Predn�ka z patologick� fyziologie - PowerPoint

Document Sample
Predn�ka z patologick� fyziologie - PowerPoint Powered By Docstoc
					Přednáška z patologické fyziologie
         pro bakaláře


 Patofyziologie nervového
 systému

 Doc. MUDr. Lydie Izakovičová Hollá, PhD.
                        Nervový systém

-   patří k nejspecializovanějším tkáním,
    úlohou je příjem, zpracování,
    ukládání a reprodukce informací

-   Nervové buňky (neurony)
-   Gliové buňky – pomocná úloha
       astroglie – přejímají látky z
    krevních kapilár a zabezpečují
    tak výživu nervových buněk
       oligodendroglie – podpůrná
    role, vytváří myelinovou pochvu
         u periferního NS – se
    nazývají Schwannovy buňky
       mikroglie – úloha fagocytů a
    účast na immunitních reakcích
Struktura nervové buňky
Zprostředkování signálu na synapsích
               Neurotransmitery

   Acetylcholin
   Dopamin
   Noradrenalin
   Serotonin
   -aminomáselná kyselina (GABA)
   Glycin
   Endorfiny, enkefaliny…
                        Acetylcholin

Biosyntéza: vzniká přenosem jedné acetylové skupiny z acetyl-CoA na
            cholin
Místo účinku: cholinergní nervy
Receptor: 2 typy – nikotinový
                 - muskarinový
Inaktivace: na receptor je napojen enzym – acetylcholinesteráza
                                           
                            štěpí acetylcholin na cholin a octovou kys.
                            a tím inaktivuje receptor (hydrolýza)
            Patofyziologie acetylcholinu

Myastenia gravis
-   autoimunitní onemocnění
-   tvoří se Pt proti
    acetylcholinovým receptorům
              
      receptor je tak
      vyřazen z funkce

Terapie:
  inhibitory acetylcholinesterázy
                    Katecholaminy

Biosyntéza: hydroxylace tyrozinu na dihydroxyfenylalanin (DOPA),
             dekarboxylace DOPA dekarboxylasou a hydroxylace
            dopaminu na noradrenalin (methylace aminskupiny na
            adrenalin hlavně ve dřeni nadledvin)
Místo účinku: noradrenergní nervy,
              účinky prostřednictvím -adrenergních a
                                           -adrenergních receptorů
Inaktivace: zpětná resorpce (a poté odbourání na aldehyd a NH3)
            Patofyziologie katecholaminů

Parkinsonův syndrom
-   Vzniká degenerativními změnami substanctia nigra (mizí
    melaninové buňky)
-   Nalézáme snížený obsah dopaminu
-   Terapie: L-DOPA (prekurzor dopaminu)


Hepatogenní encefalopatie
-   při těžkých chorobách jater dochází k poruchám biosyntézy
    katecholaminů
-   je inhibována tyrosin-3-hydroxaláza ( fenylalaninu , tryptofanu)
-   Vzniká tyramin, oktopamin a 2-fenylethanolamin – inhibují
    enzymy syntézy dopaminu
    Aminokyseliny jako neurotransmitery
Místo účinku: -aminobutyrát je nejdůležitějším transmiterem na
                             inhibičních synapsích
              glutamát naopak působí zpravidla excitačně
         glutamát  CO2 + -aminobutyrát

                glycin – působí především na inhibiční synapse v míše
Patofyziologie:
Huntingtonova chorea
-    vzácné, geneticky podmíněné (AD) onemocnění vzniká degenerací
     neuronů v mozkovém kmeni (přenašeč -aminobutyrát) s poklesem -
     aminomáselné kyseliny a acetylcholinu
-    převažuje aktivita dopaminu, klinicky je protikladem Parkinsonova
     syndromu
-    Příznaky: nechtěné trhavé a škubavé pohyby (chorea)
               intelektuální úpadek (apatie, ztráta paměti, rozum. schopností)
               emoční poruchy (dráždivost, deprese, vztahovačnost…)
    Poruchy funkce nervového systému
   mohou být jak hypofunkční, tak i hyperfunkční charakter
   mohou se týkat poruch:
    a) aferentních signalizací (včetně poruch vědomí a vnímání bolesti)
    b) zpracování aferentních signálů a přípravy adekvátních reakcí
    c) efektorových funkcí
    d) funkcí hypotalamu a autonomního (vegetativního) systému
    e) poruch duševních činností (kognitivních funkcí – např. paměti)
    f) poruch spánku

