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					© Ed. ESKA, 2004

Conduite à tenir devant un acrosyndrome vasculaire
DAMIEN SÉNE*, PATRICE CACOUB*

RÉSUMÉ
Les acrosyndromes représentent tous les phénomènes douloureux des extrémités et peuvent être vasculaires et non vasculaires. Les acrosyndromes vasculaires, dont le plus fréquent est le syndrome de Raynaud primitif, sont un motif assez fréquent de consultation, mais dans leur grande majorité, bénins. Un interrogatoire précis et un examen clinique ciblé permettront de différencier les syndromes primitifs, bénins, des secondaires, souvent associées aux connectivites, ensuite d’élaborer une exploration étiologique orientée. Les traitements sont essentiellement symptomatiques, comprenant surtout des médicaments vasodilatateurs comme les inhibiteurs calciques.

SUMMARY
Acrosyndromes include all distal painful phenomens and are sorted as vascular or non vascular syndromes. The vascular acrosyndromes are the most frequent, such as primitive Raynaud's syndrome, and mostly benign. A careful examination often allows a distinction between primitive (benign) and secondary acrosyndromes (mostly associated with connective tissue diseases) and a targeted exploration. The treatments are mainly symptomatic, using mostly calcium-channel blockers.

Les acrosyndromes représentent tous les phénomènes douloureux des extrémités. Ils peuvent être vasculaires et non vasculaires (neurologiques). Les acrosyndromes vasculaires correspondent aux modifications de température et de couleur des extrémités suite à des variations de débits distaux toujours réversibles. Ils sont classés selon leur origine fonctionnelle (dystoniques) ou organique (dystrophiques). Parmi les acrosyndromes vasculaires dystoniques, on distingue classiquement deux types en fonction des modes de survenue : acrosyndrome paroxystique et acrosyndrome permanent. L’acrosyndrome paroxystique le plus fréquent est le phénomène de Raynaud qui est l’expression d’un arrêt brutal mais transitoire de circulation artérielle distale après exposition au froid. À l’inverse, l’érythermalgie survient après exposition au chaud et se manifeste par un syndrome hyperhémique douloureux. Parmi les acrosyndromes permanents, l’acrocyanose est l’acrosyndrome le plus fréquent.

Le phénomène de Raynaud est l’acrosyndrome vasculaire dystonique paroxystique le plus fréquent. Sa prévalence est estimée entre 5 et 6 % de l’ensemble de la population générale avec une prédominance féminine.

1. Diagnostic clinique
Le diagnostic de phénomène de Raynaud est exclusivement clinique, très simple et fondé sur l’interrogatoire. Il s’agit d’un phénomène d’apparition brutale, après exposition au froid, associant classiquement 3 phases successives : a – la phase syncopale, blanche, caractérisée par un syndrome hypohémique touchant un, ou plusieurs doigts avec une sensation de doigts froids et exsangues (Photo 1.A). Elle est liée à un spasme artériolaire et à la fermeture des sphincters pré-capillaires. Cette phase peut durer plusieurs minutes. b – la phase asphyxique, bleue, caractérisée par une cyanose digitale, un refroidissement cutané et des dysesthésies digitales (photo 1.B). Elle est liée au spasme de la veinule et des sphincters post-capillaires responsable d’une stase veineuse et de la cyanose. Cette phase peut durer 15 à 30 minutes. c – la phase hyperhémique ou érythermalgique, rouge avec revascularisation douloureuse des doigts.

Acrosyndromes dystoniques paroxystiques
A. Phénomène de Raynaud

* Service de Médecine Interne, Hôpital La Pitié-Salpêtrière – 83, Boulevard de l’Hôpital, 75651 Paris cedex 13.

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LA TRIBUNE DE MÉDECINE INTERNE

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Ces deux dernières phases sont inconstantes et non indispensables au diagnostic car, dans la majorité des cas, la revascularisation se fait progressivement sans passage par une phase asphyxique intermédiaire. La localisation aux orteils, aux oreilles, au nez, aux lèvres et à la langue est possible mais de valeur diagnostique moindre.
Photo 1 : A – Syndrome de Raynaud dans sa phase syncopale avec les doigts exsangues, blancs ; B – Phase asphyxique avec la cyanose des extrémités. (d’après Wigley F.M., NEJM, 2002)

rhumatoïdes dans 5 %. Chez l’homme les artériopathies (d’origine athéroscléreuse ou inflammatoire) représentent avec les pathologies professionnelles, les principales étiologies. D’autres causes plus rares, dans les deux sexes, comportent les vascularites, l’intoxication tabagique, certains médicaments, certaines maladies endocriniennes ou néoplasiques (Tableau 1).
Tableau 1: Principales causes des phénomène de Raynaud secondaires

