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					PATHOLOGIE PLEURALE



         M. BRAUNER
   Hôpital Avicenne - Bobigny




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1. LES TUMEURS PLEURALES
Les tumeurs pleurales peuvent être diffuses ou localisées. Les tumeurs pleurales
diffuses sont généralement malignes. Il s'agit du mésothéliome malin, des métastases
pleurales et des localisations pleurales des lymphomes. Les tumeurs pleurales localisées
sont généralement bénignes ou de malignité réduite. Il s'agit principalement des tumeurs
fibreuses de la plèvre et du lipome pleural. Les autres tumeurs pleurales sont
exceptionnelles.


1.1. Tumeurs pleurales diffuses
1.1.1. Les métastases pleurales

Les métastases pleurales sont les tumeurs malignes de la plèvre les plus fréquentes.
Elles ont le plus souvent un point de départ thoracique : cancer bronchopulmonaire (36
%) et cancer du sein (25 %). Les cancers extra-thoraciques sont moins souvent en cause
: lymphome (10 %), ovaires (5 %), estomac (5 %) et plus rarement pancréas, utérus,
thymome. Dans 10% des cas le point de départ est inconnu [ 1].

Le diagnostic d'un épanchement pleural métastatique repose sur une preuve cytologique
ou histopathologique. La survenue d'un épanchement pleural chez un patient ayant une
tumeur maligne connue, à des significations variées. Il peut s'agir d'un épanchement
pleural malin lié à un envahissement tumoral de la plèvre qui entraîne une augmentation
de la perméabilité des capillaires pulmonaires ; mais de nombreux autres mécanismes
parfois intriqués peuvent expliquer l'épanchement pleural [1].

Certains signes radiographiques sont évocateurs d'un épanchement pleural métastatique
: épanchement pleural massif et qui se reproduit rapidement après ponction,
épanchement pleural bilatéral avec un coeur de volume normal, association d'un
épanchement pleural et de nodules pulmonaires multiples ou d'un aspect de lymphangite
carcinomateuse, association d'un épanchement pleural et d'adénopathies hilaires.
L'épanchement pleural lorsqu'il est important refoule le médiastin. En l'absence de
refoulement médiastinal, il faut évoquer un cancer bronchopulmonaire, une atélectasie
associée ou un médiastin fixé par des adénopathies malignes. L'épanchement pleural
peut être isolé ou associé à un épaississement pleural tissulaire. Cet épaississement
pleural tissulaire est souvent masqué en radiographie par l'épanchement ; il peut être
visible en TDM sous forme d'un épaississement pleural irrégulier ou nodulaire
d'importance très variable. Une métastase pleurale se manifeste rarement par une
tumeur pleurale isolée sans épanchement. Ceci peut s'observer dans les métastases qui
respectent le flux lymphatique.

1.1.2. Extension pleurale du cancer bronchopulmonaire

Le staging d'un cancer bronchopulmonaire est fonction du type d'atteinte pleurale : T3
et donc opérable pour une atteinte localisée de la plèvre au contact de la tumeur, T4 et
donc inopérable s'il existe des métastases pleurales ou un épanchement pleural malin
confirmé par la cytologie du liquide ou l'histologie d'une biopsie pleurale. Par contre



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l'épanchement réactionnel ne modifie pas le staging. Les signes TDM proposés pour
affirmer l'extension pleurale d'une tumeur au contact de la plèvre sont peu spécifiques.
Ces signes ont peu d'intérêt pratique dans la mesure où cette atteinte pleurale T3 par
contiguïté ne contre-indique pas la chirurgie.

