Docstoc

Penyakit jantung kongenital

Document Sample
Penyakit jantung kongenital Powered By Docstoc
					                                        BAB I
                                    PENDAHULUAN


        Dalam pemeliharaan homeostasis bergantung pada zat-zat esensial, seperti O2 dan
nutrient secara terus menerus diserap dari lingkungan eksternal dan disalurkan ke sel dan
pada pengeluaran zat-zat sisa yang juga berlangsung kontinu. Homeostasis juga
bergantung pada pemindahan hormon yang merupakan zat perantara kimiawi penting dari
tempat produksinya ke tempat kerjanya. Sistem sirkulasilah yang berperan penting dalam
homeostasis karena sistem inilah yang berfungsi sebagai pengangkut atau transportasi
tubuh. Dimana sistem ini terdiri dari jantung, pembuluh darah, dan darah.1
        Semua jaringan tubuh selalu bergantung pada aliran darah yang disalurkan kepada
mereka oleh kontraksi atau denyut jantung. Dimana jantung mendorong darah melintasi
pembuluh darah untuk disampaikan ke jaringan dalam jumlah yang mencukupi seluruh
kebutuhan tubuh baik dalam keadaan istirahat, ataupun dalam keadaan beraktivitas.1
        Secara fisiologis jantung yang berfungsi sebagai mekanisme pompa mendorong
darah melalui sistem vaskuler, sebenarnya terdiri dari dua pompa yaitu jantung kanan
yang memompa darah melalui paru-paru, dan jantung kiri yang memompa darah melalui
organ dan jaringan perifer. Masing-masing unit terdiri dari dua ruangan, yaitu atrium dan
ventrikel.2
        Sistem katup mengendalikan aliran darah melalui pompa ini. Atrium dipisahkan
dari ventrikel oleh katup-katup atrioventrikularis (AV terdiri dari katup trikuspid dan
katup mitral). Aorta dan arteri pulmonalis dipisahkan dari ventrikel oleh katup-katup
semilunaris (katup aorta dan katup pulmonalis).2
        Atrium adalah pompa yang lemah. Meskipun membantu pergerakan darah, fungsi
utama atrium adalah sebagai pintu masuk ke ventrikel. Sedangkan ventrikel adalah
pompa tenaga yang memasok tenaga yang diperlukan untuk mendorong darah melalui
sirkulasi pulmonal dan sistemik.2
        Darah yang kembali dari sirkulasi sistemik masuk ke atrium kanan melalui vena-
vena besar yang dikenal sebagai vena kava. Tetes darah yang masuk ke atrium kanan
kembali dari jaringan tubuh mengandung sedikit O2 dan banyak CO2. Darah yang
mengalami deoksigenasi parsial tersebut mengalir dari atrium kanan ke dalam ventrikel
kanan yang memompanya ke luar melalui arteri pulmonalis ke paru. Dengan demikian,
sisi kanan jantung memompa darah ke dalam sirkulasi paru. Di dalam paru, tetes darah
tersebut kehilangan CO2 dan menyerap O2 segar sebelum dikembalikan ke atrium kiri
melalui vena pulmonalis. Darah kaya oksigen yang kembali ke atrium kiri akan dialirkan
ke ventrikel kiri, dan pada saat volume ventrikel meningkat akan mendorong darah
mengalir ke semua sistem tubuh kecuali paru, sehingga sisi kiri jantung memompa darah
ke dalam sirkulasi sistemik. Arteri besar yang membawa darah menjauhi ventrikel kiri ini
disebut aorta. Aorta bercabang menjadi arteri besar untuk memperdarahi berbagai
jaringan tubuh, dan setelah bersirkulasi seluruh tubuh darah tersebut akan di bawa
kembali ke atrium kanan dan siklus jantung akan dimulai kembali, begitu seterusnya.2




Keterangan :                       Organ sistemik
a = Aorta                               lain
b = Vena Kava
                                        otak


                            a          Saluran          b
 Atrium       Ventrikel                                           Atrium      Ventrikel
  Kiri          Kiri                 Pencernaan                   Kanan        Kanan

                                        Ginjal


                                        Otot
       Sirkulasi                                                      Sirkulasi
       Sistemik                                                       Paru




                                        Paru
       Vena Pulmonalis                                        Arteri Pulmonalis


                                Bagan 1. Pompa Ganda Jantung1,2
       Pada kenyataannya siklus jantung normal di atas dapat mengalami gangguan yang
diakibatkan oleh beberapa penyebab, salah satunya penyakit jantung bawaan (kongenital)
yang terjadi pada sekitar 8 dari 1000 kelahiran hidup. Insiden lebih tinggi pada yang
lahir mati ( 2% ), abortus ( 10-25 % ), dan bayi prematur (  2 % ). 3
       Pada bayi-bayi dengan defek kongenital , terdapat spektrum keparahan yang lebar
yaitu sekitar 2-3 dari 1000 bayi neonatus total akan bergejala penyakit jantung pada usia
1 tahun pertama. Diagnosa ditegakkan pada umur 1 minggu pada 40-50 % penderita
dengan penyakit jantung kongenital dan pada umur 1 bulan pada 50-60 % penderita. 3
       Kebanyakan penyakit jantung kongenital adalah akibat dari pola pewarisan
multifaktorial yang menyebabkan risiko berulang rendah. Ada sekitar 0,8 % insiden
penyakit jantung kongenital pada populasi normal, dan insiden ini bertambah sampai
2-6 % pada kehamilan kedua pasca-melahirkan anak dengan penyakit jantung kongenital,
tergantung pada jenis lesi pada anak pertama. Bila dua saudara menderita penyakit
jantung kongenital, risiko untuk anak ketiga terkena dapat mencapai 20-30 %. Pada
umumnya, bila anak kedua ditemukan menderita penyakit jantung kongenital, kelainan
ini akan cenderung merupakan kelas serupa seperti lesi yang ditemukan pada anak
pertama. Namun, tingkat keparahan dapat sangat berbeda, dan cacat yang menyertai
mungkin bervariasi.3


