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Neurologie icterus

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Neurologie icterus Powered By Docstoc
					         Neurologie

              Corinne De Laet
     Unité Nutrition et Métabolisme
Hôpital Universitaire des Enfants Reine Fabiola
                Introduction
Affections du système nerveux représentent une part importante
des pathologies pédiatriques


   •Atteinte du SNC, nerfs périphériques, muscles
   •Atteinte isolée ou multi-organiques
   •Pathogénie variable:
       Traumatisme, infections, maladies métaboliques, toxique,
       malformation congénitale, anoxique, néoplasique, ….
        Examen neurologique
Apprécier la maturation du système nerveux et en détecter les
dysfonctionnements

   • Anamnèse
   • Observation
   • Examen de la vision, de l’audition, des conduites sociales
   • Examen de la motricité (force musculaire)
   • Manœuvres systématiques (nourrisson)
   • Examen du tonus et des réflexes
   • Examen du crâne
   • Recherche d’anomalies extraneurologiques
Développement neurologique
< 4 semaines
   Tête ballante
   Brève fixation du regard
4 semaines
   Redresse par moment la tête en décubitus ventral
   Poursuite oculaire nette, commence à sourire
8 semaines
   Sourire social, vocalise
12 semaines
   Dirige le bras vers les objets, attentif à la voix
   Tient la tête (mouvements salutatoires)
Développement neurologique (2)
16 à 20 semaines
   Saisit les objets et les porte à la bouche
   Peut rester assis avec support
   Pousse sur les pieds en position debout
   Rit aux éclats. Excité par le biberon. Mécontent si rupture du contact
28 semaines
   Se retourne et met les pieds en bouche
   Supporte son poids
   Passe les objets d’une main à l’autre, frappe les objets sur la table
   Forme des sons (voyelle)
   Sensible au contenu émotionnel du contact social, miroir
Développement neurologique (3)
 40 semaines
    S’assied seul, se met en position debout
    Marche à 4 pattes
    Début de la pince index. Pointe un objet avec l’index. Lâche un
    objet pour le donner
    « Mama, papa »
    Fait au revoir de la main

 52 semaines
    Marche en se tenant
    Quelques mots de plus
    Prend une pastille avec le pouce et l’index
    Joue avec une balle
Développement neurologique (4)
 15 mois
    Marche seul, monte les escaliers
    Tour 2 cubes. Trace une ligne. Met une pastille dans un flacon
    Obéit à des ordres simples. Jargon
    Indique l’objet qu’il veut

 18 mois
    Court. S’assied sur une chaise
    Empile 3 cubes. Gribouille. 10 mots
    Désigne une image. Embrasse ses parents

 30 mois
    Saute, tour de 8 cubes. Imite le cercle
    Emploie le je. « Fait semblant lors des jeux »
Développement neurologique (5)
 36 mois
    Roule à tricycle. Copie un cercle et une croix
    Connaît son âge. Compte 3 objets
    Répète une phrase de 6 syllabes
    Se lave les mains. Aide à l’habillage.
 48 mois
    Saute sur un pied. Lance une balle en l’air.
    Constructions élaborées avec des cubes. Dessin du bonhomme
    Raconte des histoires
    Joue avec d’autres enfants
 60 mois
    Saute à la corde, cite 4 couleurs
    S’habille. Pose des questions sur la signification
    Compte jusqu’à 10
Examens complémentaires
• EEG
• Vitesses de conduction
• Electromyographie
• Potentiels évoqués
• Imagerie cérébrale, médullaire
        Résonance magnétique nucléaire, spectro RMN
        Echographie cérébrale
        CT Scanner
• Fond de l’œil et autres investigations oculaires
• Investigations ORL
• Tests psychomoteurs (kiné, psychologue, logopède)
                  Infections
Méningites
Infection des méninges

   Etiologies
   Bactérienne
   Pneumocoques, Haemophilus influenzae, Méningocoque
   E. Coli, Listeria, Staphylocoque (corps étranger)
   Bacille de Koch (tuberculose)
   Virale Entérovirus, adénovirus, …

   Symptômes
   Fièvre, maux de tête, vomissement
   Irritabilité
   Photophobie, raideur de nuque
   Convulsions … coma
                Infections
Méningites

  Diagnostic
  Ponction lombaire (globules blancs, acide lactique, glycorrachie,
  protéines, culture, PCR spécifiques)
  IDR

  Traitement
  En fonction de l’agent causal
  Antibiothérapie (corticothérapie)
  Restriction hydrique (SIADH)

