoso Progresivo (minutos)           Intermitente y recurrente                       Minutos a horas
Infeccioso   Progresivo (horas a días)   Persistente o Fluctuante                        Horas a días
Inflamatorio Progresivo (horas a días)   Intermitente o fluctuante                       Minutos a horas
Tumoral      Progresivo (días o          Fluctuante (masa en crecimiento) o              Meses
             semanas)                    persistente
Degenerativo Progresivo (meses)          Persistente                                     Meses



TRASTORNOS NEUROLOGICOS EPISODICOS DE ALTERACION DE CONCIENCIA

                  Síncope            Stoke-Adams      Crisis de pánico    Hipoglicemia      Pseudocrisis
Momento del día   Diurno             Diurno o                                               Siempre en
                                     Nocturno                                               vigilia
Desencadenante    Posición erecta    Actividad                                              Emocional
                  (ortostatismo
                  prolongado)
                  Extracción
                  sangre
                  Ambientes
                  cerrador
Aura              Mareo              No                                   Astenia,
                  Sensación          (a veces breve                       debilidad,
                  desvanecimiento    sensación de                         desvanecimie
                  Visión borrosa     desvanecimient                       nto
                                     o)
Comienzo          Gradual            Brusco                               Gradual
Inconciencia      Si                 Si             Raro (puede           Si
                                                    asociarse por
                                                    hiperventilación)
Síntomas          Frialdad           Palidez o                            Palidez,
autonómicos       Sudoración         cianosis                             piloerección,
                  Nauseas                                                 sudoración
                  Palidez
Manifestaciones   Hipotonía          Hipotonía        Mano                Paresias          Opistótonos,
motoras           generalizada       Crisis                                                 movimientos
                  Hipertonía         convulsivas                                            defensivos
                  Sacudidas          anóxicas
                  clónicas breves
Síntomas                                              Parestesias
sensitivos                                            peribucales y de
                                                      mano
Síntomas                             Nulos
postictales
Duración                             Segundos                             Minutos           Minutos a
                                                                                            horas
HIPERTENSION ENDOCRANEANA

Anatomía y fisiología
Contenido Intracraneal: 1700 cc  Tejido nervioso 80% (edema cerebral)
                                     LCR 10% (hidrocefalia)
                                     Sangre 10% (hipercapnia compensada)
                                     Masas (hemorragias, tumires, etc.)
Circulación Intracraneana: El cerebro corresponde a sólo el 2% del peso corporal, sin embargo consume
el 20-22% del O2 y 25% de la glucosa, y recibe aproximadamente el 15% del volúmen minuto.
        Flujo sanguíneo cerebral: FSC = PPC – RVC
                PPC = presión de perfusión, que corresponde a la PA
                     = PAM - PIC
                RVC = resistencia vascular cerebral, directamente proporcional a la extensión del lecho
                        vascular e inversamente proporcional a la cuarta potencia del radio de los vasos.
        Presión intracraneal: PIC normal = 5 – 20 cm H2O
Sistema de autorregulación: COMPLIANCE cerebral




               Mecanismos: - disminuir el espacio subaracnoideo
                             - disminuir el volumen ventricular
                             - disminuir el volumen sanguíneo cerebral
                             - compresión del tejido cerebral y atrofia en el largo plazo
               La capacidad de compensación va a depender también de la velocidad de instalación: -
               aumentos bruscos de volumen rápidamente producen HTIC
                               *Normalmente se aceptan hasta un 10% de aumentos de volumen,
                                y cuando este 10% se sobrepase a pequeños aumentos de volumenes
                                hay un gran aumento de presión.
                          - a mayor tiempo mayor será la capacidad de adaptación
CO2 y circulación cerebral: La hiperventilación puede provocar síncope porque al disminuir la
concentración de CO2 en la sangre se produce vasoconstricción y al no haber una aumento en la PA se
disminuye el FSC.

Clínica
          -    Cefalea holocránea, predominio matutino, cede con posición erecta y empeora con
               decúbito o valsalva.
          -    Vómitos explosivos, predominio matutino (irritación piso 4° ventrículo)
          -    Compromiso de conciencia (distintos grados, por disfunción global)
          -    Edema de papila (semanas después, bilateral, sin alteración AV, puede evolucionar a atrofia
               óptica)
          -    Estrabismo convergente por Paresia del VI par (tracción por desplazamiento de masas).
               Uni o bilateral. Signo NO localizatorio ya que se debe al largo trayecto a tarves del espacio
               subacacnoideo, lo que lo hace susceptible a ser comprimido por el aumento de la PIC.
Diagnóstico: Clínica + TAC + Medición PIC

Medición PIC
Técnicas: - subdural (lo más fácil)
          - intraventricular (lo más fidedigno)
          - intracerebral: con fibra óptica, bajo TAC
                            normal  P0>P1; HTIC  P0<P1
                            Pero la PIC no siempre se distribuye homogéneamente

Herniaciones

Subfalcial  Por debajo de la hoz del cerecro, de 1 hemisferio a otro. Pocos síntomas.

Transtentorial  EMERGENCIA absoluta. A través de la tienda del cerebelo se comprime el tronco.
Generalmente el Uncus comprime el mesencéfalo, especialmente el III par que pasa por ahí.

Cuadro clínico de la Herniación Uncal:

- Sindrome focal hemiférico
- Deterioro progresivo del estado de conciencia
- Anisocoria por midriasis ipsilateral = MIDRIASIS PARALITICA UNILATERAL (compresión fibras
parasimpáticas, por lo que se altera la miosis) y parálisis ocular con estrabismo lateral y alteración de la
motilidad.
- Pérdida del reflejo fotomotor ipsilateral (directo y consensual= vía eferente)
- Ptosis palpebral y estrabismo divergente ipsilateral
- Sinergia de docorticación
- Sinergia de descerebración
- Pérdida del fotomotor bilateral
- Coma (por compresión del SARA)
- Pérdida de reflejos de tronco en sentido descendente
- Apnea
- muerte

 Tratamiento:
        En este caso el tratamiento es de urgencia con remoción de la causa (resección quirúrgica de la
masa, lo óptimo), drenaje LCR a través de derivación ventricular (en general no se ocupa), disminución del
volúmen sanguíneo con hiperventilación (hay riesgo de isquemia), disminución del volúmen cerebral con
manitol o sustancias hipertónicas (sodio), malo pq se produce efecto de rebote. Finalmente la craniectomía.
En general hay escasa respuesta a medidas no quirúrgicas.

Es de suma importancia mantener una PAM elevada para que la PIC, que está elevada en HTEC no
sobrepase la Presión necesaria para mantener una presión de perfusión cerebral (PPC=PAM-PIC).
NEUROIMAGENES

TAC
      Ventajas: -disponibilidad                              Desventajas: -equipos no multicorte
                -tiempo de máquina                                        -solo permiten observar
                -interpretación sencilla                                  -en plano axial
                -costo relativamente bajo                                 -artefacto    de   Hounsfield
                                                             (huesos temporales proyectan sombra.
                                                             Impide ver bien las fosas posteriores y el
                                                             tronco encefálico)




      Lectura:
              -Posición (huesos temporales)
             -Simetría (línea imaginaria de frontal a occipital por hoz del cerebro. Debe verse la
                calcificación de la pineal en esta línea. Mirar asimetrías.)
              -Espacio subaracnoideo
              -Surcos (conservados, simetría)
              -Fisura interhemisférica
              -Fisura larteral (frecuentemente son asimétricas)
              -Cisternas de la base ambiens y prepeduncular (presencia de densidad aumentada que
              indique sangre)
              -Ventrículos laterales (frecuentemente son asimétricos)
              -Tercer ventrículo (por delante de la calcificación de la pineal, puede verse calcificación de
              los plexos coroideos)
              -Cuarto ventrículo
              -Parénquima: Fosa posterior (mesencéfalo en la cisterna ambiens, protuberancia y bulbo
                                                casi no se ven)
                               Cerebelo
                               Lóbulos occipitales
                               Hemisferios
                               Núcleos de la base (pineal, tálamo, caudado, cápsula interna,
                                                     Cápsula externa, ínsula)
              -Corteza: Más hipodensa que sustancia blanca (tiene mas sangre)

      Lesiones: Hipodensas  infarto, tumor
                Hiperdensas  hemorragia

      RNM
      Ventajas: -alta resolución                             Desventajas: -baja disponibilidad
                -distintas     secuencias        dan                      -alto tiempo de máquina
                 información cualitativa de lesiones                      -ambiente claustrofóbico
                -multitud      de       aplicaciones                      -interpretación no sencilla
                 complementarias                                          -alto costo
 Secuencias:
                                                 T1            T2        FLAIR (fluid atenuated
                                                                          inversion recovery)
            Definición anatómica               buena         regular             regular
           Suceptibilidad a lesiones          regular        buena               buena
                  Sin señal                 hueso, aire    hueso, aire        hueso, aire
                Hipointenso                    agua           grasa           grasa, agua
                Hiperintenso                   grasa          agua              lesiones

 Resonancia magnética de difusión  visualización difusión del agua en medios orgánicos
         Infarto: en isquemia no hay difusión de agua, por lo tanto los infartos se ven hiperintensos
         Ventajas: adquisición de imagen en 50 seg; obtención de imagen en 3 min.
         A diferencia de la RNM convencional, hay suceptibilidad magnética por elementos con Fe y
 Ca, por lo tanto se ven las zonas calcificadas.

 Angiografía
 Métodos invasivos: -convencional                      Métodos no invasivos: -angioRNM
                   -por sustracción digital                                 -angioTAC
                   -angiografía 3D

 COMPROMISO DE CONCIENCIA

 Definición:
 Psicológica Percepción continua del yo y del ambiente. Subjetivo, no objetivable.
 Médica La conciencia se expresa a través de los órganos efectores (músculos y glándulas
 exocrinas). Puede ser evaluada en un individuo en base a su conducta y reactividad. Pero la
 ausencia de conducta no es señal inequívoca de ausencia de conciencia.



 Vigilia                                 Estados intermedios                                      Coma

En estricto rigor      solo            Sopor,       estupor,     etc.      Coma: Trastorno del mecanismo
indica ojos abiertos                   Descripción del estado sería        de alerta con ausencia de
                                       la definición más certera           reactividad a todo estímulo
                                                                           exógeno o endógeno.

 Bases neurobiológicas de la alerta:
 La alerta es el resultado de la interacción entre el SARA (sistema activador reticular ascendente) y
 la corteza cerebral.
 El SARA se extiende desde la región protuberencial alta al diencéfalo, y está constituida por
 subnúcleos. Recibe numerosas colaterales de vías ascendentes y descendentes (estímulos supra
 e infra segmentarios).

 Causas de Compromiso de Conciencia:
 Lesión o distorsión del SARA
        Desplazamiento lateral del mesencéfalo y estructuras subtalámicas.
                3-5 mm  somnolencia
                5-8 mm  sopor
                8-9 mm  coma
        Causas: -Infarto del mesencéfalo y tálamos (Top de la Basilar)
                 -Tumor hemisférico con desplazamiento
 Disfunción difusa de la corteza cerebral
        Causas: -Intoxicación por OH
                -Hipoglicemia
 Lesión o distorsión extensa de la corteza cerebral bilateral
        Causa: Infartos cerebrales múltiples bihemisféricos

Exámen neurológico del coma
-Reactividad al estímulo (estímulos graduados)
-Pupilas: diámetro y reflejo fotomotor
-Reflejos corneales
-Reflejos oculocefálicos
-Reflejos oculovestibulares
-Reflejo faríngeo o traqueal
-Patrón respiratorio
-Patrones anormales:
                   Sinergia de decorticación (extensión EI  ES homolateral se flecta)
                   Sinergia de descerebración (hiperextensión EI, extensión ES, pronación forzada)

Orientación diagnóstica en CC:
CC con signos neurológicos focales 
         Encefalopatía tóxico metabólica (intoxicación, trastorno metabólico, shock, infección grave)
         Otros estados (postictal, epilepsia no convulsiva, encefalopatía hipertensiva,
         hipo/hipertermia, hidrocefalia)
CC con irritación meníngea (con o sin fiebre) y LCR alterado 
         Hemorragia subaracnoídea, meningitis bacteriana, encefalitis, carcinomatosis meníngea,
vasculitis
CC con signos focales o de lateralización 
         ACV hemorrágico

Coma en SU:
       -trauma
       -PCR recuperado
       -intoxicaciones (intentos de suicidio)
       -estados postictales
       -hemorragia subaracnoidea
       -ACV fosa posterior
       -hipoglicemia
Enfrentamiento 
       -ABC
       -Asegurar sustratos metabólicos:
           O2
           Glucosa (Suero glucosado al 50% 50 ml cuando HGT indica glucosa <50mg/dl; insulina
                    cristalina si HGT indica glucosa >400mg/dl)
           Tiamina 90 mg im o ev
       -EEG
       -TAC cerebro
       -Tamizaje metabólico
       -Tamizaje de drogas
ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR

Epidemiología en Chile
      -segunda causa de muerte específica en hombres, primera causa en mujeres
      -10% de todas las defunciones
      -98.5 / 100000 habitantes
      -tasa corregida en la pobleción chilena 2002: 111.9 / 100000 habitantes
               54% hombres (edad promedio 68.5 años); 46%mujeres (62 años)
      -tasa de hospitalización 71%
      -Letalidad a los 30 días 23.3%
      -Letalidad a los 6 meses 33%
      -25200 ACV al año; 14550 primeros episodios; 4950 recurrentes
        -Indeterminados: 18.9% en Clínica Alemana, 51.4% en Iquique, 35.4% en Erlanger

Causas
Arteria cerebral       Romper           Hemorragia               Intracerebral (23%)
                                                                Subaracnoidea (5%)

                      Tapar            Infarto          Grandes vasos            Embólico
                                        (63%)                                    Trombótico
                                                      Pequeños vasos            Infartos lacunares
        No clasificable: Alrededor de un 8%

Factores de Riesgo
                              ACV isquémico ACV hemorrágico
                                  Edad               Edad
                                   HTA               HTA
                                    DM           Alcoholismo
                               Dislipidemia      Tabaquismo
                               Tabaquismo             DM
                                    FA      FA (tratamiento ACO)

Pronóstico
Es la primera causa de invalidez en el mundo. De los que sobreviven a un ACV un 15-30% queda
inválido.
De los datos obtenidos del censo 2002 se vió que de la gran cantidad de discapacitados en Chile,
la mayoría son por secuelas de ACV, y en segundo lugar está la artrosis de cadera.
A los 6 mese de un ACV < del 50% queda independiente.
          Esto es mayor en Hemorragia Subaracnoídea, pero los sobrevivientes de una Hemorragia
         Subaracnoídea son menos.
          En Hemorragia Intracraneana no hay tanta mortalidad pero el pronóstico es peor.
Causas de muerte: 0-30 días  Neurológicas (HTIC Y herniación)
                    30 días – 6 meses  Cardiacas
Complicaciones médicas: Disfagia (50%), Neumonia, Escaras, ITU, etc.

