Your Federal Quarterly Tax Payments are due April 15th Get Help Now >>

CENTRINES NERVU SISTEMOS PATOLOGIJA by FYNZ4s

VIEWS: 103 PAGES: 25

									                                                                                     1



           CENTRINĖS NERVŲ SISTEMOS PATOLOGIJA


1. Bendrosios patofiziologinės komplikacijos
1.1. Smegenų edema
difuzinis ar lokalus patologinis skysčio susikaupimas smegenų audinyje, sukeliantis
apimties padidėjimą.
Skysčių ir elektolitų judėjimą reguliuoja kraujo-smegenų barjeras - rezultatas sąveikos
tarp astrocito, kapiliaro endoteliocito ir BM.
Dažniausia forma: vazogeninė edema, skysčiai kaupiasi ekstraceliuliariai per
                     pažeistus kapiliarus,
                     priež.: pirminiai ar metastatiniai navikai,
                             infarktai, abscesai, traumos, kraujavimai, uždegiminės
                             ir neuroimuninės ligos, švino encefalopatija.
                     Makro: baltoji substancija pakenkiama labiau už pilkąją -
                             minkšta, paburkusi.
                     Histo: mikrovakuolizacija, mielino dangalo atsiskyrimas,
                             užsitęsus aksonas degeneruoja dėl demielinizacijos.

- ląstelinė (citotoksinė) edema skysčio perteklius kaupiasi ganglinėse, glijos
                      ląstelėse, ypač astrocituose, ir endoteliocituose.
                      priež.: hipoksija, ischemija, medž.ap.sutrikimai (hepatinė
                       encefalopatija), intoksikacija smalkėmis, cianidu, pūlinis
                      meningitas.
                      Histo: ląstelės paburkusios, vakuolizuotos.

-intersticinė (hidrocefalinė) edema - dėl likvoro nutekėjimo sutrikimų su
hydrocephalus internus susidarymu ir intraventrikulinio spaudimo padidėjimu.
Pasekmė: periventrikulinės baltosios substancijos apimties padidėjimas

-hipoosmotinė edema - dėl hipervolemijos su nuoseklia hiponatremija (“vandens
                     intoksikacija”) ir pasyviu skysčio įsiskverbimu į smegenų
                     parenchimą.

Klinikinės-patologinės koreliacijos: smegenų edema - bendra klinikinė
                       problema, dažnai svarbiausia prie padidinto intrakrania-
                       linio spaudimo, cerebralinių išvaržų, net mirties.
                       Dažnai kartu vazogeninė ir citotoksinė

1.2.Intrakranialinio spaudimo padidėjimas ir masės perstumimas
Intrakranialinis spaudimas priklauso nuo bendros smegenų audinio, likvoro bei
kraujo apimties kaukolės ertmėje ir fiziologinėmis sąlygomis svyruoja nežymiai,
padidėja tik peržengus ertmės rezervinę talpą.
Priežastys: procesai smegenyse ar subarachnoidinėje erdvėje (tumorai,
            kraujavimai, abscesai), generalizuota ar perifokalinė smegenų edema,
            likvoro nutekėjimo ar rezorbcijos sutrikimai.
Morfologinės pasekmės: intrakranialinės smegenų masės perstumimas.
                                                                                  2



Funkcinės komplikacijos dėl progresuojančio kraujotakos sutrikimo ir deguonies
           bei gliukozės trūkumo.

Klinika: galvos skausmai, vėmimas, regėjimo sutrikimai.

1.3. Hydrocephalia
cerebrospinalinio skysčio tūrio padidėjimas, išplintantis į smegenų skilvelius.
Priežastys: - cerebrospinalinio skysčio tekmės blokada (h.occlusus),
            - skysčio gamybos perteklius dėl plexus dirginimo, tumoro
               (h.hypersecretorius)
Nekomunikacinė h. - skysčio blokada smegenyse,
komunikacinė h. - srovės obstrukcija subarachnoidinėse srityse ar sumažėjusi
                      arachnoidinių gaurelių rezorbcija (h.aresorbtivus)
Įgimtos h.priež.: įgimti defektai,
                   genetiniai veiksniai
                    traumos,
                   infekcijos,
                  avitaminozė
Suaugusiųjų h. g.b. staigi ir palaipsnė, simptominė ar lėta,

Ūmios h. priež: trauma, infekcijos,
                hemoragijos, augliai
                pasėkmės: padidėja intrakranialinis spaudimas.
Lėtai besivystant - silpnaprotystė,
                    eisenos sutrikimai.

Morfologija: skilvelių išsiplėtimas,
             ependimos ląstelių pakenkimas,
             intersticinė edema,
              žievės suspaudimas

H.e vacuo - kompensacinis skilvelių padidėjimas dėl sumažėjusio smegenų tūrio;
            generalizuota prie smegenų atrofijos (M.Alzheimer),
           fokaline greta seno infarkto, kraujavimo.

Klinika: pykinimas, galvos skausmai, svaigimas, silpnumas, padidėjęs kojų
         spąstinis tonusas,
        užsitęsus: bilateralinė n.opticus atrofija,
                   kurtumas, veido raumenų paralyžiai,
                     smegenų žievės pažeidimai.

2.Cerebrovaskulinės ligos
dažniausia ūmių neurologinių ligų priežastis.
Klinika: staigus pusės kūno paralyžius su apalpimu (apopleksija).
Cerebralinė ischemija g.b.: -fokalinė dėl sumažėjusio arterinio kraujo pritekėjimo
                            -globalinė dėl kraujotakos sistemos pažeidimų.

2.1. Fokalinė ischemija
                                                                                       3


Priežastys: arterijų stenozė arba obturacija
            - trobembolija iš kairės širdies: parietaliniai trombai po miokardo
               infarkto,
               prieširdžių trombai prie abs. aritmijos,
              mitralinis endokarditas,
              miksoma.

- riebalinė embolija     po didž. vamzd.kaulų lūžimų,
                         reanimacijos su šonk.lūžiais,
                         sąlyga: plaučių riebalinė embolija
-   aterosklerozė
-   trombozė, dažnas plitimas distalinė kryptimi
-   kraujagyslės spazmas
-   kraujagyslės trauma
-    uždegiminės krg.ligos: sifilis, tbc,
                            raudonoji vilkligė,
                            mazginis panarteritas,
                            reumatiniai vaskulitai

Pasekmės:
-cerebrovaskulinis nepakankamumas - kraujo stygiaus epizodai su grįžtamu
                          neurologiniu defektu, bet be morfologinio ganglinių
                          ląstelių pažeidimo (transient ischemic attack, TIA).
                          Taipogi ir po valandas persistuojančios simptomati-
                          kos (prolonged reversible ischemic neurological
                          deficit, PRIND) nerandama morfologinio substrato,
                          smegenų kraujotakos redukcija < 40% normos.
                          Sumažėjus dar labiau netenkama ATF, laktatacid-
                          ozė, ganglinių l. pažeidimas.

-nepilnas infarktas, ribota smegenų audinio nekrozė dėl ischemijos.

stadijos:
        I šviežia nekrozė (1-5 d.): suminkštėjimas (encefalomaliacija, neryški riba,
                                   edema, eozinofilinė neuronų degeneracija.

       II rezorbcija (nuo 5-6 d.): suskystėjimas, cystų susidarymas, makrofagai
                                  su riebalų grūdeliais, krg.proliferacija,
                                  perifokalinė gliozė.

      III galutinė: randai (paviršiuje), cistos (intracerebraliai),
                    lokali hidrocefalija


Aneminis infarktas, kai kraujo pritekėjimas nutrūksta visiškai ir permanentiškai.

