Docstoc

steven johnson syndrome

Document Sample
steven johnson syndrome Powered By Docstoc
					                                           BAB I
                                    PENDAHULUAN


A. Latar Belakang
        M. steven dan S.C johnson, 1992 syndrom steven johnson yang bisa disingkat SJS
   merupakan reaksi alergi yang hebat terhadap obat-obatan. Prediksi : mulut, mata, kulit,
   ginjal, dan anus. Steven johnson tersebut disebabkan oleh beberapa mikroorganisme virus
   dll. Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun, kebawah kemudian umurnya bervariasi
   dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita dapat soporous
   sampai koma, mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodiomal berupa demam
   tinggi, melaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.
        Angka kejadian syndrom steven johnson sebenarnya tidak tinggi hanya sekitar 1-14
   per 1 juta penduduk. Syndrom steven johnson ditemukan oleh dua dokter anak Amerika.
   A. Syndrom steven johnson dapat timbul sebagai gatal-gatal hebat pada mulanya, diikuti
   dengan bengkak dan kemerahan pada kulit. Setelah beberapa waktu, bila obat yang
   menyebabkan tidak dihentikan, serta dapat timbul demam, sariawan pada mulut, mata,
   anus, dan kemaluan serta dapat terjadi luka-luka seperti koreng pada kulit. Namun pada
   keadaan-keadaan kelainan simtem imom seperti HIV dan AIDS serta lapus angka
   kejadiannya dapat meningkat secara     tajam.
        Dari data diatas penulis tertarik mengangkat kasus syndrom steven johnson karena
   syndrom steven johnson sangat berabahaya bahkan dapat menyebabkan kematian.


B. Identifikasi Masalah
   1. Bagaimana definisi, etiologi, dan manifestasi klinis dari penyakit stevan Johnson.
  2. Bagaimanakah patofisiologi dan patogenesis penyakit pada pasien dengan steven
      Johnson.
  3. Apa diagnosis penyakit pada pasien dengan steven Johnson.
   4. Bagaimana konsep asuhan keperawatan pada pasien dengan steven Johnson.
C. Tujuan Penulisan
  1. Untuk mengetahui definisi dan etiologi dan manifestasi klinis dari penyakit steven
      Johnson.
  2. Untuk mengetahui patofisiologi dan patogenesis dari penyakit steven Johnson.
  3. Untuk mengetahui diagnosis penyakit pada pasien dengan steven Johnson.
  4. Untuk mengetahui konsep asuhan keperawatan pada pasien dengan steven Johnson.


D. Metode Penulisan

        Metode yang digunakan pada penyusunan laporan ini adalah Metode Study Literatur,
   dimana penyusun mengumpulkan data dari berbagai sumber seperti internet dan referensi
   lainnya.


E. Sistematika Penulisan
  Sistematika makalah ini terdiri dari 4 Bab yaitu :
  BAB I : PENDAHULUAN yang terdiri dari Latar Belakang, Tujuan, Metode Penulisan
   serta Sistematika Penulisan.
  BAB II : TINJAUAN TEORITIS yang terdiri dari definisi, etiologi,patofisiologi, tanda dan
   gejala, pemeriksaan diagnostik, komplikasi, prognosis dan penatalaksanaan
  BAB III : Asuhan keperawatan pasien dengan steven johnson.
  BAB IV : Kesimpulan dan saran
  Daftar Pustaka
                                 BAB II
                           TINJAUAN TEORI


A. Definisi
           Sindrom Steven Johnson adalah Syndrom yang mengenai kulit,
  selaput lendir orifisium dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari
  ringan sampai berat. Kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel / bula dapat
  disertai purpura.( Djuanda, 1993 : 107 ).
           Sindrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang
  terdiri dari eropsi kulit, kelainan mukosa dan konjungtivitis ( Junadi, 1982 :
  480 ).
           Sindrom Steven Johnson adalah syndrom kelainan kulit berupa
  eritema, vesikel / bula, dapat disertai purpura yang dapat mengenai kulit,
  selaput lendir yang oritisium dan dengan keadaan omom bervariasi dan baik
  sampai buruk. ( Mansjoer, A, 2000 : 136 )
           Jadi sindrom steven johnson adalah suatu syndrom berupa kelainan
  kulit pada selaput lendir oritisium mata genital.
B. Etiologi
           Penyebab dari penyakit SJS ini belum diketahui dengan pasti, namun
  beberapa faktor yang dapat dianggap sebagai penyebab, adalah :


