Las colagenosis se caracterizan por una reacción autoinmune dirigida contra
las fibras de colágeno ubicadas en distintos tejidos del organismo. Si bien
no tienen cura, existen distintos tratamientos para cada una de estas
afecciones. El denominador común para todas las afecciones autoinmunes
es que el propio sistema inmunológico del paciente se confunde por alguna
razón (hasta ahora desconocida) y ataca a ciertas células.
Son enfermedades de tipo crónico y autoinmune; en ellas entran en juego
una cantidad de mecanismos inmunológicos que participan de un proceso
de autoagresión protagonizado por los anticuerpos del paciente contra su
propio organismo.
En la mayoría de los casos, estas enfermedades tienen manifestaciones
severas, y en algunos casos pueden llegar a causar la muerte de los
pacientes. Además de ser autoinmunes, todas ellas tienen en común el ser
afecciones en las que los que se ven atacados son los tejidos de sostén o
tejidos conectivos del organismo que contienen fibras de colágeno: las
articulaciones, la piel, los vasos sanguíneos, los riñones, el corazón, el
cerebro, etc.
Las enfermedades del colágeno más frecuentes son el lupus eritematoso, la
dermatomiocitis, la esclerodermia, la poliarteritis y la artritis reumatoidea.
Las más frecuentes
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune que se
caracteriza por episodios de inflamación que afectan las articulaciones, los
tendones y otros tejidos conectivos y órganos (piel, cerebro, etc.).
Alrededor del 90% de quienes padecen lupus son mujeres de 20 a 30 años,
una enfermedad que puede manifestarse tanto de modo leve, severo e
incapacitante o incluso mortal. Si bien puede manifestarse en forma crónica
y persistente, por lo general se presenta de modo intermitente.
En cuanto a la dermatomiocitis, ésta es una enfermedad crónica del tejido
conectivo que se presenta acompañada por una inflamación de la piel.
Generalmente se manifiesta entre los 40 y los 60 años de edad, o en niños
de 5 a 15 años, y es más frecuente en las mujeres. Los síntomas (debilidad
muscular, dolor articular y muscular, erupciones cutáneas, dificultada para
deglutir, fiebre, cansancio y pérdida de peso) suelen aparecer durante o
inmediatamente después de una infección, para luego evolucionar hacia la
incapacidad muscular, debilidad (particularmente en los hombros y las
caderas) y deterioro.
La esclerodermia es una enfermedad crónica que se define tanto por
cambios degenerativos y un endurecimiento de los tejidos de la piel, las
articulaciones y los órganos internos, como por la dureza y el
engrosamiento anormal de las paredes de los vasos sanguíneos. Sus
síntomas iniciales suelen ser el engrosamiento y la hinchazón de las puntas
de los dedos; estos síntomas suelen acompañarse por dolores en las
articulaciones. A medida que la enfermedad evoluciona la piel se vuelve
tensa, brillante y más oscura, aparecen venas con forma de araña en los
dedos, el pecho, labios y lengua.
La poliarteritis nudosa es una enfermedad en la que segmentos de las
arterias de mediano tamaño se inflaman y se lesionan, y reducen el
suministro de sangre a los órganos que alimentan. De no tratarse en forma
adecuada, esta afección que se desarrolla generalmente entre los 40 y los
50 años de edad puede causar la muerte del paciente. La fiebre suele ser el
síntoma inicial de la poliarteritis, junto con dolor abdominal, rigidez y
hormigueo en las manos y los pies, debilidad y pérdida de peso.
Por último, la artritis reumatoidea afecta principalmente a las articulaciones,
generalmente de modo simétrico, y en especial a las de manos y pies,
causa hinchazón, dolor y, finalmente, la destrucción definitiva del interior de
la articulación, que se traduce en la deformación y la rigidez de las mismas.
Se estima que alrededor del 1% de la población general padece esta
enfermedad que suele aparecer entre los 25 y los 50 años de edad, y cuyos
síntomas pueden presentarse en forma súbita con la inflamación de muchas
articulaciones a la vez, o en forma progresiva, afectando gradualmente a las
distintas articulaciones.
Causas desconocidas
Por ahora se desconoce el mecanismo por el cual se producen las
colagenosis. En algunos casos, se habla de reacciones del organismo a
infecciones en las que intervienen ciertos virus o, en el caso de mujeres
embarazadas, se ha descubierto que hay una reacción del sistema
inmunológico ante ciertas células provenientes del bebé en gestación.