1.1.3. Les localisations pleurales des lymphomes

Les localisations pleurales des lymphomes sont plus fréquentes au cours de l'évolution
que lors du diagnostic initial. Elles sont généralement associées à d'autres localisations
de la maladie. Cette atteinte pleurale consiste en dépôts tumoraux sous pleuraux et/ou
épanchement pleural. Cet épanchement à des mécanismes variés : défaut de drainage
lymphatique dû à des ganglions hilaires ou médiastinaux, obstruction du canal
thoracique, infiltration pleurale secondaire à une atteinte costale ou pulmonaire sous
pleurale adjacente. La radiographie thoracique peut montrer un épanchement pleural
souvent d'abondance modérée et/ou des dépôts sous pleuraux sous forme de nodules,
d'épaississements en plaques ou de coulés sous pleurales. Cette atteinte pleurale solide
est mieux analysée par la TDM [2] elle est importante à reconnaître car elle peut
changer le staging en particulier dans la maladie de Hodgkin. L'IRM identifie plus de
localisations pleurales que la TDM. Ceci est important chez les patients irradiés dont les
champs d'irradiation peuvent être modifiés par les résultats de l'IRM.

1.1.4. Le mésothéliome pleural

Le mésothéliome pleural est une tumeur rare qui atteint principalement les travailleurs
de l'amiante. Une exposition certaine à l'amiante est présente dans 80% des cas [3], mais
le mésothéliome n'est pas dose dépendant contrairement aux autres manifestations
pleurales dues à l'amiante. Dans les 20 % restants l'étiologie est inconnue. La maladie
survient généralement entre 50 et 70 ans le plus souvent chez l'homme. La latence entre
l'exposition et la survenue du mésothéliome est très longue (en moyenne 35 ans). Les
métiers les plus exposés sont la construction navale, les industries de l'amiante et le
bâtiment. La principale localisation des mésothéliomes malins est la plèvre mais dans
de rares cas cette tumeur peut être localisée au péritoine ou au péricarde.

Le mésothéliome se manifeste le plus souvent chez un homme de 50 à 70 ans par des
douleurs intenses et irradiantes associées à une toux et une dyspnée. Il existe souvent un
épanchement pleural abondant dont l'anamnèse permet souvent de suspecter l'étiologie.
Une preuve anatomo-pathologique est indispensable. Elle est généralement obtenue par
la biopsie sous thoracoscopie. Il existe trois variétés anatomo-pathologiques de
mésothéliome : une forme épithéliale pure, la plus fréquente, une forme fibroblastique
ou fusiforme ou mésenchymateuse pure, rare et une forme mixte, de fréquence
intermédiaire. Le diagnostic histologique est souvent difficile entre type épithélial et
métastase d'adénocarcinome, entre type fibroblastique et fibrothorax, entre type
fibroblastique et tumeur conjonctive sarcomateuse [3].

En radiographie le mésothéliome se manifeste dans 75 % des cas par un épanchement
pleural unilatéral associé ou non à un épaississement pleural focal ou plus souvent
diffus. Dans 25 % des cas, il se manifeste par un épaississement pleural isolé sans
épanchement [4]. Ces manifestations pleurales peuvent s'associer à une tumeur



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parenchymateuse, une péricardite, des ganglions médiastinaux, une destruction costale
mais ces extensions extra-pleurales sont tardives. L'examen radiographique peut mettre
en évidence les autres signes thoraciques d'une exposition à l'amiante, mais ces signes
sont rarement observés.
Les signes TDM du mésothéliome ont été bien décrits sur 50 cas [5] : épaississement
pleural (92 %), épaississement scissural (86%), épanchement pleural (74 %), perte de
volume de l'hémithorax atteint (42 %), calcifications pleurales (20%), envahissement de
la paroi thoracique (18%). L'épaississement pleural est très variable en étendue,
épaisseur et nodularité. Dans 8% des cas il s'agit d'une masse focale. Ces signes ne sont
pas spécifiques du mésothéliome et peuvent se voir dans les autres néoplasie malignes
de la plèvre. La TDM fait mieux le bilan d'extension que la radiographie. Cette
extension est principalement loco-régionale vers la péricarde, le médiastin, la paroi, le
diaphragme et plus rarement l'abdomen et le rétro-péritoine [4], néanmoins la TDM
sous estime souvent cette extension loco-régionale. Les métastases fréquentes en
autopsie sont rarement découvertes du vivant du malade, elles peuvent se faire vers le
médiastin, les ganglions, l'os, les surrénales et les reins. La TDM permet un éventuel
bilan préopératoire. Elle permet de suivre également l'évolution sous traitement.