  Prophylaxie
  Familiale
  Antibiothérapie en fonction de l’âge
              Infections
Méningites

  Complications
  Mortalité
  Abcès, suffusion sous-durale
  Surdité, cécité
  Épilepsie
  Difficultés scolaires
  Hydrocéphalie
       Surveillance clinique
                Infections
Encéphalites
Infection et inflammation du parenchyme cérébral

   Etiologies
   Bactérienne, virale (herpès, varicelle, ….)
   Post-infectieuse (démyélinisante)

   Symptômes
   Atteinte de la vigilance
   Confusion, délire, coma
   Fièvre, maux de tête
   Ataxie
               Infections
Encéphalites

   Diagnostic
   Ponction lombaire
   EEG
   Imagerie (RMN, CT scanner)

   Traitement
   Selon l’étiologie (Antibiotiques; ex.Zovirax pour Herpès)
   Supportif

   Complications
   Séquelles fréquentes pour l’ Herpès
   Traumatismes crâniens

• Accident de roulage, de sport, à la récréation ou violence

• Altération de l’état de conscience ou pas de déficit

• Délais dans l’apparition des symptômes

• Imagerie cérébrale

• Selon la sévérité, intervention neurochirurgicale ou
  surveillance clinique

• Evolution rapidement favorable, récupération lente ou
  séquelles sévères
   Traumatismes crâniens
• Commotion cérébrale

• Hémorragie sous-durale, intraparenchymateuse

• Œdème cérébral

• Convulsions

• Fracture du crâne

• Ecoulement de LCR

• Paralysie de nerfs crâniens
Hypertension intracrânienne
Urgence médicale!
Augmentation de la pression intracrânienne comprime les
vaisseaux sanguins (arrêt de la circulation)
Engagement

Signes cliniques
   • Maux de tête,
   • Vomissements matinaux
   • Irritabilité, léthargie, altération du niveau de conscience
   • Fontanelle bombante
   • Paralysie du n VI
Hypertension intracrânienne
Causes


   • Œdème cérébral
   • Hydrocéphalie
   • Pseudotumor cerebri (HTIC bénigne, associée à une
     maladie endocrinologique, intoxication vit A, …)
   • Masse, tumeurs
Hypertension intracrânienne
Œdème cérébral: cytotoxique ou vasogénique


   • Tumeur
   • Méningite, encéphalite, abcès
   • Hémorragie
   • Anoxie
   • Intoxication aux métaux lourds
   • Maladies métaboliques
Hypertension intracrânienne
Diagnostic

   • Fond d’oeil
   • Imagerie médicale (CT scanner, RMN)
   • Biologie sanguine
   • Ponction lombaire (risque d’engagement)
   • Mesure de pression intracrânienne
Hypertension intracrânienne
Traitement
Fonction de la cause

   • Support cardio-respiratoire
   • Hyperventilation
   • Dérivation extra-crânienne
   • Restriction hydrique
   • Contrôle du volume cérébral (mannitol, …)
   • Pseudotumor cerebri: ponction évacuatrice, diamox,
     corticoïdes
                Convulsions

• Phénomène paroxystique
 Début brutal, stéréotypé, répétitif,
 Dure quelques secondes ou minutes (rarement heures)
 Arrêt brutal
• Différentes formes
• Différentes étiologies
• EEG
• Imagerie médicale
                  Convulsions
Etiologies

   • Causes périnatales
   • Infections (méningite, infections congénitales)
   • Causes métaboliques
    Hypoglycémie, hyponatrémie, hypocalcémie, hypernatrémie,
    maladies métaboliques
   • Toxiques: Plomb, médicaments
   • Maladies systémiques
    Insuffisance rénale, vasculite, lupus,….

   • Autres
    Traumatisme, tumeurs, fièvre, …
                 Convulsions
Classification

   Convulsions partielles
      Simples (sans altération de la conscience)
          Signes moteurs
          Signes sensoriels
          Signes système autonome
      Convulsions complexes partielles (altération conscience)

   Convulsions généralisées
      Non convulsive (petit mal)
      Tonico-clonique
      Atonique
      …
                  Convulsions
Convulsion fébrile simple

• 2 à 4% des enfants entre 6 mois et 7 ans
• Survient lors d’une poussée de fièvre
• Brève, sans signes focaux, ne récidive pas dans les 24 H
• Récurrence dans un tiers des cas
• Pas de détérioration neurologique
• Prévention par contrôle de la fièvre
• Rarement antiépileptique
                     Convulsions

