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1.Les Néphropathies glomérulaires

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1.Les Néphropathies glomérulaires Powered By Docstoc
					Néphrologie


        Faculté de Médecine et de Pharmacie –Rabat




                5ème année
              Médecine




                                                     0
Néphrologie




                     Les Néphropathies glomérulaires
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I/ Définition :
-Néphropathie glomérulaire / Glomérulonéphrite / Glomérulopathie.

-  30 à 40 % des causes d’IRC

-Diagnostic repose sur l’histologie:

        Les lésions élémentaires: 3 types:

               Altération fonctionnelle de la barrière de filtration glomérulaire avec absence de
                lésions organiques à la M.O.

               Présence de dépôts, de composition et d’étiologies variables.

               Prolifération inflammatoire.

        Les lésions élémentaires

        Diminution de la surface d’ultrafiltration

        Altération de la barrière de filtration glomérulaire

        Symptômes des affections glomérulaires  syndromes de néphropathies glomérulaires.

II/ Les glomérulopathies :
Elles sont hétérogènes à trois titres:

               Présentation clinique et histologique

               Physiopathologie

               Thérapeutique et pronostic

Etiologies:

               Primitives: localisation rénale isolée sans signes extra-rénaux.

               Secondaires: l’atteinte glomérulaire s’inscrit dans le cadre d’une maladie
                générale avec manifestations extra-rénales variables en fonction de l’étiologie
                (diabète, LEAD, vascularite…).




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III/ Les différentes lésions élémentaires :
   1) Prolifération inflammatoire endocapillaire - endomembraneuse
   2) Prolifération inflammatoire extracapillaire
   3) Présence de dépôts:
      -Extra-membraneux.
      -Mésangiaux.
      -Endo-membraneux.

IV/ Rappel sémiologique :
Signes ou symptômes d’atteinte glomérulaire

       -Œdèmes

       -Hypertension artérielle

       -Protéinurie:

           De débit variable

           Si > 3 g/j  atteinte glomérulaire

       -Hématurie:

           Microscopique avec des GR déformés

           Cylindres hématiques

           Macroscopique sans caillots, ni douleur.

       -Insuffisance rénale.

A) Syndromes de néphropathie glomérulaire :

       Ces différents signes  syndromes de néphropathie glomérulaire:

          1. Syndrome néphrotique (à détailler) :

          2. Syndrome néphritique aigu:

              -Début brutal

              -HTA.

              -Œdèmes

              -Protéinurie

              -Hématurie

              -IRA modérée réversible

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   3. Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive: GNRP

                      -Installation en 2 à 8 semaines

                      -Protéinurie variable

                      -Hématurie

                      -Insuffisance rénale rapidement progressive

                      -Oligurie

   4. Hématurie et/ou protéinurie :

                   Hématurie:

                           Macroscopique ou microscopique

                           Récidivante

                   Protéinurie: permanente

   5. Syndrome de glomérulonéphrite chronique

                   -Hématurie

                   -Protéinurie

                   -HTA

                   -IRC

V/ Le syndrome néphrotique :

    Définition:
                      Biologique:

                      -Protéinurie > 3g/24h permanente

                      -Hypo albuminémie < 30 g/l

                      -Hypo protidémie < 60 g/l

                      Peut être pur ou impur:

                      -Pur s’il n’existe pas: d’hématurie, d’HTA , d’IR

                      -Impur s’il s’associe un ou plusieurs signes précédents.

    Clinique:

-Œdème: mou, blanc, déclive, symétrique, prenant le godet, indolore.


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-Épanchement des séreuses  tableau d’anasarque.

-HTA volo-dépendante.

    Traitement:

              -Postural

              -Restriction hydro-sodée  diurétiques

    Les complications du syndrome néphrotique :
                   Hyperlipidémie:

              -Cholestérol, TG et lipides totaux.

              -Secondaire à une lipoprotéine et à une  du catabolisme des VLDL par
              diminution de l’activité lipoprotéine lipase.

