Documents
Resources
Learning Center
Upload
Plans & pricing Sign in
Sign Out

SPTL GINJAL

VIEWS: 5,580 PAGES: 65

Standar Penatalaksanaan Anak di RSMH Palembang

More Info
									                                         SINDROM NEFROTIK

1. Batasan
   Sindroma nefrotik merupakan kumpulan gejala yang terdiri atas:
   1. edema
   2. proteinuria massif (> 40 mg/m2/jam atau proteinuria +3 atau lebih )
   3. hipoalbuminemia ( < 2,5 mg)
   4. hiperkolesterolemia > 200 mg/dl
   5. kadang-kadang hipertensi, hematuria, azotemia

2. Etiologi .
   1. SN primer / idiopatik.
   2. SN Kongenital
   3. SN sekunder berhubungan dengan penyakit-penyakit tertentu.
      3.1. Penyakit infeksi: Malaria, Hepatitis B, AIDS, pasca infeksi streptokukus
      3.2 Penyakit vaskulitis sitemik: SLE, purpura Henoch-Schonlein
      3.3 Intoksikasi obat/logam berat, penisillamin, probenesid, timbal
      3.4 Keganasan: Tumor Wilms, Hodgkin, Leukemia
      3.5. Penyakit metabolik : Diabetes mellitus, amiloidosis
3. Patogenesis
              .
 Permeabilitas       proteinuria        hipoalbuminemia            tekanan        edema    msk air,
 kapiler             masif                                          onkotik ↓             garam me↑
 glomerulus ↑




                    Katabolisme                    Hipovolemia
                    lipoprotein ↑

                                                  Tekanan perfusi ginjal ↓
     LDL ↑                     Trigliseride ↑
             hiperkolesterolemia
                                                Aktivasi renin dan angiotensin II ↑

                                                    Aldosteron ↑


                                            Reabsorbsi Na di tubulus distalis



                                            Retensi garam dan air

4. Klasifikasi
   4.1. Berdasarkan etiologi
       Sindroma nefrotik primer
       Sindroma nefrotik kongenital
       Sindrom nefrotik sekunder

                                                         1
   4.2. Berdasarkan kelainan histopatologi
         SN kelainan minimal (SNKM)
         Glomerulosklerosis
             Glomerulosklerosis fokal segmental (GSFS)
             Glomerulosklerosis fokal global (GSFG)
         Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus (GNPMD)
         Glomerulonefritis proliferatif mesangial difus eksudatif
         Glomerulonefritis kresentik (GNK)
         Glomerulonefritis membranoproliferatif ( GNMP)
             GNMP tipe I dengan deposit subendotelial
             GNMP tipe II dengan deposit intramembran
             GNMP tipe III dengan deposit transmembran/subepitelial
         Glomerulonefritis membranosa (GNM)
         Glomerulonefritis kronik lanjut (GNKL)
   4.3. Berdasarkan respon terhadap terapi steroid
        Steroid responsif (umumnya SNKM)
        Steroid dependen (umumnya juga SNKM)
        Steroid non responsif (umumnya GSFS, GSFG, GNMP, dan GNMP) atau SN
          sekunder.

5. Komplikasi
   Tromboemboli, infeksi, hiperlipidemia, hipokalsemia, hipovolemia, gagal ginjal akut,
   anemia dan pertumbuhan abnormal

6. Prognosis
   SNKM: 4 – 5% menjadi gagal ginjal terminal pada pengamatan selama 20 tahun.
   GSFS: 25% menjadi gagal ginjal terminal dalam 5 tahun.
   SN primer (SNKM) /kortikosteroid responsif umumnya baik.
   Pada kortikosteroid non responsif prognosis kurang baik, mortalitas pada jenis GSFS
   50% 16 tahun setelah diketahui, pada GNMP 50% 11 tahun setelah diketahui. SN
   sekunder tergantung penyakit primer.

7. Diagnosis
   Dasar diagnosis
    SN: edema, hipoproteinemia (kadar protein serum  5,5 g/dl), hipoalbuminemia
      (kadar albumin serum  2,5 g/dl), hiperkolesterolemia (kadar kolesterol serum 
      200 mg/dl), proteinuri masif (kadar proteinuri  0,05 – 0,1 g/kgBB/ 24 jam atau
      +++ pada pemeriksaan semi kualitatif)
    SNI: bila etiologi SN tidak diketahui
    SN kongenital bila gejala-gejala ditemukan 3 bulan pertama dari kehidupan.
    SN sekunder bila ditemukan penyebab
                                                                         2
    Kortikosteroid responsif: urin bebas protein (<4 mg/jam/m LPT)               atau
      negatif/trace dengan pemeriksaan asam sulfosalisilat 3 hari berturut-turut
    SN resisten steroid: remisi tidak terjadi `setelah akhir minggu kedelapan
                                           2
   pengobatan steroid alternating
 Relaps jarang: Proteinuria +2 - +3 muncul kembali (kurang dari 2 kali) dalam
   setahun setelah pengobatan steroid dihentikan.
 Relaps sering: Proteinuria muncul 2 kali dalam 6 bulan atau 3 kali dalam setahun
   setelah pengobatan steroid dihentikan.
 Dependen steroid: relaps terjadi pada saat dosis steroid diturunkan atau dalam 14
   hari setelah pengobatan dihentikan, dan hal ini terjadi 2 kali berturut-turut
Langkah Diagnosis
 Tegakkan diagnosa SN dengan anamnesis, pemeriksaan fisik dan laboratorium
 Cari gejala lainnya, terutama gejala sindroma nefritis
 Cari komplikasi (hipotensi /syok, trombosis, infeksi, gagal ginjal)
 Cari faktor penyebab

    Pemeriksaan rutin
    Darah tepi : Hb, jumlah leukosit, trombosit, hitung jenis, LED.
    Urinalisa / biakan urine
    Kimia darah (kolesterol, albumin/globulin, ureum/kreatinin, asam urat, Na, K, Ca
     dan P)
    Klirens kreatinin (rumus Schwart)→ K x tinggi badan (cm)
                                               kreatinin serum (mg/dl)
                            Nilai K pada: BBLR < 1th             = 0,33
                                          Aterm < 1th            = 0,45
                                          1-12 th                = 0,55
                                          Perempuan 13-21th = 0,57
                                          Lelaki 13-21 th        = 0,70
   Tes Mantoux (sebelum terapi steroid dimulai)
    Pemeriksaan atas indikasi
     Foto toraks, EKG bila dijumpai edema berat
     ASTO dan C3 bila dijumpai tanda-tanda nefritis
     CRP dan biakan urin bila dijumpai LED ↑, hematuria, leukositosis,
        leukosituria dan silinderuria
     ANA, anti DsDNA, C3, C4 bila dicurigai SLE (sindroma nefrotik sekunder).
     Biopsi ginjal dengan indikasi:
         Usia > 6 tahun dengan manifestasi sindroma nefritis
         Usia < 1 tahun,
         C3 menurun secara persisten
         Steroid resisten / relaps sering (selama atau pasca terapi steroid)

Indikasi Rawat
 Sindroma nefrotik serangan pertama kali
 SN relaps dengan edema anasarka atau penyulit (infeksi berat, muntah-muntah,
   diare, hipovolemia, hipertensi, tromboemboli, GGA).
 Sindroma nefrotik steroid resisten



                                        3
     Sindroma nefrotik steroid kambuh sering dengan indikasi untuk terapi sitostatika
      tambahan
8. Penatalaksanaan
   a. Sindroma nefrotik primer
      Aktivitas
       Aktivitas disesuaikan dengan kemampuan pasien, jika ada : edema anasarka,
       dispneu, hipertensi → tirah baring.
      Dietetik
       Protein normal sesuai RDA yaitu 2 g/kg/hr
       Rendah garam (1-2 g/hr) selama edema/ mendapat terapi steroid.
      Diuretika
      Retriksi cairan (30 ml /kgBB/hari) selama ada edema berat dan oliguri.
      Loop diuretic (furosemid 1–2 mg/kgbb/hr), bila kadar kalium rendah < 3,5 mEq/L
      dapat dikombinasi dengan spironolakton (1–2 mg/kgbb/hr) diberikan pada edema
      berat /anasarka. Diuretika lebih dari 1 minggu periksa ulang natrium dan kalium
      plasma.
      Bila SN disertai hipovolemia (hipoalbuminemia berat → kadar albumin ≤ 1,5
      gr/dl) berikan infus albumin rendah garam 20-25 % 1 g/ kg BB atau plasma
      sebanyak 15–20 ml /kg BB dalam 1-2 jam, 15-30 menit setelah infus
      albumin/plasma selesai diberikan furosemid 1–2 mg/kg BB IV.

       Antibiotika/antiviral
        Antibiotika diberikan bila:
        Edema anasarka + laserasi kulit → amoksisilin, eritromisin, atau sefaleksin
        Infeksi → beri antibiotika yang disesuaikan dengan derajat berat infeksi
        Bila terjadi infeksi varicella → asiklovir 80 mg/kgBB/hari dibagi 4 dosis → 7-
          10 hari, pengobatan kortikosteroid stop sementara.
       Imunisasi
        Vaksin virus hidup baru diberikan setelah 6 minggu pengobatan steroid
          selesai.
        Kontak dengan penderita varicella → Imunoglobulin varicella-zoster dalam
          waktu < 72 jam
       Tuberkulostatika
        Test Mantoux (+) → beri INH profilaksis
        TBC aktif → beri OAT
       Pengobatan Kortikosteroid
       Pengobatan steroid untuk sementara tidak boleh diberikan bila dijumpai hal-hal
       sebagai berikut: hipertensi, infeksi berat (viral/ bakteri), azotemia




                                          4
           Pengobatan inisial
                                                                 2
             Dosis inisial prednison atau prednisolon 60 mg/m /hari atau 2 mg/kgbb/hari
               sesuai dengan BB ideal (BB/TB) dibagi 3 dosis (maksimal 80 mg/hari)
               selama 4 minggu
                                                                            2
             Remisi (+) pada 4 minggu pertama, dosis alternating 40 mg/m /hr (2/3 dosis
               initial) selang sehari pada pagi hari sudah makan selama 4 minggu lalu
               stop. Bila remisi terjadi antara minggu ke 5 sampai dengan akhir minggu
               ke 8, steroid alternating dilanjutkan 4 minggu lagi.
             Remisi (-) sampai akhir minggu ke 8  resisten steroid (lihat gambar)


                                                                  Prednison FD:60 mg/m2LPB/hr
                                                                 Prednison AD:40 mg/m2LPB/hr

               4 minggu I                        4 minggu II                   4 minggu III




                Remisi (+)                       Remisi (+)


                                                               Remisi (-): Resisten Steroid


Prednison FD inisial         2/3 dosis inisial


              Gambar 1. Pengobatan kortikosteroid pada pasien baru


           Pengobatan SN Relaps
            Bila dijumpai proteinuria (≥ +2) setelah pengobatan steroid selesai, perlu
            dicari faktor pemicunya (biasanya infeksi) dan diobati dengan AB selama 5–7
            hari. Bila proteinuria jadi negatif tidak perlu diberi prednison, bila proteinuria
            masih tetap (≥ +2) atau tidak ditemukan fokus infeksi mulai dengan prednison
            dosis penuh sampai remisi (proteinuria negatif atau trace 3 hari berturut-turut)
            (maksimal 4 minggu)  dilanjutkan dosis alternating selama 4 minggu 
            stop.
            Bila pada FD selama 4 minggu remisi (-), alternating 4 minggu remisi (-) 
            resisten steroid (lihat skema pengobatan resisten steroid).




                                                     5
   RELAPS
                                                        Prednison FD:60 mg/m2LPB/hr

                                                       Prednison AD:40 mg/m2LPB/hr
                         Remisi
               FD*                         AD




   * ≤ 4 minggu remisi → langsung AD

                     Gambar 2. Pengobatan sindroma nefrotik relaps

           Pengobatan SN relaps sering atau dependen steroid
            Ada 4 pilihan:
            1. Dicoba pemberian steroid jangka panjang
            2. pemberian levamisol
            3. Pengobatan CPA
            4. Pengobatan siklosporin (terakhir)
            Cari fokus infeksi seperti TB, infeksi di gigi atau kecacingan.
1. Steroid jangka panjang
Dimulai dengan prednison atau prednisolon dosis penuh (4 minggu) sampai terjadi remisi.
Lanjutkan dengan steroid alternating (4 minggu), kemudian dosis diturunkan perlahan 0,5
mg/kgbb setiap 4 minggu sampai dosis terkecil yang tidak menimbulkan relaps yaitu
antara 0,1–0,5 mg/kgbb alternating, dapat diteruskan selama 6–12 bulan → coba
dihentikan (gambar 3).
Bila relaps terjadi pada dosis prednison rumat > 0,5 mg/kgbb/alternating, tetapi < 1
mg/kgbb/alternating tanpa efek samping yang berat dapat dicoba dikombinasi dengan
Levamisol selang sehari 2,5 mg/kgbb selama 4 – 12 bulan atau langsung diberi CPA.
Bila pasien:
            1) relaps pada dosis rumat > 1 mg/kgbb/alternating atau
            2) meskipun dosis rumat < 1 mg/kgbb tetapi disertai:
            a) efek samping steroid yang berat
            b) pernah relaps dengan gejala yang berat antara lain hipovolemia,
               trombosis, sepsis
               diberikan CPA dengan dosis 2 – 3 mg/kgbb/hari selama 8 – 12 minggu.
2. Sitosatika
2.1. Siklofosfamid (CPA oral) 2-3 mg/kgbb/hari atau intravena 500 mg/m2/hari atau
2.2. Klorambusil 0,2 mg/kgbb/hari selama 8 minggu.



                                          6
Pemantauan dengan pemeriksaan darah tepi: Hb, lekosit, trombosit 1-2 x seminggu. Obat
dihentikan bila jumlah lekosit < 3000/ul, Hb < 8 g/dl atau trombosit < 100.000/ul dan
diteruskan kembali setelah lekosit > 5000/ul.
3. Siklosporin (CyA)
Siklosporin dosis 5 mg/kgbb/hari dipakai pada:
1.Pada SN idiopatik yang tidak respon dengan pengobatan steroid atau sitostatika
(Gambar 3).
2.Pada SN relaps sering/dependen steroid
                           SN relaps frekuen / dependen steroid

                                       Prednison FD       Remisi
                                                                   Prednisone AD + CPA

                                                Remisi
                                            4 minggu AD


                                   Diturunkan sampai dosis threshold
                                          0,1-0,5 mg/kgbb AD
                                              (6-12 bulan)

                                                 (1)


       Relaps pada                                        Relaps pada
       prednisone > 0,5 mg/kg AD                          prednisone > 1 mg/kg AD
                                                          atau
                                                 (2)      efek samping steroid ↑


       Levamisol 2,5 mg/kgbb AD                           CPA 2-3 mg/kgbb
       (4-12 bulan)                        (3)            8-12 minggu


                                                          Relaps       prednisone standar


                                                          Relaps pada prednisone
                                                          > 0,5 mg/kgbb AD


                                                          Siklosporin 5 mg/kgbb/hari
                                                          Selama 1 tahun


                Gambar 3. Skema pengobatan prednisone jangka panjang
                 Keterangan:
                 (1). Langsung diberi CPA (+ prednisone AD)
                 (2). Sesudah prednisone jangka panjang → CPA
                 (3). Sesudah prednisone jangka panjang + levamisol → CPA




                                                 7
      Pengobatan SN resiten steroid
       Pengobatan SN resisten steroid (SNRS) sampai sekarang belum memuaskan.
       Lakukan biopsi sebelum pengobatan dimulai. Obat-obat yang digunakan bisa
       siklofosfamid puls 500 mg/m2/bulan + metilprednisolon 40 mg/m2/hari ALT
       selama 6 bulan atau siklofosfamid oral 2-3 mg/kgbb/hari + metilprednisolon
       40 mg/m2/hari ALT selama 3-6 bulan.


Pred
 +                                        AD 6 bulan        tap off
CPA
puls
                                              6 bulan


Pred
 +                                        AD 6 bulan        tap off
CPA
oral
                                              3-6 bulan

       CPA Pulse    : 500 mg/m2/bulan
       Prednison    : 40 mg/m2/hari (1x pagi hari)
       Tapering off : 1 mg/kgbb/hari (1 bulan) → 0,5 mg/kgbb/hari (1 bulan)

              Gambar 4. Skema pengobatan SN resisten steroid


b. Sindroma nefrotik kongenital
    Steroid tidak diberikan.
    Pengobatan konservatif lainnya (Dietetik, penanggulangan infeksi, koreksi
      hipovolemia )
    ACE inhibitor: enalapril 0,5 mg/kgbb/hari dibagi 2 dosis atau captopril 0,3
      mg/kgbb/kali dinagi 2-3 dosis dengan tujuan untuk menghilangkan proteinuria
      dan menghambat terjadi gagal ginjal terminal.
    Transplantasi ginjal


c. Sindroma nefrotik sekunder
   Disamping penanganan terhadap sindroma nefrotiknya, perlu pengobatan terhadap
   penyakit yang mendasarinya → tergantung pada SP masing-masing dari jenis
   penyakit yang menimbulkan sindroma nefrotik.

                                      8
   d. Pengobatan komplikasi
       Infeksi (telah dibicarakan di atas)
       Tromboemboli
         Pencegahan tromboemboli pada SN relaps sering/dependen steroid/ steroid
         resisten: aspirin atau dipiridamol selama pengobatan steroid.
         Heparin diberikan bila sudah terjadi trombosis.
       Hipovolemia
         Diatasi dengan infus NaCl fisologis, lalu disusul dengan infus albumin 1
         gr/kgbb/ atau plasma 20 ml/kgbb (tetesan lambat→10 tetes per menit). Bila
         hipovolemia telah teratasi, penderita masih oliguria diberikan furosemid 1-2
         mg/kgbb intravena.
       Hipokalsemia
         Suplementasi kalsium 500 mg/hari dan vitamin D.
         Bila terjadi tetani diobati dengan kalsium glukonas 50 mg/kgbb intravena.