   Příčinami mohou být:
    a) změny vnitřního prostředí organizmu (teplota, ionty, kyslík…)
    b) poruchy samotného NS – vrozené
                              - získané
Vztah aferentního a eferentního systému
            (bez mozečku)
         Poruchy aferentního systému
               (poruchy čití)

-   součástí je soustava čidel, která přeměňují (kódují) podněty
    chemické (pO2), mechanické (tlak, napětí) a tepelné
       v elektrické impulzy přenášené aferentními vlákny do CNS

CNS na ně reaguje – bezprostředně (reflexně)
                    komplexně - s využitím automatizmů vrozených
                                i získaných)
                                s využitím předchozích zkušeností

Činnost NS se fyziologicky uskutečňuje na základě aferentních
   signalizace, jen vzácně je spontánní.
               Přenos aferentních stimulů

Senzorické receptory:
- exteroreceptory (tlak, teplo,
   chlad)
- volná nervová zakončení (bolest)
- proprioreceptory (napětí a tlak ve
   svalech, fasciích a kloubech)
- interoreceptory (vnitřní orgány)


Vlákna 2. neuronu 
- vedoucí bolestivé a termické
   podněty se kříží na úrovni
   míšního segmentu
- Propriocepční a tlakové se nekříží
    Kvantitativní a kvalitativní poruchy čití

Anestézie – ztráta určitého druhu čití (např. u bolestivých podnětů =
                                                              analgézie)
Hypestézie – snížená citlivost
Hyperestézie – zvýšená citlivost
Dysestézie – změněné vnímání podráždění (např. dotyk je pociťován
                                        jako bolest, chlad jako teplo…)
Parestézie – nenormální pocity vnímané bez podráždění zvenčí
             (mravenčení, pocit zmrtvění, bodání)
                 - vznikají na podkladě současného dráždění jednoho
                   nebo různých druhů aferentních vláken z různých
                   příčin (komprese nervu, ischemizace, intoxikace
                   apod.)
         Periferní poruchy aferentního systému


   Mohou se projevit poruchy      Kořenový syndrom – kořenová bolest
    všech druhů čití

Neuropatie = poruchy struktury a
  funkce periferních nervů

polyneuropatie mononeuropatie

Etiologie:
- Dědičnost
- Infekce, malignity
- Poruchy výživy ( B1, B12, B6)
- DM, intoxikace
Centrální poruchy aferentního systému – míšní
                     léze

Etiologie: trauma, ichemie, krvácení, autoimunitní, infekční nebo
           nádorové procesy
      Postižení korové části aferentního systému

Postižení g. postcentralis (v parietálním laloku) může:

-   vést k monohypestézii HK nebo DK (jemné čití – rozlišování a
                                                          lokalizace)

-   vyvolat záchvaty senzitivní Jacksonovy epilepsie
                                     (s kontralaterálními paresteziemi)

-   stereoagnózie = neschopnost poznat předmět hmatem při
                    neporušené kožní a kloubně-svalové citlivosti
                   (může správně popsat části, ale neurčí, o co jde)
    Poruchy somatického eferentního
               systému

Eferentní část NS zajišťuje přiměřenou reakci na podněty ze zevního a
   vnitřního prostředí
 prostřednictvím pohybového aparátu (somat. motorický systém)
 prostřednictvím hl. svalů, myokardu a exokrinních žláz
   (autonomní-vegetativní NS)