            No    Penyebab                    Keterangan
            1.    • Infeksivirus jamur        • Herpes        simpleks,      Mycoplasma
                   • Bakteri                      pneumoniae,                   vaksinia
                  • Parasit                       koksidioidomikosis, histoplasma.
                                              •   streptokokus,
                                                  Staphylococcs
                                                  haemolyticus,
                                                  Mycobacterium
                                                  tuberculosis, salmonella
                                              • Malaria
           2.      Obat                      salisilat,   sulfat,      penisilin,
                                             etambutol, tegretol, tetrasiklin,
                                             digitalis,             kontraseptif,
                                             klorpromazin,     karbamazepin,
                                             kinin, analgetik/antipiretik
           3.      Makanan                   Cokelat
           4.      Fisik                     udara dingin, sinar matahari,
                                             sinar X
           5.      Lain – lain               penyakit kolagen, keganasan,
                                             kehamilan


C. Patofisiologi
         Stevens-Johnson Syndrome merupakan penyakit hipersensitivitas
   yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh
   beberapa jenis obat, infeksi virus, dan keganasan. Kokain saat ini
   ditambahkan dalam daftar obat yang mampu menyebabkan sindroma ini.
   Hingga sebagian kasus yang terdeteksi, tidak terdapat etiologi spesifik yang
   dapat diidentifikasi.
         Patogenesisnya belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi
   hipersensitif tipe III dan IV.
         Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya komplek antigen antibodi
   yang membentuk mikro-presitipasi sehingga terjadi aktifitas sistem
   komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neutrofil yang kemudian
   melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ
   sasaran (target organ). Reaksi hipersentifitas tipe IV terjadi akibat limfosit T
   yang tersintesisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama kemudian
   limfokin dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang (Djuanda, 2000: 147) .
   1. Reaksi Hipersensitif tipe III.
            Hal ini terjadi sewaktu komplek antigen antibodi yang bersirkulasi
      dalam darah mengendap didalam pembuluh darah atau jaringan sebelah
      hilir. Antibodi tidak ditujukan kepada jaringan tersebut, tetapi
     terperangkap dalam jaringan kapilernya. Pada beberapa kasus antigen
     asing dapat melekat ke jaringan menyebabkan terbentuknya kompleks
     antigen antibodi ditempat tersebut. Reaksi tipe III mengaktifkan
     komplemen dan degranulasi sel mast sehingga terjadi kerusakan jaringan
     atau kapiler ditempat terjadinya rekasi tersebut. Neutrofil tertarik ke
     daerah tersebut dan mulai memfagositosis sel-sel yang rusak sehingga
     terjadi pelepasan enzim-enzim sel serta penimbunan sisa sel. Hal ini
     menyebabkan siklus peradangan berlanjut (Corwin, 2000: 72).
  2. Reaksi Hipersensitif Tipe IV
           Pada reaksi ini diperantarai oleh sel T, terjadi pengaktifan sel T
     penghasil Limfokin atau sitotoksik oleh suatu antigen sehingga terjadi
     penghancuran sel-sel yang bersangkutan. Reaksi yang diperantarai oleh
     sel ini bersifat lambat (delayed) memerlukan waktu 14 jam sampai 27
     jam untuk terbentuknya.

D. Manifestasi Klinik

        Sindrom ini jarang dijumpai pada usia 3 tahun kebawah. Keadaan umumnya
  bervariasi dari ringan sampai berat. Pada yang berat kesadarannya menurun, penderita
  dapat soporous sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodromal
  berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.

  Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa:

  1. Kelainan kulit
        Kelainan kulit terdiri dari eritema, vesikel dan bula. Vesikel dan bula kemudian
     memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat juga terjadi purpura.
     Pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.
  2. Kelainan selaput lendir di orifisium
           Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%)
     kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genetal (50%) sedangkan dilubang
     hidung dan anus jarang (masing-masing 8% dan 4%)
  3. Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah sehingga menjadi erosi dan
     ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dalam terbentuk pseudomembran. Dibibir
     kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal.

  4. Kelainan dimukosa dapat juga terdapat difaring, traktus respiratorius bagian atas dan
     esofagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar tidak dapat menelan.
     Adanya pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

  5. Kelainan mata
              Konjungitivitis (radang selaput yang melapisi permukaan dalam kelopak mata
     dan bola mata), konjungtivitas kataralis , blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis,
     kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan perforasi
     kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa okuler merupakan faktor
     pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular cicatricial pemphigoid, merupakan
     inflamasi kronik dari mukosa okuler yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang
     diperlukan mulai onset sampai terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi
     mulai dari beberapa bulan sampai 31 tahun.

