PURPURA VASCULAIRE

PURPURA VASCULAIRE COUPEZ Ludovic DCEM 3 MIMOS Cas clinique    M. L. âgé de 58 ans. MDH: Purpura et arthrites d’aggravation rapide ATCD :  Personnels:     HTA Diabète de type 2 Surcharge pondérale Pas de TTT chir. Cancer colique chez le père Notion de purpura rhumatoïde chez le frère ( à l’age de 50 ans)  Familiaux:   HDLM  HDLM:  Il y a 6 semaines: arthrite du genou droit.  Il y a 4 semaines: apparition de qq pétéchies fugaces aux avant bras  hospitalisation : Hôpital Marie Madeleine (Forbach)  Évolution rapide et aggravation   des arthrites : genou D, cheville G, coude G, Métatarses G Des pétéchies  Prescription   d’anti-inflammatoires Artotec Nabucox  Aucun effet, transfert TD9 (MIMOS) Examen clinique  INTERROGATOIRE :      Pas de notion de piqûres d’insectes Pas de voyages à l’étranger Pas de notion de douleur abdominale Pas de signes de saignements : épistaxis, hématurie, gingivorragies, méléna. ARTHRALGIES+++  TTT au long cours :  AMAREL: 3 mg  METFORMINE 850: 1*3/j  FLUDEX LP: 1/j  JUSTOR 2.5: 1/j Examen clinique BEG, Apyrexie  Cardiaque: BDC réguliers, pas de souffle, Pouls périphériques perçus  Abdominal: Ventre souple pléthorique, indolore, pas d’HSMG.  Neuro:RAS  Pulmonaire: RAS  Rhumato: arthrites multiples,impotence fonctionnelle MS gauche  Dermato: Purpura vasculaire, infiltré, vésiculaire,+/- nécrotique: extension centrifuge. Pas d’atteinte des muqueuses  Evolution en TD9      8/11/06 au 13/11/06: stabilité 13/11/06: devant majoration des arthralgies prescription de BI-PROFENID. Poussées des lésions purpuriques: arrêt du traitement Instauration d’un traitement par corticothérapie per os 50mg/j Évolution favorable:  Régression progressive des lésions purpuriques au niveau MS, tronc, cuisses  Régression plus lente des lésions purpuriques du MI  Amélioration des arthralgies. Bilan complémentaire  Biologique : Anémie inflammatoire: 12.7g/dl  Hyperleucocytose 12670/mm3 dont 8740/mm3 PNN.  Plaquettes: 176 000/mm3  CRP: 98mg/l  HbA1c : 10 .0  PSA total: 0.13ng/ml   ETT : pas de signes en faveur d’une endocardite. Bilan complémentaire (2) Infectieux: Négatif pour hépatite B et C; VIH,Gonocoque,chlamydia,EBV,Tularémie Coprocultures (yersinia,salmonelle,shigella): negatif   Immunologique :  Complément :  CH50 : >72 (augmenté)  C3 : 1.93 g/l >1.4g/l (augmenté)  C4 : 0.46g/l > 0.34g/l (augmenté)  FR agglutinants :négatif  Cryoglobulines : négatif  Ac Anti-plaquettes : négatif Bilan complémentaire (3)  Biopsie cutanée du 08/11/06 :  Prolifération dermique du réseaux vasculaire avec diapédèse au travers de la paroi de nombreux PNN altérés, leucocytoclasiques.  PAS : absence d’agent pathogène.  IFD : absence de dépôts d’IgA,IgM,C1q,C3,C4. Bilan complémentaire (4)  Enquête pharmacologique :    Fludex Triatec Metformine Peuvent être à l’origine d’une VASCULARITE leucocytoclasique  Réalisation d’un PBR après contrôle (angio – IRM) des veines rénales. PURPURA VASCULAIRE Généralités…  Définition: Tâche rouge pourpre, cutanée et/ou muqueuse, ne s’effaçant pas à la vitropression. Lésions élémentaires: Pétéchies : éléments ponctiformes et lenticulaires.  Ecchymoses : larges nappes bleues violacées.  Vibices : traînées linéaires, siégeant aux plis de flexion.    Pétéchies  Ecchymoses Deux grands groupes… PURPURA VASCULAIRE PLAQUETTAIRE (hématologique) Thrombopénique Thrombopathique Caractéristiques cliniques:  Purpura plaquettaire  Monomorphe Pétéchial>Ecchymotique  Purpura vasculaire  Polymorphe  Infiltré  Non infiltré : maculeux  Non nécrotique  Cutanée et/ou muqueux  Diffus  1 seule poussée  Pas d’autres lésions cutanées  +/- signes hémorragiques : maculo papuleux  +/- nécrotique  Cutanée uniquement  Zones déclives  Poussées  +/- associé à d’autres lésions cutanées.  +/- AEG Diagnostic initial(1)  Interrogatoire : rechercher  Pathologies de la coagulation  Hémorragies (épistaxis,méléna,…)  Infections récentes  Pathologies connues (hématologique, autoimmune, maladie de système,…)  Prises médicamenteuses récentes et semi récentes  Arthralgies? Diagnostic initial(2)  Examen physique :  Examen  Fièvre?  Neuro: cutanéo-muqueux complet signes méningés?  Abdo: douleurs? Hépatomégalie?  Auscultation cardiaque: souffle?  