H›zl› ‹lerleyen Glomerülonefrit Tan›s› Konulan Olgular›n by xor56373

VIEWS: 13 PAGES: 6

									                                                            ÖZGÜN ARAfiTIRMA



H›zl› ‹lerleyen Glomerülonefrit Tan›s› Konulan
Olgular›n Retrospektif Analizi
Retrospective Analysis of the Cases Diagnosed
With Rapidly Progressive Glomerulonephitis
Ayd›n Ünal1, Murat Hayri Sipahio¤lu1, Bülent Tokgöz1, Hülya Akgün2, Mesut Akçakaya1, Oktay
Oymak1, Cengiz Utafl1
1
  Erciyes Üniversitesi T›p Fakültesi, Nefroloji BD, Kayseri
2
  Erciyes Üniversitesi T›p Fakültesi, Patoloji AD, Kayseri


         ÖZET                                                                         ABSTRACT
          Amaç:Bu çal›flmada merkezimizde takip edilen kresentik glome-                 Aim: In the present study, we investigated clinical and
     rülonefritli hastalar›n klinik ve histopatolojik bulgular›n›, tedavilerini   histopathological findings, treatment, and course of patients with
     ve seyirlerini inceledik. Hastalar ve Yöntem: Böbrek biyopsisi yap›l-        crescentic glomerulonephritis in our center. Patients and Methods:
     mak suretiyle kresentik glomerülonefrit tan›s› konulan 35 hasta ret-         35 patients who were diagnosed with crescentic glomerulonephri-
     rospektif olarak incelendi. Bulgular: Hastalar›n 25’i (%71.4) erkekti ve     tis by renal biopsy were retrospectively investigated. Results: 25
     ortalama yafl 34.43 ± 15.7 idi. Serum kreatinin düzeyi 5 mg/dl veya           (71.4%) of the patients were male and mean age was 34.43 ± 15.7
     daha yüksek olan 13 hastan›n hiçbiri tedaviye yan›t vermedi ve son           years. All of 13 patients had serum creatinine level ≥ 5 mg/dl and 7 of
     dönem böbrek yetmezli¤i (SDBY) geliflti. Serum kreatinin düzeyi 5             18 patients who had serum creatinine level < 5 mg/dl did not respond
     mg/dl’nin alt›nda olan 18 hastan›n ise yedisinde SDBY geliflti. Histo-        to treatment and developed end stage renal disease (ESRD). The cres-
     patolojik incelemede kresent görünümü yüzdesi SDBY geliflen has-              centic glomerular change percentage was significantly higher in
     talarda, geliflmeyenlerden anlaml› olarak yüksekti (s›ras›yla 79.04 ±         patients who did not respond to treatment and developed ESRD than
     21.57’ye karfl› 52.21 ± 20.63, p = 0.002). Kresent görünümü yüzdesi ile       those who respond to treatment (79.04 ± 21.57 vs. 52.21 ± 20.63, p =
     serum kreatinin düzeyleri aras›nda belirgin pozitif korelasyon sap-          0.002). There was a significant positive correlation between the cres-
     tand›. Sonuç: Kresentik glomerülonefritte histolojik bulgularla böbrek       centic glomerular change percentage and serum creatinine level.
     fonksiyonlar› aras›nda belirgin bir iliflki vard›r. Tan› an›nda ciddi böb-    Conclusion: In crescentic glomerulonephritis, there is a significant
     rek yetmezli¤i (serum kreatinin düzeyi 5 mg/dl veya daha yüksek) olan        correlation between histopathological findings and renal function. In
     hastalarda, kresentik glomerülonefrit tedaviye ra¤men kötü gidifllidir.       patients who have severe renal failure (serum creatinine level ≥5
          Anahtar sözcükler: kresentik glomerülonefrit, kresent görünümü          mg/dl) at diagnosis, prognosis of crescentic glomerulonephritis is
     yüzdesi, serum kreatinin düzeyi, SDBY                                        poor and the development of ESRD is common, although treatment
                                                                                  is given.
                                                                                       Keywords: crescentic glomerulonephritis, crescent percentage,
                                                                                  serum creatinine level, ESRD