Hemoraginis infarktas, kai kraujo pritekėjimas nutrūksta nepilnai ar tik laikinai.
                    Hemoraginiai komponentai apsiriboja pilkąja substancija
                    (žievė ir kamieno ganglijai).
                                                                                      4



Tipiškos priežastys:
  1. Atitekančios kraujagyslės spindis uždaromas, bet vėliau vėl atviras pvz.
     embolo ištirpimas, edemos nuslugimas.

 2. Dėl proksimalinio blokavimo nutraukiamas arterinis aprūpinimas, bet priteka
    per meningines anastomozes iš periferijos,hemoraginis komponentas  infarkto
    periferijoje.

 3. Arterinės kraujotakos stipri redukcija sukelia pilną audinio nekrozę,
    tačiau rezidualinė kraujo srovė pakankama hemoraginiai audinio imbilicijai.

Klinikinės pasekmės.    Skirtingos įv.arterinio aprūpinimo srityse: vienais atv.
pagerėjimas dėl perifokalinės edemos nuslugimo, kitais-funkcijas perėmus
kaimyninėms sritims.

2.2.Globalinė smegenų ischemija
2.2.1. Pilna (anoksinė encefalopatija)
visiškas kraujotakos nutrūkimas dėl širdies-kraujotakos neveiklos.

Et. ir patolog.: širdies nepakankamumas (kamerų virpėjimas prie MI),
                 anestezijos incidentai.
Dėl kelias minutes nutrūkusios kraujotakos negrįžtami audinio pakitimai, išplitimas
priklauso nuo neveiklos trukmės. Nors ischemija paliečia visas smegenų sritis,
stebimas regioninis heterogeniškumas g.b. dėl skirtingo jautrumo hipoksijai ar
recirkuliacijos efektyvumo.

Morfologija: būdingas morfologinis koreliatas smegenų žievės pseudolaminarinės
             nekrozės, ganglinių ląstelių žūtis apibrėžtuose, tačiau besikeičian-
             čiuose centriniuose žievės sluoksniuose, kartais t.p.: pilna nekrozė
             su glijos įtraukimu.
            rezorbcijos st.: pažeisti žievės sluoksniai rudai-raudoni dėl glijos ir
             krg. proliferacijos
             galutinė st.: žymus žievės susiaurėjimas, hipokampo ir kamieno
             ganglijų žymus susiraukšlėjimas ir nusidažymas.
Hipoksiniai-ischeminiai pažeidimai, kaip taisyklė, bilateraliniai simetriški.

Mėgiamos vietos: pallium kraštui artimos smegenų žievės sritys (ypač parieta-
           linės), hipopocampus, striatum, thalamus.

Pasekmės: g.b. generalizuota smegenų edema su padidėjusiu intrakranialiniu
             spaudimu ir cirkuliacijos sustojimu. Išlaikius širdies-kraujotakos
             funkciją ir mechaninį kvėpavimą pasireiškia intravitalinė smegenų
             autolizė (dissocijuota smegenų mirtis, coma depass,e). Ligonis
             be sąmonės, pats nekvėpuoja, nes suardytas kvėpavimo centras,
             bet širdis plaka toliau.

Klinikinės-patologinės koreliacijos
                                                                                    5


Po 6-7 sek. žmogus apalpsta. EEG aiškus dažnio sulėtėjimas, po 15-20 sek.
izoelektrinė.
Išplitusios pseudolaminarinės žievės nekrozės sukelia persistuojantį sąmonės
netekimą (coma prolonge,) Smegenų žievė dar vad. pallium (apsiaustas), klinikoje
apaliuminis sindromas.
Kartais baltosios substancijos difuzinė postischeminė demielinizacija.

2.2. Nepilna globalinė ischemija
dėl užsitęsusio nukritusio kraujo spaudimo prie šoko sindromo.

Et. ir patogenezė. Dažn. priež.šokas (kardiogeninis, sepsinis, potrauminis,
                   hemoraginis).
Ischeminės nekrozės vystosi arterijų aprūpinamų sričių pakraščiuose: dažn. ribinės
zonos tarp smegenų priekinės ir vidurinės arterijų, okcipitalinis “trijų šalių kampas”
tarp smegenų priekines, vidurinės ir užpakalinės arterijų, reti smegenėlių ir giliųjų
zonų infarktai. Tipiški pažeidimai bilateraliniai simetriški, bet g.b. unilateralinis
išplitimas.

Morfologija: maži pakraštinių zonų infarktai apsiriboja žieve,
             didesni-pleišto forma nusitęsia subkortikaliai.

Klin.-pat.koreliacijos
Motorinis-sensorinis deficitas, ypač dėl centrinio regiono įtraukimo. Klinikoje
dominuoja pagr.liga - šoko sindromas.

2.3. Cerebralinė hipoksija
deguonies sumažėjimas smegenų audinyje sukelia kamieno ganglijų simetrines
nekrozes.

Et. ir patogenezė
Priež: deguonies redukcija arteriniame kraujyje (hipoksinė hipoksija) dėl dažnų
                narkozės incidentų, intoksikacijos, ypač anglies monoksidu,
                Hb konc. sumažėjimas (aneminė hipoksija)
                smegenų kraujotakos redukcija (ischeminė hipoksija)

Morfologija
    pilkosios substancijos pažeidimas, ypač kamieno ganglijų.
    Intoks. anglies monoksidu-bilateralinės simetrinės globus pallidus nekrozės,
    sunkiais atv. n.caudatus, putamen, substantia nigra.


Ischeminė hipoksija - arterinių zonų pakraščių kortikaliniai infarktai,
                      hipokampo ganglinių l. nekrozė.


Klin.-pat. koreliacijos
Jau prie alveolinio p O2 < 80 mm Hg - uždelsta adaptacija tamsai, nuovokumo
                        sutrikimai, trumpalaikė atmintis.
                                                                                      6


    Prie p O2 < 30Hg - apalpimas,
                        traukuliai, koma

2.4. Veninis persunkimas
smegenų audinio nekrozės dėl sutrikdyto veninio nutekėjimo.

Et. ir patogenezė
Priež.: - smegenų venų ir/ar sinusų trombozė:
          pirminiai (abakteriniai) ir susiję su uždegiminiais procesais (sepsiniai)
          trombai,
        - širdies-kraujotakos sutrikimai,
        - operacinės intervencijos
rečiau: epilepsija, apsinuodijimas migdomaisiais, hormoniniai kontraceptikai.

Morfologija: sritinė hiperemija su petechijomis ir lokaliz. subarachnoidiniais
        kraujavimais, vėliau hemoraginė smegenų audinio nekrozė neapsi-
        ribojanti pilkąja substancija, bet apimanti kaimynines sritis, išreikšta
        fokaline ir perifokaline edema.

Klin.-patolog. koreliacijos
Dominuoja smegenų edemos požymiai:              galvos skausmai, svaigimas, vėmimas,
sąmonės sutrikimai, g.b. traukuliai.

Mirties priež.: padidėjęs intrakranialinis spaudimas.

2.5. Arterinė hipertonija
2.5.1. Arteriosklerozė (hipertenzinė mikroangiopatija)

Et. ir patogenezė
Dėl chr. arterinės hipertenzijos pažeidžiama a.cerebri media ir a.basilaris
penetruojančių šakų sienelių struktūra: - subintimaliai atsideda lipoproteinai,
                                          fibrinogenas,
                                         - medijos nekrozė,
                                          - reaktyvinis kolageno skaidulų pagausė-
                                            jimas.




Morfologija
 krg. sienelės sustorėjimas ir homogenizacija,
 sumažėjęs ląstelių sluoksnis (lipohialinozė ir fibrozė),
 daugybinės mikroaneurizmos,
 perivaskulinės hemosiderino sankaupos.

Pasekmės: kraujagyslės spindžio fokalinės stenozės su mikroinfarktais,
          masyvūs arteriniai kraujavimai.