9. Tindak lanjut
   Dilakukan pemeriksaan berat badan. intake-output, lingkaran perut, tekanan darah
   setiap hari. Pemeriksaan darah tepi 1 kali seminggu. Urinalisa dan pemeriksaan
   protein semikuantitatif 2 kali seminggu (jika sudah trace, diulangi 3 kali berturut-
   turut). Pemeriksaan kimia darah dan elektrolit selama perawatan sekali dua minggu.
   Awasi efek samping obat dan komplikasi yang mungkin terjadi selama pasien
   dirawat. Bila ditemukan, harus ditanggulangi.

   Indikasi pulang:
   Penderita dipulangkan bila keadaan umum baik, komplikasi teratasi, dalam keadaan
   remisi.
   Selama mendapat steroid kontrol sekali seminggu secara berobat jalan. Setelah steroid
   dihentikan kontrol sekali sebulan selama 3-5 tahun bebas gejala.




                                           9
                        SINDROM NEFRITIS AKUT (SNA)

1. Batasan
   SNA adalah kumpu1an gejala-gejala nefritis yang timbul secara mendadak, terdiri
   atas hernaturia proteinuria, silinderuria (terutama selinder eritrosit), dengan atau tanpa
   disertai hipertensi, edema, kongestif vaskuler atau gagal ginjal akut sebagai akibat
   dari suatu proses peradangan yang lazimnya ditimbulkan oleh reaksi imunologik pada
   ginjal yang secara spesifik mengenai glomeruli.

2. Etiologi
   a. Faktor infeksi
       Nefritis yang timbul setelah infeksi Streptococcus beta hemolyticus
          (Glomerulonefritis akut pasca streptococcus)
       Nefritis yang berhubungan dengan infeksi sistemik lain endokarditis
         bakterialis subakut dan shunt nepritis.
   b. Penyakit multisistemik antara lain:
       Lupus eritematosus sistemik (LES)
       Purpura Henoch Schonlein (PHS)
   c. Penyakit ginjal primer
   d. Nefropati IgA

3. Patofisiologi
   Komplek imun atau anti glomerular basement membrane (GBM) antibodies yang
   mengendap/berlokasi pada glomeruli-aktivasi komplemen jalur klasik atau altenatif
   dan sistem koagulasi  peradangan glomeruli 
   a. Hematuria proteinuria dan silinderuria (terutama silinder eritrosit)
   b. Aliran darah ginjal   laju filtrasi glomeruler (LFG) ↓  oliguria  retensi air
      dan garam→edema, hipervolemia, kongesti vaskuler (hipertensi, edema paru
      dengan gejala sesak napas, ronki, kardiomegali). Azotemia, hiperkreatinemia,
      asidemia, hiperkalemia, hipokalsemia dan hiperposfatemia semakin nyata, bila
      LFG sangat menurun.
   c. Hipoperfusi  aktivasi sistem renin-angiotensin. Angiotensin 2 yang bersifat
      vasokonstriksi perifer  perfusi ginjal makin menurun. LFG makin turun
      disarnping timbulnya hipertensi. Angiotensin 2 yang meningkat merangsang
      kortek adrenal melepaskan aldosteron  retensi air dan garam  hipervolemia
      →hipertensi.

4. Bentuk Klinik
   a. SNA dengan hipokomplemenemia, dapat asimtomatis atau simtomatis. Termasuk
       kelompok ini antara lain adalah
       a.1 Glomerulonefritis akut pasca infeksi streptococcus.

                                             10
      a.2. Glomerulonefritis yang berhubungan dengan infeksi sistemik seperti:
            - Endokarditis bakterialis akut/sub akut
            - Shunt nephritis
      a.3. Glomerulonefritis proliferatif membranosa
      a.4. Nefritis yang berhubungan dengan LES (nefritis lupus)
   b. Sindroma nefritis akut dengan normokomplemenemia (dapat asimtomatis atau
      simtomatis). Termasuk kelompok ini antara lain adalah:
      b.1 Nefritis yang berhubungan dengan PHS
      b.2 Nefropati IgA

5. Komplikasi
   Fase akut :
    Ensefalopati hipertensif
    Payah jantung kongestif
    Gagal ginjal akut
   Jangka panjang:
    Gagal ginjal kronik


6. Prognosis
    SNA dengan hipokomplemenemia tergantung pada penyebabnya:
       GNAPS: Prognosis baik, 95% sembuh sempuma, 3% meninggal karena
         komplikasi. 2% berkembang menjadi GGK.
       Nefritis yang berhubungan dengan endokarditis bakterialis akut/sub akut.
         Prognosis baik bila pengobatan terhadap penyebab dilakukan secara intensif
         dengan antibiotika yang cocok dan kadar komplemen kembali normal. Bila
         pengobatan terlambat, dapat terjadi gagal ginjal.
       Shunt nephritis. prognosis umumnya baik, 50% dari kasus dilaporkan sembuh
         bila shunt yang mengalami infeksi segera diangkat dan antibiotika yang cocok
         segera diberikan, 20% meninggal disebabkan oleh penyakit neurologik primer,
         atau komplikasi pembedahan, sisanya dengan gejala sisa berupa gangguan faal
         ginjal, hematuria dan proteinuria.
       Nefritis lupus eritematosus sistemik (NEFLES). Prognosis berkorelasi dengan
         persentase klinik saat serangan dan kelainan histologi dari glomeruli.
         Penderita NEFLES dengan kelainan minimal mempunyai prognosis baik
         sedangkan penderita NEFLES dengan tanda sindroma nefritik nefrotik yang
         berat (adanya hematuri, hipertensi dan insufisiensi ginjal) mempunyai
         prognosis jelek.




                                         11
       Sindroma nefritis akut dengan normokomplemenemia
         Nefritis Henoch Schnonlein (NHS)
           o Prognosis bergantung pada berat dan luasnya keterlibatan ginjal saat
              serangan penyakit Pada anak dengan hematuria dengan/tanpa proteinuria
              ringan, prognosis baik, dimana kelainan urinalisis akan menghilang sekitar
              2 - 4 bulan, meskipun pengamatan jangka panjang menunjukkan 5-10%
              dari penderita timbul gagal ginjal kronik. Penderita dengan gambaran
              sindroma nefritis akut kelainan urinalisis terus berlanjut. Sebagian GGK
              timbul dalam beberapa bulan pertama dari onset, sebagiannya lagi sekitar
              5 sampai 15 tahun pengamatan. Indikator buruknya prognosis meliputi
              dijumpai pula sindroma nefrotik, hipertensi gagal ginjal saat seragan dan
              terdapatnya gambaran glomerular crescent (bulan sabit) pada biopsi ginjal.
        ▪ Nefropati IgA.
               Prognosis umumnya baik. Pada pengamatan dalam tempo yang singkat
              tidak pernah dijumpai gagal ginjal progresif, meskipun kelainan urine
              tidak termasuk hematuria berulang biasanya menetap. Pada pengamatan
              jangka panjang yang dilakukan dari 1 sampai 15 tahun, angka kejadian
              gagal ginjal kronik dijumpai antara 5 - 9%, dikaitkan dengan dijumpai
              gambaran glomerullar crescents pada biopsi ginjal.

7. Diagnosis
   Dasar diagnosis
   SNA hipokomplemenemia:
   Hematuria (makroskopis atau mikroskopis), proteinuria, silinderuria (terutama
   silinder eritrosit), dengan atau tanpa edema, hipertensi, oliguria yang timbul secara
   mendadak disertai merendahnya kadar sejumlah komplemen.
    SNA hipokomplemenemia asimtomatis
       Hanya menunnjukkan kelainan urinalisis minimal (hematuria mikroskopis,
       selinder eritrosit, proteinuria trace atau 1) tanpa gejala lain.
    SNA dengan hipokomplementemia simtomatis
       Kelainan urinalisis yang nyata dengan gejala-gejala

    Langkah diagnosis
    Cari penyebab dengan melakukan anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang.
    a. Penyebab SNA dengan hipokomplementemia
        GNAPS
           Dicurigai sebagai penyebab SNA tanpa gejala bila pada anamnesis dijumpai
           riwayat kontak dengan keluarga yang menderita GNAPS (pada suatu
           epidemi). Kelainan urinalis minimal, ASTO > 200 IU, Titer C3 rendah (<80
           mg/dl). Dicurigai sebagai penyebab SNA dengan gejala bila ditemukan

                                           12
    riwayat ISPA atau infeksi kulit, dengan atau tanpa disertai oliguria. Sembab
    pada muka sewaktu bangun tidur, kadang-kadang ada keluhan sakit kepala.
    Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai edema, hipertensi, kadang-kadang
    gejala-gejala kongesti vaskuler (sesak, edema paru, kardiomegali), atau gejala-
    gejala gabungan sistem saraf pusat (penglihatan kabur, kejang; penurunan
    kesadaran). Hasil urinalisis menunjukkan hematuria, protenuria (+2)
    silinderuria. Gambaran kimia darah menunjukkan kadar BUN, kreatinin
    serum, dapat normal atau meningkat, elektrolit darah (Na, K, Ca, P, Cl) dapat
    normal atau terganggu. Kadar kolesterol biasanya normal, sedang kadar
    protein total dan albumin dapat normal atau sedikit merendah, kadar globulin
    biasanya normal. Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan biakan apusan
    tenggorok /keropeng kulit positif untuk kuman Streptococus B hemoliticus
    atau ASTO > 200 IU. Hematuria, proteinuria dan silinderuria. Kadar CH50
    dan C3 merendah (<80 mg/dl), yang pada evaluasi lebih lanjut menjadi normal
    6 – 8 minggu dari onset penyakit. Kadar C4 biasanya normal.
   Endokarditis bakterialis subakut
    Dicurigai sebagai penyebab SNA bila pada anamnesis didapatkan riwayat
    panas lama, adanya penyakit jantung kongenital/didapat, yang diikuti oleh
    kemih berwarna seperti coca cola (hematuria makroskopis). Pada pemeriksaan
    fisik ditemukan panas, rash, sesak, kardiomegali, takikardi, suara bising
    jantung, hepatosplenomegali artritis/artralgia jarang dijumpai. Pada urinalisis
    dapat ditemukan hematuria, proteinuria atau kelainan pada sedimen urine
    berupa hematuria mikroskopis, lekosituria, selinderuria. Fungsi ginjal
    lazimnya mengalami gangguan (BUN dan kreatinin serum↑). Gambaran darah
    tepi berupa lekositosis, LED meningkat, CRP (+), titer komplemen (C3, C4)
    turun, kadang-kadang ditemukan pula peningkatan titer faktor rematoid,
    kompleks imun dan krioglobulin dalam serum. Diagnosis ditegakkan
    berdasarkan temuan di atas disertai hasil kultur darah (+) terhadap kuman
    penyebab infeksi dan pada ekokardiografi dijumpai vegetasi pada katup
    jantung.
   Shunt nefritis
    Diagnosis dibuat berdasarkan adanya riwayat pemasangan shunt
    atrioventrikulo-atrial/peritoneal untuk penanggulangan hidrosefalus, panas
    lama, muntah, sakit kepala, gangguan penglihatan, kejang-kejang, penurunan
    kesadaran. Pada pemeriksaan fisik dijumpai hidrosefalus dengan shunt yang
    terpasang, suhu tubuh meninggi, hipertensi, edema, kadang-kadang dengan
    asites dan tanda-tanda peningkatan tekanan intrakranial. Urinalisis
    menunjukkan hematuria, proteinuria, silinderuria. Fungsi ginjal biasanya
    terganggu. Kadar total protein dan albumin serum biasanya rendah. Kadar
    elektrolit darah dapat terganggu. CRP (+), titer komplemen (C3,C4) rendah.
    Kultur yang diperoleh dari shunt terinfeksi (+).

                                    13
     Lupus eritematosus sistemik (LES)
      o Diagnosis SLE ditegakkan berdasarkan keluhan yang dijumpai pada
         anamnesis dapat berupa panas lama, berat badan turun, anoreksia, nausea,
         muntah, sakit kepala, depresi, psikosis, kejang, ruam pada kulit. Pada
         pemeriksaan fisik dapat ditemukan alopesia, butterfly rash, lesi discoid,
         fotosensitivitas, ulkus pada mulut/nasofaring, pleuritis, perikarditis,
         hepatitis, nyeri abdomen, asites, splenomegali.
      o Pemeriksaan laboratorium:
         Darah tepi: Anemia normositik normokhrom, retikulositosis,
         trombositopenia, leukopenia, waktu protrombin/waktu tromboplastin
         partial biasanya memanjang. Immunoserologis : Uji Coomb (+). Sel LE
         (+) persisten. Keterlibatan ginjal ditandai dengan sindroma nefritis akut
         dengan atau tanpa disertai gagal ginjal akut atau sindroma nefrotik.
      o Diagnosis: dari nefritis lupus ditegakkan berdasarkan kelainan diatas,
         dengan gambaran biopsi ginjal, mulai dari yang ringan berupa GN
         proliferatif fokal ringan sampai yang berat berupa proliferatif difusa.

b. SNA dengan normokomplenemia
    Purpura Henoch-Schonlein (PHS)
     Diagnosis PHS sebagai penyebab, SNA ditegakkan berdasarkan riwayat ruam
     pada kulit, sakit sendi dan gangguan gastrointestinal (mual, muntah, nyeri
     abdomen, diare berdarah atau melena) dan serangan hematuria.
     Pada pemeriksaan fisik dapat dijumpai edema, dan hipertensi, ruam pada
     daerah bokong dan bagian ekstensor dan ekstremitas bawah,
     arthralgia/arthritis, nyeri abdomen. Pada urinalisis dijumpai hematuria,
     proteinuria dan silinderuria. BUN kreatinin serum dapat normal atau
     meningkat dapat terjadi penurunan fungsi ginjal yang progresif yang
     ditunjukkan dengan meningkatnya kadar ureum dan kreatinin serum. Kadar
     protein total, albumin, kolesterol dapat normal, atau menyerupai gambaran
     sindroma nefrotik. ASTO biasanya meningkat sedangkan IgM normal.
     Trombosit, waktu protombin dan tromboplastin normal. Pada PHS dengan
     kelainan ginjal berat biopsi ginjal perlu dilakukan untuk melihat morfologi
     dari glomeruli pengobatan dan untuk keperluan prognosis.
    Nefropati IgA
     Kecurigaan kearah nefropati IgA pada seorang anak dibuat bila timbulnya
     serangan hematuria makroskopis secara akut dipicu oleh suatu episode panas
     yang berhubungan dengan ISPA.
     Hematuria makroskopis biasanya bersifat sementara dan akan hilang bila
     ISPA mereda, namun akan berulang kembali bila penderita mengalami panas
     yang berkaitan dengan ISPA. Diantara 2 episode, biasanya penderita tidak

                                     14
          menunjukkan gejala kecuali hematuria mikroskopis dengan proteinuria ringan
          masih ditemukan pada urinalisis. Edema, hipertensi dan penurunan fungsi
          ginjal biasanya tidak ditemukan. Kadar IgA serum, biasanya meningkat pada
          10,2% dari jumlah kasus yang telah dilaporkan, kadar komplemen (C2, C4)
          dalam serum biasanya normal. Diagnosis pasti dibuat berdasarkan biopsi
          ginjal.

8. Penatalaksanaan
   Semua SNA simtomatik perlu mendapat perawatan. Pengobatan ditujukan terhadap
   penyakit yang mendasarinya dan komplikasi yang ditimbulkannya.

   1. Tindakan umum
        Istirahat di tempat tidur sampai gejala-gejala edema, kongesti vaskuler (dispnu,
         edema paru, kardiomegali, hipertensi) menghilang.
        Diet.
         Masukan garam (0,5-1 g/hari) dan cairan dibatasi selama edema, oliguria atau
         gejala kongesti vaskuler dijumpai. Protein dibatasi (0,5/kg BB/hari) bila kadar
         ureum di atas 50 gram/dl.

