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Sindrome de Wolff-Parkinson-White

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									  SINDROME DE WOLFF-PARKINSON-WHITE Y MUERTE SÍBITA
                                                                  Arteaga M, Carlos Alberto
                                                                        Zamudio B, Adriana
                                                                 Rodríguez I, Luisa Alejandra


ABSTRACT
  Resumen: En el presente artículo se realiza una revisión acerca del síndrome de WOLFF-
  PARKINSON-WHITE y la presentación de muerte súbita, siendo la primera una
  anormalidad cardiaca en la que se presenta una vía de conducción accesoria y la segunda,
  un evento raro pero también dramático que se presenta asociado al WPW, que ocurre en          1
  individuos jóvenes saludables, puede ser la primera manifestación de la enfermedad y
  que se encuentra en relación con episodios de FA con conducción al ventrículo por la vía
  accesoria y posterior degeneración a fibrilación ventricular.

   FA: Fibrilación auricular


 Palabras Clave: Síndrome de Wolff-Parkinson-White, muerte súbita, vía de conducción
 accesoria, fibrilación auricular.



INTRODUCCIÓN                                     canismo de la complicación, para terminar
                                                 haciendo una aproximación al pronostico y
El Síndrome de Wolff Parkinson White             tratamiento de la enfermedad.
(WPW), es una anormalidad cardiaca en la
que se presenta una vía de conducción            SINDROME DE WOLFF-PARKINSON WHITE
accesoria, o sea, adicional al sistema de
conducción eléctrico normal del corazón
(1). La prevalencia de éste es de 0.1 a 0.3%     LA ENFERMEDAD
en la población general (2); la clínica y la
sintomatología son variadas, encontrán-          Antes de 1930 varios artículos fueron
dose diversas complicaciones, de entre las       publicados acerca de una enfermedad
cuales la muerte súbita es la más grave (3).     desconocida y única en su género. Sólo a
                                                 partir de ese año la enfermedad fue
Debido a que la prevalencia en la población      descrita con propiedad, gracias al trabajo
es baja y a que los estudios son limitados,      de Louis Wolff, John Parkinson y Paul
se decidió realizar una revisión sistemática     White (3), quienes trabajaron en la
de la literatura para determinar, según los      descripción de once casos de jóvenes,
datos más recientes, cual es la relación         aparentemente sanos, que compartían
existente entre el síndrome y la muerte          características clínicas únicas. El Síndrome
súbita, la cual representa la más rara y         de Wolff Parkinson White (WPW),
catastrófica    de    las    complicaciones      nombrado así en honor a estos tres
asociadas.                                       cardiólogos, es entonces una anormalidad
                                                 cardiaca en la que se presenta una vía de
En un principio se dará una visión general       conducción accesoria, o sea adicional al
de la fisiopatología del WPW como medio          sistema de conducción eléctrico normal del
para facilitar la comprensión de cómo se         corazón, que comunica directamente la
produce muerte súbita en estos pacientes.        aurícula con el
En seguida se profundizará en el me-
                                                                                                  2




                Figura 1. Vía Accesoria en Síndrome de Wolff-Parkinson-White


ventrículo y se conoce con el nombre de            FISIOPATOLOGÍA
Haz de Kent (1).
                                                   En el síndrome de WPW la conducción
EPIDEMIOLOGIA                                      eléctrica normal de corazón, en el que los
                                                   impulsos eléctricos desde el nódulo sinusal
Este síndrome tiene una prevalecía de 0.1 a        (en la aurícula) atraviesan el nódulo AV,
0.3% en la población general, la incidencia        siguen el Haz de His y la red de Purkinje
de nuevos casos ha sido recientemente              para despolarizar los ventrículos; se ve
reportada en aproximadamente 4 por cada            afectada, debido a la existencia de
100000 personas al año, con mayor                  conexiones constituidas por bandas de
incidencia en hombres que en mujeres,              musculo tipo auricular entre el atrio y el
presentando una relación de 2:1 y una              ventrículo, sin atravesar el nódulo AV y que
distribución de edad bimodal, con picos            poseen cualidades intrínsecas como (1):
durante los primeros años de vida y en
adultos jóvenes.                                 Pueden aparecen en cualquier número de
                                                  combinaciones con afección de los
GENÉTICA                                          ventrículos, el nódulo AV, el Haz de His o
                                                  diversos fascículos y en ambos lados del
Cabe notar que esta es una enfermedad de          corazón.
origen congénito, presentándose como un          No presentan un retraso fisiológico del
desorden autosómico dominante en el gen           impulso como lo hacen las fibras
7q34-q36 que codifica para la subunidad           conductoras del nódulo AV.
AMP cíclico proteinkinasa activada
(PRKAG2) donde la mutación resultante es         No tiene la cualidad de bloquear el impulso
la sustitución de glutamina por arginina en       eléctrico según la frecuencia de
el residuo 302 de la proteína (4). Aunque         determinado momento.
la mayoría de los casos, casi el 95%, no está
asociada a la edad o a otras cardiopatías,         Estas características tienen ciertas
también se presenta en personas con                implicaciones fisiológicas. En primer lugar,
otras anormalidades relacionadas.                  el hecho de que no haya un retraso de los
                                                   impulsos provoca un síndrome de pre-
excitación debido a que éstos viajan al           (TSV) es la complicación que mas
ventrículo más rápido que por la trama            sintomatología genera (3). Algunos
normal de conducción. Y en segundo lugar,         pacientes pueden aquejar de poliuria al
al no existir el bloqueo, la frecuencia de la     finalizar periodos de taquicardia. A su vez
aurícula en determinado momento se                es importante conocer que la consecuencia
reflejará de igual forma en los ventrículos       más devastadora del WPW es la muerte
produciendo un colapso hemodinámico               súbita.
con la consiguiente disminución del gasto
cardíaco y la perfusión tisular, sobretodo        DIAGNOSTICO
del SNC (1).
                                                  El diagnóstico del síndrome de WPW
CLINICA                                           podemos sospecharlo ante un paciente           3
                                                  que acude por uno o varios episodios de
Los pacientes con síndrome de WPW por lo          palpitaciones o pacientes en lo que se
general permanecen asintomáticos, sin             realiza un ECG por otro motivo y se
embargo pueden referir fotopsias, disnea,         descubre casualmente la anomalía (5).
palpitaciones, mareo, angina pectoris, pre-
sincope y sincope, aunque es necesario            Electrocardiograma (3): Se registran tres
referir que la taquicardia supraventricular       hallazgos importantes (Ver figura 2):




