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SARCOMAS DE PARTES BLANDAS - Inicio by RWP013z8

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									CURSO INTERNACIONAL DE TUMORES

SARCOMAS DE PARTES BLANDAS




                    Dr. Romeo Técualt Gómez
      SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
                                   INTRODUCCIÓN
Grupo de tumores de origen mesodérmico

Origen:
• Músculo
• Grasa
• Vasos sanguíneos
• Nervios periféricos
• Tejido fibroso

           Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones Generales Cap. 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
   TIPOS MAS FRECUENTES
               LITERATURA
      Liposarcoma
      Histiocitoma fibroso maligno
      Fibrosarcoma
      Sarcoma sinovial
      Sarcoma neurogenico
      Hemangiosarcoma
      Rabdomioarcoma
      Leiomiosarcoma
      Desmoide
      Sarcoma Epitelioide
      Sarcoma de células claras
   SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
 Incidencia:

• La verdadera incidencia es desconocida.
• Corresponden del 1 al 3% de todas las
  neoplasias.
• Estados Unidos: 10,000 casos nuevos al año.
• En México no existe un datos estadístico claro.
• Tasa de mortalidad alrededor del 50%
      SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
 Incidencia:

     1% de los tumores malignos
     3 a 4 veces más frecuentes que los malignos óseos
     2006: 9,500 sarcomas nuevos (USA)

               CASOS NUEVOS DE CANCER USA, 2006
           Localización                                                 Número de casos
           Próstata                                                                   234,460
           Mama                                                                      214, 640
           Pulmón                                                                     174,470
           Colon y recto                                                              148,610
           Partes blandas                                                                 9,530
           Huesos y articulaciones                                                        2,760


                                 Jemal A, Murray, Ward E, et al. Cancer statistics. 2005. CA Cancer J Clin. 2005; 55:16-30
                                     Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106
      SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
 Incidencia:

     Cualquier lugar del organismo
     Músculos de las extremidades
     Pared torácica
     Mediastino
     Retroperitoneo




          Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
       SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

 Edad
     15% < 15 años
     40% 55 años en adelante


 Sexo
     Más frecuentes en hombres




                                Jemal A, Siegel R, Ward E, et al. Cancer statistics, 2006; CA Cancer J Clin. 2006; 56:106
              SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

       RELACIÓN ENTRE LA EDAD Y LA INCIDENCIA DE DIVERSOS
                          SARCOMAS
TIPO DE                                       EDAD
TUMOR
                   0   10    20          30           40            50           60           70
RABDOMIOSARCOMA

SARCOMA SINOVIAL

FIBROSARCOMA

LIPOSARCOMA

S. MALIGNO

HFM




                             Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones
                                                                generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
        SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
 Localización:


•   60% en las Extremidades
•   30% Tronco y Retroperitoneo
•   10% Cabeza y Cuello
•   2 veces mas frecuentes en extremidades inferiores
      SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
 Clasificación

• Histológica:
 Por el tipo de tejido que forman
(Lipoma, Liposarcoma, Fibrosarcoma, etc)
Existen mas de 750 diagnósticos.
El 10% son tan indiferenciados que no se puede realizar
 diagnóstico histológico.
      SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
oHistología:
Por características histológicas
(atipia celular, mitosis y necrosis)
• Alto Grado (metastatizan mas del 25%)
• Bajo grado (metastatizan menos del 25%)
(Se correlaciona con la supervivencia y es mas
importante para el pronóstico, que el tipo histológico)
      SARCOMAS DE PARTES BLANDAS

TIPO HISTOLÓGICO                  GRADO HISTOLÓGICO

                         I                           II                            III
FIBROSARCOMA
HFM
LIPOSARCOMA
SARCOMA SINOVIAL
RABDOMIOSARCOMA
ANGIOSARCOMA
SARCOMA NEUROGENICO




                      Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones
                                                         generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
  PORCENTAJE DE SUPERVIVENCIA




               Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones
                                                  generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
 SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
 Patogenia:
• No existe una causa claramente definida.
• Alteraciones en los genes supresores de tumor
  (Rb-1 y p53).
• Síndrome de Li-Fraumeni.
• Neurofibromatosis.
              SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
 Patogenia

        Factores medioambientales
           Traumatismos ???????

           Carcinógenos ambientales

              Metilcolantreno

           Amianto

           Acido fenociacético

           Clorofenoles

           Radiaciones




                            Wolf RF, Ng B, Wueksler B, et al. Effect of growth hormone on tumor and host in an animal model. Ann Surg Oncol 1994; 1:314.
                Bass P, van ´t Hullenaar N, et al. Occupational asbestos exposure: How to dial with suspected mesothelioma cases . Ann Oncol 2006; 17:848
Tessari R, Canova C, et al. Environmental polution from dioxins and soft tissue sarcomas in the polution of Venice and Mestre. Epidemiol Prep 2006; 30:191
             SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
 Patogenia

•     Virus oncogénicos
        Virus herpes 8 humano
        VEB
•     Factores inmunológicos
        Inmunodeficiencia
        Inmunosupresión
•     Factores genéticos
        NF 1 - 2
        Poliposis familiar
        Sx Gadner
        Sx Li-Fraumeni