                                                                                                                                     2008;17 (1) 10-15



     Girifl                                                                        glomerüler hasarlanma durumudur (1). Klinik ola-
   H›zl› ilerleyen glomerülonefrit çok s›k rastlan-                               rak temel böbrek bulgular›; mikroskopik veya
mayan ama günler, haftalar veya aylar içinde iler-                                makroskopik hematüri, idrarda eritrosit silendirleri
leyici böbrek fonksiyon kayb›na yol açan a¤›r bir                                 ve proteinüri gibi akut glomerülonefrit tablosu ile
                                                                                  böbrek fonksiyonlar›n›n kayb›d›r. Temel histolojik
                                                                                  bulgu kresent oluflumudur ve kresentik glomerülo-
Yaz›flma adresi: Dr. Ayd›n Ünal
Erciyes Üniversitesi T›p Fakültesi, Semiha Kibar Organ Nakli ve
                                                                                  nefrit tan›m› h›zl› ilerleyen glomerülonefrit ifade-
Diyaliz Hastanesi, Talas Yolu Üzeri, 38039, Kayseri                               siyle eflanlamda kullan›l›r. Bu kresent oluflumu,
Tel: 0 (352) 437 49 37 - 27500/27510                                              glomerül damar duvar›nda ciddi hasar meydana
Faks: 0 (352) 437 58 07                                                           getiren birçok hastal›kta meydana gelebilir. Kre-
E-posta: a.unal@erciyes.edu.tr                                                    sentik glomerülonefrit s›n›fland›rmas› bafll›ca 3 bafl-




10                       Türk Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi /Official Journal of the Turkish Society of Nephrology
                                                  H›zl› ‹lerleyen Glomerülonefrit Tan›s› Konan Olgular›n Retrospektif Analizi



