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Resumo teorica.rtf - Prova do Pr

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					Prova do Professor Milberto - Teórica

Fasciculações x Miocimias
Canelas
FASCICULAÇÕES:
       Contrações involuntárias de grupos de fibras musculares, que se
manifestam no músculo em repouso, IRREGULARMENTE em vários pontos.
Surgem em quaisquer músculos, sendo, porém, mais facilmente observadas nas
cinturas escapulares e deltóides. Sua presença pode ser estimulada pela percussão
muscular. Associam-se às amiotrofias decorrentes de processos do neurônio motor
periférico, principalmente nas lesões crônicas e progressivas do corno anterior da
medula (ELA, Amiotrofia espinhal progressiva, siringomielia).
MIOCIMIAS:
       Movimento muscular intrínseco caracterizado por contrações involuntárias
de grupos de fibras musculares, que o próprio indivíduo percebe e que se
apresentam como oscilações persistentes do MESMO grupo muscular (orbicular
das pálpebras, deltóide, mãos e coxas). Não tem significado patológico, podendo
associar-se à ansiedade, fadiga, stress.

       DeJong
FASCICULAÇÕES:
       São contrações finas e rápidas ou movimentos vermiculares
espasmódicos devidos a contração de um feixe ou fascículo de fibras musculares.
Em geral NÃO causam movimento de articulações (exceto nos dedos). Podem ser
leves ou grosseiras. Ocorrem ao acaso, são irregulares, fugazes e inconstantes. São
facilitadas por fadiga e frio. Podem ser evocadas por estimulação mecânica do
músculo. A ENMG as detecta mesmo quando não são clinicamente evidentes.
Ocorrem no sono, são exacerbadas pela cafeína e pelo uso de drogas
anticolinertesásicas (piridostigmina).
       São características típicas da doença do neurônio motor, porém podem
ocorrer em qualquer processo desnervante crônico, incluindo radiculopatias e
neuropatias periféricas. Siringomielia e tumores intramedulares também podem
causar fasciculações, caso acometam o corno anterior da medula. Pode ocorrer na
**tireotoxicose e na polimiosite. Na doença de Kennedy (atrofia muscular
bulboespinhal) fasciculações de contração ocorrem no queixo em resposta a um
franzir dos lábios. Se as fasciculações não se acompanham de fraqueza ou atrofia
não necessariamente indicam processo patológico, visto que 70% da população
têm fasciculações benignas ocasionais. De 121 pacientes com fasciculações
nenhum desenvolveu ELA. Em outro relato, 6.7% dos pacientes com ELA
começaram com fasciculações. Pacientes com ELA + fasciculações abundantes
provavelmente terão evolução mais rápida.
      Do ponto de vista fisiopatológico, seu mecanismo exato é controverso,
porém sabe-se que ela pode ocorrer em qualquer processo desnervante crônico.
Foram consideradas anteriormente como arquejos de agonia dos neurônios motores
doentes, mas as evidências atuais indicam que elas se originam mais
provavelmente muito mais distalmente no neurônio, talvez em brotos periféricos
imaturos e instáveis.
     - Irregulares / involuntárias / Vermiforme / Fibras
musculares / Repouso - Potencial ectópico (DENERVAÇÃO)
/ Sem movimento do membro / Instabilidade do broto distal.
MIOCIMIAS (Mioquimias):
       São movimentos vibratórios involuntários, espontâneos, localizados,
transitórios ou persistentes, que afetam alguns feixes musculares num único
músculo, mas geralmente não são extensos o bastante para causar movimento de
uma articulação. Os movimentos são mais grosseiros, de caráter vermiforme, mais
prolongados e envolvem área local maior que as fasciculações. Não são afetadas
por movimento e ocorrem no sono.
       Ocorre frequentemente em indivíduos normais, causando ondulações
vermiculares visíveis na superfície da pele, mais comumente associada ao
orbicular do olho. Geralmente é um fenômeno isolado e não indica doença
neurológica associada. Pode ser exacerbada por fadiga, ansiedade e cafeína. A
miocimia pode ser generalizada ou focal/segmentar (muito mais comum). Pode ser
vista junto com fasciculações em neuronopatias periféricas.
       Do ponto de vista fisiopatológico, acredita-se que ocorre em conseqüência
de perturbações bioquímicas no microambiente do nervo por desmielinização,
toxinas, edema, diminuição do Ca+ ou outros fatores. O gerador encontra-se em
algum ponto ao longo do axônio motor, mais provavelmente em localização
distal.
       Miocimia generalizada (síndrome de Isaacs – neuromiotonia) causa rigidez
muscular e contração persistente devido à atividade subjacente contínua das fibras
musculares. A coréia fibrilar de Morvan é também associada à miocimia clínica.

     Involuntários / vibratórios / espontaneos - repouso / mais
grosseiro e persistente que a fasciculação / Metabólica ? Pessoas
normais ?
 Tremor
De Jong
   TREMOR É UMA SÉRIE DE MOVIMENTOS OSCILATÓRIOS
INVOLUNTÁRIOS, RELATIVAMENTE RÍTMICOS, NÃO DIRIGIDOS A
UMA FINALIDADE. A excursão pode ser pequena ou grande e pode envolver
uma ou mais partes do corpo. Um tremor simples envolve apenas um grupo
muscular; um tremor composto envolve diversos grupos musculares e pode ter
vários movimentos, resultando em uma série de movimentos complexos (flexão e
extensão, alternados com pronação e supinação, por exemplo). SIMPLES VS
COMPLEXO (um ou ais músculos - ago / antogo)
 Não apenas o agonista e o antagonista, mas músculos de fixação e sinergistas
podem tomar parte dos movimentos. Um tremor pode estar presente em estado
de repouso ou de atividade. Movimentos lentos e tarefas como escrever e
desenhar círculos ou espirais podem evocar tremor.
REPOUSO VS ATIVIDADE (Ação)
   A LOCALIZAÇÃO do tremor pode ser unilateral ou bilateral e envolve mais
comumente PARTES DISTAIS DAS EXTREMIDADES (dedos ou mãos), mas
também pode afetar braços, pés, pernas, língua, pálpebras, mandíbula e cabeça e
ocasionalmente parece envolver todo o corpo. A FREQÜÊNCIA pode ser lenta,
média ou rápida.
FREQUÊNCIA: 3 a 5 Hz são consideradas lentas e de 10 a 20 Hz, rápidas.
AMPLITUDE: fina, grosseira ou média.
O tremor pode ser constante ou inconstante, rítmico ou relativamente não rítmico,
embora certo grau de ritmicidade esteja implícito no termo tremor. Alguns
tremores entram em mais de um tipo de classificação. Em sua maioria, são
acentuados por excitação emocional, e muitos indivíduos normais desenvolvem
tremor associado à ansiedade, apreensão e fadiga.
   A RELAÇÃO COM REPOUSO OU ATIVIDADE É A BASE PARA A
CLASSIFICAÇÃO EM DOIS TIPOS PRIMÁRIOS DE TREMOR: DE
REPOUSO E DE AÇÃO.
   TREMORES DE REPOUSO (ESTÁTICOS) estão presentes principalmente
durante relaxamento (ex, com as mãos no colo) e se atenuam por ocasião do uso
daquela parte do corpo. O tremor de repouso é visto principalmente na DP e
nas outras síndromes parkinsonianas.

TREMORES DE AÇÃO aparecem ao executar-se alguma atividade. Os tremores
de ação são subdivididos em: postural (incluindo o ORTOSTÁTICO), cinético,
de tarefas específicas e isométrico. Somente quando muito graves é que os
tremores de ação aparecem no repouso **.
Por isso que tremor de repouso é tremor pior no repouso que se atenua ao
movimento !!

Os tremores posturais evidenciam-se quando os membros são mantidos numa
posição anti-gravitária (ex: braços estendidos). São tipos comuns de tremor
postural o TREMOR FISIOLÓGICO AUMENTADO e o TREMOR
ESSENCIAL (TE).
   O tremor cinético aparece ao se fazer um movimento voluntário e pode ocorrer
no início, no decorrer ou no final do movimento. O exemplo mais comum é um
TREMOR INTENCIONAL (terminal). O tremor intencional é uma forma de
tremor de ação visto principalmente nas doenças cerebelares. O tremor aparece
quando é necessário precisão para se tocar um alvo, como no teste dedo-índex-
dedo. Ele se agrava progressivamente durante o movimento. A aproximação do
alvo faz o membro tremer, geralmente de um lado para o outro,
perpendicularmente à linha do trajeto, e a amplitude da oscilação aumenta
próximo ao final do movimento.

TREMOR FISIOLÓGICO está presente em indivíduos normais. A freqüência
varia de 8 a 12 Hz, sendo em média de 10 Hz em adultos jovens. A freqüência é a
mesma em diferentes locais do corpo. O tremor visível produzido em pessoas
normais por ansiedade, susto, fadiga e outras condições de hiperatividade
adrenérgica é o TREMOR FISIOLÓGICO INTENSIFICADO. Um exemplo
típico é o tremor do hipertireoidismo. O tremor envolve principalmente os dedos e
as mãos, podendo ser fino e de difícil visualização. Ele pode ser evocado
colocando-se um membro numa posição de tensão postural, executando-se
movimentos voluntários lentamente ou mantendo-se as pontas dos indicadores o
mais próximo possível sem que elas cheguem a se tocar. A identificação do
tremor pode ser facilitada colocando-se uma folha de papel sobre os dedos
estendidos. Tremor fisiológico pode estar presente em repouso ou na atividade,
mas é acentuado por movimentos e também por ansiedade e tensão emocional.
Tremor semelhante ocorre devido aos efeitos de álcool, nicotina, cafeína,
anfetaminas, efedrina, simpatomiméticos, anticolinérgicos, lítio, fenitoína, dentre
outros.
    Um tremor de amplitude e freqüência média evidencia-se frequentemente na
ansiedade. O tremor é geralmente postural, mais evidente com as mãos estendidas
e agravado por movimento, podendo interferir com a atividade motora. O tremor
essencial geralmente tem amplitude e freqüência mediana, mas pode ser grosseiro
quando grave. O tremor intencional da EM e das cerebelopatias geralmente é de
amplitude média e pode variar quanto ao grau de leve a grave; ele pode ser
grosseiro e irregular, principalmente se associado a ataxia.
    Tremores grosseiros são geralmente lentos e ocorrem em vários estados
mórbidos. O tremor da DP é um dos mais característicos. Um tremor grosseiro
também ocorre na doença de Wilson e em outras síndromes extra-piramidais. O
tremor psicogênico e o tremor associado a doenças do mesencéfalo e do cerebelo
também podem ser grosseiros e lentos.
   O TREMOR PARKINSONIANO é um tipo de tremor lento, grosseiro e de
tipo composto (complexo). A freqüência varia de 2 a 6 Hz, sendo em média de 4 a
5 Hz. O movimento na mão consiste caracteristicamente em contrações alternadas
do agonista e do antagonista, envolvendo os flexores, os extensores, os adutores e
os abdutores dos dedos e do polegar, juntamente com movimentos do punho e
do braço, incluindo flexão, extensão, pronação e supinação. Em conseqüência
há um movimento repetitivo do polegar sobre os 2 primeiros dedos, juntamente
com o movimento do punho, produzindo o clássico enrolar pílulas.
    O tremor é relativamente rítmico, está presente em repouso e pode ser
temporariamente suprimido por movimento voluntário. O tremor pode ser
unilateral no início, mas em muitos casos se torna bilateral. Ele desaparece
durante o sono e é agravado por tensão emocional, fadiga e ansiedade. Este tipo
de tremor também pode ocorrer nas demais síndromes extra-piramidais.
   O TREMOR ESSENCIAL (TE) é o mais comum de todos os transtornos do
movimento. Ele tem FREQUENCIA MAIS ALTA E AMPLITUDE MAIS
BAIXA que o tremor da DP. A etiologia e a fisiopatologia permanecem obscuras.
O TE pode ser uma forma de tremor fisiológico intensificado, mas evidências
recentes sugerem uma anormalidade cerebelar. Ele é com freqüência familiar.
Ele pode aparecer entre a 2ª e a 6ª década, tendo evolução progressiva e lenta. O
tremor essencial é um tremor de ação, postural, que tende a afetar as mãos, a
cabeça e a voz. Ele pode ser agravado por ansiedade. O movimento da cabeça pode
ser numa direção ântero-posterior (sim-sim) ou lateral (não-não).
   Um problema comum é DIFERENCIAR O TREMOR DO INÍCIO DA DP E O
TE. O tremor da DP é mais proeminente em repouso, enquanto aquele do TE
ocorre durante postura prolongada (mãos estendidas) ou ação. O tremor da DP até
pode aparecer com as mãos estendidas, mas geralmente é amortecido por um
movimento voluntário. Por sua vez, o TE geralmente se agrava em qualquer
tentativa de ação precisa. "O paciente com TE pode ter muita dificuldade para
beber água numa xícara, mas o paciente com DP consegue fazê-lo sem derramar
uma gota”. A cabeça e a voz são frequentemente envolvidas no TE, mas só
raramente na DP, embora o tremor da DP possa envolver mandíbula e lábios.
Álcool e beta-bloqueadores frequentemente melhoram o TE, mas não tem
nenhum efeito sobre o tremor parkinsoniano.

TREMOR RUBRAL (de Holmes, mesencefálico) designa um tremor grave, de
grande amplitude, relativamente lento (2 a 5 Hz), envolvendo tanto músculos
proximais como distais, presente em estado de repouso, porém AGRAVADO por
ação. Do ponto de vista clínico, assemelha-se a uma combinação de tremores
parkinsoniano e cerebelar. Ele pode ser unilateral e geralmente ocorre após AVC
ou TCE. Acredita-se que ele seja causado por lesão envolvendo fibras nigro-
estriadas e fibras eferentes cerebelares que passam através do mesencéfalo. (Sd.
rubrais)
    O tremor ortostático é uma variante do TE que envolve as pernas. Ele é um
tremor isométrico, mais evidente ao ficar-se de pé e REMITE ao caminhar.
Tremor neuropático é um tremor grosseiro, postural e de ação visto em pacientes
com neuropatia periférica. Tremor distônico é tipicamente um tremor postural
irregular localizado que se assemelha ao TE, mas é mais irregular e assimétrico.
Tremor da cabeça em pacientes com distonia cervical e tremor da mão em
pacientes com câimbra do escrivão são exemplos.
Tremores Cinéticos - tarefa específicos: ocorrem durante execução de uma
atividade em particular (ex. tremor primário da escrita). Um tremor tipo tiritar
(rigores) pode ser desencadeado pelo frio, mas movimentos idênticos podem ser
psicogênicos.

Psicogênicos - Pode mudar de eixo e frequência (flutuação). Pode ser suprimido
por manobras distratórias. (teste de grafoestesia)
Fenômeno do roubo da frequência - Ao fazer o paciente movimentar o membro
contralateral ritmicamente o tremor passa a oscilar na freqüência do braco
contralateral.
Migração = ao apoiar a mão na mão trêmula do paciente o tremor pode migrar para
outra articulação mais proximal.


Exame do tremor - Paciente em pé com a calça dobrada. Andar um
pouco - Pesquisa de tremor ortostático
Repouso e observação - MMSS e MMII
Ação tipo index- nariz / index- index (encostando e sem sem encostar) /
Calcanhar joelho / Espiral de ARQUIMEDES e escrita !!

6 tipos principais = Essencial (incluindo o ortostático) - Fisiológico exacerbado
- Parkinsoniano - Cerebelar - Rubral - Psicogênico
Outros = Distônico - Parético - Sensitivo - tarefa específicos

Sinal de Rosenbach
De Jong
1)Trata-se de um tremor fino das pálpebras fechadas visto no
   HIPERTIREOIDISMO e na histeria.
Descreve também a ausência de reflexos abdominais superficiais em
indivíduos que apresentam TRANSTORNOS ABDOMINAIS AGUDOS.


Flapping / Asterixe
De Jong

Visto principalmente nas encefalopatias metabólicas, sobretudo encefalopatia
hepática, o flapping é uma incapacidade de manter o tônus muscular normal.
MIOCLONIA negativa.
Com os braços esticados e os punhos estendidos e dedos abduzidos, o lapso no
tônus postural pode fazer as mãos cairem subitamente e depois recuperar-se
rapidamente, causando um movimento oscilatório lento e irregular que motivou o
termo "oscilação hepática". Ocorrem desvios laterais e flexão-extensão dos dedos,
flexão-extensão do punho, movimentos que se assemelham ao "bater de asas". As
oscilações bruscas, desordenadas, assíncronas, arrítmicas e de amplitude
variável resultam da incapacidade que o paciente tem de manter uma postura fixa.
Quando grave, todo o braço pode cair. Outras partes do corpo podem exibir o
fenômeno (por exemplo, incapacidade de manter o pé em dorsiflexão - oscilação
do pé - Flapping do pé). Este tipo de "tremor" é essencialmente um tremor de
atitude, devendo ser procurado nas posições que requerem absoluta fixação da
postura (nos membros superiores, braços estendidos, mãos em dorsiflexão, dedos
afastados uns dos outros).

O asterixe unilateral pode ocorrer nas lesões cerebrais focais, envolvendo
especialmente o tálamo contralateral. Na encefalopatia metabólica, pode haver
um tremor postural de alta frequencia que se inicia depois de um período de
latência de 2 a 30 segundos e se atenua mediante movimento (miniasterixe, tremor
metabólico). Em pacientes com ausência de resposta, um asterixe das articulações
do quadril pode ser evocado por vezes por flexão passiva e abdução dos quadris de
modo que as coxas formem um "V". Nessa posição, os joelhos podem oscilar para
cima e para baixo.

O flapping é observado classicamente na encefalopatia hepática, porém também
ocorre em afecções não hepáticas: DPOC, alterações tóxicas e metabólicas
diversas, uremia, hipertireoidismo, etc (intoxicação por morfina -opióides).
Fisiopatologia: Distúrbios do metabolismo cerebral e diminuição do consumo
cerebral de oxigênio têm sido implicados como principais fatores etiopatogênicos
relacionados com o asterixe. A perturbação estaria relacionada com depressão da
formação reticular ou a anormalidades na recepção de estímulos aferentes,
especialmente os relativos à sensibilidade articular.

Atetose
De Jong
    Na atetose (doença de Hammond), as hipercinesias são mais lentas, mais
prolongadas e de amplitude maior que as da coréia (distinçãoantiga - atualmente
coreo - atetose). Elas são involuntárias, irregulares, grosseiras, algo rítmicas e
de natureza sinuosa ou serpenteante. Parasitam os movimentos voluntários.
Podem envolver as extremidades, a face, o pescoço e o tronco. Nas extremidades,
afetam principalmente as partes mais distais. Os movimentos caracterizam-se por
qualquer combinação de flexão, extensão, abdução, pronação e supinação,
frequentemente se alternando, e em graus variáveis. Eles fluem ao acaso de uma
parte do corpo para outra, e a direção do movimento muda ao acaso. Os membros
afetados estão em movimento constante (atetose significa “sem posição fixa”).
Caretas faciais, mais lentas e mais duradouras que as da coréia, acompanham
frequentemente os movimentos das extremidades, e pode haver sincinesias
afetando outras partes do corpo. As hipercinesias podem não ser constantes ou
contínuas. Os movimentos muitas vezes podem ser evocados ou intensificados por
ação voluntária de uma outra parte do corpo (fenômeno do transbordamento). Eles
desaparecem no sono. Os movimentos voluntários são comprometidos, e a ação
coordenada pode ser difícil ou impossível.
    A atetose geralmente é congênita, conseqüente a lesão anóxica perinatal dos
gânglios da base, e pode manifestar-se em associação a outros déficits
neurológicos. Ela pode ser uni ou bilateral. As alterações patológicas
predominantes são no caudado e putâmen, embora possa haver algum
envolvimento cortical. Atetose dupla pode estar associada a status marmoratus
(síndrome de Vogt) dos GB, que se deve geralmente a uma lesão cerebral anóxica.
Muitas de suas causas adquiridas se superpõem àquelas da coréia, e de fato
muitos pacientes têm características de atetose e coréia.
                  Coreoatetose refere-se a movimentos que ficam entre coréia e
atetose no que diz respeito à freqüência e ritmicidade e podem constituir uma
forma de transição. Os movimentos atetóides lentos começam a se fundir com
distonia.

PSEUDOATETOSE (atetose sensorial) é um termo usado para descrever
movimentos sinuosos semelhantes das extremidades por perda do sentido
proprioceptivo em conseqüência de uma lesão parietal ou desaferenciação
periférica por lesão cordonal posterior ou neuropatias graves.
Os movimentos, neste caso, acentuam-se quando os olhos estão fechados
e comumente não se associam a aumento do tônus muscular.

Hemibalismo
   De Jong
   Hemibalismo designa uma dramática síndrome neurológica de
MOVIMENTOS DE ARREMESSO VIOLENTOS E INCESSANTES QUE
OCORREM DE UM LADO DO CORPO. Ele se deve geralmente a infarto ou
hemorragia na região do NÚCLEO SUBTALÂMICO CONTRALATERAL
(NST)
Via indireta dos ganglios da base (via de estimulação D2 - anti movimento):

  STRIATUM (Caudado + Putamem) INIBE o Globo Pálido externo que
INIBE o Núcleo Subtalâmico de Luys que ESTIMULA a via de saída (Globo
pálido interno e substância negra pars reticulata) que INIBE o TÁLAMO que
ESTIMULA o córtex.

A lesão do NST resulta em desinibição do tálamo motor e do córtex, causando
movimentos hipercinéticos contralaterais. A distinção clínica entre hemicoréia
grave e hemibalismo passa a ser arbitrária. Assim como a coréia, os movimentos
hemibalísticos são involuntários e não dirigidos a uma finalidade, mas são muito
mais rápidos e vigorosos e envolvem as partes proximais das extremidades.
Quando plenamente desenvolvidos, são movimentos contínuos, violentos, de
arremesso das extremidades envolvidas. Não cessam durante a vigília e
desaparecem unicamente no sono profundo. Em raras ocasiões são bilaterais
(parabalismo) ou envolvem uma única extremidade (monobalismo). Os
movimentos podem poupar a face e o tronco.
O hemibalismo é de difícil tratamento, incrivelmente incapacitante e por vezes
fatal devido a exaustão e inanição.

Coréia
De Jong
    A Coréia (do grego “dança”) caracteriza-se por HIPERCINESIAS NÃO
RÍTMICAS, INVOLUNTÁRIAS, IRREGULARES, SEM FINALIDADE E
AO ACASO. Os movimentos são espontâneos, abruptos, breves, espasmódicos e
não duradouros. Os movimentos individuais são distintos, mas eles são variáveis
quanto ao tipo e à localização, causando um PADRÃO IRREGULAR DE
MOVIMENTOS CAÓTICOS, MULTIFORMES E EM CONSTANTE
ALTERAÇÃO QUE PARECEM FLUIR DE UMA PARTE DO CORPO PARA
OUTRA. Os movimentos são ao acaso e sem objetivo, estão presentes em repouso,
aumentados em resposta à atividade, tensão, stress emocional. O paciente pode
suprimir temporariamente os movimentos, que desaparecem durante o sono.
     Os movimentos coreiformes podem envolver uma extremidade ou metade do
corpo (hemicoréia) ou ser generalizados. Ocorrem caracteristicamente nas partes
distais das extremidades superiores, mas também envolvem as partes proximais, as
extremidades inferiores, tronco, face, língua, lábios e a faringe. Pode haver
movimentos repetidos de contração e caretas da face. Pode haver vocalização
anormal, dificuldade em manter a fonação ou afonia. Os movimentos anormais
INTERROMPEM A COORDENAÇÃO HARMÔNICA dos responsáveis
primários pelos movimentos, sinergistas e antagonistas. Eles influenciam e
distorcem os movimentos voluntários, que podem ser curtos e espasmódicos.
     Quando se solicita ao paciente para manter as mãos estendidas, pode haver
constantes movimentos ao acaso de dedos individuais (movimentos em tocar
piano). Quando o paciente segura os dedos do examinador com o punho, há abalos
constantes dos dedos isoladamente (pegada da ordenhadeira). Movimentos
coréicos podem ser evocados fazendo-se o paciente executar 2 atos simultâneos
(tocar o dedo no nariz e protruir a língua, por exemplo).
Ocorre PARACINESIA quando o paciente tenta incorporar um movimento
involuntário espontâneo a um movimento semi-intencional para mascarar a coréia.
Se a coréia é generalizada, o paciente fica num estado constante de movimento,
com movimentos contínuos dispersos ao acaso.
     Além dos movimentos anormais, há HIPOTONIA dos músculos esqueléticos
com menor resistência a movimento passivo. As mãos estendidas são mantidas
com os dedos em hiperextensão e com flexão e arqueamento dorsal do punho
(punho em colher). Impersistência motora (incapacidade de manter uma contração)
acompanha frequentemente a coréia.
O paciente costuma ser incapaz de manter a língua fora da boca por qualquer
tempo; quando solicitado a fazê-lo, a língua projeta-se para fora e então volta
rapidamente (língua de cobra, pegadora de moscas).
A freqüência de piscar está aumentada. A HIPOTONIA E AS CONTANSTES
HIPERCINESIAS           PODEM          INTERFERIR         NOS   MOVIMENTOS
VOLUNTÁRIOS
O SUFICIENTE PARA COMPROMETER SIGNIFICATIVAMENTE A
FUNÇÃO MOTORA.

Doença de Huntington (DH): É uma condição neurodegenerativa autossômica
dominante, progressiva e fatal com penetrância variável, devido a uma repetição
instável do trinucleotídeo CAG no cromossomo 4. O gen produz uma proteína
denominada huntingtina. A degeneração progressiva afeta principalmente o
putâmen e o caudado (via de entrada).
As 3 características principais: Demência, distúrbio emocional e natureza familiar.
A evolução típica é de 15 a 20 anos. Frequentemente são afetados os grandes
grupos musculares e as partes proximais das extremidades; pode haver
movimentos repetidos de dar de ombros, ou movimentos ondulantes dos braços e
movimentos de torção e chicotada. As caretas faciais podem ser acentuadas. Os
movimentos dos dedos e mãos se acentuam quando o paciente anda. A DH
acompanha-se de deterioração intelectual progressiva, além de anormalidades
psiquiátricas (transtornos afetivos e de personalidade).
A demência é desproporcional ao comprometimento cortical, o que pode refletir o
papel do caudado na cognição. Após 10 a 15 anos os pacientes estão reduzidos a
um estado vegetativo.
Neuropatologia: Atrofia do CAUDADO, putâmen e córtex cerebral.              RNM:
Atrofia do caudado + ventrículo lateral de forma quadrada.

Fisiopatologia:
  Redução da INIBIÇÃO da via indireta (Striatum - GPE - NST - GPI/SNpr -
Tálamo - Córtex) = Hipercinesia e hipotonia

A perda de neurônios ENCérgicos do estriado diminui a sua influência inibitória
sobre o GPe, possibilitando que ele aumente sua inibição do núcleo subtalâmico.
Isto acarreta uma diminuição na influência inibitória do NST sobre o GPi,
diminuindo a inibição do tálamo motor (liberando o freio), aumentando a atividade
talamocortical e ocasionando HIPERCINESIA.


Canelas
     A coréia caracteriza-se por 2 manifestações principais: Hipercinesias e
hipotonia.
     Os movimentos são polimorfos, irregulares, imprevisíveis, desordenados e
arrítmicos. Rápidos e bruscos (clônicos), têm grande amplitude e podem surgir em
qualquer segmento corporal, com preferência para articulação distal dos membros,
face e língua. São agravados pelas emoções e constrangimento, desaparecem no
sono. Interferem na movimentação apendicular, como na fala, deglutição e
mastigação. A hipotonia é geralmente intensa, acompanhando-se de hipo ou
arreflexia, e eventualmente é a manifestação preponderante, configurando a
“coréia mole”. (coréia com hipotonia extrema - sem movimento coreico)
É também típico da coréia a atitude da mão quando os MMSS são estendidos à
frente do corpo (a mão se flete involuntariamente sobre o punho) e o sinal da
pronação, que surge quando o paciente ergue os MMSS. O comprometimento do
córtex explica o aparecimento de distúrbios psíquicos, do tipo depressivo ou
expansivo. (mas a desproporcionalidade da atrofia cortical frente a demência em
doenças tipo DH levanta hipóteses sobre a grande atuação do CAUDADO na
cognição).

Coréia + Hipotonia (com hipo ou arreflexia) + Mão em colher (fexãosobre o
punho) + Língua pegadora de mosca

Distonia
De Jong + Current Neurology
   A distonia designa CONTRAÇÕES MUSCULARES ESPONTÂNEAS,
INVOLUNTÁRIAS E PROLONGADAS QUE FORÇAM AS PARTES DO
CORPO AFETADAS A MOVIMENTOS OU POSTURAS ANORMAIS.
Fisiopatologia: CO-CONTRAÇÃO DE AGONISTAS E ANTAGONISTAS.

Afeta frequentemente as extremidades, o pescoço (torcicolo espasmódico), o
tronco, as pálpebras, a face ou as cordas vocais.
Os movimentos distônicos são padronizados, tendendo a recorrer no mesmo local,
em contraste com a natureza flutuante e aleatória da coréia. A velocidade da
distonia varia muito.
DURAÇÃO: lenta, prolongada e semelhante a uma câimbra (distonia atetóide) a
rápida e tremulante (distonia mioclônica). Quando a duração é muito breve (menos
de 1 s), o movimento pode ser designado como espasmo distônico; quando mais
prolongado (alguns segundos), como um movimento distônico; e quando
duradouro (minutos a horas), como uma postura distônica. Distonia de ação ocorre
quando se executa um movimento voluntário.
   Classificação: constante ou intermitente (paroxística) e generalizada,
segmentar, focal, multifocal ou uma hemidistonia.
   A DISTONIA GENERALIZADA causa movimentos involuntários
semelhantes em muitos aspectos à atetose, mas envolvendo partes maiores do
corpo, produzindo posturas distorcidas dos membros e do tronco. Os movimentos
são lentos, bizarros e por vezes grotescos, com caráter ondulante, sinuoso, de
torção e voltas e TENDÊNCIA DA CONTRAÇÃO A SER MANTIDA NO PICO
DO MOVIMENTO (DISTONIA DE TORÇÃO). A distonia generalizada pode
começar distalmente, em geral no pé, com flexão plantar e inversão, e se
disseminar então para o lado oposto, extremidades superiores, tronco, face e
língua. Há uma particular torção axial da coluna, causando torção acentuada de
toda a coluna vertebral, com lordose, escoliose e inclinação dos ombros e da pelve.
Disartria, caretas faciais e torcicolo também podem estar presentes.
   Os músculos estão num estado constante de hipertonia e as contrações
musculares podem causar dores intensas (pode haver fanca hipertrofia). Os
movimentos são involuntários, mas são aumentados por atividade voluntária e
emoção. As posturas acabam por ser fixadas em conseqüência de contraturas,
e ocorrem deformidades. A distonia pode ser intermitente ou paroxística, durando
minutos.
    A distonia muscular deformante (DMD, distonia DYT1, doença de
Oppenheim) é uma doença progressiva rara que se inicia na infância. Ela é mais
comumente heredofamiliar (dominante ou recessiva), embora sejam encontrados
casos esporádicos.
Distonia também ocorre na doença de Wilson, degeneração hepatocerebral
adquirida, Síndrome de Halervorden-Spatz (olhos de tigre na RNM),
kernicterus, DH, DP e ocasionalmente em lesões estruturais que afetam os gânglios
da base. Pode ocorrer ainda por efeito de drogas (levodopa, outras drogas
dopaminérgicas, cimetidina, anticonvulsivantes, bloqueadores dos canais de
cálcio).
    Distonia responsiva a dopamina (DRD ou doença de Segawa) é um tipo
característico e comum de distonia generalizada que se inicia na infância ou
adolescência e se caracteriza por acentuada variação diurna e resposta
extraordinária a doses baixas de levodopa.
    As DISTONIAS FOCAIS são transtornos que causam CONTRAÇÕES
INVOLUNTÁRIAS NUMA DISTRIBUIÇÃO LIMITADA. Uma forma
relativamente comum é a distonia cervical (torcicolo espasmódico), que afeta os
músculos do pescoço e por vezes os do ombro, produzindo uma virada prolongada
ou espasmódica da cabeça para um lado, frequentemente com algum elemento de
inclinação da cabeça. rotação e inclinação da cabeça.
Variantes mais raras de distonia cervical incluem retrocolo (movimento de
extensão) e anterocolo (movimento de flexão).
No início, a torção e a virada podem ser intermitentes (espasmódicas), porém
evolui tardiamente com contração persistente dos músculos envolvidos com
conseqüente desvio da cabeça. Muitos pacientes com distonia cervical aprendem
que podem endireitar a cabeça colocando umas das mãos ou um dos dedos em
algum ponto da face ou realizando alguma outra manobra para proporcionar
estimulação sensorial ou contrapressão suave – TRUQUE SENSITIVO.
Notoriamente refratária à terapia clínica, a distonia cervical é atualmente tratada
com doses muito baixas de toxina botulínica para enfraquecer os músculos em
contração anormal.
    Câimbra dos escritores (escrivão) é uma distonia focal dos músculos da mão
ou antebraço, ocasionado pelo uso da parte, mais comumente ao escrever. O
blefaroespasmo (distonia facial superior) causa fechamento involuntário de
ambos os olhos (cegueira funcional). O fechamento involuntário de um dos olhos
se deve geralmente a espasmo hemifacial inicial (alteração positiva do VII). A
distonia oromandibular envolve a boca, os lábios e o maxilar. A combinação de
blefaroespasmo + distonia oromandibular = Síndrome de Meige. Disfonia
espasmódica é a distonia das cordas vocais.

OBS: Uma distonia segmentar é mais extensa que uma distonia focal e envolve
regiões corporais contíguas
(ex: distonia cervical acompanhada de distonia oromandibular).


   DISTONIAS
   Distribuição      Definição                   Exemplos
   anatômica
   Focal             Movimentos         anormais Distonia           cervical,
                     envolvem 1 região.          blefaroespasmo,     disfonia
                                                 espasmódica,        distonia
                                                 oromanbibular, câimbra do
                                                 escrivão.
   Segmentar         Distonia envolve 2 ou mais Síndrome        de     Meige
                     regiões contíguas.          (blefaroespasmo            +
                                                 oromandibular),     distonia
                                                 craniocervical.
   Multifocal        Distonia envolve 2 ou mais -
                     regiões não-contíguas.
   Generalizada      Envolve as pernas e pelo -
                     menos uma outra área do
                     corpo.
   Hemidistonia      Afeta um lado do corpo.     Sugere distonia secundária.



Mioclonia
De Jong
      As mioclonias podem ser definidas como CONTRAÇÕES
INVOLUNTÁRIAS ISOLADAS OU REPETIDAS, ABRUPTAS, BREVES,
RÁPIDAS COMO UM RAIO, ESPASMÓDICAS, ARRÍTMICAS E
ASSINÉRGICAS ENVOLVENDO PARTES DE MÚSCULOS, MÚSCULOS
INTEIROS OU GRUPOS MUSCULARES. Os movimentos são mais rápidos
que os da coréia. As mioclonias são vistas principalmente nos músculos das
extremidades e do tronco, mas o envolvimento é frequentemente multifocal, difuso
ou generalizado. Elas podem afetar os músculos faciais, as mandíbulas, a língua, a
faringe e a laringe. Pode haver envolvimento sucessivo ou simultâneo dos
músculos. As mioclonias podem aparecer simetricamente de ambos os lados do
corpo.
       Contrações SÚBITAS semelhantes a choques aparecem habitualmente em
paroxismos a intervalos irregulares, durante repouso ou estado ativo, e PODEM
SER ATIVADAS POR ESTÍMULOS emocionais, mentais, táteis, visuais e
auditivos. Mais comumente, as mioclonias afetam músculos inteiros ou grupos de
músculos, produzindo movimentos clônicos das extremidades. Eles podem ser tão
violentos que fazem com que um membro inteiro se lance subitamente numa
direção e podem até mesmo jogar o paciente ao solo. UMA RESPOSTA
EXCESSIVA CAUSANDO ABALO MACIÇO DE TODO O CORPO OCORRE
EM ALGUMAS CONDIÇÕES, ESPECIALMENTE A DCJ (DEMÊNCIA
RAPIDAMENTE PROGRESSIVA + MIOCLONIAS). As mioclonias também
podem ser sutis, um movimento rápido de um dedo ou um pé.
       O termo mioclonia geralmente designa mioclonias positivas: Abalos
anormais. A mioclonia reflexa cortical é a mioclonia focal desencadeada por
estimulação ou movimento da parte afetada. O ASTERIXE (FLAPPING) pode ser
considerado como uma MIOCLONIA NEGATIVA, o relaxamento anormal,
transitório e indesejado de um grupo muscular.
       Mioclonias fisiológicas ocorrem em indivíduos normais. Os abalos hípnicos
são abalos mioclônicos que aparecem durante o processo de adormecer, mas
desaparecem durante o sono. O soluço é outra forma de mioclonia fisiológica.
Nas mioclonias essenciais, não há anormalidades associadas; elas podem ser
esporádicas ou familiares (mioclonia essencial hereditária e paramioclonia
múltipla).
       MIOCLONIAS SÃO ENCONTRADAS FREQUENTEMENTE NA
EPILEPSIA. Muitos epilépticos têm ocasionais abalos mioclônicos da musculatura
proximal dos membros ou axial, que podem aparecer ou aumentar de freqüência
imediatamente antes de uma crise convulsiva podem arremessar o paciente ao solo
se muito forte). As epilepsias mioclônicas progressivas são um grupo de
transtornos que incluem a síndrome de Unverricht-Lundborg (epilepsia mioclônica
progressiva familiar) e a doença dos corpos de Lafora. Ambas estão associadas a
deterioração motora e intelectual progressiva. Há muitas outras condições em que
há mioclonias e epilepsia. Em torno da puberdade, os pacientes com epilepsia
mioclônica juvenil têm CTCG que estão associadas a freqüentes abalos
mioclônicos que afetam predominantemente os braços, sobretudo ao despertar.
       Mioclonias não associadas a convulsões ocorrem em várias outras
condições, incluindo transtornos metabólicos (encefalopatia urêmica e anóxica),
panencefalite esclerosante subaguda, síndrome de Hallervorden-Spatz, DCJ,
Wilson, DH, degeneração corticobasal, encefalites virais, paralisia geral,
encefalopatia de Hashimoto e lipidoses. Mioclonias de ação ocorrem com o uso do
membro envolvido. Uma síndrome de mioclonia de ação ou intenção PODE
DESENVOLVER-SE COMO SEQÜELA DE ANÓXIA CEREBRAL
(SÍNDROME DE LANCE-ADAMS).
      Opsoclonias são movimentos oculares ao acaso, caóticos, rápidos como
um raio. Opsoclonias acompanhadas de mioclonias (síndrome olhos dançantes –
pés dançantes, SÍNDROME DE KINSBOURNE) podem ocorrer como uma
encefalopatia pós infecciosa ou como uma
síndrome PARANEOPLÁSICA, especialmente devido a neuroblastoma oculto.
(a quem atribua o opsoclonûs a disfunsão de neurônios inibitório -omnipausa -
no núcleo dorsal da rafe mediana)
      As mioclonias são tipicamente arrítmicas e difusas, mas o termo também foi
aplicado a fenômenos motores rítmicos localizados. As MIOCLONIAS
PALATINAS caracterizam-se por movimentos involuntários rítmicos do
palato mole e da faringe, por vezes da laringe, dos músculos oculares e do
diafragma. Os movimentos geralmente não são influenciados por drogas ou pelo
sono. A parede posterior da faringe move-se lateralmente e a laringe move-se
numa direção ascendente e descendente. Movimentos diafragmáticos podem causar
ruído respiratório como um grunhido. A abertura e o fechamento da trompa de
Eustáquio causam por vezes um som de estalido acompanhando os movimentos,
audível para o paciente e às vezes para o examinador. As mioclonias palatinas
ocorrem em lesões que envolvendo as conexões entre os núcleos olivar inferior,
denteado e rubro. O TRIÂNGULO DE GUILLAIN-MOLLARET (mioclônico) é
uma alça:
Oliva inferior – pedúnculo cerebelar inferior – Núcleo Denteado – pedúnculo
cerebelar superior – Núcleo Rubro – trato tegumentar central – Oliva
Inferior.
Uma lesão em qualquer parte desta alça, mais comumente um AVC de tronco,
pode causar mioclonias palatinas e suas variantes. Lesões do trato tegumentar
podem causar a pseudo-hipertrofia da oliva. Há gliose do amículo da oliva,
aumentando visivelmente o tamanho da oliva, que pode ser visualizada por RNM.

OBS: Não foi esclarecido se é melhor classificar as mioclonias palatinas como uma
mioclonia rítmica ou um microtremor palatino. Os tremores se devem a
contrações alternadas do agonista e do antagonista e as mioclonias rítmicas a ciclos
de contração-relaxamento do agonista. Os tremores geralmente desaparecem no
sono, e esses movimentos palatinos não o fazem.
51) Clônus
De Jong + Canelas
       CLONO (OU CLÔNUS) É UMA SÉRIE DE CONTRAÇÕES
MUSCULARES            CLÔNICAS,        RÍTMICAS         E     INVOLUNTÁRIAS
INDUZIDAS PELA DISTENSÃO PASSIVA SÚBITA DE UM MÚSCULO
OU TENDÃO. A duração é variável, subordinada ao tempo em que se mantém a
distensão. Ele acompanha frequentemente a espasticidade e os reflexos profundos
hiperativos vistos frequentemente em ACOMETIMENTO DO TRATO
CORTICOESPINHAL.
       OS LOCAIS MAIS COMUNS DE OBTENÇÃO DO CLÔNUS SÃO:
TORNOZELO (CLONO DO PÉ), JOELHO (CLONO DA PATELA), PUNHO
(CLONO DA MÃO E DEDOS) E MANDÍBULA.
       CLONO NÃO-SUSTENTADO DESAPARECE APÓS ALGUMAS
BATIDAS E O CLONO SUSTENTADO (OU PROLONGADO) PERSISTE
ENQUANTO O EXAMINADOR CONTINUAR A MANTER LIGEIRA
PRESSÃO DE DORSIFLEXÃO SOBRE O PÉ. Clono não-sustentado
(transitório, esgotável) e simétrico do tornozelo pode ocorrer em indivíduos
normais com RTP fisiologicamente vivos. CLONO SUSTENTADO, PORÉM,
NUNCA É NORMAL.
       Quando a espasticidade é particularmente intensa, excitações mínimas
podem desencadear o clono, que muitas vezes já se denuncia por ocasião da
pesquisa dos reflexos profundos do tríceps sural, do quadríceps, dos flexores dos
dedos ou masseter. Mesmo uma ligeira pressão de flexão plantar, como ao pisar no
acelerador de um carro, pode causar abalos violentos, incontroláveis e repetidos do
pé.
       O CLONO DO TORNOZELO consiste em uma série de flexões e extensões
rítmicas alternadas do tornozelo. É mais fácil obtê-lo se o examinador apoiar a
perna, de preferência com uma das mãos sob o joelho ou a panturrilha, segurar o pé
por baixo com a outra mão e efetuar a dorsiflexão rápida do pé enquanto mantém
ligeira pressão sobre a sola do pé ao final do movimento. A perna e o pé devem
estar bem relaxados, o joelho e o tornozelo em flexão moderada e o pé em ligeira
eversão. A resposta é uma série de contrações alternadas.
       O CLONO PATELAR consiste em uma série de movimentos rítmicos da
patela para cima e para baixo. Ele pode ser evocado se o examinador segurar a
patela entre o dedo indicador e o polegar e executar um súbito e agudo movimento
descendente, suspendendo a pressão descendente ao final do movimento. A perna
deve estar estendida e relaxada. Clono patelar pode ser obtido durante a pesquisa
do reflexo patelar.
       CLONO DO PUNHO pode ser produzido por súbita extensão passiva do
punho ou dos dedos. CLONO DO MAXILAR ocorre ocasionalmente. No
tornozelo, geralmente se pode fazer cessar um clono verdadeiro por flexão plantar
passiva aguda do pé ou do hálux; um falso clono (visto em transtornos
psicogênicos) não é alterado por esta manobra, além de ser irregular quando a
freqüência, ritmo e excursão.

       Do ponto de vista fisiopatológico (dois mecanismos podem estar envolvidos)
       DUPLO ESTIRAMENTO
       1- Uma explicação mais simples consiste em reflexos extensores alternados.
Dorsiflexão aguda do pé pode desencadear um reflexo extensor nos flexores
plantares, com a flexão plantar provocando então um reflexo extensor nos
dorsiflexores, o que resulta em uma oscilação rítmica por contração e relaxamento
alternados do agonista e do antagonista.
       FUSO / GOLGI
       2- No clono do tornozelo, a extensão súbita do músculo gastrossóleo evoca
uma contração basicamente análoga a um reflexo extensor que causa uma
contração com conseqüente flexão plantar do pé. O pé desce. Essa contração
aumenta a tensão nos órgãos tendinosos de Golgi no tendão gastrossóleo, enviando
uma salva de impulsos pelas fibras Ib que inibem então a contração do gastrossóleo
e facilitam a contração do seu antagonista, o músculo tibial anterior. O pé se ergue.
Isto por sua vez estende passivamente o gastrossóleo e o ciclo se repete.


Hipertonia espástica x plástica
Canelas + Scaff
  Distinguem-se vários tipos de hipertonia (Plástica / Elática / Paratonia +/-)

HIPERTONIA PIRAMIDAL (ESPASTICIDADE) tem como características:
1) ELETIVA
MMSS - Flexores / Adutores / Rotação interna e pronadores
MMII - Extensores / Adutores / Rotadore externos e Inversores do pé
Predomina no membros
2) ELÁSTICA: tendência a retorno do membro a posição anterior
3) Velocidade e Sentido - Dependente = a resistência é maior quando mais rápido é
o estiramento (e pior no início do movimento).
4) Sinal do canivete - Cessação súbita da hipertonia (mantida até o final da flexão)
5) Acompanha-se, na maioria das vezes, de hiperreflexia profunda, dos reflexos de
automatismo, sincinesias e sinal de Babinski.
6) É observada frequentemente nas hemiplegias conseqüentes a AVC, ELA, EM,
mielites e compressões medulares, nas diplegias cerebrais infantis e, de modo
geral, em todas as afecções que acometem o sistema piramidal.

HIPERTONIA OU RIGIDEZ EXTRAPIRAMIDAL (observada nas afecções que
acometem o sistema nigropalidal)
1) GLOBAL (todos os grupos musculares, agonistas e antagonistas, flexores e
extensores, apresentando, contudo, certa predileção para os músculos do tronco,
pescoço, e raízes dos membros)
2) PLÁSTICA / Cérea = há exagero especialmente do tônus de repouso (tono
plástico) e tônus postural. À movimentação passiva, a resistência encontrada é
sempre a mesma, invariável, determinando sensação comparada à “flexibilidade
cérea”; terminada a prova, o segmento fixa-se na posição em que foi passivamente
colocado (rigidez plástica). Outras vezes, a resistência oposta à distensão é menos
uniforme e regular, apresentando-se com interrupções“fenômeno da roda
denteada” (de Negro).
O exagero do tônus postural é comprovado pela exaltação dos reflexos tônicos
segmentares e gerais (“atitude de estátua” dos parkinsonianos).


Sinal do Canivete
Scaff
      Um sinal que aparece muito frequentemente na hipertonia espástica é o
chamado sinal do canivete. A distensão passiva do músculo espástico provoca,
inicialmente, intenso reflexo de tração que se contrapõe ao estiramento. Porém, se
a distensão for aumentada, ocorrerá, repentinamente, uma inibição do reflexo de
tração e o músculo espástico poderá ser distendido sem opor qualquer resistência.
    Acreditava-se que este sinal ocorria em virtude do aumento exagerado da tensão
no músculo estirado, que venceria o limiar dos órgãos neurotendíneos. Estes,
inibindo o músculo estirado e facilitando os antagonistas, determinariam a súbita
queda de resistência. Estudos mais recentes, porém, demonstraram que não é a
tensão desenvolvida no músculo estirado, mas sim o AUMENTO DO SEU
COMPRIMENTO o fator desencadeante de tal resposta e que os receptores
responsáveis são os SECUNDÁRIOS DAS FIBRAS EM CADEIA NUCLEAR (do
fuso neuromuscular) e não os órgãos neurotendíneos.
De fato, uma vez cessada a resistência ao estiramento, o órgão neurotendíneo não
se encontraria mais sob tensão e seria incapaz de sustentar a inibição dos
motoneurônios. Por outro lado, como os receptores secundários são sensíveis ao
aumento do comprimento do músculo, continuariam inibindo os motoneurônios
durante toda a distensão deste.
    Burke, estudando pacientes com espasticidade, não encontrou sinal do canivete
em músculos flexores da perna, mas sim um aumento progressivo da resistência ao
estiramento (hipertonia piramidal é eletiva). Este achado está de acordo com a ação
das fibras II, que inibem motoneurônios que inervam músculos extensores e
facilitam motoneurônios que inervam músculos flexores, independentemente do
tipo de músculo de onde se originam os estímulos.


Sinal da Roda Denteada
Scaff
    Um sinal freqüente em pacientes parkinsonianos é o “sinal da roda denteada”.
Ao se provocar estiramento lento de um músculo nota-se uma resistência
crescente, que depende de recrutamento progressivo de motoneurônios α em
virtude do aumento da freqüência de descargas dos receptores fusais.
Bruscamente, a resistência cessa mas, continuando-se o estiramento, ela reaparece
para cessar logo em seguida e assim sucessivamente.
    A inibição da resistência oposta ao estiramento OCORRE TANTO EM
MÚSCULOS FLEXORES COMO EM EXTENSORES e guarda uma nítida
relação com a TENSÃO que se desenvolve no músculo estriado e não com o seu
comprimento, pois a resistência reaparece sucessivamente, embora o comprimento
aumente de forma progressiva. Tais fatos permitem que se atribua a inibição
repetida da resistência ao estiramento à ação do ÓRGÃO NEUROTENDÍNEO.

Paratonias
De Jong
   Paratonia é uma alteração do tônus para movimentos passivos que é com
freqüência uma manifestação de doença difusa do lobo frontal. Além de ocorrer
em pacientes frontalizados, ocorre em pacientes senis ou em estados confusionais e
coma. Divide-se em inibitória e facilitadora.
 Paratonia INIBITÓRIA (Gegenhalten) é uma forma de rigidez em que a
   resistência ao movimento passivo parece ser PROPORCIONAL ao vigor com
   que o movimento é tentado. Quanto mais forte o examinador empurrar, mais
   forte o paciente parece empurrar de volta. A força do antagonista aumenta à
   medida que o examinador usa força crescente para mudar a posição do membro.
   Parece que o paciente está lutando ativamente, mas a resposta é
   INVOLUNTÁRIA. No teste de colocação de membros, o examinador levanta
   passivamente o braço do paciente, pede para que relaxe, solta o braço e nota se
   ele permaneceu ou não elevado. A permanência do braço levantado, na ausência
   de parkinsonismo ou espasticidade, indica paratonia.
    Na Paratonia FACILITADORA (Mitgehen) o paciente coopera em demasia.
O paciente AJUDA ATIVAMENTE os movimentos passivos do examinador, e o
membro pode se mover mesmo depois do examinador o ter soltado.
Procedimento de Kral: após ciclos de flexão e extensão do cotovelo, o examinador
libera o braço com a mão do paciente no nível da coxa e o movimento adicional é
graduado numa escala de 0 (nenhum movimento) a 4 (cotovelo flexionado ou
continuação dos ciclos).

Miotonia
De Jong
       Miotonia é um transtorno da membrana muscular (canolopatias) que pode
ocorrer em muitas condições diferentes. O TÔNUS GERALMENTE É NORMAL
QUANDO OS MÚSCULOS ESTÃO RELAXADOS, MAS A CONTRAÇÃO
PRODUZ UMA PERSEVERAÇÃO TÔNICA INVOLUNTÁRIA E
TEMPORÁRIA DA CONTRAÇÃO MUSCULAR COM RELAXAMENTO
LENTO. Movimentos súbitos podem causar espasmo acentuado e incapacidade de
relaxar. Na miotonia de preensão, o paciente tem dificuldade de soltar um objeto
depois de segurá-lo firmemente. A miotonia GERALMENTE DIMINUI COM A
REPETIÇÃO DO MOVIMENTO. Em raros casos, aumenta mediante movimentos
repetidos (miotonia paradoxal). A miotonia por percussão ocorre por uma pancada
leve sobre o músculo. A percussão pode ser feita na eminência tênar (abdução e
oposição tônica prolongada do polegar por vários segundos), no extensor comum
dos dedos (extensão dos dedos com retorno lento à posição normal), na língua com
uso de abaixador (contração miotônica segmentar circunferencial da língua – sinal
do anel porta-guardanapo), dentre outros músculos.
       Testagem: Abrir e fechar as mãos / Abrir e fechar os olhos / Franzir e relaxar
a testa.
       Percussão da região tenar / deltóide e língua.

Canelas
       Na miotonia, a EXCITABILIDADE MECÂNICA dos músculos apresenta-
se francamente AUMENTADA. A contração determinada pela percussão é do tipo
tônico e persiste vários segundos (descontração lenta). Observa-se no ponto
estimulado a formação de sulco, mais nítido no deltóide, eminência tênar e
língua.

 Reflexo Idiomuscular de Barraquer
Canelas
      A pesquisa do reflexo idiomuscular faz parte do exame do tônus muscular,
sendo obtido através da percussão. Percussão direta ou anteparada do ventre
muscular (1/3 médio), em sentido perpendicular as fibras musculares.
       A reação idiomuscular se compõe normalmente de duas fases: Depressão e
propulsão muscular.
Esta reação mostra-se AUMENTADA nos casos de HIPOTONIA e diminuída nos
casos de hipertrofia e amiotrofia. A contração idiomuscular (ou irritabilidade
miotática) é uma contração da fibra estriada pela percussão direta do músculo e
resultante das próprias funções musculares (excitabilidade e contratilidade).
Portanto, não deve ser confundida com um reflexo tendinoso profundo.


Fluxo Axoplásmico
Kandel
O processo de secreção dos neurônios é basicamente semelhante ao das outras
células. No entanto, o primeiro local de secreção, o terminal axônico, é
consideravelmente distante do corpo celular e dos dendritos, onde as proteínas de
secreção são sintetizadas. A distância entre o corpo celular e as terminações
nervosas indica que os produtos de membrana e de secreção recém-formados
devem ser ativamente transportados do Complexo de Golgi até o terminal do
axônio.

Em 1948 Paul Weiss amarrou o nervo ciático e observou que, com o tempo, o
axoplasma da fibra nervosa se acumulava no lado proximal da ligadura. Ele
concluiu que o axoplasma se movimenta em uma taxa constante e lenta do corpo
celular em direção aos terminais através de um processo que denominou fluxo
axoplásmico.

As organelas se deslocam em direção à terminação nervosa (SENTIDO
ANTERÓGRADO) e no sentido contrário em direção ao corpo celular (SENTIDO
RETRÓGRADO) através do TRANSPORTE AXONAL RÁPIDO, uma forma de
transporte cuja velocidade é maior do que 400 mm/dia em animais homeotérmicos.
As proteínas citosólicas e as do citoesqueleto se deslocam somente no sentido
anterógrado através de um tipo muito mais lento de transporte, o TRANSPORTE
AXONAL LENTO. Embora estes mecanismos de transporte sejam proeminentes
no axônio, eles representam adaptações dos mecanismos que facilitam o transporte
intracelular das organelas em todas as células secretoras. Vale ressaltar que estes
mecanismos de transporte foram utilizados por neuroanatomistas para marcar
neurônios.

Fluxo axoplasmático = via ativa de dupla pista - retrógrada e anterógrada.
Grandes organelas membranosas são transportadas no axônio, em ambos os
sentidos, através do transporte axonal rápido. Estas organelas incluem as vesículas
da via secretora constitutiva, as membranas precursoras das vesículas
sinápticas, as grandes vesículas elétron-densas, as mitocôndrias e os
componentes do retículo endoplasmático liso. Estas partículas são ativamente
transportadas em um padrão do tipo pára-e-começa (modo saltatório) ao longo de
trilhas lineares formadas por MICROTÚBULOS e alinhadas com o eixo principal
do axônio.
*Oraganelas trafegem em trilhos - mitocôndrias / vesículas e componentes do
retículo endoplasmático liso.
Trilhos microtubulares - saltatório (organela dissocia de tempos em tempos do
trilho!)

O transporte anterógrado é extremamente dependente de ATP e não depende do
corpo celular, uma vez que também ocorre em nervos cujo corpo celular foi
extirpado. O transporte anterógrado depende dos microtúbulos, que fornecem uma
trilha essencialmente fixa sobre a qual organelas específicas se movimentam às
custas de motores moleculares. Existem pontes cruzadas entre os microtúbulos e
as partículas vesiculares que têm papel importante na movimentação das partículas.
A natureza saltatória do movimento é decorrente da dissociação periódica da
organela com a trilha.

As moléculas que atuam como motores no transporte anterógrado (em direção à
extremidade ´mais´ dos microtúbulos) são a CINESINA e uma variedade de
proteínas relacionadas, denominadas KIFs - uma grande família de ATPases, sendo
que cada uma delas transporta cargas membranosas diferentes. A cinesina desloca
as organelas ao "caminhar" ao longo dos microtúbulos.

O transporte rápido também ocorre no sentido retrógrado, das terminações
nervosas para o corpo celular. As organelas transportadas nesta direção são
principalmente endossomos produzidos pela atividade endocítica nas
terminações nervosas, mitocôndrias e componentes do retículo
endoplasmático. Alguns dos materiais endocitados nas terminações nervosas são
destinados ao corpo celular (por exemplo, as membranas das proteínas das
vesículas elétron-densas que retornam para serem reutilizadas). Embora a maioria
deste material seja degradada nos lisossomos, o transporte retrógrado é também
utilizado como meio de sinalização ao corpo celular. Por exemplo, supõe-se que os
receptores ativados de fator de crescimento sejam transportados ao longo do
axônio para seu sítio de ação no núcleo.
Algumas toxinas (toxina tetânica), assim como certos patógenos (vírus do herpes
simples, raiva e da pólio) são também transportados ao longo do axônio em direção
ao corpo celular.
EXEMPLOS de transposte retrógrado = Herpes vírus / toxina tetânica / Vesículas
vasia reaproveitadas.

A velocidade do transporte retrógrado rápido é cerca de metade a dois terços da
velocidade do transporte rápido na direção anterógrada. De modo semelhante, as
partículas se deslocam ao longo dos microtúbulos. A molécula motora do
transporte retrógrado é uma ATPase associada ao microtúbulo, denominada MAP -
1C. Esta molécula motora do axônio é semelhante à dineína dos cílios e flagelos.
Uma parte da molécula se liga à organela que está sendo transportada e a outra
extremidade se liga aos microtúbulos e atua como motor, movendo-se em direção à
extremidade ´menos´dos microtúbulos.

Enquanto as organelas subcelulares são deslocadas ao longo do axônio através do
transporte rápido, as proteínas citosólicas e os elementos da matriz do
citoesqueleto são transportados através do transporte axonal lento. Este ocorre
somente na direção ANTERÓGRADA. Consiste de pelo menos dois componentes
cinéticos que transportam proteínas diferentes e ocorrem em velocidades diferentes
ao longo do axônio.

O componente mais lento se desloca a 02 a 2.5 mm por dia e transporta as
proteínas que compõem os elementos fibrilares do citoesqueleto: As subunidades
dos neurofilamentos e as subunidades alfa e beta-tubulinas dos microtúbulos. Estas
proteínas fibrosas constituem cerca de 75% das proteínas totais que são
transportadas pelo componente mais lento. Os microtúbulos se deslocam no estado
polimerizado por um mecanismo que envolve o deslizamento dos microtúbulos.
Microtúbulos pré-agrupados são transportados do corpo celular ao longo do axônio
através da interação com microtúbulos já existentes.

O componente mais rápido do transporte axonal lento é cerca de duas vezes mais
rápido que o componente mais lento. As proteínas transportadas por esse
componente são mais complexas, e incluem a clatrina, actina e proteínas que se
ligam à actina, bem como uma variedade de enzimas e proteínas citosólicas.

OBS: O acúmulo de vesículas elétron-densas e de vesículas sinápticas nos
terminais do axônio e sua constante renovação, são realizados pelo transporte
axonal anterógrado e retrógrado ao longo de trilhas de citoesqueleto,
principalmente nos microtúbulos.
Resumo - Os neurônios são células secretoras peculiares. O local de produção
está muito distante do local de secreção (corpo celular - terminação axônica). Os
sistemas de transporte visto em células secretivas estão hiperdesenvolvidos nos
neurônios. Existem basicamente transporte nas duas vias, sendo que na via
anterógrada há o transporte lento e rápido. Os trilhos celulares são função dos
microtúbulos !! A movimentação pelos trilhos é ajudada pos moléculas motrizes
como a CINESINA (anterogradamente) e o complexo MAP - 1C
(retrogradamente). O tranporte rápido se presta mais a organelas e vesículas. o
transporte lento para proteínas citosólicas (algumas responsável pelo trofismo
muscular - clatrina, actina, etc...). E vírus herpes e a toxina tetânica tem em sua
patogenicidade a utilização do fluxo axoplasmático retrógado !!
Atualmente muitas doenças de sistemas (tratos longos), como as SPG's têm em sua
fisiopatologia provável o envolvimento do fluxo axoplasmático !!


Fisiologia da contração muscular
De Jong
    Um músculo é constituído de centenas a milhares de fibras musculares
individuais.
Cada fibra é um sincício multinucleado (1 célula gigante multinucleada), de
forma aproximadamente cilíndrica e envolvida numa cobertura de tecido conectivo
de endomísio, que se estende por uma longa distância num fascículo muscular. Um
fascículo é um grupo de fibras reunidas dentro de uma bainha de perimísio. Ramos
nervosos intramusculares, capilares e fusos musculares também ocupam o
perimísio.
Endomísio = reveste 1 fibra muscular / Perimísio = reveste um conjunto de
fibras musculares / Epimísio = reverte todo o músculo.
Fibra / Fascículo / Músculo
    O epimísio separa grupos de fascículos e também proporciona uma cobertura
para todo o músculo. O epimísio da cobertura, que envolve o músculo
propriamente dito, é contínuo com a fáscia, que cobre o músculo, e por sua vez
com os tendões, que o ancoram na origem e na inserção.
 Os núcleos que sustentam uma fibra situam-se perifericamente, imediatamente sob
a membrana do sarcolema. A densa membrana basal encontra-se imediatamente
externa ao sarcolema.
    Cada fibra muscular é constituída de milhares de MIOFIBRILAS, que são
compostas por sua vez de miríades de MIOFILAMENTOS, os elementos
contráteis. A miofibrila é constituída de segmentos idênticos que se repetem,
denominados SARCÔMEROS.
    Um sarcômero está ancorado em cada extremidade por uma condensação
protéica designada como disco Z.
De cada disco Z originam-se delgados filamentos de ACTINA, que se projetam em
direção ao centro do sarcômero. De uma condensação no centro do sarcômero – a
linha M – espessos filamentos de MIOSINA se projetam externamente em direção
às linhas Z. Nos pontos em que os filamentos de miosina e de actina se superpõem,
o sarcômero parece mais denso e transmite menos luz – a faixa anisotrópica ou A.
Nas extremidades do sarcômero, onde existem filamentos de actina sozinhos, a
aparência é mais clara – a faixa isotrópica ou I. Na zona paramediana, onde só
existem filamentos de miosina, a aparência é intermediária – a zona H. Há o dobro
de filamentos de actina, em relação aos de miosina. Durante contração muscular,
os filamentos deslizam uns pelos outros à medida que braços laterais da miosina
pescam a molécula de actina e a puxam. Em encurtamento máximo, os discos Z
são aproximados e as faixas I são obliteradas com a diminuição do comprimento
total do sarcômero.
    A miosina é constituída de 2 fragmentos: meromiosina pesada, que tem
atividade de ATPase e meromiosina leve, que não tem essa atividade. A actina é
constituída de três fragmentos: Actina, troponina e tropomiosina. A troponina pode
ligar-se reversivelmente ao cálcio. Um complexo troponina-tropomiosina INIBE a
interação da miosina com a actina enquanto o músculo está em repouso. A ligação
do cálcio à troponina DESINIBE a interação e possibilita que ocorram reações
entre as pontes cruzadas da molécula de miosina e locais ativos na molécula de
actina.
    Na junção das faixas A e I, o sistema tubular transverso (T) origina-se como
invaginações do plasmalema e se ramifica como uma intricada rede no sarcômero.
Os túbulos T possibilitam COMUNICAÇÃO entre o interior do músculo e o
espaço extracelular e são os condutos ao longo dos quais o potencial de ação é
transmitido às profundezas do sarcômero. O retículo sarcoplasmático (RS) é um
labirinto interno fechado de vesículas que circunda as miofibrilas. O RS termina
como dilatações focais, as cisternas terminais, que contém cálcio. Um par de
cisternas terminais faz contato com o túbulo T para formar uma tríade.
    O potencial de ação conduzido à fibra ao longo do túbulo T causa liberação de
cálcio pelas cisternas terminais, o que ativa por sua vez a ATPase miosínica e
inicia o deslizamento dos filamentos. Esta seqüência é designada como:
ACOPLAMENTO EXCITAÇÃO – CONTRAÇÃO. Após contração, íons cálcio
são seqüestrados de volta às cisternas terminais do retículo sarcoplasmático.


Meralgia Parestésica
De Jong + Canelas
     Meralgia parestésica é uma síndrome clínica caracterizada por dor,
parestesias (geralmente queimação) e hipoestesia na distribuição do nervo cutâneo
femoral lateral (cutâneo lateral da coxa). Este é um nervo sensitivo originário de
L2-L3 e transmite a sensibilidade cutânea da face ântero-lateral da coxa.
      Na meralgia, este nervo torna-se estrangulado ao passar sob o ligamento
inguinal, imediatamente medial à crista ilíaca antero-superior ou no ponto em que
ele perfura a fáscia lata.
      Causas: Obesidade, gravidez, ascite, traumas, toxinas, infecções,
PRESSÃO DE CINTO OU OUTRO VESTUÁRIO APERTADO e Diabetes
Mellitus.

 Fenômeno ocular de Aschner (fisiológico e usado como terapêutico em taqui-
supra)
De Jong
      O reflexo oculocardíaco consiste em BRADICARDIA causada por
pressão sobre o GLOBO OCULAR. A alça AFERENTE É LEVADA PELO V
NC E A EFERENTE PELO X NC. O reflexo é inconstante e influenciado por
emoção. Em geral reduz não mais do que 5 a 8 bpm. A redução pode acompanhar-
se de extra-sístoles. Pode estar ausente em lesões que envolvem o nervo vago.
Usado ocasionalmente para diminuir freqüência cardíaca acelerada, como nas
taquiarritmias.

Sincinesias
Canelas
      Dá-se o nome de sinergia aos movimentos associados que são fisiológicos,
por exemplo:
      1- Contração do frontal associada ao ato de olhar para cima
      2- Contração dos extensores do punho ao fechar a mão
      3- Oscilações dos membros superiores durante a marcha, dentre outros.

       Por outro lado, AS SINCINESIAS SÃO MOVIMENTOS ASSOCIADOS,
INVOLUNTÁRIOS E PATOLÓGICOS, QUE ACOMPANHAM A EXECUÇÃO
DE DETERMINADOS MOVIMENTOS VOLUNTÁRIOS. As sincinesias podem
ser divididas em 3 grupos: Globais, de coordenação e de imitação.

      a) Sincinesia GLOBAL: Caracteriza-se pela contração global dos músculos
do lado paralisado, com conseqüente reforço da contratura geralmente
observada nos hemiplégicos (flexão dos segmentos do MS e extensão dos
segmentos do MI). É provocada solicitando-se ao paciente que execute, com
energia, no lado são determinados movimentos (flexão do antebraço sobre o braço,
aperto de mão), opondo-se resistência aos mesmos. Pode também ser desencadeada
por movimentos automático-reflexos, como a tosse, espirro, riso, bocejos. Este tipo
de sincinesia ocorre em membros paréticos por conseqüência de lesão piramidal.
       b) Sincinesias de COORDENAÇÃO: Ocorrem quando, na execução de
determinados movimentos, são postos em ação músculos que em condições
normais atuam de maneira conjugada e sinérgica. Ocorrem na presença de lesão
piramidal. As manobras de pesquisa podem determinar respostas ipsi e contra-
laterais. Exemplos:
b1) Fenômeno do tibial (Strümpell): A um paciente que, em virtude de
acometimento piramidal, é incapaz de fazer a dorsiflexão do pé, solicita-se que
execute a flexão da perna sobre a coxa e da coxa sobre a bacia. Neste caso, tais
movimentos se acompanham de dorsiflexão e rotação interna do pé ipsilateral,
determinadas pela contração associada e involuntária do tibial anterior. NESTE
CASO, VEMOS QUE DETERMINADO MOVIMENTO CUJA EXECUÇÃO
VOLUNTÁRIA ERA IMPOSSÍVEL, PODE PRODUZIR-SE POR OCASIÃO DA
CONTRAÇÃO DE MÚSCULOS FUNCIONALMENTE SINÉRGICOS.
b2) Sinal dos interósseos (Souques): A elevação voluntária do MS afetado
acompanha-se de hiperextensão e abdução dos dedos da mão paralisada.
b3) Sinal de Neri: O paciente de pé, com os braços cruzados, deverá inclinar o
tronco para diante. Nota-se então, flexão associada do joelho, no lado parético.
b4) Sinal de Babinski (flexão combinada tronco-coxa): Ao passar do decúbito
dorsal à posição sentada, o membro inferior parético se eleva
voluntariamente.
b5) Sinal de Wartenberg (movimento associado do polegar): A flexão enérgica
das falanges distais dos 4 últimos dedos da mão parética acompanha-se de flexão e
adução involuntária do polegar.
b6) Provas de Raimiste: São exemplos de SINCINESIAS CONTRALATERAIS:
- Abdução associada: Decúbito dorsal, MMII em extensão e aproximados um do
outro. Pedindo-se ao paciente que realize a abdução do membro inferior normal e
opondo-se resistência à oposição desse movimento, será observada abdução
involuntária do membro inferior parético.
- Adução associada: Semelhante à anterior, porém o paciente está com os MMII
abduzidos e à adução, contra resistência, do membro normal, temos adução
involuntária do membro parético.
b7) Manobra de Sterling: A adução ou abdução do braço normal, realizada contra
resistência oposta pelo examinador, determinará movimento associado,
involuntário, do braço parético.
b8) Manobra de Cacciapuoti: Eleva-se passivamente o membro inferior normal a
certa altura do leito; o paciente deverá baixá-lo contra resistência, o que irá
desencadear flexão associada da coxa parética e elevação do membro inferior deste
lado.
b9) Manobra de Hoover: Importante para diferenciar hemiplegia orgânica x
funcional. Em condições normais, estando o paciente em decúbito dorsal, quando
o indivíduo realiza a elevação de um dos membros inferiores, o membro contra-
lateral executa movimento para baixo (fenômeno da oposição complementar). Nos
casos de hemiplegia orgânica, a tentativa de elevação do membro parético
demonstra acentuada pressão do calcanhar oposto; já a elevação do membro
normal, mostra certa pressão do calcanhar contralateral, menos acentuada. Por sua
vez, na hemiplegia funcional, como o paciente não exerce qualquer esforço,
nenhuma pressão é percebida no lado normal quando o paciente é solicitado a
elevar o segmento „paralisado‟.