          Figura 2. Electrocardiograma típico del Síndrome de Wolff-Parkinson-White


 Intervalo PR corto menor de 0,12 en              Alteraciones secundarias de la
  adultos y menor de 0.09 en niños.                 repolarización con una onda T y
                                                    segmento ST generalmente de
 QRS ensanchado superior a 0,10 en                 polaridad inversa a los vectores
  adultos y 0,09 en niños.                          principales de la onda delta y QRS.

 Intervalo Pj permanece constante lo             Estudio electrofisiológico: Estos estudios
  que ayuda a diferenciar con las                 se realizan con el fin de diagnosticar y
  fusiones resultantes de extrasístoles           obtener información acerca del tipo de
  ventriculares tardías que también               alteración del ritmo y de sus mecanismos
  acortan el PRi ensanchando el QRS.              electrofisiológicos. Finalmente, se han
                                                  usado con fines pronósticos para identificar
   pacientes con riesgo de sufrir muerte              como primera medida. En cuanto al
   súbita de origen cardíaco (3).                     manejo farmacológico de las taquicardias,
                                                      es de primera elección la adenosina o ATP;
   Prueba de esfuerzo: El ejercicio puede             el verapamilo también es útil para la
   inducir varios tipos de arritmias                  finalización de las taquicardias.
   manifestándose con palpitaciones o
   sincope; así este estudio está indicado para     Si el complejo del QRS es ancho, se
   desenmascarar formas más complejas de             recomiendan antiarrítmicos clase III como
   arritmias ventriculares, para inducir             la amiodarona y el sotalol, la procainamida
   arritmias supra ventriculares, para               intravenosa también es utilizada. La
   determinar la relación entre estas y la           lidocaína, los calcioantagonistas, los beta
   actividad física, para ayudar a elegir la         blo-queadores y la digoxina no deben ser        4
   terapia antiarrítmica y evitar respuesta pro      usados ya que pueden una fibrilación
   arrítmicas y posiblemente para intentar           ventricular al acelerar la respuesta
   dilucidar el mecanismo de la taquicardia          ventricular.
   (3).
                                                    La ablación con radiofrecuencia será
   Registro de Holter: Es un método no               considerada como         primera opción
   invasivo útil para documentar y cuantificar       terapéutica a la edad escolar, así como
   la frecuencia y complejidad de la arritmia,       tratamiento definitivo de la vía accesoria si
   correlacionarla con las síntomas del              el paciente desarrolla fibrilación auricular.
   paciente y evaluar el efecto de la terapia        Algunas indicaciones se muestran en la
   antiarrítmica en una arritmia (3).                tabla I (5).

   Radiografía de tórax: Se realiza de rutina y
   es normal en los pacientes sin patologías
   asociadas (3).

   Ecocardiograma: A todos los pacientes
   sintomáticos o con alteraciones en la
   exploración física. Se lo recomienda
   también a todos los pacientes en edades
   tempranas por la asociación del síndrome
   con malformaciones cardiacas congénitas
   (3).

