Docstoc

Explore great places and adventure in one of the most beautiful island of Indonesia Bali.docx

Document Sample
Explore great places and adventure in one of the most beautiful island of Indonesia Bali.docx Powered By Docstoc
					Tumor Wilms

Bambang Permono, IDG Ugrasena, Mia Ratwita Andarsini

BATASAN

Tumor Wilms adalah tumor ganas embrional ginjal yang berasal dari metanefros. Nama lain
tumor ini adalah nefroblastoma atau embrioma renal.

EPIDEMIOLOGI

Tumor wilms merupakan tumor ganas ginjal yang terbanyak pada bayi dan anak. Sekitar 80%
tumor ini terjadi pada anak di bawah 6 tahun, dengan puncak insidens pada umur 2-4 tahun.
Tumor Wilms dapat juga dijumpai pada neonatus. Tumor Wilms terhitung 6% dari seluruh
penyakit keganasan pada anak.

Insiden penyakit ini hampir sama di setiap negara, karena tidak ada perbedaan ras, iklim dan
lingkungan, yaitu diperkirakan 8 per 1 juta anak di bawah umur 15 tahun. Perbandingan
insiden laki-laki dan perempuan hampir sama. Lokasi tumor biasanya unilateral, lebih sering
di sebelah kiri, bisa juga bilateral (sekitar 5%).


ETIOLOGI
Tumor Wilms berasal dari proliferasi patologik blastema metanefron akibat tidak adanya
stimulasi yang normal dari duktus metanefron untuk menghasilkan tubuli dan glomeruli yang
berdiferensiasi baik. Perkembangan blastema renalis untuk membentuk struktur ginjal terjadi
pada umur kehamilan 8-34 minggu. Sehinga diperkirakan bahwa kemampuan blastema
primitif untuk merintis jalan ke arah pembentukan tumor Wilms, apakah sebagai mutasi
germinal atau somatik, itu terjadi pada usia kehamilan 8-34 minggu.

Sekitar 1,5% penderita mempunyai saudara atau anggota keluarga lain yang juga menderita
tumor Wilms. Hampir semua kasus unilateral tidak bersifat keturunan yang berbeda dengan
kasus tumor bilateral. Sekitar 7-10% kasus Tumor Wilms diturunkan secara autosomal
dominan. Mekanisme genetik yang berkaitan dengan penyakit ini, belum sepenuhnya
diketahui. Pada penderita sindrom WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genital dan
retadasi mental) memperlihatkan adanya delesi sitogenetik pada kromosom 11, daerah p13.
Pada beberapa penderita, ditemukan gen WT1 pada lengan pendek kromosom 11, daerah
p13. Gen WT1 secara spesifik berekspresi di ginjal dan dikenal sebagai faktor transkripsi
yang diduga bertanggung jawab untuk berkembangnya tumor Wilms.


PATOLOGI
Tumor Wilms tersusun dari jaringan blastema metanefrik primitif. Disamping itu tumor ini
sering mengandung jaringan yang tidak biasanya terdapat pada metanefron normal, misalnya
jaringan tulang, tulang rawan dan epitel skuamous. Gambaran histologik yang sangat
beragam merupakan suatu ciri dari tumor Wilms. Gambaran klasik tumor Wilms bersifat
trifasik, termasuk sel epitel blastema dan stroma. Berdasarkan korelasi histologis dan klinis,
gambaran histopatologik tumor Wilms dapat dikelompokkan dalam tiga kelompok, yaitu
tumor risiko rendah (favourable), tumor risiko sedang dan tumor risiko tinggi (unfavourable).



Stadium

The National Wilms Tumor Study (NWTS) membagi 5 stadium tumor Wilms, yaitu :

Stadium I

Tumor terbatas di dalam jaringan ginjal tanpa menembus kapsul. Tumor ini dapat di reseksi
dengan lengkap.

Stadium II

Tumor menembus kapsul dan meluas masuk ke dalam jaringan ginjal dan sekitar ginjal yaitu
jaringan perirenal, hilus renalis, vena renalis dan kelenjar limfe para-aortal. Tumor masih
dapat direseksi dengan lengkap.

Stadium III

Tumor menyebar ke rongga abdomen (perkontinuitatum), misalnya ke hepar, peritoneum dan
lain-lain.

Stadium IV

Tumor menyebar secara hematogen ke rongga abdomen, paru-paru,otak dan tulang.



Sebelum diberikan kemoterapi, ada beberapa evaluasi yang harus dilakukan :

   1. Anamnesa : apakah ada keluarga yang menderita willms tumor, penyakit yang
   menyertai, riwayat keluarga untuk kanker, kelainan kongenital, tumor jinak.

   2. Diagnosa fisik : tekanan darah, berat badan, tinggi badan, hepar, lien, pembesaran
   kelenjar getah bening, massa abdomen (tempat dan ukuran).

