linee guida rassegna bibliografica dic2009 by X30B9b

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									RASSEGNA BIBLIOGRAFICA
gli articoli segnalati dai colleghi



a cura del Dott. Gilberto Guindani

Dicembre 2009


Le linee guida sono raccomandazioni utili per orientare la pratica clinica, strumenti per razionalizzare il
comportamento clinico-organizzativo, assicurando il massimo grado di appropriatezza degli interventi,
riducendo al minimo quella parte di variabilità nelle decisioni cliniche che è legato alla carenza di
conoscenze e alla soggettività delle decisioni.
Non andrebbe percepite solo come strumenti di promozione della autorità sanitaria per contenere i costi
dell’assistenza, ma “sfruttate” per costruire veri percorsi-diagnostici terapeutici, adattando cioè le linee
guida alle realtà locali, con le loro specifiche caratteristiche organizzative e gestionali. Non un obbligo, un
limite alla nostra libertà professionale, ma al contrario un aiuto, e, a volte, una protezione nell’eventualità
di “una disputa legale”.
Mi sembra importante ricordare la nascita di tante Linee Guida (LG) italiane (non solo straniere!), fatte da
medici italiani, adattate alla nostre realtà. La maggior parte di voi le conosce, per gli altri solo un
rapidissimo elenco, una rassegna veloce veloce, che vuole stimolare una lettura più approfondita,
seguendo i riferimenti bibliografici.

Di seguito parliamo di:
- La gestione del bambino con convulsione febbrile.
- Management della porpora trombocitopenica idiopatica cronica in età pediatrica
- Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane.


La gestione del bambino con convulsione febbrile.
Linea Guida SIP. Prospettive in Pediatria 2009; Vol 39; N. 153: 73-78.
A cura di SINP (Società Italiana Neurologia Infantile), SINPIA (Società Italiana
Neuropsichiatria Infantile e dell’Adolescenza), LICE (Lega Italiana Contro l’Epilessia); con la
collaborazione di SIMEUP (Società Italiana Medicina Emergenza e Urgenza), FIMP
(Federazione Italiana Medici Pediatri), SITIP (Società Italiana di Infettivologia Pediatrica),
FANEP (Associazione Famiglie Neurologia Pediatrica), Infermieri Professionali, Farmacologi,
Neuroradiologi

Le convulsioni febbrili (CF) interessano il 2.5% dei bambini e recidivano nel 30-40% dei casi.
Definizione: le CF sono eventi critici di natura epilettica che si verificano nel corso di episodi febbrili in
bambini che non presentano segni di infezione acuta del SNC e senza precedenti convulsioni afebbrili (il
Panel di esperti ha ritenuto di non inserire nella definizione di CF il limite di età, il livello della
temperatura e l’eventuale presenza di problemi neurologici, ma considerarli come elementi da valutare
nella gestione dei soggetti con CF). La febbre può non essere stata documentata prima della crisi
convulsiva, ma deve essere presente nell’immediato post-critico.

Le CF si dividono in:
• CF semplici: crisi generalizzate di durata < 15’ e che si verificano una sola volta nell’arco di 24 ore;
• CF complesse: crisi parziali o con segni di focalità nella fase post critica, o di durata > a 15’ o che si
ripetono nell’arco delle 24 ore.

Per motivi pratici gestionali, anche se possiamo trovarci di fronte a svariati tipologie di soggetti, il Panel
di esperti ha distinto 2 gruppi:
Gruppo A: bambini con CF semplici, con febbre ≥ 38°, età compresa tra 6 mesi e 6 anni, senza problemi
neurologici
Gruppo B: bambini con CF complessa o con CF semplice con febbre < 38°, età < 6 mesi o > 6 anni,
soggetti con precedenti problemi neurologici.

Gestione della prima CF
• Ricovero? Un bambino che appartiene al gruppo B deve venire ricoverato per accertamenti. Per un
bambino che appartiene al gruppo A se < 18 mesi è consigliato il ricovero/osservazione per almeno 24
ore, se > 18 mesi non è necessario il ricovero se, dopo attenta osservazione clinica di almeno 2 ore,
risulta stabile dopo la crisi e non presenta deficit neurologici post-crisi né segni di infezione del SNC.
• Esami? Non sono necessari esami di laboratorio specifici per le CF (a parte quelli relativi alla condizione
febbrile).
• Rachicentesi? Deve essere effettuata se ci sono segni di infezione del SNC. Nei bambini < 18 mesi la
rachicentesi non deve essere effettuata di routine; deve però essere considerata anche in assenza di
segni clinici (che nei bambini più piccoli possono non essere evidenti all’inizio della febbre), in particolare
quando gli indici di flogosi sono elevati e non sono riferibili ad altre cause specifiche.
• EEG? L’EEG nelle CF semplici appare essere di limitato valore diagnostico, è utile nei casi più gravi.