A

B

2. Enquête étiologique
Une analyse séméiologique rigoureuse est la première étape du diagnostic étiologique. L’interrogatoire doit permettre d’établir les données essentielles au diagnostic de phénomène de Raynaud et à l’orientation étiologique, et d’éliminer les autres types d’acrosyndrome. Ces éléments permettront de définir le phénomène de Raynaud comme primitif ou secondaire. a) Phénomène de Raynaud primitif Le phénomène de Raynaud primitif correspond à la maladie de Raynaud. Dans ce cas, il survient tôt au cours des trois premières décennies, prédomine chez la femme avec un contexte familial. Dans la majorité des cas, il est déclenché par le froid et parfois par le stress. Il est bilatéral et symétrique, épargne en principe les pouces sauf dans les formes sévères, s’améliore pendant l’été et n’entraîne pas de troubles trophiques. Toute symptomatologie différente de cette description doit faire évoquer un phénomène de Raynaud secondaire, plus particulièrement, lorsqu’il survient après l’âge de 40 ans, qu’il est unilatéral ou associé à des troubles trophiques. b) Phénomènes de Raynaud secondaires Le phénomène de Raynaud peut être satellite d’un certain nombre de pathologies. Chez la femme, il s’agit avant tout des connectivites, et plus particulièrement, de la sclérodermie où le syndrome de raynaud est présent dans plus de 95 % des cas et représente le symptôme révélateur le plus fréquent. Le lupus systémique s’accompagne aussi de syndrome de Raynaud dans 20 % des cas et les polyarthrites

Causes médicamenteuses et toxiques Bêta-bloquants Ergot de seigle et ses dérivés Bléomycine Bromocryptine Cyclosporine Interféron alpha Chlorure de polyvinyle Arsénic Collagénoses Sclérodermie systémique Connectivite mixte (syndrome de Sharp) Lupus systémique Dermatomyosite Polyarthrite rhumatoïde POEMS syndrome * Syndrome de Gougerot-Sjögren Vascularites Cryoglobulinémies et cryofibrinogènémies Maladies des agglutinines froides Vascularites associées au VHB et au VHC ** Artériopathies Athérosclérose Embolies distales Défilé costo-claviculaire Canal carpien Maladie de Buerger Maladie de Horton Maladie de Takayasu Causes professionnelles et traumatiques Maladies des engins vibrants Anévrysme cubital (maladie du marteau hypothénar) Maladie des décroûteurs d’autoclave (chlorure de polyvinyle) Microtraumatismes localisés chroniques Causes endocriniennes Myxoedème Thyroïdite de Hashimoto Acromégalie Affections néoplasiques Tumeur glomique
* POEMS= Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, Immunoglobuline Monoclonale, atteinte cutanée (Skin) ** VHB = virus de l’hépatite B, VHC = virus de l’hépatite C

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c) Interrogatoire Dans tous les cas, les éléments essentiels au diagnostic étiologique sont aussi, majoritairement, retrouvés par l’interrogatoire, qui doit servir à vérifier les éléments suivants : – l’âge d’apparition : l’apparition après 40 ans fait évoquer un phénomène de Raynaud secondaire, sans préjuger de la cause. – la notion de traitement en cours : Plusieurs classes thérapeutiques sont impliquées dans les phénomènes de Raynaud secondaires : 1. Les bêta-bloquants qu’ils soient prescrits pour une hypertension artérielle, une coronaropathie ou un glaucome à angle ouvert en collyres. 2. Les dérivés de l’ergot de seigle utilisés essentiellement dans le traitement des migraines et dont l’associations avec les macrolides fait courir un risque de nécrose digitale. 3. La chimiothérapie anti-cancéreuse, essentiellement la bléomycine – le métier du patient : en raison de certains phénomènes de Raynaud d’origine professionnelle avec : 1. l’intoxication au chlorure de polyvinyle chez les décroûteurs d’autoclave 2. la maladie des engins vibrants qui concerne les utilisateurs de marteaux pneumatiques, les polisseurs, les rémouleurs, les riveteurs, les fraiseurs mais surtout les bûcherons avec 60 % de sujets atteints. 3. les professionnels d’activités sportives potentiellement traumatisantes comme le volley-ball, le badmington. – les circonstances de survenue : l’absence d’amélioration durant l’été oriente vers un syndrome de Raynaud secondaire, la survenue en fonction de certaines position des bras vers un syndrome du défilé costo-claviculaire, l’intoxication tabagique favorisant l’athéro-thrombose et la maladie de Buerger. – les éléments en faveurs d’une connectivite : des troubles trophiques associés ou non à une acrosclérose, une photosensibilité, des arthralgies ou arthrites, des myalgies, un syndrome sec. d) Examen clinique En plus de l’interrogatoire, l’examen clinique apporte des renseignements essentiels au diagnostic étiologique. Il doit être précis, complet et orienté en privilégiant l’appareil vasculaire. Sur le plan vasculaire, il est d’abord important de vérifier l’intégralité de la circulation distale avec le test d’Allen : le clinicien comprime les artères radiale et cubitale du patient en lui demandant d’assurer une vidange du réseau vasculaire de sa main par des mouvements de flexion-extension répétés. Le relâchement de l’artère testée (radiale ou cubitale) est accompagné, normalement, d’une

