Docstoc

rubella kongenital

Document Sample
rubella kongenital Powered By Docstoc
					                               I. PENDAHULUAN



I. 1. Latar Belakang
        Rubela kongenital adalah infeksi transplasenta pada janin oleh virus rubela,
biasanya terjadi pada kehamilan trimester pertama, yang disebabkan oleh infeksi
maternal. Rubela kongenital terjadi pada 25% atau lebih bayi yang lahir dari ibu yang
menderita rubela pada trimester pertama. Jika ibu menderita infeksi ini setelah
kehamilan berusia lebih dari 20 minggu, jarang terjadi kelainan bawaan pada bayi.
Bayi yang terkena virus Rubela selama di dalam kandungan beresiko cacat. Jadi
Rubela itu tidak berbahaya bagi calon ibu, tetapi sangat berbahaya bagi janin yang
dikandungnya yang dapat mengakibatkan beberapa gangguan diatas.1
        Insidens infeksi rubela pada wanita hamil di Indonesia cukup tinggi
sedangkan diagnosis dan penanganannya masih merupakan permasalahan bagi para
ahli. Banyak hal masih menjadi kontroversi seperti interpretasi hasil serologi, kapan
terjadi infeksi akut, berapa besar kemungkinan janin terinfeksi dan menjadi cacat,
perlu tidaknya pengobatan terminasi dan lain-lain. Infeksi rubela ditegakkan dengan
pemeriksaan serologi yaitu serokonversi IgG atau 1GM spesifik sedang pada fetus
bila menemukan 1gM. Virus rubela sangat teratogen dengan akibat berbagai kelainan
kongenital seperti antara lain tuli sensorik, Ventrikel Septal Defect, katarak, mental
retardasi. Pencegahan dengan memberikan vaksinasi sebelum hamil pada ibu yang
belum kebal. Untuk mengetahui lebih lanjut tentang rubela kongenital akan dibahas
dalam refrat ini.1, 2




                                                                                    1
I. 2. Tujuan
a. Tujuan Umum
   Tujuan umum dari penulisan referat ini adalah sebagai salah satu syarat ujian
   kepaniteraan klinik di bagian Ilmu Penyakit Anak.
b. Tujuan Khusus
   Tujuan khusus dari penulisan referat ini adalah untuk mengetahui definisi,
   etiologi, epidemiologi, patofisiologi, manifestasi klinik, diagnosis, differensial
   diagnosis, penatalaksanaan, pencegahan dan prognosis dari rubela kongenital.




                                                                                   2
                            II. TINJAUAN PUSTAKA


II.1. Definisi
1. Rubela kongenital adalah Infeksi transplasenta pada janin dengan rubela, biasanya
   pada kehamilan trimester pertama, yang disebabkan oleh infeksi maternal.3
2. Rubela kongenital adalah suatu infeksi oleh virus penyebab rubela (campak
   jerman) yang terjadi ketika bayi berada dalam kandungan dan bisa menyebabkan
   cacat bawaan. Istilah jerman tidak ada hubungannya dengan negara jerman, tetapi
   kemungkinan berasal dari bahasa perancis kuno "germain" dan bahasa latin
   "germanus", yang artinya adalah mirip atau serupa.4
3. Rubela kongenital adalah infeksi virus yang dapat menyebabkan infeksi kronik
   intrauterine dan mengganggu pertumbuhan dan perkembangan janin. Selama
   infeksi wanita hamil, virus rubela dapat menimbulkan infeksi pada janin melalui
   plasenta. Akibatnya janin meninggal dalam kandungan atau lahir dengan rubela
   kongenital. Bayi yang menderita infeksi kronik (infeksi dalam kandungan)
   merupakan sumber penularan bagi orang sekitarnya.5




                        Gambar.2.1. Sindrom Rubela Kongenital

II.2 Etiologi
                 Virus rubela merupakan virus RNA tergolong genus Rubivirus dalam
famili Togaviridae. Virus rubela berbentk bulat (sferis) dengan diameter 60-70 nm




                                                                                  3
dan memiliki inti (core) nukleoprotein padat, dikelilingi oleh dua lapis lipid yang
mengandung glicoprotein envelope E1 dan E2. 6
       Virus bersifat termolabil, cepat menjadi tidak aktif pada temperatur 37◦C dan
pada temperatur -20◦C dan relatif stabil selama berbulan-bulan pada temperatur -
60◦C. Virus rubela dapat dihancurkan oleh enzim proteinase dan pelarut lemak tetapi
relatif rentan (resistent) terhadap pembekuan, pencairan dan sonikasi tampaknya
rubela stabil secara antigen dan berbeda dari semua virus lain yang telah dikenal..6,7
       Berbeda dengan togavirus yang lain, virus rubela hanya terdapat pada
manusia. Penularan virus ini terjadi terutama melalui kontak langsung atau droplet
dengan sekret nasofaring dari penderita. Virus biasanya diisolasi pada biakan
jaringan.7




                          Gambar.2.2. Struktur Virus Rubela

II. 3. Epidemiologi
   Di Amerika Serikat, tahun 1964-1965 rubela merupakan penyakit endemik, lebih
    20.000 bayi dilahirkan cacat, 10.000 kasus keguguran dan bayi lahir mati saat
    dilahirkan. Diperkirakan 25 % bayi yang terinfeksi rubela pada tiga bulan pertama
    usia kandungan dilahirkan dengan satu jenis atau lebih kecacatan.. Setelah
    program imunisasi rubela pada tahun 1969, jumlah kasus rubela menurun.8,9