  6. Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain, misalnya: nefritis
     dan onikolisis.

  7. Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk, korizal,
     sakit nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat bervariasi dalam derajat
     berat dan kombinasi gejala tersebut.

E. Pemeriksaan Diagnostik
  1. Pemeriksaan laboratorium:
     Tidak ada pemeriksaan labor (selain biopsi) yang dapat membantu dokter
     dalam menegakkan diagnosa.
  2. Pemeriksaan darah lengkap (CBC) dapat menunjukkan kadar sel darah
     putih yang normal atau leukositosis nonspesifik. Penurunan tajam kadar
     sel darah putih dapat mengindikasikan kemungkinan infeksi bakterial
     berat.
  3. Determine renal function and evaluate urine for blood.
  4. Pemeriksaan elektrolit
  5. Kultur darah, urine, dan luka diindikasikan ketika infeksi dicurigai terjadi.
  6. Pemeriksaan bronchoscopy, esophagogastro duodenoscopy (EGD), dan
     kolonoskopi dapat dilakukan
  7. Chest radiography untuk mengindikasikan adanya pneumonitis
  8. Pemeriksaan histopatologi dan imonohistokimia dapat mendukung
     ditegakkannya diagnosa.


F. Komplikasi
  Sindrom steven johnson sering menimbulkan komplikasi, antara lain sebagai berikut:
  • Oftalmologi – ulserasi kornea, uveitis anterior, panophthalmitis, kebutaan
  • Gastroenterologi - Esophageal strictures
  • Genitourinaria – nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, penile scarring, stenosis vagina
  • Pulmonari – pneumonia
  • Kutaneus – timbulnya jaringan parut dan kerusakan kulit permanen, infeksi kulit
     sekunder
  • Infeksi sitemik, sepsis
  • Kehilangan cairan tubuh, shock


G. Prognosis
        SJS adalah reaksi yang gawat. Bila tidak diobati dengan baik, reaksi ini dapat
  menyebabkan kematian, umumnya sampai 35 persen orang yang mengalami walaupun
  angka ini dapat dikurangi dengan pengobatan yang baik sebelum gejala menjadi terlalu
  gawat. Reaksi ini juga dapat menyebabkan kebutaan total, kerusakan pada paru, dan
  beberapa masalah lain yang tidak dapat disembuhkan.
        Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi dalam
  waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat dengan berbagai
  komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai. Prognosis lebih berat bila
  terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya disebabkan oleh gangguan
  keseimbangan cairan dan elektrolit, bronkopneumonia, serta sepsis.
H. Penatalaksanaan
  1. Kortikosteroid
      Bila keadaan umum baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati
      dengan prednisone 30-40 mg sehari. Namun bila keadaan umumnya
      buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat.
      Kortikosteroid   merupakan      tindakan   file-saving   dan   digunakan
      deksametason intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg
      sehari.Umumnya masa kritis diatasi dalam beberapa hari. Pasien steven
      Johnson berat harus segera dirawat dan diberikan deksametason 6×5 mg
      intravena. Setelah masa krisis teratasi, keadaan umum membaik, tidak
      timbul lesi baru, lesi lama mengalami involusi, dosis diturunkan secara
      cepat, setiap hari diturunkan 5 mg. Setelah dosis mencapai 5 mg sehari,
      deksametason intravena diganti dengan tablet kortikosteroid, misalnya
      prednisone yang diberikan keesokan harinya dengan dosis 20 mg sehari,
      sehari kemudian diturunkan lagi menjadi 10 mg kemudian obat tersebut
      dihentikan. Lama pengobatan kira-kira 10 hari.Seminggu setelah
      pemberian kortikosteroid dilakukan pemeriksaan elektrolit (K, Na dan
      Cl). Bila ada gangguan harus diatasi, misalnya bila terjadi hipokalemia
      diberikan KCL 3 x 500 mg/hari dan diet rendah garam bila terjadi
      hipermatremia. Untuk mengatasi efek katabolik dari kortikosteroid
      diberikan diet tinggi protein/anabolik seperti nandrolok dekanoat dan
      nanadrolon. Fenilpropionat dosis 25-50 mg untuk dewasa (dosis untuk
      anak tergantung berat badan).
  2. Antibiotik
      Untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronkopneumonia yang
      dapat menyebabkan kematian, dapat diberi antibiotic yang jarang
      menyebabkan alergi, berspektrum luas dan bersifat bakteriosidal
      misalnya gentamisin dengan dosis 2 x 80 mg.Infus dan tranfusi darah
  3. Pengaturan keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi penting karena
      pasien sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan
      tenggorokan serta kesadaran dapat menurun. Untuk itu dapat diberikan
   infus misalnya glukosa 5 % dan larutan Darrow. Bila terapi tidak
   memberi perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah
   sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut-turut, terutama pada kasus yang
   disertai purpura yang luas.
4. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan vitamin C
   500 mg atau 1000 mg intravena sehari dan hemostatik.
5. Topikal :
   Terapi topical untuk lesi di mulut dapat berupa kenalog in orabase.
   Untuk lesi di kulit yang erosif dapat diberikan sufratulle atau krim
   sulfadiazine perak.
                                     BAB III
                           ASUHAN KEPERAWATAN