              -Traitement: diététique, statine.

                     Anomalie de la coagulation :

          -Fuite urinaire de l’antithrombine III (anticoagulant naturel)

          - de la synthèse hépatique des protéines de la coagulation (facteur V, VIII, et
          fibrinogène).

          -Etat d’hypercoagulabilité (œdèmes + +hyperplaquettose+hyperlipémie)

          -Thromboses veineuses

                  Périphériques: risque d’embolie pulmonaire

                  Profondes: veines rénales

          -Traitement:

                  Anticoagulants: si alb < 20 g/l, protéinurie > 10 g/j

                  Héparine puis relais par l’anti-vitamine K

                     Réponse immunitaire  et risque infectieux  :

          -Par fuite urinaire des immunoglobulines

          -Vaccination anti-pneumococcique systématique chez l’enfant.

                     Dénutrition :

          -Par fuite urinaire des protides.

          -Apport alimentaire riche en protides.

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                          ↑ de la fraction libre plasmatique des médicaments due à une fuite
                          urinaire de l’albumine, donc surdosage  adaptation posologique.
                          L’effet néfaste de la protéinurie sur les tubules: d’où l’intérêt de diminuer
                          le débit de la protéinurie par l’utilisation d’un traitement
                          néphroprotecteur (IEC, ARA II).

VI/ La ponction biopsie rénale : (PBR)

-Le diagnostic et la classification des GN repose sur l’histologie obtenue par la PBR.

1) Indications de la PBR:

                Systématique chez :

                      -L’adulte ayant un syndrome de néphropathie glomérulaire

                      -L’enfant ayant un syndrome néphrotique impur

                      -L’enfant avec syndrome néphrotique avant 2 ans et après 10 ans.

                      -L’enfant avec syndrome néphrotique ne répondant pas à la corticothérapie.

                Pas d’indication chez :

                      -L’adulte ayant un diabète avec rétinopathie

                      -L’adulte ayant une amylose diagnostiquée par une autre biopsie que rénale

                      -L’enfant avec syndrome néphrotique pur ou syndrome néphrétique aigu.

2) Intérêt :

               -Poser le diagnostic d’une glomérulopathie

               -Classer la GN en fonction des lésions élémentaires

               -Indiquer un traitement

               -Prédire un pronostic

3)Modalités:

               -Anesthésie locale (lombaire G)

               -Biopsie percutanée écho-guidée du rein G à l’aide d’une aiguille spécifique.

4) Complications (4 à 10%):

               -Hématurie macroscopique

               -Hématomes péri-rénaux

               -Fistules artério-veineuses
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5)Contre-indications:

           -HTA mal contrôlée

           -Thrombopénie, troubles de la coagulation:

                  -Le temps de saignement est systématiquement mesuré

                  -Les anti-agrégants plaquettaires sont arrêtés 8 à 10 j avant le geste.

VII/ Classification histologique des glomérulonéphrites :
   1. Lésions glomérulaires minimes: LGM

   2. Hyalinose segmentaire et focale: HSF

   3. Glomérulonéphrite extra membraneuse: GEM

   4. Glomérulonéphrite membrano-proliférative: GNMP

   5. Glomérulonéphrite à dépôts d’Ig A ou maladie de Berger

       A. Lésions glomérulaires minimes LGM, Néphrose lipoïdique – LGM

   1- Epidémiologie:

           -LGM: principale cause de syndrome néphrotique de l’enfant (80% avant 8 ans):
           toujours primitive.

           -Chez l’adulte, LGM rare (10%): peut être secondaire.

           -Quel que soit l’âge, la LGM est plus fréquente chez le sujet de sexe masculin.

2-Tableau clinique de LGM de l’enfant:

            Se manifeste par:

                  -Syndrome néphrotique pur.

                  -Début brutal.

                  -Douleurs abdominales fréquentes.