                                                                                         4
                      Gambar. 2.3. Rubela di Amerika Serikat




           Gambar. 2.4. Negara-Negara yang Menggunakan Vaksin Rubela
   Berdasarkan data WHO, ± 236.000 kasus rubela kongenital terjadi setiap tahun di
    negara-negara berkembang dan meningkat 10 kali lipat pada saat terjadi epidemi.9




                                                                                   5
    Gambar. 2.5. Grafik Infeksi Rubela pada Wanita Hamil dan Rubela Kongenital
   Resiko penularan rubela dari ibu ke janin adalah jika wanita hamil terinfeksi saat
    usia kehamilannya < 12 minggu maka risiko janin tertular 80-90%. Jika infeksi
    dialami ibu saat usia kehamilan 15-30 minggu, maka risiko janin terinfeksi turun
    yaitu 10-20%. Selanjutnya menjadi 6% setelah usia kehamilan > 36 minggu.6,9


II. 4. Patofisiologi
       Sumber infeksi rubela janin adalah dari plasenta wanita hamil yang menderita
viremia. Viremia maternal bisa dimulai 1 minggu sebelum serangan ruam dan dapat
menimbulkan infeksi plasenta. Di awal kehamilan infeksi ini tidak menetap di
jaringan plasenta ibu (desisua), tapi menetap di vili korion. Viremia janin kemudian
bisa menimbulkan infeksi janin diseminata. Waktu sangatlah penting. Pembentukan
organ terjadi dalam minggu kedua sampai keenam setelah konsepsi, sehingga infeksi
sangat berbahaya untuk jantung dan mata pada saat itu. Dalam trimester kedua, janin
mengalami peningkatan kemampuan imunologi dan tidak lagi peka terhadap infeksi
kronis yang merupakan khas rubela intrauterin dalam minggu-minggu awal.6




                                                                                    6
                                   Infected droplet



                                Upper respiratory tract



                                Cervical lymph nodes


                                        Viremia



                           Infection of the placenta and fetus



          Reduced growth rate of infected cells ( virus does not destroy cells)
                     Reduced number of cells in affected organs



                            Hypoplastic organ development



                                  Structural anomalies


                       Gambar.2.6. Patofisiologi Rubela Kongenital

    Infeksi maternal jika terjadi sebelum usia kehamilan 12 minggu, 80-90% bayi
akan terinfeksi. Kemudian, risiko akan menurun menjadi 10-20% pada minggu 15-30
dan selanjutnya menjadi 6% setelah usia kehamilan > 36 minggu. Plasenta biasanya
terinfeksi dan virus dapat menjadi laten pada bayi yang terinfeksi kongenital selama
bertahun-tahun.6
    Umumnya infeksi lebih dini menimbulkan kerusakan lebih luas. Kerusakan
jantung, katarak, glaukoma terjadi terutama setelah rubela maternal dalam 2 bulan
pertama kehamilan. Manifestasi neurologi dan kehilangan pendengaran bisa terjadi



                                                                                  7
setiap saat dalam trimester pertama, dan kurang umum, terjadi waktu memasuki
trimester kedua.6


II. 5. Manifestasi Klinis
Manifestasi klinik pada ibu hamil: 5, 6, 7, 8
    Adenopati (khas) terutama nodus limfatikus belakang telinga, oksipital dan leher
     belakang.
    Sakit kepala
    Sakit tenggorokan
    Ruam.
     Ruam rubela bermacam-macam bentuknya. Ruam menetap selama 2 sampai 3
     hari dalam pola yang disebut kaledidoskopik karena perubahan bentuknya.
     Mula- mula makula merah muda yang ireguler (biasanya dalam 24 jam) timbul
     di leher, badan, lengan dan akhirnya di kaki. Pada hari berikutnya lesi ini
     menyatu, membentuk komponen makulopapular dan menjadi skar; atiniformis.
     Muka sering bebas ruam pada saat ruam penuh sampai tungkai bawah. Jarang
     terjadi deskuamasi.
    Demam (suhu 39C - 39,5C)
    Poliartralgia dan poliartritis (khas untuk wanita).
     Keluhan yang paling khas muncul dengan ruam atau dalam beberapa hari setelah
     serangan ruam. Sendi yang dikenai sering simetris bisa berkisar mulai dari kaku
     waktu pagi sampai keluhan artritis yang diti dengan pembengkakan, kemerahan,
     nyeri tekan. Manifestasi sendi pada rubela bersifat sementara dan tidak
     menimbulkan kerusakan sendi.
    Serologi:
     - IgM : Terdeteksi pada 1-5 hari setelah muncul ruam dan betahan hingga 1-4
                 minggu. Titer turun, tidak terdeteksi setelah 6-12 minggu.
     - IgG : Dapat di deteksi pada 1-3 hari setelah muncul gejala, bertahan seumur
                 hidup.




                                                                                   8
Manifestasi Janin dan Neonatus
       Selama periode bayi baru lahir rubela kongenital bisa bermanifestasi beragam.
Berikut manifestasi klinis rubela kongenital:6, 8
1. Transien:

        Intrauterine growth retardation (IUGR)
         Bayi biasanya menderita retardasi pertumbuhan intrauterine sehingga
         termasuk golongan bayi kecil untuk masa kehamilan.




                       Gambar.2. 7. Intrauterine growth retardation IUGR
        Purpura trombositopenia (25%)
         Purpura trombositopenia neonatus, ditandai lesi makula merah keunguan
         “muffin-blueberry” dengan diameter 1-4 mm. Banyak pasien mengalami
         sedikit penurunan jumlah trombosit, tetapi manifestasi perdarahan jarang.




