Get documents about "IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA
Document Sample
IDIOPATHIC TROMBOCYTOPENIC PURPURA (ITP)
I. Definisi
ITP adalah suatu penyakit dengan manifestasi hematologis berupa
penurunan hitung atau jumlah trombosit meskipun terdapat cukup jumlah
megakariosit dalam sumsum tulang (jumlah normal >100X109/l). Jumlah normal
platelet adalah 150.000/mm3-450.000/mm3. Penurunan jumlah platelet dapat
mengakibatkan resiko terjadinya perdarahan. Secara klinis biasanya ditandai
dengan memar-memar dan seringkali terjadi perdarahan, terutama pada kulit dan
membrane mukosa.
II. Etiologi
Penyebab pastinya tidak diketahui/idiophatic. Penyakit ini mungkin
disebabkan mekanisme imun yang menghancurkan trombosit. Antibodi trombosit
dapat ditemukan pada pada beberapa kasus akut. Kenaikan jumlah IgG telah
ditemukan terikat pada trombosit dan menunjukkan komplek imun yang
terabsorbsi pada permukaan trombosit. Pada beberapa kasus (terutama anak-
anak) penyakit ini timbul terkait dengan sensitisasi oleh infeksi virus, kira-kira 70%
kasus ada penyakit yang mendahului seperti rubella, chickenpox, measles,
cytomegalovirus atau Epstein-Barr virus. Jarak waktu antara infeksi dan awitan
purpura rata-rata 2 minggu. Tidaka ada uji masa kini yang konsisten dapat
diandalkan untuk diagnosis serologic ITP.
III. Patofisiologi
ITP dapat akut maupun kronik. Penyebabnya tidak diketahui secara pasti,
khas terjadi 1-3 minggu sesuai dengan teori bahwa agen virus merusak platelet.
Dapat juga terjadi pasien mempunyai IgG terhadap membrane glikoprotein
platelet spesifik. Karena platelet diperlukan dalam pembekuan darah, penurunan
platelet menimbulkan peningkatan perdarahan.
Gambaran ITP yang khas adalah jumlah trombosit dalam darah tepi
berkurang dan megakariosit dalam sumsum tulang normal atau meningkat. Limpa
walaupun terjadi penghancuran trombosit berlebihan, tidak mengalami
perbesaran. Kalaupuna da splenomegali harus dicari sebab-sebab lain dari
trombositopeni selain ITP.
Ada 3 bentuk ITP yang menunjukkan gambaran klinis yang berbeda-beda. Yaitu:
1. Bentuk akut
Secara klinis analog dengan anemia hemolitik akut autoimun jenis antibody
dingin (cold antibodies) yang terjadi sesudah pneumonia mikoplasma atau
virus. ITP akut paling sering terjadi pada anak-anak, 90% sembuh dengan
sendirinya dalam waktu 1 tahun.
2. ITP kronis
Serupa dengan anemia hemolitik akut autoimun jenis antibody panas (warm
antibodies). Pada kasus kronis 10%berasal dari ITP akut. Disebut ITP kronis
apabila trombositopeni berlangsung lebih dari 100 hari.
3. kambuh-kambuhan, recurrent, jarang.
IV. Tanda dan Gejala
Gejala Klinis
1. Anamnesa
Timbulnya menifestasi perdarahan berupa bintik-bintik merah, bercak-
bercak merah coklat atau kebiru-biruan pada kulit dengan sebab tidak
jelas. Seringa ada riwayat demam atau ISpa lebih kurang 3 minggu
sebelumnya.
Epistaksis, perdarahan gusi, subkonjungtiva, hematemeses dan
hematuria jarang.
2. Pemeriksaan fisik
Petekie, ekimosis, hematoma biasanya ringan.
Perdarahan gusi atau mukosa.
Perdarahan alat dalam (lebih jarang): hematemesis, hematuria,
perdarahan retina dan otak.