Le diagnostic différentiel entre mésothéliome malin et pathologie pleurale bénigne due
à l'amiante peut être difficile. La pathologie pleurale bénigne a une latence plus courte ;
elle survient 10 à 20 ans après l'exposition initiale à l'amiante mais il faut être très
prudent car un épanchement pleural qualifié de bénin peut être en fait la première
manifestation d'un mésothéliome qui ne fera sa preuve que plus tard [6]. Un
épaississement nodulaire, un épaississement unilatéral sont évocateurs de mésothéliome
alors qu'une atteinte bilatérale et symétrique évoque un processus bénin. Il existe des
cas difficiles d'épaississement pleural bilatéral mais asymétrique ou de plaques pleurales
extensives nodulaires mimant un mésothéliome [6].


1.2. Tumeurs pleurales localisées
1.2.1. Tumeurs fibreuses de la plèvre

Les tumeurs fibreuses de la plèvre sont rares, d'égale fréquence chez l'homme et chez la
femme et surviennent à tout âge mais plus fréquemment après 40 ans. Elles sont le plus
souvent bénignes et sont dénommées par certains mésothéliome bénin. Elles ont parfois
une malignité locale comme en témoigne la possibilité de récidive après résection dans
12% des cas. Leur pronostic est relativement bon après chirurgie d'exérèse qui guérit
toutes les formes bénignes et la moitié des formes malignes. Le fibrome pleural est le
plus souvent asymptomatique découvert sur une radiographie systématique. Il peut dans
de rares cas se manifester par une hypoglycémie ou une ostéo-arthropathie
hypertrophiante. Une étude récente portant sur 47 cas de tumeurs fibreuses bénignes de
la plèvre [7] a montré des tumeurs mesurant de 2 à 30 cm (moyenne 11 cm) naissant de
la plèvre viscérale ou plus rarement pariétale et souvent pédiculées. Ces lésions sont
souvent hétérogènes avec une composante hémorragique, kystique ou nécrotique.
L'exérèse chirurgicale s'impose.




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En radiographie, il s'agit d'une tumeur solitaire de taille très variable, sphérique ou
ovoïde, parfois lobulée, située généralement à la base du thorax, contre la plèvre
périphérique ou scissurale et bien limitée sur le versant pulmonaire. Le fibrome pleural
est parfois mobile avec la position. En TDM [7,8] il s'agit d'une masse tissulaire bien
limitée, dont la prise de contraste est fréquemment hétérogène. Le raccordement à la
paroi peut se faire angle obtus comme pour la plupart des lésions pleurales mais tout
aussi fréquemment à angle aigu ou à la fois obtus et aigu surtout lorsqu'il s'agit d'une
tumeur volumineuse ou pédiculée. La visibilité directe du pédicule est rare. Les deux
tiers des fibromes sont situés dans la moitié inférieure du thorax et un tiers d'entre eux
sont mobiles. L'hétérogénéité de la lésion peut être visible spontanément ou après
injection d'iode. Il s'agit le plus souvent d'hypodensité uni ou multi-focale mais parfois
de lésions hyperdenses ou de calcifications [7]. Il peut s'accompagner d'un épanchement
pleural. Il n'y a pas d'envahissement de la paroi, du médiastin ou du parenchyme
pulmonaire. La présentation la plus habituelle des tumeurs fibreuses de la plèvre est en
conséquence une lésion tissulaire unique située au contact de la plèvre, bien limitée,
hétérogène en TDM et asymptomatique. Une topographie scissurale, une lésion mobile,
la visibilité d'un pédicule sont rares mais très évocatrices. L'imagerie ne permet pas de
distinguer de façon fiable fibrome malin et fibrome bénin.

