Enfermedad intersticial pulmonar

Enfermedad intersticial pulmonar Enfermedad intersticial pulmonar Intersticio alveolar Espacio entre el epitelio alveolar y el endotelio capilar, incluyendo el tejido conectivo que rodea a los vasos Enfermedad intersticial pulmonar • Grupo heterogéneo de enfermedades de la porción inferior del aparato respiratorio • Tienen en común: Clínica Radiología Fisiología Ocupacionales Inmunosupresión Colagenopatías Fibrosis pulmonar idiopática Enfermedades intersticiales Infecciones Sarcoidosis Vasculitis Drogas Irradiación Enfermedades intersticiales Inflamación crónica Lesión hística con intento de reparación Reparación normal Fibrosis progresiva Enfermedad intersticial pulmonar • Prevalencia: 20-40/ 100.000 habitantes • Causa 100.000 hospitalizaciones/ año • Más frecuentes: AGUDAS: Medicamentos antineoplásicos antiarritmicos Infecciones CRONICAS: Contacto profesional Fibrosis pulmonar idiopática Sarcoidosis • Supervivencia media de IPF después del diagnóstico: 5 a 7 años Patogenia • Lesión del epitelio • Exposición de membrana basal , con exagerada producción de matriz extracelular por depósito de fibroblastos Patogenia Factores que estimulan a migración de las células inflamatorias • • • • • Leucotrieno B4 Interleucina 8 C5 a para neutrófilos Interleucina 1 Proteína1 Factores que estimulan la división de fibroblastos y producción de matriz • Factor de crecimiento beta • Factor de crecimiento Insulina-like (IGF) • Factor de crecimiento de derivados plaquetarios Patogenia INFLAMACIÓN ¿ SI ? ¿ NO ? Algunos consideran que no existe inflamación que solamente la presencia del factor de necrosis tumoral alfa produce fibrosis LA INFLAMACIÓN sería una respuesta a la injuria de la Vasculatura pulmonar Epitelio Se activan células inmunes Citocinas Factores de crecimiento Remodelación del alvéolo Enfermedad intersticial pulmonar Diagnóstico Clínico Radiológico Funcional Anatomopatológico Enfermedad intersticial pulmonar De causa conocida Neumonía intersticial idiopática Granulomatosis Otras Fibrosis pulmonar idiopática Otras Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial aguda Neumonía intersticial No específica Neumonía Intersticial linfoidea BOOP Bronquiolitis asociada a neumonitis Enfermedad intersticial pulmonar Aguda • Infección: Bacteria Virus Hongos • Alérgicas • Vasculitis • Tóxicas • De causa desconocida Enfermedad intersticial pulmonar • • • • • Episódica Neumonía eosinofílica Vasculitis pulmonar hemorrágica Churg- Strauss Alveolitis alérgica extrínseca Neumonía organizativa criptogenética Enfermedad intersticial pulmonar • Crónica debida a enfermedades ocupacionales y drogas • Asbestosis • Silicosis • Siderosis • Beriliosis • Suberosis • Bagasosis • • • • Antibióticos: Nitrofurantoína Antiflamatorios: aspirina,oro Cardiovasculares: Amiodarona Quimioterapia:Bleominina, Methotrexato • Drogas ilícitas:Heroína, Methadona • Misceláneas: Oxígeno Radiación Neumonía lip. Enfermedad intersticial pulmonar • Crónica con evidencia de enfermedad sistémica • Enfermedad de tejido conectivo • Neoplasia: Micrometástasis Linfoma • Vasculitis: Wegener Goodpasture • Sarcoidosis Enfermedad intersticial pulmonar • Crónica sin evidencia de enfermedad sistémica o agentes externos • Fibrosis pulmonar idiopática • BOOP • Proteinosis alveolar • Microlitiasis alveolar • Linfangioleimiomatosis • Eosinofilia pulmonar • Histiocitosis X • Granulomatosis