Docstoc

Oktay SARI ANEM L HASTANIN DE ERLEND R LMES anemi

Document Sample
Oktay SARI ANEM L HASTANIN DE ERLEND R LMES  anemi Powered By Docstoc
					 ANEMĠLĠ HASTANIN
DEĞERLENDĠRĠLMESĠ


    Dr. Oktay SARI
 GATA Aile Hekimliği AD.
                 TANIM

Hb değerinin;
Erkeklerde      13.5 gr/dL
Kadınlarda      12 gr/dL
Hamilelerde     11 gr/dL
Çocuklarda      11 gr/dL
Anemi,asla bir hastalık
tanısı değildir,
bir BULGUDUR
          GENEL SEMPTOMLAR
 SĠSTEMĠK :En sık Halsizlik ve yorgunluk
             ĠĢtahsızlık
             Sebebi bilinmeyen AteĢ

 KVS       : Efor dispnesi ,AP
              Çarpıntı
              Hiperkinetik Kalp Yetmezliği

 CĠLT      :Tırnaklarda kırılma,Beyaz çizgiler
 NÖROLOJĠK : BA,BaĢ dönmesi
              Senkop
              Kulak çınlaması
              Uyku Bozukluğu
 GENĠTAL   : Libido azalması,Hipomenore,
 GĠS       : Dilde yanma,ağrı
              Tat almada bozukluk
              Yutma güçlüğü
              Hazımsızlık,ĠĢtahsızlık
             Pika
             GENEL BULGULAR

     AKB              :DüĢük veya normal
     NABIZ            :TaĢikardi,yüksek debili KY
     ATEġ             :Hafif yüksek
     BAġ/BOYUN :
1.   Skleralar ve mukozalar ikterik (Hemolitik Anemi)
2.   Dil ağrılı,kızarık (B12 Eksikliği)
3.   Dil Papillaları atrofik
4.   Dudak kenarlarında çatlama (cheliosis)
KVS       :   Apekste sistolik üfürüm
              Hiperkinetik KY bulguları
SOLUNUM :     Normal
GĠS       :   SM,Hipersplenizm
EKSTREMĠTE:   KaĢık tırnak (DEA)
CĠLT      :   Sarılık (Hem.Anemi)
                   Sınıflandırma (Fizyolojik)
A. Eritrosit üretim bozuklukları
       1. Kemik iliği yetersizliği

               a.Aplastik anemi
               b.Pure red cell anemi
               c.Kemik iliği iĢgali
               d.Pankreatik yetersizlik+kemik iliği hipoplazisi

       2. BozulmuĢ eritropoetin üretimi

               a.Kronik böbrek hastalığı
               b.Hipotiroidizm
               c.Kronik enflamasyon
               d.Protein malnutrisyonu
               e.Anormal hemoglobinler
          Sınıflandırma (Fizyolojik)
B. Eritrosit maturasyon bozuklukluğu ve ineffektif
eritropoezis

      1.Sitoplazmik matürasyon anormallikleri
            a.Demir eksikliği
            b.Talasemik sendromlar
            c.Sideroblastik anemiler
            d.KurĢun zehirlenmesi
      2.Nükleer matürasyon anormallikleri
            a.Vit.B12 eksikliği
            b.Folik asit eksikliği
            c.Orotik asidüri
3.Primer diseritropoetik anemi
4.Eritropoetik porfiria
5.Refrakter sideroblastik anemi
   + pank.yetm + kemik iliğinde vakuolizasyon
         Sınıflandırma (Fizyolojik)
C. Hemolitik anemiler
      1.Hemoglobin defektleri
             a.Strüktürel
             b.Sentez hız kusuru
      2.Membran defektleri
      3.Metabolizma defektleri
      4.Ġmmun nedenlerle oluĢanlar
      5.Mekanik nedenlerle oluĢanlar
      6.Termal nedenlerle oluĢanlar
 7. Oksidan nedenlerle oluĢanlar
 8. Enfeksiyöz nedenlerle oluĢanlar
 9. Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri
10. Plazma lipid anormalliklerine bağlı olanlar
               SINIFLAMA (Erit. boyutuna göre)
MĠKROSĠTĠK          NORMOSĠTĠK               MAKROSĠTĠK
1.   DEA            1.   Tüm anemilerin      Megaloblastik Ki
2.   Kr.Hst.A.           erken dönemi           gösterenler
3.   Talasemi       2.   Kr.Hst.A.           1. B 12
4.   Sideroblasti   3.   Eritropoetin yet.   2. Folat eks.
     k A.           4.   Stem h. Hst.        Nonmegaloblastik
5.   KurĢun zeh.    5.   Myelofizitik A.     1. Myelodisplastik
6.   Bakır zeh.     6.   Endokrin A.            send.
7.   Pridosin       7.   Disproteinemiler    2. KC Hst.
     eks.                                    3. Hipotroidi
                                             4. Hemolitik A.
            GENEL YAKLAġIM
Klasik Öykü
FM
Tanı:
 – Tam kan
 – Periferik yayma
 – Retikülosit
            TAM KAN
NORMAL DEĞERLER

