Docstoc

215 - Download as PowerPoint

Document Sample
215 - Download as PowerPoint Powered By Docstoc
					Az amyloidosis klinikuma


             Prof. Dr. Nagy Judit
                        egyetemi tanár




Pécsi Tudományegyetem ÁOK OEC II. sz. Belgyógyászati Klinika és
                  Nephrológiai Centrum, Pécs
          Amyloidosis
           klinikuma

              Nagy Judit


XIV. Debreceni Nephrologiai Napok
          2009. június 3-6.
Amyloid = „keményítő-szerű” anyag ??
Fibrilláris fehérjék többszervi lerakódása heterogén,
szisztémás betegségek kialakulásával
• Pathogenesis:
• - nem egyértelmű
• - lerakódott amyloid körül nincs sejtes reakció!!


• Osztályozás:
• - primer - szekunder
• - amyloidot képező fehérje-komponensek szerint
• - a két felosztás kombinációja
A nefrológiai szempontból leggyakoribb
 amyloidosis típusok
Betegség      Amyloidot alkotó        Alapbetegség,
neve          fehérje komponens       kiváltó tényezők

Primer        monoclonalis            - myeloma multiplex
amyloidosis   immunglobulin           - egyéb monoclonalis
(AL)           könnyű (L) lánc              gammopathiak
Szekunder      szérum amyloid A       - rheumatoid arthritis
amyloidosis    (SAA)                   - krónikus infekciók
(AA)           (akutfázis-fehérje!)      (tbc, osteomyelitis stb.)
                                       - tumorok, pl. Hodgkin kór

Dialysishez   β2-microglobulin          HD vagy PD kezelések
társuló
amyloidosis
                AL-amyloidosis
        leggyakoribb klinikai tünetek
•   Nephrosis syndroma (v. kisebbfokú proteinuria)
•   Veseelégtelenség különböző fokban
•   Restrictiv cardiomyopathia
•   Hepatomegalia
•   Macroglossia
•   Purpura, ecchymosis
•   Autonom neuropathia (orthostaticus hypotoniával)
•   Perifériás neuropatia
Macroglossia AL-amyloidosisban
Petechiak, ecchymosis AL-amyloidosisban
             AL-amyloidosis
      leggyakoribb laboratóriumi leletek
• Proteinuria
• GFR     szérum creatinin
• Vizeletben és szérumban szabad
     könnyűláncok (főleg lambda)
• Csontvelőben plazmasejt szaporulat (> 10-20%
     = myeloma multiplex, < 10% = egyéb
     monoclonalis gammopathia)
• Szérumban cardialis troponinok
A nefrológiai szempontból leggyakoribb
 amyloidosis típusok
Betegség      Amyloidot alkotó        Alapbetegség,
neve          fehérje komponens       kiváltó tényezők

Primer        monoclonalis            - myeloma multiplex
amyloidosis   immunglobulin           - egyéb monoclonalis
(AL)           könnyű (L) lánc              gammopathiak
Szekunder      szérum amyloid A       - rheumatoid arthritis
amyloidosis    (SAA)                   - krónikus infekciók
(AA)           (akutfázis-fehérje!)      (tbc, osteomyelitis stb.)
                                       - tumorok, pl. Hodgkin kór

Dialysishez   β2-microglobulin          HD vagy PD kezelések
társuló
amyloidosis
            AA-amyloidosis
        Leggyakoribb klinikai tünetek:
• Hasonlóak az AL-amyloidosishoz
  DE! Ritka a - szívelégtelenség
                - perifériás neuropathia
                - macroglossia

     Leggyakoribb laboratóriumi leletek:
Proteinuria, GFR , szérum creatinin
CRP , SAA
       Amyloidosis diagnózisa
1. Amyloidosis diagnózisának felállítása
  gyanús klinikai tünetegyüttes esetén
 - serum és vizelet könnyűláncok, CRP vizsgálata
- csontvelő biopszia vizsgálata szsz.
      (plazmasejtszámra és amyloidra is)
- szövetminta vizsgálata (rektum, gingiva, hasi
      zsírszövet, vese, esetleg máj)
2. Amyloidosis típusának megállapítása
       Amyloidosis diagnózisa
                  (folyt.)
2. Amyloidosis típusának megállapítása
szövettani minták vizsgálatával
 - kongóvörös festés káliumpermanganát +
     tripszin előkezelés előtt és után
- speciális antitestekkel (SAA elleni,
     könnyűláncok elleni) immunfluoreszcens
     festéssel
            Amyloidosis kezelése
• AL-amyloidosis:
 (Dember et al. JASN.2009,20:469-472)
  – melphalan + dexamethasone
     (havonta 4 napos ciklusokban)
  – melphalan őssejt transzplantációval (szsz ismételve)

  • AA-amyloidosis :
  (Lachmann, H.J.)
  – etiológiában szóbajövő betegségek célzott kezelése
  – amyloid fibrillumok polymerizációjának és szöveti lerakódásának
    gátlására eprodisate
  – lerakódott fibrillumok oldására Fibrillex

				
DOCUMENT INFO