Docstoc

kolelitiasis pada anak

Document Sample
kolelitiasis pada anak Powered By Docstoc
					                                          BAB I
                                   PENDAHULUAN


A. Latar Belakang
       Kolestatis neonatus didefinisikan sebagai peningkatan kadar bilirubin
terkonjugasi serum yang berkepanjangan sesudah berumur 14 hari pertama.
Kolestasis pada neonatus mungkin karena infeksi, genetik, metabolik, atau kelainan
yang tidak ditegaskan yang meningkat karena obstruksi mekanik aliran empedu atau
gangguan fungsional dari fungsi ekskresi hati dan sekresi empedu. Contoh yang
pertama adalah bekas striktur atau obstruksi ductus choledocus; atresia biliriaris
adalah prototype kelainan obstruktif. Gangguan fungsional sekresi empedu bias
akibat dari kerusakan sel hati atau apparatus sekretori biliaris. Neonatus dengan
kolestasis dapat dibagi menjadi kolestasis dengan ekstrahepatik dan kolestasis
intrahepatik. Gambaran klinis setiap bentuk kolestasis sama. Pada neonatus yang
terkena; diagnosis wujud tertentu, seperti galaktosemia, sepsis, dan hipotiroidisme,
relative sederhana. Namun, pada kebanyakan kasus penyebab kolestasis adalah lebih
tidak jelas. Diferensiasi antara atresia biliaris ekstrahepatis, hepatitis neonatus
idiopatik, dan kolestasis intrahepatik sering sangat sulit. 1
       Dua mekanisme patogenesis yang paling mungkin adalah jejas hati akibat
virus maupun penyakit hati metabolik. Ada contoh model untuk masing-masing
kemungkinan mekanisme ini. Sebagai contoh penyakit hati metabolik yang
disebabkan oleh kesalahan bawaan metabolisme asam empedu yang disertai dengan
akumulasi asam empedu primitive toksis dan kegagalan membuat asam empedu
koleritik dan asam empedu trofik normal. Manifestasi klinis dan histologis tidak
spesifik dan sama dengan manifestasi yang terdapat pada jejas hepatobiliaris neonatus
yang lain. Adalah juga mungkin bahwa mekanisme dapat menimbulkan beberapa
bentuk jejas hati neonatus yang membingungkan. Keseluruhan mekanismenya belum
didokumentasi dengan baik. Beberapa manifestasi histologis jejas hati pada awal
kehidupan jarang terlihat pada orang yeng lebih tua. Misalnya, transformasi sel
raksasa hepatosit sering terjadi pada bayi dengan kolestasis dan mungkin terlihat pada



                                                                                    1
setiap bentuk jejas hati neonatus. Namun, lebih sering dan lebih berat, pada bentuk
kolestasis intrahepatik (hepatitis neonatus     atau pengurangan ductus biliaris
intrahepatik). Penemuan klinis dan histologis yang diduga ada pada penderita dengan
hepatitis neonatus dan pada penderita dengan atresia biliaris ekstrahepatik telah
memberi kesan bahwa penyakit ini merupakan manifestasi suatu proses dasar, dengan
serangan awal tidak diketahui yang menyababkan radang sel hati atau sel dalam
saluran biliaris. Jika epitel saluran empedu merupakan tempat penyakit yang
dominant, kolangitis bias berakibat dan menyebabkan sclerosis progresif dan
penyempitan cabang-cabang biliaris, status akhirnya adalah obliterasi sempurna
(atresia biliaris ektrahepatik). Sebaliknya, jejas pada sel hati bisa datang dengan
gambaran klinis dan histologis hepatitis neonatus. Konsep ini tidak berlaku untuk
semua afenomena, tetapi memberi penjelasan mengenai kasus yang terdokumentasi
dengan baik dari evolusi pasca lahir yang tidak diharapkan dari proses penyakit ini,
misalnya bayi yang pada awalnya dianggap sebagai penderita hepatitis, dengan sistem
biliaris yang paten yang terlihat pada kolangiografi, kemudian ternyata menderita
atresia biliaris ekstrahepatik. 1
        Kelainan fungsional pada pembentukan aliran empedu bisa juga memainkan
peran pada kolestasis neonatus. Aliran empedu secara langsung tergantung pada
ekskresi asam empedu hati yang efektif. Selama fase transport sel hati dan
metabolisme asam empedu yang relatif tidak efisien pada awal kehidupan, jejas hati
ringan selanjutnya dapat menurunkan aliran empedu dan menyebabkan produksi
asam empedu toksis abnormal. Gangguan elektif satu langkah dalam rangkaian
kejadian yang dilibatkan dalam ekskresi hati bisa menimbulkan ekpresi penuh
sindrom kolestasis. Sejumlah kecil sindrom kolestasis mempunyai pola familial.
Misalnya, penyakit Byler dan kolestasis kambuhan jinak agaknya terkait dengan
metabolisme atau transport asam empedu membrane yang terganggu. Cacat spesifik
pada sintesis asam empedu ditemukan pada bayi dengan kolestasis intrahepatik dan
pada bayi dengan sindrom Zellweger. Bentuk kolestasis familial berat telah
dihubungkan dengan hemokromatosis neonatus dan penyimpangan pada protein




