Docstoc

BỆNH TỰ MIỄN DỊCH

Document Sample
BỆNH TỰ MIỄN DỊCH Powered By Docstoc
					       BỆNH TỰ MIỄN DỊCH:
       Bệnh thường do sự kết hợp của tự kháng nguyên và tự kháng thể, làm tổn
thương mô và rối loạn chức năng của cơ quan mang tự kháng nguyên.
       vd. bệnh luput đỏ hệ thống, thiếu máu tan máu tự miễn, xuất huyết giảm
tiểu cầu chưa rõ nguyên nhân, giảm bạch cầu tự miễn, viêm cầu thận tự miễn,
viêm tuyến giáp tự miễn Hasimôtô, vv.
       Gần đây, một số tác giả cho rằng các tự kháng thể và các phản ứng kết hợp
giữa tự kháng nguyên và tự kháng thể không phải là nguyên nhân gây ra BTMD
mà sự xuất hiện các tự kháng thể chỉ là hậu quả của BTMD.
       Trong nguyên nhân và cơ chế phát sinh bệnh tự miễn , có thể có các nguyên
nhân sau:
       -Phải có sự kích thích của tự kháng nguyên.
       -Kháng nguyên ngoại sinh có epitop giống như KN nội sinh.
       -Các tác nhân vật lý , hóa học.
       - Sự biểu hiện sai lạc của MHC:Bình thường thì MHC lớp 2 được ĐTB và
1 vài APC khác trình diện KN ngoại lai và MHC lớp 1 trình diện KN nội sinh,
nhưng 1 lý do gì đấy có sự tăng biểu hiện của MHC lớp 2 làm nó xuất hiện trên rất
nhiều tế bào khác không phải ĐTB, từ đó KN nội sinh bị hệ miễn dịch chống
lại???
       Như người ta đã thấy trên tế bào bêta của tiểu đảo Langerhan của tụy biểu
hiện MHC lớp 2 cùng sự thâm nhiễm TCD8+, TCD4+, kháng thể ...ở 1 trẻ em bị
đái đường.
       -Sự biến dị của tế bào miễn dịch.



        1. Basedow là một bệnh nội tiết có cường chức năng tuyến giáp, hormon
giáp tăng gây ra các triệu chứng như ăn nhiều, uống nhiều nhưng gầy sút cân do
tăng chuyển hóa của các tổ chức, nhịp tim nhanh thường xuyên về lâu dài có thể
dẫn tới suy tim, ngoài ra còn các biểu hiện như cảm giác nóng, ra mồ hôi trộm,
tính tình thay đổi mà thường là dễ bị kích động, nóng nảy... Những biến đổi về
mặt hình thái như biếu giáp có thể to, mắt lồi..., các biến đổi về mặt sinh hóa như
định lượng hormon giáp tăng, TSH giảm...
        Dịch tễ học
        Dịch tễ học của HCCS chưa được biết rõ do tính không chắc chắn của chẩn
đoán. Khoảng 10% người mang một thể chính của viêm mạch được xem là có
HCCS. Trong số các viêm mạch chính, tần suất HCCS đứng thứ hai chỉ sau đa u
hạt Wegener.
        HCCS không biểu hiện liên quan đến giới tính. Tuổi trung bình của chẩn
đoán là 50, nhưng pha viêm mạch hệ thống thường rõ ràng ở bệnh nhân cuối
những năm 30 tuổi. HCCS không là nguyên nhân gây viêm mạch thường gặp ở
bệnh nhân trên 65 tuổi, chiếm khoảng 5% viêm mạch được chứng minh bằng mô



