PYLORUS HIPERTROFI STENOSIS KONGENITAL by rizkyadhi

VIEWS: 4,788 PAGES: 4

									CONGENITAL HYPERTROPHYC PYLORIC STENOSIS
Anny Kusumadewi, Ahmadwirawan, Farid Nurmantu
Department of Pediatric Surgery, Faculty of Medicine Hasanuddin University

ABSTRACT
Congenital hypertrophic pyloric stenosis (CHPS) is a disorder in pediatric surgery where severe vomiting requires surgical therapy in infancy. The typical age at presentation is 2 to 8 weeks. This condition is a common cause of gastric outlet obstruction. Vomiting all or most the stomach contents after feeding is the main symptom. The hypertrophic pylorus can be palpated in the right upper quadrant, and has the feel of an olive. Initial management includes fluid resuscitation. The mainstay of treatment is surgical pyloromyotomy as described by Ramstedt. Post operative complications include wound infection, dehiscence, persistent vomiting beyond 28 hours due to gastric atony, and perforation. In CHPS pyloromiotomi is the best choice. Keyword : congenital hypertrophic pyloric stenosis, vomit, pyloromyotomi

PYLORUS HIPERTROFI STENOSIS KONGENITAL
Pylorus hipertrofi stenosis kongenital (PHSC) merupakan salah satu kelainan di bagian bedah anak dimana permasalahan utamanya adalah muntah dan memerlukan tindakan pembedahan pada bayi. Kejadian itu sering terjadi pada umur 2-8 mg. Kondisi ini umumnya disebabkan oleh Gastric Outlet Obstruction. Keluhan utama hampir selalu muntah tiap makan. Pylorus hypertropi dapat dipalpasi pada kwadran atas yang teraba seperti buah zaitun. Penatalaksanaan awal dengan resusitasi cairan dan tindakan Pyloromyotomi menurut Ramstedt. Komplikasi pos operasi berupa infeksi, dehisense, muntah yang menetap 28 jam oleh atoni gaster dan perforasi. Pada PHSC piloromiotomi merupakan pilihan utama yang apabila dikerjakan dengan tepat maka prognosisnya baik dan tidak akan timbul kekambuhan. Kata kunci: pylorus hipertrofi stenosis kongenital, muntah, Pyloromiotomi

PENDAHULUAN
Pylorus Hipertrofi Stenosis Kongenital (Congenital Hypertrophyc Pyloric Stenosis (CHPS)) adalah salah satu kelainan bedah anak yang menyebabkan muntah pada neonatus. Terjadi pada 2-3 per 1000 kelahiran. Kelainan berupa hipertrofi otot sirkuler pilorus yang terbatas (jarang berlanjut ke otot gaster). Hal ini menyebabkan penyempitan kanal pylorus oleh kompresi lipatan-lipatan longitudinal dari mukosa dan pemanjangan pylorus.Obstruksi apertura gastrik menyebabkan muntah yang nonbilious dan menyemprot. Muntah merupakan tanda kegagalan proses pengosongan lambung yang mengakibatkan dehidrasi yang makin berat, gangguan elektrolit,gangguan keseimbangan asam basa, penurunan berat badan dan dapat berlanjut syok. Salah satu penyebab CHPS diduga karena gangguan koordinasi antara gerakan peristaltik 1-3 gaster dan relaksasi pilorus .

KASUS
Bayi laki-laki berumur 1 bulan, berat badan 3 kg, anak pertama, lahir normal pervaginam, dengan usia kehamilan 38 minggu, ditolong bidan. Berat badan lahir tidak diketahui/tidak ditimbang. Bayi dirujukan dari rumah sakit lain dengan keluhan utama muntah pada saat umur satu minggu. Frekuensi muntah kurang lebih 16 kali per hari, mula-mula muntah berwarna kuning yang awalnya tidak menyemprot namun dua minggu kemudian menjadi menyemprot. Bayi selalu menangis setelah muntah dan terlihat semakin kurus. Bayi sudah dirawat selama satu minggu di rumah sakit tersebut. Saat datang di rumah sakit Wahidin Sudirohusodo sudah terpasang infus kristaloid dan dextrose 5% (KaEN 3B) dan kateter urine. Pada pemeriksaan fisik didapatkan bayi tampak lemah, denyut jantung 138 kali per menit, pernafasan 36 kali per menit, suhu rektal 36,9 ° C.