   2. Pengobatan terhadap penyakit penyebab
       a. GNAPS tanpa komplikasi berat
           o Diuretika:
              Untuk penanggulangan edema dan hipertensi ringan disamping diit rendah
              garam, diberikan furosemide 1-2 mg/kg BB/hari oral dibagi atas 2 dosis
              sampai edema dan tekanan darah turun.
           o Antihipertensif
              Bila hipertensi dalam derajat sedang sampai berat disamping pemberian
              diuretika ditambahkan obat antihipertensif oral (propranolol atau
              kaptopril). (lihat standar profesi hipertensi pada anak).
           o Antibiotika
              PP 50.000 UI/kgBB/hari atau eritromisin oral 50 mg/kgBB/hari dibagi 3
              dosis selama 10 hari untuk eradikasi kuman.
        b. Pengobatan GNAPS dengan komplikasi berat:
           o Kongesti vaskuler(edema paru, kardiomegali, hipertensi)
               Pemberian oksigen
               Diuretika furosemide parenteral (1-2 mg/kgBB/kali)
                  Antihipertensif oral (kaptopril 0,3 mg/kgBB/kali 2-3 kali
                  pemberian/hari)
                  Bila disertai gagal jantung kongestif yang nyata dapat dipertimbangkan
                  pemberian digitalis.
           o Gagal ginjal akut (lihat standar profesi GGA)

                                          15
o   Ensefalopati hipertensi (lihat standar profesi hipertensi)
o Glomerulonefritis progresif cepat (GN kresentik). Merupakan bentuk
    GNAPS berat yang ditandai serangan hematuria makroskopis, perburukan
    fungsi ginjal yang berlangsung cepat dan progresif, dan pada biopsi ginjal
    dijumpai gambaran glomerular crescent.
Disamping penanggulangan hipertensi gagal ginjal diberikan pula pulse
methylprednisolon.
o 15 mg/kgBB metil prednisolon (tidak boleh melebihi 1 gram) perinfus
    sekitar 60-90 menit setiap hari selama 5-6 hari. Perlu dipantau
     Tanda-tanda fungsi vital (denyut nadi, tekanan darah, pernafasan)
     Kadar elektrolit
o Lanjutkan dengan metil prednisolon oral, 2 mg/kgBB/hr selama 1 bulan.
    Lalu dosis prednisolon diberikan secara alternate 2 mg/kgBB/ 2 hari
    selama 1 bulan, kemudian dilanjutkan separo dosis dengan interval 1
    bulan, setelah diberikan 0,2 mg/kg sekali 2 hari selama 1 bulan lalu obat
    dihentikan.
Tindak lanjut :
o Timbang berat badan 2 kali seminggu.
o Ukur masukan cairan dan diuresis setiap hari.
o Ukur tekanan darah 3 kali sehari selama hipertensi masih ada, kemudian 1
    kali sehari bila tekanan darah sudah normal.
o Pemeriksaaan darah tepi dilakukan pada saat penderita mulai dirawat,
    diulangi 1 kali seminggu atau saat penderita atau saat penderita mau
    dipulangkan. Urinalisis minimal 2 kali seminggu selama perawatan. Perlu
    dilakukan biakan urine untuk mencari kemungkinan adanya ISK. Bila
    ditemukan diobati sesuai dengan hasil sensitifitas.
    Pemeriksaan kimia darah dilakukan saat dirawat dan waktu dipulangkan.
    Penderita dengan komplikasi berat pemeriksaan darah terutama ureum/
    kreatinin dan elektrolit lebih sering dilakukan. Pemeriksaan EKG, foto
    torax perlu dilakukan terutama pada penderita dengan segala kongestif
    vaskuler saat dirawat. Pemeriksaan EKG perlu dilakukan secara serial,
    sedang foto toraks diulangi bila gejala-gejala kongesti vaskuler sudah
    menghilang pada saat penderita mau dipulangkan. Pemeriksaan
    funduskopi secara serial perlu dilakukan bila penderita datang dengan
    berdasarkan indikasi terjadinya perburukan faal ginjal secara cepat dan
    progresif (GN progresif cepat )
Indikasi pulang
Keadaan penderita baik. Gejala-gejala SNA menghilang. Pengamatan lebih
lanjut perlu dilakukan di poli khusus ginjal anak minimal 1 kali 1 bulan
selama 1 tahun. Bila pada pengamatan ASTO (+) dan C3 masih rendah setelah
8 minggu dari onset, proteinuria masih + setelah 6 bulan dan hematuria

                                16
   mikroskopis masih dijumpai setelah 1 tahun, atau fungsi ginjal menurun
   secara insidius progresif dalam waktu beberapa minggu atau bulan
   kemungkinan penyakit jadi kronik perlu dilakukan biopsi ginjal.

b. Endokarditis bakterialis akut/ sub akut
   Pengobatan ditujukan terhadap endokarditis dan penyakit yang ditimbulkannya
   pengobatan terhadap endokarditis serta tindak lanjut (lihat SP endokarditis).
   Pengobatan komplikasi:
    o Gagal ginjal akut (lihat SP gagal ginjal akut )
    o Dekompensasi kordis (lihat SP dekompensasi kordis yang berhubungan
       dengan endokarditis).
   Tindak lanjut:
   Serupa dengan SNA GNAPS
   Indikasi pulang:
   Keadaan umum baik, infeksi teratasi, gejala-gejala endokarditis membaik,
   kelainan urinalisis minimal, fungsi ginjal menunjukkan perbaikan, gejala
   dekompensasi menghilang. Untuk evaluasi lebih lanjut penderita perlu kontrol
   berobat jalan ke poli khusus ginjal anak/kardiologi anak, minimal sekali
   sebulan.

c. Shunt nefritis
   Pengobatan ditujukan terhadap kuman penyebab dan mengangkat shunt yang
   terinfeksi terhadap komplikasi dari shunt nefritis.
    o AB diberikan sesuai dengan hasil test sensitivitas
    o Atasi gejala yang berkaitan dengan peningkatan tekanan intra kranial (lihat
        SP peningkatan tekanan intra kranial)
    o Bila dijumpai gejala ensefalopati hipertensi diatasi sesuai dengan SP
    o Bila dijumpai komplikasi gagal ginjal akut diatasi sesuai dengan SP
   Indikasi pulang
   Keadaan anak baik, gejala-gejala dari nefritis minimal, komplikasi yang terjadi
   terkontrol dengan baik. Untuk evaluasi perlu kontrol berobat jalan ke poli
   khusus ginjal/neurologi anak paling kurang sekali sebulan.

d. Nefritis yang berhubungan dengan lupus eritematosus
   Pengobatan terdiri dari pemberian kortikosteroid prednisolon 2 mg/kgBB/hari
   dibagi 3 dosis selama 4-6 minggu, kemudian dosis diturunkan secara bertahap
   sedikit demi sedikit sampai mencapai dosis 5-10mg/hari atau 0,1-0,2 mg/kgbb
   dan dipertahankan selama 4-6 minggu. Setelah itu diberikan secara alternat.
   Bila selama perawatan penderita menunjukkan perburukan fungsi ginjal secara
   progresif atau dengan sindroma nefrotik diobati dengan pulse methyl
   prednisolon terapi, diuretika dan obat anti hipertensi.

                                    17
  Indikasi pulang:
  Keadaan umum baik, gejala-gejala nefritis membaik atau menunjukkan
  kelainan minimal. Perlu kontrol secara berobat jalan ke poli khusus ginjal anak.

e. Nefritis yang berhubungan dengan dengan Purpura Henoch Schonlein
   Steroid diberikan dalam waktu pendek untuk menghilangkan gejala nyeri perut.
   Penderita PHS berat [dengan manifestasi ginjal berat (NS,GGA dan
   hipertensi)] membutuhkan pengawasan yang ketat. Biopsi ginjal perlu
   dilakukan pada keadaan ini. Obat yang digunakan dalam hal ini adalah
   prednison oral, methyl prednisolone, bolus intra vena, obat-obal sitostatika
   (siklofosfamid, azatioprin), antikoagulan, antiplatelet dan plasmapheresis.
   Disamping penanggulangan terhadap GGA dan hipertensi.
   Tindak lanjut:
   Semua pasien dengan HSP yang dirawat perlu dilakukan pengamatan terhadap
   hipertensi dan perburukan faal ginjal secara progresif, merupakan indikasi
   untuk biopsi ginjal.
   Indikasi Pulang
   Keadaan umum baik, urinalisis normal atau menunjukkan kelainan minimal,
   tekanan darah dan fungsi ginjal normal. Dianjurkan kepada penderita untuk
   kontrol berobat jalan ke poli khusus ginjal anak.

f. Nefropati IgA
   Pengobatan yang spesifik untuk Nefropati IgA asimtomatis belum ada.
   Pengobatan hanya berupa pemberian antibiotika bila dijumpai ISPA atau
   tonsilektomi untuk mengurangi episode dari hematuria makroskopis..
   Tindak lanjut
   Penderita IgA tidak perlu dirawat, namun memerlukan pemantauan terus
   menerus terhadap kemungkinan terjadinya hipertensi dan perburukan fungsi
   ginjal.




                                   18
                      INFEKSI SALURAN KEMIH (ISK)


1. Batasan
   ISK adalah infeksi saluran kemih oleh mikroorganisme, terutama bakteri, dalam
   jumlah yang bermakna.

2. Etiologi
   Terutama bakteri gram negatif (terbanyak E.coli), bisa juga disebabkan bakteri gram
   positif, virus dan jamur.

3. Patogenesis
   Kompleks, dipengaruhi banyak faktor: faktor host dan faktor mikroorganisme
   penyebab. Faktor prediposisi antara lain: fimosis, refluks vesico-ureter, batu atau
   benda asing disaluran kemih, jenis kelamin dll. Penyebaran melalui 2 cara:
   a. Penyebaran hematogen: fokus infeksi di tempat lain  septikemia 
      pielonefritis.
   b. Penyebaran ascenden: flora usus uropatogenikkolonisasi di perineal & uretra
      anterior  buli-buli  menembus barier mukosa normal  sistitis  adanya
      faktor predisposisi (virulensi bakteri atau faktor pejamu) pielonefritis.
      Pielonefritis  urosepsis/refluks intra renal  skar ginjal  gagal ginjal
      kronis/hipertensi.

4. Bentuk Klinis
   a. Berdasarkan ada tidaknya gejala: simtomatis dari asimtomatis
   b. Berdasarkan konfirmasi mikrobiologik.
       Tersangka ISK: gejala ISK tanpa dukungan mikrobiologik
       ISK: ditemukan mikroorganisme
   c. Berdasarkan lokasi: ISK atas (pielonefritis) dan ISK bawah (sistitis dan
      sistouretritis) serta kombinasi.
   d. Berdasarkan derajat gejala klinis dibagi atas ISK ringan dan ISK berat.
   e. Berdasarkan adanya kelainan radiologik dibagi atas ISK komplikata dan ISK non
      komplikata.

5. Komplikasi
   Refluks vesikoureter (20–30 %), skar pielonefritik (10-20%), hipertensi, gagal ginjal.

6. Prognosis
   ISK non komplikata dan belum disertai komplikasi prognosis baik. ISK komplikata
   atau yang sering kambuh akan berlanjut menjadi gagal ginjal kronik kemudian hari.


                                           19
7. Diagnosis
   Dasar diagnosis:
    Bakteriuria bermakna: didapatkan koloni kuman >100.000 koloni/ml urin pada
      pengambilan urin secara pancaran tengah, atau beberapa kuman saja pada
      pengambilan sampel urin secara SPP
    ISK asimpmtomatik: bakteriuria bermakna yang ditemukan pada uji tapis pada
      anak sehat atau tanpa gejala. Keadaan ini bersifat ringan dan biasanya tidak
      menimbulkan kerusakan ginjal, kecuali pada wanita hamil kalau tidak diobati
      dapat menimbulkan ISK simtomatik.
    ISK simtomatis: terdapatnya bakteriuria disertai gejala klinik
    ISK atas: ISK bagian atas terutama parenkim ginjal, lazim disebut sebagai
      pielonefritis dengan gejala utama demam dan sakit pinggang.
    ISK bawah: bila infeksi di vesika urinaria (sistitis) atau uretra dengan gejala utama
      berupa gangguan terbatas miksi seperti disuria, polakisuria, kencing mengedan
      (urgency).
    ISK ringan: gejala ringan, panas (-).
    ISK berat: gejala berat, panas tinggi, kejang, kesadaran turun, muntah, diare, pada
      neonatus sesuai dengan tanda-tanda sepsis.
    ISK dengan gejala sepsis: ditemukan gejala sepsis sesuai SP-nya.
    ISK nonkomplikata/simpleks: ISK yang tanpa kelainan struktural maupun
      fungsional
    ISK komplikata/kompleks: ISK dengan ditemukan juga kelainan anatomik
      maupun fungsional saluran kemih yang menyebabkan stasis ataupun aliran balik
      (refluks) urin. Kelainan saluran kemih dapat berupa batu saluran kemih, obstruksi,
      anomali saluran kemih, buli-buli neurogenik dan sebagainya.
    ISK berulang/relaps: bakteriuria yang timbul kembali setelah pengobatan dengan
      jenis kuman yang sama dengan kuman saat biakan urin pertama kalinya.
      Kekambuhan dapat timbul antara 1 sampai 6 minggu setelah pengobatan awal.
    ISK rekuren/reinfeksi: bakteriuria yang timbul setelah selesai pengobatan dengan
      jenis kuman yang berbeda dari kuman saat biakan pertama.

    Langkah diagnosis:
    ISK asimtomatis diketahui pada skrining
    ISK simtomatis: anamnesis dan pemeriksaan fisik umum. Khusus pada neonatus
    perlu ditanyakan riwayat kehamilan dan persalinan dan faktor risiko infeksi lainnya.
    Pemeriksaan penunjang: pemeriksaan penyaring bakteriuria (piuria, pengecatan
    Gram, test kimiawi), darah tepi, CRP, dan urinalisis lengkap, ureum dan kreatinin.
    Radiologi: USG dan MCU bila ada kelainan dilanjutkan dengan pemeriksaan IVP
    Berdasarkan pola pemikiran evidence base dan perhitungan untung-ruginya
    pemeriksaan pencitraan, Stark (1997) mengajukan alternatif pilihan sebagai berikut:


                                           20
    1. Anak yang diduga menderita pielonefritis akut dan semua bayi yang menderita ISK
    perlu pemeriksaan USG dan MSU. Bila ditemukan RVU, pemeriksaan pielografi
    intravena (PIV) atau sintigrafi DMSA dapat dilakukan, meskipun tidak langsung
    terkait dengan penanganan pasien. Bila pada pemeriksaan USG dicurigai adanya
    kelainan anatomik maka PIV lebih disarankan.
    2. Anak perempuan dengan ISK bawah (sistitis) berulang sampai 2 atau 3 kali atau
    ISK pertama dengan adanya riwayat RVU dalam keluarga, diperlakukan seperti
    pilihan no.1 di atas.
    3. Sebagian besar anak perempuan dengan ISK serangan pertama atau ISK bawah
    saja tidak memerlukan pemeriksaan pencitraan. Kelompok ini cukup dipantau tiap 6-
    12 bulan dan biakan urin bila ada demam.
    Khusus untuk neonatus laki-laki sampai usia 8 minggu disarankan pemeriksaan USG
    dan MSU rutin pada ISK pertamakalinya. Bila ditemukan kerusakan parenkim ginjal
    ataupun refluks derajat 3 atau lebih, dilanjutkan dengan pemeriksaan skintigrafi
    radionuklid. Pada anak yang lebih besar USG dipakai sebagai penyaring dan bila
    dicurigai ada kelainan dapat dilanjutkan dengan pemeriksaan lain seperti PIV, MSU
    maupun skintigrafi radionuklid.
    Pemeriksaan atas indikasi: biakan darah, foto thorax

   Indikasi rawat
   ISK dengan penyulit

8. Penatalaksanaan
   ISK asimtomatis diobati sesuai hasil uji sensitivitas.
   Sementara menunggu hasil kultur datang, tersangka ISK simtomatis ringan diobati
   dengan antibiotika oral Amoksisilin 50 mg/kgBB/hari atau Trimetoprim/
   Sulfametoksazol (Kotrimoksazol) 8/40mg/kgBB/hari.
   Tersangka ISK berat diobati dengan antibiotika parenteral berupa Ampisilin 200
   mg/kgBB/hari dibagi atas 4 dosis + Gentamisin 5 mg/kgBB/hari dibagi 2 dosis.
   Setelah kultur datang diobati sesuai dengan hasil tes sensitifitas. Lama pengobatan
   10-14 hari.
   ISK dengan komplikasi diobati sesuai komplikasi
   ISK dengan sepsis diobati sesuai SP
   Diupayakan mengoreksi/mengobati faktor predisposisi

9. Tindak lanjut
   Selama perawatan urinalisa dilakukan 2 kali seminggu. Darah tepi sekali seminggu.
   Dua hingga tiga hari setelah pengobatan dimulai dilakukan biakan ulang,bila biakan
   steril obat diteruskan,bila biakan masih positif atau kondisi penderita tidak membaik
   obat diganti. Untuk mendeteksi infeksi ulangan dilakukan kultur urin setelah 1
   minggu pengobatan selesai.          Bila positif diobati sesuai dengan hasil tes

                                          21
sensitivitas.Jika hasil kultur urin steril maka kultur urin selanjutnya dilakukan sekali
sebulan dalam 6 bulan pertama, kemudian sekali 2 bulan untuk 6 bulan, lalu, sekali 3
bulan untuk tahun ke-2 dan ke-3. ISK simtomatis berat segera dilakukan pemeriksaan
radiologi dan faal ginjal. Untuk yang ringan atau simtomatis pemeriksaan radiologi
dilakukan 1 bulan setelah pengobatan selesai dengan indikasi: semua anak <3 tahun,
semua anak laki-laki, semua anak perempuan yang mendapat ISK berulang.
Kalau infeksi berulang obati dengan antibiotika sesuai hasil tes sensitivitas
dilanjutkan dengan AB profilaksis Kotrimoksazol 2 mg/kgBB/hari atau
Nitrofurantoin 1-2 mg/kgBB/hari dosis tunggal malam hari minimal 6 bulan. Refluks
berat dengan atau tanpa kelainan obstruksi konsul bedah urologi.Skar pielonefritik
atau refluks sedang  AB profilaksis, kemudian ulangi IVP/MCU. Jika menjadi
berat  konsul bedah urologi. Kontrol berkala ureum dan kreatinin (3-6 bulan),
kalau terjadi gagal ginjal dan hipertensi  kelola sesuai SP-nya.

Indikasi pulang:
Keadaan umum baik, gejala klinis ISK hilang, kulltur setelah 1 minggu pengobatan
selesai steril dan fungsi ginjal normal.




                                        22
                                  HEMATURIA

1. Batasan
   Hematuria adalah keadaan yang menunjukkan terdapatnya sel-sel eritrosit dalam
   jumlah yang abnormal di dalam urin.

2. Etiologi
    Berasal dari glomerulus
       Glomerulonefritis
       Sindroma hemolitik uremik
       Hematuria berhubungan dengan olah raga
       Hematuria familial benigna
       Nefropati IgA
    Bukan dari glomerulus
       Penyakit perdarahan/gangguan faktor pembekuan
       Keracunan jengkol
       Hiperkalsiuria
       TBC ginjal/saluran kemih
       Infeksi saluran kemih
       Trauma
       Batu
       Defek kongenital (Ginjal polikistik & Hidronefrosis)
       Tumor Wilms
       Benda asing di ureta/vesika urena


3. Patogenesis
   Hematuria dapat berasal dari sesuatu tempat di jaringan parenkim ginjal dan traktus
   urinarius, mulai dari glomeruli sampai ke uretra anterior.
   Mekanisme timbulnya hematuria dapat melalui beberapa cara:
   Proses imunologik  peradangan pada glomerulo-tubulo interstisiel kapiler /
   arteriol glomeruli-tubulo-interstisiel rusak.
   Endotoksis atau infeksi langsung oleh agen infeksi (bakteri, virus, riketsia) 
   kerusakan endotel kapiler glomeruli.
   Emboli septik yang tersangkut pada endotel kapiler glomeruli .
   Efek langsung dari obat-obat yang merusak tubulo interstisial.
   Kristal yang menyumbat lumen tubulus.
   Iritasi mukosa saluran kemih oleh mikrokristal, benda asing yang dimasukkan lewat
   uretra ke vesika urinaria, peradangan mukosa  kerusakan kapiler.
   Trauma/neoplasma  jaringan ginjal/saluran kemih rusak  pembuluh darah pecah.
   Defek kongenital pada saluran kemih  kerusakan pembuluh darah.