                                                                                 1
học trong số 38 bệnh nhân lớn tuổi với các thể viêm mạch hệ thống khác nhau
(Mouthon, 2002).
       Căn nguyên học
       http://benhhohap.net
       Mặc dù căn nguyên học của HCCS chưa được biết, bệnh này hầu như xảy
ra do quá trình tự miễn, với những bằng chứng sau:
              Sự nổi bật của các triệu chứng dị ứng (viêm mũi dị ứng, hen và thử
nghiệm da dương tính)
              Miễn dịch tế bào T tăng (đa u hạt quanh mạch [angiocentric] phổi)
              Miễn dịch dịch thể bị thay đổi (tăng gamma-globulin máu, đặc biệt
là IgE, tăng yếu tố thấp)
              Bệnh phức hợp miễn dịch (viêm mạch với sự hiện diện của phức hợp
miễn dịch trong tuần hoàn chứa IgE tuần hoàn và kháng thể bào tương kháng
neutrophil quanh nhân (anti-myeloperoxidase) ở khoảng 30% bệnh nhân).
       Chất đối kháng thụ thể leukotriene
       Hội chứng tương tự HCCS là một biến chứng hiếm gặp xảy ra ở bệnh nhân
hen phụ thuộc steroid điều trị thành công với chất đối kháng (antagonist) thụ thể
leukotriene (như zafirlukast, montelukast, pranlukast) giúp giảm liều
glucocorticoid đường uống. Biến chứng này thường liên quan với quá trình cai
steroid được hỗ trợ bởi các thuốc này, từ đó bộc lộ HCCS bên dưới, hơn là bản
thân các thuốc này.
       Trường hợp nhận biết HCCS tương tự cũng xảy ra ở bệnh nhân cai steroid
đường uống bằng cách dùng steroid hít. Trong một số hiếm trường hợp, hội chứng
này xảy ra khi chất đối kháng thụ thể leukotriene được dùng thay thế cho steroid
hít, mà không trải qua cai steroid uống trước đó.
       Mối liên hệ ít gặp giữa viêm mạch giống HCCS và việc dùng cocain không
chứa base (free base cocaine) cũng đã được ghi nhận.
       Đặc điểm lâm sàng
       Biểu hiện lâm sàng của hội chứng Churg-Strauss diễn ra trong các pha kế
tiếp nhau:
       1.      Pha tiền triệu: ở bệnh nhân ở thập kỉ thứ 2 và thứ 3 của cuộc đời, đặc
trưng với bệnh cơ địa dị ứng, viêm mũi dị ứng và hen.
       2.      Pha tăng bạch cầu ái toan: bạch cầu ái toan tăng ở máu ngoại biên và
tẩm nhuận bạch cầu ái toan ở nhiều cơ quan, đặc biệt là phổi và ống tiêu hoá.
       3.      Pha viêm mạch: viêm mạch hệ thống đe doạ tính mạng ở các mạch
máu trung bình và nhỏ xảy ra ở thập kỉ thứ 3 và thứ 4 của cuộc đời, và thường liên
hệ với đa u hạt mạch máu và ngoài mạch. Pha viêm mạch có thể được báo trước
bởi các triệu chứng thể chất không đặc hiệu, đặc biệt là sốt, giảm cân, khó ở, mệt
mỏi.
       2. Hen
       Hen là đặc điểm chủ yếu của HCCS (xảy ra ở trên 95% bệnh nhân) và
thường đi trước pha viêm mạch khoảng 8 - 10 năm. Tuy nhiên, HCCS đôi khi có
thể xảy ra cùng lúc với biểu hiện lần đầu của hen.