ACV ISQUEMICO

Corresponde a más del 60% de todos los AVC.

Cuando una arteria se tapa la zona dependiente de ese flujo sufre isquemia y necrosis, y la zona
alrededor del infarto sufre un fenómenos de penumbra (“bella durmiente”, “amenaza fantasma”).
La zona de penumbre, si no hay reperfusión temprana sufrirá también de isquemia. Con
reperfusión temprana se delimita la isquemia y la zona de penumbra no se altera.
El tiempo de isquemia que el tejido puede tolerar va a depender del flujo que mantenga esa zona y
el tiempo que se mantenga en isquemia (por ejemplo, con una hipoperfusión mantenida a 10
ml/100g/min a las 3 horas va a haber infarto).


Flujo sanquíneo cerebral: Normal 55ml/100g/min
        40ml/100g/min  Inhibición de síntesis de proteínas
        22ml/100g/min  Déficit neurológico
        18ml/100g/min  Cese actividad eléctrica espontánea
        15ml/100g/min  Ausencia de potenciales evocados
        8ml/100g/min  Liberación masiva de K al extracelular

Protección ante una isquemia:
1.- Circulación colateral: riquísima
        -Carótida interna a carótida externa a través de la arteria oftálmica
        -Anastomosis izquierdo derecha a través de la comunicación entre las cerebrales
anteriores en el polígono arterial de la base
        -Anastomosis antero posterior entre las cerebrales posteriores con la carótida
        -Anastomosis profundo superficiales, a través de la comunicación entre las arterias
penetrantes (circulación grande) con las arterias perforantes (leptomeninges).
        -Microcirculación cerebral (capilares arteriales – capilares – capilares venosos).
2.- Presión de perfusión:
El mecanismo de autorregulación (vasodilatar para mantener la PIC) se pierde en tejidos
isquémicos, por lo tanto la PIC va a depender por completo de la presión de perfusión.

La presión de perfusión que recibe el área de penumbra es directamente proporcional a la PA, por
lo tanto mantener la PA alta es la medida terapéutica mas accesible para todos los ACV
isquémicos.
Hipotensores contraindicados

Mecanismos de Injuria Isquémica: evolutivos
      -Exotoxicidad: mecanismo específico del SNC. Ocurre durante los primeros minutos de
      isquemia, y depende de la acción del glutamato en los receptores NMDA.
      -Depolarización peri infarto: promeras horas.
      -Inflamación: horas y días después
      -Apoptosis: días después

Síntomas y signos
Perfil vascular con inicio súbito o en minutos de sintomas simultáneos y persistente.
         Hemiparesia o hemiplejia
         Afasia, Disartria
        Parestesias, Hemihipoestesia o hemianestesia
         Hemianopsia (pérdida de visión de 1 solo ojo / del campo visual)
         Desviación de la mirada
         Inestabilidad, Ataxia
         Compromiso de conciencia
         Cefalea (infrecuente)

Sindromes
-Sd de la arteria cerebral media completa:
        Hemianopsia armónica de tipo piramidal (con respuesta plantar extensora)
        Desviación de la mirada hacia el lado contrario de la plejia
        Hemianestesia
        Afasia global (si afecta hemisferio dominante I°)  repetición y nominación alterados
        Agnosia (si afecta hemisferio no dominante)  anosognosia (ausencia de noción de
        enfermedad); asomatognosia (ausencia de noción de un hemicuerpo)
-Sd de la arteria cerebral media rama anterior (o superior, o frontal):
        Hemiparesia de predominio braquial de tipo piramidal
        Mirada preferente al lado contrario de la plejia
        Hemihipoestesia con extinción de estímulos simultáneos
        Afasia de expresión o de Brocca (si afecta hemisferio dominante)
        Agnosia (si afecta hemisferio no dominante)  anosognosia
-Sd de la arteria cerebral media rama posterior (o inferior):
        Hemihipoestesia y extinción al estímulo simultáneo
        Hemianopsia o cuadrantopsia superior
        Afasia de comprensión o de Wernike (si afecta hemisferio dominante)
        Agnosia (si afecta hemisferio no dominante)  Anosognosia; heminegligencia (no percibe
        lo que se acerca de un lado).
-Sd de la arteria cerebral anterior
-Sd de la arteria cerebral posterios
-Sd de Wallenburg
Exámenes al ingreso
      -TAC cerebro  siempre, ya que diferencia ACV isquémico de hemorrágico
      -ECG
      -Protrombina y TTPK
      -Recuento de plaquetas
      -Glicemia
      -Hematocrito

Intervenciones en ACV isquémico
        -UTAC
        -Trombolisis ev                       COMPROBADO
        -Aspirina antes de las 48 hrs.
        -Trombolisis us            no hay suficiente información
        -Trombolisis arterial
        -Tratamiento anticoagulante  no tiene indicación
UTAC: Primera indicación en paciente con ACV isquémico. Equipo multidisciplinario que opera en
un área definida y provee cuidados agudos y de rehabilitación, por tiempo sustancial según el
requerimiento del paciente. Estudios muestran beneficios comprobados que aparecen 2-3
semanas después del evento y se ven 10 años después. Disminuye en un 9% el riesgo de
invalidez; evita 56/1000 muertes.
        -Decúbito plano, cambios de posición según pauta
        -Hipertensión inicialmente  mantener PAD 100-109; PAS 140-180; PAM > 110
        -Normoglicemia  usar solución fisiológica en lo posible, evitar suero glucosado
                            HGT o glicemia. Tratar hiperglicemias > 140 mg/dl
        -ASA 150-300 mg (hay que certificar con TAC que no hay hemorragia)
                 NO dar heparina
        -Normotermia  si es que hay fiebre tratarla; evitar hipotermia
        -Normocapnia
        -Normonatremia
        -Normotensión pasada la fase aguda
        -Prevención aspiración (tamizaje con test de vaso de agua y evaluación
        -Infecciones
        -TVP y escaras
        -Rehabilitación precoz  KNT antes de 24 horas, fonoaudiólogo, terapia ocupacional,
                                     nutricionista
Actualmente es prestación otorgada por el AUGE
Trombolisis ev: Indicaciones  Paciente con < de 3 horas de evolución
                                 TAC excluye hemorragia
                         (solo un 10% de los casos son candidatos)
                  Fármaco  Tpa
                  Resultados  aumenta en 30% la posibilidad de estar sin incapacidad a los 3 m.
                                (no se observan cambios estadísticos en la mortalidad)
                  Problema  auenta 10 veces la probabilidad de tener hemorragia
Trombolisis ia: Indicaciones  Infarto cerebral media después de las 3 horas y antes de las 6
                                Infarto cerebral media antes de 3 horas (primero ev y después ia)
Trombolisis us: Doppler transcraneal (baja frecuencia, alta potencia)
        *Tpa + doppler  habría mayor mejoría
                           aún no hay evidencia fuerte

Infarto Lacunar

Definición:
Infarto menor a 15mm de diámetro ubicado en territorio de arterias perforantes, ramas de las
grandes arterias del polígono de la base,
Factores de riesgo y patogénesis:
El principal farctor de riesgo es la HTA.
Lesiones vasculares subyacentes 
                  Lipohialinosis (alteración degenerativa de un vaso sometido a alta presión)
                  Microateroma
                  Embolías

Sindromes clínicos clásicos:
      -Hemiparesia o hemiparálisis pura
      -Hemianestesia pura
      -Disartria y mano torpe
      -Hemiparesia atáxica

Cardioembolías
Causas cardiacas asociadas a infarto                   Alto riesgo   > 6% anual Estenosis mitral con FA
cerebral:                                                                       IAM anterior < 1 mes con trombo
       FA 35% (alta incidencia)                                                 MCP, mixoma, EBSA, prótesis
       Valvulopatía mitral 18%                         Riesgo        1-6% anual FA no valvular
       IAM reciente 13%                                intermedio
       Prótesis 3%                                                            Valvulopatía mitral sin FA
       Forámen oval permeable 1%                       Bajo riesgo < 1% anual Forámen oval permeable
       Otras 30%                                                              Aneurisma del septum

Presentación clínica:
       -historia de cardiopatía
       -sin historia de AIT previo
       -el déficit es máximo al inicio
       -habitualmente se van a grandes vasos rectos
                Rama inferior de ACM  afasia de wernike
                A. cerebral posterior  hemianopsia
                A. cerebral media  hemiplejia, hemianestesia, afasia


Prevención:
FA  recomendación: AAS o anticoagulante si AAS está contraindicado.
     Estudios muestran que en mujeres AAS no previene IAM pero sí ACV

Aterotrombosis y enfermedad carotídea
La enfermedad carotídea sintomática que produce un ACV está frecuentemente precedida de AIT.
Es el tipo con mayor recurrencia a corto plazo.
Puede evolucionar en forma escalonada.

Estenosis Carotídea asintomática
Riesgo anual de ACV ipsilateral: 3.7 para estenosis 75-94%
                                2.9 para estenosis 95-99%
                                1.9 para oclusión completa
45% de los ACV ispilaterales son lacunares o cardioembólicos.
Se puede considerar endartectomía en pacientes bien seleccionados con alto grado de estenosis y
cirujano con experiencia (<3% morbimortalidad). Bueno en ancianos.

Recurrencia:
El riesgo de recurrencia e ACV es de 30% a 5 años.
Recurrencia a 30 días: -18.5% en aterotrombótico
                        -5.3% en cardioembolía
                        -1.4% en infarto lacunar
                       -3.3% si la causa es incierta  igual se mantiene al paciente con
                               prevención secundaria con antiagregantes plaquetarios (AAS
                               325mg/día, clopidrogel, ticlopidina, triusal, etc.

Prevención secundaria
Para enfermedad carotídea con AIT o infarto reciente.
Endartectomía: indicaciones  Estenosis 70-99% ipsilateral
                              Estenosis 50-70% en hombres, mayor de 65 años
Antes de 2 semanas de ocurrido el evento

Ataque isquémico transitorio
Hemisférico / Oftálmico

Síntomas
      -Hemiparesia o sensaciópn de pesadez o torpeza única  50%
      -Síntomas sensitivos unilaterales 35%
      -Disartria  23%
      -Amaurosis fugax unilateral  18% (AIT oftálmico)
      -Afasia
      -Ataxia
      -Hemianopsia
      -Diplopia

Trastorno visual monoocular transitorio
       -ceguera
       -pérdida de la visión de formas y contornos
       -visión “borrosa”
       -visión como “agua sobre vidrio”
       -visión como “vidrio esmerilado”

Duración de los síntomas: en un 90% duran menos de 10 minutos
Definición antigua  <24 horas
Nueva definición  Duran minutos, hasta alrededor de 1 hora y NO dejan alteración de la imagen

Riesgo ACV: Prevenir
       8,6% a 7 días
       12% a 30 días

No son AIT: -inconciencia
           -desvanecimiento
           -pérdida de fuerzas generalizadas
           -confusión
           -amnesia transitoria
           -mareo o vértigo aislados

Prevención primaria (para ACV previo, AIT, factores de riesgo)
      HTA  Recomendación: control PAS y PAD a toda edad.
              Es la forma mas eficiente de prevenir ACV
              Relación entre PAS y PAD y ACV es directamente proporcional
      Tabaquismo  Suspención
                       Fumador tiene 1.8 – 2 veces más riesgo que no fumador
                       El riesgo poblacional atribuible es de 18% para tabaquismo activo, 12%
                       para tabaquismo pasivo y 6 % para tabaquismo cesado.
      DM  El riesgo relativo para diabéticos es de 1.8 – 3 veces mayor que sanos
             Además un 40% de los diabéticos son hipertensos (preferir IECA)
                 Simvastatina 40mg/dl (uso de simvastatina se asocia a 24% de reducción de ACV
                 en diabéticos).
          FA  tratamiento anticoagulante
          Estenosis carotídea sintomática  endartectomía (si tiene indicación)
          Asipirina 325 mg/día