2.5.2. Status lacunaris
                                                                                  7


daugybiniai seni mikroinfarktai kamieno ganglijose, rečiau vidurinėse smegenyse ir
tilte.

Et. ir patog. 90% dėl hipertoninių mikroangiopatijų su stenoze ar obturacija,
             rečiau dėl aterosklerozės.

Morfologija: daugybinės cistinės nedaugelio mm. nekrozės, ypač putamen, corpus
striatum ir kt.

Klin.-pat.koreliacijos
 praeinantys recidyvuojantys neurologiniai židininiai simptomai: rigor,
             hiperkinezė, hemiparezės ir/ar smegenų nervų funkcijos iškritimas.

2.5.3. Hipertoninė encefalopatija
retas generalizuotas smegenų veiklos sutrikimas prie piktybinės hipertonijos su
smegenų edema.

Et. ir patogenezė
Kraštutinai padidintas kraujospūdis su smegenų kraujagyslių autoreguliacijos ribų
peržengimu. Dažn.: glomerulonefritas,
                   diabetinė nefropatija,
                   feochromocitoma,
                   eklampsija.

Patogenezė nėra aiški: g.b. cerebralinė hiperperfūzija,
                            vazospazmas ar ekstremali vazodiliatacija.

Morfologija
  smegenų edema, ypač giliųjų sluoksnių,
   rečiau intracerebralinių krg. pakitimai:
        fibrinoidinė sienelės nekrozė,
        fibrino trombai,
        daugybinės petechijos.




Klin.-pat.koreliacijos
       Ūmūs galvos skausmai,
        regėjimo sutrikimai,
        mieguistumas,
        cerebralinių traukulių priepuoliai.

2.5.4. Hipertoninis masyvus kraujavimas
išplitę arteriniai intracerebraliniai kraujavimai.

Et.ir patogenezė
Ūmaus kraujospūdžio padidėjimo sukelti kraujavimai per rhexin smulkiose arterijose
ir arteriolėse su sienelių lipohialinoze ir/ar mikroaneurizmomis.
                                                                                    8



Morfologija
dideli kraujavimai su gretimos smegenų parenchimos kompresija ir suardymu.
Mėgiamos vietos: kamieno ganglijai, thalamus, tiltas, smegenėlės.
I st. ūmi - hematoma su perifokaline ar generalizuota smegenų edema.
II st. hematomos rezorbcija su audinio defekto redukcija.
III st. rezidualinė - cistinis defektas lygiomis rudomis dėl hemosiderino
        sienelėmis, reaktyvinė astroglijos proliferacija

Pasekmės: - smegenų spaudimas su masės perstumimu,
          - įsiveržimas į skilvelių sistemą, dažnai su haemotocephalus internus,
          - fokaliniai subarachnoidiniai kraujavimai,
          - haematocephalus occlusus.

Klin.-pat.koreliacijos
-“totalinis”kraujavimas į kamieno ganglijus - ūmi apopleksija, sunkus kontralate-
        ralinis sensomotorinis hemisindromas, mirtis 80%.
-“dalinis” kraujavimas į kamieno ganglijus - ūmi sensomotorinė hemiparėzė,
        afazija, prognozė geresnė,
 - kraujavimas į tiltą - pradinė koma, tetraparezė/plegia, horizontali žvilgsnio
   parezė, mirtis 80%.
 - kraujavimas į smegenėles - galvos skausmai, svaigimas, vėmimas, vėliau
         ataksija, dizartrija, nistagmas ar koma, aukštas mirt.


2.5.5. Cerebralinė amiloido angiopatija
-A4 amiloido atsidėjimas arterijų medijoje
Lok. paviršinės žievės ir leptomeninginės smulkios ir vidurinės arterijos
Dažn. Seneliams, t.p. prie M.Alzheimer.
Kompl.: vid. amžiuje - masyvūs kraujavimai,
         sename - smulkūs intracerebraliniai kraujavimai, kortikaliniai mikro-
                   infiltratai.



2.5.6. Subkortikalinė (arteriosklerotinė) Binswanger encefalopatija
arterio/arteriolosklerozės sukelti frontoparietalinės srities struktūros pakitimai su
demielinizacija, nekroze.

Et.ir patogenezė
Esmė pusrutulių kraujotakos chroninis nepakankamumas dėl aterosklerozės ir
arteriosklerozės kombinacijos, dažnai arterinės hipertonijos pasekmė.
Smegenų giliųjų sluoksnių penetruojančių kortikalinių ir periventrikulinių šakų
vaskulopatija su sienelės pralaidumo sutrikimu ir edeminio skysčio eksudacija.

Morfologija
      Makro: frontoparietalinės srities atrofija su hydrocephalus internus
              e vacuo
      Histo: smulkių arterijų ir arteriolių lipohialinozė, fibrozė židininė ar
                                                                                    9


               difuzinė demielinizacija,
               aksonų žūtis, daugybinės ischeminės mikronekrozės,
               difuzinė reaktyvinė astroglijos proliferacija

Klin.-pat.koreliacijos
       Atminties irpažinimo sutrikimai, dezorientacija iki demencijos, komb. su įv.
sunkumo neurologiniais židininiais simptomais (pseudobulbarinis paralyžius)

2.6. Kraujagyslių apsigimimai
2.6.1. Smegenų bazės aneurizmos
fokalinis ar segmentinis arterijos išsiplėtimas dėl įgimtos sienelės silpnumo.

Et.irpatogenezė
Susidaro dėl intravazalinio spaudimo ir apozicinio trombo prie medijos defekto.
Kofaktorius - aterosklerozė su elastica interna suardymu.

Morfologija
      Makro: baliono formos išsipūtimas ant kotelio ar plačiu pagrindu (“maišo
              ar uogos” formos), skersmuo nuo kelių mm iki 4-5 cm.
      Histo: aneurizmos siena tik iš plonos jung.a. membranos ir endotelio.
             Didelėse dažni trombai.

Aneurizmos ruptura
gana dažna, potencialiai mirtina, g.b. dėl staigaus kraujospūdžio pakilimo dėl fizinio
ar emocinio krūvio.
Rupturos pasekmės:
       -subarachnoidinis kraujavimas išplitęs, kartais erdvinis su išreikšta
       smegenų edema,
       -intracerebralinis kraujavimas g.b. masyvus,
       -haematocephalus internus dėl tiesioginio kraujavimo į skilvelių sistemą,
        dėl retrogradinio plitimo į IV skilvelį.
       Dėl skilvelių tamponados centrinė disreguliacija, prognozė bloga.
       -vazospazmas, pavojingos antrinės kompl.-infarktai, dažnai daugybiniai,
       -recidyvinis kraujavimas 4 sav.laike, aukštas mirtingumas.

Klinikinės-patologinės koreliacijos
       stiprūs galvos skausmai, sąmonės sutr. (iki komos)
       pykinimas, vėmimas, meningizmas, kraujingas likvoras, g.b. hemiparezė/
       plegia.
Apie 30% iš karto mirtini.

2.6.3. Arterioveninė angioma
(arterioveninė malformacija AVM)

Etiol. ir patogenezė
Dėl embrioninio krg.rezginio diferenciacijos į kapiliarų tinklą stokos su arterinių-
veninių šuntų persistavimu.
Morfologija
         Makro: įv.dydžio atipiniai krg. rezginiai
                                                                                       10


       Histo: įv.kalibro kraujagyslės su nenormalia sienelės struktūra, fibroze, su-
               kalkėjimais, trombais, tarp kilpų smegenų audinys su astroglijos
              proliferacija, aksonų degeneracija, hemosiderinu.
Pagr.kompl. masyvus intracerebralinis kraujavimas,
               plexus angiomų- kraujavimas į skilvelius.
               dėl plačių AVM šuntų - infarktas.

Klin-patol.koreliacijos
Galvos skausmai, fokaliniai/generalizuoti traukulių priepuoliai, neurologinis deficitas.