                                                                                   2
       Hen thường mạn tính và đủ nặng để cần điều trị lâu dài với corticosteroid.
Khi đến pha viêm mạch, độ nặng và số đợt trở nặng của hen có thể tăng. Ở một số
trường hợp hiếm, triệu chứng hen giảm ở giai đoạn đầu của pha viêm mạch.
       Điều trị hen kéo dài với corticosteroid có thể một phần hoặc toàn bộ ức chế
các dấu hiệu lâm sàng của HCCS không được điều trị. Vì vậy bệnh có thể không
biểu hiện cho đến khi ngung hoặc giảm liều steroid.
       3. Bệnh mũi và xoang
       Viêm mũi dị ứng là biểu hiện thường gặp ở HCCS. Các biểu hiện mũi và
các xoang quanh mũi cũng thường gặp (tắc mũi, viêm xoang tái phát, polyp mũi)
và có thể xảy ra trước hen. Lồi mắt có thể phục hồi, viêm tai mạn, mất nghe, tẩm
nhuận u hạt bạch cầu ái toan ở nền sọ là các biến chứng hiếm gặp. Sang thương
hoại tử mũi hầu và đường dẫn khí trên điển hình hơn ở đa u hạt Wegener, và ít gặp
ở HCCS.
       Điều trị biến chứng tai của có thể cần phẫu thuật nội soi, kháng sinh và mở
thông màng nhĩ (myringotomy) đặt ống dẫn lưu. Tuy nhiên, tất cả 5 bệnh nhân
trong một nghiên cứu biến chứng viêm tai giữa và viêm xoang chũm mạn tính đáp
ứng nhanh chóng với điều trị tấn công bằng steroid đường uống (Ishiyama, 2001).
       4. Bệnh da
       Biểu hiện da là một trong các biểu hiện thường gặp nhất của pha viêm
mạch của HCCS. Hai phần ba bệnh nhân HCCS có sang thương da, thường ở dạng
các nốt dưới da trên mặt duỗi của cánh tay, nhất là khuỷu, bàn tay, và chân. Sang
thương có thể là:
                    Ban sờ được
                    Hồng ban dát hoặc sẩn
                    Sang thương xuất huyết, từ chấm xuất huyết đến khối xuất
       huyết lan rộng
                    Nốt mềm ở da hoặc dưới da, với u hạt trên mẫu sinh thiết.
       5. Bệnh tim mạch
       Biểu hiện tim mạch của HCCS gồm viêm màng ngoài tim cấp (32% bệnh
nhân), viêm màng ngoài tim co thắt, suy tim (47%), nhồi máu cơ tim (Hasley,
1990). Bệnh tim mạch gây ra phân nửa trường hợp tử vong do HCCS.
       6. Bệnh thần kinh
       Bệnh thần kinh ngoại biên, thường là viêm đơn dây thần kinh đa ổ gặp ở
75% bệnh nhân HCCS. Nếu không điều trị, bệnh này có thể diễn tiến sang bệnh đa
dây thần kinh đối xứng hay không đối xứng. Ngoài ra, xuất huyết và nhồi máu não
là các nguyên nhân quan trọng gây tử vong.
       7. Bệnh thận
       Biểu hiện thận có lẽ thường gặp hơn những gì được báo cáo. Thí dụ, trong
số 19 bệnh nhân HCCS thì có 16 người có bệnh thận ở mức độ nào đó
(Clutterbuck, 1990). Trên mẫu sinh thiết thận, viêm thận cầu thận khu trú từng
phần (85%), và thường đi kèm hoại tử và mào. U hạt và tẩm nhuận bạch cầu ái
toan ngoại mạch tương đối hiếm gặp.