Si bien no se sabe qué es lo que produce estas enfermedades, se piensa
que hay muchos factores que entran en juego: desde el estrés hasta la
participación de ciertos virus en el comienzo de la enfermedad como, por
ejemplo, el herpes; también se sabe que debe haber algún factor de tipo
genético que predisponga a padecer la enfermedad.
También el sexo puede jugar un papel de gatillo en estas enfermedades,
pues el estrógeno es un factor que favorece la respuesta inmunológica
mientras que el andrógeno tiene un efecto contrario. En el caso de la artritis
reumatoidea, por ejemplo, por cada hombre afectado por esta enfermedad
hay tres mujeres en la misma situación.
Tratamientos diferenciales
Cada una de estas enfermedades tiene su propio tratamiento. El problema
es que al conocerse qué es lo que causa las colagenosis, todos los
tratamientos se dirigen tan sólo a tratar los síntomas. Por el momento,
estas enfermedades no tienen cura. Las colagenosis son enfermedades que
deben ser tratadas en forma multidisciplinaria, por un equipo médico en el
cual un clínico sea el coordinador y que aporte una visión globalizadora de
las enfermedades que aqueja a los pacientes. Según la manifestación de la
colagenosis en cada caso en particular, el equipo médico debe contar con un
dermatólogo, un reumatólogo, un nefrólogo o un neurólogo.
colagenosis f. Enfermedad que afecta al colágeno, sustancia proteínica que
se encuentra en el tejido conjuntivo, óseo y cartilaginoso y que por la
acción del calor se convierte en gelatina.
Colagenosis Perforante Reactiva
Descripción en lenguaje coloquial:
Las dermatosis perforantes clásicamente se han considerado como un grupo
heterogéneo de enfermedades de la piel caracterizadas por la eliminación
transepidérmica (a través de perforaciones epidérmicas en forma de túneles)
de estructuras dérmicas, ya sean fibras elásticas o de colágeno (proteína
resistente y fibrosa, que representa un papel esencial en la unión, la
consolidación de las células y proporciona elasticidad a los tejidos corporales).
Los trastornos pueden clasificarse como primarios o secundarios a otras
enfermedades y se diferencian en función del trastorno primario, la forma de
ruptura de la epidermis (capa superior de la piel) y el material eliminado.
Entre los primarios están:
- Dermatosis hiperqueratosica folicular y parafolicular perforantes, también
conocida como enfermedad de Kyrle;
- Elastosis serpiginosa perforante o enfermedad de Lutz- Miecher o elastoma
interpapilar verruciforme;
- Foliculitis perforante;
- Colagenosis Perforante Reactiva.
La colagenosis perforante reactiva es una enfermedad rara de la piel
caracterizada por pápulas (elevaciones pequeñas de la piel) lisas, rojizas y
pronto deprimidas con una costra córnea central, que aparecen
predominantemente en las caras de extensión de las extremidades,
antebrazos, codos y rodillas y menos frecuentemente en el tronco.
Se presenta preferentemente en la edad adulta y después de pequeños
traumatismos, picaduras, arañazos, etc. aunque se han descrito casos de
aparición en la infancia y con transmisión hereditaria. En estos casos se hereda
como un rasgo genético autosómico recesivo o menos frecuentemente
dominante. Las lesiones crecen despacio hasta los 5-7 mm. de diámetro,
evolucionan durante 6 a 8 semanas y suelen desaparecer, dejando cierta
atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano), mientras que brotan
nuevos elementos. Puede existir prurito (picor) severo y en ocasiones son
difíciles de tratar.
Para su diagnóstico Faver elaboró los siguientes criterios:
1.- Lesión histopatológica (histología es la parte de la anatomía que estudia los
tejidos que forman los seres vivos) de eliminación transepitelial, de tejido
conectivo basofílico y necrótico (necrosis es la muerte de un tejido) y fibras
colágenas, a través de túneles que se producen en la epidermis.
2.- Presencia de lesiones papulares o nodulares umbilicadas y con costra
queratósica (de la capa córnea o superficial de la piel) adherente central.
3.- Comienzo de las lesiones después de los 18 años.
Las formas secundarias o colagenosis perforante reactiva adquirida pueden ser
debidas a numerosas enfermedades entre ellas: diabetes, insuficiencia renal
crónica en estadío terminal, pacientes en diálisis, enfermedad de Hodgkin,
hiperparatiroidismo, immunodeficiencia adquirida, hipotiroidismo, hepatopatías,
lepra lepromatosa, algunas neurodermatitis e incluso como consecuencia del
rascado intenso.