          Gambar.2.8. Lesi muffin blueberry Purpura trombositopeni yang disebabkan
                      rubela kongenital


        Anemia Hemolitik

        Hepatosplenomegaly




                                                                                     9
      Ikterik

      Radiolucent bone disease (20%)
       Lesi pada tulang berupa daerah bergaris-garis kecil yang radiolusen di
       daerah metafisis tulang panjang ekstrimitas atas dan bawah. Kelainan ini
       menghilang pada waktu bayi berumur 2-3 bulan. Lesi ini dapat dibedakan
       dengan sifilis kongenital, yaitu tidak ditemukannya reaksi periosteum




                           Gambar.2.9. Radiolucent bone disease
      Meningoencephalitis (25%)
2. Developmental (kelainan berkembang sejak anak menjadi dewasa):

      Tuli Sensorineural (80%)
       Tuli saraf permanen bisa berat atau ringan, bilateral atau unilateral. Hal ini
       disebabkan oleh kerusakan organ corti. Tuli dan gangguan komunikasi
       terjadi bila infeksi ibu terjadi setelah 8 minggu kehamilan. Kelainan ini dapat
       timbul akibat infeksi pada usia kehamilan minggu ke 9.
      Retardasi mental (55%)
       Retardasi mental pada anak biasanya berat. Pernah dilaporkan bahwa anak
       menderita disfungsi serebral dan kelainan psikiatrik seperti tingkah laku dan
       autisme infantil. Kelainan ini terjadi karena infeksi pada kehamilan trimester
       kedua.

      Insulin-dependent diabetes (20%)
       Anak yang menderita rubela kongenital mempunyai resiko tinggi untuk
       mendapat diabetes melitus tergantung insulin (IDDM). Sampai usia 10
       tahun, risiko ini ± empat kali lipat lebih besar dari anak normal dan sampai



                                                                                   10
    usia dewasa, risiko 10-20 kali lipat lebih besar. Dalam satu kelompok orang
    dewasa yang selamat, 40% menderita IDDM. Pasien dengan IDDM dan
    rubela kongenital mengalami peningkatan frekuensi HLA DR3 yang sama
    dan penurunan frekuensi HLA DR2 seperti pasien lain yang menderita
    rubela kongenital. Prevalensi tinggi sitotoksik sel pulau pankreas atau
    antibodi permukaan pada pasien rubela kongenital dengan atau tanpa IDDM
    dapat menunjukan infeksi sel pankreas in utero dan berperan penting dalam
    patogenesis IDDM pada individu yang rentan secara genetik.




                     Gambar.2.10. Insulin-dependent diabetes
   Pneumonia interstisial yang muncul pada usia 3-12 bulan dengan gejala
    batuk, takipnea, sindrom gawat nafas dan biasanya menjadi penyebab bayi
    meninggal dunia pada usia kurang dari 1 tahun.




                    Gambar. 2.11. Pneumonia Intertisialis



                                                                            11
3. Permanen :

      Kerusakan jantung
       Penyakit jantung kongenital tidak dapat dideteksi berhari-hari setelah lahir.
       Paten duktus arteriosus dengan atau tanpa stenosis arteri pulmonalis atau
       cabang-cabangnya dan kerusakan septum atrium dan ventrikel merupakan
       lesi yang paling sering. Kelainan ini dapat timbul pada usia kehamilan
       minggu ke 5-10.




                                 Gambar. 2.12. PDA




                             Gambar. 2.13. USG Dx PDA




                                                                                 12
   Kerusakan mata (50%)
    Katarak
    Anomali mata yang paling khas adalah katarak inti keputihan yang bisa
    unilateral atau bilateral, sering disertai mikroftalmia. Lesi bisa tidak
    ditemukan saat lahir atau lesi begitu kecil sehingga hanya terdeteksi dengan
    pemeriksaan oftalmoskop. Kelainan ini dapat timbul akibat infeksi pada usia
    kehamilan minggu ke 6.




                Gambar.2.14. Katarak pada Rubela Kongenital




      Gambar.2.15. Gambaran Histologi Katarak pada Rubela Kongenital
    Glaukoma
    Glaukoma kongenital bisa ditemukan dalam masa bayi, secara klinis tidak
    berbeda dengan glaukoma infantil herediter. Kornea membesar dan kabur,
    camera anterior oculi dalam dan tekanan okular meningkat.




               Gambar. 2.16. Pemeriksaan Funduskopi pada Glaukoma




                                                                             13
                             Gambar. 2.17. Glaukoma
    Retinopati
    Retinopati (salt and pepper rethinopaty) ditandaii dengan pigmentasi
    berbintik hitam, ukuran sangat bervariasi dan tersebar, mungkin merupakan
    manifestasi mata yang paling umum pada rubela kongenital. Tidak ada bukti
    bahwa anomali pigmen epitel retina mengganggu penglihatan. Pengenalan
    lesi ini dapat untuk mendiagnosis rubela kongenital.




                     Gambar. 2.18. Salt And Pepper Rethinopaty
   Mikrosefali.
    Mikrosefali merupakan kelainan dimana ukuran tengkorak lebih kecil
    daripada ukuran yang normal. Karena ukuran tengkorak tergantung pada
    pertumbuhan otak, cacat dasarnya adalah pada perkembangan otak.