                                         23
4. Bentuk Klinik
   Hematuria asimtomatis, hematuria tanpa gejala-gejala lain, Hematuria simtomatis,
   hematuria yang disertai gejala-gejala lain seperti edema, oliguria, gejala-gejala
   kongesti vaskuler, gejala-gejala SSP.

5. Diagnosis
   Dasar diagnosis:
   Curigai hematuria bila urin berwarna merah terang atau gelap seperti coca-cola
   Langkah-langkah diagnosis:
    Pastikan adanya hematuria
      Pemeriksaan yang dilakukan adalah dispstik untuk melihat adanya kandungan
      hemoglobin dalam eritrosit dan hemoglobin bebas dalam urine. Sedangkan untuk
      melihat sel eritrosit dilakukan pemeriksaan mikroskopis sedimen urin. Bila
      ditemukan sel eritrosit ≥ 5/lpb → hematuria mikroskopik
    Tentukan bentuk dari hematuria dan cari faktor penyebab.
      Pemeriksaan yang dilakukan adalah anamnesis, pemeriksaan fisik dan
      pemeriksaan penunjang  identifikasi :
       Hematuria non glomeruler, ciri-cirinya:
          Urine berwarna merah terang, biasanya edema dan hipertensi tidak dijumpai.
          Urinalisis menunjukkan:
              Urin berwarna merah
              Bekuan darah (+)
              Proteinuria (+1) – (-2)
              Silinder eritrosit (-)
              Bentuk eritrosit sama dan kandungan hemoglobinnya merata.
       Hematuria glomeruler, ciri-cirinya:
          Dari anamnesis didapatkan urin berwarna merah gelap, tidak nyeri waktu
          berkemih.
          Dari pemeriksaan fisik biasanya ditemukan edema, hipertensi
          Urinalisis :
                  Proteinuria (+2 - +3)
                  Sel eritrosit (+) ( ≥5/lpb atau penuh/lpb)
                  Bentuk eritrosit tidak sama dan kandungan hemoglobinnya tidak
                  merata
                  Silinderuria (terutama selinder eritrosit)
    Untuk masing-masing kelompok hematuria ditetapkan etiologinya (lihat
      algoritma)




                                        24
25
Bentuk Non Glomeruler
a) Keracunan jengkol
   Diagnosis berdasarkan riwayat makan jengkol, nyeri hebat saat berkemih,
   mulut bau jengkol, kadang-kadang, ditemukan retensio urin, kristal asam
   jengkol pada orifisium uretra. Pada urinalisis dijumpai sel eritrosit penuh,
   lekosituria, kristal asam jengkol, proteinuria +1, kadang-kadang dijumpai
   tanda-tanda GGA.
b) Hiperkalsiuria idiopatik
   Diagnosis dibuat berdasarkan hasil urinalisis yang menunjukkan hematuria,
   disertai peningkatan ekskresi kalsium dalam urin > 4 mg/kgBB/hari atau ratio
   Ca/kreatinin urin > 0,2. Dari riwayat keluarga ada riwayat serangan kolik
   ginjal/ureter yang berhubungan dengan batu.
c) TBC Ginjal
   Diagnosis berdasarkan riwayat kontak (+), batuk-batuk kronik, gizi buruk,
   kelainan paru baik berdasarkan pemeriksaan fisik/radiologi, LED meninggi.
   Pada urinalisis dijumpai hematuria, piuria steril. PPD (+), Kepastian
   diagnostik perlu dilakukan biakan urin untuk mencari BTA.
d) ISK
   Diagnosis berdasarkan riwayat panas lama, disuria, polakisuria, nyeri
   pinggang/sudut kosto vertebra/suprasimfisis. Hasil urinalisis menunjukkan
   adanya hematuria, proteinuria, lekosituria. Dan pada biakan urin dijumpai
   bakteria bermakna.
e) Trauma
   Diagnosis berdasarkan pada riwayat trauma pada daerah pinggang dan
   ditemukan memar/lebam pada daerah pinggang atau suprasimfisis. Pada
   pemeriksaan urin tampak gross hematuria dan bekuan darah (+). Untuk
   mengetahui lokasi/luasnya daerah yang mengalami trauma perlu dilakukan
   USG/PIV.
f) Batu saluran kemih
   Diagnosis berdasarkan kolik ureter, kemih tidak lancar dan rasa nyeri saat
   berkemih. Pada anak laki-laki gejala khas adalah sering menarik penisnya
   ketika mau berkemih, kadang-kadang disertai keluar batu, Urinalisis
   hematuria, lekosituria. Diagnosis pasti USG/PIV.
g) Tumor/defek kongenital pada ginjal/saluran kemih
   Diagnosis berdasarkan teraba massa dalam rongga abdomen. Untuk
   menentukan jenis tumor atau defek kongenital apakah tumor Wilms, ginjal
   polikistik atau hidronefritis perlu dilakukan USG/PIV.
h) Penyakit pendarahan
   Diagnosis berdasarkan riwayat gusi mudah berdarah, sering epistaksis, pucat,
   biru-biru pada kulit, pada darah tepi ditemukan kadar Hb rendah,
   trombositopenia, waktu pembekuan dan perdarahan memanjang.

                                  26
Bila bentuk non glomeruler dari hematuria hanya berupa darah sedang gambaran
darah tepi normal tanpa ditemukan tanda-tanda penyakit darah/perdarahan, perlu
dilakukan pemeriksaan USG/PIV untuk mencari faktor penyebab perdarahan. Bila
hasilnya normal kemungkinan penyebabnya berasal dari trauma uretra, benda asing
di uretra, atau peradangan vesika urinaria. Untuk menentukan asal perdarahan perlu
pemeriksaan sitoskopi.

Bentuk Glomeruler
1) Hematuria mikroskopis
   Dapat merupakan salah satu bentuk glomeruler dari hematuri. Diagnosis
   ditegakkan bila hasil pemeriksaan fisik (+), gambaran darah tepi normal, fungsi
   ginjal kimia normal, sedang urinalisis memperlihatkan gambaran berupa
   hematuria mikroskopis dengan sel darah merah yang dismorfik.
   Pertimbangan penyebab apakah hematuria berhubungan dengan hematuria
   rekuren benigna, hematuria berhubungan dengan olahraga atau hematuria
   idiopatik. Lakukan observasi selama 6 bulan. Bila masih menetap perlu
   dipikirkan nefropati IgA. Diagnosis nefropati IgA dibuat berdasarkan adanya
   riwayat hematuria makroskopis timbul bersamaan dengan onset panas yang
   dipicu oleh ISPA. Diluar serangan hematuria hanya bersifat mikroskopis. Perlu
   dilakukan biopsi ginjal untuk kepastian diagnosis.
 2) Glomerulonefritis
    Diagnosis Glomerulonetritis dapat ditegakkan berdasarkan bentuk glomeruler
    dari hematuria, disertai proteinuria, silinderuria dengan atau tanpa edema,
    hipertensi, oliguria atau gangguan faal ginjal. Kelainan ini dapat timbul secara
    akut atau berlangsung kronik. Bentuk akut dari glomerulonefritis biasanya
    berhubungan dengan pasca infeksi streptokokus, infeksi sistemik/penyakit
    multi sistemik seperti Purpura Henoch Schonlein (PHS) dan lupus
    eritematosus sistemik (LES). Sedang yang kronik biasanya berhubungan
    dengan sindroma nefrotik dan penyakit ginjal herediter (sindroma Alport).
    Diperlukan beberapa pemeriksaan tambahan untuk mencari penyebab
    glomerulonefritis seperti ASTO, C3, ds DNA antibodi, sel LE, biakan,
    ekokardiografi.
    2.1 Dasar diagnosis GNAPS dibuat berdasarkan riwayat ISPA/kulit, yang
        diikuti kemudian oleh gejala-gejala nefritis akut. Biakan apusan
        tenggorok/keropeng kulit dapat (+) untuk kuman streptokokus beta
        hemolitikus grup A atau ASTO (+), C3 menurun. Perlu pengamatan
        terhadap perjalanan penyakit, karena terjadi penurunan fungsi ginjal secara
        cepat dan progresif (GN progresif cepat).
    2.2 Penyakit infeksi sistemik yang dapat berkaitan dengan GNA antara lain:


                                     27
2.2.1. Endokarditis bakterialis akut/subakut dan shunt nefritis, sedang
       penyakit multisistemik antara lain adalah SLE dan PHS.
        a) Dasar diagnosis dari endokarditis adalah adanya riwayat panas
            lama, adanya penyakit jantung didapat/kongenital, lalu dikuti
            hematuria. Penyakit fisik dijumpai ruam pada kulit,
            kardiomegali, suara bising jantung, hepatosplenomegali. Pada
            pemeriksaan penunjang ditemukan hematuria, proteinuria,
            silinderuria. LED meninggi, lekositosis, C3 merendah, fungsi
            ginjal menurun. Diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan biakan
            darah (+) atau pada ekokardiografi ditemukan vegetasi pada
            katup jantung. Biopsi ginjal perlu dilakukan pada kasus-kasus
            yang mengalami perburukan faal ginjal.
        b) Diagnosis shunt nefritis dibuat berdasarkan adanya, riwayat
            pemasangan         shunt    atrioventrikulo/peritoneal   untuk
            penanggulangan hidrosefalus, panas lama, gejala-gejala
            peninggian tekanan intrakranial. Pada pemeriksaan fisik
            dijumpai shunt yang sedang terpasang, hipertensi. Pada
            pemeriksaan penunjang ditemukan hematuria, proteinuria,
            silinderuria, kadar C3 merendah, fungsi ginjal dapat menurun.
            Pada kultur dapat ditemukan kuman penyebab.
       Biopsi ginjal perlu dilakukan bila fungsi ginjal menurun secara
       cepat dan progresif.
2.2.2. Beberapa penyakit multisistemik yang berhubungan dengan GNA
       antara lain adalah PHS dan LES.
       a) Diagnosis PHS ditegakkan berdasarkan temuan: riwayat ruam
           pada kulit, nyeri sendi, nyeri perut mendadak, urin berwarna
           merah gelap. Pada pemeriksaan fisik didapatkan rash pada
           daerah bokong, dan bagian ekstensor dari ekstremitas bagian
           bawah, arthritis/arthralgia, kadang-kadang ada hipertensi dan
           edema. Pada pemeriksaan penunjang dijumpai hematuria,
           proteinuri, silinderuria. Fungsi ginjal dapat normal atau
           menurun. Kadar C3 normal. Biopsi ginjal perlu dilakukan pada
           kasus-kasus dengan hipertensi berat dan perburukan faal ginjal.
       b) Diagnosis LES ditegakkan berdasarkan riwayat panas lama,
           sakit sendi, ruam pada kulit, rambut mudah rontok. Pada
           pemeriksaan fisik dapat dapat dijumpai antara lain alopesia,
           butterfly rash, diskoid lupus, ulkus pada mulut,
           arthritis/arthralgia, edema, anemia, efusi pleura/perikarditis/
           asites. Pada pemeriksaan penunjang dijumpai anemia hemolitik,
           trombositopenia, leukopenia, LED meningkat. Urinalisis dan
           kimia darah dapat menunjukkan gambaran sindroma nefritis

                            28
                          akut atau sindroma nefritik dengan atau tanpa disertai
                          penurunan faal ginjal, sel LE (+), ANA (+), ds DNA antibodi
                          (+), C3 merendah. Pada kasus LES biopsi ginjal perlu dilakukan
                          untuk konfirmasi diagnostik, pengobatan dan prognosis.
         2.3 Dosis GNK yang berhubungan dengan sindroma nefritik ditegakkan
             berdasarkan: riwayat penyakit ginjal yang sudah lama diderita. Pada
             pemeriksaan fisik dan laboratorium dijumpai tanda-tanda dari sindroma
             nefrotik nefritik. Kadar C3 dapat normal atau merendah secara persisten.
             Perlu biopsi ginjal untuk melihat kelainan morfologi dari glomerular.
             Diagnosis GNK yang berhubungan dengan nefritis herediter (sindroma
             Alport) dibuat berdasarkan riwayat sakit ginjal pada beberapa anggota
             keluarga disertai tuli. Ada riwayat serangan hematuri makroskopis yang
             hilang timbul, disertai hematuria mikroskopis yang menetap. Hasil
             urinalisis dari anggota keluarga menunjukkan hematuria mikroskopis. Pada
             pemeriksaan fisik dijumpai kelainan pada mata berupa lentikonus anterior.
             Pada pemeriksaan audiometri dijumpai tuli neurosensoris. Biopsi ginjal
             perlu dilakukan untuk diagnosis.
      3) Sindroma uremik hemolitik
         Diagnosis berdasarkan temuan riwayat diare berlendir/berdarah, Pada
         pemeriksaan fisik dijumpai anak tampak pucat, ruam pada kulit berupa
         ptekie/purpura, hepatosplenomegali, anemia hemolitik mikroangiopati,
         trombositopeni dan penurunan fungsi ginjal.

6. Penatalaksanaan
   Disesuaikan dengan SP masing-masing

   lndikasi rawat
   Semua penderita dengan hematuria simtomatis

   Tindak lanjut
   Tindak lanjut disesuaikan dengan SP masing-masing




                                          29
                                          HIPERTENSI

1. Batasan
    TD Normal : TD sistolik atau diastolik < 90 persentil menurut gender, umur dan
       tinggi badan anak
    Pra Hipertensi : TD sistolik atau diastolik 90-95 persentil atau pada anak remaja
       TD ≥ 120/80 mmHg meskipun < 95 persentil dianggap prahipertensi.
    Hipertensi adalah TD sistolik dan atau diastolik ≥ 95 persentil menurut gender,
       umur dan tinggi badan pada ≥ 3 kali pemeriksaan pada saat yang berbeda.
    Hipertensi Stadium 1. TD ≥ 95 persentil sampai 99 persentil plus 5 mmHg
    Hipertensi Stadium 2. TD > 99 persentil plus 5 mmHg
    Catatan : Persentil menurut jenis kelamin, umur dan tinggi badan diukur setidak-
     tidaknya 3 kali pada waktu yang terpisah, jika terdapat perbedaan persentil sistolik
     dan diastolik, kategorikan berdasarkan nilai yang lebih tinggi. Tabel persentil
     menurut jenis kelamin, umur dan tinggi badan dapat dilihat pada lampiran 1 dan 2.

     (Diambil dari National High Blood Pressure Education Program Working on High Blood Pressure in
     Children and adolescent. The fourth report on the diagnosis, evaluation, and treatment of high blood
     pressure in children and adolescent. Pediatrics 2004;114 (2 suppl 4 th report):555-76).


2. Klasifikasi
   I. Berdasarkan etiologi
      1.1. Hipertensi primer (esensial), penyebab tidak diketahui.
           Biasanya dalam derajat ringan dan lazimnya tidak memberikan gejala
           (asimptomatik)
      1.2. Hipertensi sekunder, penyebabnya diketahui.
           Gejala biasanya berasal dari penyakit yang mendasarinya :
                 - Penyakit parenkim ginjal
                 - Penyakit pembuluh darah ginjal
                 - Vaskulitis
                 - Penyakit kardiovaskuler
                 - Penyakit endokrin seperti feokromositoma, hipertiroid
                 - Penyakit vaskular
                 - Kelainan neurologik
    II. Berdasarkan timbulnya:
        2.1. Hipertensi akut, hipertensi yang timbul mendadak dan dalam waktu cepat
        2.2. Hipertensi kronik, keadaan hipertensi menetap yang berlangsung >3bulan
   III. Berdasarkan Kegawatan:
        3.1. Hipertensi krisis : Peningkatan tekanan darah dalam derajat berat yang dapat
             menimbulkan gangguan fungsi/kerusakan akut/sedang berlangsung dari organ
             target (nilai TD S/D berkisar antara 1,3-1,5 x persentil 95 menurut umur, jenis
             kelamin dan tinggi badan atau TD S/D ≥ 180/120 mmHg).
                                              30
          Hipertensi krisis ini di bagi menjadi :
          3.1.1 Hipertensi urgensi : Hipertensi berat yang belum menimbulkan
                 kerusakan akut pada organ target.
          3.1.2. Hipertensi emergensi : Hipertensi berat yang menimbulkan
                 kerusakan akut atau sedang berlangsung dari organ target (otak,
                 jantung dan ginjal).


                Contoh hipertensi emergensi adalah :
                 - Hipertensi ensefalopati
                 - Hipertensi dengan gagal jantung kongestif
                Nama lain dari hipertensi emergensi adalah Hipertensi akselerasi–
                maligna  hipertensi kronik/esensial yang mengalami perburukan
                akut akibat hipertensi yang tidak terkontrol, tidak makan obat secara
                teratur, atau karena perburukan penyakit yang mendasarinya.
                Ciri utama hipertensi akselerasi-maligna bila dilihat dengan
                funduskopi :
                - Hipertensi akselerasi : eksudat dan perdarahan pada retina
                - Hipertensi maligna : papil oedem.
                Pada hipertensi akselerasi-maligna ini disertai ensefalopati, gangguan
                fungsi akut atau nefropati.
    3.2. Hipertensi non krisis: Hipertensi yang belum menimbulkan kegawatan.
         Contoh : - Pra-hipertensi
                    - Hipertensi stadium I.