Crise de Petit Mal

• 6 à 20% des enfants épileptiques
• Rare avant 4 ans
• Brève perte de contact, automatisme
• Rare anomalies à l’imagerie (10%)
• EEG typique
• Associée dans 40 à 50% des cas à des crises généralisées
                   Convulsions

Crise tonico-cloniques

• Les plus fréquemment observées
• Perte du tonus et inconscience
• Mouvements rythmiques
• Hypotonie à l’arrêt de la crise, incontinence urinaire
• EEG, Imagerie (10% aN)
• Si crise brève pas de lésion cérébrale produite
• Etat de mal (durée de plus de 30 min.)
                Convulsions

Spasmes infantiles

• Spasmes en flexion
• Survient entre 3 et 8 mois
• EEG caractéristique (hypsarrhytmie)
• Imagerie fréquemment anormale
• Pronostic réservé (selon la cause, réponse au traitement,
  50 à 60% auront un retard de développement)
                  Convulsions
Traitement

• Benzodiazépine (arrêt de la crise)

• Antiépileptiques (monothérapie ou en association)
       Carbamazépine, phénitoïne, phénobarbital, ac valproïque

• Corticoïdes, ACTH

• Régime cétogène (épilepsie réfractaire)
Maladies neuromusculaires
 Maladies neuromusculaires

Maladie de Werdnig-Hoffmann           (Spinal Muscular Atrophy)

• Autosomique récessive
• Dégénérescence de la corne antérieure
• Débute très tôt dans la vie, progression rapide ou lente
• Quadriplégie flasque … Insuffisance respiratoire… Décès
• Intelligence normale
• Electromyographie, test génétique
• Pas de traitement curatif
• Support nutritionnel, respiratoire, kinésithérapie
 Maladies neuromusculaires

Maladie de Charcot-Marie-Tooth

• Autosomique dominant
• Neuropathie périphérique
• Débute dans l’enfance ou l’adolescence
• Atrophie musculaire (déformation de la voûte plantaire)
• Surtout membres inférieurs mais aussi membres supérieurs
• Atteinte motrice, sensitive dans une moindre mesure
• Vitesse de conduction
• Pas de traitement curatif, traitement supportif
Maladies neuromusculaires

Myasthénie

• Débute vers 10 ans
• Ptose palpébrale, fatigabilité progressive au cours de la
  journée (muscles de la face), muscles respiratoires
• Evolution fluctuante
• EMG
• Traitement par
        Pyridostigmine
        Prednisolone
        immunosuppression
Maladies neuromusculaires

Maladie de Duchenne

• Maladie génétique liée à l’X, 1/3000
• Débute pendant les 3 premières années de la vie
• Faiblesse musculaire proximale, hypertrophie de certains
  groupes musculaires, retard mental léger
• Evolution sévère (grabataire à 12 ans, infections respiratoires)
• CPK très élevées, diagnostic génétique ou sur biopsie
  musculaire
• Traitement supportif (y compris nutritionnel)
            Malformations

Spina bifida

• Protrusion de la moëlle épinière au travers d’une brèche
  osseuse avec ou sans méninge
• Absence de fermeture du tube neural (< 4 sem d’âge gestationnel)
• Suitement de liquide céphalorachidien
• Incidence en fonction des régions (1/1000)
            Malformations

Spina bifida

• Troubles moteurs et sensitifs
• Hydrocéphalie
• Troubles des sphincters (urinaire, incontinence fécale,
  constipation)


• Traitement chirurgical
• Traitement médical (infection urinaire, kiné, nutritionnel)


• Acide folique en préconceptionnel
            Macrocéphalie
         Macrocranie, Hydrocéphalie, Mégalencéphalie


Hydrocéphalie

Obstruction dans la circulation du LCR
Défaut de réabsorption du LCR

   • Postméningite
   • Infections congénitales (toxoplasmose)
   • Posthémorragie
   • Tumeur
   • Malformations congénitales
               Macrocéphalie

Hydrocéphalie

Signes cliniques liés à l’augmentation de la pression
intracrânienne

Traitement
•Médicamenteux (diamox)
•Chirurgical
  Retrait de la « masse »
  Drain ventriculopéritonéal ou ventriculocardiaque
           Macrocéphalie

Macrocranie

Maladie hémolytique
Anomalie du métabolisme osseux


Mégalencéphalie
Augmentation du parenchyme cérébral
Syndromes, accumulation de substances
             Microcéphalie
Causes multiples
Tout ce qui peut altérer la croissance du cerveau