       C) Sincinesias de IMITAÇÃO: Nesta variedade, movimentos voluntários
realizados no lado normal ocasionam o aparecimento, no membro parético, de
movimentos involuntários simétricos e idênticos. São encontrados nas diplegias
cerebrais infantis, síndromes extra-piramidais (hemicoréia e hemiatetose) e em
lesões talamoestriadas. Deve ser pesquisada através de certos tipos de movimentos,
com baixa energia e relativamente lentos, por exemplo: fechamento e abertura da
mão, pronação e supinação alternadas, extensão do antebraço contra resistência. As
sincinesias de imitação podem ser ipsilaterais em casos de síndromes talâmicas.
Nestes casos, que geralmente se acompanham se lesões sensitivas graves, solicita-
se ao doente que execute com energia certos movimentos do membro superior
(exemplo, a flexão do antebraço sobre o braço); verifica-se, então movimentos
semelhantes e involuntários no membro inferior ipsilateral (flexão da perna e
coxa). Comportamento idêntico pode ocorrer no sentido inverso, com movimento
da perna sobre a coxa acompanhando-se de movimento involuntário semelhante no
membro superior ipsilateral.


Exame dos Reflexos
De Jong + Canelas
       Reflexo é uma resposta involuntária a um estímulo sensorial. Impulsos
aferentes com origem num órgão sensorial produzem uma resposta num órgão
efetor. Há componentes segmentares e supra-segmentares. O componente
segmentar é um centro reflexo local na medula espinhal ou no tronco cerebral e
suas conexões aferentes e eferentes. O componente supra-segmentar é
constituído por vias descendentes centrais, que controlam, regulam e modulam a
atividade segmentar. Doenças das vias supra-segmentares podem aumentar a
atividade de alguns reflexos, diminuir a atividade de outros e fazer aparecer
reflexos que não são normalmente vistos.
       Uma resposta reflexa pode ser motora, sensorial ou autonômica. A
estimulação dos receptores desencadeia um impulso que segue pela via aferente até
o sistema nervoso central, onde há uma sinapse num centro reflexo que ativa o
corpo celular do neurônio eferente. Este então transmite o impulso ao efetor:
célula, músculo, glândula ou vaso sanguíneo, que então responde. A atividade
reflexa é essencial para o funcionamento normal. Os reflexos nociceptivos ajudam
a evitar estímulos causadores de lesões. A atividade reflexa é importante para
manutenção da postura ereta, para ficar de pé e caminhar e para movimentar as
extremidades. É parte integrante da resposta à estimulação visual, gustativa,
auditiva e vestibular, bem como é importante nas funções viscerais.
       No reflexo tendinoso profundo (RTP), um alongamento súbito distende os
fusos musculares, que enviam impulsos através dos aferentes primários dos fusos
até a medula espinhal (fibras IA). Os aferentes dos fusos fazem sinapse
diretamente, sem a participação de nenhum interneurônio, com os neurônios
motores alfa que inervam o músculo, causando uma contração reflexa.
       O examinador pode tanto sentir quanto ver a contração. Medidas como
colocar uma das mãos sobre os músculos são frequentemente úteis, sobretudo
quando as respostas estão lentas. A atividade de um reflexo é julgada pela
velocidade e pelo vigor da resposta, pelo limite de movimento e pela duração da
contração. Um reflexo ausente produz freqüentemente um som de pancada surda
ao bater-se no tendão.
       Os reflexos profundos podem estar alterados no sentido de hiperatividade
(exaltação) ou hipoatividade (diminuição ou abolição). De maneira esquemática, os
reflexos podem ser graduados e registrados da seguinte forma (Canelas): Reflexo
presente (normal) = +; vivo = ++; exaltado = +++; diminuídos = -; abolido = 0.
       Os reflexos vivos e exaltados caracterizam-se pela resposta rápida
(período latente curto) e pela amplitude exagerada. Quando francamente
exaltados, podem manifestar caráter policinético (contrações repetidas do mesmo
grupo muscular, provocadas por um mesmo estímulo) e são facilmente despertados
tanto pela percussão do ponto eletivo como de outras áreas, mesmo distantes
(aumento de área provocadora e pontos de exaltação). Num grau mais intenso, os
reflexos se acompanham de contrações adicionais de outros grupos musculares
(sinreflexias), bem como de clônus, trepidações e reflexos de automatismo.
       Os RTP são fundamentais na avaliação de fraqueza. Em muitas
circunstâncias, a fraqueza acompanhada de hiporreflexia indica síndrome de NMI e
a fraqueza acompanhada de hiperreflexia tem origem no NMS. Em seguida,
descreveremos os reflexos axiais da face, reflexos dos MMSS, reflexos do tronco e
reflexos dos MMII.
             Reflexos axiais da face

REFLEXOS Pesquisa              Resposta      Via      Centro de Via      Observações
                                             Aferente Integraçã Eferente
                                                      o
Orbicular       Percussão      Contração    Intermédi Ponte     Facial   Hiperativo nas
das             da glabela,    bilateral do o                            lesões
pálpebras       arcada         orbicular:                                supranucleares,
                supra-         Oclusão da                                bilaterais,
                orbitária ou   rima                                      especialmente
                frontal.       palpebral.                                nas síndromes
                                                                         extra-
                                                                         piramidais.
                                                                         Reflexo
                                                                         glabelar
                                                                         inesgotável -
                                                                         Sinal       de
                                                                         Myerson (DP)
Orbicular     Percussão        Contração       Trigêmeo Ponte   Facial   Exaltado nas
dos lábios    do     lábio     dos músculos                              lesões supra-
              superior,        peribucais,                               nucleares
              sem              especialmente                             bilaterais.
              interposiçã      do orbicular                              Quando
              o do dedo        dos     lábios:                           prominente
              do               Projeção dos                              gera a resposta
              examinador       lábios    para                            de
              , na linha       diante.                                   afocinhamento
              axial. Rima                                                (snouch)
              bucal
              levemente
              aberta     e
              relaxada
Mandibular Percussão           Contração   Trigêmeo Ponte       Trigême Hiperreflexia
(Massetérico) do mento,        dos                              o       (às        vezes
              com              masseteres:                              clônus        de
              interposiçã      Elevação da                              mandíbula) em
              o do dedo        mandíbula.                               lesões
              do                                                        bilaterais
              examinador                                                         supranucleares.
              , estando a
              boca
              entreaberta.

        Reflexos dos MMSS


REFLEXOS       Pesquisa          Resposta        Nervo       Integraç Observações
                                                             ão
Bicipital      Antebraço em      Contração       Musculocutâ C5 - C6 1) Pontos de exaltação:
               semiflexão(90     do bíceps:      neo                   Olécrano,     epitróclea,
               %) e apoiado,     Flexão e                              epicôndilo,     processo
               mão         em    supinação                             coracóide,     clavícula,
               supinação.        (?)      do                           processos espinhosos da
               Percussão do      antebraço.                            coluna cervico-torácica
               tendão distal                                           (Tolosa).
               do      bíceps,                                         2)      Pode        haver
               com                                                     disseminação anormal
               interposição                                            com flexão associada
               do polegar do                                           do punho e dos dedos e
               examinador.                                             adução do polegar, em
                                                                       casos de exaltação.
Tricipital    Braço       em     Contração       Radial      C6 - C8 Reflexo paradoxal (ou
              abdução       e    do tríceps:                           invertido) do tríceps:
              sustentado         Extensão                              Resposta em flexão do
              pela mão do        do                                    antebraço,            por
              examinador;        antebraço.                            contração dos flexores,
              antebraço em                                             observada em lesões
              flexão.                                                  segmentares de C7-C8.
              Percussão do                                             Evitar     percutir     o
              tendão distal                                            olecrano. Não tem
              do tríceps.                                              ponto de exaltação.
Estilorradial Antebraço          Contração       Radial      C5 - C6 Dissociação do reflexo:
              semi-fletido,      predomina                   Braquior- Ausência de resposta
              punho       em     nte       do                radial    flexora do antebraço e
              ligeira            braquiorra                            presença da resposta
              pronação      e    dial:Flexão                 C7 - C8 - flexora dos dedos.
              apoiado      na    e     ligeira   Mediano - T1          Indica lesão segmentar
               mão          do   pronação       ulnar         Flexores na medula cervical, ao
               examinador.       do                           dos dedos nível C5-C6.
               Percussão do      antebraço.
               processo          Contração
               estilóide ou da   associada
               extremidade       do bíceps e
               distal       do   dos
               rádio.            flexores da
                                 mão        e
                                 dedos, em
                                 casos     de
                                 hiperreflex
                                 ia.
Pronadores   Antebraço           Contração      Mediano / C6 - T1      Ocorre       precoce
da      mão: apoiado     em      dos            Ulnar                  exaltação     destes
Cubitoprona  semi-flexão e       pronadores     Cubitoprona            reflexos nas lesões
dor        e ligeira             (quadrado      dor                    piramidais,     pela
Radiopronad  pronação.           e redondo):                           hipertonia       dos
or           Pontos       de     Pronação       Mediano /              pronadores.
             percussão: 1)       da     mão.    Radial
             Processo            Pode           Radiopronad
             estilóide    da     ocorrer        or
             ulna,               adução e
             superfície          flexão dos
             dorsal;      2)     dedos      e
             Processo            punho.
             estilóide    do
             rádio,
             superfície
             palmar.
Flexores dos Mão apoiada:        Contração Mediano        e C8 - T1    1)    Resposta muito
dedos        Meios        de     dos        Ulnar                      discreta, ou ausente, em
             provocação:         flexores                              condições       normais;
             Wartenberg –        dos dedos:                            nítida em casos de
             Percussão da        Flexão dos                            hiperreflexia secundária
             superfície          4 últimos                             a lesões piramidais.
             palmar     das      dedos e da                            2) Sinal de Hoffmann e
             falanges com        falange                               Trömner          indicam
             interposição        distal do                             exaltação deste reflexo.
             dos 2º e 3º         polegar.                              Estes sinais podem ser
               dedos       do                                             encontrados          em
               examinador.                                                indivíduos      normais,
               Rossolimo -                                                mas quando muito
               Superfície                                                 ativos ou assimétricos,
               palmar     dos                                             ou associados a outras
               dedos. Bing –                                              anormalidades reflexas,
               Tendões                                                    indicam            lesão
               flexores    no                                             piramidal. A resposta
               punho.                                                     em ambos os casos é de
               Foerster     –                                             flexão e adução do
               Superfície                                                 polegar, bem como
               palmar      do                                             flexão dos outros dedos,
               antebraço.                                                 principalmente         o
                                                                          indicador.

       Reflexos do tronco

REFLEX      Pesquisa              Resposta          Nervos           Integração Observações
OS
Reflexos  1) Percussão do         Contração         Intercostais     T6 – T12    1) Abolição dos
Abdomin   rebordo costal nas      ipsolateral dos   Superiores.                  reflexos
ais       linhas axilar ou        músculos          No reflexo       Médiopúbic abdominais
Profundos mamilar, ou no          abdominais,       médiopúbic       o           superficiais    e
          processo xifóide. 2)    com desvio da     o,               T6-T12    e presença      dos
          Percussão da sínfise    cicatriz          participam       L2-L4       profundos:
          púbica,          com    umbilical    na   os    nervos                 lesão piramidal
          interposição       do   direção      do   intercostais                 acima de T6. 2)
          dedo               do   estímulo.     A   inferiores,                  Abolição       da
          examinador, ou da       percussão da      ílio-                        resposta
          espinha        ilíaca   sínfise púbica    inguinal,                    abdominal       e
          ântero-superior, da     determina         ílio         -               presença       da
          crista ilíaca. 3)       também        a   hipogástrico                 crural     indica
          Percussão         dos   contração dos     ,                            lesões         da
          músculos                adutores das      obturatório.                 medula torácica
          abdominais       com    coxas.                                         inferior.
          interposição       de
          espátula.
       Reflexos dos MMII

REFLEX      Pesquisa            Resposta      Nervo        Integraç Observações
OS                                                        ão
Adutores   Decúbito dorsal,     Contração       Obturatór L2 – L4   1) Pontos de exaltação:
da coxa    MMII                 dos             io                  Processos espinhosos da
           semifletidos,        músculos                            coluna       torácica     e
           coxas em ligeira     adutores da                         lombossacra       (Tolosa);
           abdução e rotação    coxa:                               espinha ilíaca ântero-
           externa. Ou na       Adução da                           superior; côndilo medial
           posição sentada      coxa,                               da tíbia.
           com as pernas        ipsolateral                         2) A percussão do tendão
           pendentes.           ou                                  patelar pode determinar
           Percussão       do   bilateralment                       resposta     adutora     do
           côndilo medial do    e.                                  mesmo lado e do lado
           fêmur,        com                                        oposto (reflexo adutor
           interposição do                                          cruzado ou         resposta
           dedo            do                                       contralateral de Pierre-
           examinador.                                              Marie)
           Outro ponto de                                           3) Sinal de Hannington-
           obtenção é na                                            Kiff: Ausência do reflexo
           sínfise púbica.                                          adutor     com      reflexo
                                                                    patelar normal indica
                                                                    hérnia    do      obturador
                                                                    estrangulada.
Patelar    Posições:       a)   Contração   Femoral      L2 – L4    1)     Em      casos     de
           Sentado, com as      do                                  hiperreflexia, pode haver
           pernas pendentes,    quadríceps                          contração contralateral do
           ou com os pés        femoral:                            quadríceps e dos adutores
           apoiados no solo;    Extensão da                         da coxa.
           b) Em decúbito       perna.                              2) O caráter pendular do
           dorsal, estando os                                       reflexo é observado nos
           joelhos                                                  casos     de      hipotonia
           semifletidos     e                                       muscular dos flexores.
           apoiados na mão                                          3) Se o reflexo estiver
           do examinador.                                           exaltado, a resposta pode
           Percussão       do                                       ser obtida na margem
           ligamento patelar                                        anterior da tíbia (ponto de
           ou do tendão                                             exaltação).
           junto     à    sua                                       4) A resposta após
           inserção na borda                                        percussão supra-patelar
           superior        da                                       indica aumento de área de
           patela.                                                  obtenção do reflexo.
                                                                     5) Ausência do reflexo
                                                                     patelar é designada como
                                                                     Sinal de Westphal.
Aquileu      Posições: a) Em       Contração      Tibial   L5 - S2   1) Pontos de exaltação:
             decúbito dorsal,      do     tríceps                    Percussão dos maléolos e
             perna em ligeira      sural (sóleo                      da face anterior da perna
             flexão     e    em    e                                 (músculo tibial anterior –
             rotação externa;      gastrocnêmi                       Piotrowski; porção média
             b) Em decúbito        o): Extensão                      da face anterior da perna
             ventral:      Perna   do pé sobre                       – Gowers; terço inferior
             fletida sobre a       a perna, ou                       da fíbula – Benedek; face
             coxa; c) Paciente     flexão                            anterior do tornozelo –
             ajoelhado sobre       plantar do pé                     Bing).
             superfície macia,     no tornozelo.                     2) Este reflexo tende a
             pés para fora. O      OBS:       Na                     diminuir com a idade.
             pé deve estar em      obtenção do                       Sua ausência bilateral
             ligeira      flexão   medioplantar                      pode não ter significância
             dorsal. Pontos de     , a contração                     clínica.
             obtenção:        1)   do     tríceps
             Tendão           de   sural
             Aquiles;         2)   acompanha-
             Região plantar do     se          da
             pé        (Reflexo    contração
             medioplantar de       dos flexores
             Guillain-Barré).      digitais.
Plantar      Decúbito dorsal,      Contração      Tibial   L5 - S2   1) Pontos de exaltação:
profundo     MMII            em    dos                               Região      medioplantar,
             extensão.             músculos                          calcâneo, tornozelo e
             Percussão:            flexores dos                      perna.
             Superfície plantar    dedos.                            2) É difícil evocá-lo em
             dos podartículos                                        indivíduos normais, eles
             ou           região                                     tem significância clínica
             metatarsofalângic                                       limitada e só são
             a.                                                      importantes       quando
                                                                     exagerados.

          8) Reflexos fásicos x tônicos
          Canelas
                Os reflexos são classificados em proprioceptivos, exteroceptivos e
          visceroceptivos. Os proprioceptivos compreendem os reflexos miotáticos, de
tração muscular, já estudados, e os reflexos tônicos. O reflexos tônicos podem, ser
cervicais (axiais) ou segmentares (Foix-Thevernard e WesT). Já os exteroceptivos
não se processam em conseqüência de estiramento muscular, mas se subordinam a
estímulos que atuam sobre pele ou mucosas (cutâneo-abdominal, cutâneo-plantar,
córneo-palpebral, dentre outros). Os visceroceptivos envolvem receptores e
efetores viscerais.
Os proprioceptivos podem ser classificados em fásicos (clônicos) ou tônicos
(posturais).
       Os reflexos fásicos são aqueles comumente denominados como reflexos
tendinosos profundos (já discutidos anteriormente). Requerem, para sua
demonstração e interpretação, cuidadosa técnica de exame, que inclui as seguintes
condições: a) Pesquisa metódica e comparativa; b) Paciente despreocupado, com a
musculatura relaxada; c) Conhecimento das posições ótimas para a pesquisa de
cada reflexo, afim de obter-se grau de tensão muscular ideal para o estiramento das
fibras musculares; d) Conhecimento das áreas eletivas de obtenção dos reflexos; e)
Utilização dos chamados métodos de reforço ou manobras facilitatórias.
       Os reflexos tônicos, ou posturais, são reflexos proprioceptivos que regulam
as atitudes do corpo, mantendo-as ou modificando-as de acordo com estímulos
originados sobretudo nos músculos. Caracterizam-se por desencadearem contração
muscular lenta e persistente. Compreendem os múltiplos reflexos tônicos
envolvidos na manutenção do equilíbrio estático do corpo e os reflexos tônicos
cervicais.
       Reflexo tônico cervical de Magnus e Kleijn: São provocados pela rotação
passiva da cabeça para um dos lados, observando-se como resposta a contração
tônica dos extensores do membro superior do lado para o qual se volta a face e a
flexão tônica do membro superior do outro lado. Pode ocorrer também supinação
do membro facial e pronação do membro cranial. Neste mesmo grupo de
manifestações reflexas, estão os reflexos de Moro, Landau, rigidez descerebrada,
etc...
       Reflexos tônicos segmentares: São também denominados “reflexos de
fixação”, por isso que a contração tônica muscular, produzida quando se coloca
passivamente um segmento de membro em determinada atitude, tende a fixar o
segmento na posição que lhe foi imposta. Pesquisam-se principalmente ao nível
das articulações do tornozelo (realizando-se passivamente a dorsiflexão e rotação
interna do pé, de modo progressivo e enérgico) e do punho (flexão passiva da mão
e desvio radial). Em conseqüência da contração muscular tônica então produzida,
salientam-se os tendões correspondentes (tibial anterior e flexores da mão) e uma
vez abandonados os segmentos, verifica-se que eles se mantêm, por algum tempo
ainda, nas atitudes posturais em que haviam sido passivamente colocados.
Apresentam-se exagerados em certas afecções do sistema extra-piramidal
          (Parkinson, Síndromes parkinsonianas, Wilson, atetoses) e diminuídos ou abolidos
          em lesões puras da via piramidal e em afecções do cerebelo.


          9) Reflexos Exteroceptivos
          Canelas
                 Nesta classe de reflexos, as contrações musculares não se processam em
          conseqüência de estiramento muscular, mas se subordinam a estímulos que atuam
          sobre pele ou mucosas. Os reflexos cutâneos são pesquisados por meio de estilete
          aplicado em determinadas áreas da pele, atritando-as em certa extensão; numerosos
          pontos cutâneos, são, assim, estimulados sucessivamente, produzindo-se somação
          de estímulos que se projetam para o mesmo segmento do neuroeixo.
          Diferença do exteroceptivos para ou proprioceptivos:
          1- Latência mais prolongada
          2- Mais facilmente esgotáveis
          3- Area reflexogênica com maior tendência à ampliação
          A resposta é circunscrita aos grupos musculares da região excitada,
          excepcionalmente se mostrando em território distante (reflexo palmomentual).
          Constituem exemplos de reflexos exteroceptivos: Cutâneo-abdominais (superior /
          medio /inferior), cremastéricos (superficial e profundo), cutâneo - plantar em
          flexão, cutâneo-palmar (Babinski de mão), palmomentual, cutâneo-plantar em
          extensão (Sinal de Babinski). Vide tabela abaixo.

REFLE     Pesquisa          Resposta         Nervo +       Observação 1            Observação 2
XO                                           Integraç
                                             ão
Cutâneo   Estimulação       Contração        T6 – T9       a)        Condições     c)         Reflexos
–         cutânea,          ipsilateral      (superior     desfavoráveis     da    abdominais
Abdomi    rápida, da        dos              es)           parede    abdominal     patológicos
nais      parede       do   músculos                       podem prejudicar a      caracterizam-se por
          abdome (no        abdominais       T9 - T11      obtenção do reflexo:    tendência         à
          sentido latero-   (reto       do   (médios)      Flacidez,     tensão    contração bilateral
          medial)       à   abdome, OE,                    muscular, cicatrizes,   dos        músculos
          altura      das   OI,              T11       -   obesidade, edema,       abdominais        e
          regiões           transverso)      T12           abdome        agudo     maior período de
          epigástrica       na      região   (inferiore    (Rosembach).            latência que os
          (superiores),     estimulada,      s)            b) Lesões acima de      reflexos
          umbilical         com desvio                     T6 associam-se com      fisiológicos.
          (médios)      e   da linha alba                  dissociação      dos    Ocorrem em lesões
         hipogástrica     e da cicatriz                  reflexos abdominais:   medulares acima
         (inferiores).    umbilical                      Ausência        dos    de          T12,
                          para o lado                    superficiais       e   acompanhando
                          excitado.                      exaltação       dos    reflexos      de
                                                         profundos.             automatismo dos
                                                                                MMII



Cremast Decúbito          a) Contração      Nervos:   a)        A       zona    d)    Nas     lesões
éricos  dorsal, MMII      do músculo        Ílio-     provocadora         do    cordonais
        em extensão e     cremaster:        hipogástrireflexo cremastérico      posteriores,
        abdução.          Elevação do       co e Ílio-superficial          é    observa-se
        Estimulação       testículo         inguinal. frequentemente            dissociação      dos
        cutânea      da   ipsilateral e,              ampla,       podendo      cremastéricos,
        face medial da    nos casos de      Integraçã estender-se à perna e     estando
        coxa,     terço   hiperreflexia     o:        mesmo à região            preservados       os
        superior.         , também o        L1 - L2 plantar.                    superficiais       e
        Também            contralateral.              b) Não deve ser           abolidos          os
        devem       ser   b) Contração                confundido com o          profundos.
        pesquisados       dos      feixes             reflexo dartóico, que     (tipo       1     de
        os                inferiores do               consiste em ligeira       TOLOSA)
        cremastéricos     oblíquo                     retração da bolsa         e)       Já      nas
        profundos, por    interno,                    escrotal,                 neuropatias
        pressão           determinand                 conseqüente à ação        periféricas que se
        digital sobre a   o       ligeira             do              darto,    acompanham        de
        musculatura       depressão da                desencadeado       por    anestesia da coxa,
        da coxa em        parede                      excitação cutânea do      temos outro tipo de
        sua        face   abdominal                   períneo e por ação        dissociação, com
        medial,      na   acima e ao                  do frio.                  ausência         dos
        união do 1/3      longo        da             c)      Nas     lesões    superficiais       e
        superior com      arcada                      piramidais                presença         dos
        o médio.          crural.                     desaparecem ambos         profundos.
                                                      os      cremastéricos,    (tipo      II     de
                                                      superficiais         e    TOLOSA)
                                                      profundos, uma vez
                                                      que      ambos     são
                                                      facilitados pelo trato
                                                      piramidal.
Cutâneo- Excitação da Contração        Nervo:     -                    -
plantar  região plantar dos            Tibial
em       do            pé músculos
flexão   (margem          flexores dos Integraçã
         interna,      de dedos.       o: L5-S2
         preferência),
         no       sentido
         póstero-
         anterior)
Cutâneo- A excitação cutânea da região hipotenar não provoca, na maioria dos casos,
palmar qualquer resposta. Em condições patológicas (lesões piramidais altas), pode ser
         observada adução e discreta flexão do polegar, resposta que corresponderia ao
         Sinal de Babinski da mão. (polêmico)
Palmo- A excitação cutânea da eminência tênar pode determinar, em indivíduos normais,
mentual contração ipsilateral dos músculos mentual (principalmente quadrado de
         moento) e oroorbicular, com ligeira elevação do lábio inferior. O reflexo mostra-
         se hiperativo nas lesões piramidais e, de modo geral, nos processos encefálicos
         difusos (arterioesclerose cerebral, síndromes parkinsonianas, sífilis, síndromes
         pseudobulbares).

           Técnicas de reforço para obtenção de reflexos
           Canelas + De Jong
                  A utilização dos chamados métodos de reforço ou manobras de facilitação
           tem por objetivo conseguir um bom relaxamento muscular. Para isso, procura-se
           desviar a atenção do paciente (interrogando-o ou pedindo-lhe que conte em voz
           alta, realize cálculos, etc.) ou ainda utilizar processos que determinem a contração
           voluntária de músculos de outros territórios ou dos antagonistas. Estes métodos –
           que atuariam em virtude de uma ativação supra-espinhal do sistema Y(gama) –
           facilitariam a produção da resposta por condicionarem discreto AUMENTO DA
           TENSÃO NOS MÚSCULOS, fator favorável à sua contração (co-contração alfa-
           gama). O reforço pode aumentar a amplitude de um reflexo lento ou evocar um
           reflexo latente que não poderia ser obtido de outra forma. Ligeira contração
           muscular pode ser uma explicação para os reflexos hiperativos vistos em pacientes
           que estão tensos ou ansiosos.
                  Para os reflexos dos MMII (especialmente o patelar) utilizam-se em geral:
           a) Manobra de Jendrassik;
           b) Solicita-se ao paciente que pressione a parte anterior da ponta do pé contra a
           mão do observador ou contra o solo.
                 Para outros reflexos, pode-se pedir ao paciente que mantenha os joelhos em
           adução, respiração profunda, dentes cerrados com energia, tosse, olhar para o teto,
ler em voz alta, contar. Pode-se solicitar ainda que o paciente execute ligeira
contração, ativa, do próprio músculo efetor.
     Na MANOBRA DE JENDRASSIK, o paciente tenta separar as mãos com os
dedos flexionados e enganchados uns nos outros, com palmas voltadas uma para a
outra, à medida que o tendão é percutido. O efeito é muito breve, durando apenas 1
a 6 segundos, e é máximo por apenas 300 ms. Esta manobra é útil para reflexos dos
MMII.


 Síndrome de Anton
De Jong + Mesulan
       Lesões que acometem os córtices visuais e radiações ópticas bilateralmente
(síndromes biposteriores) acarretam graus variados de perda visual, acompanhada
muitas vezes de outros déficits, tais como: agnosia para cores, prosopoagnosia ou
simultaneoagnosia. Além disso, os pacientes podem não ter consciência de seu
déficit ou podem ter essa consciência mas negar que o déficit exista (anosognosia
de cegueira). O paciente pode se comportar como se conseguisse enxergar – tentar
andar, esbarra em objetos e cai sobre coisas. À esta cegueira cortical com negação
chamamos de síndrome de Anton. Há a crença de que o paciente confabule ou
“alucine seu ambiente”.
       Em muitos casos, tanto a cegueira quanto a negação são transitórias. Ocorre
ainda o fenômeno de blindsight, em que o paciente consegue apontar para
estímulos visuais com sucesso. Isto é atribuído à integridade dos córtices parietais
visuais de associação e dos colículos superiores, que se comunicam através do
pulvinar, ou pela preservação de pequenas ilhotas no córtex calcarino.
       Cegueira cortical pode ocorrer após AVC (topo de basilar), PCR, TCE,
meningite, encefalopatia multifocal progressiva e até mesmo como fenômeno pós-
ictal.

 Síndrome de Wallenberg
Adams
       Também conhecida como síndrome bulbar lateral, classicamente é causada
por infarto da porção lateral do bulbo, posterior ao núcleo olivar inferior. A
síndrome completa compreende: Vertigem, nistagmo, osciloscopia, vômitos
(núcleo vestibular); hipoestesia térmica e dolorosa contralateral (trato espino-
talâmico); Horner ipsilateral (vias simpáticas descendentes); disfagia, paralisia
ipsilateral do palato e corda vocal, reflexo nauseoso diminuído ipsilateral (fibras
no IX e X); diplopia vertical (núcleo otolítico), ataxia ipsilateral, quedas e desvio
ipsilateral, lateropulsão (fibras olivo-cerebelares, espino-cerebelares e cerebelo
inferior); hipoestesia e parestesias ipsilaterais (núcleo e trato descendente do V
par); perda do paladar (núcleo solitário). Pode ainda ocorrer hipoestesia profunda
ipsilateral (núcleo grácil e cuneiforme). Pode haver ainda fragmentos de OIN e
desvio skew (olho do lado afetado fica mais elevado). Embora classicamente
associado à AVC de PICA, em 80% encontra-se oclusão aterotrombótica da
VERTEBRAL. Etiologia embólica, hemorragias e tumores são causas muito
menos freqüentes da síndrome de Wallenberg.
De Jong
       Achados clínicos: Perda de dor e temperatura na face ipsilateral e no corpo
contra-lateral (dissociação pseudo-siringomiélica alterna) + reflexo corneano
ipsilateral diminuído + fraqueza do palato mole ipsilateral + perda do reflexo
nauseoso ipsilateral + paralisia de corda vocal ipsilateral + Horner central
ipsilateral + nistagmo + lateropulsão + ataxia cerebelar ipsilateral.

 Sinais de Irritação Meníngea (M) / Radicular (R)
Canelas + DeJong
 (M) Rigidez de Nuca: Resistência à flexão passiva da cabeça e mesmo retração
   da cabeça, conseqüente à hipertonia dos músculos cervicais posteriores //
   Enrijecimento e espasmo dos músculos do pescoço, com dor em resposta à
   tentativa de movimento voluntário e também resistência a movimento passivo
   (sinal mais proeminente). Numa rigidez mais grave pode haver resistência à
   extensão, rotação e movimentos laterais.
 (M) Sinal de Kernig: Estando o paciente em decúbito dorsal, flete-se
   passivamente a coxa sobre a bacia, em ângulo reto, tentando-se a seguir
   estender a perna sobre a coxa, tanto quanto possível. Devemos observar
   resistência e limitação deste movimento, ao mesmo tempo em que o paciente
   refere dor. // Flexionar o quadril e o joelho em ângulo reto e então tentar
   estender passivamente o joelho: Este movimento gera dor, resistência e
   incapacidade de extensão do joelho além de 135º enquanto o quadril está
   flexionado. Pode ser também evocado em lesões radiculares, porém é unilateral.
 (M) Sinal da nuca de Brudzinski: A flexão passiva da nuca determina flexão
   involuntária das pernas e coxas. // Colocar uma das mãos sob a cabeça do
   paciente e flexionar o pescoço enquanto se abaixa o tórax com a outra mão
   causa a flexão dos quadris e dos joelhos bilateralmente
 (M) Sinal contralateral da perna (de Brudzinski): Executando-se a flexão da
   coxa sobre a bacia e da perna sobre a coxa, manifesta-se movimento similar no
   lado oposto (resposta idêntica) ou, às vezes, movimento de extensão (resposta
   recíproca).
 (R) Sinal de Lasègue: Estando o paciente em decúbito dorsal, a perna em
   completa extensão, o movimento passivo de flexão da coxa sobre a bacia
   desperta, no lado afetado, a partir de certo grau de elevação do membro inferior,
   dor no trajeto do ciático, resultante do estiramento do nervo. É classicamente
   descrito nas hérnias discais de L5/S1 e na lombociatalgia, mas pode ser
   encontrado nas meningites agudas.
 (R e M) Sinal de Bikele: Com o cotovelo flexionado, o ombro abduzido,
   elevado e em rotação externa, o examinador tenta estender passivamente o
   cotovelo. Quando o sinal é positivo, ocorre resistência à extensão do cotovelo.
   Esta manobra distende raízes irritadas, sendo positivo tanto na inflamação
   meníngea quanto na plexite braquial.

Sinal de Lhermitte
Canelas
       A flexão brusca do pescoço determina DOR EM “DESCARGA
ELÉTRICA” ao longo da coluna, que se propaga freqüentemente às extremidades
inferiores. A sensação de descarga elétrica manifesta-se especialmente em
afecções desmielinizantes (EM), sugerindo LESÃO CORDONAL
POSTERIOR EM NÍVEL CERVICAL. Ocorre ainda em outras lesões
cervicais, sobretudo acometendo o cordão posterior, como aderências meníngeas
pós-traumáticas, processos tumorais e hérnias discais.

18) Fisiologia e Exame das funções motoras do Trigêmeo
De Jong + Canelas
       O controle da função motora do trigêmeo origina-se do terço inferior do
córtex motor contra-lateral, embora cada núcleo motor receba projeções de ambos
os hemisférios cerebrais. Os músculos supridos pelo V par derivam do 1º arco
branquial e o sistema Eferente Visceral Especial (EVE). A raiz motora sai da ponte
lateral ântero-medialmente à raiz sensorial. Sua principal função é inervar os
músculos da mastigação: TEMPORAL, MASSETER, PTERIOGÓIDES MEDIAL
E LATERAL. Os masseteres fecham a mandíbula e a projetam ligeiramente, sendo
que o masseter pode ser o músculo mais poderoso do corpo. Os temporais fecham
a mandíbula e a retraem ligeiramente. Os pterigóides mediais fecham a mandíbula
e causam sua protrusão. Os pteriogóides laterais abrem e protraem a mandíbula. Os
pteriogóides originam-se da base do crânio, se inserem na face interna da
mandíbula e ao se contraírem de um lado, desviam a mandíbula em direção contra-
lateral.
       A avaliação das funções motoras do trigêmeo se dá através do exame dos
músculos da mastigação. O volume e força podem ser avaliados palpando-se esses
músculos quando o paciente cerra o maxilar. Pode-se colocar os dedos
examinadores na borda anterior dos masseteres bilateralmente. Quando o maxilar é
cerrado, os dedos irão mover-se simetricamente para diante.
       Fraqueza motora unilateral do V par causa desvio do maxilar para o lado
fraco mediante abertura. Se houver suspeita de algum problema, devemos fazer o
paciente mover o maxilar de um lado para o outro. Numa fraqueza unilateral, o
paciente é incapaz de mover o maxilar contra-lateralmente. EM RESUMO,
FRAQUEZA DO PTERIGÓIDE DIREITO CAUSA DESVIO DO MAXILAR
PARA        DIREITA       MEDIANTE           ABERTURA        ESPONTÂNEA            E
INCAPACIDADE DE MOVER O MAXILAR PARA ESQUERDA MEDIANTE
COMANDO.
       Outra técnica de exame da função motora consiste em fazer o paciente
morder abaixadores de língua com os dentes molares, comparando-se as
impressões dos dois lados e comparando-se a dificuldade de extrair um abaixador
de língua segurado pelos dentes molares de cada lado.
       OBS 1: Fraqueza unilateral do V par: Lesão do tronco, gânglio de Gasser ou
raiz motora na base do crânio.
       OBS 2: Fraqueza bilateral do V par (queixo caído): Doença do neurônio
motor, junção neuromuscular ou miopatia.
       OBS 3: Devido à inervação bilateral, lesões unilaterais do neurônio motor
superior raramente causam comprometimento significativo da função motora. O
grau de envolvimento depende da extensão da decussação.
       OBS 4: Para diferenciar desvio da boca por paralisia do V par x paralisia do
VII par, devemos observar a linha que separa os incisivos. Nas paralisias faciais, a
linha que separa os incisivos superiores e a que separa os incisivos inferiores são
correspondentes, pois o desvio da boca é condicionado pelos músculos mímicos. Já
nas paralisias do trigêmeo motor, a linha que separa os incisivos inferiores se
encontra francamente deslocada para o lado da lesão em relação à linha que separa
os incisivos superiores.
       OBS 5: Outros músculos do V par: Milo-hióideo, ventre anterior do
digástrico, tensor do véu palatino e tensor do tímpano.

 Fenômeno Hemianóptico de Wernicke
Canelas
    A lesão do trato óptico de um lado, até o corpo geniculado lateral, causa, além
da hemianopsia homônima, abolição do reflexo fotomotor, desde que só seja
estimulada a metade cega da retina. Se a luz é projetada na metade normal de cada
retina, ambas as pupilas se contraem. A falta de reação pupilar à luz ao se
estimularem as metades cegas de cada retina, se denomina paralisia pupilar
hemianóptica homônima, ou fenômeno de Wernicke.
 Hemianopsia homônima + Wernicke = Hemianopsia anterior (trato óptico até o
    corpo geniculado lateral).
 Hemianopsia homônima sem fenômeno de Wernicke = Hemianopsia posterior
    (lesão no corpo geniculado ou posterior a ele).
    Vale ressaltar que o valor prático deste sinal é limitado, visto que é difícil
restringir o foco luminoso somente a uma metade da retina, uma vez que os raios
de luz que incidem no olho se dispersam. Portanto, se o sinal está presente, pode-se
afirmar lesão no trato óptico. Se negativo, não se pode concluir pela ausência de
lesão.
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 FLM e OIN
De Jong
     O Fascículo Longitudinal Medial (FLM) é um extenso e proeminente trato de
fibras que segue pela linha média no tegumento dorsal do tronco cerebral.
Através de sua ação coordenada, ele interliga os núcleos oculomotor, troclear e
abducente. Ele tem muitas funções. Sua função primária é coordenar o olhar
lateral ligando o núcleo do VI de um lado aos núcleos do III e IV do lado
oposto, para possibilitar que os dois olhos se movam em sincronismo. Sinais
provenientes da FRPP ativam interneurônios no núcleo do VI, que enviam axônios
pelo FLM acima. O FLM cruza na ponte, logo depois de começar sua ascensão
para o complexo do III nervo contralateral. Lesões do FLM desorganizam a
comunicação entre os 2 núcleos, causando OIN. O FLM também tem extensas
conexões com o V, VII, VIII, XI e XII e com os núcleos motores cervicais, bem
como com o núcleo de Darkshevich (da comissura posterior), NIC e o riFLM.
Todas estas conexões coordenam o movimento dos 2 olhos, assim como os
movimentos da cabeça e dos olhos e até mesmo movimentos corporais. O FLM
medeia movimentos reflexos da cabeça e dos olhos em resposta a estímulos
diversos. È importante para os reflexos auditivo-ocular (sacada mediada pela
audição), vestibulo-ocular (VIII - VI/III ou VIII III/IV) e de endireitamento. Do
ponto de vista clínico, a lesão no FLM causa a síndrome clínica conhecida como
Oftalmoplegia Internuclear.
    Nos casos de OIN, o reto medial contralateral não recebe nenhum sinal para se
contrair quando a FRPP e o núcleo do VI agem para iniciar o olhar lateral. Em
conseqüência, o olhar para um lado acarreta abdução do olho ipsilateral, mas não
ocasiona adução do seu companheiro. Tipicamente, o olho em abdução exibe
nistagmo, que pode ser prolongado ou ter apenas algumas batidas (nistagmo
monocular da OIN). Normalidade da pálpebra e da pupila distinguem uma OIN de
uma paralisia do III (além da convergência que pode estar preservada - OIN
pontina / mas pode estar comprometida - OIN alta, mesencefálica-pegando núcleo
de perlia). Alguns pacientes exibem insuficiência total da adução e alguns podem
apresentar exotropia no olhar primário. (a alteração pode ser só para sacadas ou
mesmo só para o NOC.
   OBS 1: OIN bilateral + Exotropia = WEBINO.
   OBS 2: Uma OIN acompanha-se geralmente de nistagmo vertical, mais
comumente evocado pelo olhar e upbeat. (o nistagmo upbeat pode ser visto nas
lesões bilaterais do FLM)
   OBS 3: O sinal mais precoce de uma OIN pode ser uma lentidão de sácades
adutoras em comparação com sácades abdutoras.
   OBS 4: Por convenção, a OIN é identificada pelo lado da insuficiência da
ADUÇÃO: Uma OIN D produz insuficiente adução do olho direito. (e a lesão é no
fascículo que nasce à E, na PPRF/núcleo do VI e cruzou imediatamente rostral).
   OBS 5: Apesar de adução comprometida no olhar horizontal, alguns pacientes
com OIN são CAPAZES DE CONVERGIR. Os centros de convergência são
mesencefálicos. OIN + convergência comprometida = OIN rostral. OIN +
convergência preservada = OIN caudal. Vale ressaltar que essa divisão é
controversa.
     Muitas lesões do tronco cerebral podem causar uma OIN, mas as condições
mais comuns são EM e AVC de tronco. OIN por EM, costuma ser bilateral e
acomete jovens. OIN por AVC, costuma ser unilateral e acomete mais velhos.
Pode ocorrer ainda em casos de MAV, neoplasias de tronco, TCE e hidrocefalia

Síndrome 1 e ½
De Jong
     As fibras do FLM originando-se no núcleo do VI NC decussam logo
depois de sua origem e seguem em estreita proximidade com a FRPP e o
núcleo do VI nervo do lado oposto. Uma LESÃO PONTINA MEDIAL               pode
afetar tanto a FRPP de um lado como o FLM que cruza do lado contralateral.
Devido à lesão ipsilateral, o paciente tem uma paralisia do olhar do mesmo lado.
Em conseqüência da lesão do FLM, o paciente tem uma OIN do mesmo lado. Uma
lesão da ponte D pode então causar uma paralisia do olhar para a D com uma OIN
D superposta, o que resulta em paralisia completa do olhar horizontal para a D e
incapacidade de aduzir o olho D no olhar para a esquerda. O único movimento
ocular possível é a abdução do olho E.
     As causas mais comuns são AVC e EM. Exotropia pontina paralítica
designa aqueles pacientes na fase aguda que têm exotropia na posição primária
devido à preservação da abdução do olho contralateral.
OBS: Lembrar que VII + 1 e ½ por lesão da ponte chama-se Síndrome de VIII
e meio (VII periférico - motor - nuclear)
 Então, temos:
1) OIN por lesão do FLM;
2) Paralisia do olhar horizontal, por lesão do núcleo do VI (PPRF);
3) Síndrome 1 e ½, por lesão do FLM e núcleo do VI do mesmo lado.
4) Síndrome VIII e meio, por lesão do núcleo do facial / FRPP e FLM do mesmo
lado.
5) Síndrome de FOVILLE - Hemiparesia de um lado e paralisia do olhar do outro
(PPRF ipsilateral com HMP contralateral).

Paralisias do Olhar e Desvios do Olhar
De Jong
      Os campos oculares frontais (FEF) movem os olhos no olhar horizontal
conjugado contralateral. Os olhos normalmente permanecem olhando diretamente
em frente, devido a um equilíbrio de estimulação dos FEF em cada hemisfério.
Atividade epiléptica em um lobo frontal desvia os olhos em direção
contralateral. Em lesões destrutivas do lobo frontal o paciente é incapaz de mover
os olhos em sentido contralateral (paralisia ou paresia do olhar). O hemisfério
normal intacto mantém sua estimulação tônica, com o desequilíbrio fazendo os
olhos de moverem contralateralmente, em direção ao lado doente – um desvio do
olhar. A presença de desvio do olhar significa geralmente paralisia do olhar para
o lado oposto, mas pode indicar ocasionalmente uma atividade comicial.

Fovile superior Vs inferior ou crise
     Considerações semelhantes aplicam-se ao acometimento da ponte. A PPRF
controla o olhar conjugado ipsilateral. A PPRF puxa os olhos em direção
ipsilateral, ao contrário do FEF, que força o olho em direção contralateral.
     Lesões destrutivas da FRPP prejudicam a capacidade de olhar ipsilateral,
ocasionando desvio do olhar para o lado intacto quando a FRPP normal puxa os
olhos. O núcleo do VI é a via final comum para o olhar horizontal, e paralisias
pontinas do olhar que envolvem o núcleo afetam todas as funções, voluntárias e
reflexas. Nem o teste calórico com água gelada consegue mover os olhos.
Lesões grandes bilaterais podem causar paralisia bilateral do olhar, e os únicos
movimentos oculares preservados são os verticais (Locked-in, por exemplo).
     Possibilidades de desvio do olhar horizontal:
 Atividade epiléptica do lobo frontal – Geralmente são revelados por um
   componente de movimento ocular espasmódico e por abalos sutis em outros
   lugares.
 Lesão do lobo frontal (FOVILLE SUPERIOR) – Ocorre desvio em direção
   oposta ao lado da hemiparesia (OLHA PARA LESÃO).
 Lesão pontina (FOVILLE INFERIOR) – Ocorre desvio em direção à
   hemiparesia (OLHA PARA HEMIPARESIA).
OBS: Os desvios do olhar do lobo frontal são geralmente de grande amplitude,
pronunciados e clinicamente evidentes, enquanto os desvios do olhar pontinos
tendem a ser sutis e facilmente passam despercebidos.
OBS 2: Desvios do olhar frontais tendem a remitir em alguns dias e desvios
pontinos tendem a persistir mais tempo, as vezes indefinidamente.


Fale sobre as Vias das Sacadas
Kandel

Sacada é um movimento rápido dos olhos (como um arremeso). Via a foveação
"aguda" de um potencial alvo que tenha adentrado o campo visual. NÃO
necessitata de fixação visal (precede a fixação propriamente dita). Por isso não
exige a presença real de um objeto. Pode ocorrer sacades em resposta a estímulo
sonoros, de olhos fechados, etc... Pode ter origem reflexa ou voluntária e usa o
maquinário final do olhar conjugado.

  Carcterísticas de uma sacada : Latência / Precisão / Velocidade

 SACADAS HORIZONTAIS: FORMAÇÃO RETICULAR PONTINA
   O sinal motor de sacada tem 2 componentes: Pulso e Degrau.
Os neurônios que produzem o componente de pulso são chamados CÉLULAS DE
SURTO (burst cells). Os neurônios de surto para as sacadas horizontais situam-se
na formação reticular paramediana pontina (PPRF). Já os burst das sacadas
verticais estão no riFLM.
Estas células disparam, em uma alta freqüência, um pouco antes e durante as
sacadas ipsilaterais, e suas atividades parecem-se com o componente de pulso da
descarga do neurônio motor.
   Uma segunda classe de células pontinas, as células de onipausa (omnipause
cells), disparam continuamente, exceto em torno da ocorrência de uma sacada; o
disparo cessa um pouco antes e durante todas as sacadas.
As CÉLULAS DE ONIPAUSA estão localizadas no núcleo dorsal da rafe
(núcleo pontino), na linha mediana logo atrás e abaixo do núcleo abducente. Elas
se projetam para neurônios de surto mesencefálicos e pontinos contralaterais.
Os neurônios de onipausa são gabaérgicos que INIBEM os NEURÔNIOS DE
SURTO. Fazendo um intervalo em seus disparos, eles permitem que as células de
surto iniciem uma sacada.

 Neurônio Pausa (dorsal da RAFE mediana - ponte)             INIBE ---- GABA
BURST na PPRF/riFLM (centro do olhar horizontal)
   Se os neurônios motores recebessem um sinal apenas das células de surto e
pausa, os olhos iriam voltar para a posição de início, pois não haveria um sinal de
nova posição para manter os olhos no lugar, após eles terem se movido pelo pulso.
O flóculo/nódulo cerebelar - o núcleo vestibular medial e o núcleo prepósito
do hipoglosso contêm NEURÔNIOS TÔNICOS, que mantêm uma freqüência de
disparo estável relacionada à posição do olho; eles não geram nenhum sinal de
surto sacádico.

               Início: Rafe (pausa) + PPRF (surto)           Pausa !!!!!!!!!!!!!! ! ! !
! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!
                                                     Surto                          !!
!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! !
               Manutenção:        Vestibulo    cerebelo(tônicos)          Tônico
! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!
            (Flóculo-Nódulo-Préposito Hipoglosso)                Posição Primária
SACADA                 NOVA posição do olhar


   Os neurônios motores do músculo reto lateral na ponte são comandados
diretamente por neurônios de surto de média condução, os quais geram o surto, e
por neurônios do núcleo prepósito e vestibular, os quais geram o sinal tônico. Os
neurônios motores do músculo reto medial no mesencéfalo não são diretamente
excitados por esses neurônios de surto e tônicos. Em vez disso, os sinais tônicos e
de surto para os retos mediais são enviados primeiro para uma população de
interneurônios no núcleo abducente (ditos PPRF !!), que por sua vez se projeta
para neurônios motores no núcleo oculomotor contralateral, através de um trato
que cruza a linha média e ascende pelo FASCÍCULO LONGITUDINAL
MEDIAL

 SACADAS VERTICAIS: FORMAÇÃO RETICULAR MESENCEFÁLICA
    Os neurônios de surto e tônicos para sacadas verticais repousam no núcleo
intersticial rostral do FLM (riFLM), na formação reticular mesencefálica. As
células de onipausa (pontinas) controlam os neurônios de surto, tanto os
mesencefálicos como os pontinos. Sacadas puramente verticais requerem
atividade de ambos os lados da formação reticular mesencefálica e a comunicação
entre os dois estabelece-se pela comissura posterior. Na geração de sacadas
oblíquas, ambos os sistemas, pontino e mesencefálico, participam de maneira
integrada.
   Surto fica no Núcleo intersticial rostral do FLM - Pausa na RAFE -
ATVIDADE BILATERAL !! (comissura posterior)

 CONTROLE CORTICAL DAS SACADAS e FUNÇÃO DOS COLÍCULOS
   Os circuitos de surto mesencefálicos e pontinos fornecem os sinais motores
necessários para direcionar os músculos para as sacadas. Entretanto, os
movimentos dos olhos são um componente do comportamento cognitivo, e a
decisão de quando e onde realizar uma sacada é uma atividade cortical.
Geralmente:
         O CÓRTEX CONTROLA O SISTEMA SACÁDICO POR MEIO
DO COLÍCULO SUPERIOR (CONTRALATERAL A SACADA).

    O colículo superior é a PRINCIPAL DE INTEGRAÇÃO VISUOMOTORA.
A maioria dos neur
3ônios das camadas intermediárias dispara ANTES das sacadas contralaterais de
tamanho e direção específicas. Esses neurônios controlam as células de surto da
PPRF.
Lesões de uma pequena porção dos colículos afetam a latência, a precisão e a
velocidade das sacadas; lesões de todo o colículo fazem com que um macaco seja
incapaz de realizar qualquer sacada contralateral.
    Os núcleos da base inibem o colículo superior. A parte reticulada da
substância negra envia uma poderosa projeção gabaérgica inibitória para o colículo
superior. Os neurônios da SN são espontaneamente ativos, com alta freqüência, e
essa descarga é suprimida com o momento do movimento voluntário do olho para
o campo visual contralateral. Essas células controlam o colículo superior da mesma
forma que as células de onipausa controlam os neurônios de surto pontinos: a
atividade inibitória da substância negra tem que ser suprimida, para que o colículo
possa comandar uma sacada. Essa supressão é mediada pela aferência inibitória de
neurônios do núcleo caudado, os quais disparam antes das sacadas para o campo
visual contralateral.

- Córtex ESTIMULA o Caudado que INIBE a SN p/r que INIBE o Coliculo
Superior que ESTIMULAM a PPRF (e suprime o dorsal da rafe)

    O colículo superior é controlado por 2 regiões do córtex, que possuem funções
diferentes, mas que se sobrepõem na geração de sacadas. A área intraparietal
lateral do córtex parietal posterior (área 7 de Brodmann) modula a atenção
visual, e o campo visual frontal do olho - FEF (área 8) fornece os comandos
motores.
    Os movimentos sacádicos e a atenção visual estão entrelaçados. Certos
neurônios do córtex parietal posterior que respondem a estímulos visuais disparam
mais vigorosamente quando esses estímulos são os alvos das sacadas. O sinal
transmitido por esses neurônios é principalmente um sinal atencional, diferente da
situação dos colículos, cuja atividade se associa apenas com as sacadas,
independentemente do conteúdo atencional. Lesões parietais, especialmente do
lado direito, fazem com que o paciente tenha dificuldades em realizar movimentos
dos olhos para o lado do campo negligenciado. As sacadas contralaterais nestes
casos não têm precisão e demoram mais tempo para serem iniciadas.
    Comparados aos neurônios parietais, os neurônios do FEF estão mais
intimamente associados com as sacadas. A estimulação elétrica do FEF gera
sacadas para os campos de movimento das células estimuladas. A estimulação
bilateral do FEF gera sacadas verticais. O FEF controla o colículo superior de 2
maneiras: Primeiro, projeta-se diretamente para o colículo superior, excitando ali
os neurônios relacionados ao movimento. Segundo, efetua sinapses excitatórias
com neurônios do núcleo caudado, que inibem a substância negra.
Assim, neurônios do FEF excitam simultaneamente o colículo superior e libera-o
dos sinais inibitórios da substância negra. O campo visual frontal também se
projeta sobre a formação reticular mesencefálica e pontina, embora não atue
diretamente sobre células de surto.

 Fale sobre as Vias de Seguimento
Kandel
    A tarefa do sistema de perseguição lenta (seguimento) é diferente daquela do
sistema sacádico. Em vez de direcionar os olhos tão rápido quanto possível para
um ponto no espaço, ele tem de combinar a velocidade do olho com a de um alvo
no espaço.
O seguimento é a foveação contínua de um objeto FIXADO. Exige objeto real
no campo visual. A imaginação de olhos fechados não gera seguimento, e sim
sacadas !!
Os neurônios que sinalizam a velocidade do olho para perseguição lenta localizam-
se no Núcleo Vestibular Médio e no Núcleo Prepósito do Hipoglosso. (onde não
coincidentemente estão os famosos neurônios Tônicos)
    Eles se projetam para o núcleo abducente, assim como o núcleo oculomotor
no mesencéfalo, e recebem projeções do flóculo do cerebelo. Os neurônios da
formação reticular pontina paramediana também carreiam sinais de perseguição
lenta e recebem sinais do verme do cerebelo. Neurônios tanto no verme como no
flóculo transmitem um sinal de velocidade do olho, que correlaciona com a
perseguição lenta. Essas áreas recebem sinais do córtex cerebral transmitidos em
cadeia pelo núcleo pontino dorsolateral.
    Existem duas eferências corticais principais para o sistema de perseguição lenta.
Uma provém de regiões sensíveis ao movimento no sulco temporal superior e nas
áreas temporal média (MT) e temporal superior medial (MST). As outras
provém do FEF.
    Neurônios na área MT e MST calculam a velocidade para igualar-se à
velocidade do alvo. Tanto lesões de MT como de MST prejudicam a capacidade
de resposta a alvos que se movimentam em regiões do campo visual. O córtex
temporal fornece a informação sensória para GUIAR os movimentos de busca, mas
ele pode não ser capaz de iniciá-los. A estimulação elétrica do MT e MST não dá
início à perseguição, mas pode afetar a evolução do movimento de perseguição,
aumentando a velocidade de perseguição ipsilateral e diminuindo a velocidade da
perseguição contralateral.
    O campo visual frontal (FEF) é mais importante para INICIAR o seguimento. A
estimulação elétrica do FEF inicia a perseguição ipsilateral, e lesões do FEF
diminuem, mas não eliminam o seguimento.
    A interrupção em qualquer ponto da via do seguimento, incluindo áreas
corticais, cerebelo e tronco encefálico, impede que os pacientes realizem
movimentos dos olhos de perseguição lenta adequados. Em vez disso, eles seguem
os alvos em movimento, utilizando uma combinação incorreta de movimentos, nos
quais a velocidade é menor que a do alvo, e com sacadas menores. Pacientes
com lesões no TE e cerebelo não podem seguir alvos que se movem em direção
ao lado da lesão.

  Via do seguimento : fixação do objeto. FEF - inicia o seguimento. A velocidade
seguimento / objeto é igualada por vias temporais média e média superior
com ajustes do cerebelo. O vestíbulo cerebelo (via prepósito do hipoglosso /
floculo-nódulo-vérmis / núcleos vestibulares - principalmente mediais)
intermedeiam a relação córtex - via de saída (PPRF - FLM)

 Fale sobre o Órgão Neurotendíneo
Kandel
       Os órgãos tendinosos de Golgi são receptores sensórios localizados na
junção entre as fibras musculares e o tendão, estando, portanto, conectado em
série a um grupo de fibras musculares esqueléticas.
       Conexão em série sensível a "TENSÃO" / Contração muscular (Ligada à
fisiopatologia da sinal da roda denteada e do clônus).
       Estes receptores são estruturas delgadas encapsuladas de
aproximadamente 1 mm de comprimento e 0,1 mm de diâmetro.
       Cada órgão tendinoso é inervado por um único axônio (grupo Ib) que perde
sua mielinização depois que entra na cápsula e ramifica-se em várias terminações
delgadas, cada qual se entrelaçando entre vários fascículos de colágeno. Ao se
estirar os órgãos tendinosos, as fibras de colágeno alongam-se, comprimindo,
assim, as terminações nervosas e levando-as a disparar. Enquanto os fusos
musculares são mais sensíveis a mudanças no comprimento de um músculo
(estiramento), os órgãos tendinosos são mais sensíveis a mudanças na TENSÃO
muscular. (o principal estímulo para disparo do Golgi é a contração muscular
"ancorada"- quando o membro alvo da contração é impossibilitado de se mover -
isso estira o golgi)
       Um estímulo particularmente potente para a ativação de um órgão tendinoso
é a contração das fibras musculares conectadas ao feixe de fibras de colágeno que
contém o receptor. Os órgãos tendinosos são, assim, rapidamente ativados durante
movimentos normais. O nível médio de atividade em populações de órgãos
tendinosos em um músculo fornece uma medida razoavelmente boa da força total
de um músculo em contração. Existe íntima concordância entre a freqüência de
disparo e a força, o que é coerente com a visão de que os ONT medem
continuamente a força em um músculo em contração. (MEDIDOR de força
contrátil - dinamômetro natural)
OBS1: Quando o ONT é estirado (normalmente por causa da contração do
músculo), o axônio aferente é comprimido pelas fibras de colágeno e sua
freqüência de disparo aumenta.
OBS 2: A freqüência de descarga de uma população de órgãos tendinosos de Golgi
tem relação direta com a força de um músculo.
Os Órgão tendinoso tende a veicular resposta de inibição dos agonistas e
estimulação dos antagonista do movimento (por sinapse com interneurônios da
medula), seja ele flexor ou extensor. (como um reflexo de "proteção muscular").
Portanto, mais que um mero leitor da força contrátil, ele atua na dinâmica
segmentar com reflexo protetor.

** Sua atuação justifica a perda transitória do tônus na hipertonia plástica. O sinal
da roda denteada ocorre independente da velocidade e do sentido do estímulo. A
tensão aumenta no receptor de Golgi e ele faz sua parte = inibe o agonista
estimulado e estimula o antaginista (regra de Sherrington adaptada). A Tensão
então cái junto com a hipertonia. o Golgi "desliga" e a hipertonia volta a aparecer,
aumenta a tensão e o ciclo se repete !! (RODA DENTEADA).

** O órgão de Golgi também é fundamental na fisiopatologia do clônus = a
dorsiflexão passiva do pé gera ESTIRAMEBTO do músculo gastrossóleo. O fuso
neuromuscular (que está hiperexcitado por hiperativação gama dinâmico) responde
com contração do gastrossóleo (músculo estirado) e relaxamento do tibial anterior
(regra de Sherrington). O pé desce e encontra a mão do examinador bloqueando
esse incurssão. A contração do gastrossóleo está "ancorada" (restrita pela limitação
imposta pela mão do examinador), com isso estira-se o tendão e estimula-se o
Golgi !! Ele inibe o gastrossóleo e contrái o tibial anterior. Então o ciclo recomeça
!! (clônus)

Fale sobre os Fusos Musculares
Kandel
   Os fusos musculares são pequenos receptores sensórios encapsulados que
têm forma fusiforme e estão localizados entre as fibras musculares. Sua função
principal é sinalizar MUDANÇAS NO COMPRIMENTO do músculo no qual
residem. As mudanças no comprimento estão intimamente ligadas às mudanças
nos ângulos das articulações onde os músculos se inserem (conhecendo as
inserções e o estiramento - estima-se o ângulo !!). Desta forma, os fusos
musculares podem ser usados pelo SNC para perceber as posições relativas dos
segmentos corporais.
   Cada fuso tem 3 componentes principais:
 Um grupo de fibras musculares INTRAFUSAIS especializadas cujas regiões
   centrais não são contráteis.(musculatura polar)
 Terminações SENSÓRIAS MIELINIZADAS de grande diâmetro que se
   originam das regiões centrais das fibras intrafusais. (fibras Ia em direção à
   medula)
Terminações MOTORAS MIELINIZADAS que inervam as regiões contráteis
    polares das fibras intrafusais. (oriundas dos pequenos motoreunônios gama)
   Quando as FIF são estiradas, referindo-se frequentemente como "carregar o
fuso", as terminações sensórias também são estiradas e aumentam sua freqüência
de disparo. Como as FIF estão agrupadas em paralelo com as FEF que representam
o corpo muscular principal, as FIF mudam de comprimento assim como todo o
músculo. Deste modo, quando um músculo é estirado, a atividade nas terminações
sensórias dos fusos musculares é elevada. Quando um músculo diminui de
tamanho, o fuso é descarregado, e a atividade diminui.
   A inervação motora das FIF é proveniente de neurônios motores de pequeno
diâmetro, chamados neurônios motores gama para distingui-los dos neurônios
motores alfa de grande diâmetro, que inervam as FEF. A contração das FIF não
contribui para a força da contração muscular. Mais propriamente, a ativação
dos motoneurônios gama causa o encurtamento das regiões polares das FIF. Isso,
por sua vez, estira a região central não contrátil por ambos os lados, levando ao
aumento na freqüência de disparos das terminações sensórias ou à maior chance de
que o estiramento do músculo faça com que a terminação sensória deflagre
potenciais de ação. Desta maneira os neurônios motores gama proporcionam um
mecanismo que permite ajustar a sensibilidade dos fusos musculares.
    Quando um músculo é estirado, existem 2 fases de mudança no comprimento:
uma fase dinâmica, o período durante o qual o comprimento está mudando, e uma
fase estática, quando o músculo se estabilizou em outro comprimento. As
aferências do fuso sinalizam cada uma destas fases separadamente. Há 2 tipos de
fibras musculares intrafusais:
   Em saco nuclear (ou aglomerado nuclear) e em cadeia nuclear. As fibras
em saco nuclear podem ser divididas em 2 grupos: dinâmicas e estáticas. Um fuso
comum tem 2 ou 3 fibras em SN e um número variável de fibras em CN,
normalmente por volta de 5. Além disso, existem 2 tipos de terminações sensórias
das fibras: uma única terminação primária e um número variável de terminações
secundárias (mais de 8). As terminações primárias (fibras Ia) se enrolam em torno
da região central de todas as FIF. As terminações secundárias (fibras do grupo II)
estão adjacentes às regiões centrais das fibras estáticas em saco nuclear e das
fibras em cadeia nuclear.
    Os neurônios motores gama também podem ser divididos em duas classes,
dinâmicos e estáticos. Os neurônios motores gama dinâmicos inervam as fibras
dinâmicas em saco nuclear, enquanto os neurônios motores gama estáticos inervam
as fibras estáticas em saco nuclear e as fibras em cadeia nuclear.
    Motoneurônio Gama dinâmico = fibra em saco nuclear (dinâmicas!!) e
aferência fibra primária Ia
    Motoneurônio Gama Estático = fibra en cadeia nuclear ou saco nuclear
(estática) e aferência primária ou secundária (Ia ou II)
   Esta dualidade da estrutura reflete-se em uma dualidade funcional. A taxa basal
de disparos, ou taxa de disparo tônica das terminações sensórias primárias e
secundárias, sinalizam o comprimento basal do músculo. As terminações primárias
são, além disso, altamente sensíveis à velocidade de estiramento, permitindo-
lhes fornecer informações sobre a velocidade dos movimentos. Como são
altamente sensíveis a pequenas mudanças, as terminações primárias fornecem
informações rápidas sobre alterações inesperadas no comprimento, úteis para
gerar reações rápidas de correção.
   Aumento na atividade de motoneurônios gama dinâmicos eleva a
sensibilidade dinâmica das terminações primárias, mas não exercem nenhuma
influência nas terminações secundárias. Aumento na atividade de motoneurônios
gama estáticos eleva o nível tônico de atividade nas terminações primárias e
secundárias, diminuem a sensibilidade dinâmica das terminações primárias e
podem prevenir o silêncio da atividade primária quando um músculo é liberado do
estiramento. O SNC ajusta independentemente a sensibilidade estática e dinâmica
das fibras sensórias dos fusos.
    A ação dos motoreurônio yd e ys (fibras 1a Vs fibras II) é também diferente.
Aferencia Ia yd tem como resposta a contração do músculo de originou a descarga
e (segundo a lei de Sherrington) inibição dos antagonistas (via interneurônios).
   A ação em resposta a aferência II ys é a facilitação dos flexores (com inibição
dos extensores). Isso justifica a segunda fase do canivete e os reflexos tônicos
segmentares (Foix-Thevenard e Westphal).
   * Estima-se que na hipertonia elástica esteja ligada a hiperativação gama
dinâmica !! Com reflexos de estiramento "a flor da pele". Justificando a hipertonia,
o clônus e a exaltação dos reflexos proprioceptivos fáscicos !!
    **O clônus tem sua primeira fase justificada pela função fusal dinâmica. O
estiramento do gastrossóleo gera contração do próprio músculo e inibição dos
antagonistas (tibial anterior). O golgi se encarrega de ler a tensão aumentado no
retorno do pé antagonizado pela mão do examinador e inibir o gastrossóleo e
contrair o tibial anterior - segunda fase (ascendente) do clônus.
    *** O sinal do canivete é explicado fisiopatologicamente por uma
hiperexcitação gama dinâmica que provoca o intenso reflexo de tração (anti-
estiramento) quando o examinador tendo fletir a perna sobre a coxa e a coxa sobre
o quadril do paciente. Essa primeira fase de STOP é vista no início do movimento
(perna quase extendida) e com um movimento RÁPIDO flexor (velocidade
dependente). Na ase de Stress posicional ocorre ativação dos sensores secundários
(estáticos) com disparo por fibras II (lentas) e uma resposta pró flexora anti-
extensora. A resposta é sustentada até o final da flexão !! (o que diferencia da roda
denteada, que é uma perda intermitente). Neste caso como o estiramento só
aumenta o processo inibitório se perpetua (há queda da sensibilidade dos sensores
dinâmicos)


 Fisiologia da Marcha
De Jong
       O ciclo da marcha refere-se aos eventos transcorridos entre o momento em
que um calcanhar toca o solo e o momento em que o mesmo calcanhar toca o
solo novamente. O ciclo da marcha começa quando o calcanhar dianteiro toca no
chão (primeiro contato).
Durante a FASE ESTÁTICA o membro inferior sustenta todo o peso ou a maior
parte dele. Ao final da fase estática, há a partida (largada dos artelhos ou fase pré-
oscilação), depois do que a perna oscila para diante para manter contato com o solo
novamente.

FASE ESTÁTICA (4 fases)
1- Contato inicial
2- Carga                                            SUSTENTAR O PESO
3- Postura média
4- Postura terminal.

FASE DE OSCILAÇÃO (4 FASES)
1- Pré-oscilação
2- Oscilação inicial                                AVANÇAR O MEMBRO
3- Oscilação média
4- Oscilação terminal.

