119 Maladie de Horton

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119 Maladie de Horton Powered By Docstoc
					119 - maladie d’Horton
                 Objectif
• Diagnostiquer une maladie de Horton
• Argumenter l’attitude thérapeutique et
  planifier le suivi du patient.
                 Mots clés
• Clinique
  – Age >60 ans, céphalées, tbles visuels, AEG
  – Abolition de pouls temporal
• Paraclinique sans retarder ttt
  – VS, BAT : panartérite segmentaire et focale
• CAT
  – Urgence, corticothérapie, PO 2 ans
  – Éducation, 100%
  – Surveillance : VS, K+, glycémie, lipidique
                   Terrain
• Age > 50 ans, fréquence augmente avec l’âge

• 2 femmes pour 1 homme, Nord>sud, blanc

• Association dans 30 à 50% des cas à une PPR

• Vascularite systémique primitive la plus
  fréquente
• Association avec allèles HLA DR4, mais
  différents de ceux de la PR
• Facteurs inf, bactérien et viraux
                        Physiopath
Vascularite
• Vascularite segmentaire et granulomateuse des vx de gros et
  moyen calibre : aorte , branches de la carotide externe…
• Thromboses artérielles fréquentes

Anapath :
panartérite inflammatoire subaiguë, segmentaire et
  focale, granulomateuse (non nécrosante), touchant les
  3 tuniques :
   – épaississement fibreux de l’intima (puis thrombose intraluminale)
   – média +/- adventice : infiltrat inflam, granulome contenant des
     histiocytes et des cellules géantes au contact de la limitante
     élastique interne (infiltrat lymphoïde avec surtt LT4 et PNN, sans
     nécrose fibrinoïde massive)
   – Néoangiogènese de l’adventice
   – destruction de la limitante élastique interne
   – destruction des cellules musculaires lisses de la média, entraînant une
     fibrose
   – inflammation des vasa vasorum
                  Signes cliniques
Parfois signes de PPR
Début insidieux, sur plusieurs mois : Asthénie, AEG, AAA
Fièvre modérée : 38-38,5°C
Céphalées uni ou bilatérales, d’intensité variables
Selon la branche de la carotide externe touchée :
• Artère temporale : céphalées temporales, artères saillantes, indurées,
   douloureuses, rouges, pouls dim ou aboli
• Artère occipitale : douleurs occipitales, parfois nécrose du scalp,
   douleur cuir chevelu
• Artère linguale : douleurs, parfois nécrose du bout de langue
• Artère faciale : douleur et œdème périorbitaire et otalgie
• Artère maxillaire interne : claudication intermittente de la mâchoire
• Occlusion de l’artère ophtalmique (carotide interne) ou de ses branches
   (ciliaires, OACR) : cécité monoculaire, soit brutale, soit prodromes ;
   diplopie possible
                  Attente visuelle
• Atteinte visuelle : 3 mécanismes possibles : NOIAA, OACR,
  NORB

• Manifestations : amourose, diplopie, douleurs orbitaires, BAV

• NOIAA (neuropathie ischémique antérieure aigüe) : ischémie de
  la tête du nerf optique
  FO : pâleur, œdème papillaire, rares hémorragies péripapillaires

• OACR : au FO : macula rouge cerise, œdème de la papille du nerf
  optique (ischémie des branches ciliaires), puis papille atrophique en
  24-48h, +/-œdème rétinien ischémique

• Neuropathie optique rétrobulbaire (NORB) aigüe : FO : normal
 Formes cliniques inhabituelles
• Atteinte SNC : AVC, démence, sd
  confusionnel, dépression…
• Atteinte neuro périph,
  – par atteinte des vasa vasorum :
  – mononeuropathie multiple,
  – atteinte oculomotrice
• Artères pulm : toux chronique…
• Cœur, aorte
  – sd arc aortique par arterite : anévrisme aortique , IAo
    ,dissection;
  – IDM; ischémie MS>MI
• Artères rénales : HTA
• Artères dig : infarctus mésentérique
• Attente endoc
         Examen complémentaire
• aucun examen ne doît retarder le ttt si signes ophtalmo
•   Sd infl important : VS > CRP (>50) (la CRP peut être normale)
•   NFS/Pl : anémie inflammatoire, thrombocyte, +/- HLPPN
•   BH : cholestase + AC antimito neg
•   Urée/Créat, protéïnurie des 24h
•   EPP : hyperfibrinémie, hyper α2, hyper γ polyclonale
•   AC anticardiolipine ↑
•   Echo-doppler carotidien et temporal : utile si bon échographiste
• Biopsie de l’artère temporale :
    – Indication : fièvre isolé long, AEG + cholestase anictèrique, ischémie
      chez S. âgé
    – Pvt d’au moins 3 cm, guidée par clin ou écho-doppler, peut être faite
      jusqu’à 10 j après le début du ttt
    – Anapath. Peut être négatif car artérite segmentaire