l›k alt›nda yap›labilir; (Tip 1) Anti-glomerüler bazal              CA’y› (MPO-ANCA) içeren serolojik belirteçler ile
membran (GBM) antikoru hastal›¤›, (Tip 2) ‹mmün                     gerekli olgularda C3 ve C4 kompleman komponent-
kompleksler arac›l›¤›yla geliflen tip, (Tip 3) ‹mmün                 leri, immünoglobülin A (IgA) düzeyleri, kriyoglo-
depozitlerin hiç olmad›¤› veya çok az oldu¤u “pau-                  bülin ve anti-çift sarmal DNA (dsDNA) antikorlar›
ci-immün” tip (1,2). Bu çal›flmada merkezimizde ta-                  kaydedildi. Ayr›ca hastalar›n yafl, cinsiyet, tedavi
kip edilen kresentik glomerülonefritli hastalar›n                   flekli, tedaviye yan›t, yaflam durumu ve e¤er hasta
klinik ve histopatolojik bulgular›n›, tedavilerini ve               hayat›n› kaybetmiflse ölüm nedenine iliflkin veriler
seyirlerini inceledik.                                              de kaydedildi. Hastalar›n böbrek biyopsisi raporla-
                                                                    r› incelendi. Glomerüllerdeki kresent oran›, immün
   Hastalar ve Yöntem                                               boyanma (veya boyanmama) özellikleri kaydedildi.
    Erciyes Üniversitesi T›p Fakültesi Eriflkin Nefro-               Kresent görünümü yüzdesi; kresent içeren glome-
loji Bölümü’nde, 13.03.2002 ile 29.09.2007 tarihleri                rül say›s›n›n, toplam skleroze olmayan (aç›k olan)
aras›nda böbrek biyopsisi yap›lmak suretiyle “h›zl›                 glomerül say›s›na bölünmesi ile hesapland›. ‹statis-
ilerleyen glomerülonefrit” tan›s› konulan hastalar                  tiksel analiz için SPSS 11.0 program› kullan›ld›. Ve-
çal›flmaya al›nd›. Çal›flma retrospektif olarak                       rilerdeki normallik analizi Kolmogorov-Smirnov
yap›ld›. Hasta verilerine hasta dosyalar› taranarak                 testi ile yap›ld›. Nicel tüm veriler normal da¤›l›ma
veya hastalara telefon edilerek ulafl›ld›. Merkezi-                  uygun oldu¤u için de¤iflkenler ortalama ± standart
mizce takip edilen 37 hastan›n 2’sinin verilerine                   sapma (ort. ± ss) tan›mland› ve Student-t testi kul-
ulafl›lamad›. Verilerine ulafl›lan toplam 35 hasta ça-                lan›ld›. Nitel veriler s›kl›k (%) olarak tan›mland› ve
l›flmaya al›nd›. Hastalar›n tan› an›ndaki kan üre                    istatistiksel anlaml›l›k için Fisher’s exact test (Fisher
azotu (BUN), serum kreatinin, kalsiyum, fosfor, to-                 kesin testi) kullan›ld›. Nicel veriler aras›ndaki iliflki
tal protein, albümin, hemoglobin (Hb) düzeyleri ve                  Pearson korelasyon testi ile incelendi. P de¤eri
proteinüri miktarlar› kaydedildi. Hepatit B virüsü                  0.05’ten küçük ise istatistiksel olarak anlaml› kabul
yüzey antijeni (HBsAg), anti-hepatit C virüs (HCV)                  edildi.
antikoru, anti-GBM antikoru, anti-nükleer antikor
(ANA), anti-proteinaz 3 anti-nötrofil sitoplazmik                       Bulgular
antikor (PR3-ANCA), anti-miyeloperoksidaz AN-                            Hastalar›n demografik özellikleri ve biyokimyasal
                                                                    parametreleri Tablo I’de gösterilmifltir. Hastalar›n ço-
                                                                    ¤unlu¤u erkekti ve ortalama yafl 34.43 ± 15.7 idi.
 Tablo I. Kresentik glomerülonefritli hastalar›n
                                                                         Tablo II’de gösterildi¤i gibi alt› hastada anti-GBM
                                                                    antikoru hastal›¤› (tip 1 kresentik glomerülonefrit)
 özellikleri
                                                                    saptand›. Bu alt› hastan›n ikisinde böbrek hastal›¤›na
 Özellik                                                            hemoptizi efllik etmiyordu. Dört hastada ise hemop-
 Cinsiyet                                                           tizi de mevcuttu (Goodpasture Hastal›¤›). Hemoptizi-
    Erkek                                 25 (71.4)                 si olan dört hastan›n birinde anti-GBM antikorunun
    Kad›n                                 10 (28.6)                 yan› s›ra ANCA pozitifli¤i de efllik ediyordu. On dört
 Yafl (y›l)                                34.43 ± 15.70
                                                                    hastada immün kompleksler arac›l›¤›yla geliflen (tip
                                                                    2) kresentik glomerülonefrit saptand›. Bu 14 hastan›n
 BUN (mg/dl)                              67.09 ± 37.47             beflinde IgA nefropatisi vard›. Dört hasta lupus nefri-
 Serum kreatinin (mg/dl)                  5.28 ± 3.46               ti olarak de¤erlendirildi. Bir hastada membranoproli-
                                                                    feratif glomerülonefrit sonras› geliflmifl kresentik glo-
 Total protein (g/dl)                     5.68 ± 1.03
                                                                    merülonefrit mevcuttu. Bir hastada ANA pozitif sap-
 Serum albümin (g/dl)                     2.86 ± 0.58               tand› ama anti-dsDNA negatifti ve SLE’nin di¤er sis-
 Serum fosfor (mg/dl)                     5.62 ± 1.47               temik bulgular› yoktu. Üç hastada ise böbrek biyop-
                                                                    sisinde immün boyanma olmas›na ra¤men ANA, an-
 Serum kalsiyum (mg/dl)                   8.24 ± 0.65
                                                                    ti-dsDNA ve anti-streptokokal (ASO gibi) antikor po-
 Proteinüri (g/gün)                       4.05 ± 2.47               zitifli¤i, C3-C4 düflüklü¤ü, HBs Ag ve anti-HCV pozi-
 Hemoglobin (g/dl)                        9.27 ± 2.07               tifli¤i gibi sistemik bir hastal›¤› telkin eden bulgular
                                                                    yoktu. Bu hastalar idiyopatik tip 2 kresentik glome-
 Ort. ± ss: ortalama ± standart sapma, BUN: kan üre azotu
                                                                    rülonefrit olarak de¤erlendirildi. On üç hastada pau-




Official Journal of the Turkish Society of Nephrology / Türk Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi                       11
     Retrospective Analysis of the Cases Diagnosed With Rapidly Progressive Glomerulonephritis