Alterna-se apoio de um pé com duplo apoio
A tarefa funcional durante a fase estática é sustentar o peso e a tarefa funcional da
fase de oscilação é fazer avançar o membro. Períodos de apoio sobre um único
membro (um pé no chão) alternam-se com períodos de duplo apoio dos membros
(dois pés no chão).
       Cerca de 60% do ciclo da marcha é passado na fase estática, 40% na fase de
oscilação e 10% em duplo apoio dos membros. O centro de massa corporal
localiza-se imediatamente anterior ao corpo vertebral S2. Distúrbios da marcha
que aumentam o deslocamento normal do centro de massa são menos eficientes e
tornam necessário maior gasto energético. Os pacientes tipicamente compensam
andando mais lentamente e empregando manobras compensatórias para recuperar a
eficiência perdida. Além do maior gasto de energia, marchas anormais aumentam o
risco de queda e lesões biomecânicas.
Duas fases: estática e oscilatória / Dois momentos em apoio = apoio de uma perna
e apoio com duas pernas. Centro de massa corporal (S2)


Tipos de Marcha
De Jong

2 grandes grupos: ATÁXICAS e as PARÉTICAS
ATÁXICAS:
 MARCHA DA ATAXIA CEREBELAR (EBRIOSA)
   A marcha das doenças cerebelares é causada por envolvimento dos mecanismos
coordenadores no cerebelo e seus sistemas de conexão.
Marcha instável, desajeitada, cambaleante, titubeante, com a base alargada, e o
paciente pode oscilar sem direção preferencial.
Os movimentos das pernas são erráticos e o comprimento da passada varia de
maneira imprevisível (passada dismétrica). O paciente é incapaz de andar em
tandem (amenta a sensibilidade da prova). Pode haver tremores e movimentos
oscilatórios envolvendo todo o corpo. Se houver lesão no verme cerebelar, a
marcha não terá lateralizações. (pode haver astasia ou abasia)
Numa lesão hemisférica aguda, o paciente cambaleia e se desvia para o lado
envolvido. Ao tentar andar em tandem, o paciente lateraliza para o lado lesado. A
marcha atáxica cerebelar pode piorar discretamente com os olhos fechados, mas
não de maneira tão importante quanto na ataxia sensitiva.
Se houver lateralização unilateral, é importante lançar mão de manobras que
diferenciem lesões cerebelares ou vestibulares unilaterais (Barany, por exemplo)
A lateralização vestibular é diferente da lateralização cerebelar:
A latência da lateralização vestibular é maior, é mais evidente com olhos fechados.
No Barany a vestibulopata desvios ambos o membros, enquanto o cerebelopata
desvia somente o ipsilateral, etc...

 MARCHA DA ATAXIA SENSITIVA
  Ataxia sensitiva ocorre quando o sistema nervoso é privado das informações
sensoriais, principalmente proprioceptivas, necessárias para a coordenação do
andar. Pode ocorrer na tabes dorsalis, degeneração subaguda combinada ou de
doenças que afetam os nervos periféricos (ex: neuropatia periférica sensorial).
O paciente perde a consciência da posição das extremidades inferiores no espaço,
ou mesmo do corpo como um todo, exceto aquela fornecida pelo sistema visual.
O PACIENTE TORNA-SE EXTREMAMENTE DEPENDENTE DE
ESTIMULAÇÃO VISUAL PARA A COORDENAÇÃO. (a visão é a muleta do
tabético)
Em ambientes escuros, ou com os olhos fechados, a marcha deteriora
acentuadamente.
Se a condição for leve, a marcha pode parecer normal quando o paciente está com
os olhos abertos; mais comumente, ela tem base ampla e é mal coordenada.
  O termo talonante designa uma marcha em que o paciente dá passos
extremamente altos. O paciente dá um passo alto, arremessa o pé para diante e
bate-o com força no chão para aumentar o feedback proprioceptivo(!? Explicação
polêmica !?). O calcanhar pode bater no chão antes do hálux, criando uma “dupla
batida”, que é audível.
   O paciente com ataxia sensitiva olha para os pés e mantém os olhos no chão
ao caminhar. Há menos oscilações e arrancos na ataxia sensorial do que numa
ataxia cerebelar em grau comparável. A dificuldade é ainda pior ao andar para
trás.

 MARCHA EM ESTRELA
    A marcha em estrela é associada com lesões vestibulares unilaterais. Pode ser
evidenciada na prova de BABINSKI-WEILL, mandando-se o paciente, com os
olhos vendados, andar sucessivamente para frente e para trás dentro de um espaço
limitado por um círculo. Nestas circunstâncias, verifica-se que o paciente traçará,
em virtude do desvio tônico patológico (para o lado afetado), a chamada marcha
em estrela. Anda para frente e desvia para o lado hipofuncionando - anda para trás
e desvioa TAMBÉM para o lado hipofuncionante !! A gravidade é maior quanto
menos pontas tem a estrela de Weill .

PARÉTICAS:

 MARCHA DA HEMIPARESIA ESPÁSTICA - CEIFANTE
   Este tipo de marcha pode ser causada por uma lesão que interrompe as vias
corticoespinhais que se dirigem à metade do corpo, mais comumente após um
AVC. O paciente fica de pé, numa postura hemiparética (Wernick-Mamm), braço
flexionado, aduzido e em rotação interna e a perna estendida. Há flexão plantar do
pé e dos artelhos, seja por fraqueza de dorsiflexão do pé ou por encurtamento do
tendão do calcanhar, tornando a extremidade inferior do lado envolvido
funcionalmente um pouco mais longa que o lado normal, designada como uma
deformidade eqüina.
   Ao caminhar o paciente mantém o braço firmemente de lado, rígido e
flexionado; ele o estende com dificuldade e não o oscila de maneira normal. Ele
mantém a perna em rígida extensão e a flexiona com dificuldade. Em
conseqüência, o paciente puxa ou arrasta o pé e raspa os artelhos no chão. A cada
passo, ele pode inclinar a pelve para cima do lado envolvido para ajudar a erguer
os artelhos do solo (andar do quadril) e pode mover toda a extremidade em torno
de um semicírculo a partir do quadril (circundução). A fase estática é reduzida
devido à fraqueza e a fase de oscilação é encurtada devido à espasticidade e
lentidão de movimento. O paciente consegue virar mais facilmente para o lado
paralisado mais facilmente do que para o lado normal.
Perda de oscilação normal do braço e ligeira circundução da perna podem ser as
únicas anormalidades da marcha numa hemiparesia leve.
2 explicações = há quem justifica e marcha ceifante pela inabilidade flexora aliada
a deformidade equina piramidal. No entanto, segundo nosso mestre Milberto Scaff,
o movimento de circundução é uma SINCINESIA PIRAMIADAL.

 MARCHA EM TESOURA
   Esse padrão ocorre em doentes que têm espasticidade grave das pernas. Ela
ocorre em pacientes com diplegia espástica congênita (paralisia cerebral) e
condições relacionadas, bem como em mielopatias crônicas (EM, espondilose
cervical). HÁ UM RETESAMENTO CARACTERÍSTICO DOS ADUTORES DO
QUADRIL QUE PROVOCA ADUÇÃO DAS COXAS, DE MODO QUE OS
JOELHOS PODEM CRUZAR-SE, UM À FRENTE DO OUTRO, A CADA
PASSO (hipertonia dos adutores).
   O paciente caminha sobre uma base anormalmente estreita, com uma marcha de
passos arrastados e curtos, arrastando ambas as pernas e raspando os artelhos no
chão. Os passos são curtos e lentos; os pés parecem estar grudados no chão. Pode
haver acentuada oscilação compensatória do tronco em direção oposta ao lado da
perna que avança. O som de pés arrastados – juntamente com áreas gastas nos
sapatos na área dos dedos – é característico. A posição eqüina dos pés e o
encurtamento do tendão do calcanhar muitas vezes fazem o paciente andar na
ponta dos pés.

 MARCHA ESCARVANTE (EQÜINA)
    O termo “escarvante” indica que o paciente está erguendo uma das pernas, ou
ambas, bem alto durante suas respectivas fases de passada, como se ele estivesse
subindo escadas, ainda que a superfície seja plana. Pacientes com pé caído podem
fazer isso para ajudar o pé a sair do chão e para evitar tropeços. Pacientes com
ataxia sensitiva também podem erguer bem alto o pé e então baixa-lo com
firmeza para melhorar o feedback proprioceptivo.
    Um paciente com pé caído tem fraqueza da dorsiflexão do pé e dos artelhos.
Quando leve, pode manifestar-se apenas com diminuição no levantamento dos
artelhos durante a fase de passada. Num pé caído mais grave, o paciente corre o
risco de tropeçar e pode arrastar os artelhos ao caminhar. Quando a queda do pé é
grave, o pé pende sem controle durante a fase de oscilação. Para compensar, ele
levanta o pé o mais alto possível, movendo o quadril e flexionando o quadril e o
joelho. O pé é arremessado e desaba no chão, com os artelhos à frente. (artelho -
calcanhar Vs calcanhar - artelho)
     O paciente é incapaz de ficar de pé sobre o calcanhar. (prova para lesão
fibular - inervação do músculo tibial anterior). A queda do pé pode ser uni ou
bilateral. Causas comuns de pé caído e marcha escarvante unilateral incluem
paralisia do nervo fibular e radiculopatias L5. Causas de pé caído e marcha
escarvante bilaterais incluem ELA, doença de CMT e outras neuropatias
periféricas graves.

 MARCHA MIOPÁTICA (ANSERINA)
    Marchas miopáticas ocorrem quando há fraqueza dos músculos da cintura
pélvica, mais comumente devido a miopatia e mais caracteristicamente devido a
distrofia muscular. Se os flexores do quadril estiverem fracos, pode haver uma
lordose acentuada. Os músculos abdutores do quadril são vitais para estabilizar a
pelve enquanto se caminha (glúteo médio, principalmente). O sinal de
Trendelenburg é uma queda anormal da pelve do lado da perna em oscilação
devido à fraqueza do abdutor do quadril (báscula de quadril por fraqueza do
glúteo-médio). Quando a fraqueza é bilateral, há uma oscilação pélvica exagerada
que resulta na marcha anserina. O paciente caminha com uma base ampla, com
rotação exagerada da pelve, rolando ou arremessando os quadris de um lado para o
outro a cada passo para deslocar o peso do corpo. O paciente caminha com um
bambolear acentuado, os ombros lançados para trás e a pelve lançada para diante.
Esta forma de marcha é particularmente comum na distrofia muscular
fascioescapaloumeral.
    O paciente miopático tem dificuldade acentuada em subir escadas, muitas
vezes precisando puxar-se para cima com auxílio do corrimão. Os pacientes
também têm dificuldade em passar de uma posição deitada para a de pé sem
colocar as mãos nos joelhos e nos quadris para se alçarem (levantar miopático ou
sinal de Gowers).

 MARCHAS ASSOCIADAS À FRAQUEZA FOCAL
   Além da marcha escarvante que acompanha a queda do pé, a fraqueza limitada
a outros grupos musculares pode causar dificuldades da marcha.
Marcha TIBIAL: Na paralisia dos músculos gastrocnêmio e sóleo, o paciente é
incapaz de ficar de pé sobre os artelhos e incapaz de dar partida e passar à fase de
oscilação com a perna afetada. Isto pode causar uma marcha de pés arrastados
que é desprovida de balanço. Lesão do tibial - inervação do grastossóleo.
o paciente é incapaz de andar na ponta dos pés.

Marcha FEMORAL: Na fraqueza do quadríceps (neuropatia femoral), há fraqueza
da extensão do joelho, e o paciente só consegue aceitar peso sobre a extremidade
afetada reforçando o joelho (com as mãos no joelho). Ao caminhar, o joelho
mantém-se duro, e há tendência a cair se o joelho se dobrar.
* O paciente tem menos dificuldade em andar para trás do que para diante.

A radiculopatia lombossacra pode causar queda do pé ou uma marcha de
Trendelenburg unilateral (ou ambas).
Além disso, o paciente com radiculopatia aguda pode caminhar com uma
inclinação pélvica, acompanhada de achatamento da lordose lombar normal devido
a espasmo dos músculos da região lombar inferior. O paciente pode caminhar com
passos pequenos; se a dor for intensa, ele pode colocar apenas os artelhos no chão,
pois a dorsiflexão do pé agrava a dor (deformidade equina antálgica!!). Os
pacientes costumam usar bengala para evitar sustentar peso sobre a perna
envolvida.

 MARCHA ESPÁSTICO – ATÁXICA
   Algumas doenças neurológicas causam envolvimento tanto das vias piramidais
como das proprioceptivas (deficiência de B12, EM, SCA), resultando em marcha
com características mistas, de espasticidade e ataxia. O quadro atáxico pode ser
cerebelar ou sensitivo. Na deficiência de B12, ele é predominantemente sensorial;
na EM, ambos os componentes podem estar presentes.

 MARCHA PARKINSONIANA
   A marcha na maioria das síndromes rígido-acinéticas caracteriza-se por rigidez,
bradicinesia e perda de movimentos associados. O paciente fica encurvado, com a
cabeça e o pescoço para diante e os joelhos flexionados; as extremidades
superiores são flexionadas nos ombros, nos cotovelos e nos punhos, mas os dedos
geralmente estão estendidos. A MARCHA É LENTA, RÍGIDA E ARRASTADA;
o paciente caminha com PASSOS CURTOS e afetados. Dificuldade para
deambular pode ser um sintoma inicial da DP. O mesmo transtorno de marcha
pode ser visto nas mesmas condições que causam parkinsonismo, como efeitos
colaterais de drogas. Redução de movimento associado dos braços, dificuldade de
iniciar a marcha.

 MARCHA de Pequenos passos (Marche à Petits Pas)
   Este tipo de marcha assemelha-se àquela do parkinsonismo, porém não
acompanhada de rigidez e bradicinesia. A locomoção é lenta, e o paciente caminha
com passos muito curtos, afetados, arrastados e algo irregulares. A EXTENSÃO
DO PASSO PODE SER MENOR QUE O COMPRIMENTO DO PÉ. Há com
freqüência perda de movimentos associados. Esse tipo de marcha pode ser vista em
pessoas idosas normais, mas também ocorre em doentes com patologia hemisférica
cerebral difusa, envolvendo principalmente os lobos frontais. Pode ocorrer também
na HPN ou outros tipos de hidrocefalia, bem como na demência vascular.

 MARCHA APRÁXICA
   Apraxia da marcha é a perda da capacidade de usar as pernas corretamente ao
caminhar, sem um distúrbio sensitivo demonstrável, fraqueza, incoordenação ou
outra explicação aparente. É vista em lesões cerebrais extensas, especialmente
dos lobos frontais. Ela é uma característica comum de HPN, neoplasias frontais,
Biswanger, Pick ou outras condições que causam disfunção frontal difusa.
   O paciente não consegue executar movimentos dirigidos a uma finalidade com
as pernas (fazer um círculo ou chutar uma bola imaginária). Ao se levantar, ficar
de pé e caminhar há dificuldade em iniciar o movimento, e a seqüência automática
de movimentos é perdida. A marcha é lenta, com passos arrastados e curtos. O
paciente pode ter a maior dificuldade em COMEÇAR a caminhar, fazendo
movimentos de passadas curtas e débeis com um mínimo progresso adiante.
Finalmente, o paciente pode ser praticamente incapaz de levantar os pés do solo,
como se eles estivessem agarrados ou colados, ou pode levantá-los no lugar sem
avançá-los (marcha magnética).
   Após alguns passos arrastados e hesitantes, a extensão da passada pode
aumentar (marcha com mudança de marcha). O paciente pode congelar ao tentar
virar. Frequentemente são vistos outros sinais associados, como perseveração,
hipocinesia, rigidez e gegenhalten (paratonia inibitória).

 TRANSTORNO FRONTAL DA MARCHA
   A marcha anormal que ocorre nas doenças do lobo frontal é difícil de ser
descrita e classificada, sendo em alguns aspectos muito semelhante à marcha
apráxica. Lesões frontais ou das conexões com os gânglios da base e o cerebelo
podem ocasionar uma marcha com postura ligeiramente flexionada, passos curtos e
arrastados e incapacidade de integrar e coordenar os movimentos dos MMII para
realizar a deambulação normal. Tendência a queda para trás.

 MARCHA CAUTELOSA (SENIL)
    Uma marcha cautelosa é vista em pacientes de idade mais avançada que não
têm nenhuma doença neurológica, mas estão inseguros quanto a seu equilíbrio e
reflexos posturais. A marcha assume as características vistas quando uma pessoa
sadia caminha sobre uma superfície gelada: a velocidade diminui, os passos se
tornam mais curtos e a base se alarga.

 MARCHA HIPERCINÉTICA
   Em condições como coréia de Sydenham, doença de Huntington, outras formas
de coréia, atetose e distonia transitória ou persistente, os movimentos anormais
podem tornar-se mais acentuados enquanto o paciente está caminhando e as
manifestações da doença se tornam mais evidentes. No Huntington a marcha pode
ser grotesca, dançante ou saltitante, com abundantes movimentos estranhos. Ela
pode parecer histriônica, mas é real. Na atetose, os movimentos distais e, na
distonia, os movimentos proximais podem tornar-se mais acentuados durante o ato
de caminhar, e em ambas há caretas associadas.

 MARCHA TALÂMICA (ASTASIA TALÂMICA)
   Pacientes com lesões talâmicas unilaterais podem ter incapacidade de ficar de
pé ou sentar-se desproporcional em relação à fraqueza ou a perda sensorial, com
tendência a cair para trás ou para o lado contralateral à lesão.

- MARCHA HISTERICA
  Pode simular qualquer tipo acima ou ser extremamente bizarra. A marcha
histérica típica é com a paciente de joelho dobrados e pernas abertas.


34) Resumo das marchas
De Jong
Marcha            Características                   Achados Associados
Espástica         Pernas rígidas, em tesoura        Hiperreflexia, Babinski.
                  (soldadinho de pau).
Ataxia cerebelar  Base              alargada,      Ataxia           calcanhar-
                  cambaleante, ebriosa.            tornozelo, outros sinais
                                                   cerebelares.
Ataxia sensitiva    Base alargada, talonante.      Romberg            positivo,
                                                   anartrestesia.
Hemiparética        Perna envolvida espástica, Fraqueza, hiperreflexia,
                    circundução        (ceifante), Babinski.
                    freqüente queda do pé.
Parkinsoniana       Passos pequenos, postura Tremor,                   rigidez,
                    em flexão, pés arrastados, bradicinesia.
                    festinação.
Marche à petits pás Passos     pequenos,      pés Demência, sinais de
                    arrastados lentos.             frontalização.
Pé Caído (uni ou Padrão escarvante alto para Fraqueza da dorsiflexão
bilateral)          tirar os artelhos do solo, do pé
                    pancada      dupla       com
                    artelhos atingindo o chão
                    antes do calcanhar.
Miopático           Movimento                sexy Fraqueza       da     cintura
                    exagerado do quadril, pélvica. Sinal de Gowers
                    bambolear,      hiperlordose ou levantar miopático.
                    lombar (anserina).



Síndrome de Parinaud
De Jong
    A característica principal desta síndrome é o COMPROMETIMENTO DO
OLHAR PARA CIMA.
Os pacientes são incapazes de olhar para cima e quando tentam fazê-lo os olhos
podem convergir espasmodicamente e retrair-se posteriormente na órbita,
caracterizando o NISTAGMO DE CONVERGÊNCIA-RETRAÇÃO.
Este tipo de nistagmo aparece prontamente durante sacadas ascendentes forçadas
em resposta a uma fita NOC movendo-se lentamente. (sacadas e NOC são mais
sensíveis na produção do NCR do parinaud).
    Outros sinais freqüentes incluem retração palpebral (SINAL DE COLLIER) e
pupilas anormais. As pupilas na síndrome de Parinaud têm RESPOSTA À LUZ
INSUFICIENTE, em raras ocasiões ausente, e RESPOSTA DE PROXIMIDADE
MUITO MELHOR (pupilas tectais). As PUPILAS TENDEM A SER
GRANDES. Por vezes, a paresia do olhar para cima é suficientemente grave para
que os olhos sejam forçados a um olhar para baixo prolongado com pálpebras
retraídas (“SINAL DO SOL POENTE”), visto em crianças com hidrocefalia
obstrutiva abaulando o III ventrículo posterior e o aqueduto rostral.
    A síndrome de Parinaud decorre habitualmente de uma massa tumoral
envolvendo a região posterior do III ventrículo e o mesencéfalo dorsal superior,
como um pinealoma. Pode ser causada ainda por hidrocefalia e acidentes
vasculares cerebrais.
Parinaud = paresia do olhar para cima - Nist. convergência-retração - Sinal de
Collier - Midríse - Dissociação luz/proximidade.


Pupila de Adie (causa de anisocoria em mulher jovem)
De Jong
   O paciente que se apresenta tipicamente com pupila tônica de Adie (Holmes –
Adie) é tipicamente uma MULHER JOVEM que nota subitamente uma pupila
aumentada, sem nenhum outro sintoma. A REAÇÃO PUPILAR À LUZ pode
parecer estar ausente, embora iluminação prolongada possa provocar constrição
lenta. A REAÇÃO DE PROXIMIDADE, embora lenta, está mais bem
conservada.
   Uma vez contraída, a pupila tônica dilata-se novamente de forma muito lenta ao
ser removida a iluminação ou o paciente olhar à distância, causando
frequentemente uma REVERSÃO TRANSITÓRIA DA ANISOCORIA.
   A patologia na pupila de Adie está no gânglio ciliar ou nos nervos ciliares
curtos.
A      DESNERVAÇÃO          PARASSIMPÁTICA            acaba  por   levar     a
SUPERSENSIBILIDADE por desnervação. A pupila pode então contrair-se com
soluções de pilorcapina ou metacolina demasiado diluídas para afetar um olho
normal.
   Cerca de 20% dos pacientes apresenta pupila de Adie no olho
contralateral.
A síndrome de Adie é a associação da alteração pupilar com hipoatividade ou
ausência dos reflexos tendinosos profundos, especialmente nas extremidades
inferiores. Com o tempo, a pupila pode tornar-se menor, podendo ser causa de
miose unilateral. A reação à luz nunca chega a se recuperar.

Adie = lesão glânio ciliar - parassinpático
Resposta exagerada a pilocarpina diluída - hiperssensibilidade de denervação.

 Pupila de Argyll Robertson (AR)
De Jong
   AS PUPILAS AR SÃO PEQUENAS (1 A 2 mm), DE CONTORNO
IRREGULAR E TÊM DISSOCIAÇÃO DAS REAÇÕES À LUZ E DE
PROXIMIDADE. ELAS REAGEM FRACAMENTE À LUZ, PORÉM MUITO
BEM À PROXIMIDADE.
   A função da via visual anterior deve estar normal. As pupilas de AR são
geralmente bilaterais e simétricas e raramente unilaterais. As pupilas de AR
são o ACHADO OCULAR CLÁSSICO DA NEUROLUES. A lesão situa-se na
região periaqueductal, área pré-tectal e mesencéfalo rostral dorsalmente aos
núcleos de Edinger-Westphal.
(BOMD = bilateral, via óptica normal, miose e dissociação luz-proximidade)

Síndrome de Duane
De Jong
   Há 3 subtipos reconhecidos de síndrome de Duane, sendo que o tipo I responde
por 80% dos casos. A característica central do tipo I é uma limitação da abdução
com movimentos oculares sob os demais aspectos normais. Ela é causada por
aplasia ou hipoplasia do núcleo do VI, como ocorre na síndrome de Möbius,
porém acompanhada de uma inervação anômala do reto lateral pelo III NC.
   O VI pode estar inteiramente ausente e o reto lateral inervado por ramos do III
NC. O paciente é incapaz de efetuar abdução do olho, e a adução induz co-
contração do reto lateral, o que causa retração do globo ocular na órbita
(enolftamia dinâmica e pseudoptose). A reinervação aberrante do III NC faz a
fissura palpebral alargar-se em adução; a Síndrome de Duane faz com que a fissura
se estreite.

Möbius - aplsia / hipoplasia do núcleo do VII - pode ter VI junto
DUANE - alteração congênita da MOE . Tipo I 80 % - déficit de abdução.

Nistagmo Optocinético
De Jong
       O NOC é um fenômeno fisiológico normal por vezes afetado por doenças. O
NOC é um nistagmo conjugado INDUZIDO POR UMA SUCESSÃO DE
ESTÍMULOS VISUAIS MÓVEIS. O NOC ocorre sempre que os olhos têm de
acompanhar uma série de objetos que passam rapidamente, como postes
telefônicos passando pela janela de um carro.
       O teste clínico implica mover um alvo listrado, um tambor rotatório ou uma
tira de pano com listras ou quadrados vermelhos em frente ao paciente e
solicitando que ele "conte" as listras na tira de pano. Uma típica tira de NOC
consistiria de uma série de placas vermelhas quadradas de 5 cm colocadas a
intervalos de 5 cm numa tira branca de 1 metro de comprimento, que é levada ao
campo de visão do paciente.
       Embora seja mais complexo, o NOC pode ser considerado como teste de
seguimento ipsilateral à direção do movimento alvo e de sacadas
contralaterais.
       A junção parietotemporooccipital ipsilateral medeia a perseguição da tira
adquirida por meio de conexões que passam pelo estrato sagital interno,
profundamente no lobo parietal medialmente às radiações geniculocalcarinas e
adjacentes ao átrio do ventrículo lateral. Quando pronta para a ação, ela se
comunica com o lobo frontal ipsilateral, que então gera um movimento sacádico na
direção oposta para a AQUISIÇÃO do alvo seguinte.
       Em indivíduos vigis normais, um estímulo NOC induz um nistagmo breve,
com a fase rápida na direção oposta ao movimento da fita. A resposta é
intensificada se o indivíduo olhar na direção da fase rápida. As respostas numa
direção são comparadas às respostas na outra direção. Um estímulo que se mova
verticalmente pode avaliar o olhar para cima e o olhar para baixo. (NOC vertical-
pode induzir Parinoud incipiente))
       PACIENTES COM HEMIANOPSIA POR ACOMETIMENTO DO LOBO
OCCIPITAL TÊM UMA RESPOSTA NOC NORMAL, apesar de sua
incapacidade de enxergar no hemicampo do qual se origina a fita. Devido à
interrupção das vias NOC, pacientes com HEMIANOPSIAS DECORRENTES DE
UM ACOMETIMENTO DAS RADIAÇÕES ÓPTICAS NO LABO PARIETAL
PROFUNDO TEM RESPOSTAS NOC ANORMALMENTE AMORTECIDAS
OU AUSENTES. O paciente é incapaz de realizar o seguimento normal para o
lado da lesão e é incapaz de gerar sácades contraversivas para o hemicampo cego.
       Tumores são raros no lobo occipital e muito mais comuns no lobo parietal.
Além disso, as vias do NOC no lobo parietal profundo estão fora da distribuição da
artéria cerebral posterior. Por esta razão, um paciente com uma HEMIANOPSIA e
RESPOSTAS NOC normais tem maior probabilidade de ter uma LESÃO
OCCIPITAL e maior probabilidade de ter tido um AVC. Nos NOC
ASSIMÉTRICOS, a lesão tem maior probabilidade de ser PARIETAL e de não ser
vascular, ou seja, um TUMOR. Esta regra é conhecida como REGRA DE
COGAN
       A principal utilidade clínica do teste do NOC é a investigação de pacientes
com lesões parieto-occipitais, mas a fita NOC tem outros empregos. Ela pode ser
usada para verificar de modo grosseiro a acuidade visual, principalmente em
lactentes. Pode também ser útil para estimar a acuidade visual em pacientes
rebaixados. E pode fornecer indícios quanto à presença de perda visual psicogênica
(funcional). O teste do NOC pode demonstrar sácades adutoras lentificadas de
uma OIN sutil e por vezes acentua o nistagmo no olho em abdução. Sácades
ascendentes forçadas pelo NOC podem induzir um nistagmo de convergência e
retração em pacientes com a síndrome de Parinaud. E anormalidades do NOC
podem ser vistas precocemente em pacientes com paralisia supranuclear
progressiva (PSP).


Defeito Pupilar Aferente Relativo (pupila de Marcus Gunn)
De Jong
       Ao testar-se o reflexo à luz, a amplitude da constrição pupilar inicial e o
ligeiro escape subseqüente dependem muito das circunstâncias específicas de
iluminação. Por esta razão, a resposta reflexa à luz deve ser avaliada comparando-
se os 2 olhos.
       Parece haver consenso geral de que o teste da lanterna oscilante (swing light
test) é uma técnica muito útil que pode comparar com rapidez e precisão a
constrição inicial e o escape subseqüente das duas pupilas. Esta técnica pode
detectar neuropatias ópticas discretas. Maior sensibilidade que o fotomotor
direto e consensual.
       Há 2 técnicas para o teste da lanterna oscilante. Na primeira, a lanterna é
mantida cerca de 1 mm à frente do olho e logo abaixo do eixo visual; a luz é
alternada rapidamente fazendo-se uma pausa de aproximadamente 1s de cada lado.
O examinador presta atenção unicamente no olho estimulado, comparando
amplitude e velocidade de constrição inicial nos 2 olhos. A reação é relativamente
mais fraca ao iluminar-se o olho doente.
       Na outra técnica, deixa-se a luz permanecer um pouco mais tempo. Com
estimulação do olho bom, ambas as pupilas se contraem agudamente devido ao
reflexo direto no olho estimulado e ao reflexo consensual no outro olho. Depois de
3 a 5s para deixar que a pupila se estabilize, a luz é RAPIDAMENTE PASSADA
para o olho RUIM. O cérebro detecta uma diminuição relativa na intensidade da
luz e a pupila pode dilatar-se um pouco em resposta. A pupila no outro olho dilata-
se também, porque o reflexo consensual contraindo a pupila no olho bom é menos
ativo que seu reflexo direto, mas isto não é observado. Ao mover-se novamente a
luz para o olho bom, a resposta direta mais ativa faz a pupila contrair-se. Ao voltar-
se ao olho doente, a pupila DILATA-SE porque O REFLEXO DIRETO À LUZ É
MAIS FRACO QUE O REFLEXO CONSENSUAL QUE A ESTAVA
CONTRAINDO. À medida que a luz passa de um lado para o outro, a pupila do
OLHO BOM CONTRAI-SE mediante estimulação luminosa direta e a pupila do
OLHO RUIM DILATA-SE mediante estimulação luminosa direta. Podem ser
necessárias várias oscilações para se encontrar a velocidade ótima que evoque a
ANISOCORIA DINÂMICA. A resposta direta mais fraca ou a dilatação paradoxal
da pupila estimulada pela luz é denominada DEFEITO PUPILAR AFERENTE
RELATIVO ou PUPILA DE MARCUS GUNN.
       A presença de um DPA depende da ASSIMETRIA do SINAL
AFERENTE. Um DPA bilateral não pode ocorrer, embora um defeito aferente
bilateral grave possa causar dissociação das reações à luz e à proximidade ou
escape pupilar anormal. Um DPA pode ocorrer na neuropatia óptica bilateral
somente se houver assimetria significativa do envolvimento. Somente doenças
graves da retina ou da mácula causarão um DPA e ainda assim ele será
pequeno. Uma maculopatia com visão 20/200 pode causar um DPA 1+,
enquanto neuropatia óptica com visão 20/30 causaria um DPA 3 a 4+.
       OBS: O "Marcus Gunn invertido" é usado na avaliação da função do nervo
óptico num olho cuja função pupilar esteja comprometida devido a uma doença
local ou o fundo obscurecido por uma catarata, observando-se as reações no olho
bom mediante a estimulação do olho doente.

Síndrome de Horner
De Jong
      Na síndrome de Horner, a disfunção simpática produz semi-ptose, miose e
anidrose. A ausência de estimulação simpática para os retratores palpebrais
acessórios acarreta ptose e enolftamia aparente (pseudoenoftalmia). A ptose da
pálpebra superior devido à desenervação do "músculo de Muller" tem apenas
1 a 3 mm, nunca tão grave quanto numa lesão completa do III NC, embora
possa simular paralisia parcial do III. A pálpebra inferior se eleva 1 a 2 mm
em razão de perda da ação do retrator acessório da pálpebra inferior que mantém
a pálpebra abaixada (ptose inversa). O conseqüente estreitamento da fissura
palpebral causa enolftamia aparente.
Como as fibras que medeiam sudorese facial percorrem ascendentemente pela
carótida externa, lesões distais à bifurcação da carótida NÃO produzem anidrose
facial. (anidrose = lesão proximal à bifurcação carotídea)
       A pupila pequena dilata-se pouco no escuro. Uma assimetria pupilar
MAIOR NO ESCURO QUE NA CLARIDADE geralmente indica SH. A
anisocoria fisiológica produz o mesmo grau de assimetria no claro e no escuro. Em
contraste, paralisia do III NC e síndrome de Adie causam assimetria maior no claro
em razão da incapacidade de contração da pupila envolvida. (Reproduzir figura
14.18).
       Claro Vs Escuro = Pior no Claro = III par e Adie
                          Pior no escuro = Horner
                          Igual = anisocoria fisiológica

       A pupila na SH não apenas se dilata em menor grau, como também se dilata
com menor rapidez. Nos primeiros segundos após diminuição da luz (4 a 5s), a
lentidão de dilatação da pupila afetada pode fazer com que a anisocoria se
pronuncie mais (retardo da dilatação).
       As causas da síndrome de Horner são inúmeras e incluem as seguintes:
Lesões de tronco cerebral (especialmente bulbo lateral - Wallemberg), cefaléia
em salvas (trigêmino-autonômicas), trombose/dissecção da carótida interna,
doenças do seio cavernoso, tumores de ápice pulmonar, traumatismos do pescoço e
outras condições. A síndrome de Horner pode ser manifestação isolada de
siringomielia. As pupilas diminutas vistas nas hemorragias pontinas podem indicar
paresia oculossimpática bilateral aguda grave (associada a deficiência de inibição
ao parassimpa´tico - com hipersensibilidade parassimpática!!!).
       ** A rara condição de SH reversa (síndrome Porfour du Petit) consiste em
midríase unilateral, por vezes com rubor facial e hiperhidrose, devido a
hiperatividade simpática transitória nos estágios iniciais de uma lesão envolvendo
as vias simpáticas.
       Testes farmacológicos podem ajudar a diferenciar o nível da lesão e orientar
investigação adicional. Interrupção das vias simpáticas entre o hipotálamo e a
medula espinhal (ex: síndrome de Wallenberg) causa uma SH de primeira ordem.
O neurônio de 2ª ordem situa-se no centro cilioespinhal em C8-T2 (núcleo de
Bugde).
Uma lesão envolvendo esta parte da via (ex: siringomielia, lesões da raiz C8)
causa uma SH de segunda ordem. Na SH de terceira ordem, o neurônio final da via
morre e seus processos periféricos se atrofiam e desaparecem.
Na SH de primeira e segunda ordem, o neurônio de 3ª ordem encontra-se
DESCONECTADO porém intacto, e suas conexões terminais sadias e viáveis.
       Gotas de cocaína podem confirmar a presença da SH, mas não conseguem
localizar a lesão; a hidroxianfetamina pode distinguir uma síndrome de terceira
ordem de outros tipos de SH.
TESTES FARMACOLÓGICOS (Simpatominérgicos - Cocaína e Anfetamina /
Abrem a pupila):

1- COCAÍNA: bloqueia a recaptação de norepinefrina pelos terminais nervosos,
aumentando seu efeito. Em qualquer SH, uma quantidade menor de norepinefrina
se acumula na fenda e a cocaína não conseguirá dilatar a pupila afetada (porém
dilata a pupila sadia, aumentando a anisocoria).
A pupila do HORNER é insensível a COCAÍNA !!

2- HIDROXIANFETAMINA: causa a liberação de norepinefrina, mas
SOMENTE POR TERMINAÇÕES NERVOSAS INTACTAS. Se o neurônio de 3ª
ordem estiver intacto (SH de 1ª e 2ª ordem), a pupila irá dilatar-se em resposta ao
fármaco. Porém, numa SH de 3ª ordem, não há terminações nervosas sobreviventes
no olho para liberar norepinefrina e a pupila não se dilatará.
Conclusão : Se responder com dilatação é de 1a ou segunda ordem.

       Outros achados na Síndrome de Horner incluem perda do reflexo
cilioespinhal, hipotonia ocular e aumento da amplitude da acomodação e
vasodilatação na área afetada. A SH congênita pode causar heterocromia
simpática da íris e outras alterações tróficas da cabeça e da face.

    HORNER = PRIMEIRA / SEGUNDA OU TERCEIRA ORDEM
    TESTE FARMACOLÓGICO = COCAÍNA E HIDROXIANFETAMINA
(COCAÍNA CONFIRMA O HORNER E A ANFETAMINA DIZ SE É
TERCEIRA ORDEM OU NÃO)


Anormalidades dos Campos visuais
De Jong

Introdução -
As anormalidades dos campos visuais podem ser divididas em escotomas,
hemianopsias, defeitos da altitude e constrição ou contração concêntrica dos
campos. Devido à anatomia e organização do sistema visual, transtornos
neurológicos tendem a produzir defeitos de bordas retas que respeitam o meridiano
horizontal ou o vertical ou têm uma forma característica por causa do arranjo de
fibras nervosas. Respeito ao meridiano horizontal pode ocorrer devido à rafe
temporal horizontal e à passagem em arco dos axônios da camada de fibras
nervosas da retina (CFN) acima e abaixo da mácula. Esse padrão é característico
de lesões do nervo óptico, do disco óptico e da CFN. O suprimento vascular da
retina consiste em ramos superior e inferior da artéria central da retina, que
suprem respectivamente a retina superior e inferior. As doenças vasculares
causam caracteristicamente DEFEITOS ALTITUDINAIS do campo que são
nitidamente demarcados no plano horizontal. O córtex calcarino está organizado
numa margem superior e outra inferior, e lesões envolvendo apenas uma das
margens podem produzir defeitos do CV que respeitam o meridiano horizontal. O
meridiano vertical é respeitado devido à divisão em hemirretinas nasal e temporal
que ocorre na decussação do quiasma e é mantida por toda a extensão das vias
visuais retroquiasmáticas.

Escotomas -
Um escotoma (grego = escuridão) é uma área de visão comprometida no campo,
com visão circundante normal. Num escotoma absoluto, não há nenhuma função
visual no escotoma em teste com objetos de todos os tamanhos e cores. Num
escotoma relativo, a função visual está DIMINUÍDA MAS NÃO AUSENTE;
objetos menores e coloridos têm maior probabilidade de detectar a anormalidade.
Um escotoma POSITIVO causa escuridão ou uma impressão de bloqueio da visão,
como se houvesse um objeto interposto; ele sugere uma doença da retina,
especialmente da mácula ou da coróide. Escotomas positivos se devem
frequentemente a exsudato ou hemorragia envolvendo a retina ou a opacidade nos
meios oculares. Um escotoma NEGATIVO é uma ausência de visão, um ponto em
branco como se parte do campo tivesse sido apagada; ele sugere doença do nervo
óptico, mas pode ocorrer em lesões mais posteriores.

Um escotoma muitas vezes pode ser demonstrado em teste de confronto do CV
com o uso de objetos pequenos e a exploração cuidadosa dos campos centrais, mas
o meio mais apropriado de demonstrá-los é pelo uso da tela tangente. O ponto cego
fisiológico (ponto de Mariotte) é um escotoma que corresponde à cabeça do
nervo óptico, que não contém bastonetes nem cones e é cega a todas as impresões
visuais. O ponto cego está aumentado em casos de papiledema e neurite óptica.

Os escotomas são descritos por sua localização ou sua forma. Um ESCOTOMA
CENTRAL envolve o ponto de fixação e é visto em doenças da mácula ou do
nervo óptico. Ele é típico de NO, mas pode ocorrer em lesões vasculares ou
compressivas. Um ESCOTOMA PARACENTRAL envolve as áreas adjacentes ao
ponto de fixação e tem as mesmas implicações que um escotoma central. Um
ESCOTOMA CECOCENTRAL estende-se do ponto cego ao ponto de fixação.
Ele é geralmente acompanhado de perda de toda a visão central, com preservação
de pequena parte da visão periférica e sugere fortemente uma doença do nervo
óptico. Centrais, paracentrais e cecocentrais são todos sugestivos de um processo
envolvendo o feixe papilomacular. Qualquer escotoma que envolva o ponto cego
indica uma neuropatia óptica.

Um ESCOTOMA ARQUEADO é um defeito em crescente descrevendo um arco
para fora do ponto cego, devido geralmente a uma neuropatia óptica com
acometimento preferencial das fibras que formam as arcadas das camadas de fibras
nervosas superiores e inferiores.
Um ESCOTOMA JUNCIONAL é um defeito do nervo óptico num dos olhos
(escotoma central, paracentral ou cecocentral) e um defeito temporal superior
no olho oposto. Ele se deve a uma lesão (geralmente uma massa tumoral) que
envolve um nervo óptico próximo do quiasma, que lesa as fibras nasais inferiores
do olho oposto (joelho de Wilbrand) quando elas descrevem um círculo para
diante até o nervo óptico proximal do lado da lesão. O defeito do campo visual
temporal no olho contralateral pode ser sutil e passar despercebido facilmente.
** Ceco-central e um olho e temporal superior no outro olho (pega parte anterior
do quiasma - joelho de wilbrand)

Embora ocorram mais comumente de uma doença da retina ou do nervo óptico, os
escotomas também podem ser causados por lesões cerebrais. Lesões do polo
occipital que afetam principalmente a mácula podem produzir escotomas
hemianópticos homônimos contralaterais. Como o maior volume das fibras no
quiasma provém da mácula, uma compressão inicial pode afetar de maneira
preferencial a visão central, produzindo escotomas paracentrais heterônimos
bitemporais, que irão evoluir para uma franca hemianopsia bitemporal. Lesões
do nervo óptico, como gliomas e drusas (excrescências hialinas que podem estar
alojadas no nervo), podem causar escotomas, contração dos CV ou defeitos
setoriais.
Outros tipos de escotomas ocorrem em consequencia de doenças oculares
primárias. O glaucoma pode causar escotomas arqueados, cuneiformes, em forma
de vírgula (escotoma de Seidel). Um escotoma de Bjerrum tem uma forma de arco,
estendendo-se do ponto cego às proximidades do ponto de fixação e também é
comum no glaucoma. Escotomas em anel (poupa o ponto de fixação e a periferia
remota) são típicos da retinite pigmentosa, que afeta principalmente os
bastonentes que se concentram na zona média da retina.
Hemianopsias -

HEMIANOPSIA É A VISÃO COMPROMETIDA EM METADE DO CAMPO
VISUAL DE CADA OLHO; OS DEFEITOS HEMIANÓPTICOS NÃO
ATRAVESSAM O MERIDIANO VERTICAL. As hemianopsias podem ser
HOMÔNIMAS OU HETERÔNIMAS. Uma hemianopsia homônima causa
comprometimento da visão nas metades correspondentes de cada olho (p. ex., uma
hemianopsia homônima D é um defeito na metade direita de cada olho).

AS HEMIANOPSIAS HOMÔNIMAS SÃO CAUSADAS POR LESÕES
POSTERIORES AO QUIASMA ÓPTICO, COM INTERRUPÇÃO DAS FIBRAS
DA METADE TEMPORAL DA RETINA IPSILATERAL E DA METADE
NASAL DA RETINA CONTRALATERAL.
A visão é perdida no campo nasal ipsilateral e no campo temporal contralateral.
UMA HEMIANOPSIA HETERÔNIMA É A VISÃO COMPROMETIDA NAS
METADES OPOSTAS DE CADA OLHO (p. ex., a metade D em um olho e a
metade E do outro).
As hemianopsias homônimas unilaterais, mesmo aquelas com divisão da mácula,
não afetam a acuidade visual. Os pacientes conseguem ler normalmente com a
metade preservada da mácula, mas aqueles com hemianopsias esquerdas podem ter
dificuldade em encontrar a linha a ser lida.

Uma hemianopsia homônima PODE SER COMPLETA OU INCOMPLETA.
Quando incompleta, ela pode ser CONGRUENTE OU INCONGRUENTE. Uma
hemianopsia CONGRUENTE exibe defeitos DE FORMA SEMELHANTE EM
CADA OLHO. Quanto mais as radiações ópticas se aproximam do lobo occipital,
mais próximas se encontram as fibras visuais correspondentes dos dois olhos.
QUANTO MAIS CONGRUENTE FOR O DEFEITO DO CAMPO, MAIS
POSTERIOR DEVE SER A LESÃO. Uma hemianopsia INCONGRUENTE
consiste em defeitos DE FORMA DIFERENTE NOS DOIS OLHOS. QUANTO
MAIS INCONGRUENTE FOR O DEFEITO, MAIS ANTERIOR É A LESÃO. As
hemianopsias mais incongruentes ocorrem ocorrem em lesões do trato óptico e do
geniculado lateral. Numa hemianopsia completa, não se consegue avaliar a
congruência; a única localização possível é a identificação da lesão como
contralateral e retroquiasmática.

Monocular Vs Binocular - Com ou sem reflexo fotomotor (ou Wernicke) - se
hemanopsia: congruente ou incongruente (mais posterior quanto mais congruente).
se superior (temporal) se inferior (parietal) - Com NOC bom (occipital), sem NOC
bom (parietal)

Uma quadrantonopsia SUPERIOR indica uma lesão do lobo TEMPORAL que
afeta a alça de Meyer (fibras inferiores da retina): "torta no céu". Uma
quadrantonopsia INFERIOR indica uma lesão do lobo PARIETAL que afeta fibras
superiores da retina. Uma hemianopsia que POUPA A MÁCULA é aquela que
poupa uma área imediatamente em torno da fixação; ela indica uma lesão do lobo
OCCIPITAL. A explicação para a mácula poupada ainda não foi estabelecida,
mas o mais provável é que o suprimento sanguíneo colateral da ACA ou da ACM
proteja a região macular de isquemia (além da óbvia pefusão pela cerebral
posterior). Ou pode ser que a extensa representação cortical da mácula tanto no
polo occipital como anteriormente nas profundezas da fissura calcarina torne difícil
que uma única lesão afete toda a função macular.

Defeitos homônimos incompletos do CV são comuns. Eles incluem defeitos
parciais ou irregulares num dos hemicampos ou em ambos, perda relativa e não
absoluta da visão, incapacidade de localização de estímulos visuais e hemianopsia
somente para objetos de determinada cor (hemiacromatopsia). EXTINÇÃO
(desatenção visual) é a supressão hemianóptica do estímulo visual no hemicampo
envolvido ao serem aplicados estímulos bilaterias simultâneos. Extinção visual é
mais característica de lesões que envolvem o lobo parietal não dominante.
(extinção é o grau mais leve de heminegligência o u hemi-inatenção)

AS HEMIANOPSIAS HETERÔNIMAS SÃO GERALMENTE BITEMPORAIS;
só raramente são binasais. Uma hemianopsia bitemporal se deve geralmente a uma
DOENÇA DO QUIASMA, como um tumor hipofisário que se expande a partir da
sela túrcica e pressiona a face inferior do quiasma. Os defeitos bitemporais do
campo em geral podem ser detectados mais precocemente por demonstração de
uma DESSATURAÇÃO BITEMPORAL AO VERMELHO. Devido à posição
anterior inferior das fibras nasais inferiores decussantes, lesões que comprimam de
baixo para cima produzem defeitos do CAMPO TEMPORAL SUPERIOR, que
evoluem para uma hemianopsia bitemporal. Lesões que comprimem de cima para
baixo tendem a causar inicialmente defeitos TEMPORAIS INFERIORES.

O DEFEITO SERÁ OBSERVADO PRIMEIRO E PIOR NOS QUADRANTES
SUPERIORES NO CASO DE MASSAS INFRAQUIASMÁTICAS (ADENOMA
HIPOFISÁRIO) E SE EVIDENCIARÁ PRIMEIRO E PIOR NOS
QUADRANTES INFERIORES COM MASSAS SUPRAQUIASMÁTICAS
(CRANIOFARINGIOMA). Pacientes com quiasmas pós-fixados e tumores de
hipófise podem apresentar-se com defeitos do nervo óptico e aqueles com
quiasmas pré-fixados podem ter defeitos do trato óptico.

A causa mais comum de hemianopsia bitemporal é um adenoma hipofisário;
ocasionalmente, ele decorre de outras lesões parasselares ou supra-selares como
meningiomas e craniofaringiomas, assim como de gliomas do nervo óptico,
aneurismas, traumatismos e hidrocefalia. Hemianopsias binasais podem ocorrer
devido a doenças que comprimem a face lateral do quiasma bilateralmente (p. ex.,
aneurismas carotídeos intracavernosos bilaterais), mas tendem mais a se dever a
uma neuropatia óptica bilateral.

Um DEFEITO ALTITUDINAL do campo visual é aquele que envolve a metade
superior ou inferior da visão, geralmente num dos olhos, e se deve comumente a
uma DOENÇA VASCULAR DA RETINA (oclusão da atéria central ou de um
ramo desta ou NOIA). Os defeitos altitudinais não cruzam o meridiano
horizontal.

A constrição dos CV caracteriza-se por um estreitamento do alcance da visão, que
pode afetar uma das partes da periferia ou todas elas. A constrição pode ser
regular ou irregular, concêntrica ou excêntrica, temporal ou nasal e superior ou
inferior. A constrição concêntrica simétrica é a mais frequente e se caracteriza por
uma redução progressiva uniforme no diâmetro do campo em todos os meridianos.
Pode ocorrer na atrofia óptica, especialmente quando secundária a papiledema ou
glaucoma avançado, ou em doenças da retina, especialmente retininte pigmentosa.

OBS: Constrição concêntrica dos campos visuais é ocasionalmente vista na
histeria. Um achado suspeito é quando os campos não aumentam conforme o
esperado em teste a uma distância crescente (campos tubulares). O CV normal é
um funil; o CV não-orgânico é um túnel.
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COGNITIVO:
 Afasias
Mesulan + Kandel + De Jong
     O termo AFASIA denota um distúrbio do processamento da linguagem
causado por disfunção em regiões cerebrais específicas. O distúrbio pode
comprometer a compreensão da linguagem, a formulação da linguagem, ou
ambas. A afasia consiste numa interrupção no processo translacional em 2 vias que
estabelece uma correspondência entre os pensamentos e a linguagem. Pacientes
com afasia não conseguem traduzir, com fidelidade razoável, as imagens não-
verbais que constituem o pensamento nos símbolos e relações gramaticais que
constituem a linguagem. Na maior parte das vezes, o processo inverso também está
defeituoso, de modo que uma palavra ou sentença ouvida pelo paciente não pode
ser transformada em imagem não-verbal que corresponda ao significado por trás da
linguagem.
      A essência da afasia é, portanto, um distúrbio do processamento lingüístico.
Afasia não é um distúrbio da percepção. A surdez, mesmo quando de origem no
SNC, prejudica a compreensão da linguagem através do canal auditivo, mas não
impede a compreensão da linguagem através da visão ou do tato. Afasia também
não é um distúrbio de movimento. Por sua vez, a DISARTRIA, que é causada por
movimentos da fala incoordenados, distorce a articulação dos sons da fala, mas não
compromete a formulação da linguagem. A afasia também não é resultado de
distúrbios no processo do pensamento. A afasia não é vista somente naqueles que
utilizam linguagem baseada em sons, como a língua inglesa. Pacientes que utilizam
linguagem baseada em sinais visuomotores também podem tornar-se afásicos.
      A afasia pode afetar vários aspectos do processamento lingüístico, como: (1)
SINTAXE (referente à estrutura gramatical das frases); (2) LÉXICO (compreende
um grupo de palavras disponível em qualquer linguagem que denota significados
específicos); (3) MORFOLOGIA das palavras (referente ao modo como os
fonemas, que são tipos individuais de sons, são combinados para formar morfemas,
que são a base estrutural da palavra). De um modo geral, vários ou mesmo todos
estes aspectos da linguagem estão comprometidos num mesmo paciente, embora
possa haver nuances. A combinação dos diferentes aspectos da afasia dá origem,
em última análise, às diferentes síndromes de afasia.
      Afasia pode ser causada pela maioria das doenças neurológicas, desde que as
áreas responsáveis pelo processamento da linguagem estejam acometidas. A maior
parte das afasias é causada por TCE, AVC, demências degenerativas, como a
DA e tumores cerebrais. Os resultados costumam ser devastadores. A afasia não
só interrompe a capacidade de comunicação, como também afeta a capacidade de
tomar decisões, a criatividade e a capacidade de realizar cálculos, embora estas
habilidades sejam geralmente independentes da linguagem.
      Como o hemisfério cerebral esquerdo é frequentemente dominante para
linguagem, tanto nos destros como nos canhotos, as lesões que causam afasia estão
usualmente localizadas no hemisfério cerebral esquerdo. Virtualmente todos os
destros e 2/3 dos canhotos mostram dominância cerebral esquerda para a
linguagem. Como os sinais e sintomas que caracterizam a afasia são geralmente
causados por disfunção cerebral circunscrita, as afasias têm sido utilizadas como
importante ferramenta para a localização de lesões neurológicas e como uma janela
natural das funções neurofisiológicas humanas.
     AFASIA DE BROCA - Neste tipo de afasia a fala do paciente é trabalhosa e
lenta: Pausas entre as palavras são mais freqüentes do que as palavras em si. A
melodia normal da fala está ausente, o que, em conjunto com a redução do número
de palavras, define este padrão de fala como NÃO-FLUENTE. A seleção das
palavras é frequentemente correta, especialmente no caso de palavras que
expressam coisas (substantivos), e menos correta pala palavras que expressam
ação (verbos) e relações (conjunções). Os pacientes com afasia de Broca entendem
o significado de uma frase, mas são incapazes de repetir as palavras da frase. A
maior parte dos pacientes com afasia de Broca tem algum grau de fraqueza no
braço e face direita.
     Pacientes com afasia de Broca clássica cursam com AGRAMATISMO, um
defeito caracterizado pela incapacidade de organizar palavras em frases de acordo
com as regras gramaticais e pelo uso inapropriado de morfemas gramaticais (que
são pequenas palavras, como as conjunções – e, ou, se, mas - e preposições – para,
de). O agramatismo está por trás do aspecto telegráfico da fala destes pacientes,
que expressam, por exemplo, “Eu, casa amanhã”, ao invés de “Eu irei para casa
amanhã”.
     Pacientes com afasia de Broca normalmente manifestam algum grau de
déficit de nomeação, que é pior para verbos do que para substantivos
(dissociação verbo-substantivo). Esta dissociação também é verificada na
repetição de palavras e na escrita.
     Pacientes com afasia de Broca distorcem a produção dos fonemas, ou omitem
e adicionam características fonêmicas que não pertencem à articulação de um dado
fonema. Um exemplo é a substituição de /b/ por /p/, sendo um exemplo de
desintegração fonética.
     Na clássica Afasia de Broca, existe dano extenso envolvendo a área de Broca:
A combinação do giro frontal inferior esquerdo, as áreas frontais adjacentes e a
substância branca e gânglios basais subjacentes. As estruturas geralmente afetadas
na afasia de Broca fazem parte de um sistema neural envolvido tanto na
assimilação de fonemas em palavras, como na assimilação de palavras em
sentenças, ou seja, envolvido no ordenamento temporal dos componentes
lingüísticos. As outras áreas que compreendem este sistema estão localizadas no
córtex frontal esquerdo, no córtex parietal esquerdo interconectado e no córtex
sensitivo-motor acima da fissura de Sylvius entre as áreas de Broca e Wernicke. O
componente subcortical localiza-se nos gânglios da base esquerdos e inclui a
cabeça do caudado e o putâmen.
     AFASIA DE WERNICKE - Pacientes com Afasia de Wernicke
assemelham-se àqueles com afasia de Broca na repetição defeituosa de sentenças,
na assimilação defeituosa de fonemas e no déficit de nomeação. Em todos os
outros aspectos, são completamente diferentes. Primeiro, a fala dos pacientes com
Wernicke é FLUENTE – ou seja, sem esforço, melodiosa e produzida em taxas
normais ou mais rápidas que o normal. Segundo, como existem freqüentes erros
na escolha dos fonemas e na escolha das palavras, O CONTEÚDO DA FALA
PODE SER ININTELIGÍVEL. Terceiro, pacientes com afasia de Wernicke têm
DIFICULDADE PARA COMPREENDER as sentenças que eles ouvem. Quarto,
pacientes com afasia de Wernicke raramente apresentam qualquer déficit motor
associado.
     Pacientes com afasia severa e personalidade ansiosa prévia podem tornar-se
agitados e desenvolver ideação paranóide, talvez por causa de sua inabilidade
combinada de compreender a fala dos outros e de ter a sua própria fala
compreendida. Em raras circunstâncias, eles se tornam suicidas ou homicidas.
Curiosamente, a depressão é mais comum em pacientes com afasia de Broca.
     Pacientes com Wernicke tem grande dificuldade com a mera seleção de
palavras que acuradamente expressem seus pensamentos. Esta é a causa dos erros
de nomeação. As palavras erradamente selecionadas, ao invés da palavra realmente
necessária, frequentemente tem significado relacionado, por exemplo, “chefe x
presidente”. Isto é conhecido como PARAFASIA SEMÂNTICA ou verbal.
Pacientes frequentemente usam termos genéricos, como “coisa” para substituir as
palavras que eles são incapazes de conjugar. O termo parafasia refere-se a qualquer
substituição de um som individual (fonema) ou uma palavra em relação ao fonema
ou palavra originalmente correto.
     Os pacientes com afasia de Wernicke não tem dificuldade com a produção de
sons individuais, porém eles freqüentemente trocam a ordem dos fonemas, além de
adicionar e deletar sons de modo a distorcer o plano fonêmico de uma determinada
palavra - por exemplo, “pirâmide x pimaride”. Isto é conhecido como
PARAFASIA FONÊMICA. Quando as mudanças fonêmicas ocorrem
frequentemente e em proximidade temporal, as palavras se tornam
incompreensíveis e constituem NEOLOGISMOS (parafasias neologísticas) mais
do que verdadeiras palavras – por exemplo, “hipidótomous x hipopótamo”.
     A afasia de Wernicke normalmente associa-se à lesão no setor posterior do
córtex de associação auditivo esquerdo (BA 22). Frequentemente existe
envolvimento do BA 37, 39, 40, ou todas as três áreas.
     AFASIA DE CONDUÇÃO - Pacientes com afasia de condução podem
compreender sentenças simples e produzir sentenças compreensíveis. Eles não
podem, porém, repetir frases, assimilar fonemas efetivamente (e portanto
produzem muitas parafasias fonêmicas) e também não conseguem nomear
corretamente os objetos. A AFASIA DE CONDUÇÃO COMPARTILHA COM A
AFASIA DE BROCA E DE WERNICKE A INABILIDADE PARA
REPETIÇÃO, UTILIZAÇÃO INCORRETA DOS FONEMAS E DÉFICIT DE
NOMEAÇÃO. A PRODUÇÃO DA FALA E A CAPACIDADE DE
COMPREENSÃO, RELATIVAMENTE PRESERVADAS, A DIFERENCIAM
DA AFASIA DE BROCA E DE WERNICKE. Além de fraqueza facial à direita,
sinais motores costumam estar ausentes.
     A afasia de condução é causada por danos em uma das seguintes regiões: (1)
Giro supramarginal esquerdo (BA 40), com ou sem extensão para substância
branca subjacente, ou (2) Córtex auditivo primário esquerdo (BA 41 e 42), ínsula e
substância branca subjacente. Em qualquer variante, a região BA 22 costuma estar
preservada. Não existe evidência de afasia de condução após desconexão isolada
da substância branca, embora o dano possa comprometer as projeções da
substância branca que se dirigem anterior e posteriormente, interligando o córtex
temporal, parietal e frontal. Este sistema de conexão, que passa por baixo dos giros
angular e supramarginal, constitui o clássico FASCÍCULO ARQUEADO, cujo
dano foi originalmente ligado a este tipo de afasia. Ele parece ser parte de um
sistema necessário para assimilar fonemas em morfemas, uma operação necessária
para a vocalização de uma palavra percebida auditivamente ou gerada
internamente.

AFASIA GLOBAL- Pacientes com afasia global possuem uma quase completa
perda da habilidade de compreender a linguagem ou expressar a fala, portanto
COMBINAM CARACTERÍSTICAS DA AFASIA DE BROCA E DE
WERNICKE. A fala espontânea, deliberada, é reduzida a poucas palavras e frases.
Uma mesma palavra estereotipada pode ser utilizada de maneira repetitiva, numa
tentativa vã de comunicar uma idéia. Alguma fala não-deliberada, automática,
pode ser preservada. Algumas falas “de rotina”, automáticas, incluem a contagem
de dias da semana, meses do ano, bem como trechos de canções previamente
aprendidas. A compreensão auditiva é limitada a um pequeno número de
substantivos e verbos. Pacientes com afasia global não compreendem sentenças
gramaticalmente elaboradas e não conseguem reconhecer palavras gramaticais.
     Afasia global geralmente é acompanhada por hemiplegia completa à direita. A
presença ou ausência de hemiplegia é uma dica útil para ajudar no topodiagnóstico.
Quando a HEMIPLEGIA ESTÁ PRESENTE, o dano inclui: (1) a região anterior
da linguagem (como na afasia de Broca), (2) toda a região dos gânglios da base, (3)
ínsula e córtices auditivos (como na afasia de condução), e (4) região posterior da
linguagem (como na afasia de Wernicke). Este grau extenso de lesão costuma ser
causado por um grande INFARTO NO TERRITÓRIO DA ARTÉRIA
CEREBRAL MÉDIA ESQUERDA. Afásicos globais com este grau de lesão
geralmente ficam muito comprometidos, com pouca ou nenhuma melhora da afasia
ou do déficit motor.
     Quando um paciente afásico global tem hemiparesia transitória ou não
apresenta fraqueza (AFASIA GLOBAL SEM HEMIPLEGIA), o dano é
geralmente dividido em 2 regiões: uma frontal e a outra parietotemporal. Este
padrão poupa estruturas relacionadas com motricidade, sensibilidade e linguagem,
e os pacientes tendem a se recuperar. Tais LESÕES DUPLAS costumam resultar
de AVC EMBÓLICO OU METÁSTASES PARA SNC.

AFASIAS TRANSCORTICAIS- Estas afasias são distinguidas de todas as outras
acima pela preservação da integridade da capacidade de repetição de sentenças. A
variante “motora” usualmente ocorre em lesões no córtex frontal acima e
anteriormente à área de Broca, embora possa ocorrer dano substancial à área de
Broca e área motora suplementar. A variante “sensorial” ocorre em lesões do
córtex temporal ou parietal ao redor da área de Wernicke.
São síndromes globais / Sensitivas ou motoras. São disconectivas !! Preservam
relativamente as estruturas perisilvianas mas ilham esses "quarteis generais" das
áreas associativas.
São por muitas vezes a evolução crônica de um Broca ou um Wernick de fase
aguda.