                     Tabel. 1 Frekuensi Relatif Lesi Jantung Kongenital3
                    Lesi                                    % dari Semua Lesi
Defek Sekat Ventrikel                                             25-30
Defek Sekat Atrium ( Sekundum)                                      6-8
Duktus Arteriosus Paten                                             6-8
Koartaksio Aorta                                                    5-7
Stenosis Katup Pulmonal                                             5-7
Stenosis Katup Aorta                                                4-7
Ventrikel kiri Hipoplastik                                          1-3
Ventrikel Kanan Hipoplastik                                         1-3
Trunkus Arteriosus                                                  1-2
Atresia Trikuspidal                                                 1-2
Ventrikel Tunggal                                                   1-2
Ventrikel Kanan Saluran Keluar Ganda                                1-2
Lain-lain                                                          5-10
       Begitu banyak pembagian lesi jantung kongenital yang dapat menyebabkan
gangguan dalam sirkulasi sistemik khususnya pada jantung sehingga pada referat yang
saya susun kali ini hanya akan membahas lebih mendalam tentang Penyakit Jantung
Bawaan Asianotik yang paling sering terjadi pada masyarakat.
                                            BAB II
                                      PEMBAHASAN


II. 1. DEFINISI
       Penyakit Jantung Kongenital adalah kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi
lahir, dimana kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir, tidak jarang kelainan tersebut
baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun.4,5


II. 2. ETIOLOGI
       Penyebab penyakit jantung bawaan masih belum diketahui secara pasti. Namun,
kemajuan dalam genetik molekuler baru-baru ini dapat segera memungkinkan dalam
mengidentifikasi kelainan kromosom spesifik yang terkait dengan banyak defek. Telah
lama disadari bahwa faktor genetik memainkan beberapa peran pada penyakit jantung
kongenital, misalnya pada jenis VSD tertentu (suprakristal) lebIh sering terjadi pada
anak-anak berlatarbelakang Asia. Lagipula, risiko penyakit jantung kongenital berulang
bertambah 0,8 % samapai sekitar 2-6% jika keluarga tingkat pertama (orang tua atau
saudara kandung) terkena penyakit jantung kongenital. Sekarang, 5-8% penderita dengan
penyakit jantung kongenital memiliki keterkaitan dengan kelainan kromosom antara lain
penyakit jantung ditemukan lebih besar 90% pada penderita trisomi 18, 50% pada
penderita     trisomi 21, dan 40% dari mereka dengan pembawa gen XO
(Sindrom Turner).3,4,5
       Selain itu penyebab lain penyakit jantung kongenital juga berkaitan dengan
kelainan perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan
pembuluh darah besar dibentuk. Gangguan perkembangan mungkin disebabkan oleh
faktor-faktor prenatal seperti infeksi ibu selama trimester pertama, agen penyebab lain
adalah rubella, influenza atau chicken pox. Selain faktor orang tua, insiden kelainan
jantung juga meningkat pada individu.2
        Faktor-faktor lingkungan pun ikut dikaitkan sebagai etiologi penyakit jantung
bawaan, yaitu sekitar 2-4% seperti radiasi, gizi ibu yang jelek, kecanduan obat-obatan
dan alkohol juga mempengaruhi perkembangan embrio.3,4,5
II. 3. KLASIFIKASI
        Penyakit jantung bawaan asianotik dapat digolongkan sesuai dengan beban
fisiologis yang menonjol yang mereka tempatkan pada jantung. Walaupun banyak lesi
jantung kongenital menginduksi lebih dari satu gangguan fisiologis, hal ini sangat
membantu memfokuskan pada kelainan beban primer untuk tujuan penggolongan. Dari
sinilah penggolongan penyakit jantung asianotik terbagi menjadi :
   Penyakit Jantung Bawaan (PJB) Non Sianotik dengan Vaskularisasi Paru
    Bertambah
        Kelompok ini paling sering terjadi. Lesi yang terdapat pada jantung pada
    kelompok ini akan mengakibatkan kenaikan beban volume dari kiri ke kanan dan
    kelainan yang dapat menyebabkan penyakit jantung pada kelompok ini terdiri dari:
    -   Ventrikel Septal Defek (VSD)
    -   Atrial Septal Defek (ASD)
    -   Paten Ductus Arteriosus (PDA).3,4,5


   Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik dengan Vaskularisasi Paru Normal
        Pada kelompok ini dapat menyebabkan kenaikan beban tekanan dan paling sering
    diakibatkan karena adanya obstruksi pada aliran keluar ventrikel, yaitu terdiri dari
    -   Aorta Stenosis (AS)
    -   Pulmonal Stenosis (PS)
    -   Koartaksio Aorta.3,4,5


Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik                       dan Vaskularisasi Paru
Bertambah