                                                                                  2
kontraktil yang terdiri dari sitoskeleton hepatosit. Sepsis diketahui menyababkan
kolestasis, agaknya ditengahi oleh endotoksin yang dihasilkan oleh Escherichia coli. 1


B. Tujuan
       Tujuan penulisan refrat ini adalah untuk menguraikan tentang definisi,
etiologi, patofisologi, gambaran gejala klinis, pemeriksaan penunjang, diagnosis
banding, serta penatalaksnaan dari kelainan kolestasis .




                                                                                    3
                                        BAB II
                              TINJAUAN PUSTAKA



A. Definisi
       Kolestasis adalah suatu sindrom klinis yang disebabkan oleh terganggunya
aliran empedu ke usus. Kolestasis tidak selalu disertai dengan adanya ikterus,
terutama pada fase-fase awal penyakit. Karenanya pada beberapa penyakit hepar,
ikterus sudah merupakan gejala lanjut karena sebenarnya kolestasis tersebut sudah
berjalan agak lama. 2
       Kolestasis sering menjadi penyebab dari beberapa kelainan hepatobilier
dimana kolestasis sendiri mempunyai berbagai etiologi. Tindakan yang perlu
dilakukan terhadap kolestasis tergantung antara lain oleh lokasi kelainannya, intra
atau ekstra hepatal yang dapat dibedakan melalui manifestasi klinisnya. Tindakan ini
harus segera dilakukan sebelum penderita mencapai usia 2 bulan sebelum terjadinya
kerusakan hepar permanen (sirosis). 2
       Adanya kelainan nutrisional yang menyertai kolestasis seperti absorbsi lemak
dan vitamin larut lemak harus diperhatikan. Ada 3 kejadian penting yang terjadi, yang
mengakibatkan timbulnya gejala klinis, yaitu:
   1. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus
   2. Akumulasi empedu dalam darah
   3. Kerusakan sel hepar sebagai akibat menumpuknya komponen empedu
       Pada     bayi,    kolestasis     sering   diartikan   sebagai    “conjugated
hyperbilirubinemia” disertai dengan perubahan biokimia dan patologi yang
menunjukkan adanya kerusakan sel hepar. 2


B. Etiologi dan Patogenesis
       Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang terbanyak adalah atresia
bilier. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga




                                                                                   4
menyebabkan hambatan aliran empedu. Jadi, atresia bilier adalah tidak adanya atau
kecilnya lumen pada sebagian atau keseluruhan traktus bilier ekstrahepatik yang
menyebabkan hambatan aliran empedu. Akibatnya di dalam hati dan darah terjadi
penumpukan garam empedu dan peningkatan bilirubin direk. Hanya tindakan bedah
yang dapat mengatasi atresia bilier. Bila tindakan bedah dilakukan pada usia 8
minggu, angka keberhasilannya adalah 86%, tetapi bila pembedahan dilakukan pada
usia > 8 minggu maka angka keberhasilannya hanya 36%. Oleh karena itu diagnosis
atresia bilier harus ditegakkan sedini mungkin, sebelum usia 8 minggu. 2
       Insidens atresia biller adalah 1/10.000 sampai 1/14.000 kelahiran hidup. Rasio
atresia bilier pada anak perempuan dan anak laki-laki 1,4 : 1. Dari 904 kasus atresia
bilier yang terdaftar di lebih 100 institusi, atresia bilier didapat pada ras Kaukasia
(62%), berkulit hitam(20%), Hispanik (11%), Asia (4,2%) dan Indian Amerika
(1,5%) 2




                                         Gambar 1.
Keterangan :



                                                                                    5
    I. Atresia (sebagian atau total) duktus bilier komunis, segmen proksimal paten.
       IIa. Obliterasi duktus hepatikus komunis (duktus bilier komunis, duktus
       sistikus, dan kandung empedu semuanya normal).
   II. Obliterasi duktus bilierkomunis, duktus hepatikus komunis, duktus sistikus.
       Kandung empedu normal.
  III. Semua sistem duktus bilier ekstrahepatik mengalami obliterasi, sampai ke
       hilus. Tipe I dan II merupakan jenis atresia bilier yang dapat dioperasi
       (correctable), sedangkan tipe III adalah bentuk yang tidak dapat dioperasi
       (non-correctable). Sayangnya dari semua kasus atresia bilier, hanya 10% yang
       tergolong tipe I .
       Sebenarnya     gangguan     transpor   empedu    bisa   terjadi   sejak   awal
pembentukkannya. Saat ini dibedakan dua fase gangguan transpor yang dapat terjadi
pada kolestasis. 2
       Fase 1: gangguan pembentukan bilirubin oleh sel hepar, yang dapat terjadi
karena bebrbagai sebab, antara lain:
      Adanya kelainan bentuk (distorsi, sirosis)
      Berkurangnya jumlah sel hepar (“deparenchymatised liver”)
      Gangguan fungsi sel hepar
       Pada keadaan ini, berbagai bahan yang seharusnya dibuang melalui empedu
akan tertumpuk dan tidak mencapai usus yang akan sangat mengganggu pencernaan
sehingga terjadi berbagai defisiensi, kondisi toksik, serta penumpukan pigmen
empedu yang menyebabkan ikterus. Gangguan fase pertama ini disebut kolestasis
primer. 2
       Fase 2: gangguan transpor yang terjadi pada perjalanan dari bilirubin mulai
dari hepar ke kandung empedu sampai ke usus.
       Bayi pada minggu pertama sering menunjukkan gejala kolestasis dengan tinja
akolis/hipokolis, karena proses kolestasis yang terjadi fisiologis akibat masih kurang
matangnya fungsi hepar. Namun harus diwaspadai bila hal ini terjadi pada minggu-
minggu berikutnya. Hepar hampir selalu membesar sejak dari permulaan penyakit.
Pembesaran limpa pada 2 bulan pertama lebih sering terdapat pada kolestasis



                                                                                    6
intarhepatik dari pada ekstrahepatik, sedangkan pada bulan-bulan berikutnya lebih
banyak pada kolestasis ekstrahepatik. 2




