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- 5/26/2010
- language:
- French
- pages:
- 53
Document Sample
Liquide céphalo-rachidien LCR
Cerebrospinal fluid CSF
M Chofflon
17 02 03
Historique
Papyrus égyptien un liquide dans la tête
Hippocrate (460-377)
Galien (131-201)
Da Vinci (1452-1519) dessin du système ventriculaire
Vésale (1514-1564) humeur aqueuse remplissant les ventricules
Pacchioni (vers 1700) les granulations arachnoïdiennes
Cotugno la circulation du LCR
Alexandre Monro
François Magendie
Historique du LCR au XX siècle
Quincke (Kiel) 1891 première ponction lombaire
Widal, Sicard, Ravaut 1900 cytologie du LCR
Mestrezat première étude chimique
Wasserman étude de la syphilis
Lange 1910 technique colloïdale
Guillain 1923 technique colloïdale
Kabat 1942 électrophorèse
Kabat 1950 immunoprécipitation
Löwenthal 1960 électrophorèse sur Agar
Genève ~1500 liquides analysés / année
dont ~230 en urgence
Isoélectrofocalisation (1989)
4 barrières dans le SN
Four main blood brain barriers
1. Sang-LCR Plexus choroïdes
source principale du LCR (66%)
2. BHE Barrière hémato-encéphalique
(BBB Blood brain barrier)
les vaisseaux intracérébraux
3. Sang-ggl. rachidien Les vaisseaux dans le ggl rachidien
des vaisseaux plus perméables (GBS)
4.Sang-méninges Lors de méningite par ex TBC
perméabilité cellulaire
perméabilité aux protéines
LCR: définition
LCR liquide Un ultra filtrat du plasma
Similaire à un liquide lymphatique
LCR cellules N’est pas un ultra filtrat du plasma
2/3 de lymphocytes, 1/3 de monocytes
Le SNC Un lieu particulier quant à la réponse immune
Variation selon les endroits
Antigen presentation and
activation of T cell: signal 1 and 2
Prise de contraste : passage de fluide
Prise de contraste
La ponction Lombaire
Quel syndrome clinique
Quels risques
Quel apport diagnostique
Quelle incidence sur le traitement
Syndrome clinique
Lors d’une fièvre
Fièvre et délire
Céphalée inexpliquée
Syndrome méningée
Risques d’une Ponction lombaire
Si problème de coagulation Thrombocytopénie
Anticoagulants
CIVD
Si risque infectieux Plaie au lieu de ponction
Infection localisée
Si risque d’engagement En cas d’hypertension intracrânienne
Prudence extrême
CAT préalable
Mais exception d’urgence : méningite bactérienne
Complications d’une Ponction
Lombaire
Rassurer votre patient et vous-même:
Pas de risque d’embrocher la moelle ou une racine
Douleur f(habileté, et type de rachis)
Céphalées post ponction
dans 10-20% des ponctions
diminuées si aiguille fine (20-gauge)
diminuées si couché à plat quelques heures
diminuées si prise de liquide abondante
Analyse du LCR: 2 malades
quels diagnostics?
Madame P. 2 liquides LCR
A temps 0 T 15 jours
Cellules 0 blancs 2 blancs
Protéinorachie 0.31 g/l 0.73 g/l
Albumine 130 mg/l 493 mg/l
IgG 34 mg/l 128 mg/l
Madame T. 1 liquide LCR
Cellules 7 blancs
Protéinorachie 0.33 g/l
Albumine 132 mg/l
IgG 103 mg/l
Paramètres du LCR
Volume de LCR 140 ml
Volume ventriculaire 23 ml
Production du LCR 0.3-0.4 ml/min
500-600 ml/jour
Renouvellement du LCR en 5-7 heures
Pression LCR 7-12 cm H2O
Queckenstedt des deux cotés!! Passage libre!!!