Penyebab hipertensi pada anak menurut grup umur

        Usia                                    Penyebab
                     Renovaskuler; trombosis a.renalis, penyakit congenital,
       Infant
                     coartasio aorta, BPD
      < 1 tahun      Stenosis a.renalis
     1 - 6 tahun     Penyakit parenkim ginjal; penyakit vaskuler ginjal; penyebab
                     endokrin; coarcatio aorta; hipertensi esensial

     6-12 tahun      Penyakit parenkim ginjal; hipertensi esensial; penyakit vaskuler
                     ginjal; penyebab endokrin; coartatio aorta; penyakit iatrogenik

     12-18 tahun     Hipertensi esensial; penyakit iatrogenik; penyakit parenkim
                     ginjal, penyakit vaskuler ginjal; penyebab endokrin; coartatio
                     Aorta




                                           31
3. Patogenesis
Hipertensi akan terjadi bila terdapat faktor yang meningkatkan curah jantung atau tahanan
total pembuluh darah perifer.
    1) Faktor yang meningkatkan curah jantung dapat melalui 2 cara:
         Hipervolemi
           o Retensi air dan garam akibat turunnya laju filtrasi glomerulus dijumpai
               pada penyakit glomerulonefritis atau gagal ginjal.
           o Masukan air dan garam yang berlebihan atau pemberian infus
               cairan/tranfusi darah yang tidak diperhitungkan pada penderita dengan
               gagal ginjal.
           o Ekses mineralokortikoid
         Stress/ansietas  aktivitas sistem syaraf simpatetik yang meningkat 
           takikardi  hipertensi
    2) Faktor yang meningkatkan tahanan total pembuluh darah adalah
         Sekresi hormon katekolamin ↑  vasokonstriksi perifer (Feokromositoma).
         Ekses glukokortikoid  kerja enzim catekol ortometil transferase dihambat 
           pelepasan norepinefrin oleh vesikel ke ujung saraf otot pembuluh darah
           meningkat  vasokonstriksi (Pemberian kortikosteroid jangka lama).
         Sintesa zat vasodepressor (prostaglandin E2, kinin) yang dihasilkan oleh
           medula ginjal menurun (pada GGK).
    3) Gangguan sistem renin angiotensin aldosteron (SRAA)
         Pada penyakit parenkim ginjal unilateral atau stenosis arteri renalis
           Tekanan perfusi ginjal menurun  aktifitas SRAA meningkat  renin
           plasma dan angiotensin-2 ↑  vasokonstriksi perifer  TTPT, Angiotensin-2
            korteks adrenal  aldosteron meningkat  reabsorbsi Na dan air di
           tubulus distal meningkat  retensi Na dan air ginjal meningkat  ekspansi ke
           dalam intravaskuler meningkat  hipervolemia.
         Penyakit-penyakit lain yang berhubungan dengan peningkatan SRAA antara
           lain: Hiperaldosteronism primer, Sindroma Cushing, Glomerulonefritis Akut,
           Sindroma Hemolitik Uremik

4. Komplikasi
   Hipertensi bila terjadi akut atau dalam derajat berat dapat menimbulkan ancaman
   terhadap kehidupan atau kerusakan akut yang sedang berlangsung dari organ target.
   Hipertensi bila berlangsung kronil (misalnya hipertensi esensial) tanpa diobati bisa
   menyebabkan faktor resiko terhadap penyakit :
        Penyakit kardiovaskuler
        Penyakit serebrovaskuler
        Gagal ginjal kronik

                                           32
   Bila terjadi perburukan akut akan timbul komplikasi berupa hipertensi akselerasi
   maligna.
5. Prognosis
   Prognosis tergantung dari derajat beratnya hipertensi, kecepatan penanganan
   komplikasi dan penyakit yang mendasarinya.

6. Bentuk Klinik
   a. Berdasarkan penyebab:
       Hipertensi primer (esensial)
       Hipertensi sekunder


   b. Berdasarkan timbul dan lama berlangsung.
       Hipertensi akut
       Hipertensi kronik
   c. Berdasarkan kegawatan
       Hipertensi krisis :
             - Hipertensi urgensi
             - Hipertensi emergensi (hipertensi akselerasi-maligna)
       Hipertensi non krisis:
             - Pra-hipertensi
             - Hipertensi stadium I
7. Diagnosis
   Dasar Diagnosis:
   Sesuai dengan batasan

   Langkah diagnosis:
    Tentukan apakah anak hipertensi atau tidak
    Bila anak hipertensi maka langkah yang dilakukan sebagai berikut:
      a) Cari penyebabnya, tentukan derajat berat dan timbulnya
      b) Cari komplikasinya
      c) Pemeriksaan yang dilakukan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan penunjang.

   Anamnesis
   Hal-hal yang perlu ditanyakan dapat dilihat pada tabel 1

                  Tabel. 1 Anamnesis Pada Anak dan Remaja Hipertensif

                                INFORMASI                             RELEVANSI
  Riwayat    hipertensi   dalam     keluarga, riwayat   Hipertensi essensial
  kehamilan preeklampsi. Komplikasi hipertensi dalam
  anggota keluarga (stroke infark miokard, gagal
  ginjal).
  Penyakit ginjal/tumor ginjal dalam keluarga           Penyakit ginjal keturunan

                                                33
Riwayat pemakaian kateter arteri umbilikalis pada          Kelainan renovaskuler
masa neonatus
Sakit    kepala,    pusing,    epistaksis,    gangguan     Gejala tidak khas dapat menunjukkan
penglihatan                                                derajat hipertensi
Sakit perut/pinggang, disuria, enuresis hematuria,         Penyakit parenkim ginjal
panas dalam
Palpitasi, sering berkeringat, muka kemerahan, berat       Feokromositoma
badan turun, poliuria, polidipsia, sering sakit kepala
Pembengkakan/nyeri sendi, sembab kelopak mata              Bentuk nefritis yang berhubungan
tungkai ruam kulit                                         dengan penyakit multi sistemik
Kejang otot, lemas, konstsipasi                            Hiperaldosteronisme/hipokalemia
Badan lemas, parestesia, retardasi pertumbuhan,            Sindrom Cushing
perubahan habitus tubuh
Teraba masa oleh orang tua dalam rongga abdomen,           Tumor ginjal
demam
Riwayat trauma di daerah perut/punggung, nyeri             Trauma
perut, hematuria, demam
Minum      pil   kontrasepsi,    amfetamin,      kokain,   Hipertensi karena obat
koritkosteroid,    pemakaian     obat    tetes   hidung
(golongan simpatomimetik)


 Pemeriksaan fisik
 Pemeriksaan fisik perlu dilakukan secara cermat. dan sistematis oleh karena ada
 beberapa kelainan yang dapat ditemukan dan merupakan tanda-tanda etiologi dari
 hipertensi.

             Tabel. 2 Tanda-tanda kelainan yang perlu diamati pada pemeriksaan fisik
PEMERIKSAAN FISIK                                            RELEVANSI
Tensi tungkai rendah dibandingkan dengan tensi lengan.       Koarktasio aorta
Denyut nadi femoralis tibialis dan dorsum pedis lemah,
murmur (+)
Edema pada muka atau pretibia                                Penyakit ginjal
Pucat, muka kemerahan, banyak keringat, takikardia           Feokromositoma
Bercak café au lait neurofibroma                             Penyakit vonreekling hausen
Moon facies, buffalo-hump hirsutisme, stria, truncal         Sindrom Cushing
obesity
Weeb neck, dasar rambut rendah, jarak puting susu            Sindrom Turner
melebar
Facies elfin, pertumbuhan terlambat                          Sindrom Williams
Pembesaran kelenjer tiroid, eksofthalmus                     Hipertiroid
Bruit di daerah epigastrium/punggung                         Penyakit renovaskuler
Bruit diatas pembuluh darah besar                            Sindrom William/artritis
Tumor abdomen unilateral atau bilateral                      Tumor Wilm’s neurofibroma, ginjal
                                                             polikistik, hidronefrosis
Pembesaran jantung                                           Hipertensi kronik
Kelainan fundus                                              Hipertensi kronik dan derajat berat
Palsi bell                                                   Hipertensi kronik


                                                  34
PEMERIKSAAN FISIK                                RELEVANSI
Hemparesis                                       Hipertensi kronik/akut berat dengan
                                                 stroke


 Pemeriksan Penunjang
 Bila anak dengan prahipertensi, maka untuk mencari etiologi dan faktor resikonya
 cukup dilakukan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang tahap 1A.
 Bila dijumpai hipertensi grade 1 atau grade 2 disamping pemeriksaan tahap 1A
 adakalanya diperlukan pula pemeriksaan tahap 1 B, 2A, dan 2B
 Hipertensi essensial didiagnosis sebagai penyebab hipertensi, bila pada anamnesis ada
 riwayat hipertensi dalam anggota keluarga, riwayat komplikasi dini hipertensi
 (stroke, infark myokard, gagal jantung), hubungannya dengan hipertensi ditemukan,
 obesitas, dan pemeriksaan penunjang tahap 1 A semuanya normal
 Penyakit ginjal dicurigai sebagai penyebab hipertensi bila pada anamnesis dan
 pemeriksaan fisik dijumpai tanda-tanda/gejala yang mencurigakan ke arah penyakit
 ginjal, sedangkan diagnosis ditegakkan berdasarkan kelainan pada pemeriksaan tahap
 1A.
 Untuk mendiagnosis jenis-jenis dari penyakit parenkim ginjal lainnya diperlukan
 bantuan beberapa pemeriksaan tambahan (tahap 1 B). Jenis pemeriksaan yang
 diperlukan tergantung dari kelainan yang didapatkan pada tahap 1A
1) Pemeriksaan tahap lA, untuk mendeteksi penyakit ginjal:
    Urinalisis, biakan urin
    Kimia darah (kolesterol, albumin, globulin, asam urat, ureum, kreatinin, profil
      lipid, KGD puasa, elektrolit)
    EKG/ Echocardiography
    Klirens kreatinin dan ureum
    Darah lengkap
    Foto thorax
2) Pemeriksaan tahap 1 B untuk mendiagnosis jenis-jenis penyakit ginjal
    ASTO komplemen (C3)
    Sel LE, uji serologi untuk SLE (ANA, ds DNA antibodi)
    Pielografi intravena
    Miksio sistouretrografi (MSU)
    Biopsi ginjal
   Bila dicurigai penyebab hipertensi berkaitan dengan stenosis arteri renalis atau
   gangguan endokrin berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan beberapa hasil
   pemeriksaan tahap lA dan 1 B, untuk menegakkan diagnosis perlu bantuan
   beberapa pemeriksaan penunjang lain tahap 2A dan 2B yang hanya dapat
   dilakukan di rumah sakit besar dimana fasilitasnya lebih lengkap.
3) Pemeriksaan tahap 2A untuk diagnosis ke arah stenosis arteri renalis dan kelainan
   endokrin (dirujuk ke rumah sakit yang mempunyai fasilitas lengkap)
                                        35
      Aktivitas renin plasma dan aldosteron
      Katekolamin plasma
      Katekolamin urin dan metabolitnya dalam urin
      Aldosteron dan metabolit dalam urin (17 ketosterol dan 17
       hidroksikortikosteroid)
  4) Pemeriksaan tahap 2B untuk diagnosis yang lebih spesifik (dirujuk ke rumah sakit
     yang mempunyai fasilitas lengkap)
      Tc 99m DTPA atau DMSA scan
      CT scan abdomen
      Arteriografi/digital substraction angiografi
      Katekolamin vena kava (KVK)
      Analisis aldosteron dan elektrolit urin
      Uji supresi dengan deksametason
      Renin vena renalis (RVR)

   Indikasi rawat inap:
     Semua penderita hipertensi sekunder
     Hipertensi essensial grade II


8. Penatalaksanaan
   Terhadap Hipertensi:
   A. Pengobatan Non Farmakologik:
   1. Hipertensi Non Krisis
   1.1 Pra-Hipertensi
        Pengobatan dengan modifikasi gaya hidup. Pengobatan ini ditujukan pada anak
        remaja dan adolescent dengan hipertensi esensial yang mengalami obesitas, yaitu
        dengan cara :
         Diet rendah garam 1200-1500 mg/hari
         Menurunkan berat badan dengan mengatur diet
         Olahraga seperti jalan santai, joging atau bersepeda
         Kebiasaan merokok dan minum alkohol dihentikan
        Bila dengan langkah di atas TD tidak turun dan cenderung naik setelah beberapa
        minggu sampai 6 bulan, maka diberikan obat tambahan farmakoterapi
        (antihipertensi).
    1.2.Hipertensi stadium 1
        Pengobatan dengan modifikasi gaya hidup. Bila gagal, baru masuk ke terapi
        farmakologik.
   B. Pengobatan Farmakologik
       Indikasi pengobatan farmakologik :
       a. Hipertensi stadium I yang tidak menunjukkan respon terhadap terapi non
          farmakologik atau menjadi hipertensi stadium II.

                                          36
         Pengobatan farmakologik dimulai dahulu dengan satu obat (diuretik) atau obat
         antihipertensi seperti beta blocker, ACE inhibitor atau Ca channel blocker,
         dimulai dengan dosis kecil dahulu. Bila belum respon, dosis dapat dinaikkan
         secara bertahap sampai mencapai dosis maksimal. Bila masih gagal, berikan
         terapi kombinasi.
         Sasaran pengobatan : menurunkan TD < 95 persentil, kemudian menurunkan
         TD < 90 persentil.
    b. Hipertensi sekunder
       Disamping menurunkan TD, penyebab dan komplikasi yang timbul harus dicari
       dan ditanggulangi.
    c. Hipertensi Krisis
       Pada penderita dengan hipertensi urgensi biasanya digunakan obat-obatan oral,
       sedangkan pada penderita hipertensi emergensi digunakan obat-obatan parenteral.


Adapun obat-obatan yang biasa dipakai di Bagian IKA RSMH dapat dilihat pada tabel
dibawah ini :

     Kelas              Obat-obatan            Dosis Awal           Dosis Maksimal
   ACE inhibitor     Enalapril             0,08 mg/kgbb/hari      0,6 mg/kgbb/hari
                                           Dibagi 2 dosis         Sampai 40 mg/hari
                     Lisinopril            0,07 mg/kgbb/hari      0,6 mg/kgbb/hari
                                           Dbagi 2 dosis          Sampai 40 mg/hari
                     Captopril             0,3-0,5mg/kgbb/kali    6 mg/kgbb/hari
                                           Diberikan 2-3x/hari
Beta blocker         Propanolol            0,5-1 mg/kgbb/hari     5 mg/kgbb/hari
                                           Dibagi 2-3 dosis
Diuretik             Hidroklortiazid       1 mg/kgbb/hari         3 mg/kgbb/hari
                                           Dibagi 2 dosis         Sampai 50 mg/hari
                     Furosemid             1-2 mg/kgbb/hari       6 mg/kgbb/hari
                                           Dibagi 2 dosis


      Kelas             Obat-obatan                       Efek Samping
ACE inhibitor        Enalapril             Diare, mual, sakit kepala, rash, batuk,
                                           hipotensi
                     Lisinopril            Diare, mual, muntah, dispepsia, sakit
                                           kepala, vertigo, batuk, hipotensi
                     Captopril             Batuk, diare, sakit kepala, mual, muntah,
                                           rash, hiperkalemia, netropenia
Beta blocker         Propanolol            Vertigo, rash, akral dingin, bradikardi
                                         37
Diuretik                    Hidroklortiazid                 Hipotensi, konstipasi, anoreksia, rash,
                                                            purpura, hipokalemia, hipomagnesia.
                            Furosemid                       Hipotensi, pankreatitis, jaundice, anemia,
                                                            mual, rash.


Pengobatan Hipertensi Krisis (emergensi)
Prinsip: tekanan darah harus diturunkan secepatnya dengan menggunakan obat
antihipertensi yang poten, guna mencegah kerusakan berlanjut dari organ target.
Obat-obat : klonidin (Catapres) dan furosemide. Klonidin diberikan secara infus tetes
dengan dosis 0,002 mg/kgBB dilarutkan dalam 100 ml larutan glucosa 5% dengan
kecepatan XII tetesan mikro/menit, dinaikkan 6 tetes tiap 30 menit, sampai tekanan darah
diastolik < 100 mmHg. Dosis maksimal 36 tetes/menit atau 0,006 mg/kgBB. Bila terdapat
over load atau anak tidak dehidrasi diberikan furosemid secara IV dengan dosis 1-2
mg/kgBB/hari. Bila tekanan darah diastolik belum turun, tambah kaptopril, dosis awal 0,3
mg/kg/kali, dosis maksimal 2 mg/kali, diberi 2-3 kali/hari. Bila Td D Turín di bawah 100
mgHg, tetesan klonidin diturunkan secara bertahap, sedangkan kaptopril terus diberikan
seperti dosis diatas (gambar 1).