   Anomali : hemihipertropi, genitalia external abnormal (hipospadia, criptosidism,
   duplikasi ureteral, ektopik ginjal), stigmata dari sindroma beckwith-wiedeman : aniridia,
   hamartroma.

   3. Data laboratorium

Darah lengkap, fungsi ginjal, fungsi hati, alkali phosphatase, LDH dan VMA.

   Radiologi : foto thoraks (PA dan lateral), IVP, USG, CT Scan abdomen dengan kontras.

   Pengobatan tumor wilms terdiri dari operasi (pembedahan), kemoterapi dan radioterapi.
 GEJALA KLINIK
Tumor dalam perut (tumor abdomen) merupakan gejala tumor Wilms yang paling sering
    (75-90%), yang sebagian besar diketahui pertama kali oleh orang tua atau keluarga
penderita. Kadang-kadang ditemukan secara kebetulan oleh seorang dokter pada saat
melakukan pemeriksaan fisik. Tumor Wilms dapat membesar sangat cepat, yang dalam
beberapa keadaan disebabkan karena terjadinya perdarahan.

Hematuri (makroskopis) terdapat pada sekitar 25% kasus, akibat infiltrasi tumor ke dalam
sistem kaliks. Hipertensi ditemukan pada sekitar 60% kasus, diduga karena penekanan tumor
atau hematom pada pembuluh-pembuluh darah yang mensuplai darah ke ginjal, sehingga
terjadi iskemi jaringan yang akan merangsang pelepasan renin, atau tumor sendiri
mengeluarkan renin. Gejala lain berupa anemia, penurunan berat badan, infeksi saluran
kencing, demam, malaise dan anoreksia. Pada beberapa penderita dapat ditemukan nyeri
perut yang bersifat kolik, akibat adanya gumpalan darah dalam saluran kencing. Tumor
Wilms tidak jarang dijumpai bersama kelainan kongenital lainnya, seperti aniridia,
hemihipertrofi, anomali saluran kemih atau genitalia dan retardasi mental.


 DIAGNOSIS
Diagnosis tumor Wilms berdasarkan atas :

       -       gejala klinik

       -       pemeriksaan radiologik (IVP dan USG), laboratorium LDH

       -       dipastikan dengan pemeriksaan histopatologik jaringan tumor

Dengan pemeriksaan IVP tampak distorsi sistem pielokalises (perubahan bentuk sistem
pielokalises) dan sekaligus pemeriksaan ini berguna untuk mengetahui fungsi ginjal. USG
merupakan pemeriksaan non invasif yang dapat membedakan tumor solid dengan tumor yang
mengandung cairan. Dengan pemeriksaan USG, tumor Wilms nampak sebagai tumor padat di
daerah ginjal. Hasil pemeriksaan laboratorium yang penting yang menunjang untuk tumor
Wilms adalah kadar lactic dehydrogenase (LDH) meninggi dan Vinyl mandelic acid (VMA)
dalam batas normal.


Terapi
Modalitas pengobatan tumor Wilms terdiri dari, operasi (pembedahan), kemoterapi dan
radioterapi. Pada tumor stadium I dan II dengan jenis sel favorable, dilakukan operasi
dengan kombinasi kemoterapi dactinomycin dan vincristin tanpa pemberian radiasi abdomen.
Tumor stadium III dengan jenis sel favorable diberikan pengobatan pembedahan dengan
kombinasi daktinomisin, vinkristin dan doksorubisin disertai radiasi abdomen. Untuk tumor
stadium IV dengan jenis sel favorable, diberikan kombinasi daktinomisin, vinkristin dan
doksorubisin. Penderita ini mendapat pula radiasi abdomen dan paru bila sudah ada
penyebaran ke dalam jaringan paru. Pada kasus stadium II sampai IV dengan jenis sel
anaplastik (unfavorable) diberikan pengobatan pembedahan dengan kombinasi daktinomisin,
vinkristin dan doksorubisin ditambah siklofospamid. Pada penderita ini menerima pula
radiasi abdomen dan paru.




Prognosis
Beberapa faktor menentukan prognosis, yaitu ukuran tumor, gambaran histopatologik, umur
penderita dan stadium atau tingkat penyebaran tumor. Mereka yang mempunyai prognosis
yang baik adalah penderita yang mempunyai ukuran tumor masih kecil, tingkat diferensiasi
sel tinggi secara histopatologik, stadium masih dini atau belum ada metastasis dan umur
penderita di bawah dua tahun.



PROTOKOL NEFROBLASTOMA

STADIUM I (Intermediate Grade and Aplasia)


Nama                         : ............... BB/TB/LPT: .... kg..... cm
Umur/tanggal lahir           : ............... No. CM        :................

Jenis Kelamin           :
..........................................

Alamat                       : ..........................................

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Stats:
views:3
posted:7/15/2013
language:Unknown
pages:4
Description: Explore great places and adventure in one of the most beautiful island of Indonesia Bali