Docstoc

IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA

Document Sample
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA Powered By Docstoc
					        IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)

I. Definisi
          ITP adalah suatu penyakit dengan manifestasi hematologis berupa
  penurunan hitung atau jumlah trombosit meskipun terdapat cukup jumlah
  megakariosit dalam sumsum tulang (jumlah normal >100X109/l). Jumlah normal
  platelet adalah 150.000/mm3-450.000/mm3. Penurunan jumlah platelet dapat
  mengakibatkan resiko terjadinya perdarahan. Secara klinis biasanya ditandai
  dengan memar-memar dan seringkali terjadi perdarahan, terutama pada kulit dan
  membrane mukosa.


II. Etiologi
          Penyebab pastinya tidak diketahui/idiophatic. Penyakit ini mungkin
  disebabkan mekanisme imun yang menghancurkan trombosit. Antibodi trombosit
  dapat ditemukan pada pada beberapa kasus akut. Kenaikan jumlah IgG telah
  ditemukan terikat pada trombosit dan menunjukkan komplek imun yang
  terabsorbsi pada permukaan trombosit. Pada beberapa kasus (terutama anak-
  anak) penyakit ini timbul terkait dengan sensitisasi oleh infeksi virus, kira-kira 70%
  kasus ada penyakit yang mendahului seperti rubella, chickenpox, measles,
  cytomegalovirus atau Epstein-Barr virus. Jarak waktu antara infeksi dan awitan
  purpura rata-rata 2 minggu. Tidaka ada uji masa kini yang konsisten dapat
  diandalkan untuk diagnosis serologic ITP.


III. Patofisiologi
          ITP dapat akut maupun kronik. Penyebabnya tidak diketahui secara pasti,
  khas terjadi 1-3 minggu sesuai dengan teori bahwa agen virus merusak platelet.
  Dapat juga terjadi pasien mempunyai IgG terhadap membrane glikoprotein
  platelet spesifik. Karena platelet diperlukan dalam pembekuan darah, penurunan
  platelet menimbulkan peningkatan perdarahan.
          Gambaran ITP yang khas adalah jumlah trombosit dalam darah tepi
  berkurang dan megakariosit dalam sumsum tulang normal atau meningkat. Limpa
  walaupun     terjadi   penghancuran    trombosit    berlebihan,   tidak   mengalami
  perbesaran. Kalaupuna da splenomegali harus dicari sebab-sebab lain dari
  trombositopeni selain ITP.
  Ada 3 bentuk ITP yang menunjukkan gambaran klinis yang berbeda-beda. Yaitu:
  1. Bentuk akut
      Secara klinis analog dengan anemia hemolitik akut autoimun jenis antibody
      dingin (cold antibodies) yang terjadi sesudah pneumonia mikoplasma atau
     virus. ITP akut paling sering terjadi pada anak-anak, 90% sembuh dengan
     sendirinya dalam waktu 1 tahun.
   2. ITP kronis
     Serupa dengan anemia hemolitik akut autoimun jenis antibody panas (warm
     antibodies). Pada kasus kronis 10%berasal dari ITP akut. Disebut ITP kronis
     apabila trombositopeni berlangsung lebih dari 100 hari.
   3. kambuh-kambuhan, recurrent, jarang.


IV. Tanda dan Gejala
   Gejala Klinis
   1. Anamnesa
       Timbulnya menifestasi perdarahan berupa bintik-bintik merah, bercak-
          bercak merah coklat atau kebiru-biruan pada kulit dengan sebab tidak
          jelas. Seringa ada riwayat demam atau ISpa lebih kurang 3 minggu
          sebelumnya.
       Epistaksis,     perdarahan     gusi,   subkonjungtiva,   hematemeses     dan
          hematuria jarang.
   2. Pemeriksaan fisik
             Petekie, ekimosis, hematoma biasanya ringan.
             Perdarahan gusi atau mukosa.
             Perdarahan alat dalam (lebih jarang): hematemesis, hematuria,
              perdarahan retina dan otak.
             Biasanya tidak ada (jarang): splenomegali dan hepatomegali