                      Skema pengobatan hipertensi krisis dengan klonidin

           Klonidin drip 0,002 mg/kgBB/8 jam
           Dalam 100 ml glukosa 5 % (12 tetes mikro)
           Maksimal 0,006 mg/kgBB/8 jam
                                                                     Td Dias 90-100 mmHg
           Furosemide 1-2 mg/kgBB/kali


           Kaptopril oral 0,3 mg/kgBB/kali, maksimal 2
           mg/kgBB/kali 2-3 kali/hari


                                                                           STABIL
                                                                         Klonidin stop
                                                                         Kaptopril terus




                    Skema pengobatan hipertensi krisis/ensefalopati dengan Nifedipin

                NIFEDIPIN SUBLINGUAL 0.1 mg/kgbb
                Dinaikkan 0.1 mg/kgbb/kali setiap 5menit,
                           pada 30 menit pertama
                Lalu setiap 15 menit pada 1 jam,
                selanjutnya tiap 30 menit
                Dosis maksimal 10 mg/kali

                + LASIX 1 mg/kgbb/kali, 2 x sehari
                Oral: bila KU baik                                           DIASTOLIK
                                                                           90 – 100 mmHg
                + bila tensi tidak turun
                KAPTOPRIL 0.3 mg/kgbb/kali
                2-3 x sehari (maks. 2 mg/kgbb/kali)
                                                         38
            Tekanan darah diukur setiap 5 menit pada
                                                                          STABIL
            15 menit pertama, setiap 15 menit pada 1 jam
            pertama, selanjutnya setiap 30 menit sampai             NIFEDIPIN RUMAT
            tensi diastolik < 100 mmHg, selanjutnya tiap       0.2 mg – 1 mg/kgbb/hari, 3-4 x
            1-3 jam sampai tensi stabil
       Prinsip pengobatan hipertensi kronik hampir sama dengan hipertensi akut, hanya
       saja perbedaan interval penambahan dosis dan jenis obat lebih panjang yaitu 2-4
       minggu. Pengobatan hipertensi akselerasi, penurunan tekanan darah dengan
       menggunakan obat parenteral tidak boleh terlalu cepat seperti pada hipertensi akut
       yang mengalami krisis. Tekanan darah diturunkan 30% dalam 6 jam pertama,
       untuk mencegah iskemia otak, lalu 1/3 lagi 12-36 jam dan sisanya 2-4 hari.
       Terhadap penyakit penyebab:
       Tindakan operasi perlu dilakukan antara lain pada kasus:
       1) Koartasio aorta-stenosis arteri renalis/penyakit parenkim ginjal unilateral
       2) Tumor ginjal
       3) Feokromositoma, adenoma kelenjar adrenal.

9. Tindak lanjut
    Pengukuran tekanan darah perlu dilakukan setiap 4-8 minggu pada penderita
      hipertensi essensial ringan yang berobat jalan. Perlu dijelaskan tentang manfaat
      pengobatan non farmakologik untuk pengontrolan tekanan darah.
    Penderita hipertensi derajat 1 dan 2 yang sedang dirawat perlu dilakukan
      pengukuran tekanan darah 2-3 kali sehari. Faal ginjal/kimia darah/EKG/foto
      thoraks/darah tepi umumnya dilakukan saat penderita dirawat dan pada waktu
      pulang.
    Hipertensi stadium 2, pengukuran tekanan darah lebih sering dilakukan, bila perlu
      setiap 3 jam sekali. Fungsi ginjal/kimia darah/EKG/foto thoraks, darah tepi
      dilakukan saat penderita dirawat dan saat dipulangkan. Bagi penderita yang tidak
      menunjukkan tanda kongesti vaskuler saat dirawat, foto thoraks/EKG hanya
      dilakukan 1 kali saja.
    Penderita hipertensi berat dengan krisis, pengawasan lebih ketat untuk itu
      sebaiknya penderita dirawat di ruang ICU anak, agar pemantauan fungsi vital,
      .jumlah cairan, efek pengobatan terhadap penurunan tekanan darah dapat
      dilakukan secermat mungkin. perlu pemantauan funduskopi, EKG, darah tepi,
      gagal ginjal (jumlah diuresis, BUN/kreatinin serum/elektrolit secara berkala).
      Pemeriksaan foto rontgen dada dilakukan setelah tekanan darah terkontrol.
      Terhadap penderita ini perlu dicari komplikasi berat yang mungkin timbul seperti
      ensefalopati, dekompensasio kordis, gagal ginjal atau infeksi. Bila komplikasi ini
      timbul perlu segera diatasi. Pada penderita ensefalopati hipertensi adakalanya
      diperlukan pemeriksaan CT scan bila dengan pengobatan antihipertensi tekanan

                                           39
    darah sudah turun menjadi normal, akan tetapi kesadaran penderita tidak
    membaik.




   Pada penderita dengan ISK, perlu dilakukan pengamanan tentang struktur anatomi
    dari ginjal dan saluran kemih dengan USG/PIV/MCU.

Indikasi pulang
  Keadaan umum, tekanan darah normal (< persentile ke-90), penyakit penyebabnya
   (pada anak-anak) terbanyak penyebab hipertensi adalah GNA, gejala-gejala dari
   penyakit penyebab cenderung menghilang. Penderita dinasehatkan untuk kontrol
   berobat ke poli khusus ginjal anak.




                                      40
41
42
                       GAGAL GINJAL AKUT (GGA)

1. Batasan
   Gagal ginjal akut (GGA) adalah suatu sindroma yang ditandai dengan penurunan
   fungsi ginjal yang mendadak dengan akibat terjadinya penimbunan hasil metabolit
   senyawa nitrogen seperti ureum dan kreatinin.

2. Etio1ogi
   1) GGA pre renal akibat hipovolemia, hipotensi dan hipoperfusi ginjal, sebagai
       akibat:
         Kehilangan darah: trauma, pendarahan
         Kehilangan air dan elektrolit: gastroenteritis akut
         Kehilangan plasma: luka bakar, peritonitis
         Hipoalbuminemia berat pada sindroma nefrotik
         Dekompensasio kordis: infark miokard
         Pada neonatus akibat sepsis/asfiksia berat
   2) GGA rena1, sebagai akibat:
        a. Kerusakan epitel tubulus: Nekrosis tubular akut
             o Tipe iskemik: kelanjutan dari GGA pra-renal
             o Tipe nefrotoksik: obat-obatan seperti aminoglikosida, zat kontras
                 radioopak, pigmen (hemoglobinuria/mioglobinuria), logam berat,
                 hiperurisemia
        b. Kerusakan glomerulus
             o GNA
             o Sindroma hemolitik uremik
        c. Penyakit vaskuler
        d. Anomali ginjal (ginjal polikistik, multikistik/displastik)
   3) GGA paska renal
       Obstruksi: valvula uretra posterior, batu, bekuan darah, tumor, kristal (asam
       jengkol, asam urat)

3. Bentuk Klinis
   1). Gagal ginjal akut non oligurik: produksi urine normal, akan tetapi terdapat
       peningkatan kadar ureum dan keratin serum. Biasanya timbul akibat pemakaian
       obat bersifat nefrotoksik (gol. aminoglikosid).
   2). Gagal ginjal akut oliguria: ditandai dengan volume urine < 240 ml/m2/24 jam atau
       0,5 - 1 ml/kgBB/jam. Pada neonatus < 1ml/kgBB/jam.




                                          43
4. Patogenesis

                                         Faktor pencetus:
                                   Perfusi ginjal
                                   Total aliran darah ginjal
                                   Konsumsi O2




                                         Reabsorpsi Na tubular
                                              Proximal




   Oliguria  BUN




                                                                  -    Konsentrasi Na pada
    Redistribusi aliran darah                                        cairan tubulus distal
     ginjal                                                       -   Stimulasi pada apparatus
    Laju filtrasi glomerulus                                         jukstaglomerular
                                                                  -    Pelepasan rennin dan
                                                                      aktivasi local




                                                                         Aktivitas renin
                                                                            plasma




                                  Aktivasi local angiotensin II
                                      Glomerular afferent
                                    Vasokonstriksi arteriol




                                                 44
5. Komplikasi GGA
    Uremia dengan segala akibat
    Edema/kongesti vaskuler
    Hipertensi berat
    Gangguan elektrolit (hiperkalemia, hiponatremia, hipokalsemia, hiperfosfatemia).
    Asidosis metabolik
    Kejang
    Infeksi


6. Prognosis
   Tergantung pada penyebab dan kecepatan bertindak.

7. Diagnosis
   Dasar diagnosis:
    GGA oliguria
      Volume urine pada seorang anak <240 ml/m2/24jam atau <10 ml/kgBB/jam atau
      pada neonatus <1 ml/kgBB/jam, disertai peningkatan kadar ureum dan kreatinin
      serum dalam waktu yang cepat.
    GGA non oliguria
      Kadar ureum dan kreatinin serum naik dengan cepat namun volume urine normal

   Langkah diagnosis:
    Tentukan penyebab GGA
      Langkah-langkah yang dilakukan adalah anamnesis, pemeriksaan fisik dan
      penunjang (lihat algoritma)
      1). Diagnosis GGA pra renal dibuat bila ditemukan hal-hal sebagai berikut :
         Pada anamnesis didapatkan bukti riwayat kekurangan cairan (diare, muntah),
         kehilangan darah/plasma (trauma, luka bakar), pembedahan, sakit jantung dll.
         Pada pemeriksaan fisik mungkin ditemukan tanda dehidrasi, luka bakar,
         takikardi, tanda-tanda gagal jantung kongesti (edema paru, kardiomegali, bising
         jantung).
         Gambar urine: osmolalitas urine > 500, BJ> 1,020, rasio osmol urine/plasma >
         1,3, Na urine < 20, fraksi ekskresi (FE) Na < 1
     2). Diagnosis GGA pasca renal ditegakkan berdasarkan hal-hal berikut:
         Pada anamesis dapat dijumpai kemungkinan riwayat ISK berulang, nyeri
         pinggang, hematuria, riwayat batu, bila berkemih sering mengedan dan tidak
         lancar, terasa nyeri yang hebat pada waktu berkemih, ada riwayat makan
         jengkol. Pada pemeriksaan fisik mungkin ditemukan retensio urine (kandung
         kemih penuh), terasa massa di rongga abdomen, atau terlihat ada kristal asam
         jengkol pada ofisium urethra eksterna.




                                          45
      Pada urinalisis dapat ditemukan proteinuria, hematuria, piuria, kristal asam
      jengkol Pada pemeriksaan USG dapat dijumpai kemungkinan adanya dilatasi
      sistem pelvicokalises.
  3). Bila penyebab GGA pra-renal/paska renal dapat disingkirkan langkah
      berikutnya adalah mencari etiologi GGA intra renal.
      Perlu ditanyakan riwayat yang mengarah ke penyakit tertentu, seperti
      faringitis/impertigo beberapa hari sebelum munculnya GGA, riwayat kemih
      berwarna merah gelap.
      Pada pemeriksaan fisik ditemukan edema pada kelopak mata dengan atau tanpa
      hipertensi mengarah dugaan pada GNAPS. Ruam pada kulit, arthiritis,
      arthralgia, nyeri perut, mengarah dugaan pada vaskulitis. Riwayat diare
      berlendir/atau bercampur darah, urine berwarna merah gelap, ruam pada kulit,
      pucat, gambar darah tepi menunjukkan anemia hemolitik mikroangiopati dan
      trombositopeni menjurus kearah diagnosis SHU.
      Riwayat pemakaian obat-nefrotoksik, demam nyeri sendi, urtikaria, sedang
      hematuria dan piuria disertai sel epitel tubulus.
      Pada GGA intra renal gambaran urinalisis menunjukkan: BJ urine <1,020,
      osmol Urine < 350, ratio osmol urine/plasma < 1,2, Na urine >20, FE Na> 2.
      Pemeriksaan laboratorium lain yang menyokong GGA intra renal adalah
      azotemia yang meningkat cepat, peningkatan kadar kreatinin 0,5-1,5 mg/dl/hari
      sedangkan BUN meningkat 10-20 mg/dl/hari.
      Biopsi ginjal hanya diindikasikan pada kasus-kasus yang tersangka
      glomerulonefritis dengan perburukan akut dari fatal ginjalnya

Indikasi rawat: Semua penderita yang tersangka gagal ginjal akut




                                      46
                                     Algoritma Diagnosis dan Penatalaksanaan GGA

             Gambaran urinalisis: urine nephritis (hematuria, proteinuria, selindernuria) +
                                       Oliguria serta azotemia



                                                   GGA
                                          Tentukan faktor penyebab

                         Anamnesis                                   Pemeriksaan . Fisik

                                                                     Pemeriksaan Penunjang
                                                                     - Urinalisis
                                                                     - Profit biokimiawi
                                                                     - Darah tepi lengkap
                                                                     - Petunjuk pem. urine


Diare/muntah/pendarahan                   Overload cairan                              Riwayat ISK
Hipotensi/curah jantung                   Hipertensi                                   Riwayat makan jengkol
Petunjuk urinalisis                       Keterlibatan multisistemik                   Riwayat batu
BUN/kreatinin>20                          Gambaran apusan darah                        Kandung kencing penuh
Osmolalitas urine>500                     abnormal                                     GGA yang tidak dapat
FE Na, 1%                                 Trombositopenia
                                                                                       dinyatakan dengan
                                          Sedimen urine aktif
                                          Osmol urine < 350                            anamnesis dan PF
                                          FE Na > 2%



     Suspek pre renal
                                             Suspek intrisik renal                            Suspek paska renal
          ARF
                                                    ARF                                             ARF


          Rehidrasi                         Pemeriksaan pencitraan                                Kateterisasi
          Transfusi                             Biopsi ginjal                                   Pem. pencitraan
        Obat inotropik



                                                                                               Koreksi Bedah
                                          Awasi jumlah cairan
  Diuresis               Oliguria         Koreksi asidosis
                         menetap          Koreksi elektrolit
                                          Dukungan nutrisi



  Membaik                Diuretik/                                           Overload cairan yang nyata
                                              Membaik
                         dopamin                                             Edema paru/gagal jantung
                                                                             Kongesti sulit diatasi
                                                                             Asidosis metabolik tak dapat diatasi
                                                                             Hiperkalemia tidak terkontrol
                                                                             Hipemetabolisme/uremia
                         Oliguria

                                                                                             DIALISIS



                                                           47
8. Penatalaksanaan
   1) Ginjal akut pra renal.
      Tergantung dari penyebab. Pada keadaaan tertentu perlu dilakukan
      pengukuran tekanan vena sentral (CVP) untuk mengevaluasi hipovolemia
      CVP normal = 6-10 cm Hg. Bila CVP < 10 cm Hg  hipovelemia
      Jenis cairan yang digunakan tergantung dari etiologi hipovolemia. Pada
      GE + dehidrasi berat diberikan Ringer laktat sesuai protokol. Pada syok
      hemoragik diberikan transfusi darah. Syok pada sindroma nefrotik akibat
      hipoalbuminemia, diberikan infus low salt albumin atau plasma. Pada
      dehidrasi yang etiologinya tidak jelas diberikan RL 20 ml/kgBB selama 1
      jam. Diuresis biasanya terjadi 2-4 jam pemberian tetapi rehidrasi
      dilanjutkan dengan diuretika. Terapi cairan secara cepat ini berguna untuk
      membedakan apakah GGA bersifat pra-renal atau intra renal. Respon
      terapi dikatakan baik, bila diuresis > 1 –3 ml/kgBB/jam.
      Cara lain membedakan kedua keadaan ini adalah dengan diuresis paksa
      dengan catatan penderita sudah lama dalam keadaan hidrasi tetapi masih
      oliguria. Diberikan furosemid dengan dosis 1 -2 mg/kgBB IV. Bila terjadi
      peningkatan diuresis 6 – 10 ml/kgBB/jam, GGA bersifat pra-renal, bila
      tidak GGA bersifat intrarenal. Bila penyebabnya gagal jantung, terapi
      cairan tidak dianjurkan, karena akan menambah beban jantung. Pengobatan
      yang diberikan adalah furosemid dan inotropik (dopamin, digoksin).
      Dopamin diberikan dengan dosis (1-3 mikrogram)/kgBB, secara infus tetes
      guna meningkatkan aliran darah ginjal dan curah jantung

   2) Gagal ginjal paska renal
      Terapi spesifik pada gangguan ini adalah menghilangkan obstruksi,
      mungkin perlu pemasangan foley kateter, vesikotomi tube nefrostomi.
      Obstruksi yang telah terkoreksi dapat mengalami piuria dengan
      kemungkinan hipokalemia, hiponatremia, hipotensi sampai kolaps. Dalam
      hal ini terapi cairan harus betul-betul diperhatikan.

   3) Gagal ginjal akut intra renal
      a. Terapi konservatif
         1. Restriksi cairan
              Jumlah cairan yang diberikan berdasarkan insensible water loss +
              jumlah urine 1 hari sebelumnya – jumlah cairan yang keluar
              bersama muntah, berak, slang nasogastric, dll + kenaikan suhu
              setiap 1 C diatas 37,5 oC sebanyak 12% berat badan. Perhitungan
              IWL didasarkan pada kalori expenditure, sesuai berat badan:
                 0 –10 kg : 100 kal/kgBB
                 11 – 20 kg : 1000 kal + 50 kal/kg/hari diatas 10kg
                 > 20 kg       : 1500 –20 kal/kg/hari diatas 20 kg
             Jumlah IWL = 25 ml/100 kal.

                                      48
     Secara praktis perhitungan yang digunakan anak umur < 5 tahun =
     30ml/kgBB/hari, anak umur>5 tahun = 20ml/kg/hari. Cairan
     sebaiknya diberikan per oral, kecuali bila muntah
     Jenis cairan yang digunakan:
     Bi1a anuria: glukosa 10% bila oliguria glukusa 10% 3:1. Kalau
     menggunakan vena sentralis dapat digunakan glukosa 20-40%.
     Jumlah kalori minimal yang diberikan untuk mencegah katabolisme
     400 kkal/m2/hari.
     Bila terapi konservatif berlangsung > 3 hari pertimbangkan
     pemberian emulsi lemak dan protein 0,5 - 1 g/kgbb/hari.. Pemberian
     protein dilakukan sesuai dengan jumlah diuresis.
2.    Pengobatan komplikasi
      Asidosis melabolik dikoreksi dengan cairan bicnat 7,5 % sesuai
      dengan hasil analisis gas darah. Yaitu akses basa x berat badan x 0,3
      (meq) atau kalau ASTRUP tidak ada dapat dengan koreksi buta 2-3
      meq/kg/hari
3.    Hiperkalemia
      Bila kadar kalium serum 5,5 - 7 meq/l perlu diberikan kayexalat 1
      gr/kgBB per oral /rektal 4 x sehari
      Kalium serum > 7 meq/l atau ada kelainan EKG/atau aritmia jantung
      perlu diberikan glukonas kalsikus 10% 0,5 ml/kgBB IV lambat-
      lambat dalam 5-10 menit, natrium bikarbonat 7,5 % 2,5 meq/kg BB
      IV dalam waktu 10-15 menit
      Bila hiperkalemia masih ada glukosa 20% (1cc/kgBB atau 0,5 g
      glukosa/kgBB) + 0,5 U insulin dan siapkan dialisis
4.    Hiponatremia
      Dikoreksi bila kadar natrium < 120 meq/l atau timbul gejala. Dosis
      yang digunakan adalah 0,6 x BB x (Na yang diharapkan - Na serum
      yang didapat) meq/l diberikan dalam bentuk larutan NaCl hipertonis
      (3%) selama 4 jam infus. Koreksi diberikan separohnya untuk
      mencegah hipertensi atau overload cairan.
5.    Kejang
      Diatasi sesuai dengan penatalaksanaan kejang. Koreksi terhadap
      penyebab kejang (Kejang pada GGA dapat disebabkan gangguan
      elektrolit, hipertensi atau uremia)
      Tetapi diatasi dengan injeksi kalsium glukonas 10 % 0,5 cc/kgBB
      IV lambat-lambat.
6.    Hiperfosfatemia
      Diatasi dengan aluminium hidroksida 60 mg/kgBB dibagai 3 dosis,
      atau dengan calcium karbonas 500 – 1 gram/hari.
7.    Anemia
      Jika kadar Hb turun di bawah 6 g/dl, diberikan darah segar atau
      PRC.