     OBS: Mesulan – Ler “O papel do Hemisf. D na linguagem” – Prosódia e
discurso.
     A avaliação inicial da função da linguagem dá-se durante a coleta da história.
Déficits objetivos exigem exploração, mas pode haver déficits que não se
evidenciam prontamente durante a coleta da história, por exemplo, a incapacidade
de repetir (característica essencial da afasia de condução). Na avaliação de afasias
é importante conhecer a dominância do paciente, sua formação cultural, língua
nativa e outras línguas faladas, vocabulário e capacidade intelectual. É difícil
avaliar a função da linguagem em pacientes confusos, desatentos, desorientados,
agitados ou deprimidos. Como as anormalidades clínicas das funções corticais
superiores, especialmente a linguagem, são fortemente influenciadas pela
dominância, a determinação do estado de dominância é primordial. Somente cerca
de 2% dos casos de afasia se devem a lesões unilaterais do hemisfério direito.
Alguns autores acreditam que a afasia nos canhotos tem menor gravidade. Afásicos
multilíngües precisam ser examinados em todas as suas línguas.
     Há seis componentes distintos de função da linguagem que são tipicamente
testados em situações clínicas: Fala espontânea, compreensão, auditiva,
designação (nomeação), leitura, escrita e capacidade de repetir.
Exame de afasia = NÃO ESQUECER LEITURA e ESCRITA (com ditado)

    FALA ESPONTÂNEA – Além da fala proposicional de alto nível, as
emissões espontâneas podem incluir as funções de nível inferior da fala emocional
e automática. FALA EMOCIONAL é a fala espontânea motivada por elevada
carga emocional. Alguns pacientes com afasia não-fluente, quando furiosos,
podem praguejar e xingar de maneira eloqüente, para surpresa dos familiares.
FALA AUTOMÁTICA designa a recitação de itens simples repetidamente
ensinados desde o início da infância ou um fragmento de fala específico retido que
um paciente afásico ainda é capaz de dizer mesmo na presença de uma não-
fluência grave. O paciente pode ser capaz de contar, dizer os dias da semana ou os
meses do ano, repetir o alfabeto, dizer seu nome ou cantar canções simples como
Parabéns. Um fragmento retido que um afásico repita várias vezes foi designado
como uma monofasia (automatismo verbal, verbigeração). Neste caso, o
vocabulário do indivíduo limita-se a uma palavra ou frase, como “do-do-do” ou
“Oh, céus!”. Automatismos verbais ocorrem mais comumente na afasia global. A
expressão recorrente pode ser uma palavra real ou um neologismo. Pode haver
preservação de respostas sociais estereotipadas (“olá”, “tudo bem”).
     Parafasia é um erro da fala em que o paciente substitui a palavra ou som
pretendidos por uma palavra ou som incorretos. Erros parafásicos são comuns em
doentes com afasia. Na parafasia fonêmica (fonológica), há adição, deleção ou
substituição de um fonema; entretando a palavra é reconhecível e pode ser
pronunciada claramente. A substituição do fonema errado pode fazer o paciente
dizer “blotch” ao invés de “watch” ou “thumbness” ao invés de “numbness”. Na
parafasia semântica (verbal), o paciente usa a palavra errada como substituta. Uma
parafasia semântica faria o paciente dizer “ring” ao invés de “watch”. Um
neologismo é uma expressão nova, inventada no ato. O paciente pode referir-se a
um relógio (“watch”) como “woshap”. AS PARAFASIAS FONÊMICAS SÃO
MAIS TÍPICAS DE LESÕES PERISSILVIANAS ANTERIORES E
PARAFASIAS SEMÂNTICAS MAIS TÍPICAS DE LESÕES PERISSILVIANAS
POSTERIORES.
     Na avaliação da fala espontânea, note pronúncia, formação de palavras e
frases, cadência, fluência, ritmo, prosódia, omissão ou transposição de sílabas ou
palavras, uso incorreto de palavras, circunlocuções, repetições, perseveração,
parafasias, uso de jargões e neologismos. Observe omissão de palavras, hesitação,
pausas inadequadas, dificuldade de compreender a implicação das palavras,
automatismos verbais, palavras sem sentido. Em casos de dificuldade com a
fluência é difícil avaliar a fala espontânea proposicional.
     Fluência refere-se ao volume de produção da fala. A fala normal tem 100 a
115 palavras por minuto. A produção da fala é com freqüência de até 10 a 15
palavras por minutos, em pacientes com afasia não-fluente. Se o comprimento
máximo das frases tiver menos que 7 palavras, então o paciente encontra-se não
fluente. Sua fala pode tender ao laconismo, respondendo a perguntas mas tentando
não falar mais do que o necessário. Podem usar pantomima ou gestos, balançando
a cabeça, dando de ombros ou demonstrando reações emocionais visíveis. Na
afasia grave, o paciente pode ser incapaz de emitir uma única palavra.
     COMPREENSÃO - As respostas do paciente a solicitações e comandos
verbais e a perguntas e comentários do dia-a-dia fornecem informações a respeito
de sua capacidade de compreensão da fala. A compreensão pode ser testada
fazendo-se o paciente OBEDECER A COMANDOS VERBAIS ("mostre-me seus
dentes", "ponha a língua pra fora", "feche os olhos"). A compreensão pode ser
considerada como razoavelmente intacta se o paciente obedecer a um comando
complicado em múltiplas etapas. No entanto, a incapacidade de obedecer a um
comando simples não prova necessariamente que a compreensão está prejudicada.
O paciente não obedece por causa da apraxia. Pacientes com lesões do hemisfério
esquerdo podem até mesmo ter apraxia para funções de sua mão esquerda não-
parética. Eles podem ser incapazes de fazer uma saudação, dar adeus ou executar
outras funções simples sob comando usando a mão esquerda em razão do
envolvimento de fibras que transmitem informações das áreas de linguagem à
esquerda para as áreas motoras à direita (apraxia simpática). Caso o paciente não
obedeça a comandos simples, estabeleça se ele pode dizer sim ou não ou abanar a
cabeça para indicar isto.
     Devemos então fazer perguntas ridiculamente simples, como - "Você é do
planeta Júpiter?", "Você comeu pregos no café da manhã?" ou "Você é um
homem?". As respostas a estas perguntas devem ser conhecidas. As respostas não
precisam ser verbais. Perguntas do tipo “sim ou não” mais complexas podem
incluir as seguintes: "Uma mãe é mais velha que sua filha?", "O sol nasceu de
manhã?". Como a chance de uma resposta correta é de 50%, devem ser feitas
várias perguntas que excluam respostas certas por sorte.
     Frases compostas e comandos duplos ou complexos podem ser usados para
ver se a compreensão é mais do que superficial. O exame de afasia começa a se
superpor com o exame do estado mental mediante comandos como "coloque uma
moeda sobre a mesa, dê-me a segunda e segure a terceira em sua mão" ou "aqui
está um pedaço de papel; rasgue-o em 4 partes, coloque uma sobre a mesa, dê uma
para mim e guarde duas consigo" (teste do papel de Marie).
     Pacientes com comprometimento da compreensão têm dificuldade especial em
construções passivas ("O leão foi morto pelo tigre; que animal está morto?") e
possessivas ("O irmão da minha esposa é homem ou mulher?"). Muitos pacientes
afásicos têm dificuldade na orientação D-E, especialmente em casos de lesões
posteriores. A confusão D-E faz parte da síndrome de Gerstmann. O teste de
orientação direita-esquerda pode incluir comandos tais como "mostre-me seu
polegar D "ou "toque seu ouvido direito com seu polegar esquerdo".
     NOMEAR - O teste da capacidade de nomear é parte importante do exame
de afasia. Nomear é uma função delicada, e a MAIORIA dos pacientes afásicos
tem DIFICULDADE nisto. Os defeitos de nomeação, todavia, são inespecíficos.
Na afasia anômica, uma incapacidade de nomear é um defeito isolado, porém mais
comumente a atribuição incorreta de nomes ocorre como parte de alguma outra
síndrome afásica.
     No nomear por confronto, o paciente é solicitado a nomear objetos simples
como uma chave, lápis, moeda, relógio, partes do corpo (nariz, orelha, queixo,
unhas, dedos) ou a nomear cores. Quando não conseguir dar o nome de um objeto,
o paciente pode descrevê-lo ou dizer seu uso. Quando incapaz de evocar um nome,
um paciente afásico pode ser capaz de selecionar o nome correto numa lista. Outra
teste do nomear é fazer o paciente apontar para algo nomeado pelo examinador
(ex: telefone, janela).
     Um método sensível para testar a capacidade de nomeação espontânea é a
geração de listas de palavras. O paciente é solicitado a nomear tantos itens quanto
for possível numa determinada categoria em 1 minuto. Os animais são uma
categoria comum para este tipo de teste. É prudente verificar outras categorias de
itens, como ferramentas, alimentos, países. Pacientes normais devem nomear no
mínimo 12 itens numa categoria; algum ajuste pode ser necessário para pacientes
idosos e com baixa instrução.
     Outro método para testar a nomeação é pedir ao paciente para relacionar todas
as palavras que ele puder lembrar que comecem com uma determinada letra. O
teste F-A-S é popular. O paciente cita palavras começando com uma dessas letras,
excluindo-se nomes próprios ou variantes morfológicas. No teste F-A-S, uma
pessoa de instrução média deve produzir 12 ou mais palavras por letra num minuto
ou 36 palavras com três letras em 3 minutos. A geração deficiente de lista de
palavras também ocorre na demência, depressão, parkinsonismo e lesões pré-
frontais. O nomear responsivo também é útil e usa a audição, e não a visão. O
paciente pode ser indagado quanto a substantivos ("onde trabalham os
professores?"), verbos ("O que você faz com uma xícara?") ou adjetivos ("que
gosto tem o açúcar?").
     REPETIÇÃO - A capacidade de repetição pode estar envolvida
seletivamente ou preservada paradoxalmente em determinadas síndromes afásicas.
Mais comumente, a capacidade de repetir é proporcional ao defeito de
compreensão ou fluência e a repetição é um bom teste para avaliação de afasia. É
solicitado ao paciente que repita frases ou palavras de volta para o examinador.
Tarefas de repetição simples podem incluir contar (repetir números) ou repetir
palavras simples. Tarefas mais complexas incluem palavras polissilábicas (ex:
catástrofe), frases ("Se estivesse aqui, eu iria embora"). Pode-se pedir para repetir a
frase "Eles o ouviram falar no rádio naquela noite", modificada do exame de afasia
de Boston. Pacientes com repetição comprometida podem omitir palavras, mudar a
ordem das palavras ou cometer erros parafásicos. A REPETIÇÃO É
PRESERVADA NA AFASIA ANÔMICA, TRANSCORTICAL E EM ALGUNS
CASOS DE AFASIA SUBCORTICAL.
     ESCRITA - A capacidade de uso da linguagem escrita do paciente também
deve ser avaliada. Ela pode ser perturbada em conjunto com anormalidades da
linguagem falada ou separadamente. Pacientes que estejam afásicos na fala
também estão afásicos na escrita, MAS A ESCRITA PODE ESTAR
PRESERVADA EM PACIENTES COM DISARTRIA OU APRAXIA
VERBAL. Em todas as afasias, a leitura e a escrita estão tipicamente piores que a
compreensão e a fala, provavelmente por serem habilidades adquiridas
secundariamente.
     O paciente pode ser solicitado a escrever espontaneamente ou por meio de
ditado. A amostra de escrita mostra geralmente os mesmos tipos de dificuldades de
nomear e parafasias evidentes na fala do paciente. Os pacientes podem ser capazes
de escrever coisas elementares, como nome, endereço e meses do ano, mas podem
ser incapazes de escrever um material mais complexo. A capacidade de escrever
por meio de ditado é análoga à capacidade de repetir material verbal. A cópia de
material escrito avalia também a capacidade de transferir informações do sistema
visual para as áreas da linguagem. Fazer o paciente copiar um material escrito pode
testar também as conexões entre as áreas receptivas da linguagem e o centro de
escrita de Exner. O nomear também pode ser testado fazendo-se o paciente
escrever os nomes de coisas de maneira semelhante àquela usada para a fala. OBS:
Uma incapacidade de copiar pode dever-se a apraxia.
     LEITURA - A capacidade de compreensão de símbolos da linguagem escrita
do paciente pode ser testada fazendo-se com que ele leia. A linguagem escrita é
percebida pelo sistema visual e as informações transmitidas aos centros
perissilvianos da linguagem. Disfunção dos centros da linguagem ou interrupção
das conexões com o sistema visual pode causar uma incapacidade de ler
(ALEXIA). Os pacientes podem ter ALEXIA SEM NENHUMA
INCAPACIDADE ASSOCIADA DE COMPREENSÃO DA FALA - A
SÍNDROME DE CEGUEIRA PARA PALAVRAS PURA. Alexia pode ocorrer
com ou sem uma hemianopsia. Alexia pode ocorrer com ou sem agrafia associada.
A maioria dos pacientes com alexia têm também dificuldades de escrita (alexia +
agrafia).
     Julgar a capacidade de leitura fazendo o paciente obedecer a um comando
escrito como "feche os olhos" envolve um elemento de práxis e deve merecer
interpretação cautelosa. Em pacientes que não conseguem ler em voz alta, escreva
perguntas que possam ser respondidas com "sim" ou "não" ou por gestos. É
também importante determinar se o paciente pode ler o que ele próprio escreve.
     OBS: Ler em voz alta é uma tarefa diferente em relação à compreensão da
leitura. A leitura oral (estimulação visual - produção oral) é comparável à cópia
(estimulação visual - produção manual), a repetição (estimulação auditiva -
produção oral) e a transcrição de ditado ( estimulação auditiva - produção manual)
e pode estar preservada apesar de comprometimento na compreensão da leitura.
     ANATOMIA DOS CENTROS DE LINGUAGEM - Os centros da
linguagem estão localizados nas áreas perissilvianas do hemisfério dominante da
linguagem. As áreas da linguagem formam um massa de tecido em forma de C em
torno dos lábios da fissura silviana, estendendo-se da área de Broca até a área de
Wernicke. O sulco central faz interseção com a fissura silviana próximo a seu ramo
posterior. As áreas da linguagem FIP (frontal inferior posterior) situam-se a frente
do sulco central no lobo frontal e são designadas como anteriores ou pré-
rolândicas. As áreas TSP (temporal superior posterior) situam-se posteriormente ao
sulco central e são designadas como posteriores ou pós-rolândicas.
     As áreas anteriores da fala medeiam os aspectos MOTORES - ou expressivos
- e as áreas posteriores mediam os aspectos SENSORIAIS - ou perceptivos - da
linguagem. A área da fala de BROCA situa-se no giro frontal inferior. Ela é
basicamente o córtex motor associativo, a área executiva da função de linguagem
que se localiza imediatamente anterior às áreas motoras primárias. A área da fala
de WERNICKE situa-se no giro temporal superior. Ela é basicamente o córtex
associativo sensorial que se localiza imediatamente posterior ao córtex auditivo
primário.
     O FASCÍCULO ARQUEADO é um trato profundo da substância branca que
descreve um arco a partir da área de Wernicke e através da substância branca
subcortical na ínsula para a área de Broca. O giro angular faz parte do lóbulo
parietal inferior; ele recobre o ramo posterior da fissura silviana e se situa entre a
área de Wernicke e o córtex visual. O GIRO ANGULAR é importante para leitura
e funções não verbais semelhantes da linguagem. O GIRO SUPRAMARGINAL
também situa-se entre o córtex visual e as áreas perissilvianas posteriores da
linguagem e está envolvido nas funções visuais da linguagem.
     O CENTRO DE EXNER é uma área cortical supostamente relacionada com a
ESCRITA que se situa no giro frontal médio dominante, muito próxima do campo
ocular frontal (FEF) e imediatamente anterior ao córtex motor primário para a mão.
(causa apraxia de escrita - agrafia sem alexia)
     Embora as áreas e conexões corticais descritas anteriormente sejam centros
importantes da linguagem, as correlações clinicopatológicas não são tão precisas
em todos os casos. O grau de déficit parece correlacionar-se com o tamanho da
lesão e também com a sua localização.
     OBS: As áreas perissilvianas da linguagem são perfundidas pela ACM; as
áreas anteriores são supridas pela divisão superior e as áreas posteriores pela
divisão inferior. A maioria dos casos de afasia se deve a isquemia na distribuição
da ACM.
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CONCEITO DE AFASIA DO DE JONG

       Afasia é uma perda do poder de expressão pela fala, pela escrita ou por
gestos ou perda da capacidade de compressão da linguagem falada ou escrita ou da
interpretação de gestos em conseqüência de uma doença cerebral. A afasia indica
que o transtorno da linguagem não se deve a incapacidade dos órgãos da fala ou
dos músculos que controlam outras formas de expressão.

53) Tabelas sobre Afasias
De Jong
1) CLASSIFICAÇÃO DAS AFASIAS
Tipos        Fluência Compreensã Repetição                   Nomear Leitura Escrit
                       o                                                    a
Broca        −         +         −                           −      −       −
Global       −         −         −                           −      −       −
Wernicke     +         −         −                           −      −       −
Condução +             +         −                           +/−    +       +
Anômica      +         +         +                           −      +       −
Transcortic −          −         +                           −      −       −
al ista
Transcortic −          +         +                           −          −           −
al
Motora
Transcortic +          −         +                           −          −           −
al
Sensorial
Apraxia      −         +         −                           −          −           +
Verbal


2) ORGANIZAÇÃO DAS SÍNDROMES COMUNS DE
AFASIA
Não
Fluente
        Compreen
        são Boa
                       Repetição                  Transcorti
                       Boa                        cal Motora
                       Repetição
                       Deficiente
                                    Escrita       Broca
                                    Afásica
                                    Escrita        Apraxia
                                    Intacta       Verbal
          Compreen
          são
          Deficiente
                       Repetição                  Transcorti
                       Boa                        cal Mista
                       Repetição
                       Deficiente                 Global
Fluente
          Compreen
          são Boa
                       Repetição                  Anômica
                       Boa
                       Repetição                  De
                       Deficiente                 Condução
          Compreen
          são
          Deficiente
                       Repetição                  Transcorti
                       Boa                        cal
                                                  Sensorial
                       Repetição
                       Deficiente
                                    Compreen      De
                                    são      da   Wernicke
                                    leitura
                                    deficiente
                                    Compreen      Surdez de
                                    são      da   Palavras
                                    leitura       pura
                                    intacta
----------------------------------------------------------------------------------------------------
----------------------------------------------------------------------------------------------------
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54) Fale sobre memória
Mesulan + Kandel + De Jong
       Introdução - O comportamento é o resultado da interação entre os genes e o
ambiente. Nos humanos, os mecanismos mais importantes através dos quais o
ambiente altera o comportamento são a aprendizagem e a memória.
APRENDIZAGEM é o processo através do qual nós adquirimos conhecimento
sobre o mundo, enquanto MEMÓRIA é o processo pelo qual o conhecimento é
codificado, retido e posteriormente recuperado.
       Há vários tipos fundamentalmente diferentes de retenção de memória e
certas regiões do encéfalo são muito mais importantes para alguns tipos de
retenção que outros. A evidência mais importante de que o lobo temporal é
importante para a memória ocorreu em meados de 1950, a partir de estudos em
pacientes que haviam sido submetidos à remoção bilateral do hipocampo e
estruturas vizinhas no lobo temporal, como tratamento de epilepsia. O primeiro e
mais bem estudado destes casos é o
de um paciente chamado H.M.
       SÍNDROMES DE AMNÉSIA LÍMBICA: O CASO H.M. - Este paciente
tinha 23 anos, era destro e tinha inteligência normal. Apresentava epilepsia
intratável clinicamente, após acidente automobilístico na infância. Foi operado
pelo cirurgião William Scoville, que ressecou bilateralmente as porções anteriores
de seus lobos temporais mediais. A cirurgia teve sucesso no controle das crises.
Entretanto, H.M. perdeu sua capacidade de formar novas memórias estáveis.
Conseqüentemente, embora mantivesse boa adequação social e linguagem superior
à maioria das pessoas, o tempo parecia ter parado para ele. Não sabia mais
reconhecer o dia ou o ano em que estava, nem os eventos que aconteciam no
mundo ou em sua vida. Havia crítica pessoal sobre o seu estado. Seu intelecto
permaneceu normal após a cirurgia e não houveram maiores alterações emocionais
ou comportamentais. Sua memória de trabalho (operacional ou de curto prazo)
estava intacta. Manteve capacidade de leitura, escrita e cálculo e conseguia lembrar
eventos autobiográficos de sua vida passada (exceto os eventos ocorridos 1 ano
antes da operação). SUA HABILIDADE PARA FORMAR NOVAS MEMÓRIAS,
PORÉM, TORNOU-SE CONTINUA E SEVERAMENTE PREJUDICADA.
Imagem de RNM mostra que o dano cerebral de H.M atinge amígdala, córtex
entorrinal-parahipocampal e hipocampo.
       Outro caso ilustrativo das clássicas síndromes de amnésia límbica é o do
paciente A.B, que foi estudado após 10 anos de um infarto bilateral na região do
mesencéfalo mediodorsal. O comportamento de A.B lembrava o de H.M, com a
exceção de que H.M tinha mais crítica sobre seu déficit. Ambos compartilham
características típicas para a maioria dos pacientes com amnésia límbica. Ambos
são muito prejudicados na capacidade de formar memórias estáveis sobre novas
experiências - ou seja, eles apresentam AMNÉSIA ANTERÓGRADA. Esta
amnésia anterógrada, contudo, é seletiva, visto que impede a consolidação de
memórias explícitas (declarativas) referentes a um episódio particular, enquanto
não impede a consolidação de memórias implícitas. Existe amnésia retrógrada para
eventos ocorridos um pouco antes do dano cerebral. Antigas memórias já
consolidadas da juventude são imunes à amnésia retrógrada. Desempenho social e
capacidades intelectuais em outros domínios além da memória são preservados.
Em resumo, ocorre uma incapacidade de transformar memória de curto prazo em
memória de longo prazo.
       As síndromes de amnésia límbica ocorrem quando o dano cerebral
interrompe um circuito de estruturas interconectadas que codificam, associam e
recuperam informação recentemente adquirida e que codificam o estoque a longo-
prazo em outras partes do cérebro, incluindo os córtices de associação unimodal e
heteromodal.
       Mesmo que pacientes com lesão no lobo temporal medial tenham profundos
déficits de memória eles são capazes de aprender certos tipos de tarefas e de reter
esta aprendizagem por tanto tempo quanto indivíduos normais. Estes pacientes são
capazes de várias formas de aprendizam reflexa simples, incluindo habituação,
sensibilização, condicionamento clássico e operante. Além disso, conseguem
melhorar seu desempenho em algumas tarefas perceptuais. Por exemplo, eles têm
uma boa forma de memória chamada priming (pré-impressão), na qual a
lembrança de palavras ou objetos é melhorada pela exposição prévia a essas
palavras ou objetos. Estas tarefas tem uma natureza reflexa, envolvem habilidades
motoras ou perceptuais e não requerem conhecimento consciente ou processos
cognitivos complexos, como avaliação e comparação. (memória implícita - não
geradora de lembrança)
       MEMÓRIA E SEUS DISTÚRBIOS - A memória é armazenada em
estruturas neurais de modo que possa ser recuperada em pontos futuros e utilizada
para o comportamento adaptativo. O termo "engrama" é freqüentemente utilizado
para descrever a informação armazenada, valendo ressaltar que a informação
armazenada não necessita ser idêntica à experiência original. Ao contrário,
modificações, adaptações e distorções do engrama podem ocorrer, dependendo da
natureza do material subsequentemente armazenado e do estado do organismo no
momento da recuperação. O termo ECFORIA descreve o processo pelo qual as
sugestões de recuperação interagem com a informação armazenada, de modo que a
reconstrução da informação representa uma interação complexa dos dois.
  Ecforia (pista) -------- Enagrama (substrato neuronal da experiência)

       A característica única da memória é a sua DIMENSÃO TEMPORAL. Isto a
distingue dos sentimentos, emoções e pensamentos, que lidam com o "aqui e
agora". Memória pode ser utilizada para viajar no tempo. A informação é primeiro
registrada (percebida por canais sensitivos), codificada (processada em termos de
identificação e associação) e finalmente armazenada em sítios anatômicos
multifocais, em forma de engramas.
Memória é a transcendência temporal da experiância sensorial interno ou externa
do ser humano.

       SUBTIPOS DE MEMÓRIA DE ACORDO COM O TEMPO - A
memória pode ser subdivida em: Memória ultracurta (icônica), Memória de curto-
prazo ("de trabalho") e Memória de longo-prazo. A forma de memória ultracurta
refere-se a um processo medido em milissegundos que pode, por exemplo,
relacionar-se com o decaimento dos fotopigmentos nos cones e bastonetes da
retina. A Memória de trabalho refere-se à capacidade de manipulação ativa e "on-
line" de determinada informação e inclui a preparação de memórias armazenadas
para a recuperação. Por sua vez, a memória de longo-prazo refere-se à informações
armazenadas "off-line" por períodos que se extendem de minutos a décadas.
       O aprendizado de uma lista de palavras ajuda a distinguir a memória de
curto prazo com a de longo prazo. Quando solicitado a lembrar itens de uma lista
de 12 palavras, o paciente tende a recordar um número maior de palavras presentes
no início e no fim da lista. A maior recuperação de itens iniciais é conhecida como
efeito "primacy" e relaciona-se à memória de longo prazo, enquanto a maior
recuperação de itens finais é conhecido como efeito "recency' e está relacionado
com a memória de curto prazo.
       A memória de trabalho parece basear-se numa codificação superficial ou
sensorial, enquanto a memória de longo prazo é dependente de uma codificação
profunda ou semântica. Lesões límbicas levam a déficits seletivos da memória de
longo-prazo enquanto lesões frontais levam a déficits seletivos da memória de
trabalho.
       SUBTIPOS DE MEMÓRIA DE ACORDO COM O CONTEÚDO - A
memória pode ser dividida em explícita (declarativa) e implícita (não-declarativa).
A primeira implica lembrança CONSCIENTE de determinado episódio. Já a
memória implícita INDEPENDE DA CONSCIÊNCIA para ser ativada; ela é
ativada indiretamente e produz melhora progressiva da performance em
determinadas tarefas.
       A memória explícita pode ser dividida em memória EPISÓDICA e memória
SEMÂNTICA. Memória episódica refere-se a eventos específicos da biografia de
uma pessoa. Estes eventos são relacionados com tempo e espaço. Por exemplo:
"Ontem, eu comi um lanche" e "Em Agosto passado, eu escalei o Monte Everest".
A memória episódica é ATIVAMENTE LEMBRADA. Por outro lado, a memória
semântica é apenas CONHECIDA. Este tipo de memória relaciona-se com fatos
gerais. Por exemplo: "A capital da Espanha é Madrid" ou "2³ é igual a 8".
       A existência de pacientes com amnésia seletiva para memória episódica ou
semântica suporta a sua distinção. Pacientes com dano predominante na região
frontotemporopolar direita são afetados na capacidade de relembrar eventos
episódicos, enquanto aqueles com lesão correspondente no hemisfério esquerdo
podem ter mais dificuldade em lembrar de eventos fatuais ou semânticos.
       A memória de procedimentos ("procedural memory") diz respeito ao
aprendizado de tarefas perceptuais e motoras, bem como a aquisição de regras e
sequencia, sendo um subtipo de memória IMPLÍCITA. Percebeu-se que pacientes
com amnésia causada por lesões límbicas (como o caso H.M.) conseguiam
aprender uma ampla gama de tarefas perceptuais, motoras ou que envolvessem
estratégia. Por outro lado, viu-se que pacientes com lesões nos gânglios da base
eram severamente prejudicados nestes testes, o que suporta a evidência de uma
distinção anatômica e comportamental nos sistemas de memória. Exemplos de
"procedural memory" incluem aprender a dirigir, esquiar e tocar instrumentos
musicais.
       Outro tipo de memória descrito é o sistema "priming". Este é um subtipo de
memória implícita que refere-se à influência que uma informação previamente
apresentada tem sobre o desempenho futuro. No priming perceptual os estímulos
são uma estrutura idêntica em todas as fases de apresentação, enquanto no priming
conceitual eles apenas pertencem a uma mesma categoria (ex: 'frutas, quando uma
maçã foi previamente apresentada'). Nos testes que avaliam este tipo de memória,
os estímulos não necessitam ser aprendidos ativamente. Ao invés de solicitar que o
indivíduo memorize as palavras, pode-se pedir apenas para que ele conte quantas
letras "a" elas possuem. Quando apresentados novamente numa fase mais tardia, os
estímulos serão mais facilmente reconhecidos ou selecionados. O priming é um
processo de reconhecimento da informação na ausência de uma reflexão
consciente. O teste das figuras incompletas é um exemplo de priming.
       A distinção mais importante é que a memória episódica é explícita e o
sujeito está consciente de sua aquisição e lembrança, enquanto a memória de
procedimentos e a memória priming (assim como o condicionamento) são
implícitas, no sentido de que o sujeito não tem consciência da aquisição ou mesmo
da posse da informação. A memória explícita é afetada por lesões límbicas, o que
não acontece com a memória implícita.
(Traduzir Tabela 4.1 e talvez 4.2 do Mesulan e colocar em forma de tabela)

       SUBSTRATOS ANATÔMICOS DA MEMÓRIA - Amnésias ocorrem
após uma ampla gama de condições patológicas. A memória não é controlada por
um único centro cerebral, e sim por uma ampla rede neuronal distribuída. A
memória é dependente de um grande número de processos sensoriais, perceptuais,
atencionais, emocionais e motivacionais, cada um dos quais com o seu substrato
anatômico. Se uma lesão cerebral falha em interferir numa determinada tarefa de
aprendizado, não significa que ela não participe desta função. Do mesmo modo, se
uma lesão cerebral atrapalha a performance numa dada tarefa, isso não significa
que ela seja a única estrutura neural envolvida. A localização anatômica das
estruturas envolvidas com a memória depende do estudo de lesões focais e de
neuroimagem funcional.
       MEMÓRIA IMPLÍCITA - Processos de memória implícita, tais como
priming ou memória de procedimentos são acessados de maneira diferente da
informação episódica. Com exceção do "condicionamento pelo medo", que
relaciona-se com a amígdala, o aprendizado implícito parece ser mediado por
estruturas não-límbicas. Estas podem ser neocorticais ou envolver o cerebelo e os
gânglios da base. A memória priming envolve o córtex periestriado unimodal e
áreas do córtex heteromodal de associação temporal e parietal. A memória de
procedimento é processada predominantemente no cerebelo e gânglios da
base. Pacientes com D.P e D.H têm déficit deste tipo de memória.
       MEMÓRIA DE CURTO-PRAZO ("WORKING MEMORY") - Vários
estudos experimentais em macacos e estudos de neuroimagem funcional recentes
mostraram um papel dominante do córtex prefrontal bilateral na memória de
curto-prazo ("estoque on-line de informações"). O córtex prefrontal dorsolateral
relaciona-se principalmente com a memória de curto-prazo espacial, enquanto o
córtex prefrontal ventrolateral relaciona-se predominantemente com a memória de
curto-prazo para objetos. Alguns relatos também correlacionam a região parietal
com este tipo de memória. Em resumo, a memória de curto-prazo é uma função
predominantemente atencional sob o controle de uma rede fronto-parietal,
enquanto a memória de longo-prazo explícita está sob o controle de uma rede
límbica.
       REGIÕES CEREBRAIS RELEVANTES PARA A MEMÓRIA
EPISÓDICA - As informações recém adquiridas reverberam num circuito neural
antes de serem transferidas para o estoque a longo prazo. Tais circuitos envolvidos
com a codificação e consolidação das informações incluem regiões do sistema
límbico, especialmente o complexo hipocampo-entorrinal. A região do hipocampo,
amígdala, córtex paralímbico, certas núcleos talâmicos anteriores e mediais, os
corpos mamilares, outros núcleos hipotalâmicos, o striatum ventral e o sistema de
fibras interconectantes são os componentes principais do sistema límbico. Existem
2 circuitos que interagem dentro do sistema límbico: O Circuito de Papez, centrado
no hipocampo e o circuito límbico basolateral (ou circuito amigdalóide). O
Circuito de Papez é fundamental na transformação de informações em memória de
longo prazo. O Circuito amigdalóide tem importância fundamental no
processamento das emoções e também é relevante para codificar o conteúdo
emocional das informações armazenadas. Este circuito inclui a amígdala, o núcleo
talâmico médio-dorsal e regiões paralímbicas associadas, como o giro para-
olfatório, o pólo temporal, a ínsula, o córtex órbitofrontal e as fibras de
interconexão.
       Lesão bilateral às estruturas do sistema límbico, especialmente do circuito de
Papez, causam distúrbios severos de memória, pela interrupção das conexões entre
as estruturas límbicas necessárias à consolidação e as estruturas neocorticais
necessárias ao armazenamento. O complexo hipocampo-entorrinal e os núcleos
límbicos do tálamo são os mais críticos para esta função. Portanto, lesão nestas
regiões (caso H.M.) resulta em amnésia severa e persistente, isto é, uma
incapacidade de formar novas memórias estáveis que sejam acessíveis por
lembrança voluntária (ou explícita).
       Dano bilateral ao complexo amigdalóide induz a SÍNDROME DE
KLÜVER-BUCY que é caracterizada por agnosia, amnésia, hipersexualidade,
hiper-oralidade, hiperfagia, placidez e hipermetamorfose. Estas alterações de
comportamento afetam mais o domínio das emoções do que a memória. Contudo,
uma vez que a codificação das informações é também dependente do conteúdo
emocional, lesões amigdalianas também têm efeitos sobre a memória.
       Dano às vias do sistema límbico também podem causar amnésia. Um
paciente destro de inteligência mediana, por exemplo, sofreu lesão do fórnix após a
remoção de um tumor e desenvolveu amnésia anterógrada severa para material
verbal e não-verbal.
       A similaridade entre as condições amnésicas que ocorrem após dano
bilateral às estruturas mesiais temporais e estruturas diencefálicas mediais levou os
pesquisadores a concluir que estas estruturas são componentes de um sistema
comum de memória e a falar em "amnésia medial temporal - diencefálica". Porém,
existem especializações funcionais e pacientes com dano diencefálico bilateral tem
menos crítica em relação à sua amnésia, demonstram maior tendência a
confubalação e tem maior span (período?) de amnésia retrógrada.
       CODIFICAÇÃO (ENCODING) E CONSOLIDAÇÃO - Informação
recentemente adquirida é codificada no córtex de associação e transferida ao
sistema límbico, onde é avaliada pela relevância, submetida a novas associações
(inclusive ligações multimodais), integrada com informações pré-existentes e
engajada num processo que irá levar à consolidação.
       Embora estes processos sejam freqüentemente vistos de maneira distinta,
sendo a consolidação posterior e mais profunda do que a codificação, nem todos os
autores concordam com esta visão. Alguns consideram a consolidação como parte
da codificação principalmente porque NÃO existem evidências fortes de um
envolvimento distinto de estruturas límbicas em um processo mas não no outro.
Porém, vários casos na literatura sugerem que realmente EXISTE a dissociação.
Nestes casos relatados, os pacientes conseguem reter as informações por alguns
minutos ou horas, mas depois não mais conseguem recuperar as mesmas, após
horas ou dias.
       Estes exemplos demonstram que pode haver substratos biológicos diferentes
para codificação inicial em memória episódica e subseqüente consolidação
(retenção) da informação. Traços de memória tornam-se mais robustos ao longo do
tempo e tornam-se cada vez mais resistentes ao esquecimento a medida que
tornam-se consolidados. O substrato biológico da consolidação ainda não foi
elucidado.
       ESTOQUE DE INFORMAÇÕES - O tremendo volume de informações
que precisa ser adquirido ao longo da vida vai se acomodando dentro de redes
corticais distribuídas. A maneira pela qual as memórias são armazenadas ou
representadas no cérebro ainda não é totalmente esclarecida. Existe uma série de
evidências que demonstram alterações na morfologia sináptica, na síntese
protêica e na expressão gênica, porém como estes processos sustentam engramas
ao longo da vida ainda precisa ser melhor determinado. As alterações vasculares,
gliais e neuronais trabalham em conjunto na produção de um engrama e a
formação da memória pode ser considerada um caso especial de adaptação cerebral
que pode ser mais facilmente identificável em termos psicológicos do que
fisiológicos.
       A PROPOSTA MAIS FREQUENTEMENTE FORMULADA É A DE QUE
A INFORMAÇÃO É ARMAZENADA AO LONGO DO CÓRTEX DE
ASSOCIAÇÃO E O SISTEMA LÍMBICO É FUNDAMENTAL PARA LIGAR
ESTA INFORMAÇÃO DURANTE O ARMAZENAMENTO E TALVEZ
TAMBÉM NO PROCESSO DE RECUPERAÇÃO (RETRIEVAL).
       RECUPERAÇÃO (RETRIEVAL) DA INFORMAÇÃO - Amnésia
retrógrada refere-se a uma INABILIDADE DE RECUPERAR INFORMAÇÕES
QUE FORAM ARMAZENADAS ANTES DA LESÃO (OU EVENTO) QUE
CAUSOU A AMNÉSIA. Este termo é usado pelo menos de duas maneiras.
Primeiro, diz respeito a informação que não é mais acessível porque é
permanentemente perdida (pode ser o caso de pacientes com D.A.). Segundo, o
termo refere-se a uma incapacidade de explicitamente recuperar informações
(engramas) que ainda podem existir no cérebro (pode ocorrer após danos cerebrais
focais e em casos de "amnésia funcional ou psicogênica").
       Pacientes com amnésia funcional frequentemente tem amnésia retrógrada de
toda sua vida passada e portanto diferem dos pacientes mais típicos com amnésia
retrógrada, os quais têm nas experiências mais recentes as mais difíceis de
recuperar. Casos de amnésia retrógrada são usualmente vistos em vítimas de TCE e
em pacientes com amnésia mesial temporal - diencefálica.
       A visão tradicional afirmava que pacientes com amnésia retrógrada também
apresentam amnésia anterógrada. Contudo, a partir de 1980 foram estudados
pacientes com amnésia retrógrada pura, sem amnésia anterógrada equivalente. A
partir de 1990 uma demarcação mais precisa foi realizada e vários estudos levaram
à conclusão de que as regiões pré-frontal e temporopolar têm um papel
fundamental na recuperação de memórias antigas. Foi detectado ainda que o
hemisfério direito é mais crítico para recuperar informação episódica
(autobiográfica), enquanto o hemisfério esquerdo é mais crítico para recuperar o
conhecimento geral armazenado (memória semântica).
       A contribuição pré-frontal para o processo de ecforia (recuperação de
memórias) pode envolver a ativação e a mobilização de redes relevantes, a seleção
de informações dentre alternativas possíveis e possivelmente o processo de
monitoração pós-recuperação. A região temporopolar, através de suas conexões
límbicas, parece coordenar o acesso aos engramas codificados nos córtices
associativos. Vale ressaltar que lesões focais não causam amnésia retrógrada.
Usualmente é necessário lesão bilateral de ambos componentes
(temporoprefrontal).

(OBS: Tentar transcrever a figura 4.12 do capítulo de memória do mesulan, foto ou
scanner).

SÍNDROMES AMNÉSICAS

       AMNÉSIA GLOBAL - A amnésia global já foi previamente ilustrada na
descrição dos casos H.M e A.B. Esta, resumidamente, caracteriza-se por:
a) Amnésia anterógrada para todos as funções explícitas de memória.
b) Amnésia retrógrada para informação não consolidada. De acordo com a Lei de
Ribot, informações recentes em relação ao dano cerebral são menos acessíveis
enquanto as informações remotas são mais preservadas.
c) Preservação do conhecimento semântico.
d) Relativa preservação de alguns tipos de aprendizado implícito.
e) Preservação das habilidades sensoriais, perceptuais, atencionais, motoras e de
linguagem.
f) Quase sempre associada a lesões límbicas bilaterais.
Disconnection amnesias -

Amnesia Global Transitória -

Amnésia funcional -

Resumo geral (Overview) -

Completar com dados do Kandel, principalmente em relação ao condicionamento
e outros tipos de implicit memory.


Agnosia Visual
Bradley
1) Introdução
A palavra AGNOSIA (do grego "não conhecer") refere-se a uma classe de
distúrbios cognitivos na qual os pacientes falham em reconhecer objetos
familiares, a despeito de apresentarem percepção, memória, linguagem e
capacidade intelectual geral preservados. A percepção envolve muitos níveis de
representação interna, variando desde níveis inferiores de imagens sensoriais até
representações mais abstratas de formas, sons e significado dos vários objetos.
2) Agnosia Visual
       Talvez pelo fato do cérebro humano devotar muito tecido ao processamento
da visão, as agnosias visuais são as formas mais comuns de agnosia, com o maior
número de subtipos. São também as mais bem estudadas. O entendimento da
agnosia visual começou em 1890, quando Lissauer dividiu os distúrbios do
processamento visual em 2 tipos: Agnosia Aperceptiva e Agnosia Associativa.
        De acordo com Lissauer, os agnósicos aperceptivos tinham um distúrbio do
processamento perceptual visual complexo. Eles não eram cegos, pois podiam
descrever a sua experiência visual; contudo, eles não obtinham percepção visual
em alto nível para conseguir reconhecer os objetos visualizados.
       Em contraste, Lissauer sugeriu que a percepção poderia ser normal na
agnosia associativa, e o problema consistiria no processo de associação entre uma
representação perceptual com um conhecimento mais geral. Os agnósicos
associativos viam "um percepto normal, desprovido do seu significado". A
dicotomia associativa-aperceptiva é útil, no sentido de separar duas classes amplas
e distintas de pacientes. Contudo, a visão teórica de que a percepção está
prejudicada somente no grupo aperceptivo não é mais sustentada atualmente;
muitos casos de agnosia associativa estão associados com a perda do
processamento visual de alto nível.
       2.1) Agnosia Visual Aperceptiva
       A agnosia visual aperceptiva é um ponto intermediário, clínica e
teoricamente, entre a cegueira cortical e a agnosia visual associativa. Estes
pacientes não são corticalmente cegos. Eles tem consciência da sua experiência
visual, ainda que seu processamento visual seja grosseiramente anormal e seja
claramente o motivo da dificuldade de reconhecimento de objetos. Os pacientes
com agnosia visual apresentam as capacidades visuais primárias relativamente
preservadas. Estas incluem: Acuidade, discriminação de brilho, visão de cores,
percepção de movimentos, dentre outras. Por outro lado, a percepção da forma e
consequentemente      o     reconhecimento    dos    objetos    parece    estar
desproporcionalmente prejudicada.

       Os pacientes com agnosia aperceptiva tem dificuldades para cópia de figuras
geométricas e objetos simples, sendo o reconhecimento de objetos um pouco
melhor que a percepção de formas geométricas. Na maioria dos casos de agnosia
aperceptiva, o dano cerebral é difuso e posterior. Os pacientes agnósicos têm
dificuldade em agrupar processos que normalmente operam separadamente, tais
como cor, formato, profundidade, contorno, em cada um dos pontos do campo
visual. Fora dos defeitos de campo visual, agnósicos aperceptivos tem uma visão
surpreendentemente boa das propriedades visuais locais. Eles falham quando
tentam extrair uma estrutura mais global a partir da imagem (vêem as partes, mas
não o todo). O movimento dos objetos é útil porque ajuda na distinção da estrutura
mais global representada.

       2.1.1) Síndromes relacionadas
       SIMULTANEOAGNOSIA é um termo utilizado para descrever a
incapacidade de perceber objetos visuais multi-segmentados ou com múltiplos
elementos constituintes. Quando mostrado uma figura complexa, com múltiplos
objetos ou pessoas, simultaneoagnósicos tipicamente a descrevem de uma maneira
segmentada, algumas vezes omitindo uma porção grande do material e portanto
falhando em interpretar o contexto geral da cena que está sendo demonstrada.
       Na simultaneoagnosia DORSAL, os pacientes tem uma limitação atencional
que os impede de ver mais de um objeto por vez. Ocasionalmente, sua atenção é
"capturada" em apenas uma parte do objeto, levando a uma identificação errônea
do mesmo e focando apenas a percepção de características locais da figura. Estes
pacientes tem lesão no córtex parietal posterior bilateralmente.
       Na simultaneoagnosia VENTRAL, os pacientes podem reconhecer objetos
inteiros mas são limitados em como muitos objetos podem ser reconhecidos em um
dado período. Suas descrições de cenas complexas são lentas e fragmentadas, mas
ao contrário dos agnósicos aperceptivos, sua percepção de formas simples não é
obviamente prejudicada. Este déficit é mais aparente para leitura, visto que o
reconhecimento de letras se dá de uma maneira anormalmente lenta e seriada. Ao
contrário dos agnósicos dorsais, estes pacientes conseguem detectar vários
estímulos simultaneamente, porém o reconhecimento per si está prejudicado.
Como o distúrbio perceptual nestes casos é moderado em relação aos outros
agnósicos aperceptivos, é mais razoável encarar este tipo de agnosia dentro do
grupo das agnosias associativas. Vale ressaltar que este distúrbio ocorre em lesões
do córtex temporo-occipital inferior esquerdo.
      OBS: Um outro tipo de agnosia aperceptiva é o déficit de categorização
perceptiva. Neste distúrbio os pacientes tem uma performance ruim em reconhecer
objetos dispostos de maneira não usual ("balde visto de cima") ou com uma
iluminação alterada, com sombras, por exemplo.

       2.2) Agnosia Visual Associativa
       Agnosia visual associativa refere-se a um distúrbio do reconhecimento
visual de objetos que não pode ser atribuído nem a um déficit perceptual mais
básico (como na agnosia aperceptiva) e nem a um distúrbio mais complexo de
linguagem, da comunicação, ou do intelecto. Ao contrário dos aperceptivos, os
pacientes agnósicos associativos conseguem fazer boas cópias daqueles objetos
que eles não podem reconhecer. A preservação do sistema de cópias parece
demonstrar que a percepção está íntegra neste distúrbio, apesar de que a cópia pode
ser realizada parte a parte (de modo fragmentado). Quando testados diretamente, a
habilidade de apreender o todo de um objeto está alterada. Os erros dos agnósicos
refletem sua relutância em ater-se a aspectos locais (ex: chamar um pente de garfo,
ao fixar-se nas garras) ou sua dificuldade de visualização global do objeto (ex:
chamar um saleiro de barril). O locus funcional que parece estar danificado na
agnosia visual associativa é aquele relacionado com a representação perceptual de
alto nível da forma dos objetos. Agnósicos visuais variam no espectro do déficit de
reconhecimento, com alguns encontrando mais dificuldade para reconhecer faces,
outros com palavras impressas, e alguns que poupam estas categorias.

      2.2.1) Prosopoagnosia
      Prosopoagnósicos não reconhecem pessoas familiares utilizando
isoladamente as suas faces e devem confiar em outras características, tais como
voz, vestimenta ou estilo do cabelo. O distúrbio pode ser tão severo que mesmo
familiares e amigos íntimos deixam de ser reconhecidos. Existem casos descritos
em que o paciente não pode reconhecer nem a ele próprio. Embora muitos
prosopoagnósicos tenham dificuldade em reconhecer outros tipos de objetos,
ocorre déficit desproporcional e às vezes muito seletivos, em relação à dificuldade
de reconhecimento facial. A prosopoagnosia é geralmente fruto de lesão À direita -
parietal ou temporal.

       2.2.2) Alexia Pura
       O déficit do reconhecimento visual de palavras, no contexto de
reconhecimento auditivo de palavras e habilidade de escrita preservados, é
conhecido como alexia pura (dissociado de má compreensão para palavras e da
agrafia) e pode ser encontrado isoladamente ou em associação com agnosia visual
para objetos. Embora a disconexão visual-verbal seja importante em alguns casos,
distúrbios da representação visual de letras e palavras é invariavelmente
encontrado. Assim como ocorre na prosopagnosia, a dissociação oposta também
existe, sendo chamada de 'reconhecimento de palavras preservado com distúrbio do
reconhecimento de objetos e face'. a alexia pura é fruto geralmente de lesões à
esquerda.

       2.2.3) Neuropatologia da Agnosia Visual Associativa
       Quase invariavelmente, as lesões envolvidas nesta síndrome são posteriores
e inferiores, afetando as regiões temporal ventral e occipital. O dano é
frequentemente bilateral, embora em alguns casos somente um hemisfério (D ou
E) é afetado. Em pacientes que são agnósicos para faces, palavras e objetos a lesão
costuma ser bilateral. Se o déficit predomina para faces, o dano pode ser bilateral
ou confinado ao hemisfério D. Quando o reconhecimento facial é preservado, o
dano é geralmente confinado ao hemisfério E, com estruturas mediais
comprometidas (ex: giro fusiforme, parahipocampal e lingual E). Quando somente
a leitura está prejudicada, ou quando existe comprometimento do reconhecimento
de objetos e palavras, com reconhecimento facial preservado, as lesões são
geralmente à E.
       OBS: Estudos com RNMf demonstraram ativação do "complexo occipital
lateral - LOC" no processamento da forma dos objetos. Esta região é formada pelo
córtex occipital lateral e ventral e estende-se até o lobo temporal posterior.
       2.2.4) Síndromes correlatas
       Assim como na agnosia aperceptiva, o termo agnosia associativa tem sido
utilizado numa série de síndromes distintas, porém correlatas. Duas que merecem
discussão são a afasia óptica e o déficit de memória semantica. No distúrbio de
memória semântica os pacientes perdem o conhecimento geral sobre o mundo,
resultando numa inabilidade de nomear ou demonstrar reconhecimento de objetos
visualmente apresentados. O déficit pode afetar todos os tipos de estímulos, como
ocorre na DA ou pode afetar de maneira mais seletiva a memória semântica, num
distúrbio conhecido como demência semântica. Pode haver ainda um
comprometimento desproporcional do conhecimento para categorias específicas,
por exemplo, "coisas vivas". Como o locus funcional prejudicado na demência
semântica é pós-perceptual, os pacientes também vão mal em tarefas
inteiramente não-visuais, tais como na resposta a questionamentos verbais
sobre objetos.

       Na afasia óptica os pacientes tem dificuldade em nomear objetos
visualmente apresentados. Eles podem reconhecer um estímulo visual quando
associa-se com gestos (ex: movimento de beber quando se apresenta um copo) e
podem nomear estímulos apresentados em outras modalidades que não a visão. O
déficit anatômico relacionado com a afasia óptica não está claro. Vale ressaltar que
apesar da dificuldade de nomeação, os afásicos ópticos conseguem extrair
entendimento semântico do estímulo visual apresentado (sabe para que serve
o copo, apesar de não saber que se chama copo).

       2.3) Análise da Agnosia Visual
       O primeiro passo na avaliação da agnosia visual é estabelecer que as
habilidades visuais elementares estão preservadas, incluindo testes de acuidade
visual e campo visual. Se estes não estão suficiente preservados para permitir um
confiável reconhecimento de objetos, o paciente não poderá ser definitivamente
classificado como agnósico.
       TC e RNM devem ser solicitados para tentar encontrar padrões
neuropatológicos para agnosia visual associativa, e, embora estes sejam menos
claros, para agnosia visual aperceptiva.
       Anomia deve ser distinguida de distúrbio do reconhecimento visual através
da comparação entre a nomeação visual e táctil, nomeação de objetos
verbalmente descritos, e através da disposição de objetos ou figuras por categoria
semântica (itens de cozinha x itens esportivos). Pacientes com déficit de memória
semântica, assim como os anômicos, não conseguem nomear objetos tocados ou
descritos e falham em separar itens distintos. Um paciente puramente anômico
pode ser capaz de indicar a identidade de um objeto apresentado visualmente
através de circunlóquios ou pantonímias, mesmo que o nome escape a ele.
Pacientes com afasia óptica assessam o nome dos objetos através de outras
modalidades que não a visão. Estes pacientes conseguem assessar o nome através
do toque ou descrição verbal (ao contrário dos pacientes com anomia e demência
semântica), assim como fazer gestos que correspondem à identificação visual de
um objeto apresentado e também com preservação da capacidade de separar itens
semanticamente relacionados (diferentemente dos pacientes agnósicos visuais).
       Os tipos de erro também são úteis do ponto de vista diagnóstico. Agnósicos
visuais confundem itens visualmente semelhantes (ex: Cobra por minhoca, um erro
"visual"), enquanto pacientes com distúrbio de memória semântica ou afasia óptica
fazem erros "semanticos" (ex: alface por leque).
      A distinção entre agnosia visual aperceptiva e associativa pode ser feita pela
análise da percepção do paciente de formas relativamente simples, com tarefas do
tipo copiar ou associar. Agnósicos associativos fazem estas tarefas de maneira
acurada, enquanto os aperceptivos as fazem de maneira errada.



Agnosia Táctil
Bradley
Agnosia táctil refere-se a um distúrbio do reconhecimento de objetos via
modalidade táctil que não pode ser atribuído a um distúrbio somatossensorial
básico, disfunção de linguagem, heminegligência ou deficiência intelectual mais
generalizada. Este distúrbio é freqüentemente discreto e costuma escapar à
detecção clínica. Uma outra complicação é que nós costumamos reconhecer
objetos principalmente através da visão ou som e raramente utilizamos a
informação táctil de maneira isolada (ex: procurar uma chave ou um relógio no
fundo de uma bolsa).

Assim como ocorre com a visão e com a audição, a percepção táctil apresenta
diversos estágios. As funções somestésicas são descritas como básicas,
intermediárias e complexas. Funções somestésicas básicas incluem toque leve,
vibração, posição, dor e temperatura, e discriminação de dois pontos. Funções
somestésicas intermediárias incluem discriminação de peso e textura e a
discriminação do formato básico de um objeto (astereognosia). As funções
somestésicas complexas são aquelas que estão perturbadas nas formas puras de
agnosia táctil. Nestes casos ocorre dificuldade na integração de informações tacteis
complexas (ex: desenho distorcido de uma fita cassete apresentada manualmente a
um paciente - este consegue sentir o objeto, mas não o reconhece).
É importante ressaltar que a agnosia táctil é um distúrbio predominantemente
unilateral, o que permite ao examinador utilizar a mão normal como controle.

Considerações anatômicas: A área somatossensitiva primária (SI) recebe as
projeções talâmicas básicas. Neurônios desta região (que inclui as áreas de
Brodmann 3a, 3b, 1 e 2) são responsáveis pelo processamento sensorial cortical
inicial. Lesões de SI causam distúrbio do processamento básico e intermediário. As
lesões relacionadas com agnosia táctil incluem o córtex de associação ventrolateral
(numa região correspondente à área somatossensitiva secundária SII, localizada no
opérculo parietal) e no córtex de associação dorsomedial (área sensorial
suplementar). As lesões na segunda região acarretam disturbios do processamento
básico (semelhante à lesão de SI) e também apraxia severa do membro
contralateral. Estes pacientes tendem a melhorar com o tempo, ao contrário dos
pacientes com dano ventrolateral, que desenvolvem uma agnosia tactil crônica. A
região ventrolateral (incluindo a ínsula) está mais associada com o reconhecimento
táctil de alto grau dos objetos, dado que é suportado por estudos de RNMf.

Avaliação da agnosia táctil: Assim como ocorre com a agnosia auditiva e visual, as
funções perceptuais básicas devem estar preservadas para a correta interpretação e
valorização dos achados. Estas incluem toque leve, vibração,senso de posição, dor,
temperatura e discriminação de dois pontos, assim como distinção por peso e
textura, além de diferenciação de formas simples, como superfícies curvas e
pontiagudas. Linguagem e outras funçoes cognitivas também devem ser
examinadas. Como a mão ipsilesional está disponível para controle, nomeação
normal de objetos palpados com esta mão garante uma boa evidencia de que
outros disturbios linguisticos e/ou outros fatores cognitivos não estão envolvidos
com a agnosia tactil.

RNM ou TC crânio devem ser avaliadas correlacionando as lesões
encontrados com os dados anatomicos já conhecidos sobre este distúrbio.



Síndrome de Gerstmann (Sd. cortical parietal)
De Jong + Canelas
     Síndrome cognitiva caracterizada por (4 A`s):
      1) Agnosia digital
      2) Alteração (confusão) direita-esquerda
      3) Agrafia
      4) Acalculia.

     A agnosia digital isolada não é muito localizante, porém quando todos os
componentes da síndrome estão presentes a lesão pode situar-se no
      Giro angular dominante

Mesulan
       Lesões do lóbulo parietal inferior esquerdo podem interferir com
cálculo, orientação direita-esquerda e identificação de dedos. Quando estas
alterações associam-se com disgrafia, configura-se a síndrome de Gerstmann.
Desorientação direita-esquerda só deve ser valorizada na ausência de afasia.
       A capacidade de cálculo pode ser afetada por vários fatores, como:
Concentração inadequada (causa mais comum), afasia, alexia, heminegligência
(interfere na percepção dos dígitos mais à esquerda), lesões frontais (interfere com
a capacidade de sequenciamento - capacidade executiva). Para o exame da
desorientação direita-esquerda, o paciente é solicitado para apontar os lados D e E,
de seu corpo e do examinador. Podemos utilizar os seguintes comandos:
“Ponha sua mão esquerda no seu olho D” ou “Ponha sua mão E na minha orelha
D”. Para comprovar desorientação espacial verdadeira (e para excluir que esteja
havendo déficit de compreensão verbal) o paciente é solicitado para tocar em seu
corpo localizações correspondentes apontadas no corpo do examinador, sem usar
palavras. Para testar agnosia digital, podemos pedir para o paciente associar seus
próprios dedos com aqueles demonstrados numa mão desenhada num papel.
Agnosia digital também só pode ser valorizada na ausência de afasia. Para
configurar a síndrome de Gerstmann a lesão que afeta o giro angular do hemisfério
dominante para linguagem deve poupar a área de Wernicke. (GERSTMAN não
comporta AFASIA!)



59) Agnosias 2
JNNP 2005 + De Jong

Agnose (gnosis em grego = conhecimento) designa a síntese superior de impulsos
sensoriais, com consequente percepção, apreciação e reconhecimento dos
estímulos. AGNOSIA REFERE-SE À PERDA OU COMPROMETIMENTO DA
CAPACIDADE DE CONHECER OU RECONHECER O SIGNIFICADO OU A
IMPORTÂNCIA DE UM ESTÍMULO SENSORIAL, MESMO QUE ELE
TENHA SIDO PERCEBIDO. A agnosia ocorre na ausência de qualquer distúrbio
de cognição, atenção ou vigilância. Os pacientes não são afásicos. As agnosias são
geralmente específicas para determinada modalidade sensorial e podem ocorrer
com qualquer tipo de estímulo sensorial

Agnosia tátil designa a incapacidade de reconhecer estímulos pelo tato; a agnosia
visual é a incapacidade de reconhecimento visual e a agnosia auditiva é a
incapacidade de conhecer ou reconhecer pela audição. Agnosia da imagem
corporal (autotopagnosia) é a perda da capacidade de reconhecer e nomear partes
do corpo. Agnosia digital é um tipo de autotopagnosia que envolve os dedos. A
fonoagnosia é a perda do reconhecimento de vozes familiares. Agnosia temporal
indica perda do sentido do tempo sem desorientação em outras esferas. Agnosia
visuoespacial é a perda ou comprometimento da capacidade de julgar direção,
distância e movimento e a incapacidade de compreender relações espaciais
tridimensionais. As agnosias multimodais podem ocorrer em disfunções das áreas
associativas nos lobos parietal e temporal que assimilam informações sensoriais de
mais de um domínio.

Para perceber o mundo ao seu redor, o paciente deve estar consciente e deve ter a
capacidade de focar uma parte do sensório de maneira seletiva. O processamento
da percepção é necessário para identificar o que está sendo percebido através das
várias modalidades sensitivas (visão, audição, tato, olfato, paladar), para em
seguida acessar o conhecimento semântico e através desta integração compreender
o meio.

Inicialmente, a informação perceptiva é básica e modalidade específica, mas, a
medida que é processada em centros superiores, o conhecimento semântico
(significado) é acoplado à percepção, e a informação se torna multimodal. O
conhecimento semântico é acessado utilizando-se vários canais sensitivos. Estes
canais distintos podem convergir e acessar conhecimento semântico relevante para
permitir ao indivíduo compreender o que está acontecendo.

A percepção não é um processo passivo, visto que é MODULADO PELA
ATENÇÃO. Existe feedback dos centros superiores em direção ao córtex sensitivo
primário. Similarmente, a atenção influencia o que está sendo percebido. Através
da atenção seletiva, o indivíduo foca em áreas específicas da experiência sensitiva,
ao invés de simplesmente absorver toda a informação. Pacientes com demência
subcortical perdem esta capacidade de atenção seletiva, o que gera aumento da
distratibilidade devido à inabilidade de ignorar estímulos externos do ambiente.

AGNOSIA VISUAL - VISAO

O processamento visual envolve uma via que nasce na retina e alcança o córtex
estriado passando pelo corpo geniculado lateral. No córtex visual existe importante
localização retinotópica, de modo que lesões no estriado occipital causam déficits
restritos aos segmentos do campo visual. O córtex visual extra-estriado, por sua
vez, relaciona-se com o processamento visual, ou seja, distinção de cores,
percepção de movimentos, etc.

De uma maneira geral, a região extra-estriado divide-se em duas porções: a região
ventral occipitotemporal ("o que") está envolvida com o reconhecimento dos
objetos, enquanto a região occipitoparietal ("onde") está envolvida com o
processamento espacial. A divisão ventral corre abaixo da fissura calcarina em
direção ao lobo temporal medial, enquanto a divisão dorsal estende-se supero-
lateralmente a partir do córtex estriado em direção ás áreas occipitoparietal e
temporoparieto-occipital.

DEFEITOS NO PROCESSAMENTO VISUAL

Déficits da atenção visual podem resultar em negligência, caso em que a atenção
não é mais direcionada nem para partes do corpo e nem para objetos externos
(como a comida num prato). A negligência ocorre quase sempre para o hemicampo
ESQUERDO. Isto é explicado porque o hemisfério esquerdo monitora o
hemiespaço direito, enquanto o hemisfério direito monitora ambos os hemiespaços
(D e E). Uma lesão hemisférica esquerda ainda permite que o hemisfério D assuma
todo o campo visual, portanto a negligência não ocorre. Ao contrário, numa lesão
hemisférica direita, o hemisfério esquerdo monitora apenas o hemiespaço D;
portanto por causa da falta de monitoração do hemiespaço E, ocorre negligência
para o hemispaço esquerdo.

Inatenção sensitiva e negligência podem ser assessadas clinicamente quando o
examinador movimenta uma, a outra, ou ambas as mãos no hemicampo direito e
esquerdo e pergunta ao paciente qual mão se moveu. Na extinção visual, o paciente
irá notar cada uma das mãos separadamente, mas irá detectar apenas a mão no seu
hemicampo direito se ambas forem apresentadas simultaneamente. O estímulo
ipsilesional extingue o estímulo contralesional do conhecimento. Similarmente, o
teste de bisecção de linhas pode ser utilizado na clínica, assim como o teste de
cancelamento de letras. Desenhar um relógio também pode ser útil.

Anosognosia refere-se a uma incapacidade do paciente em reconhecer
conscientemente a presença de uma disfunção somática indicativa de um processo
mórbido. Pacientes com hemiplegia esquerda causada por um AVC podem ser
totalmente alheios ao seu déficit. Anosognosia tende a ocorrer predominantemente
em lesões parietais não-dominantes e é relacionada mais com um distúrbio da
atenção do que da percepção.

Lesões das vias ópticas (retina, nervo óptico, vias visuais até o córtex occipital)
devem ser excluídas como parte da avaliação geral, para não confundir a avaliação
dos déficits visuais de ordem superior.

Lesões das divisões ventral ou dorsal do processamento visual podem dar origem a
déficits clínicos diferentes. Lesões da divisão ventral producem defeitos como
agnosia para objetos, prosopoagnosia, alexia e acromatopsia, enquanto lesões da
divisão dorsal incluem acinetopsia e síndrome de Balint.

DISTÚRBIOS DA DIVISÃO VENTRAL (OCCIPITOTEMPORAL)

O termo agnosia é usado para descrever uma inabilidade modalidade-específica
para acessar o conhecimento semântico de um objeto ou outro estímulo que não
pode ser atribuída a distúrbios do processamento perceptual básico - ou seja,
relaciona-se com uma percepção normal e distorção do significado.

Pacientes com agnosia visual podem não reconhecer objetos vistos e que eram
previamente conhecidos. Eles não produzem nem uma informação semântica
identificadora e nem nomeiam o objeto. A agnosia visual é dividida em
APERCEPTIVA, onde um déficit da percepção de alto grau está implicado
(usalmente infarto bilaterais parieto-occipitais) e em ASSOCIATIVA, onde a
percepção de alto grau está preservada porém o objeto percebido é incapaz de
ativar informação semântica identificadora (geralmente ocorre em lesões bilaterais
da junção occipitotemporal).

A agnosia visual APERCEPTIVA ocorre quando há algum defeito perceptivo
distorcendo a imagem visual de modo que o objeto é irreconhecível. Ela se segue
geralmente a lesões P-O bilaterais. Na agnosia aperceptiva ocorre ausência de
reconhecimento devido a distúrbio perceptivo visual acima do nível de uma função
visual básica (acuidade, cores, campos visuais). Há comprometimento nas
percepções mais complexas que possibilitam a síntese de elementos visuais. O
paciente pode ser capaz de ver partes, mas não o todo. Ele pode ser incapaz de
distinguir um círculo e um quadrado ou fazer a equivalencia de um objeto à sua
figura.

A agnosia visual ASSOCIATIVA designa uma incapacidade global de identificar
objetos na ausência de um distúrbio visual, afasia ou anomia. Este é um defeito na
associação do objeto à experiência pregressa e à memória. Os pacientes podem
identificar os mesmos objetos utilizando-se de outras modalidades sensoriais.
Ocorre em lesões bilaterais da junção occipitotemporal.

Por sua vez a AGNOSIA ÓPTICA (agnosia de objetos visuais) é uma agnosia
visual associativa que causa uma incapacidade de reconhecer coisas vistas que não
se deve a distúrbios visuais, cognitivos, desatenção, nomear incorreto afásico ou
não-familiaridade. O paciente é incapaz de identificar objetos familiares
apresentados visualmente. Ele pode ser capaz de ver o objeto, até de descrevê-lo,
mas não tem nenhuma idéia do que ele é ou de como ele é chamado. Deve ser
distinguido de anomia, na qual o paciente não consegue nomear o objeto mesmo
quando apresentado por outras modalidades sensitivas. A agnosia óptica é
frequentemente acompanhada de hemianopsia homônima direita e alexia sem
agrafia.

O termo agnosia visual é melhor utilizado se restrito à inabilidade de acessar
conhecimento semântico através exclusivamente da modalidade visual, com
capacidade de acesso através das outras modalidades, como a auditiva. A agnosia
visual associativa, geralmente relaciona-se com um distúrbio mais global do
conhecimento semântico, com inabilidade de acesso através de qualquer das
modalidades. Uma agnosia visual generalizada pode ocorrer em insulto hipóxico
difuso. Contudo, agnosias mais seletivas também podem ocorrer. Por exemplo,
pode haver déficit seletivo da capacidade de identificar palavras ou faces (dislexia
e prosopoagnosia, respectivamente), geralmente associado com lesões temporais
focais. (E ou D respectivamente)

EXAMINANDO AGNOSIA VISUAL

Testes cognitivos na beira do leito incluem a nomeação de objetos e a habilidade
de prover informações semânticas sobre itens não-nomeados. Função visuo-
perceptual pode ser testada solicitando ao paciente para desenhar o objeto ou
copiar um desenho. O paciente pode ser solicitado a descrever o que está vendo e
imitar seu uso. Se o manuseio do objeto permitir identificar um objeto que não foi
identificado pela visão, estamos frente a uma agnosia visual (e não uma perda do
conhecimento semântico). Neste último caso, independente da modalidade
sensitiva, a informação não poderá ser acessada. Testes de beira de leito podem ser
amplificados por uma avaliação neuropsicológica formal.

ALEXIA

A LINGUAGEM É UMA REPRESENTAÇÃO SIMBÓLICA ESPECIALIZADA
DO MUNDO AO NOSSO REDOR QUE PERMITE A COMUNICAÇÃO DOS
NOSSOS PENSAMENTOS INTERNOS AOS OUTROS. Com respeito à
percepção, a linguagem pode ser acessada através das modalidades visual ou
auditiva, ou seja, leitura escrita e audição da fala.

A leitura é uma atividade muito complexa. Ela requer fixação ocular na palavra
escrita, percepção, movimentos oculares e centros de linguagem centrais que
permitam a compreensão da palavras escrita. Distúrbios em quaisquer destas áreas
podem prejudicar a habilidade leitura - ou seja, ALEXIA. Alexia pode ser
PERIFÉRICA (dificuldade de transmitir o objeto percebido visualmente para os
centros de linguagem intactos) ou CENTRAL (distúrbio no sistema de linguagem).

A dislexia por negligência faz com que o paciente seja incapaz de ler o lado
esquerdo das palavras - por exemplo, para SISTER, o paciente irá apenas perceber
-TER. Alexia sem agrafia representa um distúrbio do processamento visual em
níveis superiores, sendo uma exemplo de SÍNDROME DE DISCONEXÃO.
Neste caso existe incapacidade de compreender material escrito. O paciente pode
escrever o que ele vê, porém é incapaz de ler depois o que ele escreveu. É uma
forma de agnosia visual categoria-específica para palavras, de algum modo similar
à prosopagnosia. O déficit é causado por uma incapacidade da informação do
córtex visual primário alcançar as áreas de linguagem - ou seja, existe uma
desconexão. Esta síndrome é frequentemente acompanhada por uma hemianopsia
homônima direita, anomia para cores ou acromatopsia e ocorre em lesões que
acometem o lobo occipital esquerdo e as fibras posteriores do corpo caloso.

DISTÚRBIO DA PERCEPÇÃO DA FACE

Prosopoagnosia refere-se à incapacidade do paciente reconhecer uma pessoa pelo
simples estudo de sua face. Quando outros meios de reconhecimento são utilizados
(se a pessoa tiver uma voz ou marcha característica, por exemplo) consegue-se
acessar a informação semântica identificadora - ou seja, não existe uma perda do
conhecimento da pessoa. A prosopoagnosia pode ocorrer com lesões na região
occipitotemporal ventral, sobretudo à direita.

A SÍNDROME DE CAPGRAS é um distúrbio delusional da identificação no qual
o paciente acredita que pessoas da família foram substituídas por impostores.
Acredita-se que na identificação normal de uma face, a divisão consciente será
responsável pelo reconhecimento, enquanto a divisão inconsciente pode invocar
sentimentos de empatia se tratar-se de uma pessoa querida. Normalmente, não
existe conflitos entre estes sistemas paralelos. Acredita-se que no Capgras ocorra
um dano ao processamento inconsciente. Isto resulta numa desconexão entre o
sistema consciente que identifica uma pessoa (por exemplo, a esposa) e o sistema
inconsciente (envolvido com o sentimento de empatia). A falta de concordância
entre os sistemas é resolvida cognitivamente pela convenção de que uma pessoa
amada foi substituída por um impostor (explicando a dissonância). Acredita-se
que ocorre uma disconexão entre as divisões cognitiva e emocional,
anatomicamente representadas pelo giro fusiforme do lobo temporal D e pelo
sistema límbico, respectivamente.
A SÍNDROME DE FREGOLI é a imagem em espelho da síndrome de Capgras,
na qual o paciente admite que estranhos são pessoas familiares. Intermetamorfose é
uma condição onde o paciente, ao olhar para uma face real, tem a experiência
subjetiva de que a face está transformando-se, passando de uma face conhecida
para outra. Acredita-se que represente uma ativação inapropriada das unidades de
reconhecimento facial.

DISTÚRBIOS DA PERCEPÇÃO DE CORES

ACROMATOPSIA refere-se a uma perda da habilidade de reconhecer cores.
Pacientes usualmente descrevem a visualização de uma TV em preto e branco.
Ocorre em lesões que afetam a região occipito-temporal medial, em particular o
GIRO FUSIFORME. Agnosia para cores não é um déficit perceptual, mas reflete
uma perda do conhecimento semântico das cores. Na verdade, trata-se de um
déficit de memória semântica categoria específico. Na anomia para cores, existe
percepção e conhecimento semântico preservados, porém um déficit na
nomeação de cores.

DISTÚRBIOS DA DIVISÃO DORSAL

Os distúrbios seletivos da percepção motora são raros e tendem a estar associados
com danos às áreas de córtex visual extra-estriado, ou seja, lesões bilaterais da área
occipitotemporal. Pacientes podem não perceber movimentos em profundidade ou
movimentos rápidos. Alvos rápidos parecem mais pular do que mover-se. Existe
dificuldade particular para perceber velocidade e direção de carros.

A síndrome de BALINT é um distúrbio da percepção espacial que compreende três
aspectos:
1) Simultaneoagnosia (inabilidade de compreender uma cena complexa
inteiramente, isto é, apenas um componente da cena é percebido por vez);
2) Ataxia óptica (inabilidade de alcançar com a mão alvos apresentados
visualmente)
3) Apraxia motora ocular (inabilidade de dirigir o olhar para um alvo visual). Os
pacientes se queixam de dificuldades visuais e podem parecer funcionalmente
cegos. Eles exibem um curioso menear da cabeça, através do qual eles objetivam
vasculhar o meio ambiente item por item.
A patologia geralmente é parieto-occipital superior bilateral.
Pode ocorrer em casos de AVC em zona de fronteira ou em doenças
neurodegenerativas, como na atrofia cortical posteiror, variante da Doença de
Alzheimer.

OUTROS DÉFICITS VISUAIS SUPERIORES

Topografoagnosia: Ocorre quando um paciente passa a se perder num ambiente em
que estava habituado, familiar. Ocorre em distúrbios da divisão ventral ou dorsal.
Síndrome de ANTON: É uma forma de anosognosia restrita à visão, na qual o
paciente nega que exista qualquer déficit visual a despeito de estar funcionalmente
cego. Associa-se com patologia do córtex visual primário.

Blindsight: A existência desta condição é controversa, porém acredita-se que no
contexto de cegueira causada por dano ao córtex visual primário ocorre função
visual residual inconsciente, garantida por estruturas subcorticais como o núcleo
geniculado lateral. Alguns acreditam que haja ilhas de visão no córtex destruído.

Ganho visual: Ganho patológico de função visual pode resultar em fenômenos
positivos, ou seja, alucinações. Alucinações visuais são um forte indicativo de
doença orgânica. Causas comuns incluem o delirium e a Demência por corpúsculos
de Lewy.

Síndrome de Charles Bonnet: Compreende fenômenos visuais positivos ocorrendo
em áreas de déficit visual (parcial ou total). Frequentemente ocorre na terceira
idade como resultado de patologia ocular. As imagens tendem a ser complexas
(animais, pessoas) e o insight costuma estar preservado.

Halucinose Peduncular: Após AVC mesencefálico, alucinações vívidas podem
ocorrer, geralmente no final da tarde e com tendência a desaparecer ao longo das
semanas.

Síndrome de Charcot - Wilbrand: Ocorre perda da revisualização; o paciente não
consegue desenhar ou construir por memória. Os pacientes podem não recordar a
cor de coisas comuns (ex: o céu).

AGNOSIA AUDITIVA

Analogamente à visão, a audição normal requer órgãos finais intactos que
alimentem de informação o córtex auditivo primário. A informação é inicialmente
representada tonotopicamente, porém perde esta característica ao ser processada no
córtex associativo, que é especializado para tipos de informação auditiva - por
exemplo, fala, música e sons do ambiente.
AGNOSIA AUDITIVA É A INCAPACIDADE DE ENTENDER O
SIGNIFICADO DOS SONS NO CONTEXTO DE PERCEPÇÃO AUDITIVA
BÁSICA PRESERVADA. Estritamente falando, a afasia de Wernicke é uma
forma de agnosia auditiva para palavras (!? Conceito errado, uma vez que há no
wernick uma incapacidade de compreensão de várias modalidades de input -escrita
por exemplo, também é alterada !!). Na prática, o termo agnosia auditiva tende a
ser aplicado para sons não-verbais ou ambientais (barulho de avião, trânsito, etc).
A maioria destes pacientes tem lesão bilateral no córtex auditivo. O distúrbio
normalmente tem início agudo e inicialmente o paciente torna-se quase
inteiramente surdo, isto é, corticalmente surdo. Normalmente, contudo, ocorre
recuperação progressiva e o paciente volta a perceber estímulos sonoros. Porém, o
paciente permanece incapaz de discriminar o som percebido.