Paramètres du LCR
Cellules blanches de 0 à 5 blancs
Cellules rouges absentes
Protéinorachie max 0.5 g/l
f(lieu de prélèvement du
liquide)
[IgG] 15-30 mg/l
[IgA] 2-5 mg/l
[IgM] 0.2-0.5 mg/l
Hémorragie méningée ou
traumatique
Technique des 3 verres LCR clair si moins de 30 Gr/mm3
LCR coagule si > 250 000 hématies/mm3
Rechercher Xanthochromie
Pigments
Gr crénelés ou intacts
Hémophages, érythrophages
Hémorragie sous arachnoïdienne
Les 3 verres Même couleur dans les 3 verres
Riche en protéines
Protéinorachie stable
Formule cytologique identique
Evolution Hématies crénelées (hypertonie)
Hémolyse (12-24 heures)
Xanthochromie dès la 4ème heure
3 semaines
DD xanthochromie hémorragie sous arachnoïdienne
LCR riche en protéines (obstacle)
LCR lors d’un ictère
LCR analyse de routine
• Compte cellulaire et répartition
• Glucose
• Protéines
• Electrophorèse et isoelectrofocalisation
• Synthèse intrathécale, index
LCR et répartition
Compte max 5 cellules / mm3
Répartition des lymphocytes(>90%)
Polynucléaires
5-20 poly /mm3 anesthésie spinale
post myélographie
AVC,Tumeur du SNC (nécrose)
début de méningite virale (8-12h)
(coxsackie, echovirus)
< 200 cell < 5% des méningites bact
>1000 cell >85% des méningites bact
Autres situations Granulomes, TBC, histoplasmose
Infections paraméningées (sinusites, abcès, empième)
Systémique via embolie septique
Glycorachie
Glucose venant du plasma par diffusion facilitée
Jeûne glycorachie = 2/3 de la glycémie
45-80 mg/dl soit 2.5-4.4 mmol
Glucose PM 180, C6H12O6
Glycémie et glycorachie simultanées!!!!
Hyperglycorachie diabète mais pas selon les 2/3
Hypoglycorachie consommation du glucose
Protéines du LCR
Protéines LCR ventriculaire 60-150 mg/l 100
LCR grande citerne 150-250 mg/l 200
LCR lombaire 200-500 mg/l 400
Dosage Protéines totales
Albumine
IgG
En neurologie Protéines totales selon Lowry
Electrophorèse sur gel d’agarose
Détermination en % des 6 fractions
Calcul des [ ] en g/l (albumine, g globulines)
En immunologie Dosage spécifique de l’albumine
Dosage spécifique des IgG
Electro Resultat: g/l Résultat: % Valeurs
phorese normales %
Préalbumine 4.2-10.2
Albumine 45.0-64.0
Globulines a1 2.8-9.0
Globulines a2 4.8-12.4
g Globulines 5.5-13.1
Distribution oligoclonale
Synthèse locale
IgG Les lymphocytes passent la BHE
Infiltration de la substance blanche
Synthèse des IgG
Kabat 1942 dans la syphilis
Le % des IgG est plus élevé dans le LCR
Synthèse intraparenchymateuse des IgG
Pas d’altération de la barrière
Cohen 1967 Dans la SEP
Démonstration de la synthèse d’IgG
Par les lymphocytes du LCR
Corrélation synthèse locale et oligoclonalité
IgG synthèse ou (et) transsudat
Albumine uniquement transsudat
Formule de Schuller
(synthèse intrathécale des Ig)
= IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)]
60 1000
= IgG LCR – [30 +(IgG transsudées)] = mg/l
[IgG LCR] mesurée 30 mg/l
[IgG Serum] mesurée 10000 mg/l
[Albumine LCR] mesurée 240 mg/l
Formule de Schuller
Pourquoi 30, 240 et 60