2.6.4. Kaverninė angioma
įv.dydžio sinusoidaliai išplėstų krg. rezginys.
Morfologija: sienelės fibrozė, sukalkėjimas, sukaulėjimas, supantis smegenų audinys
su recidyviniais kraujavimais, reaktyvine glioze.

Klin.-pat.koreliacijos dažniau asimptominė, kraujavimo rizika žymiai mažesnė nei
AVM.

2.6.5. Teleangiektatinė (kapiliarinė) angioma

Morfologija
      Makro: rausvai rudos spalvos arealai,
      Histo: stipriai išplėstų kapiliarų ar venulių fokalinė sankaupa.

Klin.-pat.koreliacijos
dažniau asimptominės,



2.7. Intrakranialiniai kraujavimai prie koagulopatijų
sisteminiai krešėjimo sutrikimai, ypač prie chron.hepatopatijų ar koaguliantų
terapijos, gali sukelti “atipinius” masyvius intracerebralinius, subarachnoidinius ar
subduralinius kraujavimus arba purpura cerebri.

Purpura cerebri
diseminuoti petechiniai diapedeziniai kraujavimai visoje smegenų parenchimoje, ypač
baltoje subst.

Et.ir patogenezė
Leukemija, trombocitopeninė purpura. DIK prie sepsio ar endotoksinio šoko,
maliarija, hemofilija, oro ar riebalų embolija, virusinė infekcija, medikamentinės-
toksinės ar alerginės r.

Morfologija
Multifokaliniai perivaskuliniai mikrokraujavimai (žiedo formos) su ar be sienelės
nekrozės arba hialino trombai (prie DIK).

Klin-patologinės koreliacijos
Simptomatiką nulemia pagrindine liga.
                                                                                     11


Atitinkamai patogenezę: psichiniai - dezorientacija,
                                   psichomotorinis neramumas,
                                   sąmonės sutrikimai iki komos
                       ar neurologiniai simptomai -
                                      patologiniai refleksai,
                                    židininiai simptomai,
                                    traukuliai.

3.Uždegiminės ligos
3.1.Meningokokinė infekcija

Et.ir patogenezė
 Neiseria meningitidis, nosiaryklės parazitas, parduodamas oro-lašeliniu keliu, be
nepavojingos lokalios kvėpavimo takų infekcijos, gali sukelti 2 fatalinius pažeidimus:
cerebrospinalinį meningitą ir sepsį su endotoksiniu šoku, DIK ir sunkiomis
hemoragijomis.

Meningokokinis leptomeningitas
dažn. 15-25m.
Makro: minkštieji dangalai sustorėję, netekę skaidrumo, žaliai gelsvas pūlių infiltratas
ant pusrutulių (meningito kepuraitė).

Histo: polimorfonuklearai, fibrinas,
       vėliau makrofagai,
       l.retai vaskulitas



Klin.-pat.koreliacijos
Būdinga triada: galvos skausmai, karščiavimas, meningizmas.
Išreikštais atv.: stuporas, koma, traukuliai.

Komplikacijos: - citotoksinė smegenų edema su smegenų spaudimo požymiais,
              - trombinės obturacijos su kontralateralinėmis parėzėmis,
                 afazija, hemianopsija,
              - meningoencefalitas

Meningokoksinis sepsis
Patogenezė
Per nedaugelį valandų atsipalaiduoja dideli endotoksino kiekiai per keletą min. taip
pažeidžiantys smulkių kraujagyslių sieneles, kad galimi fontaniniai kraujavimai.

Morfologija
      Difuzinės petechinės odos hemoragijos,
      daugybiniai organų submukoziniai ir subseroziniai kraujavimai,
      bilateralinės hemoraginės antinksčių nekrozės (Waterhouse-Friderichsen
      sindromas)

Klin-pat.koreliacijos
                                                                                     12


Vystosi endotoksinis šokas, eiga žaibinė: karščiavimas,
                                         odos petechijos, organų purpura
                                         ir hemoragijos, kraujotakos kolapsas,
                                         širdies nepakankamumas (dėl aritmijos)

Be adekvačios terapijos mirštama per 24 val. dėl ūmaus antinksčių žievės
nepakankamumo.

3.2. Virusinės ligos
Hematogeninis plitimas (viremija) dažniausias virusų infekcijos kelias į c.n.s. Kai
kuriems virusams (pasiutligė, herpes simplex) būdingas centripetalinis išplitimas per
aksonus periferinėje n.s.
Morfologija ir simptomatika l. įvairi. Ūmioje st. generalizuota edema su
intrakranialinio spaudimo padidėjimo pavojumi.
Histo: perivaskulinė ir parenchiminė mononuklearų infiltracija (limfocitai,
        plazminės l, makrofagai), glijos mazgai, neuronofagija, branduolių
        intarpai
Nervų sistemai l. svarbus virusų tropizmo laipsnis, pradinis geografinis
išplitimas,sugebėjimas sukelti latentinę ligą.




3.2.1. Ūmūs virusiniai encefalitai
3.2.1.1. Arbovirus-encefalitas
Etiolog. ir patog.: identifikuota 18 žmogui patogeniškų. Išplitę pagal vietoves:
Europoje erkių pernešamas ankstyvos vasaros meningoencefalitas, JAV - moskitų ir
t.t.
Morfologija: dangaluose ir smegenyse limfocitų infiltracija, glijos mazgeliai, ga-
             nglinių l. nekrozė

Klin.patologinės koreliacijos
Karščiavimas, silpnumas, sąmonės aptemimas,delirium, stupor, traukuliai ar koma.
Daugiausiai prognozė nebloga.

3.2.1.2. Herpes-simplex encefalitas
HSV-1 labialis dažniau vaikams ir jaunuoliams, po buvusio lūpų herpes. Suaugusiems
žymiai ūmiau, karščiavimas, psichikos sutrikimai, delirium iki komos.

Morfologija
Pagr.lokalizacija mediobazalinėse temporalinėse srityse, 50% bilateraliai simetriškai.
Histo: perivaskuliniai limfocitų infiltratai,
       išplitusios kortikalinės nekrozės,
       hemoragijos, neuronuose eozinofiliniai intarpai
       Cowdry-A-tipo, palieka cistiniai defektai

HSV-genitalis
                                                                                     13


sukelia lengvesnį encefalitą, bet ypač grėsmingą naujagimiams, nes 50% gimsta su
nesusiformavusiais vingiais.

Klin-patologinės koreliacijos
Po atrodytų banalios gripo infekcijos - staigus karščiavimas su galvos skausmais ir
psichoorganiniais simptomais, dėl ko klaidingai patenkama į psichiatrijos kliniką.
Pirmosiomis dienomis smegenų edemos su spaudimo padidėjimu pavojus. Dažni
liekamieji reiškiniai su sunkiu neuropsichiatrinių defektų sindromu (Korsakow,o).

3.2.1.3. Herpes varicella-zoster infekcija
vezikulinis odos bėrimas spinalinių ganglijų įnervacijos srityje.

Et. ir patogenezė
VZV(vėjaraupiai) sukelia latentinę infekciją spinaliniuose ganglijose. Reaktyvacija
seniems ir nusilpusiems - ūmios, skausmingas ligos vaizdas.

Morfologija: pabrinkę spinaliniai ganglijai, išreikšta limfocitų infiltracija.

Klin-patologinės koreliacijos
skausmingas segmentinis pūslelinis odos išbėrimas (juostine pūslelinė).


Komplikacijos
Ilgalaikės dizestezijos, ragenos pažeidimas, c.n.s. granulominis arteritas, hemiparezės.
Po imunosupresijos - zoster generalisatus, AIDS atvejais - encefalitas su daugybiniais
pakenkimo židiniais - ankstyva demielinizacija, nekroze.