recoloration complète de la main en moins de trois secondes. Ce test permet de déceler une thrombose de l’artère radiale ou cubitale, de l’arcade palmaire ou d’une de ses branches. Dans le cas de l’artère cubitale, il s’agit essentiellement du syndrome du marteau hypothénar : phénomène de Raynaud touchant essentiellement les deux derniers doigts en rapport avec un traumatisme de l’artère cubitale. La palpation des pouls et la prise de tension artérielle aux deux bras permettront également d’évoquer un processus thrombosant proximal. Les manœuvres d’abduction rétropulsion des bras et rotation de la tête testeront l’existence d’une compression sténosante de l’artère sous-clavière dans le défilé costo-claviculaire. Des télangiectasies multiples de la peau, des lèvres, des cicatrices rétractiles des pulpes digitales, une infiltration cutanée touchant les doigts sont évocateurs de sclérodermie systémique. Des thromboses veineuses profondes et un phénomène de Raynaud peuvent révéler un lupus systémique souvent associé à un anticorps anti-phospholipides. D’autres connectivites comme le syndrome de Sharp, la dermatomyosite, la maladie de Gougerot-Sjögren peuvent être révélées par un syndrome de Raynaud. L’association de thromboses veineuses superficielles des membres doit faire évoquer une thrombo-angéite de Buerger chez un sujet jeune et fumeur. La coexistence du phénomène de Raynaud avec une artérite de membres inférieurs et d’autres localisations coronariennes ou cervico-céphaliques, d’une maladie athéroscléreuse chez un grand fumeur, oriente vers une artérite digitale tabagique.

3. Examens Complémentaires
L’exploration complémentaire doit être réduite à son minimum et n’est indispensable que devant la suspicion d’un syndrome de raynaud secondaire. Elle doit alors être orientée en fonction de l’orientation étiologique. Sur le plan biologique, un hémogramme, un dosage des facteurs anti-nucléaires, anti-centromères, du facteur rhumatoïde, des hormones thyroïdiennes peuvent permettre d’orienter rapidement le diagnostic étiologique. Les autres explorations biologiques (anti-ADN natifs, fractions sériques C3, C4 du complément, cryoglobulinémies, cryofibrinogénémies) doivent être effectuées de manière plus spécifique selon la cause suspectée. Sur le plan morphologique, la réalisation d’une capillaroscopie est de règle. Cet examen pourra permettre de différencier une micro-angiopathie organique avec l’existence de mégacapillaires faisant évoquer une sclérodermie, un syndrome de Sharp ou une dermatomyosite, d’une microangiopathie non spécifique. Les autres explorations morphologiques sont à adaptées en fonction des éléments cliniques. Ainsi devant un

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syndrome de Raynaud unilatéral, il est important d’éliminer une thrombose unilatérale distale (artère radiale, cubitale ou humérale) ou proximale (artère axillaire ou sous-clavière) ou un syndrome du défilé costo-claviculaire avec un échodoppler artériel.