ACV HEMORRAGICO

Hemorragia           Intracerebral 23% (3000 casos al año en Chile)
                     Subaracnoídea 5% (675 casos al año en Chile)  pero mayor gravedad

Factores de riesgo ACV hemorrágico
Edad
HTA
Alcoholismo
Tabaquismo
DM
FA (tratamiento ACO)

Causas:
     -      Primaria o hipertensiva
     -      Trastorno hemorrágico  Tratamiento anticoagulante
                                        Hepatopatías
                                        Enfermedades hematológicas malignas
      -     Aneurima
      -     Malformación vascular  Malformación arteriovenosa      < 45 años (y drogas)
                                       Cavernoma
      -     Angiopatía amiloidea
      -     Tumores primarios o metástasis
      -     Vasculitis y vasculopatías diversas (drogas)

Hemorragia cerebral hipertensiva
Naturaleza de la lesión aún desconocida.
Hipótesis  Microaneurisma de Charcot Bouchart, lipohialinosis, disrupción lámina elástica.
Ruptura de pequeñas arterias perforantes.
Zonas más frecuentes:          - Putámen y cápsula interna adyacente 50%
                              - Sustancia blanco lóbulos temporal, frontal, parietal
                              - Tálamo
                              - Hemisferio cerebelosos
                              - Protuberancia (el 90% es hipertensiva)
Lesión putamino capsular:
Inicio rápido en minutos con:
         -Compromiso de conciencia de mediano a profundo (efecto de masa distorsiona el SARA)
         -Cefalea
         -Vómitos
         -Otros  Hemiplejia armónica, hemianestesia, desviación de la mirada
         Se asocia a severa hipotensión

Pronóstico
A 6 meses  39% muerto
            28% dependiente
            33% independiente
SCORE pronóstico a 30 días: - estado de conciencia (alterado)
                            - volumen hemorragia (>30 cc)
                            - invasión ventricular
                            - edad (>80 años)
                              - invasión fosa posterior

Cirugía
Indicaciones absolutas: Hemorragia cerebelosa >3 cm
                        Deterioro o compresión tronco
                        Hidrocefalia
                        Hemorragia con lesión estructural como aneurisma
Nunca: Hemorragias pequeñas o pacientes sin déficit
        Glasgow < 5
   *conducta observar

Angiografía
Indicaciones: cuando existe mayor probabilidad de que la causa sea una malformación
arteriovenosa  Paciente jóven
                Localización subcortical
                No hipertenso

Hemorragia Subaracnoidea

Aneurismas saculares
        Dilataciones arteriales en forma de saco que se desarrollan preferentemente en
bifurcaciones o ramificaciones de grandes arterias intracranealas.
        No son congénitas en sí. Se desarrollan por  Déficit congénito túnicas media y elástica
                                                         Destrucción túnica elástica por efecto HD
        La prevalencia de aneurismas en adultos es de 2-3% (300000-400000 chilenos serían
portadores. Sin embargo, la frecuencia de rotura es baja (de 10 aneurismas 9 nunca se van a
romper).
        Riesgo ruptura  mayor a mayor tamaño, especialemente en los >7 mm, en los que es
necesario realizar cirugía profiláctica.

Localización aneurismas
       - Comunicante anterior
       - Orígen comunicante posterior
       - Bifurcación ACM
       - Bifurcación carótica interna
       - Top de la arteria basilar (fosa posterior)

Clínica
- Cefalea súbita, severa, holocránea (“la peor de mi vida”), seguida de vómitos e inconciencia.
- Paciente puede ingresar al SU en coma, parcialmente recuperado o alerta.
- Signos meníngeos después de algunas horas (sangre provoca irritación meníngea)
        Si no hay signos meníngeos no descartar hemorragia subaracnoídea
    TODA CEFALEA SUBITA SEVERA ES HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA HASTA QUE SE
                                  DEMUESTRE LO CONTRARIO

Estudio:
       -TAC cerebro: 95% sensibilidad en las primeras 24 hrs.
                       Hiperdensidad en espacio subaracnoideo (cisternas)
       -PL: 100% sensibilidad en las primeras 3 semanas
            Precauciones  puede haber traumatismo en venas del plexo peridural
            La única evidencia inequívoca de que había sangre antes de la PL es el hallazgo de
            XANTOCROMÍA.
            La xantocromía demora 4 horas en manifestarse (desde el inicio de la hemorragia);
            por lo tanto la PL debe realizarse 4 hrs. después de iniciado los síntomas.

Pronóstico
46% mortalidad
Los sobrevivientes quedan con pocas secuelas

Riesgos
-      Reruptura: ocurre con mayor frecuencia en el curso de los primeros días y es letal en el 50%
       de los casos. Para evitarla hay que excluir el aneurisma por técnica quirúrgica o
       endovenosa.
-      Vasoespasmo: Ocurre preferentemente entre el 4 y 14 días y se manifiesta como deterioro
       neurológico con signos focales (similar a un infarto).
Vigilancia clínica: -DTC (ecodoppler trancraneal)
                    -Tres H: Hipervolemia
                             Hipertensión    que cerebro de mantenga con alta circulación
                             Hemodilución
Prevención de riesgos: Nimodipino es el único tratamiento farmacológico que existe
                          Al menos 14 días en UTI, y 1 mes si la evolución es difícil.
EPILEPSIAS

Definiciones
Crisis epiléptica: Resulta de descarga eléctrica anormal excesiva e hipersincrónica de neuronas
corticales. Las manifestaciones clínicas de las crisis epilépticas varían de acuerdo a la localización
del foco epiléptico y su patrón de propagación a otras estructuras cerebrales.
Una crisis única puede ocurrir como manifestación de un trastorno transitorio (fiebre, hiponatremia,
cetoacidosis, intoxicación por OH, drogas adictivas como la cocaína, fármacos, etc.).
Todo individuo que alcance una sobrevida de 80 años tiene una probabilidad de un 2-10% de
presentar 1 crisis epiléptica sintomática.
Epilepsia: Condición crónica de distintas etiologías caracterizada por predisposición a padecer
crisis epilépticas espontáneas y recurrentes.
         -Al menos 2 crisis en ocasiones separadas
         -La ocurrencia de 2 eventos en 24 horas no se considera recurrencia, por lo que tiene el
         mismo significado que una crisis única.

Epilepsias: Distintas enfermedades con un patrón común 
       -Distintas causas
       -Edad de presentación
       -Manifestaciones clínicas
       -Patrones EEG
       -Neuroimágenes
       -Evolución natural
       -Respuesta a FAEs
       -etc.
Algunas bien caracterizadas (sindromes epilépticos, otras parcialmente caracterizadas).

Clasificación: Liga Internacional de la Epilepsoa (1981-1989):

1.- Epilepsias generalizadas:
        -Epilepsias generalizadas primarias o Idiopáticas:
                Mayoría de las epilepsias, alta frecuencia.
                Generalmente benignas. 80-90% logra control con FAEs.
                Mayoría son autolimitadas.
                En general no se asocian a lesiones cerebrales ni anormalidades neurológicas.
                Factores genéticos.
                Manifestación clínica estrechamente vinculada a la edad de comienzo.
        -Epilepsias generalizadas secundarias o sintomáticas:
                Son consecuencia de lesiones severas del SNC, que generalmente han ocurrido
                en período neonatal o infancia temprana.
                Frecuentemente asociadas a retraso en el desarrollo psicomotor.
                  Crisis con alta frecuencia (varias al día).
                  Presentan mala respuesta a FAEs.
                  Complejo manejo (especialista).
                  Los tipos de crisis pueden ser diversos, y generalmente se asocian en un mismo
                  paciente.

Tipos de crisis

Epilepsias generalizadas primarias o Idiopáticas:
- Ausencias: Eventos paroxísticos con supresión de la actividad, fijación de mirada con o sin
   parpadeo rápido. Dura 3-20 segundos (mayoría 5-10 segundos). No existe aura ni confusión
   post ictal. En 25% puede haber automatismos orales o manuales.
   Se ve en Epilepsia de ausencia de la niñez
                Epilepsia juvenil de ausencia
                Asociadas a mioclonías y CGTC en la epilepsia mioclónica juvenil
- Crisis mioclónicas: Crisis de 1-2 segundos con sacudidas de 1 o mas extremidades, de la
   cabeza o del cuerpo entero. Si afecta las extremidades inferiores el paciente puede caer y si
   afecta las extremidades superiores al paciente se le caen los objetos. Más frecuentes en las
   mañanas y en racimos.Sin inconciencia, sin convulsiones, ni otro síntoma.
   Se ve en Epilepsia mioclónica juvenil
                Epilepsia mioclónica juvenil asociada a ausencias y CGTC
- Crisis generalizadas tónico clónicas: Se inician con inconciencia y tienen 2 fases. Primero la
   fase tónica con contracción sostenida generalizada de la musculatura corporal y visceral,
   producto de lo cuál el paciente puede emitir un grito y luego presentar cianosis, se produce
   incontinencia urinaria y defecación. Dura 10-20 segundos. La segunda fase clónica se
   caracteriza por sacudidas rítmicas repetidas y sincrónicas de las 4 extremidades. Dura 30-80
   segundos. Pasado el evento quedan unos minutos en coma, para ir recuperando lentamente la
   conciencia (alrededor de 20 minutos). Este último estado se denomina estado post ictal.
   Se ve en  Epilepsia de CGTC del despertar
                 Epilepsia mioclónica juvenil (asociada a mioclonías y ausencias).

Epilepsias generalizadas secundarias o sintomáticas:
       - Ausencias atípicas (mas largas y con mas automatismos)
       - Mioclonías
       - Tónicas
       - Clónicas
       - Tónico clónicas
       - Atónicas o astásicas (caídas cuando afectan todo el cuerpo)

2.- Epilepsias focales o parciales
        -Crisis parciales simples: sin alteración de conciencia
                 Eventos paroxísticos durante los cuáles el paciente tiene síntomas de tipo:
                          Motor
                          Sensitivo
                          Autonómico
                          Psíquico
                 Estos síntomas reflejan el área de la corteza donde se origina la actividad
                 epiléptica o el área elocuente vecina a la cuál se propagó la actividad epiléptica.
                 No hay pérdida de conciencia
                 Ejemplos de localización:
                          Lóbulo frontal  crisis motoras clónicas focales (“marcha jacksoniana”)
                                            crisis tónicas asimétricas (“posición del esgrimista”)
                          Lóbulo parietal  parestesias (raro)
                          Lóbulo occipital  visión de colores y formas (raro)
                          Lóbulo temporal  molestia o dolor epigástrico que asciende al cuello
                                                sensación de defecar
                                                   sensación de despersonalización
                                                   sensación de temor
                                                   ausencia
           -Crisis parciales complejas: con alteración de conciencia
                    Motoras (clónicas, distónicas, tónico clónicas, mioclónicas, atónicas, automatismo)
                    Autonómicas
                    Se asocian a automatismos (sutiles movimientos en la boca y lengua de succión, o
                    de las manos como hurgueteo o de las piernas) o a movimientos mas complejos
                    (pedaleo).
                    Algunos son sin automatismos, solo con fijación de la mirada.
                    Duran de 10 segundos a 2 minutos.
                    Presentan discretos signos post ictales (cansancio).
                    * Propagación de una crisis: La actividad epiléptica puede propagarse de una
                    región a otra y generalizarse. Por ejemplo, una crisis parcial simple puede pasar a
                    una crisis parcial compleja y culminar finalmente en una CGTC (crisis generalizada
                    tónico clónica). En estos casos el paciente no relatará síntomas previos (aura) a la
                    inconsciencia propia de la CGTC.
                    CGTC secundariamente generalizada: Al inicio de la propagación de una crisis
                    parcial al lóbulo frontal ocurre una versión forzada de la cabeza en sentido opuesto
                    al foco epiléptico. La existencia de esta “desciación versiva” es un signo útil para
                    distinguir una CGTC primaria de una CGTC por generalización secundaria.
                    La ausencia de este signo no descarta inicio parcial.

Diagnóstico

Historia:
      - Pródromos: Cambios de carácter, irritabilidad, agresividad, cefalea, etc.
                      Minutos a horas
      - Aura: Primeros síntomas de una crisis (es parte de la crisis misma). Permite localización
               del foco.
               Dura segundos
               Los síntomas pueden ser vagos pero siempre son estereotipados (siempre los
               mismos).
      - Evolución de la crisis: Para tipificación de la crisis.
                                Suele ser difícil por la rapidez con la que se suceden los eventos.
                                Se necesita el relato de los testigos, videos caseros, etc.
                                Incontinencia urinaria y mordedura de lengua son poco
                                específicos.
      - Manifestaciones post ictales: Después de CGTC  coma post ictal y fase de
                                                                       recuperación
                                            Después de CPC  somnolencia y leve confusión
      -   Parálisis de Todd: Después de una crisis parcial puede existir una parálisis o paresia
                             transitoria. (si está presente en una crisis aparentemente
                             generalizada nos indica que la crisis comenzó siendo parcial).
      - Factores precipitantes: Privación de sueño
                                  Ingesta OH
                                  Estímulos luminosos
                                  Stress

EEG:
       -    EEG ictal: en el momento en que ocurre la crisis. Diagnóstico.
       -    EEC interictal: en el periodo entre 2 crisis. Tiene asociación variable con los diversos
                            sindromes epilépticos. Un estudio de rutina tiene una sensibilidad de 50%
                            (resultado normal no descarta epilepsia); al realizar 5 estudios repetidos
                            se alcanza una sensibilidad de 80-90%. Mientras mas próximo a una
                            crisis se realiza mayor es la probabilidad de detectar anormalidades.
                          Debe incluir una fase de somnolencia ya que el sueño facilita la
                          osurrencia de descargas epileptiformes interictales.
      Entre el 1 y 2 % de la población normal presenta anormalidades epileptiformes en el EEG
      (ondas agudas).
      - Monitoreo continuo de video EEG: busca registrar una crisis. Permite correlacionar
                                                 manifestaciones clínicas de los eventos episodios
                                                 con las manifestaciones electroencefalográficas.
                    Util en  evaluación de tipo de crisis y cuantificación
                               evaluación prequirúrgica de epilepsia refractaria a FAEs
                               para el diagnóstico de pseudocrisis

Neuroimágenes:
1.- En el estudio de un paciente que se presenta con una primera crisis: hay que sospechar
    alteración estructural, por lo tanto indicar imagen urgente.
                      Primero  TAC de cerebro sin contraste
                      Después  RNM
2.- En estudio paciente con epilepsia: Todo paciente con epilepsia debe ser estudiado con RNM de
    cerebro. La caracterización del Sindrome Epiléptico requiere la realización de un estudio que
    identifique pequeñas lesiones.
RNM puede identificar: - Gliomas de bajo grado
                          - Cavernomas
                          - Displasias corticales focales
                          - Atrofias del hipocampo
                          - Esclerosis temporal mesial}
RNM se puede omitir en las Epilepsias generalizadas primarias.

