019 Ravetti Genova by N6U126bw

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									Malattia di Rosai-Dorfman a localizzazione
 cutanea esclusiva: presentazione di un
           caso in sede inusuale.
          J.L. Ravetti 1, M. Boggio 1, R. Gentile 1, Y. Musizzano 2
1Dipartimento dei Laboratori Biomedici, U.O. Anatomia Patologica Ospedaliera,
Azienda Ospedaliera Universitaria S.Martino, Genova.
2Dipartimento di Discipline Chirurgiche, Morfologiche e Metodologie Integrate
(DiCMI), sezione di Anatomia Patologica, Università degli Studi di Genova.
            Malattia di Rosai-Dorfman (RDD)

Rara affezione idiopatica caratterizzata da una proliferazione
istiocitaria che che si presenta nella sua forma tipica con
linfoadenopatie cervicali massive, bilaterali e per lo più
indolenti, associate a vari segni e sintomi costituzionali
(febbre, eritrocitosi, VES elevata, ipergammaglobulinemia
policlonale).

Più raro è il coinvolgimento di altre stazioni linfonodali o di sedi
extranodali, tra le quali gli occhi, le alte vie respiratorie, la cute,
i tessuti molli, il capo, il SNC o l’orbita (eccezionalmente).

Inizialmente fu descritta come istiocitosi sinusale con
linfoadenopatia massiva (SHML)¹.

                           ¹ Rosai J, Dorfman RF - Cancer 1972,30:1174-1188
La RDD cutanea è un'entità clinica distinta con diversa
distribuzione di età (mediamente più avanzata) e
probabilmente di razza rispetto alla RDD classica.

Inoltre, rispetto alla controparte linfonodale (dalla quale può
essere istologicamente indistinguibile), la C-RDD presenta un
più ampio spettro istopatologico con differenti fasi
clinicopatologiche a seconda della durata delle lesioni.

Le lesioni possono rimanere confinate alla cute anche dopo
molti anni di osservazione.

                                           (Brenn 2002, Wang 2006)
                       Caso clinico
- paziente di sesso maschile di 53 anni con neoformazione
cistica di consistenza solida del prepuzio;
- assenza di linfoadenopatie all'esame obiettivo o alle
indagini di imaging;
- esami di laboratorio nei limiti della norma.

                      Macroscopia
- formazione irregolarmente nodulare, ben circoscritta, di
consistenza soffice ed in parte rivestita da cute, delle
dimensioni di mm 17x13x8;
- superficie esterna lievemente scabra;
- superficie di taglio di colore grigio-roseo.

Materiale sezionato lungo l'asse maggiore ed incluso in toto.
                        Microscopia
Esame istologico effettuato su multipli livelli di sezione, con:
Colorazioni           Batteri e miceti               PAS
istochimiche                                         PAS-D
                                                     Giemsa
                                                     Ziehl-Nielsen
                                                     Grocott
Colorazioni           Sottopopolazioni leucocitarie CD3
immunoistochimiche                                  CD20
                                                    CD79a
                                                    CD30
                      Endotelio vascolare            CD31
                      Cellule della linea istiocitaria CD68
                                                       PGM1
                                                       CD1a
                                                       pS100
                      Indice proliferativo           Ki67
                          linfociti in aggregati follicolari
istiociti a citoplasma schiumoso


          neoangiogenesi




                         EE, 10x
                                                      EE, 40x
                                                        EE, 4x
                        Microscopia

Derma interamente occupato da un infiltrato infiammatorio
   nodulare, eterogeneo, con una densa componente
               istiocitaria caratterizzata da:

- citoplasma intensamente eosinofilo, talora "ground glass",
ricco in glicogeno (PAS +, PAS-D -).

- bordo cellulare netto e frastagliato con propaggini
dendritiche aracniformi talora imbriglianti le cellule
leucocitarie di accompagnamento.

- nuclei tondeggianti con cromatina per lo più finemente
dispersa e nucleolo incospicuo, focalmente di colore più
chiaro per marginazione della cromatina.
EE, 60x
                      Microscopia
                      Si associavano:


- istiociti a citoplasma schiumoso talora plurinucleati
- fenomeni di emperipolesi sia nelle cellule mononucleate
sia in quelle istiocitarie plurinucleate.
- numerosi leucociti di accompagnamento, tra cui linfociti
sia disposti in aggregati follicolari, sia accostati
caoticamente, talora con granulociti neutrofili e numerose
plasmacellule.
- diffusa presenza di neoangiogenesi.
Emperipolesi

Istiociti a citoplasma schiumoso

Cellule giganti plurinucleate


           (EE, 60x)
      Istochimica ed immunoistochimica


Alle indagini istochimiche (PAS, Grocott e Ziehl-
Nielsen), assenza di elementi miceliali o bacillari
acido-alcool-resistenti.

Negli istiociti mononucleati proliferanti:
- marcata positività per pS100 e per CD68 PGM1
- negatività per CD1a.

Indice di proliferazione (ki67) invariabilmente basso.
CD68, 40x    pS100, 40x




pS100, 60x   pS100, 60x
               Diagnosi differenziale

Iperplasia aspecifica dei seni    Assenza di emperipolesi
                                  pS100 -
Istiocitosi a cc. di Langerhans   pS100 +
                                  CD1a+
Malattia di Hansen

Melanoma maligno metastatico

Istiocitosi dei seni da cromo/cobalto o da titanio
                 (post-artroprotesi d’anca)
                    Diagnosi differenziale

“In assenza di linfoadenopatia massiva, la diagnosi di malattia di
Rosai-Dorfman a sede cutanea può essere complicata dalla
rarità, dalla presentazione clinica aspecifica delle lesioni
cutanee e dall'ampio spettro istopatologico della diagnostica
differenziale. È spesso necessario un elevato indice di sospetto
clinico e patologico”.
                                                (Rubenstein 2006)

“Il riconoscimento dell’ampio spettro di presentazione clinica e
dei caratteri istologici può aiutare a stabilire la diagnosi corretta,
insieme con la colorazione immunoistochimica per la proteina
S100”.
                                                         (Kong 2007)
                      Conclusioni


Le localizzazioni della malattia di Rosai-Dorfman in sede
esclusivamente cutanea sono rare: da quanto riportato in
letteratura, una localizzazione al prepuzio non era stata
ancora descritta.

La C-RDD deve pertanto essere tenuta in considerazione
nella diagnosi differenziale delle lesioni papulo-nodulari
in tale sede, che spesso richiede un elevato indice di
sospetto clinico-patologico, ma che può essere agevolata
dall'esecuzione di un idoneo panel immunoistochimico
comprendente CD68, pS100 e CD1a.

								
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