A. Pengkajian
  a. Anamnesa riwayat pengobatan pasien
  b. Gambaran klinik
  c. Histopatologi
  d. Riwayat kesehatan : riwayat alergi, reaksi alergi terhadap makanan, obat serta zat kimia,
     masalah kulit sebelumnya dan riwayat kanker kulit.
  e. Pemeriksaan kulit infeksi dan
     I : Warna, suhu, kelembapan, kekeringan, factor
     P : Turgor kulit, edema
     - Data Fokus
        DS : Gatal-gatal pada kulit, sulit menelan, pandanganya kabur, aktivitas
                menurun.
        DO : Kemerah-merahan, memegangi tenggorokan, gelisah untuk melihat,
                tampak lemas dalam aktivitas
    -   Data Penunjang

         Laboratorium : leukositosis atau esosinefilia
         Histopatologi : infiltrat sel mononuklear, oedema dan ekstravasasi sel darah
          merah, degenerasi lapisan basalis, nekrosis sel epidermal, spongiosis dan edema
          intrasel di epidermis.
         Imunologi : deposis IgM dan C3 serta terdapat komplek imun yang mengandung
          IgG, IgM, IgA.



B. Diagnosa Keperawatan
  1. Gangguan rasa nyaman, nyeri b.d. inflamasi pada kulit.
  2. Gangguan integritas kulit b.d. inflamasi dermal dan epidermal
  2. Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. kesulitan menelan
  4. Gangguan intoleransi aktivitas b.d. kelemahan fisik
  5. Gangguan persepsi sensori: kurang penglihatan b.d konjungtifitis
C. Intervensi Keperawatan
  Dx 1
  Gangguan rasa nyaman, nyeri b.d. inflamasi pada kulit
  - Tujuan :
     • Nyeri berkurang atau hilang
  - KH :
     • Melaporkan nyeri berkurang
     • Menunjukkan ekspresi wajah/postur tubuh rileks
  - Intervensi:
     • Kaji       keluhan    nyeri,   perhatikan   lokasi   dan       intensitasnya
         Rasional: nyeri hampir selalu ada pada beberapa derajat beratnya
         keterlibatan jaringan
     • Berikan tindakan kenyamanan dasar ex: pijatan pada area yang sakit
         Rasional: meningkatkan relaksasi, menurunkan tegangan otot dan
         kelelahan umum
     • Pantau TTV
         Rasional: metode IV sering digunakan pada awal untuk memaksimalkan
         efek obat
     • Berikan analgetik sesuai indikasi
         Rasional: menghilangkan rasa nyeri


  Dx 2
  Gangguan integritas kulit b.d. inflamasi dermal dan epidermal
  - Tujuan : Diharapkan inflamasi dermal dan epidermal berkurang
  - Kriteria hasil : menunjukkan kulit dan jaringan kulit yang utuh
  - Intervensi       :
     a. Observasi kulit setiap hari catat turgor sirkulasi dan sensori serta
         perubahan lainnya yang terjadi.
     b. Gunakan pakaian tipis dan alat tenun yang lembut
     c. Kolaborasi dengan tim medis
-       Rasional          :
        Menentukan garis dasar dimana perubahan pada status dapat dibandingkan
        dan melakukan intervensi yang tepat untuk mencegah infeksi lebih lanjut


    Dx 3
    Gangguan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh b.d. kesulitan menelan
    - Tujuan : Nafsu makan meningkat
    - Kriteria hasil :
         Menunjukkan berat badan stabil / peningkatan berat badan
    -    Intervensi :
         a. Berikan makanan sedikit tapi sering
         b. Kolaborasi dengan tim gizi
         c. Hidangkan makanan dalam keadaan hangat
    - Rasional :
         Membantu mencegah distensi gaster / ketidaknyamanan
         Kalori protein dan vitamin untuk memenuhi peningkatan kebutuhan metabolik,
         mempertahankan berat badan dan mendorong regenerasi jaringan. Meningkatkan nafsu
         makan.