Biasanya tidak ada (jarang): splenomegali dan hepatomegali
V. Pemeriksaan
1. Hitung darah.
2. Hitung trombosit dapat dibawah 50.000/mm3.
3. waktu perdarahan
4. Defisiensi trombosit dapat menyebabkan perpanjangan waktu perdarahan.
Jika trombositopenia berat dapat menyebabkan retraksi bekuan darah
menjadi kurang baik.
5. Anemia normositik
6. Anemia normositik mikrokromik (bila berlangsung lama)
7. Leukosit normal, kecuali jika terjadi perdarahn heba, dapt terjadi leukoaitosis
ringan dengan pergeseran ke kiri.
8. Limfositosis dan leucopenia ringan (pada keadaan yang lama)
9. Sumsum tulang memberikan gambaran yang normal
10. Ditemukan hiperaktif ssstem eritopoetic bila terdapat perdarahan hebat
11. Ditemuak eosinofil dalam jumlah banyak
12. Menunjukkan bahwa prognosis penyakit baik
13. Masa perdarahan memanjang
14. Rumple-leede umumnya positif
15. Masa pembekuan normal
16. Retraksi abnormal abnormal
17. Prothrombin Consumtion time memendek
V. Pengobatan
Prinsip pengobatan untuk ITP adalah:
1. Tranfusi konsentrat trombosit bila terdapat perdarahan dalam susunan saraf
pusat
2. Pemberian terapi kortikosteroid untuk mengurangi keparahan dan
menyingkatkan lama sakit bpada fase awal dan tranfusi darh untuk
mencapai remisi.
Kortikosteroid berguna untuk menurunkan efek Ig pada platelet.
Penggunaan dalam jangka waktu yang panjang tidak dianjurkan karena
dapat menurunkan status imun.
3. Splenektomi
Indikasi dilakukan splnektomi adalah:
a. Karena pasien resistenn terhadap pemberian kortikosteroid dan obat
imnuosupresi selama 2-3 bulan dan tidak terdapat remisi/mengalami
perbaikan.
b. Remisi spontan tidak terjadi dalam waktu 6 bulan pemberian
kortikosteroid saja dengan gambaran klinis sedang samapi berat.
c. Penderita menunjukkan respon terhadap kortikosteroid tapi
memerlukan dosis yang tinggi.
Kontraindikasi splenektomi adalah:
a. Jumlah megakariosit dalam sumsum tulang menurun
b. Tidak boleh diberikan pada anak dibawah 5 tahun
4. Infus gamma globulin intravena (sandoglobin, Gamimun N) diikuti oleh
kenaikan hitung trombosit yang bertahan.
5. Jika splenektomi gagal, seperti pada trombositopenia kronik, maka terapi
dengan azatioprin 3-6 mg/kgBB/hr dapat bermanfaat.
6. Anti Rh0 (D)
7. Radiasi Lien
8. Cyclophosphamide
9. Danazol, Interferon α
Empat yang disebut pertama merupakan terapi primer. Penggunaan aspirin
dan ibuprofen harus dicegah karena dapat memperpanjang clotting time of
blood.
Untuk pengobatan berdasarkan tipe ITP adalah sebagai berikut:
1. ITP akut
Termasuk isoimune neonatal thrombocytopenia, karena IgG pada ibu masuk
ke dalam darah neonatus lewat plasenta.
a. Pada kasus ringan tidak memerlukan terapi khusus maupun obat.
Cukup istirahat, hindari aktivitas yangberat, yang dapat mengakibatkan
perdarahan (lari-lari, main sepak bola, naik pohon, dsb).
b. Untuk kasus dengan kemungkinan perdarahan berat:
Tranfusi darah segar, indikasi: anemia, trombositopenia tidak terlalu berat.
Tranfusi trombosit, dengan indikasi:
Trombosit <50.000/mm3.