broncocéntrica Características clínicas • • • • Disnea progresiva Tos no productiva Intolerancia al esfuerzo Ruidos respiratorios anormales Enfermedad intersticial pulmonar • Disnea • Tos no productiva (BOOP, neumonía eosinofílica, fibrosis pulmonar idiopática) • Dolor pleurítico---- Neumotórax Linfangioleiomiomatosis Neurofibromatosis Histiocitosis X Esclerosis tuberosa Enfermedad intersticial pulmonar • • • • Interrogar contacto con sustancias Medicamentos Tabaquismo: Histiocitosis X Fiebre y escalofrios: Neumonitis por hipersensibilidad • Comienzo de los síntomas luego de infección respiratoria: BOOP • Dolor retroesternal: hipertensión pulmonar Enfermedad intersticial pulmonar • • • • • • • Examen físico: Puede ser normal Crepitantes bibasales Sibilancias y estertores gruesos Taquicardia Dedos en palillo de tambor 40% Signos de insuficiencia cardíaca derecha Lesiones cutáneas Enfermedad intersticial pulmonar Laboratorio • • • • • • • • Hemograma Creatinina Orina Factor reumatoideo 10-20% Ac. Antinucleares 10-20% Ac. Citoplas. antineutrofílicos (ANCA)– Wegener Ac contra la membrana basal----- Goodpasture Enzima convertidora de angiotensina ---Sarcoidosis Enfermedad intersticial pulmonar Pruebas de funcionalidad pulmonar • Muestran la anormalidad fisiológica que acompaña a la patología intersticial pulmonar • Precisa la gravedad, evolución y repuesta al tratamiento Funcionalidad respiratoria • • • • • Capacidad vital Capacidad pulmonar total DLCO Elasticidad pulmonar Hipoxemia Enfermedad intersticial pulmonar Excepciones: De capacidad pulmonar total y limitación del flujo aéreo Histiocitosis X Linfangioleiomiomatosis Neurofibromatosis Sarcoidosis Esclerosis tuberosa Enfermedad intersticial Rx de tórax • Patrón en “vidrio esmerilado”: Primeras fases Neumonitis actínicas Asbestosis • Patrón nodular: Infecciones TBC miliar Silicosis Sarcoidosis Enfermedad intersticial • Patrón reticulonodular • Patrón en panal de abeja: Fibrosis Pulmonar Idiopática Histiocitocis X Algoritmo diagnostico Historia *Antecedentes *Ocupación *Drogas *Pasatiempos *Inmunosupresión *Enf. Sistémicas *Tabaquismo Investigaciones •Hemograma •Creatinina •Factor reumatoideo •Factores antinucleares •ANCA •ECA •AC antimembrana basal Examen y Rx de tórax *Rx actual *Rx previas Diagnóstico clínico De “alta probabilidad Enfermedad ocupacional Eosinofilia pulmonar Algunas drogas Cáncer secundario Broncoscopia Para diagnóstico Infecciones Malignidad Sarcoidosis BOOP Diagnóstico Clínico de FPI Diagnóstico incierto Tomografía computada Biopsia quirúrgica Criterios diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática Criterios mayores • • • • Exclusión de otras causa (drogas, colagenopatías) Función pulmonar anormal Patrón reticular bilateral en TC Biopsia transbronquial o BAL descartando otra patología Criterios menores • • • • Mayor de 50 años Disnea insidiosa de causa no explicada Síntomas de más de 3 meses de evolución Rales “velcro” en bases Enfermedad intersticial pulmonar • Fibrobroncoscopia • BAL Linfocitos Buena respuesta al tratamiento Neutrófilos Eosinófilos Enfermedad progresiva Enfermedad intersticial pulmonar • Fibrobroncoscopía • Biopsia transbronquial: 38-79% diagnóstico BOOP: 64% Carcinoma: 68% Sarcoidosis 75-89% Complicaciones: Sangrado 8% Neumotórax 10% Mortalidad: 0.1% Enfermedad intersticial pulmonar • Las muestras que contienen mayor cantidad de tejido alveolar