A. VENTRIKEL SEPTAL DEFEK ( VSD )
        Terdapat adanya lesi pada dinding pemisah antara kedua ventrikel sehingga tidak
tertutup sempuna akibatnya darah dari ventrikel kiri langsung mengalir ke ventrikel
kanan dan sebaliknya.5
A.1. Patofisiologi
       Secara fisiologis sirkulasi paru akan membawa darah yang telah teroksigenasi
meninggalkan paru dan akan masuk kembali ke dalam siklus jantung untuk dialirkan
kembali keseluruh tubuh guna memenuhi kebutuhan nutrisi dan oksigen seluruh organ-
organ vital dalam tubuh.1
       Sedangkan secara patofisiologi pada kelompok ini terdapat defek pada dinding
pemisah antara ventrikel kiri dan kanan sehingga dapat menimbulkan peralihan (shunt)
darah yang telah teroksigenasi penuh akan kembali ke paru-paru.3
       Arah dan besar shunt tersebut bergantung pada ukuran defek dan tekanan relatif
pulmonal dan sistemik serta tahanan vaskuler pulmonal dan sistemik. Normalnya,
tahanan arteriol pulmonal janin yang tinggi akan menurun dengan cepat pada pernapasan
dan pada umur jam-jam pertama neonatus, kemudian penurunan lebih perlahan-lahan dan
stabil pada setingkat dewasa sekitar umur 3-6 bulan. Pemajanan yang lama sirkulasi
pulmonal pada tekanan dan aliran darah yang tinggi akan menyebabkan kenaikan tahanan
vaskuler pulmonal sedikit demi sedikit. Seiring berjalannya waktu dan bertambahnya usia
neonatus tahanan vaskuler pulmonal akan menurun akibatnya shunt darah dari kiri ke
kanan yang melalui defek tersebut akan mulai dan bertambah besar, sehingga
menyebabkan bertambahnya volume darah dalam paru dan mengakibatkan menurunkan
kelenturan paru dan menaikkan kerja pernapasan.3,6
       Peningkatan volume paru yang berlebihan akan menyebabkan cairan tersebut
bocor ke dalam sela intertisial dan alveoli sehingga menimbulkan edema paru dan akan
menimbulkan gejala seperti takipneu, retraksi dada, pernapasan cuping hidung dan mengi.
Akibat dari edema paru ini menyebabkan volume dalam ventrikel kiri berkurang dan
untuk tetap mempertahankan tingkat curah ventrikel kiri yang tinggi, frekuensi jantung
dan volume sekuncup dinaikkan yang diperantarai oleh aktivitas sistem saraf simpatis
mengaktivasi katekolamin dalam sirkulasi, bersama dengan bertambahnya kerja
pernapasan mengakibatkan kenaikan konsumsi oksigen total tubuh, sering diluar
kemampuan transport oksigen sirkulasi sehingga menimbulkan gejala tambahan seperti
berkeringat, iritabel, takikardi dan gagal tumbuh.3 Bila tida diobati, tahanan vaskuler
pulmonal akhirnya mulai naik dan pada umur beberapa tahun volume shunt akan
menurun dan akhirnya berbalik dari kanan ke kiri dan penderita menjadi sianosis.3




                             Gambar 1. Ventrikel Sptal Defek. 7


A.2. Manifestasi Klinis
       Tanda klinis penderita bergantung pada besarnya defek dan aliran serta tekanan
pulmonal. Sedangkan besarnya defek bervariasi dari diameter beberapa milimeter sampai
beberapa sentimeter.


- VSD kecil
       Diameter defek kecil yaitu 1-5 mm; sedang 5-10 mm.Pada keadaan dengan defek
yan kecil ini penderita tidak bergejala, dan lesi jantung biasanya ditemukan selama
pemeriksaan fisik terdengar khas adanya bising holosistolik parasternal kiri, keras, kasar
atau seperti suara meniup. Pungtum maksimum pada sela iga III, IV, V linea parasternal
kiri, menjalar terutama ke sela iga IV dan II linea parasternal kanan, apeks kordis dan
punggung. Intensitas bisingnya derajat II sampai dengan IV.3,5,6


- VSD Besar
       Diameter defek lebih dari setengah ostium aorta. Dengan defek yang besar akan
menimbulkan gejala takipneu, berkeringat banyak, ujung-ujung jari hiperemis, gangguan
pertumbuhan, infeksi paru berulang, sianosis biasanya tidak ada, tetapi biasanya keabu-
abuan pada saat menangis. Pada pemeriksaan fisik didapatkan penonjolan prekordium
kiri dan sternum, sebagaimana adanya kardiomegali, kuat angkat parasternal teraba,
dorongan apeks dan getaran sistolik. Bising holositolik yang terdengar kasar pada derajat
III-VI sepanjang tepi sternum kiri dengan pungtum maksimum di sela iga IV, menjalar ke
seluruh prekordium dan punggung. Intesitas bising mengurang bila tekanan sistole
ventrikel kanan meninggi.3,5,6


A.3 Pemeriksaan Penunjang
        Untuk     membantu       menegakkan   diagnosa   dapat   dilakukan   pemeriksaan
Ekokardiogram dua dimensi yang akan menunjukkan posisi dan besar defek pada sekat
kedua ventrikel. Namun untuk defek yang kecil hanya dapat ditampakkan pada
pemeriksaan Doppler berwarna.3,4