 Tablo II. Kresentik glomerülonefritli hastalar›n                pozitif saptand›. Bu hastalar mikroskopik polianjiitis
 tan›lar›
                                                                 olarak de¤erlendirildi. Pauci-immün kresentik glo-
                                                                 merülonefriti olan dört hastada ise ANCA negatif
 Tan›                                     Hasta say›s›           saptand›. Bu dört hasta idiyopatik pauci-immün kre-
 Anti-GBM hastal›¤› (tip 1)               6                      sentik glomerülonefrit olarak de¤erlendirildi. Otuz
    Pulmoner hemoraji var                                        befl hastan›n ikisinde böbrek biyopsi örneklerine im-
    (Goodpasture hastal›¤›)               4                      münohistokimyasal boyama yap›l(a)mam›flt›. Bu has-
    Pulmoner hemoraji yok                 2                      talar›n birinde nazofarinks kanseri mevcuttu. Di¤er
                                                                 hastada ANA, anti-dsDNA, ANCA, anti-GBM antikor-
 ‹mmün kompleks arac›l› (tip 2)           14                     lar› negatifti ve spesifik bir hastal›¤› düflündüren sis-
   IgA nefropatisi                        5                      temik bulgular› yoktu.
   Lupus nefriti                          4                          Tedaviye yan›t vermeyip son dönem böbrek yet-
   MPGN                                   1                      mezli¤i (SDBY) geliflen ve sürekli diyaliz program›-
   ANA pozitif                            1                      na al›nan hastalarda ortalama BUN, serum kreatinin
   ‹diyopatik                             3                      ve fosfor düzeyleri (s›ras›yla 78.80 ± 40.19 mg/dl,
 Pauci-immün tip (tip 3)                  13                     6.84 ± 3.69 mg/dl, 5.99 ± 1.82 mg/dl), tedaviye ya-
    Böbre¤e s›n›rl› vaskülit              6                      n›t verip SDBY geliflmeyen hastalardan (s›ras›yla
    Wegener granülomatozu                 1                      39.27 ± 16.82 mg/dl, 2.59 ± 1.03 mg/dl, 5.02 ± 0.51
    Mikroskopik polianjiitis              2                      mg/dl) istatistiksel olarak anlaml› bir flekilde daha
    ANCA negatif                          4                      yüksekti (p <0.05). Bu iki grup aras›nda serum albü-
                                                                 min, kalsiyum, Hb düzeyleri ve proteinüri miktar›
 ‹mmün boyama yap›l(a)mayan                                      aç›s›ndan anlaml› fark yoktu (p >0.05).
 (Sistemik hastal›k bulgusu yok)          2                          Tedavi sonunda dört hasta hayat›n› kaybetti.
 Toplam                                   35
                                                                 Ölüm nedenleri bir hastada pulmoner hemoraji, bir
                                                                 hastada sepsis, bir hastada kalp yetmezli¤i, bir has-
 GBM: glomerüler bazal membran, IgA: immünoglobülin A,
                                                                 tada ise nazofarinks kanseriydi.
 MPGN: membranoproliferatif glomerülonefrit, ANA: anti-nükleer
 antikor, ANCA: anti-nötrofil sitoplazmik antikor                    Geri kalan 31 hastada; tan› an›nda serum kreati-
                                                                 nin düzeyi 5 mg/dl’nin alt›nda veya üstünde olan
                                                                 hastalar, tedavi sonunda SDBY geliflimi aç›s›ndan
ci-immün (tip 3) kresentik glomerülonefrit saptand›.             de¤erlendirildi¤inde; bu iki grup aras›nda anlaml›
Bu 13 hastan›n alt›s›nda ANCA pozitifti (hepsinde                fark vard›. Serum kreatinin düzeyi 5 mg/dl veya da-
MPO-ANCA pozitifti) ve hemoptizi dahil sistemik                  ha yüksek olan hastalar›n hepsi tedaviye yan›t ver-
vaskülit bulgusu yoktu. Bu hastalar böbre¤e s›n›rl›              memifl ve SDBY geliflmiflti. Serum kreatinin düzeyi 5
vaskülit olarak de¤erlendirildi. Bir hastada ise böb-            mg/dl’nin alt›nda olan 18 hastan›n ise yedisinde
rek bulgular›na hemoptizi ve PR3-ANCA pozitifli¤i                SDBY geliflmiflti (Tablo III). SDBY geliflmeyen 11
efllik ediyordu ve bu hasta Wegener granülomatozu                 hastan›n dördünde tam remisyon elde edildi. Geri
olarak de¤erlendirildi. Yine iki hastada böbrek bul-             kalan yedi hastada ise k›smi remisyon mevcuttu. Bu
gular›na hemoptizi efllik ediyordu ve MPO-ANCA                    yedi hastan›n son serum kreatinin düzeyleri 1.3