Tratamiento

El tratamiento con FAEs no “cura la epilepsia” sinó que procura suprimir las crisis.
Se debe establecer claramente la frecuencia basal.
Elección de un FAE adecuado con el síndrome epiléptico y características del paciente.
Procurar siempre con monoterapia.
Se intenta siempre con 2 o 3 FAEs de primera elección antes de adicionar un segundo FAE.
La titulación de los FAEs se realiza gradualmente, siendo los parámetros que gían la terapia la
supresión de las crisis y la presencia de efectos adversos.

Objetivos: -Completo control de las crisis epilépticas
          -Mínimos RAM
          -Optima calidad de vida

Eficacia:
En su conjunto, un 64 – 70 % de los pacientes epilépticos logran un estado libre de crisis con
FAEs.
-Epilepsias generalizadas primarias  80-90%
-Epilepsias parciales  global 50%
                        ancianos 60-70%
                        esclerosis temporal mesial 10-30%
-Epilepsias generalizadas secundarias  <2%

Clasificación FAEs:

1.- FAEs clásicos
           -   Fenobarbital
           -   Fenitoína
           -   Acido Valproico
           -   Carbamacepina
                    -   Benzodiacepinas
                    -   Etosuximida



              FENOBARBITAL               FENITOINA       CARRBAMACEPINA ACIDO VALPROICO                      ETOSUXIMIDA
Historia   Introducción en 1912     Introducción en 1983 Introducido en los 50 Sintetizado en 1882
           Primidona (profco)
Mecanism Actúa en la                Bloqueo canales de      Compuesto tricíclico. Aparentemente             Inhibe
o de       transmición GABA,        Na voltaje              Bloquea canales Na acción en la                 conductancia al
acción     umentando el tiempo      dependientes            voltaje dependientes neurotransmición           calcio y por lo
           de apertura del                                                        gabaérgica                tanto no se
           receptor GABAA                                                                                   producen puntas
           (canal de cloro)                                                                                 de onda lenta
Biodisponi 80-100%                  98%                     75-85%, errática          100%
b.
Absorción ID (aumenta con OH;       Baja en el estómago;    Lenta y errática.         Rápida y completa
           disminuye con            ID gracias a pH         Varía en distintas
           alimentos)               aumentado.              formulaciones.
                                    Se altera por           No se altera por
                                    alimentos y patología   alimentos.
                                    GI.
                                    Variable
                                    dependiendo de la
                                    formulación
Metabolis Hepático (p450)           Hepático (p450)         Hepático             Hepático (múltiples
mo                                                          METABOLITO activo vías). METABOLIT.
Vida      75-120 hrs.               4-72 hrs. (20)          5-26 hrs. (variable) 4 -12 hrs.
Media
Cinética Lineal                     No lineal               Lineal                    Lineal
                                    (variabilidad)
Unión a      45-60% (baja)          75-95% (baja)           75%                       85 – 95% (alta)
proteínas
Dosis        1 – 2 al día         1 – 2 al día              2 – 3 al día              2 – 3 veces al día
Indicacion   Crisis focales       Crisis focales            Crisis focales            Generalizadas         Solo para tipo
es           Crisis generalizadas Crisis generalizadas      Crisis generalizadas      Focales               ausencia
             (ausencias,          (no sirve para            (NO en mioclonías y       Primariamente
             mioclonías)          ausencias y               ausencias)                generalizada,
             Status epiléptico    mioclonías)               Sd Lennox Gasteaut        especialmente
             Status febril        Status epiléptico         Sd epiléptico infancia    mioclónica juvenil.
             Crisis neonatales    Sindrome de Lennox                                  Crisis febriles
             Sindrome de Lennox   Gastaut                                             Sd Lennon
             Gastaut              Sindromes                                           Infancia
                                  epilépticos de la
                                  infancia
RAM          SNC:                 SNC:                      SNC:                      Nauseas, vómitos.
             Alteraciones         Agudo  mareo,            Déficit cognitivo leve,   Toxicidad hepática
             cognitivas y de la   ataxia, nistagmus.        sedación, ataxia,         severa
             conducta (evitar en Crónico  atrofia          mareo, diplopia,          Aumento de peso,
             niños)               cerebelosa                visión borrosa,           sindrome de ovario
             Sedación, ataxia,    Otros:                    temblor, diskinesias      poliquístico, caída
             mareos, insomnio,    Rash cutáneo, fiebre,     Otros:                    cabello
             trastornos del ánimo hirsutismo,               Aumento de peso,
             (depresión),         hiperplasia gingival      rash, daño hepático,
             impotencia,                                    discracia sanguínea,
         disminución de la                           hiponatremia
         líbido.
         Tejido conectivo:
         Dupuytrén
         Hombro congelado
Uso      Alto uso, bajo costo   Ventaja frente a                                                     Poco usado
                                fenobarbital: no
                                produce sedación

      FAEs de Segunda generación:
      Indicado para pacientes refractarios (que no responden a mono ni biterapia con FAEs clásicos).
      Poseen mejor tolerancia y farmacocinética, pero su eficacia no se encuentra probada.
            Oxcarbacepina
            Felbamato
            Gabapentina
            Lamotrigina
            Pregabalina

      FAEs de Primera elección
         - Crisis parciales o CGTC secundariamente generalizadas:
                   Lamotrigina
                   Oxcarbazepina
                   Carbamazepina
                   Fenitoína
         - CGTC:
                   Lamotrigina
                   Valproato
         - Mioclonías:
                   Valproato
         - Ausencias:
                   Valproato
                   Etosuximida

      Niveles plasmáticos:
      Los niveles plasmáticos de FAE sólo son referenciales
      Son útiles para:
             - Comprobar si las dosis calculadas produjeron incremento deseado en los niveles
             - Verificar que el paciente está tomando los FAEs
             - Establecer si ciertos síntomas pudieran ser niveles tóxicos de FAE
      La dosis de un FAE no debiera ser modificada meramente en base al nivel plasmático.
      La dosis de un FAE se modifica si no hay completo contros de las crisis o si hay síntomas de
      toxicidad.

      ¿Debe tratarse una primera crisis?
      El riesgo de recurrencia después de una primera crisis no provocada es de 38.5% en 2 años.
      Este riesgo es mayor si:
              -Hay patología estructural en el SNC
              -EEG es anormal
              -La crisis ocurrió durante el sueño
              -La presencia de descargas epileptiformes incrementa el riesgo de una segunda crisis
      Una primera crisis se trata cuando:
              -EEG muestra descargas epileptiformes
              -Si la crisis es parcial (ya que casi siempre hay anormalidad estructural)
              -Si existe anormalidad en neuroimágenes

      ¿Es realmente una crisis epiléptica?
      Antecedentes de testigos
      Semiología de las crisis
      Duración
      Estado post ictal
      Exámen médico general
      Exámen neurológico.

Descompensación epilepsia: (cambio en el patrón de epilepsia)
Causas: mala adherencia al tratamiento
       No dormir el tiempo suficiente

Status epiléptico
Definición clásica  actividad epiléptica que persiste durante 30 minutos
Crisis que no finaliza (no ha recuperado conciencia) cuando ya comienza la próxima, o crisis que
dura mas de 5 minutos.
Puede ser convulsivo (mayor gravedad), de ausencias o focales.
Después de 30 minutos hay daño metabólico y cerebral irrebersibles, por lo tanto hay que actuar
antes.
Es una emergencia médica. Tiene 40% mortalidad.
Manejo 
         ABC
         Benzodiacepinas: Diacepam rectal
                           Midazolam 0.2 mg/kg im
                           Otros
         Derivación al servicio de urgencia
Manejo en Servicio de Urgencia 
         O2 mascarilla o intubado según el control de la crisis
         Vía venosa y tomar muestra de sangre
         50 ml suero glucosado al 50% y 100 mg tiamina
         Loracepam 4 mg iv
         Diacepam 10 mg iv
         Fenitoína: iv 15-20mg/kg a 25-50 mg/min
         Bajo monitoreo ECG y de PA (pueden producirse hipotensión o arritmias)
         SNG
Manejo EN paciente refractario 
         Intubar
         Fenobarbital o Anestesia general (pentobarbital, midazolam o propofol)
                 -Fenobarbital 20mg/kg a 100 mg/min iv (produce depresión respiratoria)
                 -Pentobarbital carga 1-15mg/kg; mantención 0.5-5mg/kg/hr
                 -Midazolam carga 0.2mg/kg; mantención 1-10ug/hg/min
                 -Propofol carga 1 – 2mg/kg; mantención 2-10mg/kg/hr
Otras alternativas  Acido Valproico iv o fármacos nuevos
Control y seguimiento status  EEG, ojalá continuo
Iniciar retorno paulatino en 24-96 hrs.

Status no convulsivo
Puede presentarse como una crisis focal simple, compromiso de conciencia cualitativo o un cuadro
confusional arrastrado.
Un paciente en coma puede presentar status como movimiento escaso de un músculo.
El EEG va a indicar el status. Clínicamente es difícil de detectar. Puede durar hasta meses.
No es una emergencia médica.
La mortalidad se correlaciona con la causa (ej.  encefalopatía portal).

Epilepsia en mujer en edad fértil y embarazada
Evidencias de baja calidad.
Riesgo materno:
        Cambio frecuencia de crisis
        Disminución niveles plasmáticos de FAEs
        Mayor frecuencia de complicaciones (hemorragia, anemia, hiperemesis)
Puede evitarse con buena adherencia al tratamiento y dormir bien.
Riesgo fetal:
        Epilepsia (<10%)
        Malformaciones congénitas mayores en el cierre del tubo neural 1-2%con acido valproico y
        0.5 – 1% con carbamacepina)
        Malformaciones menores (dismorfia facial por ejemplo)
        Con los FAEs clásicos el riesgo de malformaciones es de 4-6%.
Mujer en edad fértil debe evitar estos fármacos, pero si lo está tomando, y se da cuenta que está
embarazada no debe suspenderlo, ya que ya ocurrió el cierre del tubo neural.
Los anticonceptivos orales interactúan con los FAEs u pierden su eficacia.
Se recomienda suplementar con ácido fólico a las mujeres en edad fértil (disminuiría el riesgo de
espina bífida).

Epilepsia en adulto mayor
0.7% prevalencia
Causas: 50% desconocida
        30-50% AVE
        5-15% tumor
        11.5% enfermedad degenerativa (Alzheimer) o metabólica

Tratamiento quirúrgico epilepsias
Indicado para pacientes con crisis focales (1-3% epilépticos).
Es necesario poder determinar en forma razonable dónde se encuentra la zona epileptógena (zona
de inicio de las crisis). Esta se detecta por la clínica detallada de las crisis y EEG interictal (varios)
e ictal (video EEG). También son útiles RNM, SPECTictal y PETinterictal.
La epilepsia que mas comunmente se opera es la Epilepsia del Lóbulo Temporal por Esclerosis en
el lóbulo temporal media. Es la más frecuente en adultos (60 – 70%), más refractaria a tratamiento
farmacológivo, y más efectiva a la cirugía. Un 60-70% no presenta crisis al año de cirugía.

Crisis del lóbulo temporal: Breves y estereotipadas
1.- Crisis focal simple con sensación epigástrica, miedo y angustia
2.- Staring o ausencia (compromiso de conciencia)
3.- Automatismos orolinguales y distales en EESS
4.- Contracción tónica en flexión, distonías
5.- Puede terminar crisis (recupera la conciencia) o evolucionar a crisis tónico clónica generalizada.
Si la crisis compromete el hemisferio dominante se altera el habla.

Crisis del lóbulo frontal:
Clonías
Vocalización
Posición tónica proximal de las 4 extremidades
Variaciones según comprometa area motora central, area motora suplementaria, corteza visual,
area de Brocca o corteza premotora

CEFALEA

Prevalencia de Cefaleas en Santiago, Chile
Casi el 30% de las mujeres y el 10% de los hombres.
Solo el 63% de la población se encuentra libre de cefaleas recurrentes.
De los pacientes con cefaleas recurrentes el 20% cumple con criterios estrictos de migraña.