Pohyb – složitá funkce vyžadující souhru mezi somatosenzitivním
  systémem, speciálními smysly, extrapyramidovým a pyramidovým
  motorickým systémem
Různé úrovně pohybové aktivity zahrnují:
• Reflexní pohyb – míšní úroveň
• Posturální reflexy a jiné (např. polykání) – mozkový kmen, BG
• Stereotypní a naučené pohyby – diencefalus, mozk. kmen, mozeček.
• Cílené volní pohyby – iniciovány motorickou kůrou
     Přehled integrované motorické funkce člověka

Motorický „pyramidový“ systém se
    skládá:

      z centrálního motoneuronu
    (bb. v g. precentralis mozkové kůry
       front. laloku)
  jejichž axony tvoří
-      kortikobulbární a
-      kortikospinální trakt

    z periferní motorické jednotky
-    periferním motoneuronem
-    nervosvalovou ploténkou
-    příčně pruhovaným svalem
    Symptomy poruch „pyramidového“ motorického
                     systému

Hlavním symptomem  porucha činnosti svalů

   úplná paralýza svalů = plegie (ochrnutí)
   snížená, ale částečně zachovaná funkce = paréza (obrna)

Poruchy se týkají nejen provádění volních pohybů, ale i základního
   svalového tonu.
Může být :
 trvale snížen = chabá paréza (plegie)
 zvýšen = spastická paréza (plegie)


Hemi – označuje postižení jedné poloviny těla
       (hemiparéza, hemiplegie)
Poruchy centrálního motoneuronu

           Postižení způsobí centrální (spastickou)
              obrnu
            svalová hypertonie
            zvýšení šlachových reflexů
            patologické reflexy (deliberační
              fenomény – např. reflex Babinského)

           Generalizované poruchy – ALS
           - Nemoc se zánikem motorických
               neuronů vede ke slabosti až paralýze
               svalů ()
           2 formy – dědičná (familiární) a získaná
             Poruchy periferního motoneuronu

                           Postižení periferního motoneuronu se
                              projeví znaky periferní (chabé) obrny:
                            svalová hypotonie
                            postupná svalová atrofie
                            fascikulace (svalové záškuby) a
                              fibrilace
                            Snížení šlachosvalových reflexů
                              (hyporeflexie, areflexie)

                           Postižení míšních kořenů (radikulopatie)
Poranění periferních
                            - ložiskové léze (výhřez ploténky,
nervů:                         fraktury, nádory, infekce)
                           - Svalová slabost, atrofie a areflexie v
- způsobuje chabou obrnu       dané oblasti
              Poruchy nervosvalové ploténky

Převod nervového vzruchu na sval může být porušen:

-   na základě útlumu tvorby acetylcholinu
-   při jeho sníženém uvolňování

Příčiny:
 botulismus
 Látky kompetitivně (kurare) a depolarizačně (sukcinylcholin)
   blokující Ach receptory
 Myastenia gravis (viz dříve)
 Myastenický (Lambertův-Eatonův syndrom)
   - porušené uvolňování Ach, příčina ?? (paraneoplastický sy)
               Extrapyramidový systém
Extrapyramidový systém tvoří:
  bazální ganglia
  motorická jádra v mozkovém kmeni
  motorická jádra talamu
  mozeček

U člověka slouží k udržování a modulaci
   svalového tonu, postoje a polohy

BG : řízení směrování, amplitudy,
     rychlosti a síly mimovolní a volních
     pohybů
Mozeček: opěrná motorika, pohybové
          stereotypy
     Poruchy extrapyramidového systému

se projevují:
     poruchami svalového tonu (rigidita, dystonie)
     poruchami postoje (flexe trupu a šíje, tendence k pádům)
     sníženou pohybovou aktivitou (bradykinese, akinese, hypokinese,
      hypomimie)
     mimovolními patologickými pohyby (hyperkinese)



Poruchy extrapyramidového systému a bazálních ganglií můžeme
     rozdělit na syndrom:
1)   Hypokinetický
2)   Hyperkinetický
    Hypokinetické syndromy - parkinsonismus

Parkinsonismus je charakterizován:
   hypokineze
   rigidita
   třes (klidový)