Synthèse locale= IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)]
60 1000
30 mg/l [IgG] LCR concentration normale moyenne
240 mg/l [albumine] LCR concentration normale moyenne
60 et 1000 ? Dans une situation de transudation on constate
Quand l’albumine augmente de 60 mg/l dans le LCR
Les IgG augmenteront de 10 mg soit ~ de 0.1%
de la[IgG sériques] (IgG serum/1000)
Chaque fois que l’albuminorachie augmente de 60 mg/l
la transudation des IgG sera multipliée d’autant
Les 5 profils
Normal [albumine] LCR 144-334 mg/l 150-
350
[IgG] LCR 20-40 mg/l (<15% prot) <50
(13.1)
Inflammatoire
Synth Loc [albumine] LCR 144-334 mg/l 150-
350
[IgG] LCR >40 mg/l (>15% prot) >50
(>13.1)
Inflammatoire
Transsudat [albumine] LCR >334 mg/l >350
[IgG] LCR >15% prot > 13.1
Non inflammatoire
Transsudat [albumine] LCR >334 mg/l >350
[IgG] LCR <15% prot) <13.1
Electro Resultat: g/l Résultat: % Valeurs
phorese normales %
Préalbumine 0.022 5.0 4.2-10.2
Albumine 0.238 52.9 45.0-64.0
Globulines a1 0.027 5.9 2.8-9.0
Globulines a2 0.030 6.6 4.8-12.4
g Globulines 0.047 10.5 5.5-13.1
Distribution oligoclonales Pas de DO
Electro Resultat: g/l Résultat: % Valeurs
phorese normales %
Préalbumine 4.2-10.2
Albumine 45.0-64.0
Globulines a1 2.8-9.0
Globulines a2 4.8-12.4
g Globulines 5.5-13.1
Distribution oligoclonales
Principes de l’isoélectrofocalisation
Le point isoélectrique = une valeur pH = point (ou lieu) où
S des charges positives = S des charges négatives
CSQ la molécule (protéine) s’arrête, précipite
En milieu basique pH élevé, [H+] basse
COOH COO- + H+
NH2 + H+ NH3+
Les Anions sont en excès
En milieu acide pH bas, [H+] élevée
NH2 + H+ NH3+
COOH COO- + H+
Les Cations sont excès
Associés à une distribution
oligoclonale
Maladie Incidence Autre test(s)
de la DO
SEP 97% MRI, PEV
PES de VB 100% Ac anti rougeole
Neurosyphilis 95% Ac spécificique,
Index neurosyph
SIDA 80% Ac spécifique
Neurolupus 50% Critères ARA
Neuro-Behçet 20% Cpl, poly, IRM (tronc)
Neuro Sarcoidosis 40% Lésions base, méninges
Ataxia-Télangectasia 60% IgA sérique
Adrenoleukodystrophie 100% AG à longue chaîne
Encéphalite avant 7 jours 5% Ac anti virus
Encéphalite après 15 jours >90% idem
Mr X 35 ans
LIgG 556mg/l SIgG 14500mg/l
LAlbu 292 mg/l SAlbu 43500mg/l
Index IgG = LIgG/SIgG//LAlb/SAlb
= LIgG/SIgG :LAlb/SAlb
= 556/14600 : 292/43 500
= 0.03834 : 0.00671 = 5.7
Mr X 35 ans
LIgG 556mg/l SIgG 14500mg/l
LAlbu 292 mg/l SAlbu 43500mg/l
Schuller SL = IgG LCR – [30 + (Alb LCR -240) (IgG serum)]
60 1000
SL = 556-(30 + (292-240/60) (14500/1000)
= 556-(30 + (0.86) (14.5)
= 556-(30 + 12.56)
= 556-(42.56)
= 513.44 mg/l
Index TPHA = LcrTPHA /SerumTPHA // LAlb/SAlb
= 1/0.0067
= 149.2
Evolution d’une neurosyphilis lors
du traitement par péniciline
Mars
LCR Serum T SL
Alb 292 43500
IgG 556 14500 12 513
Index TPHA 163840/163840 = 148
292/ 43500
Octobre
LCR Serum T SL
Alb 164
IgG 161 13100 0 131
Index TPHA 12288/163840 = 20.7
164 / 45440
Analyse du LCR: 2 malades
quels diagnostics?