                     Tabel 1. Klasifikasi kolestasis intrahepatik 1




                                                                               7
C. Gambaran Klinis 2,3,4
      Gambaran klinis pada kolestasis pada umumnya disebabkan karena keadaan-
keadaan:
   1. Terganggunya aliran empedu masuk ke dalam usus :
              Tinja akolis/hipokolis
              Urobilinogen/sterkobilinogen dalam tinja menurun/negatif
              Urobilin dalam air seni negatif
              Malabsorbsi lemak dan vitamin yang larut dalam lemak
              Steatore
              Hipoprotrombinemia
   2. Akumulasi empedu dalam darah :
              Ikterus
              Gatal-gatal
              Hiperkolesterolemia
   3. Kerusakan sel hepar karena menumpuknya komponen empedu
              Anatomis
                  -      Akumulasi pigmen
                  -      Reaksi keradangan dan nekrosis
              Fungsional
                  -      Gangguan ekskresi (alkali fosfatase dan gama glutamil
                         transpeptidase meningkat)
                  -      Transaminase serum meningkat (ringan)
                  -      Gangguan ekskresi sulfobromoftalein
                  -      Asam empedu dalam serum meningkat




                                                                            8
           Kriteria                  Ekstrahepatik                 Intrahepatik
Warna tinja
    pucat                                 79 %                            26%
    kuning                                 21%                            74%
Berat lahir (g)                        3226 ± 45                       2678 ± 65
Usia saat tinja dempul (hari)            16 ± 1,5                        30 ± 2
                                       ± 2 minggu                       ± 1 bulan
Gambaran hati
- Normal                                  13 %                           47 %
- Hepatomegali
    Konsistensi normal                    12                             35
    Konsistensi padat                     63                             47
    Konsistensi keras                     24                             6
                        Tabel 2. Beberapa tanda dan gejala kolestasis 3


       Tanda-tanda non-hepatal sering pula membantu dalam diagnosa, seperti
sindroma polisplenia (situs inversus, levocardia, vena cava inferior tidak ada), sering
bersamaan dengan atresia bilier: bentuk muka yang khas, posterior embriotokson,
serta adanya bising pulmunal stenosis perifer, sering bersamaan dengan “paucity of
the intrahepatic bile ductules” (arterio hepatic displasia/Alagille’s syndrome) nafsu
makan yang jelek dengan muntah, “irritable”, sepsis, sering karena adanya kelainan
metabolisme seperti galaktosemia, intoleransi froktosa herediter, tirosinemia.




                    Tabel 3. Gejala klinis pada sindrom kolestasis 1



                                                                                     9
D. Pemeriksaan Penunjang
       Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya
diandalkan untuk membedakan antara kolestasis intrahepatik dan ekstrahepatik.
Secara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3 kelompok, yaitu
pemeriksaan:
   1) Laboratorium rutin dan khusus untuk menentukan etiologi dan mengetahui
       fungsi hati (darah, urin, tinja).
   2) Pencitraan, untuk menentukan patensi saluran empedu dan menilai parenkim
       hati.
   3) Biopsi hati, terutama bila pemeriksaan lain belum dapat menunjang diagnosis
       atresia bilier. 2


1) Pemeriksaan laboratorium
a) Pemeriksaan rutin
       Pada setiap kasus kolestasis harus dilakukan pemeriksaan kadar komponen
bilirubin untuk membedakannya dari hiperbilirubinemia fisiologis. Selain itu
dilakukan pemeriksaan darah tepi lengkap, uji fungsi hati, dan gamma-GT. Kadar
bilirubin direk < 4 mg/dl tidak sesuai dengan obstruksi total. Peningkatan kadar
SGOT/SGPT> 10 kali dengan peningkatan gamma-GT < 5 kali, lebih mengarah ke
suatu kelainan hepatoseluler. Sebaliknya, peningkatan SGOT< 5 kali dengan
peningkatan gamma GT > 5 kali, lebih mengarah ke kolestasis ekstrahepatik.
Menurut    Fitzgerald,     kadar   gamma-GT   yang   rendah   tidak   menyingkirkan
kemungkinan atresia bilier. Kombinasi peningkatan gamma-GT, bilirubin serum total
atau bilirubin direk, dan alkali fosfatase mempunyai spesifisitas 92,9% dalam
menentukan atresia bilier. 3