                                                                                3
       Tăng huyết áp hệ thống tương đối thường gặp (29% bệnh nhân) và có thể
phản ánh tần số nhồi máu thận ở HCCS. Không như đa u hạt Wegener, suy thận
hiếm xảy ra ở HCCS (dưới 10% bệnh nhân).
       Bệnh đường tiêu hoá
       Viêm dạ dày ruột tăng bach cầu ái toan, biểu hiện với đau bụng (59% bệnh
nhân), tiêu chảy (33%), xuất huyết dạ dày ruột (18%) và viêm đại tràng, có thể đi
trước hay đồng thời với pha viêm mạch của HCCS.
       Bệnh cơ xương
       Đau cơ, đau đa khớp di chuyển và viêm khớp đơn thuần tương đối hiếm
gặp và thường chỉ trong pha viêm mạch của HCCS.
       Bất thường về xét nghiệm
       Không có xét nghiệm đặc hiệu cho HCCS. Tăng bạch cầu ái toan máu
ngoại biên (thường từ 5000 đến 9000/μl) là biểu hiện điển hình nhất. Tuy nhiên,
tăng bạch cầu ái toan đôi khi bị bỏ sót vì số lượng bạch cấu ái toan có thể biến
động hoặc giảm ngẫu phát hay gây ra do steroid.Tăng bạch cầu ái toan mô cũng có
thể vẫn được thấy ở bệnh nhân không tăng bạch cầu ái toan ở máu ngoại biên.
       Các bất thường không đặc hiệu khác gồm
     Thiếu máu đẳng sắc, đẳng bào
     Tốc độ lắng hồng cầu tăng đáng kể
     Tăng bạch cầu
     Tăng IgE: thường gặp, có thể thay đổi theo hoạt tính của quá trình viêm
mạch
     Phức hợp miễn dịch tuần hoàn
     Tăng gamma-globulin máu
     Yếu tố thấp dương tính ở chuẩn độ thấp
       Rửa khí quản-phế nang cho thấy tỉ lệ phần trăm bạch cầu ái toan cao trong
dịch rửa (thường hơn 33%), tuy nhiên không đặc hiệu cho HCCS.
       Một nghiên cứu theo dõi liên tục 16 bệnh nhân đáp ứng định nghĩa HCCS
của Hội nghị Chapel Hill 1992 với thời gian trung bình 4,5 năm, và nhận thấy
bệnh nhân ở giai đoạn bệnh hoạt động có sự gia tăng đáng kể eosinophil cationic
protein (ECP), thụ thể interleukin-2 hoà tan (soluble interleukin-2, sIL-2R) và
nồng độ thrombomodulin hoà tan (sTM) so với bệnh nhân ở giai đoạn lui bệnh.
Nồng độ sIL-2R có liên hệ chặt với nồng độ sTM - chất đánh dấu tổn thương tế
bào nội mô, gợi ý nguyên nhân tổn thương có liên quan với hoạt hoá tế bào T.
Nồng độ sIL-2R và ECP tăng ở HCCS biểu hiện tổn thường điều hoà miễn dịch
liên hệ với viêm mạch và tăng bạch cầu ái toan.
       Kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính
       Kháng thể bào tương kháng bạch cầu trung tính (antineutrophil cytoplasmic
antibody, ANCA) có ở một số viêm mạch hệ thống, gồm HCCS, đa u hạt
Wegener, viêm đa mạch vi thể và viêm mạch giới hạn ở thận. Ở HCCS, 38 - 59%
bệnh nhân có ANCA dương tính. Đa số (70 - 75%) bệnh nhân có ANCA dương
tính có kháng thể kháng myeloperoxidase ở mẫu nhuộm quanh nhân (P-ANCA).



                                                                               4
        HCCS có ANCA dương tính và âm tính có thể khác nhau. Điều này được
gợi ý từ một phân tích cắt ngang đa trung tâm 112 bệnh nhân với chẩn đoán mới
HCCS. Tình trạng ANCA dương tính có liên hệ với tổn thương thận, bệnh thần
kinh ngoại biên và viêm mạch trên sinh thiết, trong khi tình trạng ANCA âm tính
liên hệ với bệnh tim và sốt.
        Đặc điểm X quang
        Bất thường X quang ở bệnh nhân HCCS khá phong phú, bao gồm
     Mờ thoáng qua và rải rác (75% bệnh nhân), không phân bố theo phân thuỳ
    hay vùng
     Mờ đối xứng phân bố ở vùng nách và ngoại biên
     Mờ toả ra từ rốn phổi kèm bệnh tuyến (adenopathy) ở rốn phổi
     Mờ mô kẽ hay đốm nhỏ lan toả
     Xuất huyết phổi gây mờ rộng
     Bệnh nốt, 2 bên, không tạo hang
     Bệnh tuyến rốn phổi (ít gặp)
     Tràn dịch màn phổi, gặp ở 30% bệnh nhân, thường dịch tiết và tăng bạch
    cầu ái toan.
        Chụp CT scan với độ phân giải cao cho thấy động mạch phổi ngoại biên
phình rộng đáng kể (khi so sánh với phế quản tương ứng) kèm với hình dạng hình
sao hoặc bất thường của một số động mạch phổi (được xem là dấu hiệu viêm
mạch) có thể giúp ích gợi ý chẩn đoán HCCS.
        Cũng có thể gặp dày quanh phế quản, các vùng dày vách, các ổ đông đặc
rải rác, không rõ ràng, rộng khắp. Một nghiên cứu cho thấy đông đặc nhu mô và
hình ảnh kính mờ có ở 10 trong số 17 bệnh nhân (Worthy, 1998).
        Chụp mạch máu ở HCCS cho thấy phình mạch ở gan và thận, có thể nhầm
với viêm đa động mạch nốt.rewtetwetewe
        Xét nghiệm chức năng phổi
        Kết quả xét nghiệm chức năng phổi có thể cho thấy tổn thương tắc nghẽn
phù hợp với hen.
        Chẩn đoán
        Chẩn đoán HCCS được gợi ý từ bệnh cảnh lâm sàng và sau đó được xác
nhận bằng sinh thiết phổi hay sinh thiết mô bị ảnh hưởng trên lâm sàng, như sinh
thiết mù dây thần kinh hiển ngoài ở bệnh nhân bệnh thần kinh với nghi ngờ
HCCS. Xét nghiệm ANCA không có ích để thiết lập hoặc loại trừ chẩn đoán vì tần
suất thử nghiệm ANCA dương tính thấp ở bệnh nhân HCCS.
        Đặc điểm bệnh học
        Sinh thiết phổi qua phẫu thuật là "tiêu chuẩn vàng" trong chẩn đoán HCCS.
Ngược lại, sinh thiết phổi xuyên phế quản nhìn chung không có ích. Các dữ kiện
mô học chính:
     Tẩm nhuận bạch cầu ái toan
     Vùng hoại tử nổi bật và đôi khi khá rộng
     Viêm mạch tế bào lớn, tằng bạch cầu ái toan, đặc biệt là động mạch nhỏ và
tĩnh mạch