Parkinsonova nemoc
-    Příčina neznámá (toxiny, dědičnost
-    Ztráta dopaminergních neuronů v
     substantia nigra ( dopaminu)
-    Postižen i autonomní NS
     (hyperhydrosis, hypotenze,
     vazomotorická nestabilita, poruchy
     vyprazdňování…)
              Hyperkinetické syndromy

-   Vznikají v důsledku snížení
    tlumivého působení motorických
    jader talamu na korové oblasti

Huntingtonova chorea
- mutace genu – huntingtinu –
  obsahuje sekvence trinukleotidů
  (CAG) – čím více, tím časnější
  nástup
Tanec sv. Víta
- postižení striata (následek
  infekce streptokokem)
- jeden z příznaků revmatické
  horečky
                   Poruchy mozečku

Mozeček slouží:
- k řízení opěrné motoriky
- k řízení postavení těla a jeho jednotlivých částí
- ke koordinaci volních pohybů s aktivitou posturálního svalstva


Typy poruch při poškození mozečku:
- poruchy rovnováhy (vzniklé ztrátou kontroly axiálních svalů)
- hyperkineze (dysmetrie – špatné vyměření pohybu)
- intenční třes
- špatná koordinace volních pohybů (ataxie)
- poruchy stoje
- svalová hypotonie
                Příčiny poškození mozečku

-   různorodá etiologie – intoxikace, poruchy cévního zásobení,
                         neoplastické procesy, vrozené a získané
                         degenerativní změny, poruchy myelinizace

Vaskulární příčiny – infarkt mozečku, event. hemoragie
- rychlý nástup příznaků (závratě, porucha rovnováhy, bolest hlavy,
   někdy mozečkový edém..)

Nádory mozečku – v kterémkoliv věku

Poruchy myelinizace – u sclerosis multiplex a akutní diseminované
                      encefalomyelitidy
Spinocerebelární degenerace – např. ataxia teleangiectatica
      Poruchy autonomního
(vegetativního) nervového systému




-   je převážně eferentní systém,
    ovlivňující tonus hladkých
    svalů v cévách a vnitřních
    orgánech, sekreci exokrinních
    žláz a aktivitu některých bb.
    parenchymových orgánů
     Hlavní funkce autonomního nervového
                    systému

-   regulaci TK
-   termoregulaci
-   řízení motility GIT
-   řízení motility urogenitálního
    traktu
-   řízení sekrece exokrinních žláz

-   průsvit bronchů
-   aktivitu některých endokrinních
    žláz
           Neurotransmitery a receptory

2 neuronový systém

Neurotransmiterem v synapsi mezi
    pregangl. a postgangl. neuronem
(u sympatiku i parasympatiku)
        acetylcholin (nikotin. R)

Postgangl. vlákna parasympatiku
   acetylcholin (muskarin. R)

Postgangl. vlákna sympatiku
  NA, A, příp. acetylcholin (,)
    Periferní poruchy autonomního systému

Příčiny: diabetes, amyloidóza, alkoholismus, poranění, neznámá příčina

Projevy: zejména vazomotorické poruchy (vazokonstrikce či dilatace)

Důsledky:
 místní ischemie
 místní hyperémie
 lokální zpomalení průtoku krve doprovázené cyanózou
 lokální edém


Např. bolesti hlavy (migrenózní) – podkladem je spazmus cév v oblasti
  a. carotis interna (serotonin) a následná bolestivá vazodilatace v
  oblasti a. carotis externa (sympatikus)
   Poruchy autonomního systému v míšní
                 oblasti

Podráždění krčního sympatiku – mydriázou (rozšířením zornic)
                               exoftalmem (rozšířením oční štěrb.)
                               vazokonstrikcí v obličeji

                 poškození může vyvolat Hornerův syndrom
                          (mióza, enoftalmus, ptóza)

Při postižení míchy – míšní centra sakrálního sympatiku
                                      
                       poruchy mikce a defekace
    Poruchy autonomního systému na úrovni
              prodloužené míchy

-   v prodloužené míše jsou uložena vazomotorická centra, centrum
    pro zvracení, jádro n. vagu….