                                                                          14
                                    Gambar. 2.19. Mikrosefali

Tabel 2.1. Clinicopathologic Abnormalities in Congenital Rubella menurut Michigan
                and Wayne State University12

                                   Common/      Early/
             Abnormality                                             Comment
                                  Uncommon     Delayed

General

Intrauterine growth retardation   Common        Early

Prematurity                       Uncommon      Early

Stillbirth                        Uncommon      Early

Abortion                          Uncommon      Early

Cardiovascular system

                                                         May occur with pulmonary artery
Patent ductus arteriosus          Common        Early
                                                         stenosis

Pulmonary artery stenosis         Common        Early    Caused by intimal proliferation

Coarctation of the aorta          Uncommon      Early

Myocarditis                       Uncommon      Early

Ventricular septal defect         Uncommon      Early

Atrial septal defect              Uncommon      Early

Eye

Cataract                          Common        Early    Unilateral or bilateral

Retinopathy                       Common        Early    Salt-and-pepper appearance;




                                                                                           15
                                                     frequently unilateral

Cloudy cornea                   Uncommon    Early    Spontaneous resolution

                                            Early/
Glaucoma                        Uncommon             May be bilateral
                                           Delayed

Microphthalmia                  Common      Early    Common with unilateral cataract

                                                     Retinopathy with macular
Subretinal neovascularization   Uncommon   Delayed
                                                     scarring and loss of vision

Ear

                                            Early/
Hearing loss                    Common               Usually bilateral
                                           Delayed

Central nervous system

Meningoencephalitis             Uncommon    Early    Transient

                                                     May be associated with normal
Microcephaly                    Uncommon    Early
                                                     intelligence

Intracranial calcifications     Uncommon    Early

Encephalographic
                                Common      Early    Usually disappear by age 1 y
abnormalities

Mental retardation              Common     Delayed

Behavioral disorders            Common     Delayed   Frequently related to deafness

Autism                          Uncommon   Delayed

Chronic progressive
                                Uncommon   Delayed   Manifest in second decade of life
panencephalitis

Hypotonia                       Uncommon    Early    Transitory defect

                                                     Uncommon in absence of hearing
Speech defects                  Common     Delayed
                                                     loss

Skin

Blueberry muffin spots          Uncommon    Early    Represents dermal erythropoiesis

Chronic rubelliform rash        Uncommon    Early    Usually generalized




                                                                                       16
Dermatoglyphic abnormalities     Common      Early

Lungs

                                                      Generalized; probably
Interstitial pneumonia           Uncommon   Delayed
                                                      immunologically mediated

Liver

Hepatosplenomegaly               Common      Early    Transient

                                                      Usually appears in the first day of
Jaundice                         Uncommon    Early
                                                      life

                                                      May not be associated with
Hepatitis                        Uncommon    Early
                                                      jaundice

Blood

                                                      Transient; no response to steroid
Thrombocytopenia                 Common      Early
                                                      therapy

Anemia                           Uncommon    Early    Transient

Hemolytic anemia                 Uncommon    Early    Transient

Altered blood group expression   Uncommon    Early

Immune system

Hypogammaglobulinemia            Uncommon   Delayed   Transient

Lymphadenopathy                  Uncommon    Early    Transient

Thymic hypoplasia                Uncommon    Early    Fatal

Bone

                                                      Transient; most common in distal
Radiographic lucencies           Common      Early
                                                      femur and proximal tibia

Large anterior fontanel          Uncommon    Early

Micrognathia                     Uncommon    Early

Endocrine glands

                                                      Usually becomes apparent in
Diabetes mellitus                Common     Delayed
                                                      second or third decade of life




                                                                                          17
                                                         Hypothyroidism,
Thyroid disease                   Uncommon     Delayed
                                                         hyperthyroidism, and thyroiditis

Growth hormone deficiency         Uncommon     Delayed

Genitourinary system

Cryptorchidism                    Uncommon       Early

Polycystic kidney                 Uncommon       Early



II.6. Diagnosis
Kriteria Diagnosis rubela pada wanita hamil
         Rubela bila mengenai wanita hamil, terutama pada awal kehamilan, dapat
mendatangkan bahaya bagi janin yang dikandungnya seperti terjadi abortus
(keguguran), bayi meninggal pada saat lahir, atau mengalami sindrom Rubela
Kongenital.5, 6
         Pedoman diagnostik Infeksi rubela pada wanita hamil:7
1.   Saring diagnostik dengan adanya satu atau lebih gejala klinis rubela
2.   Laboratorium:
          Hemaglutinasi pasif
           Hasil: Bila terdapat aglutinasi maka tedapat antibodi spesifik terhadap
           rubela.
          Uji Hemolisis Radial
           Hasil : Zona >5 mm pada lempengan tes menunjukan adanya imunitas
           antibodi terhadap virus rubela (Zona hemolisis pada lempengan kontrol
           terentang antara 3,5-5 mm).
          Uji Aglutinasi latek
           Tes ini dipakai untuk uji saring imunitas.
          Uji Inhibisi Hemaglutinasi (HI = Hemagglutinattion Inhibition)
           HI- test atau fiksasi Komplemen sekarang dianggap kurang efisien karena
           harus ditunggu 4X kenaikan liter Ab masa tenggang 1 bulan.
          Imunoasai Fluoresens