                  ERKEK     KADIN
Hb (g/dl)         13.5-17   12-16
Hct               40-52     36-48
Eritrosit         4.5-6     4.5-5
MCV               80-100    80-100
MCH (pg)          27-34     27-34
MCHC (%)          31-37     31-37
Rtc(%)            0.5-2     0.5-2
           PERĠFERĠK YAYMA
Hipokromi:Erit. Ġçindeki soluk alan>1/3
Mikrositoz:MCV < 80
Poikilositoz:Farklı Ģekillerde erit.
Anizositoz:Farklı büyüklükte erit.
Polikromazi.Farklı boyanma (Rtc)
GözyaĢı h.:Myelofibrozis
ġistosit:ParçalanmıĢ erit.
Target h.:Talasemilerde
Ekinosit:Erit. Yüzeyinde eĢit çıkıntılar var
(KBY,Piruvat kinaz eks.)
Akantosit:Çıkıntılar eĢit değil
(Abetalipoproteinemi,Kr.KC Hst.)
Heinz body: Denatüre Hg kalıntıları
Howell Joly cisimciği: Erit. deki çek. kalıntıları
ġistosit: ParçalanmıĢ erit.
                     RETĠKÜLOSĠT
Matür erit.lerin bir ön safhasındaki çek.li
erit.lerdir.

ERĠTROPOEZ:
               STEM CELL

              ERĠTROBLAST

               PROERĠTROBLAST

               NORMOBLAST


(BAZOFĠLĠK,POLĠKROMATOFĠLĠK,ORTOKROMATĠK)

              RETĠKÜLOSĠT

              ERĠTROSĠT
RETĠKÜLOSĠTOZ                  RETĠKÜLOSĠTOPENĠ
1.   Hemolitik A.              1. Aplastik A.
2.   DEA ted. 7-10. günleri    2. Pirüvat kinaz eks.
3.   B 12 ve Folat ted. 3-4.   3. K. Ġliğini infiltre eden
     günleri                      hst.
4.   Kanama                    4. PNH geç dönem
5.   Hipersplenizm
6.   PNH erken dönem
DEMĠR EKSĠKLĠĞĠ ANEMĠSĠ
    DEMĠR EKSĠKLĠĞĠ ANEMĠSĠ

Dünyada en sık görülen anemi türü
Günlük demir ihtiyacı 10-20 mg.
Diyetle alınan demirin % 10’ u emilir
Demir duedonum 2. kısmından emilir
Akorhidri,gastrektomi,Çöliak
hst.,PİCA,lif,mısır abs.u azaltır
     DEMĠR EKSĠKLĠĞĠ ANEMĠSĠ

ETİYOLOJİ:
1. Diyetle yetersiz alım
2. Demir emilim bzk.
3. Demir ihtiyacının artması
4. Kan kaybı
5. Parazitler
         DEMĠR EKSĠKLĠĞĠ ANEMĠSĠ
      KLĠNĠK:

1.    Halsizlik,yorgunluk
2.    KaĢık tırnak
3.    Angular stomatit
4.    Atrofik rinit
5.    Glossit
6.    SM
7.    KĠBAS
8.    Papil ödemi
9.    Pseudotümör serebri
10.   Disfaji
        DEMĠR EKSĠKLĠĞĠ ANEMĠSĠ
     TANI:
1.   Serum demiri düĢük
2.   SDBK               yüksek
3.   Ferritin           düĢük
4.   Transferrin sat.   düĢük
5.   Depo demiri        negatif
6.   PERĠFERĠK YAYMA:
      Hipokrom,Mikrositoz,Anizositoz,Poikilositoz

     KESĠN TANI:
     K. Ġliği biyopsisinde depo demirinin negatif olması (Prusya
     mavisi)
        DEMĠR EKSĠKLĠĞĠ ANEMĠSĠ
     TEDAVĠ:
1.   Etiyolojik nedene göre(Kanama, Gis malinitesi vs.)
2.   Oral demir ted.
                    FERRÖZ SÜLFAT 300 mg/gün
                    FERRÖZ GLUKONAT (Aç)
3.   Parenteral
                    DEMĠR DEKSTRAN
                     PE demir ihtiyacı (15-Hg) x kğ x 3
       DEMĠR EKSĠKLĠĞĠ ANEMĠSĠ
  YAN ETKĠ:

1. GĠS irritasyonu
2. Gaita siyah renge boyanır
3. Anaflaksi
4. Lokal reaksiyon
5. AteĢ
6. Miyalji
7. Tromboflebit
        DEMĠR EKSĠKLĠĞĠ ANEMĠSĠ

     TEDAVĠYE CEVAP:
1.   Ġlk düzelen bulgu halsizlik yorgunluk
2.   Ġlk düzelen lab. Bulgusu Retikülositoz
3.   Hg’nin normale dönmesi 45-60 gün
4.   En son düzelen bulgu Ferritin(6-9 ayda)
       KRONĠK HASTALIK ANEMĠSĠ
     Hastanede yatan ht.larda en sık anemi
     Serum demirivar,mak.lardan mobilizasyonunda
     defekt
     ETĠYOLOJĠ:
       Tüm kr. Hst. (HT,DM,Astım,ASKH,KKY de yok)
     TANI:
1.   Serum demiri               düĢük
2.   SDBK                       düĢük
3.   Ferritin                   yüksek
4.   Transferrin sat.           Yüksek

   TEDAVĠ:
1. Altta yatan Hst. Ted.si
2. Eritropoetin
           SĠDEROBLASTĠK ANEMĠ
     Demir var ama protoporfirine bağlanmada defekt

     TANI:
1.   Serum demiri                 yüksek
2.   SDBK                         düĢük
3.   Ferritin                     yüksek
4.   Transferrin sat.             yüksek
5.   Ring Sideroblastlar

     ETĠOLOJĠ:
1.   Genetik
2.   Ġdiopatik(Myelodisplastik send. Ġle iliĢkili)
3.   Kr. Hst.
4.   Alkol, ĠNH,Kloramfenikol
5.   KurĢun intoks.,Bakır yet.
        SĠDEROBLASTĠK ANEMĠ
KLĠNĠK:
          Anemi bulguları + SM

LAB.:
          Hg 6 gr/dl          düĢük
          Hipokrom mik. Anemi
          K.Ġliğinde Ring sideroblastlar
TED.:
          Etkin ted. Yok
          Pridoksine kısmi cevap
MEGALOBLASTĠK ANEMĠ

MCV genellikle 110 fl'nin üzerindedir.

Pansitopeni olabilir.

Eritrosit morfolojisi: makroovalositoz, belirgin bir
anizositoz ve poikilositoz, bazofilik noktalanma,
Howell-Jolly cisimcikleri, fragmentasyon

Retikülosit sayısı düĢüktür.