   TRATAMIENTO

   Para el tratamiento del síndrome de WPW
   se debe observar si los pacientes son
   asintomáticos o sintomáticos. Los primeros
   no manejan un tratamiento específico,
   mientras que a aquellos pacientes que
   presentan sintomatología clínica se les
   debe evaluar la frecuencia, duración y
   número de taquicardias, así como el
   resultado del EKC para tomar las medidas
   adecuadas. Para los siguientes casos (3) (5):

 Si el QRS es de duración normal, se puede
  tratar de detener la conducción AV. Las
  maniobras vagales o de Vasalva se utilizan
                                                 estos pacientes, los cuales pueden ser
                                                 invasivos o no invasivos.

                                                 En un estudio que verifico la sensibilidad y
                                                 la especificidad de la complicación en el
                                                 síndrome se encontró que el test
                                                 electrofisiológico tuvo una especificidad de
                                                 48.3% y un bajo valor predictivo positivo
                                                 cuando se utilizo un intervalo RR corto; la
MUERTE SÚBITA                                    pre-excitación continua después de
                                                 disopiramida tuvo una sensibilidad de
                                                 71.4%, especificidad de 26.1% y valor          5
La muerte súbita en paciente con WPW es          predictivo positivo de 12.8%; y la pre-
un evento raro pero un también dramático,        excitación continua durante un test de
ya que ocurre en individuos jóvenes              ejercicio una sensibilidad de 80%,
saludables e incluso puede ser la primera        especificidad de 28.6% y valor predictivo
manifestación de la enfermedad (6). La           positivo (10). En términos generales el
incidencia del evento en individuos sin-         estudio indico que ambos, técnicas
tomáticos y asintomáticos se ha estimado         invasivas y no invasivas mostraron buena
en 1 por 1000 pacientes al año (2).              sensibilidad pero baja especificidad para
                                                 identificar pacientes con riesgo de muerte
Se considera que la mayor parte de               súbita.
episodios de muerte súbita en pacientes
con WPW está en relación con episodios de        Así, en pacientes con alto riesgo de muerte
FA con conducción al ventrículo por la vía       súbita, episodios de taquicardia, mal
accesoria y posterior degeneración a             control con medicación e incluso la propia
fibrilación ventricular (7), esto quiere decir   preferencia del paciente que no desee
que con la presencia de vías accesorias se       tomar fármacos a largo plazo, está indicada
generan periodos refractarios muy cortos         la realización de un estudio electro-
que pueden a su vez generar frecuencias          fisiológico. La técnica consiste en la
ventriculares y por lo tanto el consiguiente     introducción de catéteres en las cavidades
riesgo de muerte súbita.                         cardiacas con control radioscópico,
                                                 generalmente por vía femoral, y
La presencia de intervalos RR menores de         estimulación eléctrica para valorar o
250 mseg durante la FA o taquicardias            confirmar la existencia de una o más vías
preexcitadas espontáneas es el más               accesorias, sus propiedades de conducción
importante marcador de riesgo de muerte          y su localización; para en el mismo
súbita por fibrilación ventricular (7).          procedimiento realizar la ablación con
También se ha descrito que es mayor el           radiofrecuencia (5).
riesgo en pacientes con antecedentes
familiares de muerte súbita y con múltiples      CONCLUSIONES
vías accesorias, además de pacientes que
presentan taquicardia por reentrada
antidrómica (8).                                  La prevalencia del WPW es muy baja, y
                                                   es mayor en hombres que en mujeres
En algunos pacientes con WPW las                   en una relación de 2:1.
manifestaciones clínicas pueden ser
mínimas y podrían ser fácilmente                  La mayoría de los casos ge-
ignoradas por el paciente (9). Se han              néticamente, no están asociados a
desarrollado entonces ciertos test para            otras patologías de base.
verificar el riesgo de muerte súbita en
 El síndrome cursa con importantes          7.        DREIFUS L, HAIAT R, WATANABE Y,
  cambios en el electrocardiograma que       ARRIAGA J, REITMAN N. Ventricular
  deben ser detectados a tiempo para         fibrillation: a possible mechanism of
  prevenir la muerte súbita en estos         sudden death in patients with Wolff-
  pacientes.                                 Parkinson-White syndrome. Circulation.
                                             1971;43(4):520.
 Evitar la muerte súbita en los pacientes
  con WPW en la actualidad es un tema        8.      Ulger Z, Karapinar B, Akyol B,
  poco estudiado y por ende poco             Arslan MT, Levent E, Ozyurek AR. A case
  tratado. Lo que si se recomienda           with Wolf-Parkinson-White syndrome first
  después de identificado el síndrome        presented with a devastating event:
  para prevenir la muerte súbita es:         aborted sudden cardiac death. Anadolu          6
  hacer estudios electrofisiológicos deta-   Kardiyol Derg. 2009 Feb;9(1):70-1.
  llados y un seguimiento adecuado de
  los pacientes con cambios en sus           9.      Wiedermann CJ, Becker AE,
  estilos de vida y la medicación            Hopferwieser T, Muhlberger V, Knapp E.
  adecuada.                                  Sudden death in a young competitive
                                             athlete    with   Wolff-Parkinson-White
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                                                        Epidemiologia Clínica II
                                                                 2010

								
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