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Gluteal Fibrosis

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					                Fibrosis Muscular Idiopática


            Fibrosis Glútea

Manuel Mesa Ramos

Doctor en Medicina y Cirugía Especialista en Traumatología y Cirugía Ortopédica del Hospital Provincial
General de Córdoba

Prólogo
A. Navarro Quilis

Catedrático de Cirugía Ortopédica y Traumatología de la Universidad Autónoma de Barcelona
Director del Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología del Hospital «Germans Trias i Pujol» de Badalona
COLABORADORES

La aportación personal vertida en este trabajo ha sido posible tras el estudio y tratamiento realizado a 120 pacientes
diagnosticados de fibrosis glútea en el Servicio de Traumatología del Hospital Provincial General de Córdoba entre los
meses de enero de 1974 y enero de 1988, siendo don Alfonso Carpintero Renedo el jefe de dicho Servicio.

En la realización de este estudio han colaborado especialmente:

ALFARO RODRÍGUEZ, PABLO Médico en Prácticas del Servicio de Traumatología del Hospital Provincial General de
Córdoba.

BERNAL VALLS, GABRIEL
Catedrático de Anatomía. Jefe del Departamento de Ciencias Morfológicas de la Facultad de Medicina de la Universidad
de Córdoba.

CARPINTERO BENÍTEZ, PEDRO
Profesor Titular de la Unidad Docente de Traumatología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Córdoba.
Médico Adjunto del Servicio de Traumatología del Hospital Provincial General de Córdoba.

CARPINTERO RENEDO, ALFONSO
Ex-Jefe del Servicio de Traumatología del Hospital Provincial General de Córdoba. Jefe de Cupo de Traumatología de
los Servicios no Jerarquizados del Servicio Andaluz de Salud (SAS). Profesor Asociado de la Unidad Docente de
Traumatología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Córdoba.

CARPIO GONZÁLEZ, MANUEL
Ex-Profesor de la Unidad Docente de Biología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Córdoba.

CARRETO RIBOT, ANTONIO
Jefe del Servicio de Radiología y Radioterapia del Hospital Provincial General de Córdoba. Profesor Asociado de la
Unidad Docente de Radiología y Terapéutica Física de la Facultad de Medicina de la Universidad de Córdoba.

GONZÁLEZ DE CANALES, MARÍA JOSÉ
Licenciada en Farmacia. Analista Adjunto del Hospital Provincial General de Córdoba.

GONZÁLEZ PÉREZ, ILDEFONSO
Médico Interno Residente de Traumatología del Hospital General Reina Sofía de Córdoba.

LÓPEZ BELTRÁN, ANTONIO
Profesor Titular de la Unidad Docente de Anatomía Patológica de la Facultad de Medicina de Córdoba.

RUIZ MEDINA, EDUARDO
Médico Adjunto del Servicio de Radiología del Hospital Provincial General de Córdoba.

TORO ROJAS, MARIANO
Catedrático de Anatomía Patológica. Jefe del Departamento de Anatomía Patológica de la Facultad de Medicina de la
Universidad de Córdoba.

A todos ellos y a cuantos de un modo u otro han contribuido a la realización de este trabajo, muchas gracias.
PRÓLOGO
                                                                                                 «Dios hizo recto al hombre.»
                                                                                                           Eclesiastés VII, 29

«Entre todas las criaturas vivientes, sólo el hombre camina erecto, porque su naturaleza y su ser son divinos», dice
Aristóteles en el libro cuarto de Las partes de los animales.

Una de las últimas adquisiciones humanas en su flujo evolutivo es el músculo glúteo máximo, que aparece modificado
en su forma y su función, según Wash-burn, para originar las alteraciones pélvicas que acompañan el cambio de bípedo
a caminante (isquion corto, pelvis ancha, elongación de los miembros posteriores, extensión de la cadera y de la rodilla,
reestructuración considerable del pie). La aparición de esta zancada es la quintaesencia del acto locomotor humano; lo
que le define como humano es este caminar talón-dedo gordo. Otros estudiosos como Napier, creen que, como la
función del glúteo es fundamental corriendo y subiendo pendientes, debió aparecer en su forma actual en un estadio
tardío de la evolución de la zancada. En cualquier caso, es uno de los últimos refinamientos de la marcha humana.
Quizá la frecuencia de su afectación en esta «miopatía generalizada» es debido a la mayor habilidad patológica de las
últimas adquisiciones evolutivas.

En toda ciencia, según Laín Entralgo, son tres los niveles de los conocimientos:

1.El nivel más superficial de lo que pasa con rapidez. Muchos de nuestros saberes científicos y técnicos envejecen en
pocos años, incluso en pocos meses. En toda ciencia hay un nivel en el que los saberes pasan velozmente. El ejemplo
más revelador lo constituye el artículo publicado en una revista científica.
2.El nivel intermedio de lo que sólo con relativa lentitud periclita, o se transforma, principalmente constituido por las
monografías y los tratados, en que su autor ha querido y ha sabido atenerse a lo que en su tiempo es de veras
fundamental.
3.El nivel más profundo de lo que no cambia una vez ha sido conquistado. Para que esto acontezca es preciso que
nuestro saber haya pasado del orden de las doctrinas al orden de los principios. Es un saber médico merecedor del título
que para Platón sólo la verdadera filosofía ostenta: su validez «para siempre».
El Dr. Mesa Ramos se ha movido en el segundo de estos niveles, pero araña en más de una ocasión el tercero, cuando
intenta elevar el sentido de la fibrosis glútea a fibrosis muscular como causa de muchas afecciones y deformidades del
aparato locomotor, de origen desconocido. Este intento globalizador podría explicar alteraciones posturales en las que la
base anatómica son unos grupos musculares cortos: isquiotibiales, tríceps sural, iliopsoas.

En un caso nuestro con afectación familiar y con alteraciones enzimáticas, la biopsia muscular del vasto lateral (no
afecto), en el momento del tratamiento quirúrgico, nos fue informada como miopatía mitocondrial. (Datos no publicados.)
Bien pudiera tratarse, como apunta el Dr. Mesa, de una afección generalizada con manifestaciones locales por causas
traumáticas: aductores y osteopa tía dinámica del pubis, isquiotibiales, psoas y músculos espinales y su relación con las
desviaciones del raquis.

La íntima relación entre el moldeamiento de la pelvis humana y el glúteo máximo, que se observa en los cambios
radiográficos óseos que el autor descri be, nos reafirma en la necesidad de estudiar la anatomía en el sentido funcional
como unidades osteomioarticulares, tal como describió el propio Galeno y siglos más tarde Braus, apartándose de la
descripción vesaliana. Tarea que en el caso del glúteo máximo es la de ayudar a moverse por el mundo para manejarlo,
y que constituye una de las funciones más específicas y primarias del hombre, siendo la otra el pensar.

No cabe duda que nos encontramos -bajo la capa del título Fibrosis glútea- ante un tratado que será el germen de un
asentamiento teorizante del conocimiento ortopédico, que es, creo, lo que el Dr. Mesa Ramos perseguirá en un futuro.

A. Navarro Quilis
INTRODUCCIÓN

Dentro de la patología articular existen numerosos procesos que pueden determinar una disminución en la amplitud de
movimientos. Según sea ésta, podemos hablar de anquilosis, rigidez, contractura, bloqueo o atrofia [1-6].

Existen diferentes tipos de anquilosis; la más conocida es la llamada central o por fusión, que se caracteriza por una
destrucción de las superficies articulares y una fusión ósea (anquilosis verdadera) o fibrosa -en realidad, fibroconjuntival
(anquilosis falsa), completa o incompleta, congénita o adquirida- de los componentes articulares. Pero también puede
ser el resultado de una osificación capsuloligamentosa, en cuyo caso recibe el calificativo de periférica o por soldadura.

En toda anquilosis, sea del tipo que sea, se produce una pérdida total o parcial y, de modo permanente, del movimiento;
mientras que en los otros tres supuestos, en los que están indemnes las superficies articulares, existe una capacidad de
recobrar parcialmente o en su plenitud la dinámica articular.

La contractura se define como el estado de acortamiento de un músculo no causado por contracción activa. El tipo de
contractura más frecuente es aquel que aparece cuando el músculo está fatigado. En esta situación, al tiempo que
disminuye su capacidad contráctil, disminuye la de relajación y, por tanto, se torna más corto de lo que era en su estado
normal.

Esta contractura simple es normalmente de carácter funcional, involuntario y, en ocasiones, antiálgico y, por tanto,
temporal; mientras que la rigidez o falta de plasticidad del mismo es siempre permanente. El origen de ésta puede ser
congénito o adquirido, bien de forma noxológica, bien de forma yatrogénica [7]; y puede radicar el agente causal en el
interior de la articulación (sinovial y ligamentos) o en las zonas vecinas: tejidos periarticulares, músculos motores de la
articulación rígida o en lesiones esqueléticas distantes.

Pero existe una forma de contractura duradera llamada «contractura mios-tática», la cual aparece en músculos
acortados funcionalmente o inmovilizados. Con este término, Ranson viene a darle nombre al concepto formulado en
1930 por Lange en su libro Die epidemische Kinderláhmung: «Las partes blandas cuyos puntos de inserción se
encuentran permanentemente acercados, acaban por acortarse. Por el contrario, aquellos puntos de inserción que se
hallan permanentemente alejados sufren un proceso de alargamiento.» Esto es corroborado, en 1941, por Ramsey,
quien se refiere al estado «δ» de la fibra muscular, que vendría determinado por el acortamiento de una fibra muscular a
menos del 60-70 % de su longitud de reposo tras el cual la fibra no puede ya relajarse, apareciendo alteraciones en su
estructura similares a las observadas en las contracturas.

Sin embargo, el alargamiento o acortamiento de las fibras musculares no depende exclusivamente de la distancia
existente entre sus extremos, sino también de otras causas, entre las que cabe destacar la pérdida de sus condiciones
físicas de elasticidad y contractibilidad.

El bloqueo consiste en una disfunción brusca, imprevista, dolorosa y generalmente pasajera del movimiento de la
articulación. Puede ser completo o incompleto, también llamado síncope articular. Es una manifestación propia de los
cuerpos libres articulares y de trastornos que cursan con una incongruencia de las superficies articulares.

Por último, la atrofia muscular es la disminución volumétrica de los componentes anatómicos de un miembro como
consecuencia de una limitación de la movilidad articular, pudiéndose confundir con la ausencia congénita de uno o más
músculos. Su origen está ligado a las condiciones circulatorias (arteriales, venosas y linfáticas) y de inervación (motora,
sensitiva y simpática) de la zona.

La aparición de esta atrofia puede limitar por sí sola la función articular, con lo que se establece un círculo vicioso que
perpetúa la alteración dinámica.

Por otra parte, la persistencia de estas lesiones puede conducir a la instauración de un grado lesional más grave. Así,
una atrofia o una contractura pueden dar lugar a una rigidez, y ésta a una anquilosis. Ello lleva a la aparición de un
cierto grado de confusión a la hora de usar las diferentes acepciones. De esta forma, se citan los términos de
contractura o de anquilosis incompleta cuando se habla en realidad de rigidez; en otras ocasiones, sucede lo contrario,
se utiliza el término de rigidez para englobar estados que son simples contracturas musculares, etc.
En el grupo de rigideces extrínsecas, congénitas o adquiridas, hemos de incluir un conjunto de afecciones
caracterizadas por la sustitución de tejido muscular estriado por tejido fibroso o fibroadiposo. La más conocida es la
llamada «contractura fibrosa», que aparece tras una necrosis muscular; pero existen otros procesos que fueron descritos
hace tiempo y que no siempre han sido tenidos en cuenta. Hagamos un breve recordatorio de los más significativos:

    En 1859, Perrin [8] presenta a la Sociedad de Cirugía de París un caso de luxación voluntaria de cadera. Tras su
    estudio por una comisión médica, de la que formaba parte Morel-Lavallee [9], se establece que no se trata de una
    luxación sino del deslizamiento brusco delante del trocánter mayor de un tejido muscular. Años más tarde, Ferraton
    [10] admite que se trata del borde anterior del músculo glúteo mayor. Surge de este modo la llamada enfermedad de
    Perrin, Morel-Lavallee y Ferraton, también conocida como cadera en resorte, o a resalte [11]. Posteriormente se
    comprobó la existencia de un cordón fibroso en el tracto iliotibial por Faldini [1] y Erlacher [12]. Mucho más recientes
    son las descripciones de pacientes con cadera en resorte que presentaban una fibrosis, no sólo en la fascia lata, sino
    también en el espesor del músculo glúteo mayor [13-22].
    A partir de los trabajos de Krosing [23] y Durante [24], a finales del siglo pasado y principios de éste, se sabe que la
    antedicha sustitución fibrosa del músculo puede venir dada por un fenómeno de denervación.
    En 1907, Criado [25] hace referencia a un cuadro similar de origen congénito y lo considera como una forma de
    distrofia muscular progresiva congénita. También reseña dicho autor que la aparición de fibrosis en el espesor del
    músculo puede ser una fase intermedia en la evolución de una miositis osificante progresiva.
    Erlacher (1932) [12], en su libro Ortopedia operatoria, nos habla de la actitud viciosa de la cadera u oblicuidad
    pélvica, producida, la mayoría de las veces, por una anisomielia. A este respecto, señala que una posición unilateral
    sostenida durante años podría producir como consecuencia una retracción de los músculos y ligamentos.
    Para Quintana [26] es Lombard el que en 1934 detecta, por primera vez, una fibrosis idiopática congénita del
    músculo cuadríceps. Pero esta descripción es poco difundida, al igual que otras reseñas publicadas con
    posterioridad, como la de Morisaki [27] en 1947.
    Cellarius [28] y Lerch [29] hablan en 1948 y 1949. respectivamente, de una contractura del músculo deltoides. Con
    el término de síndrome de fibrosis generalizada, Brown [30] define, en 1950, la forma más grave de fibrosis
    congénita de los músculos extraoculares y palpebrales.
    Badgley (1953) [31] y Weissman (1954) [32] llaman la atención sobre la presencia de una oblicuidad pélvica
    congénita en algunos casos de displasia luxante de cadera que podrían desembocar, como tales, en una verdadera
    luxación. Se ha visto que el origen de esta enfermedad -también conocida con el nombre de oblicuidad pélvica fija
    de Irwing y Mayer [33]- radica en una contractura de los músculos abductores de la cadera (músculo glúteo mediano
    y menor).
    Lowenthal (1954) [34] describe un cuadro de incidencia familiar similar al de una artrogriposis múltiple congénita,
    que cursaba anatomopatológicamente con la presencia de fibras musculares normales que parecían estar sometidas
    a un progresivo estrangulamiento por un tejido conectivo proliferante, y que conceptúa como una mioesclerosis
    heredofamiliar, o progresiva, según Walton [35]. Este último considera, años más tarde [6], que esta entidad clínica
    pudiera ser una fibrosis inducida por la inyección previa de medicamentos por vía intramuscular.
Como podemos observar, todas estas afecciones tienen un mismo común denominador: la presencia de un incremento
patológico de tejido colágeno en el espesor del músculo. Pero la escasa difusión de algunos trabajos científicos, por un
lado, y la disparidad existente en la concepción y designación de un mismo proceso, por otro, han permitido que los
trabajos de Hnevkovsky [36] y Fairbank [37] (1961) sean considerados como los pioneros en el conocimiento de la
fibrosis muscular.

Tras estos artículos se difunden las primeras referencias a otras localizaciones. Así, Sato [38], en 1965, detecta la lesión
en el deltoides: Harrold [39]. en el mismo año, hace lo propio en ambos músculos peroneos. Hall [40], en 1967, la
observa en el tríceps sural; Esteban [41], en 1968, hace lo mismo en el tríceps braquial, y posteriormente, en 1970 [21],
en el músculo esternocleidomastoideo y en la musculatura isquiotibial. Mehta [42], en 1972, encuentra una afectación
aislada del tracto iliotibial, que comprometía la movilidad de la cadera pero no de la rodilla; Chiu [43] refiere, en 1975, un
caso en que se hallaba afectado el músculo redondo mayor; y, por último Zong-Zao [44], en 1984, describe la
«contractura» por fibrosis de los músculos aductor del pulgar y primer interóseo dorsal de la mano.

Pero en la región glútea no fue diagnosticada la fibrosis muscular hasta 1968, año en que Chigot [45] y Marión [46], en la
XLIII Reunión anual de la SOFCOT (Société Frangaise de Chirurgie Orthopédique et Traumatologique). citan una
afectación del músculo glúteo mediano. Un año más tarde fue identificada, de forma simultánea, la fibrosis en el
músculo glúteo mayor por Fenollosa [47] y López Urrutia [13].
A partir de esta primera descripción se han sucedido las comunicaciones de nuevos casos de fibrosis muscular en la
región de la nalga. El conocimiento alcanzado de esta lesión y de sus manifestaciones funcionales ha sido tal, que ha
dado carácter de entidad clínica a la fibrosis glútea.

Ésta presenta unas manifestaciones clínicas y anatomopatológicas similares a las de la «cadera en resorte» y la
«oblicuidad pélvica congénita», pero puede que no se trate de una misma enfermedad, sino de tres procesos diferentes.

Efectivamente, algunos casos de fibrosis glútea presentan un chasquido coxofemoral, pero este resalte puede aparecer
también en otras afecciones de asiento intra o extraarticular [48-58].

Por otra parte, ya es conocido que la oblicuidad pélvica congénita se origina como consecuencia de una contractura de
los músculos abductores, no teniendo por qué estar afectado el músculo glúteo mayor; por este motivo, la
sintomatología con que cursa es distinta a la que presenta la fibrosis de este último músculo.

Ello nos lleva a tratar independientemente a cada una de estas afecciones, si bien las referencias de unas a otras serán
ineludibles. De este modo, y en aras de una mayor claridad, entresacaremos de este conjunto la clínica de la fibrosis
glútea.
Capítulo 1.

SINONIMIA Y CONCEPTO

Esta enfermedad ha recibido, en sus escasos 30 años de existencia en la literatura médica, diferentes denominaciones.

Algunos autores [59, 60, 61] la conceptúan como una «contractura», término que es matizado, a veces, según el muslo
adopte una posición de abducción -separación- [19, 42, 62-65] o de extensión [66, 67]. Pero, como ya vimos, este
vocablo define un estado funcional del músculo de carácter antiálgico y temporal, y ello no se ciñe a las características
de la enfermedad. Éstas corresponden al estado inicial de rigidez producida por modificaciones de la estructura,
conocida con el nombre de contractura miostática.

Otros se refieren a ella con el nombre de «retracción» [17, 47, 68-70], que significa «disminución permanente del
volumen de los músculos». En efecto, cursa así; pero hay un hecho, propio de todas las fibrosis musculares, que no
queda concretado con esta acepción. Nos estamos refiriendo a la pérdida de elasticidad muscular.

Curiosamente el término más empleado para describir este proceso ha sido el de «fibrosis» [13-18, 20, 65-67, 69-88].
Pensamos que este uso -por otra parte, tan simplista y poco imaginativo- se debe a que si bien se admite desde el punto
de vista clínico que el proceso al que nos estamos refiriendo es una enfermedad, no es menos cierto que la mayor parte
de los autores la consideran como una complicación local de las inyecciones intramusculares, las cuales generarían una
miopatía local inducida, según Walton [6].

Desde un primer momento, y aun hoy, el término de fibrosis glútea se identifica con la del músculo glúteo mayor y de
sus aponeurosis. Pero, en 1975, Pipino [77] señala que la lesión anatomopatológica primaria radica fundamentalmente
en las estructuras tenofasciales, siendo la alteración muscular secundaria a la de la aponeurosis. Por este motivo,
prefiere usar dicho término con un matiz más genérico.

A ello aboga el haberse comprobado, en numerosas ocasiones, que la proliferación de tejido colágeno sobrepasa los
límites del músculo glúteo mayor y se extiende a músculos vecinos, como el músculo glúteo medio [15-19, 21, 75] o
menor [88], rotadores cortos de la cadera [19, 46, 73], músculo tensor de la fascia lata [20, 21, 65, 68, 79, 85],
isquiotibiales [19, 21, 77], músculo cuádriceps femoral [19, 21, 72, 77, 79], e incluso a la fascia lumbar adyacente [77].
Esta afectación muscular simultánea ha sido también encontrada por nosotros.

Se podría pensar, por tanto, que el término de fibrosis glútea se debería reservar para la denominación del cuadro
clínico consecuente a la existencia de esta lesión en uno o más músculos de la región de la nalga. Pero esto conduciría
a una mayor confusión, si cabe, y, como hemos citado, ya existen otros términos para nombrar la afección congénita de
los músculos abductores de la cadera; nos estamos refiriendo a la llamada «oblicuidad pélvica fija de Irwing y Mayer», u
«oblicuidad pélvica congénita de Weissman».

Por todo ello sugerimos la conveniencia de aceptar el término de fibrosis glútea para reseñar la presencia de un
aumento patológico de tejido fibroso en el músculo glúteo mayor, delimitada exclusivamente o no a dicho músculo.

En los casos en que exista en la región pélvica una fibrosis aislada del músculo glúteo mediano [21, 45, 46, 63, 75, 78],
ante la imposibilidad de concretar si ésta estaba o no presente en el momento del nacimiento, pensamos que se pueden
incluir dentro de la aceptación de fibrosis glútea, pero matizando que se trata de dicho músculo.

Hemos de añadir que se ha detectado una concurrencia de la lesión en músculos distantes de la región glútea, como el
músculo deltoides [19, 61, 63], músculo esternocleidomastoideo [21], tríceps braquial [19, 21], tríceps sural [67] o bíceps
braquial [19]. Afectación múltiple que, sumada a la similitud de las alteraciones clínicas y anatomopatológicas, hace
pensar que se trate de un proceso generalizado o, al menos, de una presentación más o menos aislada del mismo.

Ello llevó a Casademont [89] a considerar a la fibrosis glútea como una forma de miodistrofia fibrosa; a Motta [80] como
una miositis fibrosa; o a Martínez [83] como una amiotrofia.
Pero es Esteban [21], basándose en la opinión de Hnevkovsky [36] y Saunders [91], quien la considera como una forma
de presentación de la que él denomina fibrosis muscular progresiva. A ésta la define como una «enfermedad poco
frecuente, de etiología discutida, de aparición en la infancia, caracterizada por producir fibrosis musculares de carácter
progresivo que da limitaciones de la función articular. Algunas veces interesa a un solo músculo, otras es asimétrica en
ambos lados y otras es múltiple, pero en todos los casos no se limita la lesión al músculo, sino que, además, se extiende
por las estructuras fasciales y fibrosas de alrededor».

Esta definición no justifica los casos de personas adultas en las que debuta una lesión de características clínicas y
anatomopatológicas idénticas a las de la enfermedad en cuestión [59, 80, 83, 92-100].

Nosotros la definimos, atendiendo a los hallazgos anatomopatológicos y a la sintomatología que éstos determinan, como
[101, 102] «un cuadro clínico de origen primario caracterizado por una limitación progresiva de los movimientos de
rotación interna, flexión y abducción y/o adducción de la cadera, debida a una pérdida de la capacidad elástica muscular
por una infiltración fibrosa y una atrofia de las fibras tipo 1 con hipertrofia de las 2B del músculo glúteo mayor, que
puede o no acompañarse de la afectación de otros músculos».

De esta definición quisiéramos destacar que no hablamos de enfermedad, sino de cuadro clínico. En realidad es a la
sintomatología a lo que se refieren la mayoría de los trabajos, único aspecto que ninguno pone en duda. Por otra parte,
aceptamos que hay una infiltración fibrosa, pero también una alteración en el tamaño y distribución de las fibras
musculares. De todas formas, sin negar que se trate de una enfermedad, creemos necesario aunar esfuerzos para
determinar el origen y la naturaleza de esta entidad clínica.
Capítulo 2.

EPIDEMIOLOGÍA
La fibrosis glútea se considera como una enfermedad poco frecuente, pues hay que tener presente que no llegan a 500
los casos publicados. De ellos hemos de separar 25, que no presentaban una fibrosis idiopática del músculo glúteo
mayor sino una rigidez acaecida como consecuencia de una parálisis espástica [18, 88] o flaccida [16, 62, 65], de una
artrogriposis [16], de infecciones locales [65], o de simples contracturas pasajeras [16]. Por otro lado, hemos de sumar
los casos diagnosticados en nuestro servicio.

Al margen de estos casos, se han publicado 18 de fibrosis aislada del músculo glúteo mediano bajo la acepción de
fibrosis glútea y no de oblicuidad pélvica congénita [21, 45, 46, 75, 88].

Almagro [18] y Espiniella [14] cifran la prevalencia de la enfermedad en un 1 y un 8 por mil, respectivamente. Valores
significativamente inferiores al 1,5 % que señala García-Trevijano [33] para la oblicuidad pélvica congénita.

A la vista de estas cifras tan bajas, opinamos, al igual que Espiniella [14], que este cuadro es menos raro de lo que se
piensa; dicho autor llama la atención sobre un hecho innegable, que «el cuadro clínico de la fibrosis glútea es típico y
característico, aun cuando si no se tiene conocimiento de esta entidad, puede no ser diagnosticada correctamente».
Sobre este aspecto quisiéramos citar, a modo de ejemplo, nuestra experiencia: hasta finales de 1981 se habían
diagnosticado en nuestro servicio un total de 11 pacientes afectos de esta enfermedad. A partir del estudio retrospectivo
que realizamos en esa fecha, y que fue objeto de una comunicación a la Reunión Extraordinaria de la Sociedad
Andaluza de Traumatología y Ortopedia [103], el número de casos detectados creció de forma constante, lenta y
progresiva hasta multiplicar por diez la serie inicial en tan sólo cinco años.

Por otra parte, algunos autores han querido ver una cierta distribución en torno al mar Mediterráneo [71, 79], si bien
Peiró [71], a pesar de llamar la atención sobre este hecho, descarta, al igual que Fernández [16], Houmai [17] y Palanca
[76], que exista una influencia geográfica en la etiología de la enfermedad, ya que se ha diagnosticado también en
países alejados de este entorno (Gran Bretaña, Polonia, Estados Unidos de Norteamérica, Argentina, India, Japón,
República de China, etc.) (fig. 1), pero el país en que mayor número de casos se han publicado es, con diferencia,
España, que representa el 50 % del total.

Por el contrario, la fibrosis aislada del músculo glúteo mediano se limita casi exclusivamente a Francia y España (fig. 1).

En relación al sexo, Shen [19], Esteban [21] y González Lanza [85] destacan la alta incidencia del proceso en los
varones (fig. 2), aproximadamente el doble que en las hembras. Contrastan con estos valores los hallados tanto en la
oblicuidad pélvica congénita como en la fibrosis aislada del músculo glúteo mediano, en las que hay una afectación
preferente de las niñas respecto a los niños, manteniéndose una relación de 4:1 y de 5:1, respectivamente, a favor de
aquéllas.




     Fig. 1 Distribución geográfica de los casos de fibrosis de los músculos glúteo mayor y mediano publicados en el mundo.
Fig. 2 Representación gráfica de la incidencia poblacional de la fibrosis glútea, teniendo en cuenta el sexo de los pacientes. Los
datos reflejados corresponden a: A) Los casos publicados en la bibliografía internacional B) Nuestra muestra. C) El total de casos.



La edad de diagnóstico oscila entre los tres meses [21] y los 58 anos [83], existiendo una mayor frecuencia entre los 3 y
los 12 años de edad (fig. 3-A). La moda de nuestra muestra se encuentra situada en el período de edad comprendido
entre los 15 y los 18 años (fig. 3-B), estando el 80% de los casos comprendidos entre los 9 y los 21 años.

Este discreto sesgo a la derecha pudiera ser debido a que nuestro servicio no se ocupa de la atención primera del recién
nacido desde el punto de vista ortopédico, sino que los pacientes que a él llegan vienen derivados por otros
compañeros, principalmente médicos de cabecera y pediatras, ante la sospecha de alguna alteración. Como ya hemos
citado, la falta de conocimiento de la enfermedad impide su diagnóstico. Pensamos que ésta es la causa de la confir
mación clínica tan tardía realizada en nuestra población. Tengamos en cuenta que únicamente Duran [5], en su reciente
libro Tratado de patología y clínica quirúrgica, dedica unas breves palabras a esta enfermedad, y que la mayor parte de
los trabajos publicados lo han sido en revistas especializadas de traumatología y cirugía ortopédica.

La edad de aparición es más difícil de precisar, no sólo por el desconocimiento médico, sino también por las
características clínicas con que cursa la lesión, que hacen que ésta pase desapercibida; en ocasiones, ni el propio
paciente tiene conciencia de que sufre una minusvalía funcional.

La práctica totalidad de los autores coinciden en que la enfermedad debuta bastante tiempo antes de su diagnóstico,
incluso se tiene la certeza de que, en algunos casos, existía ya en el momento del nacimiento [21, 61, 81, 87].

Este carácter de lesión congénita es admitido para la fibrosis de otros músculos, como el cuadríceps [36, 37, 104-111] o
el deltoides [93, 95].

No hay que descartar la posibilidad de que la fibrosis glútea esté regida por un factor hereditario o constitucional, dado
que se ha citado en distintas oca siones una incidencia familiar de la misma.

Esteban [21], en 1970, es el primero que hace mención a este hecho al presentar el caso de un hermano de un niño
afecto de fibrosis múltiple que tenía igualmente una fibrosis glútea y una escoliosis.

Cubells [86] diagnostica la lesión en dos niñas gemelas.

Fernández [16] hace referencia a dos casos: uno formado por dos varones y otro por un niño y una niña. Además, cita
otro caso, la madre de una niña con fibrosis glútea que presentó una cadera en resorte.

Houmai [17] reseña la afectación de tres hermanos, dos varones y una niña.

Shen [19], en 1982, habla de ocho familias que tenían más de un paciente afectado. El estudio ofrecido incluye dos
casos iguales: uno formado por dos varones y el otro por dos niñas. El estudio cromosómico que realizó en 11 casos fue
normal.
Fig 3. Representación gráfica de la prevalencia de la enfermedad según la edad de diagnóstico Los datos reflejados corresponden a:
A) Los casos publicados en la bibliografía internacional    B) Nuestra muestra




Fig. 4. Árboles genealógicos de los casos familiares de fibrosis glútea diagnosticados en nuestro servicio.
                       Fig. 5. Distribución estadística realizada atendiendo al lado afecto por la fibrosis.




Por último, Navarro [112] cita un caso de dos hermanos afectos de fibrosis glútea y sugiere la conveniencia de indagar
este hecho en todos los pacientes.

Nosotros apoyamos esta opinión, basándonos en que hemos encontrado un total de 36 enfermos con esta lesión que
pertenecían a 13 familias (fig.4), existiendo una incidencia no sólo circunscrita a hermanos, sino también a padres e
hijos.

También se han citado casos familiares en la fibrosis del músculo cuádriceps [11,37,104,109] y del músculo deltoides
[85].

Igualmente, avala esta posible incidencia congénita el hecho de que en el 86,12 % de las ocasiones la fibrosis glútea se
manifiesta bilateralmente (fig. 5), existiendo un ligero predominio del lado derecho en los casos unilaterales. Por el
contrario, en la oblicuidad pélvica congénita el lado que mayor número de veces se afecta es el derecho.
Capítulo 3.