                                                                                            18
           Untuk menentukan kadar antibodi terhadap virus rubela dipakai uji IFA
           (Indirect Fluorescent Antibody Test).
          Imunoasai Enzim (EIA)
           Imunoasai enzim yang dipakai untuk menentukan kadar antibodi terhadap
           virus rubela ada 2 jenis yaitu:
           1. IgM captured ELISA: untuk menentukan kadar IgM Antirubela
           2. ELISA tak langsung untuk menentukan kadar IgG Antirubela.
         Kira-kira 1/3 sampai ½ kasus wanita hamil yang menderita rubela tidak
terdiagnosis. Bila ibu sedang hamil mengalami demam disertai bintik-bintik merah,
pastikan apakah benar terkena rubela, cara yang cepat adalah dengan memeriksa
anti-Rubela IgG dan anti-Rubela IgM setelah 1 minggu. Pemeriksaan Anti-rubela
IgG dan IgM terutama sangat berguna untuk diagnosis infeksi akut pada kehamilan <
18 minggu dan risiko infeksi rubela bawaan.
         Interpretasi hasil IgM dan IgG ELISA pada wanita hamil muda:
Tabel 2.2. Interpretasi Hasil IgM dan IgG ELISA pada wanita hamil muda
IgM        IgG          Interpretasi                        Keterangan
  -          -      Tidak ada proteksi   Menunjukkan tidak adanya imunitas pada
                                         penderita dan perlu dilakukan pemeriksaan
                                         lanjutan pada usia
                                         17 - 20 minggu kehamilan
 +     ≤ 15 iu/ml Infeksi akut dini      Infeksi yang terjadi pada kehamilan kurang dari
                    (<1 minggu)          17 minggu akan menimbulkan risiko pada janin
                                         sehingga dipertimbangkan dilakukan abortus
                                         medicinalis.
 +     ≥15 iu/ml Baru mengalami          Infeksi yang terjadi pada kehamilan kurang dari
                    infeksi        (1-12 17 minggu akan menimbulkan risiko pada janin
                    minggu)              sehingga dipertimbangkan dilakukan abortus
                                         medicinalis.
  -         +       imun                  Pernah terinfeksi dan antibodi yang terdapat
                                             dalam tubuh dapat melindungi dari serangan
                                             virus Rubela dan janin pun terlindungi dari
                                             ancaman virus Rubela.
                                          Jika pada pemeriksaan pertama tersebut IgG
                                             (+) dan dilakukan pemeriksaan ulangan
                                             dengan jarak 2-3 minggu, jika terdapat
                                             peningkatan titer IgG 4x dan IgM (+),
                                             menunjukkan adanya infeksi akut atau
                                             merupakan reinfeksi.




                                                                                     19
   Bila wanita hamil mengalami rubela, pastikan apakah janin tertular atau tidak
Untuk memastikan apakah janin terinfeksi atau tidak maka dilakukan pendeteksian
virus rubela dengan teknik PCR (Polymerase Chain Reaction). Bahan pemeriksaan
diambil dari air ketuban (cairan amnion). Pengambilan sampel air ketuban harus
dilakukan oleh dokter ahli kandungan & kebidanan, dan baru dapat dilakukan setelah
usia kehamilan lebih dari 22 minggu. Hasil pemeriksaan janin terinfeksi virus rubela
dengan diti adanya virus rubela pada pemeriksaan PCR.5,6

Kriteria Post Natal Diagnosis rubela pada bayi
       Pedoman diagnostik Infeksi rubela pada bayi :
1. Saring diagnostik dengan adanya satu atau lebih gejala klinis rubela
2. Pemeriksaan Laboratorium
       Bayi yang terkena infeksi rubela kongenital bisa tetap terinfeksi kronis selama
   berbulan-berulan setelah lahir. Virus rubela dapat ditemukan dari sekresi
   nasofaring ± 80% pada pada bayi dengan rubela kongenital usia kurang dari 1
   bulan, 62% usia 1-4 bulan, 33% usia 5-8 bulan, 11% usia 9-12 bulan dan 3% usia
   tahun kedua. Pemeriksaan dapat dilakukan dengan biakan virus dari sekret faring,
   urin, cairan serebrospinalis dan dari setiap organ.5,6
       Bayi baru lahir yang menderita rubela kongenital mempunyai titer antibodi
   serum terhadap rubela setara dengan antibodi ibunya. Kebanyakan antibodi ini,
   IgG yang didapat, dihantarkan melalui plasenta, tetapi kehadiran IgM yang
   spesifik untuk rubela mencerminkan pembentukan antibodi in utero oleh janin
   dan bila ada, bersifat diagnostik untuk rubela kongenital. Pada bayi dengan rubela
   kongenital IgM dapat ditemukan 100% usia 0-5 bulan, 60% usia 6-12 bulan, dan
   40% usia 12-18 bulan. IgM jarang ditemukan setelah usia 18 bulan. Pada semua
   bayi, tetapi jarang, pada akhir usia 1 tahun, IgG biasanya merupakan antibodi
   rubela yang dominan. Level yang dapat dideteksi untuk antibodi HI atau antibodi
   penetral menetap selama bertahun-tahun pada kebanyakan anak. Namun, pada
   minoritas anak karena infeksi kongenital, penurunan titer antibodi HI dimulai
   dalam tahun kedua kehidupan. Pada usia 5 tahun, kira-kira 20% anak dengan




                                                                                   20
   penyakit ini mempunyai kadar antibodi yang tidak dapat dideteksi. Hilangnya
   antibodi tidak ada hubungannya dengan beratnya penyakit klinis. Terdapatnya
   antibodi rubela yang menetap pada bayi sampai usia 6 bulan tanpa terjadi infeksi
   pascalahir sangat memastikan diagnosis rubela kongenital.6
       Respon imun yang diperantarai sel dirusak secara selektif pada anak yang
   menderita rubela kongenital. Biakan limfosit yang dimurnikan dari anak yang
   menderita rubela kongenital gagal berespon terhadap antigen virus rubela, seperti
   yang dilakukan oleh transformasi limfosit dan sintesis interferon dan faktor
   penghambat migrasi leukosit. Respon terhadap fitohemaglutinin, suatu mitogen
   sel T yang tidak spesifik, yang juga tertekan, agak kurang. Kerusakan sel yang
   diperantarai imun, lebih hebat pada anak yang terinfeksi selama 2 bulan pertama
   dibandingkan dengan anak yang terinfeksi di stadium kehamilan lanjut.
   Kebanyakan bayi yang menderita rubela kongenital tidak lagi mengeluarkan virus
   dan mempunyai pola imunoglobulin serum normal pada usia 1 tahun. Namun,
   sebagian kecil bayi mengalami disglobulinemia berat yang menetap yang diti
   dengan rendahnya kadar IgG dengan atau tanpa peningkatan IgM.5,6,7,8