V. Pemeriksaan
   1. Hitung darah.
   2. Hitung trombosit dapat dibawah 50.000/mm3.
   3. waktu perdarahan
   4. Defisiensi trombosit dapat menyebabkan perpanjangan waktu perdarahan.
      Jika trombositopenia berat dapat menyebabkan retraksi bekuan darah
      menjadi kurang baik.
   5. Anemia normositik
   6. Anemia normositik mikrokromik (bila berlangsung lama)
   7. Leukosit normal, kecuali jika terjadi perdarahn heba, dapt terjadi leukoaitosis
      ringan dengan pergeseran ke kiri.
   8. Limfositosis dan leucopenia ringan (pada keadaan yang lama)
   9. Sumsum tulang memberikan gambaran yang normal
   10. Ditemukan hiperaktif ssstem eritopoetic bila terdapat perdarahan hebat
   11. Ditemuak eosinofil dalam jumlah banyak
   12. Menunjukkan bahwa prognosis penyakit baik
   13. Masa perdarahan memanjang
   14. Rumple-leede umumnya positif
   15. Masa pembekuan normal
   16. Retraksi abnormal abnormal
   17. Prothrombin Consumtion time memendek


V. Pengobatan
   Prinsip pengobatan untuk ITP adalah:
   1. Tranfusi konsentrat trombosit bila terdapat perdarahan dalam susunan saraf
      pusat
   2. Pemberian      terapi    kortikosteroid    untuk   mengurangi      keparahan   dan
      menyingkatkan lama sakit bpada fase awal dan tranfusi darh untuk
      mencapai remisi.
      Kortikosteroid    berguna     untuk       menurunkan   efek   Ig    pada   platelet.
      Penggunaan dalam jangka waktu yang panjang tidak dianjurkan karena
      dapat menurunkan status imun.
   3. Splenektomi
      Indikasi dilakukan splnektomi adalah:
          a. Karena pasien resistenn terhadap pemberian kortikosteroid dan obat
              imnuosupresi selama 2-3 bulan dan tidak terdapat remisi/mengalami
              perbaikan.
          b. Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian
              kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang samapi berat.
          c. Penderita        menunjukkan       respon   terhadap   kortikosteroid   tapi
              memerlukan dosis yang tinggi.
      Kontraindikasi splenektomi adalah:
          a. Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang menurun
          b. Tidak boleh diberikan pada anak dibawah 5 tahun
   4. Infus gamma globulin intravena (sandoglobin, Gamimun N) diikuti oleh
      kenaikan hitung trombosit yang bertahan.
   5. Jika splenektomi gagal, seperti pada trombositopenia kronik, maka terapi
      dengan azatioprin 3-6 mg/kgBB/hr dapat bermanfaat.
   6. Anti Rh0 (D)
   7. Radiasi Lien
   8. Cyclophosphamide
   9. Danazol, Interferon α
       Empat yang disebut pertama merupakan terapi primer. Penggunaan aspirin
   dan ibuprofen harus dicegah karena dapat memperpanjang clotting time of
   blood.


Untuk pengobatan berdasarkan tipe ITP adalah sebagai berikut:
   1. ITP akut
       Termasuk isoimune neonatal thrombocytopenia, karena IgG pada ibu masuk
   ke dalam darah neonatus lewat plasenta.
   a. Pada kasus ringan tidak memerlukan terapi khusus maupun obat.
       Cukup istirahat, hindari aktivitas yangberat, yang dapat mengakibatkan
       perdarahan (lari-lari, main sepak bola, naik pohon, dsb).
   b. Untuk kasus dengan kemungkinan perdarahan berat:
       Tranfusi darah segar, indikasi: anemia, trombositopenia tidak terlalu berat.
       Tranfusi trombosit, dengan indikasi:
               Trombosit <50.000/mm3.
               Perdarahan berat meskipun trombosit tidak terlalu rendah
               Manifestasi perdarahan masih berlangsung disertai sakit kepala atau
                tanda-tanda neurologik (kemungkinan perdarahan otak)
       Prednison pada kasus yang berat
   2. ITP kronik
   a. Prednison mulai dosis tinggi, makin menurun dan selanjutnya dosis
       diberikan sekecil mungkinyang masih dapat mempertahankan jumlah
       trombosit dalam batas aman. Sering diperlukan samapi berbulan-bulan,
       dimulai dengan dosis 2-4 mg/kgBB/hr, makin menurun sesuai dengan
       perkembangan penyakit.
   b. Tranfusi bila perlu
   c. Obat imunosupresi pada kasus yang masih menunjukkan tanda perdarahan:
   -azatriopin 2mg/kgBB/hr
   -Siklofosfamid
   -Vincristine (VCR): 2mg/m2 badan, seminggu sekali samapi 4-6 minggu.
   d. Splenektomi bila 1 atau 2 tahun tidak mengalami perbaikan.