A.4 Penanganan
        Pada penderita dengan defek yang kecil, orang tua harus diyakinkan lagi
mengenai sifat lesi yang relatif jinak, dan anak harus didorong untuk hidup normal tanpa
pembatasan aktifitas fisik. Perbaikan secara bedah tidak dianjurkan. Pada penderita ini
dapat dipantau dengan kombinasi pemeriksaan klinis dan kadang-kadang uji laboratorium
noninvasif sampai defek telah menutup secara spontan. Elektrokardiogram merupakan
cara skrining yang sangat baik pada penderita ini. Pemberian antibiotik sebagai
profilaksis harus digunakan bila dilakukan pembedahan mulut untu mencegah terjadinya
endokarditis infektif .3,6
        Sedangkan pada penderita denga defek yang besar, manajemen medik mempunyai
dua tujuan yaitu mengendalikan gagal jantung kongestif yaitu dengan pemberian digoksin
dan diuretik serta mencegah terjadinya penyakit vaskuler pulmonal.Cara-cara pengobatan
ditujukan pada pengendalian gejala gagal jantung dan mempertahankan pertumbuhan
normal. Jika pengobatan awal berhasil , maka shunt ukurannya dapat mengurang dengan
perbaikan spontan, terutama selama umur tahun pertama. Tindakan penutupan dengan
pembedahan hanya dilakukan bila terdapat defek yang besar disertai adanya hipertensi
pulmonal dan harus ditutup secara elektif pada umur antara 6-12 bulan atau lebih awal
jika sudah tampak adanya gejala.3,7
A.5. Prognosis
       Perjalanan alamiah VSD tergantung padaukuran defek. Sejumlah defek kecil yang
berarti akan menutup secara spontan, paling sering selama umur tahun pertama.7
       Sedangkan pada defek besar yang sudah menjalani penutupan defek melalui
tindakan pembedahan, bila hasil perbaikan bedah primer sangat baik sesudah penutupan
shunt dari kiri ke kanan jantung yang hiperdinamik menjadi tenang, ukuran jantung
berkurang ke arah normal, getaran dan bising hilang, hipertensi pulmonal menurun.
Status klinis penderita sangat membaik dan kebanyakan bayi mulai tumbuh dan obat-
obatan jantung tidak diperlukan lagi. Prognosis jangka lama pun sangat baik.3,7


A.6 Komplikasi
       Pada defek ventrikel yang kecil bila tidak menutup secara spontan memiliki
risiko jangka lama yaitu endokarditis infeksi, sedangkan pada defek besar tanpa
pembedahan akan mengakibatkan gagal jantung kongestif.7


B. ATRIAL SEPTAL DEFEK ( ASD )
       Defek sekat atrium dapat terjadi pada setiap bagian sekat atrium yaitu sekundum,
primum dan sinus venosus.3
       Kelainan septum atrium disebabkan dari suatu lubang pada foramen ovale atau
pada septum atrium. Tekanan pada foramen ovale atau septum atrium,tekanan pada sisi
kanan jantung meningkat.3,4,5


B.1 Patofisiologi
       Derajat shunt dari kiri ke kanan tergantung pada ukuran defek dan juga pada
kelenturan relatif ventrikel kanan dan kiri, serta tahanan vaskuler relatif pada sirkulasi
pulmonal dan sistemik. Pada defek besar, shunt besar mengalirkan darah teroksigenasi
dari atrium kiri ke atrium kanan. Darah ini ditambahkan pada aliran balik venosa biasa ke
atrium kanan dan dipompakan oleh ventrikel kanan ke paru-paru. Pada defek besar,
aliran darah pulmonal biasanya 2-4 kali aliran darah sistemik. Sedikitnya gejala-gejala
pada bayi dengan ASD adalah akibat struktur ventrikel kanan pada awal kehidupan ketika
dinding ototnya tebal dan kurang lentur, sehingga membatasi shunt dari kiri ke kanan.
Ketika bayi menjadi lebih tua, dinding ventrikel kanan menjadi lebih tipis, sebagai akibat
lebih rendahnya kebutuhan penyebab tekanan dan shunt dari kiri ke kanan yang melewati
ASD bertambah. Aliran darah yang besar melalui sisi kanan jantung menyebabkan
pembesaran atrium dan ventrikel kanan serta dilatasi arteri pulmonalis. Walaupun aliran
darah pulmonal besar, tekanan arteri pulmonalis tetap normal karena tidak adanya
komunikasi tekanan tinggi antara sirkulasi pulmonal dan sistemik. Tahanan vasuler
pulmonal tetap rendah selama masa anak, walaupun ia mungkin akan bertambah pada
masa dewasa.3,5,6




                              Gambar 2. Atrium Septal Defek. 4




          Gambar 3. (a) ASD sekundum, (b) ASD primum, (c) ASD tipe sinus venosus.7


B.2 Manifestasi Klinis
   Anak dengan defek sekat atrium jarang menampakkan keterbatasan aktivitas fisik,
namun sering nampak kelelahan pada aktivias berat dan dispneu pada keadaan stress.
Lesi atau defek biasanya sering ditemukan secara tidak sengaja pada saat dilakukan
pemeriksaan fisik, dimana ditemukan kuat angkat sistolik ventrikel kanan biasanya teraba
dari linea sternalis kiri ke linea midklavikularis. Suara jantung pertama keras dan kadang-
kadang ada klik ejeksi pulmonal. Pada kebanyakan penderita, suara jantung kedua pada
linea parasternalis kiri atas membelah lebar dan pembelahannya konstan pada semua fase
respirasi. Tanda-tanda auskultasi ini khas dan adalah karena defek yang menghasilkan
kenaikan volume diastolik ventrikel kanan secara konstan dan waktu ejeksi yang
diperpanjang. Bising sistolik adalah tipe ejeksi, nada sedang, tanpa kualitas yang keras,
jarang disertai getaran, dan paling baik didengarkan pada linea parasternalis kiri sela iga
IV. Bising ini dihasilkan oleh bertambahnya aliran yang melewati saluran aliran keluar
ventrikel kanan ke dalam arteri pulmonal. Bising mid-diastolik, pendek, rumbel yang
dihasilkan oleh bertambahnya volume aliran darah yang melewati katup trikuspidal
sering dapat di dengar pada linea parasternal bawah. Tanda ini biasanya dapat terdengar
terbaik dengan stetoskop corong (bell).4,5,6