    Ishikawa Y, Wada I, Fukumoto M. Alpha-particle carcinogenesis in Thorotrast patients: epidemiology, dosimetry, pathology, and molecular
                                                                                      analysis. J Environ Pathol Toxicol Oncol. 2001;20:311
                       Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. 2009
       SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
                     DISEMINACIÓN
   HEMÁTICA
•   Pulmón
•   Hígado
•   Huesos
•   Retroperitoneo

 LINFÁTICA
5% de Todos
Excepto:
• Sarcoma epitelioide
• Sarcoma de Células Claras
• Rabdomiosarcoma Embrionario
• Hemangiosarcoma
 (15%)
             SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
 Sistemas                  de estadificación
       Organización Mundial de la Salud (OMS)
       American Joint Committee on cancer (AJCC)
       Musculoskeletal Tumor Society (MTS Enneking)
           EXTENSION ANATOMICA DEL SISTEMA DE ESTADIFICACION
                          DE TUMORES DE MTS
          INTACOMPARTAMENTAL (T1)                                                 EXTRACOMPARTAMENTAL (T2)
          Intraarticular                                                                       Extensión a tejidos blandos
          Superficial a la fascia profunda                                               Extensión a la fascia profunda
          Paraósea                                                                    Extensión intraósea extrafascial
          Compartimento intrafascial                                                           Compartimento extrafascial
                  Enneking WF, Spanier SS, Goodman MA. A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clin
                                                                                                    Orthop 1980;153:106


                                            Sharon W Weiss, John R. Goldblum. Tumores de Partes Blandas. Consideraciones generales Cap 1. pag 1-14, 5 ed. Mosby 2009
 Mark J. Kransdorf, Mark D. Murphey. Radiología de los Tumores de los Tejidos Blandos. origen y clasificación de los tumores de los tejidos blandos .Cap 1. pags 1:5 Marbán
                                                                                                                                                                      2010.
    SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
  ESPACIOS EXTRACOMPARTAMENTA
               LES
    EXTREMIDADES SUPERIORES
Palma de la mano
Fosa antecubital
Axila
    EXTREMIDADES INFERIORES
Medio y Retropié
Hueco poplíteo
Triángulo inguinofemoral
Región intrapélvica
SARCOMAS DE PARTES BLANDAS
                  EXAMEN FÍSICO

   RASGOS DE BENIGNIDAD       RASGOS DE MALIGNIDAD

•Pequeño (– de 5 cm)      •Grande (+ de 5 cm)
•Superficial              •Profundo
•Blando                   •Firme
•Excepto: Hemangioma y    •Excepto: S. Sinovial,
Desmoide                  Rabdomiosarcoma, Sarcoma
                          Epitelioide. Sarcoma de Células
                          Claras.
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   MÉTODOS DE EXPLORACIÓN
•   Rxs simples
•   Ultrasonido
•   TAC simple y contrastada
•   AngioTAC
•   Resonancia Magnética simple y contrastada
•   Angioresonancia
•   Tomografía por emisión de positrones (PET)
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 TRATAMIENTO:

CIRUGÍA: Es la base del tratamiento.
1)   Cirugía Radial
2)   Resección Tumoral Amplia


Tratamiento Adyuvante con quimio y/o radioterapia
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          PRINCIPIOS QUIRÚRGICOS

1)   Resección tumoral amplia. Márgenes de 5-7 cm
2)   Cicatriz de Biopsia resecada ampliamente con la
     pieza quirúrgica
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      INDICACIONES DE AMPUTACIÓN

1)   Infección de la zona por biopsia o herida
2)   Fractura patológica por diseminación de hematoma
3)   Biopsia o Cirugías previas inadecuadas
4)   Afección de paquete neurovascular
5)   Recidiva local de sarcoma de alto grado
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            INDICACIONES DE RADIOTERAPIA
En en extremidades deberá administrarse radioterapia externa postoperatoria
en las siguientes situaciones:
1.   Posterior a la extirpación de una recidiva local, independientemente del
     tamaño de la lesión o de su distancia a los bordes
2.   En una re-escisión después de una intervención quirúrgica no planificada,
     independientemente de que exista o no tumor en la pieza quirúrgica.
3.   En tumores primarios sometidos a una cirugía amplia (márgenes negativos
     > 10 mm), con tamaño = ó < a 5 cm y de alto grado.
4.   En tumores con márgenes microscópicos positivos, o unos bordes
     negativos
     <10 mm, en los que la reintervención no pueda plantearse por cuestiones
     técnicas (infiltración de estructuras vitales adyacentes) o por negativa del
     paciente.

                           Consenso del Grupo Español de Investigación en Sarcomas.Oncología (Barc.) v.29 n.6 Madrid jun. 2006
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   PRESENTACIÓN
     DE CASOS
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Liposarcoma. Resección tumoral amplia + radioterapia.
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Liposarcoma bién diferenciado. Resección amplia
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Sarcoma Sinovial de bajo grado. Resección marginal + Quimioterapia
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Sarcoma Sinovial. Resección amplia + Radioterapia
    SARCOMAS DE PARTES BLANDAS




Sarcoma Sinovial de Alto Grado.
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Sarcoma Sinovial con gran compromiso a tejidos blandos. Tratamiento:
Amputación + Quimioterapia
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Sarcoma Sinovial del codo.
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Sarcoma Sinovial de pié. Gran compromiso a tejidos blandos. Maneo con
amputación + quimio y radioterapia.
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Sarcoma Neurogénico
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Sarcoma de Kaposi

								
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