Prognosis:
Di antara ITP akut, 80% akan membaik dalam 6 bulan, meskipun tanpa terapi, 10%
akan menjadi ITP kronik. 60% ITP kronik akan membaik dengan splenektomi.


VI. Komplikasi
   Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit ini adalah:
   1. Perdarahan hebat intrakranial
   2. Banyak kehilangan darah
      Ini terjadi karena sedikit platelet sehingga mudah berdarah jika terluka, dan
      perdarahan berlangsung lama. Jika platelet sangat rendah dapat terjadi
      perdarahan hidung yang susah dihentikan atau bahkan perdarahan
      intestinal.
   3. Efek samping kortikosteroid
      Kortikosteroid menekan sumsum tulang, sehingga terjadi gangguan fungsi
      sumsum tulang. Antara lain: penurunan fungsi leukosit sehingga mudah
      terjadi infeksi, penurunan eritrosit sehingga terjadi anemia.
   4. Infeksi pneumokokus jika pasien dilakukan splenektomi.


Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul:
   1. PK: Anemia
   2. PK: Perdarahan
   3. Resiko Infeksi b.d penggunaan obat imunosupresi, splenektomi
   4. Defisit self care (toileting, bathing, personal hygiene) b.d kelemahan
   5. Gangguan integritas kulit b.d purpura, petekia
   6. Kurang pengetahuan tentang proses penyakit b.d kurang mengakses
      informasi kesehatan
No.       Diagnosa          Tujuan/KH                  Intervensi                      Rasional
1.    Resiko infeksi    Pasien      tidak   1. Mengobservasi&melaporkan         Onset infeksi dengan
      b.d    prosedur   mengalami              tanda&gejal infeksi, spt         system           imun
      invasive,         infeksi                kemerahan, hangat, rabas         diaktivasi&tanda
      splenektomi,      KH:                    dan     peningkatan   suhu       infeksi muncul
      obat              Klien bebas dari       badan
      imunosupresi      tanda-tanda         2. mengkaji       suhu   klien      Klien           dengan
                        infeksi                netropeni setiap 4 jam,          netropeni          tidak
                        -Klien    mampu        melaporkan jika temperature      memproduksi cukup
                        menjelaskan            lebih dari 380C                  respon        inflamasi
                        tanda&gejala                                            karena itu panas
                        infeksi                                                 biasanya
                                                                                tanda&sering
                                                                                merupakan          satu-
                                                                                satunya tanda
                                            3. Menggunakan thermometer          Nilai suhu memiliki
                                               elektronik atau     merkuri      konsekuensi        yang
                                               untuk mengkaji suhu              penting       terhadap
                                                                                pengobatan         yang
                                                                                tepat
                                            4. Catat&laporkan           nilai   Nilai lab berkorelasi
                                               laboratorium                     dgn             riwayat
                                                                                klien&pemeriksaan
                                                                                fisik utk memberikan
                                                                                pandangan
                                                                                menyeluruh
                                            5. kaji warna kulit, kelembaban     Dapat       mencegah
                                               kulit, tekstur dan turgor        kerusakan kulit, kulit
                                               lakukan dokumentasi yang         yang utuh merupakan
                                               tepat      pada        setiap    pertahanan pertama
                                               perubahan                        terhadap
                                                                                mikroorganisme
                                            6. Dukung untuk konsumsi diet       Fungsi             imun
                                                seimbang, penekanan pada        dipengaruhi         oleh
                                                protein untuk pembentukan       intake protein
                                                system imun
2.    Defisit           Klien     dapat     1.Observasi kemampuan klien         Dengan
      perawatan diri    memenuhi            untuk mandi, berpakaian dan         menggunakan
      b.d kelemahan     kebutuhan           makan.                              intervensi langsung
                        perawatan diri                                          dapat     menentukan
                        KH:                                                     intervensi yang tepat
                        -Klien terbebas                                         untuk klien
                        dari bau, dapat
                        makan sendiri,      2.Bantu klien dalam posisi          Posisi        duduk
                        dan berpakaian      duduk, yakinkan kepala dan          membantu     proses
                        sendiri             bahu tegak selama makan dan         menelan         dan
                                            1 jam setelah makan                 mencegah aspirasi
                                            3.Hindari kelelahan sebelum
                                            makan, mandi dan berpakaian