B.3 Pemeriksaan Penunjang
       Untuk menegakkan diagnosis selain bising yang ditemukan dalam pemeriksaan
fisik pemeriksaan Roentgenogram dada yang dapat menunjukkan berbagai tingkat
pembesaran ventrikel dan atrium kanan. Ekokardiogram yang dapat menunjukkan tanda-
tanda khas kelebihan beban volume pada ventrikel kanan, termasuk bertambahnya
dimensi akhir diastolik ventrikel kanan dan gerakan abnormal sekat ventrikel. Jika uji
non-invasif tidak mampu menegakkan diagnosis pasti maka kateterisasi jantung dapat
memperkuat adanya defek dan memungkinkan pengukuran rasio shunt.4,5,6


B.4 Penanganan
       Pembedahan dianjurkan pada semua penderita bergejala maupun penderita tidak
bergejala dengan rasio shunt sekurang-kurangnya 2:1. Waktu penutupan efektif biasanya
beberapa waktu sebelum masuk ke sekolah.4,5


B.5 Prognosis
       Hasil sesudah pembedahan pada anak dengan shunt besar sangat baik.
Gejala-gejala menghilang dengan cepat, dan perkembangan fisik seringkali tampak
bertambah. Ukuran jantung mengurang menuju normal, dan elektrokardiogram
menunjukkan pengurangan gaya ventrikel kanan. Aritmia lambat kurang sering pada
penderita yang telah mengalami perbaikan awal.4,5,6
B.6 Komplikasi
       Komplikasi sering terjadi apabila pembedahan dilakukan pada penderita berumur
di atas 20 tahun, dimana komplikasi tersebut seperti gagal jantung dan fibrilasi atrium.3


C. PATEN DUCTUS ARTERIOSUS ( PDA )
       PDA merupakan salah satu anomali kardiovaskuler yang paling sering
diakibatkan oleh infeksi rubella ibu selama awal kehamilan. Selain itu PDA merupakan
masalah yang sering pada unit perawatan intensif neonatus, dimana PDA mempunyai
beberapa sekuele besar pada bayi premature.3,8


C.1 Patofisiologi
       Selama kehidupan janin, kebanyakan dari darah arterial pulmonal dialirkan
melalui duktus arteriosus ke dalam aorta. Penutupan fungsional duktus normalnya terjadi
segera sesudah kelahiran, tetapi jika duktus tetap terbuka ketika tahanan vaskuler
pulmonal turun, darah aorta dialirkan ke dalam arteri pulmonalis. Ujung aorta duktus
tepat sebelah distal keluarnya arteri subklavia, dan duktus masuk arteri pulmonal pada
percabangannya. Paten Ductus Arteriosus terjadi sebagai akibat tekanan aorta yang lebih
tinggi, aliran darah melalui duktus berjalan dari aorta ke arteri pulmonalis. Luasnya shunt
tergantung pada ukuran duktus dan rasio tahanan vaskuler pulmonal dan sistemik.4,8




                            Gambar. 4. Paten Ductus Arteriosus.8



C.2 Manisfestasi Klinis
       Neonatus menunjukan tanda-tanda seperti mendengkur, takipnea dan retraksi.
Sejalan dengan pertumbuhan anak, maka anak akan mengalami dispnea, jantung
membesar, hipertropi ventrikuler kiri akibat penyesuaian jantung terhadap penigkatan
volume darah. Impuls apeks jelas, kuat angkat. Getaran maksimalnya pada sela iga II kiri,
sering didapat dan menjalar ke arah klavikula kiri, ke bawah linea parasternal kiri atau ke
arah apeks. Biasanya getarannya sistolik tetapi dapat diraba di seluruh siklus jantung.
Bisingnya kontinu klasik, terdengar seperti bising mesin, dengung gasing, atau gelegar
guntur. Bising mulai terdengar segera setelah bunyi pertama, mencapai intensitas
maksimal pada akhir sistole. Terlokalisasi pada sela iga II kiri, menjalar ke arah klavikula
kiri atau ke linea parasternal kiri bawah.3,5,8


C.3 Pemeriksaan Penunjang
         Pemeriksaan Roentnografi biasanya menunjukkan arteri pulmonal yang menonjol
dengan corak vaskuler intrapulmonal bertambah. Besar jantung bergantung pada derajat
shunt dari kiri ke kanan.3
         Pemeriksaan ekokardiografi menunjukkan         ruang-ruang jantung normal jika
duktus kecil. Sedangkan pada shunt besar, dimensi atrium kiri dan ventrikel kiri
bertambah.
         Pemeriksaan doppler akan menampakkan aliran turbulen retrograd (membalik)
sistolik dan atau diastolik dalam arteri pulmonalis dan aliran retrograd aorta pada diastole
         Pada Kateterisasi jantung menampakkan tekanan normal atau naik pada ventrikel
kanan dan arteri pulmonalis, tergantung dari besarnya shunt. Adanya darah yang
teroksigenisasi yang masuk dalam aerteri pulmonal memperkuat adanya shunt dari kiri ke
kanan.


C.4 Penanganan
         Tanpa memandang umur, penderita dengan PDA memerlukan penutupan dengan
pembedahan.