RECUERDO ANATÓMICO

Para poder comprender mejor las manifestaciones clínicas de la fibrosis glútea, y sus posibles recuperaciones a nivel
osteoarticular, es preciso recordar algunas consideraciones morfofuncionales de interés de la pelvis y de la articulación
coxofemoral o de la cadera, así como la morfología, estructura y función del músculo glúteo mayor.

ASPECTOS MORFOFUNCIONALES DE LA PELVIS [113 120]

El coxal (fig. 6) es el hueso que presenta el mayor número de inserciones musculares del organismo. Estas dejan su
impronta a nivel de los distintos puntos de anclaje (líneas glútea semicircular superior e inferior, línea pectínea,
tuberosidad isquiática, etc.), llegando a originar verdaderos relieves óseos, como en el caso del músculo cuadrado
crural, el cual determina en sujetos de edad avanzada una cresta pronunciada como no llega a hacerlo ningún otro
músculo que se inserte en la pelvis, según la opinión de Robles [121].

Representa el nexo de unión y de transmisión de fuerzas del tronco a las extremidades inferiores, al estar articulado por
su carilla auricular con el sacro, y por la cavidad acetabular con la cabeza femoral, constituyendo de este modo las
articulaciones sacroilíaca y coxofemoral, respectivamente.

ASPECTOS MORFOFUNCIONALES DE LA ARTICULACIÓN COXOFEMORAL O DE LA CADERA [113 127]

La cabeza femoral se aloja casi en su totalidad en la cavidad cotiloidea, constituyendo, como ya hemos mencionado, la
articulación coxofemoral. Unida a la diáfisis por el cuello femoral, mantiene unas relaciones de orientación respecto a la
misma que vienen determinadas, entre otros parámetros, por los siguientes ángulos (fig. 7):

    De dirección de Hoffa-Alsberg [124].
    Epsilón [128].
    Cefálico diafisario.
    Cervicodiafisario de inclinación.
    Cervicodiafisario de declinación.
Estos valores angulares, y en general la conformación de toda la articulación, dependen del desarrollo armónico de los
distintos puntos de osificación de la extremidad proximal del fémur y del coxal, en base a una nutrición garantizada por
las distintas ramas de las arterias obturatriz y femoral profunda, y a un reparto equilibrado de las fuerzas de presión y
tracción que actúan sobre las epífisis y apófisis de ambos huesos [129, 130]; de ahí que se encuentren variaciones
angulares según el arquetipo del individuo, edad, sexo [131-133] o lado estudiado [134].




                                                                     Fig. 6.
                                                                     Hueso coxal (visión lateral), en el que se han destacado:
                                                                     las zonas de inserción de los músculos glúteos mayor
                                                                     (GM), mediano (Gmed) y menor (Gm), así como las
                                                                     superficies destinadas a la articulación sacroilíaca (*) y
                                                                     coxofemoral (**). Las flechas señalan los relieves óseos
                                                                     determinados por la acción del músculo cuadrado crural.
Mas, centremos nuestra atención en el aspecto dinámico de esta articulación. Por la conformación y disposición de sus
superficies articulares y medios de unión, clásicamente se considera a la cadera como la más perfecta enartrosis del
organismo. Como tal, está dotada de tres sentidos de libertad de movimientos en torno a tres ejes que confluyen en la
cabeza femoral:


    Eje transversal

Alrededor del que se efectúan los movimientos de flexoextensión. El arco dinámico en torno a este eje va de los 110 a
los 200 grados aproximadamente, considerando los 180 grados la posición cero


    Eje anteroposterior

En él se realizan los movimientos de separación (abducción)/aproximación (aducción). La amplitud de este arco oscila
entre los 15-30 grados de la aproximación y los 40-45 grados de la separación, que en sujetos entrenados puede llegar a
los 60-65 grados.


    Eje longitudinal

Permite los movimientos de rotación interna y de rotación externa. El arco rotador va de los 30-60 grados de
extrarrotación a los 20-45 grados de intrarroción.

Al igual que en el resto de las enartrosis, a estos tres sentidos de libertad de movimientos ha de sumarse uno más, el de
circunducción, que resulta de la combinación simultánea de los movimientos elementales realizados alrededor de los
tres ejes.


Pero el estudio de cada uno de estos movimientos no es nada fácil, sino que resulta sumamente complejo por una doble
razón [135]:

1.Por ser una articulación dotada de gran movilidad que ha de soportar al mismo tiempo la gravitación del tronco,
cabeza y extremidades superiores.


2.Por no actuar como elemento articular aislado, sino formando parte de la cadena funcional: columna
lumbar/pelvis/cadera opuesta, la cual amplía la capacidad dinámica de la cadera fundamentalmente en los sentidos
flexoextensor y aproximador-separador.



Al margen de estos factores osteoarticulares, la amplitud de los diferentes arcos de movimiento viene dada por el papel
activo de los músculos, agonistas y antagonistas, de la región junto con la contracción sinérgica de músculos de zonas
vecinas y la limitación funcional que ofrecen las estructuras capsulares. También juega un papel importante el momento
funcional en que se encuentre la articulación, ya que la variación de éste puede dar lugar a una inversión de las
acciones musculares, mas no entraremos en detalles de este último aspecto
    Fig.7 Relaciones morfométricas de la extremidad proximal del fémur y sus correspondientes valores normales.

De este modo, el movimiento de extensión es factible tras ser fijada la pelvis mediante la contracción de los músculos
iliocostal lumbar y cuadrado de los lomos. Los principales motores de la misma, entendiéndose como tales los músculos
cuya contracción logra el movimiento en su recorrido máximo, son el músculo glúteo mayor, músculo semitendinoso,
músculo semimembranoso y la porción larga del músculo bíceps crural, los cuales se ven favorecidos en su acción por
los fascículos más posteriores de los músculos glúteo mediano y menor y los inferiores del músculo aductor mayor. Se
encuentra limitado este movimiento por la tensión de los músculos flexores del muslo y por el estiramiento de todos los
ligamentos, pero sobre todo del iliofemoral o de Bertin.

Los músculos principales del movimiento de flexión son el psoas ilíaco, sartorio, recto anterior y tensor de la fascia lata,
a los que hemos de sumar como músculos accesorios el pectíneo, el aductor mediano, el recto interno y los fascículos
anteriores de los glúteos menor y mediano.

La separación del muslo se realiza fundamentalmente por el músculo glúteo mediano, que se ve ayudado por los
músculos glúteo menor, tensor de la fascia lata, piramidal y las fibras superiores del glúteo mayor. Para ello han de estar
contraídos previamente los músculos laterales del abdomen y el dorsal ancho. Entre los factores que limitan el
movimiento de abducción cabe destacar la tensión de los ligamentos pubofemoral e isquiofemoral y del fascículo inferior
del iliofemoral, así como de los músculos aproximadores del muslo.

Los músculos encargados de realizar la aproximación del muslo son numerosos. Los principales son los músculos
aductores mayor, mediano y menor, el músculo pectíneo, el recto interno y la casi totalidad del músculo glúteo mayor,
en tanto que participan de forma accesoria la porción larga del músculo bíceps crural y los músculos semimembranoso,
semitendinoso, cuadrado crural, psoas y los obturadores interno y externo. La causa fundamental de limitación del
movimiento de aducción es el contacto con la pierna opuesta.

El movimiento de rotación interna viene determinado por la contracción de los músculos glúteo menor y tensor de la
fascia lata, complementado por la del músculo glúteo mediano, músculo semitendinoso y músculo semimembranoso.
Entre los factores que limitan la acción de los mismos está la tensión de los músculos rotadores externos de la cadera y
del ligamento iliofemoral, cuando el muslo está extendido, o del isquiofemoral, cuando la cadera está en flexión.

Pero el movimiento en que participa un mayor número de músculos es el de rotación externa; ésta es realizada por el
músculo glúteo mayor, músculo piramidal, músculo gemino superior e inferior, músculo obturador interno y externo y
músculo cuadrado crural. Junto a ellos intervienen como músculos accesorios el sartorio, psoas ilíaco, la porción larga
del bíceps crural y la oblicua superior del aductor mayor, así como los fascículos posteriores de los músculos glúteo
menor y mediano. La tensión de los músculos rotadores internos de la cadera -y también la de la porción externa del
ligamento iliofemoral-, actúa como factor limitador de este movimiento.
En este punto quisiéramos destacar que, si bien nuestro estudio se centra en el músculo glúteo mayor y
circunstancialmente, en otros músculos de la región, hemos de tener presente la acción de todos y cada uno de ellos por
doble motivo: uno, por existir un sincronismo entre toda la musculatura que moviliza a una articulación, y la segunda
razón es que en la fibrosis glútea, si bien el músculo glúteo mayor es el principal afectado, se ha comprobado la
presencia simultánea del proceso fibrótico en otros músculos vecinos [15-19, 21, 46, 65, 68, 72, 73, 76,77, 79,85].

Como hemos podido apreciar, el músculo glúteo mayor, salvo en los movimientos de flexión y rotación interna de la
cadera, participa de forma relevante en la consecución del resto. Pero antes de analizar en qué medida contribuye al
logro de los mismos, hagamos algunas consideraciones respecto a su constitución y disposición, y de este modo
podremos comprender mejor el papel que desempeña en la dinámica articular de la cadera.



ASPECTOS MORFOFUNCIONALES DEL MÚSCULO GLÚTEO MAYOR [2, 52, 113 123]

El glúteo mayor es el músculo (fig. 8) más potente (34 kg/m en un recorrido de 15 cm), de mayor tamaño (66 cm2 de
sección) y fortaleza (238 kg) del cuerpo humano; llega a alcanzar un espesor de 2-3 cm. Este gran desarrollo es
interpretado por Schlossberg [118] y Testut [120] como una consecuencia de la posición erecta.

Entre uno y otro sexo existen diferencias significativas en las prestaciones mecánicas de dicho músculo. Así, Gross
[126] mediante registros polimiográficos, reseña haber detectado una mayor actividad y potencia del músculo glúteo
mayor en los varones.

Atendiendo a su morfología, se incluye entre los músculos anchos romboidales.

Situado directamente bajo la piel y la fascia superficial de la región posterior del cinturón pelviano, en la nalga, está
constituido, al igual que el músculo deltoides braquial, por una serie de fascículos aislados entre sí por delgados septos
de tejido conjuntivo, que parten de la fascia que recubre el músculo hacia el espesor del mismo (fig. 9).




                                                                   Fig. 8. Características morfométricas y propiedades
                                                                   mecánicas del músculo glúteo mayor (ver texto).
                                                               Fig. 9. Representación esquemática de la distribución
                                                               «compartimental» de las fibras del músculo glúteo mayor




                                                             Fig. 10. El músculo glúteo mayor (GM) cubre el plano muscular
                                                             medio de la región de la nalga, constituido por los músculos
                                                             glúteo mediano (Gmed), piramidal (P), gemino superior (GS),
                                                             obturador interno (OI), gemino inferior (GI), cuadrado crural
                                                             (CC) y la porción proximal de la musculatura isquiotibial (Isq),
                                                             así como por el nervio ciático mayor ( (*) ) y de los vasos
                                                             glúteos superior e inferior (*).




Estas formaciones carnosas se insertan proximalmente en la parte más posterior de la cara lateral del hueso ilíaco, por
detrás de la línea glútea semicircular posterior, en el borde lateral del sacro y cóccix, en los tubérculos sacros
posteriores y externos, en los ligamentos sacroilíaco posterior y sacrociático mayor, en la fascia toracolumbar y en la
aponeurosis del músculo glúteo mediano.
De esta amplia inserción parten oblicuamente hacia abajo y afuera. En su trayecto (fig. 10) cubren sucesivamente el
tercio posterior del músculo glúteo mediano y a los músculos rotadores externos cortos de la cadera y la porción
proximal de la musculatura isquiotibial, así como al doble paquete vasculonervioso que sale de la pelvis por la
escotadura ciática mayor y a las bolsas serosas que lo separan del isquion, trocánter mayor y vasto externo,
respectivamente.

Terminan su recorrido fijándose (fig. 11) los fascículos anterosuperiores y superficiales al tracto iliofemoral, tras
constituir el haz trocantéreo de la cintilla de Maissiat, tracto cristofemoral de Zur Verth, fascio glúteo de Heully o banda
fibrotendinosa de Rocher; de este modo, adquieren inserción virtual en la tibia. De ahí que autores clásicos como
Farabeuf o Poirier consideren al glúteo mayor, junto con el músculo tensor de la fascia lata y la cintilla de Maissiat, una
sola entidad muscular denominada «deltoides glúteo», en tanto que Pías [136] considera como tal al conjunto muscular
formado por los músculos tensor de la fascia lata y glúteos mayor, mediano y menor.




Fig.          11.
Representación esquemática de las inserciones de las fibras superficiales (fs) y profundas (fp) del músculo glúteo mayor.
Conformación del llamado músculo deltoides glúteo de Farabeuf constituido por el músculo glúteo mayor (GM), músculo tensor de la
fascia lata (TFL) y la cintilla de Maissiat (CM)

El resto de las fibras se fijan al tabique intermuscular externo y a la tuberosidad glútea del fémur. El tendón distal de
músculo glúteo mayor es, en realidad, un tendón doble cuyas cabezas se solidarizan en la vecindad de la línea áspera.
Una de estas formaciones es la prolongación de las fibras anteriores y profundas del músculo y se dispone en sentido
longitudinal y paralelo al eje del fémur para buscar la zona más distal del tendón femoral. Las fibras superficiales y
posteriores del músculo se transforman en tejido tendinoso muy próximas al hueso, disponiéndose este fascículo en
sentido perpendicular al eje del fémur y cruzando superficialmente al otro fascículo para convertirse en la porción más
proximal del tendón femoral.
El aporte vascular está garantizado por una gran red anastomótica constituida por las ramas superior e inferior de la
arteria glútea, las posteriores de la isquiática y las ramas de la femoral: las arterias circunflejas anterior y posterior y
primera perforante.

El nervio glúteo inferior (L5-S1-S2) -rama colateral del plexo sacro- inerva este músculo, y su distribución intramuscular
es comparable a la que realiza el nervio circunflejo en el músculo deltoides braquial.




Fig. 12. Clasificación de Dubowitz y Brooke de las fibras musculares según su diferente actividad enzimática ante la NADH tr
(nicotinamida adenin dinucleótido tetrazolium reductasa), la ATP asa (adenosín trifosfatasa miosínica pH 9,4) y PAS (ácido
peryódico de Schiff). I: Campo de fibras musculares del músculo glúteo mayor en el que se observa el distinto comportamiento
enzimático de las mis mas frente a la ATP asa. II: Comportamiento enzimático de este mismo grupo de fibras frente a la NADH tr.


Atendiendo a un criterio histoquímico y morfométrico, en el músculo glúteo mayor podemos diferenciar, entre los 15 y 20
años de edad, tres tipos de fibras musculares, según el grado de reacción histoquímica ante diferentes enzimas
[137-141] (fig. 12). Así encontramos [142]:

    Fibras rojas tipo 1 o ST

Son de pequeño tamaño (50,04 + 6,65 μm de diámetro) (fig. 13) y contracción lenta pero mantenida («slow-twitch»).
Muestran una elevada actividad enzimática ante la NADH-tr, que se invierte ante la ATP-asa (pH 9,4).
    Fibras blancas tipo 2B o FTb

Son de contracción rápida pero poco sostenida («fast-twitch»), las de mayor tamaño (64,58 ± 6,92 μm de diámetro) (fig.
13) y las que ofrecen el menor grado de actividad enzimática respecto a la NADH-tr.

    Fibras blancas tipo 2A o FTa

Son de características intermedias a las anteriores. Su diámetro medio es de 55,74 ± 7,88 μm (fig. 13) y presentan una
moderada actividad ante la NADH-tr. Frente a la ATP-asa (pH 9,4), se comportan de forma similar a como lo hacen las
fibras tipo 2B, con una actividad enzimática elevada.




                                                                  Fig. 13. Valores morfométricos (área de diámetro celular)
                                                                  obtenido en secciones transversales de fibras del músculo
                                                                  glúteo mayor, mediante las técnicas de diferenciación
                                                                  fibrilar ATP asa a pH 9,4 y NADH-tr.




                                                                               Fig. 14. Distribución porcentual de los
                                                                               distintos tipos de fibras del músculo mayor,
                                                                               según su actividad enzimática.



Los tamaños fibrilares presentados son inferiores a los cifrados por Walton [6], que considera como valores normales los
comprendidos entre las 70 y las 85 mieras. Adams [143], Halban [144] y Bado [145] también señalan valores más
elevados: refieren un diámetro medio fibrilar de 87,5 μm, con variaciones individuales que pueden llegar a las 150 μm.

Porcentualmente (fig. 14), existe un ligero predominio de las fibras tipo 2B respecto de las tipo 1, lo cual está en
consonancia con los resultados de Brooke [146] y Yarom [147], y difieren de las proporciones 1/3: 1/3:1/3 descritas por
Dubowitz [138] para los tres tipos de fibras.

Desde un punto de vista dinámico, el músculo glúteo mayor se comporta, en su conjunto, como rotador externo (fig. 15)
y extensor (fig. 16) de la cadera.

Considerado como el principal extensor de dicha articulación, se ha comprobado que existe un sinergismo funcional del
mismo con la musculatura isquiotibial. Así, nos encontramos que al realizar una extensión del muslo con el miembro en
rotación externa, a partir de la posición de reposo, el músculo glúteo mayor desarrolla su mayor grado de actividad
electromiográfica, pero ésta decrece al partir el miembro de la posición de rotación neutra o interna.

A medida que descienden los potenciales del músculo glúteo mayor, se incrementan los de los isquiotibiales, llegando
éstos a alcanzar registros electromiográficos superiores a los de aquél. Tan sólo cuando la extensión de la cadera se
realiza con el miembro inferior en rotación externa y la rodilla extendida, ambos potenciales musculares se suman en su
grado máximo. Ello permite a Gross [126] recomendar que no sea considerado este músculo como el «primer move» de
la extensión coxofemoral.
Por otra parte, la contracción de sus fascículos superiores induce (fig. 17) una separación del muslo, en tanto que el
resto del músculo se comporta como aproximador. Las fibras superiores y superficiales, que se imbrican en el tracto
iliotibial, tensan la fascia lata colaborando en la extensión de la rodilla; si se contraen conjuntamente con el otro
componente muscular del deltoides glúteo (el músculo tensor de la fascia lata), efectúan un movimiento de separación
puro del fémur.

Si el sujeto está en posición erecta «normal», el músculo glúteo mayor se encuentra relajado, según la mayoría de los
autores. Joseph [148] y Williams [149], tras estudios electromiográficos, indican que no se trata de un músculo postural
importante.

En los casos en que el peso del cuerpo cae por delante del eje transversal de las articulaciones coxofemorales, la
contracción de ambos glúteos mayores trata de equilibrar la pelvis impidiendo la inclinación del mismo hacia delante.
Por ello, su acción es indispensable para la erección del tronco, mantener la posición militar de «firme», pasar de la
sédestación a la bipedestación, así como para correr, saltar, bailar, caminar cuesta arriba o subir escaleras, en tanto que
se discute su intervención en la marcha normal. Para Kapandji [122], no participa en ella; Mirallas [82] señala que en la
marcha sobre plano horizontal su acción es mínima, teniendo lugar ésta en la última etapa de la fase de balanceo, en
tanto que para Pías [136], Hermán [150] y Caballé [151] participa del paso en la fase de toma de contacto del talón con
el suelo, y para Bastos [2] lo hace en el mecanismo de propulsión del paso. Viladot [152] auna las tres opiniones
anteriores, e indica que actúa al final del período de oscilación y principio del período de apoyo estabilizando la cadera
en el momento de contactar la extremidad en el suelo. Greenlaw [153] es, entre los autores consultados, el que detecta
una mayor actividad electromiográfica del músculo glúteo mayor al encontrar registros en diferentes fases de la marcha
habitual o relajada.




                                                              Fig. 15. Arco dinámico del que participa el músculo glúteo mayor
                                                              con su contracción: rotación externa.
                                                                   Fig. 16. Arco dinámico del que participa el músculo glúteo
                                                                   mayor con su contracción: extensión.




                                                                   Fig. 17. Arco dinámico del que participa el músculo glúteo
                                                                   mayor con su contracción: separación/aproximación



La acción y eficacia muscular del músculo glúteo mayor puede verse modificada por la posición de la articulación al
inicio del movimiento. Si existe una flexión previa de la cadera de 90 grados, la totalidad del músculo pasa a ser
separador, junto con el músculo piramidal y el músculo obturador interno; ello permite la separación de las rodillas
estando sentado. Si esta flexión se ve incrementada en 30 grados más (posición de salida de un corredor de velocidad),
dicho músculo se encuentra elongado de tal manera que algunas de sus fibras alcanzan una longitud doble a la que
poseen en reposo; ello determina un mayor gasto energético para poder extender el muslo.
Por último, indicar que, de forma paradójica, regula la flexión de la cadera en el movimiento de sentarse, y, debido a su
íntima relación con la fosa isquiorrectal, su contracción actúa indirectamente sobre el canal anal.
Capítulo 4.

ASPECTOS CLÍNICOS

El cuadro clínico de toda fibrosis muscular viene dado por la pérdida de capacidad elástica que experimenta el músculo
o músculos afectos. Este hecho se ve reflejado en una disminución de la amplitud de los arcos de movimiento,
concretamente de los movimientos inversos a los que el músculo en cuestión contribuye con su contracción.

SINTOMATOLOGÍA

La sintomatología que encontraremos dependerá, en primer lugar, de qué entidades estén afectas. Como se recordará,
la proliferación de tejido fibroso suele no limitarse al músculo glúteo mayor, sino que se presenta simultáneamente en
otras estructuras musculares o fibroadiposas de la vecindad, lo que hace que a la disfunción determinada por la fibrosis
de dicho músculo haya que sumar la que tiene su origen en la afectación de otros elementos y el desequilibrio
mecánico, muscular y articular que esta lesión desencadena.

En segundo lugar, las manifestaciones clínicas de la fibrosis glútea variarán según la situación y grado de extensión de
la lesión, así como del tiempo transcurrido desde que ésta hizo su debut.

El conocimiento de la constitución, disposición y biodinámica muscular de la zona nos permitirá, por tanto, llegar a un
diagnóstico de presunción de las entidades musculares que se encuentran comprometidas.

De este modo, en el caso de la afección del músculo glúteo mayor -que, recordemos, es rotador externo y extensor de la
cadera- se encontrarán limitados los movimientos de rotación interna y flexión de la misma. Si predomina la lesión de
las fibras superficiales, estará restringida la aproximación del muslo, en tanto que si las fibras afectadas en mayor
número son las profundas, el movimiento deficitario será el de separación.

La merma existente de flexión coxofemoral impedirá que estos sujetos consigan realizar movimientos habituales en su
vida cotidiana, laboral y deportiva. De este modo, no logran llegar con las manos al suelo al flexionar el tronco sin doblar
las rodillas (fig. 18), movimiento frecuente en los trabajos de carga y descarga y en cualquier tabla de ejercicios; la
pelvis apenas se desliza sobre las cabezas femorales, el raquis lumbar se cifotiza y la flexión del tronco se realiza a
expensas del raquis torácico y/o toracolumbar, confiriendo al dorso un aspecto de cifosis angular. Tampoco pueden
realizar otros movimientos similares como, por ejemplo, subir el miembro inferior siguiendo el plano sagital hasta
alcanzar o superar la altura de la cadera (fig. 19) [25], gesto típico en el ballet, ejercicio de barra y el salto de vallas;
partiendo de la posición de decúbito supino, llevar al cénit los pies con los miembros extendidos sin bascular la pelvis
separándola del plano de apoyo (fig. 20 A); o sentarse en escuadra, ejercicio obligatorio de diferentes aparatos de
gimnasia deportiva (potro con aros, anillas, paralelas, etcétera). Pero estos movimientos también están impedidos
cuando existe un síndrome de isquiotibiales cortos, cuadro con el que se puede confundir la fibrosis glútea y con el que
simultanea frecuentemente. Para realizar el diagnóstico diferencial, basta explorar la flexión coxofemoral no sólo con las
rodillas extendidas, sino también flexionándolas. Recordemos nuevamente que el músculo glúteo mayor y los músculos
isquiotibiales (semimembranoso, semitendinoso y bíceps femoral) son los principales extensores de la cadera, siendo
estos últimos, además, flexores y estabilizadores de la rodilla; por tanto, si tras flexionar las rodillas, o lo que es lo
mismo, tras distender la musculatura posterior del muslo, no persiste la restricción del arco de flexión coxofemoral, nos
encontramos ante un síndrome de isquiotibiales cortos (fig. 20 B y C), pero si persiste, se trataría en realidad de unos
«glúteos cortos» (fig. 21).
Fig. 18. La afectación de los músculos extensores de la
cadera y del raquis limitan la flexión coxofemoral y del tronco.
Si tomamos como punto estable y de anclaje el fémur, al
realizar el paciente un desplazamiento anterior del tronco no
llegará con las manos al suelo, apareciendo un
enderezamiento o cifotización del raquis lumbar.




   fig. 19. Dada la limitación del arco de flexión coxofemoral,
   para subir a un nivel de apoyo más elevado (una silla, una
   escalera, subir un monte, etc.), estos pacientes se ven
   obligados a girar el tronco y colocar el muslo en abducción
   y rotación externa, sin conseguir con ello aumentar el
   grado de flexión.
Fig. 20. (A), al estar limitada la flexión coxofemoral es imposible llevar los pies al cénit sin bascular la pelvis, cuando el punto fijo es
la pelvis. Este movimiento tampoco se puede realizar cuando existe una rotación de los músculos isquiotibiales (C). Valga de
ejemplo este caso intervenido de fibrosis glútea bilateral en el que la flexión de las caderas es normal con las rodillas flexionadas (B),
pero no cuando se encuentran extendidas (C).




Fig. 21. En la fibrosis glútea la limitación coxofemoral persiste al flexionar las rodillas, apareciendo al realizar este movimiento una
depresión detrás del trocánter mayor (←).
Si insisten en la misma acción, las rodillas se abren irremediablemente y el fémur inicia un movimiento de separación y
rotación externa con el que disminuye la superficie de contacto entre el trocánter mayor y las estructuras
tenomusculares de la nalga (fig. 23), alejándose de este modo el muslo del plano sagital de movimiento. Esta acción es
similar a la que realizan los enfermos afectos de epifisiólisis femoral superior. Este giro determina que deportes como el
motociclismo o el ciclismo no puedan ser practicados correctamente por estos pacientes, ya que para su ejecución han
de abrir excesivamente las piernas, alejando las rodillas del eje del vehículo.

A partir de aquí pueden suceder dos cosas: una, que la fibrosis sea escasa, asiente en las fibras más anteriores del
músculo glúteo mayor o esté circunscrita a las fibras posteriores de la fascia lata; en este caso, si el paciente prosigue
flexionando la cadera, notará una momentánea inestabilidad y cómo la fascia lata elude bruscamente el obstáculo del
trocánter mayor, movimiento súbito que tiene lugar de una forma perfectamente visible, palpable y audible (fig. 24), que
refiere como «que se le sale el hueso de la cadera» y tras el cual puede continuar realizando la flexión de caderas y
rodillas sin necesidad de abducir éstas.

Este resorte, como ya hemos mencionado anteriormente, también ha sido señalado en la fibrosis glútea por el Ad Hoc
Committee on Muscular Contracture of the Japanese Orthopaedic Association [22] y por López-Urrutia [13], Espiniella
[14], Viladot [15], Fernández [16], Houmai [17], Almagro [18], Shen [19], Fraga [20] y Esteban [21].

La otra posibilidad es que la fibrosis sea extensa y/o se localice en la porción posterior del músculo. En estas
circunstancias, la limitación funcional se mantendrá y dará lugar a la aparición de una serie de formas, más que de
hábitos, posturales que serán una constante en la vida del enfermo y que son asumidas por éste de forma inconsciente,
llegando a pensar con relativa frecuencia que si bien sus posturas no son elegantes, tampoco dejan de ser correctas.

Para dormir suelen adoptar postura de decúbito prono o supino con miembros extendidos o flexionados, pero siempre en
rotación externa y abducción.
En bipedestación adquieren una actitud similar, pudiendo, a veces, mantener las rodillas en ligera flexión en un intento
de corregir la excesiva rotación externa [17, 18] (fig. 25).

El mantenimiento de esta actitud durante la deambulación y la afectación mayor o menor de los diferentes músculos de
la cadera da lugar a una alteración en el modo de andar. Éste tiene lugar con un marcado balanceo pélvico, y los
miembros inferiores, orientados en abducción y rotación externa pueden realizar un movimiento de circunducción [17], a
veces sin doblar las rodillas [13]; en otros casos aparece una marcha «menuda o desmenuzada» en la que hay una gran
limitación de la fase de oscilación, pero la cadencia de los pasos no varía, lo que se refleja en un andar en el que los
pasos son cortos, la pelvis apenas se balancea y falta el giro escapular. Todo ello confiere al niño unos andares tipo
«charlot», de «chalán», o de «pato», que nos recuerdan la marcha propia de algunas miopatías, de las dismetrías de
miembros, de la epifisiólisis femoral superior o de la anquilosis de cadera sin deformación.

Esta manera de caminar puede resultar poco económica y podría determinar, según el sentir de algunos autores [13, 14,
18, 21, 76, 78], frecuentes caídas y un precoz cansancio. Consideramos que estos hechos, si bien pueden estar
vinculados directamente al tipo de marcha, también pueden encontrar justa explicación en la propia alteración muscular.

Sabido es que el músculo glúteo mayor participa escasamente en la marcha normal sobre plano horizontal; sin embargo,
al presentar una fibrosis, aumenta su acción estabilizadora de la pelvis y origina un desequilibrio mecánico en las
articulaciones vecinas (coxofemoral, sacroilíaca, lumbosacra y rodilla) que, si bien cursa inicialmente con un disbalance
muscular, debe contribuir a la aparición de lesiones por sobrecarga en las zonas de inserción tanto de los músculos
afectos como de los antagonistas, así como en las articulaciones a las que éstos pertenecen, hallazgo que no se
encuentra recogido en la literatura consultada.




                                                                 Fig. 23.La amplitud del arco funcional de flexión aumenta
tras                                                            separar y rotar exactamente el muslo
           Fig. 24. En la cadera en resorte la masa
           musculotendinosa del músculo glúteo mayor y de la
           fascia lata (A) se desplaza súbitamente por fuera
           del trocánter mayor haciéndose anterior (B).




Fig. 25. En bipedestación los miembros inferiores quedan separados
entre sí, rotados externamente y en ligera flexión.
Fig. 26. Forma habitual de sentarse los pacientes en el suelo. Obsérvese cómo las rodillas se encuentran flexionadas En la posición
A las caderas están en flexión, rotación interna y abducción discreta, lo que determina que sea ésta una posición inestable y
busquen un apoyo posterior. Sin embargo, la posición B es algo más estable al estar los muslos en rotación externa y en marcada
abducción.