1

Perut datar, tidak terlihat darm contour maupun darm steifung. Tidak teraba massa, tidak nyeri. Perkusi perut timpani, dan bising usus normal. Hasil pemeriksaan darah rutin didapatkan hemoglobin 9,9 gr/dl ( sedikit rendah ) dengan Natrium 132 mmol/l (sedikit hiponatremi). Hasil ultrasonografi didapatkan suspek obstruksi pylorus dan hasil foto polos abdomen menujukkan obstruksi pada outlet gaster. Dilakukan pemberian cairan infus NaCl dan dextrose 5 % (KaEn 3B) 300 cc/24 jam (Berat badan 3 kg dan kebutuhan dasar 100 cc/kg BB/hari) dengan mempertahankan pipa nasogastrik untuk dekompresi lambung dan mengukur jumlah urin untuk keseimbangan cairan. Didapatkan urin jernih, 10 cc per jam. Pada tanggal 14/05/2008 dilakukan operasi piloromiotomi dengan anasthesi umum. Hari pertama post operasi bayi masih muntah. Hasil pemeriksaan darah leukosit dari 3,40.103/mm3 menjadi 20.103/mm3 ( meningkat ),suhu rectal 38,9 ° C. Pemberian cairan per oral y aitu Dextrose 5% yang dimulai hari kedua post operasi selain cairan infus kristaloid dan dextrose 5% (KaEn 3B) dan antibiotik ceftriakson 75 mg per 12 jam dan metamizol ¼ ampul per 12 jam.

DISKUSI
CHPS terjadi karena adanya penebalan progresif otot pada “ gastric outlet “ yaitu otot pylorus mengalami hipertrofi tanpa hiperplasi (pada lapisan sirkulernya) dan terbatas pada lingkaran pilorus dan jarang berlanjut ke otot gaster. Walaupun diagnosis dapat ditegakkan beberapa hari setelah lahir tetapi manifestasi gejala 2,3 terlihat jelas pada usia 2-6 minggu . Insiden, terjadi sekitar 1-8 per 1000 kelahiran hidup tiap tahunnya. Insiden lebih banyak pada bayi laki-laki sekitar 10 % dan 1,5%-2% untuk bayi perempuan. Diperoleh perbandingan 4-6 :1. tetapi dididuga faktor 1,4 genetik dan pengaruh lingkungan ikut berperan pada terjadinya CHPS. Selain faktor hormonal dan neural . Finsen (1979) menyatakan bahwa keluarga yang memiliki gen autosom dominan dari CHPS akan menurunkan pada bayinya. Penelitian lain menyebutkan bahwa ibu dengan riwayat CHPS sebelumnya kemungkinan anakanaknya menderita kelainan yang sama empat kali lebih besar dibandingkan bila diturunkan dari ayahnya. Nitrit oksida sintase (NOS) diduga menyebabkan CHPS karena memediasi relaksasi otot polos non kolinergik non adrenergik sepanjang usus yang menyebabkan lapisan otot sirkuler dari lambung dan pilorus menjadi hipertofi sehingga menyebabkan disfungsi lambung. Beberapa jenis antibiotik juga diduga menjadi pencetus terjadinya CHPS misalnya pemberian eritromisin pada bayi berumur 3-13 hari pertama untuk pengobatan pertusis. Hal ini diduga karena eritromisin memberi pengaruh langsung pada kerja otot sirkuler pilorus. Kecemasan berlebihan pada ibu hamil yang akan melahirkan bayi pertamanya dapat meningkatkan aktivitas nervus vagus untuk menghasilkan hormon gastrin diduga mencetuskan terjadinya CHPS pada bayi yang 5,6 dilahirkannya . CHPS menyebabkan gangguan pengosongan isi gaster ke duodenum. Semua makanan yang dicerna dan disekresi oleh gaster akan dimuntahkan kembali. Makanan yang dimuntahkan tidak mengandung cairan empedu karena makanan hanya tertampung dalam gaster saja dan tidak sampai ke duodenum. Hal ini menyebabkan hilangnya asam lambung dan akhirnya menyebabkan terjadinya hipokloremia yang mengganggu kemampuan kerja lambung untuk mensekresikan bikarbonat. Gejala CHPS adalah muntah proyektil mulai umur 2-3 minggu, dan tidak berwarna hijau ( nonbilious vomiting). Bayi senantiasa menangis sesudah muntah dan akan muntah kembali setelah makan. Hal ini disebabkan karena obstruksi pylorus.Terkadang dijumpai muntah berwarna hijau dan dapat pula muntahan bercampur darah oleh karena adanya iritasi pada mukosa lambung. Penurunan berat badan yang disertai dengan 1,7 penurunan turgor kulit merupakan tanda adanya dehidrasi . Konstipasi merupakan gejala yang sering muncul karena sedikitnya jumlah cairan yang melalui pilorus menuju usus halus. Anak juga tampak gelisah dan terus menangis.