Clasificación ICHD II - 2004
I. Cefaleas primarias
         1. Migraña
         2. Cefalea tipo tensional (CTT)
         3. Cefalea en racimos y otras cefaleas trigeminales autonómicas
         4. Otras cefaleas primarias
II. Cefaleas secundarias

Migraña
La palabra migraña es de origen francés y se deriva del griego “hemicránea”
Es un trastorno caracterizado por cefaleas episódicas asociado a náuseas y fotofobia, que puede
estar precedida de síntomas neurológicos focales
Los síntomas de las crisis de migraña son distintos de un paciente a otro y de una crisis a otra en
el mismo paciente

Prevalencia:
En cualquier periodo etario predomina en las mujeres. Hay 2 peak: 20-30 años (mujer profesional
jóven), y 30-60 años (mujer en postmenopausia precoz). Frecuente en los extremos de la vida.
Mas frecuente en NSE bajo.
50% de los pacientes migrañosos han debido suspender actividades sociales; 60% han tenido que
dejar de trabajar o han tenido que trabajar con dolor.
La mayoría no consulta.

Clínica:
Varía de un paciente a otro e incluso en el mismo paciente.
La crisis de migraña se desarrolla clínicamente en fases:
1. Pródromo
    Puede preceder a la crisis incluso en 24 horas.
    Se presenta como: Irritabilidad, ánimo deprimido o elevado
                        Palidez y ojeras
                        Bostezos y cansancio
                        Intolerancia a la luz y los ruidos
                        Dificultad para enfocar
                        Dificultad para encontrar palabras
                        Apetito característico, o sin apetito
                        Sed aumentada
2. Aura
    Son Síntomas de disfunción cerebral cortical
    Las más frecuentes son alteraciones de visión (corteza occipital)
                        Fotopsias
                        Espectros de fortificación
                        Escotomas centellantes
                        Hemianopsia
     Menos frecuentes sensitivas (parestesias) y del lenguaje (alteración nominación y expresión)
     Se desarrollan en varios minutos
     Duran 10 a 60 minutos
     En general desparecen antes de iniciarse el dolor, pero pueden persistir o presentarse en la
     fase de dolor. También puede no estar

3. Dolor
   Unilateral en 2/3 (hemicráneo)
   Localizado detrás del ojo o en región frontotemporal
   Puede irradiarse a occipital
   A veces se inicia en región cervical y se irradia hacia adelante
   De carácter inicial sordo, luego pulsátil, luego nuevamente sordo
   Se exacerba con movimientos (sensacion de “cabeza suelta”)
   Duración de 4 horas a 3 días
   Síntomas asociados: nauseas
                          Vómitos
                          Fotofobia
                          Sonofobia
                          osnofobia
4. Resolución
   Sensación de fatiga o letargo
   Dificultad de concentración e irritabilidad
   A veces euforia o antojos
   Puede durar horas o días

Gatillantes
_ Ayuno
_ Ciertos alimentos
_ Ciertos olores
_ Ejercicio
_ Fluctuaciones hormonales
_ Cambios en el patrón del sueño
_ Cambios climáticos
_ Stress y emociones
_ Medicamentos
_Etc...

Criterios Diagnósticos ICHD II - 2004
Es un tipo de dolor de cabeza que se caracteriza por:
        – Ataques repetidos (al menos 5)
        – Que duran 4 a 72 horas
        – Dolor de cabeza:
                             Unilateral
                             Pulsátil
                             Intensidad moderada a severa (inhibe actividad)
                             Se agrava con ejercicios (movimientos bruscos de cabeza, subir
                             escaleras, levantar peso, etc)
        – Con náuseas o vómitos
        – Intolerancia a la luz y los ruidos
        - Sin enfermedad cerebral asociada

Clasificación de las Migrañas ICHD II - 2004
 Migraña sin aura
 Migraña con aura
                 Con aura típica
                 Con aura prolongada (mas de 60 minutos)
                 Con aura de tipo basilar (tronco-encefalo y cerebelo)
                 Migraña Hemiplégica Familiar
 Sindromes periódicos de la infancia precursores de migraña
                 Vértigo paroxístico benigno de la infancia
                 Hemiplegia alternante de la infancia
                 Migraña abdominal
                 Ataques de vómitos
 Complicaciones de migraña
                 Status Migrañoso: Crisis de migraña que excede las 72 horas sin remisión o con
                 intervalo inferior a 4 horas
                 Infarto Migrañoso: Raro. Inflamación vascular lleva a formación de trombo.
 Migraña probable

Fisiopatología de la Migraña
Se conceptualiza como una disfunción del sistema sensorial trigémino vascular
            – Componente neural (aura)
            – Componente vascular (flujo sangíneo)
            – Componente inflamatorio (terapia)
Es un patrón de respuesta anormal de alta complejidad

Depresión arrastrante o “Spreading Depresion de Leao”
Recientemente se ha demostrado que los fenómenos equivalentes en humanos activan aferentes
trigeminovasculares y evocan alteraciones cortico-meníngeas y cambios a nivel de tronco encéfalo
concordantes con el desarrollo de cefalea
La depresión arrastrante produce una activación de la perfusión en el territorio de la arteria
meníngea media dependiente de la activacion trigeminal y parasimpática con aumente de
permeabilidad a proteinas plasmáticas mediadas por receptor de neuroquinas.

¿Es heredable? Sí, demostrado, probablemente multigénico. También casos esporádicos.

Tratamiento:
1.- Identificar gatillos: Presentes en todos los casos. Múltiples posibles gatillos. Llevar registro.
2.- Tratamiento agudo: Individualizado según el paciente. Considerar gastroparesia
(Medicamentos deben utilizarse apenas comience la crisis. Alternativamente puede usarse
domperidona u otra vía para la administración de fármacos).
          – AINEs: Aspirina 500 mg x 2
                       Acido Mefenámico 500 mg x 1
                       Ketoprofeno 100 mg x 1
                       Naproxeno 275 mg x 1
                       Ibuprofeno 400 – 600 mg x 1
          – Antieméticos: Domperidona 10 mg x 1
                              Metoclopramida 10 mg x 1
          – Triptanes: Sumatriptan 100 mg
                          Naratriptan 2,5 mg
                  Son agonistas del receptor 5- hydroxitriptamina (5-HT)
                  Efectos adversos: opresión precordial; a veces intenso malestar polisintomático
          – Ergotamina: altamente efectivos pero conllevan un alto riesgo de generar cefalea por
              exceso de droga. Tienen un efecto de rebote que puede llevara a un círculo vicioso.
              Este riesgo existe ya con dosis de 4 mg de ergotamina al mes.
              Solo para pacientes con crisis muy esporádicas (menos de 1 al mes).
*CRISIS SEVERA:
                         _ Triptanes nasal o subcutáneo
                         _ AINEs iv o im (Ketoprofeno 100 mg iv)
                         _ Corticoide iv (Dexamentasona 4 mg iv)
                         _ Clorpromacina im (12,5 mg iv , dosis repetidas)
                         _ Metoclopramida iv (10 mg)
                         _ Lidocaina (100 mg iv + infusión a 2 mg /kg/ min)
3.- Tratamiento preventivo:
- Indicación: más de una crisis por semana o si cada crisis es muy prolongada e invalidante por 3
días al mes o más.
- Se utilizan por períodos según eficacia y tolerabilidad.

- Alternativas:
               Beta-bloqueadores: primera línea, altamente efectivos.
                Más efectivos los sin actividad simpáticomimética intrínseca (No selectivos:
                Propanolol , Nadolol y Timolol; Selectivos: Atenolol y Metoprolol)
                Es necesario titular individualmente la dosis (Propanolol 0,5 mg/ kg / día en 3 dosis
                e incrementar hasta 3 mg/kg/ día)
                Contraindicado en asmáticos
                Efectos adversos: Astenia, puede favorecer depresión, disfunción sexual.
               Calcioantagonistas: Son más efectivos los calcioantagonistas con efecto
                antidopamínico (Flunaricina 5 a 10 mg / noche)
                Efectos adversos: Parkinsonismo en uso prolongado, Fatiga, Depresión, Aumento
                peso.
               Antidepresivos tricíclicos: inhibidores de recaptación de serotonina y noradrenalina
                Efectivos en dosis bajas (Amitriptilina 12,5 – 25 mg / noche)
                Efectos adversos: Sedación, Sequedad bucal, Constipación, Aumento peso
               Segunda Línea: Acido Valproico
                                Topiramato
                                Toxina Botulínica

Cefalea de Tipo Tensional
Cefalea de carácter constrictivo o con sensación de peso, habitualmente bilateral, intensidad leve o
moderada (no inhibe actividad) recurrente en relación con stress.
Crónica, frecuente (apisódica) o constante, sin elementos migrañosos (náuseas o vómitos,
fotofobia o sonofobia, ni síntomas neurológicos focales).
Dura 30 minutos a 7 días
80% de las cefaleas.

Condiciones asociadas:
 Depresión “larvada”
 Estados ansiosos
 Disfunción de articulación témporomandibular
 Bruxismo (relación con rama motora del nervio trigémino)

Tratamiento
La etiología es siempre multifactorial.
Buena acogida por parte del médico, eliminar temor a patología severa subyacente (puede ser
necesario un TAC)
*Terapia antidepresiva
         – Tricíclicos (amitriptilina en bajas dosis es sedante, mejora el sueño, bruxismo y disminuye
         umbrales de dolor)
         – ISRS
         – Duales (“nueva amitriptilina”)
*Terapia relajante muscular
*Tratamiento odontológico especializado de la disfunción ATM y del bruxismo
*Buena higiene del sueño
*Terapia endorfínica (deportes, baile, yoga, acupuntura)

Cefalea por exceso de drogas
Suele desarrollarse en personas portadoras de migraña que comienzan a automedicarse en
exceso
El riesgo es particularmente alto con ERGOTAMINA, pero puede producirse por efecto de cualquier
analgésico o antimigrañoso.
Sólo cede cuando se logra retirar el medicamento que sostiene el círculo vicioso.



Cefalea en Racimos
Cefalea primaria de causa desconocida con episodios de severa cefalea hemicránea de 15
minutos a 3 horas de duración. Tienden a presentarse a la misma hora, puede despertarlo del
sueño, asociado a la imperiosa necesidad de moverse y caminar y a síntomas autonómicos
unilaterales (ptosis, congestión nasal, inyección conjuntival). Sin náuseas , sin vómitos , sin
fotofobia.
Predomina en hombres de edad media.
Cursa en rachas o racimos de semanas a meses de duración.
Neuralgia del Trigémino
Dolor de tipo neuropático facial en distribucíón de una rama del nervio trigémino por alteración del
propio nervio. Breve (segundos) pero muy intenso, gatillados por estímulo en la cara (roce de un
área de piel, morder, etc). Puede darse en salvas. Sin sintomas asociados
Predomina en adulto mayor.

Arteritis de la Temporal
Es importante porque es una causa evitable de ceguera.
Es una vasculitis de células gigantes que afecta en forma segmentaria vasos craneales de tamaño
medio y compromete preferentemente la arteria temporal superficial, pero puede compormeter
otras arterias como la arteria oftálmica y rpoducir ceguera, u otras arterias.
Afecta a personas sobre 50 años, preferentemente ancianos.
Produce cefalea persistente hemi u holocránea, no alternante, de carácter sordo. Intensidad leve a
severa. Sin síntomas asociados.
La arteria temporal superficial duele a la palpación y está sin pulso.
Asociada a fiebre de bajo grado
Puede asociarse a Polimialgia Reumática
VHS elevada : 40 a 140 mm /hora (media 80 mm/ hora)
Muy buena respuesta a corticoides.

Cefalea en la Consulta Médica

Historia
 Edad de inicio
 Frecuencia y duración de la cefalea
 Hora de inicio
 Modo de inicio
 Localización
 Cualidad del dolor
 Fenómenos asociados
 Conducta espontánea
 Impacto en AVD
 Factores precipitantes
 Factores aliviadores

“Banderas Rojas” o Signos de alerta
 Cefalea de inicio súbito
 Cefalea de reciente inicio
 Cambio a patrón de cefalea persistente
 Cefalea al despertar que cede al incorporarse
 Cefalea que asociada a Valsalva
 Cefalea que se acompaña de alteración del estado mental
 Cefalea asociada a algún déficit focal (hemiparesia, ataxia,etc)
 Cefalea en el anciano

Cefalea asociada a Hipertensión Endocraneana
Perfil de inicio habitualmente progresivo, persistente, holocránea, de predominio matutino, tiende a
ceder espontáneamente al permanecer erecto, empeora con decúbito y con maniobras de
Valsalva.