En acciones que requieren un desplazamiento del tronco hacia delante aumentando la flexión
coxofemoral, como correr, bailar, saltar, subir planos inclinados o escaleras (fig. 19), etc., la intervención
de dicho músculo es fundamental, por lo que dichas actividades se encuentran también sensiblemente
dificultadas o, al menos, modificadas en la fibrosis glútea, por lo que no suelen practicar deportes que
requieren una gran elevación de las rodillas, como escalada, patinaje, etc.
No se sientan en el suelo por el impedimento que tienen para ello, y cuando lo hacen es dejándose caer
sobre la pared, con los pies dirigidos hacia delante y los miembros inferiores en semiflexión y abducción,
o en posición «de sastre» o «de rana», llegando a poner las plantas de los pies mirándose una a la otra
[75] (fig. 26), para lo que se necesita una rotación externa y una separación de la cadera y un
deslizamiento de la fascia lata sobre el trocánter mayor. Esta última postura nos puede también hacer
pensar en un defecto rotacional del fémur. Cuando la pérdida de distensión muscular es muy marcada,
tampoco pueden adoptar adecuadamente las antedichas posturas, debido a que el trocánter mayor es un
obstáculo insalvable para la fascia lata, por lo que habitualmente los niños que presentan esta afección,
cuando juegan en el suelo, tienden a hacerlo en decúbito prono.




                                                     Fig. 27. A) Muy pocos sujetos afectos de fibrosis glútea pueden sentarse
                                                     sobre sus rodillas, en «posición de televisión»; es decir, con una flexión de
                                                     caderas en torno a los 90 grados y una acentuada rotación interna
                                                     coxofemoral. B) Ecografía de la enferma anterior. Obsérvese la fibrosis
                                                     existente en el músculo glúteo mediano izquierdo que determina una
                                                     incurvación del vientre muscular. C) TAC de la misma paciente que
                                                     demuestra la existencia de un discreto aumento del ángulo de anteversión
                                                     cervicodiafisaria femoral.



Por otra parte, algunos pacientes con fibrosis glútea se sientan en la típica posición «de televisión», que determina una
aproximación y una rotación interna coxofemoral (fig. 27 A), lo cual se justifica por la presencia de una lesión moderada
en la porción posterior del músculo glúteo mediano o en las fibras más anteriores del músculo glúteo mayor o en la
fascia lata (fig. 27 B), lo cual provoca la aparición de un chasquido fascial sobre el trocánter mayor con el que se supera
el impedimento que éste representaba; o por la existencia de un trastorno torsional del fémur que determina un
incremento de la rotación interna a expensas de la externa por aumento del ángulo de anteversión femoral (fig. 27 C),
procesos que, de seguro, están íntimamente relacionados entre sí.
En las sillas, tras abrir ampliamente las piernas hasta llegar a poder ponerlas en línea recta, actitud que recuerda a la de
Lorenz, se sientan generalmente sobre la parte anterior del asiento, si bien pueden hacerlo sobre la parte posterior del
mismo acoplándose el ángulo de la silla (fig. 28).

Para colocarse en cuclillas, sin necesidad de ayuda o fijación, también han de separar en exceso los muslos adoptando
una posición «de rana» (fig. 29), siendo imposible realizar estos movimientos sin separar las rodillas (fig. 22).

Estas posturas, consideradas como indecorosas por Shen [62], pueden resultar «violentas» para una mujer, y la
repetición de las mismas puede determinar una variación de los valores torsionales del miembro inferior, tanto del fémur
como de la tibia.

Por ello, es preciso discernir cuál ha sido el mecanismo patogénico de ambas lesiones, es decir, si la retracción
muscular ha sido el agente determinante de la alteración rotacional o, por el contrario, es el defecto postural el que ha
causado secundariamente un acortamiento de la musculatura glútea al quedar menos separadas sus puntas de
inserción.

Como ya mencionamos en el capítulo destinado a la anatomía, una vez flexionadas las caderas a 90 grados los
músculos glúteos mayores dejan de comportarse como extensores y rotadores externos y se tornan separadores puros.
Por esta razón, es imposible juntar las piernas en rotación indiferente partiendo de las posiciones anteriores en que las
caderas están en flexión de 90 grados o más (fig. 30), ya que las figuras más profundas del músculo glúteo mayor y las
posteriores de la fascia lata chocan con el trocánter mayor y cuello femoral, frenando de este modo dicho movimiento.




                                                                    Fig. 28. Forma habitual de sentarse en las sillas: los
                                                                    miembros inferiores se sitúan en hiperabducción para
                                                                    permitir que el cuerpo permanezca erecto.




                                                                     Fig. 29. Al agacharse, estos enfermos adoptan una
                                                                     posición similar a la de una rana.
                                                           Fig. 30. Cuando las caderas están en flexión de 90 grados el
                                                           músculo glúteo mayor se comporta como separador puro de las
                                                           mismas; por este motivo no se pueden aproximar las rodillas en los
                                                           casos que presentan una fibrosis en el espesor de dicho músculo.




                                                          Fig. 31. A) En los casos bilaterales se produce una báscula pélvica
                                                          en el plano frontal al flexionar las caderas. B) En tanto que en los
                                                          casos unilaterales la báscula tiene lugar en el plano frontal y en el
                                                          sagital.




                                                                     Fig. 32. La limitación, de la flexión coxofemoral dificultará
                                                                     que se sienten «correctamente» en las sillas.


Si se persevera en el intento de aproximar las rodillas, se puede llegar a conseguir, pero siempre tras bascular la pelvis
dorsalmente, cifotizar la región lumbar y disminuir la flexión de las caderas, desplazando así el centro de gravedad hacia
atrás. Este movimiento concadenado tiene lugar al estar imbricada la aponeurosis superficial glútea con la lumbosacra
(fig. 31 A).

De este modo, si están sentados en el borde de la silla caen hacia detrás, resultándoles imposible acoplarse al ángulo
que forma el respaldo con el asiento (fig. 32); por ello, si se sientan con las piernas juntas, lo hacen reclinándose
(prácticamente acostados) en la silla.
Tampoco pueden cruzar las piernas estando sentados (fig. 33). Ello es debido a que para lograrlo es preciso realizar una
sucesión de movimientos que por sí solos están limitados por la retracción glútea: en primer lugar, se incrementa el
grado de flexión coxofemoral, tras lo cual se aproxima el muslo en rotación interna hasta poderlo situar encima del
contrario. En ocasiones, según la extensión y ubicación de la lesión, llegan a poder poner el tobillo sobre la rodilla
opuesta, pero tras realizar los movimientos de corrección postural de raquis y caderas antes descritos, a los que se
suman una extensión de la rodilla contralateral y, casi siempre, ayudándose con las manos (fig. 34).




Fig. 33. Existe una dificultad o impotencia absoluta para cruzar las piernas.



Si están en cuclillas y con las rodillas separadas, al juntarlas y producirse la báscula pélvica, se torna inestable esta
posición y necesitan apoyarse o asirse en algún sitio para lograr mantenerla (fig. 35). En los casos en que la flexión
coxofemoral se halla limitada en torno a los 90 grados, pueden agacharse con las rodillas juntas, pero no hasta el punto
de sentarse sobre los talones (fig. 36), ni de poder adosar el tórax a los muslos (fig. 37) y siempre con los talones
despegados del suelo. Si partiendo de esta postura invitamos al enfermo a que asiente totalmente los pies, gesto con el
que ha de incrementarse aún más la flexión coxofemoral para mantener el equilibrio, esto lo realizará a expensas de
caer hacia atrás o de separar más las nalgas del suelo. Pero estos movimientos ineludibles, determinados por la falta de
flexión de las caderas, puede que también sean debidos a una retracción muscular del cuadríceps sural o del crural,
acortamientos con los que suele coexistir, motivo por el cual estos músculos se han de explorar aisladamente.

De otro lado, una vez que se han sentado, agachado o adoptado una actitud similar en la que el músculo glúteo mayor
se ha elongado hasta el máximo de su capacidad, no pueden incorporarse sin ayuda, ya que para ello han de trasladar
el centro de gravedad hacia delante flexionando aún más las caderas y el raquis, acción que se encuentra impedida por
la fibrosis. No obstante, se consigue tras realizar el llamado «signo del trípode» [83], que no es otro que buscar un tercer
punto de apoyo. La dificultad para ponerse en pie puede ser tan notoria que, como señala Martínez Ibáñez [83], el
paciente llega a trepar con las manos por su propio cuerpo.

Estas limitaciones hacen que el individuo adquiera una serie de recursos al vestirse, desvestirse, calzarse, etc. (fig. 38),
que le proporcionarán una perfecta adaptación funcional. Estas posturas se caracterizan por una mínima flexión
coxofemoral acompañada generalmente de una rotación externa y una separación de las caderas, a veces tan marcada
que puede determinar una inestabilidad del paciente, por lo que busca el hacerlo sentado.




                                                 Fig. 34. En los casos en que la flexión se encuentra limitada en torno a los 90
                                                 grados, pueden llegar a cruzar las piernas con cierta dificultad y siempre tras realizar
                                                 una serie de movimientos encaminados a disminuir el grado de flexión coxofemoral.
         Fig. 35. Al aproximar las rodillas, estando agachado «en
         cuclillas», el tronco cae hacia detrás, lo que obliga al
         paciente a apoyarse en la pared.




          Fig. 36. En ocasiones, pueden agacharse con las rodillas
          juntas, pero no llegan a sentarse sobre sus pies.




Fig. 37. Tampoco pueden llevar el tórax a las rodillas. Obsérvese la
incurvación del raquis cervical y dorsal, en tanto que el lumbar ha
perdido su lordosis fisiológica y las caderas permanecen en un
grado de flexión inferior a los 90 grados.
Fig.  38. Los pacientes adoptan inconscientemente distintos modos de vestirse o desvestirse, todos ellos con un denominador
común: una posición inestable en la que el enfermo se ve obligado a realizar una gran separación y rotación externa del miembro
inferior.
Esta adaptación les permite no encontrar grandes limitaciones en su actividad laboral. Pero en acciones en las que el
requerimiento funcional de este músculo es mayor, como sucede en determinadas actividades deportivas, la realización
correcta de las mismas es imposible. Así, encontrarán dificultad para la práctica del esquí, saltos de trampolín, gimnasia,
atletismo, fútbol, etc.

Los casos en que la afectación es unilateral, o existe una gran diferencia funcional entre uno y otro lado, presentan
básicamente el mismo cuadro clínico ya descrito, pero con algunas modificaciones.

Destacaremos cómo la pérdida comparativa de elasticidad en un solo lado va a determinar la aparición de una báscula
pélvica, no sólo en el plano sagital, sino también en el plano frontal (fig. 31 B), lo que nos simulará un acortamiento del
miembro inferior del lado afecto (fig. 39) y/o una displasia luxante de cadera al aparecer una alteración de los pliegues
glúteos (figs. 40 y 46).

Esta aparente dismetría hace que la marcha, al margen de las características ya señaladas, se torne claudicante. El
miembro «acortado» se desplazará aparentemente de forma normal, pero el apoyo lo efectuará sin flexionar la rodilla;
en tanto que el miembro «sano», en flexión de rodilla y cadera, relajará el tríceps sural facilitando la extensión o
dorsiflexión del pie. Se trata de una marcha poco económica que determinará, al igual que en la afectación bilateral, una
rápida fatiga muscular (fig. 41).

Esta alteración dinámica puede conducir a la aparición de una hipotrofia de los músculos menos requeridos (fig. 50).

Si tenemos en cuenta, por una parte, la opinión de Trueta [154] -el cual establece que el crecimiento de una extremidad
está favorecido, entre otros factores, por la acción muscular y las presiones, sobre todo las de carácter intermitente y la
propia gravedad- y, por otra, la ley de Hueter, Volkmann y Delpech -según la cual «las zonas de cartílago de crecimiento
sometidas a presión excesiva presentan una inhibición del crecimiento y, por el contrario, las zonas no sometidas a
presión tienen un desarrollo acentuado-, podremos comprender cómo esta falsa anisomielia puede convertirse en
verdadera.

Por otra parte, dicha báscula biplanar nos da como resultante vectorial un giro tridimensional de la pelvis; ello originará
una actitud escoliótica (fig. 39) con una incurvación del raquis de amplio radio [81], cuando no una verdadera escoliosis
convexa hacia el lado de la fibrosis (fig. 42), defecto raquídeo que también se encuentra favorecido por la afectación
directa o indirecta de la fascia lumbosacra. Ello hace que todo movimiento de la cadena cinética raquis-pelvis-caderas,
además de estar frenado, tenga lugar en circunstancias mecánicas inadecuadas dado el predominio muscular de uno de
los lados.




                                               Fig. 39. Enferma afecta de fibrosis glútea bilateral en la que existe un predominio
                                               del lado derecho, lo que determina una actitud escoliótica y una aparente
                                               anisomielia como resultado de la báscula pélvica.
                                                                                 Fig. 40. Este promedio unilateral determina
                                                                                 también una alteración en la morfologia de
                                                                                 los pliegues glúteos.




                                       Fig. 41. Atrofia del miembro izquierdo.




                                         Fig. 42. Radiografía correspondiente a una enferma de 22 años de edad en la que la
                                         inicial actitud escoliótica por retracción glútea concluyó con una estructuración de la
                                         curva.




Algunos autores piensan que cuando la lesión predomina o sólo afecta a un lado, la sintomatología es más llamativa, al
servir el lado sano, o de menor lesión, como referencia [17, 18]. Sin embargo, esto no es plenamente cierto ya que el
paciente, gracias fundamentalmente al movimiento pélvico descrito, va a poder compensar, en gran medida, el defecto
funcional que la fibrosis unilateral comporta.
Las alteraciones funcionales descritas de la fibrosis del músculo glúteo mayor pueden enmascarar la afectación de otros
músculos extensores, rotadores externos, abductores y/o adductores como él; pero también pueden encubrir la lesión de
músculos antagonistas, bien por la gran potencia que desarrolla el músculo glúteo mayor, bien porque pensemos que la
limitación funcional que estos últimos pueden causar sea en realidad el incremento del tono y del gasto energético con
que todo músculo contribuye a la pérdida de elasticidad de un antagonista. En ningún caso refieren estos pacientes una
pérdida ostensible de fuerza, así como tampoco alteración de sensibilidad ni de los reflejos tendinomusculares, lo que
hace incomprensible que puedan ser diagnosticados de parálisis espástica de miembros inferiores, tal y como cita López
Urrutia [13], a quien le llegó un enfermo afecto de fibrosis glútea con este diagnóstico previo.

MOTIVO DE CONSULTA

A pesar de tan típica y florida sintomatología, la fibrosis glútea puede pasar fácilmente desapercibida o ser confundida
con otras enfermedades, como por ejemplo, luxación congénita de cadera [82, 84], parálisis espástica de miembro
inferior [13], déficit del sistema nervioso central, retraso psicomotor, reúma, crecimiento anormal, coxa vara, pies
insuficientes [82], entre otras. Por ello, para llegar a un rápido diagnóstico, es esencial tener en cuenta las distintas
razones que llevan a estas personas a la presencia del médico.

Se han citado diferentes motivos de consulta como:

    La detección de un cansancio prematuro [76]

Tanto la patología muscular que presenta, como el tipo de marcha, justifican esta fatiga, pero también puede ser un
argumento que utilice el paciente para rehuir o interrumpir algunas actividades que le están físicamente vedadas.

    Dificultad para agacharse o sentarse [15, 19, 47, 62, 76, 78, 85, 86]

Los pacientes que acuden por esto son, por regla general, niños cuyos padres les notan una imposibilidad para adoptar
«correctamente» éstas y otras posturas; muchachas adolescentes que han observado sus limitaciones físicas al
incrementar su ámbito y actividad social o buenos estudiantes que fracasan deportivamente.

    Presentar una alteración de la marcha [15, 20, 78, 85, 86]

    Detección de una «desviación de la columna»

No obstante, la primera consulta también suele ser, entre otras razones, por este motivo, bien por parte de los padres,
bien en el colegio, por los educadores o en los distintos controles médicos.

En contadas ocasiones encontraremos una escoliosis verdadera o estructurada; lo más usual es que sean actitudes
escolióticas resultantes de la retracción glútea de predominio unilateral. Esta actitud se hace más marcada cuando la
lesión radica preferentemente en las fibras anteriores del músculo glúteo mayor, en el músculo glúteo mediano y/o en la
fascia lata.

Por ello, la fibrosis glútea podemos considerarla como una causa de escoliosis falsa por acortamiento de los abductores.

También pueden acudir por la detección de un incremento de la cifosis dorsal, con el diagnóstico de posible enfermedad
de Scheuermann. Si bien el aspecto clínico podría hacernos sospechar esta patología, lo que en realidad ocurre, cuando
se contraen o retraen ambos glúteos mayores, es una pérdida de la lordosis lumbar fisiológica por efecto de la báscula
pélvica y de la tracción ejercida por la fascia lumbosacra, y ello lleva al paciente a adoptar una posición de cifosis dorsal
compensadora.

    Presentar una cadera en resorte

El mero hecho de tenerla no es motivo de consulta, sino que se dirigen al médico cuando este chasquido fascial es
causa de molestia -al generarse una bursitis trocantérea- siendo tan violento que les hace pensar que es «el hueso de la
cadera que se sale de su sitio, o cuando los padres reparan en ello. A veces no creen tenerlo en la cadera y refieren que
les «fallan» las piernas, o les «crujen» las rodillas al agacharse.

La presencia de un resorte fascial en la fibrosis glútea no es tan infrecuente, pues ya ha sido citado por otros autores
[13-22], y es considerada como resultado de una contractura de la inserción glútea [15] o de una fibrosis marcada de la
fascia lata [21]. Nosotros lo hemos hallado, en la primera exploración, en un 39 % de los casos. Y, por último:
    El dolor

La fibrosis glútea se viene considerando como una afección indolora. Sin embargo, la presencia de algias es un motivo
de consulta mucho más frecuente de lo que se cita. Tan sólo Rull [68] y Portigliatti [81] refieren episodios de lumbalgia;
en nuestra serie, el 45 % de los pacientes presentaron cuadros dolorosos.

El dolor puede localizarse en las regiones lumbosacra, ilíaca, trocantérea, inguinal e incluso de la rodilla:

        Lumbosacra

La columna lumbar tiene unas posibilidades de adaptación notables para compensar las alteraciones posturales de la
pelvis siempre y cuando se vayan estableciendo de modo muy lento, lo que hace que sea muy largo el período de
indolencia en los casos de pacientes con lumbalgias de origen coxofemoral [155].

Dada la limitación de la flexión coxofemoral y lumbar, y de los continuos movimientos funcionales adaptativos que
tienen lugar en la charnela lumbosacra, la musculatura de esta zona es permanentemente requerida, a veces por
exceso, lo que da lugar a una hiperfunción muscular que puede acompañarse de pequeñas roturas fibrilares. Por otra
parte, debido a la disfunción de la cadena cinética raquis/pelvis/caderas existente, se produce un desequilibrio muscular
que puede determinar la aparición de artrosis precoces (véase el capítulo de radiología).

Todo ello redunda en la instauración de un cuadro de lumbalgia o de lumbosacralgia, al igual que sucede en el síndrome
de la pelvis basculada [156] o en el síndrome de la cresta ilíaca [156 bis].

        Fosa ilíaca

Esta localización de dolor es excepcional; en nuestra serie sólo la hemos podido constatar en un caso. La justificación
que encontramos es la sobrecarga que experimenta el músculo psoas ilíaco al tratar de vencer el acortamiento funcional
del glúteo mayor. Recordemos que el psoas es únicamente flexor, sobre todo cuando la articulación de la cadera
sobrepasa los 90 grados y aductor cuando ésta no llega a 90 grados, apareciendo la mayor respuesta electromiográfica
al realizar la flexión contra resistencia [157], que es lo que ha de realizar en el caso de existir una fibrosis glútea.

        Trocantérea

Aparece sobre todo en enfermos que presentan chasquido fascial y realizan de forma repetida e intensa una marcada
flexión coxofemoral, bien por una actividad deportiva o laboral que así lo requiera o simplemente por tener que subir
pendientes o escaleras a menudo. Su origen radica en una irritación, por microtraumatismos repetidos, de la bolsa
serosa de deslizamiento situada sobre el trocánter mayor, e inclusive en la génesis de una periostitis (fig. 43).

        Inguinal

La pérdida de elasticidad de uno o más músculos de la cadera determina un desequilibrio mecánico que se traducirá,
inicialmente, en la aparición de dolores por sobrecarga articular, o por tracción en los puntos de inserción de los
músculos afectos y/o de los antagonistas (fig. 44).

        Rodilla

Idéntica justificación merece la aparición de algias en esta articulación como consecuencia directa de la acción que el
glúteo mayor ejerce sobre la rodilla, dado el carácter de músculo biarticular que tiene el músculo deltoides glúteo, o por
la sobrecarga articular resultante de la modificación de la orientación de las carillas articulares que tiene lugar en la
marcha anómala que la fibrosis glútea determina.
Fig. 43. Imagen de periostitis en la cara externa del trocánter
mayor en un paciente que mostraba una clínica de cadera en
resorte.




 Fig. 44. Imagen propia de una osteopatía dinámica de pubis
 aparecida como consecuencia del incremento del tono y
 gasto energético que experimentan los músculos
 aproximadores ante la retracción de los separadores.
EXPLORACIÓN

Durante la inspección se suelen observar distintas alteraciones morfológicas de la nalga, como son: una excesiva
depresión en su porción más lateral, por detrás del trocánter mayor (fig. 45); retracciones cutáneas puntiformes (fig. 46)
o lineales (fig. 47) que, en algunas ocasiones, pueden simular una «piel de naranja» o una celulitis (fig. 46); etc.

Estas retracciones, que pueden aparecer también en regiones vecinas (figura 48), están determinadas por bandas de
fibrosis procedentes del plano aponeurótico que llegan a infiltrar la piel, siendo necesario, por tanto, diferenciarlas de las
retracciones cutáneas puntiformes que aparecen tras la cicatrización de pequeños abscesos o de inyecciones
intoleradas. En algunos casos, no sólo se palpan dichas bandas, sino que se comprueba cómo la piel es menos elástica.

El resto de la exploración se fundamenta en la constatación de los síntomas antes referidos y de la valoración funcional
del paciente. Sobre ello quisiéramos hacer algunas puntualizaciones:

    1. El examen del movimiento de flexión de la cadera ha de hacerse con el enfermo en decúbito supino y
    manteniendo, en todo momento, los miembros en rotación neutra o interna. Si así lo realizamos, observaremos
    cómo tras un corto recorrido, notamos un bloqueo articular elástico determinado por el choque de la fascia lata y las
    fibras del músculo glúteo mayor en la cara posterior del trocánter mayor, lo que se puede constatar por la depresión
    retrotrocantérea que origina (fig. 21). A continuación, el miembro tiende a separarse y a rotar externamente, al igual
    que sucede en la epifisiólisis femoral superior (signo de Drehman) [158].




                                                       Fig. 45. Depresión retrotrocantérea debida a la atrofia y retracción de los
                                                       músculos glúteos.




                                                    Fig. 46. En esta paciente no sólo se pueden apreciar sendas retracciones
                                                    cutáneas puntiformes en cada nalga, sino también la deformidad existente de
                                                    los pliegues glúteos y el aspecto «celulítico» de la piel.
                                                 Fig. 47. Retracción cutánea lineal.




                                                       Fig. 48 Retracciones cutáneas en el muslo en una enferma afecta de
                                                       fibrosis del músculo glúteo mediano.




Si evitamos este desplazamiento lateral e insistimos en la flexión coxofemoral, lograremos levantar al paciente de la
cama de exploración, tras producir previamente una báscula pélvica dorsal y una cifosis lumbar, pero sin conseguir
flexionar más la cadera (figs. 20 y 21).

Como ya mencionamos, esto sucede tanto en la retracción del músculo glúteo mayor como en la de los isquiosurales,
siendo muy difícil precisar si éstos están o no afectados a la par que el músculo de la nalga; tan sólo se puede tener
certeza de esta anormalidad cuando la retracción isquiotibial es tal que limita la extensión de la rodilla antes que la
flexión coxofemoral.

En aquellos casos que cursan con una cadera en resorte, se logra producir el chasquido realizando una rotación externa
y una leve abducción del muslo a la par que mantenemos la fuerza de flexión. Ello nos permitirá hacer el diagnóstico
diferencial de esta lesión con el resorte producido por una retracción del músculo ilio-psoas [49, 158, 159], el cual
aparece al extender la cadera partiendo de una posición de flexión, aproximación y ligera rotación interna de la misma.

Por último, en un alto porcentaje de casos diagnosticados de fibrosis glútea que no presentan resalte fascial, éste
aparece en la exploración bajo anestesia, una vez desaparecido el tono muscular.

2.Cuando hay un predominio de la contractura en abducción, podemos realizar las maniobras de Ober para valorar el
grado de la misma (fig. 49). Para ello, situando al paciente en decúbito lateral, se efectúa una flexión de 90 grados de la
rodilla y cadera superior (A); seguidamente, se realiza una separación completa y extensión máxima de la cadera (B);
dejando caer a continuación la extremidad (C). Se valora el ángulo que forma el muslo con una línea virtual horizontal
paralela a la mesa de exploración y que pasa por la articulación. En condiciones normales la extremidad cae por debajo
de esta línea.
                                                                      Fig.49Fig. 49. Maniobras de Ober para explorar el grado
                                                                      de aducción de la cadera. (Ver texto.)

3. Houmai [17] ha citado la detección de un signo de Trendelenburg positivo en los pacientes con afectación del
músculo glúteo mediano; nosotros lo hemos hallado sólo en dos ocasiones. Lo que sí hemos observado frecuentemente
es que, dada la limitación funcional con que cursa la fibrosis glútea, al realizar esta prueba se produce una rotación
pélvica que puede simularlo (figura 50). Por otra parte, hemos de tener presente que la existencia de este signo no hay
que asociarla únicamente con una debilidad importante de los abductores, ya que aparece también cuando existe una
luxación de cadera, una pseudoartrosis del cuello del fémur o una coxa valga [160].

4. En los casos con actitud escoliótica, tendremos que discernir si se trata de una dismetría de miembros real o una
báscula pélvica por acortamiento funcional de los músculos abductores. En el segundo caso, al separar los miembros
inferiores 45 grados -posición en la que dichos músculos se encuentran relajados-, se nivela la pelvis y se corrige la
inclinación del raquis; en tanto que si la anisomielia es real, el defecto postural persiste. Esta maniobra se ha de realizar
con el paciente en pie y en decúbito prono (fig. 51).

5. Cuando existe predominio de un lado y situamos al enfermo en cuclillas o acostado en decúbito supino, con los
miembros inferiores flexionados y las plantas de los pies apoyadas en la mesa de exploración, observaremos que una
rodilla queda en un plano más bajo que la otra -maniobra de Nélaton-; esto también sucede en los casos de luxación
congénita de cadera y de anisomielia.




                                  Fig. 50. En el paciente afecto de fibrosis glútea se puede detectar un falso signo de
                                  Trendelenburg positivo, ello es debido al giro que sufre la pelvis al flexionarse la
                                  cadera.




                                                        Fig. 51. En los casos en que existe una actitud escoliótica por retracción
                                                       de los músculos abductores (A), aquélla se corrige tras separar ambos
                                                       miembros inferiores (B).
6. En un elevado número de casos, cuando el paciente se encuentra en bipedestación con las rodillas extendidas y el
tronco flexionado (fig. 18), la palpación de la espina ilíaca posteroinferior, el borde posterolateral de la cresta ilíaca (zona
vecina al punto sacroilíaco) y el contorno dorsal del sacro despiertan dolor. Estos puntos dolorosos coinciden con los que
sufren una mayor tracción por parte del músculo glúteo mayor. Este hecho hace que la fibrosis glútea pueda y deba ser
considerada como uno de los posibles factores noxológicos del denominado síndrome de la cresta ilíaca. Con este
término, Fairbank [156 bis] da nombre a un cuadro clínico cuya única y exclusiva sintomatología es la aparición del dolor
en la zona lumbosacra tras una actividad física importante, en el punto que los músculos sacroespinales, por un lado, y
el glúteo mayor, por otro, ejercen la mayor tracción.
Las maniobras de exploración de las articulaciones sacroilíacas son negativas, lo que nos permite, por una parte,
diferenciar este cuadro álgico de una posible sacroileítis y, por otra, considerar la posibilidad que la fibrosis glútea sea un
tipo de patología insercional.

7. No se aprecia alteración de los reflejos musculotendinosos ni de la sensibilidad del miembro inferior.


FORMAS CLÍNICAS

A la vista de los signos y síntomas descritos, algunos autores han apreciado distintas formas clínicas y/o grados de
lesión determinados por la fibrosis glútea.

El primer intento de sistematización de este proceso se debe a Espiniella [14], al diferenciar entre la fibrosis glútea típica
y un grado menos intenso que considera «cadera en resorte posinyección».

Viladot [15] matiza esta diferenciación y reseña que, en un primer estadio, en el que también incluye la cadera en
resorte, las lesiones afectan sólo a un área limitada del músculo glúteo mayor y no existe limitación de la flexión y
separación de la cadera. En tanto que en el segundo estadio la fibrosis tenofascial alcanza a tejidos superficiales y
profundos.

Masse [88] describe dos formas clínicas:

        Grave

De diagnóstico fácil y difícil tratamiento, que corresponde a la afectación bilateral.

        Benigna

De diagnóstico difícil y fácil tratamiento, propia de la presentación unilateral. Los casos que presenta llegaron
diagnosticados de acortamiento de miembro y de actitud escoliótica, y aunque realiza el diagnóstico de retracción
muscular, piensa que ambos trastornos pueden estar asociados. A nuestro entender, en realidad se está refiriendo a una
oblicuidad pélvica congénita en la que estas tres manifestaciones clínicas concurren.

Pensamos que la dificultad de tratamiento no radica en que la lesión sea uni o bilateral, sino en el grado de extensión y
lugar de ubicación de la misma.

Houmai [17], basándose en este criterio, distingue tres grados de afectación según que la fibrosis se circunscriba a la
hoja superficial de la aponeurosis glútea (grado I); a la hoja media, imbricando por tanto al propio músculo glúteo mayor
y/o mediano (grado II); o que sea una fibrosis total de las tres hojas y de los músculos glúteos junto a una retracción en
mayor o menor grado de los rotadores externos cortos (grado III), e incluso de la cápsula articular [47, 65].



Desde un punto de vista funcional, esta variabilidad lesional se muestra de forma distinta según el caso, lo cual ha
llevado a Fernández y Esteve [16] a considerar tres grados de contractura: leve, media o grave, según sea la restricción
del arco dinámico de la abducción (con la cadera en 90 grados de flexión): de 15, entre 15 y 30 o superior a los 30
grados, división puramente funcional que no se corresponde con ninguna clasificación lesional.

Nosotros no somos partidarios de clasificación alguna y pensamos que el cuadro clínico de todos los enfermos es
superponible, opinión que compartimos con Beguiristain [73]; en tanto que las variaciones en el grado de movilidad
limitada dependen de la intensidad, grado de extensión, localización y tiempo de evolución de la fibrosis.
ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES

Si analizamos las enfermedades concurrentes o sufridas con anterioridad por estos pacientes -en pos de encontrar algún
indicio que nos permita relacionarlas con la fibrosis glútea-, observaremos que podemos agruparlas en cuatro grupos,
según se trate de procesos fibróticos, de enfermedades que requirieron un tratamiento continuado con inyecciones
intramusculares, de lesiones neurológicas o de patología congénita.