• FO, angiographie
• Bilan préthérapeutique (corticoïdes) : BE, Glycémie, Urée/Créat,
  bilan lipidique, ECG
     Critères diagnostics ACP
• > 50 ans
• Céphalées récents
• Sensation de ↓ de battement de l’a.
  temporale
• VS>50 mm
• Vascularite et infiltration lymphocytaire et
  PNN, cellules géantes à BAT
           Diagnostic différentiel
• Devant BAV
   – Ophtlamoplégie, rétinopathie

• Devant céphalées nocturne
   – Paget (hyperpulsativité tempo)
   – Infections ORL, stomato
   – Neuro : méningite, encéphalite, TumC, névralgie du V, algie
     vascu
   – Takayashu : femme jeune, ischémie MS, AEG, VS
   – PAN : angéite nécrosant, nécrose fibrinoïde, cellules géantes
   – Wegener
   – Amylose : douleur articulaire, infiltration hepatique, splénique.
     Biopsie salivaire ou rectal  inflitrat amyloïde
   –
• AEG + fièvre + sd inflam
   – K, hemopathie, infection systemique
              Traitement en urgence
•   (avant tout résultat d’examen complémentaire si atteinte ophtalmo)
•   Sans signe oculaire : prednisone :
     –   Dose d’attaque (0,5 mg/kg/j ) jusqu’à normalisation VS (1 mois environ, mesure 1/sem)
         et signes cliniques (qqs j)
     –   puis décroissance progressive par paliers, jusqu’à obtenir une dose minimale efficace
         (ex : ↓10mg/15j jusqu’à 30mg; puis ↓5mg/15j jusqu’à 10mg; puis ↓1/15j ), à maintenir pdt 18
         mois au moins
     –   ttt antiagrégant : aspirine 160 mg/j (ou anti-co préventive par HBPM) : pdt fortes doses de
         corticoïdes
•   Avec signes oculaires, neuro ou viscéraux :
     –   Dose d’attaque IV pdt 48h : bolus de [Solumédrol] 500mg 3fois par jour
     –   Puis prednisone 1 mg/kg/j PO jusqu’à normalisation VS et signes cliniques (1 mois
         environ)
     –   puis décroissance progressive par paliers, jusqu’à obtenir une dose minimale efficace
         (ex : 10mg/j), à maintenir pdt 2 ans au moins
     –   ttt antiagrégant : aspirine 160 mg/j (ou anti-co préventive par HBPM) si signes visuels
         menacants, manif préocclusives, thrombocytose

         - Mesures associées aux corticoïdes, bilan préthérapeutique
•   Surveillance : clin, VS, CRP ; corticoïdes : ts les mois pdt 3 mois, puis tous les 3
    mois (pas consensus)
      Traitement si résistance
• Méthotrexate
• Hydrochloroquine
• Cyclophosphamide / azathioprine
                  Évolution
• Sensible à la corticothérapie
• Bon pronostic si ttt, guérison en 2-3 ans
• Cécité irréversible si ischémie aiguë, risque
  important d’atteinte de l’œil controlatéral

• Rechutes fréquentes lors décroissance
  corticoïdes
  – Infection, interaction médoc
  – ↓trop rapide, mauvaise compliance
• Récidive jusqu’à 10 ans post traitement
             Complications
• Attente oculaire
• Artérielles : aortite, insuffisance coronaire,
  meseterique, AVC, neuropsy
• Complications de corticoïdes

				
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posted:6/21/2012
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