Madame P. 2 liquides LCR
A temps 0 T 15 jours
Cellules 0 blancs 2 blancs
Protéinorachie 0.31 g/l 0.73 g/l
Albumine 130 mg/l 493 mg/l
IgG 34 mg/l 128 mg/l
Madame T. 1 liquide LCR
Cellules 7 blancs
Protéinorachie 0.33 g/l
Albumine 132 mg/l
IgG 103 mg/l
Le LCR : CI 1973
Date GB Poly Lymp Mono Eosino Baso
/mm3 % % % % %
29 04 02 1 0 95 5 0 0
17 05 02 1685 81 9 10 <1 rares
24 05 02 10 2 84 5 7 2
(en g/L) Protéines Albu IgG Trans Synthèse locale
29 04 02 0.35 0.213 0.031 0 1.2
17 05 02 0.74 0.408 0.135 + +
24 05 02 0.35 0.198 0.039 0 8.8
Synthèse locale = IgG LCR – [30 + (Alb LCR – 240) (IgG serum) ]
60 1000
CI : LCR du 17.05.02
CI: LCR du 24.05.02
CI: LCR du 24.05.02
CI: LCR du 24.05.02
DIAM for drug-induced aseptic
meningitis
• AINS, carbamazepine,
• Antibiotiques, vaccination (hépatite B)
• Immunoglobulines iv
• Anticorps monoclonaux anti CD3
• LCR
• Pléiocytose avec polynucléaires
• Hyperprotéinorachie
Igiv et SNC
• Rhéologie
• Coagulation
• Plaquettes
• Vasospasme
Résumé :Précautions avec les IgIv
• Echantillons de sang, LCR avant les Igiv
Recherche d’un déficit en IgA, avant les Igiv
Choisir la préparation des IgG, lot utilisé et échantillon
Fonction rénale, bilan vasculaire, migraineux
• Hyperviscosité pré traitement, cryoglob. paraprotéines,
lipoprotéines, ATS (ECG)
• La dose et la vitesse de perfusion!!!
Eviter une perfusion >350 mosmol/L
(sauf pour le rein, rôle du sucrose, vacuolisation du tubule
proximal)
Ig iv oui et candidats aux Ig iv
Traitement reconnu Candidats
• ITP • Neuropathie lors de
• Kawasaki paraprotéines
• Déficience humorale • Myasthénie grave (!)
• Aplasie lignée rouge • Lambert Eaton
• Dermatomyosite, Lyell (?) • Lupus erythémateux
• Sclérose en plaques • Polymyosite
• GBS, CIDP • Syndrome septique
• Neuropathie motrice BC
Patient A.
ELECTROPHORESE Résultats Résultats Valeurs
g/l % Normales en %
Préalbumine 0.019 5.0 4.2 - 10.2
Albumine 0.220 57.8 45.0 - 64.0
Globuline Alpha1 0.016 4.3 2.8 - 9.0
Globuline Alpha2 0.027 7.0 4.8 - 12.4
Béta Globulines 0.061 16.2 12.0 - 24.0
Gamma Globulines 0.037 9.8 5.5 - 13.1
Distribution oligoclonale : Pas de D.O
Protéines 0.38 g/l
Patient A
Patient G.
ELECTROPHORESE Résultats Résultats Valeurs
g/l % Normales en %
Préalbumine 0.014 4.6 4.2 - 10.2
Albumine 0.152 49.1 45.0 - 64.0
Globuline Alpha1 0.010 3.3 2.8 - 9.0
Globuline Alpha2 0.016 5.2 4.8 - 12.4
Béta Globulines 0.039 12.6 12.0 - 24.0
Gamma Globulines 0.078 25.2 5.5 - 13.1
Distribution oligoclonale : 6,
Protéines 0.31 g/l
Patient G
Patient M
Résultat Résultat
ELECTROPHORESE s s Valeurs
g/l % Normales en %
Préalbumine 0.014 3.7 4.2 - 10.2
Albumine 0.183 48.2 45.0 - 64.0
Globuline Alpha1 0.012 3.2 2.8 - 9.0
Globuline Alpha2 0.021 5.6 4.8 - 12.4
Béta Globulines 0.048 12.6 12.0 - 24.0
Gamma Globulines 0.102 26.8 5.5 - 13.1
Distribution oligoclonale : 6
Patient M
