TRATAMENTO CIRÚRGICO DA INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA AGUDA NA

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TRATAMENTO CIRÚRGICO DA INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA AGUDA NA Powered By Docstoc
					INVESTIGAÇÃO




TRATAMENTO CIRÚRGICO DA INSUFICIÊNCIA
RESPIRATÓRIA AGUDA NA ANOMALADE DE
PIERRE ROBIN

                                                                                       MIGUEL LUIZ MODOLIN 1
                                                                                          WAGNER FIORANTE 2
                                                                                          CESAR LUIZ P. LIZO 3




 RESUMO                                                             da. Em muitos casos é necessário a interven-
                                                                    ção aguda para salvar a vida do paciente
                                                                    através da pexia da língua e/ou traqueosto-
      Os autores apresentam três casos da                           mia; outras vezes, a intubação é suficiente
 Anomalade de Pierre Robin na qual a microg-                        enquanto o paciente aguarda cirurgia eletiva.
 natia e o tamanho normal da língua fazem                           No presente trabalho é descrito um procedi-
 com que esta caia no óstio glossofaríngeo                          mento cirúrgico especial utilizado nos três
 determinando insuficiência respiratória agu-                       casos estudados.


     No presente trabalho descreve-se o trata-                      4 — Nanismo diastrófico
mento prestado a pacientes corn microgmatia,                        5 — Síndrome de hipoplasia femoral
patato tendido e glossoptose, tríade descrita                       6 — Distrofia miotônica
primeiramente por Robin 11 . Pensava-se fosse                       7 — Síndrome da veia cava esquerda supe-
ela patognomônica da síndrome que leva seu                          rior persistente
nome, porém atualmente esta tríade é descri-                        8 — Síndrome da sinostose radioumeral
ta numa série de afecções ] relacionadas em                         9 — Displasia espôndilo-epifisária congênita
seguida.                                                            10 — Síndrome de Stikler

CONDIÇÕES ASSOCIADAS COM                                               Síndromes cromossômicas
A ANOMALADE DE ROBIN                                                1 — Trissomia de 11 q