                                                                                10
                                            Ekstrahepatik   Intrahepatik
                  Bilirubin Direk (mg/dL)     6,2 ± 2,6       8,0 ± 6,8
                  SGOT                         <5xN          > 10 x N /
                                                             > 800 U/I
                  SGPT                         <5xN          > 10 x N /
                                                             > 800 U/I
                  GGT                          > 5 x N/      < 5 x N/ N
                                              > 600 U/I

                             Tabel 4. Data Awal Laboratorium 3


b) Pemeriksaan khusus
        Pemeriksaan aspirasi duodenum (DAT) merupakan upaya diagnostik yang
cukup sensitif, tetapi penulis lain menyatakan bahwa pemeriksaan ini tidak lebih baik
dari pemeriksaan visualisasi tinja. Pawlawska menyatakan bahwa karena kadar
bilirubin dalam empedu hanya 10%, sedangkan kadar asam empedu didalam empedu
adalah 60%, maka asam empedu di dalam cairan duodenum dapat menentukan
adanya atresia bilier 3


2) Pencitraan
a) Pemeriksaan ultrasonografi
        Theori mengemukakan bahwa akurasi diagnostic USG 77% dan dapat
ditingkatkan bila pemeriksaan dilakukan dalam 3 fase, yaitu pada keadaan puasa, saat
minum dan sesudah minum. Bila pada saat atau sesudah minum kandung empedu
berkontraksi, maka atresia bilier kemungkinan besar (90%) dapat disingkirkan.
Dilatasi abnormal duktus bilier, tidak ditemukannya kandung empedu, dan
meningkatnya ekogenitas hati, sangat mendukung diagnosis atresia bilier. Namun
demikian, adanya kandung empedu tidak menyingkirkan kemungkinan atresia bilier,
yaitu atresia bilier tipe I/distal. 2
b) Sintigrafi hati
        Pemeriksaan sintigrafi sistem hepatobilier dengan isotop Technetium 99m
mempunyai akurasi diagnostik sebesar 98,4% Sebelum pemeriksaan dilakukan,



                                                                                  11
kepada pasien diberikan fenobarbital 5 mg/kgBB/hari per oral, dibagi dalam 2 dosis
selama 5 hari. Pada kolestasis intrahepatik pengambilan isotop oleh hepatosit
berlangsung lambat tetapi ekskresinya ke usus normal, sedangkan pada atresia bilier
proses pengambilan isotop normal tetapi ekskresinya ke usus lambat atau tidak terjadi
sama sekali. Di lain pihak, pada kolestasis intrahepatik yang berat juga tidak akan
ditemukan ekskresi isotop ke duodenum. Untuk meningkatkan sensitivitas dan
spesifisitas   pemeriksaan    sintigrafi,    dilakukan   penghitungan   indeks   hepatik
(penyebaran isotop di hati dan jantung), pada menit ke-10. Indeks hepatik > 5 dapat
menyingkirkan kemungkinan atresia bilier, sedangkan indeks hepatik < 4,3
merupakan petunjuk kuat adanya atresia bilier. Teknik sintigrafi dapat digabung
dengan pemeriksaan DAT, dengan akurasi diagnosis sebesar 98,4% Torrisi
mengemukakan bahwa dalam mendetcksi atresia bilier, yang terbaik adalah
menggabungkan basil pemeriksaan USG dan sintigrafi. 2


c) Pemeriksaan kolangiografi
        Pemeriksaan ERCP (Endoscopic Retrograde Cholangio Pancreaticography)
mcrupakan upaya diagnostik dini yang berguna untuk membedakan antara atresia
bilier dengan kolestasis intrahepatik. Bila diagnosis atresia bilier masih meragukan,
dapat dilakukan pemeriksaan kolangiografi durante operasionam. Sampai saat ini
pemeriksaan kolangiografi dianggap sebagai baku emas untuk membedakan
kolestasis intrahepatik dengan atresia bilirubin. 2