3.2.1.4. Poliomyelitis anterior acuta
ūmus vaikų nugaros smegenų uždegimas su selektyviniu priekinių ragų motorinių
ląstelių pažeidimu.

Et.ir patogenezė
Infekcija perduodama oraliniu ar inhaliacijų būdu, virusas dauginasi limfmazgiuose,
antriniai g.b. pažeidžiama c.n.s.

Morfologija
Pažeistų nugaros smegenų priekinių ragų pilkosios substancijos uždegimas su
perivaskuline granulocitų, limfocitų infiltracija, hiperemija, edema, ganglinių ląstelių
nekrozė, neuronofagija. Vėlyvoje st. - gliozė, priekinių šaknelių atrofija, neurogeninė
raumenų atrofija.

Klin.-pat.koreliacijos
Po pirminės infekcijos 3-4 d. latentinio periodo vėl kraščiavimas su meningizmu ir įv.
stiprumo vangiais paralyžiais.

Komplikacijos
Kylančio mielito atv. - kvėpavimo paralyžius.
Liekamieji reiškiniai - dažnai vangūs, vėliau spąstiniai paralyžiai.
                                                                                   14


3.2.1.5. Rabies (pasiutligė)
RNR virusas dažn. perduodamas įkandus šuniui, pasidauginęs įkandimo vietoje,
retrogradiškai aksonais transportuojamas į nugaros smegenis, toliau plinta
transneuronaliai.

Morfologija
      Makro: ryški smegenų edema, hiperemija
      Histo: periveniniai limfocitų infiltratai, taikininės l. - neuronai
             (hipokampo, smegenų kamieno, smegenėlių), juose Negri kūneliai
              citoplazminiai eozinofiliniai intarpai.

Klin.-patologinės koreliacijos
Inkubacinis periodas apie 45%. Nespecifiniai galvos skausmai, karščiavimas,
parestezijos buvusios žaizdos vietoje. Po tipiškos sujaudinimo fazės su hidrofobija
atsiranda progresuojančios konvulsijos, meningizmas, toniniai traukuliai. Pamišimo ir
nejudrumo besikaitaliojantys periodai iki komos ir mirtino paralyžiaus (per 1-2 sav.)
dėl kvėpavimo centro pažeidimo.


3.2.1.6. HIV asocijuotos c.n.s. ligos
c.n.s. pažeidimai vystosi per 50% mirusių nuo AIDS, dominuoja terminaliniame ligos
vaizde.
Patog. galima išskirti:
 c.n.s. procesus, sukeltus paties HIV-1, yapč HIV encefalopatiją,
 oportunistinės infekcijos (parazitai, grybeliai, virusai),
 AIDS asocijuotos pirminės pikt. cerebralinės B-ląst. limfomos.

Patogenezė
Nervų s. yra pagrindinis taikinys, makrofagai su viruso replikacijos vieta, neuronuose
ir glijos ląstelėse in vivo HIV nenustatoma. Numanomas netiesioginis neurotoksinis
poveikis pvz. atsipalaidavusių viruso dangalo baltymų, ypač gp 120 ar citokinų iš HIV
infektuotų makrofagų ar mikroglijos ląstelių.

HIV encefalopatija apjungia 3 pasireiškimus:
 HIV - leukoencefalopatija poūmiai progresuojanti
  Histo: difuzinė pusrutulių ir smegenėlių demielinizacija,
         reaktyvinė astrogliozė, ypač perivaskuliariai,
         tipiškos daugiabranduolės gigantinės l. (makrofagai)

 HIV encefalitas poūmis, dažn. vaikams
  Histo: diseminuoti smulkūs uždegimo žid. su limfocitais,
         mikroglijos reakcija, daugiabranduoliai gigantai (makrofagai), kartais
         centrinės nekrozės.

  HIV poliodistrofija difuzinė smegenų vingių atrofija
   Histo: neuronų žūtis be matomos rezorbcijos,
          stipri astrocitų ir mikroglijos aktyvacija.

Klin.-pat.koreliacijos
                                                                                       15


Klinikiniai simptomai apjungiami AIDS          demencijos arba AIDS asocijuoto
pažinimo/motorinio komplekso (25% pacientų): vystosi kompleksinis psichoorganinis
sindromas su pažinimo sutrikimu ir neurologiniu deficitu, baigiasi demencija.

HIV-asocijuota vakuolinė mielopatija
Makro: nugaros smegenų baltosios substancijos vakuolinė degeneracija, riebalų
prisiriję makrofagai
Patogenezė nėra aiški. Pažeistuose segmentuose retai nustatomas HIV.

3.2.2.Lėtinės virusinės ligos
3.2.2.1.Encefalitas po tymų infekcijos
Dažnai greitai po sisteminės ligos būna postinfekcinis encefalomielitas. Praėjus 5-15
m., kaip vėlyva pasekmė, galimas poūmis sklerozuojantis panencefalitas (Dowson,o)
- sunkus, iki chroninės eigos, sukeliamas mutuoto tymų viruso (be vidinio dangalo
M-proteino)

Morfologija
Perivaskuliniai limfocitų infiltratai, ganglinių l. nekrozė, neuronofagija, stipri
astrocitų ir mikroglijos proliferacija, branduoliniai intarpai neuronuose ir
oligodentrocituose.

Klin.-pat.koreliacijos
Progresuojančiai silpnėja psichikai ir intelektas,miekloninės konvulsijos iki
demencijos ir komos, decerebracija. Mirtis per 6-12 mėn.

3.2.2.2. Progresuojanti multifokalinė leukoencefalopatija (PML)
oportunistinė c.n.s. infekcija, sukelta popova- viruso JC (iš SV-40 virusų),užmuša
oligodendrocitus, sukelia demielinizaciją. Visada ryšium su pažengusiais kraujo
navikais ar kitomis imunosupresinėmis būklėmis (5% AIDS ligonių vystosi galutinė
PML st.).

Morfologija
Pakitimai išimtinai c.n.s. Tipiški išplitę, susiliejantys demielinizacijos židiniai, ypač
pusrutulių baltoje substancijoje.

Histo: demielinizacijos arealuose dideli hiperchromiški oligodendrocitai su ba-
       zofiliniais viruso intarpais, viruso replikacija reaktyvuotuose astrocituose.

Klin-pat.koreliacijos
Neurologiniai defektai prikl. nuo demielinizacijos lokalizacijos. Liga nepaliaujamai
vystosi į progresuojančią demenciją.

3.2.3. Spongioforminės encefalopatijos-prion,o encefalopatijos
neurodegeneracinės ligos pernešamos prion,o (proteinaceus infections particle) su
neurologinės-psichiatrinės simptomatikos kompleksu:
 pažeidimo pavyzdys: kempininis audinio pažeidimas be uždegiminės ir/ar
   imuninės r.
 histo: ganglinių l. žūtis, reaktyvinė astrocitozė, kempininis smegenų pilkosios
   substancijos išpurėjimas,
                                                                                   16


 eiga: daugiametė, progresuojanti iki pilnos demencijos ir mirties

Epidemiologija ir etiologija
Pirmiausia pastebėtas avims (scrapie liga), vėliau kitiems.Kuru l. buvusi l.dažna
N.Gvinėjos indėnams dėl ritualinio kanibalizmo, dabar l.reta.
Sporadinė Creutzfeldt-Jakob (CJD): apie 60 atv. jatrogeninis pernešimas: ragenos ar
dura mater transplantacija, infekuoti neurochirurginiai instrumentai
(inkub. p. 2,5-6 m.), žmogaus augimo hormono infekcijos (ink. p.10-15 m) Prion,o -
proteinas l. rezistentiškas - būtinas ypatingas atsargumas su žmogaus audiniais. Nėra
įrodytas pernešimas žmogui su maistu, bet vadovaujamasi, kad D.Britanijoje nuo
1988 m. endeminė jaučių spongiforminė encefalopatija sukelta gyvulinio maisto iš
scrapie sergančių avių. Apie 10% žmogaus l. yra paveldimos.