                  -Thrombose veineuse profonde si hypoalbuminémie .

                  -Infection associée ( Ig): pneumopathie, péritonite.

                  -Pas d’hématurie, ni HTA, ni IRC.

                  -Complément sérique normal.




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3-Histologie rénale:

    Diagnostic de certitude: histologie rénale

    M.O:

            Glomérules optiquement normaux.

    M.E:

            effacement des pédicelles.

4-Traitement symptomatique :

-Restriction sodée

-Diurétique

-Prévention des thromboses: Si Alb < 20 g/l  héparine puis AVK.

-Traitement anti-protéinurique (IEC, ARA II).

5-Traitement de fond (LGM Ive de l’enfant) :

    Corticothérapie:

                  -2 mg/kg/j x 4 semaines (sans dépasser 60 mg/j)

Puis              -2 mg/kg/2j x 8 semaines

Puis             -1,5 mg/kg/2j x 2 semaines

Puis             -1 mg/kg/2j x 2 semaines

Puis             -0,5 mg/kg/2j x 2 semaines

    Associé:

                  -Régime pauvre en sucre et sel

                  -Supplémentassions en Vit D et Ca

6- Pronostic :

-95% des enfants: rémission complète = réponse au traitement, dont:

            50%: guérison définitive

            50%: feront des rechutes multiples

-5%: non réponse au traitement

            Faire PBR à la recherche d’une autre GN

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            Autres traitements: Ciclosporine, agents alkylants

            Evolution en général vers l’IRC.

7-LGM de l’adulte :

-PBR systématique.

-Traitement symptomatique du Sd néphrotique.

-Corticothérapie: 1 mg/kg/j x 4 semaines après la rémission puis diminution lente sur 6 mois.

-20% de réponse au traitement.

-Peut être secondaire.

8-LGM secondaires :

    Causes médicamenteuses:

            AINS

            Interféron

            Rifampicine

            Lithium

    Causes hématologiques:

            Maladie de Hodgkin

            Rarement lymphome non hodgkinien.

       B. La Hyalinose segmentaire et focale (HSF)

   1) Epidémiologie :

   -HSF de l’enfant: 10 à 15% des syndromes néphrotiques

   -HSF de l’adulte: 15 à 20% surtout chez l’homme.

   -La HSF est une lésion et non une maladie.

   -Favorisée par un terrain génétique (origine africaine).

   -Primitive ou secondaire

   2) Causes des HSF :

-Néphropathies congénitales:

            Agénésie rénale

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            Hypoplasie rénale segmentaire

-Reflux vésico-urétéral

-Causes acquises de réduction néphronique (en particulier au cours des néphropathies
vasculaires)

-Infection par le VIH

-Autres: Obésité, diabète, Consommation d’héroïne, Drépanocytose et hypoxie rénale
chronique

-Idiopathiques, de loin les plus fréquentes.

    3) Tableau clinique :

-Protéinurie souvent importante avec ou sans syndrome néphrotique.

-Parfois tableau d’une protéinurie avec hématurie, HTA, ou IRC.

    4) Histologie rénale:

-M.O:

            Dépôts hyalins

            Sclérose focale (certains glomérules)

            Sclérose segmentaire (partie du glomérule)

-I.F:

            Quelques dépôts d’Ig M et C3.

    5) Traitement et pronostic :

-Traitement symptomatique

-Traitement étiopathogénique des HSF:

            Corticoïdes

            Immunosuppresseurs.

-Evolution vers IRC progressive:

            Enfant: 25%

            Adulte: 70%

-Evolution vers IRCT: 5 – 20 ans.

-Facteurs de mauvais pronostic:

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            Sexe masculin

            Existence d’un syndrome néphrotique

-Risque de récidive sur le transplant rénal: 30 à 35%.

       C. La glomérulonéphrite extra-membraneuse (GEM)

   1) Epidémiologie :

   -GEM = 1ère cause de syndrome néphrotique chez l’adulte: 40% des cas.