3) Biopsi hati
        Gambaran histopatologik hati adalah alat diagnostik yang paling dapat
diandalkan.      Ditangan   seorang   ahli    patologi   yang   berpengalaman,   akurasi
diagnostiknya mencapai 95%, sehingga dapat membantu pengambilan keputusan
untuk melakukan laparatomi eksplorasi, dan bahkan berperan untuk penentuan
operasi Kasai. Keberhasilan aliran empedu pasca operasi Kasai ditentukan oleh
diameter duktus bilier yang paten di daerah hilus hati. Bila diameter duktus 100 200
u atau 150 400 u maka aliran empedu dapat terjadi. Desmet dan Ohya menganjurkan



                                                                                     12
agar dilakukan frozen section pada saat laparatomi eksplorasi, untuk menentukan
apakah portoenterostomi dapat dikerjakan. Gambaran histopatologik hati yang
mengarah ke atresia bilier mengharuskan intervensi bedah secara dini. Yang menjadi
pertanyaan adalah waktu yang paling optimal untuk melakukan biopsi hati. Harus
disadari, terjadinya proliferasi duktuler (gambaran histopatologik yang menyokong
diagnosis atresia bilier tetapi tidak patognomonik) memerlukan waktu. Oleh karena
itu tidak dianjurkan untuk melakukan biopsi pada usia < 6 minggu. 2




          Gambar 2. Biopsi hepar menunjukkan lobulus hepar dengan intrahepatic
                     cholestasis dan infiltrate sel-sel inflamasi 4
       Bila dari pemeriksaan tersebut masih meragukan, dilakukan pemeriksaan
lanjutan yang lebih sensitif seprti BSP/kadar asam empedu dalam serum. Bila fasilitas
terbatas dapat hanya dengan melihat pemerikasaan bilirubin air seni. Hasil positf
menunjukkan adanya kelainan hepatobilier. 2
       Bila ada bukti keterlibatan hepar maka dilakukan tahap berikutnya untuk
membuktikan:
   1. Kelainan intra/ekstrahepatal
   2. Mencari kemungkinan etiologi



                                                                                  13
   3. Mengidentifikasi kelainan yang dapat diperbaiki/diobati
Pemeriksaan yang dilakukan adalah:
   1. Terhadap infeksi/bahan toksik
   2. Terhadap kemungkinan kelainan metabolik
   3. Mencari data tentang keadaan saluran empedu 2
Untuk pemeriksaan terhadap infeksi yang penting adalah:
 Virus
        Virus hepatotropik: HAV, HBV, non A non B
        TORCH
        Virus lain: EBV, Coxsackie’s B, varisela-zoster
 Bakteri: terutama bila klinis mencurigakan infeksi kuman leptospira, abses piogenik
 Parasit: toksoplasma, amuba, leismania, penyakit hidatid
 Bahan toksik, terutama obat/makanan hepatotoksik 2
Pemeriksaan kelainan metabolik yang penting:
        Galaktosemia, fruktosemia
        Tirosinosis: asam amino dalam air seni
        Fibrosis kistik
        Penyakit Wilson
        Defisiensi alfa-1 antitripsin 2


E. Diagnosis banding
Diagnosis banding kolestasis pada bayi adalah :
1. KELAINAN EKSTRAHEPATIK
         A. Atresia bilier
         B. Hipoplasia bilier, stenosis duktus bilier
         C. Perforasi spontan duktus bilier
         D. Massa (neoplasma, batu)
         E. Inspissated bile syndrome 5
II. KELAINAN INTRAHEPATIK
         A. Idiopatik