Syndrom bulbární paralýzy
- spojen s poruchami dýchání, srdeční činnosti, žvýkání, polykání a
   vazomotor. změnami

Poruchy vznikají i při nitrolební hypertenzi – viz dále
             Cévní mozkové příhody

Rozdělení:

1)   ischemické – způsobené uzávěrem cévy zásobující
     mozek
2)   hemoragické – prasknutím cévy s vylitím krve do
     mozku


Jedna z nejčastějších příčin smrti
(společně s nemocemi srdce a nádorovými onemocněními)
                Ischemické příhody

-    krevní céva může být uzavřena
a)   embolem
b)   trombem

Lehčí formy – přechodné (TIA)
    vznikají krátkodobým přerušením mozkového krevního toku,
     příznaky dočasné mozkové dysfunkce (do 24 hod)
Závažnější – protrahované (PRIND)
    ústup příznaků do 3 týdnů
„Dokončená“ ischemická příhoda (mozkový infarkt)
    vážná, progredující CMP s trvalou dysfunkcí
               Hemoragické příhody
Rozdělení:
a)   intracerebrální hemoragie – postihuje tkáň mozku (intraventrikulární)
b)   subarachnoidální hemoragie – krvácení mezi mozkové
                           pleny (do subarachnoidálního prostoru)
c)   subdurální
d)   epidurální


Příčiny:
-    hypertenze
-    leukemie, nádory
-    DIK, antikoagulační terapie

Predispozice: aneuryzma mozkových cév
          Poruchy mozkomíšního moku

   vzniká (400-700 ml/den) v
    plexus chorioideus, ependymu
    komor a perivaskulárních
    prostorech
   Krevně-likvorová a krevně-
    mozková bariéry
   Permeabilita těchto bariér může
    být patologicky zvýšená
    (hypoxie, ischemie, infekce,
    intoxikace)
   důsledkem může být
    a) abnormální složení moku
    b) porucha mozkové funkce
                    Hydrocefalus

= zvětšený objem mozkomíšního moku a rozšíření mozkových komor

Rozdělení:
a)  obstrukční – vrozený     uzávěr
              - získaný     odtokových cest
b)  sekreční ( produkce)
c)  aresorpční (porucha resorpce)

Rozdíly: děti x dospělí
Dg. metody: zobrazovací metody (UZ, CT, NMR)
            lumbální punkce
                     Mozkový edém

= nahromadění vody ve tkáni (obecná reakce na různé škodliviny i
                             přímé poškození)

Patogeneticky rozlišujeme 3 typy:
a)   vazogenní – důsledkem zvýšené permeability endoteliálních mozk.
     kapilár
b)   cytotoxický (buněčný) – způsobený otokem neuronů, glií i
     endotelových buněk
c)   intersticiální – obstrukce toku mozkomíšního moku

Důsledkem: zvětšený objem mozku a vzestup intrakraniálního tlaku
Pravidlo Monroa-Kallieho: objem mozku + cév + likvoru = konstanta
          Zvýšený intrakraniální tlak
-   průměrný intrakraniální tlak 0,7 – 1,3 kPa (5-10 Torr)


Příznaky zvýšeného tlaku:
- dráždění a. vagu  bradykardie
-  TK a městnání papily n. opticus
- myoklonus, křeče
- bezvědomí, poruchy dechu, selhání oběhu


Syndrom konusu

Terapie: hyperosmolární roztok (např. manitol)
         glukokortikoidy (u vazogenního edému)
                        Epilepsie
Epilepsie = označení skupiny poruch způsobujících opakované a
            spontánní záchvaty
Epileptický záchvat - je náhlá porucha mozkové činnosti s
                       poruchami vědomí, křečemi, mimovolními
                       pohyby, vegetativními projevy a změnami na
                       EEG
- jde o manifestaci nadměrného a abnormálního el. výboje z
   mozkových buněk šířícího se v mozkové kůře (převaha vzrušivosti)