                                                                                Konservasi       energi
                                            4.Dorong klien untuk        tetap   meningkatkan
                                            makan sedikit tapi sering           toleransi aktivitas dan
                                                                                peningkatan
                                                                                kemampuan
                                                                                perawatan diri
                                                                                Untuk meningkatkan
                                                                                nafsu makan
3.    PK: Perdarahan    Tidak     terjadi   1. . Pantau:                        Deteksi            awal
                        perdarahan          -Tanda-tanda vital/4 jam            terhadap komplikasi
                        KH:                 -Masukan dan haluran urin/8         dgn intervensi awal
                        -Tidak       ada    jam                                 yang tepat dapat
                        tanda-tanda         -warna urin                         mencegah kerusakan
                        perdarahan                                              jaringan           yang
                        pada      haluran                                       permanent
                        urin                2. Beritahu dokter bila urin        Normalnya      haluran
                        -Urin output ± 30   berwarna merah terang/gelap         urin dalam 24 jam
                        ml/jam                                                  pertama      berwarna
                                                                                merah ceri terang
                                                                                secara       bertahap
                                                                                menjadi         merah
                                                                                terang dan jernih
                                                                                dalam beberapa hari
                                            3.Pantau terhadap tanda dan         Respon kompensasi
                                            gejala hemorage dan laporkan        terhadap penurunan
                                            dengan cepat:                       volume             yang
                                                a. Hematemesis                  bersirkulasi
                                                b. Pening                       meningkatkan
                                                c. Kelemahan menyeluruh         oksigen          darah
                                                d. Melena                       dengan
                                                e. Peningkatan frekuensi        meningkatkan
                                                    nadi dengan tekanan         frekuensi jantungdan
                                                    darah     normal   atau     pernapasan        serta
                                                    sedikit menurun             penurunan      sirkuasi
                                                f. Haluran urin <30cc/jam       ekstremitas, ditandai
                                                g. Gelisah, agitasi             dengan     perubahan
                                                h. Penurunan denyut nadi        perubahan nadi dan
                                                    perifer                     kulit           dingin.
                                                i. Kulit     pucat,  dingin     Penurunan ke otak
                                                    sianotik                    menyebabkan
                                                j. haus                         perubahan        status
                                                                                mental.
4.   Kurang             Pengetahuan         1.                 Mengkaji         Proses          belajar
     pengetahuan        klien meningkat     kesiapan&kemampuan    klien         tergantung        pada
     b.d       kurang   KH:                 untuk belajar                       situasi       tertentu,
     mengakses          -Klien         &                                        interaksi social, nilai
     informasi          keluarga                                                budaya              dan
     kesehatan          memahami                                                lingkungan
                        tentang penyakit    2.                   Mengkaji       Informasi          baru
                        Stroke,             pengetahuan&ketrampilan klien       diserap        meallui
                        perawatan dan       sebelumnya             tentang      asumsi dan fakta
                        pengobatan          penyakit&pengaruhnya terhadap       sebelumnya dan bias
                                            keinginan belajar                   mempengaruhi
                                                                                proses transformasi
                                            3. Berikan materi yang paling       Informasi akan lebih
                                            penting pada klien                  mengena        apabila
                                                                                dijelaskan          dari
                                                                                konsep             yang
                                                                                sederhana ke yang
                                                                                komplek
                                            4.    Mengidentifikasi    sumber    Dukungan keluarga
                                            dukungan       utama&perhatikan     diperlukan        untuk
                                            kemampuan klien untuk belajar       mendukung
                                            &     mendukung        perubahan    perubahan perilaku
                                            perilaku yang diperlukan
                                            5. Mengkaji keinginan keluarga
                                            untuk mendukung perubahan
                                            perilaku klien
                                            6. Evaluasi hasi pembelajarn
                                            klie                        lewat
                                            demonstrasi&menyebautkan
                                            kembali materi yang diajarkan
5.

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:4
posted:12/21/2012
language:Indonesian
pages:8