Manifestaciones Extraarticulares de la
Artritis Reumatoide
Prof Dr. Juan José Scali
RHEUMATOID ARTHRITIS
Presenting Signs and Symptoms
– Symmetric joint pain
– Swelling of small peripheral
joints
– Morning joint stiffness of
variable duration
– Other diffuse aching
•Fatigue, malaise, and
depression
may precede other
symptoms
Grassi W et al. Eur J Radiol. 1998;27(suppl 1):S18–S24.
by weeks or months
RHEUMATOID ARTHRITIS
Pathology and Clinical
Manifestations
– Pathologic
alterations
• Synovial hyperplasia
• Inflammatory
infiltrate
• Increased vascularity
• Pannus formation
Rosenberg A. In: Cotran RS, Kumar V, Collins T, eds. Robbins Pathologic Basis of
Disease. 6th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1999:1215–1268.
RHEUMATOID ARTHRITIS
Radiologic Features
– Early stage
• Soft tissue swelling
– Intermediate stage
• Mild juxtaarticular
osteoporosis
• Narrowing of joint space
and bone erosions
– Late stage
• Large erosions, anatomic
deformities, ankylosis
Bower AC. In: Klippel JH, Dieppe PA, eds. Rheumatology.
Vol 1. 2nd ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1998;5:5.1–5.8.
Resnick D et al. In: Kelley WN et al, eds. Textbook of Rheumatology. 5th ed.
Philadelphia, PA: WB Saunders; 1997:626–685.
RHEUMATOID ARTHRITIS
Disease Progression
Normal Knee Joint
Bone
Early Rheumatoid Arthritis Cartilage
Neutrophils Capsule
Hyperplastic Synovial
Synovial Membrane
Membrane
Synoviocytes
Capillary Formation
Established Rheumatoid Arthritis
Hypertrophic
Synoviocyte T Cells B Cells Neutrophils
Plasma Cell
Synovial Villi
Adapted with permission from:
Extensive
Choy EHS, Panayi GS. N Engl J Med. 2001;344:907– Angiogenesis
916. Eroded Bone Pannus
Copyright © 2001 Massachusetts Medical Society.
All rights reserved.
Complicaciones:
• Pueden ser fatales
• Las manifestaciones varía según
duración y severidad de AR
• Enfermedad multisistémica con
complicaciones multisistémicas
Pts con más probabilidad de
manifestacion extraarticular
• Pt con FR(+) o HLA-DR4(+)
Manifestaciones extraarticulares
• General: fiebre, linfadenopatía, peso, fatiga,
• Dermato: eritema palmar, nódulo subcutáneo, vasculitis
• Ocular: epiescleritis, escleritis, nódulo coroideo o
retiniano
• Pulmonar :pleuritis, nódulos, enf intersticial,
bronquiolitis obliterante,arteritis
• Cardíaco. Pericarditis,miocarditis, vasculitis coronaria,
nódulos en valvas
• Neuromuscular: neuropatía por atrapamiento o
periférica, mononeuritis multiplex.
• Hematológico: sind de Felty, sind. De Ly grandes
granulares, linfomas
• Otras: Sindrome de Sjogren, amiloidosis
Manifestaciones extraarticulares
• Nódulo reumático
• Oculares
• Neurológicas
• Fistulización
• Infecciones
• Anormalidades hematológicas
• Vasculitis
• Renales
• Pulmonar
• Cardíacas
Nódulo reumático
• Patología bien documentada : área central de
necrosis contorneada por corona de fibroblastos
en empalizada y rodeada por cápsula colángena
con colecciones perivasculares de células
inflamatorias crónicas.
• Desarrollo mediado por arteriolas pequeñas
afectadas y lecho vascular terminal tisular, pequeños
vasos proliferan asociados con histiocitos y
fibroblastos como macrófagos de la circulación
Nódulo reumatoideo
Nódulo reumático
• Palmer et al: fagocitos Mononucleares son reclutados en los layers
migrando a la palizada formando el componente celular.
• Capacidad de producir colagenasa y proteasa idem a sinovial. Causa
de origen de la necrosis.