Estudio Diagnóstico
Cefalea con signos de alerta  TAC DE CEREBRO

Causas de cefalea persistente con TAC de cerebro (-)
* Sinusitis etmoidal y/o esfenoidal
         Antecedente de cuadro catarral previo o sinusitis previas.
         TAC senos paranasales.
* Trombosis venosa cerebral
         Mujer usuaria de ACO, puérpera o con gistoria de trombofilia
         RM de cerebro
* Fístula dural
         Adulto mayor con antecedente de trombosis venosa cerebral
         Angiografía

Cefalea en el Servicio de Urgencia

Sintomas o signos focales                             Síntomas o signos no focales
      Hemiparesia                                     Trastorno del estado mental
      Hemianestesia                                   Cefalea
      Inestabilidad                                   Signos Meníngeos
      Afasia
      Ataxia
      Alteración pares craneanos


-No hay una correlación estricta entre intensidad y gravedad de los signos o síntomas (en HSA sí)
-Cefalea constituye uno de los más frecuentes motivos de consulta al Servicio de Urgencia
-No más del 10 % de las consultas por cefalea al SU tiene una causa estructural
-No deja de tener valos un signo o síntoma por el echo de haber cedido

“Banderas Rojas” de la cefalea en urgencia
Propio del síntoma 
        Cefalea súbita: HSA hasta que se demuestre lo contrario (TAC, PL después de 4 horas de
                        evolución)
Por elementos asociados 
        Signos focales: Inestabilidad, ataxia, PC  masa cerebelo o fosa posterior
                        Hemiparesia, hemianestesia, afasia  masa hemisferios cerebrales
        Alteración del estado mental: HTEC (hidrocepafia, tormbosis vensa) o Compresión de
                                       tronco
        Signos meníngeos y fiebre: Inflamación meníngea
        Signos meníngeos y fiebre + Alteración del estado mental: Infección grave SNC (meningitis
                                                                  bacteriana, encefalitis)

Signos “especiales” (banderas rojas si se asocian a cefalea)

Sindrome de Horner
           Miosis: Anisocoria que se exacerba con menor luminosidad ambiental
           Ptosis palpebral: Leve caida del párpado que no cubre pupila
           Anhidrosis
           Enftalmo

Traduce alteración de la inervación simpática del ojo
Vía simpática: – Hipotálamo => tronco => asta intermedia de al médula dorsal => cadena simpática
paravertebral => ganglio estrellado => plexo neural en pared de arteria carótida interna => a
oftálmica => ojo
Sitios frecuentes de lesion
         - Porción lateral del bulbo
         - Vértice pulmonar
         - Carótida interna extracraneal
Sindrome de Horner + Cefalea (o Cervicalgia) Aguda
                Disección Arterial de Carótida Interna: S. Horner + Cefalea hemicránea aguda
               Disección Arterial de Vertebral: S. De Wallenberg + Cervicalgia aguda

Disección de arterias cervico cerebrales
Explican menos del 2% de los infartos cerebrales, más en menores de 60 años.
Pueden ocurrir en cualquier arteria, pero es más frecuente en arterias vertebro cerebrales fuera del
cráneo.
Coágulo produce desgarro de la pared.
Disección carotídea: Cefalea
                     Horner
                     Amaurosis fugax, AIT o Sd cerebral media
Disección Vertebral: Cefalea mayor intensidad, más súbito, localización más diversa
                     Wallenberg, Wallenberg plus o Sd. Top de la basilar.
ENFERMEDAD DE PARKINSON

Síndromes parkinsonianos o parkinsonismos: Tétrada diagnóstica:
                         - Bradicinesia o hipocinesia.
                         - Rigidez.
                         - Temblor de reposo.
                         - Trastornos del equilibrio.

Epidemiología Síndromes Parkinsonismos
Prevalencia: Varía dependiendo de la composición etaria de la población
Incidencia: Aumenta entre los 60 y 69 años de edad y es infrecuente en menores de 40 años
(menor de un 5% de los casos).
Variación geográfica.

Enfermedad de Parkinson idiopática

Bradicinesia
-Bradicinesia: enlentecimiento del movimiento.
-Acinesia: Pobreza de los movimientos espontáneos (expresión facial) y asociados (braceo).
-Hipocinesia: El movimiento es de menor amplitud (micrografía); Retardo en la iniciación de los
movimientos o en el cambio entre dos movimientos fluídos.
Se evidencia en la marcha, escritura y otros movimientos, especialmente los repetitivos.
0% presenta alteraciones bilaterales en el examen inicial.

Trastornos de la Marcha
-Los pasos se acortan, se enlentecen y arrastran los pies: Marcha de “petit pass”.
-Giros en bloques.
-Dificultad para inicial la marcha.
-Episodios de congelamiento: freezing.
-Propulsión hacia delante: marcha festinante
-Disminución del braceo.

Rigidez
Es la resistencia que opone un segmento corporal al ser desplazado.
-Tubo de plomo.
-Rueda dentada (más frecuente). Rigidez + temblor.
Inicio unilateral. 97% de los casos está presente en el primer examen.
En Parkinson incipiente se puede observar hipertonía con coinervación (paciente no logra tener
una extremidad activa y la otra relajada).

Temblor
Temblor de reposo a 4-6 Hz (baja frecuencia) que disminuye o desaparece con la acción, al
estar tranquilo o con el sueño y aumenta con la tensión emocional.
Inicialmente asimétrico.
50% de los casos es el síntoma inicial.
15% nunca presentará temblor.
Síndromes temblorosos parkinsonianos:
       Tipo I o clásico: Temblor de reposo o reposo y postural con la misma frecuencia.
       Tipo II: Temblor de reposo y postural/cinético pero con diferente frecuencia.
       Tipo III: sólo temblor postural/cinético.
       Temblor de reposo monosintomático.

Inestabilidad postural
Inicialmente es leve
Tipos:
_ Anteropulsión (tiende a caer hacia delante).
_ Retropulsión (tiende a caer hacia atrás).
_ Lateropulsión (tiende a caer a los lados).

Diagnóstico
CLINICO  Clínicos empíricos, Criterios UK Bank. Imágenes son normales.
Diagnóstico patológico  Pérdida de células de la sustancia negra, Cuerpos de Lewis.

Paso 1. Diagnóstico del Síndrome Parkinsoniano
- Bradicinesia: enlentecimiento de la iniciación de los movimientos voluntarios con progresiva
reducción en la velocidad y amplitud en las acciones repetitivas
- Y al menos uno de los siguientes puntos:
        Rigidez muscular.
        Temblor de reposo 4-6 Hz.
        Inestabilidad postural no causada por falla primaria visual, vestibular, cerebelosa ni
           propioceptiva.

Criterios positivos que corroboran en forma prospectiva el diagnóstico de Enfermedad de
Parkinson.
        _ Inicio unilateral.
        _ Temblor de reposo presente.
        _ Enfermedad progresiva.
        _ Persistencia de asimetría afectando más el lado por el que se inicio la enfermedad.
        _ Excelente respuesta (70-100%) a la levodopa.
        _ Corea inducida por la levodopa severa.
        _ Respuesta a la levodopa por 5 años o más.
        _ Curso clínico de 10 años o más.
Tres o más son necesario para el diagnostico definitivo de enfermedad de Parkinson.

La evolución y la respuesta a la terapia SON PARTE del proceso diagnóstico
NO es prudente ni conveniente hacer el diagnóstico de “Enfermedad de Parkinson” en una primera
consulta
Es más correcto plantear diagnóstico de “Parkinsonismo” o “Sindrome Hipocinéticorígido” o
“Sindrome hipocinético- tembloroso”

Diagnóstico diferencial: Etiologías
 Enfermedad de Parkinson idiopática. 81%
 Parkinsonismos secundarios. 13%
             -    Trastorno vascular subcortical
             -    Hidrocefalia normotensiva
             -    Traumatismos encefálicos múltiples (encefalopatía pugilística)
             -    Drogas: Neurolépticos, Calcioantagonistas (Flunaricina, Cinaricina)
             -    Intoxicaciones: MPTP (insecticida)
             -    Encefalitis
 Enfermedades degenerativas del sistema nervioso central:
              -    Parálisis Supranuclear Progresiva
              -    Atrofia Multisistemica
              -    Parkinsonismo Demencia ELA de Guan
              -    Degeneración cortico basal
              -    Enfermedad de Alzheimer
              -    Otras

Elementos atípicos o “banderas rojas”: Pensar en Parkinsonismo atípico
       - Respuesta L – DOPA mala o ausente
       - Trastornos autonómicos precoces
       - Trastornos precoz del equilibrio
       - Deterioro cognitivo precoz
Coexistencia de otras patologías
34% de los casos: Enf. cerebrovascular 24%
                  Enf. de Alzheimer 17%

Atrofia Multisistemica
Síntomas de comienzo precoz (antes de 5 años)
        - Trastornos deglutorios
        - Disfunción eréctil e Impotencia
        - Hipotensión ortostatica
        - Bradicinecia
        - Rigidez
        - Perdida efectividad levodopa
En la enfermedad de Parkinson inicialmente hay bradicinesia y rigidez; 10-15 años después se
presentan los otros síntomas.

Fisiopatologia

Organización jerárquica del sistema motor




Vía final común  Motoneurona del asta anterior

Todas las áreas corticales se proyectan hacia ganglios basales y cerebelo
A través del tálamo se reciben aferencias desde los ganglios basales y cerebelo
Ni el cerebelo ni los ganglios basales se proyectan directamente hacia la médula
Sistema Extrapirmidal
Tiene por función:
          - _ Hacer los ajustes de posición y postura para la ejecución del movimiento voluntario,
               como por ejemplo al levantarse de una silla
          - _ Facilitar ciertos movimientos e inhibir otros para la ejecución de movimientos
               “automáticos” , como por ejemplo el braceo de los brazos al caminar
Es un circuito que involucra la corteza motora, el putámen, el pálido, núcleo subtalámico,
sustancia negra y el tálamo.
Tratamiento
Etapas de la enfermedad de Parkinson
       Asintomático (hasta que se pierde 80% se sustancia nigra)
       Presintomático (pérdida de olfato, trastornos de conducta)  neuroprotectores
       Sintomático  inicial / avanzada

Terapias o estrategias potencialmente neuroprotectoras
-   Factores de riesgo ambientales y genéticos (areas rurales, insecticidas, etc).
-   Inhibidores de la MAO B  Selegilina
-   Secuestradores de radicales libres.
-   Reducción “turn over” de dopamina  Bajas dosis de levodopa, Agonistas dopaminérgicos
           (Amantadina)
-   Antagonistas glutamatérgicos.
-   Factores de crecimiento neural.

Tratamiento sintomático de la enfermedad de Parkinson
¿Cuándo iniciar la terapia?
- Síntomas moderados o severos de la enfermedad, especialmente si afectan las manos o el lado
   dominante.
- Compromiso de la estabilidad postural con riesgo de caídas.
- Paciente está en una etapa laboral de su vida y su estado funcional interfiere con esta actividad.
- Percepción del paciente, teniéndose en cuenta que en etapas iniciales los pacientes suelen
   tener una mayor aprehensión por los síntomas y que el efecto de la terapia es menos evidente
   en los casos más leves.

Clases terapéuticas
        -Levodopa (efecto disminuye por acción de decarboxilasa en la periferia)
                RAM: nauseas, vómitos. Actualmente solo existe con inhibidor.
        -Levodopa + Inhibidores de decarboxilasa: Levodopa + Benserazida  Prolopa, Metilase
                                                  Levodopa + Carbidopa  Levofamil, Sinemet,..
                    PRO: Patrón oro, Buen control sintomático, Buena tolerancia, Bajo costo,
                    Disminuye la mortalidad.
                    CONTRA: Discinesias, Fluctuaciones motoras, Otra complicaciones, Estrés
                    oxidativo.
        -Agonistas Dopaminérgicos
                Ergólicos Apomorfina, Bromocriptina, Lisuride, Pergolide, Cabergolina.
                No Ergólicos  Pramipexole, Ropinirole.
               PRO: Menor incidencia complicaciones motoras, Vida media más larga que L-
                dopa, ¿Neuroprotección?
               CONTRA: Pérdida de la eficacia precoz, Mala tolerancia, Alto costo.
       -Terapia asociada dopaminérgicos + levodopa/ID
               PRO: Menor incidencia complicaciones motoras, Baja dosis L-dopa con igual
               eficacia a dosis mayores.
               CONTRA: Mala tolerancia agonistas dopaminérgicos, Alto costo.
       -Inhibidores de COMT: Entacapone, Tolcapone
                Disminuye la degradación y aumenta la biodisponibilidad cerebral de levodopa al
                bloquear otra vía de utilización de dopamina a nivel periférico. Se usa con
                Levodopa/ID + inhibidor de la COMT.
               PRO: Fácil dosificación, Se puede reducir la dosis y frecuencia levodopa, No
               requiere monitoreo (entacapone), Es segura su administración en asociación a
               otros medicamentos antiparkinsonianos.
                CONTRA: Aumenta efectos dopaminérgicos (Náuseas, hipotensión postural,
                discinesias, alucinaciones), Efectos específicos no deseados (Diarrea de inicio
                tardío, Elevación transaminasas hepáticas).


                          Como iniciar terapia manejo síntomas motores

                                Compromiso capacidad funcional

               Si                                                        No


       >65 años        <65 años                                     Tratamiento neuroprotector
                                                                    Selegilina, Amantadina
Deterioro orgánico     Agonistas
  Cerebral?            Dopaminérgicos

Si             No

Levodopa/ID    Levodopa/ID
Monoterapia    Monoterapia o
               Terapia asociada

Terapias de apoyo
         - Educación.
         - Apoyo psicológico; Grupo de soporte
         - Terapia física y hábitos de ejercicio.
         - Nutrición

Complicaciones evolutivas
1° 5 años  luna de miel
Trastornos motores:
_ Pérdida de la eficacia terapéutica de L-dopa.
_ Fluctuaciones de la respuesta motora.
_ Discinesias.
Trastornos Neuro-Psiquiátricos.
Trastornos autonómicos.
Trastornos sensitivos.
A los 10 años un 80% de los pacientes tiene trastornos motores. Aparecen discinesias
(movimientos involuntarios no muy notorios por el paciente), Deterioro cognitivo, Estados
confusionales, Alucinaciones.
Inicialmente la levodopa tiene buena respuesta pero ésta va disminuyendo. Finalmente al tomar la
dosis la concentración disminuye muy rápidamente.