1.2.2. Le lipome pleural

Le lipome pleural est une tumeur rare et asymptomatique, découverte fortuitement sur
une radiographie thoracique. La TDM fait le diagnostic en montrant une masse bien
limitée, de densité graisseuse homogène (-50 à -150 UH). Le lipome peut être
pleuropariétal avec une composante développée dans la paroi thoracique. Lorsque la
tumeur est hétérogène et contient des composantes tissulaires plus dense que la graisse,
il faut suspecter un liposarcome.

1.2.3. Les autres tumeurs

D'autres tumeurs pleurales ont été occasionnellement rapportées : l'histiocytome malin
fibreux, l'hémangiopéricytome pleural et divers sarcomes.


2. LES LÉSIONS PSEUDO-TUMORALES

2.1. L'endométriose pleurale
Elle se manifeste par des pneumothorax ou des hémothorax cataméniaux. En TDM il
s'agit d'un épaississement pleural nodulaire associé à un épanchement.

2.2. La splénose intrathoracique
La splénose est une greffe spontanée de tissu splénique dans la cavité pleurale après
rupture traumatique simultanée de la rate et de la coupole diaphragmatique gauche. Les
nodules de taille très variable peuvent être unique ou multiples. Ces nodules fixent le 99
mTc et les globules rouges marqués.




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2.3. Le corps fibrineux pleural
Il s'agit d'une masse généralement basale, ronde, ovale ou de forme irrégulière,
mesurant moins de 4 cm de diamètre, survenant au décours d'un épanchement. Son
évolution est variable : disparition rapide ou persistance inchangée pendant de
nombreuses années.

2.4. L'aspergillome pleural
Il se développe dans une poche pleurale chronique. Il doit être suspecté sur des signes
indirects : fistule broncho-pleurale responsable d'un niveau hydro-aérique, majoration
de l'épaississement pleural.


3. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ENTRE ÉPAISSISSEMENT
BÉNIN ET MALIN
Les pathologies pleurales diffuses associent à des degrés divers épanchement pleural,
épaississement pleural et calcifications. Il existe un certain chevauchement entre les
aspects radiologiques des affections bénignes et malignes. Cette distinction est difficile
parfois même à l'histologie. La TDM contribue au diagnostic différentiel.
L'envahissement de la paroi thoracique ou du médiastin sont des critères très spécifiques
de malignité mais peu sensibles. Les autres arguments en faveur d'un épaississement
pleural malin [ 9 ] sont :

  - un épaississement pleural circonférentiel
  - un épaississement pleural nodulaire ,
  - un épaississement de la plèvre pariétale de plus d'un centimètre d'épaisseur ,
  - une atteinte de la plèvre médiastinale.

Ces signes ont respectivement une bonne spécificité de 100 %, 94 %, 94 % et 88 % et
une sensibilité moindre de 41 %, 51%, 36 % et 56 %.


4. ÉPAISSISSEMENTS PLEURAUX NON TUMORAUX

4.1. Fibrose pleurale diffuse
L'épaississement pleural diffus est défini en radiographie par un épaississement continu
sur au moins un quart de la paroi thoracique avec ou sans oblitération des culs-de-sac
costo-diaphragmatiques [10] et en tomodensitométrie par un épaississement pleural qui
doit mesurer plus de 8 cm de hauteur et 5 cm dans le plan axial [11]. L'épaississement
pleural diffus bénin est une fibrose pleurale secondaire à l'organisation d'un
épanchement. La principale cause de cette fibrose pleurale est la pleurésie tuberculeuse.
Les autres causes sont l'empyème, l'hémothorax et la pleurésie asbestosique bénigne.