                                                                                 14
   1) Hepatitis neonatal idiopatik
   2) Kolestasis intrahepatik persisten, antara lain :
       a) Displasia arteriohepatik (sindrom Alagille)
       b) Sindrom Zellweger (sindrom serebrohepatorenal)
       c) Intrahepatic bile duct paucity 5
B. Anatomik
   1) Hepatik fibrosis kongenital atau penyakit polikistik infantil (pada hati
   dan ginjal)
   2) Penyakit Caroli (pelebaran kistik pada duktus intrahepatik). 5
C. Kelainan metabolisme
   1) Kelainan metabolisme asam amino: tyrosinemia
   2) Kelainan metabolisme lipid: penyakit Wolman, Niemann-Pick dan
   Gaucher
   3) Kelainan metabolisme karbohidrat:            galaktosemia, fruktosemia,
   glikogenosis IV
   4) Kelainan metabolisme asam empedu
   5) Penyakit metabolik tidak khan, antara lain: defisiensi alfa- 1antitripsin,
   fibrosis kistik, hipopituitarisme idiopatik, hipotiroidisme 5
D. Hepatitis
   1) Infeksi (hepatitis pada neonatus), antara lain: TORCH, virus hepatitis
   B, Reovirus tipe 3
   2) Toksik: kolestasis akibat nutrisi parenteral, sepsis 5
E. Genetik atau kromosomal: Trisomi E, Sindrom Down, Sindrom Donahue
F. Lain-lain: Histiositosis X, renjatan atau hipoperfusi, obstruksi intestinal,
sindrom polisplenia, lupus neonatal. 5




                                                                             15
 Tabel 4. Algoritma untuk pendekatan diagnosis pasien dengan sindrom kolestasis 1

F. Penatalaksanaan
       Penggobatan paling rasional untuk kolestasis adalah perbaikan aliran empedu
ke dalam usus. Pada prinsipnya ada beberapa hal pokok yang menjadi pedoman
dalam penatalaksanaannya, yaitu:
   1. Sedapat mungkin mengadakan perbaikan terhadap adanya gangguan aliran
       empedu
   2. Mengobati komplikasi yang telah terjadi akibat adanya kolestasis




                                                                                16
 3. Memantau sedapat mungkin untuk mencegah kemungkinan terjadinya
     keadaan fatal yang dapat mengganggu proses regenerasi hepar
 4. Melakukan usaha-usaha          yang dapat      mencegah      terjadinya    gangguan
     pertumbuhan
 5. Sedapat     mungkin     menghindari       segala      bahan/keadaan     yang   dapat
     mengganggu/merusak hepar 6


Dalam hal ini pengobatan dibagi dalam 2 golongan besar, yaitu: 6,7
 1. Tindakan medis :
     a. Perbaikan aliran empedu: pemberian fenobarbital dan kolestiramin,
         ursodioxy    cholic     acid   (UDCA).        Asam     ursodeoksikolat,    310
         mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Asamursodeoksikolat mempunyai
         daya ikat kompetitif terhadap asam litokolat yang hepatotoksik
     b. Memperbaiki aliran bahan-bahan yang dihasilkan oleh hati terutama asam
         empedu (asam litokolat), dengan memberikan :                     Fenobarbital 5
         mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral. Fenobarbital akan merangsang
         enzim glukuronil transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi
         bilirubin direk); enzim sitokrom P-450 (untuk oksigenisasi toksin), enzim
         Na+K+ATPase           (menginduksi      aliran      empedu).       Kolestiramin
         1gram/kgBB/hari dibagi 6 dosis atau sesuai jadwal pemberian susu.
         Kolestiramin memotong siklus entero-hepatik asam empedu sekunder
     c. Aspek gizi: Terapi nutrisi, yang bertujuan untuk memungkinkan anak
         tumbuh dan berkembang seoptimal mungkin, yaitu :
         1) Pemberian makanan yang mengandung medium chain triglycerides
            (MCT) untuk mengatasi malabsorpsi lemak.
         2) Penatalaksanaan defisiensi vitamin yang larutdalam lemak.
            Lemak sebaiknya diberikan dalam bentuk MCT (medium chain
            triglyceride) karena malabsorbsi lemak. Diberikan tambahan vitamin
            larut lemak.