                                                                               5
       U hạt hoại tử mô kẽ và quanh mạch
     Bệnh tuyến lympho tăng bạch cầu ái toan (30 - 40% bệnh nhân)
        Tiêu chuẩn phân loại
        Một số hệ thống phân loại khác nhau cho HCCS đã được đề nghị và so
sánh. Hội Khớp học Hoa Kỳ (American College of Rheumatology) đã thiết lập 6
tiêu chuẩn phân loại HCCS ở bệnh nhân được ghi nhận viêm mạch. Sự có mặt từ 4
tiêu chuẩn trở lên cho độ nhạy 85% và độ đặc hiệu 99,7% HCCS:
     Hen (tiền sử thở khò khè hoặc tìm thấy tiếng rít âm sắc cao lan toả khi thở
ra)
     Tăng bạch cầu ái toan > 10% trên mẫu đếm bạch cầu
     Bệnh đơn dây thần kinh (bao gồm đa ổ) hay bệnh đa dây thần kinh
     Đám mờ phổi thoáng qua hoặc di chuyển phát hiện trên X quang
     Bất thường xoang cạnh mũi
     Sinh thiết chứa mạch máu cho thấy tích tụ bạch cầu ái toan ở vùng ngoại
mạch
        Điều trị
        Hầu hết bệnh nhân HCCS đáp ứng thuận lợi với điều trị corticosteroid liều
cao. Liều từ 0,5 - 1.5 mg/kg/d thường được dùng nhất trong 6 - 12 tuần hoặc cho
đến khi bệnh đã hoàn toàn được giải quyết. Liều cao hơn cần ở bệnh nhân viêm
mạch, đặc biệt nếu chức năng tim hoặc thận bị tổn thương, hoặc khi hiện diện
bệnh thần kinh.
        Theo dõi đáp ứng với điều trị và tái phát bằng số lượng bạch cầu ái toan và
tốc độ lắng hồng cầu. ANCA duong tính dai dẳng ở HCCS cũng là dấu hiệu của
diễn tiến bệnh cơ bản, nhưng không đủ phản ánh mức hoạt động của bệnh, do đó
không được dùng để quyết định thay đổi trong điều trị. Biểu hiện X quang có thể
vẫn ổn định hoặc thoái lui nhanh chóng với điều trị corticosteroid.
        Hiếm gặp tái phát muộn sau một đáp ứng thành công với điều trị. Do đó,
điều trị có thể được chấm dứt ở hầu hết bệnh nhân. Tuy nhiên, ngưng điều trị sớm
có thể dẫn đến tái phát. Tăng huyết áp nên được điều trị theo phương pháp tiêu
chuẩn, nhưng có thể khó kiểm soát.
        Các điều trị khác
       Steroid hít: điều trị bệnh đường hô hấp trên và dưới
       Cyclophosphamine, azathioprine và globulin miễn dịch tiêm mạch liều cao
có thể được dùng ở bệnh nặng, bộc phát, và ở bệnh nhân không đáp ứng với
corticosteroid. Phương thức này được dùng theo cùng kiểu như trong đa u hạt
Wegener.
       Một số bệnh nhân không đáp ứng với corticosteroid và cyclophosphamide
có thể cải thiện với phác đồ gồm corticosteroid và interferon-alpha.
       Thay huyết tương thỉnh thoảng được dùng cùng với các điều trị khác,
nhưng một nghiên cứu hồi cúu trên 140 bệnh nhân viêm thận cầu thận do HCCS
hay viêm đa mạch vi thể cho thấy thay huyết tương không mang thêm ích lợi vào
điều trị với corticosteroid, kèm hoặc không kèm cyclophosphamide (Guillevin,
1997).