Patogenezė
Liga pernešama “infekcinio proteino “ (prion,o). Sveikų žmonių c.n.s. ir kt. organuose
randamas membranos proteinas (PrPc), koduojamas prion,o - geno Prn-p. Sergančiųjų
smegenyse nust. priono proteinas (PrPCJD) turi identišką amino r. seką, bet atsparesnę
struktūrą. Dar neišaiškintu būdu PrPCJD įstengia normalų PrPc paversti į savo
patogeninę formą. Paveldėtų ligų atv. randamos priono-geno mutacijos.

Morfologija
 Creutzfeldt-Jakob liga
      pilkosios substancijos (žievė ir baziniai ganglijai)
      kempininis išpurėjimas dėl neuronų ir astrocitų ataugų paburkimo,
      ganglinių l. žūtis,
      astrocitų hipertrofija ir hiperplazija,
      10% - amiloido plokštelės (Kuru) ypač smegenėlėse, IH -prion,o-proteino
      akumuliacija.
 Gerstmann-Strausler-Scheinker l.:
      multicentrinės amiloido plokštelės.

Makroskopija
       Prie trumpos eigos (3-6 mėn.) smegenys nepakitusios, prie ilgos komatozinės
būklės (1-2 m.) išreikšta smegenų atrofija, svorio redukcija iki 700 g. (60-70%
normos)

Klinikinės-patologinės koreliacijos
SJ liga: sporadinė, 55-65 m, 50% miršta per 5 mėn., pradžioje nespecifinė
simptomatika: atminties praradimas, asmenybės pasikeitimas;
neurologiškai: nevalingi judesiai (mioklonijos)
smegenėlių paž. (ataksija, nistagmas),
regėjimo ir akių judesių, kalbos sutrikimai.
Pažengusi liga: parėzės, sunki demencija, koma, decerebracija ir mirtis

GSS liga: šeiminė-paveldima, g.b. sporadinė,
           dominuoja spinocerebelinė ataksija su demencija, mirtis.

Kuru liga: jauname amž. be demencijos, ataksija,
           tremoras iki pilno motorinio nepakank.,
                                                                                        17


           Kuru plokštelės smegenėlese, mirtis nuo interkurentinių infekcijų.

Scrapie l.: epideminė avių, ožkų - pruritus, ėjimo ataksija, mirtis.

Jaučių spongiforminė encefalopatija:         panaši į scrapie


4. Demielinizacijos ligos
4.1.Multiple sclerosis (encephalomyelitis disseminata)
postūmiais einanti liga su židinine c.n.s. demielinizacija dėl autoreaktyvinių imuninių
procesų.
Charcot (1860 m.) triada: nistagmas, skanduojanti kalba, tremoras.

Patogenezė
Autoagresinė liga, kurios atsiradymui svarbu:
        genetiniai veiksniai (šeimininė, ypač HLA-DR2),
        geografiniai veiksniai (dažnėja tolstant nuo ekvatoriaus),
        autoagresiniai veiksniai: kaip auto AG - mielino sudėtinės dalys:
         molekulinė mimikrija tarp sukelėjo struktūrų, HLA II klasės molekulių ir
         mielino. Autoreaktyvinių mechanizmų indukcijoje svarbus virusinės
          infekcijos vaidmuo.

Morfologija
       Makro: smegenų pjūvyje daugybiniai demielinizacijos židiniai vad.
       plokštelės, pradžioje nežymiai rožines, vėliau pilkos bet kurioje c.n.s.
      vietoje simetriškai abiejose pusėse baltoje (ypač) ir pilkoje substancijoje      nuo
vos matomų iki kelių cm.

Histo: ankstyvi pak.: perivenuline demielinizacija,
                        mononuklearų infiltracija,
                        oligodendrocitų žūtis, reaktyvinė astrocitozė, makrofagai su
                      lipidais ir mielinu, aksonai intaktiški.
        senos plokštelės: beveik be oligodendroglijos,
                        aksonų žūtis, reaktyvinė astrogliozė (glijos sklerozė)
Židinių lokalizacija: skilvelių sienelės, regos nervas, smegenėlės, tiltas, nugaros
                        smegenys

Klinikinė eiga:
MS dažn. jauname suaugusiame amž. (20-40 m.) l. įvairiai:
  relaksuojanti - remituojanti daug metų,
  kartais tik keli epizodai,
  labai progresuojanti.
Gali prasidėti n.opticus neuritu - praeinantys regėjimo sutrikimai arba apakimas.
Vėliau cerebelinė ataksija, dizartrija, spąstiniai paralyžiai, šlapimo pūslės - tiesiosios
žarnos nevaldimas.
Gyvybiniai centrai nepažeidžiami.
L.charakteringa eiga postūmių forma dešimtmečiais, ilgainiui sumažėja deficitų
regresija, todėl remisijos nepilnos
                                                                                      18


Komplikacijos: apakimas, uždegiminiai procesai urogenitaliniame trakte, broncho
pneumonijos, plaučių embolijos.

MS variantai:
- ūminė MS: jau ligos pradžioje sunkūs defektai arba mirtis.



 neuromyelitis optica: ilgą laiką pažeista tik n. ir tr. opticus, apakimas, vėliau
  spinaliniai simptomai.
 koncentrinė sklerozė: klinikoje laipsniškas progresavimas, dideli koncentr.
  demielinizacijos žid.
 difuzinė sklerozė: išplitusi pusrutulių demielinizacija su aksonų žūtimi.

4.2. Para- ir postinfekciniai encefalomielitai
ūmi autoimuninė r. prieš c.n.s. baltąją substanciją.

Et.ir patogenezė
Postinfekcinis ryšium su kiaulyte, tymais, vėjaraupiais ir kt.

Postvakcinis po skiepų prieš raupus, pasiutligę, kokliušą.

Manoma, kad prieš mielino dalis vyksta AI reakcija, pagrįsta molekuline mimikrija
(kaip ir MS).

Ūmus diseminuotas encefalomielitas (ADEM)
greitai progresuojantis, tipiški simptomai per 1-2 sav. po virusinės infekcijos: galvos
skausmai, meningizmas, letargija iki komos, mirtis 15-20%.

Morfologija: makro smegenų edema,
              histo periveninės demielinizacijos židiniai,
              PMN, vėliau MN infiltracija,
              makrofagai su mielinu.

Ūmus hemoraginis leukoencefalitas (AHL) labiau žaibinis nei ADEM, galvos
skausmai, karščiavimas, koma ir mirtis.

Morfologija
      makro: ryški smegenų edema, purpurinės hemoragijos.

       mikro: perivenulinė demielinizacija,
              smulkių krg. fibrinoidinė nekrozė,
              smulkios hemoragijos, PMV, vėliau MN infiltracija

5. Degeneracinės ligos
5.1. Smegenų žievės degeneracinės ligos
pagr. klinikinis pasireiškimas - silpnaprotystė.

5.1.1. M.Alzheimer
                                                                                     19



Et. ir patogenezė
dar nežinomos. Disk.aliuminio egzogeninis poveikis. Svarbus patog. vaidmuo spec.
A4 amiloido formos (pagr.neuritinių plokštelių ir krg. sankaupų dalis).
Amiloidogeninis A4 - peptidas susidaro dėl membranų pirmtakinio proteino (APP)
nenormalaus skylimo. Kaip rizikos fakt. g.b. identifikuota E4 - alelė alipoproteino E
(Apo-E4-genotipas). Sv.genetiniai veiksniai, nes 10% atv. autosom.-dominant.
paveldėjimo. Taškinės mutacijos naujame gene - presenilin I, ats už 60% presenilinės
demencijos atv. Kitas I chromosomoje lok. genas (presenilin II) asocijuotas su
ankstyva ligos eiga. Retais atv. taškinės mutacijos A4 - amiloido pirmtakinio proteino
(APP) gene 21 chromosomoje.