            Procesos Fibróticos

Ya hemos mencionado que los pacientes afectos de fibrosis del músculo glúteo mayor pueden presentar la misma lesión
en otras entidades musculares, pero también pueden sufrir otras enfermedades caracterizadas por una proliferación
anómala de tejido fibroso con alteración de su estructura muscular, como el tortícolis congénito [16], la escoliosis [16,
17, 21, 81], los pies equinovaros [15, 17] o cavos [21], la poliomielitis u otras lesiones por denervación [16], por supuesto
en el lado opuesto al de la fibrosis.

En nuestra serie no hemos tenido ningún caso con pies equinovaros, pero sí con tortícolis, actitudes escolióticas con y
sin dismetría de miembros, y tan sólo uno presentaba una secuela poliomielítica en la nalga contralateral al de la fibrosis
y otro una escoliosis lumbar estructurada (fig. 42).

Lo que sí nos ha llamado poderosamente la atención es que la mayor parte de los pacientes presentaban unos pies de
aspecto cavo, si bien radiográficamente se les podía considerar como normales o cavos de primer grado; tan sólo un
caso tenía unos pies planos.

Por otra parte, también se ha detectado una serie de defectos morfológicos o estructurales que podrían ser
consecuencia de alteraciones mecánicas que la fibrosis glútea comporta, como son la coxa vara [75], valgo de pies [17,
21, 82], rodillas [16] o caderas [21, 75], a lo que hemos de sumar los hallazgos encontrados por nosotros: coxa valga,
coxartrosis, osteopatía de pubis, deformidad cervicocefálica, necrosis de la extremidad proximal del fémur,
engrosamiento cortical diafisario, modificaciones de los valores angulares del fémur, etcétera.


            Enfermedades que requirieron un tratamiento continuado con inyecciones intramusculares

A éstas se les ha prestado especial atención, creyéndose encontrar una relación directa entre el uso de inyecciones y la
aparición de la fibrosis muscular.

Suelen ser accesos asmatiformes [47, 76, 78] o procesos infecciosos de origen bacteriano o vírico [13, 16, 20, 21, 47,
71, 75, 85, 86], que asientan generalmente en las vías respiratorias, en los que se empleó un tratamiento con
antibióticos [20, 45, 47, 64, 65, 71, 76, 78, 80, 86], balsámicos [20, 45, 78], antipiréticos [65] y vitaminas [45, 65, 71, 83];
también se citan casos que fueron tratados con otros tipos de medicamentos, como antirreumáticos [83], anabolizantes
[86], calcio [71], etc. En algunas ocasiones pudieron dar lugar a accesos glúteos [17, 21, 65].

Estos fármacos fueron administrados, en la mayor parte de los casos, en edades muy tempranas, casi siempre por
debajo de los tres años [14, 47, 81, 82, 86, 87, 161]; sin embargo, se han descrito cuadros de fibrosis glútea en personas
adultas tras sufrir tratamientos intramusculares [80, 83].

Sin embargo, no a todos los pacientes afectos de esta lesión le habían puesto inyecciones [14, 19, 21, 42, 62, 66, 71, 73,
81, 87]. En nuestra casuística el 47 % no refieren haber sido sometidos anteriormente a este tipo de terapia.


            Lesiones Neurológicas

Se han descrito casos en los que se comprueba la asociación de un proceso claramente neurológico central adquirido,
como la meningitis [16], o congénito [16, 21, 82, 88], posiblemente relacionado con un parto prematuro -real o ponderal-,
prematuridad señalada por Fernández [16], Esteban [21], Cubells [86] y Masse [88] y constatada tan sólo en el 3 % de
nuestra serie. Estos procesos pueden dar lugar a un retraso psicomotor [15, 16, 81, 88] (existente en cuatro de nuestros
pacientes), brotes epilépticos [16, 85] (3 casos), sordera congénita (2 pacientes), u otros procesos en los que este factor
podría estar presente y a los que ya hemos hecho mención antes, como la escoliosis o los pies cavos.
            Patología Congénita

Por ejemplo, acortamiento hemimiélico [88] (encontrado por nosotros tan sólo en un caso), hipertelorismo [17], paladar
ojival [85], labio leporino [85], sincondrosis isquiopubiana [17], displasia de caderas [15-17, 21] que podría cursar con
una necrosis femoral posreduccional [15], malformaciones renales [17, 21, 71], e incluso se ha descrito un caso de
fibrosis glútea asociada a un síndrome de pterygium múltiple progresivo y miopatía nemalínica [162]. A estas afecciones
les hemos de añadir la falta de cierre del arco vertebral y un caso de enfermedad exostosante múltiple.

La asociación de estas malformaciones a la fibrosis glútea hace pensar a Esteban [21] en la existencia de una causa
congénita única.

Hipótesis que cobra fuerza si revisamos los antecedentes familiares de estos pacientes en los que cabe destacar, al
margen de la incidencia gemelar y familiar de este proceso, la detección de hermanos de pacientes afectos de fibrosis
glútea, de fibrosis de otros músculos [19, 62] y de procesos fibróticos como la escoliosis [21] o el acortamiento bilateral
congénito del tendón de Aquiles [47].
Capítulo 5.

ASPECTOS RADIOGRÁFICOS

Sería lógico pensar que lesiones capaces de producir importantes limitaciones funcionales, como en el caso de las
fibrosis musculares, determinarían en un mayor o menor plazo de tiempo deformidades o alteraciones del sistema
esquelético evidenciables radiográficamente.

Distintas anomalías han sido descritas en el caso de la fibrosis del músculo cuadríceps [36, 37, 41, 79, 88, 90, 91, 105,
106, 109, 163-172] y del músculo deltoides [38, 92, 94, 95, 173, 174], pero son pocos los autores que reseñan hallazgos
radiográficos en los casos en que la lesión asienta en el músculo glúteo mayor.

Pipino [77] encuentra una variación del ángulo de anteversión de las caderas que, según dicho autor, en general
disminuye y, a veces, desaparece. Por el contrario, López-Urrutia [13] obtiene un ángulo de anteversión aumentado,
valor al que no le presta importancia por no corresponder a la posición típica para obtener la radiografía, según cita en el
texto de su comunicación; si bien dice esto, en la iconografía que presenta no muestra la medición de dicho ángulo de
torsión, sino la del ángulo de inclinación femoral al que no hace referencia. Por otra parte, señala, al igual que Esteban
[21], la presencia aislada de una coxa valga en pacientes con esta afección.

Por último, Cuevillas [69] presenta un caso de luxación anterior de cadera determinada por una fibrosis del músculo
glúteo mayor.

También se ha citado la asociación de fibrosis del músculo glúteo mediano y de una coxa vara [75] o valga [75], pero la
relación más clara de la retracción del músculo glúteo mediano tal vez sea con la displasia acetabular [13, 15, 32, 158,
175-180] conocida con el nombre de «oblicuidad pélvica fija» de Irwing y Mayer [32] u «oblicuidad pélvica congénita» de
Weissman [31], la cual puede conducir a un retraso de la osificación del núcleo epifisario femoral [32, 175, 176, 178,
179], un aumento del ángulo de inclinación cervicodiafisario femoral [32, 175], e incluso a una luxación coxofemoral
contralateral.

Sin embargo, hemos podido constatar diferentes imágenes radiográficas en pelvis, cadera, raquis, rodilla o pies,
vinculadas de algún modo con la fibrosis glútea, modificaciones que a continuación pasamos a detallar.

ALTERACIONES PÉLVICAS

Lo más llamativo es la detección de unas imágenes densas (de esclerosis) en distintos puntos de la pelvis; hallazgo éste
que, en nuestro estudio, alcanza una incidencia del 100 %.

Un 85 % de éstas son bilaterales y, entre los casos unilaterales, hemos encontrado una prevalencia del lado izquierdo
con una proporción de 4 : 1.




                                                     Fig.52Fig. 52. Visión lateral del hueso coxal. En él se han destacado las
                                                     zonas de inserción de los músculos glúteo mayor (GM), mediano (Gmed) y
                                                     menor (Gm).
Para aclarar qué entidad anatómica determinaba estas imágenes, procedimos a destacar, en una pieza anatómica, los
puntos de inserción de los músculos glúteo mayor, mediano y menor, así como los del músculo tensor de la fascia lata
(fig. 52). Posteriormente practicamos un estudio radiográfico de esta pelvis, el cual se basó en una radiografía en
proyección anteroposterior y en una serie de cortes tomográficos simples de la misma en proyección axial (figura 53).
Ello nos permitió observar que dichas líneas se correspondían con las zonas de inserción de:

   1.El músculo glúteo mayor o de la fascia superficial del músculo glúteo mediano (fig. 54) en un 95 % de los casos
   (fig. 55).
   2.El músculo tensor de la fascia lata (fig. 56) en el 30 % de las ocasiones(fig. 55).
   3.Los músculos pectíneo, aproximador menor y aproximador mediano (fig. 57) en un 55 % de los pacientes (fig. 55).




                                                                 Fig. 53.

                                                                 A) Radiografía en proyección anteroposterior de una
                                                                 pelvis, seca, en la que se han señalado las zonas de
                                                                 inserción de los músculos glúteo mayor (1), mediano
                                                                  (2), menor (3) y tensor de la fascia lata (4).




                                                                   B) Tomografía axial simple de la misma pelvis.




                                                                    Fig. 54. Imagen parasacroilíaca de condensación lineal
                                                                    (→) que aparece en el 95 % de los casos afectos de
                                                                    fibrosis glútea.
                  Fig.55Fig. 55. Tabla porcentual de las alteraciones de la
                  imagen halladas en la pelvis de los pacientes con fibrosis
                  glútea estudiados por nosotros.




Fig.56Fig. 56. Imagen de condensación lineal (←) situada en la zona de
inserción del músculo tensor de la fascia lata. En esta radiografía pueden
apreciarse también otros signos radiográficos, como una espina ilíaca
anterosuperior prominente (↑) o la presencia de calcificaciones en el borde
cotiloideo (↓) y en la inserción del músculo psoas ilíaco en el trocánter menor
(←).




     Fig.57Fig. 57. Imagen de esclerosis (→) situada en la zona de inserción
     del músculo pectíneo. También se observa la presencia de excrecencias
     óseas (*) y de distintos signos propios de una entesopatía dinámica de
     pubis, tales como esclerosis del hueso subcondral (►), seudoquistes
     (▲) o la amputación del ángulo inferior del cuerpo del pubis (↑).
                                                       Fig.58Fig. 58. Obsérvese la similitud de la imagen de esclerosis
                                                       parasacroilíaca detectada en los pacientes de fibrosis glútea (A) con la
                                                       impronta que determina la aponeurosis superficial del músculo glúteo
                                                       mediano y que es destacada en este montaje radiográfico (B).




                                                       Fig.59Fig. 59. Idénticas imágenes pueden apreciarse en las proyecciones
                                                       oblicuas de la pelvis y raquis lumbosacro (►).

La imagen más característica es la situada en la vecindad de las articulaciones sacroilíacas (fig. 58), y es similar a la
que se puede observar en las proyecciones oblicuas del raquis lumbosacro (fig. 59). Su trazado lineal en forma de «S»
(fig. 60A) nos puede hacer pensar en el contorno de la cortical externa de la porción posterior del hueso ilíaco (fig. 60 B).

En ocasiones, es posible observar cómo esta línea es la base de una formación triangular, más o menos desarrollada,
cuyo ápex se dirige hacia fuera (fig. 61). Esta imagen triangular nos podría hacer pensar en la espina ilíaca
posterosuperior, si no fuera porque está orientada en sentido inverso a como está habitualmente.

Una imagen similar, pero que se localiza más lateralmente, es señalada por Casademont [181]. Dicho autor considera
que ésta puede ser fruto de una osificación de la inserción aponeurótica, o bien pudiera tratarse de una exostosis que
aparece en la pared externa de la pelvis (cuerno ilíaco) en la displasia osteoungueal hereditaria, también conocida como
onicoosteoartrodisplasia hereditaria, osteonicodisostosis, síndrome onicopatelar o síndrome de Turner-Wieser; Sutton
[182] las considera como una anomalía congénita del esqueleto que pueden aparecer asociadas a este síndrome o de
forma aislada.




                                                    Fig.60aFig. 60. Esta imagen lineal de esclerosis adopta total o parcialmente,
                                                    como en este caso, la forma de una S.
                                                                        Fig. 61. En ocasiones, es posible observar la existencia de
                                                                        una imagen triangular cuya base mayor es precisamente
                                                                        dicha imagen de esclerosis.




Fong [183], en 1946, observa en las pielografías una serie de procesos posteriores, centrales y simétricos del íleon que
él denomina «cuernos ilíacos»; pero no pudo relacionar este hallazgo con ninguna enfermedad.

La presentación de estas astas ilíacas suele ser unilateral en escasas ocasiones; cuando así sucede, son consideradas
por Wasserman [184] y Edeiken [185] como una anomalía aislada de la pelvis no asociada a la displasia onicopatelar.

Esta disostosis se puede manifestar además con la presentación de unas alas ilíacas ensanchadas y unas espinas
anterosuperiores extraordinariamente prominentes, alteración similar que ha sido hallada en nuestra población (figura
56).

Es importante realizar el diagnóstico diferencial con el síndrome uña rótula, ya que dicha imagen, virtualmente, confirma
la displasia, según Fairbank [186], y si bien la fibrosis glútea nos puede dar un mayor o menor grado de incapacidad
funcional y disconfort, esta afectación generalizada puede cursar con una nefropatía que no aparecerá hasta la
adolescencia [187] o la edad adulta [188].

Se podría explicar el origen de estas imágenes radiográficas densas como consecuencia de la acción crónica y repetida
de las fuerzas de tracción de las fibras musculares sobre el periostio, lo que determinaría una «osificación reactiva» que,
como señala Edeiken [185], se expresa como un engrosamiento y aumento de densidad de las trabéculas preexistentes;
fuerzas de tracción de tal magnitud que son capaces de producir una necrosis ósea aséptica en el núcleo de osificación
de la cresta ilíaca [189, 190], si bien en nuestro estudio no hemos observado este proceso isquémico.




Fig.62a                                                                          Fig.62b

Fig. 62, En estas radiografías podemos apreciar cómo esta imagen lineal parasacroilíaca (→) aumenta de tamaño y densidad con el
paso del tiempo. En este caso entre una y otra radiografía ha transcurrido algo más de tres años. Por otra parte, puede apreciarse
una raquisquisis en L5
Fig. 63, La aparición de dicha esclerosis es muy precoz En esta paciente (A), afecta de fibrosis glútea unilateral derecha, ya podía
observarse a la edad de 5 años, pero pasó desapercibida Nueve años más tarde (B). no sólo había aumentado de densidad y
tamaño, sino que la retracción muscular también había determinado una excentricidad o subluxación de la cadera contralateral.



El mayor o menor desarrollo de estas líneas, en tamaño y densidad, podría depender de la disposición de las fibras
musculares afectas, de la localización y grado de extensión de la fibrosis y del tiempo transcurrido desde el inicio del
proceso (fig. 62), siendo detectable su presencia en edades tempranas (fig. 63). lo que nos induce a pensar que se trata
de una lesión progresiva, a pesar de la opinión de Pipino [77], quien afirma que no es evolutiva.

Imágenes lineales similares las hemos podido evidenciar en pacientes que, aunque no padecían una fibrosis glútea, sí
presentaban una limitación de la flexión y/o rotación interna de la cadera y cursaban con otros procesos osteoarticulares
de etiología diversa, tales como coxartrosis, necrosis epifisaria femoral, anquilosis ósea de la cadera, lumbalgias
crónicas, etc. En todos los casos estas líneas eran de menor densidad y longitud que las halladas en la fibrosis glútea.

Estas supuestas excrecencias lineales óseas en las inserciones pélvicas han sido reseñadas por Robles [121] y
Casademont [181] respecto a la inserción del músculo cuadrado crural en el isquion y en sujetos de edad avanzada, más
no en las localizaciones a las que nosotros hacemos referencia, ni en personas jóvenes como las de nuestra muestra.

Por otra parte, en un 60 % de los casos estudiados hemos detectado una condensación ósea amorfa en la escotadura
ciática mayor (fig. 64), zona que, como es sabido, no ofrece inserción a ningún músculo. Pensamos que este hallazgo es
consecuencia de una sumación de densidades debido a la báscula pélvica que determina la retracción bilateral de los
músculos glúteos (figura 31 A).

Estas imágenes de esclerosis son perfectamente diferenciables de las propias de la osteítis condensans ilii, si bien
hemos podido constatar la presencia de esta lesión en un enfermo y en la madre de otro.

En ningún paciente se han observado alteraciones de la interlínea articular sacroilíaca.




                                                           Fig.64Fig, 64. Imagen de condensación ósea en la escotadura ciática
                                                           mayor.
Las alteraciones radiográficas identificadas en pubis (esclerosis subcondral difusa, seudoquistes, líneas de esclerosis,
transparencia ósea en el ángulo inferior y/o superior, amputación de dichos ángulos) (figs. 44, 54 y 57) son
perfectamente extrapolables a las propias de la osteopatía dinámica de pubis. De hecho, es compatible tal relación,
pudiéndose justificar estas modificaciones por el efecto de tracción que produce en el hueso la contractura adaptativa
que experimentan los músculos aproximadores y flexores de la cadera, defecto que se ve incrementado por la gran
actividad física que desarrollan estos jóvenes pacientes.

Por último, en tres casos se observan calcificaciones tendinosas en otros puntos de inserción muscular de la pelvis (fig.
57) o del fémur, siendo de especial significación la detectada en el punto de anclaje del músculo psoas ilíaco, principal
antagonista de la acción extensora del músculo glúteo mayor (fig. 56). En un caso se constató la presencia de
verdaderas excreciones óseas debidas a una enfermedad exostosante.

Teniendo en cuenta exclusivamente estas consideraciones, la fibrosis glútea se podría encuadrar también dentro del
grupo misceláneo de los reumatismos de las partes blandas, según la clasificación de Dixon [191], y, por tanto,
habríamos de realizar el diagnóstico diferencial con otras lesiones que cursan con calcificaciones tendinosas:
enfermedad por calcificaciones tendinosas múltiples o tendinitis calcificante; condrocalcinosis; tenosinovitis, si bien
Wilson [192] incluye entre éstas una entesopatía como el «codo del tenista»; etc.

ALTERACIONES COXOFEMORALES

Bajo nuestro punto de vista, esta retracción muscular va a ser la determinante de distintos tipos de modificaciones de la
forma y estructura de la articulación coxofemoral, y más concretamente de la extremidad proximal del fémur.

En nuestro estudio hemos visto que estos pacientes presentaron una coxa valga bilateral (fig. 65), con un ángulo
cervicodiafisario de inclinación femoral de 137,34 ± 6,07 grados, sin variación dependiente de sexo o lado estudiado; no
obstante, en los casos unilaterales se apreció un incremento de dicho ángulo en el lado afecto, relación significativa para
el 0,05 (r = 0,9266).

Los valores del ángulo de anteversión femoral -determinados mediante tomografía axial computarizada- han oscilado
entre -6 y 41 grados, con un valor medio de 25,6 ± 6,25 grados, lo que contrasta con la retroversión encontrada por
Pipino [77] y que nosotros sólo hemos hallado en un caso.

La amplitud de este ángulo se debe, entre otros factores, a las fuerzas de torsión que determina el músculo glúteo
mediano (fig. 66). De este modo, la mitad anterior del mismo induce un cierre del ángulo, en tanto que la mitad
posterior, la cubierta por las fibras carnosas del músculo glúteo mayor, lo amplía. Ello justifica que en los casos en que
exista una pérdida de elasticidad del músculo glúteo menor y/o de las fibras anteriores del músculo glúteo mediano, el
ángulo cervicodiafisario de rotación estará disminuido. En tanto que si la pérdida de elasticidad radica en el músculo
glúteo mayor y/o en las fibras posteriores del músculo glúteo mediano existirá una apertura de dicho ángulo de torsión.

Al aparecer esta anteversión femoral, las fibras posteriores del músculo glúteo mediano se tornan extensoras y el
músculo psoas se vuelve rotador externo, lo que contribuye a mantener la limitación de la flexión y rotación interna de la
cadera. Esto hace que el paciente afecto de fibrosis glútea eluda las posturas que conlleven estos movimientos y ande
con los pies en rotación externa, a pesar del trastorno torsional que presenta.




                                  Fig.65Fig. 65. La fibrosis glútea se asocia también con un mayor ángulo de inclinación
                                  cervicodiafisario.
                                                             Fig.66Fig. 66. También se asocia con una variación del ángulo de
                                                             anteversación femoral. Dicho ángulo depende en gran manera de
                                                             las fuerzas que ejerce en el trocánter mayor la musculatura glútea,
                                                             en especial el músculo glúteo mediano (A). Si predominan las
                                                             fuerzas de tracción del plano anterior se produce el cierre de este
                                                             ángulo (B), pero si las fuerzas que predominan son las del plano
                                                             posterior aparecerá una apertura del mismo (C).




Tal vez esto haga que los valores de los ángulos cervicodiafisarios femorales, si bien son superiores a los normales,
tengan una evolución normal, lo que está avalado por la existencia de una correlación de sentido inverso, significativa
para el 0,005, entre ambos parámetros (r = 0,60028); es decir, a mayor ángulo de anteversión menor ángulo de
inclinación, y viceversa.

Según Virenque [193], el ángulo cervicodiafisario de inclinación es siempre de 125 a 130 grados; los casos de mayor
amplitud o coxa valga son considerados por dicho autor como efecto de la proyección radiográfica, dependiendo del
ángulo de anteversión femoral. Este estado anormal, con el que hemos de realizar un diagnóstico diferencial, lo
denomina «coxa antetorsa», y en él reconoce tres estados: el primero corresponde a aquellas caderas que presentan
una anteversión femoral exagerada y aislada con un cotilo normal y perfectamente desarrollado, sería la clásica coxa
valga congénita. El segundo, cuando el niño presenta una antetorsión femoral exagerada y un techo cotiloideo
anormalmente oblicuo. Por último, la coxa antetorsa III equivale a la luxación congénita.

El morfotipo de la cadera en la fibrosis glútea podría encuadrarse como una coxa antetorsa grado I; pero a diferencia de
lo que sucede en los casos con fibrosis muscular, la coxa antetorsa se caracteriza porque a mayor ángulo de inclinación
femoral, mayor es el de torsión.

Al igual que Fenollosa [47], no hemos encontrado una retroversión de la cabeza respecto al cuello femoral ni
deslizamiento de la epífisis proximal, lo que nos permite descartar la existencia de una epifisiólisis grado III, que, como
ya sabemos, nos daría un cuadro clínico muy similar.

Por otra parte, la retracción unilateral glútea puede determinar la aparición de una subluxación coxofemoral contralateral
(fig. 63), al igual que ocurre en la oblicuidad pélvica congénita (fig. 67).

Antes de continuar, quisiéramos recordar algunos aspectos funcionales de la dinámica articular de la cadera.

Esta articulación en apoyo monopodal soporta el peso del cuerpo suprayacente más la presión ejercida por el tono de los
músculos que, desde la columna y pelvis, van a insertarse al fémur y a la tibia [194]. En apoyo monopodal alternante
esta presión añadida viene determinada, fundamentalmente, por la musculatura glútea, soportando la cabeza del fémur
una carga de unas cuatro veces el peso del cuerpo [195], lo que pudiera parecer excesivo, y que conllevaría a un
desgaste mayor de la cabeza femoral y de la cavidad cotiloidea; pero, de hecho, esto no es cierto, y así Robles [121]
demuestra que, en condiciones de marcha normal, la cabeza del fémur es capaz de soportar de 5 a 10 veces el peso del
cuerpo, resistencia necesaria para aquellos momentos en que exista una presión brusca por la aceleración.

Si existe una coxa valga, como es el caso de la fibrosis glútea, esta presión se vería aumentada como fruto de un
incremento de las fuerzas verticales, y de una reducción de las horizontales, que actúan en la cadera. Por otro lado, la
reducción de la rotación interna de la articulación coxofemoral con que cursa esta lesión hace que estas cargas se
concentren en un área más pequeña situada en la porción anteroposterior de la cabeza femoral [196, 197], sobrecarga
que aparece también al existir un incremento del ángulo de anteversión femoral y una marcha en rotación externa [198].
Esta hiperpresión determinará la aparición de:
    1. Una deformidad «tipo faloide» de ¡a cabeza femoral (fig. 68). Según la ley de adaptación funcional por
    crecimiento longitudinal de Pauwells, el peso del cuerpo debe incidir perpendicularmente al cartílago de conjunción;
    si esto es así, el hueso crecerá siempre en dirección a la gravedad; pero si esta presión se hace oblicua al cartílago
    epifisario, se transforma en un estímulo fisiológico para el crecimiento del hueso y, por tanto, crecerá más en los
    lugares en que éste sea mayor e irá paulatinamente angulándose hacia el sitio donde recibe la máxima presión.

La presión que determina la limitación de la rotación interna del fémur y la existencia de una coxa valga justifica, por
tanto, la aparición de esta displasia faloide, la cual hemos observado en un 16 % de los casos, todos ellos pacientes
jóvenes y que, a buen seguro, les conduciría a una coxartrosis.

    2. Una coxartrosis mecánica superoexterna. Las antedichas modificaciones biomecánicas habrían de determinar
    este tipo de artrosis (fig. 56), y de hecho así ocurre. Nosotros hemos podido comprobar dicha lesión en dos
    ocasiones. Pero la retracción muscular determina también un pinzamiento de la interlínea articular que degenerará
    en una coxartrosis precoz (fig. 69).




    Fig.67a                                                         Fig.67b

Fig. 67. En la oblicuidad pélvica congénita también existe una alteración de los pliegues glúteos y una subluxación de la cadera
contralateral a donde radica el defecto, al igual que sucede en la fibrosis glútea unilateral.




                                                                      Fig. 68. En estos pacientes se puede apreciar una
                                                                      deformidad cefálica femoral de tipo faloide.
                                                                      Fig.69Fig. 69. La alteración mecánica que determina la
                                                                      retracción muscular de la nalga puede ocasionar la
                                                                      aparición de una coxartrosis precoz, tal y como sucede en
                                                                      esta paciente de 24 años de edad. Obsérvese en esta
                                                                      radiografía en proyección de «falso perfil» de Lequesne
                                                                      cómo la interlínea articular está estrechada en su parte
                                                                      posterior




                                                                        Fig. 70. En la serie estudiada por nosotros, hemos podido
                                                                        observar la existencia de un incremento en el número de
                                                                        necrosis óseas asépticas del núcleo epifisario femoral
                                                                        superior, respecto a las tasas de población publicadas.




Fig.71aFig.71bFig. 71. Caso de necrosis cefálica femóral (difícilmente identificable radiográficamente) en una mujer de 23 años de
edad.
    3. Una necrosis aséptica de la epífisis femoral superior (fig. 70). Esta lesión puede aparecer en pacientes de corta
    edad, debido al aumento de presiones que experimenta el núcleo epifisario proximal del fémur como consecuencia
    del defecto de orientación cervicodiafisario, según la teoría etiopatogénica que basa la aparición de la enfermedad
    de Legg-Calve-Perthes en la acción repetida de microtraumatismos [199-202].

En nuestro estudio hemos encontrado una prevalencia del 5,33 % de los pacientes afectos de fibrosis glútea, en los que
se desarrolló una necrosis epifisaria femoral superior, porcentaje muy superior a los dados por otros autores [203-207]
como incidencia de la enfermedad de Perthes, que oscilan entre el 5,1 [203] y el 10,8 [204] por 105 habitantes en la
población blanca, y se valora en torno al 0,45 por 105 habitantes en la población negra, y al 0,4 % de las enfermedades
ortopédicas [207].

En pacientes adultos tan sólo hemos detectado un caso de necrosis cefálica femoral en una joven de 23 años de edad
                                                 (fig. 71).




                                                     Fig. 72 Las modificaciones en la forma del fémur y en la relación que le une
                                                     al coxal se transforman en una alteración en la transmisión de las cargas, lo
                                                     que da lugar a un engrosamiento de la cortical ósea en los puntos en que
                                                     éstas se concentran.

    4. Un engrosamiento de la cortical a nivel diafisario (fig. 72). Siguiendo los sistemas trabeculares del cuello, se
    transmiten las cargas desde la cabeza femoral a la diáfisis y, al igual que en la cabeza femoral, se concentran éstas
    en una pequeña área de la diáfisis, lo cual determina dicho engrosamiento cortical [208]. En nuestra serie se ha
    comprobado este hecho en un 12% de los pacientes.

    5. Un aumento de la amplitud del ángulo cefálico diañsario del fémur. El valor de esta medida viene a ser la del
    ángulo de Alsberg menos la del Epsilon. Los valores obtenidos para el ángulo cefálico diafisario son de 50,13 ± 5,65
    grados, sin diferencia significativa entre lado estudiado o sexo. Estos valores son discretamente más elevados que
    los propuestos por González [124] como normales para el ángulo de Alsberg y similares a los dados por Castro
    [128]. Por tanto, es lógico pensar que nuestra población presenta un ángulo de Alsberg significativamente superior a
    los valores normales, y que está en estrecha relación con el incremento cervicodiafisario de inclinación.



ALTERACIONES RAQUÍDEAS

Como ya sabemos, el músculo glúteo mayor es el principal extensor de la articulación coxofemoral y, como tal, participa
en la estabilización de la cadera durante la marcha y contribuye a equilibrar la pelvis impidiendo la inclinación del tronco
hacia delante.

Cuando existe una pérdida de elasticidad de ambos glúteos mayores, en un grado más o menos similar, se produce una
báscula pélvica en el plano sagital y una rectificación parcial de la lordosis lumbar fisiológica. Esta cifosis lumbar
aparece, por una parte, como consecuencia de dicha basculación y, por otra, por acción de la musculatura
paravertebral; recordemos que la fascia del músculo glúteo mayor se imbrica con la lumbar.

Para constatar este hecho -el cual hemos hallado en el 60 % de los casos - basta realizar (fig. 73) una radiografía en
proyección lateral del raquis lumbosacro, estando el paciente sentado en el borde de la mesa radiográfica con los
miembros inferiores separados. En esta posición se encuentran relajados tanto los músculos isquiotibiales como los
glúteos mayores, ya que estos últimos se comportan en dicha situación como separadores, o abductores, del muslo.
Posteriormente, realizamos un nuevo estudio radiográfico que tan sólo difiere del anterior en que el enfermo aproximará
entre sí los muslos; esto provoca una caída del tronco hacia atrás, ya que en esta postura, si bien la musculatura
isquiotibial permanece relajada, los músculos glúteos mayores se tornan extensores de la cadera.
Pensamos que esta técnica radiográfica puede contribuir al diagnóstico de un mayor número de procesos fibróticos
musculares, que vienen siendo diagnosticados y tratados como cifosis del adolescente o lumbalgias crónicas y que en
realidad son signos clínicos de una fibrosis glútea.

En los casos unilaterales, o en los que exista una notoria diferencia del curso de la lesión en uno u otro lado, puede
aparecer una báscula pélvica en el plano frontal, lo cual nos simulará una anisomielia.