                                                                                 6
        Tiên lượng
        Mặc dù tiên lượng của HCCS không rõ ràng, điều trị có vẻ làm giảm đáng
kể tỉ lệ tử vong. Trước khi dùng steroid, 50% bệnh nhân không điều trị tử vong
trong vòng 3 tháng khởi phát viêm mạch. Ngày nay tỉ lệ sống sót hơn 70% sau 5
năm.
        Hầu hết tử vong do biến chứng của pha viêm mạch, thường do:
     Suy tim và/hoặc nhồi máu cơ tim
     Xuất huyết não
     Suy thận
     Xuất huyết dạ dày ruột
     Cơn hen ác tính
        Sự có mặt/không có mặt của một số đặc điểm lâm sàng liên hệ mạnh với tỉ
lệ tử vong. Năm yếu tố có vẻ ảnh hưởng quan trọng đến dự hậu của bệnh nhân
HCCS:
     Triệu chứng ở tim
     Bệnh dạ dày ruột
     Suy thận (nồng độ creatinine huyết tương > 1,6 mg/dl [141 mmol/l])
     Protein niệu (> 1 g/d)
     Triệu chứng thần kinh trung ương
        Trong số đó, sự hiện diện của bệnh tim mạch hay dạ dày ruột có vẻ là dấu
hiệu mạnh nhất cho một dự hậu xấu. Tỉ lệ tử vong sau 5 năm là 12% nếu không có
yếu tố nào trong 5 yếu tố trên hiện diện, 26% nếu 1 yếu tố hiện diện, 46% nếu từ 3
yếu tố trở lên hiện diện (Guillevin, 1996).
        Một giai đoạn hen ngắn trước khi khởi phát viêm mạch cũng cho thấy dự
hậu xấu hơn. Vai trò của việc đo ANCA trong dự hậu vẫn chưa được biết đến.
 “http://vi.wikipedia.org/wiki/H%E1%BB%99i_ch%E1%BB%A9ng_Churg-
Strauss”


       Pemphigus là một nhóm những bệnh bọng nước tự miễn dịch hiếm gặp của
da và/hay các niêm mạc. Pemphigus không lây - thậm chí khi tiếp xúc máu.
       Thông thường hệ thống miễn dịch của cơ thể tạo ra các kháng thể tấn công
những virus và vi khuẩn có hại trong nỗ lực nhằm giữ cho cơ thể khoẻ mạnh. Tuy
nhiên, ở một người mắc bệnh pemphigus, hệ thống miễn dịch nhận định nhầm các
tế bào ở da và/hay các niêm mạc là những vật chất lạ, và tấn công chúng. Các
kháng thể tấn công các tế bào của chính cơ thể mình được gọi là những tự kháng
thể. Trong pemphigus, tế bào bị tấn công tại những cầu nối desmosome. Các
desmosome là cầu nối giữa những tế bào gai giữ cho da nguyên vẹn.
       Khi những tự kháng thể tấn công các desmosome, các tế bào gai bị chia
tách, dịch gian bào tập trung tại vị trí tổn thương hình thành bọng nước. Điều này
gây nên thương tổn giống như bị bỏng hay vết rộp không lành lại. Ở một số rường
hợp, những vết rộp đó có thể chiếm một vùng rộng trên cơ thể.