 Tablo III. Tedavi yan›t›n›n serum kreatinin düzeyi aç›s›ndan de¤erlendirilmesi

                                               SDBY yok                  SDBY mevcut             Toplam
                                               Say› (%)                  Say› (%)                Say› (%)
 Kreatinin <5 mg/dl                             11 (61.1)                  7 (38.9)                  18 (100)
 Kreatinin ≥5 mg/dl                              0 (0)                     13 (100)                  13 (100)
 Toplam                                          11 (35.5)                 20 (64.5)                 31 (100)
 Fisher’s exact test, p = 0.000
 SDBY: son dönem böbrek yetmezli¤i




12                  Türk Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi /Official Journal of the Turkish Society of Nephrology
                                             H›zl› ‹lerleyen Glomerülonefrit Tan›s› Konan Olgular›n Retrospektif Analizi




 Tablo IV. Tedavi yan›t›n›n kresent görünümü yüzdesi aç›s›ndan de¤erlendirilmesi

                                            SDBY yok                   SDBY mevcut               Toplam
                                            Say› (%)                   Say› (%)                  Say› (%)
 Kresent görünümü yüzdesi <%80              9 (50)                     9 (50)                    18 (100)
 Kresent görünümü yüzdesi ≥%80              2 (15.4)                   11 (84.6)                 13 (100)
 Toplam                                     11 (35.5)                  20 (64.5)                 31 (100)
 Fisher’s exact test, p = 0.066
 SDBY: son dönem böbrek yetmezli¤i



mg/dl ile 3.4 mg/dl aras›ndayd›.                                lan çal›flmada; 21-60 yafllar›ndaki kresentik glomerü-
     Böbrek biyopsi örneklerinde saptanan kresent               lonefritli hastalar›n yaklafl›k %42’sinin tip 3, %35’inin
görünümü yüzdesi ile BUN ve serum kreatinin dü-                 tip 2 ve %15’inin de tip 1 kresentik glomerülonefrit
zeyleri aras›nda anlaml› pozitif bir iliflki saptand› (s›-       oldu¤u saptanm›flt›r (3). Bizim 35 hastam›z›n
ras›yla r = 0.45, p = 0.006 ve r = 0.62, p = 0.000).            33’ünde kresentik glomerülonefritin s›n›fland›r›lmas›
Kresent görünümü yüzdesi ile serum albümin, kalsi-              yap›labilmiflti. Bu 35 hastan›n ikisi 60 yafl›n üstünde,
yum, fosfor ve Hb düzeyi ve proteinüri miktar› ara-             befli 21 yafl›n alt›ndayd›. Kalan 26 hasta 21-60
s›nda ise anlaml› bir iliflki saptanmad› (p >0.05).              yafllar›ndayd›. Bu yafl grubunda; tip 1 hasta say›s›
     SDBY geliflen ve sürekli diyaliz program›na al›-            befl (%19), tip 2 hasta say›s› 12 (%46), tip 3 hasta sa-
nan hastalarda ortalama kresent görünümü yüzdesi                y›s› dokuzdu (%34). Bu oranlarla yukar›da bahsedi-
79.04 ± 21.57 idi. SDBY geliflmeyen hastalarda ise               len çal›flmadaki oranlar hemen hemen benzemekte-
bu oran 52.21 ± 20.63 olarak saptand›. Bu iki grup              dir.
aras›nda istatistiksel olarak anlaml› fark vard› (t = -              Pauci-immün kresentik glomerülonefrit, böbre¤e
3.36, p = 0.002).                                               s›n›rl› vaskülit veya sistemik küçük damar vasküliti-
     Böbrek biyopsi örneklerinde kresent görünümü               nin böbrek tutulumu olarak görülebilir. Bu hastala-
yüzdesi %80’nin alt›nda ve üstünde olan hastalar,               r›n ço¤unda sistemik vaskülitin klinik veya patolojik
SDBY geliflimi aç›s›ndan de¤erlendirildi¤inde; bu iki            bulgular› mevcuttur (4). Pauci-immün kresentik glo-
grup aras›nda fark vard› ama istatistiksel olarak an-           merülonefritli hastalar›n yaklafl›k %80’inde ANCA
laml› de¤ildi (Tablo IV).                                       pozitiftir. Bundan dolay› ANCA ile iliflkili kresentik
     Kresent görünümü oran› %80’nin üstünde olan                glomerülonefrit de denilmektedir (5). Bizim pauci-
hastalar ortalama BUN, serum kreatinin ve Hb dü-                immün kresentik glomerülonefritli 13 hastam›z›n do-
zeyleri (s›ras›yla 82.67 ± 37.41 mg/dl, 7.38 ± 3.77             kuzunda da (yaklafl›k %70) ANCA pozitifti ve bu
mg/dl ve 8.38 ± 2.38 g/dl) aç›s›ndan kresent görü-              oran da bahsedilen oranla tutarl›l›k göstermektedir.
nümü oran› %80’nin alt›nda olan hastalarla k›yaslan-            Bu dokuz hastan›n birinde Wegener granülomatozu,
d›¤›nda (s›ras›yla 55.40 ± 33.85 mg/dl, 3.72 ± 2.23             ikisinde ise mikroskopik polianjiitis saptand›. ANCA
mg/dl ve 9.94 ± 1.54 g/dl), istatistiksel olarak anlam-         pozitifli¤i olan dokuz hastam›z›n alt›s›nda sistemik
l› fark saptand› (s›ras›yla p de¤erleri 0.031, 0.001 ve         vaskülit bulgular› yoktu. Bu hastalar böbre¤e s›n›rl›
0.025 idi). Bu iki grup aras›nda serum albümin, kal-            vaskülit olarak de¤erlendirildi. Böbre¤e s›n›rl› vas-
siyum ve fosfor düzeyleri ve proteinüri miktar› aç›-            küliti olan hastalar›n ço¤unda MPO-ANCA’n›n pozi-
s›ndan anlaml› fark yoktu (p >0.05).                            tif oldu¤u bildirilmifltir (6,7). Bizim böbre¤e s›n›rl›
                                                                vaskülitli hastalar›m›z›n hepsinde MPO-ANCA pozi-
   Tart›flma                                                     tifti ve bu bulgu da literatürde bildirilen bulgularla
    Kresentik glomerülonefrit bafll›ca üç tip olarak s›-         uyumluydu. Pauci-immün kresentik glomerülonef-
n›fland›r›labilir. Birinci tip anti-GBM antikoru arac›l›-       ritli hastalar›n yaklafl›k dörtte üçünün sistemik da-
¤›yla geliflen tiptir. ‹kinci tipte olayda immün komp-           mar vaskülitine sahip oldu¤u bildirilmifl olmas›na
leksler sorumludur. Son tipte ise biyopsi örneklerin-           ra¤men (4-6), pauci-immün kresentik glomerülonef-
de immün boyanma yoktur veya çok azd›r (1,2)                    ritli 13 hastam›z›n sadece üçünde sistemik vaskülit
Amerika Birleflik Devletleri’nde tek merkezde yap›-              bulgular› mevcuttu.