OBS - Alucinações auditivas: Embora escutar vozes, especialmente ameaçadoras
ou acusadoras, seja mais associada a doença psiquiátrica, doenças orgânicas
também podem resultar em alucinações auditivas. Estas podem ter natureza
musical e estão associadas com patologia temporal, geralmente não-dominante.

OUTRAS AGNOSIAS

Agnosia tátil: É uma inabilidade de acessar o conhecimento semântico de um item
pelo toque, ainda que este conhecimento semântico esteja preservado quando
acessado por outra modalidade, como a visão.

Alucinações extracampinas: É quando o paciente sente uma presença humana
próxima de si, ainda que ele não veja ninguém e quando de fato não há ninguem
ali. Pode acontecer na demência por corpúsculos de Lewy.

Apraxias
Bradley

INTRODUÇÃO
Em humanos, o sistema corticoespinhal juntamente com as unidades motoras pode
mediar um número quase infinito de movimentos. Como o propósito dos sistemas
motores é permitir a interação das pessoas com o seu meio, os neurônios
piramidais necessitam ser guiados por instruções ou programas. Estes programas
são principalmente de duas ordens: intencional e práxico. Os programas práxicos
provêem o sistema corticoespinhal com informações sobre "como" realizar
determinado ato motor aprendido. Os programas intencionais provêem o sistema
corticoespinhal com informações sobre "quando" se mover.

OBS - Distúrbios intencionais

Ao contrário dos sistemas práxicos, que programam o aspecto temporoespacial do
movimento, o sistema intencional programa informações relacionadas com
objetivos. Existem quatro tipos de instruções intencionais: (1) quando iniciar um
movimento; (2) quando não iniciar um movimento; (3) quando continuar ou
sustentar um movimento ou postura; (4) quando parar e completar um movimento.

A inabilidade de iniciar um movimento na ausência de uma lesão corticoespinhal
ou de unidade motora é chamada de ACINESIA. HIPOCINESIA é um atraso para
inicío do movimento. A inabilidade de retirada após um estímulo sensorial é
chamadO INABILIDADE DE RESPOSTA DEFENSIVA. A inabilidade de
sustentar um movimento ou postura é chamado de IMPERSISTÊNCIA MOTORA,
e a inabilidade de parar um movimento ou ação é chamado de PERSISTÊNCIA
MOTORA.

ESTUDO DAS APRAXIAS

Os programas práxicos englobam vários tipos de instruções:

1) Como posicionar um membro ao realizar atos motores complexos, incluindo
manuseio de ferramentas e objetos.
2) Como mover o membro no espaço ou na trajetória espacial de determinado
movimento compexo.
3) Como orientar o membro em direção ao seu alvo de ação.
4) Como mover rapidamente no espaço, ou programar o tempo de cada ação.
5) Como imitar um movimento.
6) Como resolver problemas mecânicos.
7) Como realizar atos sequenciais afim de alcançar um objetivo.

APRAXIAS são distúrbios deste sistema práxico ("como") .
Apraxia membro-cinética (limb-kinetic) ou Melocinetica: perda da habilidade
para realização de movimentos precisos e independentes (perda da destreza)
Apraxia Ideomotora: Dificuldade para posicionar corretamente um membro,
move-lo corretamente no espaço, ou orientá-lo adequadamente. Pacientes com
AIM também fazem erros temporais.
Apraxia de Condução: imitação pior do que gesticulação sob comando.
Apraxia Dissociativa: incapacidade de realizar atos motores em resposta a
estímulos de uma modalidade (ex: comando verbal), mas são capazes de realiza-los
corretamente em resposta a estímulos de outra modalidade (ex: visualização de
ferramentas)
Apraxia Conceitual: Inabilidade de resolver programas motores complexos. Perda
do conceito do ato motor (amnésia semântica de ação). Erros tipo escolher
ferramente errada no pool de objetos à disposição.
Apraxia Ideativa: a inabilidade de realizar atos sequenciais (série de
movimentos).

APRAXIA É DEFINIDA COMO UMA INABILIDADE DE REALIZAR ATOS
MOTORES PREVIAMENTE APRENDIDOS NA AUSÊNCIA DE
DISTÚRBIOS SENSITIVOS OU DISTÚRBIOS MOTORES MAIS
ELEMENTARES(TAIS COMO FRAQUEZA, TREMORES, DISTONIA,
CORÉIA, BALISMO, ATETOSE, MIOCLONIA, ATAXIA).
Vale ressaltar que pacientes com severos distúrbios cognitivos, atencionais e
motivacionais podem também ter dificuldades para realizar tarefas motoras.
Portanto, o clínico deve sempre analisar a influencia destes distúrbios sobre a
inabilidade de realização de atos motores.

Apraxia é um distúrbio subdiagnosticado. A apraxia associa-se com injúria ao
hemisfério dominante (tais como AVC e TCE). Portanto, estes pacientes
geralmente tem hemiparesia de seu lado preferencial. Quando, então, eles tentam
realizar atos motores com o lado não prejudicado, eles podem atribuir distúrbios
apráxicos à uma menor habilidade pré-mórbida do lado não-preferencial. Os
médicos não costumam rotineiramente pesquisar apraxia de membros.
Apreaxia = lesão de hemisfério dominante = manifestação bilateral !!

Apraxia de membros tem sido descrita como um grupo heterogêneo de distúrbios
com características clínicas e substratos anatômicos distintos. Existem três tipos de
apraxia, descritas por Liepmann (1920): Apraxia melocinética (membro cinética),
ideomotora e ideativa. Além destas, mais três foram estudadas posteriormente:
Apraxia dissociativa, apraxia de condução e apraxia conceitual.

a) APRAXIA MEMBRO-CINÉTICA (MELOCINÉTICA)

PACIENTES COM ESTE TIPO DE APRAXIA DEMONSTRAM UMA PERDA
DA DESTREZA OU DA HABILIDADE DE REALIZAR MOVIMENTOS
FINAMENTE GRADUADOS, PRECISOS E INDEPENDENTES DOS DEDOS.
SEMIOLOGIA: Na maioria dos pacientes, ambas as mãos devem ser testadas.
Pode-se testar movimentos que envolvem a pinça digital, por exemplo, pinçar
determinado objeto sobre uma mesa. Em seguida pode realizar-se o finger tapping
(velocidade de movimentos). Outro teste seria solicitar ao paciente que rode uma
moeda o mais rápido possível entre o polegar, índex e dedo médio.
Testar com ações intransitivas fáceis que exijam destreza distal.

FISIOPATOLOGIA: A apraxia melocinética acontece geralmente no membro
contralateral à lesão hemisférica. Macacos com lesões confinadas ao trato
piramidal não mostram fraqueza severa mas tem dificuldade em realizar
movimentos independentes dos dedos, inclusive a pinça.
Na clínica, porém, os pacientes com este tipo de apraxia tem lesão associado do
CÓRTEX PRÉ-MOTOR.

b) APRAXIA IDEOMOTORA

Apraxia Ideomotora (AIM) é o tipo MAIS COMUM de apraxia. Quando os
pacientes com AIM realizam atos motores aprendidos (englobando mímica,
imitação ou usando objetos reais) eles realizam ERROS ESPACIAIS E
TEMPORAIS.

SEMIOLOGIA: Quando possível, testar testar mão e braço, direita e esquerda.
Quando um membro está parético, deve-se utilizar o contralateral. Inicialmente, os
pacientes devem realizar imitações sob COMANDOS VERBAIS (Ex: "Mostre-me
como você usaria uma faca para cortar uma fatia de pão"). Tanto gestos transitivos
(usando objetos e instrumentos) como gestos intransitivos (gestos comunicativos,
do tipo dar adeus, bater continência) devem ser testados. Em seguida, os pacientes
devem ser solicitados a IMITAR o examinador, na realização de gestos com e sem
significado. O paciente deve também segurar ferramentas e objetos e MOSTRAR
COMO os utiliza. O paciente pode ser exposto a figuras de objetos ou ferramentas
e imitar seu uso. Pode-se pedir para o paciente reconhecer gestos transitivos ou
intransitivos feitos pelo examinador e discriminar se eles foram bem ou mal
executados.

Quando realizam atos motores planejados, pacientes com AIM apresentam erros de
produção temporal e espacial. Por exemplo, quando solicitados a imitar o uso de
uma tesoura, os pacientes apráxicos frequentemente utilizam os dedos como se
fossem as partes da tesoura (erro postural). Pacientes normais também podem
apresentar este tipo de erro, porém, ao receberem instruções adequadas, executam
o movimento normal, ao contrário dos apráxicos, que continuam falhando.
Erro comum do apráxico ideomotor = usar partes do corpo como ferramentas, a
despeito de ser corrigido.

Pacientes com AIM falham em corretamente orientar seus membros na direção
correta de um alvo imaginário. Por exemplo, quando solicitados a imitar o corte de
um papel com uma tesoura, ao invés de manter a tesoura no plano sagital, eles
orientam a tesoura lateralmente ou não mantem um plano consistente de
movimento. Estes erros de trajetória são causados por um movimento incorreto e
desorganizado das articulações. Pacientes apráxicos frequentemente estabilizam a
articulação que deveriam mover e movem a articulação que deveria permanecer
estabilizada. Por exemplo, quando imitam o uso de uma chave de fenda, eles
rodam o ombro e mantem o cotovelo fixo.
Erro - inverter a movimentação (usar articulação errada)

Pacientes com AIM também apresentam erros temporais, incluindo um longo
período antes de iniciar o movimento, bem como várias interrupções durante a sua
execução. Pacientes com AIM também não demonstram movimentos sinusoidais
suaves com a mão quando realizam movimentos cíclicos (por exemplo, cortar com
uma faca).

FISIOPATOLOGIA: Em indivíduos destros, a AIM é frequentemente associada
com lesões do hemisfério esquerdo, porém nos canhotos, a AIM ocorre em lesões
do hemisfério direito. Obdecer o hemisfério dominante para e DESTREZA - não
para linguagem. AIM pode ocorrer em lesões do corpo caloso, lobo parietal
inferior e áreas premotoras. AIM também foi relatada em lesões subcorticais que
envolvem gânglios da base e substância branca.

Localização anatômica da AIM (3 locais mais comuns) :
1) LESÕES DO CORPO CALOSO
O hemisfério esquerdo dos destros contém fórmulas de movimento (praxicons) e
uma lesão calosa desconecta estas fórmulas de movimento das áreas motoras do
hemisfério direito. Os pacientes com disconexão calosa não conseguem
corretamente realizar gestos sob comando, imitar ou usar objetos reais com o
MEMBRO ESQUERDO. Num paciente com lesão calosa isolada, sem
hemiparesia, consegue realizar adequadamente as mesmas tarefas com a mão
direita. A linguagem e as representações de movimento estão estocadas no
hemisfério E e uma lesão calosa desconecta estas fórmulas motoras das áreas
motoras localizadas no hemisfério D (por isso a apraxia na mão E).
apraxia isolada a esquerda (em destros), sem fraqueza associada - Lesão de corpo
caloso
2) LESÕES DO LOBO PARIETAL INFERIOR
Acredita-se que as representações dos movimentos ou fórmulas dos movimentos
estão armazenadas no lobo parietal esquerdo dos destros e que a destruição do lobo
parietal E deveria induzir não só uma apraxia como também um distúrbio de
"compreensão-discriminação" de gestos. Porém, lesões pré-motoras, apesar de
também causarem apraxia não determinam distúrbio de compreensão-
discriminação de gestos. esses paciente podem não ter a noção se movimentos
realizados pelo examinados estão certos ou errados.

3) LESÕES DE ÁREA MOTORA SUPLEMENTAR
Músculos movem articulações, e motoneurônios medulares ativam estes músculos.
Os motoneurônios são ativados por neurônios piramidais e estes são controlados
pelas áreas pré-motoras. A área pre-motora determina a área motora que será
ativada e define em qual sequencia será esta ativação neuronal. O córtex pre-motor
medial ou área motora suplementar (AMS) parece ter um papel importante na
execução de atos motores planejados. A AMS recebe projeções dos neurônios
parietais e se projeta para o córtex motor primário. Neuronios da SMA executam
atos complexos e disparam antes dos neurônios do córtex motor primário (que
executa atos motores simples). Estudos de fluxo sanguineo cerebral, indicador de
metabolismo neuronal e atividade sináptica, demonstraram que movimentos
simples repetidos ativam o córtex motor primário contralateral, porém movimentos
complexos aumentam o fluxo no córtex primário contralateral e na AMS
bilateralmente. Quando os pacientes pensam em movimentos complexos, ocorre
aumento do fluxo na AMS, mas não no córtex primário. Lesões mediais frontais do
lado E (que incluam a AMS) determinam AIM em ambos os membros. Ao
contrário dos pacientes com lesão parietal, estes pacientes conseguiam
compreender questões e gestos e conseguiam discriminar gestos executados
correta e incorretamente.

OBS 1: Praxicon: Estoque teórico de representações temporoespaciais de atos
motores aprendidos. Envolve o Lobo Parietal Inferior.
OBS 2: Padrões inervatórios: Programa que ativa os neurônios motores na
execução de movimentos com trajetória espacial correta e com tempo de execução
adequado. Envolve a área motora suplementar.
(Figura 10.1 - pág 127 Bradley)

c) APRAXIA DE CONDUÇÃO

PACIENTES COM ESTE TIPO DE APRAXIA APRESENTAM MAIOR
DIFICULDADE PARA IMITAR GESTOS DO QUE EXECUTAR GESTOS SOB
COMANDO. Faz analogia com a afasia de condução, pela dificuldade de repetir, o
que levou os pesquisadores a chamar este distúrbio de apraxia de condução.

SEMIOLOGIA: Semelhante aos testes para AIM. Enquanto a maioria dos doentes
com AIM irá melhorar com a imitação, pacientes com apraxia de condução
apresentam performance pior na imitação do que sob comando verbal.

FISIOPATOLOGIA: As áreas/lesões que induzem apraxia de condução são
desconhecidas.

d) APRAXIA DISSOCIATIVA

AO CONTRÁRIO DOS PACIENTES COM APRAXIA IDEOMOTORA OU DE
CONDUÇÃO, ESTES PACIENTES APRESENTAM BOM DESEMPENHO NA
IMITAÇÃO DE GESTOS E NO USO DE OBJETOS. POR OUTRO LADO,
QUANDO SOLICITADOS A EXECUTAR GESTOS SOB COMANDO
VERBAL, ELES NÃO CONSEGUEM REALIZAR NENHUM MOVIMENTO
RECONHECÍVEL.

SEMIOLOGIA: A mesma utilizada para AIM.

FISIOPATOLOGIA: Lesões no CORPO CALOSO podem ser associadas não só
com AIM, como também podem causar apraxia dissociativa. Pacientes destros que
tem tanto a linguagem como os praxicons localizados no hemisfério esquerdo
podem mostrar uma associação de apraxia dissociativa e AIM após lesões calosas.
Quando solicitados a executar gestos com a mão esquerda, eles não executam um
gesto reconhecível (dissociativa), mas quando solicitados a imitar ou usar objetos
reais, eles demonstram erros temporais e espaciais vistos na AIM.
Pacientes canhotos com uma lesão calosa podem apresentar apraxia dissociativa do
membro superior E e uma AIM do seu membro superior D. Nestes casos, a
linguagem é mediada pelo hemisfério E (que é o que ocorre na maioria dos
canhotos).

e) APRAXIA IDEATIVA

APRAXIA IDEATIVA É DEFINIDA COMO UMA INCAPACIDADE DE
ENCADEAR UMA SÉRIE DE ATOS OU SEQUENCIA DE AÇÕES QUE
LEVEM A UM OBJETIVO.
SEMIOLOGIA: Para o exame da apraxia ideativa, os pacientes devem ser testados
na sua habilidade de realizar tarefas multi-sequenciais. Por exemplo, o examinador
pode expor duas fatias de pão, mostarda, uma faca, várias fatias de presunto e um
saco de pão ao paciente e então solicitar que o mesmo prepare um sanduíche "para
viagem". Se o sujeito falha na realização da sequencia de atos, caracteriza-se uma
apraxia ideativa.

FISIOPATOLOGIA: A apraxia ideativa é mais frequentemente associada com
demências degenerativas mas também pode associar-se com lesões focais do
hemisfério E.

f) APRAXIA CONCEITUAL

Para realizar uma tarefa motora, são necessários dois domínios: Um domínio
conceitual e um domínio de produção. A disfunção do sistema práxico de
produção induz uma AIM (com erros de produção, temporo-espaciais). Por outro
lado, DISTÚRBIO DO DOMÍNIO CONCEITUAL NECESSÁRIO PARA
ADEQUADAMENTE SELECIONAR E UTILIZAR FERRAMENTAS E
OBJETOS CARACTERIZA UMA APRAXIA ONCEITUAL. O paciente com este
tipo de apraxia pode não conseguir associar ferramentas e objetos com
determinado tipo de ação,portanto, realiza erros de conteúdo. Por exemplo, quando
solicitado a demonstrar o uso de uma chave de fenda, por gestos ou utilizando a
ferramenta, o paciente pode manusea-la como se fosse um martelo. Pacientes com
apraxia conceitual podem não conseguir associar uma ferramenta com um objeto
específico. Por exemplo, quando expostos a um prego, eles podem selecionar uma
tesoura dentro de um pool de ferramentas.

SEMIOLOGIA: Em um teste de conhecimento associativo (ferramenta/objeto-
ação), os pacientes podem ser expostos a ferramentas (como uma chave de fenda) e
objetos (como pregos) e solicitados a demonstrar a ação associada com elas. Em
um outro teste de conhecimento associativo (ferramenta-objeto), os pacientes são
expostos a objetos (como um parafuso) e solicitados a escolher a ferramenta
adequada dentro de um "pool".

FISIOPATOLOGIA: Apraxia conceitual em destros é mais frequentemente
associada com lesões no hemisfério E, sugerindo que tanto o sistema de produção
quanto o sistema conceitual tem representações lateralizadas e que tais
representações são contralaterais à mão preferencial (atinge hemisfério dominante).
Apraxia conceitual é mais comumente vista em demências degenerativas do tipo
DA. Pode haver co-existencia de apraxia conceitual e AIM, porém a severidade de
ambas nem sempre se correlaciona. Já foram observados pacientes com AIM sem
apraxia conceitual, e vice-versa, dando suporte à existência do postulado de que o
sistema práxico de produção e o sistema conceitual são independentes. Apesar da
apraxia conceitual ocorrer no hemisfério contra-lateral à mão preferencial, não foi
ainda definido um sítio anatômico específico para este distúrbio, sugerindo que as
representações conceituais podem ser amplamente distribuídas.

OBS 1: As diferentes formas de apraxia de membros revisada são mais comumente
associadas com demências degenerativas (DA e Pick) e com AVC. Pode ocorrer na
vigência de tumores e TCE. Certos tipos de apraxia (melocinética e ideomotora)
podem ser a apresentação inicial de distúrbios dos gânglios da base, tal como a
degeneração corticobasal.

OBS 2: Definição de Apraxias do De Jong: Apraxia (do grego práxis, "ação") é a
incapacidade de executar sob solicitação um ato motor intencional, familiar, e de
alto nível na ausência de qualquer fraqueza, perda sensorial ou outro déficit
envolvendo a parte afetada. O paciente deve ter compreensão intacta e ser
cooperativo e atento na tarefa. Outra definição de apraxia é a incapacidade de
executar mediante comando um ato que o paciente é capaz de executar
espontaneamente.

OBS 3: Segundo o De Jong a apraxia melocinetica não deveria existir, visto
que trata-se de entidade duvidosa, com manifestações clínicas (perda do
controle motor fino) provavelmente relacionadas a lesões discretas do trato
cortico-espinhal.

OBS 4: Outros comandos para apraxia ideomotora podem ser: "Saudar, dar adeus
com a mão, estalar os dedos, fechar os punhos, mostrar como pedir carona, bater
continência". O paciente com AIM pode ser incapaz de mostrar por mímica o uso
de ferramentas comuns (martelo, pente, escova de dentes) ou como chutar ou
arremessar uma bola. Ele pode usar uma das mãos ou um dedo em substituição ao
objeto imaginado (ex: passar os dedos pelo cabelo ao inves de imitar um pente ou
usar os dedos como laminas ao imitar o uso de uma tesoura).

OBS 5: Na apraxia bucofacial, os pacientes não conseguem executar mediante
solicitação atos complexos envolvendo os lábios, a boca e a face; isto pode incluir
tarefas tais como assobiar, tossir, franzir os lábios, pôr a língua pra fora, enviar um
beijo, fingir assoprar um fósforo. Não há nenhuma fraqueza da boca, lábios ou
face, mas os pacientes não conseguem fazer o movimento solicitado. Apraxia
dessas funções de linha média podem ocorrer em lesões de qualquer hemisfério.
Apraxia de linha média são menos localizatórias - esquerda Vs direita

OBS 6: Na apraxia do vestir, o paciente perde a capacidade de colocar as roupas
corretamente. Há dificuldade em manipular as roupas no espaço e compreender
suas relaçoes tridimensionais. Um teste útil é virar do avesso uma manga do
roupão do hospital e pedir então para o paciente vesti-lo. Os pacientes ficam
perplexos, visto que esta apraxia é muito incapacitante.
Outras apraxia específicas: apraxia do fechamento ou abertura ocular / Apraxia
ocular (sd. de balint - ao lado de simultaneoagnosia e ataxia óptica)


Apraxias 2
JNNP + De Jong

Função motora normal: A formulação de uma ação requer o desejo e a intenção de
realizar determinada tarefa e é gerada no córtex pré-frontal. Este sinal é então
utilizado para ativar o sistema fronto-parietal esquerdo, que por sua vez ativa os
engramas motores (por exemplo, o padrão e sequencia de movimentos necessário
para acender um fósforo) do córtex pré-motor. Estes são encaminhados paro o
córtex motor primário, que, via trato
córtico-espinhal controla os músculos, com modulação do cerebelo e gânglios da
base.

Praxia refere-se à habilidade de realizar movimentos planejados. Apraxia refere-
se à dificuldade de realizar tarefas motoras, que não pode ser atribuída à ausência
de entendimento da tarefa ou perda proprioceptiva. Apraxia pode ocorrer mesmo
na presença de um déficit adicional, como a hemiparesia, mas para qualificar
precisamente como apraxia, o examinador deve estar confiante que a aparente
dificuldade na execução do ato motor não pode ser explicada apenas pela
hemiparesia.

Anatomia e Patologia da Apraxia: Lesões no lobo parietal e no córtex pré-
motor à E são as mais comumente associadas com apraxia. Acredita-se que isto
resulte da perda de engramas motores ou disconexão entre os sistemas envolvidos
na praxia. Apraxia orobucal ocorre com lesões insulares e lesões frontais inferiores
à E. As causas mais comuns de apraxia são AVC e doenças neurodegenerativas
como a doença de Alzheimer ou degeneração córtico-basal - sendo que apraxia
isolada de um membro sugere fortemente a última.
Apraxia requer tanto um sistema conceitual do conhecimento das ações e
funções de uma ferramenta quanto um sistema de produção incluindo programas
de ações sensitivo-motoras envolvidas com a geração e controle dos movimentos.
Ou seja, a habilidade de mover um membro através do espaço na direção correta e
com a velocidade apropriada.

Não existe um consenso sobre o melhor modo de examinar as apraxias, porém, se
levarmos em conta a classificação acima, que engloba o sistema conceitual
(conhecimento de ações e ferramentas) e o sistema de produção (habilidade de
executar programas motores), temos uma maneira lógica de explorar a apraxia em
nossos pacientes.

O sistema conceitual de ações pode ser testado através da nomeação das ações,
nomeação das ferramentas, especificações sobre o uso das ferramentas ("Para que
o senhor usaria uma escova de dentes?") e reconhecimento das ações ("Qual o
movimento correto para escovar os dentes?" com o examinador imitando a ação
correta e ações distratoras).

O sistema de produção de ações pode ser acessado através da imitação da posição
da mão e dos dedos, execução de sequencias de movimentos familiares ("Apanhe
um papel, coloque-o no envelope e sele o envelope") e execução de ações
familiares simples.
A execução de tarefas simples pode ser melhor acessada por comandos verbais
("Mostre-me como você usaria uma escova de dentes"), imitação de uma mímica
do examinador, habilidade de fingir o uso de uma ferramenta enquanto olha para
ela ("Faça de conta que você tem isto em suas mãos e mostre-me como você o
utilizaria").

Uma maneira mais simple de testar apraxias na beira do leito é pedir ao paciente
para imitar gestos ou executar gestos aos comandos. O uso de objetos imaginários
também deve ser testado, tanto para movimentos dos membros quanto para
movimentos orobucais.

Exemplos de maneiras de comandos para examinar apraxias - "Mostre-me como
faria para...". Se não conseguir através de comando, testar por imitação:
1) Apraxia buco-facial: Apagar um fósforo, soltar um beijo, tossir.
2) Apraxia de membros - gestos: Dar adeus, chamar alguém, bater continência.
3) Apraxia de membros - uso de objetos: Pentear os cabelos, escovar os dentes,
usar uma tesoura, martelar um prego.
APRAXIA IDEATIVA - Sistema conceitual

Danos ao sistema conceitual prejudicam a compressão e discriminação de gestos,
assim como danos ao sistema de produçao. Os pacientes tem dificuldade na
execução de uma tarefa aos comandos ou por imitação e não discriminam bem
tarefas mal e bem executadas. Os pacientes podem exibir erros de seleção de
ferramentas e exibir perda do conhecimento da interação tarefa-objeto (por
exemplo, utilizar uma chave de fenda como um martelo). A nomeaçao preservada
das ferramentas mostra que o déficit não pode ser explicado com base na agnosia
para objetos.

Os pacientes podem apresentar uma perda do conhecimento da associação tarefa-
objeto (por exemplo, quando apresentados a um prego parcialmente introduzido,
podem escolher uma chave de fenda ao invés de um martelo). Isto é melhor
denominado apraxia ideativa, embora outros usem o termo apraxia conceitual ou
mesmo apraxia ideomotora posterior. Isto é mais comumente observado na Doença
de Alzheimer.

APRAXIA IDEOMOTORA - Sistema de produção

Em contraste, a apraxia ideomotora relaciona-se com um distúrbio no sistema de
produção. Esta pode ser diferenciada da apraxia ideativa pois a compreensão e
discriminação dos gestos está preservada. Tanto erros de produção espaciais
quanto erros de produção temporais podem ocorrer na apraxia ideomotora. O
primeiro inclui erros posturais, ou seja, o uso de partes do corpo como ferramentas
(por exemplo, utilizar dedos como escova de dente; isto pode ocorrer em controles
normais, porém torna-se patológico quando persiste após explicação de que não se
deve fazer isso).

Distúrbios da orientação espacial (por exemplo, utilizar tesouras no plano sagital) e
da movimentação espacial (por exemplo, rodar o ombro, ao invés de fazer
movimentos de supinação e pronação, quando utilizando uma chave de fenda)
também ocorrem. Erros temporais associam-se com a fluidez do movimento (por
exemplo, cortar um pão com uma faca requer movimentos regulares). Lesões
afetando o córtex pré-motor podem causar este tipo de apraxia.

Alguns pacientes, sobretudo aqueles com lesões frontais e parietais bilaterais,
como na demência, são incapazes de realizar atos motores na sequencia correta
(pegar um papel, envelopar, selar). Confusamente, isto tem sido chamado de
apraxia ideativa, mas, na verdade, trata-se de uma real falência na execução de
sequencias motoras familiares, e, portanto, mede a integridade do sistema de
produção de ações, sendo então um tipo de apraxia ideomotora.

OUTROS TIPOS DE APRAXIA

Apraxia de condução: Isto resulta em déficit na imitação de movimentos, com
preservação da execução do movimento aos comandos verbais. É análoga da afasia
de condução, sendo que a localização da lesão responsável é desconhecida.

Apraxia de dissociação verbal: Aqui, o paciente não consegue executar
movimentos aos comandos verbais, mas pode realizá-los tanto por imitação quanto
com o uso de objetos e ferramentas reais. Isto sugere que tanto o sistema conceitual
quanto o sistema de produção de ações estão preservados, mas simplesmente não
conseguem ser acessados por comandos verbais.

Apraxia calosa: As áreas frontal e parietal são dominantes para realizar funções
motoras superiores. Uma lesão que afeta o corpo caloso anterior não irá prejudicar
a habilidade do hemisfério esquerdo em controlar os movimentos do braço e perna
direita. Porém, a lesão calosa irá afetar a capacidade do hemisfério esquerdo
controlar o córtex pré-motor direito, e, portanto, pode resultar em apraxia
dimidiada à esquerda, causada por esta disconexão.

Ganho de função motora: "Ganho tóxico" de função motora pode ocorrer em níveis
pré-frontais, pré-motores e motores (um exemplo do último seriam as epilepsias
focais motoras). Patologia pré-frontal pode levar a uma compulsão em agir nos
arredores (ou seja, síndrome de dependência do meio ou comportamento de
utilização). Um paciente com esta condição, se deixado numa sala com martelos,
pregos e um quadro, irá pregar um prego na parede e pendurar o quadro. Isto
ocorre porque o córtex pré-frontal exerce um efeito inibitório sobre a capacidade
do input perceptual resultar em respostas motoras.

Síndrome Alien Hand: Frequentemente associada com as apraxias, neste distúrbio
o membro pode realizar movimentos que não estão sobre o controle voluntário,
como se fosse independente. Alien Hand severa de um lado pode resultar em
rivalidade intermanual, com a mão anárquica tentando ameaçar o paciente
enquanto a mão sobre controle voluntário tenta afastá-la. Estas condições são raras
e costumam ser transitórias, no contexto de um AVC agudo. Alien Hand isolada e
progressiva é essencialmente patognomônica de degeneração corticobasal.

APRAXIAS E AGOSIAS - CONCLUSÕES:
1) Agnosias e Apraxias podem resultar em perda ou ganho patológico de função.
2) Agnosias envolvem qualquer modalidade sensitiva, não sõ a visão.
3) Distúrbios do processamento visual são melhor separados em distúrbios da
divisão ventral ("o que") e da divisão dorsal ("onde").
4) Agnosias podem ser diferenciadas de déficits semânticos mais centrais
assessando-se o mesmo objeto através de diferentes modalidades. Se o
conhecimento pode ser assessado por outra modalidade, então existe agnosia
modalidade-específica, ao invés de um déficit semântico multi-modal.
5) Apraxia é frequentemente perdida na fase aguda, visto que pode ser confundida
com a hemiparesia coincidente. Às vezes ela é percebida no contexto de
reabilitação pós-AVC.
subdiagnosticada = atribui-se a dificuldade à direita a hemiparesia e a difiuldade a
esquerda a destreza inferior deste lado (nos destros).
6) Subdivisões de Apraxia são confusas. A divisão mais lógica é entre distúrbios
do sistema conceitual de ações (ou seja, o conhecimento semântico das ferramentas
e ações) e distúrbios do sistema de produção de ações (ou seja, os programas
motores reais necessários para realizar determinada tarefa).
7) Alien Hand isolada e progressiva sugere degeneração corticobasal.

Lembrar da apraxia ocular do Ballint (com simultaneognosia e e ataxia óptica) e da
apraxia de marcha da HPN (com disfunção vesical e demência)

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Heminegligência
Dificuldade ou incapacidade de perceber ou relevar estímulos provenientes de um
dos "hemi-mundos" ou hemi corpo (hemi-inatenção). transtorno este não pode ser
explicado por alteração grosseira de aferência (hemianopsia / hemihipoestesia,
etc...). Poder ser universal para todas as modalidades sensitivas ou pode ser
exclusivo de determinado canal (por exemplo a negligência visual / auditiva /
hemissomatonegligência, etc...).
Fenômenos correlatos:
Alestesia / Alocinesia = perceber estímulo do hemicorpo negligente no hemicorpo
normal / mover o membro normal ao ser solicitado a mover o membro contralateral
negligente.
Extinção - grau leve de negligência, onde o estímulo pode ser percebido no
hemiespaço / hemicorpo negligente se realizado isoladamente. Mas quando são
realizados estímulos concomitantes, o estímulo do lado são EXTINGUE o estímulo
do lado negligente (sendo apenas o lado são percebido)



Astasia e Abasia
Canelas + De Jong
São descritas como distúrbios do equilíbrio dinâmico. Caracterizam-se pela
incapacidade de manter-se de pé (ASTASIA) e de andar (ABASIA),
independentemente da existência de qualquer déficit motor. Ocorre
caracteristicamente nas afecções CEREBELARES.
O termo astasia-abasia foi cunhado por Blocq em 1888, que descreveu pacientes
que eram capazes de saltar ou caminhar nas quatro extremidades, mas eram
incapazes de ficar em pé eretos (astasia) ou de caminhar (abasia). Astasia-Abasia
caracteriza-se por função normal das extremidades inferiores quando deitado,
porém por incapacidade de caminhar. Este padrão ocorre em lesões de vermis
cerebelar, tais como degeneração alcoolica ou meduloblastoma

 Bexiga Neurogênica
De Jong
A função da bexiga envolve tanto o sistema nervoso autônomo como o
voluntário, e transtornos da função vesical podem sobrevir após lesões do lóbulo
paracentral, do hipotálamo, das vias descendentes da medula espinhal, dos
nervos parassimpáticos pré ou pós-ganglionares ou do nervo pudendo. O
músculo detrusor da bexiga é inervado por neurônios parassimpáticos localizados
na coluna intermediolateral S2-S4. O núcleo de Onuf consiste em outros neurônios
motores localizados no corno anterior vizinho aos mesmos níveis. Os axônios do
núcleo de Onuf inervam o esfíncter uretral externo. Há uma curiosa preservação do
núcleo de Onuf em casos de ELA. O esfíncter uretral interno no colo da bexiga
recebe sua inervação da coluna intermediolateral no nível T12-L1, através do
plexo simpático pré-vertebral e do nervo hipogástrico.

A micção é um reflexo espinobulboespinhal. Em resposta a distensão, impulsos
aferentes são levados até a medula espinhal sacra. Projeções medulares sacras para
a substância cinzenta periaqueductal são retransmitidas ao centro miccional
pontino (núcleo de Barrington) no tegumento pontino dorsomedial, proximo ao
locus ceruleus, que envia fibras descendentes aos neurônios motores
parassimpáticos pré-ganglionares na medula espinhal sacra que inervam a bexiga.
O centro miccional pontino está sob controle de centros no prosencéfalo. Impulsos
descendentes ativam os centros eferentes na medula espinhal sacra, causando
contração do músculo detrusor e relaxamento do esfíncter interno. Em
lactentes, a função vesical é puramente reflexa, mas, com a maturação cortical e o
término da mielinização, o controle inibitório sobre esse reflexo se desenvolve,
assim como a regulação voluntária do esfíncter externo. Micção normal requer
vias autonômicas e espinhais intactas e inibição e controle cerebrais do esfíncter
externo devem estar normais.

Lesões do prosencéfalo podem causar perda do controle voluntário da bexiga, mas
não afetam os mecanismos reflexos espinobulboespinhais. Ruptura da via
bulboespinhal do centro miccional pontino até a medula espinhal sacra e lesões que
afetam as conexões aferentes e eferentes entre a bexiga e o cone medular podem
causar distúrbios graves da função vesical.

O termo BEXIGA NEUROGÊNICA designa disfunção vesical produzida por
doença do sistema nervoso. Sintomas de disfunção vesical estão com frequencia
entre as primeiras manifestações de doença do sistema nervoso. Podem ocorrer
frequencia, urgencia, micção precipitada, incontinência maciça ou gotejante,
dificuldade em iniciar a micção, retenção urinária e perda da sensação da bexiga.
Uma classificação prática de disfunção da bexiga neurogênica baseia-se em
critérios urodinâmicos e inclui os seguintes tipos: Não inibida, reflexa,
autônoma, paralítica sensorial e paralítica motora.

1) Na bexiga neurogênica NÃO INIBIDA, há perda da inibição cortical da micção
reflexa, enquanto o tônus vesical permanece normal. Distensão vesical ocasiona
contração em resposta ao reflexo extensor. Há frequencia, urgência e incontinência
não associadas a disúria. Hesitação pode preceder urgência. A sensação vesical
geralmente é normal. Não há urina residual.

2) Bexiga neurogênica REFLEXA ocorre em mielopatias graves ou em lesões
cerebrais extensas que causam interrupção de ambos os tratos autonômicos
descendentes para a bexiga e das vias sensoriais ascendentes acima dos segmentos
sacros da medula espinhal. A capacidade da bexiga é pequena e a micção é reflexa
e involuntária. O volume urinário residual é variável.

3) Bexiga AUTÔNOMA é aquela sem inervação externa. Ela é causada por lesões
neoplásicas, traumáticas, inflamatórias e de outros tipos da medula espinhal sacra,
do cone medular ou da cauda equina, das raízes motoras ou sensoriais s2-s4 ou dos
nervos periféricos e por anomalias congênitas como espinha bífida. Há destruição
do suprimento parassimpático. A sensação está ausente, e não há controle reflexo
ou voluntário da bexiga; contrações ocorrem em consequencia de estimulação dos
plexos neurais intrínsecos na parede vesical. A quantidade de urina residual é
grande, mas a capacidade da bexiga não aumenta muito.

4) Uma bexiga PARALÍTICA SENSORIAL é encontrada em lesões que envolvem
as raízes posteriores ou os gânglios da raiz posterior dos nervos sacros ou as
colunas posteriores da medula espinhal. A sensação está ausente, e não há desejo
de urinar. Pode haver distensão, gotejamento e dificuldade tanto de iniciar a
micção como de esvaziar a bexiga. Há uma grande quantidade de urina residual.

5) Uma bexiga PARALÍTICA MOTORA se desenvolve quando o suprimento
nervoso motor destinado à bexiga é interrompido. A bexiga distende-se e
descompensa, mas a sensação está normal. A urina residual e a capacidade da
bexiga variam.

Canelas
A musculatura da bexiga é constituída por dois músculos lisos: o do trígono e o
detrusor. Este último, que constitui a quase totalidade da parede vesical, é
constituído por fibras dispostas de forma especial, que, ao atingirem a região do
colo da bexiga, formam alças que circundam a parte inicial da uretra, de modo a
constituir o que se convencionou chamar de esfíncter interno ou esfíncter liso da
uretra.

Sua inervação é simpática e parassimpática. A simpática está relacionada com o
trígono vesical, e suas fibras provém de T12-L1. As fibras pré-ganglionares
dirigem-se para a cadeia ganglionar paravertebral; as fibras pós-ganglionares,
originadas nos gânglios da cadeia simpática toracolombar e nos gânglios pré-
vertebrais das regiões celíaca, renal e mesentérica, formam o plexo hipogástrico,
donde afinal partem as fibras que vão inervar a bexiga.

O componente parassimpático inerva o detrusor. Esta inervação provém de S2-S4,
originária da coluna lateral da substância cinzenta, sendo que o principal
componente é S3. Estas fibras pré-ganglionares atingem também o gânglio
hipogástrico inferior, donde se dirigem para a bexiga.

Embora a bexiga não receba fibras nervosas somáticas, é importante saber que a
musculatura estriada do assoalho pélvico é inervada por fibras dos nervos
pudendos, originária de s2-s4.
As lesões do sistema nervoso que afetam a micção podem ser supranucleares
(centrais), nucleares ou infranucleares (periféricas), conforme estejam situadas
acima, ao nível, ou abaixo do centro medular sacro.

1) Suponhamos, inicialmente, a existência de lesão das raízes sensitivas de s2-s4,
por onde trafegam os estímulos aferentes provindos da bexiga: em consequencia, o
centro medular do reflexo de contração da bexiga não receberá o estímulo que
desencadeará este reflexo, assim como a sensibilidade vesical não atingirá o nível
da consciência: além disso, estará interrompido o arco reflexo do tono da
musculatura da bexiga. Como resultado dessa lesão o detrusor entrará em
hipotonia, a bexiga perderá sua sensibilidade e se irá distendendo, expulsando,
apenas por transbordamento, o excesso de urina que o órgão não puder conter; ao
mesmo tempo a parede vesical, sujeita constantemente à pressão provocada por
grande acúmulo de líquido, entrará em atrofia. Teremos então um quadro de
BEXIGA ATÔNICA. Nesse caso o plexo intrínseco da parede vesical não agirá
de modo autônomo, por estar recebendo impulsos inibitórios dos centros
superiores, uma vez que a via eferente está intacta.

2) Se a lesão comprometer conjuntamente as vias sensitivas e as vias motoras do
arco reflexo medular da micção (lesões da cauda equina) ou, ainda, se a lesão
destruir o centro deste reflexo (lesão da medula sacral), teremos, como
consequencia, uma bexiga insensível e completamente isolada do sistema nervoso
central e chamada, por esta razão, BEXIGA AUTÔNOMA. Neste caso o plexo
intrínseco da parede vesical não sofre qualquer ação inibitória, passando a
funcionar de modo independente. Graças a isto, o detrusor, mantendo um estado de
tono relativo, pode contrair-se por ação dos plexos nervosos intramurais, embora
essas contrações sejam fracas e parceladas, contraindo-se ora uma, ora outra parte
do órgão. Assim, a característica deste tipo de lesão é a tendência da bexiga a
apresentar, após um enchimento parcial, uma série de contrações irregulares e
arrítmicas. É preciso lembrar, no entanto, que essas contrações fracas,
dependentes do plexo intrínseco da parede vesical, nem sempre são suficientes
para a micção.

3) Quando a lesão acometer apenas a porção eferente do arco reflexo medular da
bexiga, como sucede nas poliomielites e em alguns casos de polirradiculoneurites
de predominância motora, teremos um tipo de bexiga em tudo semelhante ao
anterior, a não ser no que se refere à sensibilidade, que estará conservada; este tipo
é denominado BEXIGA PARALÍTICO-MOTORA.

4) Quando a lesão está localizada na medula, acima do centro sacro do reflexo
vesical, de modo a interromper completamente qualquer conexão com os centros
encefálicos superiores e impedir, ao mesmo tempo, que a sensibilidade vesical
atinja o nível da consciência, teremos uma bexiga de tipo MEDULAR ou
REFLEXA; o estímulo reflexógeno, oriundo da parede da bexiga, atingirá o centro
reflexo e o estímulo contrátil, oriundo deste centro, chegará ao órgão efetor,
provocando a contração brusca do detrusor. No entanto, o centro reflexo medular
estará libertado de toda ação inibitória exercida normalmente pelos centros
superiores. Assim, desde que o estímulo reflexógeno seja suficiente, o
esvaziamento da bexiga se dará independentemente da ação da vontade. A
contração vesical, embora seja bastante forte, é mais fraca e mais breve que a da
bexiga normal, pois estarão interrompidas as fibras oriundas dos centros
facilitadores (hipotálamo e ponte) que reforçam o reflexo da micção, fazendo
com que ele seja completo, tanto na força como no tempo de persistência da
contração, condições necessárias para a completa eliminação da urina contida na
bexiga.

5) Se a lesão atingir os centros encefálicos, cuja função é inibir o reflexo da
micção, ou, ainda, se a lesão atingir as vias de condução nervosa que, partindo
desses centros, se dirigem para a medula sacra, teremos uma bexiga do tipo NÃO
INIBIDO. Neste caso, o funcionamento da bexiga se assemelha ao anteriormente
descrito, dele diferindo em que, por estarem conservadas as vias sensitivas desde a
periferia até o nível da consciência, o paciente sentirá o acúmulo progressivo de
líquido na bexiga. Este tipo de bexiga também ocorre em lesões medulares parciais
que, embora atingindo as vias corticoespinais, não lesam as fibras condutoras da
sensibilidade.

 Bobbing Ocular
Bradley
1) O BOBBING OCULAR TÍPICO é um movimento rápido para baixo de ambos
os olhos seguido de um retorno lento para a posição primária. A oscilação recorre
entre 2 e 15 vezes por minuto e é encontrado em pacientes, geralmente comatosos,
com destruição pontina central severa e paralisia do olhar conjugado
horizontal.
Bob- baixo rápido-cima lento
2) No BOBBING ATÍPICO, os movimentos oculares horizontais estão poupados.
As causas são as mesmas do bobbing típico (destruição central severa da ponte,
mielinólise pontina, compressão extra-axial)
3) No BOBBING REVERSO, a fase rápida inicial é para cima, seguida por retorno
lento para baixo. Ocorre em encefalopatias anóxica, tóxica, metabólica, EME.
4) No BOBBING INVERSO (dipping), o desvio inicial é um movimento lento
para baixo seguido por um retorno rápido à posição primária. Este fenômeno
ocorre em pacientes com distúrbios metabólicos severos, encefalopatias anóxicas
ou no EME.
5) O DIPPING REVERSO é um movimento lento para cima seguido por um
retorno rápido para baixo. Este tipo já foi descrito em casos de meningite crônica,
EME ou AVC de ponte.
6) O PSEUDOBOBBING PRETECTAL caracteriza-se por movimentos
convergentes e rápidos para baixo numa frequencia superior ao do bobbing
típico, porém com retorno mais lento em direção à posição primária. Ocorre
em casos de hidrocefalia obstrutiva aguda e é uma indicação de
descompressão urgente.

Brown-Sequard
Canelas
A clássica síndrome de hemissecção medular (Brown-Sequard), de origem
geralmente traumática, é facilmente reconhecida pela típica distribuição das
alterações motoras e sensitivas, caracterizadas por:
1) Quadro piramidal (monoplegia crural ou hemiplegia) DO MESMO LADO
2) Desordens das sensibilidades profundas conscientes (vibratória e
proprioceptiva), NO MESMO LADO DA LESÃO;
3) Perturbações das sensibilidades superficiais (térmica e dolorosa) NO LADO
OPOSTO, com disposição alométrica, a partir de 1 ou 2 segmentos abaixo do nível
lesional.

Quando plenamente desenvolvida (raro), a síndrome apresenta algumas outras
manifestações, tais como:
1) Ipsolateralmente - No segmento infralesional, discreta hiperestesia táctil, em
geral de curta duração, e paralisia vasomotora (acometimento do simpático
intramedular), com hipertermia transitória; no dermátomo correspondente ao foco
lesional, pequena faixa de anestesia táctil-dolorosa-térmica de origem radicular
e, acima desta zona, uma outra, também estreita, de hiperestesia. Nos casos em que
a lesão tem sede cervical, podem ocorre uma síndrome de Horner.
2) Contralateralmente à lesão - pequena faixa de hiperestesia ou hiperpatia, situada
imediatamente acima da zona de anestesia termodolorosa.

O comportamento dos REFLEXOS CREMASTÉRICOS foi ressaltado por Tolosa:
Resposta dissociada (superficial ausente, profunda conservada), no lado oposto à
lesão (padrão PRN); desaparecimento de ambas as respostas, no mesmo lado da
lesão (padrão piramidal).
Relativamente aos casos em que ocorre lesão em forma de quadrante, temos as
seguintes possibilidades: 1) Abolição ipsolateral da sensibilidade profunda e
síndrome piramidal, abaixo do nível da lesão, quando esta se localiza num
quadrante dorsal; 2) paralisia flácida segmentar, ipsolateral (decorrente do
acometimento da coluna anterior) e anestesia termodolorosa cruzada, abaixo do
nível da lesão, quando esta se estabelece num quadrante ventral.

OBS 1 (Brown-Sequard suspenso - descrito por Tolosa em 1940): Foram descritos
casos em que coexistiam duas hemissecções da medula, situadas em níveis
diversos, porém não do mesmo lado. Assim, imaginemos uma hemissecção
dorsolombar E: O resultado será hemianestesia D e hemiparalisia E. Por outro
lado, suponhamos uma hemissecção cervical associada à D. A consequencia será
anestesia de limites altos à E e hemiparalisia D. Se superpusermos as duas
situações, teremos constituída uma paraplegia sensitivo-motora, cujo limite
superior corresponde à lesão mais baixa e haverá, além disso, o que chamamos de
Brown-Sequard suspenso cujos limites superior e inferior, correspondem,
respectivamente, às lesões alta e baixa. Esta situação é extremamente rara.
OBS 2: Além da causa traumática (FAF, FAB), outros fatores etiológicos devem
ser mencionados, tais como: Processos compressivos (tumores intra e
extramedulares, hérnia discal), inflamatórios (mielites, meningomielites),
desmielinizantes (EM, mielopatias pós-infecciosas), vasculares agudos, etc.

Células de Betz
Kandel + De Jong
As células de Betz são neurônios piramidais grandes e especializados,
presentes na camada V (piramidal interna) do córtex. Estas células são
constituintes do sistema piramidal e se estendem até a medula cervical
(provenientes da área do braço) ou medula lombar (provenientes da área da perna).
São também conhecidas como células piramidais gigantes. Possui dois tipos de
dentritos, apicais e basais. O dendrito apical destaca-se do ápice da pirâmide,
dirige-se às camadas superficiais onde termina. Os dendritos basais, muito mais
curtos, distribuem-se próximo ao corpo celular. As células piramidais (que podem
ser pequenas, médias ou grandes) existem em todas as camadas, predominando,
entretanto, nas camadas piramidal externa (III) e interna (V), que são camadas
principalmente efetuadoras.
Vale ressaltar que estas células tem axônios mielinizados que conduzem numa
velocidade de 80 a 120 m/s. Existem 25.000 a 30.000 células de Betz. Elas
terminam no corno medular anterior.
Camadas corticais
Kandel
O córtex cerebral está organizado em camadas celulares. O número de camadas e
os detalhes de sua organização funcional variam por todo o córtex. A forma mais
típica de neocórtex contém seis camadas, numeradas da superfície externa (pia
máter) do córtex para a substância branca.

A CAMADA I é uma camada acelular, chamada camada MOLECULAR. Ela é
ocupada por dendritos das células localizadas nas outras camadas do córtex e
axônios que trafegam ou formam conexões nessa camada.

A CAMADA II consiste principalmente de células esféricas chamadas células
granulares e por isso é chamada CAMADA EXTERNA DE CÉLULAS
GRANULARES.

A CAMADA III contém vários tipos celulares, muitos dos quais têm forma
piramidal; os neurônios localizados mais profundamente na camada III em geral
são maiores que aqueles localizados mais superficialmente. A camada III é
chamada CAMADA EXTERNA DE CÉLULAS PIRAMIDAIS.

A CAMADA IV, como a camada II, contém principalmente células granulares e é
chamada CAMADA INTERNA DE CÉLULAS GRANULARES.

** (piramidal principal) A CAMADA V, a CAMADA INTERNA DE
CÉLULAS PIRAMIDAIS, contém principalmente células de forma piramidal
que geralmente são maiores que aquelas da camada III.

A CAMADA VI é uma camada de neurônios bastante heterogênea e é desta forma
denominada CAMADA POLIMÓRFICA OU MULTIFORME. Ela se mistura
com a substância branca que forma o limite profundo do córtex, contendo os
axônios aferentes e eferentes do córtex.

Embora cada camada seja definida primariamente pela presença ou ausência de
corpos celulares de certas popçulações neuronais, cada camada também contém
elementos adicionais. Assim, as camadas I-III contêm os dendritos apicais de
neurônios que tem seus corpos celulares nas camadas V e VI, enquanto as camadas
V e VI contêm os dendritos basais de neurônios com corpos celulares nas camadas
III e IV.

Nem toda região cortical tem a mesma organização laminar. por exemplo, o giro
pré-central, que funciona como o córtex motor primário, não tem esencialmente
NENHUMA camada de célula granular interna (camada IV) e é então
chamado de córtex agranular. (Heterotípico) Em contraposição, o córtex
occipital (visual primário) tem uma camada IV proeminente.

A dimensão da camada IV pode ser entendida sob o prisma de suas conexões
com o tálamo. A camada IV é o principal alvo da informação sensorial que vem do
tálamo. Em seres humanos, o núcleo geniculado lateral provê uma aferência
grande e altamente organizada para a camada IV do córtex visual primário. O
córtex motor, por outro lado, é primariamente uma região de saída (eferência) do
neocórtex e portanto recebe pouca informação sensorial diretamente do tálamo.

OBS: Com base na proeminencia relativa das camadas acima e abaixo da camada
IV ou o tamanho distinto das células e suas características de empacotamento nas
regiões corticais, os primeiros estudiosos definiram "bordas" entre as áreas
corticais. Brodmann, em 1909, dividiu o córtex cerebral em 47 regiões
citoarquitetônicas.

Qual é o significado funcional da organização em camadas? O neocórtex recebe
aferências do tálamo, de outras regiões corticais, em ambos os lados do encéfalo, e
de uma variedade de outras fontes. A eferência do neocórtex também é dirigida a
muitas regiões encefálicas, incluindo outras áreas corticais, núcleos da base,
tálamo, tronco e medula. A disposição de neurônios em camadas provê um meio
eficiente de organizar a relação entre aferências e eferências dos neurônios
neocorticais.

No interior do neocórtex, a informação passa em série, de um centro de
processamento a outro. No sistema visual, por ex., as conexões entre o córtex
visual primário e secundário e área visuais terciárias, chamadas de conexões
associativas ou de ântero-alimentação, originam-se principalmente de células da
camada III e terminam principalmente na camada IV. As projeções de retro-
alimentação de estágios finais de processamento para estágios iniciais também são
características: originam-se de células na camada V e VI e terminam nas camadas
I/II e VI.

OBS: Os neurônios do neocórtex não estão distribuídos somente nas camadas, mas
também em COLUNAS que atravessam as camadas, embra a organização das
colunas não seja particularmente evidente em preparações histológicas
convencionais. Os neurônios de uma dada coluna tendem a ter propriedades de
resposta muito similares, presumivelmente porque eles formam uma rede de
processamento local. As colunas são interpretadas como módulos computacionais
fundamentais do neocórtex.

***De maneira geral, as áreas podem ser subdivididas em:
    Alocórtex (10% da área cortical) (não apresenta 6 camadas)
    Isocórtex (90% da área cortical) (apresenta 6 camadas)
            Homotípico (camadas facilmente identificáveis)
            Heterotípico (camadas de difícil identificação)
                    Granular (áreas sensitivas);
               Ø Predominância de células granulares;
                    Agranular (áreas motoras);
               Ø Predominância de células piramidais;
Classificação Funcional:
    Áreas de projeção
            Sensitivas (isocórtex heterotípico granular)
            Motoras (isocórtex heterotípico agranular)
    Áreas de associação
            Secundárias (unimodais)
                    Sensitivas
                    Motoras
              Terciárias (supramodais)
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Choque Medular
Bradley + Kandel
Uma lesão transversa completa da medula espinhal resulta em perda total das
funções motoras e sensitivas abaixo do nível da lesão. Se a lesão se desenvolve
lentamente, como pode ocorrer no caso de tumores benignos ou doença
degenerativa da coluna cervical, ou se ela é incompleta, ocorrem, geralmente,
hiperreflexia e sinal de Babinski. Por outro lado, se a lesão é aguda, ocorre uma
condição conhecida como choque medular (spinal shock), na qual ocorre perda
temporária de toda atividade reflexa espinhal abaixo do nível da lesão,
juntamente com paralisia motora e perda sensitiva.
O choque medular caracteriza-se por uma paralisia flácida, arreflexa, da
musculatura esquelética e lisa. Uma perda completa da função autonômica ocorre
nos níveis abaixo da lesão, o que resulta em uma perda do tônus da bexiga e íleo
paralítico. Sudorese e piloereção também estão diminuídas ou ausentes abaixo do
nível da lesão. Como ocorre perda do tônus vasomotor, as extremidades inferiores
podem se tornar edemaciadas, e a regulação da temperatura também fica
prejudicada. Reflexos genitais, como ereção peniana, reflexos cremastéricos e
bulbocavernosos estão perdidos. A sensibilidade abaixo do nível da lesão é
completamente ausente.
Durante o curso de semanas e meses, os reflexos espinais gradualmente retornam,
geralmente mais exagerados se comparados ao normal. Por exemplo, um leve
toque na pele de um pé pode levar a um forte reflexo de flexão-retirada da perna.
Os mecanismos que fundamentam o choque espinal e a recuperação são pouco
entendidos.
Considera-se que o choque inicial seja causado pela brusca retirada da influência
facilitatória tônica antes exercida pelo encéfalo. Diversos mecanismos diferentes
podem contribuir para a recuperação: a supersensibilidade da desnervação, o
número elevado de receptores pós-sinápticos e o brotamento de terminais
aferentes. A recuperação mais demorada nos seres humanos (comparativamente a
outros primatas) reflete a maior influência das aferências descendentes nos
circuitos de reflexos espinais. Isso pode, consequentemente, refletir a alta
complexidade da locomoção bípede verticalizada.

Sinal de Chvostek
De Jong
Bater sobre o nervo facial causa um espasmo ou uma contração tetânica
semelhante a câimbra de alguns dos músculos faciais ou de todos eles. Foram
descritos dois pontos de estimulação: imediatamente abaixo do processo
zigomático do osso temporal, em frente ao ouvido (Sinal de Chvostek); e a meio-
caminho entre o arco zigomático e o ângulo da boca (sinal de Schultz). O sinal é
mínimo se houver apenas ligeiro abalo do lábio superior ou do ângulo da boca e
máximo se os músculos da fronte, da pálpebra e da bochecha também se
contraírem. O sinal de Chvostek resulta de hiperexcitabilidade do nervo facial à
estimulação mecânica. Ele é um sinal importante na tetania, mas pode ocorrer em
outras condições em que há hiperreflexia, como lesões do trato corticoespinhal.
Está presente na maioria dos neonatos e desaparece na infância.
Canelas
Consiste na contração dos músculos faciais ipsolaterais, pela percussão do nervo
facial em nível anterior à orelha. Ocorre no tétano ou nas síndromes tetaniformes.
Sua evidência demonstra uma irritabilidade exagerada do tronco nervoso.

Coma
De Jong
Introdução –
A consciência tem 2 dimensões: ativação e cognição. A ativação é uma função
primitiva mantida pelo tronco cerebral profundo e por estruturas talâmicas
mediais. As funções cognitivas exigem um córtex cerebral e núcleos subcorticais
importantes intactos. Na ocorrência de coma, torpor e hipersonia, há um
rebaixamento da consciência; na confusão mental e no delirium ocorre uma
turvação da consciência.

 O sistema reticular ativador ascendente (SARA ou SRA) é um sistema de fibras
que se originam da formação reticular do tronco cerebral, principalmente do
tegumento paramediano da parte superior da ponte e do mesencéfalo, e fazem
projeção para os núcleos paramediano, parafascicular, centromediano e
intralaminar do tálamo.
 Os neurônios do SARA também recebem colaterais das vias espinotalâmicas
ascendentes e enviam projeções difusamente para todo o córtex cerebral, de modo
que os estímulos sensoriais estão envolvidos na percepção sensorial e também na
manutenção da consciência. As fibras no SARA são colinérgicas, adrenérgicas,
dopaminérgicas, serotoninérgicas e histaminérgicas.
Experimentalmente, a estimulação do SRA produz ativação e a destruição do SRA
produz coma. O hipotálamo também é importante para a consciência; ativação
pode ser produzida por estimulação da região hipotalâmica posterior.

Os processos que produzem coma podem ser caracterizados como estruturais ou
metabólicos. Mesmo quando restritas, lesões focais do SARA podem produzir
alterações profundas na consciência. Lesões hemisféricas só são causa de coma
quando são extensas e bilaterais, como lesões cranioencefálicas, meningites,
encefalites ou infartos corticais bilaterais. Os processos metabólicos produzem
coma por afetar difusamente os hemisférios cerebrais e/ou deprimir a atividade do
SARA.

Avaliação Diagnóstica -
Depois de assegurar nível adequado de oxigenação e substratos para o SNC, deve-
se proceder a um exame neurológico rápido em busca de sinais óbvios, como uma
pupila dilatada, que podem tornar necessária a aquisição de imagens e intervenção
neurológica de urgência. Caso contrário, o tratamento emergencial (glicose,
tiamina, naloxona, flumazenil, etc) deve ser seguido de história, exame físico e
neurológico.

O paciente deve ser sempre examinado em busca de contusões ou hematomas,
lacerações, fraturas e outros sinais de lesão, especialmente em torno da cabeça. É
essencial lembrar que duas condições podem ocorrer juntas (TCE e intoxicação por
álcool, por exemplo). FEBRE sugere infecção ou doença intracraniana grave.
Hipertensão sugere encefalopatia hipertensiva ou HSA. Hipotensão sugere
déficit de perfusão do SNC por um processo sistêmico, como hemorragia ou
doença miocárdica. Hipertensão + Bradicardia sugere disfunção do tronco
cerebral, com frequencia por aumento da PIC (reflexo de Cushing).

PADRÕES Respiratórios sugestivos de lesão neurológica:
1- CHEYNE-STOKES (bilaterais / mesencefálicas)
2- HIPERVENTILAÇÃO NEUROGÊNICA CENTRAL (mesencéfalo inferior /
ponte superior)
3- RESPIRAÇÃO ATÁXICA (bulbu - grave)
4- RESPIRAÇÃO APNÊUSTICA. (ponte)

Na respiração de Cheyne-Stokes, períodos de hiperpnéia alternam-se com períodos
de hipopnéia. As respirações aumentam de profundidade e volume até um pico
máximo e declinam então até haver um período de apnéia (dura 15 a 30s), depois
do que o ciclo se repete.
As RCS podem dever-se a lesões hemisféricas bilaterais, assim como a aumento da
PIC e a disfunções cardiopulmonares. Comumente induzem dilatação pupilar
rítmica durante a hiperpnéia e constrição durante apnéia.
Hiperventilação neurogênica central designa hiperpnéia prolongada, rápida e
regular. Associa-se com doenças que afetam a formação reticular paramediana no
mesencéfalo inferior e na ponte superior.
Na ataxia respiratória, o padrão de respirações é irregular, com movimentos
respiratórios superficiais e profundos erráticos. Ocorre por disfunção dos centros
respiratórios medulares e pode indicar respirações agônicas iminentes e apnéia.
A respiração apnêustica, que é rara, causa uma fase inspiratória prolongada e
ocorre em lesões pontinas imediatamente rostrais aos núcleos motores trigêmeos.
Respirações lentas e regulares são notadas em intoxicações por várias substâncias
ou drogas e no mixedema grave.
O padrão respiratório é um item de relevância discutível no exame do coma, uma
vez que há muita superposição de diagnóstica.

Avalie o aspecto geral do paciente, assim como as respostas a ruídos, comandos
verbais, estímulos visuais, ameaças e estimulação tátil e dolorosa e se houve
incontinência. Note o grau de atividade, o tônus e a presença de movimentos
anormais. Note as reações do paciente a médicos e familiares. Há alguma
percepção do que está ocorrendo no ambiente? Deve-se dar atenção específica ao
nível de resposta, a pupilas, a movimentos oculares e a respostas motoras.

OBS - EXAME MíNIMO: Nível de consciência, padrão respiratório (!?),
pupilas, movimentos oculares (incluindo movimentos reflexos), fundoscopia,
estado motor, reflexos e sinais meníngeos.
OBS 2 - O coma se deve mais frequentemente a um processo metabólico e nestes
casos as pupilas são reativas e o exame neurológico é simétrico.
OBS 3 - Qualquer assimetria nas respostas motoras ou sensoriais e qualquer
anormalidade das pupilas ou dos movimentos oculares devem motivar pesquisa
imediata e vigorosa de doença estrutural.

Nível de Resposta -
O COMA é um estado de perda total da consciência do qual o paciente não
pode ser ativado por estímulos comuns. Há ausência total de resposta à propria
pessoa e ao ambiente. O paciente em coma não tem nenhuma percepção de si
mesmo, não faz nenhum movimento voluntário e não tem ciclos de sono-vigília. O
TORPOR é um estado de perda parcial ou relativa da resposta ao ambiente em que
a consciência do paciente pode estar comprometida em graus variávies. As
respostas aos estímulos são lentas e inadequadas. A LETARGIA caracteriza-se por
um paciente que geralmente pode ser ativado ou despertado e pode parecer então
estar em completa posse de seus sentidos, mas adormece imediatamente ao ser
deixado sozinho. Num ESTADO CONFUSIONAL, os pacientes podem estar
conscientes, mas estão perturbados e desorientados. Pacientes em delirium estão
confusos, desorientados e frequentemente agitados; o melhor exemplo é o delirium
tremens.

É possível descrever o estado de capacidade de resposta do paciente ou usar um
esquema objetivo e bem definido, como a escala de coma de GLASGOW. Na GCS
são obtidos escores para funções oculares, motoras e verbais. Pessoa normal
pontua 15, coma profundo pontua 3. (FOTO DA ESCALA).

O termo Estado Mental Alterado (EMA) deve indicar uma alteração no nível de
consciência, em algum ponto num continuum entre confusão mental e coma. Não
deve ser utilizado para pacientes demenciados, afásicos ou com transtornos
psiquiátricos. Confunde-se frequentemente afasia de Wernicke com EMA.

É necessário tentativas razoáveis de fazer o paciente reagir, e isso geralmente
inclui avaliação da resposta a um estímulo doloroso. Estímulos dolorosos incluem
pressão supra-orbital, esfregar o esterno e pressão sobre o leito ungueal.

Nervos cranianos (PUPILAS E MOE) -

As pupilas são fundamentais na avaliação de alterações da consciência. O tamanho,
a forma, a posição, a simetria e a fotorreatividade são dados importantes.
PUPILAS PUNTIFORMES BILATERAIS ocorrem em casos de toxicidade dos
opiáceos e em lesões da ponte (hemorragias pontinas, trombose de basilar). A
miose bilateral vista em grandes lesões pontinas se deve provavelmente a
disfunção das vias simpáticas descendentes bilateralmente. A reação à luz é
preservada em lesões que envolvem o sistema simpático descendente, mas pode ser
muito difícil observar sem aumento o momento em que as pupilas estão muito
pequenas. Hipotermia pode resultar em pupilas pequenas e não reativas.

Causas de coma e pupilas pequenas:
1- Lesão pontina (lesão do simpático descendente)
2- Intoxicação por opióide !!
3- Hipotermia

PUPILAS GRANDES BILATERAIS no coma geralmente são um sinal ominoso,
especialmente quando elas não reagem à luz.
Médio fixas = Péssimo prognóstico. Elas ocorrem como uma condição terminal em
muitos pacientes.

Causas de coma com pupilas grandes bilateralmente:
1- Pré morte encefálica
2- Botulismo
3 - Intoxicação anticolinérgica

 PUPILAS NÃO REATIVAS EM POSIÇÃO MÉDIA (3 A 6 mm) decorem de
lesões que afetam tanto vias simpáticas como parassimpáticas. Elas ocorrem
comumente como caracteristica de herniação uncal transtentorial.

ASSIMETRIA PUPILAR indica geralmente uma doença estrutural. Anisocoria =
Lesão estrutural.
Uma pupila unilateralmente dilatada, sobretudo quando não reativa à luz, é mais
comumente um sinal de paralisia do terceiro nervo e no contexto do coma
indica habitualmente HERNIAÇÃO DO ÚNCUS ipsilateral a pupila
midriática.
Devido a sua localização periférica, as fibras pupilares no terceiro nervo são
particularmente suscetíveis a pressão, e dilatação pupilar ocorre frequentemente
antes de qualquer anormalidade dos movimentos oculares.
O coma com pupila unilateralmente midriática também pode decorrer de
HSA causada por aneurisma de CoP. A síndrome bulbar lateral pode causar
anisocoria devido à Síndrome de HORNER, juntamente com evidências de
disfunção do tronco cerebral, mas raramente causa coma. A síndrome de Horner
ipsilateral pode ocorrer devido a doenças da artéria carótida, sobretudo
oclusão, mas se deve provavelmente a isquemia hipotalâmica, e não disfunção do
plexo simpático pericarotídeo. Em raras ocasiões, convulsões podem causar
anisocoria transitória. (pós ictal)

Causas de anisocoria no coma:
1- Hérnia Uncal !!
2- Horner (oclusão de carótida / bubo lateral / etc...)
3- Convulsão (pseudolocalizatório)

Reatividade pupilar é um sinal chave para se distinguir coma estrutural de coma
metabólico. Pupilas normalmente reativas sugerem encefalopatia metabólica, que
tipicamente afeta mais a consciência e a respiração do que a função pupilar. Lesões
estruturais de tronco geralmente causam respostas pupilares anormais e na morte
cerebral as respostas pupilares estão ausentes. A reatividade pupilar
normalmente está preservada no coma induzido por drogas, exceto quando
extremamente grave.
OBS: Uma exceção à regra é que um efeito expansivo na fossa posterior, exercido
principalmente sobre o TE médio ou inferior, como num infarto ou hemorragia
cerebelar, pode poupar inicialmente as pupilas.
OBS 2: O reflexo cilio-espinhal é outro teste de reatividade pupilar, mas envolve
vias caudais ao forame magno.
OBS 3: Pupilas não-reativas são sinal de mau prognóstico.

Movimento ocular:

Movimentos oculares errantes indicam que a função do tronco está intacta.
Desvio ocular conjugado em direção oposta às extremidades paralisadas é visto em
lesões destrutivas do lobo frontal (fovile superior). Desvio conjugado na direção
das extremidades paralisadas indica lesão de tronco. Desvio do olhar conjugado,
por vezes com um abalo nistagmóide associado, pode também ocorrer por
atividade convulsiva no FEF do lado oposto ao que o paciente está olhando.

Desvios do olhar vertical sugerem lesão de TE. O mais comum é um olhar
prolongado para baixo com um déficit do olhar para cima decorrente de uma lesão
envolvendo o mesencéfalo superior ou o tálamo caudal. ***Encefalopatia
hepática pode causar desvio do olhar para baixo.