2

Pada pemeriksaan fisik didapatkan kontour dan peristatik lambung terlihat di perut bagian atas, teraba adanya tumor di daerah epigastrium atau hipokondrium kanan. Keadaan ini mudah terlihat dan teraba waktu bayi 4,7,8 diberikan minum sewaktu pemeriksaan . Gejala lain yang perlu diperhatikan adalah bayi selalu rewel dengan kesan lapar dan selalu ingin minum lagi setelah muntah,muntah dapat bercampur darah hingga berwarna kecoklatan akibat perdarahan kecil karena gastritis dan pecahnya pembuluh darah kapiler lambung, pada stadium lanjut bayi dalam keadaan dehidrasi, manutrisi, hipokalemi dan alkalosis hipokloremik. Pemeriksaan radiologi yaitu dengan barium meal maka akan tampak saluran pilorus kecil dan memanjang yang disebut “string sign“. Pada fluoroskopi tampak pengosongan lambung terlambat, lambung tampak membesar dan jelas terlihat gambaran peristaltik dan pada pemeriksaan ultrasonografi, tampak gambaran 1,7,8 dougnat sign atau target bull eye sign . Diagnosis banding kelainan ini adalah Pilorospasme, namun pilorospasme akan hilang setelah anak diberi spasmolitikum dan prolaps mukosa lambung. Terapi dilakukan setelah perbaikan keadaan umum. Selanjutnya dilakukan pembilasan lambung dengan larutan NaCl fisiologis untuk mengeluarkan sisa barium. dilakukan juga koreksi untuk keadaan dehidrasi, hipokalemi, hipokloremi dan alkalosisnya. Transfusi darah dan atau plasma/albumin diberikan bila terdapat anemi atau defisiensi protein serum. Operasi dilakukan setelah persiapan pra bedah tercapai dan pembedahan yang dilakukan adalah pyloromiotomi (Fredet-Ramstedt). Setelah pembedahan, bayi sekali-kali muntah dan sembuh sempurna terjadi setelah 2-3 hari pasca bedah. Untuk mencegah terjadinya keadaan yang berulang residif, piloromiotomi harus dilakukan tuntas dengan cara seluruh bagian otot pylorus yang hipertropi dibelah, termasuk sebagian otot di 1,7,9,10 bagian proksimal. Perawatan post operasi berupa: mempertahankan selang nasogastrik selama 24-48 jam post operasi, intake oral dapat dimulai 6 jam setelah operasi secara sedikit-sedikit setelah 24 jam boleh intake penuh diperbolehkan, dan fungsi pengosongan lambung normal dalam 7 hari Komplikasi pasca operasi dapat terjadi perdarahan, perforasi dan infeksi luka operasi. Perforasi duodenum atau lambung merupakan penyulit yang berbahaya sebab adanya suatu kebocoran enterik dapat menyebabkan nyeri, peregangan perut, demam dan peritonitis, bahkan dapat terjadi sepsis, kolaps vaskuler dan kematian. Jika terjadi perforasi harus dilakukan perbaikan dan diberi antibiotika. Pada CHPS piloromiotomi merupakan pilihan utama. Apabila dikerjakan dengan tepat maka prognosisnya baik dan tidak akan timbul 1,2,7 kekambuhan .

DAFTAR RUJUKAN
1. Brain F. Gilchrist and Marc S.Lessin In: Pyloric Stenosis in Lesions of the Stomach Ashcraft KW, Holcomb G.W, Murphy J.P , editor pediatric surgery 4 th edition, Philadelphia : Elsevier Saunders, 2005; 407-10 Prasad R. laparascopic Pyloromyotomy. In: Lobe ET,ed. Pediatric Laparascopy, USA : Landes Bioscience, 2003; 51-4 Hernanz-Schulman Marta, Lowe LH, Johnson J. et al. In Vivo Visualization of Pyloric Mucosal Hypertrophy in infants with Hypertrophic Pyloric Stenosis. AJR Am J Roentgenol. 2001; 177: 843-8. Gross ER, Congenital Hypertrophic Pyloric Stenosis, In: The Surgery Of Infancy And Childhood Its Principles And Techniques, London : W.B. Saunders Company, 2000; 130-43 Hulka F, Campbell TJ, et al. Complications of pyloromyotomy for infantile hypertrophic pyloric stenosis. Am J Surg 1997; 173: 450-2 Reid R. Janet, Hypertropic Pyloric Stenosis. Cite On : May 2008. Available at: http://www.emedicine.com Nur Mantu F, Stenosis Pilorus, Catatan Kuliah Bedah Anak, Fakultas Kedokteran Universitas Hasanudin, Makassar, 2003; 74-8

2. 3. 4. 5. 1. 2.

3

3.

4. 5.

Benson DC,Adelman S. Stomach and Duodenum, Prepyloric and Pyloric Obstruction. In : Ravitch MM, Welch JK,et al.eds.Pediatric Surgery Vol 2,3 th Ed. London: Medical Publisher Inc, 2000; 884911 Fox.R, Bambini AD. Hypertropic Pyloric Stenosis. In: Arensman MR,et al. eds. Pediatric Surgery, USA: Landes Biosscience, 2000; 85-9 Magnuson KD, Schwartz ZM. Stomach And Duodenum. In: Oldham KT,et al.ed. Principles and Practice Of Pediatric Surgery Volume 2,4 th Ed, USA : Lippincott Williams and Wilkins, 2005; 1150-80

4


								
To top