troubles envahissant du d veloppement

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					                      MODULE PEDIATRIE
                     Troubles envahissant du développement


Dr LEFETZ
novembre 2006



I) CLASSIFICATION.
      Troubles envahissant du développement spécifiés :
           o autisme.
           o Troubles autistiques : syndrome d'asperger et syndrome de Rett.
      Troubles envahissant du développement non spécifiés :
           o psychoses : fusionnelle ou déficitaire.
           o Dysharmonies : instrumentale ou psychotique.
           o Schizophrénie infantile.



II) AUTISME.
      Décrit par Kanner dans les années 40.
      Trouble chronique, global touchant le développement mental.
      Répercussions sur le plan cognitif, comportemental, socio relationnel et affectif.
      Touche 4 à 5 enfants/10 000 ; 3 garçons/1 fille.
      Début précoce (1ère année de vie).
      Origine multifactorielle.



   A) Clinique.
    Tableau clinique complet à 3 ans.
    Triade :
          o trouble du contact et des relations sociales.
          o Troubles de la communication.
          o Activités répétitives et/ou restreintes.
    Psychopathologie : moi pas construit, n'a pas conscience de lui-même et du monde
      environnant




       1) Repli autistique : « bébé trop sage ».
      Évite/refuse le contact, regard fuyant.
   Comportement d'isolement.
   Utilise autrui comme un objet.
   Pas de sourire réponse au 3e mois.
   Pas d'angoisse de l'étranger au 8e mois.
   Pas de mouvement anticipatoire.
   Pas d'émotion partagée.



    2) Troubles du langage : absent ou retardé.
   Incapables d'utiliser le « je ».
   Inverse les pronoms.
   Voix monotone, soliloque.
   Écholalie.
   Cris répétitifs.
   Accès au « oui » difficile.
   Comprend les ordres simples.



    3) immuabilité.
   Intolérance au changement.



    4) Troubles moteurs.
   Hypotonie généralisée.
   Stéréotypies : balancement, mouvement répétitif.
   flairage, léchage.



    5) Troubles affectifs.
   Rires/colères immotivés.
   Auto agressivité.
   Angoisse +++, agitation violente.



    6) Anomalies perceptives.
   Réactions paradoxales à certains bruits.
   Fascination pour des sources lumineuses ou certains objets.
   Insensibilité à la douleur.
   Ne répond pas son prénom.



    7) Développement intellectuel.
       Déficit intellectuel quasi constant, parfois normal.
       Retard dans l'acquisition de la propreté.



        8) Activités : restreintes.
       Pas/peu de jeux spontanés.
       Pas de jeux de « faire semblant ».
       Utilise les objets de façon détournée ou stéréotypée.



        9) Autres.
       Troubles du comportement alimentaire.
       Marche sur la pointe des pieds.
       Expression faciale pauvre, sourire rare.



   B) Attention !
    Devant un syndrome autistique, rechercher :
          o une surdité.
          o Une épilepsie : complication la plus fréquente de l'autisme.
          o Un syndrome de l'X fragile (caryotype).



   C)   Prise en charge.
       Rééducation psychomotrice et orthophonique.
       Psychothérapie individuelle et de groupe.
       Soutien apporté à la famille.
       Prise en charge à 100 % (ALD).
       Structures adaptées : hôpital de jour, instituts médicaux éducatifs (IME)...



   D) Évolution.
    Chronique et aléatoire.
    Dépend de la profondeur du retard mental, de l'environnement familial, de la prise en
      charge.
    Soit amélioration, évolution proche des dysharmonies psychotiques.
    Soit pas d'évolution, risque d'évolution vers un état d'arriération grave.



III) SYNDROME D’ASPERGER.
       « Rain Man ».
       Maladresse psychomotrice.
       Handicap dans les rapports sociaux.
       Immuabilité et maniérisme.
       Langage plus développé.
       Parfois, compétence exceptionnelle dans un domaine.



IV) SYNDROME DE RETT.
       Atteinte génétique touchant les filles.
       Développement normal jusque 6 mois-1 an puis régression.
       Handicap mental profond.
       Ralentissement de la croissance.



V) PSYCHOSES.
       Moi construit mais l'enfant s'en dérive :
            o conscience de soi et des autres erronée.
            o Défaut dans la différenciation entre le soi et le non soi.
            o Rupture avec le réel, vision du monde spéciale.
       Trouble de la communication.
       Troubles du développement.
       Génératrice d'angoisse (d'où crise clastique).
       On distingue :
            o psychoses fusionnelles.
            o Psychoses déficitaires.



   A)   Psychoses fusionnelles.
       Débute dans le courant de la 3ème année.
       Précédée par une phase normale du développement sauf quelques troubles du sommeil.
       Caractérisée par des signes autistiques (replis mais arrive quand même à communiquer,
        stéréotypies, peut se prendre pour quelqu'un d'autre) + 1 fusion avec autrui, surtout avec la
        mère : vulnérabilité et intolérance à toute frustration ou contrainte éducative, réaction
        extrême aux échecs mineurs, angoisse de séparation +++.



   B) Psychoses déficitaires.
    Traits psychotiques (rupture avec le réel) + signes déficitaires : déficience intellectuelle,
      déficits instrumentaux voire arrêt du développement psychomoteur.
    Troubles du langage +++.
    La déficience représente alors un mécanisme de défense.



VI) DYSHARMONIES.
       Rupture avec la réalité moins massive.
       Développement dysharmonique : domaines bien développés et pas d'autres.
       Angoisse importante.
       Le diagnostic se pose après 6 ans.
       On distingue :
            o dysharmonies instrumentales.
            o Dysharmonies psychotiques.



   A) Dysharmonies instrumentales.
    Écart entre la personnalité bien construite et la façon de s'en servir : difficultés dans
      l'utilisation du langage, dans la motricité fine.
    Ce déséquilibre provoque l'angoisse.
    Surtout vus par les psychomotriciens.



   B)   Dysharmonies psychotiques.
       Comparable à l'état borderline chez l'adulte.
       Enfant qui oscille entre la névrose la psychose.
       Difficulté à s'approprier la réalité extérieure.
       Crises de colère fréquente.



VII) SCHIZOPHRENIE INFANTILE.
       Rare avant la puberté.
       Prédominance masculine.
       Retard des acquisitions possibles malgré intelligence normale.
       Hallucination auditive et visuelle effrayante.
       Idées délirantes de persécution, grandeur ou thème religieux.
       Trouble de l'attention, affects inadaptés, langage présent, trouble du cours de la pensée.
       Moins sensible aux traitements que l'adulte (Risperdal®).
       Évolution de la schizophrénie à l'âge adulte :
            o ALD 100 % + allocation d'éducation spécialisée.
       Prise en charge :
            o Psychothérapie d'adaptation au monde extérieur.
            o Soutien familial +++.

				
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