Perdarahan berat meskipun trombosit tidak terlalu rendah
Manifestasi perdarahan masih berlangsung disertai sakit kepala atau
tanda-tanda neurologik (kemungkinan perdarahan otak)
Prednison pada kasus yang berat
2. ITP kronik
a. Prednison mulai dosis tinggi, makin menurun dan selanjutnya dosis
diberikan sekecil mungkinyang masih dapat mempertahankan jumlah
trombosit dalam batas aman. Sering diperlukan samapi berbulan-bulan,
dimulai dengan dosis 2-4 mg/kgBB/hr, makin menurun sesuai dengan
perkembangan penyakit.
b. Tranfusi bila perlu
c. Obat imunosupresi pada kasus yang masih menunjukkan tanda perdarahan:
-azatriopin 2mg/kgBB/hr
-Siklofosfamid
-Vincristine (VCR): 2mg/m2 badan, seminggu sekali samapi 4-6 minggu.
d. Splenektomi bila 1 atau 2 tahun tidak mengalami perbaikan.
Prognosis:
Di antara ITP akut, 80% akan membaik dalam 6 bulan, meskipun tanpa terapi, 10%
akan menjadi ITP kronik. 60% ITP kronik akan membaik dengan splenektomi.
VI. Komplikasi
Komplikasi yang dapat terjadi pada penyakit ini adalah:
1. Perdarahan hebat intrakranial
2. Banyak kehilangan darah
Ini terjadi karena sedikit platelet sehingga mudah berdarah jika terluka, dan
perdarahan berlangsung lama. Jika platelet sangat rendah dapat terjadi
perdarahan hidung yang susah dihentikan atau bahkan perdarahan
intestinal.
3. Efek samping kortikosteroid
Kortikosteroid menekan sumsum tulang, sehingga terjadi gangguan fungsi
sumsum tulang. Antara lain: penurunan fungsi leukosit sehingga mudah
terjadi infeksi, penurunan eritrosit sehingga terjadi anemia.
4. Infeksi pneumokokus jika pasien dilakukan splenektomi.
Diagnosa Keperawatan yang mungkin muncul:
1. PK: Anemia
2. PK: Perdarahan
3. Resiko Infeksi b.d penggunaan obat imunosupresi, splenektomi
4. Defisit self care (toileting, bathing, personal hygiene) b.d kelemahan
5. Gangguan integritas kulit b.d purpura, petekia
6. Kurang pengetahuan tentang proses penyakit b.d kurang mengakses
informasi kesehatan
No. Diagnosa Tujuan/KH Intervensi Rasional
1. Resiko infeksi Pasien tidak 1. Mengobservasi&melaporkan Onset infeksi dengan
b.d prosedur mengalami tanda&gejal infeksi, spt system imun
invasive, infeksi kemerahan, hangat, rabas diaktivasi&tanda
splenektomi, KH: dan peningkatan suhu infeksi muncul
obat Klien bebas dari badan
imunosupresi tanda-tanda 2. mengkaji suhu klien Klien dengan
infeksi netropeni setiap 4 jam, netropeni tidak
-Klien mampu melaporkan jika temperature memproduksi cukup
menjelaskan lebih dari 380C respon inflamasi
tanda&gejala karena itu panas
infeksi biasanya
tanda&sering
merupakan satu-
satunya tanda
3. Menggunakan thermometer Nilai suhu memiliki
elektronik atau merkuri konsekuensi yang
untuk mengkaji suhu penting terhadap
pengobatan yang
tepat
4. Catat&laporkan nilai Nilai lab berkorelasi
laboratorium dgn riwayat
klien&pemeriksaan
fisik utk memberikan
pandangan
menyeluruh
5. kaji warna kulit, kelembaban Dapat mencegah
kulit, tekstur dan turgor kerusakan kulit, kulit
lakukan dokumentasi yang yang utuh merupakan
tepat pada setiap pertahanan pertama
perubahan terhadap