Morfologija
      Makro: smegenų žievės įv.laipsnio atrofija, kompensacinis skilvelių
             išsiplėtimas (hydrocephalia e vacuo)

       Histo: būdinga triada:
       -Alzheimer fibriliniai rezginiai(neurofibriliniai)
       pažeistų ląstelių citoskelete iš periodiškai susuktų neurofilamentų, susuktų
        su mikrotubulėmis asocijuotu proteinu tau ir stresopro-
       teinu ubikvitinu.
      -Alzheimer plokštelės (senilinės) neuropilemoje - koncentriški dariniai i su
       centriniu amiloido branduoliu ir periferiniu vainikų iš degeneravusių
       neuritų ir astrocitų ataugų.
      -kongofilinė angiopatija - amiloido sankaupos smulkiose žievės ir leptome-
       ninginėse kraujagyslėse. IH ar Kongo-rot nustatoma su AK prieš A4 -
       amiloidą.
       Daugeliui ligonių dar randama:
      -granulovakuolinė degeneracija - intraneuroninės citoplazminės vakuolės iš
       argirofilinių granulių.
      -Hirano kūneliai - lazdelės formos eozinofiliniai intarpai iš susisukusių
       filamentų (aktino komp.)
       Svarbu pabrėžti, kad visi šie pakitimai g.b. randami vienaip ar kitaip se-
       niems žmonėms be demencijos.

       Klinikinės-patologinės koreliacijos
       Dažniausia neurodegeneracine liga vyresniame amž. (virš 60 m.) Prasi-
       deda kaip nežymus intelekto sutrikimas ar afekto būsena, vėliau pro-
       gresuoja dezorientacija, netenkama atminties, afazija, kortikalinės disfun-
       kcijos vystosi į ryškią nebylią, visai nejudrią silpnaprotystę, kuri esant
       optimaliai priežiūrai, gali tęstis 5-10 m. Simptomai retai iki 50 m.,bet
       šiuo atveju greitai progresuojanti, dažniau šeiminė. Ligoniams su 21
       trisomija pasiekusiems 30 m. visais atvejais M.Alzheimer.

       Komplikacijos
       Silpnaprotystė ir sunkus invalidumas reikalingas priežiūros.

       Mirties priežastys
                                                                                      20


Antrinės ekstracerebralinės komplikacijos: bronchopneumonija ar plaučių embolija.
Masyvūs intracerebraliniai kraujavimai dėl ryškios amiloido angiopatijos.

5.2. Bazinių ganglijų ir smegenų kamieno degeneracinės ligos
5.2.1. Simptominis parkinsonizmas
motorinių funkcijų sutrikimai, būdinga: bereikšmis veidas, pakumpusi poza, trumpi
greiti žingsneliai, sustingimas (rigor), ramybės tremoras, kalbos sutrikimai, seilėtekis.
1910-1930 m. epideminė postencefalitinė parkinsono sindromo forma ryšium su
virusiniu encefalitu (greičiausiai influenza): jaunas amžius, l. sumažėjusi substantia
nigna,formuojasi neurofibriliniai rezginiai, o ne Lewy kūneliai. Vėliau ši forma
nestebėta. Ramiojo vandenyno Guamo saloje endeminė kombinuota liga iš
amiotrofinės lateralinės sklerozės, M.Parkinson ir M.Alzheimer panašios demencijos,
priežastis neurotoksinas B-methylaminoalanin.
Ilgalaikė neuroleptikų terapija gali sukelti parkinsonizmo sindromą.

5.2.2. M.Parkinson (paralysis agitans)

Etiologija ir patogenezė
Dažn. kaip sporadinė liga 50-60 m. amž. Etiopatogenezė nėra aiški. Sindromas g.b.
sukeltas jauniems narkomanams methylphenyltetrahydropyron,u (MPTP). Dar
nepavyko rasti aplinkos toksino atsakingo už gausius ligos sporadinius atvejus.
Atrodo svarbus mitochondrijų kvėpavimo grandies enzimų pažeidimas.

Morfologija

       Makro: substantia nigra blyškumas ir depigmentacija vid.smegenyse,
       locus coeruleus bei motoriniame n.vagus branduolyje. G.b. išreikšta žie-
       vės atrofija.

       Mikro: žymus pigmentinių neuronų sumažėjimas substancia nigra, eks-
       traląstelinis pigmentas,
       Lewy kūneliai (konc.intarpai neuronuose),
       reaktyvinė gliozė.
       Prie demencijos komplekso-fibrilininiai rezginiai ir neuritinės plokštelės
       (kaip M.Alzheimer).

Klinikinės-patologinės koreliacijos
Būdinga triada: akinezija, rigor ir ramybės tremoras, vėlesnė 10-15% ligonių
demencija.

5.3. Motorinių neuronų degeneracinės ligos
5.3.1. Amyotrophic lateral sclerosis
dažna degeneracinė I-jo (piramidės ląst.centr.regiono) ir II-jo (nugaros sm. priekinių
ragų) motorinių neuronų liga: 60-70 m.amž., progr. skeleto raumenų silpnumas su
atrofija, fascikuliacija, spąstika, sustiprintais refleksais, mirštama per 2-3 m.



Et.ir patogenezė
                                                                                     21


Dauguma atv. sporadiniai, 10% autosom-dominant. paveldėjimo. Atsakingas genas
lok. 21 chromosomos ilgame petyje ir identifikuotas kaip genas superoksiddismutazei.
Ar deguonies radikalai yra atsakingi už sporadinius ALS atv. ir kokiu būdu, nėra
aišku. Disk.neurotrofinių fakt. trūkumas, ieškotinas aplinkos neurotoksinas.

Morfologija
I-jo motorinio neurono pažeidimas: tr.corticospinalis atrofija, demielinizacija,
                kaulo baltumo išvaizda. Ryškiausi pakitimai nugaros sm. ir
                apatiniame galvos smegenų kamiene. Vėlyvose st. t.p. supraten-
               torinių piramidinių takų atrofija.

II-jo motorinio neurono pažeidimas: ganglinių l. žūtis galvos smegenų nervų mo-
       toriniuose branduoliuose ir spinaliniuose priekiniuose raguose,
               chromatolizė, lipopigmentas, eozinofiliniai intarpų kūneliai
               (Bunina) neuronofagija,
               stresproteino ubikvitrino susikaupimas.


       Klin.-pat.koreliacijos

II mot.neurono pažeidimas: motorinis silpnumas su neurogenine skeleto raumenų
atrofija.

I mot. neurono pažeidimas: muskulatūros fascikuliacija,
                            fibriliacija, sustiprinti refleksai

Smegenų kamieno paž.: pseudobulbarinis paralyžius-
                       rijimo, kalbos sutrikimai ir mirtis.

Galimi variantai su pradiniu II(spinaline raumenų atrofija)
                          ar I (spąstinis spinalinis paralyžius)
                         dominavimu, bet vėliau pilnas abiejų pažeidimas.

Jutimo, šlapimo pūslės ir žarnyno reguliacija nepakenkta, nes išlieka nugaros
sm.priek. ragų ventromedialinių ląst. medialinės grupės.

Komplikacijos
Kvėpavimo ir diafragmos raumenų pažeidimas paprastai mirtinas.