Gestione delle successive CF
Ricovero? Non è necessario se le successive CF mantengono le stesse caratteristiche delle precedenti. E’
opportuno una osservazione per almeno 2 ore se le CF sono di più lunga durata rispetto alle precedenti o
non vengono rapidamente interrotte dalla terapia farmacologica.

Prognosi
• Rischio di recidiva CF? Il rischio generico di recidiva è di circa 30-40%. I fattori di rischio sono: età
precoce di insorgenza (< 15 mesi), epilessia o CF in parenti di primo grado, primo episodio di CF
complessa, frequenza dell’asilo o della scuola materna (maggiore è il numero di fattori di rischio rilevati,
maggiore è il rischio di recidiva: 80-100% rischio recidiva se presenti 3-5 fattori di rischio, 50% se
presenti due, 25% se presente uno, 12% in assenza di fattori di rischio).
• Rischio di epilessia? Nel bambini del Gruppo A le CF semplici presentano un rischio di successiva
epilessia dello 0.9% (è importante comunicare ai genitori di questi bambini che il rischio di epilessia è
analogo o di poco superiore rispetto alla popolazione generale). Nei bambini del Gruppo B il rischio di
epilessia è maggiore soprattutto se sono presenti fattori di rischio (anche se è importante sottolineare
che la stragrande maggioranza di questi bambini, circa il 98%, non presenterà epilessia).

Terapia delle CF
L’approccio al bambino con CF è costituito da: valutazione dei parametri vitali e dello stato di coscienza,
eventuale disostruzione delle vie aeree, ossigeno terapia in caso di desaturazione o dispnea e/o cianosi,
approccio terapeutico. In attesa di reperire un accesso venoso, si somministra Diazepam per via rettale
0.5 mg/Kg; se la crisi persiste, monitorando i parametri vitali, Diazepam in bolo 0.3 mg/kg o Lorazepam
0.1 mg/kg, per via endovenosa alla velocità massima di 5 e 1 mg/minuto rispettivamente.
La profilassi delle recidive? La profilassi intermittente o continua non è consigliata (non vi è evidenza che
la terapia farmacologica sia in grado di prevenire una successiva epilessia; non c’è evidenza che la
terapia con antipiretici riduca il rischio di recidive delle CF quando somministrata non associata a farmaci
anticonvulsivanti).



Management della porpora trombocitopenica idiopatica cronica in età pediatrica
AIEOP (Associazione Italiana Ematologia Oncologia Pediatrica) - Comitato Strategico e di
Studio (CSS) Difetti della coagulazione - Coordinatore: Prof. Domenico De Mattia

La Porpora Trombocitopenica Idiopatica (PTI) è una malattia caratterizzata da una distruzione piastrinica
immuno-mediata primitiva. Si presenta con una piastrinopenia isolata (Piastrine < 150 x 109/L), in
assenza di altre apparenti cause di piastrinopenia (malattie autoimmuni sistemiche, HIV, neoplasie,
farmaci, forme allo-immuni o piastrinopenie congenite non allo-immuni ).
La PTI in età pediatrica è, nella maggior parte dei casi, una malattia che si autolimita. La guarigione si
verifica nell’80% circa dei soggetti entro i 6 mesi dalla diagnosi. Il restante 20% di pazienti, in cui la
piastrinopenia è ancora presente dopo 6 mesi dall’esordio, viene considerato affetto da PTI cronica.
Un’età alla diagnosi superiore ai 10 anni ed una conta piastrinica alla diagnosi superiore a 20 x 109/L
sono variabili che si associano ad un più elevato rischio di evoluzione in PTI cronica. Va tuttavia
sottolineato che più del 50% dei pazienti con PTI cronica ottiene una remissione spontanea di malattia
entro i primi 4 anni dalla diagnosi. Infatti è stato osservato come in tale periodo il 10-15% di casi per
anno raggiunga una normalizzazione spontanea della conta piastrinica.
Dal punto di vista clinico, in corso di cronicità, il paziente potrà manifestare un andamento di tipo ciclico,
mostrarsi refrattario o dipendente dal trattamento farmacologico. Inoltre in altri casi è possibile che si
manifesti nel tempo il carattere secondario della PTI (esempio LES, Immunodeficienze, etc.), pertanto
sarà opportuno riconsiderare periodicamente (in relazione alla clinica o comunque almeno ogni 6-12
mesi) ipotesi eziologiche differenti, anche se già considerate in precedenza.
Questo documento,in apparenza “più ospedaliero”, è rivolto in realtà a tutti i medici, operatori sanitari e
genitori/pazienti, e contiene informazioni utili per la gestione dei bambini con PTI cronica. Il testo
integrale della LG può essere scaricato dal sito web della SIP: http://www.sip.it/atom/allegato/1796.pdf
Le Infezioni febbrili delle vie urinarie. Raccomandazioni di consenso per la diagnosi, il
trattamento e il follow-up in bambini di età compresa fra 2 mesi e 3 anni.
A cura di un Gruppo di Lavoro della SINP (Società Italiana di Nefrologia Pediatrica). Medico e
Bambino 2009; 6: 359-370.

