Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Reumatoide

Manifestaciones Extraarticulares de la Artritis Reumatoide Prof Dr. Juan José Scali RHEUMATOID ARTHRITIS Presenting Signs and Symptoms – Symmetric joint pain – Swelling of small peripheral joints – Morning joint stiffness of variable duration – Other diffuse aching •Fatigue, malaise, and depression may precede other symptoms Grassi W et al. Eur J Radiol. 1998;27(suppl 1):S18–S24. by weeks or months RHEUMATOID ARTHRITIS Pathology and Clinical Manifestations – Pathologic alterations • Synovial hyperplasia • Inflammatory infiltrate • Increased vascularity • Pannus formation Rosenberg A. In: Cotran RS, Kumar V, Collins T, eds. Robbins Pathologic Basis of Disease. 6th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1999:1215–1268. RHEUMATOID ARTHRITIS Radiologic Features – Early stage • Soft tissue swelling – Intermediate stage • Mild juxtaarticular osteoporosis • Narrowing of joint space and bone erosions – Late stage • Large erosions, anatomic deformities, ankylosis Bower AC. In: Klippel JH, Dieppe PA, eds. Rheumatology. Vol 1. 2nd ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1998;5:5.1–5.8. Resnick D et al. In: Kelley WN et al, eds. Textbook of Rheumatology. 5th ed. Philadelphia, PA: WB Saunders; 1997:626–685. RHEUMATOID ARTHRITIS Disease Progression Normal Knee Joint Early Rheumatoid Arthritis Neutrophils Bone Cartilage Capsule Synovial Membrane Synoviocytes Hyperplastic Synovial Membrane Capillary Formation Hypertrophic Synoviocyte Established Rheumatoid Arthritis T Cells B Cells Neutrophils Plasma Cell Synovial Villi Adapted with permission from: Choy EHS, Panayi GS. N Engl J Med. 2001;344:907– 916. Copyright © 2001 Massachusetts Medical Society. All rights reserved. Extensive Angiogenesis Eroded Bone Pannus Complicaciones: • Pueden ser fatales • Las manifestaciones varía según duración y severidad de AR • Enfermedad multisistémica con complicaciones multisistémicas Pts con más probabilidad de manifestacion extraarticular • Pt con FR(+) o HLA-DR4(+) Manifestaciones extraarticulares • General: fiebre, linfadenopatía, peso, fatiga, • Dermato: eritema palmar, nódulo subcutáneo, vasculitis • Ocular: epiescleritis, escleritis, nódulo coroideo o retiniano • Pulmonar :pleuritis, nódulos, enf intersticial, bronquiolitis obliterante,arteritis • Cardíaco. Pericarditis,miocarditis, vasculitis coronaria, nódulos en valvas • Neuromuscular: neuropatía por atrapamiento o periférica, mononeuritis multiplex. • Hematológico: sind de Felty, sind. De Ly grandes granulares, linfomas • Otras: Sindrome de Sjogren, amiloidosis Manifestaciones extraarticulares • • • • • • • • • • Nódulo reumático Oculares Neurológicas Fistulización Infecciones Anormalidades hematológicas Vasculitis Renales Pulmonar Cardíacas Nódulo reumático • Patología bien documentada : área central de necrosis contorneada por corona de fibroblastos en empalizada y rodeada por cápsula colángena con colecciones perivasculares de células inflamatorias crónicas. • Desarrollo mediado por arteriolas pequeñas afectadas y lecho vascular terminal tisular, pequeños vasos proliferan asociados con histiocitos y fibroblastos como macrófagos de la circulación Nódulo reumatoideo Nódulo reumático • Palmer et al: fagocitos Mononucleares son reclutados en los layers migrando a la palizada formando el componente celular. • Capacidad de producir colagenasa y proteasa idem a sinovial. Causa de origen de la necrosis. • 20-30% de AR: superfiie extensora,subcutáneos, blandos amorfos móviles o fijos gomosos al periostio. Correlaciona con FR(+), raramente presentes sin artritis • Nodulosis reumatoidea: multiples, sero+, quistes sub- condrales, artrtitis aguda intermitente Nódulo reumático • • • • Diferencial: nódulos benignos: niños sanos sin artritis o FR. Granuloma anular: intracutáneos sin asociación Xantomatosis:amarillos, lípidos elevados sin afectar hueso • Tofos: UMS pts con gota, lesiones óseas:Xtales • Misceláneos: reticulohistiocitosis multicéntrica, eritema elevatum diutinum, acrodermatitis crónica atrtófica, lepra, pinta, etc • SI SE SITÚAN EN SITIOS INUSUALES: confusión (sacros, occipitales, laringe, ocular, corazón, pulmón, SNC:+ en leptomeninges; cuerpos vertebrales) Desarrollo de Fistula • Fístulas cutáneas en sero+, larga evolución AR • Pueden ser estériles o sépticas , conectan piel con articulación con quistes para articulares en hueso o tejidos blandos o bursas. • En asépticas no se comprende el origen (AR centrípeta) Infección en AR • Sea antes o luego del comienzo de AR: alta frecuencia de infecciones genitourinarias o broncopulmonares, aumento de mortalidad • Rol de esteroides e inmunosupresores • Común: pulmonar, sepsis de piel,piartros • Poder fagocítico en AR disminuído • Diferencial con severa artritis reumatoidea Complicaciones hematológicas • Anemia normocítica normocrómica (VES!): • Común varias causas52% déficit de Fe, de vit. B12 29%; de folato 21%(de crónicas) • Eritropoyesis inefectiva • Eosinofilia • Trombocitosis • Aumento de linfocitos grandes granulares Anemia Crónica AR • Concentración más elevada de ferritina sérica que en las deficiencias de hierro • Deficiencia de Folato y Vit B12 pueden ocultar deficiencia en Fe por aumentar volumen eritrocitario y de Hb • VES correlaciona inversamente con Hb AR • Niveles de eritropoyetina elevados en las deficiencia de Fe mas que en crónica (y con falta de respuesta) Anemia Crónica AR • Turn-over eritrocitario HEME está reducido • Capacidad disminuída para absorber Fe GI (AINES,etc) • En contraste con pérdidas sanguíneas, la eritropoyesis inefectiva se normaliza con remisión de AR • Aplasia roja de origen inmune es rara en AR • Suero AR: suprime formación colonias eritroide pero LyT no demostraron inhibir desarrollo Eosinofilia-Trombocitosis en AR • 40% pacientes con enfermedad severa seropositiva • Relación entre trombocitopenia y manifestaciones extrarticulares y actividad de la AR- Ly granulares grandes en AR • Subset de AR: en sangre periférica, hígado y médula ósea.• Contienen granos azurófilos en citoplasma y pueden llegar a ser el 90% de los MN en sangre • Son rosetas E (+), receptor Fc(+), no producen IL-2, pobre respuesta a mitógenos, citotoxicidad mediada por atc y poca o nada actividad NK • ¼ presentan AR Linfocitos granulares grandes Vasculitis en AR • • 1. 2. 3. 4. 5. Redundancia como complicación... Formas: Arteritis distal(de hemorragia a gangrena) Úlceras cutáneas(pioiderma gangrenosum) Neuropatía periférica Pericarditis Arteritis visceral (corazón,pulmón,intestino, riñón,hígado ,bazo, pancreas, nódulo linfático, y testis Acroosteolisis Púrpura palpable 6. 7. Vasculitis en AR • • • • • • • • Hallazgo: Panarteritis Endarteritis obliterante en dedos, simula PAN Venulitis asociada. Mas común en mujeres. Enfermedad Neurovascular sensorial o sensorio-motriz Paquimeningitis reumatoidea rara Claudicación o infarto viscerales Stop corticoides repentino es causa Vasculitis extensa: compromiso total Vasculitis : tipos en AR • Leucocitoclástica: púrpura palpable por inflamación venular post-capilar • Pequeñas arterias: pequeños infartos en pulpejos digitales, asociados con neuropatía distal sensorial frecuente(vasa vasorum!) • Vasos medianos: semeja PAN con arteritis visceral, mononeuritis multiplex, livedo reticularis. • Pioderma gangrenosum Neuropatía AR Neuropatía por atrapamiento en AR Enfermedad renal: AR • Ramente involucrado directamente , a menudo indirectamente • Amiloidosis: AR crónica y + en Still´s • Toxicidad de terapia: fenacetina, salicilatos, oro, D-Pen, • Necrotizante en vasculitis diseminada amiloidosis • Notese el grosor y ensanchamient o característico de la lengua Enfermedad Pulmonar: AR • 1. 2. 3. 4. 5. 6. *6 formas: Enfermedad pleural Fibrosis intersticial Enf pulmonar nodular Neumonitis Arteritis Enf de vía aérea Enfermedad pulmonar • Enf. Pleural: pleuritis común en autopsias líquido con glucosa baja, proteina mas de 4g/dl, MN 1003500xmm, elevada LDH y C bajo • Fibrosis intersticial: elevada reactividad parenquimatosa, fino difusa, rales secos. RX: patrón reticular o reticulonodular difusa bilateral. • Progresa a panal de abejas (CTScan) defecto en la capacidad difusiva alveolocapilar: capacidad de difusión de monóxido de carbono de single-breath. Enfermedad pulmonar • Enf. Nodular Pulmonar: solos o multiples pueden cavitarse o resolverse -Sind de Kaplan, descartar Ca broncogénico (coexistencia) • Neumonitis: progresa a compromiso alveolar, insuf. Respiratoria exudado proteináceo,fibrosis • Arteritis: hipertensión pulmonar, • Enf VA: no por AR,mas ´por SS Radiologia en complicación AR Imágenes nodulares en campos Imágenes cavitarias Complicaciones cardíacas • • • • • • • Por vasculitis /proliferación granulomatosa Pericarditis Miocarditis Inflamación endocárdica Defectos de conducción Arteritis coronaria Aortitis granulomatosa Compromiso cardíaco • Pericarditis: 50% en autopsias • 31% eco(+) generalmente unido a disfunción ventricular izquierda Raro el taponamiento p. Constrictiva que requiera pericardiectomía. La mayoría FR+ y en 50% tienen nódulos • Miocarditis:enf granulomatosa o miocarditis intersticial • Inflamación endocárdica: enf valvular: slope E y F de hoja anterior mitral , nódulo en aórtica • Defectos de conducción: BAV raro (garnulomatoso) BAC fue descripto en enf nodular, raro por amiloide. • Arteritis coronaria: severa AR y vasculitis activa Compromiso cardíaco • 1. Consecuencias clínicas de las manifestaciones: Pericarditis: ...dolor (1% pts), taponamiento (raro), constricción (no común) Nodulos:...anormalidades de conducción, problemas valvulares Arteritis coronaria:..infarto de miocardio Miocarditis:.....Falla congestiva cardíaca 2. 3. 4. Diagnóstico diferencial:? Diagnóstico diferencial: tenosinovitis(no es nódulo) Biopsia del nódulo reumatoideo Compromiso ocular de AR Escleritis, uveítis, escleromalacia, coroiditis S.Sjögren Quiste de Baker con prolongación a zona gemelar derecha úlcera Necrosis digital por vasculitis reumatoidea AR: complicaciones cervicales