Discinesias
Tipo
_ Corea (baile de san vito)
_ Distonías (postura)
_ Mioclonías.
Relación con la medicación
_ Peak de dosis.
_ En meseta.
_ Bifásicas
Al comenzar la enfermedad hay una ventana terapéutica, donde fácilmente se llega al “on”. Con el
tiempo esta ventana terapéutica se estrecha y aparecen on – off – discinesias.
Manejo fluctuaciones motoras:
       - 1 Fraccionamiento de la levodopa o formulaciones retardadas.
       - 2 Optimización de la cinética de la L-dopa.
       - 3 Adición de otros fármacos: Inhibidores de la COMT, Agonistas dopaminérgicos.
       - 4 Estimulación dopaminérgica continua (bombas de infusión)
       - Cirugía
Optimización cinética periférica de la levodopa:
       - Diluir las tabletas de levodopa.
       - Tomar la medicación con gaseosa.
       - Tomar la medicación con estómago vacío.
       - Evitar el uso de anticolinérgicos.
       - Evitar la sobrecarga alimentaria.
       - Redistribuir la proteínas disminuyéndolas en el día dejándolas de preferencia a la noche.
       - Uso de pro-cinéticos gástricos.
       - Evitar estreñimiento.
       - Corregir cuadros de poliglobulia.
       - Evitar ejercicio intenso.
       - Tratar el helicobacter pilori gástrico si estuviera presente.
-
Apomorfina subcutánea: Terapia intermitente o de rescate
Indicaciones:
_ Periodos off que > 60 minutos y frecuentes.
_ Trastornos deglución en periodos off.
_ Distonías nocturnas y matutinas.
Contraindicado: Manifestaciones psiquiátricas persistentes.
Posología: 1 a 5 mg subcutáneos o por Spray nasal.
Resultados: Reducción tiempo off en un 55 a 62%.

Apomorfina infusión continua
Indicaciones:
_ Requiere inyecciones de Apomorfina frecuentes.
_ Tiene periodos off >60 minutos.
_ Tiene problemas (distonía, dolor..) en los periodos off.
_ Tiene discinesias severas.
Posología: 30 a 100 mg día.
Resultados: 62 a 82 % de reducción del periodo off. Disminución de discinesias.

Cirugía en Enfermedad de Parkinson
Estimulación en Núcleo Subtalámico
Lesión en Núcleo Subtalámico
Indicaciones:
         Menores de 70 años
        Sin deterioro cognitivo
        Invalidez por fluctuaciones motoras no susceptibles de manejo farmacológico


TEMBLOR

Se trata de un movimiento rítmico, oscilante e involuntario, de una parte del cuerpo, producida por
la contracción alternante o simultanea de músculos agonistas y antagonistas

Clasificación del Temblor Basado en su Frecuencia (hz.)
Frecuencia en hz.     Etiología típica
2.4 - 4.0             Cerebeloso, “ataxico”
4.0 - 4.5             EP (reposo), rubral, neurolépticos
5.5 - 7.0             TE, EP (postural), Medicamentos (VAP)
7.0 - 12.0            Fisiológico exacerbado, Medicamentos (e.g., epinefrine)

                                             Temblor

        Reposo                                                  Acción

                                                Postural        Kinético        Isométrico

                                                Simple          Intención       Zona esp.

Temblor Fisiológico exacerbado
1. Postural, de alta frecuencia
2. Menos de 3 años de evolución
3. Sin evidencia de patología neurológica
El diagnostico diferencial con Asterixis, asociado a encefalopatía metabólica o lesión estructural
contralateral talámica o cortical.
Claves Diagnosticas
1. Simétrico
   Presencia de desencadenantes: Adrenergicos, Triciclicos, Litio, Tirotoxicosis, Ansiedad, Fatiga,
       Hipoglucemia, Privación de sedantes

Temblor Esencial
Criterios diagnósticos del TE clásico
Fundamentales:
       - Temblor de acción bilateral de manos y antebrazos
       - Ausencia de otros signos neurológicos (excepto rueda dentada)
       - Puede existir temblor cefálico aislado sin signos de distonia
Secundarios
       - Duración mayor de 3 años
       - Historia familiar
       - Respuesta con alcohol y propranolol
Distribución Anatómica: manos, cabeza, voz, piernas, mandíbula, tronco, lengua, ortostático
Signos que hacen probables otros diagnósticos diferentes al TE
- Temblor unilateral, temblor de piernas, rigidez, bradikinesia, temblor de reposo => Parkinson
- Alteraciones de la marcha => parkinson, cerebelo
- Temblor focal, posturas anormales => temblor distónico
- Comienzo súbito => psicogenicidad, metabólico
- Uso de medicamentos concomitantes => medicamentosos
                  Temblor esencial    Temblor EP
Historia Familiar     +++                -
Cabeza, voz           +++                -
Respuesta OH          ++                 -
Larga data            ++                 -
Reposo                +                  +++
Respuesta dopa        -                  ++
Supresión con mov.    No                 Si
Pierna                +                  +++
Unilateral            +                  +++
Patrón            Flexo-extensión    Prono-supinación

Temblor Cerebeloso
Temblor de intención puro o dominante. Frecuencia bajo 5 Hz
Postural puede estar presente pero no reposo

Medicamentos y toxicos tremogénicos
  - Anfetaminas
  - Alcohol
  - Amiodarona
  - Agonista Beta-adrenergicos
  - Cafeína
  - Carbamazepina
  - Epinefrina
  - ISRST
  - Neurolépticos
  - Fenitoina
  - Metales Pesados
  - Litio
  - Metilfenidato
  - Pseudo efedrina
  - Corticoides
  - Terbutalina
  - Teofillina
  - Hormonas Tiroideas
  - Triciclicos
  - Reserpina
  - Hipoglicemiantes
  - Valproico
  - Nicotina

Temblor Esencial (TE)
Genética
La mitad de pacientes portadores de TE tienen antecedentes familiares
Autosómica dominante, ligada a los cromosomas 3q (FET1) y 2p (ETM)
La forma familiar el TE,es de comienzo más precoz
Fisiopatologia
No se han identificado alteraciones anatómicas especificas en los cerebros de los pacientes con
TE.
PET de flujo cerebral muestra un aumento de actividad cerebelosa, olivar inferior y rubral
Los modelos animales apuntan hacia la Oliva inferior y el cerebelo como estructuras tremogénicas
Contribución Periférica: Los beta bloqueadores que actúan periféricamente bloquean el temblor
(receptores beta 2 en músculo estriado) inducido por epinefrina intra-arterial en una extremidad
isquémica.
Las lesiones del SNP inducen temblor
Opciones terapeuticas en TE
       - No tratar
       - Medidas generales y psicológicas
       - Tratamiento Farmacológico
       - Tratamiento Quirúrgico

Tratamientos Farmacológicos
Alcohol
     Marcada respuesta en la mayoría de los pacientes 75%, efecto 20 min después de la ingestión
     se prolonga por 3 horas.
     Fenómeno de tolerancia y rebote
     Alcohol disminuye el flujo sanguíneo anormal cerebeloso en TE (PET)
     Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo
Beta-bloqueadores (Propranolol)
     Algún beneficio hasta en 2/3 de los pacientes
     Disminuye amplitud no frecuencia
     Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud
     Puede ser necesario llegar hasta 320 mg
Primidona
     66% de respuesta favorable
     Comenzar con muy bajas dosis (capsular en 25 mg) y aumentar lentamente, según respuesta
     clínica
     Mejor que el PPL en temblor cinético, y el temblor que no es de extremidades
     La combinación con Propranolol puede aumentar la efectividad
Fenobarbital
Benzodiazepinas
     Clonazepam efectivo solo temblor en ortostático
     Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1 estudio)
Inhibidores de la Anhidrasa Carbonica
Gabapentina
Topiramato
Mirtazapina
Amantadina
Clonidina
Trazodona
Bloqueadores de canales de Calcio
Clozapina
Xantinas
Toxina Botulinica
1-octanol
Arotinolol

Tratamientos Quirúrgicos
Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores unilaterales o marcadamente asimétrico, con
severa limitación funcional, no respondedores a tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a
correr riesgo.
Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso, mucho más caro.
    DEMENCIA

    Deterioro de las funciones cognitivas con respecto al desempeño previo del individuo que interfiere
    con las actividades de la vida diaria.

    Criterios Diagnóstico:
            -Pérdida de 2 o mas funciones cognitivas (generalmente memoria y otra)
                     Amnesias, Falla ejecutiva, Alteración orientación, Afasia, Alteración juicio, etc
            -Interfiere con AVD
            -Causa Orgánica
            -Excluir compromiso de conciencia

                                           Envejecimiento Cerebro

                                           Deterioro Cognitivo Leve

    Demencia Vascular        Enfermedad de Alzheimer          Otras demencias          Revierte

    Deterioro cognitivo leve:
    Falla en funciones cognitivas insuficientes para afectar AVD.
    Predispone a mayor riesgo de progresar a demencia.
    Es reversible.

    Factores de riesgo para demencia:
-   Edad  Aumento exponencial con la edad. Se duplica cada 5 años a partir de los 65 años.
-   Educación y ocupación  Mayor a 8 años de estudio es protector para desarrollo de demencia.
-   Género  Levemente superior en mujeres (viven mas)
-   Antecedentes familiares  aumenta el riesgo 2-3 veces si hay familiar con Alzheimer.
-   Sindrome de Down
-   TEC grave
-   Apo E4
-   Vasculares  DM, HTA, dislipidemia

    Causas:
         -    Alzheimer 60%
         -    Vascular 15%
         -    Cuerpos de Lewy 15%
         -    Frontotemporal 5%
         -    Otras 5%

    Clasificaciones:
    Nueva  Alzheimer vs no Alzheimer
    Degenerativa vs no Degenerativa
    Antigua  cortical vs no Cortical

    Enfermedad de Alzheimer
    Atrofia cerebral, depósito de placas seniles o de beta amiloide (tinción de plata) y presencia de
    ovillos neurofibrilares (proteína tau hiperfosforilada).
    Las alteraciones comienzan en el hipocampo y corteza entorrinal (alteración de la memoria) pero
    se extienden a todo el cerebro.

    Diagnóstico:
    Definitivo  clínica típica + anatomía patológica típica en la autopsia
    Probable  clínica típica
    Posible  clínica atípica, sin diagnóstico alternativo aparente.
Clínica
 - Inicio gradual
 - Deterioro progresivo
 - Pérdida de memoria
 - Fallas en otros dominios cognitivos, especialmente lenguaje y orientación
 - Interfiere con las funiones del individuo sociales, laborales, etc
 - Inicialmente no hay alteración motora ni sensitiva, sin alucinaciones ni convulsiones.
 - Inicialmente puede pasar inadvertida o atribuirse a olvidos benignos
 - Frecuantemente con indiferencia (anosognosia), otros con frustración y ansiedad
 - Dificultad en la orientación espacial
 - Guarda cosas en lugares equivocados
 - Errores en el manejo de las cuentas
 - Dificultad en el manejo de equipos domésticos
 - Pérdida de iniciativa, cambios de humor.

 Etapa media
 Incapacidad de trabajar, se pierde, se confunde con facilidad, falla lenguaje y cálculo.
 Formas sociales, comportamientos de rutina y conversaciones de rutina suelen conservarse.
 Requiere supervisión.

 Etapa tardía
 Caminar errante y sin sentido, alucinaciones y delirios simples, comportamiento desinhibido y
 agresivo, que alterna con pasividad, alteración del patrón sueño vigilia.

 Etapa final
 Postración en cama, rigidez, incontinencia, dependencia total.
 Muerte por malnutrición, infección, enfermedad cardiaca, etc.

 DURACION TOTAL 8 – 10 AÑOS (hasta 25)

 Evaluación diagnóstica y diagnósticos diferenciales
 El objetivo es descartar otras causas de demencia, especialmente las tratables
                              - Déficit de vitaminas
                              - Alteración endocrina
                              - Tumor cerebral
                              - Infección crónica
                              - Intoxicación por fármacos o drogas
                              - Depresión
Siempre pedir:
        Pruebas tiroideas
        Vitamina B12
        Hemograma, perfil bioquímico, electrolitos, orina completa
        TAC o RNM (tumor, hidrocefalia, atrofia, ACV, hematoma subdural)
        Evaluación psicométrica con formulario o entrevista (cuantificar el deterioro)
Eventualmente pedir:
        VDRL
        HIV
        LCR (meningitis crónica, neurosífilis, TBC). Siempre a paciente jóven con demencia.
        EEG
        Screening de drogas y metales pesados

Fisiopatología
Correspondería a la evolución natural una vez que envejecemos, pero no todos tendremos
demencia.
Los estudios muestran que la evolución de cada fase dura alrededor de 3 años (leve, moderada,
severa).
Beta Amiloide:
Péptido de 40 – 42 aminoácidos que se forma de proteólisis secuencial de la proteína APP.
La proteína APP es una proteína transmembrana que se corta por 3 enzimas: alfa secretasa (corta
al medio y origina proteína protectora de Alzheimer), beta secretasa y gama secretasa. Estas
enzimas están en proporción balanceada en personas normales. Hay formas de beta amiloide que
son solubles y no se depositan, pero si el clivaje origina una estructura beta plegada el péptido se
deposita y forma las placas seniles. Esto se produce por actividad de la enzima gama secretasa.