Příčiny: metabolické, mechanické, idiopatické

Rozdělení: primární x sekundární
           parciální x generalizované           absence (petit mal)
                                                ton.-klon. (grand mal)
                    Poruchy vědomí
Vědomí = stav, kdy je jedinec v plném bdění, je schopen vnímat a
        interpretovat podněty a adekvátně na ně odpovídat

2 složky – bdělostní – závisí na aktivitě ARAS (část retikulární formace)
         - obsahová – vyžaduje funkci mozkové kůry

Poruchy vědomí rozdělujeme:
Kvantitativní:                   Kvalitativní:
- mdloba (kolaps)                 - omnubilace (mrákotný stav)
- somnolence                     - delirium (obluzení)
- sopor                           - amence (zmatenost)
- kóma                            - somnambulismus (náměsíčnost)
                  Poruchy spánku
Spánek = aktivní děj, při němž biochemická činnost mozkových
     buněk obnovuje energetický stav mozku a tělesných orgánů
Spánkové rytmy se mění (polyfázický – bifázický – monofázický)

Střídání bdělosti a spánku – regulováno pacemakerem (nc.
                              suprachiasmaticus hypothalami)
      Významnou úlohu má melatonin (hormon vylučovaný epifýzou)

Non REM (synchronní) x REM (paradoxní) spánek
Poruchy spánku:
a)   Insomnie (nespavost)
b)   Hypersomnie – např. narkolepsie
c)   Kvalitativní změny spánku (náměsíčnost, noční děs, spánková apnoe…)
           Poruchy kognitivních
         (rozpoznávacích) funkcí
-   Léze korové oblasti s jednou senzorickou modalitou způsobí ztrátu
    percepce této modality, ale jiné mohou zůstat zachovány

Afázie – porucha pochopení a exprese slov
      senzorická (Wernickeova) – postižený není schopen
                             interpretovat psaná nebo mluvená slova
      motorická (Brocova) – pacient vnímá psaný i mluvený projev,
                             ale není schopen ho vytvořit
Alexie – porucha čtení
Agrafie – porucha psaní
Akalkulie – porucha počítání

Menší formy – dys – (dyslexie, dysgrafie, dyskalkulie..)
               Poruchy paměti (amnézie)

Paměť = schopnost organizmu uchovat v mysli důležité informace

V procesu zapamatování rozeznáváme 3 fáze:
-  recepci (vštípení)
-  retenci (uchování)
-  reprodukci (výbavnost)

Poruchy paměti:
  anterográdní amnézie
  retrográdní amnézie

Korsakovova psychóza – při chronickém alkoholismu spojeném s deficitem
                 vit. B1 (encefalopatie, retrográdní amnézie s konfabulací)
                           Demence

= rozvrat intelektuální kapacity jedince ( x mentální retardace)

Příčiny: - kortikální
         - subkortikální

Časné projevy: - neschopnost řešit problém, pochopit situaci,
                 „zpomalení“ myšlení
              - selhání paměti a dalších funkcí
              - poruchy chování, sociální obtíže, …
                          Demence

Alheimerova nemoc                  Creutzfeldt-Jakobova nemoc
-   degenerativní onemocnění        - rychle progredující demence s
    mozku s atrofií mozk. kůry        atrofií mozku (kůra + BG)
-   „senilní plaky“ (amyloid)       - výskyt prionů
-   v patogeneze:                   - Příznaky:
      mutace genuAPP, presenilinu        změny osobnosti, paměti a
       acetylcholintransferázy          intelektu,
-   příznaky:                            myoklonus
      ztráta paměti,                     rozvoj vegetativního stavu
      poruchy prostorové orientace,
      jazykových funkcí,            Variantou je BSE (bovinní
      změna osobnosti                 spongiformní encefalopatie)

				
DOCUMENT INFO
Shared By:
Categories:
Tags:
Stats:
views:89
posted:6/23/2012
language:
pages:50