Official Journal of the Turkish Society of Nephrology / Türk Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi                  13
     Retrospective Analysis of the Cases Diagnosed With Rapidly Progressive Glomerulonephritis



     Wegener granülomatozu ve mikroskopik polian-                ve plazmaferezden oluflan tedavi uyguland›. Bu alt›
jiitis tedavi uygulanmad›¤›nda ço¤unlukla ölümcül                hastan›n dördünde tedaviye yan›t al›namad› ve bu
seyreder (8). ANCA pozitif glomerülonefritlerde                  hastalar sürekli diyaliz program›na al›nd›. Bir hasta
(böbre¤e s›n›rl› vaskülit veya sistemik vaskülit bul-            tedaviye ra¤men pulmoner hemoraji nedeniyle ha-
gular›yla beraber olan), steroid ve siklofosfamidden             yat›n› kaybetti. Di¤er hastam›zda ise tedaviyle böb-
oluflan tedavi ile uzun süreli remisyon sa¤lanabilir              rek fonksiyonlar› tamamen normale döndü. Bu has-
ama bu tedavi rejiminin de baflta kemik ili¤inde ol-              tan›n tan› an›nda serum kreatinini 2.8 mg/dl idi ve
mak üzere toksik yan etkileri mevcuttur. Bu tedavi-              böbrek biyopsi örneklerinde glomerüllerin sadece
nin kesilmesinden sonra vakalar›n yaklafl›k dörtte                %35’inde hücresel kresent formasyonu mevcuttu.
birinde relaps geliflebildi¤i için, remisyon elde edil-                ‹mmün kompleksler arac›l›¤›yla geliflen kresentik
dikten sonra azatiyoprin ile idame tedavisi öneril-              glomerülonefritli hastalarda, böbrek biyopsi örnek-
mektedir. Ayr›ca olaya pulmoner hemoraji de efllik                lerinde immün depozitler saptan›r fakat bu immün
ediyorsa, ayn› Goodpasture hastal›¤›nda oldu¤u gi-               depolanma genellikle spesifik bir hastal›k için tan›-
bi, tedaviye plazma de¤iflimi de eklenir (4,8-10). Bi-            sal de¤ildir. Bununla beraber, bu hastalar›n ço¤un-
zim Wegener granülomatozu olan hastam›zda bu te-                 lu¤unda altta yatan hastal›¤›n serolojik ve histopato-
davi rejimi verilmifl ve hasta sepsis nedeniyle                   lojik bulgular› mevcuttur. Örne¤in lupus nefritinde
hayat›n› kaybetmifltir. Mikroskopik polianjiitis olan             ANA ve anti-dsDNA pozitifli¤i, IgA nefropatisinde
iki hastam›zda da ayn› tedavi protokolü uygulanm›fl,              mezangial IgA depolanmas› bulunur. Baz› hastalar-
birinde remisyon elde edilmifl ve ard›ndan tedaviye               da ise altta yatan herhangi bir spesifik hastal›¤a ait
azatiyoprin ile devam edilmifltir. Di¤er hastam›zda               histolojik ve serolojik bulgular saptanamaz. Bu has-
ise tedaviye yan›t al›namam›fl ve hasta sürekli diya-             talar idiyopatik tip 2 kresentik glomerülonefrit ola-
liz program›na al›nm›flt›r. Bu hastam›zda tedaviye                rak tan›mlan›r (1). ‹mmün kompleksler arac›l›¤›yla
bafllama an›nda serum kreatinin düzeyi 5.9 mg/dl                  geliflen kresentik glomerülonefritte tedavi altta yatan
idi. Böbre¤e s›n›rl› vasküliti olan alt› hastan›n dördü-         hastal›¤a göre yap›l›r. Örne¤in poststreptokokal nef-