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En imagerie, cette fibrose pleurale se traduit par une ligne dense, qui sépare le poumon
aéré de la paroi. Cette fibrose pleurale peut être calcifiée. L'épaississement pleural
calcifié a un aspect radiographique caractéristique lorsqu'il est vu en tangence. Les
calcifications forment des opacités linéaires parallèles à la paroi thoracique, au
diaphragme ou au médiastin. Plus rarement les calcifications sont nodulaires ou en
masse. En incidence non tangentielle les calcifications forment des opacités bien
limitées mais irrégulières et hétérogènes. En TDM, l' épaississement pleural est plus ou
moins régulier mais non nodulaire, il respecte généralement la plèvre médiastinale ; il
n'est jamais circonférentiel. La TDM est beaucoup plus sensible que la radiographie
dans l'identification des calcifications ; elle permet souvent de reconnaître leur
topographie viscérale et/ou pariétale. La TDM apprécie mieux l'extension de l'atteinte
pleurale et l'état du parenchyme sous jacent. Elle permet parfois d'évoquer la cause de la
fibrose pleurale : une atteinte parenchymateuse sous jacente évoque une tuberculose ou
un empyème, des calcifications importantes évoquent une tuberculose, une atteinte
bilatérale évoque une exposition à l'amiante. Les vieux fibrothorax post-tuberculeux
quiescents ont des feuillets accolés. Lorsque du liquide apparaît entre les feuillets, il
faut craindre une complication et en particulier la reprise évolutive du processus
tuberculeux. Lorsqu'un niveau hydro-aérique apparaît, il signe généralement une fistule
bronchopleurale. L'épaississement pleural diffus asbestosique correspond le plus
souvent à l'organisation d'un exsudat bénin mais peut également être dû à une
confluence de plaques. La TDM a pour intérêt de faire la part de l'atteinte pleurale et
pulmonaire due à l'amiante. Elle aide à reconnaître une atélectasie par enroulement qui
complique principalement les épaississements pleuraux asbestosiques.

4.2. Les plaques pleurales
Les plaques fibrohyalines sont la conséquence la plus fréquente d'une exposition à
l'amiante. Elles surviennent tardivement, plusieurs années après le début de l'exposition.
Les plaques se localisent essentiellement sur la plèvre pariétale. L'atteinte peut être
unilatérale et préférentiellement gauche ou plus souvent bilatérale et asymétrique. Les
régions postérieures et postéro-basales en regard des 6ème aux 10ème côtes sont
électivement atteintes. Les apex et les culs de sac costo-diaphragmatiques sont
respectés.
La plaque est un épaississement pleural circonscrit, localisé, de forme aplatie ou
nodulaire, plus ou moins saillante, vue en tangence elle apparaît généralement comme
une structure en plateau parallèle à la paroi thoracique interne. Avec les critères de l'
I.L.O. la sensibilité (30 à 80%) et la spécificité (60 à 80%) de la radiographie dans la
détection des plaques sont très variables mais plutôt médiocres, [12]. Les radiographies
obliques ont été proposées pour améliorer la détection des plaques mais elles
augmentent aussi le nombre des faux positifs. L'une des principale cause d'erreur est
l'épaississement de la graisse extra-pleurale qui prédomine au niveau des lignes
axillaires à la partie moyenne du thorax. A la différence des plaques cette graisse
extra-pleurale est bilatérale et symétrique [13].

En TDM HR, la plaque est un épaississement pleural tissulaire, parfois calcifié,
circonscrit, situé en dedans des côtes et des tissus extra-pleuraux et séparée de ces
structures par une fine couche de graisse . La TDM est plus sensible que la radiographie




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pour la détection des plaques [14] et distingue sans difficultés les plaques d'un
épaississement de la graisse extra-pleurale.

4.3. Infection de l'espace pleural
L'empyème est défini par la présence de pus dans l'espace pleural. Il est généralement
précédé d'un épanchement para-pneumonique exsudatif secondaire à un foyer infectieux
sous pleural. L'empyème à tendance à se cloisonner. En l'absence de traitement il pourra
se drainer vers la paroi (empyème de nécessité) ou vers le poumon (fistule
broncho-pleurale).