C.5 Prognosis
         Penutupan spontan sesudah masa bayi sangat jarang terjadi, namun sesudah
penutupan sesudah tindakan pembedahan prognosis baik, gejala gagal jantung cepat
menghilang, perkembangan fisik segera membaik, pembesaran jantung segera kembali
normal, serta bising seperti mesin ( machinery like) menghilang.
C.6 Komplikasi
       Bila pada penderita PDA kecil tidak dilakukan penutupan maka manifestasi klinis
jangka panjang dapat menyebabkan endokarditis infeksi. Sedang pada penderita PDA
beasar dapat menyebabkan Hipertensi pulmonal dan gagal jantung kongestif


Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik dengan vaskularisasi Paru
Normal


A. STENOSIS AORTA
       Stenosis katup aorta merupakan obstruksi terhadap aliran keluar dari ventrikel kiri
oleh karena kelainan katup aorta.6


A. 1 Patofisiologi
       Pada penderita dengan stenosis katup aorta, tepi dari setiap komisura mngkin
berfusi, cincin katup mungkin hipoplastk dan daun katup menebal atau berubah bentuk.
Lubang katup kecil dan mungkin eksentrik. Pada bayi muda dengan stenosis aorta berat
pada katup aorta, kadang-kadang mungkin merupakan massa nodular, gelatinosa yang
hampir menyerupai katup. Katup biasanya bicuspid, jarang unicuspid. Bahkan katup
trikuspid dapat mempunyai daun katup asimetris, satu daun ukurannya berbeda bila
dibandingkan dengan yang lain. Seringkali aorta asendens dilatasi karena pancaran cepat
yang ditimbulkan oleh ventrikel kiri. Pada akhirnya terjadi peningkatan beban tekanan
pada ventrikel kiri guna memompa darah ke seluruh tubuh.3,6


A.2 Manifestasi Klinis
       Anak yang biasanya dengan stenosis katup aorta adalah laki-laki (75 %), tidak
bergejala, dan tumbuh serta berkembang secara normal. Ia ditemukan mempunyai bising
jantung selama pemeriksaan fisik. Pada dasarnya gejala tersebut selalu ada namun jarang
tergambarkan karena anak jarang mengeluh nyeri dada khas pada saat latihan fisik.
Sedangkan pada anak kecil atau anak yang baru belajar berjalan gejala belum diutarakan,
namun yang harus diperhatikan bahwa terkadang anak ditemukan berhenti mendadak dan
memegang dada anterior selama latihan fisik. Pingsan merupakan penemuan lain yang
bersifat mengancam pada anak, walaupun demikian intoleransi latihan fisik bukan
merupakan gejala yang sering.6
       Pada pemeriksaan fisik, anak berkembang baik dan bergizi baik, nadi perifer
teraba kecil dan tekanan nadi terukur kurang dari normal. Sering ada getaran jantung
pada fosa suprasternal dan pada stenosis yang lebih berat, getaran jantung dapat teraba
pada sela iga II kanan. Pada auskultasi, klik sistolik biasanya mendahului bising sistolik
kresendo-dekresendo. Bising terkeras pada sela iga II kanan dan khas stenosis.
Penjalarnannya ke arah leher.6




                                 Gambar 5. Stenosis Aorta.4


A.3 Pemeriksaan Penunjang
       Elektrokardiografi, pada obtruksi yang lebih besar mungkin ditemukan adanya
penambahan voltase gelombang R ke sisi kiri dan pada obstruksi berat tampak adanya
perubahan pada segmen S-T dan gelombang T pada hantaran dada (prekordial) kiri
(gambaran strain).6
       Sinar-X dada, memberi gambaran jantung sedikit membesar dari normal bahkan
kadang tampak ukuran jantung normal, dan tampak aorta asendens dilatasi karena dilatasi
pasca stenosis.6


A.4 Penanganan
       Stenosis dihilangkan dengan insisi pada katup yang dilakukan pada saat anak
mampu dilakukan pembedahan.4
A.5 Prognosis
       Prognosis dengan stenosis kecil sampai sedang adalah baik, walaupun diperlukan
operasi ulang pada beberapa kasus tertentu yang memerlukan pergantian             katup.
Sedangkan pada penderita dengan stenosis berat tanpa penangan yang cepat dan tepat
dapat menyebabkan kematian mendadak.3,6


B. STENOSIS PULMONAL
       Obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan yang berada dalam ventrikel kanan
yaitu pada katup pulmonal atau pada arteri pulmonal diuraikan sebagai stenosis
pulmonal.6


B.1 Patofisiologi
       Pada stenosis katup pulmonal ditandai oleh sambungan (komisura) yang berfusi
atau tidak ada. Pada kebanyakan penderita katup merupakan bangunan berbentuk kubah,
mobil dengan lubang uang mungkin kecil sekali dan kadang-kadang eksentrik.
Semprotan darah melalui katup biasanya menyebabkan dilatasi dibelakang stenosis,
paling sering melibatkan batang utama dan cabang kiri arteri pulmonal, karena daerah
tersebut merupakan arah semprotan. Pada akhirnya untuk menghasilkan curah jantung
yang cukup tekanan ventrikel kanan harus cukup meningkat untuk mengatasi stenosis
pulmonal. Jika ada stenosis yangt berat maka akan menyebabkan hipertropi ventrikel
kanan termasuk otot infundibulum yang dapat menambah obstruksi.3,4,6


B. 2 Manifestasi Klinis
       Khasnya, anak dengan stenosis pulmonal dan sekat utuh, tidak sianosis, tumbuh
baik dan tidak bergejala. Namun pada stenosis yang berat sering mungkin ditemukan
tanda-tanda intoleransi latihan fisik seperti dispneu dan anak muda kelelahan. Defek
jantung ditemukan pada waktu auskulatsi rutin biasanya pada waktu lahir. Bising sistolik
terkeras pada sela iga II kiri, bertipe ejeksi, intensitas maksimal pada mid-sistole atau
sesudahnya. Makin ke belakang intensitas puncak bising, makin besar obstruksinya.
Seringkali ada getaran sistolik pada daerah yang sama. Suara jantung kedua membelah
sebanding dengan keparahan obstruksi. Semakin besar obstruksi semakin lama ventrikel
kanan membutuhkan waktu untuk mengosongkan dan makin lebar pembelahan. Biasanya
ada klik ejeksi ada awal sistole, tanpa ada klik harus dipertimbangkan diagnosis lain.3,4,6