                                49
        8.   Kongesti vaskuler
             Gejala edema paru/gagal jantung kongesti diatasi dengan furosemid
             IV dosis 1-2 mg/kgBB/kali, oksigen, tourniquet atau plebotomi,
             pemberian morfin 0,1 mg/kgBB. Bila tidak berhasil dalam waktu 20
             menit segera dilakukan dialisis.
        9. lnfeksi
             Harus ditanggulangi. Dosis obat harus disesuaikan dengan derajat
             penurunan faal ginjal
        10. Hipertensi
             Diatasi sesuai dengan standard profesi
        11. Hiperuresemia
             Kadar asam urat dapat meningkatkan sampai 50 mg/dl. Bila terjadi
             peningkatan diberikan alopurinol dengan dosis 100-200 mg untuk
             anak usia < 8 tahun dan 200-300 mg untuk usia diatas 8 tahun,
             dibagi 2 dosis.
   b. Terapi pengganti
      Dialisis:
      Dilakukan atas indikasi:
      a. Kadar Ureum darah > 200 mg/dl.
      b. Hiperkalemia berat (K>7,5 meq/l) yang tidak menunjukkan respon
          dengan pengobatan konservatif.
      c. Bikarbonas plasma 12 meq/ l.
      d. Gejala-gejala kongesti vaskuler yang tidak dapat diatasi dengan terapi
          medikamentosa.
      e. Perburukan keadaan umum dengan gejala uremia berat seperti
          pendarahan penurunan kesadaran sampai koma.
      Fase diuresis:
      Pada fase ini harus diawasi jumlah diuresis/hari. Bila terjadi diuresis yang
      masif harus mendapat penggantian cairan dan elektrolit yang sesuai.

9. Tindak lanjut
   1) Selama perawatan perlu dilakukan pengawasan terhadap tanda-tanda vital:
      tensi, nadi, pernafasan, ritme jantung, suhu tubuh.
   2) Pemeriksaan Hb/Ht/trombosit secara berkala
   3) Pemeriksaan ureum/kreatinin dan elektrolit serum secara berkala
   4) Analisis gas darah bila ada
   5) Masukan cairan dan jumlah diuresis/24 jam
   6) EKG secara serial
   7) Foto rontgen dada

   Indikasi pulang:
   Bila keadaan umum baik, fungsi ginjal baik, komplikasi yang terjadi sudah
   menghilang. Nasehat perlu kontrol berobat jalan ke Poli Khusus Ginjal anak.

                                       50
                  GAGAL GINJAL KRONIK (GGK)
.
1. Batasan
   GGK adalah suatu keadaan gangguan yang kompleks, baik klinis, kimiawi
   maupun metabolisme tubuh sebagai akibat menurunnya fungsi ginjal yang
   kronik dan progresif dalam hal ini kecepatan glomerulus (KFG)

2. Klasifikasi
   Ada 3 tingkatan GGK berdasarkan penurunan KFG, yaitu:
   1) GGK awal       : bi1a KFG menurun antara 15-30 ml/men/1,73 m2
   2) GGK lanjut     : bila KFG menurun antara 5-15 ml/men/1,73 m2
   3) GGK terminal : bila KFG menurun < 5 ml/men/1,73 m2

3. Gejala:
   1) Lemah, letargi, penurunan kesadaran somnolen-koma
   2) Anoreksia, mua1, muntah, hematemesis
   3) Anemia, trombositopenia, purpura
   4) Edema, hipertensi
   5) Rikets, osteomalasia, hiperfosfatemia.
   6) Hipokalsemia, hiperparatiroidisme, pruritis
   7) Hiperkalemia, asidosis, metabolik, hiperuriasidemia.
   8) Retardasi pertumbuhan, neuropati perifer
   9) Perikarditis, kardiomiopati, gagal jantung

4. Pengobatan :
   Dibagi dua golongan:
   1) Pengobatan konservatif
      Pengobatan ini masih dapat dilakukan bila klirens kreatinin > 5
      ml/mnt/1,73 m2
      Tujuan pengobatan ini untuk memperbaiki keadaan umum, sehingga bila
      penderita jatuh dalam stadium terminal dari perjalanan GGK, maka untuk
      mendapatkan dialisis dan transplantasi ginjal, kondisi fisiknya tetap dalam
      keadaan optimal.
      a. Kebutuhan Kalori
         Anak dengan GGK harus mendapat masukan kalori minimal 40-120
         kcal/kgBB/hari. Dapat dipakai patokan minimum RDA seperti terlihat
         pada tabel 1.




                                       51
       Tabel-1. Rekomendasi Pemberian Kalori sehari-sehari pada
                anak dengan insufesiensi Ginjal Kronik sesuai Umur

     Usia              Tinggi   Energi (kcal)   Protein minimal   Kalsium     Pospor
                       (Cm)                         (gram)        (gram)      (gram)
 0-2 bln                 55       120/kg            2,2/kg          0,4         0,2
 2-6 bln                 63       110/kg             2 /kg          0,5         0,4
 6-12 bln                72       100/kg            1,8/kg          0,6         0,5
 1-2 th                  81        1100                18           0,7         0,7
 2-4 th                  98        1300                22           0,8         0,8
 4-6 th                 110        1600                29           0,9         0,9
 6-8 th                 121        2000                29           0,9         0,9
 8-10 th                131        2100                31           1,0         1,0
 10-12 th               141        2450                36           1,2         1,2
 12-14 th   L           151        2700                40           1,4         1,4
 12-14 th   P           154        2300                34           1,3         1,3
 14-16 th   L           170        3000                45           1,4         1,4
 14-16 th   P           159        2350                35           1,3         1,3
 16-22 th   L           175        2800                42           0,8         0,8
 16-22 th   P           163        2200                33           0,8         0,8


b. Kebutuhan protein
   Pada anak dengan GGK pembatasan protein dimulai pada klirens
   kreatinin di antara 15-20 ml/men/1,73 m2. Protein sebaiknya protein
   hewani. Pembatasan protein dapat disesuaikan dengan usia dan KFG
   seperti terlihat pada tabel 2.

            Tabel 2. Anjuran Intake Protein untuk anak dengan insufesiensi
                        Ginjal Sesuai dengan Umur dan KFG

                Usia                50-20                 20-10                 10-5
                                 (120% RDA)            (100% RDA)           (100% RDA)
      0-2 bln                      2,6 g/kg              2,2 g/kg             1,6 g/kg
      2-6 bln                      2,4 g/kg               2 g/kg              1,5 g/kg
      6-12 bln                     2,1 g/kg              1,8 g/kg             1,5 g/kg
      1-3 th                         28 g                  28 g                 18 g
      3-6 th                         38 g                  30 g                 23 g
      6-8 th                         43 g                  36 g                 27 g
      8-10 th                        48 g                  40 g                 30 g
      10-12 th     L                 54 g                  45 g                 34 g
      12-14 th     L                 60 g                  50 g                 38 g
      14-18 th     L                 72 g                  60 g                 45 g
      10-14 th     P                 60 g                  50 g                 38 g
      14-18 th     P                 66 g                  55 g                 41 g
c. Natrium
   Pada penderita GGK tanpa hipertensi umumnya diberikan diet rendah
   garam yaitu natrium 1 meq/kgBB/hari. Retriksi ketat natrium
   dilakukan bila terdapat hipertensi dan oliguria berat yaitu 0,5
   meq/kgBB/hari (1 gram garam dapur mengandung 400 mg natrium
   atau 17 meq natrium)
d. Air
   Pembatasan cairan dilakulkan bila terdapat edema dan hipertensi atau
   LFG turun dibawah 10 ml/men/l,73 m2, untuk mencegah intoksikasi

                                      52
    air dan hiponatremia. Jumlah air yang diperlukan adalah IWL +
    volume urin 1 hari sebelumnya
e Kalium
    Bila kadar kalium dalam serum antara 5,5-6,5 meq/L, semua jenis
    makanan yang mengandung kalium harus dihindari: sayur-mayur
    yang berwarna hijau, buah-buah, kacang-kacangan, coklat dll. Bila
    kadar kalium 6,5 meq/l disertai dengan perubahan EKG maka harus
    segera diatasi seperti pada GGA
f . Asidosis
    Obat yang digunakan adalah natrium bikarbonat dengan dosis 0.5-1
    meq/kgBB/hari atau berdasarkan hasil analisa gas darah.
g. Osteodistrofi renal
    Dalam usaha pencegahan osteodistrofi renal pada anak dengan GGK
    Tindakan yang perlu dilakukan adalah:
         Pemberian kalsium yang cukup. Dosis kalsium yang dianjurkan
           adalah 500 – 1000 meq/kgBB/hari
         Mengurangi masukan protein dan produk susu yang kaya akan
           fosfat, menghambat absorbsi fosfat dari dalam usus dengan
           pemberian aluminium gel. Kadar fosfat dalam serum harus
           diperiksa dan dipertahankan antara 4 –5 mg/dl.
h. Pemberian vitamin D
    Tergantung pada derajat gagal ginjal dan kecurigaan pada tulang
    berdasarkan hasil pemeriksaan radiologis. Vitamin D diberikan
    dengan dosis 4000 – 40.000 U/hari. Selama pemberian obat kadar
    kalsium harus diperiksa untuk mendeteksi timbulnya hiperkalsemin
    akibat efek samping vitamin D.
i. Hipertensi
    Pada hipertensi ringan diberikan diuretika seperti furosemid dan
    membatasi masukan air dan garam. Pada hipertensi moderat-berat
    diberikan obat antihipertensi secara oral. Bila hipertensi berat sampai
    menimbulkan kerusakan organ target, diberikan antihipertensi secara
    intravena. Obat antihipertensi yang digunakan seperti terlihat pada
    tabel 3.
j. Anemia
    Bila Hb < 6 g/dl dan timbul gejala-gejala anemia. perlu diberikan
    transfusi darah dengat jumlah 5 - 10 m1/kgBB dalam bentuk "fresh
    packed cells”. Bila anemia disebabkan oleh kekurangan zat besi atau
    asam folat, diberikan zat besi 6 mg/kgBB/hari dan asam folat 0,25- 1
    mg/hari.
k. Gangguan Pertumbuhan
    Pengobatan terhadap gangguan pertumbuhan ini sulit karena banyak
    faktor yang berperan. Faktor yang dapat memberikan respon terhadap
    pengobatan ini adalah koreksi asidosis dan gangguan keseimbangan

                               53
       elektrolit. Pengelolaan terhadap malnutrisi harus diusahakan sebaik
       mungkin, anoreksia harus diberantas, untuk itu perlu bantuan ahli gizi
       untuk menyusun diet yang cocok untuk selera anak.




    l. Infeksi
       Bila ada infeksi harus segera ditanggulangi. Sambil menunggu hasil
       biakan dan sensitifitas dapat diberikan obat antibiotik yang
       berspektrum luas. Dosis obat harus disesuaikan dengan derajat
       kerusakan fungsi ginjal.

2). Pengobatan pengganti: dialisis dan transplantasi ginjal.




                                   54
                         NEFRITIS LUPUS (SLE)


1. Diagnosis
   Dasar diagnosa:
   Kriteria diagnostik SLE adalah sbb:
    1) Ruam kupu-kupu di muka
    2) Ruam discoid di kulit
    3) Fotosensitif
    4) Ulserasi uro dan nasofating
    5) Arthritis tanpa deformitas
    6) Pleuritis atau perikarditis
    7) Kelainan ginjal (proteinuria > 0,5 g,/hari atau +++, selinder seluler, sel
         darah merah/Hb/granuler/tubuler)
    8) Kelainan neurologik: kejang atau psikosis.
    9) Kelainan hematogik: anemia hemolitik dengan retikulositosis atau
         lekopenia atau limfopenia atau trombositopenia.
    10) Kelainan imunologik: sel LE positif atau titer abnormal anti DNA
         terhadap DNA tubuh atau anti SM positif atau uji serologis sifilis positif
         palsu dalam 6 bulan terakhir
    11) Pemeriksaan antibodi antinuklear positif.

     Diagnosis ditegakkan bila ditemukan > 4 dari 11 kriteria di atas yang salah
     satunya merupakan tanda nefritis (kelainan pada ginjal).

2. Penatalaksanaan
   1. Kortikosteroid
       Sangat berguna untuk mengontrol manifestasi inflamasi akut LES.
   Penggunaan kortikosteroid mungkin secara adekuat dapat mengobati NL yang
   ringan dengan risiko rendah atau disfungsi ginjal yang progresif seperti NL
   mesangial, NL proliferatif fokal dini atau NL membranosa.
       Glukokortikoid yang biasa dipakai adalah prednison atau
   metilprednisolon, yang masih merupakan terapi imunosupresif yang efektif
   dan bekerja secara cepat untuk episode awal dan rekurensi dari penyakit ginjal
   yang aktif. Obat ini digunakan sebagai imunosuopresif pada pengobatan
   gangguan autoimun. Aktivitasnya dengan melawan peningkatan premeabilitas
   kapiler dan menekan aktivitas PMN.
       Prednison dengan dosis awal 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kgbb (maksimum
   80 mg/hari) dengan dosis terbagi ( 3 kali sehari) diberikan sampai terdapat
   perbaikan klinis (remisi) yang bisa dilihat dari menurunnya derajat proteinuria
   (<1 gr/hari atau +), berkurangnya hematuria (< 10/LPB), mambaiknya fungsi
   ginajl, normalisasi komplemen darah dan penurunan titer anti –ds DNA.
   Pemberian dosis penuh biasanya berlangsung 4-6 minggu, kemudian dosis

                                        55
diturunkan perlahan-lahan. Penurunan dosis secara cepat biasanya
mengakibatkan rekurensi dari aktivitas penyakit. Mula-mula prednison atau
sejenisnya dikurangi 5-10 mg dari dosis awal dengan pemberian dosis tunggal
pada pagi hari setiap hari selama 4-6 minggu. Selanjutnya dosis diturunkan
lagi 5-10 mg dari dosis sebelumnya setiap 4 minggu dengan pemberian selang
sehari secara tunggal pada pagi hari sampai mencapai 5-10 mg/hari (0,1-
0,2mg/kgbb/hari) dan dipertahankan 1-2 tahun baru dipertimbangkan untuk
dihentikan. Tujuan dari diturunkan dosis secara perlahan adalah utnuk
mengurangi efek toksisitas dari steroid. Bila timbul relaps dosis dinaikkan lagi
menjadi 60mg/m2/hari.
    Pada NL berat yaitu penurunan fungsi ginjal yang progresif serta dari
gambaran biopsi ginjal memperlihatkan glomerulonefritis proliferatif difusa
dan kresen epitelial, dianjurkan pemberian terapi pulse dengan metil
prednisolon intravena dengan dosis 15mg/kgbb (10-30 mg/kgbb) secar infus
dalam 50-100 ml glukosa 5% selama 30-60 menit. Pemberian terapi pulse
dapat diulang setiap hari atau selang sehari selama 3-6 hari dilanjutkan dengan
pemberian prednison atau prednisolon oral dengan dosis 0,5mg/kgbb/hari
selama 4 minggu kemudian dosisnya diturunkan 5 mg setiap minggunya
dengan pemberian selang sehari sampai mencapai dosis minimum untuk
mengontrol penyakit ekstra renal yang disertai flare yang berat, diperbolehkan
untuk pemberian predni(solon)son 1 mg/kgbb/hari selama 2 minggu. Tekanan
darah diukur secara ketat dan dipertahankan dalam rentang 110-130/70-85
dengan obat-obatan anti hipertensi.
    Problem utama dengan pengobatan steroid adalah toksisitasnya yang
dihubungkan penggunaannya yang lama yang dapat menimbulkan katarak,
glaukoma, hipertensi, osteoporosis, aterosklerosis, avaskular nekrosis, striae
kulit, fragilitas kapiler yang dihubungkan dengan ekimosis, penampilan
cushinoid, insomnia, agitasi, gangguan ansietas dan risiko infeksi.

2. Obat sitostatika
    Siklofosfamid dan azatioprin adalah obat yang sering dipakai pada lesi
ginjal yang agresif (seperti NL proliferatif fokal, NL proliferatif difus).
Pengobatan dengan sitostatika dipakai dalam kombinasi dengan
kortikosteroid. Pada beberapa penelitian mikofenalat mofetil telah
menunjukkan hasil yang efektif untuk pengobatan NL.
    Obat imunosupresan sebagai tambahan kortikosteroid diindikasikan pada
pasien yang tidak respon dengan kortikosteroid saja yang tidak dapat
menerima toksisitas kortikosteroid, fungsi ginjal yang buruk, lesi proliferatif
yang berat atau yang terbukti sklerosing pada pemeriksaan biopsi ginjal.