flotan más frecuentemente que las que se hunden Am.Rev.Respir. Dis. 1991 ;144:1406 • Las pinzas de biopsia mayores que se usan en la BTB aumentan la rentabilidad en relación con las más pequeñas ya que obtienen más muestra de tejido Am.Rev.Respir.Dis 1993;148:1411 Enfermedad intersticial pulmonar • Biopsia pulmonar a cielo abierto: 94% • VATS: 86-95% • Mortalidad: 1% Enfermedad intersticial pulmonar • Contraindicación de Biopsia pulmonar: * Mayor de 70 años * Insuficiencia cardíaca * Enfermedades asociadas * Grave deterioro respiratorio Enfermedad intersticial pulmonar • Mal pronóstico • Focos de fibroblastos • DLCO de 20% en 12 meses • FVC de 10% entre 6 y 12 meses Objetivo : Evaluar los diagnósticos obtenidos de los pacientes con enfermedad intersticial pulmonar atendidos por la Sección de Neumonología y de Cirugía Torácica del Hospital Italiano de Buenos Aires entre Julio de 1999 y Julio de 2003. Enfermedad intersticial pulmonar • RESULTADOS De los 75 pacientes evaluados: 41 sexo femenino (54%) 34 sexo masculino (46%). Edad mediana: 56 años ( 22- 84 años). Enfermedad intersticial pulmonar Incidencia de la enfermedad según los años evaluados 20 18 16 14 12 10 8 6 4 2 0 1999 2000 2001 2002 2003 Enfermedad intersticial pulmonar • Clínica Disnea: 96% Tos seca: 100% Fiebre: 33% Tabaquismo: 23% Dedos en palillo de tambor 5% Enfermedad intersticial pulmonar • De los 75 pacientes estudiados en el 72% se le realizó determinación de DLCO. • DLCO normal fueron los de diagnóstico de Sarcoidosis, el resto estuvo por debajo de 63%. • Todos los pacientes a los que se les efectuó biopsia quirúrgica, la DLCO fue menor al 40% e hipoxémicos en reposo Enfermedad intersticial pulmonar • Fibrobroncoscopia 40 • BAL 40 (53%) (53%) • BAL + Bacteriología 10 • BAL + Citología 25 • Biopsia transbronquial 24 (13%) (33%) (32%) Enfermedad intersticial Biopsia transbronquial • • • • • • • • • • • • • • Sarcoidosis Carcinoma bronquioloalveolar Neumonitis por PCP Neumonitis por Histoplasmosis Neumonitis descamativa Linfoma BOOP Tuberculosis Infiltración por Carcinoma Neumonitis actínica Distress Fibrosis Infiltrado inflamatorio inespecífico Sin alteración 3 2 1 1 1 1 1 1 1 1 1 2 7 1 24 (58%) Enfermedad intersticial Biopsia quirúrgica • • • • Neumonía Intersticial Usual Sarcoidosis BOOP Neumonitis por hipersensibilidad Enfermedad injerto vs Huesped Granulomatosis linfomatoide Carcinoma bronquioloalveolar Linfangioleiomiomatosis Neumoconiosis Fibrosis pulmonar 7 2 1 1 1 1 1 1 1 1 • • • • • 89% Enfermedad intersticial pulmonar 40% 35% 30% 25% 20% 15% 10% 5% 0% clin-rad Cirugía Endoscopía Enfermedad intersticial pulmonar De los 75 pacientes estudiados: • Fallecieron hasta la actualidad el 21%. • 1 fue transplantado con buena evolución. • 1 ingresó a la lista de transplante pulmonar • Los enfermos con Sarcoidosis, Neumonía Eosinofílica y BOOP tuvieron buena evolución, recuperando estos últimos la difusión de monóxido de carbono y desaparición de hipoxemia durante el ejercicio * * * * * * 64 años Disnea de 1 mes Fiebre Radioterapia Zonas mixtas en TC Unilateral • 58 años • Sexo masculino • Disnea de esfuerzo de 10 años de evolución • Exposición laboral • Patrón reticular • Bilateral • 55 años • Masculino • Disnea de 4 meses de evolución • Tos seca • 24 años • Sexo femenino • Disnea de 5 meses de evolución • 64 años • Sexo femenino • Disnea de 6 meses de evolución • Tos seca Muchas gracias