II.7. Differenial Diagnosis
       Gambaran rubela kongenital tertentu yang transien seperti purpura
trombositopenia neonatus, hepatosplenomegali, ikterik, kerusakan tulang panjang
menurut sinar-X mirip dengan yang ditemukan pada infeksi kongenital lainnya
seperti sitomegalovirus, toxoplasmosis dan sifilis. Kaitannya dengan ditemukannya
teratologi lain seperti katarak, glaukoma dan kerusakan jantung bawaan atau riwayat
ibu positif menderita rubela sering memperkuat diagnosis banding. Pemastiannya
berdasarkan pada tes serologi spesifik.8


II. 8. Penatalaksanaan
       Infeksi rubela akut yang ditemukan pada wanita hamil selama setengah
pertama usia kehamilan, ada kemunkinan janin terjadi infeksi janin dengan kelainan




                                                                                 21
multipel. Oleh karena itu, dianjurkan untuk menegakan diagnosis prenatal sehingga
pengakhiran kehamilan dapat dipertimbangkan.5, 6, 8
        Pengobatan untuk ibu hamil jika terserang virus ini maka kemungkinannya
dokter akan memberikan suntikan imunoglobulin (Ig). Ig yang diberikan sesudah
pajanan pada awal masa kehamilan mungkin tidak melindungi terhadap terjadinya
infeksi atau viremia, tetapi mungkin bisa mengurangi gejala klinis yang timbul. Ig
kadang-kadang diberikan dalam dosis yang besar (20 ml) kepada wanita hamil yang
rentan yang terpajan penyakit ini yang tidak menginginkan dilakukan aborsi karena
alasan tertentu, tetapi manfaatnya belum terbukti. Ig tidak dapat menghilangkan virus
rubela tetapi Ig dapat membantu meringankan gejala-gejala yang diberikan oleh virus
ini dan dapat mengurangi risiko-risiko pada janin. Dengan kata lain, Ig dapat
mengurangi gajala rubela tetapi tidak dapat menghilangkan risiko infeksi yang
diberikan virus rubela terhadap janin yang dikandung. Selanjutnya pengobatan lain
bersifat simtomatik, misalnya pemberian acetaminophen atau ibuprofen untuk
mengurangi demam.9
        Bayi yang menderita rubela kongenital bisa menularkan virus selama
mengeluarkan virus di sekret faring. Keadaan ini paling tinggi di awal masa bayi.
Umumnya, bayi yang membawa rubela untuk jangka waktu lama lebih mengalami
kerusakan berat dan keterbelakangan pertumbuhan dan perkembangan. Tidak ada
terapi yang spesifik untuk rubela kongenital. Koordinasi yang baik, usaha kuat untuk
memberikan layanan awal menyeluruh terhadap bayi yang menderita rubela dan
keluarganya, dapat membuat suatu perbedaan yang besar pada gaya hidup
keseluruhan keluarga terkait.5, 6, 8


II. 9. Pencegahan
          Pencegahan tehadap rubela meliputi :8,   10, 11, 12


     Vaksinasi sejak kecil atau sebelum hamil. Untuk perlindungan terhadap
      serangan virus rubela telah tersedia vaksin dalam bentuk vaksin kombinasi yang
      sekaligus digunakan untuk mencegah infeksi campak dan parotitis, dikenal
      sebagai vaksin MMR (Mumps, Measles, Rubela).



                                                                                  22
Komposisi :
Setiap dosis vaksin beku kering mengandung:
 - ± 1000 CCID 50 virus campak strain Swarz dilemahkan;
 - ± 5000 CCID 50 virus parotitis, strain urabe Am9 dilemahkan;
 - ± 1000 CCID 50 virus rubela, strain wistar RA 27/3 dilemahkan
 - Albumin manusia;
 - Pelarut: air untuk injeksi: 0,5 ml.
Tabel. 2. 3. Vaksin MMR
              Komponen                               Medium
 Imunisasi                    Virus Strain                              Medium pertumbuhan
               Vaksin                            Berkembangbiak
Measles
              Attenuvax    strain Edmonston
(campak)
                                               Kultur sel embrio ayam         Medium 199
Mumps                      strain Jeryl Lynn
              Mumpsvax
(parotitis)                (B level)
                                                                        MEM (berisi buffered
                           strain Wistar RA    WI-38 human diploid      salts, fetal bovine serum,
Rubella       Meruvax II
                           27/3                lung fibroblasts         human serum albumin
                                                                        dan neomycin, dll.)


 Indikasi :
 Untuk pencegahan terhadap campak, parotitis dan rubela. Diberikan sejak usia
 12 bulan - 15 bulan pertama mungkin tidak memberikan kekebalan seumur
 hidup yang adekuat, karena itu diberikan suntikan kedua pada saat saat anak
 umur 4-6 tahun (sebelum masuk SD) . Bila belum mendapat ulangan pada
 umur 4-6tahun, harus tetap diberikan umur 11-12 tahun (sebelum masuk
 SMP). Imunisasi MMR juga diberikan kepada orang dewasa yang berumur 18
 tahun. Pada 90-98% orang yang menerimanya, suntikan MMR akan
 memberikan perlindungan seumur hidup terhadap campak, campak Jerman
 dan parotitis.