ne tedavi verilmiflti. Tedavi verilmeyen bir hasta te-            ritte streptokoklara yönelik eradikasyon tedavisi ile
daviyi reddetmiflti ve bu hasta kalp yetmezli¤i nede-             beraber böbrek yetmezli¤ine yönelik konservatif te-
niyle hayat›n› kaybetti. Di¤er hasta 60 yafl›ndayd› ve            davi yeterli olurken, lupus nefritinde immünosüpre-
tan› an›nda serum kreatinini 10.4 mg/dl idi. Bu has-             sif tedavi verilmesi gerekir. Bizim 14 hastam›z›n ço-
taya, yafl› ve serum kreatinin de¤eri göz önüne al›-              ¤unda alta yatan hastal›¤a ait bulgular saptand›. Bu-
narak tedavi verilmedi. Di¤er dört hastan›n üçünde               nunla beraber üç hastada serolojik belirteçler ve his-
tedaviye yan›t al›namad› ve bu hastalarda SDBY ge-               tolojik görünüm altta yatan spesifik hastal›¤› tan›m-
liflti. Di¤er hasta ise remisyondad›r ve takip edilmek-           lamam›za olanak vermedi.
tedir.                                                                Kresentik glomerülonefritin tüm tiplerinde sonuç
     ANCA negatif pauci-immün kresentik glomerülo-               için öngörücü bulgular›n en güçlüsü, tedavi bafllan-
nefritte de, ANCA pozitif pauci-immün kresentik glo-             g›c›ndaki böbrek yetmezli¤inin fliddetidir (11,12).
merülonefritte kullan›lan tedaviler kullan›l›r (10).             Hastal›¤›n patolojik bulgular› da (lezyonlar›n flidde-
ANCA (-) pauci-immün kresentik glomerülonefriti                  ti, aktivitesi ve kronikli¤i) hastal›¤›n seyri hakk›nda
olan 4 hastan›n ikisine tedavi verildi ve hastalarda re-         bilgi verir. Kresent görünümünün yüzdesi artt›kça
misyon elde edildi. Di¤er iki hastada ise tan› an›nda            böbrek yetmezli¤inin fliddeti artar ve hasta ve böb-
serum kreatinin düzeyleri 6.0 mg/dl’den yüksekti.                rek sa¤kal›m› azal›r (3). Bizim çal›flmam›zda da kre-
Hastalar ileri yaflta oldu¤u için bu iki hastaya tedavi           sent görünümü yüzdesi ve böbrek fonksiyonlar› ara-
verilmedi. Bu hastalar diyaliz ile devam ettiler.                s›nda istatistiksel olarak anlaml› bir iliflki mevcuttu;
     Anti-GBM kresentik glomerülonefrit oldukça kö-              kresent görünümü yüzdesi artt›kça serum kreatinin
tü gidifllidir ve böbrek yetmezli¤i s›kt›r. Hastalar›n            ve BUN düzeyleri art›yordu. Yine bizim çal›flmam›z-
yaklafl›k %85’inde, tan› an›nda glomerüllerin yar›s›n-            da da serum kreatinin düzeyi 5.0 mg/dl veya üstün-
dan daha fazlas›nda kresent oluflumu mevcuttur (3).               de olan hastalar›m›z›n tümünde SDBY geliflti ve bu
Bizim dördü Good-pasture hastal›¤› olmak üzere an-               hastalar sürekli diyaliz program›na al›nd›lar. Ayr›ca
ti-GBM kresentik glomerülonefritli alt› hastam›z›n               kresent görünümü yüzdesi SDBY geliflen hastalarda,
dördünde kresent görünümü yüzdesi %50’den faz-                   SDBY geliflmeyen hastalardan anlaml› olarak yüksek
layd›. Bu hastalar›n hepsine steroid, siklofosfamid              saptand›.