Esta inclinación de la pelvis se acompaña de una actitud escoliótica (desviación lateral del raquis lumbar o dorsolumbar)
sin rotación vertebral que determina una curva convexa de radio amplio hacia el lado en que está o predomina la
fibrosis [77, 81 ]. Esta alteración la hemos detectado en el 20 % de los pacientes, encontrándose estructurada en un
caso (fig. 42). Por tanto, hemos de hacer un diagnóstico preciso, ya que se puede confundir -y de hecho ocurre - con una
escoliosis estructural o verdadera, o con otras patologías que cursen con una escoliosis postural o falsa (anisomielia,
actitudes antiálgicas, parálisis, etc.).




Fig. 73. La retracción muscular de los glúteos va a originar una pérdida de la lordosis lumbar fisiológica, que se hace más patente
cuando, partiendo de una posición de sentado con las rodillas separadas (A,A' ), se juntan éstas (B;B'), lo que de termina un
desplazamiento posterior del raquis, fruto de la báscula pélvica en el proceso frontal (B) que ocasiona la contracción simultánea de
los glúteos mayores afectos de fibrosis glútea.




                                                                         fig. 74. Presencia de alteraciones de la charnela
                                                                         lumbosacra en pacientes con fibrosis glútea: (*) anómala
                                                                         orientación de la articulación interapofisaria; (**)
                                                                         degeneración artrósica de dicha articulación.
                                          Fig.75Fig. 75. Presencia de alteraciones de la charnela lumbosacra en pacientes con
                                          fibrosis glútea: sacralización casi total de L5; en el lado izquierdo se puede apreciar
                                          una seudoarticulación de Dwight (◄).

Para ello basta con realizar sendas radiografías del raquis y la pelvis en proyección anteroposterior y con los miembros
en adducción y en abducción y el paciente en pie o acostado. Tanto en la fibrosis glútea unilateral como en la oblicuidad
pélvica si la curva no está estructurada se equilibrará la pelvis y desaparecerá la actitud escoliótica al separar los
miembros inferiores, ya que en esta posición se relajan todos los músculos glúteos.

En los casos que presentan un cuadro álgico lumbosacro, éste puede ser debido a la existencia de alteraciones
articulares en la charnela lumbosacra (figs. 74 y 75) y/o a un predominio lateral de la retracción fasciomuscular lumbar y
de la nalga, lo que se detecta con la aparición de una actitud escoliótica sin báscula pélvica ni rotación vertebral, que
persiste al hacer la maniobra de Adams, en la que la convexidad de la curva nos indica el lado de la mayor tracción (fig.
76). También pueden ser causa de lumbalgia otras dismorfogénesis lumbosacras detectadas frecuentemente en estos
pacientes, tales como la sacralización total o parcial de L5 (fig. 75) o la anómala orientación de las articulaciones
interapofisarias (figs. 74 y 77). Sin embargo, consideramos que no tiene importancia clínica la detección de anomalías
en el cierre del arco posterior vertebral sin alteración neurológica en una o más vértebras, no sólo lumbosacras (fig. 62),
sino también torácicas (fig. 78), espinas bífidas ocultas que han sido observadas en el 30 % de nuestra muestra.




                                         Fig.76Fig. 76 Actitud escoliótica. La convexidad de la curva se dispone hacia el lado en
                                         que la imagen de esclerosis parasacroilíaca ofrece una mayor densidad y longitud.




                                                   Fig.77Fig. 77. Presencia de alteraciones en la chamela lumbosacra en
                                                   pacientes con fibrosis glútea: (*) anómala orientación de la articulación
                                                   interapofisaria
                                                     Fig.78Fig. 78 Raquisquisis dorsal en un paciente con fibrosis glútea.




OTRAS LESIONES CONCURRENTES

Dado el carácter de músculo biarticular que presenta el músculo deltoides glúteo, el acortamiento patológico del mismo
y la contractura refleja de los músculos antagonistas determinará un desequilibrio articular no sólo en la cadera, sino
también en la rodilla. Consecuencia de esto es la aparición de un síndrome de hipertensión rotuliana externa, de una
subluxación femoropatelar (fig. 79), de una condromalacia (fig. 80), etc.




                                                           fig.79Fig. 79. Alteraciones osteoarticulares detectadas en las
                                                           rodillas de pacientes afectos de fibrosis glútea: displasia luxante
                                                           de rótula con hipertensión rotuliana externa.




                                                             Fig.80Fig. 80. Alteraciones osteoarticulares detectadas en las
                                                             rodillas de pacientes afectos de fibrosis glútea: condromalacia
                                                             femoropatelar.
La casi totalidad de los pacientes estudiados presentaban unos pies de aspecto cavo, si bien, radiográficamente, se les
podía considerar como normales o cavos de primer grado. El valor medio obtenido del ángulo de Moreau-Costa-Bertani
fue de 120,73 ± 5,23 grados, no hallándose diferencias significativas según el sexo o el lado estudiado. Este hecho nos
plantea la duda de si el patrón fibrótico existente en el músculo glúteo mayor pudiera determinar también una retracción
en la planta del pie, y de este modo que se trate, más que de un problema local, de una alteración sistémica que asiente
bien a nivel muscular, bien a nivel del tejido conectivo o en ambas estructuras.

Otras lesiones halladas de forma aislada han sido: una secuela de una poliomielitis limitada al miembro inferior opuesto
al que presentaba la fibrosis glútea y un paciente afecto de exostosis osteogénicas múltiples.

El conocimiento de estos hallazgos radiológicos y, en particular, de las imágenes lineales densas situadas en la zona
parasacroilíaca del íleon, nos ha permitido diagnosticar esta alteración muscular en pacientes en los que no se
sospechaba su existencia y que habían sido etiquetados y tratados anteriormente de escoliosis, cifosis, osteopatía
dinámica de pubis, enfermedad exostosante, sacroileítis, lumbalgias de repetición, etc.
Capítulo 6.
OTROS MÉTODOS DE DIAGNÓSTICO POR LA IMAGEN

Ante los hallazgos radiográficos encontrados, se planteaba dilucidar a qué eran debidos. Ello nos llevó a completar el
estudio de estos pacientes mediante tomodensitometría, ecografía y gammagrafía.

TOMODENSITOMETRÍA

La realización de la misma puede entrañar algunos problemas técnicos y diagnósticos que tienen su base en las
características morfológicas que la fibrosis glútea determina. Así, la atrofia muscular, por un lado, y la báscula pélvica,
junto a la aparente anisomielia que comporta, por otro, dificultan la obtención de unos cortes tomográficos correctos.

La detección de lesiones de partes blandas por tomografía computarizada se basa en las diferencias de densidad entre
las lesiones y los tejidos normales de alrededor, o en una distorsión de la imagen normal [209. 210].

En nuestra serie hemos podido observar los tractos fibrosos que cruzan el tejido celular subcutáneo desde el plano
aponeurótico hasta alcanzar la piel (fig. 81), la presencia de calcificaciones en el espesor de las partes blandas, el grosor
de las distintas entidades musculares -lo que nos permitirá identificar la atrofia muscular-, la desestructuración fibrilar
que el infiltrado fibroso determina (fig. 82) y cómo las fibras anteriores del músculo glúteo mayor junto a la fascia lata
prácticamente se adhieren al trocánter mayor (fig. 83), siendo las causantes de la retracción cutánea retrofemoral que
estos pacientes presentan.




                                    Fig.81Fig. 81. La TAC pone en evidencia los tractos existentes en el tejido celular sub
                                    cutáneo (→). así como la sobrecarga que muestra la articulación sacroilíaca izquierda.




                                        Fig.82Fig. 82. También nos permite apreciar el infiltrado fibroadiposo del músculo.




                                          Fig.83Fig. 83. En este corte tomográfico se observa cómo la depresión cutánea         que
                                          aparece por detrás del trocánter mayor coincide con la retracción de la fascia lata   que
                                          se adosa a dicha tuberosidad (D). Por otro lado, puede verse cómo este paciente       que
                                          presentaba una osteopatía dinámica de pubis (fig. 57). efectivamente presenta         una
                                          mayor presencia de hueso compacto en su pubis derecho (■).
Fig.84Fig. 84. Obsérvese la especial morfología pélvica y cómo la parte
posterior del ilíaco se dispone perpendicularmente a la mesa radiográfica. La
presencia del núcleo apofisario de la espina posterior (→) es normal.




Fig. 85. El tabique intermuscular de losglúteos mediano y mayor determinan
la aparición de una pequeña espícula ósea, que no tiene traducción
radiográfica.




Fig. 86. Con este montaje se puede apreciar que la línea de esclerosis
parasacroilíaca y el «seudocuerno» ilíaco son fruto de la deformación
pélvica.
                                                   Fig 87. Esta deformación es mucho más evidente en los casos unilaterales
                                                   TAC correspondiente al paciente cuyas radiografías se mostraron en la figura
                                                   63.




                                                   Fig.88Fig. 88. Las imágenes de esclerosis lineal que se evidencian en la zona
                                                   de inserción del tensor de la fascia lata son también debidas a que el ala
                                                   ilíaca se dirige perpendicular al foco radiográfico.

En cuanto a las líneas de mayor densidad que aparecían en la parte posterior del ilíaco, en la vecindad de las
articulaciones sacroilíacas (fig. 54), se descartó, en primer lugar, que pudieran tratarse de un núcleo de osificación
secundario (fig. 84); más tarde se pensó que podrían ser la representación radiográfica de una pequeña arista existente
en la inserción de la fascia del músculo glúteo mediano (fig. 85). Sin embargo, no todos los pacientes que presentaban
la imagen lineal tenían esta espícula ósea que, por otro lado, también estaba presente en personas que no tenían
fibrosis glútea y era considerada como imagen tomográfica normal por distintos autores [211-214].

Pensamos que, en realidad, se trata de una sumación de densidades de la cortical externa de la porción posterior del
ilíaco, zona que corresponde a la inserción del músculo glúteo mayor y de la aponeurosis superficial del músculo glúteo
mediano (fig. 86).

Este hecho tiene su origen en la existencia de una deformidad pélvica caracterizada por haberse dirigido las espinas
ilíacas posteriores hacia delante y afuera y la porción anterior del ala ilíaca hacia detrás, confiriéndole al hueso ilíaco
una morfología casi de ángulo recto, deformidad mucho más evidente en los casos unilaterales (fig. 87). Cuando esta
incurvación del ilíaco supera lateralmente la perpendicular respecto a la placa radiográfica, nos aparece la imagen de
«asta ilíaca» propia de la displasia onicopatelar; la tuberosidad posterior del ilíaco es más voluminosa que en
circunstancia normales (fig. 86), y se puede observar cómo la cortical externa de la misma está formada por un hueso
compacto que se espesa en el punto de mayor tracción, lo que no coincide con la opinión de Manchón [211], que
considera que la imagen de la tomografía computarizada no puede competir con la radiología convencional en la
objetivación de detalles como son las diferentes reacciones corticales o el levantamiento del periostio.

Es lógico pensar que una deformidad ósea de tal magnitud tenga su origen en una etapa muy temprana de la vida; ello
lo avala la concepción que hace Sutton [182] de las «astas ilíacas», al considerarlas como anomalías congénitas del
esqueleto.
Nosotros pensamos que tal deformación no es primaria, sino que aparece ante los estímulos de tracción que la pérdida
de elasticidad de los músculos glúteos determinan, fruto de un proceso mantenido de osificación reactiva.

Las líneas de esclerosis que se localizan en las espinas ilíacas anterosuperiores (fig. 56) se explican de idéntica manera.
Dichas apófisis están dirigidas frontalmente (fig. 88), lo que hace que, radiográficamente, se sumen las densidades de la
cortical medial.

Por otra parte, la tomografía computarizada representa, hoy por hoy, el método de estudio más fiable, aunque inexacto,
de los valores torsionales del miembro inferior.

Ya hemos señalado que el ángulo de torsión femoral (fig. 27 C) ha oscilado entre los -6 y los 41 grados de anteversión,
con un valor medio de 25,6 ± 6,25 grados en sujetos de edad superior a los 15 años, edad a partir de la que se considera
que el ángulo de anteversión femoral se estabiliza entre los 5 y 15 grados de amplitud.

La morfología descrita de la extremidad proximal del fémur y la disposición funcional de la misma en rotación externa y
extensión podrían determinar una luxación coxofemoral anterior, hecho que ha sido señalado por Cuevillas [69]. Para
que esto suceda, ha de haber también una alteración displásica del acetábulo, que no ha sido encontrada en la fibrosis
glútea, aunque sí en pacientes afectos de una retracción del músculo glúteo mediano unilateral y a los que
diagnosticamos de oblicuidad pélvica congénita.



                                          Fig.89Fig. 89. La medición del ángulo de anteversión femoral nos permite constatar la
                                          existencia de alteraciones de la articulación femoropateral: displasia luxante de rótula
                                          con hiperpresión rotuliana externa.




                                                     Fig. 90. La TAC nos permitió constatar la presencia de una necrosis
                                                     cefálica femóral, apenas visible radiográficamente (figura 71). Para ello
                                                     medimos las diferentes densidades óseas, apreciándose un incremento de
                                                     éstas en la parte posterior de la cabeza femoral izquierda (CT2-496),
                                                     respecto a idéntica zona de la derecha (CT1-356).




Fig.91a Fig.91b. También nos permite comprobar la existencia de un pinzamiento posterior de la interlínea articular. TAC
correspondiente al caso mostrado en la figura 69.

Los valores del ángulo de anteversión acetabular hemos de considerarlos como normales, siendo el valor medio hallado
de 15,81 ± 4,51 grados.
Por último, la tomodensitometría nos ha permitido comprobar la existencia de distintas alteraciones degenerativas de la
articulación sacroilíaca (figs. 81 y 88), rodilla (fig. 89) y coxofemoral. En esta última hemos podido localizar y medir la
densidad ósea del área avascular que presentaba la cabeza femoral de un paciente en su mitad posterior (fig. 90), lesión
que prácticamente era invisible desde el punto de vista radiográfico (fig. 71); también se puede apreciar el pinzamiento
existente en la porción posterior de la cadera, objetivándose una irregularidad precoz de la cabeza femoral (fig. 91),
lesiones que consideramos fruto de la alteración mecánica que el acortamiento funcional de los músculos afectos
determina.

Estas lesiones artrósicas o preartrósicas justifican por sí solas algunos de los cuadros dolorosos detectados en los
pacientes con fibrosis glútea, por lo que nos obliga a tenerlas en cuenta y a diferenciarlas de otras afecciones con las
que puede confundirse, como las sacroileítis, las dismorfogénesis lumbosacras, etcétera.


ECOGRAFÍA

Tras los primeros estudios del músculo sano realizados mediante ultrasonografía por Ikai en 1968 [215], se ha extendido
el uso de esta técnica exploratoria al diagnóstico y mejor entendimiento de la patología muscular, congénita, tumoral,
traumática, infecciosa, etc. Pero son muy pocos los trabajos de ecografía que se han centrado en el conocimiento de
procesos que cursan con un aumento patológico del tejido fibroadiposo [216-219] del músculo esquelético y ninguno en
la fibrosis glútea.

Los pacientes con esta enfermedad presentan una serie de modificaciones de la imagen ecográfica que no se limitan al
tejido muscular, sino que pueden hallarse en todas las estructuras de la región de la nalga. A pesar de que la ubicación
de las mismas suele ser fija, es preciso realizar una exploración sistemática de la zona.

La capa adiposa subcutánea presenta un aumento de la ecogenicidad (figura 92) hasta el punto de que, a veces, es
difícil deslindarla de la fascia muscular subyacente; ello es fiel reflejo del incremento de tejido fibroso existente en ella.

Su grosor, independientemente del morfotipo del paciente, puede estar disminuido. Dicha atrofia grasa es resultado de
la antedicha infiltración fibrosa, la cual tiene lugar, en la mayor parte de las ocasiones, de forma difusa; sin embargo,
esta merma de espesor también puede venir determinada por la existencia de septos fibrosos que la cruzan desde
planos profundos a superficiales, deprimiendo la piel.

Las fascias musculares son perfectamente identificables al mostrar un alto grado de ecogenicidad; ello puede avalar la
hipótesis de Pipino [77] de que esta enfermedad tiene su comienzo en las fascias musculares. A veces, cuando nos
encontramos ante una condensación fibrosa localizada en una zona limitada de la aponeurosis muscular, la retracción
que produce determina ecográficamente una imagen de solución de continuidad múltiple en dicha fascia (fig. 93).

El tejido muscular también presenta un aumento de los reflejos ecogénicos. ,A veces éstos se encuentran concentrados
en un punto determinado (fig. 92), lo que pone de manifiesto la existencia de formaciones fibrosas de mayor tamaño y
de posible morfología cordonal o en placas, según la clasificación anatomopatológica de Esteban [21]. Éstas se suelen
localizar en las inmediaciones de la inserción ilíaca de los músculos glúteos mediano y mayor, pudiéndose comprobar
cómo el músculo se halla retraído e incurvado por efecto de esta infiltración, hecho éste más evidente en los casos
unilaterales (fig. 27 B).

Los vientres musculares ofrecen un menor volumen debido a que se encuentran retraídos y atrofiados; ello es debido, en
parte, a la compresión externa que sufren por la fibrosis de sus fascias y, en parte, al infiltrado fibroso que experimenta
el propio músculo.

Las formaciones que muestran alteraciones con mayor frecuencia son los músculos glúteos mayor y mediano y, en
menor proporción, el músculo glúteo menor.




                                   Fig.92. El aumento de reflejos ecogénicos, como consecuencia de la mayor riqueza de tejido
                                   fibroso, existe en todos los planos, tanto en el muscular como en el subcutáneo. Ello origina
                                   que, en ocasiones, no sea posible deslindar la fascia del músculo glúteo mayor (GM) y de la
                                   capa adiposa adyacente (tcs).
                                                  Fig.93Fig. 93. La interrupción del contorno ecogénico del músculo viene
                                                  determinado por la presencia de acúmulos fibrosos en su fascia.




El contorno óseo no ofrece problemas de identificación, si bien en algunos casos en que existe una marcada atrofia
musculocutánea localizada puede aparecer una disrrupción, un salto, en la imagen del mismo (fig. 94).

Su observación nos permite identificar no sólo las zonas de inserción de las distintas aponeurosis y             cómo éstas
determinan la aparición de espículas óseas (fig. 95) en los puntos de anclaje, ya puestas en evidencia           mediante la
tomodensitometría, sino también la morfología externa de la pelvis, la cual ha variado su forma normal          al sufrir una
incurvación de la porción posterior del ilíaco, de tal manera que las espinas ilíacas posteriores se dirigen    lateralmente
(fig. 94).

Esta imagen es perfectamente correlacionable con aquellas líneas ilíacas posteriores y aquel «cuerno» ilíaco hallados en
la radiología, así como con la morfología observada y descrita en la tomografía axial computarizada.

Las variaciones de ecogenicidad halladas nos indican la existencia de un proceso neuromuscular que podemos
encuadrar en el grado II de la escala de Heckmatt [220], en el que dicho autor incluye fundamentalmente procesos
miopáticos y algunos neuropáticos, pero no considera en el mismo a ningún desorden no paralítico.

Según esta clasificación, los hallazgos ecogénicos de las enfermedades neuromusculares pueden ser agrupados en
cuatro grados: I, corresponde a la imagen normal; II, en el que existe un incremento del eco muscular, pero se mantiene
normal el eco óseo; III, en él hay un marcado incremento de la ecogenicidad muscular con reducción de la ósea, y IV, en
el que existe un gran aumento del eco muscular con abolición del óseo.




                                                         Fig. 94. La atrofia musculocutánea existente puede dificultar la
                                                         exploración ecográfica, lo que se traduce en una discontinuidad de
                                                         los contornos osteomusculares. Por otra parte, este método de
                                                         estudio nos permite comprobar la deformidad pélvica existente en la
                                                         fibrosis glútea.




                                          Fig. 95. También permite constatar pequeños relieves. Así, podemos observar la
                                          espícula que determina en el ilíaco la inserción del tabique intermuscular de los
                                          músculos glúteos mediano y mayor.
                                                   Fig.96Fig. 96. Hipercaptación gammagráfica en la zona sacroilíaca izquierda
                                                   en una paciente afecta de fibrosis glútea, que más tarde presentó,
                                                   radiográficamente, una osteítis condensans ilii.




Dado que la ecografía es un método no invasivo e inocuo que, de un modo rápido y simple, nos permite identificar la
existencia o no de procesos musculares, es por lo que pensamos que debe ser considerada como técnica de estudio y
diagnóstico de elección de la fibrosis glútea.

Atendiendo a los hallazgos obtenidos, y dadas las características propias de esta lesión, la ultrasonografía nos puede
ayudar también desde un punto de vista clínicoterapéutico, ya que nos va a permitir identificar si nos encontramos ante
una forma difusa o localizada de fibrosis y, en este último caso, en qué punto se ubica.



GAMMAGRAFÍA

La diferente captación radiactiva del hueso depende de dos factores principales: la perfusión vascular y el metabolismo
óseo.

Considerando que las líneas de esclerosis ilíacas pudieran ser consecuencia de una reacción ósea ante un proceso
inflamatorio local determinado por la tracción muscular -es decir, una entesopatía- y que ello conllevaría tanto una
hiperemia zonal como un aumento del metabolismo óseo, procedimos a estudiar gammagráficamente con TC 99m la
región sacroilíaca en distintos paciente afectos de fibrosis glútea.

Las lecturas obtenidas a las tres horas de haberse perfundido el contraste son consideradas como normales en todos los
casos salvo en dos: uno, en el que existía una zona de hipercaptación en la región sacroilíaca, sin afectación articular
(fig. 96), y otro, el caso que presentó la necrosis cefálica femoral, en el que se evidenció una hipercaptación en la
porción posterior de la cabeza femoral (fig. 97).

En todos los exámenes realizados se descartó, por tanto, la posible existencia de algún tipo de sacroileítis.

Este silencio gammagráfico no confirma la hipótesis planteada, pero tampoco podemos rechazarla en base a este dato,
ya que, por una parte, hemos de considerar que estas determinaciones han sido hechas en una fase en que el isótopo
radiactivo refleja fielmente el metabolismo óseo, pero apenas se capta actividad en partes blandas [221]; por otra parte,
el análisis escintigráfico puede ser o parecer normal en procesos inflamatorios crónicos de larga evolución y baja
actividad, en enfermedades osteometabólicas, malformaciones congénitas, displasias, disostosis, etc. [222].
Capítulo 7.

ELECTROMIOGRAFÍA

La electromiografía nos permite diferenciar claramente una atrofia muscular neurógena de una miógena.

Pocos son los autores que reseñan haber utilizado este método de estudio y diagnosis en pacientes con fibrosis glútea.
La mayor parte de ellos [20, 77, 83, 86] no encuentran alteraciones electromiográficas -al igual que le sucede a Fairbank
[37], Lloyd-Roberts [169], Oh [223], Roberts [224], Norman [225] o Peluso [226], entre otros- en las miofibrosis del
cuadríceps, deltoides y/o tríceps; tan sólo Cubells [86] señala haber hallado «signos de afectación miógena a nivel de los
músculos glúteos mayores con una alteración del trazado que no corresponde al tipo de distrofia muscular progresiva,
no habiendo ningún vestigio de afectación neurógena».

Rousseau [80], por otra parte, encuentra una alteración electromiográfica de tipo neuropático en un paciente adulto que
cursó con una fibrosis muscular de la región glútea con atrapamiento del nervio ciático mayor tras un tratamiento
intramuscular con pentazocina.

En nuestros pacientes hemos obtenido patrones normales de tipo miopático y neuropático en el músculo glúteo mayor,
al igual que sucede en algunos tipos de miopatías como la distrofia muscular tipo Leyden-Mobius. A este diagnóstico
«electromiográfico» se llegó en un varón de 11 años de edad que presentaba una clínica típica de fibrosis glútea. Otro
varón con caracteres clínicos semejantes presentaba un patrón electromiográfico compatible con una miopatía
escapuloperoneal.

Los hallazgos electromiográficos encontrados los podemos sintetizar en:

    Abundantes zonas mudas.
    Ausencia de actividad espontánea durante el reposo.
    Pérdida intensa de potenciales de unidad motora.
    Los potenciales polifásicos pueden faltar o estar aumentados.
    Trazados voluntarios simples, intermediarios o de tipo interferencial, de amplitudes muy disminuidas.
Alteraciones éstas que ponen de manifiesto una intensa fibrosis de dicho músculo.

Esta infiltración fibrosa hace no sólo que exista una dificultad a la penetración de las agujas de exploración [80, 95, 97],
sino también que aparezcan las zonas electromiográficamente mudas [95, 227].

La ausencia de actividad espontánea es reseñada también por Bado [227] y Hnevkovsky [36] en la fibrosis congénita o
idiopática del músculo cuadríceps; en tanto que Mastaglia [97] y Oh [222] señalan una reducción de la misma en la
miopatía fibrosa inducida. Esta merma de actividad insercional espontánea aparece, según Barwick [228], en la atrofia
muscular con sustitución fibrosa y en condiciones de aguda inexcitabilidad de las fibras musculares, como por ejemplo la
parálisis familiar periódica. Por el contrario, está presente en todas las formas de miositis [229].

Los trazados son de breve duración, de tipo interferencial en la miopatía inducida [97, 223] y con una pérdida de
potenciales de unidad motora que se ve reflejada en todos los trabajos consultados [35, 36, 97, 98, 223], siendo éstos de
pequeña amplitud.

En nuestra serie ha habido casos en los que no hemos encontrado potenciales polifásicos, al igual que Hnevkovsky [36]
en la fibrosis muscular idiopática del cuadríceps, y otro en los que éstos presentaban una incidencia normal o elevada, al
igual que señalan Walton [35], Groves [95], Mastaglia [97], Levin [98] y Oh [223] en las contracturas aparecidas como
complicaciones de tratamientos repetidos con inyecciones intramusculares de antibióticos, petidina, pentazocina o
heroína, y también son muy frecuentes en las alteraciones de los nervios periféricos [230].

Todo ello nos hace considerar que las alteraciones electromiográficas del músculo glúteo mayor detectadas en la fibrosis
glútea pueden depender de la situación de las agujas de registro en relación con la lesión; no obstante, pensamos que
éstas tienen un origen mixto. El trazado muestra una afectación miógena con signos de lesión nerviosa de grandes
troncos.
Capítulo 8.

DATOS DE LABORATORIO

Teniendo en cuenta que el músculo es considerado como una máquina esencialmente química, habríamos de aceptar
que en un proceso caracterizado por la pérdida de tejido muscular en favor del tejido fibroadiposo se detectarían
modificaciones variables, en el tiempo y en la cuantía, de los niveles plasmáticos de al menos las diferentes enzimas
musculares.

Si bien se mantiene que esto es así para las fibrosis secundarias a tratamientos parenterales -principalmente a los
realizados con pentazocina y petidina, a pesar de haberse publicado distintos casos en los que los valores sanguíneos
eran normales [80, 98, 224, 231]-, en la fibrosis glútea todas las referencias hechas a este respecto [13, 20, 21, 66,
74-78, 86] indican la falta de variación significativa de los mismos.

No obstante, hemos podido constatar una serie de alteraciones en la composición sanguínea del 75 % de nuestros
pacientes.

El primer dato recabado es el índice de Katz, el cual suele estar discretamente elevado, lo que también es reseñado por
Duran [75] en dos de los tres casos de que constaba su serie. Sin embargo, el incremento tan bajo que experimenta y la
inespecificidad que implica nos hace conferirle una escasa significación.

Igual nos sucede con la elevación existente de fosfatasa alcalina detectada en el 36,32 % de los pacientes y que
pensamos es debido a que éstos se encontraban en edad de crecimiento.

En cuanto a los niveles de transaminasas, encontramos que el 40 % de los pacientes presentaron un incremento de al
menos una de ellas. En el 31,78 % de los casos se apreció una elevación de la glutámico-oxalacético transaminasa
(GOT), alcanzando cifras de hasta 78 mU/ml con valores medios de 42 mU/ml (VN: 0-37 mU/ml); en tanto que las cifras
de glutámico-pirúvico transaminasa (GPT) en sangre se encuentran elevada en el 15,89 % de los casos, con valores
medios de 41 mU/ml y cifra máxima de 55,4 mU/ml (VN: 0-40 mU/ml).

El hecho de que la GOT se localice en un 40 % intramitocondrialmente, mientras que la totalidad de la GPT se
encuentra difundida en el citoplasma celular de la fibra muscular y tiene una vida media 2,5 veces menor que la GPT,
justifica que esta última pueda elevarse en condiciones de daño celular leve asociado a cambios de permeabilidad de la
membrana, sin que ello signifique una lesión irreversible, mientras que el predominio de la GOT sería un índice más
fiable de destrucción celular al traducir una destrucción mitocondrial.

Frente a estos hallazgos nos encontramos que las cifras de gammaglutamil-transpeptidasa (GGT), enzima
exclusivamente de origen hepático, se mantuvieron dentro de la normalidad en todas las determinaciones, lo que nos
indica que la alteración detectada en las enzimas anteriores es efectivamente consecuencia de un trastorno de origen
muscular.

Esta afectación de origen muscular se traduce también en un aumento de la creatinfosfoquinasa (CPK) o creatinquinasa
(CK) -enzima considerada como el índice más sensible de la enfermedad muscular [222, 233, 234]-, alteracióndetectada
en el 29,54 % de los casos con un valor medio de 374,76 mU/ml y una moda de 2340 mU/ml (VN: 0-170 mU/ml); sin
embargo, en procesos como la forma miopática de la artrogriposis múltiple congénita frecuentemente se mantiene
dentro de los límites normales [235].

El 18,18 % de los pacientes presentaba un aumento de la lactato deshidrogenasa (LDH) con un valor medio de 525
mU/ml y máximo de 820 mU/ml (VN: 230-460 mU/ml).

Por último, los valores en suero de colinesterasa se han situado, en casi todos los casos, próximos o por bajo del límite
inferior del intervalo de normalidad, al igual que sucede en la miotonía congénita. Si bien esto nos ha de obligar a
adoptar precauciones a la hora de la inducción anestésica, las cifras detectadas no son tan bajas como las observadas
en el síndrome de hiperpirexia maligna.

Por otra parte, se ha intentado aportar luz desde el punto de vista analítico a la posible naturaleza de este proceso
mediante la determinación de los valores de α-1-antitripsina.
La a-1-antitripsina es una proteína cuya función principal consiste en inhibir la acción de las enzimas proteolíticas que se
liberan en la lesión hística. La cuantía de la misma está regulada por un sistema proteasa inhibidor de estructura
genérica compleja para la elastasa y la colagenasa, entre otras enzimas. En una afección como la fibrosis glútea en la
que hay un aumento en la síntesis de colágeno, es obvio que los valores de esta proteína se hallen dentro o por bajo de
la normalidad, como así sucede. Este hecho es destacable, ya que el déficit de α-1-antitripsina es un fenómeno raro que
permite descartar la existencia de un proceso inflamatorio, situación en que dicha enzima estaría elevada.

Finalmente se ha intentado descartar el posible origen reumatoide de esta lesión. El 33 % de los pacientes presentaron
una reacción positiva al látex, si bien ésta no se mantuvo demasiado tiempo a pesar de no practicarse ningún tipo de
tratamiento. El 20 % de los enfermos estudiados tenían el antígeno HLA-B27, lo cual entra dentro del porcentaje de
incidencia normal del mismo en nuestra provincia [236], no mostrando ninguno de ellos sintomatología añadida que nos
hiciera pensar en alguna patología ligada a este antígeno.
Capítulo 9.
TRATAMIENTO

Una vez sentado el diagnóstico de fibrosis glútea es preciso establecer la conducta terapéutica a seguir. Ésta va a
depender fundamentalmente de la edad, de qué músculos estén afectados y del grado de evolución de la lesión.