2.1.Siklofosfamid
Diindikasikan pada pengobatan pasien yang sebagian besar menunjukan
gambaran NL proliferatif fokal atau NL proliferatif difus. Walaupun secara

                                    56
bermakna menimbulkan toksisitas tetapi telah ditunjukkan oleh berbagai
penelitian dapat mencegah progresivitas nefritis dan memperbaiki outcome
ginjal.
    Sebagai alkilating agent mekanisme kerja dari metabolit aktif
siklofosfamid akan mempengaruhi crosslinking DNA yang akan
mempengaruhi pertumbuhan sel-sel normal dan neoplasma.
    Siklofosfamid dapat dipakai secara oral dengan dosis 2 mg/kgbb/hari
tetapi akhir-akhir ini lebih dianjurkan parenteral yaitu obat siklofosfamid
dengan cara terapi pulse yaitu dengan pembarian bolus intravena 0,5-1gr/m2
secara infus selama 1 jam. Sebaiknya dikombinasikan dengan MESNA (2-
merkaptopurin-etanesulfon). Pemberian mesna disulfida dapat menginaktifkan
metabolit aktif dari siklofosfamid yang dapat menyebabkan iritasi pada
kandung kemih (sistitis hemoragik).
    Austin dkk (1986) menganjurkan pemberian pulse siklofosfamid tiap 3
bulan selama 4 tahun atau 18 bulan setelah terjadi remisi. Lehman dkk (1989)
melaporkan dengan hasil yang baik dengan pemberian pulse siklofosfamid
sekali sebulan selama 6-12 bulan dengan hasil perbaikan fungsi ginajal pada
NL proliferati difus. Dosis yang dipakai adalah 500mg/m2 pada bulan
pertama, 750 mg/m2 pada bulan kedua selanjutnya 1 gram/m2 (dosis maksimal
40 mg/kgbb). Pada pasien dengan kelainan fungsi ginjal atau hepar hanya
dipakai dosis 500 mg/m2. bila jumlah leukosit <2x109/L dosis tidak boleh
dinaikkan dan bila 1x 109 dosis diturunkan 125mg/m2. Obat diberikan satu
kali sebulan selam 7 bulan, dilanjutkan dengan tiap tiga bulan sampai selama
36 bulan. Bila terjadi peningkatan aktivitas penyakit, obat diberikan tiap bulan
lagi selama 3 bulan. Pemberian siklofosfamid pulse dilaporkan memberikan
efek samping yang kurang daripada oral yang diberikan tiap hari. Selama
pengobatan ini dosis kortikosteroid diturunkan bertahap sampai 0,25
mg/kgbb/hari dan dipertahankan selama tiga tahun baru dosis diturunkan.
    Selama pemakaian sikofosfamid dilakukan pemeriksaan hemoglobin,
leukosit, trombosit tiap minggu. Efek samping yang dapat timbul adalah
toksisitas seperti muntah, lekopenia, trombositopenia, anemia, infeksi,
alopesia, sistitis hemoragik, infertilitas, teratogenik dan risiko terjadinya
keganasan.

2.2. Azatioprin
Azatioprin berguna untuk NL yang moderat sampai berat. Obat ini bekerja
dengan cara mengantagonis metabolisme purin dan menghambat sintesis
DNA, RNA dan protein. Hal ini mungkin menurunkan proliferasi sel-sel imun
yang akan mengakibatkan aktivitas autoimun yang lebih rendah.
    Walaupun obat ini dapat memperbaiki outcome ginjal tetapi tidak seefektif
siklofosfamid walaupun kurang toksik. Dosis yang digunakan adalah 2-3
mg/kgbb/hari dosis tunggal atau terbagi. Dosis awal 1mg/kgbb/hari kemudian
dosis ditingkatkan tergantung dari respon klinisdan hematologi. Efek

                                    57
sampingnya adalah mual dan muntah, leukopenia, trombositopenia, anemia,
infeksi dan abnormalitas fungsi hati.

2.3. Siklosporin
Siklosporin dapat digunakan untuk mengobati NL. Basis penggunaannya
berhubungan dengan produksi limfokin yang diproduksi oleh aktivasi limfosit
T. Dengan menghambat produksi interleukin-2, rekruitmen sel T sitotoksik
dihentikan mengurangi respon inflamsi dan mempresipitasi pengendapan
kompleks imun di ginjal. Pada individu dengan NL berat, penggunan
siklosporin bersama dengan kortikosteroid, telah ditunjukan untuk
mengurangi proteinuria dan menstabilisasi fungsi ginjal.

3. Plasma exchange
Walaupun terdapat korelasi yang jelas tentang plasma exchange pada lupus,
tetapi pada beberapa penelitian pada NL belum jelas. Pada penelitian uji
terkontrol menunjukkan tidak ada manfaat dengan penambahan 3 kali
seminggu plasma exchange selama kombinasi dengan terapi sitostatik dan
dengan terapi kortikosteroid. Pada penelitian lainnya menunjukkan tidak ada
manfaatnya ketika pemberian siklofosfamid iv bersama dengan plasma
exchange untuk mengurangi rebound antibody

4.Imunoglobulin intravena
Dosis tinggi imnoglobulin intravena digunakan untuk LES khususnya jika
dijumpai adanya trombositopenia. Belum ada peneliti yang melaporkan
penggunaannya pada NL anak. Imunoglobulin intravena dihubungkan dengan
terjadinya gagal ginjal akut dan penggunaannya pada individu dengan
insufisiensi ginjal terbatas.




                                  58
                        KERACUNAN JENGKOL

1. Batasan
   Keracunan jengkol adalah keracunan yang memakan buah jengkol yang
   menimbulkan gejala-gejala klinis

2. Etiologi
   Buah jengkol (phitecolobium lobatum) termasuk golongan polong-polongan

3. Patogenesis
   Patogenesis yang pasti tentang terjadinya keracunan jengkol masih belum
   jelas. Hingga saat ini diperkirakan gejala keracunan jengkol disebabkan oleh
   pengendapan kristal jengkol yang menyumbat saluran kemih.
   Buah jengkol  asam jengkol  tubulus ginjal  proses pemekatan dan
   penurunan pH (pH mencapai titik iso-elektrik 5,5)  pembentukan kristal
   jengkol

4. Manifestasi klinis
   Secara klinis keracunan jengkol dapat dibagi dalam 3 tingkatan yaitu:
   a. Ringan, bila terdapat keluhan ringan seperti sakit pinggang, kencing
      berwarna merah
   b. Berat, bila disertai oliguria
   c. Sangat berat, bila terjadi anuria atau tanda-tanda gagal ginjal akut yang
      nyata.

4. Komplikasi
   Gagal ginjal akut.

5. Prognosis
   Prognosis pada umumnya baik, mortalitas dilaporkan sebesar 6% penderita
   meninggal dunia sebab akibat gagal ginjal akut

6. Pemeriksaan penunjang
   Laboratorium:
   Pada pemeriksaan urin dengan mikroskop terdapat kristal asam jengkol
   USG/Pielogravi intravena (PIV): ditemukan pelebaran ureter atau tanda-tanda
   hidronefrosis akibat obstruksi

7. Diagnosis
   Dasar diagnosis
   Adanya riwayat makan jengkol, keluhan sakit perut, muntah, disuria,
   pernafasan dan urin berbau jengkol yang khas, hematuria, disuria atau anuria,


                                      59
   serta ditemukan kristal asam jengkol dalam urin yang merupakan kriteria
   diagnostik yang cukup spesifik.


   Langkah diagnosis
   1) Lakukan anamnesis dan pemeriksaan fisik
   2) Pemeriksaan laboratorium/penunjang untuk mendukung diagnosis
   3) Cari ada komplikasi

8. Penatalaksanaan
   Penanganan Medis
    Ringan : diberikan minum yang banyak dengan penambahan air soda atau
      tablet sodium bikarbonat kira-kira 1-2 meq/kgbb/hari atau sebanyak 1-2
      gram/hari .
    Berat : ditandai dengan oligouria/anuria maka penderita harus dirawat dan
      ditangani sebagai kasus gagal ginjal akut.
       Bila ditandai dengan retensi urin maka dilakukan kateterisasi urin,
          buli-buli dibilas dengan larutan sodium bikarbonat 1,5%.
       Sodium bikarbonat diberikan 2-5 mEq/kgbb, sebaiknya disesuaikan
          dengan hasil analisis gas darah.
       Diuretik diberikan 1-2 mg/kgBB/hari.
       Bila cara-cara diatas belum berhasil atau terdapat tanda-tanda
          perburukan klinis maka perlu dilakukan tindakan dialisis segera.

   Tindakan Bedah
   Bila terdapat obstruksi berat di uretra distal, terdapat kesulitan pemasangan
   katater, pada retensi urin, dilakukan tindakan punksi buli-buli dengan jarum
   sayap ukuran besar atau jarum sistofik no. l5 F, satu jari diatas simfisis pubis
   di garis tengah dengan sudut 45°. Selanjutnya dilakukan pembilasan kandung
   kemih dan sebaiknya dipasang drainase secara tertutup. Bila terdapat edema
   atau infiltrat urin di daerah batang penis atau skrotum dapat dilakukan
   tindakan insisi pada bagian skrotum paling bawah.




                                       60
                 REFLUKS VESIKO URETER (RVU)

1. Batasan
   Regurgitasi urin dari kandung kemih ke dalam ureter.

2. Etiologi
   Berdasarkan etiologi refluks dibagi dalam 2 golongan yakni:
   a. Refluks primer yaitu: refluks yang disebabkan oleh defek kongenital pada
      hubungan ureter vesika (uretero vesical junction)
   b. Refluks sekunder yaitu: refluks yang diakibatkan oleh peningkatan
      tekanan di dalam kandung kemih (misalnya: katup uretra posterior, buli-
      buli neurogenik, diskoordinasi detrusor sphincter), abnormalitas ureter
      (ureter ektopik), abnormalitas ISK bawah (prune belly syndrome, bladder
      exstrophy, ureterocele ektopik)

3. Klasifikasi
   Derajat refluks menurut klasifikasi internasional :
    Derajat I       : refluks pada ureter saja, tidak ada dilatasi
    Derajat II      : ureter, pelvis dan kalises tidak ada dilatasi
    Derajat III     : dilatasi ringan dengan atau tanpa disertai ureter berkelok
                       (turtuosity). Dilatasi ringan pelvis, kaliks minor agak
                     cembung.
    Derajat IV      : dilatasi sedang disertai ureter berkelok. Dilatasi sedang
      pada
                       pelvis; kaliks mayor dan minor tampak cembung.
    Derajat V       : dilatasi hebat disertai ureter yang berkelok-kelok dan
      sistem
                       pelviokalises sangat melebar


4. Patogenesis
    Pada refluks primer, adanya defek kongenital pada hubungan ureter vesika
      ditandai dengan ureter intra vesika yang pendek, orifisium uretra lebih
      besar dan bergeser ke lateral. Bila ratio antara panjang ureter intramural
      dan diameter orifisium uretra berkurang (Normal 5:1) maka mekanisme
      anti refluks tidak berfungsi dengan baik.
    Refluks yang berhubungan dengan ISK.
      Regurgitasi akan memepermudah timbulnya ISK akibat adanya residu
      dalam kandung kemih. Infeksi dapat menjalar ke arah ureter dan ginjal.
      Bakteri sering menghasilkan suatu endotoksin yang menyebabkan respon
      immun selular dan humoral berupa reaksi inflamasi. Sequele dari reaksi
      host tersebut berupa fibrosis parenkim yang diistilahkan sebagai nefropati
      refluks.
   Refluks dapat terjadi pada :



                                       61
    a.    Fase pengisian kandung kemih disebut sebagai refluks pasif/refluks
tekanan
       rendah/low pressure reflux
    a. Saat miksi berlangsung disebut sebagai refluks aktif/refluks tekanan
       tinggi/high pressure reflux

5. Diagnosis
   Untuk mendiagnosis adanya RVU dapat digunakan teknik MSU (miksio-sisto-
   uretrografi). Untuk mendeteksi parut ginjal dapat dipakai PIV (Pielografi
   Intavena). Bila sarana tersedia, pemeriksaan yang lebih sensitif ialah sintigrafi
   Te-99 DMSA (dimercapto succinic acid). Dengan teknik ini dapat ditemukan
   defek gambaran ginjal yang disebut daerah rendah emisi (cold area) akibat
   menurunnya uptake DMSA pada daerah tersebut

6. Penatalaksanaan
   Penanganan terhadap RVU bertujuan untuk identifikasi dan gradasi RVU,
   pencegahan ISK berulang, memelihara perkembangan fisik serta pertumbuhan
   ginjal yang normal dan pencegahan timbulnya parut ginjal. Penanganan dinilai
   berhasil bila refluks menghilang baik secara spontan maupun setelah tindakan
   bedah.
   Penanganan RVU meliputi :
   a. RVU derajat I dan II :
       hanya diberi terapi medikamentosa. Obat-obat yang sering digunakan
       adalah sulfamethoxazole-trimetoprime, trimethoprim saja, atau
       nitrofurantoin dengan pemberian satu kali per hari dengan dosis 1/4 -1/3
       dari dosis yang dibutuhkan untuk terapi ISK
   b. RVU derajat III dan IV : dicoba terapi konservatif, bila secara klinis
                                 mengalami          perburukan,dipertimbangkan
                                 dilakukan tindakan bedah.
   c. RVU derajat V : dilakukan tindakan bedah (tranplantsi ureter)

7. Komplikasi
   Komplikasi meliputi : hipertensi, glomerulopati, GGK atau gabungan
   beberapa gejala klinis tersebut.




                                        62
                   BATU GINJAL (NEFROLITHIASIS)



1. Etiologi
   a. Beberapa keadaan yang mempermudah terjadinya supersaturasi/kristalisasi
zat-zat
      yang relatif tidak larut dalam urin, sebagai berikut :
           Hiperkalsemia dan hiperkalsiuria
           Hiperoksalemia dan hiperoksaluria
           Hiperurisemia dan hiperurikosuria
           Sistinuria
           Xantinuria
           Perubahan pH urin
    b. Dehidrasi, juga akan mempengaruhi supersaturasi zat-zat terlarut dalam
        urin.
    c. Stasis urin, berupa kelainan kongenital maupun yang di dapat 
        menyebabkan obstruksi mekanis maupun fungsional.
    d. Obstruksi aliran limfe ginjal, baik yang kongenital maupun akibat
        peradangan  menyebabkan timbulnya inti kalsifikasi  batu
    e. Kerusakan epitel ginjal  inti presipitasi  batu
    f. Idiopatik (40%)

2. Gambaran Klinis
   Batu ginjal memberikan keluhan bila terjadi obstruksi parsial atau bila batu
berubah
   Posisi. Gejala klinik:
            Nyeri abdomen umumnya terasa di pinggang
            Kolik ginjal
            Hematuri makroskopik atau mikroskopik
            Piuria
            Mual dang muntah
            Kembung

2. Diagnosis
   Dapat ditegakkan melalui :
       Anamnesis yang teliti (saat mulai timbul keluhan, riwayat perjalanan
          penyakit, pola makanan, pemakaian obat-obatan, riwayat penyakit
          batu saluran kemih dalam keluarga).
       Pemeriksaan fisik (adakah nyeri abdomen, kolik ginjal, hematuri,dll)
       Pemeriksaan Penunjang, antara ialah :
          a. Urinalisis
          b. Pemeriksaan radiologis (Foto polos abdomen, USG, Pielografi
          Intravena)
          c. Pemeriksaan darah
          d. Analisis

                                      63
    Langkah diagnosis dapat dilihat pada algoritma.



3. Penatalaksanaan
   Berhasilnya penatalaksaan batu saluran kemih ditentukan oleh 5 faktor ialah
   ketepatan diagnosis, lokasi batu adanya infeksi saluran kemih dan derajat
   beratnya, derajat kerusakan fungsi ginjal, serta tatalaksana yang tepat. Terapi
   dinyatakan berhasil bila : keluhan menghilang, kekambuhan batu dapat
   dicegah, infeksi telah dapat dieradikasi dan fungsi ginjal dapat dipertahankan.
        Pengobatan konservatif (lebih ditujukan kepada penyakit/keadaan
          yang mendasari terbentuknya batu).
        Pemakaian obat-obatan (untuk mengurangi rasa sakit yang hebat,
          mengusahakan agar batu keluar spontan, disolusi batu dan mencegah
          kambuhnya batu ).
        Pengeluaran batu dengan cara ESWL ( Extracorporeal shock wave
          lithoptripsy) menggunakan gelombang untuk meretakkan batu atau
          dengan cara pembedahan (pielolitotomi atau nefrektomi).




4. Prognosis
   Prognosis dari batu ginjal tergantung dari diagnosis awal dan terapi yang
  diberikan, tetapi tingkat berulang kembali biasanya tinggi jika kondisi tersebut
  tidak diobati.




                                       64
              Algorithm For Evaluating Possible Nephrolithiasis


                                             Symptoms/Signs of Urinary Stone



                               History, physical exam, urinalysis, urine culture, imaging




      Stone passed                           Stone identified in urinary tract                       No stone identified


                                                                                            Urinary Ca/creatinine


                                            Urologic or surgical consultation                Normal            Elevated


                                               Options include observation
Stone not       Stone                           ESWL, surgical removal                  Consider           Urinary citrate
recovered       recovered                                                              alternative         and uric acid,
                                                                                       diagnoses           serum calcium &
                                                                                                           phosporus

                Stone analysis



     Calcium oxalate                      Cystine                        Struvite                      Uric acid
     Calcium phosphate



                                       Urine cystine                  Urine culture          Urine and serum
 Complete metabolic                                                                          Uric acid and
 evaluation                                                                                  creatinine
 Serum creatinine, calcium,
 bicarbonate, uric acid,
 potassium, phosphorus

 24 hour urine volume,
 calcium, creatinine,
 oxalate, uric acid, sodium,
 citrate OR random urine                                65
 calcium, creatinine,
 oxalate, uric acid

								
To top