Movimentos reflexos evocados por virar a cabeça de um lado para outro
(movimento de olhos de boneca, reflexo oculocefálico) ou pela injeção de água
gelada no canal auditivo externo (teste calórico, reflexo oculovestibular) podem
revelar fraqueza isolada de músculos extra-oculares específicos, paresia do olhar
ou outras anormalidades dos movimentos oculares. Lesões supratentoriais e
processos metabólicos normalmente não alteram estes reflexos.
Oculocefálico e oculovestibular (calórico) = sinalizam dano ao tronco cerebral.

O teste calórico examina os mesmos reflexos avaliados pela manobra dos olhos de
boneca e é usado se o reflexo oculocefálico não estiver intacto (ou se há
conraindicação ao teste de olhos de boneca - instabilidade cervical, por exemplo).
Depois de assegurar que o canal auditivo interno está livre (otoscopia), a cabeça é
flexionada num ângulo de 30º acima da horizontal, e 10 a 20 ml de água
GELADA são instilados no canal. Se não for obtida nenhuma resposta, são
usados volumes maiores. Após 15 a 60 segundos, o desvio ocular inicia-se e pode
durar alguns minutos. A resposta esperada no coma é um desvio tônico dos olhos
PARA O LADO DO OUVIDO IRRIGADO.
O frio "desliga" o labrinto estimulado !! O outro lado "empurra" os olhos para o
lado testado.
A água morna causa a resposta contrária. O calor estimula o labirinto testado.
O teste do outro lado pode ser feito depois de cerca de 5 minutos.
Agua fria nos dois lado = olhar para baixo Agua morna nos dois ouvidos = olhar
para cima

Lesões do tronco que afetam as vias e os núcleos que medeiam o reflexo podem
causar uma resposta anormal. NO COMA, A AUSÊNCIA DE RESPOSTA AO
TESTE CALÓRICO A FRIO SUGERE INTOXICAÇÃO POR DROGAS
SEDATIVO-HIPNÓTICAS, UMA LESÃO ESTRUTURAL DO TRONCO OU
MORTE CEREBRAL. Quando a resposta está presente, os movimentos oculares
podem ser desconjugados. Algumas drogas, especialmente sedativo-hipnóticas,
tricíclicos e anticonvulsivantes podem interferir nos movimentos oculares de um
paciente em coma.

Bobbing típico (com ausência de movimentos oculares horizontais) = lesão
pontina.

Observe se os olhos estão abertos ou fechados e a largura das fissuras palpebrais
dos dois lados. Quando as pálpebras estão fechadas num paciente em coma, a parte
inferior da ponte ainda está funcionando.
Assimetria das fissuras palpebrais pode indicar fraqueza facial superior do lado da
fissura mais larga ou ptose do lado da fissura mais estreita. No coma os olhos
podem estar abertos e um olhar fixo vítreo pode ser evidente. Note se há algum
piscar, abalo ou tremor das pálpebras em repouso ou em resposta a uma luz forte
ou ruído. Os reflexos corneanos podem estar ausentes no coma; qualquer
assimetria pode ser significativa.

Em alguns pacientes pode-se obter movimentos faciais por estímulos dolorosos,
como pressão supra-orbital ou picada de alfinete na área da prega nasolabial
superior. Compare os dois lados quanto a simetria dos movimentos faciais
(caretas). Um reflexo nauseoso pode ou não estar presente. Caso presente, o palato
deve elevar-se na linha média.

A presença de papiledema indica algum processo que provoca aumento da pressão
intracraniana. Pulso venoso normal é um forte indicador de PIC normal, porém
sua ausência nem sempre indica aumento da PIC. (compressão ocular pode
revelar um pulso venoso limítrofe !! E normal)
HSA pode produzir hemorragias sub-hialóideas na retina.
Exame fundoscópico também auxilia na detecção de HAS, DM, endocardite. Se
possível examinar também se o paciente acompanha objetos ou pisca diante de
uma ameaça.
O blinking é tido como último resquício da consciência.

Exame do Estado Motor -
As respostas motoras a estímulos são provavelmente o fator mais importante para
se avaliar a profundidade do coma e o prognóstico. A resposta de nível mais alto é
vista quando o paciente obedece a comandos simples (6). Se não houver resposta a
comandos simples, é aplicado um estímulo doloroso. Há cinco consequencias
possíveis:
1- O paciente por LOCALIZAR o estímulo doloroso e fazer movimentos
apropriados para tentar removê-lo (5).
2- Ele pode exibir retração por flexão sem localizar o estímulo (4).
3- Pode haver respostas flexoras anormais (3, rigidez de decorticação)
4- Resposta extensora (2, rigidez de descerebração).
5- A pior consequencia possível é não haver absolutamente nenhuma resposta (1).

Posturas flexoras e extensoras são posturas anormais e podem ocorrer tanto
espontaneamente como em resposta a estímulos. Não é raro que posturas anormais
sejam diferentes dos dois lados do corpo.
* Dica semiológica: quando há dificuldade em distinguir retração intencional de
postura descorticada, um estímulo doloroso na parte interna do braço é útil.
Abdução do braço em direção oposta ao estímulo é uma resposta de evitação de
alto nível; adução em direção ao estímulo é uma resposta flexora de nível baixo.
Posturas anormais indicam doença estrutural, especialmente ocorrendo após
TCE.

Exame Sensorial -
Dependendo do nível do coma, o paciente pode não perceber nem sequer o
estímulo mais doloroso ou pode responder com careteamento e retração da parte do
corpo estimulada. Muitas vezes o exame deve limitar-se a comparar as respostas
dos dois lados do corpo. Exemplos: Beliscar a pele, alfinetar, pressionar incisura
supra-orbital, apertar massas musculares e os tendões, especialmente o aquileu.

Exame dos reflexos -
Devem se testar no mínimo os principais reflexos tendinosos e as respostas
plantares. Sinais de liberação frontal (preensão forçada, respostas palmomentual e
de sucção ou protrusão labial) e rigidez paratônica podem estar presentes no EMA
de origem metabólica ou estrutural. Assimetria de reflexos pode ter valor
localizante. Respostas plantares extensoras podem ocorrer no coma estrutural ou
metabólico.

OBS: Existem três etiologias possíveis para coma agudo: (a) uma doença
primária do SNC, (b) depressão do SNC em consequencia de um processo
metabólico sistêmico ou intoxicação por droga e (c) ausência de resposta
psicogênica. Estatisticamente, a etiologia mais provável é envolvimento do SNC
decorrente de um processo metabólico sistêmico ou intoxicação por droga. Em
pacientes com encefalopatia metabólica, o exame é caracteristicamente simétrico,
desprovido de anormalidades lateralizantes ou focais, movimentos oculares
reflexos intactos e pupilas reativas.

Lesões Estruturais -
Há três mecanismos pelos quais lesões estruturais podem causar coma:
(a) uma lesão expansiva hemisférica lateralizada causa aumento da PIC,
herniação e compressão ou hemorragia no mesencéfalo superior com
comprometimento secundário do SARA;
(b) uma lesão do tronco cerebral, como hemorragia ou infarto, lesa
diretamente o SARA;
(c) um processo mórbido afeta ambos os hemisférios cerebrais ou ambos os
hemisférios.

Os achados numa lesão expansiva hemisférica dependem do estágio de evolução
do processo. Nos estágios iniciais, há geralmente achados lateralizantes e
assimetrias por ocasião do exame consistentes com um processo focal. Isso inclui
hemiparesia, convulsões focais, afasia, hemianopsia, apraxia e outros sinais de
disfunção hemisférica. Com expansão da lesão e aumento da PIC, o outro
hemisfério é envolvido, ocorre herniação e a natureza focal do processo é
complicada por achados devidos à herniação. Respostas motoras assimétricas e
movimentos oculares anormais geralmente persistem até os estágios terminais.

As síndromes de herniação se devem a deslocamento de estruturas cerebrais em
consequencia de pressão intracraniana elevada. Elas são evidências de doença
grave e acarretam risco de vida para o paciente.
1- A HERNIAÇÃO TRANSTENTORIAL CENTRAL se deve a deslocamento
descendente simétrico dos hemisférios que causa impactação do mesencéfalo e
diencéfalo na incisura tentorial. Efeitos de pressão sobre o diencéfalo e
mesencéfalo causam frequentemente pequenas hemorragias no mesencéfalo
superior (hemorragias de Duret).
2- A HERNIAÇÃO DO UNCUS ocorre quando o lobo temporal e o uncus se
desviam medialmente para a incisura tentorial, causando compressão do III NC e
do mesencéfalo adjacente. A não ser quando revertida, a herniação tentorial evolui
para uma progressão ordenada de disfunção neurológica, conhecida como
DETERIORAÇÃO ROSTROCAUDAL.

Durante deterioração rostrocaudal, a disfunção neurológica se torna
progressivamente mais grave. Os estágios clínicos ocorrem como se o cérebro
fosse seccionado transversalmente em um nível específico (diencéfalo,
mesencéfalo, ponte ou bulbo). As respirações tornam-se progressivamente mais
anormais, evoluindo de um padrão de Cheyne-Stokes inicialmente para
respirações atáxicas e finalmente para apnéia. As pupilas tornam-se
progressivamente mais anormais e acabam por ficar fixas e não reativas. Os
movimentos oculares reflexos por fim se perdem. As respostas motoras evoluem
de localizantes pra não localizantes e daí para decorticadas, descerebradas e
finalmente flácidas. A consequencia final é a morte.

A HERNIAÇÃO DESCENDENTE DAS TONSILAS PELO FORAME MAGNO
comprime o bulbo e a medula espinhal superior e pode resultar em insuficiência
rápida das funções vitais. Esta é uma complicação temida da punção lombar.

Uma lesão primária envolvendo o tronco produz um coma que tem início abrupto e
causa anormalidades focais ou multifocais, movimentos oculares anormais,
anormalidades pupilares, reflexos patológicos, posturas anormais e outros sinais
neurológicos objetivos. Os transtornos que causam disfunção hemisférica bilateral
ou produzem um envolvimento difuso do SNC incluem hematomas subdurais
bilaterais, AVC bilateral, meningite, encefalite, HSA.

ENCEFALOPATIAS METABÓLICAS são condições que tipicamente não
produzem sinais localizantes, não apresentam alteração pupilar ou outros sinais de
acometimento do tronco. A encefalopatia metabólica inicia-se frequentemente por
um período de confusão mental ou delirium, que evolui gradativamente para torpor
e depois coma. Há três etiologias comuns:
(a) INTOXICAÇÃO
(b) DISTÚRBIO METABÓLICO SISTÊMICO GRAVE
(c) INFECÇÃO SISTÊMICA.
A intoxicação se deve habitualmente a álcool, opiáceos ou drogas sedativo-
hipnóticas.

O distúrbio metabólico que mais comumente causa coma é encefalopatia
hipóxico-isquêmica que sobrevém após PCR. Outros exemplos incluem
hipoglicemia, cetoacidose diabética, estado hiperosmolar, hiperamonemia,
hipercarbia, hipercalcemia. Muitas dessas condições ocorrem num contexto
clínico óbvio, como DM conhecido, alcoolismo com cirrose ou DPOC com
hipercapnia, e a etiologia é frequentemente revelada por exames laboratoriais de
rotina.
Sepse causa alteração do estado mental (encefalopatia séptica).

Vale ressaltar que na hipoglicemia pode haver déficits lateralizantes, posturas
extensoras, hipotermia e convulsões. Na encefalopatia hepática, pode haver
estigmas de DCPF. O coma é precedido de asterixe e confusão mental. Pode
haver déficits focais, posturas anormais, e ocasionalmente achados oculares fora
que incluem oscilação ocular e desvios do olhar. A uremia associa-se a tremor,
asterixe, mioclonias, convulsões e ocasionalmente tetania. A hipercarbia pode
cursar com papiledema, asterixe, tremores. A hiponatremia e o coma hiperosmolar
podem apresentar sinais focais. Intoxicação por drogas sedativo-hipnóticas afeta os
movimentos oculares e preservam a reação pupilar à luz. Essa combinação
incomum de posturas e movimentos reflexos anormais, com pupilas preservadas é
característica de efeitos de drogas sedativas, mas também pode ocorrer em lesões
expansivas da fossa posterior que causam pressão sobre o tronco cerebral inferior e
médio com preservação relativa do mesencéfalo. Esse quadro também pode ocorrer
em situações de herniação transtentorial ascendente.

Transtornos convulsivos -

Convulsão é um episódio transitório de atividade motora incontrolável, focal ou
generalizada, acompanhada comumente de turvação ou perda da consciência. Além
da alteração de consciência durante a crise, os transtornos convulsivos também
causam EMA (estado mental alterado) devido a ausência de resposta pós-ictal,
estado de mal não convulsivo, estado de mal de ausência, estado de mal
psicomotor. No período pós-ictal há com frequencia rebaixamento da consciência,
sonolência, confusão mental e desorientação. Coma ou torpor pode ser uma
sequela de convulsão recente. O torpor pós-ictal costuma ser breve, mas pode ser
seguido de sono profundo ou confusão mental e comportamento irracional. O
torpor pós-ictal ocorre mais comumente em CTCG, mas pode ocorrer após outros
tipos de convulsão.

No estado de mal epiléptico, há uma atividade convulsiva prolongada ou
convulsões repetidas sem recuperação da consciência entre as crises. O estado de
mal pode causar um estado de alteração da consciencia que pode ser confundido
com coma. No estado de mal de ausência há rebaixamento e turvação da
consciência e o paciente pode parecer estar num torpor do tipo transe, sugestivo de
uso de drogas ou distúrbio psiquiátrico. Pacientes em estado de mal parcial
complexo estão confusos ou letárgicos. O estado de mal epiléptico subclínico
(manifestações motoras sutis), pode causar um estado semelhante a coma.
Mioclonias indica geralmente coma metabólico (uremia, PCR com hipoxia,
hipercarbia).


Síndrome de Encarceramento - LOCKED IN

Na síndrome de encarceramento, a destruição do tronco encefálico ventral,
poupando o SARA, coloca o paciente anátrico e tetraplégico, porém não em
coma. Há paralisia completa das quatro extremidades e dos nervos cranianos
bulbares, porém não há um comprometimento da consciência e do intelecto
associado. A principal causa de síndrome de encarceramento é AVC de tronco
(86%), mas ela também pode ocorrer após TCE.

O paciente está desperto, porém sem fala e imóvel, com pouca resposta a
estímulos. A lesão envolve geralmente a parte média da ponte e resulta em
paralisia dos movimentos faciais e do olhar horizontal. Caso sejam poupadas as
vias supranucleares do olhar vertical, que passam rostralmente às outras vias
corticobulbares e corticoespinhais, há preservação dos movimentos oculares
verticais, e o paciente pode conseguir piscar. Pode haver comunicação com
movimentos dos olhos e piscamento. O paciente encontra-se deseferenciado,
porém com as vias sensoriais, visuais e auditivas poupadas.


Estado Vegetativo Persistente -

A patologia em pacientes com Estado Vegetativo Persistente (EVP) implica
invariavelmente lesões hemisféricas bilaterais com tronco cerebral poupado e
intacto.
A preservação do SARA possibilita ativação comportamental e ciclos de sono e
vigília, mas a existência é desprovida de cognição.

O EVP pode ocorrer como uma sequela de condições agudas, tipicamente
após um período temporário de coma, ou como o estágio terminal de uma
doença neurológica progressiva, como a DA.

No EVP os pacientes estão despertos porém não lúcidos. Apesar de uma atitude
aparentemente alerta, eles não exibem fala, compreensão ou movimentos dirigidos
a uma finalidade. Movimentos oculares reflexos e orientação quanto a ruídos -
funções do tronco cerebral - podem persistir. Podem ocorrer bocejos, espirros e
ocasionalmente sorrisos sem significado. Função motora comprometida com
espasticidade, contraturas ou posturas anormais é comum. Estímulos dolorosos
evocam reações inespecíficas erráticas, sem localização. Todos os pacientes tem
incontinência fecal e urinária.

Os pacientes em EVP vivem em inconsciência permanente com os olhos abertos,
com ciclos de sono-vigília intactos porém sem consciência da própria pessoa ou do
ambiente e sem atos ou comportamentos voluntários de qualquer tipo. Embora
aparentemente despertos, eles não exibem comportamento interativo nem
capacidade de expressar emoções ou se relacionar com outra pessoa em qualquer
nível. Não manifestam respostas comportamentais por longos períodos e a
observação prolongada é a base para o diagnóstico.

Estado de Consciência Mínima
O estado de consciência mínima é distinguido do coma e do EVP pela preservação
de comportamentos discerníveis que evidenciam consciência. Pacientes em coma
ou em EVP podem evoluir para um estado de consciência mínima após uma injúria
cerebral aguda. É importante diferenciar esta condição do coma ou EVP, pelas
implicações prognósticas associadas.
O diagnóstico é estabelecido pela presença de 1 ou mais dos seguintes
comportamentos:
1) Capacidade de obedecer a comandos simples
2) Respostas gestuais/verbais do tipo "sim/não".
3) Verbalização inteligível (frases e palavras curtas)
4) Comportamentos com propósito, relacionados com o meio externo.
O estado de consciência mínima é um estado que pode ser transitório ou
permanente. Do ponto de vista fisiopatológico, assemelha-se às alterações
encontrads no EVP, incluindo a presença de múltiplas lesões talâmicas e
hemisféricas.


Ausência de resposta psicogênica (coma histérico) -

Neste caso, em geral resultante de histeria ou simulação, a perda de consciência
tipicamente não é profunda, mas a condição pode simular ocasionalmente um
coma real. O paciente responde a estímulos dolorosos e os reflexos estão normais,
sem respostas patológicas. Os sinais vitais são normais. As pálpebras mostram
flutter (Rosembach) ou os olhos podem estar bem fechados, com o paciente
resistindo à tentativa de abertura. Ao serem abertas e depois soltas, as pálpebras
tem fechamento rápido no paciente com coma histérico, ao contrário do coma real,
cujas pálpebras se fecham gradualmente. O paciente pode resistir a outros
procedimentos e olhar ao redor se não perceber que está sendo observado.
Quando se levanta uma das mãos e deixa-se que ela caia em direção à face, o
paciente com coma histérico evitará machucar-se, enquanto no coma verdadeiro a
mão bate na face (sinal do pente).
 O teste calórico produz nistagmo, o que nunca ocorre no coma real. (o desvio
tônico do olhar para o lado mais frio e antagonizado com sacada corretivas
corticais.
O coma histérico normalmente sucede um estresse emocional e o início
costuma ser dramático. O paciente pode parecer em transe ou o coma pode
alterar-se com choro e agitação. Os movimentos parecem coordenados e
voluntários (não são estereotipados). Embora pareça estar inconsciente, alguma
resposta a estímulos externos pode evidenciar-se. Se houver hipertonia muscular
ela é geralmente do tipo rígido e pode haver opistótono com o arc de circle.

Nos estados psicóticos, há em raras ocasiões perda total da consciência. Depressão
grave, esquizofrenia e psicoses orgânicas podem causar mutismo, em que o
paciente se retrai inteiramente do ambiente ou se recusa a falar. Negativismo,
passivo ou ativo, pode ser um sintoma de várias psicoses, mas especialmente da
esquizofrenia. Na depressão grave, o paciente pode exibir lentificação
psicomotora. No torpor catatônico, há apatia, mutismo e negativismo,
frequentemente com rigidez cérea das extremidades fazendo o paciente manter
os membros ou todo o corpo em posições bizarras e aparentemente
desconfortáveis por um longo período.

Morte Cerebral -

Para satisfazer os critérios clínicos de morte cerebral, é imperativo um alto grau
de certeza quanto à etiologia do quadro de morte cerebral. (Diagnóstico!!)
Causas comuns incluem anoxia cerebral, hemorragia cerebral, HSA e TCE. O
paciente não deve ter nenhuma evidência de atividade cerebral ou do tronco,
embora atividade reflexa segmentar mediada da medula espinhal possa existir. A
preservação da atividade reflexa da ME pode ocasionar movimentos dramáticos
como o "Reflexo de Lázaro". Pode haver até mesmo movimentos semelhantes aos
respiratórios, porém sem volume corrente significativo. ROT, reflexos superficiais
e babinski não afastam o diagnóstico. À exceção de reflexos segmentares,
respostas motoras estão ausentes. As pupilas são fixas e os reflexos oculocefálico e
oculovestibular estão ausentes (mesmo com grandes volumes de água gelada).

Não deve haver efeito de drogas sedativas ou bloqueadores neuromusculares, nem
anormalidades metabólicas sistêmicas e nem hipotermia (que pode simular morte
cerebral). Se o paciente preencher estes critérios clínicos, é realizado um teste
de apnéia, e um diagnóstico de morte cerebral pode ser estabelecido se não
houver nenhum esforço respiratório com PcO² de 60 mmHg ou mais.

Resumo dos critérios diagnósticos (AAN):
A - Morte cerebral é a ausência de função cerebral clínica quando a causa imediata
é conhecida e demonstravelmente irreversível.

1) Evidencias clínicas ou radiológicas de uma catástrofe aguda do SNC compatível
com morte cerebral.
2) Exclusão de condições que podem confundir a avaliação (Disturbio
metabólico/hipotermia/sedação)
3) Ausencia de intoxicação ou envenenamento
4) Temperatura central > 32º

B - Os três achados principais na morte cerebral são coma (GSC=3) ou ausência de
resposta, ausência de reflexos do tronco cerebral e apnéia.

1) Ausencia de resposta motora à dor em todas as extremidades (leito ungueal e
supra-orbital)
2) Ausencia de reflexos de tronco
3) Pupilas: Nenhuma resposta a luz; Tamanho médio (4mm) a dilatadas (9mm)
4) Movimentos oculares: Nenhum reflexo oculocefálico; Nenhum desvio ocular
em resposta à prova calória com 50ml de água fria.
5) Sensação facial: Nenhum reflexo de córnea, nenhum reflexo mandibular,
nenhuma careta evocada por pressão profunda sobre leito ungueal, ATM e crista
supra-orbital.
6) Reflexos faríngeos e traqueais: Nenhuma resposta após estimulação da faringe
posterior com abaixador de língua; nenhuma resposta de tosse evocada por sucção
brônquica.
7) Teste da Apnéia (PCo2 > 60mmHg ou aumento > 20mmHg em relação ao
basal).

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Disartria
De Jong

Definição: É um transtorno da produção motora ou da articulação da fala. É a
articulação defeituosa de sons ou palavras, de origem neurológica. As funções da
linguagem estão normais e o paciente fala com uma sintaxe correta, mas a
pronúncia é defeituosa devido a uma degradação na execução dos movimentos
musculares coordenados necessários para produção da fala. Na disartria, há com
frequencia outras anormalidades bulbares associadas - tais como disfagia -, e uma
lesão do tronco cerebral é geralmente uma consideração clínica proeminente. A
disartria é um problema de articulação da fala e a afasia é um problema de
função da linguagem.

Anatomia e Fisiologia da Articulação -

Os sons são produzidos pelo ar expirado que passa pelas cordas vocais. A fala
corretamente articulada requer coordenação entre os músculos respiratórios e os
músculos da laringe, da faringe, do palato mole, da língua e dos lábios. Todos
esses componentes são designados como trato vocal (oral). Os sons são
produzidos pelo estreitamento da glote, de modo que as cordas vocais fiquem
aproximadas. Qualquer dos tipos de som pode ser modulado, ajustando-se o
tamanho e a forma das cavidades bucais.

A articulação é uma das funções bulbares vitais. Vários nervos cranianos estão
envolvidos na produção da fala e uma avaliação adequada da fala exige a avaliação
das funções de cada um deles. Os nervos trigêmeos controlam os músculos da
mastigação e abrem e fecham a boca. O nervo facial controla os músculos da
expressão facial, especialmente os ramos do orbicular da boca e outros músculos
menores em torno da boca que controlam o movimento dos lábios (sons labiais).
Os nervos vagos e os nervos glossofaríngeos controlam o palato mole, a faringe e
a laringe e os nervos hipoglossos controlam os movimentos da língua. Outros
fatores incluem os seguintes: Os nervos cervicais superiores, que se comunicam
com os nervos cranianos inferiores e suprem em parte os músculos infra-hióideos e
supra-hióideos; os nervos simpáticos cervicais, que contribuem para o plexo
faríngeo; e os nervos frênicos e intercostais, que também contribuem para a fala
normal.

Exame da articulação -

O exame começa notando-se a fala espontânea do paciente na conversação normal,
geralmente durante a coleta da história. Notam-se precisão da pronúncia, rapidez
da fala, ressonância e prosódia (diapasão, ritmo e ênfase da pronúncia). As
anormalidades de articulação incluem letras ou palavras trêmulas, gaguejantes,
indistintas ou deslizantes; fala escandida e explosiva; e dificuldades na formação
de sons específicos. Algumas palavras de difícil enunciado têm sido utilizadas
tradicionalmente. Estas exigem a pronúncia de sons labiais, linguais e, em menor
escala, velares. A expressão sem sentido "pataka" testa todos os três: labiais (pa),
linguais (ta) e velares (ka). Expressões tradicionais têm sido selecionadas para
testar principalmente as letras labiais e linguais tais como l, r, b, p, t e d. Frases
como "My baby ate a cupcake on the train" contêm todos os elementos pertinentes.

Faça o paciente repetir uma sílaba como "pa", repetidas vezes, o mais rapidamente
possível. Tente, então, com "ta" e "ka". Fique atenta a uma repetição anormalmente
lenta ou rápida, regularidade e igualdade, altura uniforme e voz trêmula.

Fraqueza e fatigabilidade da articulação, tal como pode ocorrer na miastenia,
podem ser ocasionadas fazendo-se o paciente contar até 100 aproximadamente 1
número por segundo, enunciando cada número claramente. Preste atenção se a voz
fica rouca, hipernasal, pastosa ou ofegante. Distúrbios da função laríngea e do
ritmo da fala podem ser evocados fazendo-se o paciente tentar uma fonação
prolongada, como ao cantar e manter um som de "a" ou "ah" alto. Avalie altura,
diapasão, qualidade (rouquidão, voz ofegante), constância, nasalidade e duração. A
voz pode quebrar, ondular ou flutuar excessivamente, sobretudo quando há
disfunção cerebelar (escandida).

Tosse normal requer movimento normal das cordas vocais. Uma tosse normal
indica que a inervação das cordas vocais está intacta. Disfonia com tosse normal
sugere doença laríngea ou um distúrbio não orgânico da fala. O som da glote
(estalido glótico) é o som agudo no início de uma tosse. Tosse sem estalido glótico
(tosse bovina) sugere paralisia de cordas vocais. Ressonância é uma qualidade
vocal importante. A ressonância normal depende de fechamento adequado entre a
orofaringe e a nasofaringe (competência velofaríngea). Quando fraqueza palatina
causa fechamento inadequado no momento da pronúncia de sons que requeiram
elevada pressão oral, a voz tem qualidade nasalada. Uma emissão nasal audível é o
escape de ar nasal que causa um som de bufar. Para verificar escapamento de ar
nasal, segure uma lâmina de vidro ou superfície metálica (lente de óculos, por
exemplo), sob as narinas do paciente. Pronunciar sons com um componente nasal
(como na expressão "ming, ping, ring, sing") irá produzir ligeira
turvação/condensação da superfície.
Semiologia = nervos cranianos (V / VII / IX /X / XII) + PaTeKá + Ah cumprido +
tosse

Transtornos da articulação -

Lesões do sistema nervoso podem causar diversar anormalidades da produção do
som e da formulação de palavras. Transtornos da laringe podem alterar o volume, a
qualidade ou o diapasão da voz (disfonia). Laringite causa disfonia. Afonia é a
perda total da voz. Um distúrbio central ou periférico da inervação dos músculos
articulatórios pode causar disartria. As lesões podem envolver nervos periféricos,
núcleos do tronco cerebral ou as vias corticobulbares centrais, extrapiramidais ou
cerebelares. A anartria é uma incapacidade total de articular devido a um defeito no
controle da musculatura periférica da fala.

As anormalidades da articulação podem ser causadas por muitas condições
patológicas diferentes: fraqueza de músculos respiratórios, doenças laríngeas,
defeitos craniofaciais congênitos, frênulo lingual curto, hipertrofia adenoide,
nódulos nas cordas vocais, obstruções nasais, perfuração de septo, ausência de
dentes. Os distúrbios neurológicos da articulação podem ser causados pelos
seguintes: doenças musculares primárias que afetam os músculos da língua, da
faringe e da laringe; transtornos da junção neuromuscular; doenças do NMI
envolvendo os núcleos dos nervos cranianos ou os nervos periféricos que suprem
os músculos da articulação; disfunções cerebelares; doenças dos gânglios da base;
ou distúrbios do controle da vocalização pelos neurônios motores superiores.

Lesões do nervo ou do núcleo HIPOGLOSSO - ou transtornos locais da língua
como anquiloglossia - podem causar comprometimento de toda e qualquer
enunciação, porém com dificuldade especial na pronúncia de sons linguais. A fala
tem natureza ciciada e é desajeitada e indistinta. Paralisia da musculatura laríngea
causa rouquidão, e o paciente pode não conseguir falar acima de um sussurro; há
uma dificuldade particular em pronunciar vogais. Na fraqueza unilateral dos
músculos da LARINGE, como em lesões do NERVO LARÍNGEO
RECORRENTE, a voz mostra-se geralmente baixa e rouca. Todavia,
ocasionalmente fraqueza unilateral intensa das cordas vocais pode estar presente
sem muito efeito sobre a fala, porque a corda vocal normal é capaz de efetuar
adução além da linha média e se aproximar da corda anormal.

A paralisia limitada à FARINGE causa pouco comprometimento detectável na
articulação. Fraqueza do palato mole acarreta fala anasalada (rinolalia),
causada por incapacidade de fechar a cavidade nasal em relação à oral. Os sons
vocais têm uma ressonância anormal adicional. Há dificuldade especial com os
sons velares, mas os labiais e os linguais são também afetados, porque grande parte
do ar necessário para sua produção escapa pelo nariz. ELA e MG são causas
comuns deste tipo de disartria.

Paralisia do sétimo nervo causa dificuldade na pronúncia de sons labiais e
labiodentais. Disartria evidencia-se somente na paralisia facial periférica; a
fraqueza facial no tipo central de paralisia facial costuma ser demasiado discreta
para interferir na articulação. A paralisia de Bell produz ocasionalmente uma
disartria acentuada devido a incapacidade de fechar a boca, franzir os lábios e
distender as bochechas. Defeitos semelhantes são encontrados em miopatias que
envolvem os músculos labiais (distrofia facioescapuloumeral ou oculofaríngea), no
labio leporino e em feridas dos lábios. O trismo pode afetar a fala, porque o
paciente não consegue abrir a boca normalmente.

As lesões do IX e XI nervos geralmente não afetam a articulação. Uma lesão
unilateral do X causa hipernasalidade. Lesões envolvendo o vago bilateralmente
num ponto distal à origem do nervo laríngeo superior podem deixar as cordas
vocais paralisadas em adução, ocasionando uma voz fraca com estridor. Nas lesões
mais proximais, não há estridor, mas a voz e a tosse estão fracas.

Na MG falar por muito tempo, como ao contar, pode causar fraqueza progressiva
da voz com diminuição do volume e por vezes o desenvolvimento de uma
qualidade bulbar ou nasal, que pode até mesmo evoluir para anartria. Com a
fadiga da voz, a fala de um paciente com miastenia bulbar pode ser reduzida a um
surrurro incoerente.

Na paralisia bulbar progressiva, a disartria decorre de fraqueza da língua, da
faringe, da laringe, do palato mole e, em escala menor, dos músculos faciais, dos
lábios e dos músculos da mastigação. Tanto a articulação como a fonação podem
ser afetadas; a fala é lenta e hesitante, com incapacidade de enunciação correta. A
fala é espessa e pastosa, frequentemente com qualidade nasalada e natureza
entrecortada, arrastada e monótona. A condição pode evoluir para um estágio com
fonação sem articulação, depois para ruídos laríngeos ininteligíveis e pode chegar
ao estágio de anartria. Disfagia tipicamente está também presente.

Lesões supranucleares envolvendo as vias corticobulbares podem também causar
disartria (pseudobulbar). As lesões corticais unilaterais geralmente não afetam a
fala. Porém, ocasionalmente, alguma disartria acompanha afasia. Em raras
ocasiões, lesões nas áreas motoras corticais para articulação podem causar disartria
grave sem afasia. Na hemiplegia aguda, pode haver fala transitoriamente pastosa
ou espessa dependendo do grau de fraqueza da face e da língua.

Lesões bilaterais supranucleares envolvendo o córtex, a corona radiata, a cápsula
interna, os pedúnculos cerebrais, a ponte ou o bulbo superior podem causar
paralisia pseudobulbar com disartria espástica. Os músculos que controlam a
articulação se mostram tanto fracos como espásticos. A fonação está tipicamente
estrangulada-estressada e a articulação está lenta. Há uma fala de tipo bulbar
espesso, semelhante àquela da paralisia bulbar progressiva, porém mais explosiva;
ela evolui raramente para anartria completa. A língua fica em protrusão e se move
de um lado para outro com dificuldade. Pode haver também espasticidade dos
músculos da mastigação; a abertura da boca está limitada e a fala parece vir do
fundo da boca. A síndrome de Foix-Chavany-Marie (opercular anterior bilateral)
consiste na perda de movimentos bulbares voluntários, com preservação dos
movimentos involuntários e dos reflexos, devido a uma lesão envolvendo as
regiões operculares frontais bilateralmente.

Lesões dos gânglios da base podem afetar a fala. Caretas atetóides da face e da
língua podem interferir com a fala. Na presença de coréia, os violentos
movimentos da face, da língua (pegadora de moscas) e dos movimentos
respiratórios podem tornar a fala espasmódica, irregular e hesitante. O paciente
pode ser incapaz de manter fonação e ocasionalmente há perda da capacidade de
falar.

A fala no parkinsonismo é geralmente balbuciada, hesitante, rápida, baixa
(hipofônica) e monótona. Pacientes parkinsonianos tendem a falar baixo,
rapidamente e em murmúrios. Pode haver também bradilalia, com fala débil,
pastosa e lenta devido a rigidez muscular e imobilidade dos lábios e da língua. O
paciente fala num tom monótono e as palavras são indistintas e se misturam umas
às outras. As palavras podem ser cortadas. Pode haver bloqueios e hesitações
súbitos ou a fala pode cessar abruptamente. Pode haver repetição patológica de
sílabas, palavras ou expressões (palilalia). A fala pode exibir festinação com
tendência a correr para o fim da frase ou a palavras longas.

Tremor da voz ocorre frequentemente no tremor essencial, uma síndrome que
afeta mais comumente as mãos. Tremores finos são característicos do TE, tremores
grosseiros são mais característicos de acometimento cerebelar. Quando graves,
tremores do queixo e dos lábios podem interferir na fala. Em espasmos habituais,
na síndrome de Tourette e no TOC, pode haver tiques articulatórios causando
grunhidos, gemidos ou sons de latido. No Tourette pode haver também palilalia.

A disfunção cerebelar causa um defeito na coordenação articulatória (fala
escandida, disartria atáxica ou assinergia da palavra). Há ausência de
coordenação fina da língua, dos lábios, da faringe e do diafragma. A fala atáxica é
lenta, pastosa, irregular, trabalhosa e espasmódica. As palavras são pronunciadas
com força e velocidade irregulares, com variações involuntárias na força e no
timbre acarretando uma qualidade explosiva. Ocorrem pausas involuntárias, que
resultam em separações erráticas de palavras e sílabas. A separação excessiva de
sílabas e sons saltados em palavras produzem uma articulação em staccato
desconexa, desarticulada, vacilante, escandida. Ataxia de fala é bem característica
de EM e é melhor percebida quando o paciente repete uma frase bastante longa.

Na intoxicação alcoólica a fala é pastosa e indistinta. Há dificuldade com sons
labiais e linguais, voz trêmula e uso repetido de palavras que o paciente consegue
articular normalmente, em detrimento das outras. No delirium tremens, a fala é
trêmula e pastosa. Em raras ocasiões, a incapacidade de relaxar os músculos na
miotonia causa ligeiro impedimento da fala. O mixedema pode causar uma voz
baixa, áspera, rouca, lenta e monótona.
Os pacientes com algumas formas de disartria, disprosódia e apraxia da fala
podem começar a soar como se tivessem adquirido um sotaque incomum
(síndrome do sotaque estrangeiro).

Disfonia espasmódica é uma distonia focal caracterizada por uma anormalidade
notável de produção da voz. Na disfonia adutora, espasmos involuntários
irregulares dos músculos vocais causam adução errática das cordas vocais; quando
o paciente tenta falar, sua voz assume uma qualidade alta e sufocada que varia
acentuadamente no decorrer de uma frase. A disfonia espasmódica abdutora (rara)
causa abdução excessiva da corda vocal envolvida, e a voz é rouca e ofegante.
Ambos os tipos respondem bem à injeção de Toxina Botulínica no músculo
envolvido.


Síndrome Pseudobulbar
De Jong

Na paralisia pseudobulbar existe dificuldade acentuada na função bulbar, incluindo
a fala e a deglutição. A paralisia pseudobulbar é causada por lesões supranucleares
bilaterais, que envolvem as vias corticobulbares nos núcleos bulbares. Paralisia
bulbar progressiva e ELA bulbar causam fraqueza do neurônio motor inferior;
paralisia pseudobulbar causa fraqueza do neurônio motor superior.

Por causa da inervação supranuclear bilateral, as lesões unilaterais do trato
corticobulbar raramente causam disfunção bulbar significativa. Mas, em casos de
LESÕES SUPRANUCLEARES BILATERAIS, a disfunção bulbar pode ser grave.
Ela se acompanha comumente de outros sinais do neurônio motor superior. Pode
haver fraqueza e espasticidade dos músculos da mastigação, um reflexo
mandibular exagerado e sinais de liberação frontal como reflexos de protrusão
labial e de sucção. É comum haver dificuldade de controle emocional causando
riso e choro espontâneos não motivados (incontinência emocional). Alguns
pacientes tem paresia dos músculos da expressão facial que causa fáscies em
máscara. Há tipicamente anormalidades neurológicas significativas além da
distribuição dos núcleos dos nervos cranianos, com sinais bilaterais do trato
corticoespinhal.

Pseudo bulbar :
1- Quadro bulbar com reflexos ++
2- Fáscies em máscara, marcha pequenos passos
3- Incontinência emocional (riso e choro imotivados)

A causa mais comum de paralisia pseudobulbar consiste em múltiplos infartos
cerebrais. A síndrome pode ocorrer também em encefalites, EM, traumas, anoxia
cerebral ou outros processos mórbidos que causam lesões bilaterais do trato
corticobulbar. As lesões podem ser no córtex ou na corona radiata, na cápsula
interna, nos pedúnculos cerebrais ou no tronco cerebral rostralmente aos centros
nucleares. A fala é espessa e pastosa, mas pode ter qualidade explosiva (espástica).
Pode haver disfagia, regurgitação nasal, sufocação e sialorréia. Os pacientes podem
manter alimentos na boca por períodos prolongados. Há menor tendência a
sufocação do que na paralisia bulbar verdadeira, pois OS REFLEXOS
NAUSEOSOS ESTÃO INTACTOS E PODEM ESTAR HIPERATIVOS. Não
há atrofia ou fasciculação de língua. O prognóstico na paralisia pseudobulbar não é
mais favorável do que na paralisia bulbar progressiva. A evolução final em ambas
as condições é a morte, frequentemente por causa de aspiração.

Foram descritos dois tipos de paralisia pseudobulbar: Um deles se deve a lesões
que afetam as fibras corticobulbares e o outro, a envolvimento dos gânglios da
base ou das vias extrapiramidais. Na paralisia pseudobulbar estriada, há outros
sinais de envolvimento dos gânglios da base, incluindo rigidez, hipercinesias e um
quadro de parkinsonismo.


Síndromes Associadas dos Nervos Bulbares
Canelas

Introdução: Dois ou mais nervos bulbares podem ser, associadamente, afetados por
uma mesma lesão, cuja sede anatômica é denunciada pelo quadro clínico. Das
seguintes síndromes participam os quatro últimos nervos cranianos.
Síndrome de Avellis (X + XI bulbar): É constituída pela paralisia dos nervos
motores que se originam na porção média e inferior do núcleo ambíguo. Desta
forma, há participação dos nervos vago e acessório bulbar, com consequente
paralisia do véu do paladar e de músculos abdutores da laringe. Na maior parte dos
casos, essa paralisia velolaríngea é originada por lesão bulbar, podendo ser
acompanhada de outros sinais neurologicos bulbares.

Síndrome de Schimidt (X + XI espinhal e bulbar): Consiste no acréscimo do
acometimento do ramo espinhal do nervo acessório à síndrome precedente. No
conjunto, verifica-se a paralisia velolaríngea associada à paralisia dos músculos
esternocleidomastóideo e trapézio. É causada por lesão periférica e jamais
intrabulbar.

Síndrome de Jackson (X + XI + XII): Consta da síndrome de Schmidt acrescida da
lesão do nervo hipoglosso no mesmo lado. No quadro clínico, observa-se então
uma paralisia do véu do paladar, da laringe, dos músculos esternocleidomastóideo
e trapézio, e da hemilíngua ipsilateralmente à lesão.

Síndrome de Tapia (X - poupando palato + XI + XII): Diferencia-se da precedente
pela integridade do véu do paladar. Ocorre numa lesão vago-espinhal, entre a
emergência dos ramos para o véu e a do nervo recorrente; nessa lesão é englobado
o nervo hipoglosso.

Síndrome de Vernet ou do Forame Jugular (IX + X + XI): Decorre de lesões
(traumáticas, tumorais, aneurismáticas) que comprometem os nervos que
atravessam o forame jugular. Como consequência, há paralisia associada do IX, X
e XI (bulbar ou espinhal). Assim, registra-se, ao exame neurológico, a paralisia
velofaringolaríngea, associadamente ao déficit motor dos músculos
esternocleidomastóideo e trapézio. Esta síndrome pode ocorrer em tromboflebites
do seio lateral que se estendem para o golfo da veia jugular interna.

Síndrome de Collet e Sicard (IX + X + XI + XII): Consiste na paralisia associada
dos 4 nervos bulbares. Como o canal condiliano, pelo qual o hipoglosso abandona
o crânio, está situado muito próximo ao forame jugular, um FAF ou tumor se
desenvolvendo na região retromastóidea pode comprometer globalmente os 4
últimos pares cranianos.

Síndrome de Villaret (IX + X + XI + XII + Horner): A sintomatologia consiste na
descrita acima, porém, somada ao comprometimento do simpático cervical,
traduzida pela síndrome de Horner (miose, ptose por déficit do músculo tarsal e
enolftalmia). Ocorre em lesões traumáticas do espaço retroparotídeo.

Síndrome de Garcin (Quase todos NC): Esta síndrome clássica é verificada em
casos em que todos ou quase todos os nervos cranianos de um mesmo lado são
sucessivamente afetados. Ocorre em tumores da base do crânio ou em meningites
sifilíticas desta região.

Tumores do Glomo Jugular: Finalmente, em virtude do decorrente acometimento
dos nervos cranianos, merecem menção os tumores do glomo jugular. Este é
constituído por um tecido especial situado no bulbo jugular, no interior do osso
temporal. Tumores neste tecido podem surgir no canal auditivo externo, sob forma
de lesões poliposas ou, então, crescer internamente, de forma a lesar vários nervos
cranianos. Nesses casos, temos: Surdez, zumbidos, vertigens, disfonia, disfagia,
prosopoplegia, diplopia, dores no ouvido, face e cabeça. Ruídos intracranianos
podem ser percebidos.



Núcleos da Base - Extrapiramidal
Kandel

Fisiopatologia -

Quatro estruturas compõem os núcleos da base, as quais exercem uma função
essencial na execução dos movimentos voluntários normais. Entretanto, diferente
da maioria de outros componentes do sistema motor, essas estruturas não possuem
conexões aferentes e eferentes diretas com a medula espinhal. Esses núcleos
recebem suas aferências primárias do córtex cerebral (além da subst. negra
pars compacta) e enviam suas eferências para o tronco encefálico e, através do
tálamo, de volta para o córtex pré-frontal, pré-motor e motor. Portanto, as funções
motoras dos núcleos da base são mediadas, em grande parte, por áreas motoras do
córtex frontal.

As primeiras observações clínicas já sugeriam que os núcleos da base estariam
envolvidos no controle dos movimentos e na produção de distúrbios do
movimento. Os exames pós-morte de pacientes com Doença de Parkinson,
Doença de Huntington e hemibalismo revelaram alterações patológicas nesses
núcleos subcorticais. Essas doenças possuem três tipos característicos de
distúrbios motores:
1- Tremor e outros movimentos involuntários
2- Alterações na postura e no tônus muscular;
3- Pobreza e lentidão de movimentos sem paralisia.

Assim sendo, os distúrbios dos núcleos da base podem resultar em movimentos
diminuídos (como na DP) ou exagerados (como na DH). Além destes distúrbios do
movimento, os danos dos núcleos da base estão associados com distúrbios
neuropsiquiátricos cognitivos do comportamento, refletindo uma ampla
participação desses núcleos nas diversas funções do lobo frontal.

Os núcleos da base (NB) são constituídos por vários núcleos subcorticais
interconectados com projeções principais para o córtex cerebral, tálamo e certos
núcleos do tronco encefálico. Eles recebem importantes aferências do córtex
cerebral e do tálamo e enviam suas eferências de volta para o córtex (por meio do
tálamo) e para o tronco encefálico. Assim, os NB são os principais componentes do
grande circuito subcortical reentrante que liga o córtex e o tálamo.

 Córtex ------ GB ------ Tálamo ----- Córtex

Entrada = Córtex e Subst. Negra pars compacta / nucleo da rafe (serotonina) /
Intralaminares .
Saída = Tálamo / Colículo (sacadas) / núcleo das vias descendentes

Os quatro núcleos principais dos NB são:
1- O estriado (caudado e putamen);
2- O globo pálido (ou pallidum) - interno e externo;
3- A substância negra (possuindo a parte compacta e a parte reticulada)
4- O núcleo subtalâmico (de Luys).

O estriado consiste de três importantes subdivisões: o núcleo caudado, o putâmen e
o estriado ventral (o qual inclui o núcleo acumbens). Excetuando o pólo anterior, o
estriado é dividido em núcleo caudado e putâmen pela cápsula interna, a maior
coleção de fibras que percorre o caminho entre o neocórtex e o tálamo, em ambas
as direções.

O estriado é o principal recipiente das entradas dos núcleos da base vindas do
córtex cerebral, do tálamo e do tronco encefálico.
Seus neurônios projetam-se para o globo pálido e para a substância negra
(GPi/Subst negra pars reticulada - VIA DA SAÍDA).
Esses dois núcleos possuem neurônios com corpos celulares morfologicamente
semelhantes e enviam as principais projeções de saída dos núcleos da base. O
globo pálido localiza-se medialmente ao putâmen, lateralmente à cápsula interna, e
é dividido nos segmentos externo e interno.
O globo pálido interno (GPi) está funcionalmente relacionado com a parte
reticulada da substância negra (SNr) que localiza-se no mesencéfalo medialmente à
cápsula interna. As células do GPi e da SNr utilizam o ácido Y-aminobutírico
(GABA) como neurotransmissor. (via de saída é inibitória)
O globo pálido externo faz parte da via "alternativa" (anti-movimento -
Striatum ------ GPE ----- NST ---- GPi / SNpr)

Além da SNr, a substância negra possui também a zona compacta (SNc). Essa zona
é um núcleo distinto, que se liga dorsalmente à parte reticulada; entretanto alguns
de seus neurônios encontram-se dentro da parte reticulada. As células da SNc são
dopaminérgicas e também contém neuromelanina, um pigmento escuro
derivado da oxidação e polimerização da dopamina. A neuromelanina, que com
a idade acumula-se em grandes grânulos de lisossomos nos corpos celulares de
neurônios dopaminérgicos, é a responsável pela coloração dessa estrutura.
Neuromelanina - oxidação / polimerização da dopamina

O núcleo subtalâmico (NST) está intimamente conectado com ambos os segmentos
do globo pálido e da substância negra. Esse núcleo localiza-se logo abaixo do
tálamo e acima da porção anterior da substância negra. As células glutamatérgicas
deste núcleo são as únicas projeções excitatórias dos núcleos da base.

Todas as áreas do córtex enviam projeções excitatórias glutamatérgicas para
porções específicas do estriado. O estriado também recebe aferências excitatórias
dos núcleos intratalâmicos, projeções dopaminérgicas do mesencéfalo e
aferências serotoninérgicas dos núcleos da rafe.

Embora o estriado possua vários tipos diferentes de células, 90 a 95% delas são
neurônios com espinhos dendríticos e projeções GABA-érgicas. Essas células são
alvos importantes da aferência cortical e a única fonte de eferências. Elas
permanecem quiescentes a maior parte do tempo, exceto durante o movimento ou
em resposta a um estímulo periférico. Os neurônios de projeção do estriado podem
ser subdivididos em dois grupos:
(1) aqueles que se projetam para o GPe expressam os neuropeptídeos
ENCEFALINA e neurotensina - VIA INDIRETA - Anti-movimento
(2) aqueles que se projetam para o GPi ou para a SNr expressam a SUBSTÂNCIA
P e dinorfina. VIA DIRETA Pró-movimento

O ESTRIADO PROJETA-SE PARA OS NÚCLEOS DE SAÍDA POR VIAS
DIRETA E INDIRETA.
Os dois núcleos de saída dos núcleos da base, o GPi e a SNr, INIBEM
TONICAMENTE SEUS NÚCLEOS ALVO NO TÁLAMO E NO TRONCO
ENCEFÁLICO. - a saída dos GB são SEMPRE inibitórias.
Considera-se que essa aferência inibitória seja MODULADA POR DUAS VIAS
PARALELAS QUE PARTEM DO ESTRIADO em direção aos dois núcleos
eferentes: uma VIA DIRETA e uma VIA INDIRETA.

A via indireta passa primeira pelo GPe e deste segue ao NST, sendo esta uma via
puramente GABA-érgica
Finalmente, do NST a via segue com projeções glutamatérgicas para os núcleos
de saída
A projeção do NST é a única conexão excitatória intrínseca dos núcleos da
base; todas as outras são GABA-érgicas e inibitórias.

Os neurônios dos dois núcleos eferentes disparam tonicamente em alta frequencia.
Quando a aferência excitatória fásica ativa transitoriamente a via direta do estriado
para o pálido, os neurônios tonicamente ativos no pálido são brevemente
suprimidos, permitindo, dessa forma, a ativação do tálamo e, por fim, do córtex.
Em contrapartida, a ativação fásica da via indireta transitoriamente aumenta a
inibição do tálamo, como pode ser determinado considerando a polaridade das
conexões entre o estriado e o GPe (inibe o GPe), entre o GPe e o NST (deixa de
inibir o NST), e entre o NST e o GPi (aumenta a excitação sobre o GPi e
consequentemente a inibição talamocortical).

Assim a via direta pode promover uma retroalimentação POSITIVA (FACILITA
O MOVIMENTO) e a via indireta uma retroalimentação NEGATIVA (INIBE O
MOVIMENTO), no circuito entre os núcleos da base e o tálamo.
Essas vias eferentes têm efeitos opostos nos núcleos de saída dos núcleos da base
e, consequentemente, nos alvos talâmicos desses núcleos.
A ATIVAÇÃO DA VIA DIRETA DESINIBE O TÁLAMO, AUMENTANDO A
ATIVIDADE TALAMOCORTICAL, ENQUANTO A ATIVAÇÃO DA VIA
INDIRETA INIBE OS NEURÔNIOS TALAMOCORTICAIS.
Como resultado, a ativação da via direta facilita o movimento, enquanto a ativação
da via indireta inibe o movimento.

As duas vias estriatais eferentes são afetadas, de forma diferente, por projeções
dopaminérgicas proveninetes da SNc em direção ao estriado.
Os neurônios estriatais que projetam seus axônios diretamente (via direta) para os
dois núcleos eferentes possuem receptores D1, que facilitam a transmissão,
enquanto aqueles que se projetam indiretamente (via indireta) possuem receptores
D2, que reduzem a transmissão.
 D1 - ESTIMULA via direta        D2 - Inibe via indireta       (Dopamina é Pró
movimento nas duas vias)

Embora as ações sinápticas das aferências dopaminérgicas para as duas vias sejam
diferentes, seus efeitos SÃO OS MESMOS - REDUZEM A INIBIÇÃO DOS
NEURÔNIOS TALAMOCORTICAIS E FACILITAM OS MOVIMENTOS
INICIADOS PELO COMANDO DO CÓRTEX.

De posse dessas informações, podemos entender como a depleção de dopamina no
estriado, que ocorre na Doença de Parkinson, pode levar à dificuldade de
movimento. Sem a ação dopaminérgica no estriado, a atividade nos núcleos de
saída AUMENTA. Esse aumento, por sua vez, AUMENTA A INIBIÇÃO DOS
NEURÔNIOS TALAMOCORTICAIS que normalmente facilitam a iniciação do
movimento.

Tradicionalmente, acreditava-se que os núcleos da base possuíssem uma
função relacionada somente com os movimentos voluntários. Na verdade, por
algum tempo acreditou-se que os NB enviavam eferências somente para o córtex
motor via tálamo, agindo, então, como um funil através do qual cada movimento
era iniciado por diferentes áreas do córtex. Hoje, no entanto, é amplamente aceito
que a interação entre os NB e o córtex cerebral contribui para outras funções,
tais como a esqueletomotora, oculomotora, cognitiva e emocional.

Os NB podem ser vistos como os principais componentes dos circuitos que ligam o
tálamo e o córtex cerebral. Esses circuitos são amplamente SEGREGADOS, do
ponto de vista estrutural e funcional. Cada circuito se origina de uma área
específica do córtex cerebral e interliga diferentes porções do tálamo e dos núcleos
da base. As eferências talâmicas de cada circuito são direcionadas de volta para
porções do lobo frontal de origem. Dessa forma, o circuito ESQUELETOMOTOR
começa e termina na área motora pré-central (córtex pré-motor, área motora
suplementar e córtex motor); o circuito OCULOMOTOR, nas áreas dos
movimentos dos olhos frontal (FEF) e suplementar;

O circuito PRÉ-FRONTAL, no córtex pré-frontal dorsolateral e no córtex
orbitofrontal lateral, e o circuito LÍMBICO, na área do cíngulo anterior e no
córtex orbitofrontal medial. Cada área do neocórtex projeta-se para uma pequena
região do estriado e o faz com alta precisão topográfica. As áreas de associação
projetam-se no núcleo caudado e putâmen rostral; áreas sensório-motoras
projetam-se para a maior parte do putâmen central e caudal e as áreas límbicas
projetam-se para o estriado ventral e tubérculo olfatório.

Já que os distúrbios do movimento são proeminentes em doenças que envolvem os
núcleos da base, é apropriado focalizar o circuito esqueletomotor. Nos primatas, o
circuito esqueletomotor origina-se no córtex cerebral, na área motora pré-central e
na área somatossensitiva pós-central e projeta-se amplamente para o putâmen. O
putâmen é assim um grande sítio de integração do movimento e retroalimentação
de informação sensória relacionada com o movimento. O putâmen recebe
projeções topográficas do córtex motor primário e córtex pré-motor, incluindo a
área pré-motora arqueada e a área motora suplementar. As áreas somatossensitivas
projetam-se de uma maneira sobreposta para porções do putâmen. As projeções
topograficamente organizadas de cada área cortical fazem com que ocorra uma
ORGANIZAÇÃO SOMATOTÓPICA dos neurônios do putâmen relacionados
com o movimento. A perna é representada na zona dorsolateral, a região orofacial,
na zona ventromedial, e o braço, numa zona entre essas duas.

Os neurônios eferentes do putâmen projetam-se topograficamente para a porção
ventrocaudal de ambos os segmentos do globo pálido (GPi e GPe) e para a porção
laterocaudal da SNr. Por sua vez, as porções motoras do GPi e SNr enviam
projeções topográficas para núcleos talâmicos específicos, incluindo três núcleos
ventrais - núcleo ventral lateral (pars oralis) e os núcleos laterais ventrais anteriores
(pars parvocellularis e pars magnocellularis) - e o núcleo centromediano. O
circuito esqueletomotor é então fechado pelas projeções dos núcleos ventral lateral
e ventral anterior (pars magnocellularis) em direção à área motora suplementar,
dos núcleos lateral ventral anterior (pars parvocellularis) e ventral lateral em
direção ao córtex pré-motor, e dos núcleos ventral lateral e centromediano para a
área motora pré-central.

Durante um ato motor específico, como flexão ou extensão do punho, a frequencia
normalmente alta de disparos espontâneos dos neurônios relacionados ao
movimento do GPi torna-se ainda mais alta na maioria das células, mas em
algumas ela diminui. Os neurônios que exibem decréscimo fásico de descargas
podem ter um papel crucial no movimento, pelo fato de inibirem o tálamo
ventrolateral, dando acesso ou facilitando, assim, os movimentos iniciados no
córtex (por meio de conexões talamocorticais excitatórias). A população de
neurônios que apresentam aumento fásico de descargas possivelmente tem um
efeito oposto, promovendo a inibição dos neurônios talamocorticais, suprimindo,
assim, os movimentos antagonistas ou competitivos.
Pouco se sabe sobre como os sinais das vias diretas e indiretas, relacionados ao
movimento, são interligados no GPi, afim de controlar as eferências dos NB. Uma
possibilidade é que os sinais associados com um movimento voluntário em
particular são direcionados por ambas as vias para a mesma população de
neurônios palidais. Com esse arranjo, as aferências da via indireta poderiam
auxiliar em frear ou, possivelmente, suavizar o movimento, enquanto aquelas da
via direta facilitariam o movimento simultaneamente. Essa regulação recíproca
poderia ser consistente com a aparente participação dos NB na GRADUAÇÃO
DA AMPLITUDE OU DA VELOCIDADE DE MOVIMENTO.

Alternativamente, as aferências direta e indireta associadas a um movimento em
particular poderiam ser direcionadas a separar grupos de neurônios dos núcleos de
saída dos NB.
Nessa configuração, o circuito esqueletomotor poderia ter um papel duplo em
modular os movimentos voluntários, reforçando um padrão selecionado (pela
via direta) e suprimindo padrões potencialmente conflitantes (pela via indireta).
O resultado desse papel duplo poderia ser o de FOCALIZAR a atividade neuronal
que medeia cada movimento, numa forma semelhante à inibição lateral descrita
em vários sistemas sensórios.

Analogia entre via direta - PRÓ e via indireta - ANTI com o processo de contraste
sensitivo da INIBIÇÃO Lateral !!
A via direta reforço o movimento selecionado e a via indireta inibe os movimentos
recusados.

Circuito Oculumotor

       O circuito oculomotor está envolvido no controle dos movimentos sacádicos
dos olhos. Esse circuito origina-se nas áreas frontal e motora suplementar dos
olhos e projeta-se para o corpo do núcleo caudado. Por sua vez, o núcleo
caudado, por meio das vias direta e indireta, projeta-se nas porções laterais da parte
reticulada da substância negra, a qual projeta-se de volta para as áreas frontais
dos olhos (via tálamo) e para o colículo superior.
       A inibição da atividade tônica na parte reticulada da substância negra
desinibe os neurônios de saída das camadas profundas do colículo superior, cuja
atividade está relacionada com os movimentos sacádicos dos olhos. A inativação
dos neurônios da SNr resulta em movimentos sacádicos involuntários
contralaterais. Essa observação é um indício crucial de que o circuito
esqueletomotor pode igualmente desinibir fasicamente os neurônios
talamocorticais durante o movimento, facilitando, assim, o movimento
intencionado.

Fisiopatologia dos distúrbios de movimento

São cada vez mais evidentes os consideráveis avanços no entendimento dos
mecanismos que envolvem os principais distúrbios dos núcleos da base. Os
DISTÚRBIOS HIPOCINÉTICOS (Ex: DP) são caracterizados pela dificuldade
em iniciar o movimento (acinesia) e pela redução da amplitude e da velocidade
do movimento voluntário (bradicinesia). Em geral, são acompanhados por
rigidez muscular (aumento da resistência ao deslocamento passivo) e tremor.

Os DISTÚRBIOS HIPERCINÉTICOS (DH e Hemibalismo) são caracterizados
pela atividade motora excessiva de movimentos involuntários (discinesia) e
pela diminuição do tônus muscular (hipotonia). Os movimentos involuntários
podem ser de várias formas - lentos, movimentos distônicos de extremidades
(atetose); espasmos, movimentos aleatórios dos membros e de estruturas
orofaciais (coréia); movimentos amplos e violentos das extremidades dos
membros (balismo); postura anormal e movimentos lentos associados à
contração dos músculos agonistas e antagonistas (distonia). Vários tipos de
movimentos involuntários frequentemente ocorrem em combinação e alguns
parecem ter a mesma causa. O melhor exemplo é a similaridade entre a coréia e o
balismo, que pode ser uma simples forma distal (coréia) ou proximal (balismo)
do mesmo distúrbio.

O comportamento motor normal depende do balanço crucial entre as vias direta e
indireta do estriado para o pálido. Em termos mais simples, o excesso de atividade
da via indireta resulta em distúrbios hipocinéticos como a DP; escassez de
atividade dessa via resulta em coréia e balismo.

Os sintomas principais da Doença de Parkinson incluem a fraqueza dos
movimentos espontâneos, acinesia, bradicinesia, aumento do tônus muscular
(rigidez) e tremor de repouso característico (4-5Hz). A alteração da marcha,
bem como a postura flexora e a diminuição do equilíbrio, são proeminentes. A
aparência de um paciente típico com DP é instantaneamente reconhecida e
inesquecível: tremor, face inexpressiva, postura em flexão e lentidão de
movimentos.

Primeiramente, foi desenvolvido um modelo de fisiopatologia da DP baseado em
estudos de primatas tratados com MPTP. De acordo com esse modelo, a perda da
aferência dopaminérgica da SNc para o estriado levaria ao aumento da atividade,
na via indireta, e a uma diminução da atividade na via direta por causa de
diferentes ações da dopamina nas duas vias (via receptores D1 e D2,
respectivamente). Essas alterações levam ao aumento da atividade no GPi, o
qual resulta em aumento da inibição dos neurônios talamocorticais e do
tegmento mesencefálico, e assim, a traços característicos hipocinéticos da
doença.

A excessiva atividade na via indireta no núcleo subtalâmico parece ser um fator
importante na produção dos sinais de parkinsonismo, uma vez que a lesão desse
núcleo, a qual reduz a contingência excitatória excessiva no GPi, melhora
marcadamente os sinais de parkinsonismo em macacos tratados com MPTP.

Lesões cirúrgicas da porção posterior (sensório motora) do GPi (palidotomia), em
pacientes com DP avançada, refratária à medicação, são também altamente efetivas
em reverter os sinais de parkinsonismo.
A palidotomia tem sido resgatada recentemente como um tratamento efetivo
de pacientes com doença avançada, refratária, e que apresentam complicações
motoras induzidas pelo fármaco.
Tratamento da doença de Parkinson avançada = Palidotomia (lesão da via de saída)
- REDUZ a inibição ao talâmo

Dessa forma, as características hipocinéticas da DP parecem originar-se do
aumento (inibitórias) das saídas do GPi como resultado do aumento das saídas
(excitatórias) do NST. Da mesma forma, a acinesia e a bradicinesia não são mais
vistas como sinais negativos que refletem a perda de função dos núcleos da base,
mas sim como sinais positivos que, como a rigidez e o tremor, resultam de uma
atividade excessiva e anormal de estruturas intactas. Essa atividade motora
anormal pode ser revertida, reduzindo-se ou abolindo-se a saída patológica
(que é o GPi).

A falta de atividade na via indireta é o principal fator nos distúrbios hipercinéticos.
Movimentos involuntários em pacientes com distúrbios dos núcleos da base podem
resultar tanto de lesão dester núcleos, como de um desequilíbrio em sistemas de
neurotransmissores. Ao lado do parkinsonismo, um dos distúrbios com
neuropatologia mais bem estabelecida é o hemibalismo. Nos humanos, lesões (ex:
AVC) restritas ao NST podem resultar em movimentos involuntários dos membros
contralaterais, frequentemente violentos, em arremesso. Além dos movimentos
involuntários proximais, os movimentos involuntários distais podem ocorrer de
forma irregular (coréia) ou contínua.
As saídas do GPi estão REDUZIDAS no hemibalismo, como é de se esperar, já
que as projeções do NST são excitatórias. Assim, o hemibalismo pode resultar da
desinibição do tálamo em razão da redução das saídas tônicas (e talvez das fásicas)
do GPi. A entrada inibitória reduzida do GPi pode permitir que os neurônios
talamocorticais respondam, de maneira exagerada, aos comandos corticais ou de
outras aferências, ou podem aumentar a tendência desses neurônios a
descarregarem espontaneamente, levando a movimentos involuntários.

A Doença de Huntington é um outro distúrbio hipercinético frequentemente
associado com disfunção dos núcleos da base.
É caracterizada por cinco aspectos:
1- HEREDITARIEDADE
2- CORÉIA
3- DISTÚRBIOS DO COMPORTAMENTO E PSIQUIÁTRICOS
4- DEMÊNCIA E ÓBITO EM 15 A 20 ANOS após o início da doença

A DH é uma das primeiras doenças complexas nos humanos a ter um único gene
identificado por mapeamento de polimorfismo genético.
A doença é altamente penetrante, autossômica dominante, com um defeito no
gene do cromossomo 4. O primeiro exon do gene contém a sequencia do
trinucleotídeo CAG repetida, a qual codifica o aminoácido glutamina. Enquanto o
indivíduo normal tem 40 CAG repetidos no 1º exon, os pacientes com DH têm um
número superior a 40 repetições. Aqueles que têm entre 70 e 100 repetições
desenvolvem DH quando jovens. Uma vez expandidas além de 40 cópias, as
repetições tornam-se instáveis e tendem a crescer de geração em geração - um
fenômeno conhecido como "antecipação" genética, isto é, o início da doença
ocorre mais precocemente nos filhos que nos pais.

Embora a DH seja vista como patologia encefálica difusa, a patologia é vista em
primeiro lugar no estriado. Os movimentos coreiformes da DH e os movimentos
discinéticos no hemibalismo parecem ter um mecanismo em comum. Em ambos
ocorre a perda preferencial dos neurônios estriatais que originam a via
indireta. Como resultado, a inibição de neurônios do GPe está reduzida, causando
descarga excessiva desses núcleos e inibição dos neurônios no NST. A inativação
funcional do NST resultante poderia explicar os sintomas coreiformes que, nos
estados iniciais da doença, lembram aqueles vistos no hemibalismo. A rigidez e a
acinesia que ocorrem no estágio avançado da DH estão associados com a perda dos
neurônios estriatais que se projetam para o GPi. Essa perda reduziria a inibição no
GPi, aumentando, então, o disparo desses neurônios.
Função cognitiva dos Núcleos da Base

Alguns circuitos nos núcleos da base estão envolvidos em aspectos não motores
do comportamento. Esses circuitos originam-se nas regiões pré-frontal e
límbica do córtex e engajam áreas específicas do estriado, pálido e substância
negra.

O CIRCUITO PRÉ-FRONTAL DORSOLATERAL origina-se nas áreas 9 e 10
de Brodmann e projeta-se para a cabeça do núcleo caudado, o qual, por sua vez,
projeta-se imediatamente para a porção dorsomedial do pálido interno e rostral da
SNr. As projeções dessas regiões terminam nos núcleos ventral anterior e medial
dorsal do tálamo. Este circuito tem sido implicado nas chamadas "funções
executivas".

O CIRCUITO ORBITOFRONTAL LATERAL surge no córtex pré-frontal
lateral e projeta-se no núcleo caudado ventromedial. A via originada no caudado
segue o mesmo trajeto do circuito anterior e retorna ao córtex orbitofrontal. Essa
região parece ter uma participação especial na mediação de respostas empáticas e
socialmente apropriadas. Danos nessa área estão associados com irritabilidade,
labilidade emocional, falta de respostas a sugestões sociais e falta de empatia.
Considera-se que o TOC esteja associado a alterações no córtex orbitofrontal
lateral.

O CIRCUITO CINGULAR ANTERIOR surge do giro do cíngulo anterior e
projeta-se para o estriado ventral. Este também recebe aferências "límbicas" do
hipocampo, da amígdala e do córtex entorrinal. As projeções do estriado ventral
dirigem-se para o pálido ventral e rostromedial e para a SNr. Desse ponto a via
continua para os neurônios do núcleo medial dorsal do tálamo, o qual, por sua vez,
projeta-se de volta para o giro cingular anterior. Este circuito parece ser importante
na função do comportamento motivado. Danos bilaterais na região do cíngulo
anterior podem causar mutismo acinético, uma condição caracterizada por um
grande prejuízo na iniciação do movimento.

1- Funções executivas - Pré -frontal DORSOLATERAL
2- Orbito-frontal lateral - sociabilidade , labilidade emocional, empatia - TOC
3- Cígulo - Circuito Límbico = cingulo anterior - estriatum

Em geral os distúrbios associados com disfunção do córtex pré-frontal e dos
circuitos do córtex para núcleos da base e destes para os núcleos tálamocorticais
envolvem mais a ação do que a percepção ou sensação. Estes distúrbios estão
associados tanto com a ação intensificada (impulsividade) quanto com a ação
monótona (apatia). O comportamento obsessivo-compulsivo pode ser visto como
uma forma de hiperatividade. Os distúrbios de humor associados à disfunção do
circuito estendem-se da mania à depressão. A dopamina e a serotonina, duas
aminas biogênicas que modulam a atividade neuronal dentro do circuito, são
importantes para a depressão.