Si bien se han descrito casos que cursaron favorablemente de forma espontánea [16, 45], lo cual hace dudar que se
trate de verdaderos cuadros fibróticos, no se discute la necesidad de tratar este proceso. Para ello podemos recurrir a un
tratamiento conservador o quirúrgico.

TRATAMIENTO CONSERVADOR

Distintos autores [15-18, 21, 71-73, 82, 84] han tratado la fibrosis glútea mediante aplicación de fenómenos, curas
posturales con férulas enyesadas o distintas ortesis, calor irradiado, cinesiterapia pasiva y activa, etc.

Los resultados obtenidos han sido desalentadores salvo en contadas ocasiones [15, 17, 21]; es más, dada la limitación
funcional con que cursa esta lesión y las características anatomopatológicas y etiopatogénicas de la misma, la búsqueda
de una mayor movilidad a base de maniobras forzadas puede determinar una rotura fibrilar, que curará con una cicatriz
fibrosa y, por tanto, con un agravamiento del cuadro, por lo que la cinesiterapia en caso de hacerse debe ser progresiva.
A este respecto, Howard [72] describe dos casos de fibrosis glútea yatrogénica como consecuencia de una terapia con
yesos correctores.

No obstante, se sigue utilizando este tipo de tratamiento:

    a)En pacientes en los que la lesión está poco evolucionada al haberse detectado precozmente [15, 18, 21]; ello
    reduciría el riesgo de posteriores secuelas [18]. Viladot [15] reduce la indicación de este tratamiento sólo a las
    fibrosis en estadio I de su clasificación.


    b)Cuando la merma funcional no dificulte la realización de una actividad normal. El dintel propuesto por la mayor
    parte de los autores para no indicar un tratamiento quirúrgico es la conservación de al menos 90 grados de flexión
    coxofemoral pura, sin mecanismo compensatorio alguno. En los pacientes que se encuentran en este supuesto no
    se suele practicar ningún tipo de tratamiento.


    c)Como tratamiento preoperatorio [16-18, 65, 73, 82, 84]. Salvo en los casos antedichos, o en aquellos pacientes de
    corta edad o con un retraso psicomotor importante en los que se presuma una falta de colaboración ulterior en el
    tratamiento rehabilitador posquirúrgico, no lo creemos justificado por su falta de eficacia.


TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Está indicado en los casos en que la limitación funcional alcanza tal grado que dificulta la realización de una actividad
diaria normal o en aquellos otros que cursan con episodios repetidos y/o persistentes de dolor.

Para establecer el tipo de intervención a realizar hemos de tener el mejor conocimiento posible de la extensión y
ubicación de la lesión, así como de sus características anatomoclínicas; de este modo evitaremos errores terapéuticos
como el presentado por Howard [72] -«un caso de fibrosis glútea tratado mediante osteotomía desrotatoria»- y reducir el
riesgo de variar los criterios de tratamiento ante los hallazgos que de forma sorprendente suelen aparecer.

Dada la pérdida de elasticidad tisular con que cursa este proceso y el acorta miento musculotendinoso que ello
comporta, el tratamiento de elección es el alargamiento quirúrgico de los músculos afectos.

Para ello se coloca al paciente en decúbito lateral u oblicuo contralateral. con la cadera opuesta en ligera flexión y la
rodilla de ese mismo lado flexionada 90 grados, quedando la extremidad que se va a operar en extensión y
descansando la pierna sobre un saco de arena. Esta posición mantiene distendidos los músculos isquiotibiales y glúteo
mayor contralateral y nos permite distender los músculos isquiotibiales del lado afecto, a la par que nos ofrece la
posibilidad de movilizar en rotación neutra o interna la extremidad sobre la que actuamos, y valorar de este modo el
grado de corrección conseguido.
Una vez inducida una anestesia general, con la precaución de no usar derivados de la succinilcolina en aquellos casos
que presentaban o habían presentado unos niveles bajos de colinesterasa, se procede a una nueva exploración del
paciente. Ello nos ha permitido constatar que el 35 % de los casos diagnosticados de fibrosis glútea «típica»
presentaban, una vez perdido el tono muscular, un resorte fascial, y como en numerosas «caderas en resorte» no se
lograba tal salto.

El abordaje quirúrgico se realiza habitualmente mediante incisión posterolateral: iliotrocantérea de Gibson y Osborne
[17, 19, 20, 65, 68, 71, 73, 78], arqueada por detrás del trocánter mayor [14, 16], oblicua [81] o de Moore [47]. Cuando
se presupone una afección concurrente del músculo tensor de la fascia lata y/o cuadríceps se puede recurrir a una
incisión anterolateral de Watson Jones que nos proporciona un mejor campo operatorio para este caso. También se ha
sugerido la utilización de una incisión arqueada sobre cresta ilíaca [88] o múltiples incisiones cortas [19].

Al escindir el plano celular subcutáneo llama la atención, por una parte, la gran vascularización existente en la zona, por
lo que se hace imprescindible una reglada y sistemática electrocoagulación y, por otra, el aspecto deslustrado y seco
que posee (fig. 98), sin duda alguna fruto de una infiltración de tejido fibroso.

En el interior de esta capa hemos identificado en cinco ocasiones sendos granulomas por cuerpo extraño debido a
inyecciones intramusculares previas, hecho también referido por Houmai [17], Esteban [21], Hang [65] y Cubells [86]; en
un caso se encontraba calcificado.

La separación de este plano del músculo aponeurótico subyacente es difícil al estar íntimamente adheridos; tal es la
dificultad que encontramos en esta labor que el despegamiento lo realizamos habitualmente con periostotomo,
pudiéndose comprobar macroscópicamente la presencia de condensaciones de tejido conjuntivo, tanto en su espesor
(fig. 99) como en la vecindad de la fascia, donde se forman septos de unión entre ambos planos (fig. 100).

Un amplio despegamiento, si bien conlleva el riesgo de producir hematomas posquirúrgicos, seromas e incluso necrosis
cutáneas, nos pone en evidencia las zonas musculares afectas y la ubicación y tipo de la fibrosis, lo cual nos permite
observar cómo la masa glútea se encuentra descolorida [47] con zonas de colóración pardusca o blanquecina, propias
de una infiltración adiposa o fibrosa, respectivamente.




                                                Fig. 98. El tejido celular subcutáneo (*) se encuentra «seco» y «deslustrado».




                                                Fig.99Fig. 99. En el espesor de la grasa subcutánea se pueden observar
                                                láminas o tractos fibrosos.
                                                    Fig.100Fig. 100. El tejido celular subcutáneo se encuentra íntimamente unido
                                                    a la fascia lata por abundante tejido fibroso.




                                                     Fig.101Fig. 101. Nódulo fibroso en la porción proximal del músculo glúteo.




Aunque la fibrosis muscular es siempre difusa, puede condensarse formando nodulos (fig. 101) o bandas (fig. 102). La
situación de dichas concentraciones fibrosas suele ser la parte proximal del músculo glúteo mayor [16, 20], el cuadrante
craneomedial de la nalga, la vecindad de la inserción sacroilíaca de dicho músculo (fig. 103) y las fibras más distales del
mismo junto al tendón femoral. En ocasiones, se puede apreciar una banda fibrosa que cruza el músculo desde la cresta
ilíaca hasta la línea áspera del fémur [66, 88] (fig. 102), como si fuera una prolongación craneal del fascículo longitudinal
del tendón femoral del músculo glúteo mayor (fig. 104), en tanto que otras veces hemos visto una banda fibrosa
transversal en la fascia profunda del glúteo (fig. 105), por encima de la cápsula [88], que simula dividir al mismo en dos
mitades: superior e inferior [14]. Por último, la fibrosis fascial también suele asentar en el espacio existente entre el
músculo glúteo mayor y el músculo tensor de la fascia lata, donde llega a alcanzar más de medio centímetro de grosor
[20]. Las fibras de la fascia lata, sinuosas en torno al trocánter mayor (fig. 106), pueden alcanzar tal grado de tensión
que quedan hendidas en la vecindad del mismo (fig. 107), constituyendo una de las causas del bloqueo articular.

Los abordajes antes mencionados tienen una serie de inconvenientes entre los que destacaremos dos: de una parte, se
precisa una incisión de gran longitud para exponer las áreas de condensación fibrosa y de mayor tensión tenomuscular
y, por otra parte, la ubicación de dichas incisiones las hace antiestéticas.
Fig.102

. A) Fibrosis glútea en forma de banda en el plano más superficial del
músculo glúteo mayor (*). totalmente diferenciada e independiente de
la fascia muscular, particularmente rechazada (**).



B) Banda de tejido fibroso presente en la fascia muscular del músculo
glúteo mayor.




  Fig.103Fig. 103. Esquema de las zonas en que el músculo glúteo mayor
 presenta una mayor infiltración fibrosa.




Fig.104Fig. 104. Banda de tejido fibroso en la cara profunda del músculo
glúteo mayor. (Θ) Inserción femoral de dicho músculo
                                                  Fig. 105. Banda de fibrosis transversal dispuesta en la cara profunda del
                                                  músculo glúteo mayor, dispuesta proximalmente respecto al trocánter mayor
                                                  ((*)).




                                                  Fig. 106. Disposición sinusoide de las fibras de la fascia lata, delimitando de
                                                  esta forma el relieve del trocánter mayor (©)•




                                                   Fig. 107. Depresión de las fibras de la fascia lata vecinas cranealmente al
                                                   trocánter mayor ((*)).




En la actualidad realizamos una incisión arqueada (fig. 108 B y C) de trazo paralelo a la cresta ilíaca y al borde del
sacro, de amplitud variable, cuya situación puede establecerse sobre una línea equidistante del trocánter mayor y de la
cresta ilíaca.

Si bien dicha incisión presenta un inconveniente (entraña una cierta dificultad, fácilmente subsanable, para observar y
actuar sobre las fibras anterodistales del músculo glúteo mayor), tiene una serie de ventajas:

   Se encuentra sobre el área de mayor fibrosis que se localiza en el cuadrante craneomedial del músculo glúteo
   mayor y se dispone perpendicularmente a las fibras de dicho músculo.

   Para obtener un buen campo quirúrgico se precisa un menor despegamiento del plano celular subcutáneo.
   Permite actuar preferentemente sobre la porción proximal del músculo y con ello eludir el riesgo de lesión del nervio
   ciático mayor (fig. 108 C), que se encuentra en este punto bien protegido en la vecindad de la escotadura ciática
   mayor.
   Habitualmente, queda tapada la cicatriz por las prendas interiores y de baño (fig. 108 A y C), lo que subsana el
   problema estético.
   Y, por último, una amplia incisión permite realizar una fácil desinserción de la musculatura isquiática.
Muchas veces los hallazgos operatorios pueden resultar sorprendentes e inesperados y, por tanto, no sería posible estar
prevenidos para ejecutar un determinado tipo de intervención, por lo que habría que estar preparados para cambiar el
criterio intervencionista mediante alguna improvisación a la vista de las nuevas circunstancias no previstas, hecho así
destacado por Esteban [21]. Sin embargo, la información que nos puede facilitar una rigurosa exploración clínica -la
ecografía y las modificaciones morfopatológicas observadas con la radiología y la tomografía axial computarizada-
mengua la sorpresa y nos permite tener una idea preconcebida de la conducta que vamos a seguir.

Para identificar intraoperatoriamente qué haces musculotendinosos son los responsables de la limitación del arco de
flexión y rotación interna coxofemoral, basta realizar una sencilla maniobra: flexionar la cadera en rotación neutra o
interna, lo que determina la aparición de una depresión supratrocantérea (fig. 107) o retrofemoral (fig. 108 bis) que tiene
su origen en las zonas de mayor fibrosis (fig. 101).




                                                                                                          Fig.108a Abordaje al
                                                                                                          músculo         glúteo
                                                                                                          mayor, según técnica
                                                                                                          personal. Dada la
                                                                                                          disposición   de la
                                                                                                          incisión (B), queda
                                                                                                          generalmente oculta
                                                                                                          por la prenda interior
                                                                                                          (A y C). El nervio
                                                                                                          ciático mayor (♦) está
                                                                                                          muy protegido a este
                                                                                                          nivel.




                                                   Fig. 108 bis. Al flexionar la cadera se produce una depresión por detrás del
                                                   trocánter mayor ((*)), determinando dos relieves, uno anterior del vasto
                                                   externo (Reí. V.E.) y otro posterior correspondiente a las fibras carnosas del
                                                   músculo glúteo mayor (GM).
                                              Fig.109Fig. 109. Abultamiento de la cara posterolateral de la raíz del muslo,
                                              secuela habitual tras la desinserción distal del músculo glúteo mayor.




Una vez puestas en evidencia las estructuras que se encuentran acortadas se procede a realizar un alargamiento de las
mismas, lo que se consigue de muy diversas maneras:

    Sección [65, 88] o exéresis [13, 16, 63, 76, 81, 86] de las áreas fibrosas

Este método puede ser válido para los casos en que la afectación muscular es pequeña y en los que la fibrosis es
localizada, nodular o en cordón, pero no en los casos de fibrosis difusa. Cubells [86] asocia a este acto quirúrgico una
reinserción del músculo glúteo mayor al trocánter mayor.

Si la lesión radica fundamentalmente en la aponeurosis muscular o en la fascia se puede practicar:

    Exéresis de la fascia o de la aponeurosis muscular [18, 71, 77]

Houmai [17] realiza esta intervención tan sólo en los casos encuadrados en el grado I de su clasificación. Peiró [71]
realiza, a la par de la aponeurotomía. una resección del borde posterior del tracto iliotibial.

Sin embargo, no es preciso realizar una extirpación de la aponeurosis, ya que suele bastar con una aponeurotomía
simple [82] o en cruz [47], una fasciotomía simple [21, 64, 71, 77, 82, 88] o múltiples fasciotomías bajas según la técnica
de Ober [68]. Tras la sección de la fascia, Peiró [71] procede a suturar la misma a la cara posterior del trocánter mayor.

Con estas técnicas no siempre se consiguen buenos resultados, lo cual puede ser debido a que no se seccione la fascia
que recubre la cara profunda del músculo, o a que el mismo se encuentre afectado, aunque no se aprecie
macroscópicamente; en este último supuesto la pérdida de elasticidad muscular mantiene la merma funcional; de ahí
que Pipino [77] asocie a estas intervenciones una tenotomía distal del músculo glúteo mayor.

Cuando es preciso actuar directamente en el músculo afecto se suele optar por una:

    Desinserción proximal o ilíaca [16, 88]

Con ella se pretende provocar un deslizamiento de la musculatura glútea sobre el hueso coxal, técnica que está
especialmente indicada en la afectación del músculo glúteo mediano [16, 45]. Para obtener un buen resultado es preciso
realizar una desinserción absoluta de la musculatura de la fosa ilíaca externa e imprimir, una vez finalizado este
despegamiento, un movimiento de flexión y aproximación de la cadera.

Se trata de una intervención muy cruenta en la que se corre el riesgo de lesionar los vasos glúteos y el nervio ciático
mayor, a pesar de lo cual no siempre proporciona resultados satisfactorios [45], dado que el grado de deslizamiento que
podemos obtener es menor que la brevedad funcional que el músculo presenta. Tengamos en cuenta que con otras
técnicas se llega a elongar el músculo glúteo mayor más de 10 cm. Por otra parte, la presencia de fibrosis distalmente al
eje de giro coxofemoral haría necesario un segundo tiempo •quirúrgico en el extremo distal de dicho músculo. Hay que
pensar también que la fibrosis del músculo glúteo mayor se suele asociar no sólo con la fibrosis de los músculos ilíacos
sino también con la de los isquiotibiales, cuyo acceso por esta vía es imposible.
    Tenotomía distal o desinserción distal del músculo glúteo mayor [17, 21, 76, 77, 82]

Rull [68] realizó esta técnica, con posterior reinserción en el trocánter mayor del tendón femoral, en un caso en el que
éste se fijaba unos 12 cm más distalmente de lo que lo hace habitualmente, acontecimiento que hemos encontrado con
iguales características en cuatro casos; en otro paciente practicó tan sólo una tenotomía parcial. Fraga [20] realiza una
tenomiotomía de las fibras profundas.

Este tipo de intervención la hemos empleado en pacientes con gran restricción funcional en los que otras técnicas no
consiguieron una mejoria satisfactoria.

A pesar de ser una técnica que recupera fácilmente gran parte del arco dinámico perdido, preferimos no utilizarla, ya
que con ella se pierde algo de potencia en la extensión coxofemoral. En caso de tener que recurrir a la desinserción
distal, muy raramente es preciso que ésta sea completa; nosotros realizamos la sección del fascículo superior que
proviene de las fibras más superficiales y posteriores.

Con esta técnica aparece una alteración estética de la nalga y raíz del muslo, consistente en la modificación del pliegue
inferior de la nalga y la formación de un abultamiento en la zona retrotrocantárea (fig. 109). Para evitarla o, al menos,
paliarla practicamos una reinserción proximal del tendón seccionado en la fascia lata.




                                                                                                    Fig. 110. Esquema
                                                                                                    de diferentes plastias
                                                                                                    miotendinosas
                                                                                                    habitualm ente
                                                                                                    realizadas     en    el
                                                                                                    tratamiento de la
                                                                                                    fibrosis glútea y de la
                                                                                                    cadera en resorte, así
                                                                                                    como las empleadas
                                                                                                    por nosotros en la
                                                                                                    actualidad.
Plastia musculotendinosa (en S, U, V, X, Y, Z)

Es la opción más utilizada [14-18, 66, 71, 72, 77, 82, 85, 90]. Habitualmente se realiza en la conjunción
musculotendinosa. La técnica que se suele seguir es la propuesta por Fernández y Esteve [16] (fig. 110), que consiste
en hacer coincidir el trazo longitudinal con la banda de fibrosis o con el borde anterior de la misma, seccionando la
fascia lata desde la inserción glútea distal hasta las proximidades de la cresta ilíaca; la rama transversa proximal se
realiza a 2-5 cm de la punta del trocánter mayor en dirección posterior, seccionando parcialmente la fascia lata y las
fibras anteriores del músculo glúteo mayor en su porción caudal; la rama transversa distal secciona la inserción en la
fascia lata de las fibras horizontales, posteriores y superficiales del músculo; y, por último, una segunda línea de sección
longitudinal une ambos trazos transversales.

Espiniella [14] talla el colgajo inferior a expensas de la inserción del músculo glúteo mayor y de la fascia lata.

Tras el desbridamiento de las adherencias existentes y comprobación de la amplitud dinámica de la articulación se
procede a la sutura de los extremos; Viladot [15] tiene la precaución de realizarla con el miembro en flexión y
aproximación de la cadera de 60 grados.

Nosotros hemos empleado diferentes tipos de alargamiento por plastia en V, Yo Z, y últimamente en S. El principio
seguido en todas ellas coincide con el de la técnica anteriormente descrita en cuanto a la zona de actuación,
dependiendo la elección de una u otra del grado y localización de la lesión. Sea cual fuere la plastia realizada es preciso
que las incisiones longitudinales sean lo suficientemente amplias para que permitan la sutura de los cabos, ya que, en
ocasiones, el alargamiento conseguido supera los 10 cm, y si no hemos tenido esta precaución no se puede realizar la
sutura tras flexionar la cadera (fig. 111).

En otras ocasiones hemos planteado la realización de una plastia en V por considerar que la zona retraída se encuentra
muy localizada; sin embargo, nos hemos visto obligados en muchos casos, a la vista del pobre resultado que daba, a
transformarla en una plastia en Z o en Y. No obstante, se obtiene una mejoría funcional aceptable si se realiza en la
vecindad de la inserción distal del músculo glúteo mayor, siguiendo una de las incisiones, la zona de transición
fasciomuscular y la orientación de las fibras inferiores de dicho músculo, seccionando con ello las zonas de mayor
riqueza fibrosa y, circunstancialmente, la parte del tendón correspondiente a las fibras longitudinales anteriores del
mismo.

En la actualidad, de entrada, practicamos una plastia en S cuya rama longitudinal central coincide con la zona de mayor
depresión de la banda que aparece al flexionar la cadera, desde unos 5 cm por encima del trocánter mayor hasta 1-2 cm
del tendón distal del músculo glúteo mayor, siguiendo el borde posterior del fémur. Seguidamente, realizamos sendas
incisiones longitudinales paralelas a ésta -a unos 3 cm de la misma y de longitud similar (fig. 112)- que se unen a la
central mediante una incisión transversal proximal (la anterior) y la distal (la posterior); al realizar esta última hemos de
tener cuidado en no lesionar la primera arteria perforante, rama de la arteria femoral profunda, que discurre entre las
fibras tendinosas del músculo glúteo mayor.




                                                    Fig.111Fig. 111. A) Plastia miotendinosa en Z. B) Tras flexionar la cadera no
                                                   es posible suturar los extremos de la misma.
                                                Fig. 112. Plastia miotendinosa en S empleada en la actualidad por nosotros.




Tras despegar todas las inserciones musculares de los colgajos formados y desbridar las adherencias existentes, se
comprueba el grado de flexión coxofemoral y si persiste algún freno tenomuscular o resorte extraarticular. Esto lo
realizamos -tal vez de una forma poco ortodoxa pero eficaz- situando un dedo en la cara lateral del trocánter mayor y
flexionando a continuación la cadera, lo que nos permite constatar qué conjunto fibrilar frena aún este movimiento. Es
frecuente que las fibras carnosas del músculo continúen chocando con el trocánter mayor, en cuyo caso seccionamos
parcialmente el tendón distal, o practicamos una fasciotomía de trazado perpendicular al trocánter mayor, seccionando
aquellos tabiques intramusculares que se encuentran fibrosados, así como la fascia de la cara profunda del músculo;
esto suele ser suficiente para contrarrestar la limitación articular debida a la afección del músculo glúteo mayor.

Las intervenciones hasta ahora mencionadas se complementan con actuaciones en otras estructuras según el grado de
extensión de la lesión. Al poder alcanzar ésta cotas insospechadas, la intervención puede tornarse muy cruenta (fig.
113); de este modo, hemos tenido que tratar la afectación de otros músculos como el glúteo mediano y menor, los
rotadores externos cortos [16, 17], el tensor de la fascia lata [88], el vasto externo o el tabique muscular externo
-tenotomía de Young [68]-, e incluso Masse [88] llega a escindir la cápsula articular, aunque ello conlleva el riesgo de
generar una necrosis cefálica femoral superior, como señalan Esteban [21] y Fenollosa [47].

También hemos de tener en cuenta, en contra de un gesto demasiado intervencionista, que tanto el resto de los
músculos de esta zona como la cápsula articular pueden impedir el recorrido normal de la articulación no por estar
fibrosados, sino por estar retraídos secundariamente y de forma funcional a la fibrosis muscular del músculo glúteo
mayor, que es lo más frecuente. Ello justifica la mejora dinámica que se consigue meses más tarde de la intervención
en pacientes jóvenes, en tanto que en adultos esta mejoría es mínima.

Al realizar la liberación muscular no es necesario poner en evidencia el nervio ciático mayor en todos los casos, tal y
como realizan Shen [19], Duran [75] y González Peña [78], aunque es conveniente al poderse encontrar dicho nervio
englobado en la masa fibrosa; nosotros hemos podido constatar un compromiso del mismo en tan sólo un caso en que
se deslizaba por debajo de una arcada fibrosa existente en la cara profunda del músculo glúteo mayor, en la vecindad
de la escotadura ciática mayor.

Para evitar la lesión de dicha estructura nerviosa, Shen [19] introduce un elevador del periostio entre la aponeurosis y el
gran trocánter mayor hasta apoyar en la tuberosidad isquiática, protección que también realiza Fernández [16]. Sin
embargo, esto no es preciso si la incisión longitudinal de la fasciotomía se realiza en la zona de transición
fasciomuscular del músculo glúteo mayor, sobre el borde posterior del fémur. Cuando se realiza una sección del tendón
distal de dicho músculo basta con la introducción de un disector por debajo del mismo para proteger al nervio ciático de
una posible lesión.
Antes de proceder a la sutura nos cercioraremos de haber roto todas las adherencias y bridas existentes tanto a planos
profundos como a piel, tal y como realizan Houmai [17] y González Peña [78], pues estas últimas, además de ser la
causa de las retracciones cutáneas, actúan como factores limitantes de la motilidad coxofemoral. Después
procederemos a la sutura de los extremos de la plastia musculotendinosa, colocando la cadera en una flexión neutra en
más de 90 grados. Hemos de pensar que una vez recuperado el tono muscular al término de la anestesia se pierde parte
de la amplitud articular ganada.

Beguiristain [73] y Fraga [20] optan por suturar exclusivamente el plano cutáneo, lo cual también hemos realizado en
numerosas ocasiones; sin embargo, pensamos que no basta con ello o con unir terminoterminalmente los cabos
tendinomusculares, sino que es preciso reconstruir en la medida de lo posible el plano muscular superficial de la nalga
(fig. 114), con lo que se reduce el riesgo de aparición de una hernia muscular y de pérdida de potencia. Queremos hacer
especial hincapié en la necesidad de suturar el extremo correspondiente a las fibras posteroinferiores del músculo glúteo
mayor al labio anterior de la fasciotomía longitudinal (fig. 115), tensando de esta forma dichas fibras, lo que redundará
en la recuperación del pliegue glúteo inferior y en la evitación de los antedichos trastornos estéticos (fig. 109).




                                                  Fig.113FlG. 113. Caso de afectación múltiple de fibrosis muscular en el que
                                                  hubo que tratar la retracción de la fascia lata y de los músculos vasto externo
                                                  (VE), glúteo mediano (Gmed) y glúteo mayor (GM) para obtener una
                                                  aceptable ganancia funcional.




                                               Fig. 114. Aspecto del plano músculo aponeurótico tras suturar los extremos de
                                               la plastia e intentar el sistema de drenaje.




                                               Fig. 115. Es importante reinsertar, más cranealmente, en la fascia lata las fibras
                                               inferiores del músculo glúteo mayor.

Tras dejar un sistema de drenaje por aspiración se procede a la sutura por planos.

Dadas las características de este tipo de lesión, pensamos que los resultados obtenidos dependerán en gran manera de
los:
    CUIDADOS POSOPERATORIOS

Éstos se inician en el mismo quirófano, al finalizar la intervención, con la aplicación de un cicatrizante que nos garantice
en la medida de lo posible una cicatrización normal. Se ha de dejar la menor cantidad de sangre en el interior de la
herida; de ahí la coagulación esmerada que hay que tener y el drenaje que hay que dejar.

La movilización del miembro se iniciará precozmente, lo cual evitará la aparición de nuevas adherencias y facilitará el
buen funcionamiento del drenaje. De ahí que no seamos partidarios de la utilización de enyesados posquirúrgicos como
realizan Houmai [17], Esteban [21, 240], Hang [65], Howard [72], Palanca [76], Mirallas [82] y Julia [84], entre otros.

Dicha inmovilización es mantenida entre 2 o 3 días [82] y tres semanas [21, 72], colocando los miembros inferiores en
flexión de la cadera de 90 grados y rotación interna [65, 76, 84] ante el supuesto de que la posición en extensión y
rotación externa produciría una contractura antiálgica que dificultaría notablemente el tratamiento rehabilitador.

Houmai [17] y Hang [65] no utilizan vendajes enyesados en los casos intervenidos más recientemente, en tanto que
Mirallas [82] sólo los usa en los niños de menos de seis años.

La pauta de cinesiterapia ha de hacerse precozmente y teniendo en cuenta la actitud personal del paciente y de la
familia respecto a la enfermedad.

Nosotros no somos partidarios de realizar cinesiterapia pasiva, tal y como practican Fraga [20] y Mirallas [82], sino que
comenzamos con ejercicios asistidos al día siguiente, permitiendo o no en ese mismo día la carga y la deambulación,
según las circunstancias. Algunos autores retrasan la marcha hasta los 7 o 15 días [20, 71].

A las 48 horas se indica la pauta de fisioterapia activa a seguir por el paciente de forma progresiva, que no conlleva la
necesidad de recurrir al gimnasio de rehabilitación (fig. 116), pauta que resumimos en el concepto tal vez simplista de
hacer lo que no podía hacer; es decir, que se sienten en las sillas con las rodillas juntas o cruzando las piernas, se
agachen con las rodillas juntas, traten de llegar con las rodillas al tórax, etc.; sin embargo, Peiró [71] perfiere no
instaurar los ejercicios de flexión coxofemoral hasta haber finalizado el proceso de cicatrización.

A las 72 horas retiramos el drenaje. A partir de este momento se puede dar el alta hospitalaria si las condiciones del
enfermo lo permiten, alta que ha sido confirmada entre el tercer y el décimo día tras la intervención.

Los puntos de sutura son retirados entre el décimo y duodécimo día, lo cual practicamos, al igual que Fraga [20], como
prevención de una mala cicatrización




Fig.116Fig. 116. Los ejercicios de recuperación funcional se inician precozmente.
                                                                     Fig.117Fig. 117. En los casos bilaterales aparece una
                                                                     aparente anisomielia tras la primera intervención.




En muy pocos casos nos hemos visto obligados a remitir a los pacientes operados al Servicio de Rehabilitación. Esta
medida terapéutica la hemos realizado tan sólo en seis pacientes en los que la falta de colaboración obligó a ello.

Los casos bilaterales pueden operarse simultáneamente en una misma sesión, tal y como realizan Fernández
Valderrama [16] y Portigliatti [81], pero no es lo habitual. El intervalo que normalmente se deja entre intervención e
intervención va desde la semana que nosotros mantenemos, por regla general, a los dos meses que deja transcurrir
Julia [84]. Nosotros no somos partidarios de realizar sendas operaciones en un mismo tiempo quirúrgico en prevención
de una posible anemia y/o infección, dada la larga duración de la sesión; pero tampoco dilatamos excesivamente la
segunda intervención porque, entre tanto, el paciente está sufriendo una disarmonía dinámica tal vez mayor que la
inicial (fig. 117), ya que al desaparecer unilateralmente la tracción que ejercía la retracción glútea sobre la pelvis se
produce una báscula de ésta no sólo en el plano frontal sino también en el sagital, simulando una mayor longitud del
miembro intervenido.

    TRATAMIENTO DE LA FIBROSIS GLÚTEA CON CADERA EN RESORTE

En los casos que presentaban un resorte extraarticular procedimos, en primer lugar, a identificar la naturaleza del
mismo. Una vez comprobado que se trataba de un resorte de la fascia lata sobre el trocánter mayor pudimos constatar
que la «banda» móvil tiene su origen en un espesamiento de tejido fibroso situado en la porción anterior del músculo
glúteo mayor o en el tracto iliotibial, pero siempre proximalmente al trocánter mayor. También se observa esta fibrosis
-la única descrita en las publicaciones consultadas- en el área que choca con dicho relieve óseo. Por ello pensamos que
la cadera en resorte no debe ser considerada como una entidad clínica propia, sino como un signo clínico existente en
diferentes patologías, en este caso determinado por la fibrosis glútea.