   -Rare chez l’enfant (< 5%)

   -Les hommes sont plus souvent atteints que les femmes avec un âge < 50 ans.

   2) Tableau clinique :

-Se manifeste par:

            Syndrome néphrotique (85%), souvent impur

            Avec hématurie microscopique: 70% des cas.

            HTA et/ou IRC: 30% des cas.

-Thrombose des veines rénales: complication fréquente des GEM.

-Peut être secondaire.

   3) Causes des GEM secondaires :

-Cancers solides: pulmonaires, mammaires, coliques, mélanomes.

-Lupus érythémateux disséminé

-Sarcoïdose (rare)

-Infections: causes classiques mais rares

            Syphilis, lèpre, hépatite B, filariose

-Médicaments

            Sels d’or, D – pénicillamine

   4) Histologie rénale:

    M.O:

            Pas de prolifération cellulaire

            Membrane basale glomérulaire:

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                    Normale: stade I

                    Epaissie ou spiculée: stades II, III

    I.F: Dépôts extra-membraneux (sur le versant externe de la MBG).

   5) Pronostic et traitement :

-L’évolution des GEM est variable:

            25%: rémission spontanée.

            50%: persistance du syndrome néphrotique sans IRC.

            25%: IRC lentement progressive.

-Le traitement est surtout:

            Symptomatique

            Antiprotéinurique

-Le traitement immunosuppresseur est discuté dans les milieux spécialisés.

       D. La glomérulonéphrite à dépôts d’Ig A ou maladie de Berger

   1) Epidémiologie

-GN à Ig A: glomérulonéphrite la plus fréquente dans le monde.

-Touche surtout l’adulte jeune.

-Elle est 3 fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme.

-Il existe de rares formes familiales.

   2) Tableau clinique

-Dominé par l’hématurie:

            Macroscopique

            Récidivante

            Survenant typiquement après un épisode infectieux ORL

-Hématurie microscopique asymptomatique (découverte systématiquement lors d’un examen de
travail…)

-Les autres signes associés : Protéinurie non néphrotique (80% des cas), HTA, IRC, Rarement
tableau d’HTA maligne ou GNRP, Ig A sériques élevées dans 50% des cas.

-Complément sérique normal.

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3) Histologie rénale:

-M.O: Prolifération mésangiale globale ou segmentaire

-I.F:

            Dépôts mésangiaux diffus d’Ig A ± Ig G et C3.

            parfois prolifération extra-capillaire (responsable d’une IRA).

4) Pronostic et traitement

-La GN Ig A: pronostic variable

            50% des cas: IRC lentement progressive (25 ans)

-Traitement:

            Symptomatique

            Antiprotéinurique.

        E. La glomérulonéphrite membrano- proliférative (GNMP)

    1) Epidémiologie

-GNMP : devenue de plus en plus rare.

-Atteint l’enfant > 5 ans et l’adulte jeune.

-Pas de prédominance de sexe.

    2) Tableau clinique

-Syndrome néphrotique impur

-Syndrome néphritique

-Rarement hématurie ou protéinurie isolées.

-HTA

-IRC

-Diminution du complément sérique C3 persistante.

3) Causes des GNMP secondaires

-Infections bactériennes:

            Suppuration profonde

            Néphrite de shunt

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            Endocardites

-Infections virales: Hépatite C

-Hémopathies malignes avec cryoglobulinémie:

            Lymphomes

            LLC

4) Histologie rénale:

-M.O:

            Prolifération mésangiale

            Dépôt endo-membraneux ou épaississement des parois capillaires.

-I.F: Dépôts de C3.

5) Pronostic et traitement

-Le pronostic des GNMP est médiocre.

-L’évolution se fait vers l’IRC en 5 à 10 ans.

-Traitement:

            Symptomatique

            Anti-protéinurique




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posted:2/3/2013
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Description: Nephro 5eme ann�e 2011-12