   Síndromes monogênicas                                               Síndromes teratogenicamente induzidas
1 — Síndrome de Beckwith-Wideman                                    1 — Síndrome fetal alcoólica
2 — Síndrome campomélica                                            2 — Síndrome fetal pela hidantoína
3 — Síndrome cérebro-costomandibular                                3 — Síndrome fetal pela trimetadiona
                                                                         Associações
                                                                    1 — Palato fendido — metacarpo acessório
Disciplina de Cirurgia Plástica e Queimaduras do Departamento       do dedo indicador
de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade de S. Paulo.
1 Assistente                                                        2 — Palato fendido — amelia
2 Residente de 4.o ano (1979)                                       3 — Labio fendido — doença cardíaca con-
3 Residente de 1.o ano do Instituto da Criança (1979)
Aceito para publicação em 20 de novembro de 1979.                   gênita
     Dá-se o nome de "Anomalade" a esta          na região faringiana para impedir a formação
tríade, sendo entendida como uma anomalia        de válvula de obstrução de ar.
facial em conjunto com seus defeitos deriva-
dos secundários 13. A anomalade pode ocorrer     Descrição dos casos
tanto isoladamente como também ser uma
das características de uma malformação mais          Caso n.° 1
complexa.
     A complicada embriología deste segmen-           A.B.M., sexo feminino, cor branca, 33 dias
to corpóreo, que inclui vários períodos alter-   de idade. Ausência do "céu da boca" e,crises
nantes de micrognatia (fisiológica) e normog-    repetidas de engasgos, ficando cianótico des-
natia, se deve às diferentes velocidades de      de o nascimento, sem relação com a alimen-
crescimento maxilar e mandibular (refere-se      tação. Antecedentes — parto normal, sem
micrognatias fisiológicas no 2.° e 4.°/5.° mês   história de trauma. Tentativa medicamentosa
de g e s t a ç ã o ) 4 - 7 - 8 e 9.              para abortar no 4.° mês de gestação, gravidez
     A patogênese da Anomalade de Robin          com stress e diferenças raciais. Exame físico
provavelmente está relacionada a urna parada     — peso = 2.300g. Tórax: tiragem intercostal
no desenvolvimento embriológico, sendo o         bilateral ruidosa, roncos difusos em ambos os
defeito primário uma hipoplasia mandibular,      lados. Micrognatia, fenda palatina anteropos-
com conseqüente impedimento da descida da        terior e glossoptose.
língua (colocada entre os arcos palatinos até
0 2.° mês da gestação) para a cavidade bucal         Caso n.° 2
e posterior não fechamento dos arcos palati-
nos o que determina palato fendido, pois a            R.S.A., sexo masculino, cor branca, 27
mandíbula superior tem intenso crescimento       dias de idade. Dificuldade respiratória desde
da 10.a à 12.a semanas de gestação 5 . Não       0 nascimento. Presentes algumas malforma-
se acredita na hipótese cromossômica na gê-      ções além das características da Anomalade
nese de Pierre-Robin como explanada por          de Robin. Antecedentes — sem interesse.
 Roderick 12 em seu trabalho sobre dois irmãos   Exame físico — peso = 2.500g. Pulmões se-
com a Síndrome de Pierre Robin. Atualmente,      miologicamente normais. Micrognatia, palato
                                                 íntegro, glossoptose, hipospadia penoscrotal,
a hipótese mais aceita na patogênese da tría-
                                                 agenesia de membros inferiores.
de é a que um defeito de desenvolvimento
intra-uterino deixaria em contacto íntimo o
                                                     Caso n.° 3
 mentó e o esterno, causando uma pressão
acentuada sobre a maxila, o que levaria à mi-         F.L., sexo masculino, cor branca, 28 dias
crognatia. Enfim, não se sabe ao certo, ainda,   de vida. Crises repetidas de engasgo desde
qual o mecanismo causador desta malforma-        ao nascer, ausência do "céu da boca". Ante-
ção derivada de um desenvolvimento anômalo       cedentes — sem interesse. Exame físico —
do 1.° arco branquial.                           peso = 2.100g. Tórax: toragem intercostal bi-
     Há vários métodos de tratamento preco-      lateral ruidosa e horizontalização de arcos
nizados que podem ser divididos em clínicos      costáis; murmúrio vesicular diminuído na ba-
e cirúrgicos, como se segue.                     se do hemitórax esquerdo. Micrognatia, fissu-
                                                 ra transforame palatina e glossoptose.
Tratamento Clínico
                                                      O tratamento cirúrgico realizado foi ba-
1 — Colocação do     paciente em posição prona   seado na seguinte técnica (Figs. 1, 2 e 3):
2 — Passagem de      sonda de ¡ntubação naso-    1 — A cirurgia poderá ser efetuada sob anes-
laríngea                                         tesia local ou geral, dando-se preferência por
3 — Passagem de      sonda nasogástrica 10       esta última com ¡ntubação oral ou nasal, sob
4 — Passagem de      sonda nasofaríngea 15.      orientação de Serviço de Anestesia especia-
                                                 lizado;
Tratamento Cirúrgico
                                                 2 — Procede-se à infiltração local com xilo-
1 — Glossopexia                                  caína a 2% com vasocontritor no sulco gen-
2 — Traqueostomia                                givolabial e ponta da língua;
aguda                                            3 — Procede-se à demarcação dos retalhos
eletiva (para evitar complicações)               com verde brilhante de forma retangular, sen-
      Nos tipos 3 e 4 referidos no tratamento    do o retalho de ponta de língua de pedículo
clínico o que se visa é a colocação de um tubo   anterior. A incisão é feita com bisturí lamina
                                                (9, 12 e 3 horas dos retalhos glossogengivo-
                                                labial) de tal forma a determinar um plano
                                                triangular que facilita o procedimento da su-
                                                tura restante, pontos separados do mesmo
                                                fio. Testa-se a coaptabilidade após o término
                                                da sutura e revê-se a hemostasia;
                                                7 — Como recurso final para garantir a esta-
                                                bilidade das suturas dos retalhos, procede-se
                                                à transfixação do corpo da língua, o mais pos-
                                                teriormente possível, com fio monofilamentar
                                                (mononáilon 0) no sentido anterior (ponta da
                                                língua), exteriorizado no sulco mentolabial,
                                                apoiado e amarrado sobre botão. Este botão
                                                deverá ser retirado por volta de 10 dias.
                                                Observar e proteger para que não haja ulce-
                                                ração pelo contato pele e botão. Esta proteção
                                                poderá ser feita através de um coxim de gaze
                                                vaselinada, trocada diariamente;
                                                8 — O segundo tempo cirúrgico deverá ser
                                                realizado cerca do 6.° mês, procedendo-se à
                                                 liberação dos retalhos da língua.