Queste raccomandazioni si riferiscono ad una prima IVU, febbrile, in bambini con età tra 2 mesi e 3 anni
(esclusi bambini con patologie severe). Tocca 5 argomenti: diagnosi, terapia, protocollo diagnostico,
profilassi antibiotica, conseguenze a distanza.

Diagnosi
Come già sappiamo dobbiamo sospettare l’IVU di fronte ad un bambino febbrile che non presenta segni di
localizzazione, o presenta scarsa crescita, urine maleodoranti, dolore addominale, diarrea, vomito. Una
febbre > 38° è indice quasi certo della localizzazione “alta”.
Le urine devono essere raccolte con mito intermedio (sensibilità 76%-100%, specificità 57 %-100%, se
paragonata alla puntura sovrapubica).
Se ciò non è possibile si possono utilizzare altri due metodi: cateterismo vescicale, soprattutto se il bimbo
febbrile è in condizioni scadenti o compromesse (specificità 83%-89%); sacchetto perineale, se il
bambino è in buone condizioni (nella pratica clinica è il metodo maggiormente utilizzato, attenzione alle
regole per la raccolta).
Lo stick urine è uno strumento ideale per riconoscere, con alta probabilità, i soggetti che hanno in atto
una infezione: esterasi leucocitaria o nitriti positivi (sensibilità 90-100%, specificità 58-91%).
L’esame a fresco al microscopio permette di evidenziare leucocituria e batteriuria. Se questi esami
depongono per un infezione, per la diagnosi è necessario l’urinocoltura. Esami ematici non sono previsti.

Terapia
La terapia antibiotica (per esempio cefalosporine, amoxicillina-acido clavulanico per una durata di circa 10
giorni) va iniziata il prima possibile per permettere una rapida guarigione e per ridurre il rischio di
batteriemia.
La profilassi antibiotica può essere considerata nei casi di IVU ricorrenti: dopo terapia acuta fino
all’esecuzione degli esami strumentali, nel RVU di grado uguale o > al terzo, nei casi di RVU anche < al
terzo se IVU frequenti (> 3 episodi in 6 mesi, > 4 in un anno). L’argomento profilassi è tuttora molto
discusso: secondo alcuni autori il danno renale appare sempre più legato alla displasia e non all’IVU e la
profilassi non riduce in maniera significativa il rischio di recidive di IVU e non modifica la progressione del
danno renale.

Protocollo diagnostico
Gli autori propongono una interessante flow-chart sulla diagnostica strumentale. In caso di prima IVU,
eseguire una ecografia renale e delle vie urinarie entro il primo mese dall’infezione, con urgenza se non
c’è sfebbramento entro 72 ore (essendo operatore dipendente la tecnica andrebbe standardizzata).
Se l’eco è normale e non ci sono fattori di rischio, possiamo non continuare con gli esami strumentali,
monitorando le urine in caso di febbre.
Se l’eco è patologica, se ci sono fattori di rischio, se accade un 2° episodio di infezione, dovremmo
indirizzarci verso lo studio morfologico delle vie urinarie e del rene completo:
1) cistografia ( a seconda dei centri di riferimento: cistosonografia, cistoscintigrafia, cistouretrografia
minzionale)
2) scintigrafia renale con DMSA nei pazienti con RVU a distanza di 6 mesi dall’IVU febbrile, per una
valutazione del parenchima renale.
Importante ricordarci i fattori di rischio: eco prenatale patologica (idronefrosi, ipoplasia renale, doppio
distretto renale, anomalie vescicali), famigliarità -1° grado- per RVU, setticemia, insufficienza renale (il
suo riscontro durante il fatto acuto o il follow-up si correla a un quadro di displasia renale), età < 6 mesi,
scarsa affidabilità famigliare, anomalie svuotamento vescicale (sospetto di valvole dell’uretra), mancata
risposta clinica entro 72 ore, germi non Escherichia Coli.

Conseguenze a distanza
Ultimo argomento trattato, e oggetto attualmente di discussione, è la natura causale dell’associazione fra
IVU ed esiti a distanza: l’insufficienza renale è un esito raro (fattori di rischio di danno parenchimale
renale, e conseguente danno funzionale, sono il RVU di grado elevato e le recidive di IVU); l’evoluzione in
ipertensione arteriosa è rara.



