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pemphigus

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					Pemphigus                                                                                                                    114



    Pemphigus
                                                         Pemphigus
                                                 Classification et ressources
                                                           externes
                                                 CIM-10         L10
                                                  CIM-9         694.4

    Le pemphigus est une maladie dermatologique rare dont on ne connaît pas la cause mais qui est considérée comme
    une maladie auto-immune. La cause serait une attaque des anticorps contre les protéines desmosomiales, ceci
    entrainerait donc une adhérence anormale des cellules entre elles et donc une acantholyse (décollement de la peau et
    des muqueuses). En effet, dans cette maladie, des auto anticorps dirigés contre la glycoprotéine transmembranaire :
    desmogleine (appartenant à la famille des cadherines calcium dépendante) entrainerait un dysfonctionnement au
    niveau de la joinction d'ancrage de la catégorie des macula adherens ou desmosome, entrainant l'apparition des ces
    bulles intraépidermique caractéristiques du pemphigus.


    Formes cliniques
    • le pemphigus profond (anciennement pemphigus vulgaire) est le plus fréquent en France. Il débute par l'apparition
      de bulles sur les muqueuses, surtout au niveau de la bouche, souvent prises pour des aphtes ; la rupture rapide des
      bulles est suivie d'une érosion douloureuse qui entrave l'alimentation. Puis apparition de bulles cutanées au niveau
      du thorax ou du scalp ; le diagnostic est souvent porté à cette période.
    • le pemphigus superficiel (regroupant les variants séborrhéiques, érythémateux, foliacés et herpétiformes) est de
      présentation clinique plus trompeuse. Il n’y a pas de lésions muqueuses et les lésions cutanées sont des croûtes
      superficielles, voire des plaques érythémato-squameuses ;
    • le pemphigus paranéoplasique est exceptionnel
    • On trouve au Brésil une maladie qui semble être une forme endémique et particulière de pemphigus foliacé, dite «
      Fogo selvagem » (feu sauvage)[1]


    Biologie
    Le prélèvement histologique (biopsie) est indispensable et montre une bulle intra-épidermique par acantholyse
    suprabasale (pemphigus profond) ou sous-cornée (pemphigus superficiel).
    L’immunofluorescence directe met en évidence des dépôts d’IgG ± C3 entourant en « résille » les kératinocytes.
    La positivité de l’immunofluorescence directe est un critère indispensable au diagnostic.
    La présence de kératinocytes nécrotiques et un dépôt d’IgG linéaire sur la jonction dermo-épidermique augmentent la
    suspicion d’une forme paranéoplasique.
    On détecte dans le sérum de 90% des malades des anticorps réagissant avec les épithéliums malpighiens. Il s’agit
    d’antidesmogléines 1 dans les formes superficielles et d’antidesmogléines 3 dans les formes profondes, associés à des
    anticorps antiplakines dans le pemphigus paranéoplasique.
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    Évolution et traitement
    Autrefois mortel, le pemphigus est actuellement traité par les corticoïdes (cortisone) ou les immunosuppresseurs.
    Après le traitement l'évolution est variable selon les individus. Certains patients nécessitent des traitements
    prolongés.


    Voir aussi
    • Dermatologie


    Liens externes
    (fr) Moulage pédagogique de cire ancien [2] présentant un cas de Pemphigus foliacé


    Références
    [1] Source : Bium.Univ-Paris5 (http:/ / www. bium. univ-paris5. fr/ sfhd/ musee/ image41. htm)
    [2] http:/ / www. bium. univ-paris5. fr/ sfhd/ musee/ image41. htm




    Perlèche
    En séméiologie, la perlèche est une lésion cutanée inflammatoire parfois douloureuse, localisée au pli de la
    commissure des lèvres. On note l'apparition de fissures, rougeurs, croûtes et saignements. Cette lésion est
    généralement bilatérale.


    Étiologie
    •   Manque vertical de la hauteur des dents : infraclusion organique (Occlusion dentaire, Occlusodontie)
    •   Infection par Candida albicans
    •   Infection par → Herpès
    •   Infection par le tréponème pâle (→ syphilis secondaire)
    •   Carence martiale (déficit en fer), déficite en acide folique, en zinc.
    •   Infection par le streptocoque
    •   Infection à VIH
    •   Corticothérapie
    •   Infection par gastrite ou ulcère