Relato de Caso otalgia

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Relato de Caso otalgia Powered By Docstoc
					Relato de Caso:
Radiologia Pediátrica


       Lucas Yugo Shiguehara Yamakami
ID: H.P.C, 3 anos, masculino, branco, natural de
  Porto Velho - RO.

QD: Tumor em braço esquerdo há 1 a e 6 meses.

HMA: Mãe relata que há 1,5 a, notou um tumor no
 braço E do filho, sem outras alterações.
 Procurou serviço médico em Porto Velho após 6
 meses, quando percebeu outro tumor em coxa D
 e protusão do olho E. Refere também que ele
 apresenta febre quase diariamente ( 3x ao dia,
 38ºC). Nega emagrecimento.
 Foi feita biópsia e o transferiram para São Paulo,
 ICR com hipótese de linfoma, entre outras.
ISDA: Otalgia.

AF: Prima em 1º grau com CA útero.

AP: Parto normal, sem intercorrências. Nega
 alergias, relata boa alimentação. Nega outras
 doenças.

DNPM: Primeiros passos com 11 meses,
 Controle esfincteriano com 1 ano e 6 meses.
EF: BEG, desidratado, CAAE. Afebril.
Peso: 14.600 g; altura: 93 cm.

Cabeça e pescoço: Protrusão oftálmica E.
  estrabismo convergente E
  Otorréia D
  Sem linfonodomegalias.

Ex. cardíaco: BRNF em 2T sem sopros.

Ex. pulmonar: MV + bilateralmente s/ RA.
Abdome: Plano, indolor à palpação, fígado e
  baço não palpáveis, sem massas palpáveis.

Períneo: Não exposição de glande.

Pele: dermatite eritemato-descamativa papular
  em áreas intertriginosas

Membros: tumoração edematosa e indolor em
 braço E e coxa D.
Exames laboratoriais
Hemograma:
Hb: 8,7 g/dL; Ht: 29% VCM: 64%
Leucócitos: 7.900 / mm3
  Bast: 8%, Seg: 67%, Eos: 6%, Linf: 18%
Plaquetas: 334.000

VHS: 60 mm

Urina I: densidade 1027, prot + e Leuc: 13.000
Uréia: 15 e Creatinina: 0,3
TGO/TGP < 10
BTF: 0,4, 0,1 (direta) e 0,3 (indireta)
Albumina: 3,5

Hemocultura: não houve crescimento
 bacteriano

Protoparasitológico de fezes: negativo

Sorologias: HIV - , HCV - , AgHBS -
       Exames de Imagem

Radiografia de crânio



                   Apresentar
       Exames de Imagem

Radiografia de crânio
  Múltiplas lesões osteolíticas com padrão
  geográfico, comprometendo a tábua óssea
  interna e externa, sem esclerose reacional.
  Sela túrcica anatômica.
  Ausência de calcificações patológicas.
      Exames de Imagem
Radiografia de ossos longos: Modificação do
  trabeculado ósseo com lacunas ósseas
  esparsas dos úmeros e do rádio D.
  Lesão semelhante no fêmur proximal D.

Radiografia de tórax: Lesões osteolíticas na
  escápula D.
  Acentuação das marcas intersticiais dos
  pulmões.
  Seios costofrênicos livres
       Exames de Imagem

TC de face e crânio



                  Apresentar
       Exames de Imagem
TC de crânio
  Lesões osteolíticas difusas da tábua óssea
  associada a massas de parte moles captantes
  de contraste.
  Alongamento das cisternas encefálicas, sulcos
  corticais e espaços periencefálicos.
  Sistema       ventricular  supratentorial  de
  dimensões discretamente aumentadas para
  faixa etária.
  Parênquima cerebral, cerebelar e de tronco
  encefálico com coeficiente de atenuação
  preservado
       Exames de Imagem
TC de face
  Lesões osteolíticas interessando a grande asa
  dos esfenóide, região naso-etmoidal, malar
  especialmente à D e arco zigomático à D.
  Adjacente, observa-se efeito de massa da
  partes moles com sinais de envolvimento extra-
  conal das órbitas e certo grau de proptose.
  Conteúdo hipodenso em seios maxilares.
  Efeito de massa na rinofaringe, com extensão
  para nível coanal.
  Envolvimento de células mastóides bilateral.
Diagnóstico
      Diagnóstico:

Histiocitose de Células de
       Langerhans
     Anátomo-Patológico
Biópsia: Fragmento osso parietal direito

 Infiltrado histiocitário com presença de
 formas multinucleadas, eosinófilo,
 linfócitos e plasmócitos.
 Imunohistoquímico: S-100 + e CD1a +
     Anátomo-Patológico
Biópsia 09.02.98: Medula óssea

 Infiltração por histiocitose de células de
 langerhans - imunohistoquímico: S-100
 + e CD1a +
           Tratamento
Quimioterapia: Sociedade Internacional
 de Histiocitose

 Esquema: 6 meses com VP-16, 6-
 Mecaptopurina, Methotrexate,
 Prednisona

 Após: Manutenção
                Evolução
Manutenção: Progressão da doença
 (macrocefalia e proptose bilateral)  RDT em
 calota craniana
 Ciclosporina por 5 meses
 Nível sérico: abaixo do terapêutico 
 Suspensa em 02.02.00
Última consulta (2002): Ex. físico sem evidências
  de progressão da doença.
  Rx crânio: lesão osteolítica na região parietal
  posterior direita, com adelgaçamento.
    Histiocitose de Células de
           Langerhans
• HCL ou Histiocitose X (Lichtenstein, 1953)
  – Doença de Letterer-Siwe
  – Doença de Hand-Schüller-Christian
  – Granuloma eosinofílico


• Lesões granulomatosas em 1 ou mais
  sistemas
• Etiologia desconhecida
   Histiocitose de Células de
          Langerhans

• Microscopia: granulomas

  – Coleções de células inflamatórias -
    macrófagos,      linfócitos,  neutrófilos,
    eosinófilos e células dendríticas CD1a
    positiva, patognomônicas da HCL (células
    de Langerhans patológicas).
   Doença de Letterer-Siwe
• Mais comum no 1º ano de vida
• Acometimento pulmonar, hepático e esplênico
• Erupções pápulo-escamosas que lembram
  dermatite seborréica
• Nódulos ulcerados dolorosos em região
  inguinal, perineal, retroauricular e canal
  auditivo externo
• Evolução rápida (HCL aguda disseminada)
• Quimioterapia: 50% sobrevida em 5 anos
     Doença de Hand-Shcüller-
             Cristian
• Mais comum dos 2 aos 6 anos
• Lesões de pele semelhantes a doença de
  Letterer-Siwe
• Lesões destrutivas do crânio
• Ossos chatos mais acometidos
• Tríade clássica: diabetes insipidus, exoftalmia
  e defeitos osteolíticos
• Evolução variável: regressão espontânea ou
  lenta
        Granuloma eosinofílico

•   Forma mais comum de HCL
•   Localizada, forma mais benigna
•   Predomínio de lesões ósseas
•   Crânio, pelve e costelas.
•   Raramente lesões de pele
Nanduri e cols. 2000
              Evolução

• Fatores de mau prognóstico
  – Menor idade
  – Mais de um órgão acometido
  – Disfunção orgânica

  Órgãos principais: fígado, pulmão e sistema
   hematopoiético
                Tratameto
• Lesão somente de pele:
  – Pode resolver espontaneamente
  – Se necessário, corticóide tópico
• Lesão única óssea:
  – resolução espontânea em meses ou anos
  – curetagem
  – Infiltração intralesional de corticóide
• HCL disseminada:
  – Quimioterapia

				
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posted:1/21/2011
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