6.Nervų sistemos augliai
Nors tesudaro tik 2% visų auglių, klinikoje l.svarbūs. Vaikų neoplazijose užima antrą
po leukemijų ir limfomų. Gali vystytis bet kurioje vietoje ir iš bet kurio ląstelių tipo
(išskyrus mikrogliją), bet dažniausiai yra c.n.s. gliomos, ypač pusrutuliuose. Klinikinę
prognozę nulemia ne tik biologinė naviko elgsena: visais atvejais vėliau ar anksčiau
pakyla intrakranialinis spaudimas su pavojingu gyvybei masės perstumimu. Klasikinių
piktybiškumo požymių galiojimas tik ribotas: infiltracija paprastai apsiriboja smegenų
parenchima, hematogeninis išsisėjimas į kitus organus l.retas, neturi lemiamo
poveikio ligos eigai. Dažnai navikai turi išreikštą polinkį tam tikroms lokalizacijoms
ir amžiaus grupėms. Intrakranialinių navikų dažnumas Europoje 7-10 naujų atv. 100
                                                                                   22


000 gyv. pastovus, išskyrus aiškų pirminių c.n.s. limfomų pagausėjimą pastaraisiais
10-15 m. Vyrai serga kiek dažniau. Dar nepavyko identifikuoti aplinkos veiksnių,
tikra dėl jonizuojančių spindulių poveikio auglių atsiradimui. N.s. augliai neįprastai
dažni paveldimų tumorų sindromuose.
Pavadinti pagal histogenezinius principus (ląstelių tipą, iš kurių vystosi)..

6.1. Astrocitoma
6.1.1. Pilocitinė astrocitoma
Galia meduloblastomos dažniausias vaikų (10-13 m.) navikas.
Lok.: smegenų vidurio linijos struktūros: n. ir tr.opticus (“opticus - glioma”),
        hypothalamus, med.temporalinės skiltys, smegenelės, nugaros sm.

Morfologija
      Makro: tvirtas, mazguotas, su skaidriomis cistomis,
            pjūvyje pilkai-balkšvas, infiltruojantis pamažu.

       Histo: mikrocistiniai išpurėjimai, gausių skaidulų plotai,
              pailgos bipoliarinės ląst. su švelniomis ataugomis,
              ataugų kolbos pavidalo išsiputimas (Rosenthal skaidulos),
              intracitoplazminiai eozinofiliniai kūneliai,
              mitozės l. retos.

Klinikinės-patolog. koreliacijos
Opticus-glioma - regėjimo sutrikimai,
tarpinėse smegenyse - hipotalaminiai sutr.,
smegenėlių - eisenos netvirtumas, ataksija.
Dalis simptomatikos g.b. sumažinta punkcijų dėka.

6.1.2. Difuziškai infiltruojanti astrocitoma
ryški tendencija piktybinei progresijai, vid. ir senesniame amžiuje, dažn. lok.
pusrutuliuose, ypač frontalinėse ir temporalinėse skiltyse.
Skiriamos 3 formos: mažai diferencijuota,
                        anaplastinė,
                        glioblastoma

Etiologija
Nežinoma, išskyrus paveldimus tumorų sindromus. Progresija lydima genetinių
pakitimų: mažai dif. astrocitomos atv. p-53 tumorsupresor- geno, anaplastinės p-16 ir
p-15 t.s.g.inaktyvacija.


Klin.-patologinės koreliacijos
Neurologiniai pasireiškimai nežymūs prie tipiškos frontotemporalinės lokalizacijos.
Dominuoja psichoorganiniai sutrikimai asmenybės pasikeitimo forma. Dažn. dgn.
paaiškėja atsiradus traukuliams ar padidėjus intrakranialiniam spaudimui.

Komplikacijos
Gyvybei pavojingas nulemia padidėjęs intrakranialinis spaudimas.
                                                                                       23


6.1.2.1. Mažai dif. astrocitoma
jauname amžiuje (30-40), difuziškai infiltruoja gretimas struktūras. Recidyvai ir
progresija į anaplastinę ir glioblastomą.

Morfologija
      Makro: neaiškiai ribotas pilkšvas navikas
             stikliniu paviršiumi, cistomis.

        Histo: fibrilinė-izomorfiniai neoplastiniai astrocitai,
               smulkiacistinis matriksas,
               gemistocitinė - skaidulingas matriksas ir naviko ląstelės gausia
citoplazma.

6.1.2.2. Anaplastinė astrocitoma
Dažnai iš mažai diferencijuotos, su didesniu ląstelių aktyvumu, greitais recidyvais.

6.1.2.3. Glioblastoma
dažn. 50-60 m., sudaro 15-20% visų smegenų navikų lok. pusrutuliuose
(frontotemporaliai).

Etiologija ir patogenezė
Nežinoma. L.dažni X chrosomos molek. - genet. defektai. Apie 30% atv. yra geno
EGF receptoriui amplifikacija.

Morfologija
      Makro: mazgas pjūvis - gelsvos nekrozės, hemoragijos
            pilkai - baltame audinyje.
            difuzinis-infiltracinis augimas,
            tipiška bilateralinė simetrinė glioblastoma.

       Histo: polimorfiškos ląstelės, l.gausios mitozės,
               nekrozės su polisadiniu branduolių išsidėstymu,
               kraujagyslių proliferacija

6.2. Oligodendroglioma
dažn. 40-50 m., kamieno ganglijuose (thalamus).



Etiologija
Yra duomenų apie dar neidentifikuoto tumorsupresoregeną I ir XIX chromosomoje.

Morfologija
Makro: gana gerai ribotas pilkai rausvas navikas su hemoragijomis ir sukalkėji-
       mais.
Mikro: gausios izomorfinės ląstelės šviesia citoplazma ir centriniu branduoliu
       (medaus korio vaizdas).

Klinikinės - patologinės koreliacijos
                                                                                     24


Būdingi epilepsiniai traukuliai.

Komplikacijos
Intrakranialinio spaudimo padidėjimas.
Progresija į anaplastinę (G3).

6.3. Ependimoma
skilvelių sistemos ir nugaros smegenų centrinio kanalo ependimos ląstelių navikas.

Morfologija
      Makro: mazguotas, aiškiai ribotas, pilkų pjūvio paviršiumi.

       Histo: gausios ląstelės, perivaskulinės pseudorozetės.

Klin-patologinės koreliacijos
Dominuoja smegenų suspaudimo simptomai dėl likvoro nutekėjimo sutrikimų.
Prognozė nepalanki.

6.4. Neuronų kilmės navikai
6.4.1. Gangliocitoma
retas, gėrybinis, dažn. vaikų ir jaunuolių amžiuje, temporalinėse srityse.

Morfologija
      Makro: gana gerai ribotas.
      Histo: netvarkingas difuzinis dažn. displastiškų neuronų išsidėstymas.

Klin.-pat.koreliacijos
G.b. epilepsijos priežastis.

6.4.2. Centrinė neurocitoma
intraventrikulinis suaugusiųjų (30m.) navikas su palyginti gera prognoze.

Morfologija: intraventrikuliariai,
              susijusi su skilvelio ependima.

Histo: gana gausios monomorfinės ląstelės,
        nežymus mitozinis aktyvumas,
        bebranduolės neuropilemos židiniai.

Klin.-pat.koreliacijos
Dominuoja smegenų suspaudimo simptomas.

6.5. Meduloblastoma
l. piktybiškai smegenėlių navikas, dažn. lok. kirmine, vaikų amž. (3-8 m.).

Etiologija
Veiksniai dar neidentifikuoti. Yra duomenų apie t.s.g. XVII chromosomos trumpame
petyje.
                                                                                  25


Morfologija
      Makro: minkštas, l.grublėtas navikas pilku pjūvio paviršiumi.

       Histo: mažai dif., didelis mitozinis aktyvumas, ląstelių morkos pavidalo
       branduoliai,
              neuroblastinės pseudorozetės ( Homer-Wright).

Klin.-pat.koreliacijos
Dominuoja smegenų suspaudimo simptomai.
Obligatinis išplitimas likvoro keliais.

								
To top