En las formas adquiridas, el prurito aparece más frecuentemente, junto con el
llamado fenómeno de Koebner (aparición sobre el trayecto de un rascado de
nuevos elementos de una dermatosis de la cual el paciente ya era portador).
Histológicamente, se asocia la presencia de microvasculopatía (vasculopatía es
el nombre genérico de enfermedad de los vasos) en la dermis (capa profunda
de la piel); se especula con que la enfermedad sea el resultado de una
respuesta cutánea a un trauma superficial, en una dermis en la cual existe una
microangiopatía de base, tal sería el caso de la diabetes. La observación de
fibras de colágeno degeneradas, se considera un signo secundario de esta
enfermedad.
La biopsia (operación que consiste en extirpar en el individuo vivo un fragmento
de órgano o de tumor con objeto de someterlo a examen microscópico) de la
lesión revela amplias zonas epidérmicas con necrosis del colágeno, que se
elimina a través de la epidermis, esta al romperse forma una depresión
cupuliforme hiperplásica (desarrollo excesivo de los tejidos). No suele existir
alteración de las fibras elásticas.
Técnicas inmunohistoquímicas, permiten identificar un defecto en la lámina
basal, como sustrato de la lesión y la presencia de colágeno y elastina en el
centro de las lesiones. Las estructuras alteradas y el colágeno elastina y
citoqueratina presentes en las lesiones son antigénicamente (antígeno es la
sustancia extraña al organismo, que provoca en él una reacción específica con
la formación de anticuerpos) similares a los que se encuentran en la piel normal
circundante.
Pese a las descripciones histológicas y clínicas detalladas de este tipo de
enfermedades perforantes, son pocos los datos que se conocen con respecto a
su mecanismo de producción, al parecer común a todas ellas hasta el punto de
que en los últimos años se discute en la literatura médica si este grupo de
enfermedades no forman más que una única enfermedad, con un amplio
espectro de formas clínicas. Posiblemente la matriz extracelular y
concretamente la fibronectina, desempeña un papel importante en la formación
de este tipo de lesiones perforantes.
El tratamiento del prurito, con antihistamínicos orales, hace desaparecer las
lesiones en numerosos pacientes. También resulta eficaz la criocirugía (método
quirúrgico que emplea el frío con finalidad terapéutica, de resección o
cauterización).
El tratamiento con ácido retinoico tópico al 0.05%, con aplicación nocturna
durante una semana, suele ser eficaz. También se consiguen resultados
satisfactorios con fototerapia UV-B.
En los casos refractarios se han ensayado otros métodos terapéuticos, con
buenos resultados: el desbridamiento (operación que tiene por objeto hacer
que desaparezca la constricción de un órgano por la sección de la brida que lo
comprime) quirúrgico con injerto de piel después de la eliminación
transepidérmica del material necrótico si se precisa y la electro estimulación
nerviosa transcutánea.
Autores y fecha de última revisión: Drs. M. Izquierdo, A.
Avellaneda; Enero-2004
Vasculitis asociada a la colagenosis
Al parecer las vasculitis secundarias, asociadas a las colagenosis se
describen bien a mediados del siglo XX, cuando se analizan claramente
estas patologías; pero la primera descripción de una arteritis reumatoide
la realizan Pitres y Vaillard311 a nivel de los nervios periféricos en 1886.
Bannatyne312 en la página 72 de su libro sobre artritis reumatoide,
describe la infiltración de las células inflamatorias a nivel de los vasos del
perineuro y del endoneuro, además describió el compromiso endotelial de
la luz de los vasos. En 1942 Freund y cols313 describieron los nódulos
perineuríticos, compuestos de células inflamatorias en los nervios
periféricos, de las autopsias de pacientes con artritis reumatoide. Pero el
artículo que llamó la atención sobre la importancia de la arteritis
sistémica que produce una neuropatía periférica, como una complicación
de la artritis reumatoide fue el de Ball314 en 1954. Tres años después,
Hart y cols315 describieron 10 pacientes con neuropatía periférica
asociada a la artritis reumatoide, debida a una arteritis difusa. Ferguson
y Slocumb316 de la Clínica Mayo, sugirieron en 1961 que los pacientes con
neuropatía periférica asociada a vasculitis reumatoide tienen un mal
pronóstico.