Hipersegmentasyon: Nötrofil parçalıların
çekirdeklerinde lob sayısı 5'in üzerindedir.
         MEGALOBLASTĠK ANEMĠ

     VĠTAMĠN B 12 EKSĠKLĠĞĠ:

1.   En çok KC de bulunur
2.   Barsak bakterilerince de sentezlenir
3.   Tükrükten ve mideden salınan R fak. ile birleĢir
4.   Mide Paryetal h. Ce salgılanan ĠF ile birleĢir
5.   Barsakta Transkobalamin adlı prot. Lerle taĢınır
6.   Vücutta KC de depo edilir
         MEGALOBLASTĠK ANEMĠ

     ETĠYOLOJĠ:

1.   Pernisiyöz anemi
2.   Alım azlığı
3.   Emilim bzk.
4.   Kr.Pank.
5.   Parazitler
6.   AĢırı bak.yel çoğalma
7.   Ġlaçlar (PAS,KolĢisin,Metformin)
         MEGALOBLASTĠK ANEMĠ
     PATOFĠZYOLOJĠ:

1.   Vit B 12 eks. De Nükleik asit sent. Bozulur
2.   RNA/DNA oranı artar ( Defektif kromatin sent)
3.   RNA nın artması çek. Ġ büyütür,stop.yı azaltır
     (NÜKLEOSTOP. DĠSOSYASYON)
4.   Çek. Büyüyünce h.de büyür (MEGALOBLASTĠK A.)
5.   KĠ de mak. Defektif h.leri yıkar
6.   Eritroblast harabiyeti (hemoliz)
7.   KĠ de erit üretimi artar, yıkımda artar (ĠNEFEKTĠF
     ERĠTROPOEZ)
    MEGALOBLASTĠK ANEMĠ


KĠ de Eritrosit aktivitesinde artıĢa
rağmen RETĠKÜLOSĠTOPENĠ
görülen tek anemi tipi
     MEGALOBLASTĠK ANEMĠ

KLĠNĠK:
          Anemi + nörolojik bulgular
          (Myelin sent bzk.)
          Dil ağrılı,kızarık (Hunter dili)
  MEGALOBLASTĠK ANEMĠ
LABARATUVAR:
     Pansitopeni (genellikle)
     MCV artmıĢ
     Rtc düĢük / normal
     Howell Jolly cisimcikleri
     Nöt.de Hipersegmentasyon
     LDH ve Ġnd. Bil. Yüksekliği
     Serum demiri artmıĢ
     Haptoglobülin düĢük
         MEGALOBLASTĠK ANEMĠ

     TANI:
1.   VĠT B 12            düĢük
2.   Serum MMA           yüksek
3.   Serum Homosistin    yüksek
4.   Schilling testi

     TEDAVĠ:
1.   B 12 (Siyanokobolamin yada Hidroksi kobolamin)
              1000 Mikrogr/hf (1 hafta)
              1000 Mikrogr/ay (Per. A. ted. Ömür boyu
          MEGALOBLASTĠK ANEMĠ
     FOLAT EKSĠKLĠĞĠ:

1.   YeĢil sebzelerde bulunur
2.   Duo. Ve Jejunumdan emilir

     ETĠYOLOJĠ:
              Diyetle alım eksikliği
     KLĠNĠK VE LAB:
              Nörolojik Bulgular hariç B 12 Eks. Ġle aynı
     TANI:
              Folik Asit düzeyi düĢüklüğü
              FĠGLU Testi
                APLASTĠK ANEMĠ
     Stem cell den hemen sonra defekt var
     Periferik kanda;
        PANSĠTOPENĠ
        KĠ HĠPOPLAZĠSĠ
        YAĞ DOKUSUNDA ARTIġ
     ETĠYOLOJĠ:
1.   Ġdiyopatik
2.   Radyasyon
3.   Benzen
4.   Hepatit C
5.   Ġlaçlar (Kloramfenikol,Fenitoin)
6.   Genetik
              APLASTĠK ANEMĠ
     KLĠNĠK:
1.   En erken semp. Kanama( PeteĢi, Ekimozlar)
2.   Anemi
3.   Enf. lara yatkınlık (daha nadir)
4.   En sık bulgu müköz memb. Solukluğu
5.   LAP ve SM beklenmez
     TANI:
     KĠ de HEMATOPOETĠK H.LERĠN %25 DEN AZ
     OLUġU + PANSĠTOPENĠ
     KĠ YAĞLA ĠNFĠLTRE
     TEDAVĠ:
1.   KĠT (Genç ht.da 1. tercih)
        ORAK HÜCRELİ ANEMİ