Síndromes de Hemiplegias Alternas
Canelas + De Jong
As hemiplegias alternas são características de lesões no tronco encefálico. Nestas,
ocorre paralisia de tipo piramidal nos membros contralaterais e, do mesmo lado da
lesão, paralisias de tipo periférico por comprometimento de um nervo craniano.
São numerosas as hemiplegias alternas, dada a possibilidade de múltiplas
combinações entre as lesões concomitantes dos tratos corticoespinhais e de vários
nervos cranianos. As três formas clássicas são descritas abaixo, por sua
importância em termos de diagnóstico localizatório.

1) Síndrome de Weber

Afecções da base do MESENCÉFALO (pedúnculo cerebral) podem ocasionar a
Síndrome de Weber, também conhecida como hemiplegia alternante superior. Esta
síndrome caracteriza-se por hemiplegia completa (face, braço e perna) do lado
oposto à lesão e oftalmoplegia ipsolateral, devida esta à lesão das fibras do nervo
oculomotor, que cruzam o pedúnculo cerebral medialmente às vias piramidais. A
etiologia mais comum é AVC, seguida por tumores e aneurisma.

2) Síndrome de Millard-Gubler

É uma modalidade clínica de manifestação lesional da parte caudal do tegmento da
PONTE. O quadro é constituído por hemiplegia contralateral (respeitando os
músculos da face do lado hemiplégico) associada a paralisia facial periférica e,
eventualmente, também do nervo abducente, ambos do lado da lesão.
Observaremos então, ipsolateralmente à lesão, paralisia facial tipo periférico,
estrabismo convergente (com diplopia) e, do lado oposto à lesão, paralisia dos
membros superior e inferior. Nesta síndrome não se verificam alterações sensitivas
importantes. Também conhecida como hemiplegia alternante inferior. A principal
etiologia é vascular. O envolvimento do VI nem sempre está presente.

3) Síndrome de Goukowsky
Em relação ao BULBO, uma das hemiplegias alternas é a que caracteriza a
síndrome de Goukowsky, em que, por lesão das fibras do hipoglosso, estabelece-
se, do mesmo lado, hemiparalisia da língua e, contralateralmente à lesão,
hemiplegia incompleta. É também conhecida como síndrome piramidal-hipoglossa,
hemiplegia hipoglossa alternante.

OBS: No De Jong, A descrição clínica desta síndrome é síndrome bulbar anterior
de Dejerine. Geralmente de etiologia vascular, além da hemiplegia hipoglossa
alternante, pode haver comprometimento da função da coluna posterior, pelo
envolvimento do lemnisco medial.


Vias Descendentes (controle motor pelo tronco encefálico)
Kandel + De Jong + Angelo

Os neurônios do tronco encefálico são divididos em dois sistemas, o medial e o
lateral, que recebem aferências:
1- Córtex cerebral
2- Núcleos subcorticais
3- Alguns do cerebelo !!

Projetam-se para: A Medula Espinal.

Os sistemas descendentes mediais contribuem para o controle postural pela
integração de informação visual, vestibular e somatossensória.
Os sistemas descendentes laterais controlam os músculos mais distais do
membro e, por isso, são importantes para os movimentos dirigidos do braço e
mão. Então, o tronco encefálico contém, além dos núcleos motores que regulam os
músculos faciais, muitos grupos de neurônios que se projetam para a substância
cinzenta da medula espinal. Estas projeções são divididas em dois sistemas
principais: as vias mediais e laterais do tronco encefálico.

As vias mediais proporcionam o CONTROLE POSTURAL BÁSICO sobre o qual
as áreas motoras corticais podem organizar movimentos altamente diferenciados.
Essas vias mediais são filogeneticamente o componente mais antigo dos sistemas
motores descendentes e são compostas por três principais tratos:
1- Vestibuloespinal (medial e lateral)
2- Reticuloespinal (medial e lateral)
3- Tectoespinal.

Essas vias descem nas colunas ventrais ipsilaterais da medula espinhal e terminam
predominantemente sobre os interneurônios e neurônios proprioespinais longos na
porção ventromedial da zona intermédia, influenciando, assim, os neurônios
motores que inervam os músculos axiais e proximais. Eles também terminam
diretamente sobre alguns dos neurônios motores, especialmente nos do
grupamento celular medial que inervam os músculos axiais.

As vias laterais do tronco encefálico estão relacionadas aos MOVIMENTOS DOS
MEMBROS DIRECIONADOS A OBJETIVOS, TAIS COMO ALCANÇAR E
MANIPULAR. Essas vias terminam sobre interneurônios da porção dorsolateral da
substância cinzenta da medula espinal, influenciando os neurônios motores que
controlam os músculos distais dos membros. A principal via descendente lateral
do tronco encefálico é o trato rubroespinal, originado na porção magnocelular do
núcleo rubro, no mesencéfalo. As fibras rubro-espinais descem pela medula
oblonga até a porção distal da coluna lateral da medula espinal. A seguir,
algumas considerações sobre cada um desses tratos.

1- Trato rubroespinhal: Origina-se do núcleo rubro, decussa imediatamente e
desce para facilitar o tônus dos músculos flexores, principalmente nas
extremidades superiores. Juntamente com o trato corticoespinhal, controla a
motricidade voluntária dos músculos distais dos membros. Facilita o tônus dos
flexores nos MMSS. Lesão acima do rubro = decorticação.

2- Trato vestibuloespinhal: Origina-se nos núcleos vestibulares e leva aos
neurônios motores os impulsos nervosos necessários à manutenção do equilíbrio
a partir de informações que chegam a esses núcleos, vindas da parte
vestibular do ouvido interno e do arquicerebelo. São feitos assim ajustes no
grau de contração dos músculos, permitindo que seja mantido o equilíbrio mesmo
após alterações súbitas do corpo no espaço. O trato vestibuloespinhal lateral desce
do núcleo vestibular lateral até a medula espinhal, onde facilita o tônus dos
músculos extensores ipsilaterais do tronco e das extremidades. O sistema
vestibuloespinhal permanece ipsilateral em toda a sua extensão. Lesão entre o
rubro e o vestibular gera decerebração !

3- Trato tectoespinhal: Origina-se no colículo superior, que, por sua vez, recebe
fibras da retina e do córtex visual. Termina nos segmentos mais altos da medula
cervical e está envolvido em reflexos nos quais a movimentação da cabeça decorre
de estímulos visuais. O trato tectoespinhal, após originar-se do colículo superior,
cruza na decussação tegumentar dorsal e desce para influenciar músculos do
pescoço e da região dorsal superior. Sua função é mover a cabeça em resposta a
estímulos externos e manter a posição da cabeça em relação à posição do
corpo.

4- Trato reticuloespinhal: É o mais importante dos "tratos extrapiramidais" no
homem, promovendo a ligação de várias áreas da formação reticular com os
neurônios motores. A essas áreas chegam informações de setores muito diversos
do SNC, como o cerebelo e o córtex motor.
As funções do trato retículo-espinhal são também variadas e envolvem o controle
de movimentos tanto automáticos como voluntários, a cargo dos músculos axiais
e proximais dos membros. Por suas conexões com a área pré-motora, o trato
reticulo-espinhal determina o grau adequado de contração desses músculos, de
modo a colocar o corpo em uma postura básica, ou "postura de partida",
necessária à execução de movimentos delicados pela musculatura distal dos
membros. Como no homem essa musculatura é controlada pelo trato
corticoespinhal, tem-se uma situação em que um "trato extrapiramidal" promove o
suporte postural básico para execução de movimentos finos controlados pelo trato
piramidal. Sabe-se também que, mesmo após lesões piramidais, a motricidade
voluntária da musculatura proximal dos membros é mantida pelo trato reticulo-
espinhal, o que permite assim a movimentação normal do braço e da perna. Sabe-
se que o controle do tônus e da postura se dá em grande parte a nível medular,
através dos reflexos miotáticos, os quais, entretanto, são modulados por influencias
suprasegmentares trazidas pelo trato reticuloespinhal e vestibuloespinhal, que
agem sobre os neurônios alfa e gama. Quando há desequilíbrio entre as
influências inibidoras ou facilitadoras trazidas por esses tratos, pode-se ter quadros
em que há hipertonia, em determinados grupos musculares, como na chamada
rigidez de descerebração ou nas hipertonias que se seguem aos AVC
(espasticidade).
O trato reticuloespinhal pode estar envolvido também no controle da marcha.
Sabe-se hoje que esta depende basicamente de um centro locomotor situado na
medula lombar, o qual, mesmo na ausencia de qualquer informação sensorial,
é capaz de gerar impulsos necessários à manutenção rítmica dos movimentos
alternados de flexão e extensão, necessários à marcha.
Esse centro, por sua vez, é comandado por outro centro locomotor situado na
formação reticular do mesencéfalo, o qual exerce sua ação sobre o centro medular
através do trato reticulo-espinhal. O TRATO RETICULOESPINHAL PONTINO
(MEDIAL) não cruzado origina-se dos núcleos reticulares pontinos oral e caudal e
facilita os músculos extensores, especialmente do tronco e da parte proximal das
extremidades. O TRATO RETICULOESPINHAL BULBAR (LATERAL) origina-
se do núcleo reticular gigantocelular e é principalmente não cruzado, mas tem um
pequeno componente cruzado. Ele segue imediatamente anterior ao trato
rubroespinhal. Ele inibe os músculos antigravidade e está envolvido em funções
autonômicas.


Tálamo
Angelo + De Jong
O tálamo está situado no diencéfalo, acima do sulco hipotalâmico. É constituído de
duas grandes massas ovóides de tecido nervoso, com uma extremidade anterior
pontuda, o tubérculo anterior do tálamo, e outra posterior, bastante
proeminente, o pulvinar do tálamo.
Tubérculo = anterior Pulvinar = posterior
Os dois ovóides talâmicos estão unidos pela aderência intertalâmica e
relacionam-se medialmente com o III ventrículo; lateralmente, com a cápsula
interna; superiormente, com a fissura cerebral transversa e com os ventrículos
laterais; e inferiormente, com o hipotálamo e subtálamo. O suprimento sanguíneo
para o tálamo deriva principalmente das artérias talamoperfurantes que se
originam das artérias comunicante posterior e cerebral posterior; a artéria
coroidéia anterior supre o corpo geniculado lateral.
As conexões entre um núcleo talâmico e uma determinada área cortical são
geralmente recíprocas, ou seja, fazem-se através de fibras tálamo-corticais e
cortico-talâmicas. Estas radiações talâmicas constituem uma grande parte da
cápsula interna, sendo que o maior contingente delas se destina às áreas
sensitivas do córtex (neocórtex heterotípico granular!!). Consideramos como
pertencentes ao tálamo os dois corpos geniculados, medial e lateral. (lateral
fazendo parte da via óptica e medial da via auditiva). O tálamo é constituído de
substância cinzenta, na qual se distinguem vários núcleos. Os núcleos são muito
numerosos, podendo ser divididos em 5 grupos, de acordo com a sua posição.
Estes são: Anterior, Posterior, Mediano, Medial e Lateral.

1) Grupo Anterior: Compreende núcleos situados no tubérculo anterior do tálamo,
sendo limitados posteriormente pela bifurcação em Y da lâmina medular interna.
Estes núcleos recebem fibras dos núcleos mamilares pelo fascículo mamilo-
talâmico e projetam fibras para o córtex do giro do cíngulo, integrando o
circuito de Papez. Relacionam-se, pois, com o comportamento emocional e
memória. PAPEZ = hipocampo --- fórnix --- corpo mamilar ---
mamilo/talâmico --- tálamo cíngulo (Tálamo anterior - TUBÉRCULO).

2) Grupo Posterior: Situado na parte posterior do tálamo, compreende o pulvinar e
os corpos geniculados:

A) Pulvinar - Tem conexões recíprocas com a chamada área de associação
têmporo-parietal do córtex cerebral situada nos giros angular e supramarginal.
Apesar de ser o maior núcleo do tálamo do homem, suas funções não são muito
bem conhecidas.

B) Corpo geniculado medial - Recebe pelo braço do colículo inferior fibras
provenientes do colículo inferior ou diretamente do lemnisco lateral. Projeta
fibras para a área auditiva do córtex cerebral (giro temporal superior - giro de
Hersh), sendo, pois, um relé da via auditiva.

C) Corpo geniculado lateral - É formado de camadas concêntricas de substância
branca e cinzenta. Recebe pelo tracto óptico fibras provenientes da retina. Projeta
fibras pelo tracto genículo-calcarino para a área visual do córtex, situada nas
bordas do sulco calcarino. Faz parte, portanto, das vias ópticas.
Recebe o tracto óptico e emite as radiações ópticas (que viajem pelos lobos
temporais e parietais).

3) Grupo Lateral: Compreende núcleos situados lateralmente à lâmina medular
interna, que podem ser divididos em um subgrupo dorsal (com funções pouco
conhecidas) e um subgrupo ventral. São mais importantes os núcleos do subgrupo
ventral:
A) Núcleo ventral anterior (VA) - Recebe a maioria das fibras que do globo pálido
se dirigem para o tálamo. Projeta-se para as áreas motoras do córtex cerebral e tem
função ligada à motricidade somática.
B) Núcleo ventral lateral (VL) - Recebe as fibras do cerebelo e projeta-se para as
áreas motoras do córtex cerebral. Integra, pois, a via cerebelo-tálamo-cortical.
Além disso, recebe parte das fibras que do globo pálido se dirigem ao tálamo.
C) Núcleo ventral póstero-lateral (VPL) - é um núcleo relé das vias sensitivas,
recebendo fibras dos lemniscos medial e espinhal. Lembremos que o lemnisco
medial leva os impulsos de tato epicrítico e propriocepção consciente. Já o
lemnisco espinhal, formado pela união dos tractos espino-talâmicos lateral e
anterior, transmite impulsos de temperatura, dor, pressão e tato protopático. Este
núcleo projeta fibras para o córtex do giro pós-central, onde se localiza a área
somestésica.
D) Núcleo ventral póstero-medial (VPM) - É também um núcleo relé das vias
sensitivas. Recebe fibras do lemnisco trigeminal, trazendo sensibilidade somática
geral de parte da cabeça e fibras gustativas provenientes do tracto solitário (fibras
solitário-talâmicas). Projeta fibras para as áreas somestésica e gustativa situadas no
giro pós-central.

4) Grupo Mediano: São núcleos localizados próximo ao plano sagital mediano, na
aderência intertalâmica ou na substância cinzenta periventricular. São núcleos
pequenos e de difícil delimitação. Têm conexões principalmente com o hipotálamo
e, possivelmente, relacionam-se com funções viscerais.

5) Grupo Medial: Compreende os núcleos situados dentro da lâmina medular
interna (núcleos intralaminares) e o núcleo dorsomedial, situado entre esta
lâmina e os núcleos do grupo mediano.
A) Os núcleos intralaminares recebem um grande número de fibras da formação
reticular e têm importante papel ativador sobre o córtex cerebral.
O SARA exerce sua ação sobre o córtex através destes núcleos, que compõem o
sistema talâmico de projeção difusa.
B) O núcleo dorsomedial recebe fibras principalmente do corpo amigdalóide e do
hipotálamo e tem conexões recíprocas com a parte anterior do lobo frontal,
denominada área de associação pré-frontal.
Núcleo de projeção difusa !! Retransmite a ativação ascendente do SARA !!
Conduz a dor paleo-espino-talamica (LENTA)

Em resumo, vemos que o tálamo é, na realidade, um agregado de núcleos de
conexões muito diferentes, o que indica funções também diversas. Assim, as
funções mais conhecidas do tálamo relacionam-se com a sensibilidade,
motricidade, comportamento emocional e ativação cortical. As funções
sensitivas são as mais conhecidas e as mais importantes. Todos os impulsos
sensitivos, antes de chegar ao córtex, param em um núcleo talâmico, fazendo
exceção apenas os impulsos olfatórios. O tálamo tem, assim, papel de distribuir
às áreas específicas do córtex impulsos que recebe das vias lemniscais. Sabe-se que
o tálamo não só retransmite impulsos, como os integra e modifica. Alguns
impulsos sensitivos, como dor, temperatura e tato protopático, são interpretados
já em nível talâmico. Entretanto, a sensibilidade talâmica, ao contrário da cortical,
não é discriminativa e não permite, por exemplo, o reconhecimento da forma e do
tamanho de um objeto pelo tato (estereognosia).

Síndrome talâmica (Déjerine e Roussy)
Canelas + Adams + De Jong

Constitui o exemplo clássico de fenômenos álgicos oriundos de uma lesão situada
no SNC. Esta síndrome é caracterizada por manifestações dolorosas espontâneas
e uma resposta exagerada a estímulos desagradáveis e agradáveis. A lesão é
geralmente causada por trombose do ramo talamogeniculado da cerebral
posterior, que irriga a porção posterolateral da massa nuclear lateal do talamo
(nucleo ventral postero-lateral) ou ainda por AVCH ou tumor dessa região, com
interrupção de vias talamocorticais.

A síndrome caracteriza-se por sintomas unilaterais: há embotamento ou elevação
do limiar para todas as formas de sensibilidade, do lado do corpo oposto à lesão,
sem verdadeira anestesia. Qualquer estímulo, mesmo o mais reduzido, induz
sensações desagradáveis, geralmente uma dor em queimação, como resposta. A
diminuição de todos os tipos de sensações superficiais e profundas, geralmente
acompanhada de dores rebeldes, deram à síndrome o nome de "anestesia dolorosa".
A sensibilidade proprioceptiva fica permanentemente comprometida do lado
oposto à lesão, enquanto o limiar de sensibilidade vibratória pode sofrer elevação.
Além dos distúrbios sensitivos, hemiparesia ou hemiplegia também são
encontradas, associadas ou não a hemianopsia, hemiataxia, coreoatetose e
respostas emocionais imotivadas. O componente agradável das sensações também
é amplificado e respostas emocionais à música, por exemplo, podem traduzir-se
como impressões táteis agradáveis no hemicorpo comprometido. Eventualmente,
estímulos desagradáveis, sensoriais e mesmo psíquicos, despertam dor, sentida no
hemicorpo doente (hiperpatia): "o paciente talâmico integra toda a sensibilidade
na dor".

Os fenômenos observados na síndrome talâmica, particularmente a "anestesia
dolorosa" - presença de violentas dores espontâneas, contínuas ou paroxísticas, no
hemicorpo onde existe hipo ou anestesia objetiva -, poderiam ser explicados com
base no conceito do sistema de comporta: a anestesia decorreria da lesão parcial
dos núcleos ventral póstero-lateral e ventral póstero-medial, e as dores espontâneas
no território anestesiado resultariam de hiperatividade de núcleos inespecíficos
do tálamo, agora privados da inibição que os núcleos específicos exerciam.

OBS: Durante a pesquisa da sensibilidade objetiva, nota-se que os estímulos não
são percebidos em virtude da hemianestesia já referida; no entanto, se a intensidade
do estímulo for aumentada gradualmente, em determinado momento ele é
integrado sob a forma de dores paroxísticas e voilentas, configurando uma
aplicação da "lei do tudo ou nada". Esse fenômeno é conhecido como over-
reaction. Outros estímulos, além dos determinados pela excitação por agentes
físicos diretos (contato, pressão), como aqueles provocados por excitações
sensoriais luminosas, acústicas, olfatóricas e psíquicas, podem provocar sensações
dolorosas no corpo afetado (hiperpatia).
oBS: Todo estímulo que age sobre o tálamo produz um efeito excessivo sobre a
metade anormal do corpo, especialmente no que concerne ao elemento afetivo - a
natureza agradável ou desagradável em sua percepção.

OBS: Do ponto de vista motor, verifica-se também hemiparesia, em geral discreta,
e, frequentemente, reversível: a mão se apresenta aberta, os dedos estendidos e
muitas vezes em abdução (MÃO TALÂMICA). Concomitantemente, o lado
parético pode evidenciar sinais de hemiataxia sensitiva, refletindo as perturbações
da sensibilidade profunda consciente.

OBS: Alguns autores descrevem a mão talâmica como uma postura atetótica,
caracterizada por uma semiflexão das primeiras falanges, com extensão das
demais.


Síndrome vestibular central x periférica
Scaff

Síndrome Vestibular Periférica -

A SVP (labirinto e nervo vestibular) do tipo destrutivo tem a característica de ser
harmônica e proporcionada, isto é, todos os desvios e deslocamentos devidos a
reações tônicas se processam no mesmo sentido, ou seja, PARA O LADO
LESADO, e tanto as reações tônicas posturais como as reações compensadoras
objetiva (nistagmo) e subjetiva (vertigem) ocorrem com a mesma intensidade.
Além disso, a SVP é na maioria das vezes completa, observando-se a tríade
clássica dos desvios tônicos (olhos, corpo e braços) A vertigem, de caráter
rotatório, costuma ser franca, intensa, melhorando com a abertura dos olhos e
ocorrendo em paroxismos.

Periférica:
1- COMPLETA (Nauseas / Vertigens / Nistagmo - Desvios tônicos)
2- Harmônica (desvios SEMPRE para mesmo lado-hipofuncionante)
3- Proporcionada (Muita vertigem - muita náusea - nistagmo)
4- Nistagmo periférico !! (abaixo)
5- Compensação em dias / semanas = por mudança de tônus no lado bom e
suplantação do déficit pelas vias centrais, assim como por outros sistemas como =
cerebelo / propriocepção / visão.
Na prova dos pés juntos com os olhos fechados, evidencia-se o sinal de Romberg
vestibular. A direção do desvio lateral é constante, desde que não se altere a
posição da cabeça. Na manobra dos braços estendidos com os olhos fechados
ambos os braços desviam-se para o lado da lesão, quase sempre no plano
horizontal. (no plano vertical se ambos labirintos estiverem lesados !!). Mais
evidente o desvio horizontal na manobra de BARANY.
O nistagmo da síndrome vestibular periférica é em geral espontâneo e do tipo
horizontal ou horizonto-rotatório, sendo também possível o nistagmo de posição,
porém facilmente fatigável, com longo tempo de latência e acompanhado de
intensa vertigem.
A prova calórica é importante nas síndromes periféricas, mostrando
hipoexcitabilidade no ouvido afetado, que persiste mesmo quando os demais sinais
já regrediram.

A evolução para a compensação é a regra nas síndromes vestibulares
periféricas em questão de dias ou semanas, provavelmente devido a um retorno
da função simétrica das vias vestibulares centrais, momentaneamente
desequilibrada pela perda das aferências vindas do labirinto lesado.
Associadamente, o labirinto do lado oposto vai-se tornando tornando
hipoexcitável para compensar o desequilíbrio de tônus. O inverso ocorre nas
lesões periréricas irritativas. Também pode existir compensação por mecanismo
visual e proprioceptivo, ou por suplência cerebelar. (readaptação dos outros
sistemas de equilíbrio !! Cerebelo / propriocepção / visual ).
Uma última particularidade das lesões vestibulares periféricas é a sua associação
frequente com distúrbios auditivos devido ao comprometimento concomitante
da cóclea ou do nervo acústico.

A SVP pode ser de origem endolabiríntica ou retrolabiríntica, quando é acometido
o nervo vestibular. As lesões endolabirínticas podem ser de narureza inflamatória,
traumática, vascular ou tóxica. Entre as de caráter irritativo, a mais facilmente
diagnosticável é a síndrome de Ménière.
Esta incide preferencialmente em indíviduos ansiosos. Caracteriza-se por surtos
recorrentes de vertigem associados a perda de audição e zumbido, que podem
preceder ou seguir o primeiro surto de vertigem. Está é intensa, levando
frequentemente à queda, e se acompanha de fenômenos neurovegetativos. Sua
duração é variável, de alguns minutos a alguns dias, assim como sua frequencia,
que pode ser semanal a anual.
A hipoacusia é unilateral em 80 a 90% dos casos e vai-se agravando com a
repetição dos surtos. (hipoacusia progressiva)
As lesões retrolabirínticas também podem ser de natureza inflamatória (lues,
caxumba, herpes zoster) ou tóxica (arsênico, chumbo, álcool), mas a etiologia
mais importante é a tumoral, sobretudo o neurinoma do acústico. Neste tumor o
acometimento acústico é constante e a surdez costuma ser o principal sintoma,
progredindo durante um longo tempo. A vertigem no início é fugaz, desencadeada
por determinados movimentos do corpo ou da cabeça, e progressivamente surge
desequilíbrio permanente estático e cinético. A prova calórica mostra resultados
anormais na totalidade dos casos e, quando o tumor, pelo seu crescimento, atinge e
comprime o tronco, aparecem sinais vestibulares centrais, que confundem a
análise. Nas fases adiantadas observa-se comprometimento associado do trigêmeo
e do facial (Sd do ângulo ponto-cerebelar)

Diferenciar na história = Vertigens Vs Tontura e Oscilopsia
Paroxística Vs Contínua. Se paroxística, qual a duração ? Segundos (VPPB) /
Minutos (AIT) / Horas (Ménière)

Síndrome Vestibular Central

A SVC (núcleos vestibulares e conexões) caracteriza-se na maioria das vezes por
ser desarmônica, parcelar e incompleta, justamente devido às múltiplas
conexões que os 4 núcleos do tronco cerebral mantêm com os diferentes níveis do
SNC. Consequentemene, os DESVIOS TÔNICOS NÃO SE PROCESSAM
OBRIGATORIAMENTE NAS MESMAS DIREÇÕES, pode haver desvio de
um braço apenas e, frequentemente, há ausência de um dos elementos da tríade
clássica de desvios tônicos, ou a semiologia se reduz ao aparecimento apenas de
nistagmo.

A discordância entre os diferentes elementos da síndrome vestibular nos casos de
lesão central é evidente não só espontaneamente como também através das provas
instrumentais. Nestas circunstâncias as respostas podem ser desproporcionadas,
quando há prevalência ou das reações tônicas ou de uma das reações
compensadoras (nistagmo ou vertigem), pervertidas, quando à excitação de um
canal horizontal é obtido um nistagmo vertical, ou invertidas, quando se obtêm
respostas em direção oposta à da esperada para determinado estímulo.

A vertigem da SVC, quando existe, é em geral moderada ou substituída por
uma sensação de angústia ou instabilidade. Pode ser desencadeada ou agravada
pelas mudanças de posição da cabeça e por determinadas direções do olhar,
melhorando frequentemente com o fechamento das pálpebras. (ao contrário
das periféricas que melhoram com olhos abertos - FIXACÃO suprime o desvio
tônico). Entretanto, pode ocorrer na SVC a verdadeira vertigem rotatória,
acompanhada de náuseas e vômitos, sobretudo na insuficiência vertebro-basilar
permanente. Na prova de pés juntos, a queda se dá geralmente para trás, não
sendo influenciada pela mudança de posição da cabeça. Também pode ocorrer em
sentido lateral e posterolateral. Na manobra dos braços estendidos é possível notar-
se desvio em sentido vertical com elevação de um ou ambos os membros.

O nistagmo da SVC é de difícil interpretação devido às características desta
síndrome, embora seja habitualmente de grande amplitude e portanto de fácil
verificação. Geralmente desacompanhado de vertigem, o nistagmo central pode ser
vertical, rotatório ou horizontal, este último com possibilidade de inversão
quando o olhar é dirigido de um lado para o outro (nistagmo lateral bilateral).
Acredita-se que o nistagmo vertical esteja ligado a lesões mesencefálicas ou do
1/3 inferior da ponte, o nistagmo horizontal a lesões pontinas e o rotatório a
lesões bulbares.
O nistagmo de posição ocorre mais frequentemente nas SVC com as características
de ser desacompanhado de vertigem, de rápido aparecimento e infatigável, isto é,
perdurar enquanto for mantida a posição da cabeça que o originou. (posicional =
sem latência e inesgotável = CENTRAL !!)

Em relação ao nistagmo evocado pelas provas instrumentais na síndrome central,
devem ser mencionados alguns dados evocativos; o nistagmo calórico pode sofrer
diminuição da amplitude ou mesmo desaparecimento, com o fechamento das
pálpebras (abolição da fixação); na posição de Rose (posição supina com a cabeça
pendendo para trás), que é eletiva para a obtenção do nistagmo posicional rotatório
espontâneo, é frequente não se conseguir tal resposta; à prova calórica evidencia-se
ocasionalmente perversão do nistagmo.

Para finalizar, a síndrome central difere da periférica também quanto à evolução,
pois, na maioria das vezes, não há nela possibilidade de compensação devido à
natureza particularmente grave e progressiva das patologias que acometem o
tronco encefálico e que acabam envolvendo as possíveis vias de suplência
vestibular e mesmo centros vitais num tempo relativamente curto. Tais lesões
são principalmente de etiologia tumoral (tumores do cerebelo, IV ventrículo e
tronco cerebral), vascular (Wallenberg), desmielinizante (EM) e degenerativa
(Friedreich e atrofia olivopontocerebelar), além da siringobulbia .

OBS: Vale ressaltar que existem síndromes vestibulares mistas, em caso de lesões
que acometem difusamente o neuroeixo e também o sistema vestibular periférico.
Tais lesões são em geral de natureza traumática, tóxica (álcool, sedativos,
anticonvulsivantes) ou mesmo tumoral, quando o tumor é altamente infiltrativo ou
atinge grande tamanho, alastrando-se e comprimido para além do local de origem.

OBS: VER TABELA DO SCAFF PAG 187


Hippus
Bradley
      Na maioria dos indivíduos normais com pupilas reativas, ocorrem oscilações
conjugadas do diâmetro pupilar, à pesquisa do reflexo fotomotor. Estes
movimentos provavelmente resultam de alterações na iluminação retiniana
induzidas por movimentos pupilares. A pupila contrai, diminuindo a iluminação;
então ela dilata, aumentando a intensidade da luz; então ela contrai, e assim
sucessivamente. Porém, oscilações da atividade mesencefálica também podem
influenciar. Alterações do nível de consciência do SNC também causam alterações
do diâmetro pupilar; indivíduos sonolentos apresentam oscilações de grande
amplitude e baixa frequencia no diâmetro pupilar.

Canelas
      Sob condições constantes de iluminação e convergência, a pupila normal
usualmente exibe movimentos pequenos e arrítmicos que são conhecidos com o
nome de "agitação fisiológica" ou "atividade da pupila". Se estes movimentos
forem amplos, rítmicos e independentes da luz, dos movimentos de
convergência e de estímulos psicossensoriais, eles se denominam de Hippus.
Alguns autores denominam hippus fisiológico aos primeiros e hippus patológico
a estes últimos. Estes podem ser observados em pacientes ansiosos, miastênicos e
epilépticos, mas são discutíveis como sinais indicativos de lesão orgânica ao
SNC.
      ** Podem traduzir lesões tectais ou envenenamentos ...


Nistagmo
Scaff

INTRODUÇÃO

O Nistagmo é conceituado como um distúrbio da postura ocular, caracterizado
por oscilações rítmicas dos olhos. Trata-se de uma atividade coordenada de
músculos oculares antagonistas. A postura ocular depende fundamentalmente de
estímulos periféricos visuais e labirínticos e dos mecanismos centrais, que os
coordenam. Dessa maneira, podemos distinguir três tipos básicos de nistagmo:

A) Nistagmo ocular, consequente à lesão ao nível do globo ocular, prejudicando a
fixação
B) Nistagmo vestibular, consequente a distúrbios ao nível do labirinto ou do
nervo vestibular
C) Nistagmo central, devido a distúrbios neurológicos afetando o mecanismo de
fixação ou vias vestibulares centrais.

SEMIOLOGIA

Tipo de movimento -

De acordo com esta característica os nistagmos são classificados em:
A) Pendular (ondulatório ou vibratório): que é um movimento com igual
velocidade e amplitude em ambas as direções; geralmente é um nistagmo ocular.
B) Bifásico (espasmódico): no qual podem ser distinguidos dois componentes, um
lento, em determinada direção, seguido por uma retomada rápida da posição
original; convencionalmente O SENTIDO DO NISTAGMO É O DA FASE
RÁPIDA (que não é a fase fundamental).

Os nistagmos centrais e labirínticos geralmente são bifásicos. Há ainda nistagmos
chamados mistos, em que ocorrem movimentos de tipo pendular ou de tipo
bifásico, conforme a posição do olhar. Geralmente os nistagmos ocorrem como
movimentos conjugados de ambos os olhos, porém há casos em que os
movimentos são dissociados, como por exemplo no nistagmo uniocular, no
nistagmo parético, no nistagmo do olho abduzido na OIN ou ainda no "em
gangorra".

Binoculares Vs Unioculares / Pendular Vs Bifásicos / Se binoculares e bifásico =
PeriféricoVs Central

Direção do movimento -

De acordo com esta característica encontramos nistagmos horizontais, verticais,
oblíquos (que se realizam num só plano) e rotatórios (horário e anti-horário);
nistagmos em que ocorrem associações quanto à direção do movimento, sendo o
horizonto-rotatório o exemplo típico (geralmente é de origem vestibular).
Intensidade -

Quanto à intensidade, os nistagmos BIFÁSICOS são classificados em graus de I a
III,
1- Grau I : é atribuído ao que ocorre apenas quando o olhar é dirigido no sentido
do componente rápido;
2- Grau II: o nistagmo ocorre também quando o olhar é dirigido para a frente
(repouso e pior no lado da fase rápida);
3- Grau III: é o nistagmo que se manifesta em todas as direções do olhar, inclusive
na do componente lento.
Obviamente, estes critérios só se aplicam aos nistagmos bifásicos.

Amplitude -

Esta característica se refere ao grau de excursão do globo ocular (varredura),
durante o nistagmo. As excursões menores que 5º caracterizam os nistagmos
finos, as que se situam entre 5 e 15º, os médios, e as excursões acima de 15º
caracterizam os nistagmos amplos. Os nistagmos com graus extremos de amplitude
(muito finos ou muito amplos) geralmente são de origem ocular, enquanto os com
amplitude média são de origem vestibular ou central.

Frequencia -

Refere-se ao número de oscilações por minuto, que pode ser obtido por registro
em eletronistagmografia. Teremos, então, nistagmos rápidos, médios e lentos.
Novamente os graus extremos de frequencia são atributos dos nistagmos
oculares.

Permanência -

Os nistagmos vestibulares geralmente são transitórios, persistindo enquanto houver
desequilíbrio de impulsos provenientes de cada um dos labirintos. Os nistagmos
oculares são geralmente permanentes. Os nistagmos centrais se caracterizam pela
sua variabilidade.

Supressibilidade -

Os nistagmos vestibular e central podem ser suprimidos por nistagmos
experimentais, como o NOC, ao passo que os nistagmos oculares não
costumam ser afetados por esses procedimentos.
NOC suprime o nistagmo neurológico mas não suprime onistagmo ocular !! Os
nistagmos oculares diminuem sua amplitude com o fechar dos olhos, já que, nesta
situação, o mecanismo de fixação é desarticulado. Os nistagmos vestibulares
acentuam-se com o fechar dos olhos, já que, com os olhos abertos, a fixação
auxilia na estabilização dos globos oculares.

SINTOMATOLOGIA CONSEQUENTE AO NISTAGMO

A sintomatologia envolve fundamentalmente:
a) Diminuição da acuidade visual;
b) Osciloscopia (movimento aparente dos objetos);
c) Diplopia oscilatória ;
d) Posturas anormais da cabeça.
Essa sintomatologia varia amplamente, a depender a da época em que se instalou o
nistagmo, se é congênito ou se apareceu em fases mais tardias da vida (neste caso a
sintomatologia pode ser incapacitante). A ambliopia é consequente à
impossibilidade de fixação foveal adequada. Osciloscopia raramente ocorre nos
nistagmos congênitos, mas nos nistagmos adquiridos pode ser o sintoma
dominante, sendo às vezes acompanhado de vertigem e náuseas. Geralmente
ocorre em nistagmos horizontais. As posturas anormais são assumidas como
tentativa de dirigir o olhar em sentido oposto ao do nistagmo.

CLASSIFICAÇÃO

1) Nistagmo ocular - Fisiologicamente induzidos / Patológicos
2) Nistagmo vestibular
3) Nistagmo central
4) Nistagmo voluntário e histérico
5) Nistagmo congênito

a) Nistagmo ocular -

O nistagmo ocular decorre de distúrbios da visão macular, dificultando ou
impedindo a fixação. Normalmente, na fixação, os globos oculares não estão em
repouso absoluto mas apresentam movimentos mínimos em torno do ponto de
fixação. O nistagmo ocular pode ser considerado como o exagero desses
movimentos, na tentativa de fixação. Ocorre uma perda do controle tônica que a
fixação foveal normalmente exerce sobre a musculatura ocular intrínseca. O
nistagmo ocular pode ser induzido por estímulos fisiológicos que prejudicam a
fixação, como:
a) excursões laterais extremas que dificultam a fixação (nistagmo do olhar
extremo);
b) fixação prejudicada pela sucessão de objetos que se deslocam no campo visual
(NOC).

O nistagmo ocular espontâneo ocorre nas seguintes situações:
a) Cegueira (nistagmo amaurótico);
b) Inibição da visão central (nistagmo ambliópico);
c) Nistagmo que aparece em situações precárias de iluminação (spasmus nutans).

1) Nistagmo do olhar extremo

É um nistagmo bifásico, que ocorre em 50 a 60% dos indivíduos normais, quando
o eixo de fixação é desviado para além do limite do campo de fixação binocular.
Aparece, às vezes, com o tempo de latência de 30s (exceto em estados de fadiga ou
distúrbios psiquiátricos) e seu desaparecimento ocorre imediatamente após os
olhos serem trazidos a posições intermediárias. É mais facilmente obtido no olhar
lateral, embora possa ocorrer em outras direções. O nistagmo que ocorre em
paresias de musculatura ocular extrínseca (nistagmo parético) está condicionado
aos mesmos mecanismos.

Sempre que o eixo de apresentação o objeto suplantar a capacidade de fixação
pode ocorrer nistagmo de olhar extremo !! A fisiopatologia do nistagmo de olhar
extremo é a mesma do nistagmo parético !! São nistagmos ocular por dificuldade
de FIXAÇÃO.

2) NOC

É de natureza fisiológica e aparece quando objetos se deslocam sucessivamente
através do campo visual. Os olhos realizam um movimento lento de seguimento de
um objeto deslocando-se para a periferia; ao entrar no campo visual o objeto
seguinte, ocorre um movimento rápido de retorno à posição primária, com a
finalidade de fixá-lo. A fase lenta, de seguimento, é mediada pelo lobo occipital
contralateral à direção do movimento ocular. Assim, o acompanhamento de um
objeto que se desloca para a E é controlado pelo lobo occipital D. A fase rápida é
dependente do lobo frontal contralateral à direção deste movimento, ou seja, o
deslocamento rápido dos olhos para a D é determinado pelo lobo frontal E. Para
que o NOC ocorra normalmente é preciso integridade das conexões entre o lobo
frontal e o lobo occipital, situdas em vias que atravessam o lobo parietal.
NOC - seguiento ipsilateral + sacada contralateral !! (Segundo De jong - atividade
de 1 único hemisfério cerebral, uma vez que o seguimento seria conduzido pelo
hemisfério ipsilateral e a sacada contralateral).
Indica acuidade !! (nas amauroses psicogênicas) - indica lesóes occipitais nas
hemianopsias de radiação (regra de COGAN)

3) Nistagmo amaurótico

Geralmente é de tipo pendular, consequente a defeito da visão central, instalado em
fases precoces da vida, em que ainda não foi adquirido o mecanismo de fixação.
As causas mais comuns são: albinismo (fóvea malformada), acromatopsia e outras
anormalidades retinianas, que dificultama fixação.

4) Spasmus nutans

Trata-se de uma condição que acomete crianças de baixa idade (6 a 7 meses),
caracterizada pela presença de nistagmo pendular de alta frequencia, vertical,
horizontal ou rotatório, e movimentos cefálicos dissociados dos movimentos
oculares. Atribui-se à carência de iluminação o aparecimento desse nistagmo.


Nistagmo central -

A atividade harmônica dos sistemas vestibular, oculomotor e óptico permite
posturas oculares adequadas às mais variadas circunstâncias. Os nistagmos e
movimentos oculares anormais de origem central são consequentes a distúrbios do
complexo mecanismo que coordena a atividade desses sistemas.

1) Lesões bulbares

Podem determinar o aparecimento de nistagmo horizontal, rotatório, vertical
batendo para baixo (Downbeat !!) e nistagmo periódico alternante.
Nistagmo periódico alternante: é horizontal ou horizonto-rotatório com amplitude
inicialmente crescente e depois decrescente, cessando apoós 5 a 6 min (tipo um
Cheyne-Stokes ocular), para retornar após intervalo de 4 a 20 s, com direção
oposta.
Supõe-se que seja devido a lesão em nível bulbar (vascular, infecciosa,
desmielinizante ou ainda malformação da transição craniovertebral - Chiari).

2) Lesões pontinas
Pelo comprometimento de núcleos e vias vestibulares frequentemente ocorre
nistagmo vestibular de tipo central, nas suas diversas formas, incluindo-se aqui o
nistagmo posicional central (sem latência e inesgotável)

"Bobbing Ocular": Atualmente é classificado em três variedades ("bobbing" típico,
monocular e atípico). Nos casos TÍPICOS ocorre um movimento conjugado,
rápido, dos olhos para baixo, seguido de uma volta mais lenta à posição primária,
sendo esta de natureza passiva independente de mecanismos oculomotores neurais.
Esses movimentos sucedem-se numa frequencia de 2 a 12 por minuto e são
comparáveis àqueles da pálpebra superior no ato de piscar.
Geralmente se associa uma paralisia dos movimentos oculares horizontais. Deve
ser distinguido do nistagmo vertical para baixo, no qual a frequência é maior e
ocorre um desvio lento dos olhos para cima, seguido de correção rápida para baixo.
A forma monocular ou parética é caracterizada quando ocorre associadamente um
comprometimento de nervos oculomotores, alterando o padrão do movimento.
Na forma ATÍPICA são incluídos os casos em que há preservação dos
movimentos oculares horizontais.
Forma Reversa e Inversa = reversa quando é para cima - subindo rápido e
descendo devagar (Não traduz geralmente lesão focal). Inverso quando muda a
velocidade, sendo lento para baixo e rápido no retorno.

3) Lesões do FLM

Resultam do aparecimento da síndrome de OIN, caracterizada por déficit de
adução unilateral (ao olhar conjugado horizontal), nistagmo do olho abduzido e
às vezes nistagmo ao olhar vertical para cima (principalmente OIN bilateral). É
comum na EM (bilateral) e em AVC (unilateral).

4) Lesões cerebelares

A associação de nistagmo ás lesões cerebelares deve-se frequentemente ao
comprometimento de estruturas vestibulares, dada a sua proximidade. As
irregularidades na movimentação ocular atribuídas às lesões cerebelares incluem:
"flutter" ocular (continuum com opsoclonus), dismetria ocular e o nistagmo de
rebote. Existem ainda a mioclonia ocular (cujo substrato anatômico envolve o
núcleo denteado - triangulo de molaret tb - mioclonia/tremor de palato??) e o
opsoclono, que para alguns autores é decorrente de lesões cerebelares.

A dismetria ocular é comparável aos movimentos dismétricos dos membros,
decorrentes de lesão cerebelar. Manifesta-se nas mudanças de posição do olhar,
aparecendo no fim do movimento como uma hipermetria com retificações
negativas ou como hipometria com retificações positivas. O flutter consiste em
uma salva de oscilações horizontais, de início e fim abruptos, durante esforço de
fixação ou refixação. Estes dois tipos de movimentos oculares anormais são
considerados como consequentes à perda do controle cerebelar sobre os
movimentos sacádicos.

O opsoclono consiste em uma sequencia de movimentos sacádicos, com
amplitudes variáveis, aparentemente não relacionado com estímulos específicos,
ocorrendo em todas as direções do olhar, mas predominando na horizontal.
Geralmente há intensificação do opsoclono nas mudanças rápidas de posição do
olhar, em que o sistema sacádico é utilizado e uma diminuição durante os
movimentos de seguimento e na oclusão dos olhos. Ocorre por disfunção dos
neurônios pausa da ponte.

Como a dismetria ocular, o flutter e o opsoclono podem ocorrer
associadamente num mesmo paciente, acredita-se que representem graus
diferentes de uma disfunção cerebelar repercutindo sobre o sistema sacádico.
O opsoclono tem sido descrito em diversas situações: Meningoencefalite,
encefalopatia pós-infecciosa, paraneoplasias, tumores SNC e intoxicações
exógenas (amitriptilina, talio, lítio).

A MIOCLONIA OCULAR consiste em movimento ocular rítmico, de tipo
pendular ou rotatório, em sincronia com mioclonia de musculatura branquial
(faringe, laringe, face). Os movimentos oculares podem ser desconjugados e têm
amplitude variável com a posição dos olhos, sendo mais acentuados nos desvios
laterais. A frequencia varia de 4 a 200 batimentos por minuto. A mioclonia ocular
e a palatal tem sido associadas com lesões, geralmente de natureza vascular,
envolvendo as conexões entre núcleo denteado, oliva inferior e núcleo rubro
(triângulo de Mollaret), sendo que as lesões da oliva inferior são encontradas em
quase todos os casos estudados.

O NISTAGMO DE REBOTE é um tipo de nistagmo alternante geralmente
relacionado com atrofia cerebelar ou eventualmente com lesões cerebelares de
outra natureza. É descrito como um nistagmo de alta frequencia aparecendo no
olhar lateral, batendo para o lado do olho abduzido, que se lentifica e desaparece
após 20 a 30 segundos, com a volta dos olhos à posição primária; após curto tempo
de latência o nistagmo reaparece com direção contrária e com frequencia mais
baixa, porém com duração maior que a da primeira fase. Este é o único tipo de
nistagmo que parece depender exclusivamente de lesões cerebelares.
5) Lesões mesencefálicas

Lesões de comissura posterior, região pré-tectal e mesencéfalo alto determinam
a ocorrência de diversos tipos de nistagmo:
1) Nistagmo vertical batendo para cima (upbeat);
2) Nistagmo vertical batendo para baixo (downbeat);
3) Nistagmo rotatório, geralmente acompanhado de nistagmo de convergência-
retração e de paralisia do olhar vertical para cima (contexto do Parinoud).
Este último tipo é mais raro e pode ocorrer espontaneamente ou à movimentação
ocular, caracterizando-se por um movimento retratório rápido, acompanhado de
oscilações horizontais, verticais ou rotatórias. O movimento retratório se deve a
uma contração simultânea de toda a musculatura ocular extrínseca e, quando muito
acentuado, pode ser notado através das pálpebras ocluídas. Está associado com
patologia vascular, tumoral ou inflamatória da região do aqueduto de Sylvius, nas
vizinhanças da lâmina quadrigêmea.

OBS: A síndrome completa do aqueduto inclui: paralisia do olhar vertical para
cima, espasmos tônicos de convergência, nistagmo retratório, nistagmo upbeat e
downbeat, alterações pupilares (geralmente midríase com dissociação luz -perto) e
paralisias parceladas da musculatura ocular extrínseca.

6) Lesões diencefálicas

Associa-se a esta topografia o nistagmo em gangorra ("see-saw"). Trata-se de
um nistagmo disjuntivo, bastante raro, mais acentuado na fixação visual. Os
movimentos dos olhos são dissociados: um descreve movimento para cima e
torção interna (inciclodução) e o outro um desvio para baixo e torção externa
(exciclodução). É comumente atribuído a lesões de natureza traumática ou tumoral
(craniofaringioma, macroadenomas) da região anterior do 3º ventrículo, que
determinam também defeitos de campo visual (hemianopsia bitemporal. Tem sido
descritos ainda em lesões mais caudais, tais como siringobulbia e AVC de tronco.

7) Lesões hemisféricas

Os nistagmos resultantes de lesões hemisféricas são de caráter transitório. Em
presença de paralisia do olhar, consequente a lesão hemisférica, pode ocorrer
nistagmo parético. Focos irritativos de localização frontal podem ter como
manifestação movimentos oculares conjugados, com componente lento no sentido
lateral, interrompidos ritmicamente por movimentos rápidos em sentido contrário
(crise epiléptica oculoclônica ou nistagmo epiléptico).

c) Nistagmo voluntário e histérico -

Podem ser induzidos por uma pessoa normal. Geralmente um esforço de
convergência é necessário para o seu aparecimento. Trata-se de um nistagmo fino
(< 5º) e rápido (10hz) ocorrendo no plano horizontal. Acompanha-se de
osciloscopia e visão borrada. O nistagmo histérico tem estas mesmas
características e é frequentemente associado com blefaroespasmo, espasmos de
convergência e contração pupilar.

d) Nistagmo congênito

É um nistagmo de tipo pendular ou bifásico, horizontal ou ocasionalmente
rotatório, mas nunca vertical. Numa posição excêntrica dos olhos o nistagmo
diminui ou mesmo desaparece. Eventualmente instalam-se concomitantemente
com o nistagmo uma postura e/ou movimento cefálico que parecem ser tentativas
de levar o olhar a um ponto neutro.

O nistagmo congênito é altamente dependente da fixação ocular e portanto
diminui ou mesmo desaparece com a perda desta. A convergência também
exerce efeito supressivo. A acuidade visual depende da intensidade do movimento
na posição neutra.
Congênito: Piora no olhar lateral !! Melhora com a perda da fixação !!
(convergência - olhos fechados, etc...). Pode ser pendular ou bifásico.


e) Nistagmo vestibular

O nistagmo vestibular é um movimento rítmico dos globos oculares, que consiste
em dois componentes: o primeiro, lento, com desvio em determinada direção,
seguido de um segundo, rápido, em direção oposta.
O componente lento é consequente à estimulação dos canais semicirculares,
enquanto O MOVIMENTO RÁPIDO É UM MOVIMENTO CORRETIVO -
cortical. O nistagmo vestibular, ao contrário do NOC, independe dos estímulos
visuais, estando presente também no escuro ou com os olhos fechados.

O nistagmo vestibular depende de uma assimetria entre os impulsos vindos dos
CSC dos dois labirintos. Quando os olhos estão parados, a inervação para ambos os
globos oculares é quantitativamente igual, o mesmo ocorrendo se os dois labirintos
forem estimulados ou deprimidos com a mesma intensidade. Porém, se um
labirinto for estimulado mais intensamente do que o outro, aparecerá um desvio
conjugado dos olhos para o lado oposto, o mesmo ocorrendo se o labirinto deste
lado oposto for deprimido ou destruído. A elaboração do nistagmo vestibular
ocorre na zona anatômica compreendida entre os núcleos oculares rostralmente e
os núcleos vestibulares caudalmente.

OBS: Definição e Mecanismos de Nistagmo no Bradley

Nistagmo é uma oscilação ocular rítmica involuntária bifásica, no qual uma
ou ambas as fases são lentas. A fase lenta do nistagmo bifásico é responsável pelo
início e geração do nistagmo, enquanto a fase rápida (sacádica) é um movimento
corretivo que leva a fóvea de volta ao alvo.
Pode ser dividido em pendular ou bifásico (jerk). Ambos podem ser horizontais,
ou, menos comumente, verticais.

O nistagmo pode resultar de disfunção do labirinto, nervo vestibular, tronco,
cerebelo ou centros cerebrais relacionados com o seguimento. O nistagmo pendular
é de origem central (tronco ou cerebelo), enquanto o nistagmo bifásico pode ser
central ou periférico. O nistagmo bifásico com uma fase lenta linear (velocidade
constante) é causado por disfunção vestibular periférica resultando em
desequilíbrio no input vestibular para os centros do olhar no tronco. Quando a fase
lenta tem uma exponencial redução de velocidade, o integrador neural no tronco
está disfuncionante. O integrador é incapaz de manter um constante output para o
centro do olhar afim de manter o olho numa posição excêntrica, reultando no
nistagmo do olhar parético. Quando a fase lenta tem um exponencial aumento de
velocidade no plano horizontal o nistagmo é de origem central e é a forma usual de
nistagmo congênito.


Nistagmo Upbeat e Downbeat
Bradley
O nistagmo UPBEAT é um nistagmo bifásico espontâneo com a fase rápida
batendo para cima enquanto os olhos estão na posição primária. É atribuído a uma
interrupção das projeções do canal semicircular anterior, o qual é responsável
pelo VOR vertical para cima. A amplitude e intensidade do nistagmo usualmente
aumente no olhar para cima. Este achado sugere fortemente LESÕES
PARAMEDIANAS BILATERAIS DO TRONCO, usualmente nas regiões
pontobulbar ou pontomesencefálica, LESÕES BULBARES INFERIORES ou
VERMIS CEREBELAR. Raramente, o nistagmo upbeat pode ser congênito, ou
resultar de encefalopatia de Wernicke, intoxicação por anticonvulsivantes, litium,
nicotina ou talio. Outras causas comuns: EM, tumores, AVC, degeneração
cerebelar.

O nistagmo DOWNBEAT é um nistagmo bifásico espontâneo com a fase rápida
batendo para baixo enquanto os olhos estão na posição primária e é atribuído a
(1) interrupção das projeções do CSC posterior, o qual é responsável pelo VOR
vertical para baixo, ou
(2) distúrbio da inibição cerebelar sobre os circuitos vestibulares relacionados com
os movimentos oculares verticais para cima, resultando em desvios para cima não
inibidos dos olhos com sacadas corretivas para baixo. A amplitude da oscilação
aumenta quando os olhos são desviados lateralmente e discretamente para baixo
(sinal de Daroff). Nistagmo downbeat ocorre em LESÕES DAS FIBRAS
COMISSURAIS ENTRE OS NÚCLEOS VESTIBULARES NO ASSOALHO DO
IV VENTRÍCULO OU EM DANO BILATERAL DO FLÓCULO CEREBELAR
(comum em lesões estruturais da transição craniocervical - Chiari). As lesões que
causam nistagmo downbeat são bilaterais.
Outras causas de nistagmo downbeat: Congênita, distúrbios cerebelares (alcoolico,
anóxico, paraneo, degenerativo), disturbios metabolicos, siringobulbia, encefalite
de tronco, EM, leucodistrofia, isquemia vertebrobasilar, hidrocefalia, metabólico
(alcool, amiodarona, fenitoina, deficiencia de b12, litio, depleção de magnésio).

Tanto o nistagmo upbeat quanto o downbeat podem ser alterados em amplitude e
direção por uma variedade de manobras, tais como convergência, desvio da cabeça
e alterações da postura.

Mutismo Acinético
Adams + Bradley + De Jong
Adams
O termo mutismo acinético tem sido aplicado a um grupo de pacientes que está
silente e inerte, como resultado de uma lesão bilateral das regiões anteriores do
lobo frontal, com vias motoras e sensitivas intactas. O paciente encontra-se
profundamente apático, com um déficit importante de drive psíquico ou impulso
para ação (abulia).
Bradley
Os lobos frontais são fortemente relacionados com a integração de funções de
outras regiões corticais, e lesões frontais podem afetar a personalidade e o
comportamento, na ausência de déficits cognitivos específicos facilmente
discerníveis, tais como linguagem ou memória. Nas formas severas de lesões
frontais, especialmente afetando o córtex orbitofrontal pode deixar o indivíduo
acordado porém estático, incapaz de responder ao meio, num estado chamado de
mutismo acinético.
De Jong
É um estado de alteração da consciência em que o paciente se encontra sem
discurso e sem movimentação e parece estar dormindo, podendo ser acordado.
Ciclo sono-vigília estão presentes, fazendo pequenas respostas à estímulos, porém
sem sugerir qualquer contato com o meio. Seus olhos podem seguir objetos em
movimento e se desviar à sons intensos. Presença de reflexo de retirada à estímulo
doloroso. Consegue engolir, porem não mastiga, com incontinência urinária e fecal
presentes. Ocorre por lesões no tronco superior, afetando a FRAA no diencéfalo
posterior, mesencéfalo, de lobos frontais, região basomedial, dentre outras.


Sistema Piramidal
Kandel + Angelo + Scaff + De Jong + Canelas

        A capacidade de organizar atos motores complexos e de executar
movimentos finos com precisão depende dos sinais de controle provenientes de
áreas motoras do córtex cerebral. Os comandos motores corticais descem por 2
tratos:
        1- As fibras corticobulbares (corticonucleares) controlam os núcleos motores
do tronco encefálico que inervam os músculos faciais/ língua / mastigação
        2- As fibras corticoespinais controlam os neurônios motores da medula
espinhal que inervam os músculos do tronco e dos membros. (lateral e anterior)
        3- Há ainda as fibras Cótico -núcleos descendentes que influenciam
indiretamente a atividade motora espinhal por meio das vias descendentes do
tronco encefálico. (Vestíbulo espinhal / Tecto espinhal / Rubro espinhal / Retículo
espinhal)

       No fim do século XIX, Gustav Fritsch e Eduard Hitzig descobriram que a
estimulação elétrica cortical produz movimentos no lado contralateral do corpo. A
estimulação sistemática da superfície corporal, em primatas, revelou mapas
somatotópicos do corpo em áreas frontais. Além disso, lesões da área do braço ou
da perna do córtex motor ocasionaram uma degeneração axônica nos níveis
cervicais e lombares da medula espinhal, respectivamente. Isso demonstrou que
áreas somatotópicas se projetam para seus alvos esperados na medula.

      O córtex motor primário estende-se ao longo do giro pré-central, na área 4
de Brodmann (área neocortical heterotópica agranular !!). Os axônios dos
neurônios corticais que se projetam para a medula espinal formam o trato
corticoespinal, composto por um maciço feixe de fibras contendo cerca de 1
milhão de axônios. Aproximadamente 1/3 dessas fibras se origina do giro pré-
central do lobo frontal. O outro terço é proveniente da área 6, no córtex pré-
motor. E o restante dos axônios se origina das áreas 3, 2 e 1 do córtex
somatossensório, e regula a transmissão das informações sensórias no corno
dorsal.
      1/3 - córtex pré central (área 4)
      1/3 - córtex pré motor (área 6)
      1/3 - córtex somatossensorial (áreas 1, 2, 3)

      As fibras corticoespinais e corticobulbares descem juntas pelo segmento
posterior da cápsula interna (parte anterior do braço poesterior da cápsula
interna), atingindo a porção ventral do mesencéfalo. Na ponte, elas se separam em
pequenos feixes de fibras que passam por entre os núcleos pontinos. As fibras
reagrupam-se no bulbo, para formar a pirâmide bulbar, ponto conspícuo de
referência da supérfície ventral do bulbo.
      Na junção do bulbo com a medula espinal, cerca de 75 a 90% das fibras
corticoespinais cruzam a linha média, na DECUSSAÇÃO DAS PIRÂMIDES. As
fibras cruzadas descem pela parte dorsal das colunas laterais da medula
espinhal (coluna dorsolateral), formando o trato corticoespinhal lateral. As fibras
não-cruzadas descem pelas colunas ventrais, constituindo o trato
corticoespinhal ventral (anterior).

       As divisões lateral e anterior do trato piramidal terminam aproximadamente
nas mesmas regiões da substância cinzenta medular, como o fazem os sistemas
descendente lateral e medial do tronco encefálico. O trato corticoespinhal
LATERAL projeta-se principalmente para os núcleos motores da porção lateral do
corno ventral e para os interneurônios da zona intermédia. As sinapses com estes
interneurônios permite que essas fibras exerçam uma ação tanto excitadora
como inibidora sobre os motoneurônios. O trato corticoespinhal lateral termina
em relação com neurônios motores que controlam tanto a musculatura axial como
a apendicular (principalmente) e é o principal feixe de fibras responsável pela
motricidade voluntária no homem.
       Entratanto, ao contrário do que se admitia até há alguns anos, essa mesma
função é exercida também pelo trato rubro-espinhal, que age sobre a musculatura
distal dos membros, e pelo trato reticulo-espinhal, que age sobre a
musculatura axial e proximal. Entende-se, pois, que, em virtude da ação
compensadora desses dois tractos, as lesões do trato córtico-espinhal não causam
quadros de hemiplegia, e os deficits motores que resultam dessas lesões são
relativamente pequenos. A fraqueza muscular pode ser muito pronunciada logo
após a lesão, mas regride consideravelmente com o tempo.
      Entretanto, o sintoma mais evidente e do qual os doentes não se recuperam é
uma incapacidade de realizar movimentos independentes de grupos
musculares isolados (perda da capacidade de fracionamento - DESTREZA).
Assim os doentes não conseguem mover os dedos isoladamente e não fazem mais
oposição entre os dedos polegar e indicador. Vale ressaltar que o movimento dos
dedos é responsabilidade exclusiva do trato cortico-espinhal, através de
conexão direta com os motoneurônios na medula. A perda do controle sobre a
motricidade dos dedos não pode ser compensada por outros tratos.

       O trato corticoespinhal ANTERIOR estende-se bilateralmente até a coluna
celular ventromedial e para porções adjacentes da zona intermédia, que contém
neurônios motores que inervam os músculos axiais. Na maioria dos indivíduos
ele só pode ser individualizado até os níveis torácicos médios. As fibras do trato
corticoespinhal anterior ocupam o funículo medular anterior e terminam em
relação com os neurônios motores contralaterais após cruzamento na comissura
branca

       As fibras corticobulbares que controlam os músculos da cabeça e face
terminam nos núcleos motores do tronco encefálico. Nos humanos, as fibras
corticobulbares (corticonucleares) formam conexões com neurônios motores dos
núcleos do trigêmeo, do facial e do hipoglosso.
       As fibras corticonucleares se originam principalmente na parte inferior da
área 4 (correspondente à representação cortical da cabeça), passam pelo joelho
da cápsula interna e descem pelo tronco associadas às fibras do trato
corticoespinhal. Como ocorre no trato corticoespinhal, a maioria das fibras faz
sinapse com neurônios internunciais situados na formação reticular, próximo aos
núcleos motores, e estes, por sua vez, ligam-se aos núcleos motores. Os núcleos
motores do trigêmeo e do facial recebem projeções corticais de ambos os
hemisférios. Os neurônios motores que inervam a parte superior da face (núcleo
dorsal e inferior) recebem aproximadamente um número igual de axônios de
ambos os hemisférios, enquanto os neurônios que inervam a porção inferior da face
(núcleo ventral e superior) recebem predominantemente fibras contralaterais.
Como resultado, lesões unilaterais das fibras corticobulbares produzem fraqueza
somente nos músculos da parte inferior da face contralateral (paralisia Facial de
padrão central).
       Os movimentos dos olhos são controlados por um sistema diferente. A
maioria dos músculos que não podem ser contraídos voluntariamente de um só
lado, como os músculos da faringe e laringe, os músculos da parte superior da face
e os músculos que fecham a mandíbula tem representação bilateral no córtex
motor.
       No caso do movimento da língua a representação é bilateral dos músculos
extrínsecos e intrínsecos - SALVO o GENIOGLOSSO, que tem inervação
contralateral , e faz a PROTUSÃO da língua.
       No caso do esternocleidomastóideo a inervação é principalmente ipsilateral
(olhar para o lado oposto), já o trapézio é principalmente contralateral.
       Ao contrário dos níveis inferiores dos sistemas motores, as áreas motoras
corticais não são influenciadas somente pela entrada de informação sensória
periférica, mas por informações cruciais recebidas das áreas de associação
sensória e pré-frontal, que integram a informação sensória corrente com o
conhecimento armazenado. Além disso, as áreas motoras corticais são moduladas
por duas estruturas subcorticais: Os núcleos da base e o cerebelo. (que geranciam
a atividade cortical via tálamo)

       As principais aferências corticais para as áreas motoras do córtex são
provenientes das áreas pré-frontal, parietal e de associação temporal. Essas
aferências estão concentradas principalmente no córtex pré-motor e área motora
suplementar (locus das Paxis motoras). Existem, entretanto, conexões do córtex
sensório primário com o córtex motor primário. Outras aferências corticocorticais
se originam no hemisfério contralateral e cursam através do corpo caloso. As
fibras do corpo caloso interconectam áreas homólogas dos dois hemisférios. A
principal aferência subcortical para as áreas motoras corticais parte do tálamo,
onde núcleos distintos transmitem as informações oriundas dos núcleos da base
(via de saída GPI/SNr) e cerebelo.
       Para fins clínicos, o TCE é o principal sistema eferente através do qual
movimentos dirigidos a uma finalidade são iniciados e executados. O TCE não é
de forma alguma o único mecanismo cortical para movimentos; ele age
principalmente integrando movimentos discretos finos altamente especializados da
parte distal das extremidades. É responsável pela contração dos músculos agonistas
assim como pela inibição, ou relaxamento gradativo, dos músculos antagonistas
necessários para a execução de atos especializados. Mediante sua integração e
controle, contrações musculares individuais coalescem em atos motores
complexos. O TCE é estreitamente integrado com outros níveis de atividade
motora, assim como com um fluxo constante de impulsos sensoriais provenientes
do mundo externo. Juntamente com outras vias corticais e do tronco cerebral, o
TCE supre constantemente os centros inferiores de impulsos que têm um efeito
geral inibitório. Uma doença que envolva as vias piramidais resulta na liberação
desse efeito inibitório, culminando em função hiperativa e autônoma dos níveis
segmentares afetados da medula espinhal. Isso resulta em atividade excessiva dos
centros inferiores que seriam normalmente suprimidos pelos mecanismos de
controle cortical.

       A área 4 (área gigantopiramidal) do giro pré-central é o córtex motor
primário (M - I); ela é a região que tem o mais baixo limiar de estimulação para
causar contração dos músculos do lado oposto do corpo. O córtex de M - I é
agranular e heterotípico - NEOCORTICAL; sua característica mais típica é a
presença de neurônios piramidais gigantes (CÉLULAS DE BETZ) na camada V.
A localização da função no giro pré-central é representada pelo homúnculo motor.
A aquisição filogenética da fala e da função complexa da mão resultou na
expansão das áreas corticais que representam a língua, a boca, os lábios, o polegar
e os dedos, deslocando a representação cortical das extremidades inferiores e das
regiões sacras para cima e para a superfície medial do hemisfério. Os neurônios
que controlam as extremidades inferiores e a musculatura perineal estão no lóbulo
paracentral, que desempenha um papel importante no controle do esfíncter
intestinal e vesical.

      O córtex M-I recebe fibras associativas da área pré-motora e motora
suplementar e da ínsula. Essas conexões estão envolvidas na preparação e no
planejamento de movimentos voluntários que são então executados pelo córtex
motor primário. A divisão posterior do núcleo ventral lateral do tálamo recebe
estímulos do cerebelo e faz projeção para a área 4.

      O termo trato piramidal surgiu porque essas fibras constituem a maior parte
das pirâmides medulares (parte ventral do bulbo). Pensava-se em certa época
que o trato piramidal consistia principalmente nos axônios das células de Betz do
córtex motor primário. No entanto, DAS APROXIMADAMENTE 1 MILHÃO DE
FIBRAS NO TCE NO NÍVEL DAS PIRÂMIDES, SOMENTE 20 A 30% SE
ORIGINAM DE M-I E SOMENTE 3% SE ORIGINAM DAS CÉLULAS DE
BETZ. Essas fibras são grandes, fortemente mielinizadas e conduzem rápido.
Além da contribuição de M-I, o TCE contém fibras do córtex pré-motor (área 6),
da área motora suplementar e regiões adjacentes e do giro pós-central (área 3, 1 e
2). A maior parte do TCE origina-se em terços aproximadamente iguais da área 4
(motora primária), da área 6 (motora suplementar) e do giro pós-central (1,2,3),
com uma contribuição adicional do córtex parietal adjacente e de outras
partes do cérebro, incluindo os lobos temporal e occipital, o giro do cíngulo e
alguns centros subcorticais.

     O córtex pré-motor é semelhante histologicamente ao córtex motor, mas é
desprovido das células de Betz (essas são o marco da área motora primária). O
cruzamento de suas fibras não é tão completo como o daquelas do córtex motor
primário. Além disso, esta região comunica-se com os núcleos da base e outras
partes do sistema extrapiramidal - além do cerebelo.

      O TCE é importante para controle de respostas motoras isoladas distintas,
especialmente movimentos voluntários finos de dedos individuais. O TCE
proporciona velocidade e agilidade dos movimentos distais das extremidades. O
córtex pré-motor e suas vias estão envolvidos em respostas coordenadas maiores,
em movimentos mais estereotipados que são em parte automáticos e envolvem
o tronco e as partes proximais dos membros e em mecanismos posturais. Ele é
o principal componente cortical do sistema extrapiramidal. A região pré-motora
está envolvida com movimentos guiados por estímulos visuais, auditivos e
somatossensoriais. A área motora suplementar (M-II) faz parte da área 6 e se situa
na face medial do lobo frontal imediatamente anterior ao lóbulo paracentral. Ela se
comunica com o córtex motor primário e também com o córtex suplementar no
hemisfério oposto. A área M-II, que também é somatotopicamente estruturada,
parece estar particularmente envolvida no planejamento e na integração de
movimentos bilaterais do corpo. (crises em área motora suplementar podem dar
semiologias bilaterais - posturais)

       Axônios dos neurônios motores do giro pré-central descem pela corona
radiata e pela alça posterior da cápsula interna onde as fibras corticobulbares
são anteriores, seguidas posteriormente por aquelas que se dirigem para as
extremidades superiores, o tronco e as extremidades inferiores. Cerca de 90% das
fibras do TCE são pequenos axônios mielinizados com diâmetro de 1 a 4
micrometros, e a maioria das demais fibras tem 5 a 10 m de diâmetro. O pequeno
número de fibras que se originam das células de Betz são calibrosas, com
diametro de 10 a 22 (3% das fibras do TCE). A alça posterior da cápsula interna
passa entre o núcleo lenticular e o tálamo. Na parte rostral da cápsula interna, as
fibras corticoespinhais situam-se na parte anterior da alça posterior. À medida que
a cápsula desce, as fibras movem-se posteriormente e passam a ocupar o 1/3
posterior do braço posterior.