   • Anomalies chromosomiques
   • Maladies génétiques
   • Syndromes
   • Infections congénitales
        CMV, toxoplasmose, rubéole, syphilis
   • Toxiques
        Alcool, phénylcétonurie
   • Hypoxie périnatale
          Retard mental
                                 QI (WISC-R)

léger                               70-55
modéré                              54-40
sévère                              39-25
profond                                 < 24


    • Évolutif ou non
    • Causes multiples
    • Influence environnementale
    • Différents tests pour l’évaluer
            Retard mental

Non progressif

Tout phénomène qui altère le développement cérébral

   • Malformations congénitales
   • Anomalies chromosomiques
   • Anomalies génétiques
   • Infections congénitales
   • Maladies ou traumatisme pendant la grossesse
             Retard mental

Progressif

Certaines pathologies réversibles miment une atteinte
 dégénérative

• Médicaments (antiépileptiques)
• Intoxication au Plomb
• Déficit en vitamines (B1, B12, E, niacin)
• Hypothyroïdie
• Infections évoluant à bas bruit (champignons)
             Retard mental
Progressif

Dégénératives

Atteinte focale
   Maladie de Wilson, Maladie de Leigh
Atteinte de la substance blanche
   neuropathie, ataxie, spasticité
   Leucodystrophie métachromatique, adrénoleucodystrophie
Atteinte de la substance grise
   Démence, convulsions, spasticité
   Mucopolysacharidoses
       Retard mental
Progressif

Dégénératives

Investigations
   • Imagerie par RMN cérébrale
   • Tests sanguins et urinaires
   • Analyses enzymatiques particulières
   • Radiographies (squelette)
   • Fond d’œil
   • Biopsies cutanées, musculaires, ….
             Retard mental

Progressif

Dégénératives

Traitement


Rarement disponible
Enzymes de remplacement pour de rares maladies
Infirmité motrice cérébrale

Ensemble des troubles moteurs non évolutifs (paralysie,
mouvements involontaires ou incoordonnés) qui constituent
la séquelle de lésions cérébrales datant de la période
périnatale ou des premiers mois de vie.


Incidence 2-4 / 1000
Associé à des troubles cognitifs chez 30 à 70% de ces
enfants
Infirmité motrice cérébrale

Etiologies

• Anomalies sévères du développement cérébral
• Infections congénitales
• Traumatismes périnataux avec hémorragie cérébrale
• Hypoxie
• Hypoglycémie
• Hyperbilirubinémie (Kern Icterus)
Infirmité motrice cérébrale

    Présentations

    • Diplégie spastique
    • Quadriplégie spastique
    • Hémiplégie spastique
    • Atteinte extrapyramidale
Infirmité motrice cérébrale

Prise en charge multidisciplinaire

• Kinésithérapie
• Crises convulsives
• Complications ORL, oculaires
• Problèmes dentaires
• Difficultés gastro-entérologiques et nutritionnelles
Infirmité motrice cérébrale
Problèmes nutritionnels favorisés par:

• Tête en hyperextension
• Trouble de la coordination des mouvements
• Réflexes anormaux de la stimulation faciale
• Trouble de la déglutition
• Difficultés respiratoires
• Reflux gastro-oesophagien, constipation
• Manque de communication, tierce personne
• Apathie, dépression
Infirmité motrice cérébrale
 Examen physique:

   • Cou en extension
   • Langue rétractée, colée au palais
   • Manque de tonus des joues (aliments coulent)
   • Bouche ouverte
   • Palais ogival
   • Toux quand avale, hypersalivation
   • Abdomen (selles, sensibilité, …)
Infirmité motrice cérébrale
Prise en charge nutritionnelle
Mise au point
• Pédiatre, diététicien, logopède, kiné
• Anamnèse complète
        Déficit neuro, problèmes respi., autres atteintes,
        médicaments, fonction orale, anamnèse diététique, nutr.
        entérale, …
• Poids, taille, P/T, BMI, périmètre brachial, plis
• Examens complémentaires (épreuve de déglutition, reflux GO)
• Bilan sanguin nutritionnel
        Hb, Fer, folate, vitamine D, Ca
www. healthsystem.virginia.edu
Infirmité motrice cérébrale
Prise en charge nutritionnelle
 Amélioration du comportement et de la spasticité

Proposition
• Evaluation du besoin énergétique
       Besoin moindre?, activité limitée?, Athétose, convulsion?

• Enrichissement si nécessaire
• Couvrir le besoin des différents nutriments
       vitamine, oligo-éléments, eau et fibres

• Position adaptée au moment des repas, matériel adapté
• Nutrition entérale (gastrostomie)
• Laxatifs

				
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posted:1/26/2011
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