Recherche envahissement gglr, SMG  Arthrites? Diagnostic initial(3)      Interrogatoire Clinique: caractéristiques NFS: thrombopénie? TS: allongement? NFS THROMBOPENIE Deux diagnostics d’urgence: - purpura fulminans - purpura hémorragique OUI Purpura plaquettaire thrombopénique: -central -périphérique NON  TS NORMAL Purpura vasculaire ALLONGE Purpura thrombopathique Acquis / congenital Purpura vasculaire Inflammatoire Non inflammatoire Capillarites vasculaires Vascularites Purpura nécrotique (thrombi intra capillaire) Fragilité capillaire Purpura vasculaire Inflammatoire Non inflammatoire Capillarites vasculaires Vascularites Purpura nécrotique (thrombi intra capillaire) Fragilité capillaire Purpura vasculaire non inflammatoire  Généralités :  Purpura non infiltré  Sans atteinte des parois vasculaires Biopsie cutanée : inutile.  Correspondent aux purpuras :   NECROTIQUES par thrombi intra-capillaire Par FRAGILITE CAPILLAIRE  Purpura nécrotique  Clinique : Ecchymotique  +/- bulleux  Prédomine aux extrémités notamment au visage  Évolution vers la nécrose.   Etiologies : Cryopathies  CIVD  Embolies de cristaux de cholestérol  Syndrome des antiphospholipides  Déficit en protéine C.   Purpura par fragilité capillaire :  Étiologies Effort (visage après vomissements)  Pression (brassards, ventouses)  Carence vitamine C (scorbut) : défaut de soutient du tissus conjonctif  pétéchies avec hyperkératose folliculaire, ecchymoses.   Purpura par fragilité capillaire (2): Maladies génétiques du tissus élastique : Marfan, Ehler Danlos.  Hypercortisolisme : corticothérapie, syndrome de cushing.  Amylose.  Vieillissement : purpura sénile de Batman ecchymoses du dos des mains et des avant bras.  Purpura vasculaire Inflammatoire Non inflammatoire Capillarites vasculaires Vascularites Purpura nécrotique (thrombi intra capillaire) Fragilité capillaire Purpura vasculaire inflammatoire  Capillarites purpuriques  = purpura dermatologique  N’intéressent que la peau  Taches brunes ponctuées de purpura  Siègent sur les membres inférieurs  Taille variable  Parfois extensif Purpura vasculaire inflammatoire  Capillarites purpuriques:  Biopsie cutanée (histologie) : capillarite superficielle  infiltration discrète, de type lymphocytaire, du derme superficiel  œdème des cellules endothéliales  extravasation de globules rouges.  Capillarites purpuriques regroupent :  le purpura annulaire de Majocchi,  la dermatite lichénoïde purpurique de Gougerot et Blum,  la dermatite pigmentaire de Schamberg,  le lichen aureus  l’eczematide-like purpura Purpura vasculaire inflammatoire  VASCULARITES  Affection disparates dont le dénominateur commun est l’histologie. Leur classification tient compte : Taille des vaisseaux atteints : petit et moyen calibre  Fréquence des organes touchés  Existence d’anomalies biologiques ou immunologiques.    Classiquement on distingue : Vascularites allergiques : petits vaisseaux  Vascularites des artères de moyen calibre  Purpura vasculaire inflammatoire VASCULARITES Vascularites  Signes cutanés :  Purpura pétéchial infiltré +/- nécrotique, polymorphe  Associé à des maculopapules oedemateuses, vésiculo bulles, livedo, ulcérations.  Siège aux parties déclives  Poussées favorisées par l’orthostatisme. Vascularites  Manifestations systémiques associées:  Signes généraux  Arthralgies  Atteinte rénale (hématurie, protéinurie…)  Signes digestifs  Neurologiques  systématiquement recherchées, elles orientent vers une vascularite cutanéo-systémique Vascularites : histologie  Biopsies des lésions récentes et infiltrées :  infiltrat périvasculaire : leucocytes dans et autour des vaisseaux (PNN+++,Eo,Lymphocytes), à noyaux pycnotiques et fragmentés : LEUCOCYTOCLASIE  Nécrose fibrinoïde de la paroi vasculaire Vascularites : histologie Immunofluorescence directe : Dépôts d’immunoglobulines et de compléments dans la paroi vasculaire  Vascularites : bilan complémentaire  Indispensable! Vascularites : bilan complémentaire  En cas de vascularite chronique ou vascularite cutanéo-systémique, compléter par : Vascularites des petits vaisseaux  Vascularites allergiques cutanées : angéite leucocytoclasique  La peau est le principal organe atteint.  Étiologies :  Infections  bactérienne : meningococcémie, endocardite, gram +  Virale : Hépatite B/C, CMV, EBV,…  Parasitaire : paludisme…  Maladies systémiques (PR,Lupus,Goujerot- Sjögren,…)  Hémopathies (lymphome,LLC,Waldenström..)  Cryoglobulinémies  Médicamenteuses (AINS, Sulfamides,…)  Purpura rhumatoïde  Idiopathique Purpura rhumatoïde (Syndrome de Schonlein-Henoch) Vascularites vaisseaux de moyen calibre  Les signes extra cutanées orientent.  Étiologies :  Périartérite  noueuse  Angéites granulomateuses : Maladie de wegener  Maladie de Churg et Strauss. Vascularites : Traitement Étiologique +++  Symptomatique :   Repos au lit indispensable car poussées déclenchées par l’orthostatisme.  Formes sévères/récidivantes sans étiologie:  corticothérapie générale  immunosuppresseurs