Dünyada en sık görülen anormal Hg.
Beta Zincirindeki 6.sıradaki Glutamik Asit yerine
VALĠN
Hipoksi varlığında h.ler oraklaĢır
VĠSKOZĠTE ARTAR ve MĠKRODAMAR OBS. Mg

KLĠNĠK:
   Kr. Kompanze hemoliz
   Hafif sarılık
   Anemi
           ORAK HÜCRELİ ANEMİ

     Hastalar genelde krizler ile gelir;
1.   Ağrılı krizler
2.   Aplastik kriz
3.   Splenik
4.   Sekestrasyon krizi
5.   Megaloblastik krizler
6.   Enfeksiyona duyarlılık
            ORAK HÜCRELİ ANEMİ
     TANI.
1.   Hg Elektroforezi (Hg S>85,Hg A yok)
2.   Sodyum Metabisülfit(Tarama Testi)

     TEDAVĠ:
     Ağrılı krizlerin ted. ( Kan transfüzyonu KE)
        70-100 ml/kğ/saat veya ort. 4 lt. sıvı ted.
     Ġnfeksiyon ted.
        Pnömokok ve H. Ġnf. Ya karĢı aĢı
     Splenik sek. Krizinde ekschange bazende Splenektomi
     KĠT
 HEMOLİTİK ANEMİLER

1. Hemolitik anemilerde temel özellik; eritrosit
   yaĢam süresinde kısalma

2. Eritrositlerin erken parçalanması membran
   anormallikleri, enzim eksiklikleri,
   hemoglobin bozuklukları gibi korpusküler
   anormallikler ya da immün, non-immün
   mekanizmalar gibi ekstrakorpusküler
   anormallikler sonucunda ortaya çıkabilir.
            HEMOLĠTĠK ANEMĠLER

ETĠYOLOJĠ
KALITSAL                   KAZANILMIġ
1. Memb. Anormallikleri    1.   Memb. Anormallikleri
2. Hemoglobinopatiler      2.   Ġmmün hem A.
3. Unstabil Hg ler         3.   Travmatik hemoliz
4. Kırmızı küre enz.yet.   4.   Ġnfeksiyon
                           5.   Hipersplenizm
           HEMOLĠTĠK ANEMĠLER

      KLĠNĠK:
1.    ANEMĠ + SARILIK + SM + RETĠKÜLOSĠTOZ
      LABARATUVAR:
 ARTANLAR                AZALANLAR
 1.   Ġndirek bil.       1. Haptoglobülin
 2.   LDH                2. Hemopeksin
 3.   Rtc                3. Erit. Yarı ömrü
 4.   Serbest Hg
 5.   Methemoglobinemi
 6.   Hg. Üri
 7.   Hemosiderinüri
      HEMOLĠTĠK ANEMĠLER

TEDAVİ:
   Aneminin tipine ve etiyolojik nedene
göre yapılır
  Kaynaklar:
–    Fairbanks VF, Beutler E: Iron-Deficiency. In: Williams Hematology 5th ed.
     Beutler E, Lichtman MA, Coller BS, Kipps TJ (eds). New York, Mc Graw-Hill
     Inc. 1995: 490-511.
–    Lee GR: Iron Deficiency and Iron-Deficiency Anemia. In: Wintrobe’s Clinical
     Hematology 10th ed. Lee GR, Foerster J, Lukens J, Paraskevas F, Greer JP,
     Rodgers GM (eds). Egypt, Mass Publishing Co. 1999: 979-1010.
–    Beers MH, Berkow R: Anemias. In: The Merck Manual, 17th ed. New Jersey,
     Merck & Co., Inc. 1999: 849-882.
–    Yalçın A. Aplastik anemi. Eds: Atilla YALÇIN: Klinik Hematoloji, 1 nci baskı,
     Ankara, GATA Basımevi, 2001, sayfa 105-112.

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:106
posted:1/15/2011
language:Turkish
pages:51