                                                Comentários
15 interessando a mucosa e musculatura. O            A técnica aplicada com a utilização de
retalho complementar de pedículo posterior      dois retalhos para fixação de língua na Ano-
no sulco gengivolabial, de procedimento téc-    malade de Robin, evitando a obstrução aérea
nico análogo ao do anterior;                    superior, mostrou resultados satisfatórios em
                                                três casos que realmente tiveram indicação
4 — Fechamento das áreas doadoras dos re-       cirúrgica. O tempo de internação foi respec-
talhos por primeira intenção com categute 4.0   tivamente de 15, 27 e 12 dias, não se obser-
cromado: pontos separados após hemostasia       vando quadro obstrutivo de vias aéreas supe-
cautelosa com bisturí elétrico;                 riores.
5 — Revisão da hemostasia;                           O crescimento da mandíbula é muito in-
6 — Após a superposição das áreas cruentas      tenso até o 6.° mês de vida: nessa idade,
de ambos os retalhos em contato, dão-se três    indica-se o 2.° tempo cirúrgico, para liberação
pontos de reparo com categute 4.0 simples       dos retalhos. O acompanhamento dos pacien-
tes até o momento do 2.° tempo cirúrgico                 abscesses de glândulas submandibulares 3 e ó
mostrou crescimento e desenvolvimento sa-                bem como esgarçamento de sutura 2 levando
tisfatórios. Durante esse período, através de            à deiscência por infecção e impossibilitando
pedidos de consulta, os pacientes são exami-             a execução da técnica cirúrgica no tempo
nados por outros especialistas (neurologista,            adequado.
oftalmologista, otorrinolaringologista, radiolo-              Nos três casos descritos houve perfeita
gista, cardiologista e outros).                          coaptação, os retalhos e as áreas cruentas
     A técnica empregada, no que tange a                 ficaram bem justapostas o que constituiu fator
seus aspectos cirúrgicos, apresentou resulta-            decisivo para o sucesso da mesma. Em ter-
                                                         mos cirúrgicos, portanto, a técnica mostrou
dos satisfatórios pelo pequeno número de
                                                         bons resultados, embora o paciente R.S.A.
complicações, se comparado com os resulta-               tenha falecido em virtude de seu mau estado
dos de técnicas anteriormente descritas. Es-             geral e presença de muitas outras malforma-
tas apresentavam as seguintes complicações:              ções. A técnica empregada, ainda não descrita
laceração da língua a partir do local de inser-          na leitura, já foi utilizada por Nacombe e
ção do fio de Kirschner 2615 com formação de             Wong, segundo Converse 2.


  SUMMARY                                                respiratory insuficciency. In a great number
                                                         of cases quick surgery including pexis of the
  Surgical treatment of respiratory                      tongue and/or tracheotomy is necessary to
  insufficiency in the Pierre Robin anomaly              save the patients' lives; in other cases, only
                                                         intubation would be sufficient while the
       The authors present 3 cases of the                patients await elective surgery. This study
  Pierre Robin Anomaly in which micrognathia             contains a description of the especial sur-
  plus normal size of the tongue cause fall of           gical procedure used in the three mentioned
  the tongue in the ostium glossopharyngeum.             cases. Good results were obtained in two
  The association of these two factors causes            of the patients.


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Endereço para correspondência:
Instituto da Criança
Hospital das Clínicas
Av. Dr. Enéias de Carvalho Aguiar s/n
 São Paulo, SP - CEP 05403
Brasil

				
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