      No nível mesencefálico, as fibras piramidais atravessam os 3/5 médios do
pedúnculo cerebral, com as fibras corticobulbares mais mediais. A maioria das
fibras corticobulbares decussa antes de fazer sinapse com os núcleos de nervos
cranianos específicos, mas a maior parte da inervação cortical dos núcleos do
tronco cerebral é tanto cruzada como não cruzada.
      Núcleos motores com inervação "piramidal" - Facial (Subnúclo Inferior -
Bilateral / Superior - Unilateral); Trigêmio - Inervação Bilateral; Hipoglosso -
Bilateral, salvo Genioglosso !)
      As fibras descendentes então passam pela parte basilar da ponte como
fascículos desconectados e entram no bulbo. No bulbo, os tratos corticoespinhais
agrupam-se em colunas gêmeas distintas das pirâmides bulbares, que
constituem a base do bulbo. Aproximadamente 75 a 90% das fibras cruzam-se na
decussação das pirâmides, com aquelas destinadas à extremidade superior
decussando mais rostralmente do que aquelas da extremidade inferior.

       Cruzamento dos membros superiores é rostral ao cruzamento dos membros
inferiores - PODEM causar quadros curiosos de paresia - como a perna D e o braço
E (síndrome de decussação !!) - RARO

      As fibras que decussam descem pelo funículo lateral da medula espinhal
no TCE lateral, situando-se ântero-lateralmente ao corno cinzento posterior e
medialmente ao trato espinocerebelar posterior para suprir os músculos do lado
oposto do corpo.
      Cerca de 50% das fibras do TCE lateral terminam na região cervical,
20% na área torácica e 30% na parte lombossacra da medula espinhal. O
trato termina aproximadamente no nível S4.

       O TCE anterior, de tamanho menor, contém cerca de 10 a 25% das fibras
corticoespinhais; ele desce sem cruzar pelo funículo anterior ipsilateral e
geralmente não se estende além da região torácica média. Essas fibras cruzam na
comissura branca anterior no nível medular espinhal segmentar antes de terminar;
elas suprem principalmente a musculatura axial.

       Os axônios dos tratos corticobulbar e corticoespinhal terminam nos núcleos
motores dos nervos cranianos e nas células do corno anterior da ME. Aquelas
que seguem até a ME terminam principalmente nas lâminas IV a VI, na lâmina
VII, VIII e IX do lado oposto ao hemisfério de origem. As fibras das áreas 4 e 6
terminam mais ventralmente, principalmente nas lâminas VII e VIII, e se
concentram nas dilatações cervical e lombossacra. A maioria das fibras do TCE faz
sinapse num interneurônio, mas cerca de 10% delas terminam diretamente em
neurônios motores alfa na lâmina IX. Aquelas fibras que fazem projeção direta
do córtex para células do corno anterior medeiam movimentos motores finos
distintos especializados da parte distal das extremidades. Os impulsos seguem
então dos núcleos motores do tronco e das células do corno anterior para as
junções neuromusculares dos músculos estriados (via motora final comum de
Sherrington). O trato piramidal afeta a atividade tanto de neurônios motores alfa
como gama. O Piramidal Não se projeta DIRETAMENTE para o motoneurônio
GAMA !!! Se projeta para interneurônio e para alguns neurônios alfa (10 % das
fibras).

       A co-ativação alfa-gama serve para manter um nível consistente de
alongamento das fibras musculares intra-fusais durante contração e relaxamento
das fibras extrafusais.
       O TCE inerva preferencialmente determinados músculos, e essa
"distribuição piramidal" é clinicamente importante. Glutamato ou aspartato
podem ser os neurotransmissores excitatórios em alguns neurônios cortico-
espinhais. As fibras do lobo parietal que descem pelo trato piramidal terminam em
neurônios sensoriais no corno dorsal e contribuem para a modulação de impulsos
sensoriais nas longas vias sensoriais ascendentes.
       A descarga neuronal no córtex motor primário, como por estimulação
elétrica ou atividade epiléptica, causa contrações musculares do lado oposto do
corpo. A resposta é a de grupos de músculos, e não contração simples de
músculos isolados, mas músculos individuais e também movimentos podem estar
finamente representados no córtex motor. A estimulação da área 4 pode causar
movimentos distintos dos digítos e dos músculos supridos pelos nervos cranianos.
Com alguma superposição, as áreas que controlam movimentos do polegar, do
indicador e da face têm a distribuição mais ampla e o limiar mais baixo. A
estimulação da área 6 também causa uma resposta motora contralateral, mas há
necessidade de um estímulo mais forte do que quando a área 4 é estimulada. Os
movimentos resultantes são mais complexos e consistem em contrações lentas,
sinergísticas, posturais ou padronizadas de um tipo generalizado que envolve
grandes grupos musculares. (limiar alta e resposta complexa)

      É provável que flacidez inicial seguida do desenvolvimento de
espasticidade ocorra em casos de lesão do TCE em qualquer nível. Lesões que
se desenvolvem mais lentamente podem manifestar espasticidade por ocasião da
apresentação inicial. A espasticidade decorre provavelmente de desequilíbrio dos
centros facilitador e inibidor nas formações reticulares do mesencéfalo e do
tronco cerebral assim como de equilíbrio alterado entre o sistema motor alfa e
o gama na medula espinhal.
      A redução do limiar e o exagero dos reflexos extensores, um aspecto
essencial da espasticidade, podem ser mediados pelos tratos reticulo-espinhal e
vestibulo-espinhal, e não pelo TCE.

     Hemiplegia em seres humanos é frequentemente produzida por lesões
combinadas dos componentes motor e pré-motor do neurônio motor superior.
Aparecem diversas respostas patológicas - como os sinais de Babinski, Chaddock
e Hoffmann. As extremidades afetadas podem inicialmente mostrar-se flácidas
com reflexos diminuídos, mas espasticidade e reflexos exagerados acabam por se
evidenciar em alguns dias. Os reflexos patológicos podem se tornar
permanentes.

      MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

      As vias corticoespinhais podem ser envolvidas em diversos processos
mórbidos, incluindo doenças vasculares, neoplasias, degeneração,
traumatismos e outros. As manifestações essenciais de uma lesão do TCE
consistem em perda de movimentos voluntários especializados, ou
comprometimento de integração dos movimentos, juntamente com atividade
excessiva dos centros segmentares inferiores por desinibição (libertação do
segmento). A perda de movimentos voluntários é acompanhada de aumento do
tônus nos músculos envolvidos (hipertonia elástica). A paresia por uma lesão
envolvendo o trato piramidal tende a envolver extremidades inteiras ou
determinados grupos musculares. As lesões piramidais desorganizam os
movimentos; qualquer músculo que participe do movimento estará enfraquecido,
independentemente de sua inervação específica por um NMI. Em contraste,
lesões do NMI envolvem músculos inervados por uma estrutura específica, como
uma raiz nervosa ou um nervo periférico. Por exemplo, uma lesão do TCE causa
fraqueza da rotação externa do ombro. Esse movimento é executado pelo infra-
espinhoso e redondo menor. O redondo menor é inervado pelo axilar e o infra-
espinhoso pelo supra-escapular; ambos estão enfraquecidos apesar de suas
inervações segmentares diferentes.

      Lesões do TCE não causam o tipo de atrofia muscular focal inicial grave
vista em lesões do NMI, mas pode haver alguma atrofia tardia discreta da parte
envolvida por desuso (atrofia proporcional a perda funcional). Os reflexos
tendinosos profundos estão aumentados e um clônus pode ser evocado. Alguns
reflexos superficiais estão diminuídos ou ausentes (cutâneos abdominais - CP
flexor), alguns aparecem na lesão piramidal (cutêno plantar extensor - palmo
mentual, por exemplo). Aparecem com frequencia diversos reflexos patológicos,
como o sinal de Babinski, designados muitas vezes como reflexos piramidais. Os
movimentos associados normais podem ser perdidos, e movimentos associados
anormais podem estar presentes. Alterações tróficas são raras, mas ocasionalmente
há edema, descamação, alterações segmentares ou pele brilhante.

      Uma lesão do TCE causa fraqueza numa distribuição característica. A
fraqueza facial limita-se à região inferior da face, embora ocasionalmente o
fechamento das pálpebras possa estar ligeiramente fraco. Movimentos faciais
voluntários são mais afetados que os emocionais, e movimento em resposta a
estímulos emocionais pode estar normal (paralisia facial dissociada). Há, quando
muito, um pequeno envolvimento detectável dos músculos inervados pelo
nervo espinhal acessório. Pode haver discreta fraqueza da língua no lado
afetado, mas os músculos da garganta e da mastigação funcionam
normalmente.
      No VII central pode haver discreta alteração do genioglosso e do XI
esternocleido contralateral ao facial !! (pela proximidade piramidal !!)
      Deglutição, articulação, movimentos do tronco e outras funções com
inervação supranuclear bilateral são pouco afetados. AÇÕES VOLUNTÁRIAS
ESPECIALIZADAS APRENDIDAS SÃO AS MAIS COMPROMETIDAS, E HÁ
PERDA DA CAPACIDADE DE EXECUTAR MOVIMENTOS FINOS
INDEPENDENTES FRACIONADOS DE MODO PRECISO E DELICADO,
ESPECIALMENTE COM AS PARTES DISTAIS DAS EXTREMIDADES.
Movimentos macroscopicamente evidentes e aqueles que são habituais ou têm
pouco controle voluntário são tipicamente poupados.
      Alta sensibilidade nos teste de movimentos distais / Voluntários / que
necessitam de individualidade e fracionamento / Velocidade !!
      Os músculos distais, especialmente os músculos das mãos, recebem mais
inervação piramidal que os músculos proximais e são particularmente afetados.

     No MMSS: a fraqueza envolve preferencialmente os extensores do
punho, dos dedos e do cotovelo, os supinadores e músculos de rotação externa
e abdução do ombro; são relativamente poupados os músculos flexores,
pronadores e de rotação interna. (músculos estes eletivamente acometidos na
ESPASTICIDADE)

      Na extremidade inferior: a fraqueza é mais acentuada nos dorsiflexores
do pé e dos artelhos, nos flexores do joelho e nos flexores e músculos de
rotação interna do quadril, sendo relativamente poupados os extensores, os
músculos de rotação externa e os flexores plantares. (eletivamente acometidos
na espasticidade)
       QUANDO A FRAQUEZA É GRAVE, OS FORTES MÚSCULOS NÃO
INERVADOS PELO TCE SOBREPUJAM OS MÚSCULOS FRACOS,
PRODUZINDO A POSTURA CARACTERÍSTICA DE UMA HEMIPLEGIA
ESPÁSTICA (POSIÇÃO DE WERNICKE-MANN).
      O braço é mantido em adução, com ligeira rotação interna no ombro,
flexão e pronação no cotovelo e flexão do punho e dos dedos. Flexão adicional
pode ainda ser realizada, mas há fraqueza acentuada de extensão. Há perda dos
movimentos isolados do punho e dos dedos; os movimentos dos cotovelos e do
ombro são menos afetados. (mais proximais)
       Na extremidade inferior, há fraqueza da flexão do quadril e do joelho; o
quadril mostra-se em extensão, adução e frequentemente em rotação externa e o
joelho está estendido (parese fratura de colo de fêmur !!). Há fraqueza dos
dorsiflexores e eversores do pé, frequentemente com uma deformidade do tipo pé
equinovaro causando flexão plantar e inversão do pé e dos artelhos.

       A ESPASTICIDADE, ou aumento do tônus, é mais acentuada nos músculos
flexores / adutores / pronadores e rotadores internos dos MMSS e nos
extensores / adutores / rotadores externos e inversores dos MMII, mais evidente
durante tentativa de extensão ou supinação dos músculos da extremidade superior
ou de flexão daqueles da extremidade inferior. Um movimento passivo lento pode
ser realizado com relativa facilidade, mas durante tentativa de movimento rápido
há um "bloqueio", muitas vezes com aumento seguido de súbita diminuição do
tônus nos extremos do limite de movimento. (sinal do canivete- visto em
MMII)

       A paralisia que se segue a uma lesão vascular da cápsula interna proporciona
um exemplo comum dos efeitos de uma lesão do TCE. Exame logo depois do
evento revela tipicamente paralisia flácida e arreflexia do lado oposto do corpo
("choque cerebral"), mas isto é logo seguido de espasticidade e hiperreflexia.
Quando as vias corticoespinhais são afetadas por uma lesão medular de início
súbito, especialmente se bilateral, pode haver também um período de flacidez e
arreflexia acompanhado de paralisia abaixo do nível da lesão. Esté é o período de
choque medular, que mais cedo ou mais tarde dá lugar, na maioria dos casos, à
síndrome piramidal. A síndrome piramidal emerge gradualmente em horas a
semanas com espasticidade, reflexos tendinosos hiperativos, respostas
plantares extensoras e ausência continuada de reflexos superficiais. Em lesões
medulares, ocorre ainda comprometimento da função intestinal, vesical e sexual.

      O déficit motor em lesões do TCE só ocasionalmente é completo. Isso pode
ser consequente aos mesmos fatores e mecanismos que são responsáveis pela
recuperação da função que se segue a muitas lesões. Alguns músculos podem ter
inervação bilateral ou pode haver decussação incompleta no bulbo. O TCE recebe
inervação de outros centros motores corticais e subcorticais, como o córtex motor
suplementar e o secundário, que podem assumir a função em face de acometimento
piramidal por uma doença.

      OBS: Em neoplasias cerebrais ou outros processos patológicos que afetam o
córtex motor, pode haver um tipo piramidal de paresia, juntamente com convulsões
jacksonianas recorrentes das extremidades envolvidas. Uma lesão da via piramidal
depois que ela saiu do córtex, todavia, produz apenas paresia, e convulsões não
ocorrem.

Reflexo Palmomentual de Marinesco - Radovici
De Jong

O reflexo palmomentual é a contração dos músculos mentual (quadrado do
mento) e orbicular da boca causando enrugamento da pele do queixo com
ligeira retração e por vezes elevação do ângulo da boca em resposta a um
arranhão na palma da mão ipsilateral. O meio mais apropriado de evocar o
reflexo é utilizar uma ponta rombuda sobre a eminência tenar, seja do punho ao
polegar ou vice-versa, ou percurtindo-se nesta área.

O RPM está tão frequentemente presente em pessoas normais que só se pode
atribuir significância a um exagero acentuado da resposta ou a uma assimetria
conspícua entre os dois lados. Se a resposta for acentuada, a zona reflexogênica
pode estar ampla, incluindo a área hipotenar (ou mesmo atingindo antebraço,
tórax, abdome, pé). O reflexo é fraco e esgotável em pessoas normais, porém
forte e persistente em casos de doença.
- Valorizar inesgotabilidade !! Aumento da área reflexógena (fora da região
hipotenar e ASSIMETRIA)

OBS 1: O RPM pode ajudar no diagnóstico diferencial de paralisia facial. Ele está
ausente na paralisia facial periférica e pode estar exagerado na paralisia facial
central.

OBS 2: O RPM tem pouco valor localizante e limitada importância clínica.
Um RPM unilateral pode ocorrer na presença de lesões bilaterais,
contralaterais ou ipsilaterais.

OBS 3: Do ponto de vista clínico, o RPM mostra-se hiperativo nas lesões
piramidais e, de modo geral, nos processos encefálicos difusos, suprapontinos
(demência vascular, sífilis cerebral, síndromes parkinsonianas e pseudobulbares).

OBS 4: O reflexo policomentual é a mesma resposta a um toque leve na
superfície palmar do polegar.
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Pupilas no Coma
Bradley
O tamanho normal da pupila no paciente comatoso depende do nível de iluminação
e do status da inervação autonômica.
A via eferente de inervação SIMPÁTICA consiste de um arco de três neurônios. O
neurônio de primeira ordem localiza-se no hipotálamo e desce ipsilateralmente
pelo tegmento até o centro cilioespinhal de Budge ao nível medular T1. O
neurônio de segunda ordem deixa este centro e faz sinapse no gânglio simpático
cervical superior. O neurônio de terceira ordem associa-se à artéria carótida
interna e artéria oftálmica. Passa através do gânglio ciliar (sem sinapse) até
alcançar os músculos pupilodilatadores (músculo dilatador da íris). O sistema
eferente de inervação PARASSIMPÁTICA das pupilas localiza-se no núcleo de
Edinger-Westphal no mesencéfalo e utiliza o nervo oculomotor, que vai de
encontro ao gânglio ciliar, onde o neurônio pós-ganglionar inerva a musculatura
pupiloconstrictora (músculos ciliar e esfíncter da pupila).

O input aferente depende da integridade do nervo óptico, quiasma, trato óptico, e
projeções para o tecto mesencefálico enquanto o sistema eferente envolve o núcleo
de Edinger-Westphal e III NC. Então, anormalidades pupilares (tamanho e
reatividade) costumam indicar dano estrutural entre o tálamo e a ponte, atuam
como sinal de alerta referente à herniação uncal eminente e ajudam a diferenciar
causas metabólicas x estruturais de coma.

1) Lesões talâmicas causam pupilas pequenas e reativas, que são frequentemente
referidas como pupilas diencefálicas. Achados pupilares semelhantes são notadas
em diversas condições tóxico-metabólicas que resultam em coma. Pupilas
pequenas e reativas também podem ser encontradas no sono e em idosos normais.
Tálamo - pupilas pequenas e REATIVAS !!

2) Lesões hipotalâmicas ou em qualquer outro local da via pupilar simpática
resultam na Síndrome de Horner. (piora no escuro- lado acometido não dilata
adequadamente)

3) Lesões mesencefálicas produzem os três próximos tipos de anormalidades
pupilares, que são localizatórias:

3.1) Lesões tectais dorsais interrompem o reflexo fotomotor, resultando em pupilas
médio-fixas, que são fixas ao estímulo luminoso mas reagem à acomodação, apesar
desta reação ser impossível de testar em pacientes comatosos. Ocorrem flutuações
espontâneas do tamanho pupilar (hippus) e o reflexo cilioespinhal está
preservado.
3.2) Lesão mesencefálica central usualmente afeta tanto a via simpática
quanto a parassimpática, resultando em pupilas médio-fixas irregulares, as
quais podem ser desiguais.

3.3) Lesões do III NC no tronco ou após a sua emergência causa uma pupila
amplamente dilatada, não responsiva à luz, unilateralmente. Também conhecida
como pupila uncal.

4) Lesões pontinas interrompem apenas as vias simpáticas, causando pupilas
pequenas, conhecidas como pupilas puntiformes, que ainda permanecem reativas,
embora seja necessário magnificação para observar o RFM. Ocorre porque além
da lesão simpática, existe ainda irritação parassimpática, com perda das
influências ascendentes inibitórias para o núcleo de Edinger–Westphal.
Pupilas de lesão pontina = perda da função simpática-dilatadora, bilateralmente,
com preservação e "irritação" do parassimpático (mesecéfalo) - por perda de
aferência inibidora parassimpática. Resulta em pupila untiforme.

OBS 1: Lesões acima do tálamo e abaixo da ponte costumam manter a função
pupilar intacta, exceto para a síndrome de Horner, que pode ocorrer em lesões
bulbares ou da medula cervical. (ou mesmo extra Sistema nervoso)

OBS 2: Pupilas dilatadas bilateralmente: Herniação bilateral ou encefalopatia
anóxica - ou morte encefálica.

OBS 3: Assimetria pupilar, seja em tamanho ou em fotorreatividade, mesmo
quando discreta, é importante. Assimetria do tamanho pupilar pode ser devida à
midríase de uma pupila (como na paralisia do III NC) ou à miose da outra (como
no Horner). Estas devem ser diferenciadas pelos déficits neurológicos associados.
Uma pupila dilatada causada por uma lesão parcial de III NC é menos reativa e
pode estar associada com alterações de MOE. A pupila na Síndrome de Horner é
reativa e, se for resultante de uma lesão do SNC, pode estar associada com
anidrose de todo o corpo ipsilateral. Lesão simpática cervical produz anidrose
somente na face, pescoço e braço.
Uma paralisia de III NC parcial ou completa causando uma pupila dilatada pode
resultar:
1- Lesão mesencefálica (ex: glioma ou AVC);
2- Herniação uncal compressiva;
3- Aneurisma de artéria comunicante posterior (com HSA).
Uma pupila com RFM débil pode ser um dos primeiros sinais de herniação uncal,
logo seguido por diltatação pupilar e, depois, paralisia oculomotora completa.

OBS 4: Várias considerações são importantes no exame das pupilas ou do RFM:
a) Um erro comum é utilizar iluminação insuficiente. Um otoscópio pode ser útil
neste sentido.
b) Raramente, condições neurooftalmológicas pre-existentes podem causar pupilas
fixas ou assimetria pupilar.
c) Convulsões podem causar anisocoria transitória !!
d) Medicações sistêmicas ou locais podem afetar a função pupilar. Preparações
oftalmológicas contendo inibidor de acetilcolinesterase, usado para tratar
glaucoma, resulta em miose. O efeito de um agente midriático aplicado por um
observador prévio pode causar assimetria pupilar.
e) Principais causas "confundidoras" de dilatação pupilar: Administração de
midriáticos, trauma ocular ou cirurgia oftalmológica antiga, e, mais raramente,
insuficiência carotídea.
Anisocoria no paciente comatoso = Sinal de lesão focal ou pós ictal !! Horner em
pupila menor ou III em pupila maior.
se piora no escuro = Horner, se piora no claro = III par.
Pupilas grandes = herniação bilateral (os 2 IIIs na fossa interpeduncular ou lesão
mesencefálica posterior - Nothagel)
Pupilas puntiforme = intoxicação exógena opióide ou lesão de ponte !!.
Lesão talámica - pupilas pequenas , não puntiforme e fotorreagentes !!
Pupilas normais = lesão metabólica ou lesão geralmente supra tálamo / infra ponte.


Síndrome do Seio Cavernoso (de Foix-Jefferson)
De Jong + Angelo

O seio cavernoso é um dos mais importantes seios venosos da dura-máter,
constituindo-se de uma cavidade bastante grande e irregular, situada de cada lado
do corpo do esfenóide e da sela túrcica, estendendo-se da fissura orbital superior
ao ápice do osso temporal petroso. Recebe o sangue proveniente das veias
oftálmica superior e central da retina, além de algumas veias do cérebro.
Drena através dos seios petroso superior e petroso inferior, além de comunicar-
se com o seio cavernoso do lado oposto através dos seios intercavernoso
anterior e posterior.

Seio cavernoso recebe: veia oftálmica (por isso da arteriolização das vênulas no
caso de trombose do SC) e veia central da retina.
Seio cavernoso drena: Seio Petroso Superior e petroso inferior. além de
comunicação intercavernosa anterior e posterior.;

Uma fina camada dural, a cápsula hipofisária, forma a parede medial do seio
cavernoso.
A artéria carótida interna passa através do seio juntamente com seu plexo
simpático pericarotídeo (na verdade, estudos mais recentes tem apontado que o
plexo simpático é na verdade um nervo, que passa dentro do seio cavernoso). O III,
IV e V (V1 e V2) nervos cranianos situam-se na parede lateral do seio de cima
para baixo. O VI nervo craniano fica livre na luz do seio ínfero-lateralmente à
artéria carótida (bastante suceptível a lesões). A divisão oftálmica do trigêmio
atravessa o seio; a divisão maxilar (V2) segue por uma curta distância através de
sua parte posterior e inferior. Estes elementos são separados do sangue do seio por
um revestimento endotelial, e sua relação com o seio cavernoso é de grande
importância clínica. Há envolvimento variável dos nervos cranianos que
atravessam o seio. Processos graves podem afetar todos os nervos, mas observa-se
também lesão isolada do VI (o mais acometido).

O seio cavernoso pode ser envolvido por tumor, trauma, trombose (séptica ou
ásseptica), aneurisma da carótida, fístula carótideo-cavernosa, inflamações,
infecções e outros processos. Outras causas de síndrome do seio cavernoso
incluem apoplexia hipofisária, metástases, linfoma, mieloma, neuroblastoma,
mucormicose, aspergilose, tuberculose e sarcoidose. Neoplasias envolvem
comumente o seio cavernoso. Os tipos comuns incluem craniofaringioma,
metástases, linfoma, adenoma hipofisário e meningioma. Aneurismas
carotídeos intracavernosos podem comprimir e distorcer o conteúdo do seio
cavernoso.

Uma fístula carotídeo-cavernosa é uma comunicação entre a artéria carótida e o
seio cavernoso. As fístulas podem ser traumáticas ou formar-se espontaneamente
devido a ruptura de um aneurisma carotídeo intracavernoso. Além de paralisias de
nervos cranianos, os pacientes podem ter:
1- Proptose pulsátil
2- Quemose
3- Sopro ocular e evidências de aumento da pressão venosa ocular.
4- Vasos sanguíneos conjuntivais e episclerais arteriolizados e dilatados, de forma
tortuosa em saca-rolhas.

A síndrome de Tolosa-Hunt caracteriza-se por uma inflamação granulomatosa
idiopática indolente do seio cavernoso causadora de dor e oftalmoplegia.
Patologicamente, há uma inflamação granulomatosa não caseosa semelhante
àquela observada no pseudotumor orbital. Os pacientes apresentam-se com
cefaléia periorbital e disfunção de um ou mais dos nervos cranianos
intracavernosos. Esta síndrome é extraordinariamente sensível a doses baixas de
corticoesteróides, o que tem sido usado inclusive como critério diagnóstico.
A RNM pode mostrar tecido isointenso em T2 que se intensifica com
gadolíneo.


Sensibilidade Profunda
De Jong

As sensações proprioceptivas originam-se dos tecidos mais profundos do corpo,
principalmente músculos, ligamentos, ossos, tendões e articulações. A
propriocepção tem tanto um componente consciente como um inconsciente.
O COMPONENTE CONSCIENTE SEGUE COM AS FIBRAS QUE MEDEIAM
O TATO FINO DISCRIMINATÓRIO (epicrítica); O COMPONENTE
INCONSCIENTE FORMA A VIA ESPINOCEREBELAR (anterior e posterior).
As sensações proprioceptivas conscientes que podem ser testadas clinicamente são
as de movimento, posição, vibração e pressão.

Os principais receptores para propriocepção, ou cinestesia, são os fusos
musculares. Outros órgãos sensoriais periféricos que lidam com a propriocepção
estão localizados em músculos, tendões e articulaçãoes, especialmente os
corpúsculos de Pacini. Eles respondem a pressão, tensão, distensão ou contração
de fibras musculares, movimentos articulares, alterações na posição do corpo ou
suas partes e estímulos relacionados. Os proprioceptores são essenciais para a
coordenação e graduação normal da contração muscular e para a manutenção
do equilíbrio.

Impulsos proprioceptivos conscientes seguem ao longo das grandes fibras
mielinizadas da periferia para o neurônio de primeira ordem no gânglio da raiz
dorsal (GRD) e daí pela divisão medial da raiz posterior. Essas fibras entram
então, sem fazer sinapse, nos fascículos grácil e cuneiforme ipsilaterais e sobem
até os núcleos grácil e cuneiforme no bulbo, onde há uma sinapse (grácil -
levam fibras dos MMII e cuneiforme dos MMSS).
Os axônios do neurônio de segunda ordem decussam como fibras arqueadas
internas e sobem então pelo lemnisco medial (LM) até o tálamo (núclo VPL).
As radiações talamoparietais passam então pela alça posterior da cápsula
interna, e as fibras são distribuídas para o córtex. A organização somatotópica nas
colunas posteriores e nas vias lemniscais é a mesma que para o tato leve.

  Receptores - GRD - funículo posterior (tracto grácil e cuneiforme) - Núcleo G/C
no bulbo - decussação como fibras arqueadas internas - Leminisco medial -
Tálamo VPL - cápsula interna (região posterior do braço posterior) - Lobo parietal.

Os impulsos proprioceptivos da cabeça e do pescoço entram no SNC com os
nervos cranianos. Muitos terminam na raiz mesencefálica do nervo trigêmeo;
outros acompanham nervos motores dos músculos por eles supridos. Os impulsos
provavelmente chegam ao tálamo via LM.

A sensação cinestésica consiste em percepção de movimento de diversas partes do
corpo. O sentido de posição é a percepção da posição do corpo ou de suas partes no
espaço.
Essas sensações dependem de impulsos que se originam como resultado de
movimento da articulação e de alongamento e encurtamento dos músculos. Os
sentidos de movimento e posição são geralmente testados juntos, movendo-se
passivamente uma parte do corpo e notando-se a apreciação do movimento e o
reconhecimento da direção, da força e do limite de movimento pelo paciente; o
ângulo mínimo de movimento que o paciente pode detectar; e a capacidade de
avaliar a posição no espaço daquela parte do corpo.

Na extremidade inferior, o teste começa geralmente na articulação
metatarsofalangeal do hálux, na extremidade superior numa das articulações
interfalangeanas distais. Se essas articulações distais estiverem normais, não há
necessidade de se testar mais proximalmente.
Primeiro mostra-se ao paciente o teste de olhos abertos e dá-lhe as respostas
possíveis (para cima / para baixo e não sei).
O teste é feito então com os olhos do paciente fechados.
O examinador deve segurar o dedo inteiramente relaxado do paciente pelos lados,
distante dos dedos vizinhos, paralelo ao plano de movimento, exercendo o mínimo
de pressão possível.
Importante =
1- Pegada lateral
2- Distância dos dedos vizinho
3- Movimentatação paralela aoplano de movimento
3- Sem movimentação ativa do paciente

O paciente naõ pode fazer movimentos ativos que ajudem a julgar a direção. A
parte é então movida passivamente para cima ou para baixo e o paciente é instruído
a indicar a direção de movimento a partir da última posição. Movimentos rápidos
são mais facilmente detectados que movimentos muito lentos. Nos dedos das
mãos, movimentos praticamente invisíveis nas articulações interfalangeanas distais
são detectados com precisão.

Perda de pequenos movimentos na faixa média tem significância duvidosa,
especialmente nos mais idosos (que tem aumento do limiar de propriocepção).
Perda da capacidade de detectar os extremos de movimento do hálux é anormal em
qualquer idade. Se os sentidos de posição e movimento forem perdidos nos dedos,
devem-se examinar articulações mais proximais, como tornozelo, punho, joelho
ou cotovelo. Anormalidades nessas grandes articulações acompanham-se
invariavelmente de ataxia sensitiva importante.

O sentido posicional também pode ser testado colocando-se os dedos de uma das
mãos do paciente em determinada posição (Por exemplo, o sinal de OK) enquanto
seus olhos estão fechados e pedindo-se então a ele que descreva a posição ou a
imite com a outra mão. Com as mãos estendidas e os olhos fechados, a perda do
sentido posicional pode fazer uma das mãos tremer ou cair. Uma das mãos pode
ser passivamente elevada ou abaixada e o paciente solicitado a colocar a outra
extremidade no mesmo nível. A perda do sentido posicional pode causar
movimentos involuntários espontâneos, conhecidos como PSEUDO-ATETOSE.

A coordenação normal exige função sensorial proprioceptiva intacta para manter o
SNC informado sobre a posição momento a momento dos membros e do corpo no
espaço. Pacientes com déficits proprioceptivos graves (acinestesia) podem ter
ataxia e incoordenação, que podem ser confundidas com distúrbios cerebelares,
exceto por ser MUITO PIOR QUANDO OS OLHOS ESTÃO FECHADOS. A
ataxia sensitiva e a incoordenação são significativamente influenciadas pela visão.
A estimulação visual possibilita correção consciente de erros e permite que o
paciente compense até certo grau a perda proprioceptiva. A incoordenação pode
evidenciar-se mediante testes habitualmente empregados para função cerebelar,
como índex-nariz e calcanhar-joelho. Ao tentar ficar de pé e caminharm o paciente
com ataxia sensorial pode estar ciente da posição de seus pés ou da postura de seu
corpo. Ele pode caminhar muito bem com os olhos abertos, mas com os olhos
fechados ele cambaleia e pode cair. O teste de ROMBERG explora desequilíbrio
devido à perda sensorial proprioceptiva. O paciente consegue ficar de pé com os
pés juntos e os olhos abertos, mas oscila ou cai com os olhos fechados. Uma
doença clássica que causa ataxia sensorial, raramente vista atualmente, é a tabes
dorsalis. A ataxia sensitiva tende mais a ser encontrada em pacientes com
neuropatias periféricas graves (especialmente se elas envolverem grandes
fibras), ganglionopatia da raiz dorsal, ou deficiência de B12.

Propedêutica = Equilíbrio estático = magneto e Romberg +.
Equilíbrio dinêmico = Marcha talonante, olhando para os pés, muito dificultosa
com os olhos fechados.
Index-nariz e calcanhar joelho alterados com olhos fechados.
Teste da cópia de postura do membro contralateral.
Artrestesia distal - proximal
Palestesia

PALESTESIA

Sensação vibratória é a capacidade de perceber a presença de vibrações
quando um diapasão em oscilação é colocado sobre algumas proeminências
ósseas. O osso pode agir basicamente como um ponto de ressonância. Os
receptores de estímulos vibratórios são principalmente os mecanorreceptores de
adaptação muito rápida, como os corpúsculos de Pacini, localizados
profundamente na pele, nos tecidos subcutâneos, nos músculos, no periósteo e em
outras estruturas mais profundas do corpo, e receptores em disco de Merkel e
corpúsculos de Meissner nas camadas mais superficiais da pele. Os receptores
em disco de Merkel e os corpúsculos de Meissner respondem melhor a frequencias
relativamente mais baixas e os corpúsculos de Pacini a frequencias mais altas. As
oscilações do diapasão evocam impulsos que são codificados de tal modo que um
ciclo da onda sinusoidal produz um potencial de ação. A frequencia dos
potenciais de ação na fibra nervosa aferente sinaliza a frequencia de vibração.

Os impulsos são retransmitidos juntamente com as sensações proprioceptivas e
táteis por grandes fibras nervosas mielinizadas e passam à medula espinhal
através da divisão medial da raiz posterior. Os axônios dos neurônios de segunda
ordem no corno posterior sobem pelo ramo espinocervical no funículo dorsolateral
ipsilateral e terminam no núcleo cervical lateral. Os axônios dos neurônios do
núcleo cervical lateral cruzam pela comissura anterior e seguem até o bulbo,
onde entram no lemnisco medial. As fibras no funículo dorsolateral podem ser a
via mais importante que medeia a sensação vibratória no homem.
* A sensibilidade vibratória então decussaria pela comissura branca em nível
cervical !! e se juntaria as fibras do leminisco contralateral no bulbo. Não passam
portanto pelo núcleo do grácil e cuneiforme. (polêmico...)

Essa divergência das vias do sentido posicional e do sentido vibratório pode
explicar parcialmente a dissociação às vezes encontrada clinicamente entre as
alterações no sentido de posição e aquelas do sentido vibratório. Na
degeneração combinada subaguda (carência de B12) a perda vibratória costuma
ser pior que a perda proprioceptiva, ocorrendo o contrário na tabes dorsalis. As
fibras talamocorticais dos núcleos ventral posterior lateral (VPL) e ventral
posterior medial (VPM) fazem projeção para áreas somatossensoriais primárias no
giro pós-central e terminam em neurônios sensíveis a vibração.
**Tabes Vs Degeneração combinada = tabes lesaria mais propriocepção com certa
preservação da palestesia / enquanto carência de B12 levaria a perda de palestesia
com certa preservação de artrestesia.


O diapasão de 128 Hz é o mais frequentemente utilizado. A sensação pode ser
testada nos artelhos, nas cabeças do metatarsos, nos maléolos, na crista da tíbia,
na crista ilíaca anterior superior, no sacro, nos processos espinhosos (nível
artrestésico entre os MMII e MMSS), no esterno, na clavícula, nos processos
estilóides do rádio e da ulna e nas articulações dos dedos. Para o teste clínico, o
diapasão é colocado em vibração e posto sobre uma proeminência óssea,
geralmente o dorso da articulação interfalangeal do hálux inicialmente, e
mantido aí até que o paciente não sinta mais a vibração.

Coloque o diapasão em movimento, toque com ele alguma parte do corpo normal e
diga ao paciente: "isto está vibrando ou oscilando". Depois, pare a vibração,
reaplique o estímulo e diga: "isto está apenas tocando". Olhos ABERTOS.
Na presença de palestesia normal, o paciente pode sentir o diapasão sobre o hálux
até que ele tenha praticamente parado de vibrar. Se a vibração estiver
comprometida, quando o diapasão não for mais perceptivel distalmente ele é
movido para localizações progressivamente mais proximais até ser encontrado um
nível que esteja normal. Também é importante comparar palestesia em locais
homólogos dos dois lados. Assimetria consistente de sensação vibratória é
anormal.

O limiar para percepção vibratória é normalmente um pouco mais alto nas
extremidades inferiores do que nas superiores. Há perda progressiva da
sensibilidade vibratória com o avançar da idade, e a sensação pode estar ausente
no hálux em pessoas idosas. A vibração é uma modalidade sensível, porque o
sistema nervoso tem de perceber, transmitir e interpretar corretamente um estímulo
que se altera rapidamente. A capacidade de acompanhar uma sequencia de
estímulos é uma das primeiras funções comprometidas quando há desmielinização
no sistema nervoso, quer periférico, quer central. O teste da sensibilidade
vibratória mede a capacidade funcional, e a perda da sensação vibratória é um
indicador sensível de disfunção do SNP ou das colunas posteriores,
especialmente quando há algum grau de desmielinização. É comum haver
comprometimento da sensação vibratória de forma desproporcional a outras
modalidades em pacientes com esclerose múltipla.

A sensação vibratória pode ser quantificada de maneira bastante simples notando-
se onde o paciente pode percebê-la e por quanto tempo (ex: "ausente no hálux e na
cabeça do primeiro metatarso; presente por 5s sobre os maléolos mediais"). Se o
paciente retornar tendo perdido a vibração sobre os maléolos, então a condição está
progredindo.

A sensação vibratória pode estar comprometida ou perdida em lesões de nervos
periféricos, raízes nervosas, GRD, colunas posteriores e lesões envolvendo o LM
e outras conexões centrais. Em pacientes com acometimento da coluna posterior ou
de nervos periféricos, a sensação vibratória é perdida nas extremidades inferiores
muito antes de o ser nas superiores (comprimento dependência). Perda vibratória
intensa distalmente (ex: artelho), com transição para o normal mais proximalmente
(ex: joelho), é mais consistente com neuropatia periférica. Vibração comprometida
por acometimento da coluna posterior tende mais a ser uniforme em todos os locais
nas extremidades envolvidas. Ocasionalmente, em lesões localizadas na medula
espinhal pode encontrar-se um "nível" de perda da sensação vibratória em
teste sobre os processos espinhosos.

PRESSÃO

A sensação de pressão ou de tato-pressão está estreitamente relacionada com o
sentido tátil, mas envolve a percepção de pressão pelas estruturas subcutâneas, e
não o tato leve da pele. Ela também está estreitamente relacionada com o sentido
de posição e é mediada pelas colunas posteriores. O sentido de pressão é testado
por um toque firme sobre a pele ou por pressão sobre estruturas profundas
(músculo, tendão, nervo), usando-se a pressão do dedo ou um objeto rombudo. O
paciente deve tanto detectar como localizar a pressão.

OBS: A dor que se origina dos tecidos mais profundos do corpo é mais difusa e
não tão bem localizada quanto a dor superficial. As vias de dor profunda e
superficial são as mesmas. A dor profunda pode ser testada apertando-se
músculos, tendões ou os testículos. Uma pressão firme sobre a base da unha com
o cabo do martelo também resulta em dor intensa. Perda da sensibilidade dolorosa
profunda é um achado clássico na tabes dorsalis, devido ao envolvimento do
GRD.

OBS: Sinal de Abadie: é a ausência de dor em resposta à compressão do tendão de
Aquiles; sinal de Biernacki é a ausência de dor em resposta a pressão sobre o
nervo ulnar; e sinal de Pitres é ausência de dor à compressão dos testículos. Todos
estes são sinais clássicos de TABES DORSALIS.


Cerebelo
(Angelo)

Órgão da fossa posterior com estruta cortical e medular (substância branca).
Córtex de 3 camadas e monótono (igual em todo distribuição do órgão):

1- Camada externa - Molecular = Células em cesto e estreladas, tem dendritos das
células de Purkinje e as famosas fibras paralelas (ramificações em T do axônio das
células granulares).
É uma camada INTERMEDIÁRIA funcionalmente, entre a granular (aferência
cerebelar) e a camada de Purkinje (eferência cerebelar).

2- Camada de PURKINJE = formada pelos neurônios de Purkinje, grandes
neurônios eferentes cerebelares. Toda "produção" neurológica do cerebelo sai por
essa camada, em direção ao núcleos medulares (substância cinzenta). Tem
dendritos que se ramificam em direção a camada molecular. Recebe aferência das
trepadeiras e indiretamente das musgosas, via fibras paralelas. São aferências
EXCITATÓRIAS mas eferência inibitória. Tem axônios mielinizados.

3- Granular - camada interna. Formada pelas menores células do corpo humano =
os neurônios granulares. Além de celulas de Golgi. Grandes complexos
ramificados de integração. É uma camada onde chegam as aferências cerebelares,
recebe excitação das fibras musgosas. Seus axônios atravessam a camada de
purkinje e se ramificam em T na camada molecular.

Fibras aferentes cerebelar:
As fibras aferente são basicamente as fibras musgusas e trepadeiras (que tem esse
nome por envolveram os dendritos das células de Purkinje).
As fibras trepadeiras são projeções do núcleo olivar inferior (estrutura semelhante
ao núcleo denteado!), que fica no tronco cerebral.
As fibras musgosas são projeções dos núcleos pontinos, vestibulares e medula
espinhal.

Núcleos cerebelares:
- De medial para lateral:
1- Fastigial = relacionado ao vérmis cerebelar
** as fibras do flóculo-nódulo se projetam diretamente da camada de Purkinje para
os núcleos vestibulares.
2- Interpósito (denominação conjunta dos núcleos Globoso e Emboliforme):
relacionados coma porção intermédia do cerebelo (espino-cerebelo)
3- Núcleo denteado: relacionado com a porção lateral (cerebro-cerebelo). Tem
relações com o núclo olivar inferior, formando o triângulo de Molaret com a
inclusão do núcleo rubro (mesencefálico).

Aferência cerebelar:
1- Vestibulares: tracto vestíbulo-cerebelar - traz informações do ouvido interno
(posicionais)
2- Medulares- Trafegam por 2 tractos ascendentes principais = Espino cerebelar
posterior e Espinocerebelar anterior. Eles trafegam no FUNÍCULO lateral. O
posterior é todo ipsilateral e entra no cerebelo pelo pedúnculo cerebelar inferior.
(traz informação de propriocepção inconciente - fusos neuromuscular e Golgi -
principalmente). O espino cerebelar anterior sofre dupla decussação, cruzando na
comissura branca e ascendendo até a ponte aonde adentra o cerebelo pelo
pedúnculo cerebelar superior.
Obs: existe um outro tracto menos importante que é o cúneo-cerebelar.
3- Núcleos pontinos = enviam fibras oriundas do córtex cerebral (via córtico -
ponto- cerebelar). Trazem fibras do córtex contralateral !! Decussão entre o núclo
pontino e o cerebelo.

** Outra faferência importante são as fibras trepadeiras oriundas do núclo olivar
inferior.

Eferência cerebelar:
IMPORTANTE: o cerebelo modifica a ação de neurônios motores. No entanto, não
o faz diretamente !! Não existe projeção cerebelar direta para a medula espinhal. A
Ação é sempre intermediada por centros descendentes ou pelo próprio córtex
motor e pré motor.

Zona Medial: O vérmis cerebelar age através da projeção do axônio das células de
Purkinje para os núcleos FASTIGIAIS. Do núcleo fastigial saem fibras para os
núcleos: VESTIBULARES e RETICULARES. Ambos se projetam para a medula
espinhal (tractos vestíbulo-espinhal e retículo-espinhal respectivamente).
Ambos seguem no controle axial (equilíbrio axial - vestíbulo-cerebelo).

Zona intermédia: A região intermédia dos hemisférios cerebelares se projetam
para o núcleo INTERPÓSITO (Globoso e emboliforme). Deste núcleo saem
projeções para o nócleo RUBRO (mesencefálico) contralateral e para o TÁLAMO
contralateral (pelo pedúnculo cerebelar superior - entrecruzamento de
Werninkink).
Forman-se as conexões: Cerebelo - rubro - espinhais (que fazem o controle distal
dos membros) e Cerebelo - tálamo - Cortico- espinhal (também gerando controle
distal dos membros). Ambas passam pelo INTERPÓSITO. (espino-cerebelo)

Zona Lateral: A região letral se projeta ao núcleo DENTEADO e este ao tálamo
contralateral (tracto dento-talâmico), que por sua vez se projeta para o córtex
motor. sua implicação está no planejamento, aprendizado e execução de
movimentos voluntários (cerebro-cerebelo).

A função cerebelar é basicamente: equilíbrio estático e dinâmico (função axial) e
execução harmônica de movimentos intencionais distais.
A parte do cerebelo que controla a postura e equilíbrio é a parte medial, aliada ao
flóculo nódulo. Via tracto vestibulo e retículo espinhais e diretamente pelo flóculo-
nódulo. Sabe-se também que essas região são fundamentais na movimentação
ocular extrínseca (sacada e seguimento), e no controle vocal (axial).
A realização harmônica temporo espacialmente de movimentos intencionais está a
cargo da porção lateral do cerebelo (cerebro-cerebelo) no que tange ao
PLANEJAMENTO (pré-concepção do movimento proposto,questões volitivas e
intencionais complexas)
Uma vez iniciado o movimente a parte intermédia ajusta correções on-line !! Uma
vez que recebe em tempo real as aferências inconcientes e se projeta via rubro-
espinhal e crotico-espinhal ao órgãos motores efetores.
Temos portanto um SINERGISMO entre as regiões lateral e intermédia. Uma
participando do planejamento e outra das correções em tempo real.

Temos um tipo de memória implícita que é a memória de procedimente. Quando
executamos um ato de maneira repetida, o executamos de maneira mais rápida com
menos erros com o passar do tempo. Acredita-se que as fibras OLIVO -
CEREBELARES estejem relacionadas com esse função. Uma vez que elas se
projetam com fifras TREPADEIRA diretamente para a camada de Purkinje (sem
sinapse na camada granular). Parece que as fibras trepadeira modificam a
sensibilidade das fibras de purkinje às aferências musgosas.
Propedêutica cerebelar completa :
Equilíbrio estático = Astasia, base alargada. Romberg = - , dança dos tendões
Equilíbrio dinâmico = marcha atáxica tipo ebriosa.
Dissinergia tronco-membros = manobras de Babinski
Fala escandida / seguimento microsacádico / sacadas dismétricas / nistagmo
Rechaço + = manobra de Stwart - holmes
Ataxia de membros = dismetria / decomposição / Tremor intencional /
disdiadococinesia


Grandes Vias Aferentes
(Ângelo)

 Receptor --- Trajeto Periférico ----- trajeto central ---- projeção cortical
(sinapses e relés)
 Vias concientes ---- para o córtex cerebral e inconcientes ----- para o cerebelo
(por exemplo)
 Organização básica das vias em 3 neurônios !! Sendo que o segunda geralmente
cruza a linha média e o terceiro fica no tálamo.
 Exceções a regra -
* Via paleo-espino-talâmica com 4 neurônios ou mais.
** Olfato não passa no tálamo.
*** Via espinocerebelar posterior com 2 neurônio, etc...

O primeiro neurônio é geralmente um neurônio PSEUDOUNIPOLAR com axônio
único que bifurca em T, vindo da periferia por um lado e indo ao SNC com o
outro.
Decussação: Comissura branca / Fibras arqueadas internas
Leminiscos:
1- Leminisco Medial (sensibilidade profunda)
2- Leminisco Lateral (audição)
3- Leminisco Espinhal (união dos tractos espino talâmico lateral e anterior)
4- Leminisco Trigeminal

Dor e Temperatura

 2 vias de dor - Paleoespinotalâmica (mais antiga) e Neoespinotalâmica (mais
recente).
Neoespinotalâmica:
 Via de início na periferia com receptores ou terminações livres.
 I neurônio no GRD - fibra mielinizada (rápida) - entrada na coluna dorsal pela
divisão lateral e ramos ascendente longo e descendente curto.
 Sinapse na coluna dorsal (aproximadamente no nível de entrada)
 II neurônio na lâmina I de Rexed e decussação pela comissura branca. Segue em
direção ao tracto espino talâmico ANTERIOR e ascende até a ponte. Na ponte
une-se ao espinotalâmico anterior (via do tato protopático) e forma o LEMINISCO
ESPINHAL (que se dirige ao TÁLAMO).
 III neurônio - Núcleo VPL (ventro-póstero-lateral) do tálamo. Segue-se então ao
córtex somestésico.
 Via rápida, aguda e com somatotopia.

Paleoespinotalâmica:
 Via começa com receptores tipo terminação livre.
 I neurônio no GRD - fibra tipo C amielínica - entrada pela divisão lateral com
Ramo ascendente longo e descendente curto.
 II neurônio - lâmina V de Rexed -componente CRUZADO e NÃO CRUZADO,
ascendendo no funículo lateral pelo tracto RETÍCULO-ESPINHAL.
 Ascende pela medula bem próximo ao espino talâmico lateral.
 Faz sinapse na formação reticular (uma ou mais sinapses)
 III neurônio e possivelmente outros = Formação reticular. Projetam-se para o
tálamo.
 IV neurônio = Núcleos INTRALAMINARES !! Projeção difusa tipo
ATIVAÇÃO do córtex cerebral.
 Via lenta de dor "subjetiva", sem somatotopia.

Tato protopático (leve - superficial)

 Receptores = Meissner e Ruffini
 I neurônio - GRD (pseudo unipolar), ramo ascendente longo e descendente curto.
 Sinapse na coluna posterior.
 II neurônio - coluna posterior ipsilateral. Cruza a linha média pela comissura
branca e ascende na medula pelo tracto ESPINO TALÂMICO ANTERIOR.
 Disposição mais medial no bulbo (podendo ser comprometido junto com as vias
do lemnisco medial em lesões bulbares - Abolindo o tato por completo !!)
 Une-se ao tracto espino talâmico lateral na ponte formando o LEMINISCO
ESPINHAL. que diríge-se ao Tálamo.
 III Neurônio = para variar está no núcleo VPL do tálamo e projeta-se ao córtes
somatossensorial (3, 1 e 2 de Brodmann).

Propriocepção Conciente / Tato epicrítico e Sensibilidade Vibratória

Receptores = controverso !! Propriocepção conciente é "percebida" por receptores
nas articulações, músculos e tendões, havendo dúvidas se os fusos
neuromusculares e os órgãos de Golgi participam desse "recpção" (segundo ângelo
- SIM / Segundo canelas - NÃO / De Jong não se pronuncia).
A palestesia é captada principalmente por receptores Paccini e o tato por Ruffini e
Meissner.
Fibras mielinizadas grossas - condução rápida.
I neurônio - GRD - pseudounipolar, adentra o corno posterior pela divisão medial
!! e sobe IPSILATERALMENTE sem fazer sinapse !!
Sobe até o nível do bulbo pelos tractos GRÁCIL (MMII) e CUNEIFORME
(MMSS). Fazem sinapse nos núcleos do grácil e cuneiforme.
II neurônios - saem do núcleo grácil e cuneiforme e decussão como FIBRAS
ARQUEADAS INTERNAS, formando o LEMINISCO MEDIAL. Projetam-se
para o Tálamo.
III neurônio no VPL, sai do tálamo via radiações tálamo corticais - capsula
interna - parte posterior do braço posterior - coroa radiata - 1,2,3 de brodmann
A via de ARTRESTESIA/CINESTESIA torna-se conciente no CÓRTEX, enquato
a via PALESTÉSICA torna-se consciente já no tálamo. (por isso a dissociação com
preservação da palestesia e abolição da artrestesia pode evidenciar lesões supra
talâmicas.

A via da sensibilidade vibratória é um pouco controversa - alguns autores referem
sinapse em núcleos cervicais e posterior união com o lemnisco medial. Justificando
as dissociações por vezes vistas em lesões cordonais (Tabes lesaria mais artrestesia
e carência de B12 mais palestesia).
De modo geral a palestesia é mais suceptível a alterações em lesões periféricas e
medulares.

Propriocepção Inconciente

É a informação oriunda dos fusos musculares e dos órgãos neurotendíneos de
Golgi para o CEREBELO.
Segue por 3 vias distintas:

1- Espinocerebelar Posterior
Receptos - fuso neuromuscular (principal)
I neurônio - GRD , ascendendo (sem sinapse na coluna posterior) pelo funículo
lateral ipsilateral.
II neurônio - sinapse no núclo dorsal de Clark - na coluna torácica média. ascende
posteriormente até o cerebelo (espino-cerebelo). Entrando pelo pedúnculo
cerebelar inferior !!

2- Espinocerebelar Anterior
I neurônio - GRD , faz sinapse na coluna dorsal !!
II neurônio - cruza a linha mediana pela comissura branca e ascende pela tracto
espino cerebelar anterior contralateral.
Adentra o cerebelo pelo pedùnculo cerebelar SUPERIOR.
DUPLA DECUSSAÇÃO (mantém a natureza ipsilateral do controle cerebelar da
motricidade)

3- Via Cúneo-Cerebelar
Via dos MMSS e CERVICAL
I neurônio no GRD e sinapse no núcleo CUNEIFORME ACESSÓRIO no bulbo !!
II neurônio cruza pelas digiri-se ao cerebelo ipsilateral adentrando pelo pedúnculo
cerebelar inferior.

Dor Visceral - é trazida em grande parte pelos nervos simpáticos e ascende pelo
espino-talâmico lateral.

Vias Trigeminais

 A sensibilidade da face e regiõs anexas (tipo conduto auditivo e meato acústico) é
trazida pelos nervos: V (de longe o principal); VII; IX e X.
  I neurônio - Ganglio de Gasser (V), Gânglio Geniculado (VII), Gânglio Superior
do Glossofaríngeo (IX) e Gânglio Superior do Vago (X)
 Adentram o tronco cerebral e fazem sinapse com os núcleos do TRIGÊMIO.
 II neurônio:
 Núcleo Principal (ponte) - recebe aferência de tato principalmente (associado a
eferência motora mastigatória)
 Núcleo Espinhal (longo núcleo que vai do bulbo até C3-C4) - relacionado a dor e
temperatura (um pouquinho de tato também).
 *** Núcleo Mesencefálico - Relacionado a aferência proprioceptiva !! (trazido
pelo V e VII - intermédio) - Neste caso especial, o primeiro neurônio jaz DENTRO
do núclo mesencefálico, não passando pelo ganglio de Gasser ou Geniculado. é
pseudo unipolar e se incinua diretamente ao tálamo (II neurônio) ou se projeta ao
múcleo principal (mediando a mastigação)

As vias exteroceptivas cruzam no tronco a linha média e ascendem ao tálamo pelo
LEMNISMO TRIGEMINAL. Projetam-se para o núcleo VPM (ventro póstero
MEDIAL !)
* existe o leminisco trigeminal Dorsal e o leminisco Ventral - o ventral é
CRUZADO e o lateral é HOMOLATERAL. O leminisco trigeminal ventral une-se
ao leminisco medial na ponte superiormente.


Sensibilidade Especiais.

Via GUSTATIVA:
O VII par, via nervo intermédio, traz a sensibilidade gustativa dos 2/3 anteriores da
língua (perifericamente - ramo lingual e corda de tímpano)
O 1/3 posterior e epiglote são inervados para aferência gustativa pelo IX e X,
respectivamente.

I neurônio = gânglio geniculado (VII), inferior do glossofaríngeo e inferior do
vago. Chegam ao núcleo do trato solitário aonde fazem sinapse.
II neurônio = Trato solitário. Ascendendo para fazem sinapse no tálamo ipsi e
contralateral.
III neurônio = Tálamo núcleo VPM !! (como as vias trigeminais). Radiações
tálamo-cortical para o giro pós central inferiormente (próximo a área somestésica
da língua).

Via OLFATÓRIA :
I neurônio - ESTÁ na Mucosa - e não em glânglio !! É a célula olfatória, cuja
dilatação do axonio distal é o próprio receptor de olfato !! são neurônios
BIPOLARES (e não pseudo-unipolares). Aglomeran-se os axônio e forma-se o
nervo olfatório (que só atravessa a lâmina crivosa do etmóide) - São
AMIELÍNICOS.
Fazem sinapse com no bulbo olfatório (II neurônio da via).
II neurônio - são as células mitrais . O corpo celulas fica no BULBO olfatório, o
dendrito é bastante ramificado e faz sinapse com os dendritos ramificados do I
neurônio - formando o GLOMÉRULO OLFATÓRIO. Forma-se o TRATO
olfatório (mielinizado !!).
o trto olfatório divide-se em estria olfatória LATERAL e MEDIAL (sendo que os
impulsos consciente seguem pela estria lateral). A estria medial liga um bulbo
olfatório ao outro, pela comissura anterior.
A estria olfatória lateral segue DIRETAMENTE para o córtex olfatório primário,
sem relé talâmico. O córtex olfatório é principalmente a aregião anterior do úncus
e o giro parahipocampal.

Importante:
- Via de 2 neurônios !!
- Ausência de relé talâmico !!
- HOMOLATERALIDADE
- região cortical alocortical (não tem 6 camadas)

Via AUDITIVA:
Receptores no Órgão de Corti (cóclea do ouvido interno).
I neurônio - situado no gânglio espiral da cóclea !! Tem projeção periférica curta e
central longa, indo fazem sinapse com II neurônio no tronco cerebral. (é bipolar)
O prolongamento central forma a parte coclear o nervo vestíbulo - coclear.
II neurônio - núcleos cocleares (ventral e dorsal) - Dali seguem 1 de duas rotas -
ou sobem pelo LEMNISCO LATERAL IPSILATERAL ou cruzam a linha média
pelo CORPO TRAPEZÓIDE. As fibras do corpo trapezóide contornam o núcleo
OLIVAR SUPERIOR e ascendem pelo LEMNISCO LATERAL contralateral.
As fibras do leminisco lateral dirigem-se ao COLÍCULO INFERIOR (ipsi e
algumas contralateral !!).
III neurônio - Colículos inferiores. daí saem fibras pelo BRAÇO do colículo em
direção ao CORPO GENICULADO MEDIAL (TÁLAMO !)
IV neurônio - Corpo geniculado medial. Envia fibras via cápsula interna para o
giro temporal superior (giro de Hersh) - área cortical auditiva primária.

Existem 3 núcleos com os quais as fibras da via AUDITIVA pode fezer sinapse ou
não =
1- Núcleo TRAPEZÓIDE (ou núcleo do corpo trapezóide)
2- Núcleo olivar superior
3- Núcleo do lemnisco medial

Peculiareidades da via auditiva:
1 - Muitos relé possíveis e múito neurónios (via de no mínimo 4 neurônios)
2- Franca bilateralidade (impossível surdez com lesão cerebral unilateral)


Via Visual (óptica):
A via óptica começa na RETINA - neuroepitélio que reversa a região interna do
bulbo ocular
O neurônio I / II e III estão dentro da retina, nesta identificamos a mácula -
diametralmente oposta a pupila, amarelada. a dentro da mácula a fóvea (região da
visão central acurada - uma depressão). A estrutura da retina inclui cerca de 10
camadas, podendo ser simplificada em 3 camadas neurológica e a região mais
profunda que é a camada pigmentar (campo escuro)

Os três neurónios iniciais da via óptica - RETINA são : Fotorreceptores (cones e
bastonetes) seguidos das células bipolares e seguidos das células ganglionares
Os axônios das células ganglionares formam o NERVO ÓPTICO.
A captação da LUZ é feito por 2 tipos de fotorrecptor: CONES e BASTONETES.
Os cones são estruturas aptas a visão acurada (rica em detalhes) e para CORES !!
Necessitam de boa ILUMINAÇÃO. Tem disposição mácular (na Fóvea há
exclusivamente cones ). São desenvolvidos em animais com hábitos DIURNOS.
* Cada cone faz sinapse com uma célula bipolar que faz sinapse com uma célula
ganglionar - TRAZENDO poder discriminatório a imagem.
Os bastonetes são receptores mais grosseiros e usados em ambiente pouco
iluminados. Não trazem pboa visão de cores. São, em humanos, 20 vezes mais
populosos na retina, mas têm disposição periférica e falta de poder discriminatório.
Muitos bastonete podem fazer sinapse com uma célula bipolar e muitas células
bipolares podem fazer sinapse com uma célula ganglionar (relação bastonete /
Fibra no nervo aprox. 100 : 1).
Com isso o nervo óptico é mais uma representação mácular de cones que periférica
de bastonetes. (o córtex macular é também desproporcionalmente extenso)

A luz entra no globo ocular - excita os fotorreceptores no fundo da retina, então o
estímulo segue para as camadas mais superficiais (contra o fluxo luminoso) e
emerge do olho pelo nervo óptico (na região da PAPILA). Até a saída do nervo
óptico do olho o nervo não tem mielina. A papila do nervo óptico é um ponto cego
fisiológico da visão.

Após a formação do NERVO ÓPTICO as fibras se dirigem para o Quiasma,
ponto de decussação parcial aonde fibras nasais de cada olho (hemicampo
temporal) decussão para o lado contralateral e formam o TRATO ÓPTICA - feixe
de fibras que leva a hemirretina temporal de um olho e a hemirretina temporal do
outro. (trazendo, portanto, ao cérebro o hemimundo contralateral).
O trato óptico traz fibras para visão e outras fibras também relevantes.
Um feixe que se destaca do trato e se dirige ao HIPOTÁLAMO - Núcleo
SUPRAQUIASMÁTICO - Regula ciclos biológicos (sono-vigília / hormônios,
etc...)
Feixe retino tectal e retino-pré tectal = dirige-se para a região mesencefálica
posterior e medeia reflexos como o blinking (piscamento - II / VII) e o fotomotor
direto e indireto (II / III - Edinger-Westphal - ipsi e contralateral, graça a decussão
quiasmática e a decussação pela COMISSURA POSTERIOR).

Enfim o TRATO retino-GENICULADO - Faz sinapse com o IV neurônio da
via (relé TALÂMICO) e emite as radiações ópticas que rumam pelos lobos
Temporal (inflexão anterior - Alça de Meyer - defeito de campo superior/ torta no
céu) e Parietal para a região calcarina- Área visual primária.

Via Vestibular:
Receptores nos canais semicirculares e órgão otolíticos (sáculo e utrículo).
Receptores - Cristas dos CSC e máculas do utrículo e sáculo.
I neurônio - No gânglio de Scarpa (gânglio vestibular), prolongamento periférico
curto e central longo (parte vestibular do VIII nervo craniano)
II neurônio - Núcleos vestibulares na ponte/bulbo.
Segue-se 2 vias: Conciente e inconsciente :

Inconsciente:
- Rumo ao cerebelo !! Fibras do núcleo vestibulares se dirigem ao flóculo - nódulo
e para úvula e língula cerebelares !! (vestibulo-cerebelo)
Algumas fibras vão direto ao cerebelo (via de 1 neurônio só !!)
Sinapse na camada ganglionar

Consciente:
A via vestibular para o córtex cerebral é hoje geralmente aceita. admiti-se sinapse
talâmica (relé sensitivo) e projeção para o lobo parietal (próximo a área somestésia
do rosto). alguns acreditam que também exista córtex "vestibular" no lobo
temporal, próximo a área auditiva.


SONO

Estado de "repouso" cíclico marcado por alterações comportamentais típicas e
alterações neurofisiológicas (EEG, ritmo cardíaco, ritmo respiratório,tono
muscular, etc...). Delimita-se 5 fases sendo 4 no sono N-REM e o sono REM. A
miríada de achados de cada uma dessas fases dificulta a definição unicista de sono.
Definição - estado de repouso, com produção motora reduzida (quando presente,
involuntária/automática), com importante redução da perceptividade e reatividade
a estímulos externos (aumento do limiar sensitivo - maior quanto mais profundo o
estágio do sono), olhos fechado. Havendo REVERSIBILIDADE como tempo os
estímulos externos mais extensos. (diferenciando-o do coma - principalmente o
coma mais superficial)

Delimita-se 5 estágios do SONO
Sono N-REM - Fases 1 / 2 / 3 / 4 --- aumento da PROFUNDIDADE do SONO
Sono REM (rapid Eye - Moviments)

O ritmo de vigília apresenta-se com dominância posterior na faixa ALFA (8-13
ciclos / segundo). a sonolência inicia-se com a fragmentação do ritmo alfa
(definido-se sonolento aquele que apresenta menos de 50% de ritmo alfa no
traçado).

O sono N-REM:
1- FASE I = é marcado pelo aparecimento de ritmo teta a a onda AGUDA de
VÉRTEX.
2- FASE II = é marcada com maior alentecimento e surgimento de FUSOS do
SONO (surtos de atividade rítmica de 12 a 14 ciclos por segundos, com duração
média entre 1 e 5 segundos) e os Complexos K (ondas lentas bifásicas de alta
amplitude, acompanhadas, ou não, de fusos do sono, ambos registrados na região
do vértex e frontal sagital). Podem ter POSTs (positive occipital sharp transients of
SLEEP) - que podem se mantem ao todas as fases do sono.
3 - FASE III = sono delta - ondas lentas (0,5 a 3,5 Hz e alta amplitude > 70
microvolts) - de 20 a 50 % do traçado.
4 - FASE IV - Mais de 50 % do traçado com ondas DELTAS.
Outras características do sono N-REM = ritmo cardíaco e respiratório normais,
relaxamento muscular com tônus normal. AUSÊNCIA de movimentos oculares
rápidos. Quando acordados nesta fase os paciente geralmente não referem sonhos.

Sono REM - Sono paradoxal. Sono profunda quanto a dificuldade de despertar o
paciente. As ondas lentas dão lugar a um ritmo semelhante à vigília ou ao sono
fase I. Ritmos rápido e de amplitude baixa. Sincronização. Profunda atonia
muscular com liberação fáscica multifocal (movimentos de grupos musculares em
membros e vocais). Ondas em DENTE de SERRA (ritimo delta/teta com aspecto
serrilhado).
A produção cerebral parece aumentada aos estudos de fluxo. O paciente apresenta
movimentos rápidos oculares (o que dá o nome do estágio).
Nesta fase ocorrem a maior parte dos sonhos. Ocorre intumecência peniana e
clitoriana e irregularidade RESPIRATÓRIA e CARDÍACA.
Sonhos são esperiências sensoriais e mnésticas internar com sequência e enrredo,
sendo mais ou menos facilmento recordáveis a depender da relevância emocinal e
do momento do despertar.

Arquitetura do SONO:
O sono acorre após um período de latência (duração média de 10 minutos -
cansaço físico pode reduzir muito essa latência)
Inicia-se a fase I e em alguns minutos a fase II. O sono de ONDAS lentas (fase III
e fase IV) começa em cerca de 30 a 60 minutos.
Em cerca de 90 minutos inicia-se o sono REM (primeiro da noite). O ciclo- N-
REM / REM se repete cerca de 5 / 6 vezes, ocorrendo microdespertares de
segundos após o sono REM ou entrecortando o sono N-REM.
Na metade inicial da noite há maior tendência a sono de ondas lentas / REM.
Enquanto na segunda metade, alternam-se sono fase I e II com sono REM.

Eficácia de sono - tempo dormindo dividido pelo tempo na cama vzes 100 = acima
de 85% é normal.

Neurobiologia do sono-
Fatores hormonais, sensoriais e neurológicos influenciam a estrada e saída da
vigília.
O núcleo supra-quiasmático (ou supra óptico) concilia a iluminação ao ato de
dormir. A pinel responde a queda de iluminação do início da noite com um pico de
melatonina. Alguns hormônios são secretados preferencialmente em sono - tais
como o GH e o ADH. Já outros são secretados preferencialmente de manhã:
costisol / insulina e hormôneos tireoidianos.

Centros cerebrais do sono e vigília:
Vigília = depende da formação reticular ativadora ascendente, via núcleos
intralaminares talâmicos, "acordar" o córtex. Outras regiões implicadas na vigília
são: núcleo basal de Meynert (colinérgico), hipotálamo posterior, núcleo septal,
porção anterior do diencáfalo.
Sono = ativação do núcleo SEROTONINÉRGICO (dorsal da RAFE mediana).
Deliga as aferência via tálamo e as eferências motoras progressivamente.
No sono REM a inibição tálamo-cortical é revertida, dessincronizando o EEG. No
entando a região do locus ceruleos e peri ceruleos age ativando zona inibitória do
núcleo reticular magnocelular, que inibe os motoreunônios da medula.



Termo Eletroneuromiográficos:
* Intensidade: tem que ser suficiente para produzir despolarização da fibra e
desencadear potencial de ação. A intensidade tem que atingir o limiar da fibra.
* Tempo: deve estar relacionado com a intensidade. É necessário um tempo de
duração de estímulo suficiente para ocorrer a despolarização da membrana
(cronaxia).
* Reobase: é a mínima intensidade de corrente, de tempo teoricamente
infinito, necessária para produzir um estímulo elétrico que promova uma
contração muscular limiar.
* Cronaxia: é o tempo mínimo utilizado, em que a corrente com o dobro de
intensidade da reobase, deve ser utilizada para desencadear um potencial de ação.
* Verticalidade ou forma de onda: varia de acordo com a intensidade e o tempo.
* Período de Repouso ou Pausa: relacionado ao período refratário.
* Acomodação: é o fenômeno no qual as correntes que aumentam a intensidade,
lentamente, algumas vezes deixam de descarregar o nervo, porque este, de certo
modo, se adapta ao estímulo aplicado.
* Período Útil: é o tempo que a reobase utilizada, ou seja, porquanto tempo o
músculo/nervo responde a mesma reobase.
* Curva de Intensidade Tempo: é a curva formada através do gráfico que
correlaciona tempo de estimulação com intensidade do estímulo.

				
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posted:10/10/2010
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