                                                                                           23
                Gambar. 2.20. Pemberian vaksin MMR


Dosis Dan Cara Pemberian :
Penyuntikan secara subkutan atau intramuskular. Jangan disuntikkan secara
intravena. Vaksin dalam bentuk bubuk setelah dilarutkan menjadi bening,
berwarna kuning sampai merah keunguan. Vaksin yang sudah dilarutkan
harus segera digunakan.
Kemasan :
1 kotak berisi 1 vial vaksin kering beku + 0,5 ml pelarut dalam 1 alat suntik.




                    Gambar. 2.21. Vaksin MMR II
Penyimpanan :
Simpan pada suhu 2 - 8°C. Lindungi dari cahaya. Jangan lampaui tanggal
kedaluwarsa yang tercantum pada kemasan luar vaksin.
Kontra indikasi :
 Anak yang alergi terhadap telur, gelatin dan antibiotik neomicyn.




                                                                             24
 Wanita yang sedang hamil atau bertujuan hamil dalam waktu satu bulan
    setelah imunisasi.
 Anak yang menerima pengobatan yang menekan sistem kekebalan, seperti
    cortisone atau prednisolon, terapi penyinaran dan kemoterapi.
 Anak yang 3 bulan yang lalu menerima gamma globulin
 Anak yang mengalami gangguan kekebalan tubuh akibat kanker,
    leukemia, limfoma, HIV
Peringatan :
 Jangan disuntikkan secara intravena.
 Vaksinasi harus ditunda selama 6 minggu - 3 bulan setelah menerima
    transfusi darah atau plasma, atau setelah mendapat seroglobulin imun dari
    manusia.
 Hati-hati bila digunakan pada subyek yang mempunyai riwayat alergi
    terhadap neomisin atau kanamisin.
 Perempuan pasca-pubertas yang dicurigai hamil sebaiknya tidak diberikan
    vaksin ini. Mereka dianjurkan agar Tidak hamil selama 2 bulan sesudah
    vaksinasi.
Interaksi obat :
Karena adanya risiko inaktivasi, vaksin rubela sebaiknya tidak diberikan
dalam jangka waktu 6 minggu, dan jika memungkinkan 3 bulan, setelah
suntikan imunoglobulin atau tranfusi produk darah yang mengandung
imunoglobulin (darah, plasma). Untuk alasan yang sama, imunoglobulin
jangan diberikan dalam 2 minggu setelah vaksinasi. Subyek yang sebetulnya
mempunyai hasil tes tuberkulin positif dapat menjadi negatif setelah
vaksinasi. Untuk menghindari kemungkinan interaksi dengan beberapa
produk obat, setiap pengobatan yang tengah berlangsung harus secara
sistematik dilaporkan kepada dokter atau apoteker Anda.
Efek samping :
    Erupsi kulit dapat terjadi, terdiri bintik-bintik kecil kemerahan atau
     bercak-bercak keunguan dengan bentuk bervariasi. Vaksin kombinasi ini



                                                                          25
             ditoleransi dengan baik oleh anak-anak. Reaksi minor dijumpai sejak hari
             ke-5 setelah suntikan.
            hipertermia, kejang jarang dijumpai.
            Adenopati atau parotitis lebih jarang lagi dijumpai.
            Kasus neurologis yang jarang dijumpai seperti meningitis atau meningo-
             ensefalitis dan tuli unilateral. Pernah dilaporkan meningitis muncul
             dalam 30 hari setelah pemberian vaksin, dimana virus gondong kadang-
             kadang dapat diisolasikan dari cairan serebrospinalis. Pada beberapa
             kasus yang jarang, metode identifikasi berdasarkan amplifikasi virus dan
             nukleotide dapat mengidentifikasikan virus yang berasal dari vaksin
             (strain Urabe AM-9). Frekuensi meningitis non-bakterialis yang
             berkaitan dengan vaksin ini sangat jarang terjadi dibandingkan dengan
             frekuensi meningitis non-bakterialis yang disebabkan oleh virus gondong
             yang didapat secara alamiah (sakit gondong). Kesembuhan total tanpa
             adanya sekuele biasanya terjadi.
            Kejadian orkitis yang sangat jarang pernah dilaporkan.
            Beberapa kasus trombositopenia pernah dilaporkan setelah pemberian
             vaksin campak-gondong-rubela.
   Deteksi status kekebalan tubuh sebelum hamil. Sebelum hamil sebaiknya
    memeriksa kekebalan tubuh terhadap rubela, seperti juga terhadap infeksi
    TORCH lainnya. Pemeriksaan laboratorium berupa : Anti Rubela IgM dan IgG.
    Pemeriksaan dilakukan saat merencanakan kehamilan, di awal kehamilan
    (minggu 1-17), wanita hamil yang dicurigai kontak dengan virus atau terdapat
    gejala klinis.
     Jika anti-Rubela IgG saja yang positif, berarti pernah terinfeksi atau sudah
          divaksinasi terhadap rubela dan tidak mungkin terkena rubela lagi, dan janin
          100% aman.
     Jika anti- Rubela IgM saja yang positif atau anti- Rubela IgM dan anti-
          Rubela IgG positif, berarti baru terinfeksi rubela atau baru divaksinasi