En radiologie l'empyème est un épanchement pleural cloisonné. Il forme une collection
liquidienne ou hydro-aérique, lenticulaire, non mobile mais pouvant changer de forme
avec la position du patient. Cette poche se raccorde généralement à la paroi à angle
obtus ; elle est limitée par les feuillets pleuraux épaissis et rehaussée par l'iode ; elle
refoule le poumon, les bronches et les vaisseaux sans les détruire.

Le diagnostic différentiel peut être difficile avec un abcès pulmonaire périphérique.
Cette différenciation est particulièrement importante car le traitement est différent :
drainage externe pour l'empyème, antibiothérapie et drainage postural pour l'abcès.
Cette différenciation est parfois possible sur la radiographie mais elle est plus facile en
TDM [15].

L'empyème se moule sur la paroi thoracique. Il a une forme lenticulaire. Sur des
radiographies thoraciques orthogonales, les niveaux hydro-aériques ont des longueurs
très différentes. A l'inverse l'abcès est sphérique et sur deux incidences radiographiques
orthogonales, les niveaux hydro-aériques ont la même dimension.

L'empyème se raccorde à la paroi à angle obtus. L'abcès se raccorde à la paroi à angle
aigu.

L'empyème comprime le poumon, les bronches et les vaisseaux. L'abcès remplace le
poumon. Les bronches et les vaisseaux ne sont pas refoulés mais s'arrêtent brutalement
à son contact.

L'empyème a une paroi fine et régulière. Il a une limite nette avec le poumon voisin.
L'abcès a une paroi épaisse et irrégulière. Il n'a pas de limites nettes avec le poumon
voisin car il est généralement entouré par un foyer de pneumonie.

L'empyème est caractérisé par le signe du dédoublement pleural. Il consiste en
l'écartement des feuillets viscéral et pariétal séparés par du liquide.
Malgré tous ces signes distinctifs il y a des cas difficiles. Ainsi par exemple,
l'accumulation de liquide dans une bulle sous pleurale mime un empyème. La
distinction peut être faite si la bulle sous pleurale préexistante est connue ; sinon une
localisation supérieure, inhabituelle pour un empyème, doit attirer l'attention.

4.4. Espace pleural post-pneumocectomie



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La loge de pneumonectomie est un espace pleural puisqu'elle est limitée par la plèvre
pariétale laissée en place. Au décours immédiat de la pneumonectomie le contenu de la
loge est aérique puis elle se remplit progressivement de liquide. Il apparaît un niveau
hydro-aérique qui monte progressivement. L'air disparaît après quelques semaines ou
mois (moyenne 3 mois). L'évolution ultérieure est fonction du degré de rétraction de
l'hémithorax et de l'hypertrophie du poumon sain. La TDM étudie bien la loge de
pneumonectomie. Son volume est variable : dans 60% des cas le liquide persiste
inchangé pendant des années sans organisation et le médiastin est peu déplacé, dans
40% des cas le liquide disparaît par résorption, la loge s'oblitère par accolement des
feuillets pleuraux et le médiastin est très déplacé [16]. Une loge normale garde un bord
interne concave en dedans, une paroi fine et régulière.

Les complications au niveau de loge sont plus fréquentes s'il persiste du liquide.
L'abaissement du niveau hydro-aérique ou la réapparition d'air dans une loge devenue
purement liquidienne signe la fistule bronchopleurale ou plus rarement
oesophagopleurale. L'augmentation de volume de la loge avec refoulement et
compression du médiastin et/ou modification de la densité du liquide correspond à un
empyème ou à une récidive tumorale. Un épaississement irrégulier des parois à la loge a
la même signification. L'apparition d'une masse tissulaire dans la loge de
pneumonectomie signe la récidive tumorale, mais cette récidive se manifeste plus
souvent par des adénopathies médiastinales ou une masse tissulaire au niveau de la
résection bronchique.


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