• 20-30% de AR: superfiie extensora,subcutáneos, blandos amorfos
móviles o fijos gomosos al periostio. Correlaciona con FR(+),
raramente presentes sin artritis
• Nodulosis reumatoidea: multiples, sero+, quistes sub- condrales,
artrtitis aguda intermitente
Nódulo reumático
• Diferencial:
• nódulos benignos: niños sanos sin artritis o FR.
• Granuloma anular: intracutáneos sin asociación
• Xantomatosis:amarillos, lípidos elevados sin afectar
hueso
• Tofos: UMS pts con gota, lesiones óseas:Xtales
• Misceláneos: reticulohistiocitosis multicéntrica, eritema
elevatum diutinum, acrodermatitis crónica atrtófica, lepra,
pinta, etc
• SI SE SITÚAN EN SITIOS INUSUALES: confusión
(sacros, occipitales, laringe, ocular, corazón, pulmón,
SNC:+ en leptomeninges; cuerpos vertebrales)
Desarrollo de Fistula
• Fístulas cutáneas en sero+, larga evolución AR
• Pueden ser estériles o sépticas , conectan piel
con articulación con quistes para articulares en
hueso o tejidos blandos o bursas.
• En asépticas no se comprende el origen (AR
centrípeta)
Infección en AR
• Sea antes o luego del comienzo de AR:
alta frecuencia de infecciones
genitourinarias o broncopulmonares,
aumento de mortalidad
• Rol de esteroides e inmunosupresores
• Común: pulmonar, sepsis de piel,piartros
• Poder fagocítico en AR disminuído
• Diferencial con severa artritis reumatoidea
Complicaciones hematológicas
• Anemia normocítica normocrómica (VES!):
• Común varias causas52% déficit de Fe, de
vit. B12 29%; de folato 21%(de crónicas)
• Eritropoyesis inefectiva
• Eosinofilia
• Trombocitosis
• Aumento de linfocitos grandes granulares
Anemia Crónica AR
• Concentración más elevada de ferritina
sérica que en las deficiencias de hierro
• Deficiencia de Folato y Vit B12 pueden
ocultar deficiencia en Fe por aumentar
volumen eritrocitario y de Hb
• VES correlaciona inversamente con Hb AR
• Niveles de eritropoyetina elevados en las
deficiencia de Fe mas que en crónica (y
con falta de respuesta)
Anemia Crónica AR
• Turn-over eritrocitario HEME está reducido
• Capacidad disminuída para absorber Fe GI
(AINES,etc)
• En contraste con pérdidas sanguíneas, la
eritropoyesis inefectiva se normaliza con
remisión de AR
• Aplasia roja de origen inmune es rara en AR
• Suero AR: suprime formación colonias
eritroide pero LyT no demostraron inhibir
desarrollo
Eosinofilia-Trombocitosis en AR
• 40% pacientes con enfermedad severa
seropositiva
• Relación entre trombocitopenia y
manifestaciones extrarticulares y
actividad de la AR-
Ly granulares grandes en AR
• Subset de AR: en sangre periférica,
hígado y médula ósea.-
• Contienen granos azurófilos en
citoplasma y pueden llegar a ser el
90% de los MN en sangre
• Son rosetas E (+), receptor Fc(+), no
producen IL-2, pobre respuesta a
mitógenos, citotoxicidad mediada
por atc y poca o nada actividad NK
• ¼ presentan AR
Linfocitos granulares grandes
Vasculitis en AR
• Redundancia como complicación...
• Formas:
1. Arteritis distal(de hemorragia a gangrena)
2. Úlceras cutáneas(pioiderma gangrenosum)
3. Neuropatía periférica
4. Pericarditis
5. Arteritis visceral (corazón,pulmón,intestino,
riñón,hígado ,bazo, pancreas, nódulo linfático,
y testis
6. Acroosteolisis
7. Púrpura palpable
Vasculitis en AR
• Hallazgo: Panarteritis
• Endarteritis obliterante en dedos, simula
PAN
• Venulitis asociada. Mas común en mujeres.