B.3 Pemeriksaan Penunjang
       Elektrokardiogram menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel
kanan sebanding dengan besarnya obstruksi. Gelombang R pada hantaran dada kanan
adalah peramal kasar tekanan ventrikel kanan. Mungkin ada gelombang P pulmonal.
Pada bayi dengan obstruksi maksimal, sehingga mendekati atresia pulmonal.4


B.4 Penanganan
       Stenosis dikoreksi dengan pembedahan pada katup yang dilakukan pada saat anak
berusia 2-3 tahun. Valvuloplasti balon merupakan penanganan pilihan awal untuk pada
sebagian penderita dengan stenosis berat. Dimana tindakan tersebut berguna dalam
menentukan apakah ada fusi komisura atau katup displasti.6


B.5 Prognosis
       Tanpa pembedahan atau valvuloplasti balon pada penderita stenosis berat dapat
menyebabkan perburukan keadaan pasien seiring dengan bertambahnya usia.4,6


B.6 Komplikasi
       Stenosis tanpa perbaikan dan evaluasi dapat berkembang menjadi gagal jantung
kongestif.6


C. KOARKTASIO AORTA
       Kelainan pada koarktasi aorta, aorta berkontriksi dengan beberapa cara. Kontriksi
mungkin proksimal atau distal terhadap duktus arteriosus. Kelainan ini biasanya tidak
segera diketahui, kecuali pada kontriksi berat. Untuk itu penting melakukan skrening
anak saat memeriksa kesehatannya, khususnya bila anak mengikuti kegiatan-kegiatan
olah raga.6
C. 1 Patofisiologi
         Koarktasio aorta dapat terjadi sebagai obstruksi jukstaduktal tersendiri atau
sebagai hipoplasia tubuler aorta trasversum mulai pada salah satu pembuluh darah kepala
atau leher dan meluas ke daerah duktus. Dirumuskan bahwakoarktasio dimulai pada
kehidupan janin pada adanya kelainan jantung yang menyebabkan aliran darah melalui
katup aorta berkurang.3
         Setelah lahir, pada koarktasio justaduktal tersendiri, darah aorta asendens akan
mengalir melalui segmen sempit untuk mencapai aorta desendens. Akhirnya tekanan
darah naik pada pembuluh darah yang keluar sebelah proksimal koarktasio, tekanan darah
dan tekanan nadi dibawah konstriksi lebih rendah dan terjadi hipertensi dan hipertrofi
ventrikel kiri. Mekanisme terjadinya hipertensi ini bukan hanya karena obstruksi mekanis
saja namun juga melibatkan mekanisme ginjal yaitu adanya aktivasi Sistem Renin
Angiotensin.3,6


C.2 Manifestasi Klinis
         Koarktasio aorta yang diketahui sesudah masa bayi jarang disertai dengan gejala-
gejala yang berarti. Namun, terkadang anak akan mengeluh tentang kelemahan dan atau
nyeri di kaki sesudah latihan fisik, tetapi pada kebanyakan keadaan koarktasio berat tidak
bergejala.3
         Tanda klasik koarktasio aorta adalah perbedaan nadi dengan tekanan darah lengan
dan kaki. Nadi femoral, poplitea, tibilais posterior dan dorsalis pedis lemah, sebaliknya
nadi melambung pada lengan dan pembuluh darah karotis. Normalnya, nadi femoralis
terjadi sedikit sebelum nadi radialis, pada tekanan darah sistole pada kaki yang diperoleh
dengan metode manset didapat 10-20 mmHg lebih tinggi daripada tekanan darah di
lengan.3
         Impuls prekordial dan bunyi jantung biasanya normal, namun adanya klik sistolik
ejeksi atau getaran pada fosa suprasternalis memberi kesan adanya katup aorta bikuspid.
Bising sistolik pendek sering terdengar sepanjang linea parasternal kiri pada sela iga III
dan IV. Bising dijalarkan dengan baik ke area inraskapularis dan kadang-kadang ke
leher.3,4,6
                                 Gambar 6. Koarktasio Aorta.4


C.3 Pemeriksaan Penunjang
       Pada pemeriksaan Roentgenografi memberikan gambaran pembesaran jantung
dan hipertensi pulmonal.3
       Pada Elektrokardiografi menunjukkan adanya hipertrofi ventrikel kiri pada anak
atau pada penderita yang lebih dewasa, sedangkan pada neonatus dan bayi muda akan
menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan atau biventrikuler.3,6


C.4 Penanganan
       Pada neonatus dengan koarktasio aorta berat, penutupan duktus sering
menimbulkan hipoperfusi, asidosis dan deteriorasi cepat. Penderita ini harus dimulai
dengan infus prostaglandin E1 dalam upaya membuka kembali duktus dan membina
kembali aliran darah ekstremitas bawah. Bila diagnosis telah dikonfirmasikan dan
penderita secara hemodinamik distabilkan dan kelainan dapat dikoreksi dengan Balloon
Angioplasty, pengangkatan bagian aorta yang berkontriksi.3,6


C.5 Prognosis
       Prognosis baik selama kontriksi telah diatasi, namun pada sebagian penderita
dengan koarktasio yang tidak diobati akan meninggal antar umur 20-40 tahun.3


C.6 Komplikasi
       Komplikasi yang sering terjadi adalah akibat hipertensi yang dapat menimbulkan
penyakit arteria koronaria premature, gagal jantung kongestif dan ensefalopati hipertensi
atau perdarahan intrakranial.3
                                        BAB III
                                    PENUTUPAN