4. Traitement
Dans tous les cas, le traitement est avant tout symptomatique. Il s’agit d’abord de l’éviction du froid ou à défaut de se protéger (port de gants, graissage des mains), de la suppression des facteurs associés comme le tabagisme, l’exposition professionnelle au chlorure de polyvinyle. Un traitement médicamenteux peut être mis en route dans les formes handicapantes ou à risque (sclérodermie,
Tableau 2 : Principaux traitements du syndrome de Raynaud par voie orale
(d’après Wigley F.M., NEJM, 2002)

artérite digitale). Parmi les médicaments les plus utilisés, les inhibiteurs calciques semblent être les plus efficaces. D’autres classes thérapeutiques comme les alpha-bloquants (Prazosine 1 à 5 mg 2 fois par jour), les antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II (losartan 25 à 100 mg/j) peuvent être proposées. Les dérivés des prostaglandines comme l’ilomédine sont réservés, en secteur hospitalier, aux fermes sévères, responsables de nécroses digitales, résistantes aux traitements antérieurs. Ce traitement pourra associer aussi un anti-agrégant plaquettaire pour réduire le risque de récidive thrombotique. Pour les phénomènes de Raynaud secondaire, le traitement étiologique pourra dans certains cas améliorer la symptomatologie.

Médicaments (per os) Inhibiteurs calciques Nifédipine Nifédipine à Libération Prolongée Amlodipine Félodipine Diltiazem Diltiazem à Libération Prolongée Alpha-bloquants Prazozine Antagoniste des récepteurs de l’angiotensine II Losartan

Posologies 10-30 mg x 3 par jour 30-120 mg par jour 5-20 mg par jour 2,5-10 mg x 2 par jour 30-120 mg x 3 par jour 120-300 mg par jour 1-5 mg x 2 par jour 25-100 mg par jour

B. L’érythermalgie
L’érythermalgie est le deuxième acrosyndrome dystonique paroxystique. À l’inverse du syndrome de Raynaud, elle survient à la chaleur, siège préférentiellement aux membres inférieurs, associe une érythrose douloureuse et une augmentation de la chaleur locale des extrémités. La disparition spontanée est habituelle mais dans certains cas, il est nécessaire de tremper les mains ou les pieds dans une bassine d’eau fraîche. L’érythermalgie est dans la majorité des cas primitive. Dans les formes secondaires, les syndromes myéloprolifératifs sont les principales causes, suivis des maladies de système (lupus, polyarthrite rhumatoïde, cryoglobulinémie, vascularite cutanée) et les médicaments (inhibiteurs calciques, bromocriptine). Sur le plan thérapeutique, en plus de la prise en charge étiologique, le traitement des formes secondaires repose essentiellement sur la prescription d’anti-inflammatoires non stéroïdiens et en particuliers l’acide acétylsalicylique, très efficace à la posologie de 500 mg par jour. Dans les formes primitives, ce traitement est souvent peu efficace et les autres solutions thérapeutiques (bêtabloquants, maléate de méthysergide ou clonazepam) décevantes.

Autres acrosyndromes
Dans les autres acrosyndromes, on citera : 1. l’acrocyanose, qui est l’acrosyndrome le plus fréquent. Elle est caractérisée par une cyanose permanente, uniforme et non douloureuses des extrémités, sans troubles trophiques 2. le livedo reticularis 3. le syndrome des paumes rouges 4. les syndromes dystrophiques comme les engelures et gelures.

Conclusion
Les acrosyndromes vasculaires sont des causes fréquentes de consultation. Dans les formes paroxystiques, le syndrome de Raynaud est le plus fréquent. Sa prise en charge exige une démarche qui est fondée sur un interrogatoire précis et un examen clinique ciblé sur le secteur vasculaire et qui pourra en déterminer le caractère primitif (maladie de Raynaud) ou secondaire. Les explorations complémentaires ne sont nécessaires que pour les syndromes de Raynaud

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secondaires. La prise en charge thérapeutique repose sur des mesures préventives (protection contre le froid, arrêt de l’exposition au toxique, au tabac) et plus rarement des médicaments vasodilatateurs parmi les quels les inhibiteurs calciques sont les plus efficaces.

Références
[1] Wigley F.M : Raynaud’s phenomen. NEJM, 2002 ; 347 (13) : 1001-8 (Une mise au point récente complète). [2] Traité de Médecine, 3e édition (Flammarion), 1996 : Priollet P, Mouthon JM : Phénomène de Raynaud : pp. 666-9. [2] Médecine Vasculaire, 2e édition (Masson),1998 : Pathologie de la microcirculation, pp. 281-319.

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