Genética:
<1% de las EA son hereditarias
 -Gen APP cromosoma 21  inicio precoz de EA por producción aumentada de beta amiloide (Sd
Down)
-Gen PS1 cromosoma 14  inicio precoz de EA por producción aumentada de beta amiloide 1-42
-Gen PS2 cromosoma 1  inicio precoz de EA por producción aumentada de beta amiloide 1-42
-Gen Apo E4 cromosoma 19  alñteración clivaje APP y formación de mas fibras insolubles

La demencia se produciría como evento final por muerte neuronal por apoptosis debido a eventos
moleculares que ocurren años o décadas antes de que aparescan los primeros síntomas clínicos.
-oxidación
-oxitotoxicidad
-agregación beta amiloide
-inflamación
-hiperfosforilación de tau

Tratamiento

No farmacológico:
-Comunicación con paciente, familiares y cuidadores en tono constructivo. Establecer
buenas alianzas.
-Precaución cuidador (los cuidadores se enferman, presentan mas síntomas somáticos,
depresión y ansiedad).
-Medidas:
       Mantener rutinas, usar notas diarias, usar agenda
       Señalizaciones dentro de la casa
       Potenciar actividades placenteras y relaciones sociales
       Estrategias para manejar dinero, conducir, etc
       Privilegiar buena comunicación
       No contradecirlos
       Apoyarse en comunicación gestual
       Tranquilizar ante confusión y miedos
       Etc

Farmacológico:
-Agentes antiamiloideos: aún en proceso de investigación. Vacuna con anticuerpos anti amiloide
(produce encefalitis en humanos); enzima inhibidora de beta y gama secretasa.
-Antioxidantes y Aines (pérdida neuronal): vitamina E en bajas dosis. Aines no han demostrado
eficacia.
-Anticolinesterásicos, antiglutamatérgicos:
         Anticolinesterásico: tacrina, donezepilo, rivastigmina, galantamina. Disminuyen el deterioro
cognitivo. Indicados en EA leve a moderada.
         Glutamato: Memantina. Antagonista de glutamato en receptor NMDA. Al DISminuir los
niveles de glutamato disminuye la citotoxicidad. No revierte la enfermedad, solo la enlentece por un
tiempo. Mala tolerancia GI.
-Psicotrópicos
    ESCLEROSIS MULTIPLE

    -       Patología autoinmune del SNC
    -       Enfermedad inflamatoria desmielinizante de evolución en brotes o lentamente progresivo
    -       Restringida al SNC
    -       Diseminación en tiempo y espacio
    -       Daño axonal variable desde el inicio
-           Los brotes producen déficit neurológico transitorio o permanente (se van acumulando pequeñas
            lesiones )
    -       No todos los brotes son sintomáticos (RM muestra brotes que son asintomáticos)

    Histopatología
    1. INFLAMACION EN PLACAS PERIVENOSA
    2. DESMIELINIZACION
    3. REMIELINIZACION (mejoría parcial del paciente)
    4. LESION DEL OLIGODENDROCITO (se altera la producción de mielina)
    5. LESION AXONAL

    Síntomas
    80-90% inicia la enfermedad con brotes y luego se recuperan. Esto puede durar días, semanas o
    meses.
    • Falta de fuerzas
    • Síntomas sensitivos: parestesias, sensación de edema de la cara, de calor
    • Ataxia
    • Trastornos esfinterianos: mas tardío
    • Diplopía
    • Disfagia
    • Vértigo: mas similar a mareo que a vértigo
    • Perdida de visión: Neuritis óptica bulbar. Habitualmente unilateral. Puede acompañarse de edema
    de papila
    Prácticamente cualquier déficit neurológico transitorio en sujetos jóvenes puede corresponder a
    una EM.

        -    Sujetos jóvenes (10 – 50 ) Mayoría entre 20-40 años
        -    Preferencia mujeres 1,8 / 1
        -    Mayor incidencia en sujetos de descendencia europea (áreas de mayor incidencia)
        -    Mayor agregación familiar, pero no es una enfermedad hereditaria ( 3-5 % hijo de madre con
             EM; 30% gemelos )
        -    Asociación con algunos agentes patógenos (virus, elementos ambientales)
        -    Incidencia variable: Chile 12/100.000; USA 60-100/100.000
        -    Sujeto que emigra antes de los 15 años adquiere la prevalencia del país al cuál emigró
             (factores ambientales).

    Formas clínicas
       - Recurrente remitente
       - Primariamente progresiva
       - Secundariamente progresiva
       - Progresiva + brotes

    RNM
    Hallazgos  Sustancia Blanca con alteraciones de la intensidad de señal, característicamente
    cercano al cuerpo calloso
    RNM precoz predice el pronóstico a 5 años
    • RNM positivo: 65 % desarrolla EM
    • >4 lesiones: 92 % desarrolla EM
    • RNM normal: 3 % desarrolla EM
Evolución EM
Solo EL 10% se consideran benignas.
Atrofia progresiva es parte del curso natural de la enfermedad.

Enfermedades inflamatorias desmielinizantes
Monofásicas:
       Neuritis óptica (1 solo brote o ir a EM recurrente)
       Mielitis transversa (para o tetraparesia por alteración ME que dura días)
Remitentes en brotes:
       EM clásica
       EM benigna
Formas fulminantes de la EM:
       Encefalomielitis desmielinizante aguda de 1 sola fase (ADEM)
       MARBURG

Criterios Diagnósticos:
Clínicos:
   - Edad inicio 10-50 años
   - Exámen neurológico alterado
   - Síntomas y signos del SNC comprometen la SB
   - Progresión en el tiempo: al menos 2 ataques de 24 horas separados por al menos 1 mes
                               Que curse primariamente progresiva (mayor a 6 meses)
   - Diseminado en SNC (al menos 2 lesiones)
   - No hay una mejor explicación clínica
RNM:
   - Al menos 1 lesión que capte contraste (inflamatoria) en distintas zonas del cerebro
   - Al menos 1 lesión infratentorial
   - Al menos 1 lesión juxtacortical

Fase preclínica  fases asintiomáticas con episodios que provocan pérdida de axones y atrofia. Se
van acumulando.
Desarrollo forma secundariamente progresiva  habitualmente ocurre entre los 6 y 10 años de
enfermedad. Se sobrepasa el umbral clínico. Las formas benignas progresan mas lentamente, y la
fase secundariamente progresiva no alcanza a aparecer

Tratamiento en Chile
- Corticoides: durante el brote; brote pasa mas rápido
- Interferón beta: atrasa el desarrollo de la enfermedad, disminuye la frecuencia de los brotes, se
  ve menor cantidad de lesiones nuevas en la RNM. Dosis dependiente. No afecta el componente
  atrófico de la enfermedad. Alto costo.
  Avonex, Betaferon, Rebif.
- Inmunoglobulinas iv
- Drogas inmunosupresoras: se usan en forma secundariamente progresiva
  Azatioprina, Ciclofosfamida, Mitoxantrona

Efecto acumulativo de las lesiones
 Discapacidad Física
 Fatiga
 Deterioro Cognitivo

LA EM ES UNA ENFERMEDAD PARA TODA LA VIDA SIN TRATAMIENTO CURATIVO.
LAS DROGAS INMUNOMUDOLADORAS NO CURAN LA ENFERMEDAD, SOLO RETRASAN LA
APARICION DE LA DISCAPACIDAD.
LA EM ES LA SEGUNDA CAUSA DE INVALIDEZ EN SUJETOS JOVENES.
NEUROPATIA PERIFERICA

Sistema Nervioso Periférico
Abarca todas las estructuras que están fuera de la membrana de la médula espinal y del tronco
encefálico (con excepción del nervio óptico y de los bulbos olfatorios)
La fibras nerviosas (axones) están cubiertos por segmentos cortos de mielina, generados por rollos
de membrana celular de células de Schwann

Reacciones Patológicas del SNP
- Desmielinización
- Degeneración walleriana: a distal de una lesión del axón éste y la mielina correspondiente
degeneran. El proceso de regeneración que se gatilla es a una razón de 1 mm por dia.
- Degeneración axónica

Trastornos motores
La signología motora corresponde a un patrón de motoneurona inferior o segunda motoneurona:
– Parálisis o paresia fláccida
– Atrofia muscular
– Arreflexia o hiporreflexia
– Sin alteración de la respuesta plantar

Paresia y Atrofia
Las enfermedades que afectan difusamente a los nervios perifèricos producen un “patrón
polineuropático”
– Predominio en EEII y distal
– Causas toxicas o metabólicas
Tanto la desmielinización como la degeneración axonal se manifiestan por paresia (indistiguible
clinicamente en fase aguda)
En fase crónica la degeneración axonal se asocia a la atrofia muscular en forma proporcional

Reflejos
Los reflejos de estiramiento u osteotendíneos dependen de la integridad del arco reflejo.
Tanto la vía aferente como la eferente cursa por fibras nerviosas gruesas mielinizadas.
Las enfermedades desmielinizantes se manifiestan precozmente por pérdida de reflejos.
Las enfermedades en las que predomina el compromiso axonal cursan con hiporreflexia menos
marcada.
Las enfermedades que afectan a fibras nerviosas pequeñas (amielínicas) no se asocian a
Hiporreflexia.

Trastorno Sensitivos
En las polineuropatías tienen un patrón de distribución de predominio distal (en calcetín y guante)
Son frecuente los síntomas referidos como “adormecimiento” u “hormigueo”
Pueden presentarse dolores en extremo molestos: quemantes, lancinantes, cortantes, triturantes
=> dolor neuropático
Al examen suele encontrarse hipoestesia y disestesias
– Alodinia: es la perversión de las sensaciones, por ejemplo sensación de hormigueo o dolor
quemante inducido por estímulo tactil
– Hiperpatía: experiencia sensitiva exagerada (y desagradable) en presencia de una hipoestesia
(umbral al estímulo elevado)

Patrón de distribución
Polineuropatía  todos los nervios. Compromiso Difuso de nervios periféricos. Síntomas
predominan en los nervios mas largos. Es lo mas frecuente
Radículopatía o Polirradiculopatía  Patrón de distribución de una raíz nerviosa o varias
Neuronopatía motora o sensitiva  Patrón de compromiso de las motonas del asta anterior
o de las neuronas del ganglio sensitivo dorsal (motora ELA)
Mononeuropatía  Compromiso de un solo nervio aislado
Mononeuropatía múltiple  Compromiso de múltiples nervios individuales
Plexopatía  Compromiso de un plexo neural

Rol de la Neurofisiología
La Electromiografía y los estudios de conduccíón nerviosa son una extensión del examen
neurlógico
En base a ellas se pretende determinar:
        -Patrón de distribución de la afección
        -Patrón patológico:
                            Desmielinizante
                            Axonal
                            Mixto

NEUROPATIA POR ATRAPAMIENTO

Son mononeuropatías que ocurren en sitios específicos en que el nervio es susceptible de
compresión extrínseca:
           Nervio mediano
           Nervio cubital
           Nervio peroneo lateral
           Nervio cutáneo lateral del muslo

Sindrome del Túnel del Carpo (N. Mediano)
Es el sindrome de atrapamiento más frecuente.
Suele deberse a empleo excesivo de las manos y la exposición ocupacional a traumatismos
repetidos.
Menos frecuente es la consecuencia es la acumulación de material patológico (ej amiloide),
engrosamiento de estructuras ligamentosas (mixedema de hipotiroidismo), edema en embarazo,
etc.
Al flectarse la mano aumenta presión en el nervio y se producen las alteraciones.
Predominio nocturno (al dormir la posición fetal con mano flectada aumenta la presión del nervio).
-Acroparestesias: Parestesias y dolor de predominio nocturno en territorio del mediano.
-Puede haber dolor proximal, referido a antebrazo, bíceps e incluso hombro.
-Hipoestesia de pulgar, dedo índice y mitad de dedo anular.
-En casos avanzados debilidad y atrofia de musculos abductor corto del pulgar (se altera la
oposición del pulgar).
Tratamiento:
         Fase inicial  férula en la noche. Buena respuesta, sobretodo en embarazadas.
         Tratamiento quirúrgico  ligamento transverso del carpo

Mononeuropatía cubital
El nervio cubital es vulnerable a la compresión a nivel del codo, debajo de la aponeurosis del
músculo cubital y en el canal del cubital en el carpo. Lo mas frecuente es que se presente después
de una fractura de codo.
En la lesión del nervio cubital predominan los signos motores (mano en garra cubital).
Tratamiento quirúrgico si se hace crónico, con desviación del nervio cubital hacia ventral.

Ciático poplíteo externo
El nervio ciático poplíteo externo es susceptible de compresión en el paso alrededor de la cabeza
del peroné.
La causa más frecuente es su compromiso en fracturas o luxaciones de la cabeza del peroné.
Compresiones prolongadas durante el sueño o anestesias, por yesos o botas son causa frecuente.
En pacientes en UCI es frecuente por el mero decúbito prolongado y la emaciación.
Se manifiesta por paresia de la dorsiflexión del pie con consevación de la inversión del pie (que
depende del nervio tibial). Se va a alterar la caminata sobre talón.
Pacientes con mayor predisposición a esguinces.
Hipoestesia de la superficie dorsal del pie y lateral de la pierna.

Cutáneo lateral del muslo (Meralgia parestésica)
Es un nervio estrictamente sensitivo.
Se comprime en su paso sobre la arcada inguinal.
Frecuente en embarazo, aumento o reducción acentuada del peso, post cirugía.
Se manifiesta por parestesias y dolor en la región lateral del muslo.
No hay paresia ni alteración de reflejo asociada.
Tratamiento sintomático con antineuropáticos.

				
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