mikroorganisme
6. Dukung untuk konsumsi diet Fungsi imun
seimbang, penekanan pada dipengaruhi oleh
protein untuk pembentukan intake protein
system imun
2. Defisit Klien dapat 1.Observasi kemampuan klien Dengan
perawatan diri memenuhi untuk mandi, berpakaian dan menggunakan
b.d kelemahan kebutuhan makan. intervensi langsung
perawatan diri dapat menentukan
KH: intervensi yang tepat
-Klien terbebas untuk klien
dari bau, dapat
makan sendiri, 2.Bantu klien dalam posisi Posisi duduk
dan berpakaian duduk, yakinkan kepala dan membantu proses
sendiri bahu tegak selama makan dan menelan dan
1 jam setelah makan mencegah aspirasi
3.Hindari kelelahan sebelum
makan, mandi dan berpakaian
Konservasi energi
4.Dorong klien untuk tetap meningkatkan
makan sedikit tapi sering toleransi aktivitas dan
peningkatan
kemampuan
perawatan diri
Untuk meningkatkan
nafsu makan
3. PK: Perdarahan Tidak terjadi 1. . Pantau: Deteksi awal
perdarahan -Tanda-tanda vital/4 jam terhadap komplikasi
KH: -Masukan dan haluran urin/8 dgn intervensi awal
-Tidak ada jam yang tepat dapat
tanda-tanda -warna urin mencegah kerusakan
perdarahan jaringan yang
pada haluran permanent
urin 2. Beritahu dokter bila urin Normalnya haluran
-Urin output ± 30 berwarna merah terang/gelap urin dalam 24 jam
ml/jam pertama berwarna
merah ceri terang
secara bertahap
menjadi merah
terang dan jernih
dalam beberapa hari
3.Pantau terhadap tanda dan Respon kompensasi
gejala hemorage dan laporkan terhadap penurunan
dengan cepat: volume yang
a. Hematemesis bersirkulasi
b. Pening meningkatkan
c. Kelemahan menyeluruh oksigen darah
d. Melena dengan
e. Peningkatan frekuensi meningkatkan
nadi dengan tekanan frekuensi jantungdan
darah normal atau pernapasan serta
sedikit menurun penurunan sirkuasi
f. Haluran urin <30cc/jam ekstremitas, ditandai
g. Gelisah, agitasi dengan perubahan
h. Penurunan denyut nadi perubahan nadi dan
perifer kulit dingin.
i. Kulit pucat, dingin Penurunan ke otak
sianotik menyebabkan
j. haus perubahan status
mental.
4. Kurang Pengetahuan 1. Mengkaji Proses belajar
pengetahuan klien meningkat kesiapan&kemampuan klien tergantung pada
b.d kurang KH: untuk belajar situasi tertentu,
mengakses -Klien & interaksi social, nilai
informasi keluarga budaya dan
kesehatan memahami lingkungan
tentang penyakit 2. Mengkaji Informasi baru
Stroke, pengetahuan&ketrampilan klien diserap meallui
perawatan dan sebelumnya tentang asumsi dan fakta
pengobatan penyakit&pengaruhnya terhadap sebelumnya dan bias
keinginan belajar mempengaruhi
proses transformasi
3. Berikan materi yang paling Informasi akan lebih
penting pada klien mengena apabila
dijelaskan dari
konsep yang
sederhana ke yang
komplek
4. Mengidentifikasi sumber Dukungan keluarga
dukungan utama&perhatikan diperlukan untuk
kemampuan klien untuk belajar mendukung
& mendukung perubahan perubahan perilaku
perilaku yang diperlukan
5. Mengkaji keinginan keluarga
untuk mendukung perubahan
perilaku klien
6. Evaluasi hasi pembelajarn
klie lewat
demonstrasi&menyebautkan
kembali materi yang diajarkan
5.