    Dx 4
    Gangguan intoleransi aktivitas b.d. kelemahan fisik
    - KH: klien melaporkan peningkatan toleransi aktivitas
    -       Intervensi:
         • Kaji respon individu terhadap aktivitas
            Rasional: mengetahui tingkat kemampuan individu dalam pemenuhan aktivitas
            sehari-hari.
         • Bantu klien dalam memenuhi aktivitas sehari-hari dengan tingkat keterbatasan yang
            dimiliki klien
            Rasional: energi yang dikeluarkan lebih optimal
         • Jelaskan pentingnya pembatasan energy
            Rasional: energi penting untuk membantu proses metabolisme tubuh
   • Libatkan keluarga dalam pemenuhan aktivitas klien
       Rasional: klien mendapat dukungan psikologi dari keluarga


Dx 5
Gangguan persepsi sensori: kurang penglihatan b.d konjungtifitis

- Tujuan : Kooperatif dalam tindakan
- KH      :

   • Menyadari hilangnya pengelihatan secara permanen

- Intervensi:

   • Kaji dan catat ketajaman pengelihatan

       Rasional: Menetukan kemampuan visual

   • Kaji deskripsi fungsional apa yang dapat dilihat/tidak.

       Rasional: Memberikan keakuratan terhadap penglihatan dan perawatan.

   • Sesuaikan lingkungan dengan kemampuan pengelihatan:

       Rasional: Meningkatkan self care dan mengurangi ketergantungan.

   • Orientasikan terhadap lingkungan.

       Letakan alat-alat yang sering dipakai dalam jangkuan penglihatan klien.

       Berikan pencahayaan yang cukup.

       Letakan alat-alat ditempat yang tetap.

       Berikan bahan-bahan bacaan dengan tulisan yang besar.

       Hindari pencahayaan yang menyilaukan.
        Gunakan jam yang ada bunyinya.

     • Kaji jumlah dan tipe rangsangan yang dapat diterima klien.
        Rasional: Meningkatkan rangsangan pada waktu kemampuan penglihatan
        menurun.

D. Evaluasi Keperawatan
  1. inflamasi dermal dan epidermal berkurang
  2. Nyeri berkurang / hilang
  3. Kebutuhan nutrisi terpenuhi
  4. Tidak terjadi komplikasi
  5. peningkatan toleransi aktivitas
                                       BAB IV
                                      PENUTUP


A. Kesimpulan
      Syndrom Steven Johnson adalah penyakit kulit akut dan berat yang
   terdiri dari eropsi kulit, kelainan mukosa dan konjungtivitis dengan
   keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan pada kulit
   berupa eritema, vesikel / bula dapat disertai purpura. Penyebab dari
   penyakit SJS ini belum diketahui dengan pasti, namun beberapa faktor
   yang dapat dianggap sebagai penyebab infeksi virus, jamu, bakteri, obat,
   makanan, dan lain-lain. sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa
   kelainan kulit, kelainan selaput lendir, kelainan mukosa, kelainan mata.
   Adapun diagnosanya berupa gangguan integritas kulit, nyeri, gangguan
   nutrisi, gangguan intoleransi aktivitas, gangguan persepsi sensori.


B. Saran
           Dalam pembuatan makalah ini          kelompok menyadari masih
   minimnya bahan yang kelompok gunakan untuk menyusun makalah ini.
   Untuk itu kelompok menyarankan supaya ada pihak lain dapat membahas
   masalah ini lebih mendalam mengenai masalah ini. Dan tentunya bagi
   perawat   yang    melakukan    asuhan    keperawatan     diharapkan   harus
   menganalisa keadaan pasien dengan baik dan tepat.
                         DAFTAR PUSTAKA


http://hidayat2.wordpress.com/2009/05/16/askep-sindrom-stevens-jhonsen/
   diakses tanggal
http://beniners.blogspot.com/2009/08/askep-penyakit-sindrom-steven-
   johnson.html
http://syukronaffdoc.blogspot.com/2009/04/stevens-johnson-
   syndrome.html
http://putridaun.blogspot.com/2008/01/sindrom-steven-jonson.html
http://weisaku.wordpress.com/2010/01/14/asuhan-keperawatan-pada-klien-
   dengan-steven-johnson/

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:10502
posted:12/10/2010
language:Indonesian
pages:16