                                                                                   26
         terhadap rubela. Disarankan pasien untuk menunda kehamilan sampai IgM
         menjadi negatif, yaitu selama 3-6 bulan.
      Jika anti- Rubela IgG dan anti- Rubela IgM negatif berarti tidak mempunyai
         kekebalan terhadap rubela. Bila belum hamil, diberikan vaksin rubela dan
         menunda kehamilan selama 3-6 bulan. Bila tidak bisa mendapat vaksin,
         tidak mau menunda kehamilan atau sudah hamil, yang dapat dikerjakan
         adalah mencegah terkena rubela.
      Kekebalan terhadap rubela diperiksa ulang lagi umur 17-20 minggu
         kehamilan
      Bila wanita hamil mengalami rubela, pastikan apakah janin tertular atau
         tidak.
    Bila sudah hamil padahal belum kebal, terpaksa berusaha menghindari tertular
     rubela dengan cara berikut:
      Sebaiknya rutin kontrol ke dokter,
      Tetap menjaga kesehatan dan tingkatkan daya tubuh,
      menghindari orang yang dicurigai terinfeksi rubela,
      segera memeriksakan diri bila diduga terinfeksi

II. 10. Prognosis
       Bayi dengan rubela kongenital spektrum komplit mempunyai prognosis yang
buruk, terutama bila penyakit terus memburuk selama masa bayi. Prognosis jelas
lebih baik pada penderita yang hanya mempunyai sedikit gejala klinis.5, 8




                                                                              27
                                  III. KESIMPULAN


1. Rubela kongenital adalah suatu infeksi oleh virus penyebab rubela yang terjadi
   ketika bayi berada dalam kandungan dan bisa menyebabkan cacat bawaan.
2. Rubela disebabkan oleh togavirus, genus Rubivirus dengan genom RNA untai
   tunggal dan kapsul lemak (toga).
3. Resiko penularan rubela dari ibu ke janin adalah usia kehamilannya < 12 minggu
   risiko janin tertular 80-90%, usia kehamilan 15-30 minggu, risiko janin tertular
   10-20%. Usia kehamilan > 36 minggu risiko janin tertular 6%.
4. Manifestasi klinik pada wanita hamil adalah adenopati (khas) sakit kepala, sakit
   tenggorokan, ruam, demam, poliartralgia dan poliartritis. Manifestasi klinik pada
   janin dan neonatus meliputi gejala klinik transien, developmental dan permanen.
5. Diagnosis ditegakan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan
   penunjang. Untuk memastikan apakah janin terinfeksi atau tidak maka dilakukan
   pendeteksian virus rubela dengan teknik PCR (Polymerase Chain Reaction).
6. Manifestasi klinik rubela mirip infeksi kongenital lainnya seperti sitomegalovirus,
   toxoplasmosis dan sifilis.
7. Tidak ada terapi yang spesifik untuk rubela kongenital.
8. Pencegahan meliputi: vaksinasi sejak kecil atau sebelum hamil dan deteksi status
   kekebalan tubuh sebelum hamil.
9. Prognosis tergantung dari gejala klinis..




                                                                                   28
                              DAFTAR PUSTAKA



1. Datu, Abdul Razak. Cacat Lahir disebabkan oleh Faktor Lingkungan. Bagian
   Anatomi Fakultas Kedokteran Universitas Hasanudin. http: //med .unhas.ac.
   id/DataJurnal/tahun2005vol26/Vol26No.3ok/TP-4-3-% 20Razak %20datu%
   20ok. pdf. 2008. Diakses 2 Agustus 2008.


2. Widiasmoko, Samuel; Pramono, Noor. Permasalahan Infeksi TORCH pada
   Kehamilan. http: //mediamedika. net/modules. php? name =Jurnal&file=index &
   a1=jurnal & a2 = 80&sort=&recstart=200. 2001. Diakses 2 Agustus 2008.


3. Dorland, W. A Newman. Kamus Kedokteran Dorland Edisi 29. Jakarta: EGC.
   2002; Hal 2129.


4. Anonim. Rubela. http://fkuii.org/tiki-index.php?page=Rubela6. 2008. Diakses 2
   Agustus 2008.


5. Markum et al. Penyakit Infeksi Virus dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak Jilid
   1. Jakarta: FK UI. 1991. Hal 381-2.


6. Rudolph, Abraham M. Infeksi Virus dalam Buku Ajar Pediatri Rudolph Volume I
   Edisi 20. Jakarta. EGC. 2006. Hal 760-4.


7. Dedy. Rubela. http://www.sidenreng.com/?p=28. 2008. Diakses 2 Agustus 2008.


8. Behrman et al. Infeksi Virus Janin dan Bayi Baru Lahir dalam Ilmu Kesehatan
   Anak Nelson Vol 1. Jakarta: EGC. 2000. Hal 652.


9. Dedy. Rubela. http//www.sidenreng.com. 2008. Diakses 2 Agustus 2008.


10. Idrawati & Hadiwidjaja. Pemeriksaan Laboratorium Infeksi TORCH pada
    Kehamilan. http :// www.tempo.co.id / medika / arsip/042002/pus-4.htm. Diakses
    2 Agustus 2008.




                                                                               29
11. Intan, indah nuragustina. Rubela wanita hamil Bahayakan Janin. http://www.mail-
    archive.com/milis-nakita@news.gramedia-majalah.com/msg04303.html. 2006. Diakses
    2 Agustus 2008.


12. Anonim. Sindrom Rubela Kongenital. http://spesialis-torch.com/content/view/76/27/.
    2008. Diakses 2 Agustus 2008




                                                                                   30