• Enfermedad Neurovascular sensorial o
sensorio-motriz
• Paquimeningitis reumatoidea rara
• Claudicación o infarto viscerales
• Stop corticoides repentino es causa
• Vasculitis extensa: compromiso total
Vasculitis : tipos en AR
• Leucocitoclástica: púrpura palpable por
inflamación venular post-capilar
• Pequeñas arterias: pequeños infartos en
pulpejos digitales, asociados con neuropatía
distal sensorial frecuente(vasa vasorum!)
• Vasos medianos: semeja PAN con arteritis
visceral, mononeuritis multiplex, livedo
reticularis.
• Pioderma gangrenosum
Neuropatía AR
Neuropatía por atrapamiento
en AR
Enfermedad renal: AR
• Ramente involucrado directamente , a
menudo indirectamente
• Amiloidosis: AR crónica y + en Still´s
• Toxicidad de terapia: fenacetina,
salicilatos, oro, D-Pen,
• Necrotizante en vasculitis diseminada
amiloidosis
• Notese el
grosor y
ensanchamient
o característico
de la lengua
Enfermedad Pulmonar: AR
• *6 formas:
1. Enfermedad pleural
2. Fibrosis intersticial
3. Enf pulmonar nodular
4. Neumonitis
5. Arteritis
6. Enf de vía aérea
Enfermedad pulmonar
• Enf. Pleural: pleuritis común en autopsias líquido con
glucosa baja, proteina mas de 4g/dl, MN 100-
3500xmm, elevada LDH y C bajo
• Fibrosis intersticial: elevada reactividad
parenquimatosa, fino difusa, rales secos. RX: patrón
reticular o reticulonodular difusa bilateral.
• Progresa a panal de abejas (CTScan) defecto en la
capacidad difusiva alveolocapilar: capacidad de
difusión de monóxido de carbono de single-breath.
Enfermedad pulmonar
• Enf. Nodular Pulmonar: solos o multiples pueden
cavitarse o resolverse -Sind de Kaplan, descartar Ca
broncogénico (coexistencia)
• Neumonitis: progresa a compromiso alveolar, insuf.
Respiratoria exudado proteináceo,fibrosis
• Arteritis: hipertensión pulmonar,
• Enf VA: no por AR,mas ´por SS
Radiologia en complicación AR
Imágenes nodulares en
campos
Imágenes cavitarias
Complicaciones cardíacas
• Por vasculitis /proliferación granulomatosa
• Pericarditis
• Miocarditis
• Inflamación endocárdica
• Defectos de conducción
• Arteritis coronaria
• Aortitis granulomatosa
Compromiso cardíaco
• Pericarditis: 50% en autopsias
• 31% eco(+) generalmente unido a disfunción ventricular izquierda
Raro el taponamiento p. Constrictiva que requiera pericardiectomía.
La mayoría FR+ y en 50% tienen nódulos
• Miocarditis:enf granulomatosa o miocarditis intersticial
• Inflamación endocárdica: enf valvular: slope E y F de hoja anterior
mitral , nódulo en aórtica
• Defectos de conducción: BAV raro (garnulomatoso)
BAC fue descripto en enf nodular, raro por amiloide.
• Arteritis coronaria: severa AR y vasculitis activa
Compromiso cardíaco
• Consecuencias clínicas de las
manifestaciones:
1. Pericarditis: ...dolor (1% pts),
taponamiento (raro), constricción (no
común)
2. Nodulos:...anormalidades de conducción,
problemas valvulares
3. Arteritis coronaria:..infarto de miocardio
4. Miocarditis:.....Falla congestiva cardíaca
Diagnóstico diferencial:?
Diagnóstico diferencial:
tenosinovitis(no es nódulo)
Biopsia del nódulo reumatoideo
Compromiso ocular de AR
Escleritis, uveítis, escleromalacia,
coroiditis
S.Sjögren
Quiste de Baker con
prolongación a zona
gemelar derecha
úlcera
Necrosis digital por vasculitis reumatoidea
AR: complicaciones cervicales