; 215 - Download as PowerPoint
Documents
Resources
Learning Center
Upload
Plans & pricing Sign in
Sign Out
Your Federal Quarterly Tax Payments are due April 15th Get Help Now >>

215 - Download as PowerPoint

VIEWS: 10 PAGES: 16

  • pg 1
									Az amyloidosis klinikuma


             Prof. Dr. Nagy Judit
                        egyetemi tanár




Pécsi Tudományegyetem ÁOK OEC II. sz. Belgyógyászati Klinika és
                  Nephrológiai Centrum, Pécs
          Amyloidosis
           klinikuma

              Nagy Judit


XIV. Debreceni Nephrologiai Napok
          2009. június 3-6.
Amyloid = „keményítő-szerű” anyag ??
Fibrilláris fehérjék többszervi lerakódása heterogén,
szisztémás betegségek kialakulásával
• Pathogenesis:
• - nem egyértelmű
• - lerakódott amyloid körül nincs sejtes reakció!!


• Osztályozás:
• - primer - szekunder
• - amyloidot képező fehérje-komponensek szerint
• - a két felosztás kombinációja
A nefrológiai szempontból leggyakoribb
 amyloidosis típusok
Betegség      Amyloidot alkotó        Alapbetegség,
neve          fehérje komponens       kiváltó tényezők

Primer        monoclonalis            - myeloma multiplex
amyloidosis   immunglobulin           - egyéb monoclonalis
(AL)           könnyű (L) lánc              gammopathiak
Szekunder      szérum amyloid A       - rheumatoid arthritis
amyloidosis    (SAA)                   - krónikus infekciók
(AA)           (akutfázis-fehérje!)      (tbc, osteomyelitis stb.)
                                       - tumorok, pl. Hodgkin kór

Dialysishez   β2-microglobulin          HD vagy PD kezelések
társuló
amyloidosis
                AL-amyloidosis
        leggyakoribb klinikai tünetek
•   Nephrosis syndroma (v. kisebbfokú proteinuria)
•   Veseelégtelenség különböző fokban
•   Restrictiv cardiomyopathia
•   Hepatomegalia
•   Macroglossia
•   Purpura, ecchymosis
•   Autonom neuropathia (orthostaticus hypotoniával)
•   Perifériás neuropatia
Macroglossia AL-amyloidosisban
Petechiak, ecchymosis AL-amyloidosisban
             AL-amyloidosis
      leggyakoribb laboratóriumi leletek
• Proteinuria
• GFR     szérum creatinin
• Vizeletben és szérumban szabad
     könnyűláncok (főleg lambda)
• Csontvelőben plazmasejt szaporulat (> 10-20%
     = myeloma multiplex, < 10% = egyéb
     monoclonalis gammopathia)
• Szérumban cardialis troponinok
A nefrológiai szempontból leggyakoribb
 amyloidosis típusok
Betegség      Amyloidot alkotó        Alapbetegség,
neve          fehérje komponens       kiváltó tényezők

Primer        monoclonalis            - myeloma multiplex
amyloidosis   immunglobulin           - egyéb monoclonalis
(AL)           könnyű (L) lánc              gammopathiak
Szekunder      szérum amyloid A       - rheumatoid arthritis
amyloidosis    (SAA)                   - krónikus infekciók
(AA)           (akutfázis-fehérje!)      (tbc, osteomyelitis stb.)
                                       - tumorok, pl. Hodgkin kór

Dialysishez   β2-microglobulin          HD vagy PD kezelések
társuló
amyloidosis
            AA-amyloidosis
        Leggyakoribb klinikai tünetek:
• Hasonlóak az AL-amyloidosishoz
  DE! Ritka a - szívelégtelenség
                - perifériás neuropathia
                - macroglossia

     Leggyakoribb laboratóriumi leletek:
Proteinuria, GFR , szérum creatinin
CRP , SAA
       Amyloidosis diagnózisa
1. Amyloidosis diagnózisának felállítása
  gyanús klinikai tünetegyüttes esetén
 - serum és vizelet könnyűláncok, CRP vizsgálata
- csontvelő biopszia vizsgálata szsz.
      (plazmasejtszámra és amyloidra is)
- szövetminta vizsgálata (rektum, gingiva, hasi
      zsírszövet, vese, esetleg máj)
2. Amyloidosis típusának megállapítása
       Amyloidosis diagnózisa
                  (folyt.)
2. Amyloidosis típusának megállapítása
szövettani minták vizsgálatával
 - kongóvörös festés káliumpermanganát +
     tripszin előkezelés előtt és után
- speciális antitestekkel (SAA elleni,
     könnyűláncok elleni) immunfluoreszcens
     festéssel
            Amyloidosis kezelése
• AL-amyloidosis:
 (Dember et al. JASN.2009,20:469-472)
  – melphalan + dexamethasone
     (havonta 4 napos ciklusokban)
  – melphalan őssejt transzplantációval (szsz ismételve)

  • AA-amyloidosis :
  (Lachmann, H.J.)
  – etiológiában szóbajövő betegségek célzott kezelése
  – amyloid fibrillumok polymerizációjának és szöveti lerakódásának
    gátlására eprodisate
  – lerakódott fibrillumok oldására Fibrillex

								
To top