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syndrome de Lyell

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					Syndrome de Lyell                                                                                                            91



    Syndrome de Lyell
                                                  Syndrome de Lyell
                                                       CIM-10    L51.2
                                                       :


    Le syndrome de Lyell[1] (nécrolyse épidermique toxique) est un état dermatologique potentiellement létal et induit
    en général par un médicament, entrainant une réaction du système immunitaire mal comprise et aboutissant à la
    nécrose des kératinocytes (cellules de la peau) comme dans une brûlure thermique ou chimique.
    Le syndrome de Lyell est une affection apparentée au syndrome de → Stevens-Johnson et à l'→ érythème
    polymorphe. C'est une dermatose bulleuse définit par une nécrose épidermique, atteignant plus de 30% de la surface
    corporelle.
    Il se manifeste par des signes généraux : fièvre, dysphagie, sensations de brûlures oculaires. Des bulles et des
    décollements épidermiques surviennent dans les 1 à 2 jours. Une atteinte des muqueuses respiratoires, digestives,
    buccales et/ou vaginales sont presque toujours associées.
    Il est d'origine exclusivement médicamenteuse, survenant 7 à 21 jours après le début de la prise médicamenteuse.
    Les médicaments les plus souvent impliqués sont les antibiotiques sulfamidés, antiépileptiques et ains.
    Le syndrome de Lyell est plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. La plus grande incidence chez les
    personnes âgées est probablement due au plus grand nombre de médicaments qui leur sont prescrits.
    Le diagnostic nécessite une hospitalisation d'urgence en raison d'une mortalité élevée (20 à 70 % suivants les études)
    par insuffisance rénale, défaillance cardiaque ou complications similaires à celles des grands brulés (pertes
    protéiques, infections).
    Diagnostic différentiel : syndrome d'épidermolyse staphylococcique aiguë, survenant surtout chez les enfants, par
    production d'une toxine épidermolytique produit par certains staphylocoques.
    Epidémiologie - étiologie - tableau clinique et évolution - traitement par Tracey Brown-Maher (MD) et Khue
    Nguyen (MD)- Revue du syndrome de Stevens-Johnson et du syndrome de Lyell - Conférences scientifiques en
    dermatologie MG Gill University - health Centre - Volume 4 - numéro 4 - 2005 [2]


    Références
    • Cohen, Victor and Schwartz, Robert A. Toxic Epidermal Necrolysis [3] eMedicine
    [Images"http://www.inbound.ch/anabel1/picture_of_her_skin.html"][4]


    Voir aussi
    • → syndrome de Stevens-Johnson


    Liens externes
    • (fr) Avimedi (association de victimes des médicaments) [5]
    • (fr) AMALYSTE (Association des MAlades des syndromes de LYell et de STEvens-Johnson) [6]
    • (en) Stevens Johnson Syndrome Foundation [7]