                                                                                     17
2. Tindakan bedah
   Tujuannya untuk mengadakan perbaikan langsung terhadap kelainan saluran
   empedu yang ada.




                                                                       18
                                    BAB III
                                  KESIMPULAN




1. Kolestasis adalah suatu sindroma klinis yang disebabkan oleh terganggunya
   aliran empedu ke usus. Kolestasis tidak selalu disertai dengan adanya ikterus,
   terutama pada fase-fase awal penyakit. Karenanya pada beberapa penyakit
   hepar, ikterus sudah merupakan gejala lanjut karena sebenarnya kolestasisnya
   sudah berjalan agak lama.
2. Penyebab kolestasis ekstrahepatik neonatal yang terbanyak adalah atresia
   bilier. Atresia bilier terjadi karena proses inflamasi berkepanjangan yang
   menyebabkan kerusakan progresif pada duktus bilier ekstrahepatik sehingga
   menyebabkan hambatan aliran empedu.
3. Belum ada satu pun pemeriksaan penunjang yang dapat sepenuhnya
   diandalkan    untuk     membedakan       antara   kolestasis   intrahepatik   dan
   ekstrahepatik. Secara garis besar, pemeriksaan dapat dibagi menjadi 3
   kelompok, yaitu pemeriksaan laboratorium rutin dan khusus untuk
   menentukan etiologi dan mengetahui fungsi hati (darah, urin, tinja),
   Pencitraan, dan Biopsi hati.
4. Penggobatan paling rasional untuk kolestasis adalah perbaikan aliran empedu
   ke dalam usus. Pada prinsipnya ada beberapa hal pokok yang menjadi
   pedoman dalam penatalaksanaannya. Perbaikan aliran empedu: pemberian
   fenobarbital dan kolestiramin, ursodioxy cholic acid (UDCA). Asam
   ursodeoksikolat, 310 mg/kgBB/hari, dibagi 3 dosis, per oral. Fenobarbital 5
   mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis, per oral akan merangsang enzim glukuronil
   transferase (untuk mengubah bilirubin indirek menjadi bilirubin direk); enzim
   sitokrom     P-450    (untuk    oksigenisasi   toksin),   enzim   Na+K+ATPase
   (menginduksi aliran empedu).




                                                                                 19
                           DAFTAR PUSTAKA




1. Behrman R. E., Kliegman R, dan Arvin A M., Nelson Textbook of Paediatrics
   Edisi 15 Vol.12. Penerbit Buku Kedokteran EGC. Jakarta. 1999

2. Ringoringo, Parlin. Atresia Biliaris. Jurnal Bagian Ilmu Kesehatan Anak
   Volume XII, FKUI/RSCM. Jakarta. 2008

3. Suparlan, Rahmat. Kolestasis. Bulletin Ilmu Kesehatan Anak Tahun. XXIX,
   no. 1 Januari . FKUI Jakarta. 2001

4. Arulprakash S. , Rajan Babu P.I. , Pugazhendhi T. & Jeevankumar S. : Benign
   Recurrent Intrahepatic Cholestasis (Bric): The Internet Journal of Pediatrics
   and Neonatology Volume 9, Number 2. 2009

5. Fernández T. P, P. Serrano L E, Tomás, Gutiérrez Mª L., Lledó J. L., Cacho
   G., Santander C. and Rodríguez F C. M. Diagnostic and therapeutic approach
   to cholestatic liver disease. Rev. esp. enferm. dig. v.96 n.1 Madrid ene. 2004

6. Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak FKUI. Bagian Hepatologi Anak. Buku
   Kuliah Ilmu Kesehatan Anak 2. Infomedika. Jakarta. 2005

7. Surjono, Ahmad. Hiperbilirubinemia pada neonatus: pendekatan kadar
   bilirubin bebas. Berkala Ilmu Kedokteran Hal 27- 43 Vol.6. Jakarta. 1995




                                                                              20

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Stats:
views:4624
posted:5/1/2010
language:Malay
pages:20