        Penyakit Jantung Kongenital adalah kelainan jantung yang sudah ada sejak bayi
lahir, dimana kelainan tersebut terjadi sebelum bayi lahir, tidak jarang kelainan tersebut
baru ditemukan setelah pasien berumur beberapa bulan atau bahkan beberapa tahun.4,5
        Penyebab penyakit jantung bawaan masih belum diketahui secara pasti. Namun,
kemajuan dalam genetik molekuler baru-baru ini dapat seger memungkinkan dalam
mengidentifikasi kelainan kromosom spesifik yang terkait dengan banyak defek. Selain
itu penyebab lain penyakit jantung kongenital juga berkaitan dengan kelainan
perkembangan embrionik, pada usia lima sampai delapan minggu, jantung dan pembuluh
darah besar dibentuk. Gangguan perkembangan mungkin disebabkan oleh faktor-faktor
prenatal seperti infeksi ibu selama trimester pertama, agen penyebab lain adalah rubella,
influenza atau chicken pox. Selain faktor orang tua, insiden kelainan jantung juga
meningkat pada individu Faktor-faktor lingkungan pun ikut dikaitkan sebagai etiologi
penyakit jantung bawaan, yaitu sekitar 2-4% seperti radiasi, gizi ibu yang jelek,
kecanduan obat-obatan dan alkohol juga mempengaruhi perkembangan embrio.3,4,5
        Penyakit jantung bawaan asianotik dapat digolongkan sesuai dengan beban
fisiologis yang menonjol yang mereka tempatkan pada jantung. Walaupun banyak lesi
jantung kongenital menginduksi lebih dari satu gangguan fisiologis, hal ini sangat
membantu memfokuskan pada kelainan beban primer untuk tujuan penggolongan. Dari
sinilah penggolongan penyakit jantung asianotik terbagi menjadi :


   Penyakit Jantung Bawaan (PJB) Non Sianotik dengan Vaskularisasi Paru Bertambah
    Kelompok ini paling sering terjadi. Lesi yang terdapat pada jantung pada kelompok
    ini akan mengakibatkan kenaikan beban volume dari kiri ke kanan dan kelainan yang
    dapat menyebabkan penyakit jantung pada kelompok ini terdiri dari:
    -   Ventrikel Septal Defek (VSD)
    -   Atrial Septal Defek (ASD)
    -
        Paten Ductus Arteriosus (PDA). 3,4,5
   Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik dengan Vaskularisasi Paru Normal
    Pada kelompok ini dapat menyebabkan kenaikan beban tekanan dan paling sering
    diakibatkan karena adanya obstruksi pada aliran keluar ventrikel, yaitu terdiri dari
    -   Aorta Stenosis (AS)
    -   Pulmonal Stenosis (PS)
    -
        Koartaksio Aorta3,4,5


        Neonatus dengan penyakit jantung bawaan (PJB) dapat simptomatik maupun
asimptomatik. Evaluasi yang teliti harus dilakukan pada neonatus asimptomatik untuk
menentukan diagnosis kardiak yang paling mungkin dan kemungkinan adanya masalah
dikemudian hari. Gejala / tanda pada pemeriksaan fisik sistem kardiovaskuler yang harus
dianalisis adalah dispnoe, sianosis, pulsasi a.femoralis yang lemah / tidak teraba, serta
Interpretasi bising jantung pada masa awal neonatus, dimana seringkali sulit dan
kesulitan ini berhubungan dengan beberapa faktor. Pertama, adanya perubahan yang
cepat tekanan dan resistensi arteri pulmonalis yang terjadi pada jam-jam awal setelah
lahir pada bayi normal. Aliran darah turbulen melalui duktus arteriosus menyebabkan
terdengarnya bising dalam periode singkat akibat turunya tekanan arteri pulmonalis.
Sebaliknya bising VSD mungkin tidak terdengar untuk beberapa waktu karena tingginya
resistensi paru pada umur beberapa hari / minggu pertama kehidupan.9
        Bising ejeksi sistolik bernada rendah dapat terdengar pada ± 60% neonatus
normal , biasanya terdengar dengan baik di mid prekordium atau di area pulmonal.
Penyebab bising ini tidak diketahui. Bising dati duktus yang sedang menutup dapat
kontinyu atau murni sistolik dan biasanya timbul dan hilang dalam periode waktu yang
pendek5. Pada kebanyakan kassus bising ini hanya ada beberapa jam saja. Pada neonatus
prematur dapat menetap beberapa hari atau beberapa minggu, karena penutupan duktus
yang terlambat. Adanya bising yang keras dan atau kasar, pada neonatus ,terdeteksi pada
hari pertama, biasanya menunjukkan defek obstruktif seperti aorta stenosis, pulmonal
stenosis. 9
        Selain pengenalan gejala dan tanda pada pemeriksaan fisik dibutuhkan pula
pemeriksaan penunjang guna membantu menegakkan diagnosa yaitu Foto thoraks dan
EKG sebagai alat bantu diagnosis yang sederhana yang dapat membantu menegakkan
diagnosis. Ekokardiografi adalah alat diagnosis yang lebih dapat dipercaya, berperan
dalam mendeteksi PJB. Walaupun pemeriksaan noninvasiv ini telah menggeser peran
kateterisasi jantung khususnya pada neonatus, namun kateterisasi jantung kadang tetap
dilakukan pada kasus penderita penyakit jantung bawaan yang usianya lebih dewasa.
Dengan tambahan pemeriksaan doppler dan doppler berwarna meningkatkan manfaat
pemeriksaan ini. 9

				
DOCUMENT INFO