Una vez considerados estos hechos, nos decidimos a tratar a estos pacientes como si fueran enfermos de fibrosis
glútea, motivo principal de no haber empleado las técnicas de Lange (pexia de la fascia lata al trocánter mayor), de Payr
(sección del tracto iliotibial), de Faldini (fasciotomía longitudinal con reinserción en la bolsa pretrocantérea, de Asai, de
Sarkis, etc. [16, 52, 54, 237-239], todas ellas preconizadas para el tratamiento de la cadera en resorte (fig. 110).
    TRATAMIENTO DE LA CONTRACTURA EN ABDUCCIÓN POR FIBROSIS DEL MÚSCULO GLÚTEO MEDIANO
    O DEL TRACTO ILIOTIBIAL

Mención aparte merece esta manifestación clínica (fig. 67). En las formas graves con afectación bilateral del músculo
glúteo mediano, ligadas al síndrome del niño moldeado y a distintas alteraciones neurológicas connatales, se debe
realizar un tratamiento quirúrgico precoz [88] consistente en el deslizamiento de los músculos abductores tras
desinserción proximal. A este tiempo quirúrgico puede que haya que asociar una sección de la fascia lata, una
desinserción de los músculos pelvitrocantéreos e incluso una apertura capsular más una acetabuloplastia.

En las formas benignas unilaterales de fibrosis del músculo glúteo mediano de difícil diagnóstico y ligadas a una
escoliosis por báscula pélvica, el tratamiento quirúrgico no está indicado [176, 178, 179], o queda relegado a casos de
larga evolución en los que el tratamiento ortopédico ha sido ineficaz o inexistente. No obstante, ha de instaurarse una
terapia precoz para evitar, en la medida de lo posible, la aparición del defecto vertebral y la persistencia de la displasia
acetabular contralateral concurrente. La pauta de tratamiento sugerida puede concretarse en los siguientes pasos:

Tras una posible tracción continua [176, 178, 179] se realizan, por parte de los padres, ejercicios de estiramiento pasivos
de los músculos contracturados en abducción. Para ello se sitúa al paciente en decúbito prono: una mano del familiar fija
la pelvis y la otra sujeta la rodilla del lado afecto flexionada 90 grados, imprimiendo sucesivos movimientos de
abducción, extensión y aproximación de la cadera [175]. En cambio, Tachdjian [178] preconiza que, partiendo de la
misma posición, se realice primero una elevación de la rodilla y posteriormente una aproximación y un giro de la misma
determinando una extensión, una aducción y una rotación interna de la cadera. Al margen de estos ejercicios, hemos
recomendado a nuestros pacientes el uso de la maniobra de Ober para la exploración del movimiento de aducción
coxofemoral (fig. 49) como tratamiento fisioterapéutico.

Si se ha instaurado una contractura en aducción en la cadera contralateral, se han de realizar, en un segundo tiempo,
ejercicios de elongación de la musculatura aproximadora [178, 179]. Sin embargo, Lloyd-Roberts [180] sugiere la
actuación inicial sobre la cadera fija en aducción «para evitar el riesgo de subluxación».

Pensamos que a una actitud típica de oblicuidad pélvica congénita se puede llegar por una retracción primaria de los
músculos aductores, como defienden Lloyd-Roberts [180] y Catterall [241], o de los separadores, como propugnan
Weissman [32], García-Trevijano [33] y Valls [176]. Sea cual sea la causa, creemos que en primer lugar debería tratarse
la cadera en que asienta la lesión muscular primaria, y en segundo término la contralateral, pero de forma casi
simultánea, ya que una vez desarrollada la contractura en aproximación, ésta puede evolucionar independientemente de
la contractura en abducción, y viceversa, no interviniendo necesariamente en su desarrollo y en el de las lesiones que
determina la primitiva contractura.

En los casos en que no se logra una mejoría con cinesiterapia se ha propuesto asociarle un tratamiento postural con
yeso o con férulas en abducción tipo Pavlik, Dennis Browne, etc., con o sin tenotomía de aductores previa [180]. Este
tratamiento ha de ser muy cuidadoso, debiéndose evitar las posiciones forzadas, dado el riesgo que conllevan de una
necrosis epifisaria femoral proximal.

Por este motivo, cuando el niño deambula asociamos a los ejercicios de estiramiento un alza en el calzado del lado
afecto para relajar la musculatura abductora; con ello logramos que la pelvis se reequilibre y de este modo el acetábulo
contralateral logre albergar la cabeza femoral disminuyendo el riesgo de displasia acetabular. Pero con esta medida,
más que tratar la retracción glútea, lo que en realidad estamos haciendo es consentir dicha afección. Por ello pensamos
que una vez subsanado el riesgo de luxación coxofemoral es conveniente realizar una fasciotomía glútea para liberar los
fascículos musculares comprometidos y, de este modo, aprovechar al máximo la capacidad de elongación de los
mismos.

Si el niño llega con una escoliosis lumbar estructurada, pensamos que es esencial el tratamiento de la misma, pues,
como advierte Lloyd-Roberts [180], a medida que la escoliosis se resuelve, también lo hace la oblicuidad pélvica.

Los resultados de este tratamiento suelen considerarse como buenos. La valoración de los mismos se basa casi
exclusivamente en la existencia de una actividad normal y en la normalización del índice acetabular contralateral y del
diámetro de la cabeza femoral o de su núcleo, logros, que se suelen conseguir a pesar de persistir distintas secuelas
como anisomielia, subluxación coxofemoral o necrosis cefálica femoral.

A pesar de todo, no es raro encontrar niños mayores y adolescentes que presentan una retracción primaria o secundaria
de los músculos abductores, con el consiguiente desequilibrio articular que ello comporta. En estos casos somos
partidarios de tratar quirúrgicamente dicha lesión, para favorecer la restauración funcional de la cadena cinética
raquis-pelvis-caderas en los años que les restan de crecimiento.
De los pacientes así tratados quisiéramos mostrar, por lo insólito del caso, el de una niña diagnosticada de acortamiento
del músculo glúteo mediano y que presentaba, en realidad, una inserción anómala del músculo glúteo mayor (fig. 118).
Las fibras más superficiales de éste se fijaban en la cara externa y vértice del trocánter mayor, lo cual determinaba que
al contraerse se producía un movimiento de separación del muslo en lugar de una extensión y rotación externa
coxofemoral, como debería ser.




                                        Fig.118Fig. 118. Malformación congénita que simulaba clínicamente la oblicuidad pélvica
                                        congénita. Ésta consistía en la inserción anómala del músculo glúteo mayor (GM) en el
                                        macizo trocanteriano ((*)) y no en la línea áspera, lo que hacía que dicho músculo se
                                        comportara funcionalmente igual que las fibras posteriores del músculo glúteo mediano
                                        (Gmed).

    RESULTADOS Y COMPLICACIONES

Los resultados obtenidos con esta pauta de tratamiento van a depender de la extensión de la lesión, del acierto en la
elección de la técnica y del postoperatorio seguido.

Si bien se han descrito casos en los que, por una falta de receptividad y colaboración por parte del paciente, no se
consiguió una mejora clínica sustancial [18, 82] -lo que nos ha sucedido en dos pacientes-, se estima por regla general
que los resultados son buenos o, al menos, satisfactorios, aunque no siempre se llega a conseguir una recuperación
funcional completa. El hecho de que esta valoración sea tan bondadosa radica no sólo en la gran mejoría funcional
lograda, sino en que para merecer tal consideración basta que el paciente pueda realizar su actividad cotidiana con
normalidad; es decir, se pueda sentar correctamente en las sillas y en el suelo, ponerse en cuclillas o llegar con las
manos al suelo y, en un segundo plano, el que pueda cruzarse las piernas o corregir distintos defectos posturales; todo
ello sin dolor.

El movimiento que recupera un mayor arco dinámico es sin duda el de flexión (fig. 119); y en menor grado los de
aducción [71] y rotación interna, respectivamente. Sin embargo, en ocasiones se da la circunstancia de que, dada la
concurrencia habitual de un síndrome de isquiotibiales cortos y glúteos cortos y de la fibrosis muscular paravertebral, se
logra una flexión coxofemoral total con las rodillas flexionadas, pero no así cuando se extienden éstas (figs. 20 B y C).




                                                   Fig. 119. Estado de la flexión coxofemoral, con las rodillas flexionadas, en
                                                   una paciente afecta de fibrosis glútea: A) Antes de ser intervenida. B) Tras el
                                                   tratamiento quirúrgico.
Tras el acto quirúrgico se aprecia una mejora funcional progresiva hasta pasado un período de tiempo no inferior al año,
momento en que la amplitud de movimientos existente puede considerarse como la máxima. En algunos casos hemos
detectado una evolución cíclica, alternándose las fases de mejorías y empeoramientos, coincidentes estas últimas con la
existencia de un déficit enzimático de colinesterasa o con un exceso de actividad física.

En los casos en que se sentó la indicación quirúrgica en función de la presencia de dolor, éste desapareció más o menos
rápidamente según el tipo de dolor. Cuando era debido a una tracción musculotendinosa, éste mejoró rápidamente, si
bien en los casos en que ya existía una alteración del sustrato óseo perduró algo más. Por otro lado, cuando el cuadro
doloroso se debía a una disarmonía cinética articular, éste iba disminuyendo hasta que desaparecía cuando se
alcanzaba el reequilibrio mecánico. Esta mejora clínica se traduce en una disminución de los signos de degeneración
articular existentes radiográficamente en la articulación afecta (fig. 120).




                                          Fig. 120. La calcificación existente en el borde cotiloideo de este paciente (A) y figura
                                          56, había desaparecido un año después de ser intervenido (B).

                                           A pesar de resultados tan alentadores, hay que contar con el riesgo de
aparición de complicaciones de diferente índole. El hecho no deseado que más se repite en la bibliografía consultada
[16, 17, 19, 75, 76, 78, 82, 85] y que en nuestra serie llega a afectar al 98 % de los pacientes intervenidos, ha sido la
formación de cicatrices hipertróficas o queloideas (fig. 121), sea cual sea el abordaje practicado, con todo el cortejo
sintomático que conllevan, lo que determina que se realice un seguimiento de este proceso durante un término medio de
dos años. Pensamos que este control tan largo es necesario, pues los queloides, en esta patología en particular,
representan una relevante fuente de información tanto etiopatogénica como del estadio evolutivo del proceso cicatricial,
                                                           no sólo del cutáneo sino del que tiene lugar en el músculo
                                                           alargado.




                                                           Fig. 121. Cicatrices hipertróficas y queloideas, complicación habitual
                                                           en el tratamiento de estos pacientes.
Al margen de esta complicación nos podemos encontrar, aunque raramente, con casos de dehiscencia [16, 75] y de
infección superficial de la herida. La formación de seromas y hematomas posquirúrgicos [16] la hemos observado en el
5 % de nuestros pacientes (fig. 122), siendo justificada la misma por la falta de un adecuado drenaje y por los grandes
despegamientos que se realizan. Dichos despegamientos pueden provocar también una isquemia profunda de la piel, lo
que aboca en una necrosis cutánea [16, 65], a la que se llega igualmente por una falta de cuidado al realizar la
termocoagulación.




                                                                       Fig.122Fig. 122. Hematoma posquirúrgico.




En otras ocasiones, tras la intervención puede quedar un resorte fascial [16] como consecuencia de una liberación
insuficiente o porque al suturar los distintos extremos de la miofasciotomía no se tiene en cuenta la posterior
recuperación del tono muscular, lo que obliga a realizar dicha unión de tal forma que las estructuras a unir queden
ligeramente laxas con la cadera flexionada 90 grados.

Viladot [15] y Pipino [77] refieren la aparición de una hiperestesia en la zona vecina de la cicatriz, ello posiblemente sea
debido al carácter queloideo de la misma.

A estos contratiempos hemos de sumar la aparición de dolor en la región trocantérea, inguinal y lumbar.

El dolor trocantéreo tiene una relación directa con la actividad física y con las alteraciones cicatriciales antes referidas; si
bien hemos constatado mediante electromiografía que no existe lesión del nervio ciático en estos casos, pensamos que
éste queda parcialmente desprotegido dada la atrofia muscular existente y coincidir la apertura fascial con su recorrido,
lo que justifica las parestesias del miembro que estos pacientes presentan al sentarse. Por otra parte, en los casos en
que existía una gran restricción funcional y se obtuvo una gran mejora clínica, dicha estructura nerviosa puede verse
contundida repetidamente por el isquion -a pesar del almohadillado que le ofrece el músculo cuadrado crural- al
flexionar la cadera. Por último, puede ser fruto de una bursitis trocantérea cuando persiste una gran tensión de la fascia
lata y el borde posterior de la misma se encuentra en la vecindad de la arista anterolateral del trocánter mayor.

Sin embargo, el dolor inguinal se localiza en la espina ilíaca anteroinferior y en el trocánter menor; es decir, en los
puntos de anclaje de los dos principales antagonistas del músculo glúteo mayor: los músculos recto anterior y psoas
ilíaco, respectivamente. Este dolor ofrece las características propias de las entesopatías.

Los cuadros de lumbalgia son propios de la modificación cinética que entraña el alargamiento de los músculos tratados.

Aunque son tipos diferentes de dolor, tienen un denominador común: que tras un período de tiempo más o menos
dilatado terminan por desaparecer, al conseguirse el reequilibrio muscular y articular buscado.
Capítulo 10.

ESTUDIO ANATOMOPATOLOGICO

La facilidad con que se puede llegar al diagnóstico de la fibrosis glútea y el hecho de que la mayor parte de los trabajos
publicados lo han sido en base a un corto número de casos, hace que muchos de estos artículos adolezcan de una
confirmación anatomopatológica de la lesión. Pensamos que éstas podrían ser dos de las razones más importantes que
justificasen el conocimiento ultraestructural tan somero que se tiene de la misma.

Por ello, el análisis morfológico e histopatológico de las entidades afectas representa no sólo un elemento de
diagnóstico, sino también una valiosa fuente de información patogénica.

Para obtener un resultado óptimo en la interpretación de los hallazgos anatomopatológicos hemos de tener presente una
serie de consideraciones técnicas:

    En primer lugar, ante la sospecha clínica de una fibrosis muscular, intentaremos concretar qué músculo o músculos
    pudieran estar lesionados y sentar,de este modo, cuáles van a ser objeto de estudio. Para tal cometido
    consideramos de especial interés una exploración clínica minuciosa y el empleo de la ultrasonografía.
    En segundo lugar, hemos de tener presente qué técnicas histológicas van a utilizarse; de conformidad con ellas
    tendremos que tomar más o menos muestras, que requerirán un tratamiento diferente para cada tipo de estudio.
    En tercero y último lugar, los cambios histopatológicos observables en la fibrosis glútea, al igual que en el resto de
    los procesos de idénticas características, no sólo están en función de la severidad y estadio evolutivo del proceso,
    sino también del lugar de la toma biópsica y del momento en que tiene lugar.
Nosotros tomamos las muestras de piel y tejido celular subcutáneo del borde de la herida quirúrgica. Del músculo glúteo
mayor obtenemos dos piezas biópsicas: la primera de una de las zonas en que macroscópicamente se observa la
presencia de tejido fibroso. Por regla general, estas zonas se hallan en el cuadrante craneomedial de dicho músculo (en
la vecindad de la cresta ilíaca y del borde de la carilla auricular del sacro), junto al trocánter mayor y en las proximidades
de la inserción femoral (fig. 103). La segunda muestra se toma de un área alejada de la lesión.

Si hemos de obtener alguna biopsia adicional de cualquier otro músculo, seguimos la misma pauta que para el músculo
glúteo mayor.

Todas estas escisiones tienen un tamaño medio aproximado de 3 x 0,5 x 0,5 cm (longitud x anchura x altura) y son
practicadas al inicio de la intervención, antes de que las manipulaciones, la electrocoagulación y otras agresiones
pudieran enmascarar las modificaciones histológicas de los tejidos a estudiar.

Las muestras obtenidas se destinan a tres tipos de análisis: histopatología convencional, histoquímica-morfometría y
microscopia electrónica, para los que se requieren diferentes medios de fijación: bien sea con formol neutro al 10 % para
el primer caso; bien congelando la pieza con nitrógeno líquido previa inmersión en 2-metil butano enfriado para el
segundo; o incluyéndolo en una solución de glutaraldehído para la microscopía electrónica.

En ninguno de los trabajos consultados se hace referencia al uso de la morfometría ni la microscopía electrónica, y tan
sólo Botto [87] ha utilizado el método histoquímico de la peroxidasa para poner en evidencia la actina en el estudio de
este proceso.

Las técnicas de tinción utilizadas por nosotros han sido la de hematoxilina eosina (HE), tricrómico de Gomori (TG) y de
Van Giesson (VG), hemotoxilina fosfotúngstica de Mallory (PTAH), orceína (ORC), ácido peryódico de Schiff (PAS) e
inmunoperoxidasa (IPO), para la microscopía convencional; y las técnicas de adenosintrifosfatasa míosínica (ATP-asa
pH 9,4) y difosfopiridin-nucleótido (DPNH) para la morfometría.

El análisis de nuestros hallazgos tras confrontarlos con las descripciones hechas por otros autores nos lleva a considerar
que el aspecto histológico dominante en la fibrosis glútea es la riqueza del tejido conectivo colágeno en la región de la
nalga, tejido que puede estar presente de forma difusa, cordonal o en placas, según Esteban [21].

Cuando se presenta difusamente se extiende a uno o varios músculos, con participación del tejido fibroso perimuscular y
de las fascias, llegando a afectar, en los casos más evolucionados, a la cápsula articular [47, 65]. Es la forma más
frecuente (fig. 123).
                                                    Fig. 123. Placa de fibrosis (9x5 cm) extirpada de la fascia superficial del
                                                    músculo glúteo mayor.




Se habla de fibrosis en cordón o en bandas cuando la lesión se muestra a modo de cuerda de tejido cicatricial fibrótico
(fig. 102) rodeada de músculo normal y extendiéndose a lo largo del músculo. De longitud variable, puede llegar a cruzar
el músculo glúteo mayor desde su inserción ilíaca hasta la línea áspera del fémur [66]. Es la forma de presentación más
rara, según Houmai [17].

Las placas de fibrosis se caracterizan por estar rodeadas de tejido muscular normal (fig. 101), lo que hace pensar que se
trata de una fibrosis cicatricial, hipótesis avalada por el hecho de que, en ocasiones, coinciden con sitios de inyecciones,
como se demuestra al identificarse reacciones granulomatosas a cuerpo extraño en su vecindad [21, 86].

Por otra parte, Viladot [15] considera que los cambios tendinofasciales existentes pueden mostrarse como un
engrosamiento fibroso con adherencias al tejido neoformado, o como una sustitución fibroadiposa del músculo que
determinará una atrofia simple y/o una modificación de los diferentes componentes de las estructuras tenofasciales.

A pesar de estas consideraciones, es preciso decir que lo habitual es una presentación mixta de las distintas formas de
fibrosis.

Las fibras de este tejido conectivo colágeno neoformado se encuentran en su mayor parte agrupadas longitudinalmente
formando gruesos septos fibrosos [13, 15-18, 20, 45, 47, 64, 71, 73, 76, 78, 83-85, 161, 242] (fig. 124) que podrían
justificarse como un signo de inflamación subaguda del tejido muscular de etiología desconocida [15]; en ellos se
identifican células fusiformes consideradas como miofibroblastos [87] por resultar positivas a la reacción enzimática que
evidencia a la actina, células que también pueden observarse en otros procesos como las cicatrices queloideas o la
enfermedad de Dupuytren.

En ocasiones, se disponen estas fibras colágenas de forma sinuosa y ondulante, estando separadas entre sí por tejido
conectivo laxo que se alterna con áreas de infiltración adiposa [15-17, 20, 85] (fig. 125) en las que se localiza un variable
número de fibroblastos alargados con núcleos fusiformes y, a veces, en forma de sacacorchos [16].

La dirección paralela de las fibras colágenas correspondientes a la primera modalidad puede reproducir un patrón
seudotendinoso, o bien seudomuscular, en especial cuando se observa con microscopio a pocos aumentos. Esta
semejanza con el músculo es debida a la existencia de una aparente estriación transversal, también observada por
Fernández [16], y a la adopción de un agrupamiento similar al de las fibras musculares, lo que ha hecho sugerir a
Beguiristain [73] la existencia de una transformación del tejido muscular en conectivo. Por tanto, nos vemos obligados a
utilizar técnicas de tinción específicas para cada tipo de tejido y de este modo evitar un posible error diagnóstico (fig.
126). La adopción de una u otra morfología probablemente venga determinada por el papel mecánico y/o funcional que
desempeñan estas fibras.

La distribución de uno u otro tipo de tejido conectivo es diferente, si bien pueden coexistir. El tejido conectivo laxo se
localiza fundamentalmente en la periferia del fascículo (fig. 127), en tanto que el tejido conectivo denso predomina en la
parte central del mismo, zona en la que el escaso tejido adiposo existente se dispone delimitando las gruesas bandas de
colágeno en el intersticio interfibrilar (figs. 124 y 126). Ello sugiere que el proceso de sustitución tisular que está
ocurriendo tiene un sentido centrífugo, lo que se contrapone con la opinión de Pipino [77], seguida por Viladot [15],
Fraga [20] y Palanca [76], de que este fenómeno se inicia en la fascia del músculo y afecta secundariamente al mismo.
Sin embargo, justificaría la hipótesis ya enunciada por Fernández Valderrama [16] de que la intensidad de la fibrosis
pudiera estar relacionada con el tiempo de evolución del proceso y la edad del paciente, de tal manera que los niños
mayores y adultos tienen un tejido fibroso más maduro y denso que los niños de menor edad en los que se observa
menor fibrosis, fenómeno que puede recordar una distrofia muscular miotónica.
                                                  Fig. 125. El tricrómico de Van Giesson (VG) tiñe selectivamente el colágeno
                                                  de rojo, lo que nos permite observar la escasez de fibras musculares (TM)
                                                  frente a la abundancia de tejido colágeno (TC) que simula la distribución
                                                  fascicular del músculo. En el espesor del tejido adiposo (TA) se observan
                                                  vasos de mediano calibre (V).




                                             Fig. 126. Con esta tinción (VG) podemos observar que aunque «aparente» ser
                                             tejido muscular que flanqueaba las bandas de tejido colágeno denso («TM») y que
                                             veíamos en la figura 124, en realidad es tejido colágeno (TC) dispuesto
                                             perpendicularmente a los antedichos tractos fibrosos (TCD) que simula
                                             perfectamente la distribución fascicular del músculo (TM).




                                                  Fig.127. El tejido conectivo (TC) se dispone fundamentalmente en la periferia
                                                  del fascículo y posteriormente infiltra al mismo desestructurándolo,
                                                  pudiéndose apreciar, en ocasiones, una centralización nuclear(■→)




Esta riqueza de tejido colágeno, así como su organización, ha inducido a diversos anatomopatólogos a considerar que
se trata de una forma de fibromatosis [13]. En nuestra serie un caso fue informado por el Servicio de Anatomía
Patológica como tal. Esta confusión puede estar justificada en la dificultad que entraña el diagnóstico exacto de los
tumores de tejido fibroso del esqueleto muscular, los cuales son divididos en cuatro grupos por Enzinger y Weiss [243]:
tumores benignos y lesiones seudotumorales, fibromatosis, proliferaciones fibrosas de la infancia y recién nacidos, y
fibrosarcomas.

En las estructuras tenofasciales se aprecia una disminución de la celularidad y sobre todo una alteración de la sustancia
fundamental, donde se pueden evidenciar algunas zonas basófilas con cavidades seudoquísticas y áreas de
degeneración mixoide intratendinosa en su entorno.

Por último, también se ha señalado que en algunos casos el conectivo fibroso se transforma en conectivo de tipo
osteoide con pequeños focos de calcificación [87] en los que se puede apreciar gran cantidad de elementos histiocitarios
y de células gigantes [86]. Este hecho no ha podido ser constatado por nosotros.

Las lesiones antes descritas se corresponden macroscópicamente con zonas más o menos extensas de tejido muscular
de color blanquecino o amarillento y de consistencia variable, según que predomine el tejido fibroso o el adiposo. Estas
áreas tisulares se hallan inmersas en un músculo aparentemente normal y de superficie externa irregular, consistencia
firme al corte y coloración pardusca o grisácea.
Sin embargo, microscópicamente se puede observar cómo bajo esta apariencia de normalidad el músculo se encuentra
sustituido total o parcialmente por tejido conectivo, que infiltra las estructuras vasculares, nerviosas y fasciales del
mismo (figs. 125 y 128), y que se puede encontrar tanto en el perimisio como en el endomisio (fig. 129).

Los haces musculares se desestructuran de forma progresiva, primero constituyendo pequeños acúmulos celulares (fig.
130), posteriormente adoptando una disposición anárquica (fig. 131) y, por último, desapareciendo; de este modo el
fascículo llega a perder su identidad. Al igual que sucedía con la distribución del tejido conectivo, las lesiones
musculares más graves las hemos podido observar generalmente en el centro del fascículo (fig. 132), lo que nos permite
ratificarnos en la idea de que este proceso de colagenización tiene un sentido centrífugo.




                                            Fig128. El tejido conectivo (TC) engloba tanto el músculo (TM) como a los vasos y
                                            nervios (→).




                                            Fig.130Fig. 130. El tejido fibroso infiltra el fascículo muscular formando pequeños
                                            acúmulos celulares.




                                           Fig. 131. En un estadio más avanzado la desestructuración fascicular es total,
                                           disponiéndose las fibras musculares de forma anárquica




                                            Fig. 132. Visión panorámica de un haz muscular. Obsérvese cómo las fibras más
                                            lesionadas, las más teñidas, se encuentran en la parte central de los diferentes
                                            fascículos.
En lo referente a los cambios histológicos que han sido detectados en las fibras musculares, cabe destacar la presencia
de cambios degenerativos fibrilares con pérdida de la estriación transversa y homogeneización y eosinofilia
citoplasmática [15,16, 20, 45, 75, 77, 84], en tanto que los núcleos, picnóticos, mantienen su posición periférica (fig.
133), fenómeno conocido como necrobiosis y que ha sido observado en el 68 % de los casos por nosotros estudiados.
En ocasiones, el citoplasma se encuentra muy degenerado y adopta un aspecto granular [20], mientras que otras veces
se pueden apreciar unas concentraciones sarcoplásmicas que producen un incremento de la estriación transversal,
masas similares a las bandas de contracción de Nageotte propias de la distrofia miotónica [16]. Tales cambios pueden
conducir a la fragmentación de la fibra muscular (fig. 134), siendo esporádicos los fenómenos de fagocitosis. En algunos
casos se ha podido observar la existencia de pequeños depósitos de glucógeno muscular (fig. 135).

En algunas células musculares también puede observarse una centralización nuclear (fig. 127) con hipertrofia de sus
núcleos [16, 20, 78]. En ocasiones hemos podido apreciar cambios en el comportamiento histoquímico celular [101] que
se concretan en la presencia de células descritas como «central core» (fig. 136), que presentan una hiperactividad
enzimática oxidativa y una alteración en su distribución, lo que nos indicaría un posible origen primario de la lesión; ello
contraviene la teoría de Pipino [77] de que éste es secundario a las alteraciones fasciales.

De igual forma se observan fibras descritas como «month-eaten fibers», apolilladas o en sacabocados (fig. 137). Son
fibras en las que la actividad enzimática no es uniforme en toda la fibra, apareciendo en ésta múltiples focos de escasa
o nula actividad y difusamente distribuidos, células que han sido descritas tanto en los procesos neuropáticos como
miopáticos [138].




                                                                                              Fig.137aFig.137b    Células      en
                                                                                              sacabocados o «month-eaten fibers».

Los hallazgos histoquímicos más relevantes fueron los cambios en la distribución de las fibras musculares. En este
sentido se observó que los valores porcentuales de los distintos tipos celulares eran superiores a los presentados por
Carpio [142] y Shagal [244] para el músculo normal, pero semejantes a los referidos por Dubowitz [138] para las
enfermedades producidas por lesión de la motoneurona (fig. 138). También se pudo constatar el predominio existente en
las fibras tipo 1 que se distribuían formando grandes agrupamientos fibrilares (figs. 139 A y B) sin presencia evidente de
fibras atróficas; es más, tanto las fibras tipo 1 como las 2A y 2B presentaban un diámetro medio superior al considerado
como normal por Shagal [244] y nosotros mismos [142] (figura 140), pero similar al encontrado por Swash [245] en la
miopatía del músculo cuádríceps de origen nervioso central. Sin embargo, autores como Viladot [15], Fraga [20], Durán
[75], Palanca [76], Pipino [77] y González Peña [78] señalan la existencia de una atrofia muscular simple que no
recuerda a la atrofia neurógena, según Fernández Valderrama [16], en tanto que Hang [65] y Shan-mugasundaran [79]
citan casos en los que se aprecia una morfología superponible a la de la atrofia neurógena con signos residuales de
poliomielitis.




                                                                             Fig. 138. Distribución porcentual de los diferentes
                                                                             tipos histoquímicos de fibras musculares del
                                                                             músculo glúteo mayor afecto de fibrosis glútea.
No obstante, el análisis de los factores de atrofia e hipertrofia (fig. 141) respecto a los valores normales propuestos por
Brooke [137], Dubowitz [138] y Carpio [142] nos permitió identificar la existencia de una clara atrofia de las fibras tipo 1
con hipertrofia de las de tipo 2B. Respecto a este factor de hipertrofia en la fibrosis glútea, no hemos encontrado
referencias bibliográficas, aunque habría que tener en cuenta que la hipertrofia de las fibras tipo 2B ha sido referida por
Dubowitz [138] como una consecuencia de la hiperactividad muscular.

Por otra parte, el factor de forma nos indica la existencia de un contorno elipsoide en la casi totalidad de las fibras,
observándose un escaso número de fibras con marcado contorno poligonal.

Esta distribución fibrilar ha sido descrita como una imagen característica de una reinervación secundaria a una
denervación por lesión de la motoneurona [138, 245], denervación que podría venir dada por una constricción fibrosa del
nervio, lo que determinaría que el músculo perdiese su imagen en mosaico y adoptase la de grandes agrupamientos.

Al margen de estos cambios, ocasionalmente se encuentran infiltrados linfocitarios perivasculares en el intersticio
interfibrilar de escasa cuantía (fig. 142) [13, 16, 17, 20, 78, 85] que son buscados pero no hallados por Peiró [71] y Durán
[75] y que nosotros hemos podido observar en tan sólo cuatro casos. Por ello no se puede probar la existencia de un
factor inflamatorio implicado en el origen y evolución de la enfermedad.

La vascularización del músculo afecto es moderada o escasa [13, 20, 78] y bien estructurada [20], dispuesta
fundamentalmente en el tejido conectivo laxo [76].

Si bien Fraga [20] no encuentra alteraciones morfológicas en los vasos, Fernández [16] y Houmai [17] citan una intensa
fibrosis perivascular, mientras que Botto [87] aprecia sólo en los pequeños vasos algunas áreas con leves signos de
espesamiento de la pared. Por otra parte, Pipino [77] fue el primero en señalar la existencia de varices y estasis venosas
(fig. 143), también observadas por nosotros y a las que se les ha dado un papel etiopatogénico importante.




                                                   Fig.143Fig. 143. Detalle de vasos venosos rodeados de abundante tejido
                                                   colágeno.