Malattia di Kawasaki: Linee Guida Italiane.
Marchesi A, Pongiglione G, Rimini A, Longhi R, Villani A
Prospettive in Pediatria 2008; Vol. 38; N.152: 266-283.
Finalmente una LG italiana che va a colmare una mancanza di direttive diagnostiche-terapeutiche
condivise, affrontando in modo razionale la Malattia di Kawasaki (MK).

Alcuni dati epidemiologici: la distribuzione per età mostra un picco fra i 9-11 mesi, il 50% < 2 anni, il
75% < 5 anni. A livello mondiale le incidenze annuali sono tra 3,4 e 100/100.000; l’incidenza degli
aneurismi è circa il 15-25% nei non trattati e < 5% nei trattati con IVIG entro 10 giorni dall’esordio della
febbre.

L’eziopatogenesi è multifattoriale.

La diagnosi è clinica e si basa sui famosi “criteri clinici diagnostici”: febbre > 5 giorni, iperemia
congiuntivale bilaterale, alterazioni delle labbra e del cavo orale, esantema polimorfo, alterazioni delle
estremità, linfoadenopatia cervicale. La MK classica è caratterizzata da febbre > 5 giorni ed almeno 4
dei criteri clinici.
Siccome in letteratura sono segnalati casi di bambini con anomalie delle coronarie senza soddisfare
pienamente i criteri diagnostici classici, sono stati definiti altri due termini.

MK incompleta: oltre alla febbre non presenta il numero sufficiente di criteri clinici pur presentando
anomalie delle coronarie. Più frequente < 12 mesi, dovrebbe essere sospettata in ogni lattante < 6 mesi
con febbre da almeno 7 giorni ed infiammazione sistemica documentata senza una causa spiegabile.
MK atipica: presenta oltre alla febbre tipica e interessamento delle coronarie, manifestazioni che in
genere non si riscontrano nella MK, (ad esempio coinvolgimento renale, pancreatite acuta, paralisi del
facciale, irritabilità, meningite asettica, diarrea, vomito, dolori addominali, ecc.

Il decorso clinico prevede 3 fasi.
1. Fase acuta: dura 1-2 settimane, presenza di febbre ed altri segni acuti.
2. Fase subacuta: dura fino alla 4° settimana, inizia dopo la risoluzione della febbre, si associa a
desquamazione, trombocitosi e a sviluppo di aneurismi coronarici. E' la fase a più alto rischio di morte
improvvisa.
3. Fase di convalescenza: dura dalla 5° alla 8° settimana, dura fino alla normalizzazione degli indici
infiammatori.

Il vero problema è che la diagnosi di MK si basa su criteri clinici, non esistendo test patognomonici.
Spesso ci si trova di fronte ad una diagnosi difficile: alcuni bambini non soddisfano i criteri diagnostici pur
sviluppando anomalie delle coronarie, ma una diagnosi precoce è essenziale, perché la prognosi è legata
alla precocità del trattamento.

Per problemi di sintesi vi ricordo brevemente che troverete in questa LG:
• il percorso diagnostico delle tre forme di MK, con proposta di un algoritmo diagnostico-terapeutico
(ripreso dall’American Academy of Pediatrics) per supportare la decisione di trattamento in bambini con
criteri diagnostici non sufficienti;
• i principali dati di laboratorio che possono però solo supportare la diagnosi;
• un ampio capitolo riguardante l’ecocardiogramma e gli esami strumentali e le lesioni coronariche;
• il trattamento iniziale (si parla di IVIG, aspirina, steroidi, pentossifilline, infliximab) e la terapia della
fase cronica (aspirina, clopidrogel, eparina, warfarin);
• la valutazione dell’idoneità all’attività sportiva.

Vi ricordo la presenza di una bella tabella che racchiude in sintesi, sulla base della classificazione in 5
classi del rischio relativo di ischemia del miocardio stabilito dalla American Hearth Association, la gestione
dei pazienti per quanto riguarda la cadenza dei controlli, i test diagnostici, le indicazioni terapeutiche e
l’attività fisica possibile, il tutto per un corretto follow up.

Un ultimissimo messaggio: fino a poco tempo fa si riteneva che i bambini senza lesioni coronariche a
qualsiasi stadio della malattia avessero un rischio di problemi cardiaci simile alla popolazione generale.
Sembra invece che la MK può produrre in questi bambini anomalie subcliniche come rigidità delle arterie,
maggiore resistenze coronariche totali, disfunzione endoteliali; inoltre una alterazione del metabolismo
lipidico può persistere dopo la fine della patologia.

								
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