14                  Türk Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi /Official Journal of the Turkish Society of Nephrology
                                                      H›zl› ‹lerleyen Glomerülonefrit Tan›s› Konan Olgular›n Retrospektif Analizi



    Sonuç olarak, kresentik glomerülonefrit tan›s› ileri                     2001;60:1614-1627.
                                                                         6.  Jennette JC, Falk RJ. Small-vessel vasculitis. N Engl J Med
böbrek yetmezli¤i (serum kreatinin düzeyi 5 mg/dl
                                                                             1997;337:1512-1523.
veya daha yüksek) geliflti¤i zaman konulursa, tedavi-                     7. Franssen CF, Stegeman CA, Kallenberg CG, et al. Antiprote-
ye ra¤men kötü gidifllidir ve SDBY geliflme riski yük-                         inase 3- and antimyeloperoxidase-associated vasculitis. Kid-
sektir. Böbrek yetmezli¤i olan ve bu hastal›ktan flüp-                        ney Int 2000;57:2195-2206.
                                                                         8. Langford CA, Balow JE. New insights into the immunopatho-
he duyulan hastalarda tan›ya yönelik ifllemler ivedilik-                      genesis and treatment of small vessel vasculitis of the kidney.
le yap›lmal› ve tedavi için zaman kaybedilmemelidir.                         Curr Opin Nephrol Hypertens 2003;12:267-272.
                                                                         9. Jayne D. Update on the European Vasculitis Study Group tri-
     Kaynaklar                                                               als. Curr Opin Rheumatol 2001;13:48-55.
1.   Couser WG. Rapidly progressive glomerulonephritis: classifi-        10. Wiggins RC, Kershaw DB. Crescentic glomerulonephritis. In:
     cation, pathogenetic mechanisms, and therapy. Am J Kidney               Massry SG, Glassock RJ (eds), Textbook of Nephrology. Lip-
     Dis 1988;11:449-464.                                                    pincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2001, pp 720-725.
2.   McLeish KR, Yum MN, Luft FC. Rapidly progressive glomeru-           11. Hogan SL, Nachman PH, Wilkman AS, Jennette JC, Falk RJ.
     lonephritis in adults: clinical and histologic correlations. Clin       Prognostic markers in patients with antineutrophil cytoplas-
     Nephrol 1978;10:43-50.                                                  mic autoantibody-associated microscopic polyangiitis and
3.   Jennette JC. Rapidly progressive crescentic glomerulonephri-            glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol 1996;7:23-32.
     tis. Kidney Int 2003;63:1164-1177.                                  12. Levy JB, Turner AN, Rees AJ, Pusey CD. Long-term outcome
4.   Gupta RK. Pauci-immune crescentic glomerulonephritis. Indi-             of anti-glomerular basement membrane antibody disease
     an J Pathol Microbiol 2003;46:357-366.                                  treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann
5.   Savage CO. ANCA-associated renal vasculitis. Kidney Int                 Intern Med 2001;134:1033-1042.




Official Journal of the Turkish Society of Nephrology / Türk Nefroloji Diyaliz ve Transplantasyon Dergisi                               15

								
To top