                                                                                7
        Có nhiều loại pemphigus, và chẩn đoán bệnh sớm là một điều quan trọng.
Dù có thể có tính chất di truyền và một số nhóm người có thể có nguy cơ cao hơn
về căn bệnh này, thì bệnh không có vẻ ảnh hưởng tới những người theo đặc trưng
chủng tộc và phạm vi văn hoá, vì thế không thể nói rằng ai sẽ có thể mắc bệnh
pemphigus. Bệnh có thể điều trị và có những hỗ trợ để người bệnh có thể sống
chung với bệnh, gồm cả thông tin về dinh dưỡng và chăm sóc.
        Chẩn đoán
        Bởi vì là một bệnh hiếm, pemphigus thường là điều cuối cùng người ta nghĩ
tới khi chẩn đoán bệnh. Cần hỏi ý kiến một thầy thuốc da liễu nếu có bất kỳ
thương tổn da hay miệng kéo dài nào. Chẩn đoán sớm có thể cho phép điều trị
thành công với mức độ sử dụng thuốc thấp.
        Có ba tiêu chí cho một chẩn đoán xác định:
    1. Khám bệnh tại bệnh viện — khám bằng mắt về những tổn thương da.
    2. Sinh thiết thương tổn — Lấy một mẫu da rộp và khám nghiệm bằng kính
hiển vi để xác định xem tế bào có bị phân chia theo cách đặc trưng của pemphigus.
Ngoài ra, lớp da có hiện tượng chia tách tế bào có thể được xác định.
    3. Huỳnh quang miễn dịch trực tiếp (direct immunofluorescence) — Mẫu sinh
thiết da được xử lý để để phát hiện các tự kháng thể kháng desmosome của da. Sự
hiện diện của các tự kháng thể đó cho thấy dấu hiệu của pemphigus.
        Ngoài những điều trên, một xét nghiệm chẩn đoán khác cũng có thể được
sử dụng, được gọi là huỳnh quang miễn dịch gián tiếp hay xét nghiệm hiệu giá tự
kháng thể. Xét nghiệm này xác định các tự kháng thể kháng desmosome trong
huyết thanh máu. Nó có thể được dùng để xác định rõ hơn về mức độ bệnh. Ngoài
ra, một thử nghiệm huyết thanh về các tự kháng thể desmoglein, được gọi là
ELISA, cũng có thể được thực hiện. Nó là biện pháp chính xác nhất, tuy nhiên
không phải tất cả các phòng thí nghiệm đều thực hiện được xét nghiệm này.
        Các dạng pemphigus
        Có nhiều dạng pemphigus. Ba dạng chính là pemphigus vulgaris,
pemphigus foliaceus, và paraneoplastic pemphigus.
        Pemphigus Vulgaris (PV): Thuật ngữ "vulgar" có nghĩa "thông thường," và
PV là dạng thường được chẩn đoán nhất của pemphigus. Những chỗ đau và rộp da
luôn xuất hiện đầu tiên ở miệng. Bởi vì da là một cơ quan của cơ thể nên PV được
gọi là bệnh đơn cơ quan. Nó không gây ảnh hưởng gì tới các cơ quan bên trong.
Những vết rộp có thể lan tới dây thanh quản, nhưng không thể xa hơn. PV không
gây ra sẹo vĩnh viễn trừ khi có sự nhiễm trùng ở vị trí thương tổn. Trong kiểu bệnh
này, các tự kháng thể tấn công protein “keo”, là chất giữ các tế bào da dính với
nhau, được gọi là desmoglein. Các thương tổn rất đau đớn. Thỉnh thoảng có xuất
hiện hiệu ứng Nikolsky, chỉ cần chạm vào da cũng đủ khiến nó rách ra. Trước kia,
khi chưa được điều trị bằng thuốc, PV gây ra tỷ lệ tử vong 99%, nhưng với các
liệu pháp chữa trị hiện nay, tỷ lệ tử vong giảm xuống chỉ còn 5 đến 15%
        Pemphigus Foliaceus (PF): Ở loại pemphigus foliaceus này, các vết rộp và
đau không xuất hiện ở miệng. Những vảy cứng đau nhức hay những vết rộp dễ vỡ
thường xuất hiện đầu tiên trên mặt và da đầu và sau đó lan xuống ngực và lưng.