Nuestros hallazgos contravienen en parte a los ya descritos, dado que encontramos abundantes estructuras vasculares
dispuestas en el intersticio interfibrilar tanto del tejido muscular (fig. 144) como del conectivo laxo (figs. 125 y 128) y
entre las bandas de tejido colágeno denso cuando éste adopta una disposición seudotendinosa.

Los vasos encontrados son principalmente de tipo arteriolar y, en menor cuantía, de pequeño calibre en torno a los que
no se apreciaban signos de fibrosis (10 %), o ésta es moderada o escasa (fig. 145), siendo tan sólo un 10 % de los casos
los que presentaban una intensa fibrosis perivascular.

Respecto a la presencia de estructuras nerviosas, son pocos los autores que se hacen eco de este hecho. Entre ellos,
tan sólo Fraga [20] encuentra tractos nerviosos ligeramente hiperplásicos con intensa fibrosis perineuronal.

En nuestro estudio hemos detectado una merma importante de estructuras nerviosas en la casi totalidad de los casos,
siendo la ausencia total en el 30 % de los mismos.

Los nervios, de calibre pequeño o mediano, se localizaron fundamentalmente en el estroma conectivo y adiposo (fig.
146) y, en muy pocas ocasiones (15 %), en el tejido muscular, disponiéndose principalmente en la periferia del fascículo
formando parte de paquetes vasculonerviosos . Tan sólo en un caso hemos podido encontrar una hiperplasia nerviosa.
En torno a los tractos nerviosos se aprecia una fibrosis perineuronal en todos los casos, siendo intensa tan sólo en un 7
%. Estos fascículos nerviosos presentan una desestructuración con pérdida de fibras nerviosas y evidente, aunque
escasa, fibrosis endoneuronal (fig. 147). Esta pérdida manifiesta de filetes nerviosos avalan los cambios histoquímicos
musculares anteriormente citados, así como la pérdida de estriación y presentación de fragmentación fibrilar.

Por último, mencionar que a pesar de que la fibrosis glútea es una afección muscular, en los pacientes afectos se ha
podido detectar una serie de alteraciones anatomopatológicas en el tejido celular subcutáneo y en la piel [17, 21, 65, 77,
83], caracterizadas por la presencia de tractos conjuntivales que desde la fascia glútea superficial llegan a ella
atravesando la hipodermis (fig. 148).

En diferentes ocasiones se han encontrado reacciones granulomatosas de cuerpo extraño secundarias a medicamentos
[16, 18, 21, 83, 85], lo que ha hecho sugerir la existencia de una relación causa/efecto entre las inyecciones
intramusculares y la aparición de la enfermedad. En nuestra serie sólo hemos encontrado este hallazgo en dos casos
(fig. 149), en tanto que otro presentaba un granuloma lipofágico (fig. 150).

La piel es alcanzada por el tejido fibroso que proviene de la zona fascial , siendo esta fibrosis la responsable de las
retracciones que presenta, observables tanto clínica como anatomopatológicamente (fig. 151).




                                                   Fig.150Fig. 150. Granuloma lipofágico.




                                                  Fig.151Fig. 151. La piel también presenta una mayor riqueza de tejido
                                                  conectivo (*).
Capítulo 11.

ETIOPATOGENIA

El origen de la fibrosis muscular idiopática -y, más concretamente, de la fibrosis glútea- aún no está totalmente
determinado; es más, podríamos decir que existe un cierto grado de confusión sobre este punto en base a:

    La diversidad de aceptaciones utilizadas para su denominación, algunas improcedentes, bien por dar nombre a más
    de una enfermedad, bien por no ajustarse al cuadro lesional que define.
    La difuminación de los trabajos publicados al aparecer en revistas de muy diferente orden (pediatría, traumatología,
    podología, reumatología, cirugía, neurología, etc.), muchas de ellas no recogidas en los índices bibliográficos
    internacionales, lo que contribuye al desconocimiento de este proceso.
    La proliferación de publicaciones referentes a un escaso número de pacientes, de las que un gran número adolecen
    de estudios biológicos, anatomopatológicos, electromiográficos, radiográficos, etc.
    La inclusión entre estos casos de pacientes que si bien presentaban un cuadro clínico similar, éste era secundario a
    otras lesiones (contracturas pasajeras, abscesos, poliomielitis, etc.).
    El afán existente de justificar este proceso en función de unos mecanismos etiopatogénicos conocidos y
    preestablecidos para otras lesiones más o menos similares.
Todo ello ha hecho que se formule una larga lista de hipótesis etiopatogénicas -algunas de ellas parecen tener escasa
repercusión-, entre las que cabe destacar:


FACTOR GEOGRÁFICO Y RACIAL

Algunos autores han llamado la atención sobre la alta incidencia que presentaba la fibrosis glútea en España y en otros
países mediterráneos [79], o la fibrosis de cuádriceps en Europa Central [37].

Esta posibilidad es explícitamente descartada por Fernández [16], Peiró [71] y Palanca [76] para la afectación del
músculo glúteo mayor, ya que se ha identificado este cuadro en casi todo el mundo. No obstante, llama la atención el
hecho de la gran desproporción entre las frecuencias existentes entre España y el resto del mundo para la fibrosis glútea
y del Japón para la fibrosis del músculo cuádriceps [247].

Esta amplia distribución geográfica debería corresponderse con una prevalencia racial similar, pero no es así, ya que
destaca la baja frecuencia de la afectación fibrótica de la nalga en la raza negra y del cuádriceps en las razas primitivas
amerindias [247].


AGENTES FÍSICOS

Esta hipótesis fue barajada por González Peña [78] al tener en cuenta que algunos factores climáticos, como el frío y la
humedad, producen fibrosis muscular en el llamado «pie de trinchera» y en las congelaciones de los miembros; sin
embargo, esta teoría no ha vuelto a tenerse en consideración.


FACTOR INFECTOINFLAMATORIO

Podría pensarse en él ante los antecedentes personales encontrados en los pacientes afectos de fibrosis glútea o de
cuádriceps, entre los que destaca la alta incidencia de enfermedades virásicas e infecciosas que se localizan sobre todo
en las vías respiratorias.

Esteban [21], tras encontrar un caso de fibrosis glútea afecto de lúes congénita y otro que presentaba un absceso
estafilocócico en la nalga, consideró viable esta hipótesis etiopatogénica, relación que González Peña [78] basa en el
hecho de que una enfermedad infecciosa de carácter crónico pudiera lesionar la fibra muscular, bien por efecto de las
toxinas, bien por acumulación de catabolitos nocivos y por la alteración electrolítica que ello conlleva, tal y como sucede
en los casos de miositis bacteriana, fúngica o parasitaria. En favor de este argumento habla la disposición que el tejido
fibroso adopta en forma de gruesos septos, similar a la existente en las inflamaciones subagudas [15].
Hang [65] cree que es obvio que en los casos en que existe un absceso glúteo la repetición de inyecciones podría
favorecer una diseminación de la infección y dar lugar a una fibrosis muscular, mecanismo que puede ser posible según
Fernández Valderrama [16].

Sin embargo, la escasez o ausencia de infiltrados inflamatorios publicados y la existencia de unas cifras normales o
descendidas de alfa-l-antitripsina hace que se ponga en duda este factor etiológico.

Pero también podría aparecer una fibrosis en el espesor del tejido muscular como consecuencia del defecto circulatorio
y de los cambios hemodinámicos surgidos por la compresión que realiza el absceso en los pequeños vasos [17, 21],
circunstancia que será analizada más adelante.


FACTOR NEURÓGENO

Se sabe a ciencia cierta que numerosos procesos neuromusculares, sobre todo las enfermedades o lesiones de las vías
piramidal o extrapiramidal, evolucionan hacia una fibrosis como resultado de los procesos de cicatrización que le
preceden.

Desde los trabajos de Krosing [23], se ha descrito en repetidas ocasiones la transformación de las fibras musculares en
tejido fibroso o adiposo en la atrofia por denervación. Este modo de aparición de la fibrosis muscular es sugerida por
Beguiristain [73] para la fibrosis glútea, y así nos lo recuerda la conformación seudofascicular que el tejido conectivo
denso adopta.

Sin embargo, Esteban [21] pensaba que no era éste el caso, tal vez influido por el hecho de que hasta el momento de su
publicación no se habían descrito alteraciones neurológicas en los niños con fibrosis; pero desde la presentación de
dicho trabajo hasta éste se ha hecho referencia a distintos procesos precedentes o concurrentes con la fibrosis glútea en
los que pudiera existir un factor etiopatogénico neurógeno.

Por otra parte, la merma de axones nerviosos, la proliferación de fibrosis peri- y endoneural, así como los cambios
histoquímicos y morfológicos descritos anteriormente, nos hace pensar en la existencia de este factor, si no en el origen
del proceso, sí en la evolución y desarrollo del mismo.

Frente a estas teorías, el uso de inyecciones intramusculares se considera como el factor etiopatogénico más probable
[13, 15, 16, 20, 21, 45, 47, 64, 65, 71, 73-75, 79, 80, 82, 83, 85, 87, 88, 161] y, a nuestro entender, más controvertido.

Esta posibilidad es sugerida por la existencia -entre los antecedentes personales de estos pacientes- de diferentes
procesos que requirieron el uso repetido y, a veces, prolongado de esta vía de administración medicamentosa, y, por
otra parte, el que el mayor número de casos de fibrosis glútea publicados se localicen en Taiwan y España, lo que
pudiera ser debido a que en estos países es práctica habitual poner las inyecciones en la nalga [16, 65, 79], en tanto que
existe una mayor prevalencia de fibrosis en el músculo cuádriceps en el Japón, país en el que se suelen poner en el
muslo.

El mecanismo de producción de la fibrosis a partir de las inyecciones intramusculares es justificado por la acción única o
conjunta de un factor traumático.



FACTOR TRAUMÁTICO

Los pequeños traumatismos provocados por las agujas causarían una disrupción de las fibras musculares y la formación
de pequeños focos de necrosis y de fibrosis cicatricial [15, 84, 163], lo que ha sido provocado experimentalmente por
Hathaway [248], proceso que ha sido denominado como «miopatía por agujas». Sin embargo, Mumenthaler [249]
muestra que las lesiones que determinan las inyecciones en el músculo de la rata se caracterizan inicialmente por una
hemorragia focal (por destrucción celular), seguida de una infiltración celular, necrosis local y degeneración simple de la
fibra muscular con posterior regeneración de la misma con cambios que asemejan una distrofia. Tras varias semanas el
músculo retorna a la normalidad.

Por otra parte, Esteban [21] y Palanca [76] ponen en duda la importancia de este factor traumático, ya que es difícil
entender cómo la agresión producida por una o varias inyecciones puede dar lugar a una fibrosis generalizada.
Pero la hipótesis traumática sí justificaría la fibrosis reparadora de las micro-roturas musculares (fig. 153) producidas al
realizar el paciente determinados gestos y posturas que obligan al músculo a elongar más allá de su capacidad elástica
y que pueden dar lugar a la rotura no sólo del músculo sino también de la fascia que lo envuelve (fig. 152). La
reiteración de una «excesiva» flexión-rotación interna y separación y/o aproximación de la cadera -hecho habitual en
multitud de actividades laborales (trabajos de carga, oficina, etc.) y deportivas (fútbol, danza, carreras de velocidad,
salto, gimnasia, esquí, patinaje de velocidad sobre hielo, etc.)- determinaría una sucesión de roturas musculares
fibrilares, quedando el músculo progresivamente, si no más corto, sí menos elástico tras las consecutivas reparaciones
cicatriciales, viéndose de este modo incrementados los niveles de tejido fibroso en el músculo glúteo mayor (fig. 153), lo
que justifica plenamente el carácter progresivo de la lesión, la existencia de una forma seudotendinosa o
seudomuscular, la ausencia de fenómenos inflamatorios, etc.




                                                                    Fig. 152. Rotura espontánea de la fas cia muscular (←)
                                                                    por delante de una condensación de tejido fibroso en
                                                                    forma de banda (*).




                                                                   fig.153Fig. 153. Hipótesis que justificaría el carácter
                                                                   progresivo de la fibrosis glútea.




FACTOR QUÍMICO

La creencia de que una sustancia irritante o algún fármaco desconocido pueda determinar la aparición de fibrosis
intramuscular ha hecho que autores como Espiniella [14], Viladot [15], Fernández [16] y Cubells [86], entre otros,
consideren este factor.

Se sabe que la intoxicación por óxido de carbono es capaz de producir una fibrosis generalizada [250], pero no está
demostrado que la administración local de un medicamento pueda influir en la aparición de una fibrosis de este tipo. Por
otra parte, la gran variedad de medicamentos inyectados con anterioridad a los pacientes afectos de fibrosis glútea,
como antibióticos [16, 20, 45, 47, 65, 71, 75, 76, 78], balsámicos [20, 47, 78], complejos vitamínicos [45, 65, 71, 83],
calcio [71], antirreumáticos [83], pentazocina [80], antipiréticos [65], etcétera, ha hecho considerar a Hang [65] que sea
imposible incriminar una droga particular como causa de la lesión, aunque obviamente la toxicidad local de cada
producto, dependiente de su composición química, pH y presión osmótica de la inoculación, tiene una considerable
importancia [43].
Pero pudiera suceder que el medicamento no lesionase al músculo en primera instancia, sino que actuase sobre la
inervación y/o la vascularización del mismo. La primera posibilidad puede fundamentarse, para el caso de la fibrosis
glútea, en la precaria vascularización que tiene el nervio ciático mayor en el recién nacido y en cómo un medicamento
de uso tan frecuente como la penicilina es particularmente tóxico para el tejido nervioso [251]. El segundo caso, o lesión
vascular a partir de una agresión química, no está descrito, pero sí se reconoce la aparición de alteraciones vasculares
tanto en la circulación arterial como venosa tras el uso repetido de inyecciones, lo que da pie a considerar la existencia,
más que de un factor químico, de un factor vascular.



FACTOR VASCULAR

La presentación del cuadro en una serie de músculos que presentaban un hecho anatómico común -constitución
compartimental de los haces musculares y una arteria principal y dos venas también principales- hizo pensar en un
origen vascular de la enfermedad [17].

Las inyecciones pueden actuar sobre los vasos lesionados por acción directa de la aguja o indirecta del fármaco. Tanto
la extravasación de sangre en el primer caso, como el líquido introducido, en el segundo, provocan una compresión y
una distensión de las bandas musculares y de los capilares, que junto a la aparición de un edema reaccional produciría
un aumento de presión en los pequeños vasos y con ello una relativa isquemia del músculo, lo que conducirá a la
aparición de una necrosis microscópica y una posterior fibrosis muscular [79, 163, 252, 253], aunque también justificaría
la presencia de microcalcificaciones musculares como resultado de la hipoxia a que se ve sometido el músculo, tal y
como prueba experimentalmente Jennische [254].

Mirallas [82] mantiene que el trastorno vascular repercute no sólo en el trofismo de la fibra muscular, sino también en la
constitución química del plasma intersticial, que al organizarse por precipitación coloidal da lugar a una degeneración
colágena intersticial, y ésta a una fibrosis muscular.

Este mecanismo de producción se argumenta por explicar la retracción isquémica de Volkmann y otros procesos como
el síndrome compartimental glúteo [255] y las alteraciones que determina la presencia de abscesos glúteos [17, 21],
pudiendo ser fruto también de interrupciones arteriales -experimentales o accidentales- o de un defecto en el drenaje
venoso.

En el primer caso, se necesita una interrupción prolongada para que se instaure una necrosis muscular que será seguida
de la eliminación o fagocitosis del secuestro y la aparición posterior de un tejido fibrótico cicatricial. El hecho de que la
fibrosis así creada sea poco extensa y la ausencia de fenómenos de fagocitosis entre los hallazgos anatomopatológicos
de este proceso hace dudar de esta explicación etiológica, aunque Pipino [77] encuentra condensaciones fibrohialínicas
sobre la túnica de la adventicia que son justificadas, por este mismo autor y por Botto [87] y Misasi [256], como una
lesión secundaria a la alteración musculotendinosa primaria.

En cambio, las fibrosis musculares aparecidas como consecuencia de un defecto del drenaje venoso son más intensas,
afectando, al igual que sucede en la fibrosis glútea, no sólo al músculo sino también a los tejidos conjuntivales
perimusculares, tal como han visto experimentalmente autores como Middlenton [257] en el músculo
esternocleidomastoideo y Brooks [258] en el músculo recto interno femoral. Esta hipótesis es también aplicable a las
fibrosis que se provocan tras hemorragias con hematomas intrafasciculares, propias de los hemofílicos, que llegan a
producir cuadros parecidos a la contractura isquémica de Volkmann [21]. Avala esta posible hipótesis el hecho de
encontrar Pipino [77] estasis varicosas en el espesor del músculo, circunstancia observada, a veces, por nosotros.

Sin embargo, un déficit del drenaje venoso no justifica por sí solo aspectos tales como la localización múltiple de la
fibrosis, la riqueza de malformaciones asociadas, la ausencia de síntomas agudos, la lenta progresión de la lesión, etc.,
tal y como destacan Houmai [17] y Esteban [21].

Al margen de los argumentos ya mencionados, existen una serie de razones que abogan en contra de la relación
causa-efecto entre las inyecciones intramusculares y la aparición de la fibrosis glútea, entre ellas cabe mencionar:

    a) La existencia de casos con esta lesión que no refieren entre sus antecedentes tal tratamiento parenteral [14, 17,
    19, 21, 42, 62, 66, 71, 73, 81, 87],circunstancia que hemos constatado en el 47 % de nuestros casos.
    b) Las descripciones anatomopatológicas llevadas a cabo se circunscriben esencialmente al músculo glúteo mayor;
    no obstante, las inyecciones intramusculares se ponen en el cuadrante superoexterno de la nalga (fig. 103); es decir,
    en la zona correspondiente al músculo glúteo mediano, donde han sido expresamente buscadas pero no halladas
    por Hang [65].
    c) La detección de reacciones granulomatosas a cuerpo extraño en estos pacientes no implica que éstas sean la
    causa de la lesión, ya que se acepta que la edad de aparición de la fibrosis es muy anterior a la del diagnóstico, en
    tanto que los granulomas suelen ser consecuencia de tratamientos parenterales más recientes.
    d) La rareza de este cuadro contrasta con la profusión de la terapéutica parenteral en medicina pediátrica [17, 20];
    por tanto, el uso habitual de antibióticos por vía intramuscular dificulta la valoración de la importancia de este factor
    [64]. Esto hace pensar a López Urrutia [13] que dicha relación etiopatogénica no existe, pues «por muy profano que
    sea el individuo que haya puesto las inyecciones y por muy mala suerte que haya tenido, es difícil que le haya
    fibrosado los dos glúteos». González Peña [78] tampoco considera viable esta correlación; para él, la medicación
    parenteral no justificaría los casos unilaterales.
Por todo ello, se ha sugerido que exista, al margen de los mecanismos patogénicos descritos, algún otro u otros factores
predisponentes que hagan que ante una agresión habitualmente inofensiva se produzca una reacción reparadora
aberrante por parte del tejido colágeno [16, 17, 259] que dé lugar a la aparición de una fibrosis muscular [16-18, 20, 21,
47, 75, 76, 82, 86, 259, 260].

Así, autores como Esteban [21], Fenollosa [47], Peiró [71] o Palanca [76] buscan esta relación en la capacidad de
reacción potente, plural e inespecífica del tejido conjuntivo en el niño, de tal forma que ante una agresión se produce
una reacción vasomotora más violenta que en el adulto; los histiocitos podrían actuar como macrófagos -fagocitando las
células musculares lesionadas y las mesenquimales indiferenciadas—, con capacidad para transformarse en fibroblastos
o en otro tipo de células similares (fenómeno de regresión plasmodial de Durante) y con una disarmonía del crecimiento
consecuente al cambio en el ritmo y armonía del desarrollo tisular.


FACTOR GENÉTICO CONSTITUCIONAL

Esta predisposición podría radicar en la existencia de un factor genético constitucional [13, 17, 18, 21, 37, 42, 62, 63, 75,
87, 260], opinión que no es compartida por Espiniella [14], quien no encuentra base científica para esta aseveración. La
presencia de este factor puede venir avalada por:

    a) Temprana edad de aparición de las lesiones.
    b) Asociación a otras malformaciones congénitas [17, 21, 63, 85].
    c) Presencia de modificaciones anatomopatológicas tan importantes y evolucionadas que necesariamente serían
    fruto de una causa muy precoz. Nos estamos refiriendo a las deformaciones pélvicas y coxofemorales descritas.
    d) Existencia de antecedentes familiares de fibrosis muscular. Ya citamos los casos familiares descritos en la fibrosis
    del músculo cuádriceps [37, 104,109, 111], del músculo deltoides [95] y en la fibrosis glútea [16, 17, 21,
    112],incluyendo los 36 casos pertenecientes a 13 familias detectadas por nosotros, y los casos en hermanos
    gemelos citados por Shen [19] y Cubells [86]. El tipo de herencia ligada a este proceso no lo hemos podido probar
    aún, dada la brevedad de los árboles genealógicos detallados. Pensemos que se trata de una lesión que hasta hace
    muy poco no era considerada como tal. Shen [19] estudió el cariotipo de 11 pacientes no encontrando anomalías en
    la composición cromosómica de los mismos. No obstante, y en base a los datos recogidos, cabría la posibilidad de
    que se tratase de una herencia recesiva ligada al cromosoma X, descrita en la distrofia muscular de Duchenne de
    Boulogne y de Becker, pero también en la distrofia muscular benigna con contracturas precoces y en ciertas
    miopatías escapulohumerales; sin embargo, la relativa alta incidencia de la enfermedad en las mujeres hace pensar
    que no se trata de esta forma hereditaria.

También pudiera tratarse de una transmisión autosómica dominante de penetración variable, tal y como ocurre en la
miopatía facioescapulohumeral y en la escapuloperoneal proximal de debut tardío. A este respecto quisiéramos señalar
que intervinimos un caso que, aunque clínicamente presentaba una fibrosis glútea, electromiográficamente el
diagnóstico era de miopatía escapuloperoneal; el examen anatomopatológico vino a confirmar la presencia de
alteraciones propias de la fibrosis glútea.

Pero es más, los árboles estudiados pudieran coincidir también con una herencia autosómica recesiva por la que se
rigen, entre otras, la miopatía de los cinturones, ciertas miopatías localizadas de cuádriceps y la distrofia muscular de la
infancia.

    e) Existencia de casos congénitos, afirmación que realizaron distintos autores [21, 61, 81, 87]. Karlen [106] cita que
    la fibrosis de cuádriceps es fácilmente detectable algunos días después del parto. Por otra parte, Esteban [21] hace
    mención de este punto en base a un caso en el que la fibrosis se localiza en los músculos glúteos,
    esternocleidomastoideo y cuádriceps femoral.
    f) Localización múltiple de la fibrosis muscular. Se ha podido constatar una concurrencia fibrótica con el músculo
    glúteo mayor de los músculos deltoides [19, 61, 63], esternocleidomastoideo [21], tríceps braquial [19, 21], tríceps
    sural [67], bíceps braquial [19] y de los músculos vecinos de la pelvis, incluso de la fascia lumbar adyacente [77].
    g) Bilateralidad y simetría de las lesiones, así como ausencia de dolor [ 13], ya que cuando éste existe, no es como
    consecuencia de la génesis y desarrollo de la fibrosis sino del trastorno mecánico que ésta determina.
    h) Existencia de procesos de clínica diferente pero que cursan con una fibrosis muscular congénita; algunos de ellos
    son concurrentes con la fibrosis glútea, como el tortícolis congénito [16], la escoliosis [16, 17, 21, 81], los pies
    equinovaros [15, 17] o los pies cavos [21].
    i) Preexistencia de cicatrices queloideas al diagnóstico de la fibrosis glútea, así como la alta prevalencia de
    queloides en el posoperatorio de esta lesión. Esteve [261] llama la atención sobre esta circunstancia y la contrasta
    con el hecho de que este tipo de cicatrices no aparecen en pacientes a los que se realizó una técnica quirúrgica
    similar -neurólisis-, con idéntica incisión, por padecer un atrapamiento del nervio ciático mayor, pero sin signos
    clínicos ni anatomopatológicos de fibrosis glútea.

Si bien el queloide es un acontecimiento no deseable en el transcurso de una terapia, puede presentar una valiosa
fuente de información.

Los queloides aparecen igualmente en hombres que en mujeres a una edad media similar, entre los 10 y los 30 años,
siendo muy raros en los niños prepuberales y en ancianos [262], lo que contrasta con la frecuencia tan alta que
presentan en pacientes jóvenes afectos de fibrosis muscular (95 %).

Se ha detectado una predilección familiar por la formación de queloides ligados a una herencia de tipo autosómico
recesivo o dominante, al igual que sucede en la fibrosis glútea.

Los miofibroblastos, células que están siempre presentes en el curso de la fase inflamatoria del queloide, están también
presentes en el tejido fibroso anómalo del músculo glúteo mayor [87].

En las lesiones queloideas existe un depósito tisular de IgG [263] y de alfa-1-antitripsina [264], lo que denota una
degradación anómala del colágeno; ello justificaría el descenso existente, en ocasiones, de las cifras de
alfa-1-antitripsina en sangre en los pacientes afectos de fibrosis glútea.

A estos hechos hay que unir que, según Donati [26], el estado final de una cicatriz -normotrófica o hipertrófica-
dependerá más de las células conjuntivales que de las epiteliales; que las cicatrices hipertróficas y queloideas son fruto,
según Dufourmentel [266] y Converse [267], de un incremento patológico de fibroblastos y de fibras colágenas en el
tejido de separación y que los fibroblastos presentan un contenido anómalo de ADN [268]. Aspectos éstos que coinciden
con la opinión de Fernández Valderrama [16], Houmai [17] y Truchuelo [259] de que la lesión primaria asiente en el
tejido colágeno.

Otros autores sugieren esta posibilidad en base a que la fibrosis glútea sea una lesión similar a la enfermedad de
Dupuytren, ya que ambas cursan con un exceso de colágeno [87] y afectan en primer lugar a las estructuras
tenofasciales y posteriormente a las musculares [77]. Ello lleva a López Urrutia [13] a denominar a esta afección como el
«Dupuytren de los glúteos».


Botto [87], haciéndose eco de la hipótesis que sugiere que la enfermedad de Dupuytren sea debida a una alteración del
control genético, piensa que puede extrapolarse dicha teoría a la fibrosis muscular.

    j) Presencia de alteraciones miopáticas primarias. Esteban [21] recoge la posibilidad de que alteraciones
    anatomopatológicas detectadas sean consencuencia de un fenómeno de regresión plasmodial de Durante, en el
    que, tras una alteración de carácter regresivo, las fibras musculares pierden su identidad para convertirse en
    fibroblastos o células parecidas. Esta teoría ha sido barajada por otros autores como Fairbank [37], quien considera
    que la fibrosis de cuádriceps es consecuencia de una metaplasia de la fibra muscular a colágena, que estaría
    evidenciada por la observación de bandas transversales en dicha fibra colágena, opinión compartida con
    Beguiristain [73] para la fibrosis del músculo glúteo mayor. Bado [227], en cambio, atribuye la afectación del
    cuádriceps a la presencia de haces musculares inmaduros o embrionarios.
La creencia de que este proceso sea primariamente muscular lo avala también:

        1. La opinión de Martínez [83], quien señala en su comunicación que el caso por él presentado no se podía
        diferenciar de una auténtica distrofia muscular progresiva con afectación proximal de la cintura pelviana. Un
        cuadro similar,la displasia muscular progresiva, ya había sido sugerida por Hnevkovsky [36]como propio de la
        fibrosis de cuadríceps. La verdad es que la distrofia muscular congénita en su forma no progresiva es difícil de
        diferenciar de otras miopatías primarias y de la fibrosis glútea, ya que presenta una afectación simétrica con
        apenas signos de necrosis de las fibras musculares ni de fagocitosis [235] y con abundancia de un tejido
        colágeno cuya apariencia ultraestructural sugiere que la base de la enfermedad es una anomalía en la síntesis
        del colágeno [269].

        2. La concurrencia en un paciente afecto de fibrosis glútea de un síndrome de Pterygium múltiple progresivo y
        una miopatía nemalínica [162].
        3. La detección anatomopatológica de células con alteraciones en su comportamiento histoquímico propias de
        las lesiones de origen miopático, tales como las células denominadas «central core» y «month-eaten fibers»,
        apolilladas o en sacabocados.
4. La opinión de Fernández Valderrama [64], Peiró [71], Beguiristain [73] y Palanca [76] es que la fibrosis glútea podría
tratarse de una afectación artrogripósica mínima y localizada en el músculo glúteo mayor, aunque también se ha
considerado como una entidad similar al tortícolis congénito [37, 64, 73].

Si consideramos, siguiendo a Banker [70], la artrogriposis múltiple congénita no como una enfermedad sui generis, sino
como un síndrome caracterizado clínicamente por la contractura congénita de múltiples articulaciones que puede ser
producido por una variada patología neuromuscular o miopática primaria, efectivamente se puede concebir la fibrosis
glútea como una forma de artrogriposis. Teoría que se ve reforzada por el hecho de que procesos tales como el
síndrome de Mobius, la enfermedad de «central core», la miopatía nemalínica o la distrofia congénita muscular se hayan
visto relacionadas con la artrogriposis [235] y con la fibrosis glútea.

Por todo lo ya expuesto, consideramos que los cuadros clínicos que cursan con una fibrosis de la musculatura glútea de
origen idiopático -y con ello no hacemos mención a las fibrosis yatrógenas ni a las debidas a un dismorfismo
sacrococcígeo u otros procesos conocidos- tienen lugar en pacientes con una determinada predisposición
heredoconstitucional, aún por esclarecer, en los que posibles agresiones tisulares de diversa índole (inyecciones
intramusculares, microtraumatismos repetidos, etc.) desencadenarían o agravarían la lesión primaria, cuyo asiento aún
no es posible establecer.
EPÍLOGO
Existe un gran número de personas que son conscientes de no poder realizar determinados movimientos de la unidad
dinámica articular raquis-pelvis-caderas, pero no creen que ello sea consecuencia de enfermedad alguna y menos aún
que el motivo que lo guía a la consulta médica (dolor, actitud escoliótica, alteración de la marcha, etc.) sea sólo un signo
clínico de una afección muscular.

Este cuadro funcional restrictivo puede tener su origen en una patología diversa: disbalance funcional por anisomielia,
síndrome compartimental por hematoma o absceso, calcificación en el espesor del músculo o en la vecindad de la
fascia, etc., pero cuando este proceso presenta una larga evolución de carácter progresivo que se remonta a la infancia
o al mismo momento del parto, hemos de pensar en la existencia de una fibrosis glútea idiopática que posiblemente sea
la responsable de la afección de más de un miembro de la familia.

El diagnóstico de certeza sólo nos lo proporciona el estudio anatomopatológico, pero podemos llegar a dicho diagnóstico
-con una certeza razonable- cuando concurren signos clínicos derivados de la atrofia y retracción músculocutánea de la
nalga, una modificación morfológica del esqueleto de esta cadena articular y la existencia de una alteración enzimática
muscular.

No obstante, son numerosos los aspectos clínicos, etiopatogénicos y terapéuticos que aún quedan por comprobar y
esclarecer, lo que nos lleva a concluir con las palabras de Gregorio Marañón: «Ésta es mi labor, que espero sea sólo el
comienzo de otra menos imperfecta.»
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