                                                                                 8
       Các tự kháng thể được hệ miễn dịch sản xuất ra nhưng chúng chỉ liên kết
với desmoglein 1. Các vết rộp rất nông và thường gây ngứa, nhưng không gây đau
đớn như PV.
       Đối với PF, thương tổn gây biến dạng da có thể xảy ra, nhưng tỷ lệ tử vong
của kiểu bệnh này thấp hơn so với PV.
       Paraneoplastic Pemphigus (PNP): PNP là kiểu pemphigus nguy hiểm nhất.
Nó thường xảy ra với những người có tiền sử chẩn đoán mắc một bệnh ác tính
(ung thư). Tuy nhiên, nó lại là tuýp bệnh ít xảy ra nhất. Nó luôn xuất hiện những
thương tổn đau đớn trong miệng, môi và thực quản, và xảy ra thương tổn da theo
nhiều kiểu. PNP có thể gây ảnh hưởng đến phổi. Trong một số trường hợp việc
chẩn đoán bệnh có thể khiến các bác sĩ phải lưu ý tìm kiếm một khối u ẩn. Một số
trường hợp khối u là lành tính và tình trạng bệnh sẽ được cải thiện nếu khối u
được loại bỏ bằng phẫu thuật.
       Dạng bệnh này hiếm khi xảy ra và trông nó rất khác biệt so với những hình
thái pemphigus khác. Các tự kháng thể trong máu cũng khác biệt và sự khác biệt
đó có thể được xác định bằng các xét nghiệm.
       Các loại thuốc điều trị
              Corticosteroids
              Thuốc ức chế miễn dịch
       o       Azathioprine (Imuran®)
       o       Mycophenolate mofetil (CellCept®)
       o       Cyclophosphamide (Cytoxan®)
       o       Cyclosporine
              Các thuốc khác: thường được dùng với các tác dụng khác nhau
       o       Dapsone®
       o       Tiêm vàng
       o       Methotrexate
       o       Tetracycline, minocycline, hay doxycycline kết hợp với niacinamide
       o       Các chế phẩm sinh học - một số thuốc này (Rituxan và Enbrel) đang
    được thử nghiệm lâm sàng.
       Dinh dưỡng
       Việc sử dụng prednisone yêu cầu một số chú ý về dinh dưỡng nhằm kiểm
soát sự bùng phát bệnh pemphigus. Nó là một loại thuốc steroid glucocorticoid
yêu cầu một chế độ ăn có nhiều protein, ít cacbonhydrate, ít muối, ít chất béo, với
sự chú ý đặc biệt tới liều lượng canxi và kali. Canxi với các vitamin D bổ sung là
cần thiết trong chế độ ăn hàng ngày.
       Có một chế độ ăn kiêng tốt rõ ràng là quan trọng đối với sức khoẻ, nhưng
nó đặc biệt quan trọng đối với các bệnh nhân pemphigus để làm giảm bớt những
tác dụng phụ của thuốc và làm cho cơ thể khoẻ mạnh để có thể chống chọi với
bệnh tật và phục hồi. Acidophilus, một vi khuẩn hữu ích có trong sữa chua, cũng
như trong những phần bổ sung của chế độ ăn, được khuyến cáo cho những người
thường xuyên phải dùng thuốc kháng sinh. Nó cũng giúp ngăn chặn nhiễm trùng.



                                                                                 9
        Đã có tài liệu cho rằng một số bệnh nhân nhạy cảm với tỏi, hành và tỏi tây
(nhóm thực phẩm Alium). Các thực phẩm đó và có thể cả những loại khác có thể
gây ra hay làm tệ hại thêm tình trạng bệnh.
        Nhạy cảm với thực phẩm có thể có lợi hay có hại, tuỳ vào từng người bệnh.
Nếu một loại thức ăn bị nghi ngờ gây phồng da, thì sau một lần thử ăn lại nó, nếu
tình trạng đó lại xuất hiện, loại thực phẩm đó cần được lấy ra khỏi chế độ ăn.




                                                                               10

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:1059
posted:3/14/2010
language:Vietnamese
pages:10